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Hemofilia Doena caracterizada pela desordem na coagulao

sangunea. Ocorre geralmente em homens.


A Deficincia no fator VIII;
B Deficincia no fator IV.
Diagnstico de MM Hemograma, mielograma, imunofenotipagem,
biopsia molecular, teste de Coombs, eletroforese de protenas e
imunoeletroforese, exame de urina, exames de imagem.
Exames
TTPA (Tempo de tromboplastina ativada) Avalia a via intrnseca
(fator 7), tambm serve para o acompanhamento de pacientes que
fazem uso de anticoagulantes injetveis.
TP (Tempo de protombina) Avalia a via extrnseca (fator 8,9,11, 12),
faz o acompanhamento de pacientes que fazem uso de
anticoagulantes orais.
TT (Tempo de trombina) Avalia a via comum (fator 5).
Hemostasia Processo no qual o organismo mantm o sangue
fludo, solidificando-o quando existe leso.
Componentes do hemosttico Vasos (endotlio), plaquetas,
anticoagulantes naturais, protenas da coagulao, protenas do
sistema fibrinoltico.
Plaquetas So pequenos discos redondos formados na medula
ssea pelos megacaricitos, ficam na corrente sangunea de 7-8 dias
antes de se renovar.
O AAS impede a agregao plaquetria, ento quem faz uso de AAS
deve parar de tomar 7 dias antes de fazer uma cirurgia, devido ao
risco de hemorragia.
Coagulao Ocorre o sangramento, as hemcias saem, as
plaquetas formam um tampo no local, a fibrina se junta as plaquetas
formando o cogulo, o fibrinognio destri o embolo e o restante
fagocitado pelos macrfagos e os eosinfilos.
Funo das plaquetas Adeso e agregao plaquetria.
O anticoagulante usado o citrato de sdio.
Mieloma mltiplo - um tipo de cncer que atinge a medula ssea
(MO) e afeta as clulas plasmticas, caracterizado pela infiltrao de
plasmcitos malignos na MO, pela presena de imunoglobulinas
monoclonais no soro e/ou urina, e por leses sseas. a neoplasia
linfoide mais frequente entre a raa negra, e a segunda mais
frequente nos brancos. Os linfcitos B e os plasmcitos produzem
imunoglobulinas, que so formadas por cadeias pesadas ou leves. As
cadeias pesadas podem variar dependendo do tipo de Ig (IgA, IgG,
IgM, IgD e IgE). As cadeias leves so duas: (lambda) e (kappa).
Ocorre que em decorrncia de uma mutao, cuja a causa ainda no
conhecida, essas clulas sofrem modificao em seu DNA e passam

a se multiplicar e produzir protena monoclonal (M) em excesso. A


protena M produz sempre o mesmo tipo de cadeias, pesada ou leve.
Pacientes acometidos por MM apresentam o componente M no soro
ou na urina. Porm, em alguns casos pode ser observada a presena
de pequenas quantidades de protena monoclonal, no soro ou urina
de indivduos normais, geralmente isso ocorre em pessoas com mais
de 70 anos.
Leucemia Mielide crnica - A Leucemia mielide crnica (LMC)
um tipo de leucemia caracterizada pela proliferao de clulas da
linhagem granuloctica sem a perda de capacidade de diferenciao.
um tipo de doena mieloproliferativa caracterstica por uma
aberrao citogentica ocasionada por uma translocao entre o
cromossomo 9 e 22; t(9;22). Essa translocao resulta em um
cromossomo 22 mais encurtado, chamado de cromossomo
Philadelphia (cromossomo Ph1). Ocorre a fuso de dois genes nos
cromossomos 9 e 22, chamados respectivamente de ABL1 e BCR.
uma doena mais comum em adultos entre 40 e 60. Quando acomete
jovens, a doena mais agressiva que o normal.
Leucemia mielide aguda - A LMA compe um grupo de doena
que apresentam caractersticas clnicas semelhantes, mas que so
distintas morfologicamente e nas reaes citoqumicas, na
citogentica e na imunofenotipagem. Ocorre em qualquer idade,
sendo mais incidentes do adulto, e tem frequncia aumentada com o
passar da idade. Esse tipo ataca as clulas mieloides que se
desenvolvem formando alguns tipos de glbulos brancos. O quadro
chamado de agudo por ter uma progresso muito rpida dessas
clulas sanguneas imaturas, logo atingindo outras estruturas.
Leucemia linfoide aguda - um cncer das clulas brancas
(leuccitos) do sangue caracterizada pela produo maligna de
linfcitos imaturos (linfoblastos) na medula ssea.A LLA pode atingir
tanto adultos como crianas. o cncer infantil mais frequente,
apresentando um pico de incidncia entre os 2 e 5 anos de idade.2 A
incidncia volta a aumentar aps os 60 anos.Trata-se de uma doena
rapidamente progressiva, que necessita de urgncia no tratamento.
Leucemia linfoide crnica - uma neoplasia dos linfcitos. A LLC
afeta o linfcito B, que se origina na medula ssea e est presente
nos linfonodos. Os linfcitos B so clulas envolvidas no combate s
infeces. Na LLC, o DNA desta clula danificado, o que prejudica a
sua funo e leva a um aumento desordenado na sua produo.A LLC
parece ser idntica ao Linfoma Linfoctico de Pequenas Clulas (LLPC),
um tipo de linfoma no-Hodgkin. A Organizao Mundial de Sade
considera a LLC e o LLPC como espectros da mesma doena, no
devendo ser separados em entidades diferentes. Alguns casos que

possuem aparncia microscpica similar LLC no sangue perifrico,


porm com fentipo de clulas T eram, no passado, chamados de
LLC-T. No entanto, atualmente, reconhece-se estes casos como uma
entidade separada, a Leucemia Pr-Linfoctica T. A LLC uma doena
do adulto. No deve ser confundida com a leucemia linfoide aguda
(LLA), um tipo de leucemia altamente agressivo que mais comum
em crianas. A maioria das pessoas diagnosticadas com LLC tem mais
de 50 anos e so do sexo masculino.

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