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el comercio

lunes 14 de setiembre del 2015

Ciencias

salud

elmer huerta

Especialista en salud pblica

@drhuerta

Una reciente investigacin cientfica ha planteado una interesante hiptesis que aportara
importantes datos sobre el Alzheimer. De acuerdo con el estudio, este mal neurodegenerativo sera
causado por una molcula de protena que puede funcionar como agente infeccioso.

Los priones y la enfermedad

del Alzheimer

a semana pasada,
se public un provocador estudio
en el que se postula
que la enfermedad de Alzheimer sera consecuencia de una infeccin
causada por un prion. Ha
escuchado usted hablar alguna vez del prion? Hoy revisaremos este tema.
Una de las lecciones que
ms me marcaron en la Facultad de Medicina, en los
aos 70, fue la relacionada
con una misteriosa enfermedad llamada kuru. Todava
recuerdo las grficas descripciones que haca mi profesor de Neurologa acerca
del origen de la enfermedad,
al contarnos que el contagio
ocurra cuando los pobladores (principalmente, mujeres y nios) de una remota
zona de la isla de Papa Nueva Guinea se coman los cerebros y los msculos de sus
muertos. Nuestro profesor
nos deca que al practicar el
canibalismo las personas se
contagiaban de un misterioso virus lento que les causaba la extraa enfermedad,
caracterizada por un severo
deterioro cerebral, lo que
ahora llamamos demencia.
Recordemos que en medicina, demencia es el grupo
de enfermedades cerebrales
caracterizadas por el progresivo y severo deterioro de
las funciones intelectuales
superiores: juicio, raciocinio, memoria y orientacin
en tiempo, persona y espacio. Se calcula que un 60%
a 80% de las demencias son
causadas por la enfermedad
de Alzheimer.
Pues la cosa cambi en
1982, cuando el doctor
Stanley Prusiner public en
la revista Science que el
tal llamado virus lento no
exista y que sus estudios
demostraban la existencia
de una nueva categora de
agente infeccioso llamado prion (palabra derivada de protena e infeccin).
Esta, afirmaba osadamente
el doctor Prusiner, era simplemente una molcula de
protena sin ningn tipo de
cido nucleico, estructura
considerada el sine qua non
de cualquier agente infeccioso. El doctor Prusiner
indicaba en su artculo que
una enfermedad cerebral de
las ovejas llamada scrapie o
tembladera era causada por
un prion.
Como lo cuenta en su libro Madness and Memory,
sus colegas se burlaron cruelmente de l y lo tildaron de
loco por creer que una simple
protena poda ser un agente
infeccioso. Ante esos agravios, la venganza del doctor
Prusiner fue seguir estudian-

trado ms de 450 casos de

iCJD en el mundo, y lo que
ms asusta es que no solo se
han producido por el uso de
ese purificado de glndula
hipfisis (226 casos), sino
tambin por trasplante de
duramadre o cscara del cerebro (228 casos), trasplante de crnea (2 casos), neurocirugas (4 casos) y uso de
aparatos intracerebrales para hacer electroencefalograAproximadamente un 60% a 80% de las demencias son causadas por la enfermedad de Alzheimer. Suele comenzar a partir de los 60 aos y
fas (2 casos). El perodo de
el riesgo va aumentando conforme la persona va envejeciendo. Hasta la fecha no se ha logrado desarrollar una cura.
incubacin (el tiempo que
transcurre entre el momento
GLUCOSA ELEVADA EN EL CEREBRO
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
de la infeccin y el desarrollo
La glucosa elevada en la sangre puede aumentar rpidamente los niveles de
El Alzheimer destruye las neuronas; afecta el pensamiento, la conducta
de los primeros sntomas) es
beta-amiloideas.
y las emociones.
de 20 aos.
ZONAS AFECTADAS
Las beta-amiloideas
Volviendo al estudio, lo
Corteza cerebral:
Hipocampo:
forman las placas
que los investigadores ingleAlmacn de memoria
Usado en pensamiento
seniles, fibras
ses hicieron fue estudiar los
del cerebro.
consciente
indisolubles que se
cerebros de ocho pacientes
y lenguaje.
depositan entre las
que murieron con iCJD en
neuronas del
Inglaterra. Lo que enconcerebro de
pacientes
con
traron es que esos cerebros
Neurona
Placas
Alzheimer.
muestran un almacenaseniles
miento exagerado de las
protenas beta-amiloideas,
que solo se encuentran en
el cerebro de pacientes con
CMO AFECTA EL FLUJO CEREBRAL
enfermedad de Alzheimer.
Protenas
Placas seniles. La multiplicacin
Neurona
Sinapsis: unin
Debido a que esos pacienanormales
de protenas anormales
entre neuronas.
tes murieron muy jvenes
interrumpe el flujo de seales.
como para pensar que esos
depsitos de protena betaamiloidea pudieron haber
sido causados por la edad,
los cientficos aventuran la
atrevida hiptesis de que
la enfermedad de Alzheimer podra ser causada por
ESTADIO II
ESTADIO III
LOS TRES ESTADOS ESTADIO I - Fase inicial
un prion, el cual indudableDEL ALZHEIMER
(Edad promedio: 80 aos)
(Edad promedio: 50 a 70 aos)
(Edad promedio: 65 a 70 aos)
mente ingres a su cuerpo
a travs de los preparados
cadavricos de la glndula
do los priones y demostrar a coreproducirse y causar enferme- quirrgica. Los priones no pue- hipfisis.
Los investigadores conmienzos de los aos 90 que una
dad cuando logran insertarse
den ser destruidos por medidas
cluyen su artculo diciendo
rara enfermedad del ganado,
o tomar por asalto el sistema
habituales de desinfeccin en
Se calcula que un 60%
llamada enfermedad de las vareproductor de una clula viun hospital. Se necesita incine- que sus hallazgos ameritan
que se investigue la posibicas locas o encefalopata espon- a 80% de las demencias va. Las bacterias s son seres virarlos a 482 grados centgralidad de que la enfermedad
giforme bovina (EEB), era tam- son causadas por
vientes, tienen una sola clula
dos durante cuatro horas.
de Alzheimer y otras enferbin causada por un prion.
y
estructuras
internas
complela enfermedad de
medades degenerativas del
En 1996, sonaron las alarjas
que
les
permiten
respirar,
Transmisin
de
priones
Alzheimer.
cerebro sean consecuencia
mas en Inglaterra porque se
eliminar sus desechos y reproEste es un tema muy controverde la infeccin por un prion,
empezaron a presentar deceducirse. En tanto, los hongos
sial y que, por el impacto que
ya sea durante una operanas de casos de una terrible
y los parsitos son seres vivos
pueda ocasionar sobre el pblicin en la que se usen instruenfermedad cerebral en gente
ms complejos y tienen miles
co, se conversa todava en voz
mentos contaminados, una
relativamente joven. Las inveso millones de clulas que forbaja en limitados crculos cientransfusin de sangre,
tigaciones demostraron que esa Los priones no se
man estructuras ms especiatficos.
un procedimiento
enfermedad era idntica a una
lizadas.
El
estudio
que
esta-Conceptocontagian de persona a
Los priones son
dental (root-cadescrita en 1920 por los doctoEn
trminos
de
reproducmos
comentando
en
persona, son protenas
molculas de
nal), un trasplante
res Hans Creutzfeldt y Alfons
cin, lo que tienen en comn
este artculo es, a mi
protenas que no
que se ingieren por la
poseen ningn
de rgano, etc.
Jakob, llamada precisamenlos virus, bacterias, hongos y
entender, uno de los
tipo de cido
boca.
Este asunto de
te enfermedad de Creutzfeldtparsitos es que se reproducen
primeros en lograr
nucleico.
que la enfermedad
Jakob (CJD). Lo diferente era
a travs de un cido nucleico,
una cobertura medide Alzheimer e incluso
que en esta oportunidad las
ya sea ADN o ARN.
tica importante. Lamenla enfermedad de Parkinson
vctimas britnicas eran mucho recuerdos estudiantiles y una
Al ser simplemente molcu- tablemente, por lo complejo
rarsima enfermedad llamada
pudieran ser consecuencia
ms jvenes y la enfermedad
las de protenas, los priones no
de los conceptos que engloba,
insomnio familiar fatal, caracavanzaba ms rpido.
tienen cido nucleico alguno
no ha sido muy bien entendido de una actividad iatrognica
terizada por un insomnio tan
Despus de rpidas invesy su nica estructura es la de la
por el pblico, por lo que quere- no es nuevo y fue postulado
severo que termina matando a
por el propio doctor Prusiner
tigaciones, y usando las tcniprotena que lo forma. El prion
mos explicarlo brevemente.
la vctima.
en una entrevista al diario
cas desarrolladas por el doctor
se reproduce simplemente peResulta que en 1958 se desLas enfermedades causadas gndose a una protena norThe Guardian en mayo del
Prusiner para el estudio de los
cubri que para corregir la talla
ao pasado.
priones, se demostr que esa en- por priones tienen dos caracte- mal y contagindole su anor- baja poda usarse un machacarsticas: destruyen el cerebro
As como en los aos 80
fermedad (bautizada como vamalidad.
do purificado de la glndula pise resisti mucho a que una
riante de CJD o vCJD) era causa- causando demencia y son siemLa protena anormal contuitaria de un cadver (la glnpre mortales.
da por un prion que se adquira
tagiada se pegar entonces a
dula pituitaria es la que produce simple protena pueda causar una enfermedad; el que
al comer carne infectada con la
otras protenas normales y, de
la hormona de crecimiento).
Qu son los priones?
ahora se postule que una
enfermedad de las vacas locas.
esa manera, el prion o protena Ms de 27.000 personas fueHasta la demostracin de la
ciruga o un trasplante pueEl doctor Prusiner logr el
anormal se va convirtiendo en
ron tratadas en el mundo con
existencia de los priones por
dan transmitir un prion y
mayor resarcimiento a los esparte de la estructura del cereese preparado cadavrico enel doctor Prusiner en 1982, se
causar Alzheimer, Parkinson
carnios recibidos por sus colebro, destruyndolo progresiva- tre 1958 y 1985, fecha en que
u otra enfermedad, estoy segas al ganar el Premio Nobel de aceptaba que las enfermedades mente.
se descubri que muchos de los
infecciosas eran producidas por
guro de que puede sonar a
Medicina en 1997, galardn
Los priones no se contausuarios estaban desarrollansolo cuatro tipos de microbios,
muchos (especialmente, a
otorgado por demostrar que
gian de persona a persona, son
do la CJD, es decir, la misma
los cientficos) como un dislos priones existen y causan en- que ordenados de acuerdo con
protenas que se ingieren por
causada por comer carne consu complejidad biolgica de
parate.
fermedad en seres humanos y
la boca (como al comer carne
taminada con el prion de la enmenor a mayor incluyen virus, de vacuno con enfermedad de
Pero lo cierto es que solo
animales.
fermedad de vacas locas. A este
bacterias, hongos y parsitos.
el tiempo lo dir.
En este momento, se acepta
vacas locas) o, como veremos
mal se le llam CJD iatrognico
Los virus no son seres vivos,
que existen aproximadamente
despus, cuando una persona
(iCJD). Cabe resaltar que iatrozona blog
www.elcomercio.pe
estn constituidos por un cido recibe priones a travs de pro40 variaciones de priones que
gnico significa enfermedad
Cuidatusalud:
nucleico rodeado por protenas ductos extrados de un ser hucausan diversas enfermedacausada por el mdico.
http://goo.gl/qo1lxk
o carbohidratos y solo pueden
des, entre ellas el kuru de mis
mano o durante una operacin
Hasta el 2012, se han regis-

Deterioro cerebral