HIPERTENSIN ARTERIAL MALIGNA: UNA FORMA DE PRESENTACIN DE LA NEFROPATA
IGA CON MAL PRONSTICO.
ngel M. Sevillano, Jimena Cabrera, Eduardo Gutirrez, Enrique Morales, Evangelina Mrida, Ana Huerta, Teresa Cavero1, Eduardo Hernndez, Juan A. Moreno, Manuel Praga La nefropata IgA (NIgA) es la glomerulopata primaria ms frecuente, siendo la hematuria y la proteinuria las manifestaciones clnicas ms habituales en su presentacin y la hipertensin arterial maligna (HTAM) se asocia a ella con poca frecuencia. Material y mtodos Se realizo un estudio retrospectivo en el que se revisaron todos los pacientes diagnosticados de NIgA con HTAM entre los aos 1975 y 2013. El diagnstico de NIgA se bas en el hallazgo en una biopsia renal, se realiz el diagnstico de HTAM en los pacientes que presentaron una TA sistlica/diastlica superior a 180/120 mmHg y que en el fondo de ojo tenan una retinopata hipertensiva. Resultados Del total de 186 pacientes diagnosticados de NIgA, identificamos 13 con HTAM (7%). Ninguno haba sido diagnosticado previamente de NIgA ni haba sido estudiado por sospecha de enfermedad renal, aunque cuatro referan brotes previos de hematuria macroscopica. La edad media fue de 37 12 (2163) aos. Once enfermos (84 %) eran varones. La TA media fue de 219 32/132 18 mmHg. Todos los casos presentaban insuficiencia renal al ingreso: Crs 4,3 (2,05-8,75) y TFGe 16,42 (8,12-34,66) ml/min/1,73 m2. En todos los pacientes se detect proteinuria no nefrtica y hematuria. La proliferacin mesangial leve fue el hallazgo histolgico ms frecuentemente observado. Se encontraron datos de glomeruloesclerosis en once de los enfermos (84 %). En un paciente haba tambin depsitos de IgM y en cuatro de C3. Tras el diagnstico de HTAM, se inici tratamiento con bloqueantes del sistema renina-angiotensinaaldosterona (BSRAA). Dos pacientes recibieron un curso de esteroides orales tras el diagnstico de NIgA. Al final del seguimiento un paciente haba fallecido como consecuencia de un ictus isqumico, diez haban requerido inicio de hemodilisis (HD) (77 %) y los otros dos permanecan en seguimiento (15 %). La probabilidad de supervivencia renal fue del 69 % y del 35 % a los 3 y 6 aos de seguimiento. Seis enfermos recibieron un trasplante renal: la NIgA recidiv en cuatro de ellos y uno present un nuevo episodio de HTAM asociado a sndrome HELLP. Conclusin La presencia de hematuria, proteinuria significativa y una IgA srica elevada en un paciente con HTAM deben hacer sospechar que se trata de una NIgA con esta presentacin clnica. Es importante tambin recalcar que la HTAM asociada a NIgA conlleva un significativo peor pronstico que la de los pacientes con HTA esencial malignizada, que constituye el grupo ms frecuente de HTAM. No existen tratamientos que hayan demostrado efectividad en la NIgA-HTAM para prevenir la progresin del dao renal.