HIPERTENSION PULMONAR

Se considera que existe hipertensin pulmonar (HP) cuando la presin sistlica excede en
forma persistente los 35 mmHg o la presin media (PAPm) sobrepasa los 20 mmHg. Esta
condicin conduce eventualmente a insuficiencia cardaca derecha secundaria.

ETIOPATOGENIA
La hipertensin pulmonar puede ser primaria o secundaria.
En la hipertensin pulmonar primaria se desconoce la causa y su frecuencia es slo del
0,1% de todas las formas de hipertensin pulmonar. El aumento de la presin del circuito
pulmonar se debe a un dao primario de la arteria y tiene un pronstico ominoso. Son con
frecuencia pacientes jvenes que, sin una patologa respiratoria o cardiaca previa ,
presentan disnea , fatigabilidad de extremidades inferiores y ocasionalmente sncopes en
ejercicio. Su estudio y tratamiento son muy complejos de manera que debe referirse a un
especialista
Las secundarias son parte o complicacin de otras enfermedades y en los casos leves o
moderados su manejo es el de la enfermedad causal que puede estar bajo el control de un
clnico general . Cuando la presin es ms alta el problema es para especialistas.
Los mecanismos responsables son mltiples y en algunos casos pueden asociarse:
Obstculo al retorno sanguneo pulmonar al corazn: enfermedad mitral, enfermedad
veno-oclusiva
Aumento del flujo sanguneo pulmonar: defectos septales auriculares y ventriculares,
obstrucciones en arterias pulmonares: trombo-embolismo pulmonar.
Estrechamiento por engrosamiento parietal de los vasos pulmonares de pequeo calibre:
vasculitis ocasionadas por enfermedades del colgeno.
Vasoconstriccin hipxica: EPOC, fibrosis pulmonares .

FISIOPATOLOGIA
Mediante la cateterizacin de la arteria pulmonar es posible medir sus presiones y,
conociendo la anatoma y caractersticas funcionales de la circulacin pulmonar, se logra
comprender los factores que regulan la presin vascular pulmonar.
La circulacin pulmonar normal se caracteriza por sus altos flujos y bajas presiones. La
presin media de la arteria pulmonar (PAPm) a nivel del mar vara entre 12 y 16 mmHg, y
nunca sobrepasa los 20 mmHg.
Estas bajas presiones del circuito pulmonar se explican porque la resistencia al flujo
sanguneo (RVP) es muy baja, aproximadamente una dcima parte de la resistencia vascular

sistmica. Para su clculo se emplea la ecuacin:

PAPm-PCP
RVP = ------------------Qt
Al rescribir esta ecuacin:
PAPm = RVP x Qt + PCP
observamos que la presin de la arteria pulmonar (PAP) depende directamente de su
resistencia (RVP), del flujo (Qt = gasto cardaco) y de las presiones de salida del circuito
pulmonar (PCP = presin de capilar pulmonar que, en condiciones normales, es equivalente
a la presin de aurcula izquierda ). Todas estas variables son afectadas por el ejercicio. En
el sujeto normal, el aumento del gasto cardaco asociado al ejercicio es compensado por una
cada de la RVP, debida a un efecto combinado de distensin y reclutamiento de capilares
pulmonares. De hecho, se ha demostrado que durante un ejercicio intenso en que el gasto
cardaco aumenta hasta 20 L/min la PAPm nunca supera los 30 mmHg.
Por las razones expuestas es que la HP se define como el aumento de la PAPm > 25 mmHg
en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, medidas mediante cateterizacin cardaca
derecha.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sntomas y signos de la HP pueden ser difciles de detectar, particularmente cuando sta
es parte de una enfermedad cuyos sntomas son similares y la hipertensin se manifiesta
slo porque los aumenta.
Historia clnica. La mayora de los pacientes con HP de cualquier causa experimentan
disnea de esfuerzos y fatigabilidad de las extremidades inferiores, que se debe a la
incapacidad de aumentar el gasto cardaco con el ejercicio. A medida que la HP progresa y
se produce insuficiencia cardaca derecha los pacientes pueden experimentar angor durante
el esfuerzo, sncope durante el ejercicio y edema de extremidades. La congestin heptica
pasiva puede producir anorexia y dolor en el hipocondrio derecho. Existen algunos
sntomas menos frecuentes, como tos, hemoptisis y disfona, este ltimo provocado por la
compresin del nervio larngeo recurrente izquierdo por la dilatacin de la arteria pulmonar.
Generalmente el angor de esfuerzos se debe a hipoperfusin subendocrdica causada por la
dilatacin del ventrculo derecho y la mayor demanda miocrdica de oxgeno.
Examen fsico. El hallazgo ms precoz del examen fsico es el aumento del componente
pulmonar del segundo ruido cardaco, que puede llegar a ser palpable. La auscultacin
puede revelar tambin un soplo sistlico de eyeccin, y cuando la enfermedad est ms
avanzada, un soplo diastlico de regurgitacin pulmonar.

Cuando aparece insuficiencia cardaca derecha, aparecen los signos propios del aumento de
la presin venosa, tales como la ingurgitacin yugular, hepatomegalia, edema perifrico y
ascitis.

PROCESO DIAGNOSTICO
El desarrollo de HP puede sospecharse clnicamente cuando las molestias de la enfermedad
causal se incrementan sin una explicacin clara. En otros casos, la posibilidad puede surgir
por hallazgos detectados en una radiografa de trax o un electrocardiograma rutinarios.
La radiografa de trax puede mostrar dilatacin de las arterias pulmonares principales,
pero ms frecuentemente muestra las alteraciones de la enfermedad causal. El aspecto
radiogrfico de las enfermedades cardacas que cursan con HP es caracterstico, con
redistribucin del flujo sanguneo (Figura 47-1).

Figura 47-1. Redistribucin del flujo sanguneo pulmonar. En condiciones normales

(izquierda), los vasos de la base son de mayor calibre que los del vrtice. En la hipertensin
pulmonar secundaria a insuficiencia cardiaca izquierda o valvulopata mitral (derecha) se
produce un estrechamiento de los vasos basales con redistribucin del flujo hacia los
lbulos superiores.
Los signos electrocardiogrficos son variables y dependen de la magnitud de la hipertensin
pulmonar, pudiendo ser normales o mostrar alteraciones tales como P pulmonar en las
derivaciones II, II y aVF debido a crecimiento auricular derecho, desviacin del eje

elctrico a la derecha, ondas S profundas en las derivaciones precordiales derechas o

bloqueo completo de rama derecha.
Una vez que existe la sospecha clnica, debe seguirse un proceso diagnstico que confirme
la enfermedad, indique la causa y determine su gravedad. En la Figura 47-2 se describe un
diagrama de flujo simplificado para diagnosticar la HP y determinar sus causas.

Figura 47-2. Diagrama de flujo simplificado del estudio de la hipertensin pulmonar. HP

= hipertensin pulmonar; DH = dao heptico; EID = enfermedad intersticial difusa; VIH =
infeccin por virus de inmunodeficiencia humana; SAOS = sndrome de apnea obstructiva
del sueo; HAP = hipertensin arterial pulmonar.

Ecocardiograma
Es conveniente que esta evaluacin comience con un ecocardiograma, que permite estimar
las presiones de arteria pulmonar de una manera no invasiva y mostrar signos de
hipertensin pulmonar, como insuficiencia tricuspdea o hipertrofia ventricular derecha.
Cuando el ecocardiograma es compatible con HP los pacientes deben ser sometidos a
exmenes adicionales que descarten o confirmen enfermedades capaces de producir HP.
Esto exmenes son muy variados, por lo que el mdico debe decidir cules son apropiados
para el caso individual. Pueden incluir pruebas de funcin pulmonar, polisomnografa,
cintigrafa pulmonar o angioTAC, y exmenes de laboratorio (serologa autoinmune,
serologa para VIH, pruebas de funcin heptica). Cuando los exmenes sealados no
permiten identificar una etiologa, se presume el diagnstico de HP idioptica.
La confirmacin del diagnstico requiere de cateterismo cardaco derecho en la mayora de
los pacientes. Este examen permite: (a) descartar un cortocircuito intracardaco de izquierda
a derecha, (b) determinar la reactividad vascular pulmonar a un vasodilatador de accin
corta y (c) establecer la gravedad de la enfermedad.
Si el ecocardiograma no es sugerente de HP el estudio contina de acuerdo al grado de
sospecha clnica. Si la sospecha clnica de HP es baja, debe buscarse diagnsticos
alternativos a los sntomas del paciente. Sin embargo, si la sospecha clnica es alta, se
recomienda que el paciente se efecte una prueba de esfuerzo o cateterismo cardiaco
derecho, dependiendo de la magnitud de los sntomas.

TRATAMIENTO
Depende de la afeccin causal:

En la HP primaria el tratamiento necesita de un especialista y se basa en el empleo

de vasodilatadores, incluyendo prostanoides, antagonistas del receptor de
endotelina, sildeanfil , e inhibidores de la fosfodiesterasa-5.

En algunas enfermedades que cursan con HP, como en las enfermedades colgeno
vasculares, el tratamiento de la enfermedad de base puede ser til, e incluye
generalmente corticosteroides, combinados o no con agentes inmunosupresores.

En la embolia pulmonar el tratamiento ha sido discutido previamente.

En las enfermedades cardiovasculares, correccin quirrgica de malformaciones y

tratamiento de la insuficiencia cardaca izquierda.

En las enfermedades respiratorias es til la oxigenoterapia que dilata las arteriolas

contradas por la hipoxia alveolar, y si la HP se debe a apnea del sueo el empleo de
CPAP es eficaz. En muchas enfermedades que afectan difusamente el parnquima
pulmonar el trasplante pulmonar puede llegar a ser la nica solucin.