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Clasificacin
Las crisis epilpticas se han clasificado segn la clasificacin internacional de crisis epilpticas en dos
grandes grupos: parciales (focales) y generalizadas. Las crisis parciales son aquellas que se inician
de manera focal es decir, de un grupo ms o menos localizado de neuronas en un sitio especfico de
la cortical cerebral, y se le llama foco epileptogeno o zona epileptogena. Las crisis generalizadas por
el contrario, se caracterizan por una actividad simultanea y sincrnica de ambos hemisferios
cerebrales desde el principio, especialmente la corteza frontocentral, con participacin de estructuras
dienceflicas, sobre todo ciertos ncleos talamicos y las conexiones talamocorticales.
Una convulsin parcial simple se vincula con preservacin del conocimiento o estado de la
conciencia. Una convulsin parcial compleja conlleva un trastorno del conocimiento. Las crisis
parciales en ciertos casos pueden progresar a una crisis generalizada tnico-clonica y se les conoce
como
crisis parciales secundariamente generalizadas tnico clnicas. Las crisis convulsivas
generalizadas pueden ser de distintos tipos: ausencia, mioclonicas, clnicas, tnicas, tnico-clonicas
o atnicas.
Etiologa:
Tabla 1 Causas de convulsiones
Trastornos perinatales
Malformacin cerebral
Infeccin intrauterina
Hipoxico isqumico*
Traumatismo
Hemorragia*
Infecciones
Encefalitis*
Meningitis*
Absceso enceflico
Trastornos sistmicos
Vasculitis (del SNC o sistmica)
LES
Encefalopata hipertensiva
Insuficiencia renal
Encefalopata heptica
Sndromes neurocutneos
Esclerosis tuberosa
Neurofibromatosis
Sndrome de Sturge-Weber
Sndrome de Klippel-Trnaunay-Weber
Nevo sebceo lineal
Incontinencia pigmentaria
Trastornos metablicos
Hipoglucemia*
Hipocalcemia
Hipomagnesemia
Hiponatremia
Hipernatremia
Tesaurismosis
Sndrome de Reye
Trastornos degenerativos
Porfiria
Dependencia de la piridoxina y deficiencia de piridoxina
Intoxicaciones
Plomo
Cocana
Toxicidad farmacolgica
Abstinencia de frmacos
Otros trastornos/procesos causales
Traumatismo*
Tumor
Fiebre*
Idioptico*
Familiar
La
etiologa del sndrome convulsivo es muy variada (Tabla 1), en la Tabla 2 figuran las causas ms
frecuentes de convulsiones en funcin de la edad. El sndrome convulsivo puede ser debido a
mltiples causas cerebrales y sistmicas. Las infecciones del SNC, las intoxicaciones, los
traumatismos craneoenceflicos, la fiebre, las malformaciones arteriovenosas, tumores cerebrales,
insuficiencia heptica, entre otras son causas del sndrome convulsivo. Aun considerando todos los
grupos etarios, las convulsiones febriles son la causa ms frecuente de crisis convulsiva en la
infancia; de hecho entre el 2-4% de todos los nios han tenido algn episodio de convulsiones
febriles.
Una crisis convulsiva puede tener distintas etiologas como se menciono previamente, pero en
general se pueden dividir en crisis febriles y afebriles.
Convulsiones afebriles
La epilepsia se caracteriza por convulsiones espontaneas recurrentes y en general no se
diagnostican antes de que un nio tenga 2 o ms episodios de convulsiones afebriles. Segn los
resultados de estudios poblacionales, la incidencia global de epilepsia infantil vara entre 4 y 9 por
1000. El porcentaje de nios que evolucionan despus de una convulsin afebril aislada oscila entre
el 29% y el 82% de acuerdo con los resultado obtenidos. Los estudios poblacionales indican que la
epilepsia es ms frecuente en nios con retraso del desarrollo o problemas de aprendizaje que en los
nios con un desarrollo normal.
Manifestaciones clnicas
Las convulsiones se pueden dividir en distintas categoras sobre la base del grado de compromiso
motor y sensorial, y la presencia o ausencia de alteraciones de la conciencia:
CRISIS PARCIALES
Crisis parciales simples
Las crisis parciales simples tienen una variedad de manifestaciones dependientes de su localizacin,
por lo que pueden tener una expresin motora, somato sensitiva, de los sentidos especiales,
autonmica o psquica. Con gran frecuencia pueden tener combinaciones. En los nios las
convulsiones parciales elementales casi siempre son motoras focales o sensoriales.
Las crisis crisis parciales simples de expresin motora pueden afectar cualquier zona del cuerpo,
pero afectan con mayor frecuencia en areas con representacin cortical extensa, como msculos
faciales o la porcin distal de las extremidades. Las distintas formas de presentacin de las crisis
parciales simples motoras son: movimientos clnicos, tnicos, posturas o actividad fonatoria. Los
movimientos tipo clnicos son sacudidas irregulares, arrtmicas o semiritmicas. Las sacudidas
clnicas pueden permanecer localizadas en una zona del cuerpo o a medida que la descarga se
propaga a zonas vecinas, pueden afectar en forma lenta y secuencial las partes del cuerpo
correspondientes. Por ejemplo, la crisis inicia con sacudida hemifaciales y progresa a el miembro
superior homolateral y finalmente afecta la extremidad inferior. Cuando tienen esta marcha
caracterstica de les denomina jacksonianas. Las crisis parciales motoras tipo clnicas se originan
generalmente en la corteza sensitivo motora primaria (perirrolandica). La actividad tnica es una
contractura muscular sostenida de los grupos agonistas y antagonistas, lo que resulta en posturas
forzadas de las extremidades afectadas sin sacudidas apreciables. Las crisis posturales sugieren la
actividad de estructuras de la regin prefrontal. Las crisis del rea motora suplementaria son
caractersticas y consisten en una abduccin, una elevacin y una rotacin externa del miembro
superior contralateral, con una ligera flexin del codo y desviacin contralateral de la cabeza y ojos, lo
que da la impresin de que el paciente se est mirando la mano (postura esgrimista). Las crisis que
afectan la regin premotora producen la desviacin conjugada de la cabeza y los ojos hacia el lado
opuesto, y se las conoce como crisis adversivas. El compromiso del rea motora primaria o rea
motora suplementaria puede producir vocalizacin prolongada y repetitiva. Despus de una crisis
parcial motora es frecuente una debilidad muscular transitoria llamada parlisis de Tod o paresia
posictal, se resuelve en minutos a unas pocas horas y puede durar hasta 48 a 72 h.
Las crisis parciales simples somatosensitivas pueden presentar una gran variedad de sensaciones
subjetivas. Las que afectan el rea sensitiva primaria (posrolandica) producen parestesias,
hormigueo, cosquilleo, sensaciones elctricas, de frio o calor en el lado opuesto del cuerpo.
Las crisis parciales simples de sentidos especiales tienen manifestaciones variadas como las crisis
parciales auditivas, como acufenos, zumbidos, distorsin de los sonidos, sugieren una zona
epileptogena en el rea auditiva en la circunvolucin temporal superior. Las crisis de sintomatologa
olfatoria son raras, y consisten en olores desagradables, se les llaman crisis uncinadas; por su origen
en el uncus del hipocampo. Las de origen en la corteza visual pueden presentar alucinaciones poco
estructuradas, como luces de colores, discos luminosos, destellos o escotomas centellantes. La
prdida visual parcia o amaurosis completa tambin puede ocurrir. Cuando el rea afectada es la
zona temporo-parieto-occipital pueden observarse alucinaciones complejas, distorsiones visuales
como macropsia, micropsia o cabios de la forma de los objetos.
Las crisis parciales simples que tienen alteraciones autonmicas se generan en estructuras lmbicas
e hipotalmicas; y se manifiestan como sensaciones epigstricas, midriasis, rubor o palidez,
sudoracin, piloereccin, arritmias cardiacas, urgencia miccional, sensaciones genitales u orgasmo.
Las crisis parciales simples de manifestacin psquica son impresionantes. La mayora tienen una
localizacin en el lbulo temporal. Cuando afecta la zona del lenguaje en el hemisferio dominante
puede presentar sntomas disfasicos (afasia ictal). En ocasiones los sntomas de tipo dismnesico
incluyen sensaciones de familiaridad inapropiada o fenmeno de dj vu o por el contrario,
sensaciones de extraeza ante situaciones familiares conocidas jams vu. Pueden presentar
distorsin de memoria del pasado, o memoria panormica. Alteraciones de tipo cognitivo incluyen
estados crepusculares, sensaciones de irrealidad, despersonalizacin o de estar en una sueo.
Sntomas de tipo afectivo como sensacin de miedo. La risa puede ser una manifestacin ictal y se
conoce como crisis gelastica. Alucinaciones de gran complejidad, autoscopia o diplopa monocular
tambin pueden presentarse.
Crisis parciales complejas
Este tipo de crisis son las ms frecuentes y representan el 36% de todas las crisis epilpticas, cerca
del 70% de las crisis parciales complejas se originan en el lbulo temporal, 20% en el lbulo frontal y
10% en los lbulos parietal y occipital. Las crisis parciales complejas del lbulo temporal (amgdala o
hipocampo) comienzan como una sensacin epigstrica ascendente, difcil de describir, seguida por
una alteracin de la conciencia e interrupcin de la actividad motora. El paciente presenta una facie
caracterstica con fijacin e la mirada, midriasis y retraccin palpebral. Durante esta fase inicial el
paciente presenta una falta total de respuesta a estmulos externos, permanece inmvil y
generalmente es capaz de mantener la postura. Despus de varios segundos se observan
automatismos de tipo oroalimentario, como masticacin, chupeteo, deglucin etc. A medida que la
crisis progresa, el paciente puede resumir, en forma precaria y automtica, la actividad la actividad
que se encontraba haciendo al comienzo e la crisis (automatismos reactivos) o puede comenzar en
forma inconsciente una nueva actividad (automatismos de Novo). Durante esta fase de la crisis,
movimientos automticos mas complejos, como tocar objetos en forma repetitiva y deambular sin
rumbo, son comunes y el paciente puede presentar cierta respuesta a estmulos externos. Las crisis
parciales complejas duran entre uno y dos minutos tras lo cual el paciente comienzan a recuperarse
de forma gradual. Un periodo de confusin y desorientacin de duracin variable, directamente
proporcional a la severidad de la crisis, es caracterstico y se observa en prcticamente todos los
casos (estado o periodo posictal).
Los sntomas o signos descritos anteriormente no poseen valor lateralizado y pueden observarse
tanto en crisis temporales derechas o izquierdas. Otros como la presencia de una contractura tnica o
distonica de un miembro superior indican un origen ictal en el lbulo temporal contralateral.
Movimientos de tipo adversivo, con desviacin de la cabeza y los ojos, que habitualmente ocurren en
la fase tarda de la crisis, tambin indican origen contralateral y sugiere una propagacin de la
descarga a estructuras del lbulo frontal homolateral.
Crisis parciales complejas de origen frontal (regin prefrontal y orbitofrontal) son difciles de
diferencial de las temporales. El comienzo y terminacin bruscos, la duracin breve de la crisis, una
alta frecuencia, especialmente nocturna, la presencia de fenmenos motores extraos (postura tipo
karate, pataleo, natacin, pedaleo, movimientos plvicos) y un estado posicatal muy breve hacen
sospechar el origen frontal.
CRISIS GENERALIZADAS
Ausencias
Las ausencias se caracterizan por alteraciones breves de la conciencia, de comienzo y terminacin
sbitos, sin confusin posictal, durante la ausencia la actividad se interrumpe y el nio presenta una
mirada perdida durante varios segundos. Movimientos clnicos sutiles, como parpadeo rtmico y
clonias faciales, son frecuentes. Automatismos simples, de tipo oroalimentario se observan con
frecuencia, especialmente cundo la ausencia es ms prolongada. La duracin promedio de las
ausencias es de 10 segundos, y rara vez excede los 45 segundos. En pacientes que no reciben
tratamiento, las ausencias son fcilmente precipitadas por 3 a 5 minutos de hiperventilacin forzada
(maniobra segura y diagnostica). La frecuencia de las ausencias es elevada, y ocurre varias veces al
da. Rara vez las crisis de ausencia ocurren en nios menores de 3 aos de edad y por lo regular
comienzan antes de los 10 aos. Muchas veces el nio no esta consiente que tuvo una crisis y cree
ms bien que experimento ensoacin. Sin embargo, un nio que suea despierto esta consiente de
qu lo hace y responde cuando se llama por su nombre o se le toca. Rn contraste, un sujeto con
crisis de usencia casi siempre niega tener conciencia de cualquier pausa y no responde a los
estmulos verbales o fsicos. Estos episodios pueden acompaarse de actividad motora sutil, como
parpadeo rtmico, cada de la cabeza o ligeros movimientos de los brazos.
Crisis mioclnicas
Consisten en sacudidas musculares sbitas, breves y arrtmicas. Generalmente afectan al cuello y
extremidades superiores, pero pueden afectar miembros inferiores, o de todo el cuerpo en forma
masiva. Las sacudidas musculares pueden ser leves o severas, simtricas o asimtricas. Cuando
afectan los miembros inferiores pueden provocar una cada. La duracin de la mioclonia es tan breve
que la conciencia no se altera y el sujeto es concierte de estas, por lo que puede describirlas con
detalle. Las crisis mioclnicas se ven con mayor frecuencia en los tipos progresivos o degenerativos
de encefalopata junto con deficiencias intelectuales, as como otras anormalidades evidentes en el
examen neurolgico.
Crisis generalizadas tnico-clnicas
Constituyen la mxima expresin del fenmeno epilptico. Generalmente comienzan con una sbita
perdida de la conciencia y una rigidez generalizada (fase tnica). El paciente puede caer al suelo con
una contractura generalizada en extensin, con retroversin ocular y midriasis intensa. Debido a la
contractura tnica se produce una parlisis de los msculos respiratorios, lo que lleva a una cianosis
perifrica progresiva. Al inicio de la crisis la contractura tnica puede producir una espiracin
prolongada, la cual, sumada a una contractura de los msculos de la glotis, puede resultar en un grito
caracterstico (grito epilptico). La fase tnica dura generalmente 10 a 30 segundos. A continuacin,
se forma gradual comienza a observase sacudidas generalizadas, sistmicas de tipo clnico (fase
clnica). Aparece un temblor rpido que se superpone a la rigidez muscular de la fase tnica. A
medida que progresa, los movimientos clnicos se vuelven ms marcados y la rigidez tnica da paso
a una atona profunda. Las clonias gradualmente se tornan menos frecuentes y menos sincrnicas,
hasta que cesan en forma ms o menos brusca. La fase clnica dura entre 30 y 60 segundos y es
seguida por un coma profundo (periodo posictal) con respiracin superficial, del cual el nio se
recobra de forma gradual. Tambin es frecuente que el nio se duerma despus de la crisis. La
mordedura de la lengua o carrillo es frecuente y aparece en la fase tnica, la incontinencia urinaria se
suele producir al periodo posictal. Una intensa cefalea y mialgias son frecuentes tas la crisis. Las
crisis pueden ser de inicio generalizada o comenzar como una
parcial secundariamente
generalizada. La presencia de aura o sntomas focales al comienzo de la crisis siguieren un origen
focal.
Crisis tnicas
Consisten en una contractura generalizada sostenida y ms o menos simtrica, de comienzo brusco.
La duracin promedio es 10 segundos, pero pueden durar hasta un minuto. La intensidad es variable,
desde una mnima contractura a violentos espasmos musculares. La conciencia esta generalmente
afectada. Se observa un espasmo facial con apertura ocular, flexin o extensin de cuello y
contraccin de los msculos paraespinales o abdominales. Cuando las extremidades se afectan se
produce abduccin de hombros con semiflexion de los codos. Estas crisis tienen predomino nocturno.
La frecuencia es relativamente alta, ocurren varias veces al da.
Crisis atnicas
Resultan de una brusca perdida de un tono postural. Duran entre uno y cinco segundos. Si es severa
el paciente cae al piso pesadamente. Las crisis ms leves resultan en un cabeceo tpico, el sujeto
puede dejar caer un objeto de la mano o las rodillas pueden aflojarse, la conciencia es difcil evaluar
dada la brevedad de la crisis, generalmente no se afecta y la recuperacin es rpida sin un estado
posictal apreciable. En las que existe perdida de la conciencia dura varios minutos; por lo regular hay
confusin posicatal con letargo o somnolencia.
Sndromes epilpticos
La epilepsia focal benigna, conocida tambin como epilepsia rolndica benigna o epilepsia infantil con
puntas centrotemporales, tienen una incidencia es de 21 por 100 000, y esta forma de epilepsia
representa el 16% de todas las crisis afebriles en los nios menores de 15 aos. Este tipo de
epilepsia suele comenzar ente los 5 y 10 aos de edad; y consiste en crisis motoras focales que
afectan a la cara y brazo, y tienden a ocurrir solo durante el sueo o al despertarse en ms de la
mitad de los pacientes. Las caractersticas sintomticas comprenden movimientos anormales o
parestesias alrededor de la cara y la boca, con babeo un sonido gutural rtmico. Se afecta el habla y
la deglucin. El trastorno se denomina benigno, debido a que las crisis suelen responder pronto a la
terapia anticomicial; la evolucin intelectual y la radiologa enceflica son normales y la epilepsia se
resuelve despus de la pubertad. Quizs no sea necesario terapia farmacolgica antiepilptica diaria.
Hay antecedentes familiares de convulsiones similares en 13% de los pacientes.
Convulsiones neonatales benignas son convulsiones clnicas generalizadas que ocurren hacia el final
de la primera semana de vida y se les denomina ataques de los 3 das o ataques familiares de los 5
das. Es un trastorno gentico dominante autosomico localizado en el cromosoma 20. La respuesta
tratamiento varia, pero la evolucin es generalmente favorable.
La epilepsia mioclonica juvenil (de Janz) ocurre en la adolescencia y es un trastorno autosomico
dominante localizado en el cromosoma 6 con penetracin variable. Los pacientes pueden presentar
ausencias, crisis generalizadas tnicas o clnicas y crisis mioclnicas. El dato caracterstico es la
mioclonia matinal. Que ocurre casi siempre dentro de los primeros 90 minutos siguientes al
despertarse. Estas crisis suelen ceder pronto a la terapia con acido valproico, pero el tratamiento de
sebe tener durante toda la vida.
Los espasmos infantiles de (sndrome de West) son contracciones breves de los msculos del cuello,
el tronco y los brazos, seguidas por una fase de contraccin muscular mantenida que dura de 2 a 10
segundos. Las fases iniciales se componen de flexin y extensin en diversas combinaciones, de
forma que la cabeza puede ser desplazada hacia atrs o hacia adelante. Los brazos y las piernas
pueden ser flexionados o extendidos. Los espasmos ocurren con ms frecuencia cuando el nio se
despierta o al dormirse. Cada contraccin va seguida de un periodo breve de relajacin, y el ciclo se
repite mltiples veces en grupos de duracin impredecible y variable. Cada da ocurren muchos
grupos. El electroencefalograma (EEG) en estado de vigilia es dramticamente anormal
(hipsarritmia), con ondas lentas de alto voltaje, puntas polipuntas acompaadas de desorganizacin
de fondo. La edad de comienzo ms frecuente es de 3 a 8 meses, el 86% de los lactantes afectados
inician sus crisis antes del ao de edad. Cuando la flexin de los muslos y el llanto son prominentes,
el sndrome puede confundirse con un clico. La etiologa no se determina en el 40% de los casos.
Este grupo idioptico o criptogeno tiene mejor respuesta al tratamiento que el que tiene una etiologa
clara; el 40% de los casos exhibe una buena evolucin intelectual. La etiologa se determina en 60%.
Este grupo sintomtico responde poco al tratamiento y tiene un pronstico intelectual desfavorable.
La esclerosis tuberosa es la causa reconocida mas frecuente, las opciones de tratamiento para los
espasmos infantiles comprenden, la hormona adrenocorticotropica (ACTH), corticoesteroides orales,
benzodiacepinas, acido valproico y vigabatirina.
El sndrome de Lennox-Gastaut es un sndrome epilptico con edad de comienzo variable. Al mayora
de los nios lo presentan antes de los 5 aos de edad. El trastorno esta caracterizado por mltiples
tipos de crisis, entre ellas ausencias atnicas-astticas, parciales, atpicas y variedades tnicas
generalizadas, clnicas o tnico-clnicas. Muchos nios presentan lesin enceflica o
malformaciones subyacentes. Estas crisis suelen responder poco al tratamiento, aunque algunos
pacientes exhiben buena respuesta al acido valproico.
Las crisis astticas-acinticas o atnicas comienzan entre los 1 y los 3 aos de edad, duran 1 a 4
segundos y se caracterizan por una prdida del tono corporal, cada al suelo, inclinacin de la
cabeza o deviacin hacia adelante o hacia atrs. De modo habitual, se asocia un componente tnico.
Las crisis originan con frecuencia lesiones ceflicas repetidas si el nio no es protegido; de hecho es
hasta recomendable poner un casco protector tipo jockey o rugby. Las crisis son mas frecuentes al
despertarse o al conciliar el sueo; resultan usuales 50 o ms crisis diarias. Los nios con crisis
astticas-acinticas suelen tener un retraso del desarrollo y anomalas enceflicas subyacentes. La
esclerosis tuberosa es una causa frecuente.
La afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner) se caracteriza por perdida brusca del
lenguaje adquirido previamente en nios pequeos 1-3 aos. La discapacidad del lenguaje es un
dficit auditivo cortical adquirido (agnosia auditiva). Algunos pacientes desarrollan epilepsia parcial y
generalizada. El EEG es altamente epileptiforme durante el sueo y el area de anomala mxima
asienta en el rea perisilviana dominante (reas del lenguaje). No esta claro si las crisis del lbulo
temporal frecuentes causen la discapacidad del lenguaje si una enfermedad desconocida, quiz
inflamatoria, del lbulo temporal es responsable de las crisis y de la prdida del lenguaje.
Encefalitis de Rasmussen es una inflamacin focal progresiva crnica del encfalo de origen
desconocido. Se han postulado un origen autoinmune y una encefalitis vrica focal. La edad de
comienzo habituales de 6 a 10 aos. La enfermedad comienza con actividad convulsiva motora
persistente focal, que incluye epilepsia parcial continua. A lo largo de meses, el nio desarrolla
hemiplejia y deterioro cognitivo. El EEG muestra actividad focal de puntas y ondas lentas. Los
estudios radiolgicos enceflicos son inicialmente normales, y ms adelante muestran atrofia del
rea afectada. La hemisferectomia ha sido la nica terapia con xito, mediada por la erradicacin de
las convulsiones y la prevencin del deterioro cognitivo, pero la hemiparesia permanente es una
consecuencia inevitable.
Clasificacin:
Las convulsiones febriles se clasifican en simples, complejas y recurrentes.
Las crisis convulsivas febriles simples (60-70%) son crisis motoras mayores generalizadas (tnicas,
clnica, atnicas o tnico-clnicas) que duran menos de 15 minutos incluido el periodo posictal,
ocurre solo una vez dentro de un periodo de 24 horas, tiene un desarrollo normal y el examen
neurolgico es normal despus de la crisis. Hay antecedentes de historia familiar de convulsiones
febriles y la historia familiar es negativa para epilepsia.
La crisis convulsiva febril compleja o atpica (27-30%) es aquella en la que si existen antecedentes
del desarrollo psicomotor, examen neurolgico anormal despus de la crisis, historia familiar de
epilepsia, convulsiones de inicio focal o mayor de 15 minutos de duracin, incluido el periodo posictal
y las crisis se repiten mltiples veces dentro de un episodio de fiebre.
Las crisis convulsivas febriles recurrentes (45%) son aquellas en las cuales hay una antecedente de
crisis convulsivas en diferentes episodios febriles.
Las caractersticas de las crisis febriles son que estas generalmente ocurren en las primeras 24 h del
episodio febril y en el 25% de los casos son la primera manifestacin de la enfermedad febril. La
mayora de las crisis en los nios se presentan cundo estos alcanzan temperaturas entre 38 y 41
C. Las crisis se caracterizan por ser tnicas, clnicas, atnicas o tnico-clnicas, de corta duracin y
rpida recuperacin del estado de conciencia. Las causas ms frecuentes de convulsiones febriles
son las infecciones virales del tracto respiratorio superior. Vale la pena aclarar que las crisis que se
presentan luego de las inmunizaciones, ocurren en respuesta a la fiebre y no a al vacuna; este hecho
se relaciona especialmente con la fraccin Pertussis del DPT.
Tabla 3. Principales caractersticas de las crisis febriles
Puncin lumbar: deber realizarse en los menores de 12 meses y en cualquier nio que presente signos de
meningitis o recuperacin lenta del sensorio. Adems, debern valorarse especialmente los nios entre 12
y 18 meses, las crisis complejas y los nios que han recibido tratamiento antibitico previo.
EEG: no est indicado en los nios sanos que han tenido una crisis febril simple, ya que no detecta el riesgo
de desarrollar epilepsia. Debe realizarse en las crisis complejas repetidas.
Tratamiento: es el mismo que para cualquier crisis si llega activa a urgencias, aunque en la mayora de los
casos, cuando llegan, la convulsin ha cedido espontneamente, y no requiere tratamiento alguno.
Profilaxis: el tratamiento profilctico con diazepam rectal (0,3 mg/kg/da c/12 horas; Max: 10 mg dosis y 48
horas de duracin) es controvertido, ya que los efectos secundarios como hipotona y sedacin pueden
interferir con la valoracin del estado general en el nio con fiebre sin foco; por otra parte, no hay evidencia
de que la profilaxis de las crisis febriles evite el desarrollo de epilepsia. Su indicacin principal son los nios
con antecedentes de convulsiones febriles prolongadas. El tratamiento antitrmico no ha demostrado
prevenir la aparicin de crisis.
Pronstico: el riesgo de desarrollar epilepsia (1%) es ligeramente superior a la poblacin general (0,4%). En
este sentido, los factores de riesgo son: antecedentes familiares de epilepsia, existencia de alteracin
neurolgica previa, crisis febriles complejas.
Exmenes de laboratorio: no se recomienda la realizacin de manera rutinaria de electrolitos sricos,
cuadro hemtico ni glicemia en un nio con una primera convulsin febril simple con foco infeccioso
evidente.
Neuroimagenes: no se requieren en la evaluacin de un nio con una primera convulsin febril
extraccin de sangre, en lugares cerrados concurridos, durante el peinado o tras una rabieta).
Tampoco suelen ser convulsiones aquellos movimientos que ceden con maniobras mecnicas como
sujetar un miembro o cambiando de posicin al nio.
2) Tratamiento de la crisis convulsiva
Independientemente del tipo de crisis convulsiva es necesario dar tratamiento urgente ante la
presencia de la crisis evidente. El tratamiento bsicamente es el mismo en todas las convulsiones
(exceptuando el periodo neonatal en el que la primera droga de eleccin es el fenobarbital). En la
tabla 4 y tabla 5 se pareca la actuacin en general ante una crisis convulsiva.
En la mayora de los nios que han sufrido una crisis convulsiva llegan a urgencias en la fase
poscrtica ya que la gran mayora de las crisis convulsivas infantiles cedan espontneamente. Por lo
tanto cuando un nio se presenta con actividad convulsiva hay que pensar que lleva convulsionando
un tiempo considerable y es prioridad darle tratamiento; porque puede ser un estatus epilptico. Esta
medida es necesaria porque cuanto ms prolongada sea la crisis ms difcil ser su reversibilidad y
peor su pronstico.
El xito del tratamiento no depende en la mayora de las ocasiones, de la eleccin de uno u otro
frmaco anticonvulsivo, sino en el hecho de seguir protocolos de actuacin sistematizados.
Los errores ms frecuentes en el tratamiento de las convulsiones son: no oxigenar adecuadamente,
administrar dosis insuficientes anticonvulsivos y no dar tiempo a que la medicacin alcance niveles
teraputicos (Tabla 6).
TABLA 4. Secuencia de actuacin en el tratamiento de las crisis convulsivas
1. Estabilizacin de las funciones vitales (ABC).
Va area: Mantener en decbito lateral (salvo si existe traumatismo previo).
Aspirar secreciones.
Poner cnula orofarngea.
Ventilacin: Administrar O2 100% (mascarilla con reservorio, intubacin endotraqueal)
Valorar: color, movimientos torcicos, frecuencia respiratoria, auscultacin pulmonar, pulsioximetra.
Circulacin: Canalizar va IV.
S. Glucosada 5%
Valorar: perfusin perifrica, pulsos, frecuencia cardiaca, tensin arterial.
2. Determinacin de glucemia (tira reactiva). Extraer sangre para laboratorio (electrolitos, pH, gases,
bicarbonato, urea, creatinina, niveles de anticonvulsivantes).
3. Si hipoglucemia: S. Glucosado 25% 2 ml/kg. IV.
4. Administracin de medicacin anticonvulsiva.
Min. 0-5: Diazepam1 0,3 mg/kg IV en 2-4 min. (max: 10 mg) 0,5 mg/kg rectal2.
En los nios menores de 18 meses debe ensayarse una dosis de piridoxina 150 mg/kg IV (50 mg en
recin nacidos).
Min. 5-10: Repetir la dosis de diazepam
Min. 10: Fenitona 15-20 mg/kg IV (max: 1 g) en 10-20 min (monitorizacin ECG y TA)
Min. 20: Repetir la dosis de diazepam (riesgo de depresin respiratoria)
Min. 30: Fenitona 10 mg/kg IV o fenobarbital 15-20 mg/kg IV.
A partir de aqu se debe proceder a la induccin de un coma barbitrico. Cuando la crisis no revierte con el
tratamiento habitual es necesario descartar que exista alguna causa subyacente, fundamentalmente:
lesiones estructurales, traumatismo, infeccin del SNC, metabolopata, intoxicacin.
En los neonatos la primera droga de eleccin es el fenobarbital 15-20 mg/kg IV en 5-10 min. esta dosis puede repetirse a
los 10-15 minutos si la convulsin no ha cedido. 2Una alternativa es administrar midazolam, es una benzodiacepina soluble
en agua con un comienzo de accin rpido. Se han publicado varios trabajos en los que la administracin sublingual,
intranasal o intramuscular de midazolam muestra una efectividad superior o igual al diazepam rectal.
1
orotraqueal o nasotraqueal)
Medir y monitorizar las constantes vitales
Tomar una muestra de sangre para la determinacin rpida de glucemia y otras muestras
de acuerdo con los datos derivados de la anamnesis y el examen fsico.
Controlar la fiebre (paracetamol intrarrectal, 15 mg/kg)
Tratamiento de EE refractario
Intubacin endotraqueal en secuencia rpida y respiracin mecnica
Considerar la posibilidad de una monitorizacin continua de EEG
Internacin en unidad de terapia intensiva peditrica y quiz monitorizacin de la presin
Goteo IV de pentobarbital; dosis de ataque 5-15 mg/kg; luego una infusin de 0.55mg/kg/hora
O
Acido valproico; dosis de ataque: 15-20 mg/kg IV en el curso de 1-5 min; se puede repetir
la dosis cada 10 -15 minutos hasta un mximo de 40 mg/kg o 5 mg/kg/hora en infusin.
3) Interrogatorio
En el momento que se est tratando la crisis convulsiva, otra persona deber realizar una historia
clnica rpida de urgencias a los familiares para intentar conocer la naturaleza de la crisis. En cambio
cuando la crisis es no presenciada el interrogatorio se puede hacer de una manera ms tranquila y en
ocasiones directamente al nio. Sin embargo los puntos importantes en el interrogatorio ya sea el de
una crisis presente o en el periodo posictal son:
El nio tiene fiebre? Es importante saber esto ya que las convulsiones asociadas a fiebre en
ausencia de infeccin del sistema nervioso central o de una causa metablica y sin antecedentes
previos de crisis convulsivas afebriles son diagnostico presuntivo de convulsiones febriles. No
obstante, en nios que tienen fiebre y no cumplen las caractersticas de convulsin febril, es
fundamental descartar la posibilidad de infeccin del sistema SNC.
Es la primera y nica crisis convulsiva o ha tenido ms? En los nios que con anterioridad han
presentado crisis convulsivas, es importante conocer si han sido diagnosticados con alguna
enfermedad neurolgica, qu tipo de medicacin estn tomando y el grado de control de sus crisis. La
causa ms frecuente de convulsiones en los nios que han tenido ms crisis afebriles y que estn
con medicacin anticonvulsiva es la existencia de niveles infra-teraputicos de medicacin; por
medicacin insuficiente o lo ms frecuente, por falta toma de medicamento.
Existe algn factor precipitante de la crisis que no sea la fiebre?. En los nios afebriles, sobre todo si
es la primera convulsin, es fundamental conocer si existe algn factor asociado o precipitante debido
a que en ocasiones las crisis no podrn ser controladas totalmente hasta que no es tratada la causa
desencadenante. En el recin nacido y en los lactantes es importante investigar la existencia de
patologa prenatal y perinatal (prematuridad, sufrimiento fetal, cuadros de hipoxia-isquemia) o de
cuadros que puedan producir alteraciones metablicas. Se debe valorar siempre los antecedentes de
traumatismos, hipertensin intracraneal o focalidad neurolgica, as como la posible ingestin de
txicos accidental o voluntaria.
4) Exploracin fsica
a) Valoracin del estado general. Los dos cuadros ms graves que deben ser diagnosticados con
urgencia son: sepsis (disminucin de la perfusin perifrica, hipotensin, fiebre, petequias) e
hipertensin intracraneal (bradicardia, hipertensin arterial, alteracin del patrn respiratorio,
vmitos). Inicialmente, algunos de estos datos sern difciles de explorar si existe actividad
convulsiva.
b) Exploracin general. En cuanto sea posible y la crisis haya cedido se realizar una exploracin
sistematizada por aparatos buscando signos de infeccin focal (otitis), deshidratacin, lesiones en la
piel (manchas de caf con leche en la neurofibromatosis, adenomas sebceos en la
esclerosistuberosa), etc. En los lactantes se explorar el nivel de la fontanela (abultamiento en la
hipertensin intracraneal) y se medir el permetro ceflico (microcefalia en las infecciones
congnitas, macrocefalia en la hidrocefalia y en el hematoma subdural).
c) Exploracin neurolgica. Debe ser minuciosa con especial atencin a los signos de infeccin
intracraneal (meningismo, alteracin del sensorio) o de focalidad neurolgica. Es importante realizar
repetidamente el examen neurolgico, sobre todo cuando la recuperacin del sensorio es lenta o
existen dficits neurolgicos residuales. Hay que tener en cuenta que la medicacin anticonvulsiva
puede alterar la valoracin de los signos menngeos o del nivel de conciencia.
5) Estudios diagnsticos:
Los estudios diagnsticos sern indicados segn la sospecha diagnostica.
a) Metablico. Se debe realizar principalmente en los recin nacidos y en los lactantes pequeos en
los que se sospeche una causa metablica. Esta indicado la determinacin de la glucosa en sangre,
urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio, potasio, gasometra, cido lctico y amoniaco.
b) LCR. La puncin lumbar est indicada su realizacin en todos los nios menores de 12 meses que
tienen una convulsin asociada a fiebre (tabla 3) y en todo nio con sospecha de infeccin del SNC.
c) Neuroimagen: los estudios de imagen como TAC y RM estarn indicados en los nios que
presentan: signos de hipertensin intracraneal, focalidad neurolgica, crisis parciales, focalidad en el
EEG, historia de traumatismo previo, o dificultad para controlar las crisis. La RM es ms sensible para
la deteccin de patologa relacionada con las convulsiones.
d) Niveles sanguneos de anticonvulsivantes. Se realizan en los nios con tratamiento previo.
e) Electroencefalograma (EEG). De forma diferida est indicado en todos los nios con una primera
convulsin afebril, en las crisis febriles atpicas y en los nios epilpticos en los que el patrn o la
frecuencia de las crisis hayan cambiado.
Tabla 6. Frmacos empleados para tratas el estado epilptico
Frmaco
Dosis
Dosis mxima
Comienzo de
accin
Lorazepam
0.05-0.1 mg/kg
4 mg
2-3 min
IV
Diazepam
0.1-0.3 mg/kg
10 mg
1-3 min
IV o 0.5 mg/kg
IR
Midazolam
0.05-0.15
6 mg
2-3 min (IV)
mg/kg IV/IM
10-15 min (IM)
Fenitoina
20 mg/kg IV
1g
10-30 min
Fosfenitoina
Fenobarbital
15-20 mg/kg de
EF IV/IM
20 mg/kg IV
Duracin de
accin
12-24 horas
Velocidad de
infusin
2mg/min
4-15 min
2 mg/min
2 mg/min
1g
10-30 min
12-24 h
1g
10-20min
1-3 das
1 mg/kg/min
o 50 mg/min
3 mg/kg/min
o 150 mg/min
1-2
mg/kg/min o
100 mg/min
Los objetivos del inicio del tratamiento son mantener un estado funcional ptimo. Para esto es
necesario escoger el tipo de medicamento en base al mecanismo de la crisis, Tabla 7.
Tabla 7. Tratamiento para epilepsia
Crisis generalizadas
Crisis parciales
Crisis motoras
generalizadas
Tnicas
Clnicas
Tnicoclnicas
Ausencias
generalizadas
Espasmos infantiles
Atnica
mioclonica
Acido valproico
Lamotrigina
Topiramato
Zonisamida
Levetriacetam
Etosuxamida
Acido valproico
Lamotrigina
ACTH
Acido valproico
Topiramato
Vigabatrina
Carbamacepina
Oxacarbacepina
Fenitoina
Gabapentina
Tiagapina
Fenobarbital
Acido valproico
Lamotrigina
Topiramato
Zonisamida
Levetriacetam
En el inicio de la terapia se recomienda el empleo de un solo frmaco para mantener costos, limitar la
toxicidad, mejorar el seguimiento y ms adecuado control de los niveles sricos del frmaco. El
tiempo que dura el tratamiento es variable, depende del origen de las crisis.
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