rEVISIN

Valoracin neurolgica de nios y adolescentes

con sntomas psicticos
Miguel Toms-Vila

Servicio de Neuropediatra.
Hospital Universitari i Politcnic
La Fe. Valencia, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Miguel Toms Vila. Servicio de
Neuropediatra. Hospital Universitari
i Politcnic La Fe. Avda. Abril
Martorell, 106. E-46026 Valencia.
E-mail:
tomas_mig@gva.es
Aceptado tras revisin externa:
13.01.15.
Cmo citar este artculo:
Toms-Vila M. Valoracin
neurolgica de nios y adolescentes
con sntomas psicticos.
Rev Neurol 2015; 60: 420-8.

Introduccin. Las manifestaciones psicticas en la infancia no son infrecuentes; sin embargo, la bibliografa existente
acerca de la valoracin neurolgica de nios y adolescentes con cuadros psicticos es muy escasa.
Objetivo. Realizar una revisin bibliogrfica no sistemtica que permita responder a estas tres cuestiones: cundo debe
llevarse a cabo una valoracin neurolgica en un nio con rasgos psicticos?, cules son las condiciones mdicas que
pueden incluir un cuadro psictico en su evolucin? y cul debe ser el procedimiento diagnstico?
Desarrollo. Se revisan las enfermedades que pueden presentar sintomatologa psictica al inicio o durante la evolucin, y
se agrupan por patologas: errores congnitos del metabolismo, enfermedades genticas, enfermedades autoinmunes e
infecciosas, malformaciones del sistema nervioso central, epilepsia, patologa vascular, procesos reumatolgicos, tumores cerebrales, y frmacos y sustancias psicoactivas. Se propone una pauta diagnstica en la que se valora la informacin
obtenida a partir de la anamnesis y la exploracin y la aportacin de cada prueba diagnstica.
Conclusiones. El nmero de procesos que pueden manifestar sintomatologa psictica a lo largo de su evolucin es muy
elevado, y hay que considerar las claves que ofrecen la anamnesis y la exploracin. Esta revisin puede ayudar a neuropediatras y otros especialistas a realizar una valoracin ms sistematizada de nios y adolescentes con cuadros psicticos.
Palabras clave. Adolescencia. Enfermedades autoinmunes. Epilepsia. Errores congnitos del metabolismo. Infancia. Psicosis.

2015 Revista de Neurologa

Introduccin
El Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales, quinta edicin (DSM-5) [1], incluye
dentro del captulo del espectro de la esquizofrenia
y otros trastornos psicticos un apartado con el epgrafe de trastorno psictico debido a otra afeccin
mdica. Los criterios diagnsticos que establece
son: a) alucinaciones o delirios destacados; b) que
existan pruebas a partir de la historia clnica o las
pruebas del laboratorio de que el trastorno es la
consecuencia fisiopatolgica de otra afeccin mdica; c) que el trastorno no se explique por otro trastorno mental; d) que el trastorno no se produzca exclusivamente durante el curso de un sndrome confusional; y e) que el trastorno cause malestar clnicamente significativo o deterioro en los mbitos
social, laboral u otras reas importantes del funcionamiento. De lo que se tratara, por tanto, en la valoracin de un nio o adolescente con un cuadro
psictico es de evidenciar el criterio b, que el proceso se debe a una afeccin mdica en nios que
cumplen el criterio c, es decir, que no se explica dicho proceso por otro trastorno mental.
La valoracin mdica de nios y adolescentes con
sntomas psicticos es un tema escasamente abor-

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dado en la literatura mdica. Cuestiones como la

necesidad o no de iniciar un estudio neurolgico en
estos nios, el tipo de estudios prioritarios y algoritmos diagnsticos en la edad peditrica son difciles de encontrar en la bibliografa.
Este hecho llama la atencin si tenemos en cuenta que, si bien la esquizofrenia es una enfermedad
rara en la edad peditrica se estima una prevalencia de 3/100.000 en la primera dcada de la vida,
que aumenta a 13/100.000 a los 10-14 aos y a 2025/100.000 a los 14-18 aos [2], la presencia de
sntomas psicticos no es un fenmeno infrecuente
entre la poblacin infantil. As, los estudios poblacionales [3] han demostrado que la frecuencia de
pacientes que pueden haber presentado alucinaciones auditivas es del 9-35%, con una media del 17%
en el intervalo comprendido entre 9-12 aos, y del
5-11%, con una media del 7,5%, entre 13-18 aos.
La existencia de estos sntomas, como es lgico,
aumenta de forma clara el riesgo de presentar trastornos psiquitricos. As, la probabilidad de que un
nio con sntomas psicticos presente alguna enfermedad psiquitrica a lo largo de toda su vida es
del 60-80% [4]. La esquizofrenia, sin embargo, no es
el nico trastorno psiquitrico asociado a este tipo
de manifestaciones, ya que el trastorno de ansiedad,

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Valoracin neurolgica de nios y adolescentes con sntomas psicticos

el estrs postraumtico, la depresin y el abuso de

sustancias se asocian con mayor frecuencia que la
esquizofrenia a estos sntomas [5].
Existe un amplio abanico de condiciones mdicas que pueden ir asociadas a sntomas psicticos,
especialmente las alucinaciones [6]. Muchas veces
el cuadro psictico puede ser el inicio del proceso,
otras veces se presenta en el contexto de cuadros
neurolgicos con retraso mental y sintomatologa
neurolgica florida. Unas veces el inicio del cuadro
es agudo y constituye una urgencia mdica, y otras
es insidioso o incluso se presenta de forma intermitente, como en las porfirias.
El objetivo de este trabajo es realizar una revisin no sistemtica de la bibliografa que permita
contestar estas tres cuestiones: cundo debe llevarse a cabo una valoracin neurolgica en un nio
con rasgos psicticos?, cules son las condiciones
mdicas que pueden incluir un cuadro psictico en
su evolucin? y cul debe ser el procedimiento diagnstico?

Cundo debe llevarse a cabo una valoracin

neurolgica en un nio con rasgos psicticos?
Existe poca informacin en lo que a la edad peditrica se refiere, pero, en adultos, se han establecido
las situaciones en las que un paciente con cuadro
psictico debera ser investigado acerca de la existencia de errores congnitos del metabolismo [7] (Tabla I). Probablemente estas situaciones sean perfectamente extrapolables a la edad peditrica.
Lauterbach et al [8] identifican, en una magnfica revisin, 62 trastornos congnitos que pueden
incluir psicosis de inicio en la infancia o adolescencia. La presencia de antecedentes positivos o alteraciones en la exploracin que se enumeran en la tabla II es motivo de iniciar una investigacin, que
puede ir dirigida segn las alteraciones encontradas. Por tanto, es imprescindible en estos pacientes
contar con una historia clnica bien documentada y
una exploracin mdica rigurosa.

Cules son las condiciones mdicas que pueden

incluir un cuadro psictico en su evolucin?
La lista de condiciones mdicas que pueden incluir
sntomas psicticos a lo largo de su evolucin o en
el inicio puede llegar a ser poco operativa por lo exhaustivo. Un enfoque puede ser diferenciar, en primer lugar, procesos crnicos de agudos. Aun as,
esta diferenciacin puede ser artificiosa porque, por

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Tabla I. Situaciones que indicaran un estudio neurolgico en un paciente con psicosis (tomado de [7]).
Primer nivel de rasgos atpicos
(atpicos por s mismos)

Segundo nivel de rasgos atpicos (atpicos

cuando se asocian a los del primer nivel)

Confusin

Inicio agudo

Alucinaciones visuales ms importantes que las auditivas

Inicio precoz

Catatona

Discapacidad intelectual

Regresin cognitiva

Efectos secundarios inusuales o muy graves

Resistencia al tratamiento
Fluctuacin de los sntomas core de la esquizofrenia

ejemplo, los errores congnitos del metabolismo

pueden presentarse como cuadros de inicio agudo
en pacientes previamente asintomticos o paucisintomticos (puede ser el caso de las porfirias o de los
trastornos del ciclo de la urea), o presentarse de
forma insidiosa en sujetos con retraso mental o alteraciones neurolgicas previas [9]. Las condiciones que de forma ms o menos abrupta y aguda
pueden presentar sntomas psicticos en su evolucin pueden ser: tumores cerebrales, epilepsia, encefalitis, lupus y algunos errores congnitos del metabolismo. Los trastornos crnicos que pueden presentar sintomatologa psictica son, fundamentalmente, las alteraciones genticas y algunos errores
congnitos del metabolismo [8].
A continuacin se presentan, agrupados por patologa, los trastornos que con ms frecuencia pueden cursar con sintomatologa psictica.

Errores congnitos del metabolismo

Cuadros que pueden comenzar de
forma aguda o como una emergencia
Trastornos del ciclo de la urea. Hay seis defectos
enzimticos que pueden producir un trastorno
del ciclo de la urea. Si el defecto es grave, comienza de forma muy precoz, en poca neonatal, con sintomatologa grave: convulsiones, irritabilidad, coma, vmitos... Si el defecto es parcial,
el inicio puede ser tardo y, adems de vmitos o
alteracin del sensorio, asocia sntomas psiquitricos: alucinaciones, confusin, trastornos conductuales... Se puede desencadenar con ingestas
proteicas elevadas, catabolismo aumentado, y tratamiento con cido valproico y corticoides. La
edad de presentacin suele ser tarda, entre los
13-48 aos [9].

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Tabla II. Alteraciones en la exploracin y antecedentes positivos que nos pueden orientar en el diagnstico de nios y adolescentes con psicosis.
Alteraciones del tamao corporal

Talla baja, obesidad, anomalas en algn segmento corporal

Anomalas del tejido conectivo/seo

Alteraciones cardiovasculares

Cardiopatas congnitas, trastornos del ritmo,

hipertensin, enfermedad cerebrovascular

Alteraciones dermatolgicas

Alteraciones pigmentarias, xantomas, alteraciones

ungueales, fotosensibilidad, angioqueratomas

Alteraciones endocrinas

Diabetes, insuficiencia suprarrenal,

diabetes mellitus, hipotiroidismo

Alteraciones auditivas
Alteraciones oftalmolgicas

Anillo de Kayser-Flaiser, ectopia lentis,

parlisis de la mirada vertical, cataratas

Alteraciones hematolgicas

Anemia hemoltica, ditesis hemorrgica

Alteraciones renales
o genitourinarias

Insuficiencia renal, malformaciones renales,

macroorquidismo, hipogenitalismo

Abdomen

Existencia de visceromegalias

Retraso mental
Alteraciones del lenguaje
Fenotipo caracterstico, identificado o no

Signos y sntomas neurolgicos

Ataxia, trastornos del movimiento (temblor, parlisis flcida,

catapleja, parkinsonismo, distona, corea), neuropata perifrica
(arreflexia), regresin cognitiva, convulsiones, espasticidad

Marcador bioqumico: hiperamoniemia, perfil de

aminocidos y cido ortico.
Defectos de la remetilacin de la homocistena:
deficiencia de metilentetrahidrofosfato reductasa
(MTHFR-D) y defectos del metabolismo de la cobalamina [6,9]. En el caso de los defectos del
metabolismo de la cobalamina, el fenotipo clsico es un fenotipo marfanoide con ectopia lentis,
tromboembolismo y retraso mental moderado
en la mayora de los casos. Los pacientes presentan sintomatologa psiquitrica, aunque en este
grupo de enfermos la psicosis no suele ser una
manifestacin habitual.
Los pacientes afectos de MTHFR-D inician la sintomatologa neurolgica el primer ao de vida
con microcefalia, convulsiones y apneas. Otros
pacientes presentan comienzo ms tardo, con
regresin cognitiva, ataxia y esquizofrenia. Los
sntomas psiquitricos pueden ser la forma de
presentacin en algunos casos. En muchas oca-

422

siones, la sintomatologa psiquitrica suele presentarse tras intervenciones quirrgicas. Suelen

asociar neuropata perifrica, hecho que puede
ayudar a su diagnstico.
Marcador bioqumico: homocisteinemia en la sangre, metionemia.
Ataques agudos de porfiria. Un 24-70% de las
porfirias puede presentarse con sntomas psiquitricos. Los sntomas psiquitricos suelen ser delirio, alucinaciones, depresin, ansiedad, etc. Posteriormente pueden asociar sntomas psiquitricos y neuropata perifrica. Se pueden presentar
en la edad peditrica [10].
Marcador bioqumico: porfobilingeno en la orina.
Cuadros que comienzan de
forma ms insidiosa o crnica
Enfermedad de Wilson. El cuadro suele presentarse entre los 6 y los 20 aos. Un tercio se presenta con forma heptica, un tercio con formas
neurolgicas y un tercio con formas psiquitricas. Sin embargo, la psicosis como tal es poco
frecuente y se presenta en un 1-10% de los casos
segn las series [11]; por tanto, no es una manifestacin psiquitrica frecuente. Otros sntomas
psiquitricos se pueden presentar hasta en un
50% de los casos, y los ms frecuentes son cambios de personalidad, trastornos de conducta, depresin, deterioro cognitivo, etc.
Marcador bioqumico: cobre, ceruloplasmina y cupriuria de 24 horas.
Homocisteinemia por dficit de cistationina sintetasa. Los pacientes presentan moderado retraso mental, hbito marfanoide, ectopia lentis, epilepsia y tendencia a ictus isqumicos cerebrales.
Aunque las manifestaciones psiquitricas son bastante frecuentes, la psicosis como tal es muy po
co habitual [9].
Marcador bioqumico: homocistena en sangre.
Xantomatosis cerebrotendinosa. Suele iniciarse en
la infancia con retraso mental, cataratas, epilepsia y diarrea crnica. Posteriormente aparecen
los xantomas. En la adolescencia y la edad adulta
pueden presentarse los sntomas psiquitricos
(10% de los casos). Suelen ser trastornos de conducta, depresin y psicosis en un porcentaje muy
pequeo de casos [9].
Marcador bioqumico: colestanol en sangre.
Niemann-Pick tipo C. Puede comenzar en el perodo neonatal o del lactante con ictericia o esplenomegalia. Los sntomas neurolgicos que se
presentan ms tardamente suelen ser ataxia, distona, disartria, disfagia, sordera, catapleja y, ms
raramente, epilepsia.

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Valoracin neurolgica de nios y adolescentes con sntomas psicticos

Los sntomas psiquitricos se pueden presentar

ya en nios mayores y adolescentes, aunque es
ms tpico de la edad adulta. Se han descrito en
nios de 7-8 aos. Suelen manifestarse con un
sndrome esquizofrenia-like. La presentacin en
algunos pacientes puede ser con sntomas psiquitricos. La esplenomegalia suele estar presente en un 90% de los pacientes (detectada por ecografa). La parlisis de la mirada vertical es uno
de los signos guas [9,12].
Marcador bioqumico: tincin de filipina. Estudio
gentico NPC1 y NPC2.
Leucodistrofia metacromtica. Puede dar formas
puramente psiquitricas, pero esto ocurre en las
formas tardas de inicio en la edad adulta o adolescencia. Lo habitual es que se asocie a ataxia,
polineuropata y deterioro cognitivo [13].
Marcador bioqumico: arilsulfatasa A.
Gangliosidosis GM2 de inicio tardo. Es un caso
similar al anterior [13]. Un 20-40% de pacientes
puede presentar episodios agudos de psicosis y,
en general, sntomas psiquitricos. Suelen asociar
signos motores, como distona, ataxia o motoneurona inferior. Los sntomas psiquitricos pueden
preceder a las manifestaciones motoras.
Marcador bioqumico: actividad de hexosaminidasa.
-manosidosis. Son pacientes que suelen presentar retraso mental en la infancia, sordera, infecciones recurrentes, ataxia, trastornos esquelticos, etc. En la pubertad y la adolescencia pueden
presentar episodios de confusin y psicosis, con
delirio y alucinaciones auditivas y visuales [9].
Marcador bioqumico: oligosacridos en la orina
y actividad de -manosidasa en la sangre.
Otros cuadros que pueden presentar episodios psicosis-like en la edad adulta y que conviene conocer
son la succinil semialdehdo deshidrogenasa, la hiperglucemia no cetsica de inicio tardo, la enfermedad de Fabry, la enfermedad de Sanfilippo y la
adrenoleucodistrofia de inicio tardo [9].

Trastornos genticos
Cuando nos referimos a trastornos genticos, excluimos los errores congnitos del metabolismo, que obviamente presentan una base gentica todos ellos, y
los que se han comentado en el apartado anterior.
El comn denominador de estos trastornos es
que suelen presentar hallazgos fenotpicos que pueden orientar al diagnstico y que con frecuencia
asocian retraso mental previo o alteraciones conductuales del tipo del trastorno por dficit de aten-

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Tabla III. Sndromes con fenotipo caracterstico que pueden presentar

manifestaciones psicticas.
Coffin-Lowry

Norrie

Trisoma 21

Prader-Willi

X frgil

Sturge-Weber

Klinefelter

Albinismo oculocutneo

Laurence-Moon/Bardet-Biedl

Esclerosis tuberosa

Lujan-Fryns

Turner

Marfan

Usher

Werner

Wolfram

cin/hiperactividad. La mayora suele presentar el

cuadro psictico en la adolescencia o en la edad
adulta. El ejemplo paradigmtico es, sin lugar a dudas, la delecin 22q11, conocida como el sndrome
velocardiofacial o sndrome de DiGeorge. Un 25%
de estos pacientes inicia cuadros psicticos en la adolescencia, por lo que es importante conocer la posibilidad de comorbilidad psiquitrica en este sndrome. Se calcula que un 0,5-6% de los pacientes esquizofrnicos padecen este sndrome [14]. Ahora bien,
como se ha comentado con anterioridad, se han identificado hasta 62 trastornos congnitos [8], prcticamente todos ellos de origen gentico, que pueden
presentar en un momento u otro de su evolucin
cuadros psicticos. Entre los trastornos genticos
ms prevalentes se hallan el sndrome de Down, el
sndrome del cromosoma X frgil, la enfermedad
de Huntington, el sndrome de Klinefelter, la neurofibromatosis tipo 1, el sndrome de Turner, el sndrome velocardiofacial y el sndrome XXX [7].
Aunque no siempre es as, la mayora de estos
sndromes presenta un fenotipo que puede ser
orientador y muchas veces la clave del diagnstico.
En la tabla III se enumera un listado de sndromes
malformativos con fenotipo caracterstico, que pueden presentar sntomas psiquitricos.

Trastornos autoinmunes e infecciosos

Desde su descripcin inicial en 2007, la encefalitis
antirreceptor de N-metil-D-aspartato se ha convertido en el paradigma de cuadro autoinmune que
puede desarrollar sntomas psicticos [15]. Sin embargo, las series peditricas ofrecen diferencias respecto a las de adulto en lo que a las manifestaciones
psiquitricas se refiere [16,17]. Mientras que en los

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M. Toms-Vila

adultos la sintomatologa de inicio ms frecuente es

la psicosis y otros sntomas psiquitricos (70% de
los casos), en la edad peditrica la presentacin ms
habitual es con sntomas neurolgicos, fundamentalmente convulsiones, movimientos anormales y
dficits focales, que constituyen el comienzo en un
60% de los casos peditricos. A medida que aumenta la edad, se eleva la probabilidad de presentar sntomas psiquitricos al inicio del cuadro. As, en los
menores de 12 aos, se presentan en el 45%, mientras que los mayores de 12 aos los presentan en un
35% de casos [16]. No obstante, a lo largo de su evolucin, todos los casos presentan algn tipo de manifestacin psiquitrica. Los padres, en los nios ms
pequeos, los describen como conductas agresivas,
rabietas, agitacin y deterioro progresivo del lenguaje, probablemente debido al hecho de la dificultad que entraa la identificacin de los sntomas
psicticos en los nios pequeos [17].
La encefalopata de Hashimoto es una rara entidad de presentacin habitual en la edad adulta,
pero que tambin se ha descrito en nios. Los sntomas psicticos se presentan en el contexto de un
cuadro encefaloptico, con afectacin del estado de
consciencia, convulsiones, ataxia, piramidalismo y
movimientos anormales. Los valores de hormonas
tiroideas suelen ser normales, pero ocasionalmente
podemos encontrar un hipotiroidismo. Siempre hay
un aumento de anticuerpos antitiroideos y el tratamiento con corticoides es eficaz [18].
Continuando con las enfermedades autoinmunes, hay un nico caso publicado de un paciente de
5 aos con cuadro psictico como inicio de una encefalomielitis diseminada aguda [19].
Las encefalitis herpticas raramente se acompaan de sntomas psicticos, y menos an en la infancia. En algn caso se ha especulado acerca del
papel que el aciclovir pueda tener en ello. Hay, adems, referencias a diferentes cuadros infecciosos
relacionados con cuadros psicticos en poblacin
infantil [20]. As, se han descrito asociados a hepatitis B [21], con Mycoplasma pneumoniae [22], tras
infecciones respiratorias vricas [23], con el estreptococo hemoltico del grupo A en un nio con corea de Sydenham [24] y con el virus de Epstein-Barr
[25]. Por ltimo, hay que comentar que existe un
inters creciente en la infeccin vrica en edades
tempranas como factor de riesgo de la aparicin de
psicosis en edades posteriores [26,27].

Malformaciones del sistema nervioso central

La presencia de sintomatologa psictica se ha relacionado con diferentes cuadros malformativos ce-

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rebrales, sin que sea posible establecer claramente

una relacin de causalidad. As, se han descrito
episodios de psicosis-like en pacientes con porencefalia [28], quistes aracnoideos [29], holoprosencefalia [30] y esquisencefalia [31,32]. No obstante, es
en las malformaciones de la fosa posterior, ms
concretamente en la malformacin de Dandy-Wal
ker, donde ms casos de cuadros psicticos se han
publicado [33-35].
Esta relacin entre malformaciones de la fosa
posterior y psicosis hay que entenderla en un contexto ms amplio, dentro de lo que se ha denominado el sndrome cerebeloso cognitivo-afectivo descrito en pacientes afectos de lesiones cerebelosas
congnitas o adquiridas [36]. El espectro de dicho
sndrome incluira sntomas psicticos, adems de
deficiencia en la planificacin de las acciones, razonamiento abstracto defectuoso, alteraciones de
la memoria de trabajo, desinhibicin, impulsividad, alteraciones en la fluencia verbal y conducta
agresiva.

Epilepsia y psicosis
La relacin entre psicosis y epilepsia es un tema largamente debatido en el terreno de la epileptologa y
de la psiquiatra. Sabemos que un 5,6% de la poblacin epilptica presenta psicosis en un momento u
otro de su evolucin. La frecuencia estimada en nios y adolescentes es muy similar, de un 5,4% [37].
La sintomatologa psictica se puede presentar postictal o interictal, es decir, a lo largo de la evolucin
y tambin como manifestacin ictal.
La psicosis postictal es un estado de psicosis que
sigue a una crisis parcial compleja con un intervalo
libre de lucidez de 1-2 das, y que puede persistir
durante 1-3 meses. En los adultos supone la cuarta
parte de todas las psicosis relacionadas con la epilepsia; sin embargo, en los nios es un hecho raro y
existe escasa bibliografa al respecto [38,39]. Sobre
la localizacin de las epilepsias, las del lbulo temporal son la principal causa, aunque las del lbulo
frontal las pueden presentar con similar frecuencia
y, dado que en estas ltimas el tipo de crisis puede
ser ms sutil, es posible que en algunos de estos casos exista un retraso en el diagnstico.
Por supuesto que la sintomatologa psicosis-like
tambin puede presentarse de forma ictal en epilepsias de localizacin frontal, centrotemporal u occipital, con manifestaciones de crisis de pnico, alucinaciones visuales y afectacin del estado de consciencia [40].
Es importante conocer este hecho, ya que, principalmente en las epilepsias del lbulo frontal, las

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Valoracin neurolgica de nios y adolescentes con sntomas psicticos

crisis pueden pasar desapercibidas y diagnosticarse

de parasomnias o trastornos de conducta, y ser el
cuadro psictico el que pueda llevar al diagnstico
de epilepsia. Adems, en las psicosis ictales, el tratamiento antiepilptico puede revertir el episodio [41].
En cuanto a la etiopatogenia, se han propuesto
varias hiptesis, como la existencia de crisis subclnicas que pueden producir cambios en la funcin
neuronal [42]. Se piensa tambin que, en algunos
casos, la normalizacin forzada farmacolgicamente de las crisis epilpticas puede desencadenar cuadros psicticos [43]. Otra hiptesis es que la actividad subictal en el sistema lmbico, no detectable en
el electroencefalograma, puede desempear un factor en la etiologa [44]. No hay que olvidar el papel
que pueden desempear algunos antiepilpticos.
La etosuximida, la zonisamida, la vigabatrina, el topiramato y el levetiracetam [45] son los medicamentos de mayor riesgo. Por ltimo, y buscando
una etiologa comn entre ambos procesos, se ha
propuesto que alteraciones de la migracin neuronal pueden ser responsables de ambos [46].

Psicosis de etiologa vascular

Est descrita la existencia de cuadros psicticos tras
infartos isqumicos en pacientes adultos [47], y se
ha propuesto el giro frontal inferior derecho como
rea implicada en su patogenia [48]. Es una causa
muy poco frecuente de psicosis, y en poblacin infantil slo hay un caso descrito de un paciente afecto de sndrome de moyamoya [49].

Procesos reumatolgicos
Un 12% de los paciente peditricos afectos de lupus
eritematoso sistmico puede presentar manifestaciones psiquitricas. De estos, un 75% de ellos incluir sntomas psicticos entre sus manifestaciones [50]. Esta sintomatologa psiquitrica puede aparecer durante la evolucin del proceso o, con menor
frecuencia, al inicio del cuadro [51]. El tratamiento
corticoide utilizado en el tratamiento del lupus eritematoso sistmico puede imbricarse en la etiopatogenia del cuadro [52]. Otros cuadros reumatolgicos, como el sndrome de Behet, pueden presentarse tambin con sintomatologa psictica [53].

Tumores cerebrales y psicosis

Se conoce ampliamente la relacin entre tumores
cerebrales y manifestaciones psiquitricas del tipo
de trastorno obsesivo-compulsivo, trastornos de personalidad, depresin, trastorno de ansiedad y psi-

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cosis. La mayora de las veces, se asocia a tumores de

localizacin frontal o temporal, pero tambin pueden presentarse en pacientes con tumores de localizacin subcortical [54]. Aunque la mayora de los
casos se presenta en adultos, existen tambin referencias bibliogrficas de tumores cerebrales que comenzaron con sintomatologa psictica en la edad
peditrica [55,56].

Frmacos y sustancias psicoactivas

El DSM-5 [1] incluye, dentro del captulo del espectro de la esquizofrenia y otros trastornos psicticos,
un apartado con el epgrafe trastorno psictico inducido por sustancias/medicamentos. Sera prolijo
y fuera de los lmites de esta revisin enumerar todos los frmacos que pueden presentar cuadros
psicticos como efectos secundarios. Ya se ha hecho referencia previamente a los frmacos antiepilpticos y a los corticoides [45,52]. Sin embargo, s
tiene inters comentar la posibilidad de que los pacientes que estn tomando metilfenidato puedan
presentar alucinaciones visuales incluso en bajas
dosis. Hay que tener en cuenta este hecho, dado el
elevado nmero de pacientes en edad peditrica
que en la actualidad estn recibiendo tratamiento
farmacolgico con metilfenidato [57-59]. Por otra
parte, es obvio que hay que descartar el consumo
accidental o no de sustancias psicoactivas en todo
nio o adolescente con cuadro psicosis-like, y el
cribado de txicos en la orina debe ser una tcnica
diagnstica obligada.

Cul debe ser el procedimiento diagnstico?

Una vez identificados aquellos pacientes que por la
sintomatologa atpica requieren un estudio neurolgico, debe seguirse la rutina diagnstica siguiente:

Datos de anamnesis y antecedentes

Tienen inters los siguientes aspectos:
Si el inicio ha sido agudo o insidioso.
Si el paciente presenta retraso mental previo, trastornos de conducta o epilepsia.
Si se le ha diagnosticado alguna enfermedad previamente de carcter crnico, como puede ser
un proceso reumtico.

Datos de exploracin que pueden hacer sospechar

la existencia de una patologa neurolgica de base
Vase la tabla II.

425

M. Toms-Vila

Pruebas complementarias

Conclusiones

Analtica general
Debe incluir velocidad de sedimentacin globular y
hormonas tiroideas.

Las manifestaciones psicticas en la infancia no son

infrecuentes. El nmero de procesos que pueden
manifestar sintomatologa psictica a lo largo de su
evolucin es muy elevado, y hay que tener en cuenta las claves que nos ofrecen la anamnesis y la exploracin. La resonancia magntica cerebral es la
exploracin complementaria que ms informacin
puede aportar, y se propone un cribado metablico
bsico consistente en amonio, homocistena, cobre
y ceruloplasmina, y porfobilingeno, que se puede
ampliar segn los datos anamnsicos y de exploracin. El CGH-array debe plantearse en aquellos casos con fenotpico caracterstico que orienten a un
origen gentico. Esta revisin puede ayudar a neuropediatras y otros especialistas a llevar a cabo una
valoracin ms sistematizada de nios y adolescentes con cuadros psicticos.

Resonancia magntica cerebral

Estara indicada en todos los casos. La resonancia
magntica es la prueba diagnstica que ms informacin puede ofrecer de manera global. Puede aportar las siguientes claves:
Datos que orienten a errores congnitos del metabolismo: alteracin de la sustancia blanca, atrofia de cerebelo, alteracin de los ganglios basales,
disgenesias del cuerpo calloso.
Alteraciones vasculares: infartos isqumicos o imgenes de sndrome moyamoya en la resonancia
magntica vascular.
Cuadros malformativos: fundamentalmente de la
fosa posterior.
Tumores cerebrales.
Electroencefalograma
Puede ser la clave para el diagnstico de psicosis ictales o postictales. Debe realizarse tambin sistemticamente en todos los pacientes.
Cribado metablico
El cribado metablico bsico debera incluir amonio, cobre y ceruloplasmina, homocistena, amino
cidos, cidos orgnicos y porfobilingeno. En casos seleccionados se puede incluir la tincin filipina
para descartar la enfermedad de Niemann-Pick ti
po C (adolescentes que asocien parlisis de la mirada vertical y esplenomegalia), y se puede ampliar el
cribado en los casos en los que hay datos muy
orientativos de metabolopata a arilsulfatasa A, colestanol en el plasma, oligosacridos en la orina y
hexosaminidasa en la sangre.
Pruebas genticas
En todos aquellos pacientes con fenotipo caracterstico o historia de retraso mental previo, debera
realizarse un CGH-array, que es la prueba con mayor sensibilidad y especificidad con que se cuenta
en la actualidad.
Cribado de txicos en la orina
Debe realizarse de manera rutinaria, sobre todo en
aquellos pacientes con inicio agudo.
Estudio del lquido cefalorraqudeo
Para anticuerpos anti-N-metil-D-aspartato y virus,
en funcin de la clnica del paciente.

426

Bibliografa
1. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical
manual of mental disorders, fifth edition. Arlington, VA:
American Psychiatric Publishing; 2013.
2. Hafner H, Nowotry B. Epidemiology of early-onset schizophrenia.
Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 1995; 245: 80-92.
3. Kelleher I, Connor D, Clarke MC, Devlin N, Harley M,
Cannon M. Prevalence of psychotic symptoms in childhood
and adolescence: a systematic review and meta-analysis of
population-based studies. Psychol Med 2012; 42: 1857-63.
4. Kelleher I, Keeley H, Corcoran P, Nigman JT, Devlin N,
Ramsay H, et al. Clinicopathological significance of psychotic
experiences in non-psychotic young people: evidence from
four population-based studies. Br J Psychiatry 2012; 21: 26-32.
5. Merikangas KR, He JP, Brody D, Fisher PW, Bourdon K,
Koretz DS. Prevalence and treatment of mental disorders
among US children in the 2001-2004 NHANES. Pediatrics
2010; 125: 75-81.
6. Sikich L. Diagnosis and evaluation of hallucinations and
other psychotic symptoms in children and adolescents.
Child Adolesc Psychiatric Clin N Am 2013; 22: 655-73.
7. Bonnot O, Klne HH, Sedel F, Tordjman S, Cohen D,
Walterfang M. Diagnostic and treatment implications
of psychosis secondary to treatable metabolic disorders in
adults: a systematic review. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 65.
8. Lauterbach MD, Stanislawski-Zygaj AL, Benjamin S. The
differential diagnosis of childhood and young adult-onset
disorders that include psychosis. J Neuropsychiatry Clin
Neurosci 2008; 20: 409-17.
9. Sedel F, Baumann N, Turpin JC, Lyon-Caen O, Saudubray JM,
Cohen D. Psychiatric manifestations revealing inborn errors
of metabolism in adolescents and adults. J Inherit Metab Dis
2007; 30: 631-41.
10 Kauppinen R. Porphyrias. Lancet 2005; 365: 241-52.
11. Dening TR. The neuropsychiatry of Wilson disease: a review.
Int J Psychiatry Med 1991; 21: 135-48.
12. Wraith J, Sedel F, Pineda M, Wijburg FA, Hendriksz CJ,
Fahey M, et al. Niemann Pick type C suspicious index toll:
analyses by age and association of manifestations. J Inherit
Metab Dis 2014; 37: 93-101.
13. Walterfang M, Bonnot O, Mocellin R, Velakoulis D.
The neuropsychiatry of inborn errors of metabolism.
J Inherit Metab Dis 2013; 36: 687-702.
14. Bassett AS, Hodgkinson K, Chow EW, Correia S, Scutt LE,

www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (9): 420-428

Valoracin neurolgica de nios y adolescentes con sntomas psicticos

15.

16.

17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.

27.
28.
29.

30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.

Weksberg R. 22q11 deletion sndrome in adults with

schizophrenia. Am J Med Genet 1998; 81: 328-37.
Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, Masjun J, Rossi JE, Voloschin A,
et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor
encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol
2007; 61: 25-36.
Armangue T, Titulaer MJ, Mlaga I, Bataller L, Gabilondo I.
Pediatric anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis
clinical analysis and novel findings in a series of 20 patients.
J Pediatr 2013; 162: 850-6.
Florance NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S,
et al. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis
in children and adolescents. Ann Neurol 2009; 66: 11-8.
Erol I, Saygi S, Alehan F. Hashimotos encephalopathy in
children and adolescents. Pediatr Neurol 2011; 45: 420-2.
Krishnakumar P, Javakrishnan MP, Nusrath Beegum M,
Riyaz A. Acute disseminated encephalomyelitis presenting
as acute psychotic disorder. Indian Pediatr 2008; 45: 999-1001.
Yamamoto S, Abe T. A case of herpes simplex virus encephalitis
characterized by prolonged psychotic symptoms in convalescence
a case report. No To Hattatsu 2002; 34: 61-5.
Weber HC, Schoeman JF, Nowits A, Becker ML. Case report:
psychosis associated with hepatitis B. J Med Virol 1994; 44: 5-8.
Thomas NH, Collins JE, Robb SA, Robinson RO. Mycoplasma
pneumoniae infection and neurological disease. Arch Dis Child
1993; 69: 573-6.
Tzang RF, Li TC, Chang SW, Chang YC, Leung KC, Lee WK.
Transient childhood psychosis after upper respiratory infection.
J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2014; 26: 271-3.
Teixeira AL, Maia DP, Cardoso F. Psychosis following acute
Sydenhams chorea. Eur Child Adolesc Pscychiatry 2007; 16:
67-9.
Jarvis MR, Wasserman AL, Todd RD. Acute psychosis in a
patient with Epstein-Barr infection. J Am Acad Child Adolesc
Psychiatry 1990; 29: 468-9.
Khandaker GM, Stochl J, Zammit S, Lewis G, Jones PB.
Childhood Epstein-Barr virus infection and subsequent risk
of psychotic experiences in adolescence: a population-based
prospective serological study. Schizophr Res 2014; 158: 19-24.
Yolken R. Viruses and schizophrenia: a focus on herpes simplex
virus. Herpes 2004; 11 (Suppl 2): A83-8.
Douzenues A, Rizos EN, Papadopulo A, Papathanasiou M,
Lykouras L. Porencephaly and psychosis: a case report and
review of the literature. BMC Psychiatry 2010; 2: 10-9.
Vakis AF, Koutentakis DI, Karabetsos DA, Kalostos GN.
Psychosis-like syndrome associated with intermittent
intracranial hypertension caused by a large arachnoid cyst
of the left temporal lobe. Br J Neurosurg 2006; 20: 156-9.
Hercig D, Bau A, Reznek L. Psychosis associated with lobar
holoprosencephaly. Can J Psychiatry 1994; 39: 449.
Alexander RC, Patker AA, Lapointe JS, Flynn SW, Honer WG.
Schizencephaly associated with psychosis. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1997; 63: 373-5.
Melo MC, Albuquerque SG, Luz JH, Lima AB. Schizencephaly
and psychosis: a rare association. Case Rep Med 2013; 2013:
210868.
Buonaguro EF, Cimarosa S, De Bartolomeis A. Dandy-Walker
syndrome with psychotic symptoms: a case report. Riv Pschiatr
2014; 49: 100-2.
Gan Z, Diao F, Han Z, Li K, Zheng L, Guan N, et al. Psychosis
and Dandy-Walker complex: report of four cases. Gen Hosp
Psychiatry 2012; 34: 102.e7-11.
Turner SJ, Poole R, Nicholson MR, Ghadiali EJ. Schizophrenialike psychosis and Dandy-Walker variant. Schizophr Res 2001;
48: 365-7.
Schmahmann JD, Weilburg JB, Sherman JC. The neuropsychiatry
of the cerebellum insights from the clinic. Cerebellum 2007;
6: 254-67.

www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (9): 420-428

37. Clancy MJ, Clarke MC, Connor DJ, Cannon M, Cotter DR.
The prevalence of psychosis in epilepsy; a systematic review
and meta-analysis. BMC Psychiatry; 2014; 14: 75.
38 Kaur M, Marawar R, Ritaccio A. Postictal psychosis in a 3 years
old child. J Child Neurol 2012; 27: 1326-30.
39. Joshi CN, Booth FA, Sigurdson ES, Bolton JM, Shad NS.
Postictal psychosis in a child. Pediatr Neurol 2006; 34: 388-91.
40. Akiyama M, Obayashi K, Inoue T, Akiyama T, Yoshinaga H.
Five pediatric cases of ictal fear with variable outcomes.
Brain Dev 2014; 36: 758-63.
41. Sinclair B, Snyder T. Psychosis with frontal lobe epilepsy
responds to carbamazepine. J Child Neurol 2008; 23: 431-4.
42. Lax Pericall MT, Taylor E. Psychosis and epilepsy in young
people. Epilepsy Behav 2010; 14: 450-4.
43. Jones NC, Martin S, Megatia H, Hakami T, Salzberg MR,
Pinaut D, et al. A genetic epilepsy rat model display
endophenotypes of psychosis. Neurobiol Dis 2010; 14: 116-25.
44. Eliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and
hallucinations in epilepsy: 2. Complex phenomena and psychosis
epilepsy. Epilesy Res 2009; 14: 172-86.
45. Mual M, Monaco F. Antiepileptic drugs and psychopathology
of epilepsy: an update. Epileptic Disord 2009; 14: 1-9.
46. Sundram F, Cannon M, Doherty CP, Barker GJ, Fitzsimons M,
Delanty N, et al. Neuroanatomical correlates of psychosis
in temporal lobe epilepsy: voxel-based morphometric study.
Br J Psychiatry 2010; 14: 482-92.
47. Kumral E, Ozturk O. Delusional state following acute stroke.
Neurology 2004; 62: 110-3.
48. Devine MJ, Bentley P, Jones B, Hotton G, Greenwood RJ,
Jenkins IH. et al. The role of the right frontal gyrus in the
pathogenesis of post-stroke psychosis. J Neurol 2014; 261: 600-3.
49. Gnanavel S. Poststroke psychosis in an 8 year old child with
moyamoya disease. BMJ Case Rep 2013; Dec 10. [Epub ahead
of print].
50. Lim SL, Lefebvre A, Benseler S, Peralta M, Silverman ED.
Psychiatric illness of systemic lupus erythematosus in childhood:
spectrum of clinically important manifestations. J Rheumatol
2013; 40: 506-12.
51. Spinosa MJ, Bandeira M, Liberalesso PB, Vieira SC, Janz LL Jr,
S EG, et al. Clinical, laboratory and neuroimage findings in
juvenile systemic lupus erythematosus presenting involvement
of the nervous system. Arq Neuropsiquiatr 2007; 65: 433-9.
52. Alpert O, Marwaha R, Huang H. Psychosis in children with
systemic lupus erythematosus: the role of steroids as both
treatment and cause. Gen Hosp Psychiatry 2014; 36: 549.e1-2.
53. Patel P, Steinschneider M, Boneparth A, Lantos G. NeuroBehet disease presenting with acute psychosis in an adolescent.
J Child Neurol 2014; 29: NP86-91.
54. Undurraga J, Baeza I, Valent M, Lzaro LM. Brain germinoma
presenting as a first psychotic episode in an adolescent male.
Eur Child Adolesc Psychiatry 2010; 19: 741-2.
55. Gamazo-Garrn P, Soutullo CA, Ortuo F. Obsessive-compulsive
disorder secondary to brain dysgerminoma in an adolescent
boy: a positron emission tomography case report. J Child
Adolesc Psychopharmacol 2002; 12: 259-63.
56. Mordecai D, Shaw RJ, Fisher PG, Mittelstadt PA, Guterman T,
Donaldson SS. Case study: suprasellar germinoma presenting
with psychotic and obsessive-compulsive symptoms. J Am
Acad Child Adolesc Psychiatry 2002; 39: 116-9.
57. Porfirio MC, Giana G, Giovinazzo S, Curatolo P. Methylphenidateinduced visual hallucinations. Neuropediatrics 2011; 42: 30-1.
58. Aguilera-Albesa S, Yoldi-Petri ME, Molins-Castiella T,
Dur-Trav T. Alucinaciones tras la introduccin de
metilfenidato en dosis bajas. Rev Neurol 2010; 51: 254-5.
59. Toms-Vila M, Izquierdo-Quevedo FJ, Cerdn-Vera MT,
Fernndez A, Arts-Figueres M, Revert-Gomas M. Visual
hallucinations caused by methylphenidate. An Pediatr 2010;
72: 229-30.

427

M. Toms-Vila

Neurological appraisal of children and adolescents with psychotic symptoms

Introduction. Psychotic manifestations in childhood are not infrequent, yet the existing literature dealing with the neurological
appraisal of children and adolescents with a clinical picture of psychosis is very scant.
Aim. To conduct a non-systematic review of the literature that provides an answer to these three questions: When must a
neurological appraisal be performed in a child with psychotic traits? What medical conditions can include signs and
symptoms of psychosis in their development? And, what diagnostic procedure should be followed?
Development. The diseases that can present psychotic symptoms at onset or during their course are reviewed and grouped
by pathologies: inborn errors of metabolism, genetic diseases, autoimmune and infectious diseases, malformations of
the central nervous system, epilepsy, vascular pathology, rheumatologic processes, brain tumours, and psychoactive
substances and drugs. A diagnostic regimen is proposed in which both the information obtained from the anamnesis and
examination and the findings from each of the diagnostic tests are evaluated.
Conclusions. A huge number of processes can display psychotic symptoms during their course and the key information
offered by the anamnesis and examination must be taken into account. This review can help neuropaediatricians and
other specialists perform a more systematised appraisal of children and adolescents with psychotic signs and symptoms.
Key words. Adolescence. Autoimmune diseases. Epilepsy. Inborn errors of metabolism. Infancy. Psychosis.

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www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 60 (9): 420-428