HEMOSTASIA SECUNDARIA

JENNY ALVARADO
se produce cuando
los factores de
coagulacin
interactuan en una
serie de reacciones
enzimticas

para convertir al
fibringeno (soluble)
en fibrina (isoluble)

reaccin que se
realiza a manera de
casacada

reacciones originales se
proteasa de serina
casi todas las
amplian por: factores de
acta como enzima
enzimas
de la
coagulacin no enzimaticos
de escisn con
casacada son
actividad proteasa
activacin por
proteasas de serina
INTERACCIN
en el sitio de un
Fibrina
forma
malla
Produce asi una excepto factor XIII
retroalimentacin negativa
Y CONTROL
en el tapon residuo de serinabarrera fsica

DE LA
HEMOSTASIA

cuando el cuagulo
de a taponado el
vaso este empieza
a repararse
la fibrina se digiere
por la plasmina
FACTORES
(enzima
del sist.
DE LA
COAGULACI
fibrinoltico)
N

homeostasico
primario

en el cual los
factores de
coagulacin inactivos
se transforman en
enzimas activas

estable que evita

escape de sangre

casi todas las

reacciones requieren
de un fosfolipido de
superficie
es temporal y esta

barrera=coagulo

hasta que se
repare la pared del
vaso

proceso de activacion
secuencial

activacion de la
cascada inicia
cuando zimgeno se
en
exponedeficiencia
a las capas
hemostasia
subendoteliales
de
primaria
los vasos puede

producir
hemorragias
puntiformes
pequeas

actividad
proteoltica de
proceso de
fact. de
la formacin del
formacin de
deficiencia en la
proceso de
coagulacin
coagulo se limita
fibrina
hemostasia
formacin
de
fibrina
acitvados esta
al vaso roto y evita
controlada por
secundaria
es
controlado
y
bien
(protrombina) =
limitada por factor IItrombina
activacin general
cuando
el
factor
Designa
retroalimentaci
produce equimosis
I (fibrinogeno)=
equilibrado
inhibidoresfactor
o fibrina
se activa tiene
con N
excepcion
de la cuagulacin
no tiene
actividad
n negativa
romanos
I
es
actividad enzimatica
reguladores
tromboplastina
tisular y factores de
enzimtica
a el
XIII
plasminogeno
se
estos reguladores actan
no tienen una
naturales Cavariante
coagulacin,
activa
porc. pequea actividad
activa por la proteasa
para limitar el proceso de
factores de coagulacin,
mecanismo de
factor VIII
procoagulante
inhibidores
plasmingeno,
y inhibidores
de
serina
y
por
un
porc. multimerica mayor
coagulacin al sitio de la
constituido por 2
en
origen de los de proteasa sintetizados
homeostasia
esta distintas:
naturales,
enlaza plaquetas a la
proteinas
el higado
factor de
liberado la
delproteina
factores
v wf
lesin y destruyen el
regulado por:
coagulacin
proteinas colagena
en las cel.
endotelio del sintetiza
vasoendotelial
cuagulo de fibrina
y
fibrinolticas
lesionado megacariocitos
activa por contacto proteinas
intrnseca

propiedades
de los
factores de
coagulacin

tres vias

tres grupos

extrnseca
comn
grupo de
protrombina
grupo de
fibrinogeno
grupo de contacto

coagulacin

contacto factor VII con factor

tisular

HEMOSTA
SIA
SECUNDA
RIA

convergen las 2 vias

HEMOSTASIA SECUNDARIA
JENNY ALVARADO
masa molecular
50000 a 100000
daltons

factores VII,IX,X

vit. K vegetales, hojas

verde sintetiza en
intestino x accion de
varias bacterias

Grupo de protrombina

factores
dependientes de
vitamina K

propiedades fisicas

necesarios inones Ca
para enlace de los
factores de
protrombina a una
superficie fosfolpida
cida
se absorbe en va
gastrointestina
presencia de sales
biliares

vit. K necesaria
necesaria para la
adhesion de un grupo
COOH

proporciona receptor
Ca crtico esencial
para enlace del factor
a la superficie
fosfolpida

ausencia de la vit. K
factores se sintetizan
en higadO

No funcionales
carecen de grupo
COOH

GRUPOS
Grupo de fibringeno

Grupo de contacto

Factores I,V,VIII y XIII

presencia de una
superficie extraa
entra en contacto con
la sangre

activacin del factor

X = 1er factor de la
va comn

puede realizarse por

las dos vas:
extriseca y intrseca

formacin de factor
Xa de trombina y la
fibina constituye la
va comn
enzimas de una via
pueden activar
sustrato de otras
reacciones cruzadas
de activacin por
retroalimentacin son
importantes

en amplificacin de la
cascada de la
coagulacin para
formar cant. fibrina

las cuales convergen

y continuan un curso
comn a la formacin
de trombina y fibrina

REACCIONES DE LA CASCADA
DE COAGULACIN

CASCADA DE LA
COAGULACIN

TIENE TRES VIAS:

intrnseca, extrnseca
y comn

grupo consumible

factores XI y XII,
protenas del plasma,
precalicrena y
ciningenos de alto
peso molecular
(CAPM)

Cuagulacin de la
sangre se
prodduce sobre la
memb.
fosfolpidica
las plaquetas
deben activarse,
por colagena o la
trombina
las 2 vias para
iniciar la
coagulacin son la
exposicin a una
superfic. cargada para que se
produzca la
coagulacin se
forman 3
complejos
enzimticos

consumen durante la
formacin de la
fibrina ausentes en el
suero

factores implicados
en la activacin inicial
de la va intrnseca

produce activacin de
la enzima

Se conoce como
PIVKA
Factores I,V y XIII
tienen una masa
molecular de 300000
a 340000 daltons
factor VIII complejo
macromolecular
1200000 daltons
requieren el contacto
de una superficie
cargada
negativamente para
su actividad

este grupo de
factores estan
sistema fibrinoltico,
vinculados con otros
cininas, complemento
sist. biolgicos
factores de
se rearregla hasta
cuando el
coagulacin se
que se forma
endotelio se
enlazan a los
complejo enzimalesiona y la
fosfolpidos de la
sustrato-cofactor
plaqueta se activa
memb. superficial
estas plaquetas
activadas
expresan
receptores para
factores VIIIa y Va
factores de
las superf.
sangre se expone
contacto en la va
cargadas (-)
a las superficies
intrnseca y FT
inician la
proporciona
cargadas (-) y al
coagulacin por
receptor para
factor tisular(FT)
activacin de
factor VII
activa factor X va
complejo factor
comn y factor IX
VIIa/FT
va intrnseca
esciende
trombina esciende
complejo del
proteolticamente
a fribringeno=
factor Xa/factor Va
al factor II =
fibrina
trombina
complejo VIIIa/IXa

HEMOSTASIA SECUNDARIA
JENNY ALVARADO
VAS DE LA
COAGULACI
N

Va intrnseca

componentes
dentro de la
va
circulatoria
factores
XII,XI,IX,VIII,
ciningeno,
precalicrena
factor X puede
activarse por
cualquiera de
las 2 vas
mecanismo
mas eficiente y
continuado del
facotr X
es mediante el
complejo
IXa/VIIIa, Ca,
FP3 de la via
intrinseca
activacin del
factor IX por el
complejo
FT/VIIa se
complementa y
aumenta por
factor XIa
factor XIa
puede
activarse por
XIIa y cofactor
CAMP

va extrnseca

va comn

OTROS
FACTORES EN
VA
INTRNSECA

FACTORES DE
CONTACTO
Exposicin de
factores de
contacto a la
estructura vascular
por debajo del
endotelio
4 factores de
contacto:
factor XII, XI,
precalicreina y
un cofactor el
ciningeno
La adsorcin de
los fact. de
contacto a
subestructura
del vaso
inicia la
interaccin y
activacin del
sistema de
contacto

CININGENO
DE PESO
MOLECULAR
ALTO

FACTOR XII Y
PRECALICRE
NA
primeros
factores
adsorbidos en
el vaso
lesionado
Factor XII
enalazado a la
superficie
esciende la
precalicrena
da = proteasa
de calicrena
factor XIIa
puede ser
escendido por
calicrena,
plasmina,
tripsina
activa el
factor XIIa:
sistema
convierte el
fibrinoltico por
factor XI= XIa
su interaccin
(activo) en
con cofactor
presencia del
del
cofactor CAMP
plsminogeno
calicreina
productos
puede liberarse
generados por
de su sitio de
el factor XIIa:
enlace e
calicreina,
ingresar al
factor XIa, y
plasma
plasminna
activa otros
sistemas:
cininas,
fibrinoltico, y
complemento

FACTOR XI

implicadas en
activacin
reciprocca
utilizando
CAMP como
cofactor

actua como
cofactor en
activacin de
factores de
contacto

calicrena con
CAMP +XII=
XIIa

hay dos
variantes de
ciningeno en
el plasma:
CAMP y CBPM

constituido por
2 cadenas
polipeptidicas
unidas por
enlaces
disulfuro
se activa hacia
serina proteasa
por el factor
XIa y cofactor
CAMP

CAMP circula
en el plasma
con el factor XI
y precalicrena

trombina como
el factor XIa
pueden activar
factor

CAMP actua
con estos 2
sustrato paara
q actuen con
factor XIIa en el
sitio de lesin
vascular
CAMP
glucoprotena
preferida de la
calicrena y
libera un
fragmento la
bradicinina

sustrato para
factor XIa es
factor IX

La cinina liberada produce

contraccin musc. liso, +
permeabilidad vasos, +
secresin glad.

FACTOR IX
Cadena
polipetidica
simple se
activa por el
factor XIa en
presencia de
Ca
factor XIa
forma un
complejo con el
factor VII y Ca
en la superficie
de la plaqueta
activar factor X
complejo
VIIa/FT puede
activar factor
IX y factor X
activacin
factor IX se da
en la superficie
fosfolpidica de
la plaqueta

FACTOR VII
dos
subunidades
distintas
enlazadas de
manera no
covalente
actividad
procoagulante
y actividad
factor vWf
porcion
anticuagulante
como factor
antihemolitico
trombina activa
factor VIII
cantidades
grandes de
trombina
destruyen la
funcin
procoagulante
del factor VIII

HEMOSTASIA SECUNDARIA
JENNY ALVARADO

Activacin implica factor

VII y a un cofactor --factor tisular

VIA EXTRINSECA

= tromboplastina tisular,
protena que se
encuentra en el tej.
subendotelial
esta va de activacin
requiere un factor que no
circula en la sangre

el complejo del factor

VIIa+FT se enlaza con
puentes de Ca a la
superf. fosfolpidica
subendotelial
complejo sirve para
activar factor X enlazado
a la superficie

glucoprotena de cadena
sencilla

tiene vida media mas

corta 3 a 5 dias

VII al VIIa el factor XIa es

el activador

trombina, factor XIa y

XIIa aumenta la actividad
del factor VIII

FACTOR VII

Activacin de factor X
por VIIa requiere FT
actua como cofctor
ACTIVACIN DEL
FACTOR X
FT no se encuentra en los
vasos sanguineos sino en
cel. subvasculares

accesible para formar

complejo con el VII
cuando se rompe el
endotelio vascular
FT abundante en
encefalo, pulmones y
placenta
monocitos de la sangre y
cel. endoteliales pueden
estimularse para formar
FT
el inhibidor de la via del
FT puede alterar la
funcin del complejo
VIIa/FT

HEMOSTASIA SECUNDARIA
JENNY ALVARADO

VA COMN

incluye 3
reacciones:

FACTOR X

FACTOR V

FACTOR II
(PROTROMBINA
)

FACTOR I
(FIBRINGENO)

activacin del
factor X por los
productos de la
va intrnseca y
extrnseca

GP de cadena
doble unida por
enlaces disulfuro

granulos de las
plaquetas
contiene el 25%
del factor V

se divide en 2
partes
estructurales
porc. pro y porc.
trombina

mol. trrinodular
alargada con 2
mitades idnticas

conversin de la
protrombina a
trombina por el
factor X activado
escisin del
fibringeno a
fibrina por la
trombina

puede activarse
por 2 vias:

complejo
derivado de via
intrinseca factor
IXa,VIIa y Ca
complejo
derivado de la va
extrinseca factor
VIIa y Ca

el factor Xa forma
complejo con
cofactor factor V,
fosfolpido y Ca

la actividad de
cofactor del
factor V se
aumenta 13000
veces por la
trombina

para activacin
de la protrombina

Factor Va
necesario para la
formacin de
trombina

primer complejo
de activacion en
la via comn

bibliografia:
-MCKENZIE, Shirlyn ; Hematologa clnica, segunda
edicin , editorial el manual moderno, 872pag. ao
2000
-http://books.google.com.ec/books?
id=Oo9mSTz6lowC&pg=PA311&lpg=PA311&dq=hem
ostasia+secundaria&source=bl&ots=z9zyq8MU2p&sig
=OyQd9ipHv7WLtpv8qiq-Zuk3hbs&hl=es419&sa=X&ei=9LS9UfqGDIjo8gTfYHIAg&ved=0CEYQ6AEwBTgo#v=onepage&q=hemos
tasia%20secundaria&f=false

importante en la
formacion del
complejo
sustrato-enzima
al actuar como
receptor en las
plaquetas

fragmento 1.2
responsable del
enlace de
protrombina al
fosfolpido

a traves del Ca y
su interaccin con
factor Va

cada mitad esta

constituida por 3
pares de cadenas
, B y Y
tiene domino
central E y
dominio terminal
D
tres ndulos
unidos por helices
alfa alargados
superenrroladas
cuagulo insoluble
de fibrina se
forma a partir de
fibringeno

escisin de los
enlaces argininaglicina

formacin de
polimeros de
fibrina a partir de
los monomeros
estabilizacin de
los polimeros de
fibrina por el
factor XIIIa

FACTOR XIII

reaccin final de
la formacin de
fibrina es la
estabilizacin del
polmero de
fibrina catalizada
por el facvtor XIII
factor XIIIa es
trasaminasa
dependiente de
Ca

el factor XIII del

plasma se
sintetiza en
higado

red de fibrina
entrecruzada
produce un
coagulo de fibrina

factor XIII de
plaqueta se
sintetiza en
megacariocito

con aumento de
su fuerza
mecnica

resistencia a la
digestin
proteoltica por
plasmina

Factor XIIIa
implicada en la
reparacin de
heridas