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(Sndrome de desfibrinacin, Coagulacin de consumo, desordenes
trombo-hemorrgicos consuntivos)
Definicin: Es un mecanismo intermediario que puede complicar
desordenes clnicos bien definidos, se puede manifestar con fenmenos
trombticos y/o hemorrgicos; los ltimos son mas evidentes y alarmantes,
lo cual hace que la CID sea considerada con frecuencia un proceso
hemorrgico sistmico, mientras que las trombosis que se aprecian menos
alteran la perfusin ocasionando isquemia y dao orgnico irreversible por lo
cual debe ser considerado como un desorden trombo-hemorrgico
consuntivo.
A travs del tiempo este fenmeno ha recibido diferentes nombres, el
preferido actualmente es CID, ya que es un termino descriptivo basado en el
concepto que la coagulacin, se expresa como trombosis y hemorragia.
Introduccin: Para entender mejor todas las manifestaciones clnicas y de
laboratorio presentes en pacientes con CID, haremos un breve resumen de la
hemostasia.
Por hemostasia entendemos todos aquellos mecanismos que tienden a
mantener la sangre en su forma liquida, evitando la coagulacin
intravascular y su perdida por extravasacin. Para cumplir su objetivo la
hemostasia tiene tres fases:
a. Fase vascular
b. Fase plaquetaria
c. Fase plasmtica: la cual consta de coagulacin del plasma, inhibidores
naturales y fibrinolisis.
FASE VASCULAR: De resaltar la importancia del tono vascular para
mantener buen flujo e integridad del endotelio, y la vasoconstriccin
secundaria a trauma, de utilidad para disminuir el flujo y por ende la perdida
de sangre.
La integridad del endotelio es fundamental para evitar tanto la perdida como
la coagulacin de la sangre, por las diferentes sustancias que produce como:
Pg I2, factor Von Willebrand, activador del plasmingeno, trombomodulina
(inactiva trombina y activa proteina C), inhibidor 1 del activador del
plasmingeno, factor tisular (factor III), entre otras, y la exposicin del
subendotelio (colgeno fibronectina) que adhiere plaquetas y activan el
factor XII. Agentes fsicos infecciosos, toxinas, complejos inmunes, la acidosis
y mediadores de la inflamacin ocasionan dao y disfuncin del endotelio.
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degradacin del fibringeno y la fibrina (PDF) son del tipo X Y, que tiene
propiedades antitrombticas y los fragmentos D E, que forman
complejos con los monmeros de fibrina evitando su polimerizacin,
ejerciendo as un efecto anticoagulante; por lo cual se les conoce como
antitrombina VI. Los PDF se producen por la accin de la plasmina sobre
el fibringeno y la fibrina.
La plasmina es una enzima inespecfica, con gran afinidad por el fibringeno
y la fibrina, pero tambien destruye otros factores como el V, VIIIc, IX, XI y
otras protenas plasmticas. Su principal funcin es la disolucin proteoltica
de la fibrina. A la plasmina la inhiben la alfa dos antiplasmina en forma
rpida y la alfa dos macroglobulina en forma lenta, las cuales se pueden
disminuir en CID, lo que favorece la protelisis incontrolada.
FISIOPATOLOGIA DE LA C.I.D.
Es complicada y aun no se entiende completamente. Con fines didcticos
divido esta en dos fases; la primera se refiere a los diferentes mecanismos
(estmulos) fisiolgicos que activan la coagulacin y el sistema fibrinoltico,
probablemente muy relacionados con la etiologa, pues la CID siempre ocurre
en presencia de una enfermedad de base, la segunda se relaciona a una va
comn por as decirlo, que describe diferentes eventos que se suceden una
vez se ha activado la coagulacin. En resumen la primera fase es COMO se
activa y la segunda QUE PASA una vez activada. (Ver anexo 2).
Primera fase: ACTIVACION DE LA COAGULACION Y SISTEMA
FIBRINOLITICO: Los estmulos procoagulantes que disparan la CID pueden
actuar a diferentes niveles de los mecanismos hemostticos normales,
llevando a generacin persistente o recurrente de trombina con la
consecuente formacin de fibrina en la circulacin y por ende la utilizacin
de factores de coagulacin y plaquetas; concomitantemente se activa el
sistema fibrinoltico produciendo grandes cantidades de PDF. Se cree que el
sistema fibrinoltico es activado en respuesta al estimulo procoagulante,
siendo inusual que la fibrinlisis sea primaria. Su activacin inicial tiene
como objetivo mantener la permeabilidad vascular, pero si la actividad
procoagulante continua, lleva a deplecin de factores hemostticos con
aparicin de ditesis hemorrgicas.
Estos estmulos pueden activar la va extrnseca, intrnseca o en forma
directa (no fisiolgica) factores de la coagulacin o bien aumentan la
disponibilidad de fosfolpido coagulante activo.
Estmulos de la va extrnseca: Los leucocitos expresan actividad de factor
tisular cuando son expuestos a endotoxinas. Los monocitos de pacientes con
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TIPOS DE C.I.D.
Hay dos formas; CID crnica y CID aguda. En la aguda la activacin de la
coagulacin y/o fibrinlisis es tan rpida y extensa que puede depletar
factores de coagulacin e inhibidores, llevando generalmente a sangrados y
con menor frecuencia a trombosis, o ambas.
En CID crnica estos eventos no se dan tan rpido para superar la capacidad
de sntesis de los factores de coagulacin e inhibidores; aqu la trombosis es
ms probable que el sangrado. Segn su localizacin puede ser generalizada
como sucede en sepsis o local como sucede en el aneurisma disecante o el
hemangioma cavernoso gigante.
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COMPLICACIONES DE LA CID
Son bsicamente tres:
1. Sangrado.
2. Trombosis.
3. Prpura fulminans.
Sangrado: La ms comn y temida complicacin de la CID, vista hasta en el
85% de los casos. Puede ser limitada a sitios de injuria y en casos severos
puede darse en pulmn, rin y a veces intracraneal. Es multifactorial:
hiperfibrinolisis, deplecin de factores de la coagulacin, trombocitopenia e
inhibicin de la polimerizacin de fibrina por los PDF.
Trombosis: Trombosis evidente en CID es inusual, a pesar de la gran
formacin de fibrina, ya que estos polmeros generalmente son pequeos
solubles y de corta vida. Microtrombos de fibrina y plaquetas pueden ser
atrapados en vasos pequeos de rganos produciendo disfuncin orgnica.
Trombosis de grandes vasos puede ocurrir cuando el dao endotelial o un
catter intravascular proporcionan el sitio para la formacin del coagulo.
Prpura Fulminans: CID es ocasionalmente complicada por gangrena de
los dedos o extremidades enteras e infartos hemorrgicos de la piel por
formacin extensa de trombos de fibrina. Ocasionalmente puede ocurrir
durante o poco despus de infeccin viral respiratoria alta, varicela o
estreptococo. Se ha visto en adultos con inhibidor adquirido de la protena C.
Bajos niveles de protena C y S se han encontrado en pacientes con prpura
fulminans asociada con infeccin bacteriana.
Prpura fulminans es similar a la reaccin de Shwartzman generalizada. La
disminucin de la trombomodulina endotelial al disminuir la activacin de la
protena C puede jugar un papel importante.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Son consecuencia de todos los fenmenos o eventos relatados, pueden ser
muy variables segn su causa, ya que el hemangioma cavernoso puede
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DIAGNOSTICO
No hay un hallazgo de laboratorio nico o combinacin de hallazgos,
suficientemente especficos y sensibles, que diagnostiquen CID. Pero el
diagnostico puede ser hecho con una cuidadosa consideracin de datos
clnicos y de laboratorio. CID clnicamente significante es improbable si no
hay evidencia bioqumica de fibrinlisis acelerada.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Son muy variables y difciles de interpretar si no se entiende la fisiopatologa.
Los datos de laboratorio cambian con rapidez y a veces es importante
repetirlos cada 8 o 12 horas.
Son mltiples las alteraciones en prueba de laboratorio en pacientes con
CID, pero los de ms ayuda diagnostica son:
PDF aumentados
Dmero D aumentado
Paracoagulacin positiva, principalmente sulfato de protamina
Disminucin de antitrombina III
Disminucin de las plaquetas
Esquistocitos circulantes
Aumento del factor 4 plaquetario
Aumento del fibrinopptido A
Aumento del pptido beta 15 42
Disminucin del plasmingeno
Plasmina circulante. Complejos plasmina inhibidores
Disminucin del fibringeno
Prolongacin de TP, TTP, TT.
Otros
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Debemos diferenciar la CID de: Falla heptica, prpura trombocitopnica
tombtica, hemodilucin, trombosis localizada, deficiencia de vitamina K, y
adems debemos tener en cuenta que en la insuficiencia renal los PDF
aumenta.
Sus diferencias bsicas con CID son:
Coagulacin intravascular localizada: Los cambios
cualitativamente similares pero de menor magnitud.
en
esta
son
TRATAMIENTO
La mortalidad en CID severa es mayor del 80% generalmente debida a
progresin de la enfermedad de base ms que a la CID perse; as el
tratamiento de la causa, con la finalidad de erradicar la fuente del estimulo
procoagulante, aunado a diferentes medidas para mantener adecuada
oxigenacin y circulacin, son el primer paso en la terapia de estos
pacientes, as con el uso de antibiticos se puede revertir la CID en casos de
infeccin. Cuando estas medidas son insuficientes para prevenir serios
sangrados o trombosis, y la CID continua a pesar del tratamiento, o la
patologa primaria no es susceptible de correccin, el tratamiento de la
coagulopata puede ser salvador y sus indicaciones depende de la naturaleza
y tratabilidad de la enfermedad de base adems de la severidad de la CID y
sus complicaciones. Si es reconocida y tratada en forma temprana, esta
morbi-mortalidad puede no ser tan lgubre, de ah la importancia de
reconocerla temprano o identificar a los pacientes de alto riesgo para esta.
Hay dos opciones teraputicas, teniendo en cuenta que la base general es
restringir o eliminar la generacin de trombina y reponer componentes de la
sangre, cuyo dficit promueva hemorragia o disminuya la respuesta
anticoagulante. La terapia especfica para CID depende del componente
predominante: si es la hemorragia, la terapia de reemplazo y rara vez la
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ANEXO No. 2
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