ATR PROXIMAL

El diagnostico de ATR proximal se basa en la observacin de acidosis

metabolica hipercloremica con normopotasemia/ hipopotasemia y un hiato
anionico urinario negativo, en ausencia de perdida intestinal de bicarbonato.
El tratamiento consiste en dosis elevadas de bicarbonato (o citrato), hasta 1020 mEq/Kg/ 24 horas repartidas cada 2-4 horas, durante dia y noche. Las
tiacidas pueden disminuir las dosis requeridas de lcalis.

ATR DISTAL
Bioquimicamente, se observa acidosis metabolica hipercloremica,
hipopotasemia y moderada hiponatremia. El pH urinario es inopropiadamente
elevado (>5.5) para la acidosis. De forma caracterstica, el hiato anionico
urinario es positivo.
El tratamiento de la ATR distal se basa en bicarbonato (o citrato) en cantidad
suficiente para compensar la produccin endgena de H+. Los nios mayores o
adultos suelen requerir alrededor de 1-3 mEq/Kg/24 horas de bicarbonato. En
lactantes y nios se administra 5 a 10 mEq/ kg/da, repartidas cada seis horas.
EL pronstico de la ATR distal primaria tiene un carcter permanente, es decir,
el defecto de acidificacin no se modifica a lo largo de la vida. Sin embargo, el
pronstico es excelente si el diagnstico y el tratamiento son temprano. Sin
embargo, cuando el tratamiento es tardo, no podr evitarse la progresin
hacia la insuficiencia renal.

DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA

El diagnostico se hace principalemte por la prueba de deshidratacin que
consiste en priva al paciente del acceso al agua durante varias horas, mientras
se mide el flujo y la osmolaridad urinarios. En la Diabetes inspida nefrogenica
persisten la hiposmolaridad urinaria y la produccin de un volumen importante
de orina a pesar de la deshidratacin. Tambien se puede realizar la prueba de
respuesta a la desmopresina, en la cual se administra un anlogo de la ADH y
se mide osmolaridad urinaria, si el resultado es > 800 mOsm/Kg se trata de
una diabetes inspida central, y si el resultado < 200 mOsm/Kg se tratara de
una diabetes inspida nefrogenica.
El tratamiento consiste fundamentalmente en la administracin de agua en
cantidad y frecuencia necesarias para compensar completamente la poliuria.

Ademas se usa hidroclorotiacida (1-2 mg/kg/da) asociada a una dieta baja en

sodio. La hidroclorotiacida puede administrarse aisladamente o asociada a
amilorida, para evitar la prdida potsica. Este frmaco aumenta la reabsorcin
del filtrado en el tbulo proximal. El efecto antidiurtico de las tiacidas puede
potenciarse asociando la administracin de frmacos que bloquean la sntesis
de prostaglandinas, como, por ejemplo, indometacina.
El pronstico es favorable si el diagnstico es precoz y la teraputica
adecuada. Existe, sin embargo, una proporcin de casos que pueden fallecer
temprano como consecuencia de la deshidratacin grave. El riesgo de
deshidratacin disminuye al crecer el nio y ser autnomo en su demanda de
lquidos. A partir de los 3-4 aos de edad puede incluso conseguirse una
recuperacin progresiva del retraso de crecimiento y alcanzarse una talla
adulta normal.