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la mielina. Los cientficos estn investigando stas y otras posibilidades para determinar por qu el
sistema inmunolgico funciona mal o es perturbado en el Sndrome de Guillain-Barr y otras
enfermedades inmunolgicas. La causa y la trayectoria del Sndrome de Guillain-Barr es un rea
activa de investigacin neurolgica e incorpora los esfuerzos de colaboracin de los cientficos
neurolgicos, inmunolgicos y virlogos.
Cmo se diagnostica el Sndrome de Guillain-Barr?
El Sndrome de Guillain-Barr se denomina sndrome ms que enfermedad porque no est claro el
que entre en juego un agente patgeno concreto. Un sndrome es una condicin mdica
caracterizada por un cmulo de sntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el mdico
puede observar o medir). Los signos y sntomas del sndrome pueden ser bastante variados, por lo
que los mdicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difcil diagnosticar el Sndrome de GuillainBarr en sus primeras etapas.
Varios desrdenes tienen sntomas similares a los que se encuentran en el Sndrome de GuillainBarr, por lo que los mdicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de
hacer un diagnstico. Colectivamente, los signos y sntomas forman un cierto patrn que ayuda a
los mdicos a diferenciar el Sndrome de Guillain-Barr de otros desrdenes. Por ejemplo, los
mdicos observarn si los sntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo ms comn en el
sndrome de Guillain-Barr) y la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros desrdenes,
la debilidad muscular puede progresar a travs de meses en vez de das o semanas). En GuillainBarr los reflejos, tales como la reaccin de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen.
Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, una prueba de velocidad
de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. En los pacientes del
Sndrome de Guillain-Barr, el lquido cerebroespinal que baa la
mdula espinal y el cerebro contiene ms protena de lo normal. Por lo tanto, un mdico puede
decidir hacer una puncin lumbar, un procedimiento en el que el mdico inserta una aguja en la
parte inferior de la espalda del paciente para sacar lquido cerebroespinal de la columna espinal.
Cmo se trata el Sndrome de Guillain-Barr?
No hay una cura conocida para el Sndrome de Guillain-Barr. Sin embargo, hay terapias que
reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes.
Hay tambin cierto nmero de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad.
Por lo general, la plasmafresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios
utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La
plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de
forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porcin lquida de la sangre. Las
clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye
rpidamente. Los cientficos no conocen todava exactamente por qu funciona la plasmafresis
pero la tcnica parece reducir la gravedad y duracin del episodio de Guillain-Barr. Esto quizs se
deba a que la porcin del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunolgico y
puede ser txico para la mielina.
En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los mdicos administran inyecciones intravenosas
de protena que, en cantidades pequeas, el sistema inmunolgico utiliza naturalmente para atacar
a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que la administracin de altas
dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a
pacientes de Guillain-Barr puede reducir el ataque inmunolgico sobre el sistema nervioso. Los
investigadores no conocen por qu o cmo funciona esto, aunque se han propuesto varias
hiptesis.
RESuMEN
El sndrome de Guillain-Barr es la principal causa de parlisis flcida aguda,
con una incidencia mundial del 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, con
una relacin de 1.5:1 hombre/mujer. Se considera un proceso inflamatorio de
los nervios perifricos con afeccin principal de la mielina. La hiptesis
principal respecto a su etiologa considera la presencia de autoanticuerpos
dirigidos contra antgenos del sistema nervioso perifrico posterior a la
presencia de un proceso infeccioso bacteriano o viral como consecuencia de un
mimetismo molecular y reactividad cruzada entre los antgenos bacterianos y
los eptopes neuronales con la estimulacin de clulas T y la produccin de
anticuerpo. El tratamiento con gammaglobulina o plasmafrisis han
demostrado una eficacia similar, sin embargo se prefiere la administracin de
gammaglobulina intravenosa en pacientes peditricos por su seguridad. Slo el
40% de los pacientes reciben rehabilitacin incluyendo atencin en la fase
aguda y el 20% presentar discapacidad significativa. Se estima una
mortalidad cercana al 15%. La siguiente revisin presenta los mecanismos
SGB debe ingresar a la unidad de Terapia Intensiva y cundo ser asistido con
ventilacin mecnica.1 durante la fase inicial del SGB todos los pacientes
requieren monitorizacin estrecha, de la tensin arterial, frecuencia cardiaca,
funcin de esfnteres y funcin respiratoria. Adems se recomienda la
evaluacin seriada de las pruebas de funcin pulmonar, principalmente en
aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar falla ventilatoria.1
Los siguientes parmetros clnicos son indicadores de que el paciente debe
ingresar a la Unidad de cuidados Intensivos.1
cuadriparesia flcida. debilidad rpidamente progresiva. capacidad
vital reducida < 20 mL/kg. Parlisis bulbar. Inestabilidad cardiovascular
autonmica.
aproximadamente el 20% de los pacientes con SGB requieren ventilacin
mecnica por falla ventilatoria, y es ms probable que ocurra cuando hay
enfermedad rpidamente progresiva, disfuncin bulbar, debilidad facial
bilateral y disautonoma.16 La necesidad de intubacin orotraqueal debe ser
anticipada con el fin de que sea de forma electiva.36 Se han descrito
parmetros de las pruebas de funcin pulmonar que son indicadores de
intubacin orotraqueal:37
capacidad vital < 20 mL/kg Presin inspiratoria mxima < 30 cmH2O
Presin espiratoria mxima < 40 cmH2O Volumen tidal < 5 mL/kg
En pacientes en los que las pruebas de funcin pulmonar sean difciles de
realizar, como nios menores de 6 aos, la fatiga muscular respiratoria es un
dato de alarma. adems se deben considerar los siguientes parmetros como
indicadores de intubacin.37
Incremento de la pco2 > 50 mmHg Incremento en la frecuencia
respiratoria Incremento en los requerimientos de oxgeno (incremento en la
diferencia alveoloarterial > 10 mm/ Hg) Uso de los msculos accesorios de la
respiracin (esternocleidomastoideo, aleteo nasal, retraccin intercostal,
movimiento paradjico del diafragma). Sudoracin de cabeza y cuello,
diferencia amplia de la presin arterial, retencin de co2.
En los pacientes intubados la sedacin y bloqueo neuromuscular debe evitarse
hasta donde sea posible, debido a que no permite evaluar el curso clnico de la
enfermedad. El manejo de la va area y la fisioterapia reducen el riesgo de
neumona y la traqueostoma se utiliza en pacientes que requieren ventilacin
prolongada.38 cuando se presenta la disfuncin autonmica en los pacientes
con SGB, se asocia a mayor mortalidad, deben usarse con cautela aminas
vasoactivas y sedantes.38 El apoyo nutricional a travs de la sonda
orogstrica, gastrostoma o nutricin parenteral deben con
Miopatas
inflamatorias
agudas