PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPTICA

DEFINICION
Enfermedad hemorrgica inmune caracterizada por una destruccin
prematura de plaquetas mediada por autoanticuerpos, una disminucin de
menos de 100 000 plaquetas/mm 3 aislada, tambin denominada
Trombocitopenia Inmune Primaria. Es la causa ms comn de hemostasia
primaria defectuosa en nios.
Se debe sospechar en un nio con historia de moretones o sangrado
(mucosas o cutnea), sin embargo la forma ms frecuente es el
descubrimiento inesperado de un bajo recuento de plaquetas (recuento
sanguneo completo).
HISTORIA
Se remonta a escritos hipocrticos descrito como un signo prpura, palabra
del latn purpur y del griego porphyra, que significa el tinte prpura
secretado por el caracol prpura; siendo a su vez este color smbolo de alto
estatus social en la Antigedad y Edad Media.
En 1735, el mdico, poeta, compositor y lingista
alemn Paul Gottlieb Werlhof separ la prpura como
una enfermedad especifica bajo la denominacin
morbus maculosus hemorrhagicus.
En 1808 Robert Willan mdico dermatlogo ingls,
consider en la clasificacin de purpura el termino
purpura hemorrgica.
En 1883, E. Krauss mdico alemn, encontr en pacientes con purpura una
disminucin de las plaquetas cuando tenan hemorragias y cifras normales
de ests cuando estaba asintomticos.
En 1890, George Hayem mdico francs, demostr en el laboratorio
mediante conteo, una disminucin en el nmero de plaquetas.
En 1951, WJ Harrington, mdico norteamericano, realiz experimentos en
modelos humanos incluido l mismo, donde se aplic plasma de pacientes
con la enfermedad en 10 pacientes, con lo cual disminuy transitoriamente
el recuento plaquetario en 8/10, solo 1 desarrollo la enfermedad, sentado la
base para entender la enfermedad como producida por anticuerpos
antiplaquetarios.
En 1965, NR Shulman demostr que el factor inmune antiplaquetario se
asociaba con la fraccin 7S de IgG.
En 1975, R Dixon y colaboradores, avanzaron a la medicin de la IgG
antiplaquetaria, siendo catalogada autoinmune.
Werlhof encontr que la flebotoma no era til en pacientes con la
enfermedad que describi, Willan prescriba ejercicio moderado ala aire
libre, alimentacin abundante y vino sin restriccin.

Un hito trascendental fue en Praga en 1916, cuando un alumno de medicina

(Paul Kaznelson) convenci a su profesor (Herman Schloffer) de realizar una
esplenectoma en un paciente con PTI crnica; bajo la hiptesis era en el
bazo donde se removan las plaquetas cuyo resultado fue un recuento
plaquetario que pas de 0,2 x 10 9/L a 500 x 109/L, ms la desaparicin de
lesiones purpricas.
En 1951, se inici la era de los corticoesteroides, pero los resultados debido
a sus reacciones adversas cuestionaron su uso. Joerg Sartorius, ruso,
demostr en un estudio multicentrico en nios con PTI aguda que el
tratamiento con esteroides de 21 das comparado con el placebo, no era
mejor a los 40 das, pero produca muchas molestias secundarias.
En la dcada de los 80, el tratamiento se convirti inmunolgico, con la
aplicacin de Globulina Gamma IV; aunque en un inicio el tratamiento iba
dirigido contra la hipogammaglobulinemia que desarrollo un nio con PTI
crnica tras ser tratado con vincristina y esteroides por un largo tiempo. En
Berna (Suiza) se logr un aumento del recuento plaquetario en las primeras
24 horas: Paul Imbach y colaboradores empezaron en 1981 la era de los
inmunomoduladores.
Purpura trombocitopnica autoinmune en nios y adolescentes. lvaro Posada Daz Universidad de
Antioqua

EPIDEMIOLOGIA
Es uno de los trastornos de coagulacin adquiridos ms comunes, la
incidencia de la enfermedad sintomtica es de aproximadamente 3 a 8 por
cada 100 000 nios por ao (Academia Americana) y de 1/10 000 nios
(Espaa). En pacientes peditricos las edades oscilan entre los 2 a 10 aos,
con una incidencia mxima entre los 2 y 5 aos.
La PTI aguda es ms frecuente en menores de 10 aos, afecta a mujeres y
hombres por igual, ms frecuentemente en durante el final del invierno y
primavera.
PTI crnica, afecta ms a adolescentes con preferencia de las mujeres, no
presenta predileccin estacional. Estos pacientes son ms propensos de
presentar un trastorno autoinmune subyacente y un tercio presentan
manifestaciones clnicas y de laboratorio de la enfermedad vascular del
colgeno.
American Academy of Pediatrics May 16, 2013 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Yu-Waye Chu, James
Korb and Kathleen M. Sakamoto Pediatrics in Review 2000;21;95x

FISIOPATOLOGIA
Las plaquetas esenciales para mantener la integridad del endotelio vascular
y el control de la hemorragias mediante la formacin de tapones
plaquetarios (hemostasia primaria), en hemorragias ms extensas se
requiere la participacin del sistema de coagulacin que proporciona un
coagulo de fibrina ms firme y estable (hemostasia secundaria).
Las plaquetas son fragmentos celulares no nucleados, producidas por los
megacariocitos de la mdula sea; a medida que maduran los
megacariocitos, los fragmentos de citoplasma y un gran nmero de

plaquetas son liberados a la circulacin. Tiempo de vida de 7 a 10 das

aproximadamente, despus se eliminan de la circulacin por las clulas del
sistema monocito macrfago.
En trastornos con una mayor destruccin de plaquetas, en donde su vida til
es acortada; una mdula sea sana puede aumentar la produccin de estas
cerca de 10 veces de su valor basal.
La contribucin de las plaquetas a la hemostasia estriba en la formacin
del tapn hemosttico primario, la secrecin de sustancias
importantes para el reclutamiento adicional de plaquetas, la
provisin de una superficie para que proceda la coagulacin, la
liberacin de promotores de reparacin endotelial, y la restauracin
de la arquitectura vascular normal. La interrupcin de cualquiera de los
eventos y procesos bioqumicos arriba descritos puede dar lugar a una
disfuncin plaquetaria que puede ser heredada o adquirida.
Las plaquetas tienen funciones hemostticas cuando se secciones los vasos
sanguneos pequeos, se acumulan en el sitio de la lesin para formar un
tapn hemosttico; esta adhesin plaquetaria se inicia ante el contacto con
componentes vasculares como el colgeno y la unin con el factor de Von
Willebrand. La secrecin de mediadores de la hemostasia (tromboxano,
adenosina 5 fosfato, serotonina e histamina) afirma la agregacin y
aumenta la vasoconstriccin local. Estas plaquetas tambin son necesarias
para la retraccin del cogulo normal.
1. En condiciones normales, el endotelio intacto produce prostaciclinas y
NO > inhiben agregacin plaquetaria. Bloqueo de coagulacin:
trombomodulina.
2. Clulas endoteliales lesionadas cesan la produccin y expresin de
inhibidores de la coagulacin y agregacin plaquetaria > liberan
Factor de Von Willeband y tromboplastina hstica, endotelina
(vasoconstrictor, reduce prdida de sangre).
3. activacin plaquetaria: Plaquetas se adhieren a la colgena
subendotelial y liberan el contenido de sus granulos adheriendose
unas a otras. > difosfato de adenosina y trombospondina, adhesin
de plaquetas circulantes a la unidas a la colgena. La forma de las
plaquetas cambia de un disco a una esfera puntiaguda con mltiples
extensiones pseudopodiales
4. Acido araquidnico (px plaquetas adheridas): convierte el tromboxano
A2 (vasoconstrictor y activador de plaquetas potentes)
5. Plaquetas agregada como TAPON bloquea la hemorragia, expresa
factor 3 plaquetario.
6. Presencia de Ca se convierte fibringeno en fibrina > polimeriza y
forma retculo de coagulo + eritrocitos + leucocito + plaqueta >>
coagulo sanguneo.
7. Despues de 1 hora de formarse el coagulo, este se contrae a la mitad
y tracciona los bordes del vaso y minimiza la perdida de sangre.
8. Al repararse el vaso las celuals endoteliales liberan activadores de
plasmingeno > plasmina (inicia la lisis del trombo)
Recuento normal de plaquetas oscila entre 150 000 y 450 000. El riesgo de
sangrado aumenta con un bajo recuento de plaquetas (inferior a 100 000).

Trombocitopenia leve > 50 000 asintomtico.

Trombocitopenia moderada 30 000 50 000, raramente producen
sntomas (moretones o sangrado fcil) incluso con trauma
importante.
Persistente 10 000 30 000: a menudo asintomticos, riesgo de
sangrado excesivo con un trauma significativo.
< 10 000: sangrado espontneo, presentan petequias, hematomas
espontneos.
> 5 000: hemorragia espontnea (hemorragia intracraneal no
traumtica)

La teora ms aceptada actualmente es la de la destruccin plaquetaria por

un mecanismo autoinmune:
Produccin de autoanticuerpos, de clase IgG.
o Dirigen frente a glicoprotenas de la membrana plaquetaria o
o Reaccin antgeno anticuerpo con depsito en la membrana
plaquetaria.
Las clulas del sistema mononuclear fagocitico a travs de los
receptores para la porcin Fc captan plaquetas y las destruyen.
El aumento de la destruccin inmune mediada por plaquetas, hace
que su produccin se altere. (especialmente en PTI crnica)
El nmero de megacariocitos en MO son normales o aumentados en
PTI. Los niveles de trombopoyetina estn reducidos (mide la
proliferacin y maduracin de progenitores megacariocticos).
PTI aguda, destruccin de plaquetas es por los anticuerpos
generados por la respuesta inmunitaria a una infeccin viral o
bacteriana que reacciona de forma cruzada con antgenos
plaquetarios.
En
PTI
crnica
la
renovacin de plaquetas
es inferior, pese a una
menor supervivencia de
las plaquetas.
PTI crnica, puede ser a
consecuencia
de
un
defecto de la regulacin
inmune, resulta en la
generacin de anticuerpos
plaquetarios especficos,
como las glicoprotenas IIb
IIIa, Ib y V.
American Academy of Pediatrics May 16, 2013 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Yu-Waye Chu, James
Korb and Kathleen M. Sakamoto Pediatrics in Review 2000;21;95x

ETIOLOGIA
PTI es una enfermedad caracterizada por la presentacin habitual de un
sndrome purprico debido a trombocitopenia perifrica, en nios sin
antecedente u otra patologa que explique dicha citopenia.
Grupo de trabajo de la Sociedad Espaola de Hematologa Peditrica An Esp Pediatr 1996;44:623-631

Su clasificacin se basa en el mecanismo fisiopatolgico subyacente, 2

mecanismos:
Aumento de la destruccin de las plaquetas
Dan lugar a un aumento de plaquetas en el frotis de sangre perifrica, que
indica que la MO est produciendo nuevas plaquetas para compensar el
aumento de la destruccin. El examen de MO general, muestra nmeros
normales o elevados de megacariocitos; los mecanismos destructivos
resultantes en la trombocitopenia son:
1. Destruccin inmunitaria:
Causa ms comn, los autoanticuerpos pueden mediar la destruccin a
travs de la interaccin con los antgenos de membrana de las
plaquetas, lo que conlleva a un aumento de las plaquetas en la
circulacin.
PTI primaria es un trastorno inmune adquirido, caracterizado por la
ausencia de la causa de trombocitopenia, niveles de plaquetas por
debajo de 100 000. PTI secundaria se debe a una enfermedad
subyacente o a la exposicin a un frmaco.
Trombocitopenia neonatal
Durante el periodo neonatal en los RN de madres que tienen PTI, ms
raramente trombocitopenia aloinmune neonatal (presenta en 1/5 000
recien nacidos). Las plaquetas poseen antgenos heredados por el
padre que son diferentes al de la madre, formando aloanticuerpos
maternos que atraviesan la placenta desencadenan la produccin de
inmunoglobulina materna IgG anticuerpos antiplaquetarios contra un
antgeno extrao, destruyendo las plaquetas del cuerpo.
Se desarrolla en el primer embarazo de una pareja en situacin de
riesgo, la complicacin ms seria es la hemorragia intracraneal (10 a
20% de RN afectados), 50% de los eventos ocurre en el tero.
La madre es asintomtica aunque puede tener antecedente de
embarazos previamente afectados. Recuento de plaquetas menores de
100 000. El recuento cae tpicamente en los primeros das despus del
nacimiento (pico ms bajo a los 2 a 5 das de edad), pero luego se eleva
en la primera a 4 semanas despus, disminuyen la concentracin de
aloanticuerpos. En las familias afectadas la tasa de recurrencia es de 75
a 90% y el segundo nio puede ser igual o ms afectado que el primero.
Se produce en los trastornos inmunes, incluyendo PTI materna y LES.
El riesgo de trombocitopenia grave en el RN generalmente se
correlaciona con la gravedad del PTI en la madre. La trombocitopenia se
puede predecir en una madre con PTI; esplenectoma, recuento de
plaquetas menos de 500 000 en algn momento del embarazo,
hermanos con trombocitopenia neonatal. Ambas son autolimitadas y en
la mayora de casos se resuelven dentro de las 6 semanas del
nacimiento.

Enfermedades autoinmunes:

LES puede presentarse en la infancia como PTI y su diagnstico

puede no ser evidente en un
tiempo prolongado, ocurren
comnmente en nios mayores con un inicio insidioso de los
sntomas y trombocitopenia persistente durante ms de 6 meses
de la presentacin.
Sndrome de Evans, se caracteriza por una prueba de Coombs con
anemia hemoltica en asociacin con trombocitopenia.
Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos
Sndrome linfoproliferativo autoinmune.

Inducida por frmacos:

Causa poco frecuente de trombocitopenia en nios, se produce
anticuerpos dependientes de drogas contra nuevos antgenos de la
superficie plaquetaria. Heparina puede asociarse con trombosis grave,
generacin de anticuerpos contra el factor heparina 4, las plquetas solo
disminuyen moderadamente. Esta condicin es ms frecuente en
adultos, otros medicamentos son carbamazepina, fenitoina, cido
valproico, trimetropim/sulfametoxasol, vancomicina. Resolucin de la
trombocitopenia tras una semana de retirar el frmaco responsable.
2. Activacin plaquetaria y consumo
Coagulacin intravascular diseminada
Sndrome urmico hemoltico
Purpura trombocitopenica trombotica
Sndrome de kasabach Merritt
Enterocolitis necrotizante
trombosis
3. Destruccin mecnica
4. Secuestro de plaquetas
Enfermedad crnica del hgado
Enfermedad de Von Willebrand
malaria
Disminucin de la produccin de plaquetas
1. Infeccin
2. cardiopata congnita ciantica
3. insuficiencia de la mdula sea
Leucemia linfoblstica aguda
Tumores malignos
Anemia aplstica adquirida
Pancitopenia Fanconi
4. Deficiencias nutricionales
5. trombopoyesis genticamente alterada
- Trombocitopenia con sndrome de radios ausente
- Trombocitopenia congnita amegacarioctica
- Sndrome de Wiskott-Aldrich
- Trombocitopenia ligada al cromosoma X con talasemia
- trastornos de las plaquetas gigantes
- Sndrome de Bernard-Soulier

sndromes de mayo-Hegglin / Fechtner / Epstein and Sebastian

CLASIFICACIN
Se clasifica como aguda o crnica.
PTI de reciente diagnstico: Desde el momento del diagnstico hasta los 3
meses de evolucin.
PTI persistente De duracin entre los 3 y 12 meses desde el diagnstico,
incluye a:

Pacientes que no alcanzan la remisin completa de forma

espontnea.
Pacientes que no mantienen la remisin completa despus de
suspender el tratamiento instaurado.

PTI crnica Pacientes que continan con trombocitopenia despus de 12

meses desde el diagnstico.
PTI crnica, persistencia de trombocitopenia durante ms de 6 meses desde
la presentacin inicial de los sntomas y signos.
CARACTERISTICAS CLINICAS Y DE LABORATORIO (diagnostico)
Caractersticas clnicas
En los nios con trombocitopenia puede ser asintomtica o sintomtica, en
los asintomticos la trombocitopenia se detecta de forma inesperada en un
conteo sanguneo obtenido por otro problema clnico.
La presentacin clnica tpica es la de
un
nio
sano
que
desarrolla
moretones o erupcin purprica con
facilidad. Las contusiones en PTI son
generalizadas y se producen en zonas
no expuestas al trauma; a diferencia
de los nios sanos se producen en
zonas expuestas, en superficies seas
duras o en casos de abuso infantil.
Sangrado de las membranas mucosas
(hemorragias
nasales,
sangrado
gingival) se ven en un tercio de los
casos; otros sitios de sangrado son el
tracto
gastrointestinal,
mucosa
vaginal, tracto urinario, retina y conjuntiva.
Hemorragia cutnea aparece como petequias o equimosis superficiales.
Petequias, lesiones del tamao de un alfiler, de color rojo, planas y discretas
causadas por extravasacin de los glbulos rojos de los capilares a la piel,
son indoloras y no palidecen a la presin, no palpables.
PTI describe decoloraciones de color prpura de la piel debido a la presencia
de petequias confluente.

Equimosis son reas no dolorosas de sangrados en piel, pequeos,

mltiples, superficiales y pueden desarrollarse sin traumas notables. A
menudo varan de colores debido a la presencia de sangre extravasada (rojo
o prpura) y descomposicin del pigmento hemo en la sangre extravasada
por los macrfagos de la piel (verde, amarillo o marrn).
En PTI aguda, los signos y sntomas son precedidos por una enfermedad
viral.
A excepcin de las manifestaciones de sangrado, los hallazgos del examen
fsico son normales; no hay linfadenopata o hepatoesplenomegalia, pero su
presencia hace considerar la etiologa por leucemia. Y la presencia de
palidez, hiperbilirrubinemia y esplenomegalia son caractersticos de anemia
hemoltica concomitante, que en conjunto con trombocitopenia se ve en el
sndrome de Evans y otras enfermedades autoinmunes.
En PTI crnica, la presentacin es ms insidiosa y muchas veces
asintomtico.

SEALES DE ADVERTENCIA QUE SUGIERE UN DIAGNSTICO

DIFERENTE DE PTI
Historia clnica
- Fiebre.
- Dolor de huesos
- Prdida de peso
- Fatiga
- Historia reciente de infecciones o vacunaciones
- Antecedentes personales de enfermedades asociadas con
trombocitopenia (por ejemplo, trastornos autoinmunes, cirrosis)
- Historia diettica sugestivo de deficiencia de hierro, vitamina B12 o
de folato
- Exposicin a medicamentos conocidos por estar asociados con
trombocitopenia
- Historia del viaje a una zona endmica para la malaria
Examen fsico
- Linfadenopata
- Esplenomegalia
- Inflamacin de las articulaciones
- Baja estatura
- Alteraciones de las extremidades, incluyendo agenesia radial y el
pulgar
- Cataratas
- Prdida auditiva neurosensorial
- Leucoplasia oral
- Uas distrficas
- Eccema en paciente de sexo masculino
- Infecciones frecuentes
- Hemangiomas superficiales
Caractersticas de laboratorio
Las alteraciones de laboratorio ayudan a diferenciarlo de otras causas de
trombocitopenia, presenta un bajo recuento de plaquetas.

En el hemograma completo deben examinarse el recuento de plaquetas y

el volumen medio de plaquetas (VMP) o evidencia de otras citopenias
(anemia o leucopenia). Cuando ya se ha confirmado la trombocitopiania,
VMP ligeramente elevado es consistente con causas destructivas, si es baja
es tpico de pacientes con sndrome de Wiscott Aldrich, mutaciones
genticas.
Frotis de sangre perifrica: estimar el nmero de plaquetas, morfologa,
presencia o ausencia de aglutinaciones y si existe evidencia de enfermedad
de los glbulos rojos o blancos:
-

Plaquetas grandes: proceso destructivo o macrotrombocitopenia

congnita.
Plaquetas pequeas: sndrome de Wiscott Aldrich.
Esquistocitos: proceso microangioptico como CID, SUH o TTP.
Esferocitos:
anemia
hemoltica
autoinmune,
trombocitopenia
inmunomediada (sndrome de Evans).

En un 15% presenta anemia leve pero con ndice de glbulos rojos normal.
El tiempo de protrombia y tromboplastina parcial son normales, pero el
tiempo de sangrado se prolonga.
Ante un recuento de leucocitos o glbulos rojos anormal, excluir la
posibilidad de leucemia o anemia aplsica.
Frotis de sangre perifrica con microscopia de luz: descartar
pseudotrombocitopenia, proceso hemoltico concomitante, ante la presencia
de formas inmaduras anucleadas pensar en neoplasia de MO, tamao de
plaquetas (incrementado en PTI aguda).
Estudio de medula sea, en determinadas situaciones: infiltracin o
insuficiencia de la MO (pancitopenia, blastocistos en frotis de sangre
perifrica. Sntomas sistmicos como fiebre, fatiga, prdida de peso, dolor
en los huesos). Los megacariocitos son normales o elevados en PTI aguda.
La presencia de clulas blsticas nos sugerira leucemia u otros trastornos
linfoproliferaticos. Enfermedades metastsicas como neuroblastoma.
Las pruebas de deteccin de trastornos hereditarios asociados con
trombocitopenia deben considerarse en pacientes que experimentan
trombocitopenia crnica, especialmente en presencia de baja estatura u
otras anomalas congnitas.
En PTI crnica, el recuento de plaquetas es entre 20 000 y 70 000/ mm 3,
realizar pruebas adicionales para descartar enfermedad autoinmune,
infeccin e inmunodeficiencia. Estudios de tiroides para descartar
enfermedad tiroidea autoinmune.
Prueba de Coombs y recuento de reticulocitos, excluir sndrome de Evans
(trombocitopenia inmune con anemia hemoltica autoinmune).
Trombocitopenia aislada puede presentarse en infeccin por VIH o tras la
inmunizacin con la vacuna de sarampin o rubola.
American Academy of Pediatrics May 16, 2013 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Yu-Waye Chu, James
Korb and Kathleen M. Sakamoto Pediatrics in Review 2000;21;95x

Aspiracin de medula sea

Su examinacin en PTI es muy controvertida, se realizaba en casos de
leucemia o anemia aplsica, tienen un valor limitado, solo realizarlas en
casos donde el diagnstico no se correlaciona con las manifestaciones
clnicas o de laboratorio esperados:

hallazgos inusuales en H.C o examen fsico: fiebre, prdida de peso,

fatiga, dolor articular, presencia de linfadenopatia o esplenomegalia.
recuento anormal de glbulos blancos o rojos.
en casos donde se utiliza corticoides en el tratamiento

Tambin es importante en PTI crnica o en refractarios al tratamiento.

(Muchas veces pueden ser leucemia o anemias aplasicas enmascaradas por
el tratamiento con corticoides).
Aunque el examen de mdula sea es el patrn de oro para el diagnstico
de PTI, se han desarrollados otros exmenes menos invasivos (aunque no
son de uso clnico general, son de complemento), como: recuento de
plaquetas reticuladas, en el frotis de sangre perifrica de pacientes con
PTI aguda son ms grandes, lo que indica un aumento del recambio
plaquetario y mayor porcentaje de plaquetas jvenes en la circulacin;
contienen alto contenido de RNA lo que las hace ms maduras. Mediante el
uso de tintes fluorescentes que se unen al cido nucleico y su medida por
citometria de flujo, es posible cuantificar las plaquetas reticuladas:
hipoproliferativa (PTI aguda) e hipoproliferativa (leucemia o anemia
aplsica). Su especificidad es cercana al 100% cuando el total de plaquetas
fue menos de 50 000/mm3. Requiere mps investigacin.
DIAGNOSTICO
PTI es un trastorno hemorrgico adquirido caracterizado por:
1) Trombocitopenia que se define como un recuento de plaquetas menor de
150 x 10 / L ( 150.000 / MCL).
2) Erupcin purprica.
3) Mdula sea normal, y
4) Ausencia de signos de otras causas identificables de la trombocitopenia.
American Academy of Pediatrics May 16, 2013 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Yu-Waye Chu, James
Korb and Kathleen M. Sakamoto Pediatrics in Review 2000;21;95x

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial de trombocitopenia es muy amplio, pudiendo
deberse a patologas inmunitarias y no inmunitarias. El diagnostico de PTI se
basa en la presencia de trombocitopenia en ausencia de caractersticas
clnicas y de laboratorio que sugieran otros trastornos.
ENFERMEDAD

CARACTERSTICAS
CLNICAS

CARACTERSTICAS
LABORATORIO

DISMINUCIN DE LA PRODUCCIN DE PLAQUETAS

DE

Congnita

Sd.
Trombocitopenia
con Radio ausente
(TAR)

Anemia de Fanconi

Trombocitopenia
amegacariocitica

Leucemia

Adquirida

Anemia aplasica

Neuroblastoma

Dficit nutricional

- Ausencia del radio al

nacimiento.
Otras
anomalas
esquelticas.
1/3
enfermedades
cardiacas.
- Baja estatura.
- Hiperpigmentacin de la
piel.
- Hipoplasia del pulgar y
radio.
- Anomalas renales.
- Microcefalia.
- Microftalmia.
Ausencia
de
anormalidades
esquelticas del sndrome
de TAR
- Historia de fatiga crnica,
fiebre, prdida de peso,
palidez, dolor de huesos.
- Linfadenopata.
- Esplenomegalia.
- Hepatomegalia puede
estar.
Historia
de
fatiga,
hemorragia o infeccin
recurrente.
- Hallazgos fsicos no
especificados
Ausencia
de
esplenomegalia.
- Masa abdominal en la
mayora de los casos.
- Sndrome paraneoplsico.
Manifestaciones
neurolgicas de la mdula
espinal.
- Historia de inadecuada
alimentacin.
- Palidez, debilidad, fatiga
debido a la anemia.
- Dficit neurolgico por
deficiencia de vitamina B12.

- Pancitopenia por anemia

aplsica.

Trombocitopenia presente
en el periodo neonatal.

- Recuento elevado de
glbulos blancos.
- Anemia.
- Blastocitos en frotis de
sangre
perifrica
(leucoeritoblastosis)
- Pancitopenia.
- Neutropenia grave.
Recuento
bajo
reticulocitos.

Trombocitopenia
metstasis a la
sea.

de

por
medula

- Anemia megaloblstica.
Neutrfilos
hipersegmentados en el
frotis de sangre.
Bajo
recuento
de
reticulocitos.
- Bajos niveles de vitamina
B12 o de folato.

Drogas

Inmune

Historia de uso de drogas

reciente o cambio en la
dosis.
AUMENTO DE LA DESTRUCCIN DE PLAQUETAS
Trombocitopenai
Petequias generalizadas en
aloinmune
las
primeras
horas
neonatal
despus del nacimiento.
Drogas
Historia de uso de drogas
reciente o cambio en la
dosis.

- Recuento de plaquetas de
15 000 a 30 000/mm3.

Recuento de plaquetas
normal en la madre.

Infeccin por VIH

Sntomas y signos
infeccin por VIH.

Prpura
postransfusional

Historia de transfusin de
plaquetas a pocas horas
de la trombocitopenia.
Manifestaciones
sistmicas, incluye dolor
de
las
articulaciones,
hinchazn
y
hallazgos
dermatolgicos.
- Historia de diarrea con
sangre.
- Insuficiencia renal.
- Sntomas y signos de
sepsis (fiebre, taquicardia,
hipotensin).

No inmune

Enfermedades del
colgeno

Sndrome urmico
hemoltico
Coagulacin
intravascular
diseminada

de

Cardiopata
ciantica

- Cianosis.
- Insuficiencia cardiaca
congestiva.
TRASTORNOS PLAQUETARIOS CUALITATIVOS
Sndrome de Wiskott - Patrn de herencia ligada
Aldrich
al cromosoma X.
- Eczema.
- Infecciones recurrentes
debido
a
la
inmunodeficiencia.
Sndrome de Bernard Patrn
de
herencia
Soulier
autosmica dominante.
Equimosis,
sangrado
gingival y gastrointestinal.
Sndrome de May Patrn
de
herencia
Hegglin
autosmica dominante.
- Mayora de los pacientes
asintomticos.
Sndrome de plaquetas
grises
SECUESTRO
Sndrome de Ksabach
Merrit

Hiperesplenismo

- Sangrado, por lo general

leve.

Rpido
aumento
de
tamao
del
hemangiotelioma en el
periodo neonatal.
Antecedente
de
enfermedad heptica o
hipertensin portal.
Esplenomegalia
al
examen fsico.

- Recuentos anormales en
cualquiera o todas las
lneas celulares.
- Serologa de VIH.
Marcada trombocitopenia
aguda.
- Anemia por enfermedad
crnica.
- Recuento de glbulos
blancos
ocasionalmente
anormal.
Anemia
microcitica
microangiopatica en frotis
de sangre perifrica.
- Tiempo de protrombia y
de tromboplastina parcial
elevado.
Anemia
microcitica
microangioptica en frotis
de sangre perifrica.
- Nivel de fribringeno
disminuido.
- Presente Dmero D
Policitemia compensadora

- Recuento de plaquetas de
20 000 a 100 000/mm3.
- Plaquetas muy pequeas
en el frotis de sangre
perifrica.
- Plaquetas grandes en el
frotis de sangre perifrica,
a veces ms grandes que
los linfocitos.
- Plaquetas gigantes en el
frotis de sangre perifrica.
- Cuerpos de inclusin
presentes en los leucocitos
(cuerpos de Dohle).
- Plaquetas en el frotis de
sangre, de aspecto plido
y ovalado.

- Anemia concomitante y
recuento
de
leucocitos
normal, dependiendo de la
enfermedad.
- Asociado con leucemia y

otras
enfermedades
inflitrativas.

TRATAMIENTO
Est dirigido a aumentar el recuento plaquetario hasta su normalizacin o
por lo menos a valores que eviten complicaciones hemorrgicas
potencialmente letales o generadoras de secuelas graves.
Grupo de trabajo de la Sociedad Espaola de Hematologa Peditrica An Esp Pediatr 1996;44:623-631

La gravedad de los sntomas de sangrado es proporcional al grado de

trombocitopenia.

< 200 000: Hemorragia grave requiere transfusin (caso infrecuente).

> 300 000: pocos sntomas, restriccin de la actividad fsica y evitar
medicamentos con actividad antiplaquetaria o anticoagulante.
< 300 000: basado en la presencia de sntomas y la severidad o
riesgo de sangrado.

Manejo de PTI aguda

La PTI aguda puede ser diagnosticada y tratada ambulatoriamente por el
pediatra en atencin primaria. Remitir a un hematlogo onclogo, en
enfermedad concurrente como; tumores malignos, insuficiencia de la
mdula sea, enfermedad autoinmune o inmunodeficiencia.
Medidas de apoyo: restriccin de actividad fsica, uso de casco protector,
recubrir la cuna con relleno de proteccin, evitar medicamentos que
suprimen la produccin de plaquetas o alteran su funcin.
MEDICAMENTOS MS COMUNES CAUSANTE DE TROMBOCITOPENIA
Frmacos relacionados con un menor produccin de plaquetas
Agentes quimioteraputicos
Diurticos tiazdicos
Alcohol
Estrgeno
Cloranfenicol
Radiacin ionizante
Frmacos asociados con el aumento en la destruccin de
plaquetas
Sulfonamidas
Quinidina
Quinina
Carbamazepina
cido valproico
Heparina
Digoxina
Frmacos asociados con la alteracin de la funcin plaquetaria
Aspirina
Dipiridamol

Manejo farmacolgico: sigue siendo objeto de gran controversia ya que la

mayora de casos de PTI son autolimitados, el 80 90% tienen una
recuperacin completa dentro de los 6 meses sin ningn tratamiento; sin
embargo actualmente no hay predictores acerca de cul ser la poblacin
del 10 20% que progresaran a PTI crnica.
Los pacientes con recuentos de plaquetas muy bajas de 10 000 20
000/mm3 tiene mayor riesgo de hemorragia significativa, la ms
devastadora es la hemorragia intracraneal (HIC), considerarlo ante dolor de
cabeza persistente, su incidencia es baja pero la mortalidad alta (46%).
Por lo tanto, la razn del tratamiento agresivo en el PTI grave en el
momento del diagnstico es elevar el recuento de plaquetas a un nivel que
disminuye el riesgo de eventos significativos de sangrado.
Esteroides, Inmunoglobulinas intravenosas IVIG
Los pilares actuales en el tratamiento de la PTI aguda son la IgIV y los
corticoesteroides que tienen la capacidad de aumentar las plaquetas de 20
000 dentro de 24 a 72 horas despus del inicio del tratamiento. Las
inmunoglubulinas intravenosas parecen tener varias ventajas sobre los
corticoesteroides, como:

Parece inducir un aumento ms rpido en el recuento de plaquetas.

Se evitan los efectos adversos de los corticoides como: aumento de
peso, hipertensin, hiperglucemia, sndrome de Cushing, osteoporosis
y trastornos psicolgicos.
Medico puede iniciar un ensayo teraputico con IgIV sin aspiracin de
la mdula sea para descartar leucemia.

Sus desventajas como medicamento de primera lnea incluyen su alto costo

y dificultad de administracin y tiene varios efectos adversos como la
meningitis asptica que se parece mucho a la hemorragia intracraneal, es
decir complicaciones neurolgicas que requerirn hospitalizaciones por
periodos ms lagos de tiempo y estudios diagnostico adicionales.
CORTICOESTEROIDES:
Dosificacin:
-

Prednisona 2 mg / kg por da por va oral de 2 a 4 semanas a dosis

altas
Metilprednisolona 30 mg / kg por da (mximo, 1 g) por va
intravenosa durante 3 a 7 das

Mecanismo de accin:
-

Reduce la produccin de anticuerpos antiplaquetarios

Reduce la fagocitosis del sistema reticuloendotelial recubiertas por
anticuerpos.
Mejora la integridad vascular
Mejora la produccin de plaquetas.

Tasa de respuesta: hasta un 75% depende de la dosis, respuesta al

tratamiento dentro de 2 a 7 das.

Toxicidad:
-

Cambios de comportamiento
Trastornos del sueo
Aumento del apetito
Aumento de peso
Gastritis / hemorragia digestiva
Inmunosupresin
Crecimiento lineal deficiente

Comentarios:
-

No existe un beneficio curativo conocido

A menudo, una disminucin del nmero de plaquetas despus de
interrumpirse esteroides
Los cursos repetidos pueden ser necesarios si los sntomas de
sangrado persisten o se repiten.

INMUNOGOBULINA INTRAVENOSA
Dosificacin:
-

IGIV dosis nica de 1 g/kg >> 0,8 g/kg/dosis i.v. en perfusin

continua, tiempo de infusin 6-8 horas, al inicio de la infusin la
velocidad es ms lenta; se recomienda seguir la pauta de velocidad
de infusin indicada en cada preparado.

Mecanismo de accin: Desconocida y probablemente multifactorial. Las

teoras incluyen:
-

Neutralizacin o disminucin de la sntesis de autoanticuerpos por

anticuerpos antiidiotipo.
Bloqueo de los receptores FC de Sistema monofagocitico.

Tasa de respuesta: > 80% logra una respuesta plaquetaria, respuesta al

tratamiento dentro de las 24 horas.
Toxicidad:
-

Nuseas / vmitos
Dolor de cabeza severo
Fiebre
Escalofros
Anafilaxia, pacientes con dficit de IgA.
Ms pronunciada en los pacientes de edad avanzada

Comentarios:
-

Ms pronunciada en los pacientes de edad avanzada

No existe un beneficio curativa conocida
30% tiene cada significativa en el recuento de plaquetas en 2 a 6
semanas
IGIV parece mejorar el recuento de plaquetas mejor que los
corticosteroides o ningn tratamiento. Algunos expertos creen que en
los pacientes que no muestran ninguna subida de plaquetas con IGIV,
el diagnstico de PTI debe ser examinada de nuevo y la evaluacin de
la mdula sea considera fuertemente

Anti Rh D
Solo es til en pacientes Rh positivos, efecto adverso anemia hemoltica.
Dosificacin:
-

Dosis nica de 50 a 70 g /kg.

Mecanismo de accin: Especfico de glbulos rojos, anticuerpos cubren los

glbulos rojos, que son tomadas entonces por el sistema retculo endotelial
en el lugar de las plaquetas recubiertas de anticuerpos
Tasa de respuesta: 50% a 77% lograr la respuesta de plaquetas,
dependiendo de la dosis; hasta un 50% responder dentro de 24 horas
Toxicidad:
-

Hemlisis (puede ser grave)

Coagulacin intravascular diseminada
Insuficiencia renal (rara)
Dolor de cabeza, fiebre, escalofros menos comunes que con IGIV

Comentarios:
-

Con dosis ms altas, es comparable a la IGIV

Slo es efectivo en nios que estn Rho (D) -positivo. Slo se debe
administrar si la hemoglobina > 10 g / dl (100 g / L) y Coombsnegativas. Los pacientes tratados deben ser vigilados para detectar la
presencia y las secuelas de la hemlisis significativa. IGIV se prefiere
generalmente.

Dosificacin
ESQUEMAS DE DOSIFICACIN PARA EL TRATAMIENTO DE PTI
AGUDA
FRMACO
DOSIS RECOMENDADA
Prednisona
2 mg / kg por da durante 14 a 21 das
oral
60 mg / m2 por da durante 21 das
4 mg / kg por da durante 7 das, seguido de 14 das de
forma cnica
Metilprednisol 10 a 30 mg / kg por da durante 3 a 5 das
ona EV
Inmunoglobuli 0,8 g / kg por dosis para 1 dosis
na EV
1 g / kg por da durante 2 das
250 mg / kg por da durante 2 das
400 mg / kg por da durante 2 das
500 mg / kg por da durante 2 das
0,4 g / kg por da durante 5 das
Anti Rh D
25 mcg / kg por da durante 2 das
45 a 50 mcg / kg por da durante 2 das
Determinar la H.C. para diferenciarlos:

PTI materna, recuento de plaquetas de madre est por debajo de los

normal, hay historia de PTI crnica. Tratamiento: IVIG, esteroides,
evitar la trasfusin con plaquetas maternas ya que posee los
antgenos responsables de la formacin a autoanticuerpos
palquetarios. Son leves y se autolimitan.
En trombocitopenia aloinmune neonatal, las plaquetas de la madre
son normales y no tienen antecedente de trombocitopenia inmune,
historia de hermano afectado, trastorno mucho ms grave, tiene
mayor riesgo de producir hemorragia intracraneal. Tratamiento: IVIG,
esteroides, trasfusin de plaquetas lavadas por plasmaferesis de la
madre.

Esquemas de tratamiento:
En el grupo I, formado por pacientes con recuento inferior a 20.000
plaquetas/mm3 y con sangrado activo en mucosas se propone
administrar 1 dosis de IGIV y nueva valoracin a las 24 h.: si persiste el
sangrado activo se aaden corticoides; si desaparece la clnica y el recuento
es superior a 20.000 /mm3 pasa a la pauta de controles del grupo m; si
desaparece la clnica pero persiste inferior a 20.000/mm3, se vuelve a
valorar a las 72 h. y si remonta entonces pasa a controles del grupo III, pero
si persiste por debajo de 20.000/mm3 o aparece de nuevo sangrado activo,
se inicia tratamiento con corticoides.
En el grupo II formado por pacientes con recuento inferior a 20.000
plaquetas sin sangrado activo en mucosas, se propone administrar de
entrada corticoides. A las 72 h. de iniciados: si persiste el recuento inferior a
20.000/mm3 y/o hay clnica de sangrado activo en mucosas se administra 1
dosis de IGIV; si supera las 20.000/mm3 se contina el tratamiento y se
hace un nuevo recuento a los 4-7 das, pasando a controles posteriores con
una frecuencia en funcin del recuento observado (pasa a grupos III o IV).

En el grupo III, constituido por pacientes con recuento entre 20.000 y

50.000 plaquetas/mm3 se propone una actitud expectante durante dos
semanas con controles peridicos cada 24- 72 horas. Si en la segunda
semana muestra una tendencia a mantenerse igual o a descender se inicia

tratamiento con corticoides (pasa al grupo II), si la tendencia es al ascenso

pasa a efectuarse controles peridicos cada 14 das (pasa al grupo IV).
En el grupo IV, formado por pacientes con recuento superior a 50.000
plaquetas/mm3 se proponen controles cada dos semanas durante tres
meses para valorar la evolucin espontnea; si se mantiene estable pasan a
realizarse un control mensual hasta el sexto mes, si desciende por debajo
de 50.000/mm3 pasa a la pauta del grupo correspondiente en que quede
incluido.

Pacientes corticorresistentes
Se consideran como tales aquellos en los que no se logra una induccin a la
remisin (parcial o completa) tras dos semanas de tratamiento esteroideo
(ausencia de respuesta). Es indicacin de paso a tratamiento con IGIV: una
dosis de 0,8 g/kg i.v., mantener recuentos plaquetarios mnimos de 30.000
plaquetas.
Pacientes corticodependientes
Se consideran como tales aquellos que presentan persistencia o recada de
la enfermedad en dos ciclos consecutivos de esteroides. Es indicacin de
paso a tratamiento con IGIV: una dosis de 0,8 g/kg i.v., mantener recuentos
plaquetarios mnimos de 30.000 plaquetas.

Manejo de PI crnica

Son pocos los casos donde la enfermedad persiste por ms de 6 meses, el

tratamiento de pende del grado de trombocitopenia y necesidad de
preservar la calidad de vida del paciente.
Mantener el recuento de plaquetas por encima de 30 000/mm 3.
Entre el 40 79% se logra la remisin completa (100 000 plaquetas/mm 3)
dentro de 3 meses a 15 aos. Pacientes deben ser evaluados para
enfermedad autoinmune ya que la mayora de pacientes con PTI crnica
tiene un trastorno autoinmune subyacente.
Opciones farmacolgicas
Incluyen esteroides, IGIV, andrgenos, anti Rh D, interfern alta 2b, agentes
inmunosupresores solos o en combinacin. Todos han demostrado solo un
aumento transitorio de las plaquetas por lo que deben administrarse
repetidamente.
Esplenectoma
Reduce la remisin a largo plazo PTI resistentes a corticoides e IGIV, sus
beneficios incluyen la prevencin de la toxicidad por los frmacos. Pero lleva
riesgos inherentes a la ciruga como la hemorragia post quirrgica. Tambin
sepsis, cuya mortalidad es de 3 11% y aumenta ms en menores de 5
aos; agentes causales son: neumococo, Haemophilus influenzae y el
meningococo. Se recomienda la inmunizacin ante estos microrganismos
antes de la ciruga, administrar terapia antibitica profilctica, y el retraso
de la esplenectoma lo ms que se pueda.
No asegura una remisin completa a largo plazo de todos los pacientes, solo
el 60 90% de PTI crnica responden, y son los que respondieron
transitoriamente a los esteroides o IGIV.
Esta indicado en pacientes con recuentos bajos de plaquetas refractarios a
tratamiento farmacolgico, en casos de hemorragias potencialmente
mortales por PTI la esplenectoma emergente puede ser necesaria para
aumentar el recuento de plaquetas rpidamente; usar esteroides e IGIV para
interrumpir la destruccin autoinmune plaquetaria y mantener un recuento
deseable para la ciruga. (Una alternativa no invasiva es un ciclo corto de
radioterapia que produce un aumento sostenido del nmero de plaquetas,
pacientes adultos mayores.)
Indicaciones
-

PTI aguda: esplenectoma ante urgencia hemorrgica con riesgo vital.

PTI crnica: mayores de 5 aos que presentan recuento inferior a
20.000 plaquetas/mm3 con ms de seis meses de evolucin de
crnica (grupo I).
Recuento inferior a 50.000 plaquetas con ms de un ao de evolucin
de crnica (grupo II).

Mecanismo de accin: Reduce la destruccin de las dos plaquetas autlogas

y transfundidos
Tasa de respuesta: Por lo general, aumenta el recuento de plaquetas en
cuestin de horas; 60% a 70% lograr una remisin permanente

Fracaso de la esplenectoma
-

Descartar bazo accesorio.

Ante paciente con riesgo hemorrgico persistente, tratamiento de
mantenimiento con IGIV, Ig anti D, danazol o azatioprina.

Toxicidad:
-

Sangrado intraoperatorio
Infecciones que amenazan la vida

Profilaxis y manejo de la infeccin en el paciente esplenectomizado

-

Profilaxis:
o Vacunacin antineumocccica y frente a Haemophilus.
o Penicilina benzatina mensual o penicilina oral diaria: hasta un
mnimo de dos aos postintervencin
Tratamiento de la infeccin: ante sndrome febril sin foco, iniciar
antibioterapia con cobertura para neumococo, Haemophilus y
meningococo.

Esquemas de tratamiento
En el grupo I, formado por nios con recuento inferior a 20.000
plaquetas/mm3 se propone de entrada un programa de seis meses de
tratamiento con IGIV, una dosis cada 2-4 semanas, para mantener niveles
mnimos de 20.000 plaquetas/mm3.
Si a pesar de ello el paciente tiene clnica de sangrado se administran
bolus de corticoides. Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, 3 das. Infusin en 2
horas control de TA y glucosuria.
Ante la ausencia de respuesta a las opciones anteriores se propone la
administracin de Ig anti D a los pacientes Rh(+) y a los Rh(-) unos de los
siguientes frmacos: azatioprina, danazol o interfern. Si hubo respuesta a
las opciones iniciales se mantienen stos durante seis meses (para
completar un ao de evolucin de la PTI) y entonces se evala la situacin
de nuevo: si se obtienen recuentos superiores a 20.000/mm3 fuera de
tratamiento pasa a la pauta del grupo correspondiente (II, III o IV); si
persiste por debajo de 20.000/mm3 se indica esplenectoma en nios
mayores de cinco aos, en menores de tal edad se mantendrn con el
tratamiento demostrado efectivo hasta cumplir los cinco aos.
En el grupo II, formado por nios con recuento entre 20.000 y 50.000
plaquetas/mm3 se propone lo siguiente:
- los pacientes que no hayan recibido ningn tratamiento previo intentar un
ensayo con corticoides, si hay respuesta pasa al grupo correspondiente, si
no la hay se hace ensayo con una dosis de IGIV si la respuesta a sta ltima
es transitoria, se administran ciclos peridicos para mantener recuento por
encima de 50.000/mm3 hasta los 18 meses de evolucin de la trombopenia.
Si tampoco hay respuesta a las IGIV se indica ensayo con Ig anti D,
azatioprina, danazol o interfern, evaluando de nuevo el paciente a los 18
meses de evolucin de la PTI

Frmaco
Azatriopin
a
Danazol

Interfern
alfa 2b

Posologa
14 mg/kg/da v.o., mnimo
2-3 meses (para valorar
respuesta).
50 mg/m2/da v.o., durante
un mnimo de tres meses.
3 millones de UI/m2 tres
das por semana durante
cuatro semanas.

Efectos adversos
Neutropenia

Nuseas, vmitos, colestasis y

aumento
reversible
de
transaminasas.
Fiebre (administrar ibuprofeno
previo
al
tratamiento).
Neutropenia.

- en los pacientes que hayan recibido previamente algn tratamiento se

indica el no administrado (corticoides o IGIV); si responde pasa al grupo
correspondiente, pero si esta respuesta es transitoria se indican IGIV
peridicas para mantener un recuento por encima de 50.000/mm3. En el
caso de que no haya respuesta se indica ensayo con Ig anti D, azatioprina,
danazol o interfern.
Los pacientes que no respondan a la Ig anti D, azatioprina, danazol o
interfern se mantienen en observacin hasta los 18 meses de evolucin.
Alcanzados los 18 meses de evolucin, de una forma u otra, aquellos
pacientes con recuento superior a 50.000/mm3 pasan a pauta del grupo
correspondiente, en los que tienen menos de 50.000/mmc se indica
esplenectoma si la edad es superior a cinco aos.

En el grupo III, formado por pacientes con recuento entre 50.000 y

100.000 plaquetas/mm3 se propone lo siguiente:
- en nios que no han llevado tratamiento previo iniciar ensayo con
corticoides, si fracasa, intentar con una dosis de IGIV y si persiste tambin
tras ella pasa a observacin exclusivamente u opcionalmente se puede
administrar Ig anti D, azatioprina, danazol o interfern

- en los pacientes que ya han recibido tratamiento se propone ensayar el no

administrado (corticoides o IGIV), si persiste en este grupo pasa a
observacin u opcionalmente Ig anti D, azatioprina, danazol o interfern.
En el grupo IV, constituido por nios con recuento superior a 100.000
plaquetas/mm3, se propone observacin y controles trimestrales
exclusivamente.

Guas clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Patricia
Verdugo Revista Chil Peadriatia 2011; 82 (4): 351 357.

RECOMENDACIONES

Ingreso hospitalario: recuento plaquetario inferior a 20 000

plaquetas/mm3.
Evitar inyectables intramusculares y punciones vasculares.
Contraindicado: AAS, solo si son necesarios (antihistamnicos o AINES)
Evitar deportes de contacto hasta la resolucin de la enfermedad.

COMPLICACIONES

El recuento plaquetario se normaliza en un 80 90% de casos durante los

primeros 6 meses.
La mortalidad referida (menos 1%) est ligada a complicaciones graves
como la hemorragia intracraneal.
Grupo de trabajo de la Sociedad Espaola de Hematologa Peditrica An Esp Pediatr 1996;44:623-631

Comentarios: Incluso aquellos que no demuestra el aumento en el recuento

de plaquetas puede ser ms sensible a las terapias mdicas previamente
fallidos.
CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO
-

Remisin completa (RC): recuento igual o superior a 150.000/mm3

mantenido ms de seis semanas tras la supresin del tratamiento
Remisin parcial: ausencia de clnica hemorrgica espontnea y
recuento igual o superior a 30.000-150.000/mm3 mantenido ms de
6 semanas tras la supresin del tratamiento
Ausencia de respuesta (AR): no se modifica clnica ni biolgicamente
Persistencia (PER): mejora inicial con nueva clnica o recuento inferior
a 30.000/plaquetas antes de seis semanas de haber finalizado el
tratamiento.
Recada (REC): recuento inferior a 30.000/mm3 despus de seis
semanas de haber finalizado el tratamiento, habindose obtenido
previamente una remisin completa (RC) o parcial (RP)

Protocolo de estudio y tratamiento de la prpura trombopnica inmune. Grupo de trabajo de la Sociedad

Espaola de Hematologa peditrica. Anales de Pedoatria 1996; 44: 623 - 631

PURPURA DE HENOCH SCHOLEIN

DEFINICION
HISTORIA
EPIDEMIOLOGIA
ETIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
CUADRO CLINICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES