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Facultad De Medicina
Escuela Profesional De Medicina Humana
LABORATORIO CLNICO
CID Y TRASTORNOS DE LA COAGULACION (MECANISMOS)
DOCENTE
ESTUDIANTES
:
CHERO RUBIO, Willy.
LUQUE APAZA, Katerine.
MENDOZA PACHERRES, Noemi Elizabeth.
SAAVEDRA PERALTA, Sal.
CICLO
: VII
NTRODUCCIN.
I.
INTRODUCCIN.
La sangre es un tejido muy particular, que posee numerosas propiedades.
La sangre circulante est compuesta por elementos celulares (hemates,
leucocitos, plaquetas) suspendidos en una solucin acuosa de sales y
protenas (plasma). Constituye el medio de transporte del oxgeno y otras
sustancias necesarias para el metabolismo celular. Algunos componentes
ofrecen proteccin contra la invasin de organismos extraos. Otros
preservan la integridad de los vasos sanguneos sanos, limitan la prdida
de los vasos lesionados y mantienen la fluidez de la sangre.
Actualmente es posible reponer cualquier componente sanguneo mediante
transfusiones. Sin embargo cuando se introduce cualquier material extrao
en el organismo pueden producirse graves reacciones entre el tejido del
donante y las defensas del receptor. Es importante, por tanto, comprender
la constitucin gentica nica del individuo, la capacidad del organismo
para reconocer antgenos extraos y producir anticuerpos contra ellos, y la
naturaleza de los antgenos que se encuentran en las clulas sanguneas.
Se efectan pruebas de laboratorios para asegurar que la sangre y los
hemoderivados son estrictamente compatibles con el receptor y que los
riesgos de la transfusin se reducen a un mnimo.
OBJETIVOS.
Mencionar los principales trastornos de la coagulacin y su correlacin clnica
correspondiente.
Describir las principales modificaciones que hay en el proceso de coagulacin
intravascular diseminada.
Precisar los principales mecanismos por los que se genera la coagulacin
intravascular diseminada.
III.
MARCO TERICO.
3.1. HEMOSTASIA Y COAGULACION.
El trmino hemostasia significa prevencin de la prdida de sangre. Siempre que se
corta o se rompe un vaso, se llega a la hemostasia por varios mecanismos:
1) El espasmo vascular.
2) La formacin de un tapn de plaquetas.
3) La formacin de un cogulo sanguneo como resultado de la coagulacin
sangunea.
4) La proliferacin final de tejido fibroso en el cogulo sanguneo para cerrar el agujero
en el vaso de manera permanente.
1. Espasmo Vascular. Inmediatamente despus de que se haya cortado o roto un vaso
sanguneo, el estmulo del traumatismo de la pared del vaso hace que el msculo liso de
la pared se contraiga; esto reduce instantneamente el flujo de sangre del vaso roto. La
contraccin es el resultado de: 1) un espasmo migeno local; 2) los factores autacoides
locales procedentes de los tejidos traumatizados y de las plaquetas sanguneas, y 3) los
reflejos nerviosos. Los reflejos nerviosos se inician a partir de impulsos nerviosos de
dolor u otros impulsos sensoriales que se originan en los vasos con traumatismos o en
tejidos cercanos. Pero probablemente se produce an una mayor vasoconstriccin por la
contraccin migena local de los vasos sanguneos iniciada por el dao directo de la
pared vascular. Y, en los vasos ms pequeos, las plaquetas son las responsables de la
mayor parte de la vasoconstriccin, porque liberan una sustancia vasoconstrictora, el
tromboxano A2. Cuanto ms gravemente se ha traumatizado un vaso, mayor es el grado
de espasmo vascular. El espasmo puede durar muchos minutos o incluso horas, y
durante este tiempo pueden tener lugar los procesos del taponamiento plaquetario y de
la coagulacin sangunea.
2. Formacin del tapn plaquetario.
Si el corte en el vaso sanguneo es muy pequeo (de hecho aparecen muchos agujeros
vasculares muy pequeos por todo el cuerpo al da) suele sellarse con un tapn
plaquetario, en vez de con un cogulo sanguneo.
Caractersticas fsicas y qumicas de las plaquetas. Las plaquetas (tambin llamadas
trombocitos) son discos diminutos de 1 a 4 mm de dimetro. Se forman en la mdula
sea a partir de los megacariocitos, que son clulas extremadamente grandes de la
serie hematopoytica de la mdula sea; los megacariocitos se fragmentan en plaquetas
diminutas en la mdula sea o nada ms entrar en la sangre, especialmente cuando
constrien los capilares. La concentracin normal de las plaquetas en la sangre est
entre 150.000 y 300.000 por ml.
Las plaquetas tienen muchas de las caractersticas funcionales de las clulas completas,
aunque no tienen ncleos ni pueden reproducirse. En su citoplasma hay factores activos
del tipo: 1) molculas de actina y de miosina, que son protenas contrctiles similares a
las que se encuentran en las clulas musculares, y adems hay otra protena contrctil,
la tromboastenina, que puede contraer las plaquetas; 2) restos de retculo endoplsmico
y de aparato de Golgi que sintetizan varias enzimas y especialmente almacenan
cantidades grandes de iones calcio; 3) las mitocondrias y los sistemas enzimticos que
tienen la capacidad de formar trifosfato de adenosina (ATP) y difosfato de adenosina
(ADP); 4) sistemas enzimticos que sintetizan prostaglandinas, que son hormonas
locales que causan muchas reacciones vasculares y en otros tejidos locales; 5) una
importante protena llamada factor estabilizador de fibrina, y 6) un factor de crecimiento
que hace que las clulas endoteliales vasculares, las clulas musculares vasculares
lisas y los fibroblastos se multipliquen y crezcan, lo que provoca el crecimiento celular
que finalmente ayuda a reparar las paredes vasculares daadas.
La membrana celular de las plaquetas tambin es importante. En su superficie hay una
capa de glucoprotenas que evita su adherencia al endotelio normal y provoca sin
embargo la adherencia a las zonas daadas de la pared vascular, especialmente a las
clulas endoteliales lesionadas e incluso ms al colgeno expuesto en la profundidad de
la pared vascular. Adems, la membrana de las plaquetas contiene cantidades grandes
de fosfolpidos que activan mltiples fases en el proceso de coagulacin de la sangre.
Mecanismos del tapn plaquetario
La reparacin con plaquetas de las brechas vasculares se basa en varias funciones
importantes de las propias plaquetas. Cuando entran en contacto con la superficie
vascular daada, especialmente con las fibras de colgeno de la pared vascular, las
plaquetas cambian inmediatamente sus caractersticas de manera drstica. Empiezan a
hincharse; adoptan formas irregulares con numerosos seudpodos radiantes que
sobresalen de sus superficies; sus protenas contrctiles se contraen fuertemente y
liberan los mltiples factores activos de sus grnulos; se vuelven tan pegajosos que se
adhieren al colgeno en el tejido y a una protena llamada factor de von Willebrand que
se filtra en el tejido traumatizado desde el plasma; segrega cantidades grandes de ADP,
y sus enzimas forman el tromboxano A2. El ADP y el tromboxano actan sucesivamente
en las plaquetas cercanas para activarlas tambin, y la adhesividad de estas plaquetas
adicionales hace que se adhieran a las plaquetas activadas originalmente.
Por tanto, en el lugar de cualquier desgarro del vaso, la pared vascular daada activa
sucesivamente un mayor nmero de plaquetas que atraen hacia ellas cada vez ms
plaquetas adicionales, formando as un tapn plaquetario. Al principio es un tapn
bastante laxo, pero bloquea generalmente la prdida de sangre si la brecha vascular es
pequea. Despus, durante el proceso subsiguiente de coagulacin sangunea, se
forman hebras de fibrina. Estas se unen firmemente a las plaquetas, construyendo as
un tapn inflexible.
Importancia del mecanismo plaquetario para cerrar los agujeros vasculares. El
mecanismo de taponamiento plaquetario es extremadamente importante para cerrar las
roturas diminutas en los vasos sanguneos muy pequeos que ocurren centenares de
veces diariamente. De hecho, mltiples agujeros pequeos en las propias clulas
endoteliales se cierran con frecuencia mediante plaquetas que se funden en realidad con
las clulas endoteliales para formar membranas celulares endoteliales adicionales.
3. Coagulacin sangunea en el vaso roto
El tercer mecanismo de la hemostasia es la formacin del cogulo sanguneo. El
cogulo empieza a aparecer en 15 a 20 s si el traumatismo de la pared vascular ha sido
grave y en 1 a 2 min si el traumatismo ha sido menor. Las sustancias activadoras de la
pared vascular traumatizada, de las plaquetas y de las protenas sanguneas que se
adhieren a la pared vascular traumatizada inician el proceso de la coagulacin.
En los 3-6 min siguientes a la rotura de un vaso, si la brecha no es muy grande, toda la
brecha o el extremo roto del vaso se rellenan con un cogulo. Entre 20 min y 1 h
despus, el cogulo se retrae; esto cierra el vaso todava ms.
4. Organizacin fibrosa o disolucin del cogulo sanguneo. Una vez que se ha formado el
cogulo sanguneo, puede suceder una de estas dos cosas: 1) pueden invadirlo los
fibroblastos, que despus formarn tejido conjuntivo por todo el cogulo, o 2) puede
disolverse. La evolucin habitual de un cogulo que se forma en un agujero pequeo de una
pared vascular es la invasin de los fibroblastos, empezando pocas horas despus de que
se formara el cogulo (lo que promueve al menos parcialmente el factor de crecimiento que
segregaron las plaquetas). Esto contina hasta la organizacin completa del cogulo en
tejido fibroso en aproximadamente 1 a 2 semanas.
A la inversa, cuando pasa sangre a los tejidos y aparecen cogulos all donde no eran
necesarios, se activan sustancias especiales que hay dentro del cogulo. Estas funcionan
como enzimas que disuelven el cogulo.
Mecanismo de la coagulacin de la sangre
Teora bsica. En la sangre y en los tejidos se han encontrado ms de 50 sustancias
importantes que causan o afectan a la coagulacin sangunea: unas que estimulan la
coagulacin, llamadas procoagulantes, y otras que inhiben la coagulacin, llamadas
anticoagulantes. El que la sangre se coagule o no depende del equilibrio entre estos dos grupos
de sustancias. En el torrente sanguneo predominan generalmente los anticoagulantes, por lo
que la sangre no se coagula mientras est en circulacin en los vasos sanguneos. Pero cuando
se rompe un vaso, se activan los procoagulantes de la zona del tejido daado y anulan a los
anticoagulantes, y as aparece el cogulo.
Mecanismo general. El taponamiento tiene lugar en tres etapas esenciales: 1) en respuesta a la
rotura del vaso o una lesin de la propia sangre, tiene lugar una cascada compleja de reacciones
qumicas en la sangre que afecta a ms de una docena de factores de la coagulacin sangunea.
El resultado neto es la formacin de un complejo de sustancias activadas llamadas en grupo
activador de la protrombina; 2) el activador de la protrombina cataliza la conversin de
protrombina en trombina, y 3) la trombina acta como una enzima para convertir el fibringeno
en fibras de fibrina que atrapan en su red plaquetas, clulas sanguneas y plasma para formar el
cogulo.
Inicio de la coagulacin:
Formacin del activador de la protrombina
Ahora que hemos expuesto el propio proceso de coagulacin, debemos dirigirnos a mecanismos
ms complejos que inician en primer lugar la coagulacin. Estos mecanismos entran en juego
mediante: 1) un traumatismo en la pared vascular y los tejidos adyacentes; 2) un traumatismo de
la sangre, o 3) un contacto de la sangre con las clulas endoteliales daadas o con el colgeno y
otros elementos del tejido situados fuera del vaso sanguneo. En cada caso, esto conduce a la
formacin del activador de la protrombina, que despus convierte la protrombina en trombina y
favorece todas las fases siguientes de la coagulacin.
Se considera que el activador de la protrombina se forma generalmente de dos maneras, aunque
en realidad las dos maneras interactan constantemente entre s: 1) mediante la va extrnseca
que empieza con el traumatismo de la pared vascular y de los tejidos circundantes, y 2) mediante
la va intrnseca que empieza en la propia sangre.
En ambas vas, una serie de protenas plasmticas diferentes, llamadas factores de la
coagulacin sangunea, desempean la funcin
principal. La mayora de estas protenas son
formas inactivas de enzimas proteolticas. Cuando
se convierten en formas activas, sus acciones
enzimticas causan las sucesivas reacciones en
cascada del proceso de la coagulacin.
Va extrnseca de inicio de la coagulacin. La
va extrnseca para iniciar la formacin del
activador de la protrombina empieza con un
traumatismo de la pared vascular o de los tejidos extravasculares que entran en contacto con la
sangre.
1. Liberacin del factor tisular. El tejido traumatizado libera un complejo de varios factores
llamado factor tisular o tromboplastina tisular. Este factor se compone por lo general de
fosfolpidos procedentes de las membranas del tejido ms un complejo lipoproteico que
funciona principalmente como una enzima proteoltica.
2. Activacin del factor X: participacin del factor VII y del factor tisular. Este complejo
lipoproteico del factor tisular forma complejos con el factor VII y, en presencia de los iones
calcio, ejerce una accin enzimtica sobre el factor X para formar el factor X activado (Xa).
3. Efecto de Xa sobre la formacin del activador de la protrombina: participacin del factor
V. El factor X activado se combina inmediatamente con los fosfolpidos tisulares que son
parte de los factores tisulares o con fosfolpidos adicionales liberados por las plaquetas y
tambin con el factor V para formar el complejo llamado activador de la protrombina. En
unos pocos segundos, en presencia de iones calcio (Ca++), esto divide la protrombina para
formar la trombina, y tiene lugar el proceso de coagulacin como se explic antes. Al
principio, el factor V presente en el complejo activador de la protrombina est inactivo, pero
una vez que empieza la coagulacin y empieza a formarse la trombina, la accin proteoltica
de la trombina activa al factor V. Este se vuelve entonces un acelerador fuerte adicional de la
activacin de la protrombina. As, en el complejo activador de la protrombina final, el factor X
activado es la proteasa real que escinde la protrombina para formar la trombina; el factor V
activado acelera mucho esta actividad de proteasa, y los fosfolpidos de la plaqueta actan
como un vehculo que acelera ms el proceso. Hay que destacar especialmente el efecto de
retroalimentacin positiva de la trombina, que acta mediante el factor V para acelerar todo
el proceso una vez que empieza.
Va intrnseca de inicio de la coagulacin.
El segundo mecanismo para iniciar la formacin
del activador de la protrombina, y por tanto para
iniciar la coagulacin, empieza con el
traumatismo de la sangre o la exposicin de la
sangre al colgeno a partir de una pared
vascular sangunea traumatizada. Despus el
proceso contina con la serie de reacciones en
cascada.
1. El traumatismo sanguneo produce 1) la
activacin del factor XII y 2) la liberacin
de los fosfolpidos plaquetarios. El
traumatismo sanguneo o la exposicin de la
sangre al colgeno de la pared vascular
altera dos factores de la coagulacin
importantes en la sangre: el factor XII y las
plaquetas. Cuando se altera el factor XII, por
entrar en contacto con el colgeno o con
una superficie humedecible como un cristal,
adquiere una configuracin molecular nueva
que lo convierte en una enzima proteoltica
llamada factor XII activado. Simultneamente, el trauma sanguneo daa tambin las
plaquetas debido a la adherencia al colgeno o a una superficie humedecible (o por otro tipo
2.
3.
4.
5.
de trastorno), y esto libera los fosfolpidos plaquetarios que contienen la lipoprotena llamada
factor plaquetario 3, que tambin participa en las siguientes reacciones de la coagulacin.
Activacin del factor XI. El factor XII activado acta sobre el factor XI activndolo, lo que
constituye el segundo paso de la va intrnseca. Esta reaccin requiere tambin ciningeno
de APM (alto peso molecular) y se acelera con precalicrena.
Activacin del factor IX mediante el factor XI activado. El factor XI activado acta
despus sobre el factor IX para activarlo.
Activacin del factor X: funcin del factor VIII. El factor IX activado actuando junto al factor
VIII, los fosfolpidos plaquetarios y el factor 3 de las plaquetas traumatizadas activa al factor
X. Est claro que cuando el factor VIII o las plaquetas escasean, este paso es deficiente. El
factor VIII es el que falta en una persona que tiene la hemofilia clsica, y por esta razn se
llama factor antihemoflico. Las plaquetas son el factor de coagulacin que falta en la
enfermedad hemorrgica llamada trombocitopenia.
Accin del factor X activado para formar el activador de la protrombina: funcin del
factor V. Este paso en la va intrnseca es el mismo que el ltimo paso en la va extrnseca.
Es decir, el factor X activado se combina con el factor V y la plaqueta o los fosfolpidos del
tejido para formar el complejo llamado activador de la protrombina. El activador de la
protrombina inicia a su vez en algunos segundos la divisin de la protrombina para formar la
trombina, poniendo de ese modo en funcionamiento el proceso final de la coagulacin, como
se describi antes.
e. Tiempo de trombina
Mide el tiempo que tarda en aparecer el cogulo tras la adicin de trombina al plasma
citratado. Sirve por tanto para valorar el paso final de la coagulacin; la fibrinoformacin.
Est prolongado en caso de hipofibrinogenemias o disfibrinogenemias,
f. Tiempo de tromboplastina parcial activada (cefalina-kaolin)
Consiste en medir el tiempo de coagulacin del plasma citratado, en contacto con calcio
y fosfolpidos (cefalina). Mide la va intrnseca de la coagulacin y la va comn, y es til
para valorar la actividad global de todos los factores de la coagulacin, excepto el VII y
el XIII.
3.2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIN.
3.2.1. Generalidades.
Durante siglos se han reconocido las deficiencias en los factores de la coagulacin. Los
pacientes con deficiencias genticas de los factores de la coagulacin del plasma
presentan episodios de hemorragia recidivantes de por vida en articulaciones, msculos
y espacios cerrados, ya sea en forma espontnea o despus de algn traumatismo. Las
deficiencias de factores hereditarios ms comunes son las hemofilias y las
enfermedades ligadas a X causadas por deficiencia de factor (F) VIII (hemofilia A) o
factor IX (FIX, hemofilia B). Los trastornos hemorrgicos congnitos raros debidos a
deficiencias de otros factores, como FII (protrombina), FV, FVII, FX, FXI, FXIII y
fibringeno, por lo general se heredan en forma autosmica recesiva. Los avances en la
caracterizacin de las bases moleculares de las deficiencias de factores de la
coagulacin han contribuido a una mejor comprensin de los fenotipos de enfermedades
y permiten enfoques teraputicos de objetivos ms especficos gracias al desarrollo de
pequeas molculas, protenas recombinantes o tratamientos basados en clulas y
genes.
Las deficiencias adquiridas de la coagulacin plasmtica son ms frecuentes que los
trastornos congnitos; los trastornos ms comunes incluyen ditesis hemorrgica por
enfermedades hepticas, coagulacin intravascular diseminada (DIC, disseminated
intravascular coagulation) y deficiencia de vitamina K. En estos trastornos, la
coagulacin sangunea es alterada por la deficiencia de ms de un factor de la
coagulacin, los episodios de hemorragia son resultado de la perturbacin de la
hemostasia primaria (coagulacin) y secundaria (p. ej., interacciones de las plaquetas
con la pared vascular).
El desarrollo de anticuerpos contra protenas plasmticas que intervienen en la
coagulacin, clnicamente denominados inhibidores, es un problema relativamente raro
que afecta con ms frecuencia a los pacientes con hemofilia A o B o con deficiencia del
FXI y que reciben dosis repetidas de la protena faltante para controlar los episodios
hemorrgicos.
Los inhibidores tambin ocurren en sujetos que no tienen una deficiencia gentica de
factores de la coagulacin, por ejemplo, en el puerperio, como una manifestacin de
enfermedades autoinmunitarias o neoplsicas subyacentes o en forma idioptica. Se
tienen importancia clnica, salvo porque los enfermos sin este material pueden ser ms
susceptibles a la formacin de inhibidores de tipo aloanticuerpo.
D. Manifestaciones clnicas.
Los cuadros clnicos de las hemofilias A y B son indistinguibles entre ellos y la gravedad
clnica muestra una correlacin inversa con las concentraciones circulantes de los
factores coagulantes VIII o IX en el plasma. Los individuos con menos del 1 % de la
actividad del factor VIII o IX normal muestran un trastorno grave caracterizado por
hemorragias espontneas frecuentes en las articulaciones (hemartros) y los tejidos
blandos y por hemorragias intensas durante los traumatismos o las cirugas. Las
hemorragias espontneas son infrecuentes en las deficiencias leves (> 5% de la
actividad normal); sin embargo, siguen apareciendo sangrados excesivos con las
cirugas o los traumatismos.
Las concentraciones de factores VIII o IX entre el 1-5% se asocian a una evolucin
clnica moderada. Un 60% de los casos de hemofilia A es grave desde el punto de vista
clnico, algo que slo sucede en el 20-45% de los casos de hemofilia B.
La hemofilia grave se debe sospechar y diagnosticar durante la lactancia cuando no
existen antecedentes familiares. Aunque el traumatismo de un parto no complicado
(vaginal o por cesrea) no suele ocasionar una hemorragia intracraneal, el parto
prolongado, el uso de frceps o las ventosas son factores de riesgo importantes. La
circuncisin a los pocos das del nacimiento se asocia a un sangrado excesivo en menos
de la mitad de los pacientes con afectacin ms grave. El primer episodio de hemartros
espontneo en los hemoflicos graves suele ocurrir entre los 12 y 18 meses de edad,
cuando se empieza la deambulacin, mientras que en los individuos con afectacin de
intensidad moderada suele ocurrir hacia los 2-5 aos. Las rodillas son los lugares de
hemorragia ms importantes, seguidas de los codos, tobillos, hombros y caderas; las
muecas se afectan menos.
El hemartros agudo se origina en el plexo subsinovial subyacente a la cpsula articular y
produce una sensacin de hormigueo o urente, tras la cual aparece un dolor intenso con
edema. En la exploracin fsica la articulacin est hinchada, caliente y dolorosa a la
palpacin con eritema de la piel que la cubre. La movilidad articular queda comprometida
por el dolor y la rigidez y se suele mantener en posicin flexionada. La reposicin del
factor de la coagulacin que falta hasta llegar a concentraciones hemostticas normales
elimina con rapidez el dolor. La inmovilidad y la tumefaccin de la articulacin mejoran
cuando se resuelve el hematoma intraarticular. No se recomienda la aspiracin con
aguja intraarticular de sangre reciente por el riesgo de introducir una infeccin. Los ciclos
cortos de esteroides orales pueden reducir los sntomas articulares agudos en los nios,
pero no se suelen emplear en adultos.
Las hemorragias repetidas o no tratadas determinan una hipertrofia crnica de la
sinovial, con lesiones en el cartlago subyacente, que culminan en la formacin de
quistes seos subcondrales, erosiones seas y contracturas en flexin. El depsito
manosa situada en el aparato de Golgi que funciona como acompaante tanto para FV
como para FVIII.
En otras familias se han definido mutaciones en el gen para la deficiencia de factor de la
coagulacin mltiple 2 (MCFD2, multiple coagulation factor defi ciency 2); este gen
codifica una protena que forma un complejo dependiente de Ca2+ en complejo con
ERGIC-53 y proporciona actividad de cofactor en la movilizacin intracelular tanto de FV
como de FVIII.
Deficiencias mltiples de factores de la coagulacin dependiente de la vitamina K.
Dos enzimas que intervienen en el metabolismo de la vitamina K se han relacionado con
las deficiencias combinadas de todas las protenas dependientes de vitamina K,
incluidas las procoagulantes protrombina, VII, IX y X, y los anticoagulantes protena C y
protena S. La vitamina K es una vitamina liposoluble que es cofactor para la
carboxilacin del carbono gamma de los residuos de cido glutmico en los factores
dependientes de vitamina K, un paso decisivo para la fijacin de calcio y fosfolpido de
estas protenas. Las enzimas glutamilcarboxilasa gamma y reductasa de epxido son
decisivas para el metabolismo y la regeneracin de la vitamina K. Las mutaciones en los
genes que codifican la sntesis de carboxilasa gamma (GGCX) o complejo 1 de
reductasa de epxido y vitamina K (VKORC1, vitamin K epoxide reductase complex 1)
producen enzimas defectuosas y por tanto factores dependientes de vitamina K con una
actividad reducida, que vara desde 1 hasta 30% de lo normal. El fenotipo de la
enfermedad se caracteriza por episodios hemorrgicos leves a graves que se presentan
desde el nacimiento. Algunos pacientes responden a dosis elevadas de vitamina K.
En la hemorragia grave es necesario el tratamiento restitutivo con FFP o PCC para
lograr el control completo de la hemostasia.
B. ADQUIRIDOS
El cncer y el embarazo, incluido el perodo posparto, se asocian a estados de
hipercoagulabilidad que predisponen a la trombosis arterial y venosa. Aunque pueden
estar presentes diversas anomalas de la coagulacin, no se han diseado pruebas para
detectar a pacientes con riesgo de ictus. Ningn tratamiento ha demostrado ser til para
los ictus asociados a estas entidades.
3.3. COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID).
3.3.1. Concepto.
La coagulacin intravascular diseminada (CID) es un sndrome adquirido caracterizado
por activacin intravascular de la coagulacin sin localizacin especfica, por mltiples
causas posibles. No es una entidad por s misma, sino que ocurre siempre como
complicacin de una enfermedad subyacente. Trombosis y hemorragia pueden
acontecer en diferentes lugares y con intensidades variables. El espectro trombtico va
desde los signos de laboratorio de hipercoagulabilidad sin significacin clnica hasta un
3.3.3. Biopatologia.
La CID es un trastorno principalmente trombtico, aunque la manifestacin clnica
puede ser una hemorragia en los casos agudos fulminantes. La fisiopatologa bsica,
independientemente de la causa, es la entrada a la circulacin de sustancias
procoagulantes que provocan la activacin sistmica del sistema de la coagulacin y las
plaquetas con el consiguiente depsito diseminado de trombos de fibrina y plaquetas.
En la mayor parte de los casos el estmulo procoagulante es el factor tisular, una
lipoprotena que normalmente no se expone a la sangre. En la CID el factor tisular
consigue acceder a la sangre por una lesin tisular, por la produccin en clulas
malignas o por expresarse en la superficie de los monocitos y las clulas endoteliales
por mediadores inflamatorios. Los componentes de la respuesta inflamatoria y del
sistema de la coagulacin se activan mutuamente en algunas formas de CID, como la
sepsis. El factor tisular activa la generacin de la proteasa de la coagulacin trombina,
que induce la formacin de fibrina y la activacin de las plaquetas. En algunos casos
especficos de CID, otros procoagulantes distintos del factor tisular (p. ej., una proteasa
de cistena o mucina en determinados tumores malignos) y proteasas distintas de la
trombina (p. ej., tripsina en la pancreatitis, protenas exgenas en los envenenamientos)
representan el estmulo procoagulante.
En la CID aguda no compensada se consumen factores de la coagulacin a una
velocidad que supera la capacidad del hgado de sintetizarlos, y las plaquetas se
consumen por encima de la capacidad de liberarlas de los megacariocitos medulares.
Las manifestaciones de laboratorio resultantes son un tiempo de protrombina (TP) y un
tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) prolongados con trombocitopenia. El
aumento de la formacin de fibrina en la CID estimula el proceso de fibrinlisis
secundaria en el cual los activadores del plasmingeno generan plasmina para digerir la
fibrina (y el fibringeno) hasta los productos de degradacin de la fibrina (y fibringeno)
(PDF). Los PDF son potentes anticoagulantes circulantes, que contribuyen a las
manifestaciones hemorrgicas de la CID. El depsito intravascular de fibrina puede
producir la fragmentacin de los hemates y ocasionar la presencia de esquistocitos en
los frotis de sangre perifrica; sin embargo, la anemia hemoltica franca es poco
frecuente en la CID. La trombosis microvascular en la CID puede comprometer la
irrigacin de algunos rganos y causar una insuficiencia multiorgnica, sobre todo
cuando se asocia a alteraciones hemodinmicas y metablicas sistmicas.
3.3.4. Manifestaciones clnicas.
Las manifestaciones clnicas de la CID dependen de la naturaleza, intensidad y
duracin del estmulo subyacente. La coexistencia de hepatopata potencia la CID de
cualquier etiologa. La CID de bajo grado suele ser asintomtica y se diagnostica
exclusivamente por alteraciones de laboratorio. Las complicaciones trombticas de la
CID se suelen producir con algunas enfermedades crnicas de base, como el sndrome
de Trousseau en el cncer. La gangrena de los dedos o las extremidades, la necrosis
hemorrgica de la piel o la prpura fulminante pueden ser otras manifestaciones de la
CID. La hemorragia es el hallazgo ms frecuente en la CID aguda no compensada. La
IV.
CONCLUSIONES.
La expresin clnica de los trastornos de la coagulacin poco comunes es ms
variable que la de la hemofilia y puede presentar desafos tanto en su diagnstico
como en su tratamiento. La conciencia sobre un incremento en el riesgo de estos
trastornos en grupos de poblacin determinados generar un ndice de sospecha
ms elevado y, por ende, el diagnstico ms precoz de bebs gravemente
afectados que corren el riesgo de padecer hemorragias serias, particularmente
HIC.
Coagulacin intravascular diseminada, se caracteriza por una activacin
generalizada de la coagulacin, que resulta en la formacin intravascular de
fibrina y finalmente en la oclusin trombtica de vasos sanguneos medianos y
pequeos. La CID tambin puede comprometer el flujo sanguneo a los rganos
y, en conjunto con el desorden hemodinmico y metablico, puede contribuir a la
falla orgnica mltiple.
V.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS.
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2. Farreras. Rozman. Medicina interna. 17a edicin. Barcelona (Espaa). Editorial:
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