SX.

DE
BRUGADA

QTc normal,
episodios sincopales
y/o paro
Se caracteriza por
cardiorrespiratorio
electrocardiograma
con tendencia
(ECG) con patrn de
elevada al desarrollo
Muerte sbita o
bloqueo de rama
de taquicardia
sncope en enfermos
derecha (BRD) y
ventricular
con un corazn
manifiesta
polimorfa (TVP) muy
estructuralmente
alteracin de la
rpida (de 260 a
sano y con un
repolarizacin
352 lpm) que a
patrn
ventricular, que
menudo degenera
electrocardiogrfico
consiste en
en fibrilacin La sola
de elevacin del ST
supradesnivel
presencia del patrn
en V1 a V3 y
persistente del
electrocardiogrfico,
morfologa similar a
punto J y del
en ausencia de los
la de un bloqueo de segmento ST de V1
eventos de TVP/ FV,
rama derecha
a V2 o V3 (onda J
no debe
idioptica),
considerarse
ventricular (FV) y
sndrome de
muerte sbita.
Brugada y es mejor
denominarlo patrn
Brugada del ECG.

OBJETIV
OS

GENTIC
A

El sndrome de Brugada se caracteriza

clnicamente por la aparicin de sncope
o muerte sbita en relacin con
taquiarritmias ventriculares, en
pacientes que tienen el corazn
estructuralmente normal.
Actualmente se considera que el
sndrome de Brugada es responsable
del 4 al 12% de todas las muertes
sbitas y de hasta un 50% de las
muertes sbitas en pacientes con un
corazn estructuralmente sano.

Es una enfermedad hereditaria de

transmisin autosmica
dominante.Los defectos genticos
conocidos se localizan en el
cromosoma 3 y afectan el canal de
sodio (SNC5A). Hasta ahora tres
mutaciones distintas y un
polimorfismo han sido
identificados en el canal de sodio
en dos familias y en un paciente
espordico.

FISIOPATOLOGIA

actividad electrofisiolgica anormal en el epicardio

ventricular derecho.

Las bases inicas y celulares del sndrome se han

adjudicado a una distribucin homognea de la corriente
de salida transitoria de potasio (Ito) a travs de la pared
ventricular de grandes mamferos (perros, primates y
humanos).

Los datos disponibles sugieren que el supradesnivel del segmento ST

observado en el electrocardiograma de pacientes con sndromede Brugada
es el resultado de la depresin o prdida de domo del potencial de accin
en el epicardio ventricular derecho epicardio ventricular derecho que en el
izquierdo, debido a la mayor densidad de corrientes Ito en el epicardio
ventricular derecho.
Las arritmias y la muerte sbita de los pacientes con sndrome de Brugada se deberan a fenmenos de reentrada (en
fase 2) con punto de partida en el epicardio del ventrculo derecho. La reentrada en fase 2 se ha demostrado
previamente con la administracin de flecainida en un modelo experimental canino

Las arritmias y la muerte sbita de los pacientes con sndrome de Brugada

se deberan a fenmenos de reentrada (en fase 2) con punto de partida en
el epicardio del ventrculo derecho. La reentrada en fase 2 se ha
demostrado previamente con la administracin de flecainida en un modelo
experimental canino.(6) El acortamiento del
potencial de accin y la
La imagen de bloqueo de rama derecha
presenciaLas
deextrasstoles
una repolarizacin del tipopuede
todo
o nada,
la
ser secundaria
a unfavorecen
bloqueo verdadero
presencia
de una
reentrada
en la fase dos de
(Figura
que
el origen
ventriculares
asociadas
a reentrada en
la rama oI),
puede
serexplica
la manifestacin
de
fase dos, con intervalos de acoplamiento
muy
una repolarizacin precoz del ventrculo derecho.
de las arritmias
ventriculares
cortos, seran las responsables de perpetuar la
arritmia ventricular.

Las variaciones circadianas explican la

mayor incidencia de muerte sbita durante la
noche, cuando el tono vagal es ms acentuado.

CLNICA
Presencia de un cuadro electrocardiogrfico de bloqueo de
rama derecha, elevacin del ST de V1 a V3 y episodios de
taquicardia ventricular polimrfica o fibrilacin ventricular.
Cuando la arritmia es autolimitada, los enfermos tienen
eventos sincopales; cuando es sostenida, tienen un paro
cardiaco y eventualmente, muerte sbita.

Se ha sugerido que la iniciacin de las arritmias es bradicardiadependiente. Esto podra muy bien explicar la incidencia ms
alta de muerte sbita durante la noche en los pacientes con
Brugada. Un 10% de los pacientes con este Sndrome presenta
tambin fibrilacin auricular paroxstica o crnica, que puede
comenzar a una edad muy joven, sugiriendo un origen
gentico.

El esfuerzo fsico, los betaestimulantes y los alfalticos tienden

a disminuir las manifestaciones elctricas, mientras que el
reposo, los betabloqueantes, los alfamimticos, la
estimulacin vagal, la hipertermia, ciertas teraputicas
psicotrpicas y a veces la intoxicacin porcocana tienden a
aumentarlas.

 En relacin con las TVP potencialmente letales, se recomienda

seguir el algoritmo propuesto por Lorga Filho y Brugada,
modificado: en presencia de FVI y ECG normal, sospechar de la
presencia de la forma intermitente del sndrome. En este caso,
administrar ajmalina, procainamida o flecainida, con el objetivo
de poner de manifiesto o exacerbar el patrn
electrocardiogrfico tpico. Debe realizarse un ECG antes de la
inyeccin del frmaco escogido y otro luego de su
administracin. Las pruebas farmacolgicas deben realizarse en
un ambiente que disponga de recursos para reanimacin,
porque en el 0,5% de los casos pueden desencadenarse FV. Si
el resultado de la prueba se considera positivo por la aparicin
del tpico patrn electrocardiogrfico, debe procederse a la
derivacin para realizar un estudio electrofisiolgico con el
objetivo de evaluar a inducibilidad de la arritmia y medir el
intervalo H-V, que con frecuencia es prolongado

En el Hospital Clnico de Barcelona se realiza un protocolo que

consiste en completar un estudio electrofisiolgico
convencional, incluyendo estimulacin ventricular, para
posteriormente infundir 50mg de ajmalina en un lapso de 5
minutos. Se registran los cambios electrocardiogrficos y se
hace un nuevo protocolo de estimulacin ventricular.
Posteriormente se aplica una infusin de isoproterenol a 4
mg/min, se registran los cambios electrocardiogrficos y se
realiza nuevamente estimulacin ventricular. Una vez
completadas estas tres fases, se termina el procedimiento. El
diagnstico se hace cuando existe un ECG tpico (bloqueo de
rama derecha y elevacin del segmento ST) y antecedente de
muerte sbita o sncope. La presencia de un PR normal o
ligeramente prolongado, simultneamente a un intervalo HV
alargado pero que no suele rebasar los 70 ms es tambin
frecuente.

La prueba se considera positiva si se logra la aparicin la

exacerbacin del patrn electrocardiogrfico, o sea, un
aumento del supradesnivel del segmento ST de 1 mm con una
duracin superior a los 80 mseg a partir del punto J. Las drogas
ms usadas con esta finalidad son: El antiarrtmico de la clase
IC flecainida en dosis de 2 mg/kg en 10 minutos de infusin.
Tambin pueden usarse ciertos antiarrtmicos de la clase 1A:
Procainamida, en dosis de 10 mg/kg en 10 minutos; en ese caso
la dosis es de 0,5 mg/kg/min.y Ajmalina presentada en
ampollas de 50 mg que se administra por va endovenosa en 5
minutos. La dosis mxima es de 1 mg/kg, administrada en 5
minutos seguida de infusin continua de 0,25 mg/kg en 15
minutos.

DIGNOSTIC
O

Para el diagnstico del

sndrome de Brugada
Este autor propone
que la presencia de un
criterio mayor y uno
menor hace el
diagnstico del
sndrome con mayor
sensibilidad que su
aparicin aislada
CRITERIOS
CRITERIOS DE
DE GUSSAK
GUSSAK

1. Patrn Brugada en
el ECG en pacientes
con corazn
estructuralmente
normal.
2. Aparicin del patrn
Brugada con la
inyeccin de
bloqueadores de los
canales de Na +.
CRITERIOS
CRITERIOS MAYORES
MAYORES

Criterios menores: 1.
Historia familiar de
muerte sbita.
2. Sncope de origen
desconocido.
3. Episodio
documentado de
TV/FV.
4. Inducibilidad en el
estudio electrofisiolgico.
5. Positividad de los
estudios genticos
(por definir
CRITERIOS
CRITERIOS MENORES
MENORES

Hasta el momento, el
nico tratamiento
disponible efectivo es el
desfibrilador automtico
implantable.
Si fue posible la
induccin de una
Taquicardia Ventricular
sostenida (TVS), deben
recibir la indicacin de
un cardiodesfibrilador.

Desde el punto de vista

pronstico
parecen
existir cuatro grupos de
pacientes:
1)
Los
sintomticos en quienes
hay que implantar un
desfibrilador.
2)
Los
asintomticos con una
historia
familiar
de
muerte
sbita
en
quienes probablemente
hay que colocar un
desfibrilador.
3)
Los
asintomticos
sin
historia
familiar
de
muerte sbita, cuyas
anomalas
son
inducibles con el estudio
electrofisiolgico,
son
tambin candidatos al
desfibrilador.
4)
Los
asintomticos
sin
historia
familiar
de
muerte sbita y no
inducibles, en quienes
probablemente no es
necesario
ningn
tratamiento

El sndrome de Brugada, descrito por primera vez hace menos de una dcada,
ha merecido intensos estudios en el campo clnico, farmacolgico,
electrofisiolgico, gentico y teraputico.
La reciente identificacin de la mutacin solidific su caracterizacin como
entidad independiente.
Hay en la actualidad una verdadera explosin de trabajos convergentes que
sealan su prevalencia significativa.
El diagnstico es de especial importancia por afectar a hombres en edad
productiva.
La entidad permiti identificar un subgrupo que hasta haca poco se clasificaba
como fibrilacin ventricular idioptica, que representa el 50% de todo el
contingente.
Hasta el presente la nica herramienta teraputica de largo plazo es el
cardiodesfibrilador automtico implantable.
El estudio de los familiares o portadores sanos debe realizarse siempre, con las
pruebas farmacolgicas, genticas y electrofisiolgicas.