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Resumen Clinico

Barcelona, 29/06/2016
Francheska Flores
4 aos 11 meses.
Historia: 786884
Primera Consulta a Oncologia Hospital Universitario Dr.
Luis Razetti: 11/11/2015
Inicio enfermedad actual en febrero 2015 dolor en
muslo derecho consulto en varias oportunidades a
facultativo quien indico diclofenac potsico con mejora
hasta marzo 2015, cuando aparece dolor cervical y
rigidez y fiebre ingresa a centro privado Policlinica
Puerto la Cruz, durante la hospitalizacin de 36 horas
presento sndrome adenomegalico, dolor en cadera
derecha fue tratada como una sinovitis, egresa con
sintisone e ibuprofeno durante 10 dias, al sptimo dia
del tratamiento refiere no poder caminar, consulta
nuevamente a centro privado e indican realizar RMN
30/4/2015 reportando: LEVE SINOVITI AGUDA REACTIVA
COXOFEMORAL
IZQUIERDA,
LEVE
CANTIDAD
DE
LIQUIDO EN CAVIDAD, mantienen el sintisone por estos
hallazgos. Fue referido al hospital SAN JUAN DE DIOS.
CARACAS, evaluada en Junio 2015, fue referida al JM DE
LOS RIOS CARACAS por tener 5gr/% hemoglobina con
los diagnsticos de ARTRITIS REUMATOIDEA Y
SINDROME
LINFOPROLIFERATIVO,
se
realiz
el
11/6/2015 eco abdominal que reporto imagen en lbulo
heptico derecho segmento posterior de 25,6x23 cms
sugestivas de absceso heptico por lo que recibi
tratamiento con cefotaxime y metronidazol, el
15/6/2015 realizaron aspirado y biopsia de medula e
inmunofenotipo reportando negativo, fue evaluada por
servicio de hematologa quienes plantean que por el
uso de esteroides se enmascaro el cuadro, solicitan
nuevo aspirado y biopsia de medula osea. 16/5/2015

resultado: No detect clulas inmaduras, Biopsia de


medula: hipocelular, presencia de las tres series. Serie
eritroide y megacariocitica con arresto de la
maduracin, serie granulocitica madurando hasta
segmentado, presencia de blastos sustituyendo los
elementos nobles celulares en un 80% de la poblacin
de la medula sea, mielofibrosis grado II, presencia de
eosinofilos. Hallazgos sugestivos de infiltracin por
neoplasia linfohematopoyetica y eosinofilia moderada.
Adems
se
realizaron
marcadores
tumorales
alfafetoproteina y antgeno carcinoembrionario ambos
negativos, paciente egresa de la institucin el
25/6/2015, en condiciones estables, 15 das mas tarde
presenta dolor en miembros inferiores y fiebre por lo
que fue llevada a centro Medico Docente la Trinidad
donde ingresa el 8/7/2015, solicitan nuevo estudio de
inmunofenotipo el cual se realiz 29/6/2015. El estudio
no detect clulas inmaduras patolgicas. El 7/7/2015
se realiz gammagrama oseo que report negativo no
sugestivo de infiltracin sea. El 10/7/2015 ECO
abdominal:
lesin
ocupante
de
espacio
inmediatamente en el sitio de la celda suprarrenal del
lado derecho, es de aspecto heterogneo y mide 3,2 x
2 cm. 13 /7/2015 RMN de columna lumbo sacra cambios
de intensidad de seal a nivel de los cuerpos
vertebrales correspondientes a los segmentos L2, D10D11. Llama
la atencin
multiples adenopatas
retroperitoneales
para
aorticas,
las
cuales
comprometen inclusive el rea suprarrenal del lado
derecho. RMN cadera derecha: lquido periarticular
alrededor del trocnter mayor y la cadera derecha,
alterando la intensidad de seal y de aspecto
inflamatorio de
las partes blandas anteriores y
posteriores de la cadera especialmente de los
msculos peritrocantericos y adductores. Hay lesiones
hiperintensas en la estructura sea alrededor del
trocnter mayor derecho y en el tercio proximal del
femur izquierdo. Fue evaluada por ciruga peditrica y
realizaron
laparotoma
exploradora,
obteniendo

mltiples ganglios para articos no evaluaron


retroperitoneo, se mantiene afebril durante 36 horas y
solicitan evaluacin por reumatlogo para descarte de
enfermedad de colgeno egresan el 17/7/2015 con
naproxeno y prednisolona va oral. Y AZULFIDINE
tabletas de 500mg. Adems se obtiene resultados de
biopsia que reporto numero 153676 linfoma no
Hodgkin con transformacin difusa, se solicito revisin
por doctora Marie Laure Garcia
numero 153676
reportando hiperplasia folicular reactiva. Se mantuvo
asintomtica hasta el 17/10/2015 cuando presenta
sintomatologa respiratoria madre automedica jarabe
para la tos sin mejora evolucionando a tos humeda por
lo que nebuliza con budesonida y bromuro de
ipatropio, el 2/11/2015 la dificultad respiratoria se
acenta acude a centro privado del estado, Centro
Mdico Anzotegui donde se realiza RX de torax
evidencindose imagen heterognea bibasal con
derrame pleural bilateral masivo, en vista de su mal
estado es trasladada al Hospital Universitario Dr. Luis
Razetti anexo peditrico y se ingresa a UTI 4/11/2016
con los diagnosticos de :
NEUMONIA BILATERAL CON DERRAME PLEURAL
ARTRITIS REUMATOIDEA
Se decide intubacin, se realiza puncin torcica
obtenindose 130 ml de liquido cetrino derecho y
280ml serohematico izquierdo, no colocaron tubo de
torax, conectada a ventilacin mecnica, el 11/11/2015
fue evaluada por Oncologia quien realiza aspirado y
biopsia de medula sea numero 0206 reporta severa
hipoplasia celular con cambios megaloblasticos serie
mieloide
hipoplasica
megacariocitos
escasos
HIPOPLASIA MEDULAR OSEA. No infiltracin neoplasica
y tambin se realizo biopsia de ganglio cervical
izquierdo numero 0251 reporto sustitucin de tejido
linftico
ganglionar
por
NEUROBLASTOMA
METASTASICO. se extuba el 13/11/2015 tolerando

ambiente y el 15/11/2015 se descompensa saturacin


de 88%, dificultad respiratoria por derrame pleural
masivo, se discute caso con oncologa, se solicita TAC
torax abdomen y pelvis el 17/11/2015 reporta imagen
de derrame pleural bilateral masivo e imagen tumoral
a nivel de campo pulmonar derecho, ABD/PELVIS: Gran
LOE tumoral en rea retroperitoneal de contornos
difusos de tipo infiltrativo con apariencia de
Neuroblastoma, muestra calcificaciones, dilatacin
pielocalicial izquierda, lesiones osteoliticas de todas
las
estructuras
esquelticas
principalmente
de
abd/pelvis. El 20/11/2015 se decide su traslado a
oncologa, SE SOLICITA INMUNOHISTOQUIMICA DE
BIOPSIAS 0251 Y 0206 GANGLIO LINFATICO AXILAR
IZQUIERDO
NEUROBLASTOMA
METASTASICO.
En
discusin de servicio se plantea solicitar evaluacin
por FUNDAMEDULA para colecta medular y evaluar
posteriormente la posibilidad de trasplante de medula
sea, pero la paciente presenta bajo peso y sus
condiciones clnicas son delicadas. Por lo que se decide
iniciar protocolo PINDA.
Se inicia protocolo PINDA para Neuroblastoma de alto
riesgo, el cual recibi desde 21/11/2015 hasta
17/5/2016 para un total de 8 ciclos. Se reevalu
posterior al cuarto ciclo de quimioterapia con TAC
29/2/2016: TORAX infiltrado fibrointersticial difuso
pulmonar bilateral a predominio de vrtices, ms
notorio derecho, engrosamiento pleural con contenido
liquido pleural laminar basal izquierdo. ABDOMEN Y
PELVIS
impresionan
pequeas
formaciones
adenopaticas retroperitoneales, menores de 1 cm, los
elementos seos del raquis y pelviano incluidos
muestran alteracin de la densidad con aspecto de
rarefaccin difusa, reas con componentes clcicos y

zonas de defecto que impresionan lticas, muy notorias


a
nivel
de
iliacos
y
coxofemorales.
CRANEO
ensanchados los surcos corticales frontoparietales
bilaterales, rarefaccin sea a nivel de bveda craneal
sobre todo fronto parietal bilateral, rarefaccin sea a
nivel de bveda craneal sobre todo frontoparietal
bilateral, cambios inflamatorios en celdillas etmoidales
y antros maxilares bilaterales.
RMN Columna Lumbar 03/03/2016: report mltiples
imgenes
de
comportamiento
hiperintenso
en
secuencias T1 y T2 que afecta los cuerpos vertebrales
S1, L5, y menos compromiso de los cuerpos vertebrales
L2 y L1, dichas lesiones en vista de antecedente del
paciente que pudiera estar relacionado con MT.
Gammagrama seo 7/3/2016: capta en articulacin
coxofemoral izquierda y 1/3 distal fmur y 1/3 medio
tibia derecha.
Biopsia de Medula sea 10/03/2016: cilindro de medula
osea, normocelular con adecuada representacin y
maduracin de las diferentes series cellares medulares
relacin
mieloide
eritroide
preservada.
Megacariocitosis
presente,
morfolgicamente
normales, componente vascular sinusoidal medular de
apariencia habitual tejido intersticial medular de tipo
adiposo, tpico sin evidencia de incremento de tejido
fibroso o reticular patrn de mielopoyesis y
eritropoyesis
paratrabecular
y
perisinusoidal
respectivamente, conservado, sin aparentes cambios
mielodisplasicos. Trabeculas oseas de apariencia
histolgica normal sin evidente actividad osteoblstica
u osteoclastica. No se observo proceso neoplasico
primario o metastasico en el material examinado.
Se reevalua nuevamente, posterior al ciclo 8,

Gammagrama seo el 8/06/2016 estudio dentro de


parmetros normales, negativo para MT sea.
Resonancia magntica de columna dorso-lumbar sin y
con contraste: alteracin difusa en la seal magntica
de la medula sea de cuerpos vertebrales dorsales y
lumbares con tincin moderada posterior al contraste
endovenoso, sin compromiso aparente del canal
raqudeo, naturaleza neoplasica secundaria probable
de dichos hallazgos.
15/06/2016 Biopsia de Medula Osea:
Cilindro de medula sea, lado derecho, e izquierdo
moderadamente
hipercelulares,
con
adecuada
representacin y maduracin de las diferentes series
celulares medulares, relacin mieloide eritroide
preservada. No se observ evidencia de infiltracin
neoplasica primaria o metastasica en las muestras
examinadas.
Coagulo de medula sea las diferentes series celulares
medulares, relacin mieloide eritroide preservada. No
se observ evidencia de infiltracin neoplasica,
primaria o metastasica en las muestras examinadas.
TAC DE ABDOMEN Y PELVIS 21/JUNIO/2016: Adenopatias
retroperitoneales, inferiores a 1,25cm, predominio
derecho naturaleza neoplasica secundaria. Resto sin
alteraciones.
TAC DE TORAX 21/06/2016: Masas ganglionares
mediastinales
subcarinales,
confluentes,
multi
nodulares, con calcificaciones, axilares izquierdas,
1,1cm. Impresin diagnostica, masas ganglionares
mediastinales y axilares izquierdas; metstasis por
Neuroblastoma.
Posterior a la revisin cronolgica del caso (desde su
inicio hasta la actualidad) se evidencia una respuesta
del 90% (respuesta parcial), persitiendo enfermedad

sea a nivel vertebral, enfermedad ganglionar a nivel


mediastinal y abdominal,
se decide incluir en
protocolo de rescate con Vincristina e Irinotecan cada
21 das, con vincristinas semanales por 10 semanas.
Por solicitud de los padres para una nueva opinin con
respecto al caso se emite este informe.
Dra. Filomena Moschella
ZoraidaMaldonado.
Jefa del servicio de Hemato-oncologia
Pediatra Adjunto.
Oncologo Pediatra

Dra.
Oncologo

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