ETIOLGICA La etiologa exacta de la OPU continua siendo un misterio a pesar de las correspondientes investigaciones embriolgicas, anatmicas,

histolgicas y funcionales realizadas 5. Se han elaborado multitud de teoras y descrito numerosas lesiones acerca de la etiopatogenia y fisiopatologa de
la OPU, pero con seguridad no obedece a una sola entidad, sino ms bien a mltiples factores etiolgicos, entre los que destacan principalmente los
intrnsecos y extrnsecos.
Intrnseca: La causa ms frecuente de la OPU es la estenosis intrnseca de la porcin proximal del urter 5, 6, 7. Se han descrito alteraciones de la
microanatoma de la unin pieloureteral (UPU), tales como engrosamiento de la lamina muscular, reorientacin de las fibras musculares, mayores
depsitos de colgeno entre las fibras
Fisiolgicamente, el resultado final es una discontinuidad funcional de las contracciones musculares de la UPU con un fallo de la propagacin de la onda
peristltica
CLASIFICACIN ETIOLGICA SEGN PARK-BLOOM A: Estenosis intrnseca B: Insercin anmala C: Bandas fibrosas D: Vasos obstructivos
damente21, 25, puede producir una angulacin del urter a nivel de la UPU y causar una obstruccin. Se ha sugerido incluso un patrn de herencia
autosmica dominante con una penetrancia variable, en aquellos miembros de diferentes familias (de ms de una generacin) con OPU, pero todava
est por demostrar esta teora12, 21. Tambin se puede dar la hidronefrosis como complicacin en otras alteraciones congnitas renales como la
malrotacin, el rin ectpico, en herradura, y dobles sistemas, en este ltimo caso suele afectarse con mayor frecuencia el sistema inferior 24 (Figura 3).
Hay otras patologas que nos pueden llevar a interpretaciones errneas como los quistes renales, el rin displsico poliqustico, la megacaliosis, atrofia
postobstructiva y en aquellas situaciones que puedan aumentar la velocidad del flujo urinario (sobrehidratacin, diabetes inspida
RADIOLGICA La ecografa se ha convertido en el mtodo de referencia para identificar la hidronefrosis durante la gestacin, esta suele identificarse en
fetos con ms de 20 semanas y se diagnostica como tal, cuando se observa una dilatacin plvica mayor de 8 mm de dimetro12, o cuando el dimetro
es superior a los 10 mm despus de las semanas 24 a 265. El diagnstico ecogrfico de la OPU prenatal, es un diagnstico por exclusin, exige el
hallazgo de una ectasia calicial, sin signos de distensin vesical o ureteral, ureterocele o uretra posterior dilatada5. Debido a que existe una gran
variabilidad en lo referente a los grados de dilatacin pielocalicial, la Sociedad de Urologa Fetal ha adoptado un sistema de puntuacin universal que es
ampliamente utilizado por urlogos pediatras5. Clasifica la hidronefrosis en 5 grados de menor a mayor gravedad, correspondiendo el grado 0, a un rin
normal, sin dilatacin, y el grado V, a un rin severamente afectado con adelgazamiento importante del parnquima (Tabla III). Sin embargo, la ecografa
no puede utilizarse para diagnosticar una OPU basndose en una nica exploracin, ya que una dilatacin plvica no indica necesariamente la presencia
o ausencia de obstruccin
CLASIFICACIN RADIOLGICA Grado
0: Rin normal sin hidronefrosis Grado 1: Pelvis renal ligeramente dilatada sin ectasia calicial Grado 2: Pelvis renal moderadamente dilatada con ectasia
calicial leve Grado 3: Pelvis renal grande, clices dilatados y parnquima normal Grado 4: Pelvis renal muy grande, clices grandes y dilatados y
adelgazamiento del parnquima renal.

(la pelvis renal fetal y neonatal es sumamente adaptable), lo que nos puede indicar la existencia de obstruccin es el aumento progresivo de la
hidronefrosis en las mediciones seriadas
Tumor de wils
es una neoplasia maligna embrionaria, cuyo origen ha sido atribuido a trastornos en la histogenesis renal, a parecer se desarrolla cuando los tejidos
blastemales metanefricos fallan en madurar
El tumor de Wilms, tambin llamado nefroblastoma, representa el 87% de las
masas renales peditricas y no muestra preferencia por ningn sexo.
Su pico de incidencia est alrededor de los 3-4 aos siendo infrecuente en
neonatos.
En un 10% de las ocasiones, se manifiesta de forma bilateral.
Puede estar asociado a anomalas congnitas como:
criptosporidia (28%)
hemihipertrofia (25%)
hipospadias (18%)
aniridia espordica
En la gnesis de una minora de tumor de Wilms, se ha implicado a 2 locus del
cromosoma 11. Son el locus 11p13 (gen WT1) y 11p15 (gen WT2).
Pacientes con alteracin del gen WT1:
- Sd. WAGR (Wilms, aniridia, anomalas genitourinarias y
retraso mental).
- Sd. Drash (pseudohermafroditismo masculino y
glomerulonefritis progresiva).
Pacientes con alteracin del gen WT2:
- Sd. Beckwith-Widemann o hemihipertrofia.
Se acepta el screening de tumor de Wilms en pacientes con sndromes
asociados a partir de los 6 meses de edad con una primera tomografa
computerizada (TC). Seguidamente, debe realizarse ecografas seriadas cada 3
meses y hasta los 7 aos de edad. Se considera que a partir de esta edad, el
riesgo de desarrollar esta neoplasia decrece significativamente.

ESTADIFICACION
I. Tumor limitado al rin y completamente extirpado
La superficie de la cpsula renal est intacta. El tumor no se rompi antes o durante

La ciruga. No hay tumor residual aparente en los mrgenes de excisin o ms all.

II. El tumor se extiende ms all del rin, pero ha sido completamente removido
Hay extensin regional del tumor (penetracin a travs de la superficie externa de la cpsula renal hacia los tejidos blandos perirrenales). Los vasos que
se encuentran fuera de la substancia renal estn infiltrados o contienen trombos tumorales. El tumor puede haber sido biopsiado o ha habido
derramamiento local del tumor confinado al flanco. No hay tumor residual aparente en los mrgenes de la excisin o ms all de ellos.
III. Tumor residual no hematgeno confinado al abdomen. Puede ocurrir una o
Ms de las siguientes situaciones:
b) En la biopsia se encuentran involucrados los ganglios linfticos del hilio,
cadenas periaticas o ms all.
c) Ha habido contaminacin peritoneal difusa debido a derramamiento del tumor
ms all del flanco antes o durante la ciruga o por crecimiento tumoral que ha
penetrado a travs de la superficie peritoneal.
d) Se encuentran implantes en las superficies peritoneales
e) El tumor se extiende ms all de los mrgenes quirrgicos ya sea microscpica
o macroscpicamente.
f) El tumor no es completamente resecable debido a la infiltracin local a estructuras
vitales.
IV. Metstasis Hematgenas.
Depsitos ms all de Estadio III por ejemplo: pulmn, hgado, hueso y cerebro
V. Participacin renal bilateral al diagnstico.
Se debe intentar la estadificacin de cada lado de acuerdo a los criterios anteriores en
III. Tumor residual no hematgeno confinado al abdomen. Puede ocurrir una o
Ms de las siguientes situaciones:
b) En la biopsia se encuentran involucrados los ganglios linfticos del hilio,
cadenas periaticas o ms all.
c) Ha habido contaminacin peritoneal difusa debido a derramamiento del tumor
ms all del flanco antes o durante la ciruga o por crecimiento tumoral que ha
penetrado a travs de la superficie peritoneal.
d) Se encuentran implantes en las superficies peritoneales
e) El tumor se extiende ms all de los mrgenes quirrgicos ya sea microscpica
o macroscpicamente.
f) El tumor no es completamente resecable debido a la infiltracin local a estructuras
vitales.
IV. Metstasis Hematgenas.
Depsitos ms all de Estadio III por ejemplo: pulmn, hgado, hueso y cerebro
V. Participacin renal bilateral al diagnstico.
Se debe intentar la estadificacin de cada lado de acuerdo a los criterios anteriores en
Base a la extensin de la enfermedad antes de la biopsia.
Nota: cuando exite trombo en vena cava inferior, si se trata de un trombo libre flotante (que no esta en contracto con la intima de los vasos
extrarenales), sin importar que tan grande sea, corresponde a un estadio II: los trombos adherentes o infiltrantes son estadios III.

El NTWS ha propuesto una microsubestadificacin para el estadio I de HistologaFavorable en base a cuatro hallazgos relacionados con el grado de
extensin dentro del rin y que estn asociados con recaidas.
Presencia
Diagnstico por la Imagen
Acostumbra a manifestarse como una masa slida intrarenal con una
pseudocpsula y distorsin del parnquima renal y del sistema colector.
La diseminacin por extensin directa desplaza las estructuras adyacentes
aunque tpicamente no envuelve ni eleva la arteria aorta, a diferencia del
neuroblastoma.
Puede haber invasin vascular de la vena renal y de la vena cava inferior (VCI)
con extensin ocasional a la aurcula derecha.
Las metstasis a distancia ms frecuentes son las pulmonares (85%).
El estudio mediante tcnicas de imagen permite clasificar este tumor en:
Slido/homogneo
Necrtico o hemorrgico
Qustico
Clcico