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Vendredi le 25 septembre, 2015

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Dystonie paroxystique et les dyskinsies

(DP)
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Actualits

Les Dyskinsies Paroxystiques constituent un sous-groupe qui est

cliniquement distinct des autres, car ils sont caractriss par la
dystonie pisodique (o les mouvements anormaux sont prsents
que durant les attaques) et/ou d'autres signes neurologiques tels que
l'pilepsie ou la chore. Le caractre intermittent et transitoire des
dyskinsies paroxystiques empche gnralement l'utilisation de
thrapies telles que les injections de toxine botulique et la chirurgie.
L'expression paroxystique indique que les symptmes sont visibles
seulement certains moments. Le terme dyskinsie fait rfrence
essentiellement aux mouvements du corps qui sont involontaires. Entre
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Merz Pharma Canada Ltd. : MERZ
Pharma Canada Inc. est fire
d'annoncer que le Conseil du
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type A) sur sa liste de mdicaments.
... ( la suite ).

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SsS (de JLS-1954)

CITATION
Ce que tu trouves
rpugnant pour toimme, ne le fais pas
aux autres. C'est

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les crises la plupart des gens sont gnralement neurologiquement

normal, et il n'y a pas normalement de perte de conscience pendant
les crises.
Identifier les types de mouvements associs avec le DP est compliqu.
Ils peuvent tre dystoniques, choriques, balistique, athtosiques, ou
une combinaison de ces mouvements.
Les mouvements dystoniques sont caractriss par des
contractions musculaires, soutenues et durables, de groupes
musculaires agonistes et antagonistes, engendrant des mouvements
rptitifs ou des postures anormales (postures dystoniques). Ils
peuvent volontiers tres accompagnes dune diffusion de lactivit
musculaire, caractrise par le recrutement de groupes musculaires ne
participant pas normalement au mouvement. La chore (provenant du
grec danse ) est caractrise par des mouvements involontaires
lis la contraction de plusieurs muscles, brusques, explosant
littralement, brefs, rapides, imprvisibles et damplitude variable. Le
ballisme (du grec jeter ) est un mouvement involontaire dun
membre, brusque, violent, explosif, imprvisible et trs ample, en
flexion, extension ou torsion, volontiers dclench par une action et
augment par le stress. Lathtose qui littralement signifie une
impossibilit de maintenir une position stable est caractrise par
des mouvements lents, sinueux, continus, reptiformes, irrguliers,
volontiers augments par lactivation dune autre partie du corps, le
stress ou les stimulis sensoriels, disparaissant durant le sommeil.

DMRFC

E-C@RTES

NOS CRANS DE VEILLE

Avec, une extrmit, les mouvements les plus lents qui reprsentent

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aux autres. C'est

l'essentiel de la
Torah: tout le reste
n'est qu'accessoire.
- (Hillel, Talmud,
Shabbat 31a)
Copyr ight 2006 - JLS-1954
- Citations PhP Simple

VOTRE APUIS / DON

Avec, une extrmit, les mouvements les plus lents qui reprsentent
lathtose et lautre extrmit les plus rapides reprsentant la chore,
les mouvements intermdiaires sont dfinis sous le terme de
choroathtose.
Les termes utiliss pour dcrire la DP comprennent : dyskinsie
paroxystique, dystonique paroxystique et dystonie
paroxystique.
N.B. : Les dyskinsies paroxystiques sont parfois classs sous
l'gide de la dystonie, et parfois considres comme une catgorie
distincte de troubles du mouvement. De mme que les Dyskinsies
paroxystiques hypnagogiques qui peuvent tre class sous l'gide
de l'pilepsie.

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dystonique paroxystique, non kinsignique (DYT8)

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DystonieQc

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En 1940, Mount et Reback ont rapport la premire famille prsentant

une choroathtose paroxystique. Les attaques sont typiquement
dclenches par lingestion dalcool, de caf, de th ou dautres
boissons (Coca-Cola ...) ; rarement, un facteur hormonal joue un rle.
Il est impratif pour le diagnostic que les attaques ne soient pas
dclenches par un mouvement volontaire. Le stress et lexcitation
prolongent la dure des attaques, mais parfois lingestion de liquides
ou lexercice pourraient diminuer les symptmes. Dans une mme
famille, la frquence des attaques peut varier de plusieurs par jour
quelques-unes par anne. Lattaque est frquemment prcde dune
aura sensitive sous forme de fourmillements dans les jambes, de
sensation de faiblesse gnralise ou dun syndrome migraineux. La
phnomnologie motrice est variable : on observe soit une chore
avec des lments dathtose et de ballisme, soit une posture
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avec des lments dathtose et de ballisme, soit une posture

dystonique. Souvent, la dystonie est initialement focale, puis elle se
propage lhmicorps. La dure de lattaque est plus longue que pour
la choroathtose paroxystique kinsignique (10 minutes 12
heures).
La maladie est lie une anomalie du chromosome 2q. Le gne nest
pas encore connu, mais un gne de cette rgion codant un canal
chlore/bicarbonate (SLC4A3) est considr comme un candidat
potentiel. La pathophysiologie de cette affection nest pas encore
comprise, bien que certains facteurs (amlioration par le sommeil,
rponse la lvodopa, variation du taux de dopamine dans le liquide
cphalorachidien) aient pu suggrer une anomalie du mtabolisme de
la dopamine.
Sur le plan du traitement, on a rapport un bnfice de ladministration
de neuroleptiques (halopridol) et dantipileptiques (valproate,
phnytone) et de benzodiazpines (clonazpam, oxazpam,
chlorazpate, clobazam). Leffet de latropine est anecdotique.

Choroathtose dystonique paroxystique avec ataxie,

spasticit (DYT9)
La choroathtose/spasticit est une variante associant dautres
signes (ataxie, paresthsies priorales, diplopie, cphales et
myoclonies) au tableau classique de dystonie paroxystique non
kinsignique.
Lge du dbut varie de 2 15 ans. Les facteurs dclenchants sont
lexercice physique, le stress, la deprivation de sommeil, les variations
de temprature et la consommation dalcool. La phnomnologie des
mouvements associe une chore des postures dystoniques
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prolonges (jusqu 20 minutes), apparaissant entre deux fois par jour

et deux fois par anne. Au contraire des autres dyskinsies
paroxystiques, certains malades prsentent une paraparsie
persistante entre les crises.
La maladie est lie au chromosome 1p dans une rgion codant pour
des canaux potassiques.

Choroathtose paroxystique kinsignique (DYT10)

Cette entit est caractrise par lapparition soudaine de mouvements
involontaires de brve dure (quelques secondes quelques
minutes) lors de mouvements volontaires brusques avec une
prdominance pour le sexe masculin. Plus rarement une activit
volontaire continue peut dclencher les attaques. Cette
symptomatologie dbute dans lenfance et ladolescence. Beaucoup
de patients mentionnent une sensation daura dans le membre qui est
le sige des phnomnes moteurs. La frquence des attaques peut
atteindre jusqu cent fois par jour. Les mouvements anormaux peuvent
concerner les membres, la face, la nuque et le tronc. La
phnomnologie est variable : les descriptions initiales mentionnaient
des mouvements choroathtosiques, mais des postures dystoniques
ou un ballisme sont aussi observs. Des symptmes de distribution
hmicorporelle sont frquents, le ct alternant dune crise lautre.
Parfois, les individus prouvent transitoirement de la difficult
sexprimer, mais il ny a jamais de perte de connaissance.
On a identifi le chromosome 16p11.2q12.1, mais le type de canal
responsable est pour linstant inconnu.
La rponse divers traitements antipileptiques est gnralement
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excellente (phnytone, barbiturates, primidone), ce que certains

auteurs considrent comme un argument en faveur dun mcanisme
physiopathologique comitial, bien quune distinction de lpilepsie de
rflexe ait t tablie. Le bnfice du chlordiazpoxide est
anecdotique.

pilepsie idiopathique et dyskinsies paroxystiques

Il sagit dune entit autosomale dominante avec une prdominance
pour les garons. Les individus prsentent dans la petite enfance des
convulsions fbriles qui se rsolvent spontanment. Dans lenfance ou
ladolescence surviennent ensuite des mouvements anormaux
paroxystiques similaires aux dyskinsies paroxystiques
kinsigniques. Llectroencphalogramme (EEG) est normal pendant
les mouvements anormaux. Le fait que le mme gne puisse produire
une diminution du seuil pileptique un stade du dveloppement, puis
des mouvements anormaux un autre est conceptuellement
intressant ; cela suggre, comme dans lataxie pisodique de type 1,
quune channelopathie peut avoir des expressions phnotypiques
diffrentes.
La maladie est lie au chromosome 16. Le phnotype est variable,
peut-tre en raison dune variabilit allylique. Les relations entre DYT10
et cette entit sont encore discutes, les loci tant proches et les deux
phnotypes ayant des similarits.
Les antipileptiques conduisent une bonne amlioration, mme
des doses modestes. La carbamazpine et la phnytone semblent
plus efficaces que le valproate.

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Dyskinsie paroxystique hypnagogique

Les individus prsentent des attaques nocturnes de mouvements
involontaires associant des postures dystoniques des mouvements
balliques. Ces attaques durent typiquement moins de 1 minute, sont
inites par un cri et peuvent survenir plusieurs fois par nuit. LEEG
reste normal, mais il y a de plus en plus dvidence quil sagit l de
crises frontales msiales indtectables par un EEG de surface. Lentit
dpilepsie nocturne frontale autosomale dominante (ADNFLE) est
probablement la mme affection.
La rponse la carbamazpine est gnralement excellente.
Notons encore la prsence de descriptions cliniques telle la dystonie
paroxystique induite par lexercice, forme intermdiaire se diffrenciant
de la DYT9 par des attaques plus courtes et sans facteurs prcipitant
et de la DYT10 parce quil ny a pas dinduction par des mouvements
brusques, mais plutt par des exercices prolongs (marche, course),
avec une symptomatologie se manifestant au niveau des membres
infrieurs ou dun hmicorps, et de dure variable (10 minutes et 2
heures) dont il est encore trop tt pour dterminer sil sagit de
variations phnotypiques de mutation connues ou dautres mutations.

Cause secondaire
Les cas de DP qui ne sont pas considres comme hrditaires ou
sporadiques sont classes comme secondaire.
Les causes secondaires de DP comprennent la sclrose en plaques,
la paralysie crbrale, des troubles mtaboliques, les traumatismes
physiques, les maladies crbro-vasculaires, et les conditions
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diverses, dont la paralysie supranuclaire et le sida. Des dyskinsies

paroxystiques ont galement t associes l'encphalite et la lsion
du cerveau due l'AVC et les tumeurs. Des drogues comme la
cocane peuvent galement induire des dyskinsies.
Dans des cas extrmement rares, des dyskinsies paroxystiques
peuvent tre une manifestation d'un trouble psychiatrique. Seul un
expert qualifi en trouble du mouvement et/ou l'expert en trouble de
conversion (de prfrence une quipe de spcialistes) devrait
permettre un tel diagnostic. Malheureusement, les cas authentiques de
DP ont souvent t indment rejets comme psychogne . Un
diagnostic psychiatrique inexact, non seulement provoquent des
souffrances inutiles la personne touche par la DP, mais elle peut
galement empcher les options de traitement appropries.

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question que vous avez sur un problme de sant
et un traitement. Les renseignements fournis par
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01/07/2014 (14:53:04)
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