CUADRO CLNICO Y COMORBILIDADES

La acromegalia comienza habitualmente de una manera insidiosa,

con cambios muy progresivos que frecuentemente pasa
desapercibidos para el paciente. La edad de comienzo suele ser
entre la tercera y la quinta dcada y derivan del aumento de
secrecin de la GH por un lado y del crecimiento tumoral hipofisiario
con la posibilidad de compresin de estructuras vecinas y del propio
tejido hipofisiario sano por otro.
Al estar cerrados los cartlagos de conjuncin no existe la posibilidad
de crecimiento longitudinal, por lo que se origina un aumento de
tejidos blandos inicialmente y de las porciones externas del
esqueleto despus. La nariz, los labios, las orejas, la lengua, las
manos, los pies, la mandbula, los arcos superciliares y cigomticos
experimentan un crecimiento progresivo que da lugar al aspecto
facial caracterstico con engrosamiento y tosquedad de los rasgos,
prognatismo, maloclusin dentaria, diastema y aumento de manos,
pies y cabeza. El grosor de la piel aumenta de manera generalizada.
El engrosamiento de la piel es debido al depsito en la dermis de
glucosaminoglicanos, cido hialurnico y condroitinsulfato. Exite
hipersudoracin importante y la piel se vuelve aceitosa por
hipersecrecin sebcea. Aparecen fibromas cutneos, moluscum
pendulum o crocordones. Tras el tratamiento efectivo se produce
una regresin de los tejidos blandos, pero persisten las
deformidades seas.
La voz se hace ms rprofunda por auento de las estructuras
larngeas y os senos paranasales.
La astenia y la debilidad muscular y el cansancio fcil son quejas
habituales, y se demuestra miopata proximal en el 50% de los
casos.
Los nervios perifricos pueden resultar comprimidos por el
cecimiento de los tejidos blandos fundamentalmente en la mueca
y da lugar al sndrome del tnel carpiano, o, en grados menores, a
parestesias en dedos y manos.
La depresin se ha relacionado con la inadaptacin a los cambios
morfolgicos. Aquejan disminucin de la iniciativa y espontaneidad,
apata, malhumor e hipersomnia.
Las vsceras, el corazn, el hgado, los riones, el colon, etc.,
experimentan un aumento generalizado. Es frecuente que se
desarrolle un bocio multinodular en general no txico y ms
infrecuente se produce hipertiroidismo.

La enfermedad cardiovascular es la causa ms frecuente de muerte

del paciente acromeglico. La prevalencia de enfermedad
cardiovascular sintomtica es del 49% y las alteraciones cardacas
que con ms frecuencia se encuantran en la acromegalia son la
HTA, la hipertrofia ventricular y septal, la insuficiencia cardaca y las
arritmias.
Los mecanismos implicados en el desarrollo de la hipertensin son
diversos, se sabe que la GH retiene sodio lo cual tiene un efecto
directo sobre la bomba renal de sodio.
Los estudios ecocardiogrficos muestran hipertrofia concntrica del
ventrculo izquierdo e hipertrofia septal asimtrica en un tercio de
los pacientes y se produce aun en ausencia de HTA. La edad y los
aos de evolucin de la enfermedad son factores determinantes en
la gravedad y la reversibilidad de la hipertrofia, aunque cambios
estructurales pueden aparecer en pacientes expuestos a
hipersecrecin de GH durante un corto perodo de tiempo. Aunque
la hipertrofia del ventrculo izquierdo es predominante, existe la
evidencia de que el ventrculo derecho est igualmente afectado. La
hipertrofia cadaca es un signo precoz de la acromegalia y que
empeorara cuanto ms se tardase en tratar el exceso de GH/IGF-1.
El electrocardiograma es anormal en el 50% de los pacientes.
Aparecen alteraciones del segmento ST y de la onda T, signos de
hipertrofia ventricular izquierda y alteraciones de la conduccin
(bloqueo de rama). Hasta un 40% de los pacientes acromeglicos
presenta alteraciones del ritmo cardaco, latidos ectpicos ,
fibrilacin auricular paroxstica, taquicardia supraventricular,
enfermedad del seno y bloqueos auriculo - ventriculares.
Se ha descrito afectacin de las vlvulas mitral o artica hasta en
un 86% de pacientes que persiste un ao despus de curada la
acromegalia y que estara en relacin con la hipertrofia ventricular
izquierda. Cuando existe fallo cardaco, el control de la acromegalia
mejora drsticamente la situacin.
Las alteraciones respiratorias son un motivo importante de
disminucin del rendimiento fsico y de morbimortalidad en
pacientes acromeglicos, y contribuyen en un 25% a la tasa de
mortalidad de estos pacientes son onecuencia de los cambios
anatmicos, que afecta a los huesos craneofaciales, los tejidos
blandos, la mucosa respiratoria, el volumen pulmonar, los msculos
respiratorios y la caja torcica. La apnea del sueo la presenta hasta
el 60% de pacientes y se caracteriza por pausas de apnea durante
el sueo, ronquidos intermitentes, cansancio y somnolencia diurnos,
cefalea y deterioro cognitivo. La apnea de estos pacientes es mixta,
central y sobre todo de origen obstructivo.

La insuficiencia respiratoria es secundaria a la alteracin de la

estructura, a elasticidad y la funcin del aparato respiratorio. El
trax adquiere la forma caracterstica de tonel, debido a cambios en
la morfologa de vrtebras y arcos costales. Los cuerpos vertebrales
aumentan de tamao debido al depsito de hueso peristico,
mientras que los discos intervertebrales tambin aumentan a nivel
cervical y lumbar y disminuyen en la columna dorsala, lo que
ocasiona una cifosis. Estos cambios anatmicos, unidos a la
debilidad muscular, alteran la mecnica respiratoria. Se produce
tambin un aumento del volumen pulmonar, debido a un
incremento en el nmero o el tamao de loa alvolos y una
disminucin de la elasticidad pulmonar. Estas alteraciones producen
una respuesta ventilatoria al esfuerzo disminuida, as como facilidad
para desarrollar enfisema y bronquiectasias.
Entre el 25 y el 60% de loa acromeglicos presenta alteraciones del
metabolismo hidrocarbonado, aunque tan slo un 10 a un 20% tiene
diabetes clnica franca. Las conentraciones de insulina suelen ser
elevadas y existe resistencia a la insulina. Los factores de riesgo
para desarrollar esta patologa son los niveles de GH, la edad del
paciente, la duracin de la acromegalia, los antecedentes familiares
de diabetes y la coexistenci ad HTA.
Los pacientes acromeglicos suelen tener unos niveles de colesterol
total y de colesterol LDL dentro de lmites normales y disminucin
de colesterol HDL, as como unos valores elevados de triglicricos,
debidos al efecto ipoltico de la GH y el IGF-1.
Las articulaciones se afectan casi sistemticamente, se produce
hipercrecimeinto de los huesos periarticulares, hipertrofia sinovial y
de los cartlagos articulares, la articulacin se hace inestable,
originndose artralgias, degeneracin artrsica y episodios de
artritis. Es caracterstica la cifosis dorsal.
Cuando existen adenomas hipfisiarios productores de GH, lo ms
comn es la afeccin de la via ptica, con cuadrantanopsia o
hemianopsia bitemporal. La participacin hipotalmica con diabetes
inspida y afeccin de centros vegetativos es muy rara, al igual que
la hipertensin intracraneal y el papiledema. La cefalea merece
mencin aparte, ya que es ms frecuente en la acromegalia que eun
el reto de los tumores hipofisiarios y se han implicado en ella
mecanismos relacionados con la hipersecrecin de GH distintos al
clsico de distensin del diafragma selar. La sintomatologa en la
esfera gonadal es frecuente (alteraciones mentruales en la mujer y
disminucin de potencia y libido en el hombre). Se deben,
fundamentlmente, a la hiperprolactinemia o a las altas
concentraciones de GH. Ocasionalmente se encuentra galactorrea
en la mujer.

En la radiografa de crneo, aparte de los hallazgos elares, destacan

el aumento del diploe con hiperostosis frontal interna, la
hiperneumatizacin del hueso frontal con aumento de sus senos
paranasales y prominencia de los arcos superciliares y el
prognatismo. En la de las manos existe una umento del grosor de
los tejidos blandos, un engrosamiento de los extremos de las
falanges distales en penacho o en forma de cabeza de flecha. Suele
existir suamento del nmero de sesamoideos. En el pie es
caracterstico el engrosamiento de la almohadilla planta.
En el gigantismo, la hipersecresin de GH acontece cuando an
estn abiertos los cartlagos de conjuncin, por lo que se produce
una importante aceleracin del crecimiento lineal. La talla suele
encontrarse ms de tres desviaciones estndar por encima de la
media. El cuadro clnico acostumbra a ser de comienzo y progresin
ms rpidos y las concentraciones de GH no son muy altas. Existe
casi siempre hipgonadismo asociado. La neuropata perifrica y la
debilidad muscular pueden ser graves y el tumor es frecuentemente
grande. Ocasionalment, la acromegalia forma parte integrante del
cuadro de MEN-1. En este caso, casisiempre existe
hperparotiroidismo primario y, con menor frecuencia, tumor
pancretico.