You are on page 1of 4

Tocze rumieniowaty ukadowy

1. Definicja
Tocze rumieniowaty ukadowy (TRU); systemic lupus erythematosus (SLE) to
ukadowa choroba tkanki cznej (kolagenoza), ktrej przyczyn jest
skierowanie ukadu odpornociowego przeciwko wasnemu organizmowi
(autoimmunizacja, choroba autoimmunologiczna). Dochodzi do uszkodzenia
wielu tkanek i narzdw. Najczciej zajta jest skra, stawy i nerki, ale w
zasadzie kady narzd moe by objty chorob. Autoprzeciwciaa odkadaj
si w rnych czciach ciaa w postaci kompleksw autoimmunologicznych i
powoduj stan zapalny. Stan zapalny spowodowany jest atakiem skierowanym
na krwinki, komrki nerwowe i czynniki biorce udzia w krzepniciu krwi.
Postaci choroby mog by agodne (wikszo przypadkw), ale zdarzaj si
te cikie przypadki zagraajce yciu. 90% chorych przeywa ponad 10 lat.
miertelno jest 3-krotnie wiksza ni u osb zdrowych.
2. Przyczyny
Dokadna przyczyna tocznia rumieniowatego ukadowego nie jest znana.
Gwn rol odgrywa genetyka. Czynniki ryzyka zachorowania na tocze:
- ekspozycja na wiato soneczne u osb zdrowych promieniowanie
ultrafioletowe powoduje uszkodzenie komrek naskrka, ktrych fragmenty s
usuwane przez makrofagi. Natomiast w toczniu proces ten jest zaburzony.
Nieusunite fragmenty obumarych komrek s zajmowane przez
przeciwciaa. W ten sposb dochodzi do uruchomienia kaskady stanu
zapalnego i powstania charakterystycznych zmian skrnych, a take zajcia
narzdw wewntrznych.
- zakaenie powoduje nieprawidow odpowied ukadu immunologicznego,
szczeglnie grone s ludzkie retrowirusy i wirus Epsteina-Barrea
- leki istnieje co takiego jak tocze polekowy. Przykadowe leki wywoujce
tocze to: prokainamid, chlorpromazyna, metyldopa, hydralazyna, izoniazyd,
antagonici TNF-alfa, interferon. Zwykle ustpuje po odstawieniu leku, ale
czasem trzeba leczy steroidami.
- inne rozwj chorb autoimmunologicznych moe by stymulowany przez
substancje chemiczne takie jak rozpuszczalniki organiczne, zwizki krzemu,
aminy aromatyczne, dieta wysokotuszczowa i palenie papierosw. Potencjalne
dziaanie ochronne maj kwasy tuszczowe nienasycone oraz witamina D.
3. Epidemiologia
Choruje 30-50 na 100 000 osb. Gwnie kobiety w wieku 16-55, ale czasem
modsi lub starsi. Kobiety 8x czciej ni mczyni.
4. Przebieg
Przebiega bardzo rnie w zalenoci od tego, ktre narzdy s zaatakowane i
w jakim stopniu. Istniej okresy zaostrzenia i remisji choroby. Do objaww
oglnych nieswoistych (mog wystpowa te w innych chorobach) zalicza si
zmczenie, uczucie rozbicia, brak apetytu, chudnicie, gorczk. S to

pierwsze objawy choroby oraz wskazywa mog na jej zaostrzenie.


Tocze atakuje praktycznie wszystko: stawy, minie, skr i bony luzowe,
nerki, serce, naczynia krwionone, puca, ukad nerwowy, elementy
morfotyczne krwi, ukad pokarmowy, bony surowicze, oczy i pewnie cos
jeszcze by si znalazo. Stawy s atakowane u niemal wszystkich chorych.
Najczciej rce, nadgarstki, stopy i kolana. Rzadko dochodzi do deformacji
staww. Bl wdrujcy z jednego miejsca do drugiego. Jeli bl utrzymuje si
dugo w jednym stawie naley wykluczy inne schorzenia, mogce go
powodowa.
Wdrujcy bl mini jest bardzo czstym objawem tocznia. Czsto dochodzi
rwnie do zanikw mini. Tocze zajmuje rwnie skr powodujc
charakterystyczne zaczerwienienie. Rumie na twarzy jest w ksztacie motyla.
Motyl pojawia si po ekspozycji na soce u ponad poowy osb w okresach
duej aktywnoci choroby. Mog pojawia si te naderki bony luzowej jamy
ustnej i nosa. Do charakterystycznych zmian skrnych zalicza si te obrczki
z przejanieniem w rodku lub uszczce si grudki. Pojawiaj si na tuowiu
(mog troch za niego wychodzi ramiona i uda). U pacjentw wystpuje
rumie krkowy, ktry powoduje zanik, bliznowacenie i odbarwienie skry.
Poza tym moe wystpowa pokrzywka, zgrubienia tkanki podskrnej, objaw
Raynauda, rumie w okolicy paznokci, rumie doni oraz sino siateczkowata
(wyglda jak przezroczyste yy). Na dodatek mamy jeszcze wypadanie
wosw. Zmiany skrne wystpuje zwykle tylko podczas zaostrzenia choroby.
W okresie remisji znikaj bez ladu.
Nerki zapalenie nerek wystpuje u 1/3 pacjentw. Ujawnia si z reguy w
dwch pierwszych latach choroby i dotyczy raczej osb w modym wieku. Jest
to jedna z najwaniejszych przyczyn zwikszonej miertelnoci chorych na
tocze rumieniowaty ukadowy. Na pocztku zajcie nerek przez tocze jest
bezobjawowe, dlatego naley kontrolowa sprawno nerek poprzez badanie
moczu i poziom kreatyniny we krwi. W razie wyranych podejrze naley
wykona biopsj nerek. Do pniejszych objaww zajcia nerek zalicza si
obrzki i przyrost masy ciaa, ktre wynikaj z zatrzymywania wody w
organizmie.
Tocze dotyczy rwnie serca. Powoduje zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa.
Charakterystyczna dla niego jest obecno zgrubie na zastawkach serca.
Zwykle jest bezobjawowe, ale na zmienionych zastawkach atwiej dochodzi do
osadzania si rnych patogenw, a w zwizku z tym stanu zapalnego.
Dlatego zaleca si antybiotyki, zwaszcza przed zabiegami operacyjnymi.
Tocze naley do czynnikw ryzyka wystpienia choroby niedokrwiennej serca
i zawau serca. Jest to spowodowane przyspieszonym rozwojem miadycy. W
okresie wysokiej aktywnoci choroby moe doj do zapalenia naczy
wiecowych.
Przyspieszony rozwj miadycy spowodowany jest przewlekym stanem
zapalnym, stosowaniem steroidw oraz chorob nerek powizan z
zaburzeniami lipidowymi i nadcinieniem ttniczym. Powikania miadycy s
jedn z gwnych przyczyn zgonw u pacjentw z toczniem.
Dochodzi te do zapalenia cian naczy krwiononych czyli y i ttnic.
Wystpuje tylko w okresie zaostrze. Upoledza to przepyw krwi przez zajte

naczynia. Moe to prowadzi do owrzodze skry, martwicy palcw, a nawet


zawa lub krwawienie do puc i mzgu.
Zajcie puc przez tocze charakteryzuje si dusznoci, kaszlem, a nawet
czasem krwiopluciem. Objawy te wymagaj wykluczenia zakaeniowego
zapalenia puc. Moe dochodzi te do wknienia puc (suchy kaszel i
duszno po wysiku) oraz zespou obkurczonych puc, ktry spowodowany
jest osabieniem siy mini oddechowych. Poza tym tocze moe atakowa
elementy morfotyczne krwi co prowadzi do niedokrwistoci (erytrocyty),
zmniejszenia liczby biaych krwinek (leukopenia) oraz zaburze procesu
krzepnicia krwi (pytki krwi).
Ze strony ukadu pokarmowego dolegliwoci obejmuj zgag oraz
niespecyficzny bl brzucha. Przyjmowane leki (gwnie NLPZ) zwikszaj
ryzyko choroby wrzodowej i krwawienia do przewodu pokarmowego. Tocze
moe powodowa te czasem zawa jelit, zapalenie trzustki i zapalenie
otrzewnej. Objawy obejmuj silny bl brzucha, smolisty stolec, nudnoci,
wymioty, biegunka oraz zacenie skry.
Zapaleniu ulegaj te bony surowicze (opucna, osierdzie, otrzewna).
Jakby tego byo mao oczy mog by suche oraz mona mie poczucie ciaa
obcego pod powiekami. Zesp suchoci oka. Zaburzenia widzenia mog si
zdarzy po niektrych lekach, np. hydroksychlorochinie czy dugotwale
zaywanych glikokortykosteroidach. Kontrola okulistyczna.
Tocze i stosowane w nim glikokortykosteroidy znacznie przyspieszaj rozwj
osteoporozy.
Zesp antyfosfolipidowy zwizany jest z obecnoci przeciwcia
antyfosfolipidowych. Przeciwciaa te zwikszaj skonno do tworzenia
skrzeplin blokujcych przepyw krwi w naczyniach. Drug cech tego zespou
s powikania ginekologiczne m. in. nawracajce poronienia. Stosuje si leki
obniajce krzepliwo krwi. W ci mona zaj pomylnie i urodzi zdrowe
dziecko, ale nie zawsze. Trzeba to zaplanowa, aby jak zapodnienie miao
miejsce podczas remisji. Moe doj do wystpienia objaww tocznia u
noworodka do 6. miesica ycia. Przeciwciaa matki dostaj si do organizmu
dziecka przez oysko (3% ci).
5. Rozpoznanie
Charakterystyczne zmiany skrne oraz ble miniowe plus objawy ze strony
narzdw wewntrznych. Badania laboratoryjne obejmuj:
- przeciwciaa przeciwjdrowe w toczniu wystpuj u ponad 90% chorych.
- przeciwciaa antyfosfolipidowe 30% pacjentw z toczniem. S zwizane z
wikszym ryzykiem powika zakrzepowo-zatorowych i pooniczych.
- odczyn kiowy mimo, e nie ma kiy to w toczniu jest czsto dodatni.
- wskaniki stanu zapalnego OB, CRP
- morfologia krwi
- lupus band test badanie wycinka skry pod mikroskopem.
- ocena funkcji nerek kreatynina, wskanik GFR, badanie oglne moczu,
ewentualnie biopsja nerek.
- ocena funkcji wtroby np. AST, ALT
- RTG, MRI, USG bolcych staww.

6. Leczenie
Celem leczenia jest jak najszybsze osignicie trwaej remisji choroby. Przebieg
choroby jest zrnicowany, wic leczenie te. Na zmiany skrne stosuje si maci
lub kremy z glikokortykosteroidem lub takrolimusem. Czasem stosuje si leki
immunosupresyjne oglnoustrojowo.
Na ble mini i staww zaywa si NLPZ. Jak nie pomagaj to stosuje si
steroidy, leki przeciwko malarii lub metotreksat.
W chorobach narzdw wewntrznych gwnie podaje si immunosupresanty. W
celu zapobiegania chorobom sercowo-naczyniowym podaje si leki obniajce
cholesterol (statyny), leki hipotensyjne, przeciwcukrzycowe, aspiryn oraz kwasy
omega-3. W przypadku zespou antyfosfolipidowego stosuje si leki zmniejszajce
krzepliwo krwi
Aby zapobiec osteoporozie aplikuje si odpowiedni poda wapnia oraz witaminy
D. Istniej rwnie typowe leki na osteoporoz (podawane przy leczeniu
steroidami).
Fizjoterapia ma na celu zmniejszenie dolegliwoci blowych ze strony ukadu
ruchu, zwikszenie siy miniowej i eliminacja ewentualnych przykurczw,
utrzymanie prawidowych zakresw ruchomoci oraz dbanie o ogln wydolno
fizyczn chorego (ukad kreniowo-oddechowy).

You might also like