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Vasculitis: es un proceso clnico patolgico que se caracteriza por inflamacin y

lesin de los vasos sanguneos, estando comprometida la luz de ellos, lo que se


asocia con isquemia de los tejidos irrigados por el vaso afectado. Las diferentes
formas de vasculitis comparten la caracterstica histolgica de un infiltrado celular
transmural inflamatorio con evidencia de necrosis fibrinoide; a diferencia de otras
condiciones vasculares inflamatorias, donde slo se evidencia engrosamiento
parcial de la pared vascular por clulas inflamatorias sin necrosis.
Vasculitis de grandes vasos: aorta y sus grandes ramas para las extremidades,
cabeza y cuello.

Arteritis de clulas gigantes (de la temporal):

Se trata de una inflamacin crnica, especficamente granulomatosa.

Patogenia: respuesta inmune inicial contra algn antgeno desconocido, tal vez de
la pared vascular, a travs de linfocitos T.

Clnica: Los primeros sntomas de la arteritis de clulas gigantes se parecen a los


de la gripe: fatiga, prdida de apetito y fiebre. Otros sntomas incluyen dolores de
cabeza, dolor y sensibilidad en las sienes, visin doble o prdida de visin, mareos
y problemas con la coordinacin y el equilibrio. Tambin puede tener dolor en la
mandbula y en la lengua.

Morfologa: Engrosamiento nodular de la ntima que reduce el dimetro de la luz.


Inflamacin granulomatosa de la media que conduce a una fragmentacin de la
lmina elstica. Infiltrado de linfocitos T y macrfagos.
Arteritis de Takayasu: Vasculitis granulomatosa en arterias de mediano y gran
calibre, que se caracteriza por problemas oculares y debilitamiento de los pulsos
en las extremidades superiores.

La causa es desconocida pero se cree que es de origen inmune.

Se da principalmente en nios y mujeres menores de 30 aos.

Sntomas: debilidad, fiebre, mareos, dolor articular y muscular, prdida de peso


vrtigo, fatiga, dolor torcico, erupcin cutnea, sudores fros, cambios en la
visin, disminucin de pulsos radiales.

Criterios de diagnstico:

1) Edad de inicio de sntomas < 40 aos.

2) Claudicacin de extremidades, principalmente superiores.

3) Disminucin del pulso braquial en una o en ambas arterias.

4) Diferencia de PAS de > 10 mmHg entre los brazos.

5) Soplos sobre arteria subclavia o aorta abdominal.

Vasculitis de vasos de mediano calibre: principales arterias viscerales y sus ramas.

Panarteritis nudosa:

Vasculitis sistmica en las arterias musculares de pequeo y mediano calibre.


Afecta principalmente vasos renales y viscerales.

Tpica de adultos jvenes pero puede darse en la infancia y la ancianidad.

El 30% de los pacientes sufren una hepatitis B crnica con complejos AgHBs-
AcHBs en los vasos en cuestin, lo que indica una causa mediada por
inmunocomplejos.

Morfologa: Inflamacin necrosante transparietal segmentaria en las arterias de


pequeo y mediano calibre.

Clnica: las manifestaciones ms frecuentes son: malestar, fiebre, adelgazamiento,


hipertensin de aparicin rpida, dolor abdominal y melenas (heces negras),
mialgias difusas y neuritis perifricas.

Enfermedad de Kawasaki:
Causa principal de cardiopata adquirida en nios y lactantes. Tiene predileccin
por arterias coronarias pudiendo generar aneurismas que acaben por romperse o
trombosarse ocasionando un infarto agudo de miocardio.

Morfologa: intensa inflamacin que afecta todo el espesor de la pared vascular.

Sntomas: Fiebre, adenopata cervical, picazn en seccin media y zona genital,


labios rojos secos y partidos, eritema oral y conjuntival, edema y eritema de
manos y pies.

Vasculitis de vasos pequeos:

Poliangitis microscpica:

Vasculitis necrosante que afecta capilares, arteriolas y vnulas.

Puede afectar la piel, mucosas, pulmones, encfalo, corazn, tubo digestivo,


riones, msculo; la glomerulonefritis necrosante y la capilaritis pulmonar son
frecuentes.

Patogenia: la mayora de las lesiones son pauciinmunitarias (carecen de


inmunocomplejos). La atraccin y activacin de los neutrfilos en un lecho
vascular determinado puede ser la responsable de las manifestaciones
patolgicas.

Morfologa: necrosis fibrinoide segmentaria de la media con lesiones necrosantes


transparietales de distribucin focal, no se observa inflamacin granulomatosa.

Clnica: hemoptisis, hematuria y proteinuria, dolor o hemorragia intestinal, dolor o


debilidad muscular y prpura cutnea palpable.

Sndomre de Churg-Strauss:

Vasculitis necrosante que posee una relacin con el asma, la rinitis alrgica,
infiltrados pulmonares, hipereosinofilia perifrica y los granulomas necrosantes
intravasculares.

Sntomas: La primera etapa es la alrgica, y los sntomas incluyen: tos, sibilancia y


disnea, picazn, secrecin y taponamiento nasal, presin en los senos y dolor que
puede asociarse con plipos nasales. La etapa siguiente es la hipereosinofilia, que
puede prouducir: fiebre, sudoracin nocturna, fatiga, prdida de peso, tos, dolor
abdominal y a veces sangrado gastrointestinal. La tercera etapa es la de vasculitis
sistmica en piel, corazn, nervios, msculos, huesos, aparato gastrointestinal.

Granulomatosis de Wegener:
Vasculitis necrosante. Ms comn en hombres que en mujeres, alrededor de los
40 aos. Se caracteriza por la siguiente trada:

1)Granulomas necrosantes agudos en vas respiratorias altas, bajas o


ambas.2)Vasculitis necrosante distribuida por los vasos de pequeo o mediano
calibre en pulmones y vas respiratorias altas pero tambin afecta otras zonas.

3)Nefropata del tipo glomerulonefritis necrosante focal, con formacin de


semilunas.

Patogenia: probablemente sea una reaccin de hipersensibilidad mediada por


linfocitos T.

Morfologa: granulomas en mucosa, lesiones ulcerosas en nariz, paladar o faringe


ribeteadas por granulomas con un patrn geogrfico por la necrosis central y la
vasculitis acompaante.

Clnica: dolor de articulaciones, debilidad, cansancio, sntomas gripales como


secresin nasal que no mejora, neumonas persistentes, sinusitis crnica, lceras
mucosas de nasofaringe, signos de nefropata.

Enfermedad de Buerger:

Inflamacin aguda y crnica, segmentaria y trombosante de arterias de mediano y


pequeo calibre, en especial la tibial y la radial.

Aparece en fumadores antes de los 35 aos.

Patogenia: El consumo de cigarillo deriva en un toxicidad directa de algn


componente del tabaco sobre las clulas endoteliales.

Morfologa: vasculitis aguda y crnica nitidamente segmentaria de arterias de


mediano y pequeo calibre, predominando en extremidades.

Clnica: flebitis nodular superficial, sensibilidad al fro de tipo Raynaud en manos y


dolor en el empeine del pie provocado por el ejercicio.

Enfermedad de raynaud: El sndrome de Raynaud es un cuadro clnico


caracterizado por ataques episdicos de vasoconstriccin de las arterias y
arteriolas de las extremidades como los dedos de la mano y pies, en ocasiones las
orejas y la nariz, en respuesta al fro o a estmulos emocionales. Un ataque clsico
consiste en la palidez de la porcin distal de la extremidad, seguida de cianosis
(coloracin azul o lvida de la piel por causa de oxigenacin insuficiente) y de rubor
(enrojecimiento inflamatorio), acompaada de parestesias (trastorno de la
sensibilidad), generalmente como ardor.
Habitualmente el sndrome de Raynaud tiene tres fases bien diferenciadas que
son:

Fase blanca: Se produce por el cierre de las arterias que nutren el dedo. EL dedo
se torna blanco y se acompaa de frialdad intensa y hormigueo.

Fase azul: La sangre que se ha quedado estancada en el dedo pierde, poco a


poco, el oxgeno y el dedo adquiere una coloracin azulada. El resto de los
sntomas es similar a los que aparecen en la fase blanca.

Fase roja: Al final de las crisis las arterias se dilatan de forma exagerada y a travs
de ellas, el dedo recibe gran cantidad de sangre y adquiere un color rojo intenso.
Se aprecia una elevacin repentina de la temperatura del dedo que se acompaa
de un dolor urente (como si le quemaran el dedo).

Fisiopatologa:

La fase inicial que se observa es consecuencia del espasmo de las arteriolas y


probablemente tambin de las vnulas. En esta fase es posible apreciar que la
sangre no entra a los capilares, tomando la piel una coloracin plida.

En la fase de cianosis existe un estancamiento en la circulacin de los vasos


capilares, los que se hallan anormalmente dilatados. Tambin se ha comprobado
que puede existir un reflujo retrgrado de la sangre de las vnulas hacia los
capilares.

En la fase de hiperhemia se aprecia la entrada de sangre a los capilares con


recuperacin de la normalidad del proceso circulatorio.

Ocasionalmente en la fase inicial del episodio puede observarse cianosis en lugar


de la palidez.

Aneurisma: Macroscpicamente se distinguen tres formas bsicas: el aneurisma


sacular, el fusiforme y el disecante.

Aneurisma sacular

En el aneurisma sacular est comprometido solo una parte del permetro de la


arteria. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular.
Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas articos sifilticos y los
cerebrales por displasia arterial.
Aneurisma fusiforme

En el aneurisma fusiforme est comprometido todo el permetro de la arteria.


Variantes de esta forma son el aneurisma cilndrico y el anular. El aneurisma
ateroesclertico suele ser fusiforme.

Aneurisma disecante

En esta forma hay una diseccin de la pared a lo largo de la arteria, de manera


que el vaso presenta dos paredes, una externa y una interna, y dos lmenes, uno
falso, el espacio de diseccin entre ambas paredes, y el lumen verdadero (Fig. 1-
44). La diseccin se produce generalmente en el tercio externo de la tnica media,
de modo que la capa externa es ms delgada que la interna. En la aorta, donde el
aneurisma disecante es ms frecuente, casi siempre existe una fisura transversal
de la capa interna, a travs de la cual se comunican los dos lmenes. As, el
lumen falso suele contener sangre, lo que constituye un hematoma disecante.
Bajo la presin de esta sangre el tubo externo se halla dilatado, el interno a veces
est colapsado. En la aorta la fisura comunicante se halla las ms de las veces en
el segmento proximal, a pocos centmetros de la vlvula artica. No es raro que en
la porcin descendente haya una fisura distal, tambin comunicante, de manera
que la sangre circula por ambos lmenes. En cerca del 5% de los aneurismas
disecantes articos no se encuentra ninguna fisura. En la aorta la diseccin
habitualmente no compromete todo el permetro del vaso, y cuando es extensa, se
dispone a manera de una espiral. La diseccin puede detenerse en el sitio de
origen de las ramas o puede avanzar en la raz de estas ltimas. Tambin puede
progresar retrgradamente hasta la vvula artica. Segn el sitio de la diseccin,
se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y
descendente, tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la
descendente. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A, que comprende el I y el
II; y el tipo B, que comprende solamente el III.

Varices: Clasificacin segn la morfologa.

1- Cilndricas: Parecen venas normales de mayor calibre, se presentan en el


trayecto de la safena interna. Colocando la pierna en posicin declive se advierte
una safena dilatada, de trayecto rectilneo como la vena normal, turgente y con la
pared ms dura. Elevando la extremidad desaparece la distensin venosa.

2- Serpiginosas: Constituye la forma mas frecuente y precoz. A la dilatacin


vascular se une un alargamiento que obliga a la vena a plegarse sobre s y a
adoptar aspecto flexuoso. Se presenta en las safenas , en las pequeas venas
tributarias y en las anastomosis sometidas a la hipertensin venosa.

3- Saculares: Aparecen en la parte alta de la safena interna y en la rodilla, son


mltiples. Constituyen tumores redondeados, lisos y reducibles; alcanzan gran
tamao y corresponde a la desembocadura de una comunicante.

4- Varculas o vrices intradrmicas: Son dilataciones de las vnulas


intradrmicas, localizadas en la pierna y en el pie. Por su asiento superficial, la
sangre transparenta a travs de la piel, pareciendo finas arborizaciones
estrelladas o penniformes, azuladas o rojizas

ANATOMIA PATOLOGICA

Las alteraciones parietales se producen en la capa ntima y msculo-elstica de


las venas varicosas. Se desarrollan en tres etapas:

a Elongacin y dilatacin reaccional.

b Espesamiento parietal por reaccin fibrosa de la capa musculo-elstica.

c Disminucin del espesor, con atrofia de la capa media y dilataciones tortuosa


progresivas.

Tromboflebitis: Inflamacin de una vena, acompaada a menudo de un trombo.


Suele deberse a un traumatismo vascular, hipercoagulacin sangunea, infeccin,
irritacin qumica, estasis circulatoria postoperatoria.

Aproximadamente el 90% de las trombosis ocurren en las venas de los miembros


inferiores.

Los factores de riesgo que se relacionan con la aparicin de este cuadro clnico
son los conocidos como la triada de Virchow: stasis, hipercoagulabilidad y trauma
de los vasos venosos.

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