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Resumen
La cirrosis biliar primaria CBP es una enfermedad de causa desconocida, que ocasiona
destruccin progresiva de los conductos biliares intrahepaticos y predomina en el sexo
femenino, los sntomas caractersticos de la CBP son la fatiga, debilitamiento y una
disminucin de la capacidad fsica y mental. Se estima que entre un 60% y 80% de estos
casos terminan en encefalopatas hepticas mnimas. Por otra parte, las investigaciones
sobre alteraciones neuropsicolgicas y neurolgicas han encontrado dficits en la capacidad
visoperceptual, la exploracin visual, y la velocidad de percepcin y movimiento, en
pacientes con cirrosis heptica no alcohlica, teniendo el resto de las funciones cognitivas
intactas; otras investigaciones sugieren dficits en memoria y atencin en pacientes con
cirrosis biliar primaria. Objetivo exponer el perfil neuropsicolgico de una paciente con
cirrosis biliar primaria, valorada en la Fundacin Cardo Infantil. El mtodo utilizado es un
estudio de caso descriptivo. Los resultados, consistentes con la literatura, mostraron un
inadecuado desempeo en pruebas que miden atencin, memoria y habilidades
visoconstruccionales. En conclusin nuestros resultados mostraron que el perfil
neuropsicolgico en la paciente con cirrosis biliar primaria presenta un dficit en pruebas
de atencin, memoria y habilidades visoconstruccionales. Consistentes con investigaciones
previas.
*
Candidata a titulo de Especialistas en Evaluacin y Diagnostico Neuropsicolgico.
Abstract
Primary biliary cirrhosis CBP is a disease of unknown cause that causes progressive
destruction of intrahepatic bile ducts and predominates in females, the characteristic
symptoms of PBC are fatigue, weakness and decreased physical and mental capacity. It is
estimated that between 60% and 80% of these cases end in minimal hepatic
encephalopathy. On the other hand, neurological and neuropsychological researches with
patients that presented nonalcoholic liver cirrhosis disorders developed alterations in
visoperceptual abilities, visual scanning, perceptual and movement speed having the other
cognitive functions intact; although other studies have found deficits in memory and
attention. In this article, our objective was to expose the neuropsychological profile of a
patient with billiary cirrhosis, bonuses, valued at assessed at Fundacin Cardio Infantil en
Bogota, Colombia. The results, consistent with the literature showed an inadequate
performance on tests measuring attention, memory and visoconstructional skills. The
method used is a descriptive case study. In conclusion, our results showed that the
neuropsychological profile in patients with primary biliary cirrhosis shows a deficit on tests
of attention, memory and skills visoconstructional.
INTRODUCCIN
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestasica crnica que aparece
generalmente en mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo, con el
desarrollo final de una insuficiencia heptica que requiere transplante, la enfermedad tiene
tres formas de presentacin: siliente, asintomtica y sintomtica. La forma silente se
caracteriza por la presencia de anticuerpos antimitocondriales como nica anomala. Las
formas silentes y asintomticas son menos agresivas y tienen un curso ms lento. En el
transcurso de la enfermedad algunos pacientes permanecen asintomticos y no se han
identificado caractersticas diferenciales entre stos y los que desarrollan sntomas. La
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Las enfermedades hepticas son trastornos que provocan que el hgado funcione
inadecuadamente o que deje de funcionar, estas se pueden clasificar de acuerdo a su
etiologa, en clnica generalmente se presentan agrupadas de acuerdo a patrones, que por lo
general se clasifican como hepatocelulares, colestticos o mixtos (Harrison, Kasper,
Braunwald, Fauci, Hauser y Jameson 2006) en las enfermedades hepatocelulares (como las
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Existen diversas teoras entre la que resaltan factores genticos y ambientales que
inducen a clulas del sistema inmunitario (linfocitos T) a atacar y destruir a los conductos
biliares intrahepticos, lo cual hace que la sustancia txica se acumule en el hgado,
particularmente los cidos biliares, que por su efecto daan la clula heptica, seguido de
inflamacin, fibrosis y eventualmente de cirrosis e insuficiencia heptica (Talwalker y
Lindor 2003)
La evolucin de estos cuadros muchas veces termina en encefalopatas hepticas
mnimas, las cuales se refieren a cambios sutiles en la funcin cognitiva como atencin,
memoria, habilidades visoespaciales y procesamiento motor fino, patrones
electroencefalogrficos, as como alteraciones a nivel de la homestasis de los
neurotransmisores cerebrales, flujo sanguneo cerebral, metabolismo y equilibrio de los
fluidos plasmticos que se observan en pacientes con cirrosis, aun cuando no exista una
evidencia clnica de encefalopata heptica. Es importante mencionar que la ausencia de
marcadores clnicos en la encefalopata heptica es un punto clave en el diagnostico de la
encefalopata heptica mnima y puede ser determinada mediante una valoracin detallada
de la historia clnica del paciente, as como una valoracin completa del estado de la
conciencia y cognitivo, como de la funcin motora (Delgadillo, Guerrero, Uribe, 2006).
En otra investigacin realizada por Ortiz, Crdoba, Jacas, Flavia, Esteban y Guardia
(2006) encontraron que pacientes con encefalopatas hepticas mnimas, que cursaban con
un trastorno neurocognitivo secundario a una insuficiencia heptica caracterizado por un
patrn de deterioro subcortical, se observo alteraciones neuropsicologicas en pruebas de
atencin y psicomotoras.
En cuanto a las estructuras cerebrales involucradas, en una investigacin realizada
con tcnicas de resonancia magntica y espectroscopia en paciente con encefalopata
mnima, encontraron cambios significativos en reas cerebrales como la corteza cingulada
anterior, la nsula anterior derecha y posterior izquierda, lbulo frontal medial, prefrontal
derecho, temporal y corteza superior derecha, mientras que en este tipo de paciente se
observo cambios sutiles en la funcin cognitiva (Singhal, et at 2009).
Alteraciones neuropsicolgicas
Se han realizado diversas investigaciones sobre este tipo de enfermedad heptica y
su implicacin en funciones neuropsicolgicas. Tarter, Hegedus, VanThiel, Schade,
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Objetivos
Objetivo general
Objetivo especfico
Mtodo
Estudio de Caso descriptivo que evalu las funciones cognitivas superiores de una
paciente por medio de un protocolo de valoracin de los siguientes dominios
neuropsicolgicos: atencin, memoria, lenguaje, habilidades visoconstruccionales y
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Caso Clnico
Descripcin Del Caso
Paciente de 45 aos de edad, diestra, natural de Sutamarchan (Boyac), con estudios
de bsica primaria. Actualmente reside en Soacha (Cundinamarca). Asiste a consulta en
compaa de su esposo. Hace 12 aos fue diagnosticada con cirrosis biliar primaria y
actualmente es candidata a trasplante de hgado. La paciente reporta que ltimamente ha
presentado alteraciones en su comportamiento relacionados principalmente con cambios en
su estado de nimo, y prdida de memoria no progresivo de 2 a 3 aos de evolucin
relacionado especficamente con dificultades para recordar con facilidad sucesos recientes.
Respecto al lenguaje refiere dificultad para expresarse ya que no encuentra las palabras, sin
embargo menciona que siempre ha sido as. Referente a las habilidades atencionales
menciona dificultades para concentrarse en varios estmulos a la vez.
Funcionamiento en general
ATENCIN
MEMORIA
Ensayos 1 5 7
Ensayo 2 6 9
Ensayo 3 12 12
Ensayo 4 11 14
Ensayo 5 12 16
Corto plazo 9 14
CP con clave 7 16
Largo plazo 8 16
LP con clave 8 16
Reconocimiento 15 16
Lenguaje
Fluidez semntica
17 16
Frutas
15 16
Animales
Denominacin de Boston
38/60 42/60
Praxis Viso-Construccional
Funciones ejecutivas
C: color : 46p(45)
4mov- P: 6, 5. 4 R: 4
5mov- P: 6, 7, 6, 5. R: 6, 6, 5
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Referencias