Pnfigo Foliceo Endmico en la comunidades de Vista Alegre y San

Francisco (Ucayali Per) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza,

Ferdinand; Daz Prez Jess Manuel.

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CAPTULO II
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA, HIPTESIS Y OBJETIVOS

2.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

2.1.1 Descripcin del Problema

El Pnfigo Foliceo Endmico(PFE) es una enfermedad ampollar con particularidades
propias en relacin a su comportamiento clnico, histolgico, inmunolgico y epidemiolgico
(rea geogrfica, grupo etreo afecto, ocupacin, sexo ,etc) con presencia no bien conocida en el
pas.
En la amazona peruana es habitual observar casos de enfermedades vsico-ampollares,
pero la magnitud del problema en las zonas rurales se desconoce y hasta la actualidad no se han
determinado que estos casos pertenezcan a la variedad endmica o fogo selvagem. Por lo
tanto, la importancia de determinar la endemicidad o no de esta enfermedad radica en que sta
se podra enfocar como un nuevo problema de salud pblica, a nivel regional.

2.1.2 Antecedentes del Problema

La Amazona Peruana comparte iguales condiciones geogrficas, climatolgicas
y medio ambientales que la Amazona Brasilera. Se conoce al Pnfigo Foliceo
Endmico en el Brasil desde el ao 1874 y ha sido estudiado con mucho inters en este
pas por representar un problema de Salud Pblica( 1-6)

Se han reportado nuevas zonas endmicas a nivel mundial como son: Tnez,
Colombia y Paraguay(7-11)

En el Per se han reportado casos de la enfermedad en la Amazona Peruana el

ao 1976 y en 1993 en dos trabajos de campo y una serie de cuatro casos en el Instituto
Nacional de Salud del Nio de Lima, de casos procedentes de la Amazona.(12-15).

De los datos consignados en los trabajos previos, se reportan diferentes

comunidades de distritos y provincias que pertenecen a los departamentos de Loreto y
Ucayali, con casos de Pnfigo Foliceo Endmico, como son: Maquia, Capello,

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Pulnahua, Requena distritos de la provincia de Requena, departamento de Loreto; y

Campo Verde, Yarinacocha y Padre Abad en el departamento de Ucayali.(12-16).

Teniendo en cuenta estos antecedentes surge nuestro inters de poder

determinar nuevos focos endmicos de la enfermedad, por ello conformamos parte
operativa del Grupo de Trabajo de Pnfigo Foliceo Endmico del Instituto de
Investigaciones Clnicas de la UNMSM y decidimos focalizar nuestro estudio en dos
comunidades rurales del Departamento de Ucayali: la comunidad nativa de San
Francisco y la comunidad de Vista Alegre, en razn que se tena referencias de
pacientes con enfermedades ampollares extensas, provenientes de dichas comunidades,
en los registros hospitalarios.

Mapa: Fuente Atlas Departamental del Per Vol # 07.

Comunidad de Vista Alegre.

Comunidad de San Francisco.

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2.1.3 Fundamentos:

2.1.3.1 Marco Terico:

El pnfigo foliceo endmico(PFE) o fogo selvagem (FS) es una dermatosis
ampollar autoinmune caracterizada por vesculas intraepidrmicas acantolticas
localizadas en la regin subcorneal, en cuya etiologa participan autoanticuerpos de tipo
IgG4 dirigidos contra la Desmoglena-1, una glicoprotena desmosmica encargada de
la unin intercelular de las clulas epidrmicas. (1-6,9,13,17-24).

El pnfigo foliceo presenta 2 formas epidemiolgicas, la forma espordica

vista en Norteamrica, Europa y Japn, con mayor frecuencia en pacientes de edad
avanzada (1,4,5,6) y la forma endmica o fogo selvagem, la cual ocurre en ciertos
estados de Brasil, Colombia y Tnez, aunque se han reportado casos espordicos en
Paraguay, El Salvador , Ecuador, Argentina, Bolivia y Per. ( 1-11,23,25).

FS es clnica, histolgica e inmunolgicamente muy similar al pnfigo no

endmico El mayor factor que distingue a estas dos enfermedades son sus
caractersticas epidemiolgicas incluyendo la distribucin geogrfica y etrea. (1-6). La
presentacin del FS es de 6 afectados / milln / ao(9).

Las caractersticas bien diferenciadas de FS son la ocurrencia de mltiples casos de

unidades familiares de reas endmicas, en donde individuos , relacionados
genticamente son afectados. Mayormente se presenta en nios, adolescentes y adultos
jvenes en una proporcin varn / mujer 1:1(9).

En Brasil, la poblacin de riesgo lo conforman nios o jvenes campesinos de

cualquier sexo y raza expuestos en reas selvticas rurales que estn siendo recin
colonizadas, localizadas entre 500-800 metros sobre el nivel del mar (msnm), en la
proximidad de los ros y dentro de los 10 a 15 Km de rango de vuelo de mosquitos;
estos pertenecen a la familia Simuliidae (Simulium nigrimanum).(1-4,6,9,13).
La incidencia de FS decrece dramticamente cuando las regiones son
urbanizadas(1,2,4,6,17,23,26).

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El factor antignico que precipitara a esta enfermedad sera un componente de la

saliva del mosquito o un agente infeccioso, como un virus, transportado por dichos
insectos. Esto conllevara a la formacin de anticuerpos IgG4 produciendo una reaccin
cruzada con el Antgeno epidermal Desmoglena-1(Dg-1) en individuos genticamente
predispuestos.(1,2,4,9).

Los estudios de HLA en FS mostraron una fuerte asociacin de la enfermedad con

HLA clase II, principalmente HLA DRB1*0102,1406 y 0404, alelos que le confieren
susceptibilidad y HLA DQw2 (DQB1*0201), alelo cuya presencia le confiere
resistencia (1,2,4-6,9,13,22,24).

Se discute el posible rol desencadenante y exacerbante de algunos frmacos, como

penicilamina, captopril y rifampicina, as como de algunos alimentos que contienen
sustancias de composicin qumica similar como algunas frutas, hojas races y semillas,
como son: guaran, cacao, hojas de t, ajos, cebolla, aji rojo, pimienta negra, jengibre,
mostaza, tapioca, yuca, castaa, tabaco(26,27). Tambin se discute el factor de
exposicin a la luz ultravioleta (9,22,28).

La lesin primaria del FS son vesculas superficiales, que en las formas localizadas
se encuentran en reas seborreicas como cara, cuero cabelludo, rea interescapular y
regin preesternal, mientras que en la forma generalizada se diseminan acralmente;
estas vesculas se rompen fcilmente dejando reas denudadas que semanas o meses
despus se tornan costrosas (1,4,5,6,9,13,17,22). Cuando la enfermedad est activa se
presenta signo de Nikolsky positivo (1,4,13,22). En la forma localizada de la
enfermedad, las lesiones slo se presentan en reas seborreicas de cara y tronco y
pueden permanecer por meses y aos hasta remitir espontneamente con o sin
tratamiento. La forma generalizada presenta clnicamente 4 tipos: exfoliativo-ampollar,
exfoliativo-eritrodrmico hiperqueratsico e hiperpigmentada (1,4,6,10,17,22)

La primera descripcin sugestiva de FS fue hecha en el ao 1730 por el padre

Bougeant, hecho que fue recopilado en el libro Nosologa Methodica de Souvages en
1874.(1) Pero el primer caso tpico de presentacin clnica de FS fue descrito en el ao

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1903 por Paes-Lame bajo el nombre de Torkelan en la regin de Mogiana, Sao Paulo,
Brasil.(1) En los ltimos 30 aos se han reportado casos de FS desde Baha y noroeste
de Minas Gerais hasta los estados de Maranhao, Goias y Matto Grosso y al suroeste
desde Sao Paulo hasta los estados de Paran y Matto Grosso do Sul.(1-6,11,23).La
incidencia mostrada en estas zonas fue de 50 casos nuevos por ao.

En Tnez, en 1993 Jean Pier Morini y col. reportaron en la regin de Sousse una
nueva rea endmica con una incidencia de 4 casos por milln de habitantes.(8)

En Colombia se han reportado focos endmicos, al parecer con diferente

comportamiento clnico y epidemiolgico. El primero al Noreste del departamento de
Antioquia (El Bagre Nech), en agricultores a predominio de varones entre 40 60
aos . El segundo foco en indgenas de la Amazona y Orinoqua, en el cual la
frecuencia fue igual en ambos sexos y la edad entre 10 y 30 aos.(9)

En Per han sido pocos los estudios realizados hasta la actualidad. Arturo Castillo y
col. en 1993 reportaron en un perodo de 9 meses, 25 casos de PFE, 8 en los distritos de
Maqua, 3 en Capello, 2 en Puinahua y 2 en la provincia de Requena, adems de 5 en
Sarayacu y 5 en Padre Mrquez ambas pertenecientes al departamento de Ucayali.(13)
En el Instituto de Salud del Nio de Lima-Per han sido reportados 4 casos desde 1996
hasta 1999; los pacientes procedan de comunidades nativas del oriente del pas siendo 3
casos de Ucayali y 1 de Loreto; sus edades oscilaron entre 7 a 13 aos, y 2 de ellos se
dedicaban a labores de ayuda en el campo.(15)

Segn estas referencias, en la amazona peruana ha sido habitual observar casos de

Pnfigo Superficial, pero la magnitud del problema en el mbito de las zonas rurales se
desconoce y hasta la actualidad no se ha determinado que todos estos casos pertenezcan
a la variedad endmica o fogo selvagem. Por lo tanto, la importancia de determinar la
endemicidad o no de esta enfermedad radica en que esta se podra enfocar como un
nuevo problema de salud pblica, lo que nos obligara a disear estrategias para un
diagnstico temprano y tratamiento oportuno. Adems servira de base para futuras
investigaciones de los agentes causales y as determinar su posible prevencin.

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2.1.3.2 Marco Referencial

Zona de ejecucin del

Trabajo de
Investigacin

Las comunidades de San Francisco(distrito de Yarinacocha) y de Vista

Alegre(distrito de Campo Verde) pertenecientes a la provincia de Coronel Portillo se
encuentran ubicados en el departamento de Ucayali, en la parte centro-oriental del
territorio peruano, aproximadamente entre las coordenadas geogrficas 7 21 15 y 11
27 latitud sur, y 70 29 54 y 7557 10 de longitud oeste.(29) Vista Alegre presenta

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una poblacin total de 612 habitantes mientras que San Francisco cuenta con una
poblacin 1204 habitantes de acuerdo a los ltimos censos locales realizados.(30)

Las comunidades mencionadas se encuentran ubicadas en la zona de llanura de

Pucallpa, la misma que forma parte del llano amaznico y es una planicie totalmente
cubierta de bosque tropical que se desarrolla a altitudes que van de los 100 a los 500
m.s.n.m.. esta zona es eminentemente tropical con abundante vegetacin que cuenta con
un clima de 35 C en promedio . La distancia a la ciudad de Lima es de 840 Km.(16)

2.2 Hiptesis
Las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali Per) son zonas endmicas
de Pnfigo Foliceo.

2.3 Objetivos de la Investigacin:

2.3.1 Objetivo General
-Demostrar que las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali) son zonas
endmicas de Pnfigo Foliceo en el Per.

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2.3.2 Objetivos especficos

-Determinar la prevalencia de Pnfigo Foliceo en las comunidades de Vista Alegre y
San Francisco (Ucayali Per).

-Determinar las caractersticas epidemiolgicas, clnicas,- histopatolgicas e

inmunopatolgicas de pacientes con Pnfigo foliceo endmico en las comunidades de
Vista Alegre y San Francisco (Ucayali Per).

- Determinar la existencia de Pnfigo Foliceoen mas de un miembro de cada unidad

familiar y el porcentaje de unidades familiares de la comunidad Vista Alegre y San
Francisco (Ucayali Per) que presentan Pnfigo Foliceo.

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