You are on page 1of 31

27-10-2012

SEMIOLOGÍA
EXTRAPIRAMIDAL

Dr. José Luis Bacco

COMPROMISO DE LOS CIRCUITOS VINCULADOS AL SISTEMA ES-


TRÍO-PÁLIDO-NIGRAL Y A LAS SIGUIENTES ESTRUCTURAS: NÚ-
CLEO CAUDADO (*), NÚCLEO LENTICULAR (*), SUBSTANCIA NI-
GRA, NÚCLEO SUBTALÁMICO. ADICIONALMENTE SE INCLUYE AL
COMPLEJO VENTRAL ANTERIOR Y LATERAL DEL TÁLAMO:
GANGLIOS BASALES

(*)

NÚCLEO LENTICULAR = GLOBO PÁLIDO + PUTAMEN.


ESTRIADO = CAUDADO + PUTAMEN + N. ACCUMBENS
Dr. José Luis Bacco

1
27-10-2012

TÁLAMO Y GANGLIOS BASALES

Dr. José Luis Bacco

TÁLAMO Y GANGLIOS BASALES


Dr. José Luis Bacco

2
27-10-2012

GANGLIOS BASALES E
INFLUENCIA CÓRTICO-ESPINAL

Dr. José Luis Bacco

NEUROFISIOLOGÍA BÁSICA

FUNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES


PRINCIPALMENTE MOTORA  MODULACIÓN (TEMPO-
RAL Y ESCALAR) DE LA ACTIVIDAD MOTORA VOLUN-
TARIA Y POSTURAL, ACTUANDO SOBRE PROGRAMAS
MOTORES YA APRENDIDOS Y ALMACENADOS CORTI-
CALMENTE, EN ESPECIAL SI EN ELLOS INTERVIENE EL
APRENDIZAJE POR REPETICIÓN O SI ÉSTOS SON
DESARROLLADOS SIMULTÁNEAMENTE.
ADEMÁS  ROL EN LA SELECCIÓN COMPETITIVA DE
LOS IMPULSOS SENSORIALES Y EN LA MOTIVACIÓN Y
LOS ASPECTOS EMOCIONALES DEL MOVIMIENTO.
EL CONTROL MODULATORIO SE EJERCE A TRAVÉS DE
2 LOOPS PRINCIPALES Y 1 LOOP ADICIONAL.

Dr. José Luis Bacco

3
27-10-2012

LOOP DEL PUTAMEN O LOOP SENSO-


RIOMOTOR
PROVIENE DEL ÁREA PREMOTORA Y
DEL ÁREA SENSORIOMOTRIZ PRIN-
CIPAL Y PARTICIPA EN LA FACILI-
TACIÓN SUBCONCIENTE DE LOS
MOVIMIENTOS APRENDIDOS, EJ.:
CORTAR PAPEL CON TIJERAS, LAN-
ZAR UNA PELOTA, MARTILLAR UN
CLAVO, ESCRIBIR. ES DECIR, FACI-
LITA LA EJECUCIÓN DE PROGRAMAS
MOTORES ALMACENADOS EN LA
CORTEZA.
RETORNO A CORTEZA: VÍA COMPLE-
JO VA/VL DEL TÁLAMO.
DAÑO DEL GLOBO PÁLIDO: SE MAN-
TIENE LA CAPACIDAD DE EJECUTAR
TAREAS PERO ÉSTAS SE REALIZAN
MÁS LENTAMENTE O APARECEN MO-
VIMIENTOS INVOLUNTARIOS REP-
TANTES O BÁLICOS.

Dr. José Luis Bacco

LOOP DEL CAUDADO O LOOP DE


ASOCIACIÓN
PROVIENE DE ÁREAS CORTICALES DE
ASOCIACIÓN Y PARTICIPA EN EL
CONTROL COGNITIVO Y LA PLANIFI-
CACIÓN DE SECUENCIAS DE MOVI-
MIENTO Y MOVIMIENTOS REALIZA-
DOS EN PARALELO (EJ.: CAMINAR Y
MASCAR CHICLE AL MISMO TIEMPO,
CORRER ESCAPANDO DE UN LEÓN Y
SUBIRSE A UN ÁRBOL). ADEMÁS,
ESTE LOOP INTERVIENE EN EL
TIMING Y EL SCALING DE LOS
MOVIMIENTOS, EJ.: ESCRIBIR CON
LETRA PEQUEÑA O GRANDE EN UNA
PIZARRA.
RETORNO A CORTEZA: VÍA COMPLE-
JO VA/VL DEL TÁLAMO.

Dr. José Luis Bacco

4
27-10-2012

LOOP LÍMBICO

RECIBE INPUTS DE LA AMÍGDALA Y DEL GIRO


CINGULADO Y ENVÍA OUTPUTS VÍA NÚCLEO ME-
DIODORSAL DEL TÁLAMO.
PARTICIPA EN LA EXPRESIÓN MOTORA DE LAS
EMOCIONES (EJ.: SONREÍR, ADOPTAR UNA POS-
TURA AGRESIVA, ETC.) Y EN LOS ASPECTOS
MOTIVACIONALES DEL MOVIMIENTO.

Dr. José Luis Bacco

FISIOLOGÍA DE LA MODULACIÓN MOTORA DE


LOS GANGLIOS BASALES
IMPULSOS EXCITATORIOS E INHIBITORIOS ME-
DIADOS POR DIFERENTES NEUROTRANSMISORES QUE
ACTÚAN EN RECEPTORES PRE- O POSTSINÁPTICOS DE
LAS DISTINTAS ESTRUCTURAS DE LOS GANGLIOS
BASALES
LA SUMA DE IMPULSOS (+) O (-) DETERMINA LA MO-
DULACIÓN MOTORA NORMAL Y LAS MANIFESTACIO-
NES PATOLÓGICAS

Dr. José Luis Bacco

5
27-10-2012

NÚCLEOS
PEDÚNCULO-
PONTINOS

Dr. José Luis Bacco

NEUROTRANSMISORES BÁSICOS EN LOS


GANGLIOS BASALES

SISTEMA COLINÉRGICO  (+)


SISTEMA DOPAMINÉRGICO  (-)
OTROS NEUROTRANSMISORES PARTICIPANTES 
- GABA
- ENCEFALINA
- NORADRENALINA
- ADRENALINA
- SEROTONINA
- GLUTAMATO
- SUBSTANCIA P
- ETC.

Dr. José Luis Bacco

6
27-10-2012

2 GRANDES TIPOS DE SINDROMES


EXTRAPIRAMIDALES

AKINÉTICOS-RÍGIDOS DISKINÉTICOS

Dr. José Luis Bacco

FISIOPATOLOGÍA DE LAS LESIONES DE LOS GANGLIOS


BASALES

SINDROMES AKINÉTICOS-RÍGIDOS = DISMINUCIÓN DE LA


TRANSMISIÓN DOPAMINÉRGICA DEL SISTEMA NIGROESTRIATAL
SINDROMES DISKINÉTICOS =
SINDROMES DISTÓNICOS = ??  DISMINUCIÓN DE LA TRANS-
MISIÓN DOPAMINÉRGICA NIGROESTRIATAL ASOCIADA A OTRAS
ALTERACIONES ??
TEMBLOR DE REPOSO = LESIONES MESENCEFÁLICAS QUE AFECTAN
LAS VÍAS DOPAMINÉRGICAS Y SEROTONINÉRGICAS
TEMBLOR POSICIONAL = HIPERACTIVIDAD DE SISTEMAS NOR-
ADRENÉRGICOS MEDIADA POR RECEPTORES 
SINDROMES COREICOS = TRASTORNOS DE LA TRANSMISIÓN
GABAÉRGICA DE ESTRUCTURAS ESTRÍO-PÁLIDO-NÍGRICAS O SUB-
TÁLAMOPALIDALES
MIOCLONÍAS = ALGUNAS PUEDEN DEBERSE A LESIONES DE NÚ-
CLEOS CON CÉLULAS RICAS EN SEROTONINA Y GLICINA
TICS = ??  HIPERACTIVIDAD DOPAMINÉRGICA ??
Dr. José Luis Bacco

7
27-10-2012

FORMAS BÁSICAS DE MANIFESTACIÓN


EXTRAPIRAMIDAL

SINDROMES AKINÉTICOS-
RIGIDEZ-AKINESIA RÍGIDOS

DISTONÍA
SINDROMES DISKINÉTICOS
TEMBLOR
DISKINESIA

Dr. José Luis Bacco

SINDROMES AKINÉTICOS-RÍGIDOS
SINDROMES PARKINSONIANOS  ENFERMEDAD DE PARKIN-
SON, PARKINSONISMOS 2os Y PARKINSONISMO PLUS
COMPONENTES COMUNES DEL SINDROME PARKINSONIANO
A- HIPOKINESIA (SIN MAYOR COMPROMISO DE LA FUERZA)
BRADIKINESIA
RIGIDEZ
RUEDA DENTADA (SIGNO DE NEGRO)
MICROGRAFÍA
POSTURA TÍPICA (FLEXIÓN ANTERIOR DE TRONCO)
MARCHA A PETIT-PAS
MARCHA FESTINANTE Y CONGELAMIENTO DE LA MARCHA
CAÍDAS EN “POSTE RÍGIDO”
HIPOMIMIA
DISMINUCIÓN DE MOVIMIENTOS ASOCIADOS (BRACEO)
TEMBLOR DE REPOSO Y ACTITUD  PILDOREO Y OTROS ASIMÉTRICOS
HIPOFONÍA
ALTERACIONES NEUROVEGETATIVAS: Sialorrea, Hiperhidrosis, Seborrea, Hipoten-
sión Ortostática, Urgencia Miccional
DEMENCIA PROGRESIVA
DEPRESIÓN
ACATISIA
DISTONÍA
DOLORES DE DIVERSO ORIGEN Dr. José Luis Bacco

8
27-10-2012

NÚCLEOS
PEDÚNCULO-
PONTINOS

Dr. José Luis Bacco

SINDROMES
PARKINSONIANOS

ENFERMEDAD
PARKINSON PLUS
DE PARKINSON

PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS

Dr. José Luis Bacco

9
27-10-2012

ENFERMEDAD
DE PARKINSON

PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS

PARKINSON PLUS

Dr. José Luis Bacco

ENFERMEDAD
DE PARKINSON

FARMACOLÓGICOS
PARKINSONISMOS TÓXICOS
SECUNDARIOS VASCULARES
TUMORALES
POST-ENCEFALÍTICOS
TRAUMÁTICOS

PARKINSON PLUS

Dr. José Luis Bacco

10
27-10-2012

PARÁLISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA

ENFERMEDAD DEGENERACIÓN
DE PARKINSON CÓRTICOBASAL
GANGLIONAR

DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS
ATROFIAS
MULTISISTÉMICAS

PARKINSON PLUS ATROFIA OLIVO-


PONTOCEREBELOSA

DEGENERACIÓN SINDROME DE
NIGROESTRIATAL SHY-DRAGER
Dr. José Luis Bacco

SINDROMES DISKINÉTICOS

DISTONÍA ASOCIADOS A FÁRMACOS

TEMBLOR

COREA BALISMO

ATETOSIS MIOCLONÍA

ACATISIA
ASTERIXIS TICS

OTROS

(TODOS CEDEN EN EL SUEÑO Y EMPEORAN CON LA ANSIEDAD Y EL ESTRÉS)


Dr. José Luis Bacco

11
27-10-2012

DISTONÍA

Dr. José Luis Bacco

CARACTERÍSTICAS
Trastorno del movimiento caracterizado por contrac-
ciones lentas, sostenidas, contorsionantes e involuntarias
que conducen a posturas anómalas.
Alto grado de rotación axial de segmentos involucrados.
Co-contracciones durante los movimientos voluntarios.
Sobreflujo de contracción a músculos remotos que nor-
malmente no participan en un acto voluntario específico
(Reclutamiento de músculos distantes).
Espasmos espontáneos de co-contracción muscular.
Alta variabilidad.
Gran influencia de aferencias sensitivas, sensoriales y
motoras.
Paradoja: pacientes logran realizar movimientos volun-
tarios a pesar del problema.
Presente en los SINDROMES DISTÓNICOS
Dr. José Luis Bacco

12
27-10-2012

HEMIDISTONÍA
CLASIFICACIÓN
TOPOGRÁFICA DE
LAS DISTONÍAS MULTIFOCAL

GENERALIZADA SEGMENTARIA FOCAL

DISTONÍA CRANEAL  TORTÍCOLIS ESPASMÓDICO


MUSCULAR  CALAMBRES PROFESIONALES
DEFORMANTE  DISTONÍA DEL PIE
AXIAL
 DESVIACIONES OCULARES
 DISTONÍA OROMANDIBULAR
• BLEFAROESPASMO (*)
BRAQUIAL  DISTONÍA LINGUAL
• D. OROMANDIBULAR  DISTONÍA FARÍNGEA
• D. BUCOLINGUAL  DISTONÍA LARÍNGEA
CRURAL
• D. FARÍNGEA  BRUXISMO
• D. LARÍNGEA  TRISMUS

(*) ASOCIADA A UNA O MÁS DE LAS SIGUIENTES CONSTITUYE EL SDE. DE MEIGE Dr. José Luis Bacco

IDIOPÁTICA (1ª)
CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA DE ESPORÁDICA
LAS DISTONÍAS
HEREDITARIA

SINTOMÁTICA (2ª)  AUTOSÓMICA DOMINANTE


 AUTOSÓMICA RECESIVA
CALCIFICACIONES ASOCIADA A  LIGADA AL SEXO
DE GANGLIOS SINDROMES
BASALES NEUROLÓGICOS
HEREDITARIOS • ENFERMEDAD DE WILSON
• ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
• LIPIDOSIS DISTÓNICA • ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ
• SÍNDROME DE RETT • DEGENERACIÓN PALIDAL PROGRESIVA
• DEFICIENCIA DE TRIO- • CEROIDOLIPOFUCSINOSIS NEURONAL
FOSFATO ISOMERASA • LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA
• GANGLIOSIDOSIS GM1 Y GM2
• LESIÓN PERINATAL • DEFICIENCIA DE HEXOSAMINASAS A Y B
• INFECCIONES • ACIDEMIA GLUTÁMICA
CAUSA EXÓGENA • TRAUMATISMOS • HOMOCISTINURIA
CONOCIDA • TALAMOTOMÍA • ACIDURIA METILMALÓNICA
• TUMORES • ENFERMEDAD DE LESCH-NYHAN
• ACCIDENTES CEREBROVAS- • ATAXIA-TELANGIECTASIA
CULARES • ENFERMEDAD DE LEIGH
ASOCIADA A • ESCLEROSIS MÚLTIPLE • NECROSIS ESTRIATAL BILATERAL
PARKINSONISMO • LESIÓN MEDULAR CERVICAL • ENFERMEDAD DE LEBER
• LESIÓN DEL SISTEMA NER- • ENFERMEDAD DE JOSEPH
VIOSO PERIFÉRICO • ENFERMEDAD DE HARTNUP
• FÁRMACOS • ENFERMEDAD DE INCLUSIONES INTRA-
PSICÓGENA • TOXINAS NEURONALES Dr. José Luis Bacco

13
27-10-2012

CAUSAS PRINCIPALES

IDIOPÁTICA
IATROGÉNICA
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
TRAUMATISMOS
LESIONES PERINATALES
ENFERMEDAD DE WILSON
ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ
ENFERMEDAD DE LEIGH
SINDROME DE RETT

Dr. José Luis Bacco

ASOCIADOS A
FÁRMACOS

Dr. José Luis Bacco

14
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS
Son un tipo de efecto secundario de numerosos medica-
mentos, especialmente los NEUROLÉPTICOS.
Pueden presentarse de forma aguda o tras la adminis-
tración crónica o prolongada de un medicamento.
Cuadros característicos:
 Distonía Aguda
 Diskinesia Tardía
 Distonía Tardía

Dr. José Luis Bacco

TEMBLOR

Dr. José Luis Bacco

15
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS
Movimientos involuntarios, rítmicos y oscilatorios, que
resultan de contracciones alternantes o sincrónicas de
músculos recíprocamente inervados.
Generalmente a distal de extremidades y en la región de
cabeza-cuello.
Existen 2 grandes tipos de temblores: FISIOLÓGICOS
Y PATOLÓGICOS.
A su vez los PATOLÓGICOS se subdividen en: POSTU-
RALES, DE REPOSO Y DE INTENCIÓN.
NO todos los temblores son de origen extrapiramidal.

Dr. José Luis Bacco

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LOS TEMBLORES

FISIOLÓGICOS (7 –11 Hz) PATOLÓGICOS

 POR ANSIEDAD  POSTURAL (6 – 11 Hz)


 POR FATIGA
 POR ALTERACIONES METABÓ-  ESENCIAL
LICAS (Hipertiroidismo, Hipogli-  ORTOSTÁTICO
cemia, Estados Catecolaminérgi-  TAREA-DEPENDIENTE
cos  Feocromocitoma)
 SUPRESIÓN DE OH Y DROGAS
 DE REPOSO (3 – 7 Hz)
 FÁRMACOS (Litio, Valproato, Es-
teroides, Anfetaminas, Simpáti-
co-Miméticos)  PARKINSONIANO

 TÉ - CAFÉ
 DE INTENCIÓN (3 – 7 Hz)

 CEREBELOSO
 RÚBRICO
Dr. José Luis Bacco

16
27-10-2012

COREA

Dr. José Luis Bacco

CARACTERÍSTICAS
Conjunto de movimientos repentinos, cortos, espontáneos,
involuntarios, sin propósito, continuos, irregulares, imprede-
cibles y muy variados (no estereotipados), que constituyen
un SINDROME COREICO.
Se implanta o añade a los movimientos principales y se
“oculta” entre ellos, en un comienzo.
Es de velocidad similar al movimiento normal y de corta
duración, por eso puede pasar inadvertida inicialmente.
La inhibición voluntaria es parcial.
Localización = extremidades (especialmente segmentos más
distales), cara y tronco.
Puede ser UNILATERAL (Hemicorea) o BILATERAL.
La Hemicorea se asocia a lesión contralateral, generalmente
de origen vascular, a nivel talámico o mesencefálico.

Dr. José Luis Bacco

17
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS (Cont.)
En cuanto a su aparición, la Corea puede ser aguda (Ej.:
Corea de Sydenham, en la Enfermedad Reumática, y Corea
de diversas Encefalitis Virales) o crónica (Ej.: Enfermedad
de Huntington).
Puede aparecer en reposo o en actos voluntarios.
Cesa con el sueño fisiológico y aumenta con el estrés.
Es camuflada a través de la superposición de actos proposi-
tivos (parakinesia).
A medida que el cuadro de origen avanza éste se hace muy
incapacitante.
Aspectos típicos (Evaluación Clínica) =
 El intento de extensión de las EESS causa su hiperpro-
nación.
 Es muy difícil mantener el puño cerrado.
 La lengua se mantiene protruida (“sale y entra”).
Dr. José Luis Bacco

CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA DE
LA COREA

ORIGEN ORIGEN GENÉTICO


FARMACOLÓGICO O
TÓXICO
COMIENZO EN LA
ORIGEN INFANCIA
ENDOCRINOLÓGICO O
METABÓLICO COMIENZO EN LA
JUVENTUD – MADUREZ -
SENILIDAD
ORIGEN VASCULÍTICO
(AUTOINMUNE O
INFECCIOSO)

ORIGEN VASCULAR NO
INFLAMATORIO

MISCELÁNEA
Dr. José Luis Bacco

18
27-10-2012

ORIGEN GENÉTICO

COMIENZO COMIENZO EN LA
EN LA JUVENTUD – MADUREZ
INFANCIA - SENILIDAD

• TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS • ENFERMEDAD DE HUNTINGTON


AMINOÁCIDOS (HOMOCISTINURIA, FENILCE- • NEUROACANTOCITOSIS
TONURIA, ENFERMEDAD DE HARTNUP) • TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL
• TRASTORNOS DEL METABOLISMO HIDROCAR- COBRE (ENFERMEDAD DE WILSON)
BONADO (GALACTOSEMIA) • DISTROFIA NEUROAXONAL (ENFERME-
• TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS LÍ- DAD DE HALLERVORDEN-SPATZ)
PIDOS (GANGLIOSIDOSIS, LEUCODISTROFIA • CALCIFICACIÓN DE LOS GANGLIOS BA-
METACROMÁTICA) SALES
• TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS MU- • ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA
COPOLISACÁRIDOS • ENFERMEDAD DE JOSEPH
• TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LAS PU- • COREOATETOSIS PAROXÍSTICA (KINE-
RINAS (ENFERMEDAD DE LESCH-NYHAN) SOGÉNICA Y DISTÓNICA)
• TRASTORNOS DE LA REPARACIÓN DEL ADN • EN EL SENO DE FACOMATOSIS (NEU-
(ATAXIA TELANGIECTASIA) ROFIBROMATOSIS, ESCLEROSIS TUBE-
• TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL COBRE ROSA, STURGE-WEBER)
(ENFERMEDAD DE WILSON)

Dr. José Luis Bacco

ORIGEN
FARMACOLÓGICO O
TÓXICO

FÁRMACOS TÓXICOS

 DOPAMINÉRGICOS  ETANOL
 ANTICOVULSIVANTES  MONÓXIDO DE CARBONO
 OTROS  MANGANESO
 MERCURIO

 HIPERTIROIDISMO
 HIPER O HIPONATREMIA
 HIPER O HIPOGLICEMIA
ORIGEN  HIPOCALCEMIA
ENDOCRINOLÓGICO O  HIPOMAGNESEMIA
METABÓLICO  HIPOPARATIROIDISMO
 FALLA RENAL
 FALLA HEPÁTICA
 FALLA SUPRARRENAL
Dr. José Luis Bacco

19
27-10-2012

AUTOINMUNE
• REUMÁTICA (ENFERMEDAD DE
SYDENHAM)
• LUPUS
• PANARTERITIS,
ORIGEN VASCULÍTICO • ENFERMEDAD DE BEHCET
(AUTOINMUNE O • ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• ETC.
INFECCIOSO)
INFECCIOSO
• NEUROSÍFILIS
• ENDOCARDITIS
• SARCOIDOSIS
• ENCEFALITIS VÍRICAS
• ETC.

ORIGEN VASCULAR NO • ISQUEMIAS O HEMORRAGIAS


DEL NÚCLEO SUBTALÁMICO
INFLAMATORIO
• MIGRAÑA

• TRAUMATISMOS
MISCELÁNEA
• TUMORES

Dr. José Luis Bacco

CAUSAS PRINCIPALES

IATROGÉNICO
COREA DE HUNTINGTON
COREA DE SYDENHAM
ENFERMEDAD DE WILSON
HIPERTIROIDISMO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
PARÁLISIS CEREBRAL

Dr. José Luis Bacco

20
27-10-2012

ATETOSIS

Dr. José Luis Bacco

CARACTERÍSTICAS
Conjunto de movimientos lentos, amplios, incoordinados, de
poca amplitud y reptantes, ocasionalmente manifestados co-
mo espasmos atetoídeos, constituyendo un SINDROME
ATETÓSICO.
Localización = extremidades (especialmente las superiores) y
músculos faciales y axiales.
Puede ser UNILATERAL (Hemiatetosis) o BILATERAL (Ate-
tosis Doble).
La Hemiatetosis se asocia a lesión contralateral y la
Atetosis Doble a lesión bilateral, en especial por isquemia
neonatal, la que produce un ESTADO MARMÓREO de los
Ganglios Basales.

Dr. José Luis Bacco

21
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS (Cont.)
Puede asociarse típicamente a Corea (Coreoatetosis) o a
Distonía (Distonía Atetoídea) en algunas formas de Parálisis
Cerebral  “Frontera poco Precisa”.
No debe ser confundida con la Pseudoatetosis que se obser-
va como resultado de los intentos de mantener la postura de
las extremidades en situaciones de déficit propioceptivo.

Dr. José Luis Bacco

CAUSAS PRINCIPALES

IATROGÉNICO
ASOCIADO A COREA DE HUNTINGTON
ASOCIADO A COREA DE SYDENHAM
ENFERMEDAD DE WILSON
HIPERTIROIDISMO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
POST-ENCEFALITIS
PARÁLISIS CEREBRAL
LESIONES TUMORALES
LESIONES VASCULARES

Dr. José Luis Bacco

22
27-10-2012

BALISMO

Dr. José Luis Bacco

CARACTERÍSTICAS
Conjunto de movimientos violentos, bruscos y de gran ampli-
tud que nacen en la raíz de las extremidades y que se ase-
mejan a movimientos de lanzamiento.
Localización = extremidades mayormente, pero también
puede afectar al tronco y la cabeza.
Puede ser UNILATERAL confinada a un hemicuerpo (Hemi-
balismo), UNILATERAL confinada a una extremidad (Mono-
balismo), BILATERAL en ambos hemicuerpos (Bibalismo) o
BILATERAL en segmentos corporales correspondientes
(Parabalismo).
Se origina en lesiones contralaterales del núcleo subtalámico
de Luys.

Dr. José Luis Bacco

23
27-10-2012

CAUSAS PRINCIPALES

TUMORES
ACCIDENTES VASCULARES
TRAUMATISMOS
CUADROS INFECCIOSOS
OTROS

Núcleo Subtalámico
de Luys

Dr. José Luis Bacco

MIOCLONÍAS

Dr. José Luis Bacco

24
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS
Contracciones bruscas, inesperadas, involuntarias, breves,
repetitivas, sincrónicas o asincrónicas, con aspecto de
“golpe eléctrico”, que logran desplazar un segmento arti-
cular, constituyendo un SINDROME MIOCLÓNICO.
Localización = músculos axiales y de extremidades.

Pueden ser FOCALES, MULTIFOCALES o GENERALI-


ZADAS.
Asimismo pueden ser RÍTMICAS o ARRÍTMICAS. Las pri-
meras son mayormente de tipo focal y afectan músculos de
faringe, laringe, diafragma, lengua, cara y óculo-motores.
Pueden ser espontáneas o provocadas por: ACTOS MOTO-
RES VOLUNTARIOS, ESTÍMULOS VISUALES, AUDITI-
VOS Y CUTÁNEOS.
Ocurren por lesiones en diferentes estructuras del Sistema
Nervioso, originándose las descargas a nivel: CORTICAL,
TRONCOENCEFÁLICO Y ESPINAL.
Por lo tanto NO todas son de origen extrapiramidal.Dr. José Luis Bacco

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LAS MIOCLONÍAS

ESENCIALES FISIOLÓGICAS EPILÉPTICAS

FAMILIARES SUEÑO AISLADAS


ESPORÁDICAS CANSANCIO AUSENCIAS MIOCLÓNICAS
ANSIEDAD EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL
NOCTURNAS
HIPO FOTOSENSIBLES
SINDROME DE WEST
SINDROME DE LENNOX-GASTAUT

SINTOMÁTICAS

ENFERMEDADES DE DEPÓSITO
DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
ENCEFALOPATÍAS Y ENFERMEDADES METABÓLICAS
ENCEFALOPATÍAS TÓXICAS
ENCEFALOPATÍAS FÍSICAS
LESIONES FOCALES
Dr. José Luis Bacco

25
27-10-2012

SINTOMÁTICAS

1. ENFERMEDADES DE DEPÓSITO 5. ENCEFALOPATÍAS Y ENFERMEDADES METABÓ-


LICAS
CON CUERPOS DE LAFORA
ENFERMEDAD DE WILSON
LIPIDOSIS (TAY-SACHS, ENFERMEDAD DE KRABBE)
HEPÁTICA
LIPOFUCSINOSIS CEROIDE
RENAL
SIALINOSIS
RESPIRATORIA
ENFERMEDAD DE GAUCHER
DIÁLISIS
2. DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS Y EN-
FERMEDADES RELACIONADAS HIPONATREMIA

ENCEFALOMIOPATÍAS MITOCONDRIALES (MERFF) HIPO- E HIPERGLICEMIA

ENFERMEDAD DE KUFS DÉFICIT DE PIRIDOXINA

ENFERMEDAD CELÍACA ETC.

ENFERMEDAD DE FRIEDREICH 6. ENCEFALOPATÍAS TÓXICAS


ATAXIA TELANGIECTASIA BISMUTO
ENFERMEDAD DE UNVERRICHT-LUNDBORG (M. BÁL- BROMURO DE METILO
TICAS) FÁRMACOS : LEVODOPA, LITIO, INHIBIDORES DE
ATROFIA DENTO-RUBRO-PÁLIDO-LUYSIANA LA MAO, ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS, ETC.
ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA 7. ENCEFALOPATÍAS FÍSICAS
3. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS POSTANÓXICAS
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA POSTRAUMÁTICAS
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ELECTROCUCIÓN
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 8. LESIONES FOCALES
ETC. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
4. ENFERMEDADES INFECCIOSAS TUMORES
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB TRAUMATISMOS
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA ENFERMEDADES MEDULARES
ENCEFALITIS POR VIRUS
POLIMIOCLONÍA INFANTIL CON OPSOCLONUS (EN-
FERMEDAD DE KINSBOURNE)
ENFERMEDAD DE WHIPPLE Dr. José Luis Bacco

ASTERIXIS

Dr. José Luis Bacco

26
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS
Trastorno motor caracterizado por disminución intermitente
de una postura adoptada, como consecuencia de una inter-
mitencia de la contracción continua de un grupo muscular.
Se desencadena cuando el paciente está con los brazos ex-
tendidos y se le realiza una extensión forzada de muñecas y
abducción digital  Aleteo.
Se observa en el coma hepático pero también en diversas
encefalopatías incluyendo: intoxicaciones exógenas, sepsis,
desórdenes electrolíticos, hipoxia, hipercapnia, etc.
Suele ser bilateral.
Casos unilaterales: lesiones corticales contralaterales.

Dr. José Luis Bacco

TIC

Dr. José Luis Bacco

27
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS
Movimiento involuntario, rápido, reiterado, arrítmico, que
por lo general afecta a un grupo circunscrito de músculos
(tics motores), o una vocalización de aparición brusca y que
carece de un propósito aparente (tics fonatorios).
Su carácter es altamente estereotipado.
Los tics son vividos como irreprimibles, aunque se pueden
controlar voluntariamente por cierto tiempo.
Durante la represión, el paciente percibe una gran sensación
de inquietud interna que cede al retomarse el tic.
Pueden ser considerados de diferentes formas:
 MOTORES O VOCÁLICOS.
 IDIOPÁTICOS (1os) O SINTOMÁTICOS (2os).
 SENCILLOS (movimientos o vocalizaciones elementales) o
COMPLEJOS (movimientos o vocalizaciones elaborados).
 SIMPLES (un mismo tic reiterado) o MÚLTIPLES (varios tics
durante la evolución de la enfermedad).
Dr. José Luis Bacco

CARACTERÍSTICAS
La mayoría son transitorios durante la niñez, aunque algunos
persisten de por vida.
Ejemplos:
 Motores Simples: Guiños, muecas, encogida de hombros, sacu-
didas de cuello.
 Motores Complejos: Autoagresiones, saltos, brincos.
 Vocales Simples: Carraspeo, inspiración ruidosa, siseo, ruidos
guturales.
 Vocales Complejos: Ecolalia, coprolalia, palilalia (repetición de
las propias palabras).

Dr. José Luis Bacco

28
27-10-2012

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LOS TICS

TRANSITORIOS
IDIOPÁTICOS (1os) CRÓNICOS
SDE. DE GILLES DE LA TOURETTE

• ALTERACIONES CROMOSÓMICAS
SÍNDROME XXY
MOSAICISMO XXX + 9P
SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGIL
SINTOMÁTICOS (2os) SÍNDROME DE DOWN
• ASOCIADOS A RETRASO MENTAL
• SÍNDROME PRODUCIDO POR LA RUBEOLA
• SÍNDROME AUTÍSTICO (SÍNDROME DE AS-
PERGER)
• SÍNDROME DE RETT
• ALTERACIONES METABÓLICAS: HIPOGLICEMIA
• ANOXIA PERINATAL
• INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CAR-
BONO • ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES
• ACCIDENTES VASCULARES CEREBRALES • COREA DE SYDENHAM
• TRAUMATISMOS CRANEALES • NEUROACANTOCITOSIS
• FÁRMACOS: NEUROLÉPTICOS (USO CRÓNICO), L- • PARKINSONISMO POSTENCEFALÍTICO
DOPA, ESTIMULANTES (ANFETAMINAS, METILFENI- • ESQUIZOFRENIA
DATO, PEMOLINA, COCAÍNA), ANTICONVULSIVAN-
TES. • NEUROSIS OBSESIVO-COMPULSIVA 1a Luis Bacco
Dr. José

ACATISIA

Dr. José Luis Bacco

29
27-10-2012

CARACTERÍSTICAS
Trastorno motor caracterizado por la incapacidad de los
pacientes para permanecer tranquilamente sentados.
Tiene un componente subjetivo o psicológico dado por un es-
tado de inquietud interior descrita “como diferente a la an-
siedad” y un componente objetivo observable como movi-
mientos de inquietud.
Los pacientes se sienten obligados a caminar y si se sientan
mueven constantemente piernas y pies.
Si permanecen de pie se mecen de manera constante hacia
adelante y atrás o hacia los lados.
Fisiopatología poco clara, supuestamente extrapiramidal.
Se observa en pacientes psiquiátricos seniles e infantiles y
asociado a fármacos (especialmente neurolépticos).

Dr. José Luis Bacco

OTROS

Dr. José Luis Bacco

30
27-10-2012

OTROS TRASTORNOS
Cabe destacar 2 circunstancias de etiopatogenia poco clara,
asociados al grupo de trastornos del sueño:

SINDROME DE PIERNAS
INQUIETAS

TRASTORNO POR
MOVIMIENTOS
PERIÓDICOS DE LAS
EXTREMIDADES
(MIOCLONO
NOCTURNO)

Estas alteraciones parecen ser más frecuentes de lo que se


estimaba y se presentan durante el proceso del dormirse y
del sueño.
Por lo anterior, serían trastornos que empeoran con el sue-
ño, a diferencia de las manifestaciones extrapiramidales
mencionadas antes.
Dr. José Luis Bacco

31

You might also like