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SEMIOLOGÍA
EXTRAPIRAMIDAL
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GANGLIOS BASALES E
INFLUENCIA CÓRTICO-ESPINAL
NEUROFISIOLOGÍA BÁSICA
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LOOP LÍMBICO
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NÚCLEOS
PEDÚNCULO-
PONTINOS
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AKINÉTICOS-RÍGIDOS DISKINÉTICOS
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SINDROMES AKINÉTICOS-
RIGIDEZ-AKINESIA RÍGIDOS
DISTONÍA
SINDROMES DISKINÉTICOS
TEMBLOR
DISKINESIA
SINDROMES AKINÉTICOS-RÍGIDOS
SINDROMES PARKINSONIANOS ENFERMEDAD DE PARKIN-
SON, PARKINSONISMOS 2os Y PARKINSONISMO PLUS
COMPONENTES COMUNES DEL SINDROME PARKINSONIANO
A- HIPOKINESIA (SIN MAYOR COMPROMISO DE LA FUERZA)
BRADIKINESIA
RIGIDEZ
RUEDA DENTADA (SIGNO DE NEGRO)
MICROGRAFÍA
POSTURA TÍPICA (FLEXIÓN ANTERIOR DE TRONCO)
MARCHA A PETIT-PAS
MARCHA FESTINANTE Y CONGELAMIENTO DE LA MARCHA
CAÍDAS EN “POSTE RÍGIDO”
HIPOMIMIA
DISMINUCIÓN DE MOVIMIENTOS ASOCIADOS (BRACEO)
TEMBLOR DE REPOSO Y ACTITUD PILDOREO Y OTROS ASIMÉTRICOS
HIPOFONÍA
ALTERACIONES NEUROVEGETATIVAS: Sialorrea, Hiperhidrosis, Seborrea, Hipoten-
sión Ortostática, Urgencia Miccional
DEMENCIA PROGRESIVA
DEPRESIÓN
ACATISIA
DISTONÍA
DOLORES DE DIVERSO ORIGEN Dr. José Luis Bacco
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NÚCLEOS
PEDÚNCULO-
PONTINOS
SINDROMES
PARKINSONIANOS
ENFERMEDAD
PARKINSON PLUS
DE PARKINSON
PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS
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ENFERMEDAD
DE PARKINSON
PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS
PARKINSON PLUS
ENFERMEDAD
DE PARKINSON
FARMACOLÓGICOS
PARKINSONISMOS TÓXICOS
SECUNDARIOS VASCULARES
TUMORALES
POST-ENCEFALÍTICOS
TRAUMÁTICOS
PARKINSON PLUS
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PARÁLISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA
ENFERMEDAD DEGENERACIÓN
DE PARKINSON CÓRTICOBASAL
GANGLIONAR
DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
PARKINSONISMOS
SECUNDARIOS
ATROFIAS
MULTISISTÉMICAS
DEGENERACIÓN SINDROME DE
NIGROESTRIATAL SHY-DRAGER
Dr. José Luis Bacco
SINDROMES DISKINÉTICOS
TEMBLOR
COREA BALISMO
ATETOSIS MIOCLONÍA
ACATISIA
ASTERIXIS TICS
OTROS
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DISTONÍA
CARACTERÍSTICAS
Trastorno del movimiento caracterizado por contrac-
ciones lentas, sostenidas, contorsionantes e involuntarias
que conducen a posturas anómalas.
Alto grado de rotación axial de segmentos involucrados.
Co-contracciones durante los movimientos voluntarios.
Sobreflujo de contracción a músculos remotos que nor-
malmente no participan en un acto voluntario específico
(Reclutamiento de músculos distantes).
Espasmos espontáneos de co-contracción muscular.
Alta variabilidad.
Gran influencia de aferencias sensitivas, sensoriales y
motoras.
Paradoja: pacientes logran realizar movimientos volun-
tarios a pesar del problema.
Presente en los SINDROMES DISTÓNICOS
Dr. José Luis Bacco
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HEMIDISTONÍA
CLASIFICACIÓN
TOPOGRÁFICA DE
LAS DISTONÍAS MULTIFOCAL
(*) ASOCIADA A UNA O MÁS DE LAS SIGUIENTES CONSTITUYE EL SDE. DE MEIGE Dr. José Luis Bacco
IDIOPÁTICA (1ª)
CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA DE ESPORÁDICA
LAS DISTONÍAS
HEREDITARIA
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CAUSAS PRINCIPALES
IDIOPÁTICA
IATROGÉNICA
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
TRAUMATISMOS
LESIONES PERINATALES
ENFERMEDAD DE WILSON
ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ
ENFERMEDAD DE LEIGH
SINDROME DE RETT
ASOCIADOS A
FÁRMACOS
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CARACTERÍSTICAS
Son un tipo de efecto secundario de numerosos medica-
mentos, especialmente los NEUROLÉPTICOS.
Pueden presentarse de forma aguda o tras la adminis-
tración crónica o prolongada de un medicamento.
Cuadros característicos:
Distonía Aguda
Diskinesia Tardía
Distonía Tardía
TEMBLOR
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CARACTERÍSTICAS
Movimientos involuntarios, rítmicos y oscilatorios, que
resultan de contracciones alternantes o sincrónicas de
músculos recíprocamente inervados.
Generalmente a distal de extremidades y en la región de
cabeza-cuello.
Existen 2 grandes tipos de temblores: FISIOLÓGICOS
Y PATOLÓGICOS.
A su vez los PATOLÓGICOS se subdividen en: POSTU-
RALES, DE REPOSO Y DE INTENCIÓN.
NO todos los temblores son de origen extrapiramidal.
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LOS TEMBLORES
TÉ - CAFÉ
DE INTENCIÓN (3 – 7 Hz)
CEREBELOSO
RÚBRICO
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COREA
CARACTERÍSTICAS
Conjunto de movimientos repentinos, cortos, espontáneos,
involuntarios, sin propósito, continuos, irregulares, imprede-
cibles y muy variados (no estereotipados), que constituyen
un SINDROME COREICO.
Se implanta o añade a los movimientos principales y se
“oculta” entre ellos, en un comienzo.
Es de velocidad similar al movimiento normal y de corta
duración, por eso puede pasar inadvertida inicialmente.
La inhibición voluntaria es parcial.
Localización = extremidades (especialmente segmentos más
distales), cara y tronco.
Puede ser UNILATERAL (Hemicorea) o BILATERAL.
La Hemicorea se asocia a lesión contralateral, generalmente
de origen vascular, a nivel talámico o mesencefálico.
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CARACTERÍSTICAS (Cont.)
En cuanto a su aparición, la Corea puede ser aguda (Ej.:
Corea de Sydenham, en la Enfermedad Reumática, y Corea
de diversas Encefalitis Virales) o crónica (Ej.: Enfermedad
de Huntington).
Puede aparecer en reposo o en actos voluntarios.
Cesa con el sueño fisiológico y aumenta con el estrés.
Es camuflada a través de la superposición de actos proposi-
tivos (parakinesia).
A medida que el cuadro de origen avanza éste se hace muy
incapacitante.
Aspectos típicos (Evaluación Clínica) =
El intento de extensión de las EESS causa su hiperpro-
nación.
Es muy difícil mantener el puño cerrado.
La lengua se mantiene protruida (“sale y entra”).
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CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA DE
LA COREA
ORIGEN VASCULAR NO
INFLAMATORIO
MISCELÁNEA
Dr. José Luis Bacco
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ORIGEN GENÉTICO
COMIENZO COMIENZO EN LA
EN LA JUVENTUD – MADUREZ
INFANCIA - SENILIDAD
ORIGEN
FARMACOLÓGICO O
TÓXICO
FÁRMACOS TÓXICOS
DOPAMINÉRGICOS ETANOL
ANTICOVULSIVANTES MONÓXIDO DE CARBONO
OTROS MANGANESO
MERCURIO
HIPERTIROIDISMO
HIPER O HIPONATREMIA
HIPER O HIPOGLICEMIA
ORIGEN HIPOCALCEMIA
ENDOCRINOLÓGICO O HIPOMAGNESEMIA
METABÓLICO HIPOPARATIROIDISMO
FALLA RENAL
FALLA HEPÁTICA
FALLA SUPRARRENAL
Dr. José Luis Bacco
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AUTOINMUNE
• REUMÁTICA (ENFERMEDAD DE
SYDENHAM)
• LUPUS
• PANARTERITIS,
ORIGEN VASCULÍTICO • ENFERMEDAD DE BEHCET
(AUTOINMUNE O • ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• ETC.
INFECCIOSO)
INFECCIOSO
• NEUROSÍFILIS
• ENDOCARDITIS
• SARCOIDOSIS
• ENCEFALITIS VÍRICAS
• ETC.
• TRAUMATISMOS
MISCELÁNEA
• TUMORES
CAUSAS PRINCIPALES
IATROGÉNICO
COREA DE HUNTINGTON
COREA DE SYDENHAM
ENFERMEDAD DE WILSON
HIPERTIROIDISMO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
PARÁLISIS CEREBRAL
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ATETOSIS
CARACTERÍSTICAS
Conjunto de movimientos lentos, amplios, incoordinados, de
poca amplitud y reptantes, ocasionalmente manifestados co-
mo espasmos atetoídeos, constituyendo un SINDROME
ATETÓSICO.
Localización = extremidades (especialmente las superiores) y
músculos faciales y axiales.
Puede ser UNILATERAL (Hemiatetosis) o BILATERAL (Ate-
tosis Doble).
La Hemiatetosis se asocia a lesión contralateral y la
Atetosis Doble a lesión bilateral, en especial por isquemia
neonatal, la que produce un ESTADO MARMÓREO de los
Ganglios Basales.
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CARACTERÍSTICAS (Cont.)
Puede asociarse típicamente a Corea (Coreoatetosis) o a
Distonía (Distonía Atetoídea) en algunas formas de Parálisis
Cerebral “Frontera poco Precisa”.
No debe ser confundida con la Pseudoatetosis que se obser-
va como resultado de los intentos de mantener la postura de
las extremidades en situaciones de déficit propioceptivo.
CAUSAS PRINCIPALES
IATROGÉNICO
ASOCIADO A COREA DE HUNTINGTON
ASOCIADO A COREA DE SYDENHAM
ENFERMEDAD DE WILSON
HIPERTIROIDISMO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
POST-ENCEFALITIS
PARÁLISIS CEREBRAL
LESIONES TUMORALES
LESIONES VASCULARES
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BALISMO
CARACTERÍSTICAS
Conjunto de movimientos violentos, bruscos y de gran ampli-
tud que nacen en la raíz de las extremidades y que se ase-
mejan a movimientos de lanzamiento.
Localización = extremidades mayormente, pero también
puede afectar al tronco y la cabeza.
Puede ser UNILATERAL confinada a un hemicuerpo (Hemi-
balismo), UNILATERAL confinada a una extremidad (Mono-
balismo), BILATERAL en ambos hemicuerpos (Bibalismo) o
BILATERAL en segmentos corporales correspondientes
(Parabalismo).
Se origina en lesiones contralaterales del núcleo subtalámico
de Luys.
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CAUSAS PRINCIPALES
TUMORES
ACCIDENTES VASCULARES
TRAUMATISMOS
CUADROS INFECCIOSOS
OTROS
Núcleo Subtalámico
de Luys
MIOCLONÍAS
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CARACTERÍSTICAS
Contracciones bruscas, inesperadas, involuntarias, breves,
repetitivas, sincrónicas o asincrónicas, con aspecto de
“golpe eléctrico”, que logran desplazar un segmento arti-
cular, constituyendo un SINDROME MIOCLÓNICO.
Localización = músculos axiales y de extremidades.
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LAS MIOCLONÍAS
SINTOMÁTICAS
ENFERMEDADES DE DEPÓSITO
DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
ENCEFALOPATÍAS Y ENFERMEDADES METABÓLICAS
ENCEFALOPATÍAS TÓXICAS
ENCEFALOPATÍAS FÍSICAS
LESIONES FOCALES
Dr. José Luis Bacco
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SINTOMÁTICAS
ASTERIXIS
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CARACTERÍSTICAS
Trastorno motor caracterizado por disminución intermitente
de una postura adoptada, como consecuencia de una inter-
mitencia de la contracción continua de un grupo muscular.
Se desencadena cuando el paciente está con los brazos ex-
tendidos y se le realiza una extensión forzada de muñecas y
abducción digital Aleteo.
Se observa en el coma hepático pero también en diversas
encefalopatías incluyendo: intoxicaciones exógenas, sepsis,
desórdenes electrolíticos, hipoxia, hipercapnia, etc.
Suele ser bilateral.
Casos unilaterales: lesiones corticales contralaterales.
TIC
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CARACTERÍSTICAS
Movimiento involuntario, rápido, reiterado, arrítmico, que
por lo general afecta a un grupo circunscrito de músculos
(tics motores), o una vocalización de aparición brusca y que
carece de un propósito aparente (tics fonatorios).
Su carácter es altamente estereotipado.
Los tics son vividos como irreprimibles, aunque se pueden
controlar voluntariamente por cierto tiempo.
Durante la represión, el paciente percibe una gran sensación
de inquietud interna que cede al retomarse el tic.
Pueden ser considerados de diferentes formas:
MOTORES O VOCÁLICOS.
IDIOPÁTICOS (1os) O SINTOMÁTICOS (2os).
SENCILLOS (movimientos o vocalizaciones elementales) o
COMPLEJOS (movimientos o vocalizaciones elaborados).
SIMPLES (un mismo tic reiterado) o MÚLTIPLES (varios tics
durante la evolución de la enfermedad).
Dr. José Luis Bacco
CARACTERÍSTICAS
La mayoría son transitorios durante la niñez, aunque algunos
persisten de por vida.
Ejemplos:
Motores Simples: Guiños, muecas, encogida de hombros, sacu-
didas de cuello.
Motores Complejos: Autoagresiones, saltos, brincos.
Vocales Simples: Carraspeo, inspiración ruidosa, siseo, ruidos
guturales.
Vocales Complejos: Ecolalia, coprolalia, palilalia (repetición de
las propias palabras).
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CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LOS TICS
TRANSITORIOS
IDIOPÁTICOS (1os) CRÓNICOS
SDE. DE GILLES DE LA TOURETTE
• ALTERACIONES CROMOSÓMICAS
SÍNDROME XXY
MOSAICISMO XXX + 9P
SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGIL
SINTOMÁTICOS (2os) SÍNDROME DE DOWN
• ASOCIADOS A RETRASO MENTAL
• SÍNDROME PRODUCIDO POR LA RUBEOLA
• SÍNDROME AUTÍSTICO (SÍNDROME DE AS-
PERGER)
• SÍNDROME DE RETT
• ALTERACIONES METABÓLICAS: HIPOGLICEMIA
• ANOXIA PERINATAL
• INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CAR-
BONO • ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES
• ACCIDENTES VASCULARES CEREBRALES • COREA DE SYDENHAM
• TRAUMATISMOS CRANEALES • NEUROACANTOCITOSIS
• FÁRMACOS: NEUROLÉPTICOS (USO CRÓNICO), L- • PARKINSONISMO POSTENCEFALÍTICO
DOPA, ESTIMULANTES (ANFETAMINAS, METILFENI- • ESQUIZOFRENIA
DATO, PEMOLINA, COCAÍNA), ANTICONVULSIVAN-
TES. • NEUROSIS OBSESIVO-COMPULSIVA 1a Luis Bacco
Dr. José
ACATISIA
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CARACTERÍSTICAS
Trastorno motor caracterizado por la incapacidad de los
pacientes para permanecer tranquilamente sentados.
Tiene un componente subjetivo o psicológico dado por un es-
tado de inquietud interior descrita “como diferente a la an-
siedad” y un componente objetivo observable como movi-
mientos de inquietud.
Los pacientes se sienten obligados a caminar y si se sientan
mueven constantemente piernas y pies.
Si permanecen de pie se mecen de manera constante hacia
adelante y atrás o hacia los lados.
Fisiopatología poco clara, supuestamente extrapiramidal.
Se observa en pacientes psiquiátricos seniles e infantiles y
asociado a fármacos (especialmente neurolépticos).
OTROS
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OTROS TRASTORNOS
Cabe destacar 2 circunstancias de etiopatogenia poco clara,
asociados al grupo de trastornos del sueño:
SINDROME DE PIERNAS
INQUIETAS
TRASTORNO POR
MOVIMIENTOS
PERIÓDICOS DE LAS
EXTREMIDADES
(MIOCLONO
NOCTURNO)
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