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AMENORREA

Ma. Andrea Mosquera Salazar


Estudiante de 6to nivel de Medicina, Universidad de Guayaquil

RESUMEN

Entendemos por amenorrea la ausencia de menstruacin de la mujer.


Su etiologa es muy diversa, incluyendo anomalas congnitas del
aparato genital, patologa uterina, ovrica, hipofisaria, hipotalmica y
endocrinopatas no ovricas. Para una mejor orientacin diagnstica y
teraputica es conveniente separar la amenorrea primaria (ausencia
de menstruacin en la edad normal de la pubertad) de la secundaria
(cese de la menstruacin una vez establecida durante el tiempo
equivalente al intervalo de al menos tres ciclos menstruales). La
causa ms frecuente de amenorrea primaria es la disgenesia gonadal
y de la secundaria el embarazo, seguida de las amenorreas
funcionales de origen hipotalmico.

PALABRAS CLAVES: Amenorrea, Amenorrea Fisiolgica, Amenorrea


Primaria, Amenorrea Secundaria, Himen Imperforado, Sindrome de
Kallman, Sindrome de Asherman, Sndrome de Rokitansky-Kuster-
Hauser, Sndrome de Turner, Disgenesias gonadales parciales

SUMMARY
We understand the absence of menstruation amenorrhea of
women. Its etiology is diverse, including congenital anomalies of the
genital tract, pathology of the uterus, ovaries, pituitary, hypothalamic
and endocrine ovarian no. For a better diagnostic and therapeutic
orientation is useful to separate primary amenorrhea (absence of
menstruation in the normal age of puberty) of the secondary
(cessation of menstruation once established during the time interval
equivalent to at least three menstrual cycles).The most common
cause of primary amenorrhea and gonadal dysgenesis secondary to
pregnancy, followed by the original functional hypothalamic
amenorrhea.

KEYWORDS: Amenorrhoea, Amenorrhoea Physiological primary


amenorrhea, secondary amenorrhea, Imperforate Hymen, Kallman
syndrome, Asherman syndrome, syndrome Rokitansky-Kuster-Hauser
Syndrome, Turner, partial gonadal dysgenesis
AMENORREA
Ma. Andrea Mosquera Salazar
Fase folicular. Varios
folculos primordiales
ESTADSTICAS inician su desarrollo en el
Aproximadamente el 97.5% ovario. Se produce la
mujeres ya presentan la seleccin del folculo. La
menstruacin normal haca los produccin de estrgenos
16 aos de edad. La frecuencia por el folculo aumenta
de amenorrea primaria es de conforme avanza su
2.5%, en cambio la frecuencia desarrollo y madurez.
de la amenorrea secundaria es
sumamente variable, de 3% en Fase ovulatoria. Salida
la poblacin general a 100% en del vulo del ovario y
situaciones de tensin fsica y transporte al pabelln
emocional extrema. tubrico.
Amenorrea Primaria, siendo
las principales causantes: Falla Fase lutenica. Despus
gonadal (43%), Ausencia de expulsado el ovocito,
congnita del tero y vagina el folculo se transforma
(15%), Constitucional (14 %). en cuerpo lteo y secreta
2 cantidades crecientes de
Amenorrea Secundaria, progesterona, que induce
siendo las principales la transformacin
causantes: Anovulacion crnica secretora endometrial
(39%), para permitir una
Hipotiroidismo/hiperprolactinem eventual nidacin.
ia (20%), Perdida de
peso/anorexia (16%). Fase menstrual. En
ausencia de gestacin, el
INTRODUCCIN cuerpo lteo pierde su
El ciclo menstrual es el conjunto funcin y la cada
de procesos que ocurren en el hormonal que se produce
aparato reproductor femenino y induce la necrosis
que tienen como objetivo la endometrial,
produccin y expulsin del producindose la
ovario de un vulo maduro y la menstruacin.
preparacin adecuada del
endometrio para la nidacin del
zigoto si se ha producido
fecundacin. Se repite
aproximadamente cada 28 das
y se divide en:

Grupo #12
AMENORREA
Ma. Andrea Mosquera Salazar

Grupo #12
AMENORREA
Ma. Andrea Mosquera Salazar
Esta actividad cclica conlleva seleccin del folculo
una exquisita regulacin dominante, la produccin
hormonal dirigida por el eje estrognica folicular, la
SNC-hipfisis-ovario y su ovulacin y la luteinizacin
comprensin es fundamental posterior del folculo. Existe una
para diagnosticar y tratar los interrelacin entre la
trastornos de la funcin produccin de gonadotrofinas y
menstrual. las hormonas ovricas
(estrgenos y progesterona)
El SNC acta mediante la que mediante mecanismos de
sntesis y la secrecin de GnRH retrocontrol estimulan o inhiben
(factor liberador de su liberacin hipofisaria.
gonadotrofinas), un
decapptido hipotalmico Se acepta actualmente que la
sintetizado en las neuronas del ovulacin se produce por el pico
ncleo arqueado y transportado de LH, que a su vez es inducido
hasta la eminencia media. La por la alta tasa de secrecin de
secrecin hipotalmica de estrgenos. Por tanto, es el
GnRH es pulstil y est propio ovario el que regula la
condicionada por diversos ovulacin. Una vez que se ha
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neurotransmisores. Se sabe que completado el ciclo se produce
la noradrenalina, la dopamina, la menstruacin, para lo cual es
la serotonina, las endorfinas y necesario un aparato
las hormonas esteroides reproductor femenino (tero,
ovricas influyen en la vagina) que no presente
liberacin de GnRH. Desde la alteracin ni obstruccin para la
eminencia media, donde se salida del flujo menstrual.
vierte el GnRH, pasa por el
sistema portohipofisario En resumen, para el normal
anterior, donde estimula la funcionamiento del ciclo
sntesis y secrecin de las menstrual se precisa una
hormonas glucoproteicas, integridad anatmica y
hormona foliculostimulante funcional que incluya:
(FSH) y hormona luteinizante
(LH). La secrecin de estas La secrecin pulstil de
gonadotrofinas tambin es GnRH en hipotlamo.
pulstil, y su amplitud y La secrecin hipofisaria
frecuencia varan a lo largo del de FSH y LH.
ciclo. Ovarios que contengan
folculos y sean capaces
Las gonadotrofinas hipofisarias de secretar estrgenos y
FSH y LH actan en el ovario progesterona.
induciendo la maduracin y

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Un correcto interaccin compleja entre el
funcionamiento de los eje hipotlamo-hipfisis-ovario.
mecanismos de Cualquier alteracin de esta
interaccin puede causar
retrocontrol entre las
amenorrea. La amenorrea es
distintas sustancias. importante por varias razones.
Un aparato genital Puede relacionarse con
femenino correctamente infertilidad, osteoporosis, atrofia
desarrollado y sin genital y disfuncin social y
obstrucciones que psicosocial importante. La
accin estrognica sin oposicin
impidan la menstruacin.
que ocurre en algunas mujeres
con amenorrea puede conducir
Cualquier anormalidad en a desarrollar hiperplasia
alguna de estas reas puede endometrial y carcinoma.
provocar una disfuncin
menstrual, desde una Se distinguen los siguientes
amenorrea a una hemorragia tipos:
uterina disfuncional
Amenorreas fisiolgicas
DEFINICIN Y TIPOS DE En el embarazo. Es la
AMENORREA 5 causa ms frecuente de
La amenorrea se define como la amenorrea en una mujer
ausencia de menstruacin. Es en edad frtil, con
primaria cuando hay una menstruaciones
ausencia espontnea de previamente normales y
menstruacin en pacientes
que tiene relaciones
mayores a 16 aos con
caracteres sexuales sexuales sin utilizar
secundarios o mayores a 14 mtodos anticonceptivos.
aos sin que tengan caracteres
sexuales secundarios (telarca o En la lactancia. Existe
pubarca). La amenorrea una amenorrea de
secundaria es la ausencia de
duracin variable debido
menstruacin por ms de 6
meses en pacientes con ciclo a un aumento de la
ovrico normal o ms de 3 liberacin de prolactina y
intervalos en pacientes con a una disminucin en la
ciclos oligomenorreicos que produccin o liberacin
hayan presentado previamente de gonadotrofinas.
la menstruacin. La
oligomenorrea es la
menstruacin que se produce En la menopausia.
con un intervalo que excede 35 Debido a una insuficiencia
das. La amenorrea secundaria ovrica.
es ms frecuente que la
amenorrea primaria. El ciclo
menstrual normal involucra una

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Antes de la pubertad. cuando existan
Antes de la menarquia, antecedentes familiares
hecho que ocurre entre de pubertad retrasada, ya
los 10-14 aos en la que en un 1-5% de
mayora de las mujeres. mujeres la menarquia
tiene lugar despus de los
Amenorrea primaria 16 aos.
Es la ausencia de aparicin de
menstruacin en la edad Ausencia de la primera
normal de la pubertad. No menstruacin a los 16
existe acuerdo entre los aos, con independencia
diferentes autores para de que presenten un
establecer unos lmites de crecimiento y un
edad; para unos es la ausencia desarrollo de los
de aparicin de la primera caracteres sexuales
menstruacin cumplidos los 18 secundarios normales.
aos, otros la consideran si sta
no ha ocurrido a los 16 aos. Amenorrea secundaria
Por otra parte, a la hora de Consiste en el cese de la
establecer unos criterios para 6 menstruacin una vez
definir qu entendemos por establecida. El criterio ms
amenorrea primaria, es comnmente aceptado por la
necesario tener en cuenta el mayora de autores es la
crecimiento y el desarrollo o no ausencia de menstruacin
de los caracteres sexuales durante el tiempo equivalente
secundarios, sobre todo, el al intervalo de al menos tres
desarrollo mamario. ciclos
ETIOLOGA
Desde un punto de vista
prctico, en atencin primaria A continuacin vamos a definir
consideramos que debe todas las entidades
comenzarse el estudio de una susceptibles de producir
amenorrea primaria en todas amenorrea, ya sea primaria o
aquellas mujeres que cumplan secundaria, dependiendo de su
los siguientes criterios: origen: anomalas congnitas
del aparato genital, uterinas,
Ausencia de la primera ovricas, hipofisarias,
menstruacin a los 14 hipotalmicas o
aos, asociada a la falta endocrinopatas no ovricas.
de crecimiento o de Sin embargo, para realizar el
desarrollo de los esquema diagnstico y el
caracteres sexuales enfoque teraputico hemos
secundarios, salvo preferido separar el estudio de

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la amenorrea primaria del de la DIAFRAGMA VAGINAL O
amenorrea secundaria. TABIQUE TRANSVERSAL.
Cuando son completos, cursan
Anomalas congnitas con clnica semejante al himen
del aparato genital imperforado. En la exploracin
Son causa de amenorrea el himen es permeable, pero no
primaria: podemos visualizar el cuello del
tero con espculo y en la
HIMEN IMPERFORADO exploracin bimanual
Es una malformacin poco encontramos una vagina corta
frecuente, que generalmente se que termina en un fondo de
acompaa de genitales saco, en el cual no palpamos el
externos, internos, desarrollo y cuello del tero. La localizacin
caracteres sexuales ms frecuente es el tercio
secundarios normales. La inferior de la vagina.
descamacin menstrual queda
retenida primero en la vagina
(hematocolpos) y
posteriormente, si no se trata,
en el tero (hematometra) y las
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trompas (hematosalpinge).
Cursa con dolores en AGENESIA
hipogastrio de forma peridica VAGINAL O
coincidiendo con la AUSENCIA
descamacin menstrual CONGNITA DE VAGINA.
(criptomenorrea). En la Es una malformacin
exploracin el himen est excepcional de forma aislada, y
tenso, tiene un tono azulado y suele acompaarse de otras
en el tacto rectal se palpa una malformaciones del tero. El
masa bien delimitada que cuadro clnico es similar al que
corresponde a la vagina rellena presenta el himen imperforado,
de sangre, dato que podemos con acumulacin voluminosa de
confirmar ecogrficamente. sangre en el tero y con
frecuencia tambin en la
cavidad plvica.

AGENESIA DEL CONDUCTO


DE MLLER O SNDROME DE
ROKITANSKY-KUSTER-
HAUSER.
Es la segunda causa ms
frecuente de amenorrea
primaria. Cursa con ausencia o

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hipoplasia de la cavidad nivel normal o incluso superior
vaginal, tero rudimentario no a un varn, pero no responden
canalizado o presencia slo de a los andrgenos por existir
dos cuernos uterinos, cariotipo una insensibilidad a los mismos
femenino normal 46XX, por dficit en la formacin de
crecimiento, desarrollo y receptores celulares para estas
caracteres sexuales femeninos hormonas. Despus de la
normales, con funcin ovrica pubertad presentan un
normal. Se asocia con desarrollo tubular inmaduro, sin
frecuencia a otras espermatognesis y con
malformaciones congnitas, elevada tendencia a la
sobre todo de rin (33%) y malignizacin.
anomalas esquelticas (15%),
habitualmente de la columna Presentan un fenotipo de mujer
vertebral. con mamas bien desarrolladas
pero con tejido glandular
escaso, pezones pequeos y
arolas de coloracin plida,
con ausencia de vello axilar y
pubiano, estatura superior al
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promedio y, a veces, con
tendencia eunucoide. Los
casos de feminizacin testicular
SNDROME DE
incompleta cursan con cierto
FEMINIZACIN TESTICULAR
efecto andrognico pudiendo
O INSENSIBILIDAD A
cursar con hipertrofia de cltoris
ANDRGENOS
y desarrollo del vello axilar y
Es una enfermedad hereditaria
pubiano.
recesiva ligada al cromosoma X
materno y representa la tercera
causa de amenorrea primaria.
Amenorreas de origen
Cursa con un conducto vaginal uterino
ciego menos profundo de lo
SNDROME DE ASHERMAN
normal, labios menores poco
Son causas de amenorrea
desarrollados, ausencia de
secundaria debido a la
tero y cariotipo 46XY. Las
destruccin del endometrio,
gnadas son testculos
cuyo origen puede ser:
histolgicamente bien
Traumtico. Legrado muy
formados, que suelen estar
abrasivo durante un
parcialmente descendidos,
aborto y, sobre todo, en
apareciendo con frecuencia
el posparto inmediato.
como hernias inguinales.
Esto origina adherencias
Producen testosterona a un
o sinequias entre ambas

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paredes uterinas, femenino pero infantiles,
produciendo la genitales internos femeninos e
obliteracin total o parcial hipoplsicos, hipogonadismos
de la cavidad uterina, del hipergonadotrficos y,
orificio cervical o del generalmente, con infertilidad.
conducto cervical.
Representa la etiologa Dentro de stas podemos
ms frecuente del distinguir:
sndrome.
Radioterapia. SNDROME DE TURNER. Es la
Tuberculosis genital. Si causa ms frecuente de
sta ocurre antes de la amenorrea primaria,
pubertad puede originar presentndose en un 0,4 por
amenorrea primaria. 1.000 nias. Cursa con cariotipo
Esquistosomiasis uterina. 45X0, talla baja constante
desde el nacimiento, velocidad
de crecimiento disminuida y
maduracin sea normal, trax
en escudo, pterigium colli,
cubitus valgus e infantilismo
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sexual: tero pequeo y
ausencia de gnadas, que estn
reemplazadas por bandas
fibrosas. Otras malformaciones
Amenorreas de origen que pueden asociarse son:
renales, cardacas (coartacin
ovrico
artica, hipertensin arterial),
DISGENESIAS GONADALES seas (alargamiento del cndilo
Representan la causa ms femoral interno, acortamiento
frecuente de amenorrea del cuarto metacarpiano).
primaria. Se originan por
prdida de folculos ovricos
durante la embriognesis o en
los primeros aos prepuberales,
dando lugar a unos ovarios con
estroma y aspecto de bandas
fibrosas.

Cursan con ausencia de clulas


germinales en las gnadas,
alteraciones cuantitativas en
los cromosomas sexuales,
genitales externos de aspecto

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Una variedad del sndrome de predispone a la formacin
Turner es el sndrome de Rsle, tumoral.
que cursa nicamente con
FALLO OVRICO PREMATURO
disgenesia gonadal y enanismo.
Cuadro clnico caracterizado por
amenorrea secundaria, con o
SNDROME DE SWYER O
sin esterilidad previa,
DISGENESIA GONDICA XY.
hipoestronismo (niveles de 17
Son mujeres con fenotipo
-estradiol < 50 pg/ml) con
femenino infantil, en las que no
hipergonadotropinemia en
tiene lugar la pubertad ni la
mujeres de menos de 35-40
menarquia. Cursan con
aos. Asociado a un sndrome
ausencia de desarrollo de
climatrico completo o parcial o
caracteres sexuales
incluso sin ste.
secundarios, presencia de tero
y gnadas rudimentarias con
Es debido, probablemente, a un
tendencia a la transformacin
trastorno gentico con un
tumoral en cualquier edad.
nmero reducido de folculos
primordiales o un aumento de
DISGENESIAS GONADALES
la velocidad de desaparicin o
PARCIALES (MOSAICISMOS).
10 por una base autoinmune. Se
Cursan con anomalas
presenta en diferentes edades.
estructurales del cromosoma X,
Dependiendo del nmero de
o mosaicismo de estirpes
folculos que persistan, si la
celulares normales asociadas a
prdida es muy rpida, pueden
otras alteradas. En algunos
aparecer amenorrea primaria y
casos originan amenorreas
falta del desarrollo sexual y, si
secundarias, presentndose
la prdida de folculos tiene
como una menopausia
lugar durante la pubertad o
prematura. Las ms frecuentes
ms tarde, el comienzo de la
son:
amenorrea secundaria variar.
46XX/45X0. En el interior MENOPAUSIA PRECOZ
de las gnadas existe VERDADERA
tejido ovrico funcional Consideramos que existe una
que puede producir cierto menopausia precoz verdadera
grado de desarrollo cuando los ovarios no
femenino y en ocasiones presentan folculos ni
menstruaciones y funcin primordiales ni en diferentes
reproductora. estadios madurativos.
46XX/46XY. Son muy
raras; siempre que exista Pueden producirla las siguientes
un cromosoma Y causas:

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Destruccin folicular iatrognica
Castracin quirrgica. Ooforitis autoinmune.
Radioterapia ovrica. Representan en torno al
La edad de la paciente y 30-50% de las causas de
la dosis de irradiacin fallo ovrico prematuro
condicionan la posibilidad con cariotipo normal. En
de reversibilidad de la estos casos se observan
amenorrea. folculos en desarrollo,
Quimioterapia. Sobre cuerpos lteos y atrsicos
todo si es con alquilantes. rodeados de infiltrados
Virales. Parotiditis, linfoides y clulas
rubola o Coxsackie. plasmticas. Se detectan
autoanticuerpos
DISGENESIAS GONADALES
antiovricos y se asocian
PARCIALES.
con frecuencia a otras
Se han descrito las siguientes
enfermedades
alteraciones cromosmicas
autoinmunes, sobre todo:
asociadas a menopausia
la enfermedad de Graves-
precoz: cariotipo 45X0,
Basedow, la tiroiditis de
excepcionalmente puede
Hashimoto o la
presentarse como menopausia 11
enfermedad de Addison.
precoz, mosaicos 45X0/46XY,
cariotipo 47XXX, deleccin del
Sndrome de
cromosoma X y cromosoma X
resistencia ovrica a
en anillo.
las gonadotrofinas.
(sndrome de Savage).
Txicas. Galactosemia
Cursa con folculos
congnita. Alcoholismo
primordiales en los
crnico.
ovarios, aparentemente
Familiar. Existen casos
normales en nmero, y
familiares sin alteraciones
ausencia de folculos en
detectables en el
desarrollo. Los folculos
cariotipo.
son insensibles a las
Idioptica. Con los
gonadotrofinas y se cree
medios actuales no
que es debido a un
conocemos la causa.
defecto de los receptores
SNDROME DE intrafoliculares para la
INSENSIBILIDAD OVRICA. FSH o a la existencia de
En los ovarios existen folculos anticuerpos circulantes
primordiales e incluso pueden contra la FSH.
observarse algunos en
diferentes estadios
madurativos.

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DISTROFIAS OVRICAS hiperandrogenia clnica
Son cuadros que generalmente est ausente o es ms
cursan con una amenorrea que moderada. Es la causa
sucede a un perodo ms o ms frecuente de
menos largo de alteraciones del amenorrea por
ciclo menstrual (sobre todo anovulacin, y suele
oligomenorrea, ciclos largos, existir un aumento de LH
sndrome premenstrual y siendo el cociente LH/FSH
dismenorrea) asociada > 2.
frecuentemente a un aumento
de andrgenos (incluyendo TUMORES DE OVARIO
aumento del vello, acn y PRODUCTORES DE
seborrea). ANDRGENOS.
Androblastoma. Origina un
SNDROME DE STEIN- cuadro de amenorrea y
LEVENTHAL U OVARIO virilizacin de instauracin ms
POLIQUSTICO. Dentro del rpida, produciendo
mismo podemos distinguir dos concentraciones de andrgenos
tipos: muy elevadas2.

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Tipo I. Muy raro; cursa
OTRAS LESIONES DE OVARIO
con amenorrea
Los quistes foliculares y
secundaria de
lutenicos son patologas
instauracin progresiva,
frecuentes que suelen producir
despus de largos
alteraciones menstruales y,
perodos de
raramente, amenorrea
oligomenorrea. Se asocia
secundaria generalmente de
con esterilidad primaria,
poca duracin.
tendencia a la obesidad
de tipo androide e
hipertricosis ms o menos
pronunciada. Los ovarios
estn aumentados de
volumen, son duros y
regulares.

Tipo II. Mucho ms


frecuente; es un cuadro
menor o incompleto, que
suele cursar con
oligomenorrea, sndrome
premestrual, disovulacin
e insuficiencia ltea. La

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Amenorreas de origen
hipofisario
INSUFICIENCIAS
HIPOTLAMO-HIPOFISARIAS
DE ORIGEN NO TUMORAL
PANHIPOPITUITARISMO. Es
una insuficiencia hipofisaria
global consecuencia
habitualmente de una isquemia PATOLOGAS SISTMICAS.
o infarto, Determinadas patologas
sistmicas pueden producir
lesiones hipofisarias y ser causa
de amenorrea. Las ms
frecuentes son: la
hemocromatosis, la sarcoidosis,
la tuberculosis y otras
enfermedades granulomatosas.
denominndose sndrome de
Sheehan si se produce despus SILLA TURCA VACA. Es una
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de una hemorragia importante alteracin congnita de la silla
tras un parto. Tambin puede turca que queda
ser causado de forma iatrgena incompletamente cerrada, de
por ciruga o radioterapia. La forma que el espacio
amenorrea no es ms que un subaracnoideo penetra en el
sntoma en un contexto de hueco hipofisario y la hipfisis
enfermedad de mayor gravedad queda aplanada y separada del
al existir dficit de todas las hipotlamo (silla vaca
hormonas secretadas por la primaria).
adenohipfisis.
En cuanto a la prevalencia de
Existe un hipopituitarismo este defecto, se ha observado
idioptico, en el que no se en el 5% de las autopsias
objetivan ningn defecto siendo el 85% pertenecientes a
anatmico ni causa apreciable mujeres, sobre todo obesas y
del dficit hormonal, que puede de mediana edad. La silla turca
ser global o parcial. Las vaca es un proceso benigno y
pacientes con dficit idioptico no suele progresar a
de gonadotrofinas tienen insuficiencia hipofisaria.
concentraciones bajas de FSH,
LH y estrgenos en plasma y Speroff et al demostraron que
falta de desarrollo de signos el 4-16% de las mujeres con
puberales a los 16 aos. altas concentraciones de

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AMENORREA
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prolactina y con amenorrea-
galactorrea tenan una silla
turca vaca, lo que
probablemente significa que la
silla vaca puede producirse
por un infarto de un adenoma
hipofisario previo, aunque
tambin puede deberse a Se supone que las
radioterapia o ciruga (silla concentraciones altas de
vaca secundaria). prolactina inhiben la secrecin
pulstil de la GnRH,
probablemente por un
incremento de los opiceos
endgenos, y esta inhibicin
conduce a la amenorrea.
Los tumores hipofisarios
pueden aparecer en cualquier
edad y, por tanto, originar
amenorreas primarias y
TUMORES HIPOFISARIOS
secundarias. En autopsias se
Los tumores benignos de la 14
han encontrado glndulas
hipfisis constituyen la causa
hipofisarias con adenoma entre
ms frecuente de amenorrea
el 9-27%.
hipofisaria; los malignos son
excepcionales. OTROS TUMORES
HIPOFISARIOS
SECRETANTES.
Adenomas
ADENOMAS SECRETANTES. somatotrficos.
ADENOMAS DE Productores de Gh
PROLACTINA. Son los tumores originando gigantismo y
que con ms frecuencia acromegalia.
producen amenorrea; se estima Adenomas corticotrficos.
que cerca de la tercera parte de Productores de ACTH
las mujeres con amenorrea originando enfermedad
secundaria tiene un adenoma de Cushing.
hipofisario, y si existe tambin Adenomas tireotrficos.
galactorrea, la mitad suele Productores de TSH
mostrar una silla turca anormal. causantes de
Se denomina microadenoma si hipotiroidismo (muy raro).
Adenoma gonadotrfico.
es inferior a 1 cm y
Productor de
macroadenoma si es superior a
gonadotrofinas (muy
1 cm.
raro).

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AMENORREA
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la secrecin pulstil de GnRH
por debajo de los valores
ADENOMAS NO
normales.
SECRETANTES.
Adenomas cromfobos. La mayora son funcionales y en
Suelen descubrirse su patogenia estn implicados
cuando han crecido lo los opiceos endgenos, la
suficiente para originar adrenalina, los sistemas
signos radiolgicos, adrenrgicos y los esteroides.
neurolgicos o Las principales causas son:
hipopituitarismo.

PATOLOGA ORGNICA
HIPERPROLACTINEMIAS LOCAL
FUNCIONALES Enfermedades vasculares.
Puede existir hiperprolactinemia Aneurismas, malformaciones
sin evidencia de tumor arteriovenosas, seccin del tallo
hipofisario, siendo necesario hipofisario, etc.
descartar hiperprolactinemia
secundaria a distrofia ovrica e
hipotiroidismo. 15
TUMORES
Meningiomas,
craneofaringiomas, gliomas, etc
Amenorreas de origen
hipotalmico o
suprahipotalmico PATOLOGA IATROGNICA
Se definen por exclusin como Ante una amenorrea hay que
aquellos tipos de amenorrea en estudiar los antecedentes en la
los que se aprecia prdida toma de frmacos pues algunos
menstrual despus de la como los neurolpticos o los
estimulacin con estrgenos y antiemticos modifican la
gestgenos; no existe regulacin hipotlamo-
galactorrea, las hipofisaria-prolactnica y
concentraciones de prolactina gonadotrfica debido a las
son normales, las propiedades
gonadotrofinas hipofisarias antidopaminrgicas de los
estn descendidas o son frmacos. stos inducen una
normales y la silla turca es hiperprolactinemia, a menudo
igualmente normal. Son el tipo importante, asociada o no a
ms frecuente de amenorreas una galactorrea y a veces a una
hipogonadtroficas. amenorrea.

El mecanismo de produccin se
interpreta como una prdida de

Grupo #12
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AMENORREA IATRGENA CAUSAS
POR INGESTA DE FARMACOLGICAS DE
ANTICONCEPTIVOS. Los
AMENORREA
anticonceptivos hormonales
Agentes bloqueadores de
producen una accin inhibidora
los receptores de Dopamina
sobre el hipotlamo con la
-Antidepresivos tricclicos
disminucin de produccin de
-Neurolpticos
gonadotrofinas y se puede
-Sulpiride
tardar cierto tiempo en
-Metoclopramida
recuperar la funcin normal
-Anfetaminas
despus de la supresin. Se Agentes que provocan
requiere una valoracin inicial deplecin de Dopamina
para descartar otra posible -Alfametildopa
causa y un estudio en -Reserpina
profundidad a partir de los 6 -Inhibidores de la MAO
meses de amenorrea. Antagonistas del receptor
histamnico H2
Anomalas ponderales -Cimetidina
importantes Anestsicos
Estrgenos
OBESIDAD. La amenorrea en 16TRH
la obesidad se origina
de la regulacin de la funcin
habitualmente por anovulacin
menstrual requiere el
y slo en algunos casos es una
mantenimiento del peso por
amenorrea hipogonadotrfica,
encima de un nivel
cuando existen factores
determinado y, por
psquicos asociados.
consiguiente, por encima de
una cantidad mnima de grasa
Los trastornos menstruales
corporal. As, mientras que para
secundarios a la sobrecarga
la aparicin de la menarquia se
ponderal se acompaan
requiere un peso de alrededor
frecuentemente de hirsutismo,
de 48 kg, con un contenido
que se explica por un aumento
adiposo del 17%, parece ser
de la concentracin de
que el porcentaje crtico de
testosterona libre circulante.
tejido adiposo para mantener
unos ciclos regulares a partir de
ADELGAZAMIENTOS. La
los 16 aos de edad es del 22%
prdida de peso es un factor
y por tanto una simple prdida
determinante bien establecido
de peso del 10-15% puede
para la amenorrea, y guarda
producir amenorrea, puesto que
relacin con la proporcin de
lo que se pierde
grasa corporal en relacin al
fundamentalmente es grasa.
peso total. La hiptesis del peso
crtico sostiene que el comienzo

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Los regmenes pobres en grasas desnutricin por modificacin
influyen sobre el metabolismo de la masa grasa.
del estradiol al inducir la
formacin de catecolestrgenos Se ha observado que tambin
menos activos que intervienen existe una reduccin de la masa
en la patogenia de la sea con riesgo de fracturas, la
disovulacin. cual no regresa con la
recuperacin del peso.
ADELGAZAMIENTOS EN EL
CONTEXTO DE ENFERMEDAD En ocasiones puede existir una
DE BASE. Estados de amenorrea primaria en jvenes
desnutricin secundarios a intelectualmente brillantes,
patologas graves (tuberculosis, pero sin el contexto patolgico
hepatopatas, cardiopatas, de la anorexia nerviosa.
insuficiencia renal,
endocrinopatas, etc.) pueden AMENORREA DE LAS
producir amenorrea. DEPORTISTAS. En el momento
actual la amenorrea producida
ANOREXIA NERVIOSA. Es una por ejercicio se observa cada
patologa cada vez ms vez con ms frecuencia,
17
frecuente que afecta sobre todo habitualmente aparece al cabo
a mujeres jvenes, de menos de 3-6 meses despus de que la
de 25 aos, en la que se paciente haya comenzado un
asocian trastornos graves del programa intenso de ejercicio
comportamiento y amenorrea fsico. Parecen existir algunos
secundaria. La trada clsica factores predisponentes como
sigue el siguiente orden: son la nuliparidad, los
restriccin voluntaria de trastornos menstruales previos
alimentacin, prdida de peso y y la prdida de peso asociada.
amenorrea. Algunas veces incluso sin
prdida de peso puede
Los exmenes de laboratorio producirse amenorrea, pues la
muestran un hipostronismo grasa se convierte en masa
hipogonadotrfico secundario a muscular.
una anomala de la secrecin
pulstil del la GnRH. La prueba Cualquier tipo de actividad
de progestgeno es negativa y fsica intensa puede producir
la de estrgeno-progestgeno amenorrea, pero las principales
positiva, lo que demuestra la afectadas son las bailarinas y
integridad del endometrio. Se las corredoras; en cambio, las
puede encontrar adems nadadoras lo son menos, lo que
hipotiroidismo, secundario a la parece relacionarse con el
estrs trmico (pierden sus

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caloras en el agua) y con el de corticotrofina (CRH),
mayor porcentaje de grasa probablemente por aumento de
corporal de stas. la secrecin de opiceos
endgenos. El pronstico es
Las alteraciones menstruales habitualmente favorable, ya
inducidas por los deportes de que al desaparecer la agresin
competicin dependen de la psquica habitualmente se
intensidad del entrenamiento recupera la menstruacin.
en las deportistas de alto nivel. Defectos genticos
Se observa al principio una Los principales defectos
disovulacin con insuficiencia genticos hipotalmicos que
ltea; en una segunda fase, la causan amenorrea primaria
pulsatilidad de la LH baja con son:
una disminucin de la amplitud
de los pulsos. Sndrome de Laurence-
Moon-Biedl. Lesin
Adems del deporte intensivo, congnita grave
intervienen otros factores para localizada en el
crear estas perturbaciones mesencfalo que se
menstruales: el estrs, los caracteriza por
18
opiceos endgenos, el infantilismo sexual,
dopping con anabolizantes, los obesidad, dficit mental,
comportamientos alimentarios retinitis pigmentaria,
anrquicos y las variaciones de polidactilia e hipertricosis.
la masa corporal.
Distrofia olfativogenital o
Tambin se est encontrando sndrome de Kallman. Es
en este tipo de amenorreas una una atrofia de la corteza
disminucin de la masa sea olfatoria e infantilismo
con el consiguiente riesgo de sexual donde,
fracturas y la consiguiente probablemente, est
osteoporosis posmenopusica. tambin afectada la zona
hipotalmica productora
Amenorreas psicgenas de GnRH. Se caracteriza
Amenorreas que no se por anosmia, amenorrea
acompaan de signos primaria y falta de
ginecolgicos o somticos y se desarrollo de los
encuentran en un contexto de caracteres sexuales
estrs o traumatismo secundarios. Las tasas de
psicolgico reciente. gonadotrofinas estn
descendidas.
El mecanismo de produccin
reside en la hormona liberadora

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Endocrinopatas no Otros dficit frecuentes.
ovricas 17 hidroxilasa, 11
Existen algunas patologas hidroxilasa y 3-ol-
endocrinas congnitas o deshidrogenasa.
adquiridas distintas del eje
hipotlamo-hipfisis-ovarios HIPERFUNCIN
que pueden ser origen de SUPRARRENAL ADQUIRIDA.
amenorrea. Las principales son: Puede ser de origen hipofisario
o suprarrenal por hiperplasias o
tumores, o ectpico por la
ALTERACIN DE LA FUNCIN produccin de ACTH en ciertos
SUPRARRENAL tumores, siendo los carcinomas
Hiperplasia congnita bronquiales los ms
suprarrenal o sndrome caractersticos, pudiendo
adrenogenital congnito. Es una originar un sndrome de
forma de intersexualidad Cushing.
producida por un dficit
metablico congnito La hipofuncin suprarrenal o
caracterizado en su forma enfermedad de Adisson
clsica por masculinizacin, tambin puede causar
19
debido a una produccin amenorrea.
excesiva de andrgenos.
Alteraciones de la
Existe un espectro amplio de
cuadros clnicos que comprende
funcin tiroidea
desde mujeres ms o menos Tanto los hipotiroidismos como
masculinizadas hasta no los hipertiroidismos pueden
masculinizadas, dependiendo originar trastornos menstruales,
del dficit enzimtico que como hipermenorreas,
presenten. El ms frecuente y oligomenorreas y amenorreas
caracterstico es:
Enfoque diagnstico y actitud
teraputica
Dficit de 21-hidroxilasa.
Puede presentar dos
formas clnicas diferentes, ENFOQUE DIAGNSTICO
con o sin prdida de sal, Y ACTITUD TERAPUTICA
dependiendo de si se
altera o no la produccin Amenorrea primaria
de aldosterona. Cursa con La pubertad comprende un
hirsutismo, infertilidad, largo perodo durante el cual
alteraciones menstruales tiene lugar la aparicin de los
y baja estatura. caracteres sexuales

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secundarios
fundamentalmente: Examen ginecolgico:
valorar los genitales
Desarrollo de las mamas externos e internos, la
o telarquia. (Dependiente presencia o ausencia de
de los estrgenos tero, vagina, ovarios y
ovricos.) virilizacin de genitales.
Desarrollo de vello axilar
y pubiano o adrenarquia. A veces puede ser necesaria la
(Dependiente de prctica de una ecografa
andrgenos pelviana, para completar el
suprarrenales.) examen anterior. A partir de
aqu se pueden establecer tres
Posteriormente aparece la grupos diferentes de amenorrea
menarquia. La ausencia de primaria, que se detallan a
menstruacin en la edad continuacin.
puberal o bien un desarrollo
puberal ausente o anormal nos
lleva a plantear el diagnstico PRESENCIA DE CARACTERES
de amenorrea primaria. SEXUALES NORMALES
20 Lo fundamental de este grupo

ANAMNESIS. Antecedentes va a ser verificar la existencia e


perinatales e infantiles, integridad del aparato genital
tratamientos recibidos (radio- interno (tero, vagina), puesto
quimioterapia), y antecedentes que la presencia de desarrollo
familiares de pubertad mamario normal nos indica la
retardada. existencia y exposicin a
estrgenos ovricos.
EXAMEN CLNICO GENERAL.
Valorar el estado general y Una inspeccin cuidadosa de
nutricional, la relacin peso- vulva y vagina nos puede
talla y las posibles revelar los siguientes cuadros:
interrelaciones con otras himen imperforado, septo
glndulas (tiroides, vaginal transverso o ausencia
suprarrenales). congnita de vagina. El
tratamiento de estas anomalas
es quirrgico. En ausencia de
Examen de caracteres
un tero detectable por
sexuales secundarios:
exploracin y, si es posible, por
desarrollo mamario,
ecografa, debera practicarse
desarrollo y madurez de
un cariotipo para distinguir dos
genitales externos y
cuadros que cursan con
desarrollo de la pilosidad
pubiana y axilar.

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desarrollo mamario, fenotipo
femenino y ausencia de tero: El tratamiento consiste en
la gonadectoma
Agenesia mlleriana o profilctica pospuberal
sndrome de Rokytansky- para evitar las frecuentes
Kuster-Hauser, 46XX. El malignizaciones.
tratamiento consiste en la Posteriormente ser
creacin quirrgica de necesario un tratamiento
una neovagina y es hormonal sustitutivo
obligatorio descartar (THS)2.
malformaciones En presencia de desarrollo
renoureterales y sexual externo e interno normal
esquelticas. se proceder, si la edad lo
aconseja (valorar el posible
Feminizacin testicular o caso de retraso puberal
sndrome de constitucional), al estudio
insensibilidad segn el protocolo de
andrognica, 46XY. amenorrea secundaria,
descartando en primer lugar
una gestacin, determinando el
21
valor de la hormona

gonadotrfica corinica (HCG).

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que cursa tambin con
gonadotrofinas altas e
hipertensin. El cariotipo puede
ser 46XX o 46XY y son personas
AUSENCIA DE CARACTERES
con fenotipo femenino infantil,
SEXUALES SECUNDARIOS
aunque slo los XX tendrn
Ante la presencia de
tero. Debido al dficit
infantilismo sexual se proceder
enzimtico, no existen
al estudio de los genitales
prcticamente secreciones de
internos.
estrgenos, andrgenos ni
cortisol.
Si existen genitales internos
normales se determinarn
Ante unos valores bajos de
niveles de FSH-LH:
FSH-LH
(hipogonadismohipogonadotrfi
Los niveles elevados de
co), si es menor de 16 aos se
gonadotrofinas nos indican la
valorar si existen
existencia de un hipogonadismo
antecedentes familiares de
hipergonadotrfico, causado
retraso puberal y la existencia o
casi siempre por una disgenesia
no de signos de alteracin
gonadal. Se practicar un 22
neurolgica, antes de realizar
cariotipo, que ser en un 50%
ms estudios.
de casos 45X0, en un 25%
46XX o 46XY y mosaicos en el
A partir de los 16 aos, o antes
restante 25%.
si existen alteraciones
neurolgicas (anosmia,
La existencia en el cariotipo de
cefaleas, alteraciones visuales),
un cromosoma Y indica la
se proceder al estudio
necesidad de practicar una
completo hipotlamo-
gonadectoma para evitar la
hipofisario, para descartar
degeneracin tumoral y la
patologa orgnica (TAC, RNM,
masculinizacin en la pubertad.
prolactina). El tratamiento
El tratamiento en estos casos
depender de la etiologa, pero
ser de reposicin hormonal
en general deber procederse a
para desarrollar los caracteres
un
Esquema diagnstico de amenorrea primariatratamiento estrognico
con desarrollo de
sexuales secundarios y corregir
caracteres sexuales secundarios para inducir desarrollo puberal.
el hipoestrogenismo.
El dficit congnito de 17 -
Ante la ausencia de genitales
hidroxilasa es un trastorno
internos femeninos, podemos
hereditario raro, autosmico
encontrarnos ante un dficit de
recesivo
17 -hidroxilasa en una
paciente 46XY o ante el extrao
caso de una anorquia

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congnita. La anorquia PRESENCIA DE CARACTERES
congnita se engloba dentro del SEXUALES SECUNDARIOS
cuadrode disgenesia gonadal X ANORMALES DE APARICIN
cuando se producen PUBERAL
regresiones testiculares fetales La mayora de las
que dan lugar a un desarrollo ambigedades sexuales o
de genitales externos infantiles seudohemafroditismos suelen
ambiguos o femeninos, pero sin ser diagnosticados en el
desarrollo mlleriano (no hay momento del nacimiento o
tero) infancia, por presentar
alteraciones externas
evidentes. Pero, en algunos
casos, se pueden manifestar
masculinizaciones al llegar la
pubertad en nias con
cariotipos y genitales internos

23

Esquema diagnstico de amenorrea primaria con ausencia de caracteres


sexuales secundarios

femeninos normales. La causa


suele ser un dficit enzimtico
parcial de revelacin tarda,

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generalmente de 21 hidroxilasa Amenorrea secundaria
(sndrome adrenogenital). Ante una amenorrea secundaria
se proceder a:
El diagnstico se basa en la
determinacin de 17 DESCARTAR EMBARAZO.
hidroxiprogesterona plasmtica, Causa ms frecuente de
que est aumentada. El amenorrea secundaria.
tratamiento definitivo es con
corticoides que frenan, en la HISTORIA CLNICA.
suprarrenal, la excesiva Antecedentes obsttricos
produccin de andrgenos. Slo (partos, abortos, legrados).
en casos excepcionales, un Antecedentes ginecolgicos
hiperandrogenismo de aparicin (alteraciones anteriores del
puberal asociado a amenorrea ciclo). Mtodos contraceptivos o
primaria, en una paciente 46XX, medicacin utilizada. Valorar
ser debido a un tumor ovrico sintomatologa de sofocos,
o suprarrenal. Cuando el galactorrea, aumento o
cariotipo practicado sea 46XY, disminucin de peso, estrs
se tratar de un intenso. Existencia de otras
seudohermafroditismo enfermedades endocrinolgicas
24
masculino por dficit de 5 - o sistmicas. Una buena
reductasa o por defectos en la historia clnica puede orientar
sntesis de andrgenos. decisivamente el estudio
diagnstico de la amenorrea.

Valoracin de caracteres EXAMEN CLNICO GENERAL


sexuales secundarios Y GINECOLGICO. Valorar la
anormales de aparicin normalidad de genitales
puberal externos e internos, la
existencia de galactorrea en la
exploracin mamaria, los signos
de hiperandrogenismo y
solicitar una analtica bsica
(hemograma, pruebas de
funcin renal y heptica,
ionograma y glucemia). Si se
considera preciso, este examen
puede completarse con la
prctica de una ecografa.

Solicitar determinaciones
plasmticas. Prolactina, TSH

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(hormona estimuladora de Una TSH elevada obliga a
tiroides), FSH y LH. completar el estudio tiroideo
Segn los resultados, las para descartar un
orientaciones diagnsticas hipotiroidismo como causa de
sern: amenorrea.
Prolactina elevada. En casi un
30% de mujeres con amenorrea Unas gonadotrofinas elevadas
secundaria se puede encontrar nos indican la existencia de un
una prolactina elevada aun en hipogonadismo
ausencia de galactorrea; es hipergonadotropo por posible
conveniente descartar la fallo ovrico. Una amenorrea
iatrogenia ya que numerosos secundaria en mujeres <35-40
frmacos tienen propiedades aos, con gonadotrofinas
antidopaminrgicas y aumentan elevadas e hipoestronismo (FSH
la prolactina. Cuando las > 40 U/ml y LH > 25 U/ml) en
concentraciones de prolactina 3-4 determinaciones repetidas
no son muy elevadas puede ser (separadas 7-8 das entre s) y
conveniente valorar las de TSH, con valores de 17 -estradiol
el cociente inferiores a 50 pg/m, nos lleva
LH/FSH, la existencia de estrs, al diagnstico de fallo ovrico
25
y repetir las determinaciones prematuro (FOP). Este fallo
antes de proceder a estudios puede deberse al agotamiento
radiolgicos. prematuro de los folculos
ovricos (menopausia precoz) o
Por encima de 100 ng/ml se a una posible falta de respuesta
proceder al estudio hipofisario a las gonadotrofinas (sndrome
con TAC o RNM y campimetra. de insensibilidad ovrica).
Estas pruebas ayudarn a la
clasificacin de la La diferencia entre ambos
hiperprolactinemia en tumoral o cuadros (presencia o no de
funcional. Los adenomas folculos primordiales en las
hipofisarios son una causa gnadas) se establece
relativamente frecuente de mediante biopsia ovrica. En
amenorrea secundaria. Su mujeres menores de 30 aos es
tratamiento, segn el tamao, aconsejable practicar un
ser mdico mediante cariotipo para descartar
dopaminrgicos (bromocriptina, disgenesias gonadales con
lisuride) o quirrgico. Tambin presencia de cromosoma Y, que
la hiperprolactinemia funcional obligara a la prctica de
ser tratada con frmacos gonadectoma profilctica.
dopaminrgicos.
Desde un punto de vista
asistencial, realizar otros

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estudios inmunolgicos y/o descarta la presencia de
biopsia ovrica depende del patologa uterina y nos indica
deseo de fertilidad de la cierto grado de actividad
paciente. En todos los casos el hipotlamo-hipfisis ovrico.
tratamiento del FOP sin deseo
de fertilidad es con terapia Ya que el predominio relativo de
hormonal sustitutiva. En caso estrgenos sin contraposicin
de desear una gestacin se gestagnica predispone a la
proceder a la induccin de la hiperplasia y cncer de
ovulacin si se trata de un endometrio, es conveniente
sndrome de insensibilidad proceder al tratamiento:
ovrica con dosis elevadas de
HMG (gonadotrofina Si la paciente
menopusica humana) o si anovuladora requiere
existe causa autoinmune con contracepcin pueden
terapia corticoide. prescribirse
contraceptivos orales
Unas gonadotrofinas combinados a dosis bajas
normales o bajas. Prueba de (ACHO).
provocacin con gestgenos. Se
26
proceder a la administracin Si no desea contracepcin
de 10 mg de acetato de debe prescribirse un
medroxiprogesterona (AMP) gestgeno cclicamente,
durante 5 das, para valorar la AMP 10 mg/da durante
impregnacin estrognica 10 das al mes, para
endometrial, valorando la evitar la accin
hemorragia entre los 2 y 14 continuada del estrgeno
das. sobre el endometrio.

Si se produce hemorragia Si desea embarazo se


menstrual, se confirma el proceder a la induccin
diagnstico de anovulacin. En de la ovulacin.
estos casos el ovario produce
estrgenos pero no hay Si no hay hemorragia
ovulacin ni cuerpo lteo. El
menstrual con los
cociente LH/FSH puede ser > 2,
gestgenos, puede
sugiriendo la existencia de un
suceder que el
ovario poliqustico. El estudio de
endometrio est
temperatura basal suele ser
destruido o que no exista
monofsico, y la progesterona
una secrecin mnima de
plasmtica en la segunda mitad
estrgenos capaz de
del ciclo est muy baja. La
hacerlo proliferativo.
prueba de gestgenos positiva

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Test de estrgenos-
progesterona. Deben
darse 2,5 mg/da de
estrgenos equinos
conjugados durante 21
das, aadiendo en los 5-
10 ltimos das un agente
progestgeno (AMP 10
mg).

Puede ocurrir que:


No haya hemorragia
menstrual. Nos indica que el
endometrio est destruido o
lesionado (sndrome de
Asherman).

La histeroscopia,
27
histerosalpingografa (HSG) y
biopsia de endometrio pueden
ayudar a filiar el diagnstico.
Muchos autores recomiendan
repetir el test de
estrgenosprogestgenos antes
de proceder a estas tcnicas. El
tratamiento es el especfico de
las sinequias uterinas
.
Hemorragia menstrual. Existe
endometrio, pero falta estmulo
endgeno de estrgenos. Se
trata de una amenorrea
hipostrognica
hipogonadotropa y el trastorno
residir en problemas orgnicos
o funcionales del sistema
hipotlamohipofisario.

En todos estos casos se altera


el control neural de la secrecin
de gonadotrofinas y/o

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prolactina y se instaura la menopausia, consecuencias
amenorrea. Se debe proceder al cardiovasculares y
estudio de la silla turca para osteoporticas
descartar un problema
hipotlamo-hipofisario tumoral.

Cuando la amenorrea cursa sin


galactorrea, con
concentraciones de
gonadotrofinas bajas o
normales, prolactina normal,
test de estrgenos-
progestgenos positivo y silla
turca normal, se diagnostica de
amenorrea hipotalmica que es,
por tanto, un diagnstico de
exclusin.

Si existe una lesin central


orgnica, ya sea hipotalmica o
28
hipofisaria, el tratamiento ser
el etiolgico. Si, como suele ser
lo ms frecuente, el diagnstico
es amenorrea hipotalmica
funcional por estrs, prdida de
peso, etc., los tratamientos
adecuados irn orientados a
corregir las causas
(psicoterapia, aumento de peso,
etc.) para recuperar la
secrecin de gonadotrofinas y
la funcin ovrica.

Si esto no se consigue, ser


necesario en estas mujeres
hipoestrognicas suplir la falta
de hormonas endgenas ya sea
con terapia hormonal
sustitutiva o, si desea
anticoncepcin, con pldoras
contraceptivas de baja dosis,
ya que el mantenimiento de
esta situacin tiene, como en la

Grupo #12
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Ma. Andrea Mosquera Salazar

29

Grupo #12
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CASOS CLINICOS En la biopsia ovrica bilateral
Caso 1. obtenida a travs del
A.IP.R. Consult6 a los 17 aos laparoscopia demostr que
10 meses por amenorrea ambos ovarios tenan un
primaria. A los 5 aos fue numero de folculos muy
operada de Tetraloga de Fallot. escasos en comparacin con lo
Telarquia a los 15 aos. normal.
Pubarquia y vello axilar a los 15
aos y medio. Padres y Caso 2.
hermanos sanos. M.S.V. Consulto a los 4 anos 4
Estado nutricional normal, meses por leucorrea. A los 8
cicatrices quirrgicas de meses sufri desnutricin grado
toracotomas. Mamas normales III, en el perodo de lactante
con desarrollo de tipo III; vello tuvo coqueluche, otitis media y
axilar presente. Examen bronconeumonia. A los 4 aos
abdominal normal. Vello fue operada por estrabismo. Se
pubiano con desarrollo tipo III, ignoran sus antecedentes
escaso desarrollo de las ninfas; familiares.
introito vaginal rosado, himen
delgado. En el tacto rectal con 30 Su estado nutritivo era normal;
palpacion bimanual no se logra mamas de tipo 1, areolas
palpar tero ni anexos. normales. Vello axilar y pubiano
ausentes. Vulva cerrada,
Resultados de laboratorio: LH. infantil; ninfas pequeas,
1,5 M.I.U./ml; FSH 2,9 M.I.U./ml; introito vaginal estrecho, el
Cromatina sexual positiva 28%. orificio himeneal se observaba
En la pelvineumografia, con 300 con dificultad. En el tacto rectal
cc de aire intraperitoneal, los no se palpo nodulo uterino.
ovarios estaban algo
aumentados de tamao; y no se En la ecografa se vea una
vea el tero. vagina en posicin normal
terminada en fondo de saco, no
Radiografas de columna, se encontr tero. Sus ovarios
crneo y pielografias de eran de aspecto normal
eliminacin normales.
La columna vertebral mostraba
Laparoscopia: No se observe en la radiografa leve escoliosis
cuerpo uterino en la pelvis, en con vertebras normales.
su lugar se encontr una
delgada banda fibrosa. Ambas Uretrocistografa y pielografia
trompas y ovarios eran de de eliminacin normales.
aspecto normal.

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COMENTARIO por las razones antes
El diagnostico de sindrome de mencionadas. Este mtodo solo
Rokitansky-Kuster-Hauser en la tiene la desventaja de ser
literatura se presenta en la "invasivo", pero las
mayoria de los casos, como complicaciones son casi
amenorrea Primaria. Hemos inexistentes cuando un cirujano
visto en el 2do. de nuestros respeta las contraindicaciones
casos, como el diagnostico generales y las locales
puede plantearse tambin en (antecedentes de Laparotomas
etapas ms precoces de la vida iterativas).
en pacientes netamente
peditricos. El
tratamiento
El estudio dirigido en esta en el largo
embriopatia lleva directamente plazo de
al empleo de tcnicas como la estas
ecografia. Ella es de gran pacientes
ayuda, sobre todo por ser un consiste en
mtodo absolutamente construir una
incruento, no invasivo. neovagina
31
mediante una plastia que se
Nos interesa destacar la har de acuerdo al grado de
importancia en este estudio de compromiso vaginal. Se
otra tcnica como la aconseja realizar este
"Laparoscopia" medio de tratamiento en edad adulta, en
diagnostico de gran relacin al inicio de una vida
rendimiento, pues permite en sexual activa.
forma rpida y generalmente
ambulatoria, una excelente Se demuestra que a travs de
visualizacin de la cavidad un simple Tacto Rectal
pelviana y abdominal, Es de practicado por manos
destacar las posibilidades especializadas, se puede
operatorias a travs de este sospechar el sndrome,
mtodo, Una de ellas, la evitando una serie de
posibilidad de toma de biopsia, exmenes inadecuados y
la cual en este caso permiti costosos. En cuanto a la
corroborar la existencia de precocidad del Diagnostico
ovarios histolgicamente sanos. permite preparar la paciente y a
su familia sobre la plastia en el
De todos los elementos momento oportuno.
utilizados en estos casos, el de
mayor precisin y certeza es, a
nuestro juicio, la Laparoscopia,

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Ma. Andrea Mosquera Salazar
RESUMEN DE LOS Con esta
CASOS CLNICOS
Se presentan dos casos clnicos
de Sndrome de Rokitansky-
Kuster-Haser. El primero, una
paciente de 17 anos, portadora
de una cardiopata congnita informacin se decide
operada, que consulta por programar para plastia vaginal
amenorrea primaria. El pero, al momento de la ciruga
segundo, una paciente de 4 se le encuentra atresia vaginal
anos, a la cual, en relacin a completa que hace imposible
estudio por vulvovaginitis se le realizar la plastia. La paciente
practique examen ginecolgico es referida nuevamente a
plantendose el diagnostico. Se pediatra para profundizar su
comenta el mtodo de estudio estudio. Se le solicit un nuevo
y la aplicacin de nuevas ultrasonido abdominal en el que
tcnicas. reporta la presencia de una
masa que sugera un rin
Caso3 ectpico con localizacin
Una adolescente de 17 aos 32 plvica, por lo que se solicita
tomografa que confirma la
acude a la consulta externa de
presencia del rin ectpico y
pediatra por amenorrea
adems agenesia renal
primaria. A la exploracin fsica
izquierda, ausencia de tero y
se reconoce un fenotipo
trompas, as como la atresia
femenino con cuello alado ,
vaginal ya conocida.
asimetra facial, flexin de
cabeza y cuello hacia la
En una radiografa de la
izquierda, discreta escoliosis y
columna cervical y torcica se
se aprecia un desarrollo sexual
observ la presencia de
externo completo con estadio
hemivrtebras y escoliosis y
de Tanner V los genitales
una audiometra tonal y con
externos de apariencia normal,
potenciales evocados auditivos
pero se observ atresia vaginal
de tallo cerebral, se le
con fondo a 1 cm. Se le solicita
encuentra hipoacusia sensorial
perfil hor monal en el que no se
izquierda profunda.
encontraron alteraciones. El
ultrasonido hecho por el
gineclogo mostr una masa
plvica que se diagnostica
como hematmetra. Se
Con la informacin recabada se
interroga a la paciente que
integra el diagnstico de
refiere dolor abdominal
sndrome de Mayer-Rokitansky-
peridico.

Grupo #12
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Kster-Hauser tipo II. La
paciente actualmente se
encuentra programada para
vaginoplastia en el Servicio de
Uroginecologa

Comentari os
Es conveniente recordar cmo
se generan los defectos que
caracterizan este sndrome,
por lo que cabe recordar que
los conductos mllerianos y
wolffianos son el primordio de
los sistemas reproductivos
internos en el sexo masculino y Caso 4
en el femenino, y que estas
Antecedentes: paciente de 13
estructuras coexisten en el aos con algias plvicas
embrin indiferenciado hasta intensas que le obligan a
que los genes sexuales detonan consultar el servicio de
la diferenciacin de los ovarios urgencias.
33
o testculos. Los conductos
Ecografa: tero con dilatacin y
mllerianos se diferencian en
engrosamiento endometrial.
trompas de Falopio, tero,
crvix y la parte superior de la ECO: el endometrio comunica a
vagina, mientras que los travs de un orificio vaginal con
conductos wolffianos se crvix muy distendido (10x5
degeneran. En el hombre la cm) con material ecognico de
produccin testicular de detritus en su interior.
hormona antimlleriana y
TAC: tero captante, con
andrgenos, conducen la endometrio hipodenso y
transformacin de los engrosado. Protusin de crvix,
conductos wolffianos en prcticamente a nivel vulvar.
conductos deferentes y
vesculas seminales. DIAGNSTICO: Himen
Cualquier disrupcin de estos Imperforado
procesos embrionarios da lugar
a las malformaciones del Caso 5
sistema reproductivo, sean Mujer de 19 aos, estudiante de
stas asociadas o no, a otras dontologa. Peso 58 kg, talla
alteraciones. 1,63 cm. Fenotipo femenino
normal. Amenorrea primaria. No
depriv con tratamiento
hormonal.

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Abdomen blando y depresible,
vulva normal, ausencia de
vagina, desarrollo mamrio
normal, vello pbico y axilar
normal.

TSH 0,99 mcU/mL, FSH 5,9


mU/mL, LH 9,3 mU/mL, PRL
16,9 ng/mL (no
hiperprolactinemia), estradiol
38 pg/mL

RMN: no se observa vagina,


crvix ni tero. Mnima cantidad
de lquido libre intraabdominal.

Parecen identificarse los


ovarios, ambos en situacin
discretamente alta en posicin
cercana a los vasos ilacos
externos, con un quiste folicular
en el izquierdo.
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DIAGNSTICO: Sndrome de
Rokitansky

Tratamiento: creacin de
neovagina

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CONCLUSIONES
Con base en lo descrito, se puede establecer que en
la mayor parte de los casos se descubre la causa de
la amenorrea mediante una correcta evaluacin
clnica y apoyados en los exmenes de laboratorio y
gabinetes complementarios se confirma la
naturaleza de la amenorrea, la cual debe ser tratada
desde la causa de fondo y no slo la sintomatologa
que se presenta como consecuencia del trastorno
inicial.

Es evidente que el ciclo menstrual normal involucra


la interaccin complexa entre el eje hipotlamo-
hipfisis-ovario-y la va de salida, por lo que
cualquier trastorno en esta interaccin puede causar
trastorno menstrual
35

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BIBLIOGRAFIA
ABORDAJE DE LA http://www.laalamedilla.org/Investi
AMENORREA gacion/Publicaciones/Amenorrea
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Salamanca. Mdico de
Familia. Centro de Salud
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevi
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GINECOLOGA. Santiago http://www.sonica939.com/home/i
Hung Llamos ndex.php?
view=article&catid=16:varias&id=
650:amenorrea&option=com_cont
FUNDAMENTOS DE
ent
OBSTETRICIA Y
36
GINECOLOGA (SEGO) http://www.aepap.org/apapcyl/alt_
ginecologicas.pdf
GINECOLOGA DE NOVAK.
Jonathan S. Berek, MD, MMS,
14ava edicin, 2008

MANUAL CTO 6TA edicin

REVISTA MEXICANA DE
PEDIATRIA Vol. 77, Nm. 3
Mayo-Junio 2010 pp 123 -127

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INDICE

RESUMEN.................................................................................................... 1
PALABRAS CLAVES: Amenorrea, Amenorrea Fisiolgica, Amenorrea
Primaria, Amenorrea Secundaria, Himen Imperforado, Sindrome de
Kallman, Sindrome de Asherman, Sndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser,
Sndrome de Turner, Disgenesias gonadales parciales................................1
SUMMARY.................................................................................................... 1
KEYWORDS:................................................................................................. 1
ESTADSTICAS............................................................................................. 2
INTRODUCCIN........................................................................................... 2
DEFINICIN Y TIPOS DE AMENORREA..........................................................4
Amenorreas fisiolgicas................................................................................. 4
Amenorrea primaria....................................................................................... 4
Amenorrea secundaria................................................................................... 5
ETIOLOGA................................................................................................... 5
37
Anomalas congnitas del aparato genital.....................................................5
Himen imperforado.................................................................................. 5
Diafragma vaginal o tabique transversal.................................................6
Agenesia vaginal o ausencia congnita de vagina...................................6
Agenesia del conducto de Mller o sndrome de Rokitansky-Kuster-
Hauser...................................................................................................... 6
Sndrome de feminizacin testicular o insensibilidad a andrgenos........6
Amenorreas de origen uterino........................................................................7
Sndrome de Asherman............................................................................7
Amenorreas de origen ovrico.......................................................................7
Disgenesias gonadales............................................................................ 7
Fallo ovrico prematuro........................................................................... 8
MENOPAUSIA PRECOZ VERDADERA..........................................................9
DISGENESIAS GONADALES PARCIALES.....................................................9
SNDROME DE INSENSIBILIDAD OVRICA.................................................9
Distrofias ovricas.................................................................................. 10
Otras lesiones de ovario........................................................................10
Amenorreas de origen hipofisario................................................................10
Insuficiencias hipotlamo-hipofisarias de origen no tumoral.................10

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Tumores hipofisarios.............................................................................. 11
Adenomas secretantes...........................................................................12
Hiperprolactinemias funcionales............................................................12
Amenorreas de origen hipotalmico o suprahipotalmico...........................12
Patologa orgnica local.........................................................................13
Tumores................................................................................................. 13
Anomalas ponderales importantes..............................................................14
Obesidad................................................................................................ 14
Adelgazamientos.................................................................................... 14
Adelgazamientos en el contexto de enfermedad de base......................14
Anorexia nerviosa.................................................................................. 14
Amenorrea de las deportistas................................................................15
Amenorreas psicgenas............................................................................... 15
Defectos genticos....................................................................................... 15
Endocrinopatas no ovricas........................................................................16
Alteracin de la funcin suprarrenal......................................................16
Hiperfuncin suprarrenal adquirida........................................................16
38
Alteraciones de la funcin tiroidea...............................................................16
ENFOQUE DIAGNSTICO Y ACTITUD TERAPUTICA...................................17
Amenorrea primaria..................................................................................... 17
Anamnesis............................................................................................. 17
Examen clnico general..........................................................................17
Presencia de caracteres sexuales normales...........................................17
Ausencia de caracteres sexuales secundarios.......................................19
Presencia de caracteres sexuales secundarios anormales de aparicin
puberal................................................................................................... 20
Amenorrea secundaria................................................................................. 21
Descartar embarazo............................................................................... 21
Historia clnica....................................................................................... 21
Examen clnico general y ginecolgico..................................................21
CASOS CLINICOS....................................................................................... 26
Caso 1.......................................................................................................... 26
Caso 2.......................................................................................................... 26
COMENTARIO................................................................................................ 26
RESUMEN DE LOS CASOS CLNICOS.............................................................27
Caso3........................................................................................................... 27

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Comentari os................................................................................................ 28
Caso 4.......................................................................................................... 29
Caso 5.......................................................................................................... 29
CONCLUSIONES......................................................................................... 30
BIBLIOGRAFIA............................................................................................ 31

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