Professional Documents
Culture Documents
CURSO:
Seminario de Embriologa
TEMA:
Malformaciones del sistema nervioso
CICLO:
III
SECCIN:
05A
Pimentel 2015
OBJETIVOS
Comprender la formacin y desarrollo de las principales estructuras del SN.
Conocer que factores intervienen para conllevar un trastorno de
malformacin del SN.
Determinar las principales alteraciones el desarrollo fetal que generan las
malformaciones del encfalo.
Clasificar los distintos tipos de malformaciones de mdula espinal.
INTRODUCCIN
El sistema nervioso est formado por el tejido nervioso, constituido por las
clulas neuronales y gliales. Su principal funcin es la comunicacin entre las
distintas regiones del organismo, la cual depende de las propiedades fsicas,
qumicas y morfolgicas de las neuronas. Dentro de las propiedades comunes de
las clulas del cuerpo humano, estn la excitabilidad y la conductividad las
cuales estn particularmente desarrolladas en el tejido nervioso: La excitabilidad
es la capacidad para reaccionar a estmulos qumicos y fsicos. La conductividad
es la capacidad de transmitir la excitacin, como un impulso nervioso, desde un
lugar a otro del organismo. La base anatmica de las funciones del SNC es el
tejido nervioso, cuya unidad principal son las clulas nerviosas o neuronas. Las
prolongaciones de estas unidades especializadas (fibras nerviosas) son
elementos conductores que permiten la comunicacin entre diversas regiones
mediante la propagacin de impulsos nerviosos. Las divisiones que se hacen del
sistema nervioso slo tienen fines descriptivos y didcticos: anatmicamente se
subdivide en sistema nervioso central y sistema nervioso perifrico. Sistema
Nervioso Central (SNC): encfalo (cerebro y tronco enceflico) y mdula espinal.
Sistema Nervioso Perifrico (SNP): nervios craneales, nervios espinales o
raqudeos y ganglios. Funcionalmente se puede dividir en sistema nervioso
somtico y sistema nervioso autonmico. Sistema Nervioso Somtico: Abarca
todas las estructuras del SNC y SNP encargadas de conducir informacin aferente
consciente e inconsciente y del control motor del msculo esqueltico. Sistema
Nervioso Autonmico (SNA): Est compuesto por las estructuras encargadas del
manejo de aferencias desde las vsceras y del control motor del msculo liso y
cardaco y de las glndulas. Es importante destacar que el SNA tiene un
componente aferente, a pesar de que muchos autores no lo mencionan. Las vas
sensitivas o aferentes (ascendentes) reciben la informacin desde los receptores
y la conducen hasta centros superiores ya sea conscientes o inconscientes. Las
vas motoras o eferentes (descendentes) llevan informacin motora hacia los
rganos efectores (msculos, glndulas, etc.).
1. Formacin del Tubo Neural, mdula espinal y encfalo. Desarrollo
bsico del tubo neural, encfalo y mdula espinal.
DESARROLLO BSICO DEL TUBO NEURAL
Las primeras indicaciones del sistema nervioso aparecen durante la tercera
semana, a medida que se desarrollan la placa neural y el surco neural en la parte
posterior del embrin trilaminar.
-Notocorda ECTODERMO Formacin de la PLACA NEURAL
-Mesnquima Paraxial
Molculas implicadas en esta induccin: Familia del factor del crecimiento beta,
Sbb, y las protenas morfogenticas seas (BMP)
Las clulas de sostn del SNC, los gioblastos, se diferencian a partir de las
clulas neuroepiteliales, principalmente despus de que ya ha cesado la
formacin de neuroblastos, que al final se convierten en astrocitos y otros
en oligoendrocitos.
Cundo las clulas neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y
gioblastos, se diferencian hacia clulas ependimarias que forman el
epndimo.
La microglia (proceden de clulas mesenquimales) aparece dispersas en
sustancia gris y blanca. Se origina en la mdula sea y forman parte de la
poblacin de clulas fagocitarias mononucleares.
El engrosamiento diferencial de las paredes laterales de la mdula espinal da
lugar al poco tiempo a la aparicin de el surco limitante. Este surcosepara la
parte dorsal, denominada placa alar, de la parte dorsal, placa alar.
Las anomalas congnitas del SNC son frecuentas de 3 a cada 1000 nacidos,
aproximadamente, los defectos de cierre del tubo neural causan las
anomalas ms graves. Algunas anomalas del SNC estn causadas por
factores genticos, otras estn causadas por factores ambientales como
microorganismos, toxinas y enfermedades metablicas.
La mayora de las anomalas del SNC estn causadas por una combinacin
de factores genticos y ambientales (herencia multifactorial)
Factores genticos
En las dotaciones cromosmicas pueden producirse por dos tipos de cambio
tanto numrico y estructural.
Tienen un aspecto caracterstico con otras personas con la misma anomala
cromosmicas que con sus propios parientes, producto por un desequilibrio
cromosmico.
Anomalas cromosmicas numricas:
Estas consecuencias numricas de cromosomas se deben a una ausencia de
disyuncin, un error en la divisin celular en el que no se separan un par de
cromosomas o dos cromtidas de un cromosoma durante la mitosis o la meiosis.
Como consecuencia, el par de cromosomas o cromticas pasa a una clula hija y
la otra clula hija no recibe ninguno. La ausencia de disyuncin puede suceder
durante la gametogenia materna o paterna. Los cromosomas en las clulas
somticas son pares en condiciones normales, por lo que se denominan
cromosomas homlogos. Las mujeres sanas tienen 22 pares autosomas ms dos
cromosomas x, mientras que los hombres sanos tienen 22 pares de autosomas
ms un cromosoma X y un cromosoma Y.
Trisoma 21: deficiencia mental, braquicefalia, formacin anormal de
circunvoluciones arborizacin de deficiente de as prolongaciones
neuronales.
Trisoma 18: deficiencia mental, alteraciones de las circunvoluciones
Trisoma 13: deficiencia mental, alteraciones del encfalo anterior
Anomalas cromosomas estructurales:
La mayora de las anomalas de la estructura cromosmica se debe a rotura
cromosmica seguida de reconstitucin en una combinacin anormal. La rotura
cromosmica puede estar inducida por distintos factores ambientales, por
ejemplo la radiacin frmacos/drogas, sustancias qumicas y virus. El tipo de
anomala estructural cromosmica resultante depende de lo que ocurre en los
fragmentos rotos. Las dos nicas aberraciones de la estructura cromosmica que
pueden transmitirse de padres a hijos son las reordenaciones estructurales, como
la inversin y la translocacin.
Sndrome de angelman: Retraso mental pronunciado, microcefalia,
braquicefalia.
Sndrome de Smith Magenis: Braquicefalia , retraso al hablar y retraso
mental.
Factores ambientales
El embrin humano est bien protegido en el tero, pero, los elementos
ambientales pueden causar perturbaciones del desarrollo tras la exposicin
materna a los mismos. Factores ambientales como la infeccin y frmacos,
pueden simular trastornos genticos.
Los rganos y partes de un embrin son ms sensibles a los teratgenos durante
los periodos de diferenciacin rpida. Los factores ambientales provocan el 7% -
10% de las anomalas congnitas. El periodo en el que las estructuras son ms
sensibles a la interferencia del os teratgenos suele preceder algunos das a la
etapa de su desarrollo visible debido a que la diferenciacin bioqumica procede
a la diferenciacin morfolgica.
FARMACOS / DROGAS
Acido valproico: Hidrocefalia, mielomeningocele
Alcohol: Retraso mental , microcefalia
Talidomida: Anancefalia,mielomeningocele
Aminopterina: Anancefalia, encefalocele, meroencefalia grave
Cocana: Microcefalia infarto neuroconductuales
Fenitoina: Microfefalia, retrasomental sutura frontal en cresta.
Isotretinoina: Espona bfida qustica
SUSTANCIAS QUIMICAS
Metilmercurio: Atrofia cerebral, retraso mental
INFECCIONES
Citomegalovirus: Microcefalia, retraso mental, necrosis focal de reas
cerebrales y alteraciones del desarrollo
Taxoplasma pallidum: Hidrocefalia, parlisis cerebral, necrosis focal de
reas cerebrales y alteraciones del desarrollo.
Virus de la encefalitis esquina venezolana: Microcefalia magnesia
cerebral necrosis del SNC, hidrocefalia
Virus herpes simple: Hidranencefalia
Virus de la rubeola: Microcefalia, retraso mental, necrosis focal de reas
cerebrales
Virus varicela: Hidrocefalia, microcefalia, retraso mental
RADIACION:
Dosis altas de radiacin ionizante: Microcefalia retraso mental
Anencefalia.
Microcefalia.
Es un trastorno del neurodesarrollo. La bveda craneal y el encfalo son
pequeos, pero la cara tiene un tamao normal. Estos lactantantes muestran un
retraso mental manifiesto debido a que el encfalo se desarrolla de manera
insuficiente. La microcefalia es el resultado de la disminucin del crecimiento del
encfalo. La presin insuficiente ejercida sobre la bveda craneal por parte del
encfalo en desarrollo hace que el neurocrneo tenga un tamao pequeo.
Macrocefalia.
Es una alteracin en la cual la circunferencia de la cabeza es ms grande que el
promedio correspondiente a la edad, el sexo del beb o del nio, raza y el tiempo
de gestacin. Es una caracterstica de una variedad de trastornos. La
macrocefalia tambin puede ser hereditaria. Un gran porcentaje de los pacientes
macroceflicos no tienen anomalas neurolgicas y representan tan solo
variantes de la normalidad. La macrocefalia puede ser causada por: en la
mayora de los casos, hidrocefalia (volumen excesivo de lquido cfalo raqudeo
en la cavidad craneana), megaencefalia (aumento de tamao del cerebro),
engrosamiento del crneo y hematomas crnicos en los espacios subdural o
epidural. Puede ser asociada a otros trastornos tales como el enanismo, la
neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa
Hidrocefalia.
El aumento significativo de tamao de la cabeza se debe a un desequilibrio entre
la produccin y absorcin del LCR; en consecuencia hay una cantidad excesiva de
LCR en el sistema ventricular enceflico. La hidrocefalia a alteraciones en la
circulacin y absorcin del LCR, y en casos infrecuentes al incremento en la
produccin del LCR por parte de un adenoma del plexo coroideo (un tumor
benigno). La alteracin de la circulacin del LCR se debe a menudo a estenosis
congnita del acueducto.
ESPINA BFIDA:
SNTOMAS:
Aspecto anormal de la espalda del beb, que puede variar desde una zona
pequea cubierta de vello, un hoyuelo o una marca de nacimiento hasta
una protuberancia en forma de saco ubicada a lo largo de la columna.
Problemas intestinales y vesicales, prdida del control de esfnteres (por
ejemplo, estreimiento, incontinencia).
Depresin del rea sacra e incapacidad para mover la parte inferior de las
piernas (parlisis)
CAUSAS:
Sntomas:
LIPOMENINGOCELE
Error de fusin de los arcos vertebrales con protrusin de una bolsa llena
de tejido lipomatoso. Puede producir secuelas neurolgicas.
MENINGOCELE
PRUEBAS Y EXMENES:
Estriol libre (uE3, por sus siglas en ingls): una forma de la hormona
estrgeno producida en el feto y la placenta
CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFA