CAPTULO 8

PAPILEDEMA
Silvia Muoz, Jordi Gascn, Ramn Re, Jorge Arruga

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
MANIFESTACIONES CLNICAS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ESTUDIO DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
 Se entiende por papiledema la elevacin adquirida ral de los hemisferios cerebrales, donde es absorbido en
de los discos pticos que se produce como consecuen- su mayor parte a travs de las vellosidades aracnoideas
cia de un aumento de la presin intracraneal (PIC). que protruyen en los senos venosos y venas diploicas,
Esta entidad clnica debe ser diferenciada de las eleva- drenadas a su vez por la yugular interna y los vasos
ciones adquiridas de la papila secundarias a otras etio- extracraneales. Sobre la base de lo expuesto, la HTI
logas, que reciben la denominacin comn de edema puede producirse por los 6 mecanismos que se resean
del disco ptico, y de las elevaciones congnitas, que en la tabla 8-1.
se designan como seudopapiledema. En el presente
captulo se estudiarn los mecanismos de produccin
de la hipertensin intracraneal (HTI) y del papiledema,
as como sus manifestaciones clnicas y su manejo,
tanto diagnstico como teraputico.

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA

El SNC se encuentra ubicado en un continente rgido

constituido por una duramadre poco elstica, la cavidad
craneal y la columna vertebral. Debido a esta baja dis-
tensibilidad, un aumento del volumen de cualquiera de
los componentes intracraneales, parnquima, lquido
cefalorraqudeo o sangre, que exceda la capacidad de los
sistemas de compensacin, provocar un aumento de la
PIC. El LCR (fig. 8-1) es producido de manera continua
por los plexos coroideos, principalmente a nivel de los
ventrculos laterales. A continuacin accede al III ven-
trculo a travs el agujero de Monro y fluye por el acue-
ducto de Silvio hasta el IV ventrculo. Desde aqu llega,
por un lado, al extremo caudal de la mdula espinal, por
dentro del conducto ependimario, y por otro lado, a los Figura 8-1. Diagrama de la circulacin del lquido cefalorra-
espacios subaracnoideos, a travs de los agujeros de qudeo. (Modificado de Laterra J, Goldstein GW. En: Kandel
Luschka y Magendie, para distribuirse por las cisternas ER (ed.). Principles of Neural Science. 4th ed. New York:
basales. Finalmente se dirige a la superficie superolate- McGraw Hill, 2000: p. 1294).
158 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Tabla 8-1. Mecanismos de elevacin de la presin
intracraneal:
1. Aumento en la cantidad del tejido intracraneal por una
lesin ocupante de espacio
2. Aumento del volumen del tejido intracraneal por
edema focal o difuso
3. Aumento de la produccin de LCR que no puede ser
compensado
4. Bloqueo en la circulacin de LCR, a nivel del sistema
ventricular (hidrocefalia no comunicante u
obstructiva), o bien de las granulaciones aracnoideas
(hidrocefalia comunicante o no obstructiva)
5. Absorcin reducida de LCR por obstruccin o
compromiso del sistema venoso intra o extracraneal
6. Disminucin del volumen de la cavidad craneal por
alteraciones seas
Etiologa de la Hipertensin Intracraneal
Una vez mencionados los mecanismos patognicos,
se estudiarn a continuacin las diferentes causas de
HTI (tabla 8-2), las cuales pueden actuar a travs de un
solo mecanismo o de varios de ellos.
Las neoplasias intracraneales causan papiledema en
el 60-80% de los casos, dependiendo de su localiza-
cin, del tipo tumoral y de la velocidad de crecimien-
to. Este signo clnico acompaa con mayor frecuencia
a las lesiones infratentoriales, generalmente por obs-
truccin del acueducto de Silvio, a las de bajo grado de
malignidad o a las de crecimiento lento (1). Entre las
diferentes variantes de tumores cerebrales, las mets-
tasis son en su mayora de origen pulmonar, y en las
mujeres la procedencia ms frecuente es la mama, si
bien la mayor tendencia a diseminar al SNC la posee el
melanoma. Las lesiones metastsicas suelen ser mlti-
ples, localizndose en los hemisferios cerebrales y a
nivel de la unin crtico-subcortical, por lo que provo-
can una HTI, casi siempre debido a un efecto de masa.
En cuanto a los gliomas, las 4 variedades principales
son los astrocitomas grados I-II, de crecimiento lento
en jvenes con o sin NF-1, y el astrocitoma anaplsico
grado III y el glioblastoma multiforme de los adultos,
ambos de comportamiento agresivo. Otros tipos tumo-
rales son el oligodendroglioma y el ependimoma . Este
ltimo, a diferencia de los restantes que causan un
efecto de masa, acta comprometiendo el flujo del
LCR. Los tumores neuroectodrmicos, como el medu-
Tabla 8-2. Causas de hipertensin intracraneal
Neoplasias:
Metstasis
Gliomas
Tumores neuroectodrmicos
Papiloma del plexo coroideo
Meningiomas
Neurinoma del acstico
Pinealomas
Linfomas
Quiste coloide
Tumores medulares
Carcinomatosis y gliomatosis
Infecciones:
Abscesos cerebrales
Meningitis
Encefalitis
Vasculares:
Hemorragia subaracnoidea
Hematoma subdural o epidural, hemorragia
intracerebral
MAV
Infarto cerebral
Trombosis venosa cerebral (estados protrombticos,
trombofilia hereditaria, enfermedades
hematolgicas, lupus eritematoso diseminado,
enfermedad de Behet, sarcoidosis, colitis
ulcerosa y Crohn, vasculitis, yatrgena,
neoplasias, infecciones locales)
Traumatismos
Otras:
Craneosinostosis, estenosis del acueducto de Silvio,
sndrome de Guillain-Barr
loblastoma, el neuroblastoma y el estesioneuroblasto-
ma, llevan a cabo su diseminacin vehiculizados por el
LCR. El papiloma del plexo coroideo provoca hidro-
cefalia, comunicante por exceso de secrecin de LCR,
o no comunicante por obstruccin del IV ventrculo.
Los meningiomas son los tumores extraaxiales ms
frecuentes y se dan sobre todo en mujeres de edad
avanzada o, ms raramente, en nios afectos de NF-2.
Cuando se localizan en la fosa craneal anterior pueden
causar el sndrome de Foster Kennedy, con atrofia pti-
ca ipsilateral y papiledema contralateral (ver ms ade-
lante). El neurinoma del acstico es el tumor ms fre-
cuente en el ngulo pontobulbocerebeloso y se origina
en la rama vestibular del VIII nervio craneal, siendo su
bilateralidad criterio diagnstico de NF-2. Los pinea-

lomas provocan una HTI al producir una obstruccin
del flujo de LCR, por estenosis a nivel del acueducto
de Silvio. Los linfomas constituyen la neoplasia ms
frecuente asociada al SIDA, pertenecen en general al
tipo B y tienen una distribucin perivascular. El quiste
coloide se localiza en la parte anterior del III ventrcu-
lo y causa una hidrocefalia aguda intermitente en rela-
cin a los cambios posturales, por obstruccin del agu-
jero de Monro.
Por lo que se refiere a los tumores medulares, son
con mayor frecuencia intra que extradurales, y rara-
mente causan HTI con papiledema secundario (2,3). A
veces la lesin es cervical, pudiendo comprimir el
cerebelo y obstruir el flujo de LCR por el agujero occi-
pital, pero el 50% de lesiones medulares asociadas a
papiledema son ependimomas o neurofibromas torci-
cos o lumbares. El aumento de la PIC en estos casos
podra explicarse por la elevada produccin de prote-
nas en el LCR, que bloqueara su flujo a nivel de las
vellosidades aracnoideas. En el caso de los ependimo-
mas, las hemorragias subaracnoideas recidivantes pue-
den actuar por un mecanismo similar.
La carcinomatosis, caracterizada por una disemina-
cin de clulas tumorales por las leptomeninges y los
ventrculos cerebrales, determina una obstruccin de la
circulacin de LCR en las vellosidades aracnoideas o
en las cisternas de la base, con hidrocefalia e HTI con-
secutivas. Se observa en pacientes afectos de adeno-
carcinomas de mama, pulmn o tubo digestivo, mela-
nomas, linfomas y leucemias infantiles (4). Por su parte,
la gliomatosis difusa parenquimatosa puede cursar al
principio con una HTI que se comporta como un seu-
dotumor cerebral, ya que no es detectada ni por neu-
roimagen ni por estudio del LCR, hasta el eventual cre-
cimiento de clulas tumorales en el mismo (5).
En cuanto a las infecciones, los abscesos cerebrales
son procesos supurativos localizados en el parnquima
del cerebro causados por grmenes aerobios (v.gr.:
cocos gram +) o anaerobios (v.gr.: bacteroides), y por
una mayor variedad de grmenes en pacientes inmuno-
deprimidos. La patogenia implica un traumatismo cra-
neoenceflico, un foco sptico vecino (otitis, sinusitis,
mastoiditis), una complicacin neuroquirrgica, o la
diseminacin hemtica de un foco sptico lejano (pul-
monar, cardaco, cutneo, seo). El papiledema se pro-
duce por un efecto de masa (6) y es ms frecuente cuan-
do los abscesos afectan al lbulo occipital (1). Las
infecciones ms frecuentes del SNC son las meningitis,
Captulo 8. Papiledema 159
entre las cuales las bacterianas agudas, tuberculosas y
fngicas, sobre todo las dos ltimas, tienden a provocar
un papiledema. ste es consecutivo a un edema cerebral
o de una estenosis acueductal, y es en general de carc-
ter leve y transitorio. La neurosarcoidosis causa HTI
por tres mecanismos, a saber, afectacin de las menin-
ges en forma de granulomas y de meningitis adhesiva
con obstruccin al flujo de LCR, infiltracin del parn-
quima con efecto de masa, o trombosis venosa dural.
Los dos primeros son compartidos por la sfilis y por la
tuberculosis. Las encefalitis son enfermedades vricas
del SNC producidas con mayor frecuencia por arbovi-
rus o enterovirus, en las cuales existe un proceso infla-
matorio-infeccioso que afecta al parnquima y general-
mente a las meninges. El papiledema y la HTI que lo
causa reconocen tambin como mecanismos bsicos la
afectacin menngea y el efecto de masa que provoca el
edema de las reas infectadas.
Entre los procesos vasculares destaca por su gra-
vedad la hemorragia subaracnoidea, consistente en la
extravasacin de sangre en el espacio subaracnoideo,
postraumtica o espontnea. En este ltimo caso, las
causas ms frecuentes son la ruptura de aneurismas
cerebrales y las malformaciones arteriovenosas
(MAV). El fondo del ojo puede mostrar hemorragias
subhialoideas o vtreas (sndrome de Terson), as
como papiledema (7), por bloqueo en el flujo de LCR a
nivel del sistema ventricular o de las vellosidades
aracnoideas. El papiledema tiende a aparecer tambin
en el curso del hematoma subdural agudo, casi siem-
pre consecutivo a traumatismos, mientras que es poco
frecuente con el hematoma epidural, y en ambos
casos suele ser transitorio (8). La hemorragia intrace-
rebral tiene en la hipertensin arterial (HTA) su causa
principal y cursa con papiledema en raras ocasio-
nes (9). En las malformaciones arteriovenosas (fig. 8-
2) el mecanismo implicado, aparte del hemorrgico,
es la disminucin de la reabsorcin del LCR por las
vellosidades aracnoideas como consecuencia del
aumento de la presin venosa (10). El infarto cerebral
puede causar una HTI secundaria al edema cerebral
que produce (9). La trombosis venosa cerebral (11,12)
(fig. 8-3) es en la mayora de casos consecutiva a esta-
dos protrombticos y, en una menor proporcin, a
infecciones, alteraciones del flujo sanguneo o inva-
sin neoplsica por proximidad (13). El papiledema se
debe en este caso al aumento de la resistencia en el
retorno venoso cerebral.
160 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 8-2. Arteriografa selectiva de la cartida primitiva,
visin lateral, en la que se identifica una fstula dural, alimen-
tada sobre todo por la arteria occipital izquierda, hacia el seno
lateral izquierdo (Caso de la Dra. R. Cambra. Barcelona).
Los traumatismos craneales provocan HTI a travs
de las lesiones hemorrgicas asociadas previamente
descritas, o por edema cerebral, con el consiguiente
Figura 8-3. Angio-RM, corte axial, de una trombosis venosa
cerebral causante de papiledema, que demuestra una ausencia
de llenado del seno transverso izquierdo (cabezas de flecha).
aumento del lquido intra y extracelular (6). El papile-
dema suele ser leve y aparece, desde inmediatamente
hasta varios das o incluso 2 semanas despus del acci-
dente. En el primer caso se debe a una elevacin seve-
ra y transitoria de la PIC, mientras que en los casos
diferidos el mecanismo patognico implicado es una
hidrocefalia comunicante o un edema tardo (14).
Entre otras causas de HTI estn las diferentes for-
mas de craneosinostosis prematura, que pueden deter-
minar una importante disminucin del volumen poten-
cial de la cavidad craneal. La estenosis del acueducto
de Silvio puede ser congnita (asociada o no a malfor-
macin de Arnold-Chiari) o adquirida tras infecciones
intracraneales. Por lo que se refiere al sndrome de
Guillain-Barr, el papiledema es menos frecuente que
en la polineuropata desmielinizante crnica, no
habindose dilucidado del todo el mecanismo patog-
nico.
Seudotumor Cerebral
Este sndrome, conocido tambin como hiperten-
sin intracraneal idioptica, constituye la causa ms
frecuente de papiledema y viene definido por los 4 cri-
terios de Dandy modificados (15,16):
Sntomas y signos de HTI.
Ausencia de clnica neurolgica focal o alteracin
del nivel de conciencia.
Demostracin por puncin lumbar de una eleva-
cin de la presin del LCR (mediante registro prolon-
gado) y una composicin normal del mismo.
Ausencia de masas intracraneales y ventrculos de
tamao no aumentado en las pruebas de imagen (fig. 8-4)
El rango de edad de los pacientes que padecen el
seudotumor cerebral es amplio, siendo el pico de
mayor incidencia la 3. dcada de la vida, con una clara
predileccin por el sexo femenino, sobre todo en
pacientes afectas de obesidad. Una revisin reciente
revel que el 87,5% eran mujeres, as como que en el
50% exista sobrepeso (17), y es asimismo bien conoci-
da la existencia de familias con varios miembros afec-
tos, lo cual sugiere una base hereditaria. Entre los
mecanismos fisiopatolgicos que se han propuesto
para explicar la HTI en estos casos (8) estn el aumen-
to en la produccin del LCR, o el aumento del flujo y
del volumen sanguneo cerebrales. Otras posibles
explicaciones son alteraciones en la permeabilidad de

Figura 8-4. TC cerebral, corte axial, en un seudotumor cere-
bral, que muestra unos ventrculos cerebrales de tamao nor-
mal o discretamente reducido. En algunos casos se encuentran
adems alteraciones poco especficas, como una silla turca
vaca o una malformacin de Arnold-Chiari tipo I.
la barrera hematoenceflica con edema glial y neuronal
consiguiente, o disminucin en la reabsorcin del LCR
por una resistencia al flujo aumentada a nivel de las
vellosidades aracnoideas.
Las etiologas ms importantes del seudotumor
cerebral estn reseadas en la tabla 8-3, incluidos los
medicamentos implicados y en la tabla 8-4 se presenta-
r el protocolo diagnstico a seguir en estos casos. El
papel de las hormonas femeninas viene apoyado por las
irregularidades del ciclo menstrual muchas veces docu-
mentadas, y por el hallazgo experimental de un aumen-
to del contenido acuoso cerebral en mujeres que reci-
bieron estrgenos (18). Cuando el seudotumor
sobreviene durante la gestacin, se suele diagnosticar
entre el 2. y el 5. mes y a veces recidiva en posterio-
res embarazos. En cuanto a las sustancias exgenas, si
un paciente presenta una HTI idioptica en relacin con
una de ellas, no necesariamente volver a presentar esta
enfermedad ante otras sustancias potencialmente impli-
cadas en la misma. Los corticosteroides han sido clara-
mente relacionados con este proceso, y la supresin
funcional crnica de la corteza suprarrenal parece ser
un mecanismo fisiopatolgico implicado. La mayora
de los estudios demuestran que la HTI no se relaciona
Captulo 8. Papiledema 161
Tabla 8-3. Causas de seudotumor cerebral
Mujeres jvenes obesas
Disfunciones metablicas y endocrinolgicas:
Menarquia, gestacin, menopausia, sndrome de Turner
Enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, hi-
per/hipotiroidismo
Frmacos:
cido nalidxico, amiodarona, anticonceptivos,
ciclosporina, clordecona, cocana, corticosteroi-
des (uso crnico, retirada), danazol, fenitona,
indometacina, ketoprofeno, leuprolide, levodopa-
carbidopa, levonorgesterol, litio, oxitocina, peni-
cilina, perhexilina, sulfametoxazol, tetraciclinas
Trastornos vitamnicos:
Hipervitaminosis A, hipovitaminosis A o D
Intoxicaciones:
Plomo
Enfermedades sistmicas:
EPOC, hipercapnia, apnea del sueo, crisis de HTA
con o sin encefalopata, insuficiencia renal crni-
ca (IRC), anemia ferropnica, mieloma mltiple,
POEMS, prpura trombocitopnica, mucopolisa-
caridosis, citrulemia, psitacosis, fiebre mediterr-
nea familiar, sndrome de Reye
tanto con su administracin prolongada, como con las
variaciones en la dosis (disminucin o retirada). Existen
evidencias a favor de un trastorno en el metabolismo
endgeno de la vitamina A como causa de seudotumor
cerebral en algunos pacientes (19). La intoxicacin por
plomo puede provocar un aumento de la PIC a expensas
de un edema cerebral. La insuficiencia respiratoria cr-
nica se asocia con papiledema por HTI, posiblemente
secundaria a una vasodilatacin producida por la hiper-
capnia (20). Tambin puede provocar un edema papilar,
que se produce por una respuesta local a los cambios en
la viscosidad de la sangre y en la presin venosa. La
apnea del sueo es un sndrome que afecta a varones,
caracterizado por una interrupcin peridica de la respi-
racin al dormir debida a una obstruccin de las vas res-
piratorias altas. Se traduce por episodios de PIC elevada
durante el sueo y sus manifestaciones oftalmolgicas
consisten en papiledema y afectacin isqumica aguda
del nervio ptico (21). Las crisis de HTA con o sin ence-
falopata son asimismo causa de papiledema, aunque en
algunos pacientes sin encefalopata no se ha objetivado
HTI. El edema del disco ptico se ha atribuido entonces
a una disrupcin de la barrera hemato-enceflica o tam-
162 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
bin a una isquemia (22) (ver captulo 10). Tambin algu-
nas enfermedades generales como el hipoparatiroidis-
mo, el mieloma mltiple o el POEMS (23), pueden cursar
con papiledema (en el contexto de HTI) o simplemente
con edema de papila (8).
Fisiopatologa del Papiledema
Por lo que se refiere al papiledema en s, los dife-
rentes datos procedentes de los estudios experimenta-
les han permitido esclarecer parcialmente su patogenia
y la de sus repercusiones clnicas. De acuerdo con la
revisin de Sanders (24) son tres los factores que
secuencialmente determinan las alteraciones oftalmo-
lgicas observadas en el curso de la HTI:
Aumento de la presin en el espacio subaracnoi-
deo periptico.
Elevacin de la presin en el sistema venoso reti-
niano (VCR).
Alteraciones locales en la regin de la lmina cri-
bosa.
Para la aparicin del papiledema es indispensable la
elevacin de la presin en el espacio subaracnoideo
periptico y la continuidad entre ste ltimo y el espa-
cio subaracnoideo intracraneal. Por ello, no se produci-
r papiledema si el LCR no tiene la posibilidad de acce-
der al espacio intravaginal que rodea al nervio. En
condiciones normales dicho espacio contiene poca can-
tidad de LCR, y su capacidad de expansin para adap-
tarse a las oscilaciones de la presin hidrosttica conse-
cutivas a cambios posturales o a maniobras de Valsalva
es limitada. En caso de existir HTI, la vaina menngea
experimenta una distensin gradual y, conforme evolu-
ciona el proceso, aparece un compromiso de los vasos
nutricios de la regin laminar. Asimismo se producen
fluctuaciones en la perfusin de esta regin, responsa-
bles en primer trmino de los episodios de prdida
visual transitoria, y en ltimo trmino de la isquemia
tisular progresiva que aboca a la atrofia de los axones
con deterioro visual irreversible (25). En cuanto a los
casos de papiledema unilateral por HTI, el mecanismo
de la asimetra parece residir en factores locales de la
papila, ya que los estudios radiolgicos demuestran una
distensin simtrica de ambos nervios pticos (26). Un
hallazgo particularmente interesante es la ausencia de
papiledema en casos de infiltracin carcinomatosa de
las meninges debido a un bloqueo proximal de la circu-
lacin del LCR, a pesar de la presin elevada existente
en el mismo (27) (ver captulo 11).
En condiciones normales la presin venosa ocular
es de 20 mmHg en ojos con presin intraocular normal,
lo que supone al menos el doble de la presin del LCR
existente en el espacio periptico (8,5 mmHg) (24). El
aumento de esta ltima se trasmite al sistema venoso
retiniano (VCR) que se halla en su interior, lo que da
como resultado una reduccin de la presin de perfu-
sin y una mayor vulnerabilidad frente al posible dao
isqumico. Las manifestaciones oftalmoscpicas pro-
ducidas por la elevacin de la presin venosa son la
ausencia del pulso venoso espontneo, la tortuosidad y
la distensin vasculares, y la presencia de colaterales
retino-coroideas (vasos ptico-ciliares).
Sin embargo, se ha comprobado que el aumento de
la presin venosa cerebral y de la presin en la VCR no
son suficientes para la aparicin del papiledema (24).
Algunos conceptos sobre los factores existentes en la
regin de la lmina cribosa que determinan la patoge-
nia del papiledema proceden de los estudios experi-
mentales y patolgicos de Tso. En ellos se demostr la
existencia de una interrupcin del flujo axoplsmico
lento y rpido a nivel laminar (28), lo que da como
resultado una tumefaccin de los axones y, en menor
grado, un edema intersticial (29) (fig. 8-5). El aumento
entre 10 y 20 veces del tamao de los axones de las
clulas ganglionares en la cabeza del nervio ptico, se
manifiesta por un edema con borramiento de la capa de
fibras nerviosas a este nivel. Ello explica que no se
produzca papiledema en un disco ptico que ha expe-
rimentado previamente una atrofia. Las alteraciones
mencionadas se traducen en fenmenos compresivos
locales a nivel de la regin prelaminar del nervio pti-
co, los cuales determinan la aparicin de las telangiec-
tasias, si bien alcanzan su mxima expresin en la
regin laminar, afectando a los axones. La prdida axo-
nal consecutiva se correlaciona con la contraccin del
campo visual, ya que segn han demostrado los estu-
dios anatomo-patolgicos es ms cuantiosa en la peri-
feria del nervio ptico que en los sectores centrales (30).
MANIFESTACIONES CLNICAS
La clasificacin del papiledema se establece con
arreglo a su estado evolutivo. As, la historia natural de
la HTI suele determinar la progresin del cuadro oftal-
 Captulo 8. Papiledema 163

Figura 8-5. Histopatologa de un papiledema. Seccin longitu- Figura 8-6. Papiledema incipiente. Aspecto deslustrado de los
dinal de la papila, que aparece tumefacta en su regin prela- mrgenes del disco ptico producido por la tumefaccin de los
minar, con un desplazamiento de la retina sensorial consecuti- axones de la capa de fibras nerviosas retiniana, consecutiva a
vo al edema y traducido por la presencia de pliegues la interrupcin del flujo axoplsmico en los mismos.
caractersticos, as como por un desprendimiento localizado de
la misma. (Caso del Dr. W. Spencer. California).
das, y son especialmente abundantes y extensas en las
grandes elevaciones de la PIC (32) (figs. 8-8 y 8-9). El
moscpico segn cuatro estados sucesivos: incipiente, edema de la retina circundante condiciona la aparicin
desarrollado, crnico y atrfico. A continuacin se des- de pliegues retinianos concntricos con la papila (lne-
cribirn las alteraciones del fondo ocular en las diferen- as de Paton), y en ocasiones se extiende hasta la mcu-
tes fases del papiledema, as como los sntomas y sig- la o se acompaa de exudados lipdicos (33) (fig. 8-10).
nos clnicos que se producen en cada una de ellas. Cuando la PIC permanece elevada por espacio de
muchas semanas o meses desaparecen gradualmente
los componentes exudativo y hemorrgico, a la vez que
Aspecto del Fondo Ocular el disco ptico disminuye de tamao y sus mrgenes se
vuelven algo ms definidos. Sin embargo, se mantie-
Cuando se produce una elevacin de la PIC la pri- nen la elevacin y la borrosidad de la superficie papi-
mera variacin observada con respecto al aspecto nor-
mal del disco ptico consiste, tal y como documenta-
ron los experimentos realizados por Hayreh (31), en una
elevacin con borrosidad de los mrgenes papilares.
Este hallazgo es ms evidente a nivel de los polos
superior e inferior del disco, y es caracterstico del
papiledema en su estado incipiente (fig. 8-6). Se aso-
cia por lo comn, aunque no siempre, a una ausencia
del pulso espontneo en la VCR y cuando la papila
posee excavacin fisiolgica, sta se halla preservada.
Si la HTI persiste, tiene lugar en las semanas
siguientes un aumento gradual del tamao y de la
borrosidad del disco ptico, con elevacin del mismo.
En este estado de papiledema desarrollado (fig. 8-7)
se produce una dilatacin de la VCR y los capilares Figura 8-7. Papiledema desarrollado. Gran aumento del
tamao y elevacin de la superficie del disco ptico, con borro-
papilares, a la vez que hacen su aparicin los microin- sidad, oscurecimiento de sus detalles y obliteracin de la exca-
fartos y las hemorragias peripapilares. Estas ltimas vacin fisiolgica. Dilatacin de las venas retinianas y los
suelen ser superficiales, a diferencia de las hemorragias capilares superficiales a nivel de la papila, microinfartos y
profundas que se observan en casos de drusas enterra- hemorragias en astilla superficiales.
164 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 8-8. Papiledema con gran componente hemorrgico,
que recuerda una obstruccin de la VCR, consecutivo a un
astrocitoma pineal con PIC muy elevada.
Figura 8-9. Papiledema asociado a una hemorragia subhialoi-
dea de situacin inferior, en una paciente afecta de una gam-
mapata monoclonal (POEMS).
Figura 8-10. Edema de la mcula con exudados lipdicos que
configuran una estrella macular, por extensin a esta regin de
la retina de un papiledema desarrollado asociado a trombosis
de los senos venosos durales.
Figura 8-11. Resolucin del papiledema. Desaparicin de los
microinfartos y de las hemorragias. Disminucin del tamao de
la papila con recuperacin de su morfologa, aunque los mr-
genes persisten discretamente borrosos.
lar, persistiendo tambin la red de capilares dilatados.
Tales hallazgos permiten determinar, con la ayuda de la
campimetra, que el cuadro clnico no corresponde a un
papiledema en resolucin (fig. 8-11), sino a un papile-
dema crnico (figs. 8-12 y 8-13). En este estado apa-
recen ocasionalmente otros signos oftalmoscpi-
cos (24), como son las seudodrusas (fig. 8-12), los
vasos ptico-ciliares (fig. 8-13), los pliegues coroide-
os (34) (fig. 8-14), o incluso una membrana neovascular
subretiniana (35). Raramente sobreviene una NOIA
sobreaadida a un papiledema (36), a veces en el con-
texto de la apnea del sueo (21). Otra eventualidad
infrecuente es la mielinizacin adquirida de las fibras
peripapilares consecutiva al papiledema crnico (37),
que, segn la evidencia experimental, parece ser pro-
ducida por las clulas de Schwann y no por los oligo-
dendrocitos como en los casos congnitos.
La evolucin habitual en la HTI no resuelta y de larga
duracin, es hacia un aplanamiento y una palidez pro-
gresivos del disco ptico, con persistencia de la borrosi-
dad y envainamiento vascular. Estos hallazgos caracteri-
zan al estado final o de papiledema atrfico (fig. 8-15),
que corresponde a una atrofia del nervio ptico (fig. 8-
16) por prdida axonal, con envainamiento de los vasos
en la regin prelaminar (38). No obstante, en casos aisla-
dos y por causas desconocidas, un papiledema asociado
a un aumento prolongado de la PIC se estabiliza durante
varios aos en el estado crnico, sin evolucionar ni hacia
la resolucin ni hacia la atrofia.
Aunque el aumento de la PIC produce por lo gene-
ral un papiledema bilateral, existen excepciones oca-

Figura 8-12. Papiledema crnico. Disminucin del tamao papi-
lar, con persistencia de la elevacin, de la excavacin fisiolgica
obliterada y de la dilatacin capilar. La degeneracin neuronal
condiciona la aparicin de seudodrusas (flecha), manchas de
aspecto blanquecino y de tamao menor que las drusas verdaderas.
Figura 8-13. Papiledema crnico, con vasos ptico-ciliares
asociados. Se trata de colaterales venosas que ponen en comu-
nicacin la circulacin retiniana con la coroidea a nivel de la
papila y revelan una obstaculizacin considerable de la circu-
lacin venosa de la retina consecutiva a la HTI.
sionales a la norma. Ello se debe en algunos casos a
que un tumor frontal o de la va olfatoria causa una
atrofia ptica por compresin del nervio ptico en un
lado y un papiledema por HTI en el otro lado, lo que se
conoce como sndrome de Foster Kennedy (fig. 8-17).
Asimismo, tanto una compresin asimtrica de los ner-
vios pticos como un papiledema muy asimtrico, con
atrofia predominante de una de las dos papilas, pueden
dar origen a un cuadro similar (39). Ocasionalmente, se
puede observar tambin en una HTI debida a un seu-
dotumor cerebral o a un tumor intracraneal, una asime-
tra (40), una unilateralidad (26,41) (fig. 8-18), o una
Captulo 8. Papiledema 165
Figura 8-14. Pliegues coroideos asociados a un papiledema.
Su mecanismo reside en una distensin de la porcin ms dis-
tal del espacio subaracnoideo del nervio ptico con compresin
secundaria de la pared posterior del globo ocular.
Figura 8-15. Papiledema atrfico. Disco ptico plido y de
superficie plana, como consecuencia de una prdida axonal
severa, con mrgenes borrosos y vasos retinianos hialinizados
a nivel de la papila, debido a una gliosis reactiva.
ausencia del papiledema (42), sin justificacin aparente
y carente de valor de lateralizacin.
Sintomatologa Clnica
Los pacientes afectos de papiledema, presentan sn-
tomas inespecficos consecutivos a la HTI, que en oca-
siones pueden faltar, y sntomas especficos debidos a
la existencia de un proceso expansivo intracraneal o de
una afeccin de las meninges. La trada clnica de Cus-
hing que caracteriza el sndrome de HTI incluye, ade-
166 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 8-16. Macrofotografa de una atrofia ptica postpapi-
ledema. Reduccin en el dimetro de la papila y del nervio, que
condicionan un aumento notable en el volumen del espacio
subaracnoideo periptico. (Caso del Dr. W.R. Lee. Escocia).
ms del papiledema, la cefalea y los vmitos. La cefa-
lea es el sntoma inicial ms frecuente de aumento de
la PIC (43), ya que afecta por s sola al 57,1% de los
pacientes, frente a un 28,6% con cefalea + afectacin
visual y a un 14,3% con afectacin visual aislada (17).
Por lo general es holocraneal, de predominio matutino,
aumenta con las maniobras de Valsalva y vara en su
Figura 8-17. Sndrome de Foster Kennedy. Atrofia ptica en el
OD y papiledema en el OI, consecutivos a un meningioma del
ala menor del esfenoides derecho, que comprime el nervio pti-
co derecho y causa una elevacin de la PIC. (Caso del Dr. R.
Muci-Mendoza. Venezuela).
Figura 8-18. Papiledema en el ojo derecho (A) con disco pti-
co izquierdo de aspecto normal (B) en una paciente afecta de
HTI idioptica. La TC orbitaria demostraba un ensanchamien-
to de la silueta de ambos nervios pticos, sin asimetras entre
un lado y el otro. (Reproducidas de Muci-Mendoza et al (3)).
intensidad. En cambio, la cefalea de origen tumoral
suele ser progresiva, de localizacin variable y presen-
te durante las 24 horas del da, aumenta con el decbi-
to y puede despertar al paciente por la noche. A su vez,
las nuseas y vmitos se relacionan con aumentos sig-
nificativos de la PIC, si bien los vmitos en escopeta-
zo son excepcionales. Con frecuencia los pacientes
son aquejados de diplopia, que tiene casi siempre como
causa una paresia unilateral o bilateral del VI par cra-
neal, aunque existen casos aislados de afectacin de los
nervios III IV (44). Otros sntomas poco habituales
son: acfenos de tipo pulstil (43), hipoacusia, parlisis
facial, neuropata trigeminal, rigidez cervical, pareste-
sias, ataxia, hemiparesia, radiculalgias, y artralgias en
hombros, muecas y rodillas. No obstante, la presencia
de cualquiera de ellos obliga a descartar otras entida-
des (45), las cuales son altamente sospechosas cuando
existen sntomas ms especficos. Es el caso de las
focalidades y crisis comiciales en los tumores supra-
tentoriales, del nistagmo y los signos cerebelosos en
los infratentoriales, o de la polineuropata perifrica en
los tumores medulares (3). Asimismo, son tpicas la
trada fiebre, cefalea y meningismo en las meningitis,
asociada a alteracin del nivel de conciencia en las
encefalitis, o la cefalea intensa y brusca en la hemorra-
gia subaracnoidea.
En cuanto a la sintomatologa propiamente relacio-
nada con el papiledema, estos pacientes refieren una
sensacin de visin borrosa en las fases iniciales y un
deterioro visual progresivo en las fases avanzadas, pero
 Captulo 8. Papiledema 167

el trastorno visual ms caracterstico es la prdida tran-

sitoria de la visin (43). Se presenta en forma de episodios
de disminucin visual, total o parcial, unilateral, bilate-
ral o alternante, de inicio y cese bruscos, que duran algu-
nos segundos. Con frecuencia son desencadenados por
cambios posturales o por maniobras de Valsalva (8), aun-
que pueden sobrevenir de manera espontnea. La inci-
dencia de dichos episodios aumenta con la duracin del
papiledema, alcanzando su mximo en el estado crni-
co (24), pero no se ha demostrado que la intensidad o la
frecuencia de los mismos guarden relacin con un peor
pronstico visual. Se pueden producir prdidas transito-
rias de la visin similares en casos de HTI sin papilede- Figura 8-19. Campimetra cintica con el permetro de Gold-
ma (46), as como en casos de elevacin papilar debida a mann en un papiledema desarrollado bilateral, que pone de
otras causas (v.gr.: meningioma o drusas del nervio pti- manifiesto un agrandamiento de la mancha ciega en cada ojo
co) (47). Algunos pacientes son aquejados de fenmenos (gris). Este defecto es en parte un escotoma refractivo inducido
por una hipermetropa peripapilar localizada, por lo que se
visuales transitorios positivos, tales como escotomas
reduce con la adicin de lentes positivas (negro).
centelleantes o fotopsias (48).

se (fig. 8-21), con deterioro gradual de la agudeza

Exploracin de la Funcin Visual visual hasta abocar a la amaurosis. Todas estas altera-
ciones no son una consecuencia directa de la HTI, sino
Durante los estados incipiente y desarrollado del del papiledema y, de hecho, cuando ste es asimtrico
papiledema la agudeza visual est conservada, a menos la afectacin visual es siempre mayor en el ojo con la
que la regin macular se halle afectada por edema, papila ms elevada (51). As pues, nunca se produce
hemorragias o exudados. En lo que concierne al campo
visual (ver captulo 3), la primera alteracin detectable
es la expansin cecal, un defecto que est precedido
por el aumento del tamao de la papila observable en
el fondo ocular (49) (fig. 8-19). Ms adelante, el papel
del examen campimtrico va adquiriendo cada vez
mayor relevancia y en la fase de papiledema crnico
permite detectar los cambios evolutivos con mayor fia-
bilidad que el examen oftalmoscpico. As, en este
estado aparecen zonas de disminucin de la sensibili-
dad en el campo, que progresivamente dan paso a los
defectos campimtricos caractersticos. Estos consis-
ten en una contraccin perifrica, generalmente rever-
sible, y en los defectos arciformes, de predominio
nasal inferior y casi siempre irreversibles (fig. 8-20).
Para la deteccin de los mismos, las tcnicas de peri-
metra cintica y las de perimetra esttica computari-
zada han demostrado poseer una eficacia similar (50).
Una complicacin excepcional, la NOIA, puede ser
causa de una hemianopsia altitudinal de instauracin Figura 8-20. Campimetras cinticas sucesivas con el perme-
brusca (36). Lo habitual, no obstante, es que conforme el tro de Goldmann en un papiledema crnico, que revela una
papiledema evoluciona hacia la atrofia ptica, la con- contraccin inferonasal del campo (A), con progresin en unos
traccin concntrica del campo visual tambin progre- meses a un defecto arciforme inferior (B).
168 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 8-21. Campimetra cintica con el permetro de Gold-
mann en un papiledema atrfico, que demuestra una contrac-
cin concntrica avanzada, por lo que el campo ha quedado
reducido a un islote paracentral de visin.
prdida de la visin cuando el fondo ocular es normal,
por muy elevada que est la presin del LCR (42), sien-
do la nica posible excepcin a esta norma el fracaso
de una fenestracin de la vaina del nervio ptico. En
estos casos se constata la presencia de abundantes adhe-
rencias aracnoideas a nivel de la zona quirrgica, lo que
explica que el deterioro visual pueda no ir acompaado
de papiledema (52).
Curso Evolutivo
La aparicin del papiledema a partir de la elevacin
de la PIC se produce habitualmente en el espacio de
algunos das, ya que en los casos ms agudos, conse-
cutivos casi siempre a traumatismos o a hemorragias,
no se observan alteraciones oftalmoscpicas inmedia-
tas en la papila (53). Por otra parte, la resolucin del
papiledema se suele completar entre las 6 y las 8 sema-
nas a partir del momento en que se consigue la norma-
lizacin la PIC.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Existen diversos procesos patolgicos cuyo diag-
nstico diferencial se debe realizar con respecto al
papiledema por HTI y que comprenden otras causas de
elevacin del disco ptico identificables con ayuda del
oftalmoscopio. Un primer grupo lo integran las drusas
y otras anomalas papilares que se conocen bajo la
designacin comn de seudopapiledema. En un segun-
do grupo se incluyen los procesos capaces de producir
un edema del disco ptico, ya sean de naturaleza here-
dodegenerativa, inflamatoria, isqumica, compresiva,
infiltrativa, txica o traumtica.
El papiledema verdadero se caracteriza por el
aspecto borroso de las fibras nerviosas peripapilares, al
contrario de lo que sucede en el seudopapiledema, en
cuyo caso es posible adems obtener una retroilumina-
cin de las drusas con el oftalmoscopio. Asimismo,
son ms frecuentes los fenmenos de ingurgitacin
venosa, exudados o microinfartos en el primero, y los
patrones anmalos de ramificacin vascular en el
segundo (ver captulo 6).
Tanto la enfermedad de Leber como la papilitis se
suelen presentar en pacientes jvenes con alteraciones
oftalmoscpicas, bilaterales simultneas o sucesivas en
el primer caso y uni o bilaterales en el segundo, similares
a un papiledema incipiente. Sin embargo, ambas afeccio-
nes causan una prdida rpida y severa de la visin, que
no existe en las fases iniciales del papiledema.
La NOIA, ya sea en su variante artertica o idiop-
tica, afecta a individuos mayores y causa un edema
plido de la papila acompaado de hemorragias. La
prdida visual sbita permite tambin diferenciar estos
casos de los de papiledema.
Las neuropatas pticas compresivas o infiltrativas
causantes de edema de papila son con mayor frecuen-
cia unilaterales y causan por lo comn un deterioro
visual, que progresa inexorablemente de forma gradual
o brusca. Por ltimo, en las neuropatas agudas conse-
cutivas a traumatismos o a intoxicacin por metanol el
antecedente suele ser de suficiente relevancia como
para permitir efectuar el diagnstico con facilidad.
ESTUDIO DIAGNSTICO
El diagnstico del papiledema se establece ante todo
a travs del examen con el oftalmoscopio, que permite
diferenciar dicha entidad de otras causas de elevacin
del disco ptico. Esta distincin resulta a veces difcil,
por lo que resultan de gran utilidad las observaciones
seriadas con control fotogrfico, tanto para el diagnsti-
co como para el seguimiento (fig. 8-22). En lo que a las
pruebas de imagen se refiere (ver captulo 4), la AGF es
una exploracin superflua en el papiledema desarrollado
y no siempre demuestra las alteraciones caractersticas

en el estado incipiente. Tanto la ecografa como la TC
y la RM orbitarias permiten detectar la presencia de dru-
sas intrapapilares, as como visualizar las alteraciones
existentes en las cubiertas menngeas y en el espacio
subaracnoideo periptico (ver captulo 4), cuya especifi-
cidad es limitada (54).
Una vez diagnosticado el papiledema, y ante la sos-
pecha de HTI, se aplica el protocolo diagnstico que se
halla reseado en la tabla 8-4. El primer paso consiste
en descartar una masa intracraneal o una hidrocefalia
mediante pruebas de imagen, como la TC cerebral
(fig. 8-4), o de preferencia la RM y la angio-RM cere-
brales (fig. 8-3). stas son, de hecho, ms sensibles
para detectar trombosis venosas, MAV o un ensancha-
miento del espacio subaracnoideo periptico. Si las
pruebas de imagen revelan una lesin expansiva como
causa del sndrome, la puncin lumbar est contraindi-
cada, debido al riesgo de enclavamiento, pero si se des-
carta este tipo de lesin y no existen otras contraindi-
caciones se procede a la puncin. No obstante, una
complicacin grave a tener en cuenta al planificar la
teraputica es la prdida drstica de la visin que se sas o varones, en quienes es menos frecuente la forma
puede producir como consecuencia de una reduccin
brusca de la PIC. Dicha complicacin ha sido atribui-
da a varios mecanismos diferentes (55), tales como
hipoperfusin en la porcin prelaminar de los nervios
pticos, infarto occipital bilateral, compresin quias-
mtica por un III ventrculo dilatado y compresin de
la cintilla ptica por el hipocampo debido a hernia
transtentorial. La exploracin se debe realizar en dec-
bito lateral y medir la presin del LCR de salida, para
verificar si est aumentada, si bien lo procedente es
realizar un registro continuo de la PIC, monitorizndo-
lo como mnimo durante 1 hora. Se considera que la
PIC est aumentada cuando excede los 20 cm H2O en
individuos no obesos o los 25 cm H2O en obesos. Exis-
ten, sin embargo, descripciones excepcionales de papi-
ledema asociado a sintomatologa de HTI, con regis-
tros repetidos de PIC normales, y que por esta razn
reciben la denominacin de seudotumor cerebral con
presin normal (56).
A continuacin se recogen muestras de LCR para su
examen bioqumico, bacteriolgico y citolgico, y si se
confirma la normalidad de dicho examen, hay que con-
siderar la posibilidad del seudotumor cerebral. El diag-
nstico diferencial del mismo incluye, sobre todo, las
trombosis venosas, la gliomatosis cerebral difusa, las
MAV y la meningitis carcinomatosa o granulomatosa.
Captulo 8. Papiledema 169
Figura 8-22. Evolucin del fondo ocular en un caso de obs-
truccin de una vlvula lumboperitoneal. (A) Atrofia ptica
postpapiledema con la vlvula funcionante. (B) La recidiva del
papiledema tras el fracaso valvular determina que el disco
ptico se vuelva menos plido y ms borroso, que los capilares
se dilaten y que se modifique el trayecto de las venas en los
mrgenes papilares.
Una vez establecido este diagnstico, se debe iniciar una
investigacin etiolgica, sobre todo en mujeres no obe-
idioptica. Para ello es preciso comenzar por una anam-
nesis detallada, con especial atencin al consumo de
sustancias exgenas o a los antecedentes patolgicos
generales. La exploracin fsica neurolgica y oftalmo-
lgica completas, incluida la medida de la presin arte-
rial (PA), se han de completar con un estudio analtico
bioqumico, hematolgico, serologa lutica y, en fun-
cin de las caractersticas clnicas estarn indicadas
Tabla 8-4. Protocolo diagnstico del papiledema
por hipertensin intracraneal
Anamnesis detallada
Exploracin fsica neurolgica, oftalmolgica y PA
TC / RM y angioRM preferible
Puncin lumbar:
Registro prolongado de PIC
Estudio bioqumico, bacteriolgico y citolgico del LCR
Anlisis:
Bioqumica, ionograma, hemograma, proteinograma,
VSG, coagulacin
Serologa lutica
Estudio inmunolgico
Estudios especficos (segn sospecha clnica):
Arteriografa
Anatoma patolgica del LCR
170 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
otras pruebas ms especficas. As, en formas de presen-
tacin atpicas la angio y flebo RM, pueden ser insufi-
cientes, ya que algunas MAV son puestas de manifiesto
tan solo mediante la arteriografa convencional (57)
(fig. 8-2). Esta exploracin se reservar sobre todo para
casos sin diagnstico etiolgico y rebeldes al tratamien-
to. Asimismo, ante alguna sospecha etiolgica concreta
podran estar indicados estudios endocrinolgicos,
ECO-Doppler extracraneal, ECG y ECOcardiograma,
cisternografa isotpica o biopsia cerebral.
TRATAMIENTO
La HTI secundaria a un proceso de naturaleza neo-
plsica, infecciosa, vascular, traumtica, malformativa,
inflamatoria o gentica tiene como tratamiento el del
proceso causal correspondiente. Ante una HTI secun-
daria sin tratamiento efectivo o posible, o bien cuando
se cumplen los criterios para diagnosticar un seudotu-
mor cerebral, est indicado emprender medidas tera-
puticas, inicialmente farmacolgicas y eventualmente
quirrgicas. Todas ellas tienen como finalidad obtener
una disminucin de la PIC, y a este respecto recomen-
damos seguir una pauta modificada de la de Corbett (58)
(tabla 8-5).
Tratamiento Mdico (ver captulo 15)
El primer caso, es decir, la HTI secundaria sin tra-
tamiento efectivo o posible de su causa, puede requerir
Tabla 8-5. Actitud teraputica ante el seudotumor cerebral
Paciente asintomtico y sin alteraciones
oftalmolgicas
Paciente sintomtico sin alteraciones
oftalmolgicas o con afectacin campimtrica
leve
Disminucin aguda de agudeza visual o defectos
campimtricos severos
Disminucin importante de agudeza o defectos
campimtricos severos que no responden a
tratamiento mdico
el empleo de diurticos osmticos, que parecen tener
utilidad para la patologa vascular, o de corticosteroi-
des, que han demostrado ser tiles para las patologas
neoplsica e inflamatoria.
El segundo caso, o sea, la HTI idioptica con cefa-
lea severa intratable y/o evidencia de neuropata pti-
ca, precisa una dieta destinada a obtener una reduc-
cin de peso (hasta del 6%) (59), sobre todo en mujeres
con sobrepeso u obesidad mrbida. Si con una dieta
controlada no se consigue disminuir el peso del
paciente, puede estar indicada una gastroplastia (60).
Entre los frmacos (ver captulo 15), el ms efectivo
es la acetazolamida, potente inhibidor de la anhidrasa
carbnica que reduce la produccin de LCR, a travs
de una disminucin del transporte de sodio en el epi-
telio de los plexos coroideos. Se empieza con una
dosis de 1 g al da en 2-4 tomas, que se puede incre-
mentar hasta 4 g diarios (17,61), aunque en la prctica
raras veces se sobrepasa la dosis diaria de 2 g. Tam-
bin resultan tiles la furosemida, la espironolactona y
el triamtereno, que pueden emplearse en pacientes
alrgicos a las sulfamidas. A su vez, los corticoides en
algunos casos favorecen la resolucin del cuadro, pero
en otros puede sobrevenir un empeoramiento, sobre
todo al suprimir la medicacin. La principal indica-
cin de los mismos es su administracin urgente en
megadosis intravenosa, asociados a la acetazolamida,
en pacientes con prdida visual aguda debida a
HTI (62), como alternativa previa a la ciruga. Cuando
el paciente no presenta alteracin de la funcin visual,
se puede tratar la cefalea con antimigraosos, como un
AINE tipo naproxeno sdico, a dosis de 550 mg cada
Dieta si sobrepeso + observacin
Acetazolamida
Bolus MPDN ev 5 das + PDN oral 80 mg/da
pauta descendente 6 semanas + acetazolamida
Tratamiento quirrgico

12 horas en perodos discontinuos. En los varones con
apnea del sueo, el papiledema responde favorable-
mente al tratamiento mediante oxigenacin nocturna a
presin positiva (63).
Tratamiento Quirrgico
Est indicado si el paciente debuta con una afecta-
cin aguda y severa de la funcin visual que no res-
ponde a la medicacin urgente, o en casos crnicos, si
a pesar del tratamiento farmacolgico se produce cefa-
lea invalidante o acontece una prdida de la visin no
atribuible a alteraciones maculares. Existen dos opcio-
nes quirrgicas para estos casos, que contemplan la
derivacin de LCR a partir del espacio subaracnoideo,
ya sea del compartimento que rodea al SNC, o del
compartimento periptico.
Dentro de la primera opcin, la tcnica ms indica-
da en la actualidad es la derivacin lumbo-peritoneal,
consistente en una vlvula que pone en comunicacin
el espacio subaracnoideo, a nivel lumbar, con la cavi-
dad peritoneal (64). Mediante este procedimiento, la
mayora de los pacientes experimentan una rpida
normalizacin de la PIC, con resolucin del papilede-
ma y estabilizacin o mejora de la funcin vi-
sual (65,66). Sus posibles complicaciones son infrecuen-
tes y comprenden el fracaso por obstruccin, la
hipotensin intracraneal excesiva, infecciones, radicu-
lopatas y dolor abdominal. Con menor frecuencia se
utiliza otra tcnica, la derivacin ventrculo-atrial,
indicada sobre todo cuando existe una estenosis en el
acueducto de Silvio, y que pone en comunicacin el
suelo del III ventrculo con la cisterna supraselar, en la
vecindad de la hipfisis.
En cuanto a la derivacin de LCR a partir del espacio
periptico la tcnica que la hace posible es la fenestra-
cin de la vaina del nervio ptico (FVNO), cuya des-
cripcin se har en el captulo 16. Este procedimiento
tiene por objetivo la reduccin de la presin del LCR a
nivel de la cabeza del nervio ptico, con lo que se obtie-
ne una resolucin del papiledema. Cuando la tcnica fun-
ciona, es posible observar una resolucin del edema en el
disco ptico del lado intervenido e incluso tambin en el
contralateral (67), aun cuando la PIC no se modifique (68).
No obstante, si la afectacin visual est muy avanzada, a
veces una operacin con aparente xito no impide la evo-
lucin inexorable hacia la atrofia ptica. Las objeciones
Captulo 8. Papiledema 171
para esta tcnica son sus potenciales complicaciones (ver
captulo 16), la transitoriedad de su efecto favorable (52) y
la escasa eficacia de las FVNO repetidas.
El procedimiento quirrgico de eleccin para una
mayora de casos de papiledema resistente al tratamiento
mdico es, segn Miller, la vlvula lumboperitoneal (8), y
segn Wall la FVNO (61). Nosotros nos inclinamos la
mayora de las veces por la primera opcin, aunque con-
sideramos que la decisin depende sobre todo de la pre-
sencia o no de cefalea (69). Entre las indicaciones de la
FVNO se incluye la prdida visual con ausencia de cefa-
leas, sobre todo si es unilateral, y en esta eventualidad se
puede fenestrar slo el nervio ms afectado. Otras indi-
caciones son los casos raros en los que progresan el papi-
ledema y la prdida visual, a pesar de un buen funciona-
miento de la vlvula, con reduccin de la PIC (70). Por
ltimo, existe un grupo de pacientes con un pronstico
ms desfavorable, por lo que son candidatos a un trata-
miento combinado, consistente en la FVNO asociada, ya
sea a la implantacin, o bien a la revisin de una vlvula
lumboperitoneal. Dicho grupo comprende la HTI debida
a fracaso valvular agudo (71), tumores cerebrales malig-
nos, meningitis criptoccica (72) e IRC (73).
Tras un tratamiento eficaz, los sntomas y signos
suelen remitir en el espacio de algunas semanas a
varios meses, y existe tambin la posibilidad de recidi-
vas, que un estudio estim entre el 6 y el 12% de los
casos, y pueden sobrevenir de manera precoz o tarda (74).
La nica secuela grave posible de las mismas es la alte-
racin de la funcin visual, por lo que el seguimiento
oftalmolgico es determinante para establecer las indica-
ciones teraputicas. En el estudio referido, la HTA se
mostr como factor de riesgo para la prdida de visin en
pacientes con HTI idioptica, pero no disponemos, por lo
dems, de criterios para determinar cuales de ellos van a
evolucionar de modo desfavorable (75). Segn dos traba-
jos publicados, el mejor pronstico del seudotumor cere-
bral se da en los nios, y el peor pronstico visual, en los
pacientes mayores de 40 aos (76,77).
La valoracin sobre la eficacia de todos los proce-
dimientos quirrgicos mencionados tropieza en reali-
dad con una doble dificultad. Por un lado, su indica-
cin se establece una vez que se ha iniciado una
afectacin visual, cuyo grado de reversibilidad resulta
dificil de anticipar. Por otro lado, el carcter fluctuante
del seudotumor cerebral determina que se pueda pro-
ducir una regresin clnica espontnea con indepen-
dencia del tratamiento empleado.
172 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
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