Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania

i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Dokument dotyczy ostrych i przewlekych chorb aorty piersiowej
i brzusznej u osb dorosych
Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC)
do spraw rozpoznawania i leczenia chorb aorty

Spis treci
Skrty i akronimy...................................................................................................................................... 1170
1. Przedmowa............................................................................................................................................ 1171
2. Wprowadzenie...................................................................................................................................... 1172
3. Prawidowa i starzejca si aorta.......................................................................................................... 1173
4. Ocena aorty........................................................................................................................................... 1174
4.1. Badanie kliniczne.........................................................................................................................................1174
4.2. Badania laboratoryjne..................................................................................................................................1175
4.3. Badania obrazowe........................................................................................................................................1175
4.3.1. RTG klatki piersiowej...........................................................................................................................1176
4.3.2. Badania ultrasonograficzne...................................................................................................................1176
4.3.2.1. Echokardiografia przezklatkowa..................................................................................................1176
4.3.2.2. Echokardiografia przezprzeykowa..............................................................................................1177
4.3.2.3. Ultrasonografia jamy brzusznej...................................................................................................1177
4.3.3. Tomografia komputerowa.....................................................................................................................1177
4.3.4. Pozytonowa tomografia emisyjna/tomografia komputerowa .................................................................1178
4.3.5. Rezonans magnetyczny........................................................................................................................1178
4.3.6. Aortografia...........................................................................................................................................1179
4.3.7. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa...................................................................................................1179
4.4. Ocena sztywnoci aorty................................................................................................................................1179
5. Opcje leczenia....................................................................................................................................... 1180
5.1. Zasady leczenia zachowawczego.................................................................................................................1180
5.2. Leczenie wewntrznaczyniowe.....................................................................................................................1180
5.2.1. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej.....................................................................1180
5.2.1.1. Technika....................................................................................................................................1180
5.2.1.2. Powikania..................................................................................................................................1181
5.2.2. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty brzusznej......................................................................1181
5.2.2.1. Technika....................................................................................................................................1181
5.2.2.2. Powikania..................................................................................................................................1182
5.3. Leczenie operacyjne.....................................................................................................................................1183
5.3.1. Aorta wstpujca..................................................................................................................................1183
5.3.2. uk aorty..............................................................................................................................................1184
5.3.3. Aorta zstpujca...................................................................................................................................1184
5.3.4. Aorta piersiowo-brzuszna.....................................................................................................................1184
5.3.5. Aorta brzuszna.....................................................................................................................................1185
6. Ostre zespoy aortalne aorty piersiowej............................................................................................... 1185
6.1. Definicja.......................................................................................................................................................1185
6.2. Patologia i klasyfikacja..................................................................................................................................1185
6.3. Ostre rozwarstwienie aorty..........................................................................................................................1187
6.3.1. Definicja i klasyfikacja..........................................................................................................................1187
6.3.2. Epidemiologia......................................................................................................................................1187

www.kardiologiapolska.pl
 6.3.3. Obraz kliniczny i powikania................................................................................................................1187
6.3.3.1. Bl w klatce piersiowej............................................................................................................1187
6.3.3.2. Niedomykalno aortalna...........................................................................................................1188
6.3.3.3. Niedokrwienie minia sercowego.............................................................................................1188
6.3.3.4. Zastoinowa niewydolno serca..................................................................................................1188
6.3.3.5. Masywny wysik w jamie opucnej.............................................................................................1188
6.3.3.6. Powikania pucne......................................................................................................................1188
6.3.3.7. Omdlenie...................................................................................................................................1188
6.3.3.8. Objawy neurologiczne...............................................................................................................1188
6.3.3.9. Niedokrwienie krezki.................................................................................................................1188
6.3.3.10. Niewydolno nerek.................................................................................................................1189
6.3.4. Badania laboratoryjne..........................................................................................................................1189
6.3.5. Diagnostyka obrazowa w ostrym rozwarstwieniu aorty.........................................................................1189
6.3.5.1. Echokardiografia.........................................................................................................................1190
6.3.5.2. Tomografia komputerowa...........................................................................................................1190
6.3.5.3. Rezonans magnetyczny..............................................................................................................1191
6.3.5.4. Aortografia.................................................................................................................................1191
6.3.6. Postpowanie diagnostyczne................................................................................................................1191
6.3.7. Leczenie..............................................................................................................................................1193
6.3.7.1. Rozwarstwienie aorty typu A......................................................................................................1193
6.3.7.2. Leczenie rozwarstwienia aorty typu B.........................................................................................1195
6.3.7.2.1. Niepowikane rozwarstwienie aorty typu B.......................................................................1195
6.3.7.2.1.1. Leczenie zachowawcze..........................................................................................1195
6.3.7.2.1.2. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej.......................................1195
6.3.7.2.2. Powikane rozwarstwienie aorty typu B leczenie wewntrznaczyniowe........................1195
6.3.7.2.2.1. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej.......................................1195
6.3.7.2.2.2. Leczenie operacyjne...............................................................................................1195
6.4. Krwiak rdcienny.......................................................................................................................................1196
6.4.1. Definicja..............................................................................................................................................1196
6.4.2. Rozpoznanie........................................................................................................................................1196
6.4.3. Przebieg naturalny, zmiany morfologiczne i powikania........................................................................1196
6.4.4. Wskazania do leczenia operacyjnego i wewntrznaczyniowego zabiegu naprawczego
aorty piersiowej...................................................................................................................................1197
6.4.4.1. Krwiak rdcienny typu A..........................................................................................................1197
6.4.4.2. Krwiak rdcienny typu B..........................................................................................................1197
6.5. Penetrujce owrzodzenie aorty....................................................................................................................1197
6.5.1. Definicja..............................................................................................................................................1197
6.5.2. Diagnostyka obrazowa.........................................................................................................................1198
6.5.3. Postpowanie.......................................................................................................................................1198
6.5.4. Leczenie interwencyjne........................................................................................................................1198
6.6. Ttniak rzekomy aorty..................................................................................................................................1199
6.7. (Ograniczone) pknicie ttniaka aorty.......................................................................................................1199
6.7.1. Ograniczone pknicie ttniaka aorty piersiowej..................................................................................1199
6.7.1.1. Obraz kliniczny..........................................................................................................................1199
6.7.1.2. Postpowanie diagnostyczne......................................................................................................1199
6.7.1.3. Leczenie....................................................................................................................................1199
6.8. Pourazowe uszkodzenie aorty......................................................................................................................1200
6.8.1. Definicja, epidemiologia i klasyfikacja..................................................................................................1200
6.8.2. Obraz kliniczny i rozpoznanie..............................................................................................................1200
6.8.3. Wskazania do leczenia w pourazowym uszkodzeniu aorty...................................................................1201
6.8.4. Leczenie zachowawcze pourazowego uszkodzenia aorty.....................................................................1201
6.8.5. Leczenie operacyjne pourazowego uszkodzenia aorty..........................................................................1201
6.8.6. Leczenie wewntrznaczyniowe pourazowego uszkodzenia aorty..........................................................1201
6.8.7. Dugookresowa obserwacja po pourazowym uszkodzeniu aorty...........................................................1201
6.9. Jatrogenne rozwarstwienie aorty..................................................................................................................1202

www.kardiologiapolska.pl
7. Ttniaki aorty......................................................................................................................................... 1202
7.1. Ttniaki aorty piersiowej..............................................................................................................................1203
7.1.1. Rozpoznanie........................................................................................................................................1203
7.1.2. Anatomia.............................................................................................................................................1203
7.1.3. Ocena..................................................................................................................................................1203
7.1.4. Przebieg naturalny...............................................................................................................................1204
7.1.4.1. Powikszanie si aorty w przypadku rodzinnych ttniakw aorty piersiowej...............................1204
7.1.4.2. Powikszanie si aorty zstpujcej..............................................................................................1204
7.1.4.3. Ryzyko rozwarstwienia aorty......................................................................................................1204
7.1.5. Interwencje..........................................................................................................................................1204
7.1.5.1. Ttniaki aorty wstpujcej..........................................................................................................1204
7.1.5.2. Ttniaki uku aorty......................................................................................................................1205
7.1.5.3. Ttniaki aorty zstpujcej............................................................................................................1206
7.2. Ttniak aorty brzusznej................................................................................................................................1206
7.2.1. Definicja..............................................................................................................................................1206
7.2.2. Czynniki ryzyka....................................................................................................................................1206
7.2.3. Przebieg naturalny...............................................................................................................................1206
7.2.4. Rozpoznanie........................................................................................................................................1206
7.2.4.1. Obraz kliniczny..........................................................................................................................1206
7.2.4.2. Diagnostyka obrazowa...............................................................................................................1207
7.2.4.3. Badania przesiewowe w kierunku ttniaka aorty brzusznej w populacjach wysokiego ryzyka......1207
7.2.5. Postpowanie w przypadku maych ttniakw aorty brzusznej.............................................................1208
7.2.5.1. Zwalczanie czynnikw ryzyka.....................................................................................................1208
7.2.5.2. Leczenie zachowawcze..............................................................................................................1208
7.2.5.3. Obserwacja maych ttniakw aorty brzusznej............................................................................1209
7.2.6. Zabiegi naprawcze ttniakw aorty brzusznej.......................................................................................1210
7.2.6.1. Przedoperacyjna ocena sercowo-naczyniowa.............................................................................1210
7.2.6.2. Zabiegi naprawcze aorty w przypadku bezobjawowych ttniakw aorty brzusznej.....................1210
7.2.6.3. Otwarta operacja naprawcza ttniaka aorty................................................................................1210
7.2.6.4. Wewntrznaczyniowe zabiegi naprawcze ttniakw aorty..........................................................1210
7.2.6.5. Rozwaania porwnujce postpowania w przypadku ttniakw aorty brzusznej.......................1211
7.2.7. (Ograniczone) pknicie ttniaka aorty brzusznej.................................................................................1212
7.2.7.1. Obraz kliniczny..........................................................................................................................1212
7.2.7.2. Postpowanie diagnostyczne......................................................................................................1212
7.2.7.3. Leczenie....................................................................................................................................1212
7.2.8. Rokowanie dugookresowe i obserwacja po zabiegu naprawczym ttniaka aorty..................................1213
8. Choroby aorty o podou genetycznym................................................................................................ 1213
8.1. Chromosomalne i dziedziczne zespoy z ttniakami aorty piersiowej i rozwarstwieniem..........................1214
8.1.1. Zesp Turnera.....................................................................................................................................1214
8.1.2. Zesp Marfana....................................................................................................................................1214
8.1.3. Zesp Ehlersa-Danlosa typu IV lub typu naczyniowego........................................................................1214
8.1.4. Zesp Loeysa-Dietza...........................................................................................................................1215
8.1.5. Zesp krtoci ttnic...........................................................................................................................1215
8.1.6. Zesp ttniakizapalenie koci i staww..............................................................................................1215
8.1.7. Niezespoowe rodzinne ttniaki aorty piersiowej i rozwarstwienia........................................................1216
8.1.8. Genetyka i dziedziczenie ttniakw aorty brzusznej.............................................................................1216
8.2. Choroby aorty zwizane z dwupatkow zastawk aortaln........................................................................1217
8.2.1. Epidemiologia......................................................................................................................................1217
8.2.1.1. Dwupatkowa zastawka aortalna.................................................................................................1217
8.2.1.2. Powikszanie aorty wstpujcej w przepadku zastawki dwupatkowej........................................1217
8.2.1.3. Rozwarstwienie aorty.................................................................................................................1217
8.2.1.4. Dwupatkowa zastawka aortalna i koarktacja..............................................................................1217
8.2.2. Przebieg naturalny...............................................................................................................................1218
8.2.3. Patofizjologia........................................................................................................................................1218
8.2.4. Rozpoznanie........................................................................................................................................1218
8.2.4.1. Obraz kliniczny..........................................................................................................................1218
8.2.4.2. Obrazowanie.............................................................................................................................1218

www.kardiologiapolska.pl
 8.2.4.3. Badania przesiewowe wrd krewnych.......................................................................................1218
8.2.4.4. Obserwacja................................................................................................................................1218
8.2.5. Leczenie..............................................................................................................................................1218
8.2.6. Rokowanie...........................................................................................................................................1218
8.3. Koarktacja aorty............................................................................................................................................1219
8.3.1. Wprowadzenie....................................................................................................................................1219
8.3.2. Postpowanie diagnostyczne................................................................................................................1219
8.3.3. Leczenie operacyjne lub interwencyjne przezcewnikowe.....................................................................1219
9. Miadyca aorty.................................................................................................................................... 1220
9.1. Choroba zakrzepowo-zatorowa aorty..........................................................................................................1220
9.1.1. Epidemiologia......................................................................................................................................1220
9.1.2. Rozpoznanie........................................................................................................................................1221
9.1.3. Leczenie..............................................................................................................................................1221
9.1.3.1. Leki przeciwzakrzepowe (leki przeciwpytkowe a antagonici witaminy K)..................................1221
9.1.3.2. Leki hipolipemizujce................................................................................................................1221
9.1.3.3. Postpowanie operacyjne i interwencyjne..................................................................................1221
9.2. Ruchoma zakrzepica aorty...........................................................................................................................1222
9.3. Zamknicie aorty na podou miadycy.....................................................................................................1222
9.4. Zwapnienia aorty..........................................................................................................................................1222
9.5. Aorta typu rafy koralowej..........................................................................................................................1222
10. Zapalenie aorty................................................................................................................................... 1222
10.1. Definicja, typy i rozpoznanie......................................................................................................................1222
10.1.1. Olbrzymiokomrkowe zapalenie ttnic..............................................................................................1223
10.1.2. Choroba Takayasu..............................................................................................................................1223
10.2. Leczenie......................................................................................................................................................1223
11. Guzy aorty........................................................................................................................................... 1224
11.1. Pierwotne nowotwory zoliwe aorty..........................................................................................................1224
12. Obserwacja dugookresowa w chorobach aorty................................................................................. 1224
12.1. Przewleke rozwarstwienie aorty................................................................................................................1224
12.1.1. Definicja i klasyfikacja........................................................................................................................1224
12.1.2. Obraz kliniczny..................................................................................................................................1224
12.1.3. Rozpoznanie......................................................................................................................................1225
12.1.4. Leczenie............................................................................................................................................1225
12.2. Obserwacja po interwencjach dotyczcych aorty piersiowej.....................................................................1226
12.2.1. Obserwacja kliniczna.........................................................................................................................1226
12.2.2. Badania obrazowe po TEVAR.............................................................................................................1226
12.2.3. Badania obrazowe po operacji aorty piersiowej..................................................................................1226
12.3. Obserwacja pacjentw po interwencji z powodu ttniaka aorty brzusznej...............................................1226
12.3.1. Obserwacja po EVAR.........................................................................................................................1226
12.3.2. Obserwacja po operacji otwartej........................................................................................................1226
13. Ograniczenia w dowodach naukowych............................................................................................... 1227
14. Dodatek............................................................................................................................................... 1228
15. Dodatek internetowy........................................................................................................................... 1228
Rozdzia 4.3. Badania obrazowe: dodatkowa tabela 1........................................................................................1228
Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.2.1. Echokardiografia przezklatkowa: dodatkowa rycina 1..................1233
Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.2.2. Echokardiografia przezprzeykowa: dodatkowa rycina 2..............1233
Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.2.3. Ultrasonografia jamy brzusznej: dodatkowa rycina 3..................1233
Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.5. Rezonans magnetyczny: dodatkowa rycina 4..................................1234
Rozdzia 4.3.6. Aortografia: dodatkowa rycina 5................................................................................................1234
Rozdzia 4.3.6. Aortografia: dodatkowa rycina 6................................................................................................1235
Rozdzia 4.3.7. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa: dodatkowa rycina 7......................................................1235

www.kardiologiapolska.pl
 Rozdzia 4.3.7. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa: dodatkowa rycina 8......................................................1236
Rozdzia 5.3.1. Aorta wstpujca: dodatkowa rycina 9.......................................................................................1236
Rozdzia 5.3.2. uk aorty: dodatkowa rycina 10..................................................................................................1237
Rozdzia 5.3.2. uk aorty: dodatkowa rycina 11..................................................................................................1237
Rozdziay 5.3.3. Aorta zstpujca i 5.3.4. Aorta piersiowo-brzuszna: dodatkowa rycina 12..............................1238
Rozdzia 5.3.4. Aorta piersiowo-brzuszna: dodatkowa rycina 13.......................................................................1238
Rozdzia 6.4.3. Przebieg naturalny, zmiany morfologiczne i powikania: dodatkowa rycina 14........................1238
Rozdzia 7.2.4.2. Diagnostyka obrazowa: dodatkowa rycina 15.........................................................................1239
Rozdzia 7.2.5.3. Obserwacja maych ttniakw aorty brzusznej: dodatkowa tabela 2.....................................1239
Rozdzia 9.1.2. Rozpoznanie: dodatkowa tabela 3..............................................................................................1240
Rozdzia 10.2. Leczenie: dodatkowa tabela 4.....................................................................................................1240
Pimiennictwo........................................................................................................................................... 1241

www.kardiologiapolska.pl
Kardiologia Polska 2014; 72, 12: 11691252; DOI: 10.5603/KP.2014.0225 ISSN 00229032

NOWE WYTYCZNE ESC/PTK / ESC/PCS NEW GUIDELINES

Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania

i leczenia chorb aorty w 2014 roku
Dokument dotyczy ostrych i przewlekych chorb aorty piersiowej
i brzusznej u osb dorosych
Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC)
do spraw rozpoznawania i leczenia chorb aorty

Autorzy/czonkowie Grupy Roboczej: Raimund Erbel*, przewodniczcy (Niemcy), Victor Aboyans*, przewodniczcy
(Francja), Catherine Boileau (Francja), Eduardo Bossone (Wochy), Roberto Di Bartolomeo (Wochy),
Holger Eggebrecht (Niemcy), Arturo Evangelista (Hiszpania), Volkmar Falk (Szwajcaria), Herbert Frank (Austria),
Oliver Gaemperli (Szwajcaria), Martin Grabenwger (Austria), Axel Haverich (Niemcy), Bernard Iung (Francja),
Athanasios John Manolis (Grecja), Folkert Meijboom (Holandia), Christoph A. Nienaber (Niemcy),
Marco Roffi (Szwajcaria), Herv Rousseau (Francja), Udo Sechtem (Niemcy), Per Anton Sirnes (Norwegia),
Regula S. von Allmen (Szwajcaria), Christiaan J.M. Vrints (Belgia)

Komisja Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego do spraw Wytycznych Postpowania (ESC Committee for Practice Guidelines):
Jose Luis Zamorano, przewodniczcy (Hiszpania), Stephan Achenbach (Niemcy), Helmut Baumgartner (Niemcy), Jeroen J. Bax (Holandia),
Hctor Bueno (Hiszpania), Veronica Dean (Francja), Christi Deaton (Wielka Brytania), etin Erol (Turcja), Robert Fagard (Belgia), Roberto Ferrari
(Wochy), David Hasdai (Izrael), Arno Hoes (Holandia), Paulus Kirchhof (Niemcy/Wielka Brytania), Juhani Knuuti (Finlandia), Philippe Kolh
(Belgia), Patrizio Lancellotti (Belgia), Ales Linhart (Czechy), Petros Nihoyannopoulos (Wielka Brytania), Massimo F. Piepoli (Wochy),
Piotr Ponikowski (Polska), Per Anton Sirnes (Norwegia), Juan Luis Tamargo (Hiszpania), Micha Tendera (Polska), Adam Torbicki (Polska),
William Wijns (Belgia), Stephan Windecker (Szwajcaria)

*Autorzy, do ktrych naley kierowa korespondencj:

Raimund Erbel, Department of Cardiology, West-German Heart Centre Essen, University Duisburg-Essen, Hufelandstrasse 55, DE-45122 Essen, Germany,
tel: +49 201 723 4801; faks: +49 201 723 5401; e-mail: erbel@uk-essen.de
Victor Aboyans, Department of Cardiology, CHRU Dupuytren Limoges, 2 Avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, France, tel: +33 5 55 05 63 10;
faks: +33 5 55 05 63 84; e-mail:vaboyans@live.fr
W opracowaniu tego dokumentu uczestniczyy rwnie inne organizacje ESC:
Stowarzyszenia ESC: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of
Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI)
Rady ESC: Council for Cardiology Practice (CCP)
Grupy Robocze ESC: Cardiovascular Magnetic Resonance, Cardiovascular Surgery, Grown-up Congenital Heart Disease, Hypertension and the Heart,
Nuclear Cardiology and Cardiac Computed Tomography, Peripheral Circulation, Valvular Heart Disease
Niniejsze wytyczne ESC opublikowano wycznie do uytku prywatnego i edukacyjnego. Nie zezwala si na wykorzystywanie w celach komercyjnych.
adna cz wytycznych ESC nie moe by tumaczona ani kopiowana w adnej postaci bez wczeniejszej pisemnej zgody ESC. Pozwolenie mona uzyska,
zwracajc si z pisemn prob do wydawnictwa Oxford University Press, wydawcy czasopisma European Heart Journal i strony upowanionej
do wydawania takich zezwole w imieniu ESC.
Owiadczenie: Wytyczne ESC reprezentuj stanowisko tego towarzystwa i powstay po dokadnej ocenie dowodw naukowych dostpnych w czasie, kiedy
przygotowywano niniejszy dokument. ESC nie ponosi odpowiedzialnoci w przypadku jakichkolwiek sprzecznoci, rozbienoci i/lub niejednoznacznoci mi-
dzy wytycznymi ESC a jakimikolwiek innymi oficjalnymi zaleceniami lub wytycznymi wydanymi przez odpowiednie instytucje zdrowia publicznego, zwaszcza
w odniesieniu do waciwego wykorzystywania strategii opieki zdrowotnej lub leczenia. Zachca si pracownikw opieki zdrowotnej, aby w peni uwzgld-
niali te wytyczne ESC, gdy dokonuj oceny klinicznej, a take kiedy okrelaj i realizuj medyczne strategie prewencji, diagnostyki lub leczenia. Wytyczne
nie znosz jednak w aden sposb indywidualnej odpowiedzialnoci pracownikw opieki zdrowotnej za podejmowanie waciwych i dokadnych decyzji
z uwzgldnieniem stanu zdrowia danego pacjenta i po konsultacji z danym pacjentem oraz, jeeli jest to waciwe i/lub konieczne, z opiekunem pacjenta.
Wytyczne ESC nie zwalniaj te pracownikw opieki zdrowotnej z koniecznoci penego i dokadnego rozwaenia odpowiednich oficjalnych uaktualnionych
zalece lub wytycznych wydanych przez kompetentne instytucje zdrowia publicznego w celu odpowiedniego postpowania z kadym pacjentem w wietle
naukowo akceptowanych danych odnoszcych si do ich zobowiza etycznych i zawodowych. Na pracownikach opieki zdrowotnej spoczywa rwnie od-
powiedzialno za weryfikacj zasad i przepisw odnoszcych si do lekw i urzdze w momencie ich stosowania (przepisywania).
The European Society of Cardiology 2014. Wszystkie prawa zastrzeone. Proby o zezwolenia prosimy kierowa na adres e-mail: journals.permissions@oup.com
Tumaczenie: dr n. med. Pawe Stasiorowski; korekty: dr n. med. Urszula Grochowicz, dr hab. n. med. Bronisaw Bednarz, prof. dr hab. n. med. Krzysztof J. Filipiak,
prof. nadzw. UR dr hab. n. med. Kazimierz Widenka

www.kardiologiapolska.pl
 Raimund Erbel et al.

Recenzenci dokumentu: Petros Nihoyannopoulos, koordynator recenzji (Wielka Brytania), Micha Tendera, koordynator recenzji (Polska),
Martin Czerny (Szwajcaria), John Deanfield (Wielka Brytania), Carlo Di Mario (Wielka Brytania), Mauro Pepi (Wochy), Maria Jesus Salvador
Taboada (Hiszpania), Marc R. van Sambeek (Holandia), Charalambos Vlachopoulos (Grecja), Jose Luis Zamorano (Hiszpania)

Recenzentw dokumentu ze strony narodowych towarzystw kardiologicznych wchodzcych w skad ESC wymieniono w Dodatku.

Formularze dotyczce potencjalnych konfliktw interesw autorw i recenzentw s dostpne na stronie internetowej ESC pod adresem
www.escardio.org/guidelines

Sowa kluczowe: wytyczne, choroby aorty, ttniak aorty, ostry zesp aortalny, rozwarstwienie aorty, krwiak
rdcienny, penetrujce owrzodzenie aorty, pourazowe uszkodzenie aorty, ttniak aorty brzusznej, leczenie we-
wntrznaczyniowe, chirurgia naczyniowa, wrodzone choroby aorty, genetyczne choroby aorty, zakrzepowo-zatorowe
choroby aorty, zapalenie aorty, guzy aorty

Skrty i akronimy
3D trjwymiarowy IVUS ultrasonografia wewntrznaczyniowa
AAA ttniak aorty brzusznej LCC lewy patek wiecowy
AAS ostry zesp aortalny LDS zesp Loeysa-Dietza
ACC American College of Cardiology MASS Multicentre Aneurysm Screening Study
ACE konwertaza angiotensyny MESA Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis
AD rozwarstwienie aorty MPR rekonstrukcja wielopaszczyznowa
ADAM Aneurysm Detection and Management MRA angiografia rezonansu magnetycznego
AHA American Heart Association MRI rezonans magnetyczny
AJAX Amsterdam Acute Aneurysm MSCT wielorzdowa tomografia komputerowa
AO aorta NA nie dotyczy
AOS zesp ttniakizapalenie koci i staww NCC patek niewiecowy
ARCH Aortic Arch Related Cerebral Hazard ns-TAAD niezespoowe ttniaki aorty piersiowej
ATS zesp krtoci ttnic i jej rozwarstwienie
BAV dwupatkowa zastawka aortalna OR iloraz szans
BSA powierzchnia ciaa OVER Open Versus Endovascular Repair
CI przedzia ufnoci OxVasc Oxford Vascular study
CoA koarktacja aorty PARTNER Placement of AoRtic TraNscathetER Valves
CPG Committee for Practice Guidelines PAU penetrujce owrzodzenie aorty
CSF pyn mzgowo-rdzeniowy PICSS Patent Foramen Ovale in Cryptogenic
CT tomografia komputerowa Stroke study
DREAM Dutch Randomized Aneurysm Management PET pozytonowa tomografia emisyjna
EBCT tomografia komputerowa strumienia RCCA prawa ttnica szyjna wsplna
elektronw RCC prawy patek wiecowy
EKG elektrokardiogram RCT badanie kliniczne z randomizacj
EDSIV zesp Ehlersa-Danlosa typ IV RR ryzyko wzgldne
ESC European Society of Cardiology RTG rentgenogram
ESH European Society of Hypertension SIRS zesp oglnoustrojowej reakcji zapalnej
EVAR wewntrznaczyniowy zabieg SMC komrka mini gadkich
naprawczy aorty TAA ttniak aorty piersiowej
FDG 18
F-fluorodeoksyglukoza TAAD ttniaki i rozwarstwienie aorty piersiowej
FL wiato rzekome TAI pourazowe uszkodzenie aorty
GCA olbrzymiokomrkowe zapalenie ttnic TEE echokardiografia przezprzeykowa
GERAADA German Registry for Acute Aortic TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy
Dissection Type A aorty piersiowej
IAD jatrogenne rozwarstwienie aorty TGF transformujcy czynnik wzrostu
IMH krwiak rdcienny TI ttnica tarczowa najnisza (A. thyroidea ima)
INSTEAD Investigation of Stent Grafts in Patients TL wiato prawdziwe
with type B Aortic Dissection TS zesp Turnera
IRAD International Registry of Aortic Dissection TTE echokardiografia przezklatkowa

1170 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

UKSAT UK Small Aneurysm Trial oczekiwanych efektw leczenia w wikszych populacjach,

ULP projekcja przypominajca owrzodzenie
WARSS Warfarin-Aspirin Recurrent Stroke Study
1. Przedmowa
W wytycznych podsumowuje si i ocenia wszystkie do-
wody naukowe dostpne w chwili ich pisania dotyczce kon-
kretnego zagadnienia, a maj one na celu wspieranie lekarzy
w wyborze najlepszych strategii postpowania waciwych dla
danego pacjenta z okrelon chorob, uwzgldniajc wpyw
na wyniki, jak rwnie stosunek korzyci do ryzyka w przy-
padku metod diagnostycznych lub leczniczych. Wytyczne
i zalecenia powinny pomaga lekarzom w podejmowaniu
decyzji w ich codziennej praktyce. Jednak ostateczne decy-
zje dotyczce danego pacjenta powinny by podejmowane
przez lekarza odpowiedzialnego za leczenie w porozumieniu
z pacjentem i jego opiekunem, jeli jest to konieczne.
W ostatnich latach zarwno Europejskie Towarzystwo
Kardiologiczne (ESC), jak i inne towarzystwa i organizacje
wyday wiele wytycznych. Z uwagi na ich wpyw na praktyk
kliniczn ustalono kryteria jakoci stosowane przy tworze-
niu zalece, aby wszystkie decyzje stay si przejrzyste dla
ich uytkownikw. Zalecenia dotyczce opracowywania
i wydawania wytycznych ESC s dostpne na stronie inter-
netowej ESC (http://www.escardio.org/guidelinessurveys/esc-
-guidelines/about/Pages/rules-writing.aspx). Wytyczne ESC
przedstawiaj oficjalne stanowisko ESC na dany temat i s
systematycznie uaktualniane.
Czonkowie niniejszej Grupy Roboczej zostali wybrani
przez ESC do reprezentowania lekarzy zaangaowanych
w opiek medyczn nad pacjentami z t chorob. Wybrani
eksperci w tej dziedzinie dokonali wszechstronnego prze-
gldu opublikowanych dowodw naukowych dotyczcych
postpowania (w tym rozpoznawania, leczenia, prewencji
i rehabilitacji) w danym schorzeniu zgodnie z zasadami
przyjtymi przez Komitet ESC ds. Wytycznych Postpowania
(ESC CPG). Dokonano krytycznej oceny zabiegw diagno-
stycznych i terapeutycznych, w tym oceny stosunku korzyci
do ryzyka. Uwzgldniono szacunkowe obliczenia dotyczce
jeeli takie dane byy dostpne. Poziom dowodw i si
zalece odnoszcych si do poszczeglnych sposobw
postpowania wywaono i skategoryzowano, posugujc si
uprzednio zdefiniowanymi klasyfikacjami, ktre przedstawio-
no w tabelach 1 i 2.
Eksperci wchodzcy w skad zespow tworzcych
i recenzujcych wytyczne wypenili formularze deklaracji
konfliktw interesw, ktre mog by postrzegane jako
realne lub potencjalne rda takich konfliktw. Powysze
formularze poczono w jeden dokument, ktry jest dostpny
na stronie internetowej (http://www.escardio.org/guideli-
nes). Jakiekolwiek zmiany w owiadczeniach dotyczcych
konfliktw interesw powstae w czasie przygotowywania
wytycznych musz by zgaszane do ESC, a formularze od-
powiednio uaktualniane. Grupa Robocza otrzymaa wsparcie
finansowe wycznie od ESC, bez adnego zaangaowania
przemysu medycznego.
Komitet ds. Wytycznych Postpowania ESC nadzoruje
i koordynuje przygotowywanie nowych wytycznych przez
grupy robocze, grupy ekspertw lub panele uzgodnieniowe.
Komitet jest rwnie odpowiedzialny za proces uzyskiwania
poparcia dla wytycznych. Wytyczne ESC s poddawane do-
kadnej recenzji przez CPG oraz ekspertw zewntrznych. Po
wprowadzeniu odpowiednich zmian wytyczne s akceptowa-
ne przez wszystkich ekspertw bdcych czonkami Grupy
Roboczej. Ostateczna wersja dokumentu jest zatwierdzana
przez CPG do publikacji w European Heart Journal. Wytycz-
ne opracowano po uwanym rozwaeniu wiedzy naukowej
i medycznej oraz dowodw dostpnych w momencie opra-
cowywania tego dokumentu.
Zadanie opracowywania Wytycznych ESC obejmuje
nie tylko integracj najnowszych bada naukowych, ale
take stworzenie narzdzi edukacyjnych i programw wdra-
ania zalece. W celu uatwienia wdraania wytycznych
opracowywane s skrcone wersje kieszonkowe, slajdy
podsumowujce, broszury z niezbdnymi wiadomociami,
karty podsumowujce dla niespecjalistw, a take wersje
elektroniczne do uytku w urzdzeniach cyfrowych (smart-

Tabela 1. Klasy zalece

Sugestia dotyczca
Klasa zalece Definicja
zastosowania
Klasa I Dowody z bada naukowych i/lub powszechna zgodno opinii, e dane leczenie lub Jest zalecane/jest wskazane
zabieg s korzystne, przydatne, skuteczne
Klasa II Sprzeczne dowody z bada naukowych i/lub rozbieno opinii na temat przydatno-
ci/skutecznoci danego leczenia lub zabiegu
Klasa IIa Dowody/opinie przemawiaj w wikszoci za przydatnoci/skutecznoci Naley rozway
Klasa IIb Przydatno/skuteczno jest gorzej potwierdzona przez dowody/opinie Mona rozway
Klasa III Dowody z bada naukowych lub powszechna zgodno opinii, e dane leczenie lub Nie zaleca si
zabieg nie s przydatne/skuteczne, a w niektrych przypadkach mog by szkodliwe

www.kardiologiapolska.pl 1171

Tabela 2. Poziomy wiarygodnoci danych
Poziom A Dane pochodzce z wielu randomizowanych prb
klinicznych lub metaanaliz
Poziom B Dane pochodzce z jednej randomizowanej prby
klinicznej lub duych bada nierandomizowanych
Poziom C Uzgodniona opinia ekspertw i/lub dane pochodzce
z maych bada, bada retrospektywnych, rejestrw
fonach itd.). S to wersje skrcone, w zwizku z tym w razie
potrzeby powinno si zawsze siga do penej wersji tekstu,
ktra jest dostpna bezpatnie na stronie internetowej ESC.
Krajowe towarzystwa naukowe nalece do ESC zachca si
do propagowania, tumaczenia oraz wdraania wytycznych
ESC. Programy wdraania wytycznych s potrzebne, ponie-
wa wykazano, e dokadne wykorzystywanie zalece moe
korzystnie wpywa na kliniczne wyniki leczenia.
Potrzebne s rwnie badania i rejestry dla weryfikacji,
czy codzienna praktyka jest zgodna z tym co jest zalecane
w wytycznych, uzupeniajc w ten sposb ptl midzy ba-
daniem klinicznym, pisaniem wytycznych, ich rozpowszech-
nianiem oraz wdraaniem do praktyki klinicznej.
Lekarzy zachca si do penego korzystania z niniejszych
wytycznych ESC przy podejmowaniu decyzji klinicznych,
jak rwnie przy ustalaniu i wdraaniu strategii medycznych
dotyczcych zapobiegania, diagnostyki i leczenia. Jednak
stosowanie si do wytycznych ESC w aden sposb nie zwal-
nia lekarza z osobistej odpowiedzialnoci za podejmowanie
odpowiednich i trafnych decyzji uwzgldniajcych stan
zdrowia kadego pacjenta, po konsultacji z chorym i, kiedy
jest to konieczne, z opiekunem pacjenta. Na pracownikach
opieki zdrowotnej spoczywa odpowiedzialno za weryfikacj
stosowanych zasad i regulacji dotyczcych lekw i urzdze
medycznych w momencie ich zastosowania (przepisywania).
2. Wprowadzenie
Oprcz choroby wiecowej i choroby ttnic obwo-
dowych, do szerokiego spektrum chorb ttnic zalicza si
choroby aorty. Nale do nich: ttniaki aorty, ostre zespoy
aortalne (AAS) w tym rozwarstwienie aorty (AD), krwiak
rdcienny (IMH), penetrujce owrzodzenie miadycowe
(PAU) oraz pourazowe uszkodzenie aorty (TAI), ttniak rze-
komy, pknicie aorty, zmiany miadycowe i zapalne, jak
rwnie choroby genetyczne (np. zesp Marfana) i wrodzone
nieprawidowoci, w tym koarktacja aorty (CoA).
Podobnie do chorb innych ttnic, choroby aorty mog
zosta zdiagnozowane po dugim okresie rozwoju subkli-
nicznego lub mog przebiega w sposb ostry. Ostry zesp
aortalny jest czsto pierwszym objawem choroby, w ktrego
przypadku konieczne jest szybkie rozpoznanie i podjcie
odpowiednich decyzyji w celu poprawy wyjtkowo nieko-
rzystnego rokowania.
1172 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
Niedawno w projekcie Global Burden Disease 2010 wyka-
zano, e czny globalny wspczynnik umieralnoci z powodu
ttniakw aorty i AD zwikszy si z 2,49/100 000 miesz-
kacw do 2,78/100 000 mieszkacw midzy rokiem
1990 i 2010, przy czym wspczynnik ten by wyszy u m-
czyzn [1, 2]. Z kolei czsto wystpowania i zachorowalno
na ttniaki aorty brzusznej zmniejszyy si w cigu ostatnich
dwch dekad. Obcienie chorob wzrasta z wiekiem, dotyka
ona duo czciej mczyzn ni kobiety [2].
Dokument Grupy Roboczej ESC dotyczcy rozwarstwie-
nie aorty, opublikowany w 2001, by jednym z pierwszych
na wiecie dokumentw dotyczcych chorb aorty i zo-
sta zaaprobowany przez American College of Cardiology
(ACC)[3]. Od tamtego czasu nastpia istotna poprawa metod
diagnostycznych obrazowania aorty, w szczeglnoci nastpi
rozwj technik wielorzdowej tomografii komputerowej
(MSCT) i rezonansu magnetycznego (MRI). W cigu ostatnich
10 lat wzrosa ilo danych dotyczcych nowych technik
wewntrznaczyniowych i operacyjnych. Opublikowano
dane z licznych rejestrw, takich jak International Registry of
Aortic Dissection (IRAD) [4] oraz German Registry for Acute
Aortic Dissection Type A (GERAADA) [5] oraz dokumenty
uzgodnieniowe [6, 7] (w tym ostatnie wytyczne dotyczce
diagnostyki i postpowania z pacjentami z chorob aorty
piersiowej autorstwa kilku towarzystw amerykaskich) [8],
jak i oglnokrajowe oraz regionalne badania populacyjne
i dokumenty przedstawiajce stanowiska [911]. Dlatego
ESC zdecydowao si na opublikowanie uaktualnionych wy-
tycznych dotyczcych rozpoznawania i leczenia chorb aorty
w jej odcinku piersiowym i brzusznym. Pooono nacisk na
szybkie i skuteczne strategie diagnostyczne i postpowanie
terapeutyczne, w tym leczenie zachowawcze, wewntrzna-
czyniowe i operacyjne, ktre czsto s czone. Dodatkowo
omwiono szczegowo choroby genetyczne, wrodzone
nieprawidowoci, ttniaki aorty i AD.
W nastpnym rozdziale opisano prawidow i starzejc
si aort. Na ocen aorty skadaj si badanie kliniczne i bada-
nia laboratoryjne, a w gwnej mierze oparta jest na badaniach
obrazowych w tym ultrasonografii, tomografii komputerowej
(CT) i MRI. Leczenie wewntrznaczyniowe odgrywa coraz
waniejsz rol w leczeniu chorb aorty, chocia w wielu
sytuacjach potrzebne jest leczenie operacyjne. W przypadku
ostrych zespow wiecowych szybka diagnostyka rnicowa
midzy ostrym zespoem wiecowym a AAS jest trudna ale
bardzo wana, poniewa leczenie tych stanw nagych istotnie
si rni. Ttniaki aorty piersiowej i brzusznej (odpowiednio
TAA i AAA) s czsto wykrywane przypadkowo. Programy
przesiewowe w kierunku AAA w ramach podstawowej opieki
zdrowotnej s stopniowo realizowane w Europie. Poniewa
wspczynniki przeycia po ostrym zespole aortalnym stale si
poprawiaj, specjalny rozdzia powicono przewlekemu AD
i obserwacji pacjentw po ostrej fazie AAS. Szczeglny nacisk
pooono na genetyczne i wrodzone choroby aorty, poniewa
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
w ich przypadku dziaania prewencyjne odgrywaj wan rol
w zapobieganiu pniejszym powikaniom. Choroby aorty
u pacjentw w podeszym wieku czsto maj posta cho-
roby zakrzepowo-zatorowej lub zwenia miadycowego.
Zwapnienie aorty moe by duym problemem dla metod
operacyjnych lub interwencyjnych. Istotne jest uwzgldnienie
zwapniaej aorty typu rafa koralowa w diagnostyce rnico-
wej. Omwiono take zapalenie aorty i guzy aorty.
Co waniejsze, niniejszy dokument podkrela warto
podejcia holistycznego, postrzegania aorty jako jednego
narzdu. Faktycznie, w licznych przypadkach (np. chorb
genetycznych) mog wspistnie rne zmiany chorobowe
aorty, co ilustruje zwikszone prawdopodobiestwo wyst-
pienia TAA w przypadku AAA, tworzc arbitralne rozr-
nienie midzy tymi dwoma obszarami z TAA leczonymi
w przeszoci przez kardiochirurgw i AAA przez chirurgw
naczyniowych chocia ten podzia moe istnie w warun-
kach akademickich.
Niniejsze wytyczne s wynikiem bliskiej wsppracy
midzy lekarzami z obszarw rnych specjalnoci: kar-
diologii, radiologii, kardiochirurgii i chirurgii naczyniowej
oraz genetyki. Osoby te pracoway razem, majc na celu
dostarczenie rodowisku medycznemu przewodnika po-
zwalajcego na szybk diagnostyk i podejmowanie decyzji
w chorobach aorty. W przyszoci leczenie takich pacjen-
tw optymalnie powinno koncentrowa si w klinikach
aorty, z zaangaowaniem wielodyscyplinarnego zespou,
dla zapewnienia podejmowania optymalnych dla kade-
go pacjenta decyzji klinicznych, zwaszcza w przypadku
przewlekych stadiw choroby. Co istotne, w przypadku
wikszoci zabiegw operacyjnych na aorcie mona wykaza
zaleno midzy wielkoci szpitala a wynikami. W przy-
padku aorty piersiowej w prospektywnej, klinicznej bazie
danych dotyczcej kardiochirurgii i chirurgii klatki piersiowej,
obejmujcej > 13 000 pacjentw poddanych elektywnym
procedurom w obrbie opuszki aorty i zastawki aortyaorty
wstpujcej, stwierdzono zaleno midzy wzrostem liczby
przypadkw w orodku a nisz nieskorygowan i skorygo-
wan wzgldem ryzyka umieralnoci [12]. Umieralno
operacyjna bya o 58% nisza u poddawanych zabiegowi
operacyjnemu w najwikszych orodkach w porwnaniu
z najmniejszymi. Gdy wielko orodka oceniano jako
zmienn cig, zaleno bya nieliniowa, ze znamienn
negatywn zalenoci midzy miertelnoci skorygowan
wzgldem ryzyka a liczb zabiegw w dolnym ich zakresie
(liczba zabiegw < 3040 przypadkw/r.) [12]. Przeprowa-
dzona w Stanach Zjednoczonych analiza zalenoci midzy
wielkoci szpitala a wynikami w przypadku zabiegu napraw-
czego ostrego AD typu A take pokazaa znamienn korelacj
ujemn midzy liczb zabiegw wykonywanych w szpitalu
a miertelnoci (34% w mniejszych szpitalach vs. 25%
w wikszych; p = 0,003) w przypadku pacjentw podda-
wanych nagej lub pilnej naprawie ostrego AD typuA[13].
www.kardiologiapolska.pl
Podobn zaleno przedstawiono w przypadku zabiegu
naprawczego ttniakw aorty piersiowo-brzusznej, poka-
zujc niemal podwojenie miertelnoci szpitalnej w maych
orodkach (mediana zabiegw 1 procedura/r.) w porwnaniu
ze szpitalami o duej liczbie pacjentw (mediana zabiegw
12 procedury/r.; miertelno 27 vs. 15%; p < 0,001) [14]
przy wykonywaniu otwartej operacji naprawczej niepkni-
tego i pknitego ttniaka zstpujcej aorty piersiowej [15].
Podobnie kilka doniesie wykazao zaleno liczebnowy-
nik dla interwencji w przypadku AAA. W analizie wynikw
otwartych operacji naprawczych z powodu AAA w 131 nie-
mieckich szpitalach [16] opisano niezaleny zwizek midzy
roczn liczb zabiegw a miertelnoci. W oglnokrajowej
analizie wynikw w szpitalach w Wielkiej Brytanii wykonanie
elektywnego zabiegu operacyjnego z powodu AAA w duych
orodkach byo znamiennie zwizane z zalen od liczeb-
noci orodka popraw miertelnoci i pobytu szpitalnego,
chocia nie opisano zalenoci midzy liczebnoci a wyni-
kiem w przypadku zabiegw naprawczych pknitych AAA
[17]. Wyniki dotyczce leczenia wewntrznaczyniowego
s bardziej sprzeczne. Chocia nie stwierdzono zalenoci
midzy wielkoci orodka a wynikami w przypadku we-
wntrznaczyniowego zabiegu naprawczego aorty piersiowej
(TEVAR) [18], to jedno doniesienie z Wielkiej Brytanii wska-
zuje na taki zwizek dla wewntrznaczyniowego zabiegu
naprawczego aorty (EVAR) [19]. Oglnie dane te potwier-
dzaj potrzeb zakadania specjalistycznych orodkw, tak
zwanych zespow aortalnych w caej Europie; jednak
w nagych przypadkach (np. AD typu A lub pknicie AAA)
naley unika przenoszenia pacjenta, jeli lokalnie dostpne
s wystarczajce moliwoci leczenia zachowawczego oraz
chirurgicznego oraz wystarczajce dowiadczenie personelu.
Na kocu niniejszego dokumentu wymieniono gwne
braki w dowodach naukowych w wielu sytuacjach, celem
nakrelenia kluczowych kierunkw dla dalszych bada.
3. Prawidowa i starzejca si aorta
Aorta jest najwikszym naczyniem, transportujcym
w czasie redniego okresu ycia prawie 200 milionw li-
trw krwi do tkanek. Przepona dzieli j na aort piersiow
i brzuszn (ryc. 1). ciana aorty skada si histologicznie
z trzech warstw: cienkiej bony wewntrznej wycieanej
rdbonkiem; grubej bony rodkowej charakteryzujcej
si obecnoci koncentrycznych blaszek wkien elastycz-
nych i wkien kolagenowych ze stref graniczn blaszek
sprystej wewntrznej i zewntrznej, jak rwnie komr-
kami mini gadkich; oraz bony zewntrznej przydanki
zawierajcej gwnie kolagen, naczynia naczy i naczynia
limfatyczne [20, 21].
Poza funkcj naczynia aorta odgrywa, za porednictwem
receptorw cinieniowych zlokalizowanych w aorcie wstpu-
jcej i uku aorty, wan rol w kontroli ukadowego oporu
1173

Rycina 1. Segmenty aorty wstpujcej i zstpujcej; rPA prawa ttnica pucna
naczyniowego i czstotliwoci rytmu serca. Wzrost cinienia
w aorcie spowoduje zmniejszenie czstotliwoci rytmu serca
i ukadowego oporu naczyniowego, podczas gdy zmniejsze-
nie cinienia w aorcie da wzrost czstotliwoci rytmu serca
i ukadowego oporu naczyniowego [20].
Dziki swojej sprystoci, aorta peni rol drugiej pom-
py (efekt Windkessela) w czasie rozkurczu, co ma ogromne
znaczenie nie tylko dla perfuzji wiecowej.
U zdrowych dorosych rednice aorty zwykle nie przekra-
czaj 40 mm i stopniowo zwaj si ku obwodowi. Podlegaj
wpywom kilku czynnikw, takich jak wiek, pe, wielko
ciaa [wzrost, masa ciaa, powierzchnia ciaa (BSA)] i cinie-
nie ttnicze [2126]. Wielko poszerzania si aorty wynosi
0,9 mm u mczyzn i 0,7 mm u kobiet na kad dekad
ycia [26]. Ten wolny, ale postpujcy proces poszerzania si
aorty w czasie od redniego do pnego wieku dorosego jest
uznawany za konsekwencj starzenia, zwizanego z wikszym
stosunkiem kolagenu do elastyny, czemu towarzysz wzrost
sztywnoci i cinienia ttna [20, 23].
Aktualne dane dotyczce sportowcw wskazuj, e
trening fizyczny per se ma tylko ograniczony wpyw na fi-
zjologiczny remodeling opuszki aorty, jako e grna granica
wartoci prawidowej (99. centyl) wynosi 40 mm u mczyzn
i 34 mm u kobiet [27].
1174 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
4. Ocena aorty
4.1. BADANIE KLINICZNE
Mimo e choroby aorty mog by w licznych przy-
padkach nieme klinicznie, to szeroki zakres nastpujcych
objaww moe by towarzyszy rnym chorobom aorty:
ostry gboki, tpy lub pulsujcy bl w klatce piersiowej
lub jamie brzusznej, ktry moe promieniowa do ple-
cw, poladkw, pachwin lub koczyn dolnych. Wskazuje
na AD lub inny AAS, najlepiej opisuje go okrelenie
uczucie pkania;
kaszel, duszno, trudnoci lub ble przy poykaniu
w przypadku duych TAA;
stay albo przerywany bl brzucha lub dyskomfort, uczu-
cie pulsowania w jamie brzusznej lub uczucie penoci
po spoyciu minimalnej porcji pokarmu w przypadku
duych AAA;
udar mzgu, przemijajcy atak niedokrwienny lub chro-
manie przestankowe wtrne do miadycy aorty;
chrypka spowodowana poraeniem lewego nerwu krta-
niowego w przypadku szybko postpujcych zmian cho-
robowych.
Ocena wywiadu medycznego powinna si skupia na
optymalnym zrozumieniu dolegliwoci pacjenta, poznaniu
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Rycina 2. Aorta piersiowa i brzuszna w rekonstrukcji trjwymiarowej (obraz lewy boczny), przystrzakowa rekonstrukcja wielopaszczyznowa
(MPR) wzdu linii rodkowej (obraz lewy rodkowy), wyprostowana-MPR wzdu linii rodkowej z zaznaczonymi punktami orientacyjnymi
(A-I) (prawa strona), ortogonalnie do linii rodkowej przekroje poprzeczne w punktach orientacyjnych (A-J). Punkty orientacyjne A-J powinny
by stosowane do opisywania rednic aorty: A zatoki Valsalvy; B poczenie zatokowo-cylindryczne; C rodkowa cz aorty wst-
pujcej (jak pokazano); D proksymalna cz uku aorty (aorta w miejscu odejcia pnia ramiennogowowego); E rodkowa cz uku
aorty (midzy lew ttnic szyjn wspln a ttnic podobojczykow); F cz proksymalna zstpujcej aorty piersiowej (w przyblieniu
2 cm dystalnie do lewej ttnicy podobojczykowej); G rodkowa cz aorty zstpujcej (poziom ttnic pucnych, jako atwo rozpozna-
walnych punktw orientacyjnych, jak pokazano); H na wysokoci przepony; I przy odejciu pnia trzewnego; J bezporednio przed
rozdwojeniem aorty. (Dostarczona przez F. Nensa, Institute of Diagnostic and Interventional Radiology, Essen)

jego czynnikw ryzyka sercowo-naczyniowego, wywiadzie 4.3. BADANIA OBRAZOWE

rodzinnym dotyczcym chorb ttnic, zwaszcza obecnoci
ttniakw i jakiegokolwiek wystpienia AD lub nagego zgonu.
W pewnych sytuacjach zgaszane objawy moe nakiero-
wa badanie przedmiotowe, ktre obejmuje palpacj i osu-
chiwanie jamy brzusznej i boku w poszukiwaniu wyranego
pulsowania ttnic lub turbulentnego przepywu krwi powo-
dujcego powstawanie szmerw, chocia te drugie wystpuj
bardzo rzadko. Naley porwna cinienie ttnicze na obu
ramionach oraz zbada ttno. Objawy i badanie kliniczne
pacjentw z AD s przedstawione w punkcie 6.
4.2. BADANIA LABORATORYJNE
Wyjciowe badania laboratoryjne obejmuj ocen czynni-
kw ryzyka sercowo-naczyniowego [28]. Badania laboratoryjne
odgrywaj drugorzdn rol w rozpoznawaniu ostrych chorb
aorty, ale s uyteczne w diagnostyce rnicowej. Oznaczenie
biomarkerw szybko po wystpieniu objaww moe pozwoli
na wczeniejsze potwierdzenie prawidowego rozpoznania za
pomoc bada obrazowych, prowadzc do szybszego wdro-
enia postpowania potencjalnie ratujcego ycie.
Aorta jest zoon struktur geometryczn, kilka po-
miarw jest uytecznych w charakteryzowaniu jej ksztatu
i wielkoci (patrz dodatkowa tab. 1). Jeli jest to wykonalne,
to pomiaru rednicy powinno si dokonywa prostopadle do
osi przepywu w aorcie (patrz ryc. 2 oraz dodatkowe ryc. 14).
Standaryzacja pomiarw pozwala na lepsz ocen zmian
wielkoci aorty w czasie oraz uniknicie bdnych wnioskw
o powikszaniu si ttnicy. Skrupulatne porwnywanie bada
obraz obok obrazu i pomiary w powtarzanych badaniach
(najlepiej z wykorzystaniem takich samych technik i metod
obrazowania) maj decydujce znaczenie dla wykluczania
bdu przypadkowego.
Pomiary rednic aorty nie zawsze s bezporednie i naley
pogodzi si z pewnymi ograniczeniami nieodcznymi dla
wszystkich technik obrazowania. Po pierwsze, adna z technik
obrazowania nie ma doskonaej rozdzielczoci, a precyzyjne
przedstawienie cian aorty zaley od tego, czy wykorzysta
si waciwe bramkowanie elektrokardiogramem (EKG).
Take wiarygodne okrelanie rednicy aorty w tym samym jej
segmencie na przeomie czasu wymaga standaryzowanego

www.kardiologiapolska.pl 1175

pomiaru, wcznie z podobnym okrelaniem krawdzi (po-
rwnanie rednicy wewntrznej do wewntrznej, przodujcej
krawdzi do przodujcej krawdzi lub zewntrznej rednicy
do zewntrznej w zalenoci od metody obrazowej) [41, 43,
57, 58]. Nie okrelono dokadnie, czy pomiarw powinno
si dokonywa w czasie skurczu czy rozkurczu, cho obrazy
rejestrowane w czasie rozkurczu cechuj si najlepsz po-
wtarzalnoci.
Zaleca si, jeli jest to moliwe, aby najwiksz rednic
ttniaka mierzy prostopadle do linii przechodzcej przez
rodek naczynia krwiononego z trjwymiarowymi (3D) re-
konstrukcjami skanw CT (ryc. 2) [59]. Ten sposb pozwala
na bardziej dokadne i powtarzalne pomiary rzeczywistych
wymiarw aorty w porwnaniu ze rednicami na osiowych
przekrojach poprzecznych, zwaszcza w przypadku krtych
lub zagitych naczy, gdy o naczynia krwiononego i o
czaszkowo-ogonowa pacjenta nie s rwnolege [60]. Przy
braku dostpnoci rekonstrukcji 3D i wielopaszczyznowej,
maa o elipsy (mniejsza rednica) jest na og blisza przy-
blionej wartoci prawdziwej maksymalnej rednicy ttniaka
ni rednica osi wielkiej, zwaszcza w przypadku krtych
ttniakw [58]. Jednak nieprawidowa aorta nie musi by
struktur okrg, zwaszcza w przypadku krtych ttnia-
kw, ekscentryczno pomiarw moe by spowodowana
wtedy przez skone, poza osi, przecicie aorty. Pomiary
osi maej mog niedoszacowywa prawdziwe wymiary tt-
niaka (dodatkowe ryc. 14). Wrd pacjentw z pomiarem
w osi maej < 50 mm u 7% stwierdza si rednic ttnia-
ka > 55 mm przy pomiarze w osi wielkiej na zakrzywionych
rekonstrukcjach wielopaszczyznowych [61]. W porwnaniu
z pomiarami osiowymi rednicy w krtkiej osi lub maej osi
pomiary rednicy maksymalnej prostopadle do linii prze-
chodzcej przez rodek naczynia krwiononego cechuj si
wiksz powtarzalnoci [60]. Zmienno midzy pomiarami
uzyskanymi przez rnych badaczy oraz przez jednego ba-
dacza oceniajcych CT z powodu AAA zdefiniowane jako
granice zgodnoci Blanda-Altmana wynosz odpowiednio
w przyblieniu 5 mm i 3 mm [43, 6163]. W ten sposb,
jakakolwiek zmiana > 5 mm w powtarzanym CT moe by
uznana za zmian znamienn, a mniejsze zmiany s trudne
do interpretacji. W porwnaniu z CT badanie ultrasonogra-
ficzne systematycznie niedoszacowuje wymiary AAA rednio
o 13 mm [6165]. Zaleca si stosowanie identycznych
technik obrazowania dla powtarzanych pomiarw oraz aby
przed podjciem decyzji terapeutycznych dokona ponownej
oceny wszystkich seryjnych skanw.
W przypadku adnej techniki nie uzgodniono czy
pomiary rednicy aorty powinny obejmowa cian aorty
czy te nie, mimo e rnice mog by due, zalene na
przykad od iloci materiau zakrzepowego wycieajcego
cian ttnicy [65]. Ostatnie dane prognostyczne (dotyczce
zwaszcza AAA) pochodziy z bada, w ktrych wczano do
pomiaru cian [66].
1176 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
4.3.1. RTG klatki piersiowej
W wykonanym z innych wskaza RTG klatki piersiowej
mona przypadkowo wykry nieprawidowoci dotyczce
sylwetki aorty lub jej wielkoci, prowadzc do wykonania
dalszych bada obrazowych. W przypadku pacjentw z po-
dejrzeniem AAS, RTG klatki piersiowej moe w rzadkich
przypadkach zidentyfikowa inne przyczyny zgaszanych
objaww. Jednak w diagnostyce AAS RTG klatki piersiowej
ma tylko ograniczon warto, szczeglnie jeli zmiany s
ograniczone do aorty wstpujcej [67]. W szczeglnoci pra-
widowa sylwetka aorty nie pozwala na wykluczenie ttniaka
aorty wstpujcej.
4.3.2. Badania ultrasonograficzne
4.3.2.1. Echokardiografia przezklatkowa
Ocena echokardiograficzna aorty jest rutynow czci
standardowego badania echokardiograficznego [68]. Mimo e
echokardiografia przezklatkowa (TTE) nie jest technik z wy-
boru do penej oceny aorty, to jest uyteczna w diagnostyce
i obserwacji okrelonych segmentw aorty. Echokardiografia
przezklatkowa jest najczstsz technik stosowan w praktyce
klinicznej do pomiarw proksymalnych segmentw aorty.
Opuszka aorty jest uwidaczniana w projekcji przymostkowej
w osi dugiej i zmodyfikowanej koniuszkowej projekcji picio-
jamowej; jednak w tych projekcjach ciany aorty s widziane
z suboptymalnej rozdzielczoci bocznej (dodatkowa ryc. 1).
Przydatne moe by wykorzystanie zmodyfikowanej pro-
jekcji podebrowej. Echokardiografia przezklatkowa pozwala
take na ocen zastawki aortalnej, ktra czsto jest zajta
w chorobach aorty wstpujcej. Nadrzdne znaczenie dla
oceny aorty piersiowej ma projekcja nadmostkowa analiza
uku aorty powinna by elementem wszystkich przezklatko-
wych bada echokardiograficznych. Ta projekcja uwidacznia
gwnie uk aorty i jego odgazienia przy zmiennych dugo-
ciach uwidocznionej aorty wstpujcej i zstpujcej; nie jest
jednak moliwe zbadanie caej aorty piersiowej za pomoc
TTE. Obraz aorty zstpujcej w krtkiej osi mona zarejestro-
wa tylnie do lewego przedsionka w projekcji przymostkowej
w osi dugiej i projekcji czterojamowej. Przez obrt gowicy
o 90 uzyskuje si projekcj w osi dugiej i mona uwidocz-
ni rodkow cz zstpujcej aorty piersiowej. Natomiast
zstpujc aort brzuszn jest wzgldnie atwo uwidoczni na
lewo od yy gwnej dolnej w strzakowych (grno-dolnych)
projekcjach podebrowych.
Echokardiografia przezklatkowa jest doskonaym bada-
niem obrazowym do powtarzanych pomiarw maksymalnych
rednic opuszki aorty [57], do oceny niedomykalnoci aortal-
nej i wyznaczenia terminu elektywnego zabiegu operacyjnego
w przypadku TAA. Poniewa dominuje poszerzenie aorty
w obszarze proksymalnym, TTE czsto wystarcza jako ba-
danie przesiewowe [57]. W projekcji nadmostkowej mona
wykry ttniaka uku aorty, uwapnienie blaszki, skrzeplin
lub bon rozwarstwienia aorty, jeli jako obrazw jest
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
wystarczajca. Oceniajc przez to okno, mona wysun
podejrzenie koarktacji aorty z wykorzystaniem metody fali
cigej doplera; za pomoc kolorowego obrazowania dople-
rowskiego mona take wykry przetrway przewd ttniczy.
Wykorzystujc waciwe projekcje (patrz wyej) mona wykry
ttniakowate poszerzenie aorty, ucisk z zewntrz, skrzepliny
wewntrzaortalne i paty rozwarstwienia aorty oraz oceni
model przepywu w aorcie brzusznej. Mona uwidoczni
dolny odcinek aorty brzusznej, poniej ttnic nerkowych,
aby wykluczy AAA.
4.3.2.2. Echokardiografia przezprzeykowa
Wzgldna blisko przeyku i aorty piersiowej pozwala na
uzyskanie obrazw o duej rozdzielczoci za pomoc echo-
kardiografii przezprzeykowej (TEE) o wyszej czstotliwoci
(dodatkowa ryc. 2) [68]. Take obrazowanie wielopaszczyzno-
we pozwala na popraw oceny aorty od jej opuszki do aorty
zstpujcej [68]. Echokardiografia przezprzeykowa jest bada-
niem pinwazyjnym wymagajcym sedacji i cisej kontroli
cinienia ttniczego, jak rwnie wykluczenia chorb przeyku.
Najwaniejsze dla TEE projekcje do oceny aorty wstpujcej,
opuszki aorty i zastawki aortalnej to wysoka TEE w osi dugiej
(kt 120150) i osi krtkiej (kt 3060) [68]. Z powodu
przeszkody spowodowanej obecnoci prawego oskrzela
i tchawicy, krtki segment dystalnej aorty wstpujcej, bez-
porednio przed ttnic bezimienn, pozostaje niewidoczny
(miejsce lepe). Obrazy aorty wstpujcej czsto zawieraj
artefakty spowodowane odbijaniem si od tylnej ciany aorty
wstpujcej lub tylnej ciany prawej ttnicy pucnej, widoczne
jako poziomie linie wewntrz wiata aorty poruszajce si
rwnolegle z odbijajcymi strukturami; co mona zweryfiko-
wa w prezentacji M [69, 70]. Aort zstpujc z atwoci
mona uwidoczni w projekcjach w osi krtkiej (0) i dugiej
(90) od pnia trzewnego do lewej ttnicy podobojczykowej.
Przy dalszym wycofywaniu gowicy uwidacznia si uk aorty.
W porwnaniu z TEE dwuwymiarowym 3D TEE w czasie
rzeczywistym moe oferowa pewne korzyci, ale nie okre-
lono jeszcze dobrze charakteryzujcego to badanie wzrostu
wartoci klinicznej [71].
4.3.2.3. Ultrasonografia jamy brzusznej
Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej (dodatkowa
ryc. 3) pozostaje podstawow technik obrazow stosowan
w przypadku chorb aorty brzusznej z uwagi na moliwo
dokadnego pomiaru wielkoci aorty, wykrywania zmian cho-
robowych w obrbie cian, takich jak skrzepliny przycienne
lub blaszki oraz z uwagi na powszechn dostpno, bezbole-
sno i niski koszt. Ultrasonografia metod dupleks dostarcza
dodatkowych informacji dotyczcych przepywu w aorcie.
Monitorowanie doplerowskie ze znakowaniem kolorem
znajduje due zastosowanie w przypadku rozwarstwienia aor-
ty brzusznej, do wykrywania perfuzji zarwno faszywego, jak
i prawdziwego wiata oraz potencjalnych miejsc powrotu lub
www.kardiologiapolska.pl
zamknicia odpyww (np. ttnic biodrowych) [72]. Obecnie
obrazowanie doplerowskie tkanek umoliwia ocen podat-
noci aorty; obrazowanie ultrasonograficzne 3D aorty moe
dostarczy wanych informacji dotyczcych jej geometrii,
zwaszcza w przypadku ttniaka. Badania ultrasonograficzne
z kontrastem s uyteczne w wykrywaniu, lokalizowaniu
i pomiarze przeciekw okooprotezowych, w przypadku sto-
sowania EVAR do obserwacji pacjentw po zastosowaniu tej
techniki [73]. Dla optymalizacji obrazowania, ultrasonografi
aorty brzusznej wykonuje si po 812 godzinach od posiku,
co zmniejsza ilo gazu w jelitach. Zazwyczaj gowice z ma-
tryc krzywoliniow o czstotliwoci 2,55 MHz pozwalaj na
optymaln wizualizacj aorty, ale gowice z matryc fazow
stosowane w echokardiografii mog pozwoli na uzyskanie
obrazw o wystarczajcej jakoci u wielu pacjentw [74].
Ocena ultrasonograficzna aorty brzusznej jest zwykle wy-
konywana u pacjenta znajdujcego si w pozycji lecej na
wznak, przy czym mog by take przydatne pozycje lece
na boku. Badanie ultrasonograficzne aorty brzusznej zwykle
skada si z obrazw podunych i poprzecznych, od przepony
po rozdwojenie aorty. Przed dokonaniem pomiaru rednicy
naley uzyska obraz aorty na tyle okrgy, na ile jest to mo-
liwe, aby zagwarantowa, e wybrany obraz jest prostopady
do osi podunej. W tym przypadku, przednio-tylny wymiar
zmierzony od jednej krawdzi zewntrznej do drugiej uznaje
si za wymiar odpowiadajcy rednicy aorty. Pomiar redni-
cy poprzecznej jest mniej dokadny. W niejednoznacznych
przypadkach, zwaszcza jeli przebieg aorty jest krty, rednic
przednio-tyln mona zmierzy w projekcji podunej, ze
rednic prostopad do podunej osi aorty. W przegldzie
powtarzalnoci pomiarw rednicy aorty [75] powtarzal-
no midzy rnymi badajcymi bya przedstawiana jako
granice zgodnoci i pozostawaa w zakresie od 1,9 mm
do 10,5 mm dla przednio-tylnej rednicy, przy czym
zmienno 5 mm jest zwykle uznawana za akceptowaln.
Naley zachowa dystans do danych uzyskanych w czasie
obserwacji pacjentw, std kliniczne znaczenie niewielkiej
progresji, poniej tych granic, jest trudne do ustalenia.
4.3.3. Tomografia komputerowa
Tomografia komputerowa odgrywa kluczow rol
w diagnostyce, stratyfikacji ryzyka i postpowaniu w przy-
padku chorb aorty. O przewadze tego badania nad innymi
technikami obrazowania stanowi: krtki czas wymagany
do uzyskania i przetworzenia obrazu, moliwo uzyskania
penego zestawu danych 3D dotyczcych caej aorty oraz
jego powszechna dostpno (ryc. 2).
Protokoy bramkowane EKG maj decydujce znaczenie
w redukowaniu artefaktw ruchowych z opuszki aorty i aorty
piersiowej [76, 77]. Skanery MSCT wyszej klasy (16-rzdowe
lub lepsze) s preferowane z uwagi na ich wiksz rozdziel-
czo przestrzenn i czasow w porwnaniu z urzdzeniami
niszej klasy [8, 7679]. Zalecanym protokoem jest wykona-
1177

nie CT bez kontrastu, nastpnie angiografii CT z kontrastem,
w szczeglnoci przy podejrzeniu IMH lub AD. Uzyskanie
obrazw opnionych zaleca si po zabiegu naprawczym
ttniaka aorty z implantacj stentgraftu celem wykrywania
przeciekw okooprotezowych. U czci pacjentw przy ska-
nowaniu aparatami 64-rzdowymi lub lepszymi jednoczesna
angiografia wiecowa CT moe pozwoli na potwierdzenie
lub wykluczenie obecnoci istotnej choroby wiecowej przed
przezcewnikowym lub operacyjnym zabiegiem naprawczym.
Tomografia komputerowa pozwala na lokalizacj segmentu
zmienionego chorobowo, maksymalnej rednicy poszerzenia,
obecnoci ogniska miadycy, skrzepliny, IMH, penetrujcego
owrzodzenia, zwapnienia, a w wybranych przypadkach roz-
szerzania si choroby na gazie aorty. W przypadku AD, CT
moe okreli obecno i rozlego rozwarstwionych patw
aorty, wykry obszary zagroone zaburzeniami perfuzji oraz
wynaczynienie kontrastu, wskazujce na pknicie; moe
pozwoli na dokadne pomiary zatok Valsalvy, poczenia
zatokowo-cylindrycznego i morfologii zastawki aortalnej.
Dodatkowo, poszerzenie skanowanego obszaru do grnych
gazi piersiowych i ttnic biodrowych oraz udowych moe
by pomocne przy planowaniu operacyjnych lub wewntrz-
naczyniowych zabiegw naprawczych.
U wikszoci pacjentw z podejrzeniem AD, CT jest
preferowan pocztkow metod obrazow [4]. W kilku
doniesieniach dokadno diagnostyczna CT w wykrywaniu
AD lub IMH aorty piersiowej opisywano jako doskona
(czna czuo 100%, czna specyficzno 98%) [76]. Po- promieniowania jonizujcego i kontrastw jodowych, dlatego
dobn dokadno diagnostyczn opisywano w przypadku
wykrywania pourazowego uszkodzenia aorty [80, 81]. Inne
prezentacje AAS, takie jak penetrujce owrzodzenie, skrze-
plina, pseudo-ttniak i pknicie atwo uwidoczni w CT,
ale dane dotyczce dokadnoci s nieliczne, a opubliko-
wane doniesienia ograniczone [82]. Wad angiografii CT
jest konieczno podania jodowego rodka kontrastowego,
ktry moe wywoywa reakcje alergiczne lub niewydolno
nerek. Stosowanie promieniowania jonizujcego moe ogra-
nicza jego stosowanie u modych osb, zwaszcza u kobiet
oraz ogranicza jego stosowanie w powtarzanych badaniach.
Istotnie, rednia dawka efektywna promieniowania w czasie
angiografii CT aorty jest szacowana na zakres 1015 mSv.
Ryzyko wystpienia raka w zwizku z tym promieniowaniem
jest znacznie wiksze u kobiet ni mczyzn. Ryzyko jest
zmniejszone (osignicie plateau) < 50. roku ycia [83].
4.3.4. Pozytonowa tomografia emisyjna/
/tomografia komputerowa
Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) jest obrazo-
waniem opartym na rozkadzie analogu glukozy 18F-flu-
orodeoksyglukozy (FDG), ktry jest wychwytywany z du-
ym powinowactwem przez komrki hipermetaboliczne
(np. komrki zapalne) i moe by stosowana do wykrywania
zapalenia w obrbie duych naczy. Korzyci PET mona
1178 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
poczy z obrazowaniem CT o dobrej rozdzielczoci. Kilka
publikacji wskazuje na moliwo zastosowania FDG PET
do oceny zajcia aorty w zapalnych chorobach naczy
(np. choroba Takayasu, GCA), do wykrywania zakaenia gra-
ftu wewntrznaczyniowego i ledzenia aktywnoci zapalnej
w czasie okrelonego czasu leczenia [8486]. Pozytonowa
tomografia emisyjna moe by take substytutem oceny
aktywnoci zmian chorobowych i progresji choroby, jednak
opublikowane pozycje pimiennictwa s ograniczone do ma-
ych serii przypadkw lub pojedynczych przypadkw [86].
Badana jest obecnie jej warto w wykrywaniu zakaenia
graftu aorty [87].
4.3.5. Rezonans magnetyczny
Dziki jego zdolnoci do uwidaczniania wewntrznego
kontrastu midzy przepywem krwi a cian naczynia, MRI
dobrze nadaje si do diagnostyki chorb aorty (dodatkowa
ryc. 4). W sposb wiarygodny pozwala on oceni istotne cechy
potrzebne przy podejmowaniu decyzji klinicznych, takie jak
maksymalna rednica aorty, ksztat i rozmiary aorty, zajcie
gazi aorty w ttniakowym jej poszerzeniu lub rozwarstwie-
niu aorty, stosunki do przylegajcych struktur i obecno
skrzepliny przyciennej.
W stanach ostrych znaczenie MRI jest ograniczone
z uwagi na mniejsz dostpno, trudniejsze monitorowanie
niestabilnych pacjentw w czasie obrazowania oraz duszy
czas uzyskiwania obrazw ni CT [79, 88]. Nie wykorzystuje
MRI dobrze sprawdza si w powtarzanych badaniach obserwa-
cyjnych u (modszych) pacjentw z rozpoznan chorob aorty.
Rezonans magnetyczny aorty zwykle rozpoczyna si
sekwencjami echa spinowego tak zwanej czarnej krwi
w celu przedstawienia ksztatu aorty i jej rednicy oraz zo-
brazowania pata bony wewntrznej w przypadku AD [89].
Sekwencje echa gradientowego stosowane w obserwacji
stabilnych pacjentw pokazuj zmiany rednic aorty w czasie
cyklu pracy serca i turbulencje przepywu krwi na przy-
kad, w miejscach wrt wejcia i wyjcia AD, dystalnie do
zastawek dwupatkowych lub w niedomykalnoci aortalnej.
Z doylnym podaniem rodka kontrastowego, gadolinu, MRI
moe by wykonane szybko, przedstawiajc aort i naczynia
uku jako angiogram 3D, bez potrzeby bramkowania EKG.
Sekwencje z podaniem gadolinu mog by wykonane dla
zrnicowania wolnego przepywu ze skrzeplin w wietle
rzekomym (FL). Co waniejsze, ocena obu rde i obrazw
z projekcji o maksymalnej intensywnoci jest decydujca dla
rozpoznania, poniewa na obrazach tych okresowo moe si
nie uda uwidocznienie pata bony wewntrznej. Ocena obu
rde i obrazw z projekcji o maksymalnej intensywnoci
jest potrzebna poniewa w obrazach tych mona niekiedy
nie zauway rozwarstwiajcej si bony i zarysu ciany.
Technika czasowo-rozdzielczego badania MRI 3D zalenego
od przepywu obrazuje ca aort piersiow, dostarczajc
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

wyjtkowej moliwoci do wizualizacji i pomiarw modeli 4.3.7. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa

przepywu krwi. Mona okreli parametry ilociowe, takie
jak szybko fali ttna i parametry opisujce siy cinania
dziaajce na ciany [90]. Wad MRI s trudnoci w ocenie
zwapnienia zastawki aortalnej w strefach zakotwiczenia, kt-
re s wane dla szczelnoci stentgraftu. Potencja gadolinu do
wywierania dziaania nefrotoksycznego wydaje si mniejszy
ni w przypadku rodkw kontrastowych stosowanych przy
CT, ale naley uwzgldnia go w zwizku z czynnoci nerek.
4.3.6. Aortografia
Przezcewnikowa inwazyjna aortografia pozwala uwi-
doczni wiato aorty, gazie boczne i naczynia krenia
obocznego. Jako technika luminograficzna angiografia do-
starcza precyzyjnych informacji o ksztacie i wielkoci aorty,
jak rwnie jakichkolwiek nieprawidowociach (dodatkowe
ryc. 5 i 6). Choroby samej ciany aorty mog by czsto
niezauwaone, jak rwnie wypenione skrzeplin dyskretne
ttniaki aorty. Dodatkowo angiografia pozwala na ocen i, jeli
jest to potrzebne, leczenie chorb ttnic wiecowych oraz
gazi aorty. Umoliwia take ocen stanu zastawki aortalnej
i czynnoci lewej komory.
Z kolei angiografia jest zabiegiem inwazyjnym wyma-
gajcym stosowania rodka kontrastowego. Uwidacznia
tylko wiato aorty, std moe nie uwidoczni dyskretnych
ttniakw aorty. Ponadto ta technika jest mniej powszech-
nie dostpna ni TTE czy CT. Z tego powodu nieinwazyjne
metody obrazowania w duej mierze zastpiy aortografi
jako badanie diagnostyczne pierwszego wyboru, zarwno
u pacjentw z podejrzeniem AAS oraz z podejrzewanym
lub rozpoznanym przewlekym AD. Aortografia moe by
jednak uyteczna jeli wyniki bada nieinwazyjnych s nie-
jednoznaczne lub niepene. Porwnanie gwnych narzdzi
do obrazowania stosowanych w diagnostyce chorb aorty
przedstawiono w tabeli 3.
W celu optymalizacji wizualizacji ciany aorty mona
zastosowa ultrasonografi wewntrznaczyniow (IVUS),
zwaszcza w trakcie leczenia wewntrznaczyniowego (dodat-
kowa ryc. 7). Technika echokardiografii wewntrzsercowej jest
nawet bardziej wyrafinowana (dodatkowa ryc. 8).
4.4. OCENA SZTYWNOCI AORTY
ciany ttnic sztywniej wraz z wiekiem. Sztywno
aorty jest jednym z najwczeniej wykrywalnych objaww
niepodanych zmian strukturalnych i czynnociowych
w obrbie ciany naczynia krwiononego, i co raz czciej
jest uznawana za zastpczy punkt kocowy choroby
sercowo-naczyniowej. Sztywno aorty ma niezalen
warto predykcyjn dla umieralnoci z wszystkich przyczyn
i z przyczyn sercowo-naczyniowych, wystpowania incyden-
tw wiecowych zakoczonych i niezakoczonych zgonem,
zakoczonych zgonem udarw mzgu u pacjentw z r-
nymi poziomami ryzyka sercowo-naczyniowego, z wiksz
wartoci predykcyjn u pacjentw z wyszym wyjciowym
ryzykiem sercowo-naczyniowym [92, 93]. Aktualnie stosuje si
kilka nieinwazyjnych metod do oceny sztywnoci aorty, takich
jak prdko fali ttna i wskanik wzmocnienia. Prdko fali
ttna wyliczana jest jako odlego przebyta przez fal ttna,
podzielona przez czas konieczny do przebycia tej odlegoci.
Wzrost sztywnoci ttnic powoduje wzrost szybkoci fali ttna
w ttnicy. Prdko fali ttna na odcinku ttnica szyjnattnica
udowa jest metod referencyjn pomiaru sztywnoci aorty,
ze wzgldu na prostot badania, dokadno, powtarzalno
i siln warto predykcyjn wystpienia nieprawidowych wy-
nikw. Ostatnie wytyczne dotyczce nadcinienia ttniczego
zalecaj pomiar sztywno ttnic jako element wszechstronnej
oceny pacjentw z nadcinieniem, celem wykrycia zesztyw-
nienia duych ttnic z du wartoci predykcyjn i powtarzal-
noci [94]. W zwizku z ostatnim uzgodnieniem ekspertw

Tabela 3. Porwnanie metod obrazowania aorty

Korzyci/wady TTE TEE CT MRI Aortografia
atwo stosowania +++ ++ +++ ++ +
Wiarygodno diagnostyczna + +++ +++ +++ ++
Zastosowanie przy ku pacjenta/interwencyjnea ++ ++ ++
Powtarzanie bada ++ + ++(+) b
+++
Wizualizacja ciany aortyc + +++ +++ +++
Koszt
Napromienianie 0 0
Nefrotoksyczno 0 0
CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny; TEE echokardiografia przezprzeykowa; TTE echokardiografia przezklatkowa
+ oznacza warto korzystn, oznacza warto niekorzystn. Liczba znakw wskazuje na oszacowan potencjaln warto
a
Ultrasonografia wewntrznaczyniowa moe by stosowana do prowadzenia interwencji (patrz Dodatek)
b
+++ tylko do obserwacji po stentowaniu aorty (rozprki metalowe), w innych przypadkach naley ograniczy napromienianie
c
PET moe by stosowana do zobrazowania podejrzewanej choroby zapalnej aorty

www.kardiologiapolska.pl 1179
 Raimund Erbel et al.

Zalecenia dotyczce obrazowania aorty staje si zmienn zakcajc przy porwnywaniu stopnia
Pimien- strukturalnej sztywnoci ttnic.
Zalecenia Klasaa Poziomb
nictwoc
Zaleca si pomiar rednicy we I C 5. Opcje leczenia
wczeniej okrelonych anatomicz-
nych punktach orientacyjnych, 5.1. ZASADY LECZENIA ZACHOWAWCZEGO
prostopadle do osi podunej Gwnym celem leczenia zachowawczego w tym stanie
W przypadku powtarzanego I C
chorobowym jest zredukowanie si cinania w zmienionych
w czasie obrazowania aorty, chorobowo segmentach aorty przez zmniejszenie cinienia
celem oceny zmian rednicy ttniczego i kurczliwoci serca. U duej liczby pacjentw
zaleca si stosowanie metody z chorobami aorty wystpuj choroby wspistniejce, takie
obrazowania o najniszym ryzyku jak choroba wiecowa, przewleka choroba nerek, cukrzyca,
jatrogennym dyslipidemia, nadcinienie ttnicze itd. Dlatego strategie
W przypadku powtarzanego I C leczenia i zapobiegania musz by podobne do zalecanych
w czasie obrazowania aorty, ce- w przypadku powyszych chorb. Wane jest zaprzestanie
lem oceny zmian rednicy zaleca palenia tytoniu, poniewa wykazano w badaniach, e aktu-
si stosowanie tej samej metody alne palenie tytoniu, raportowane przez samych pacjentw,
obrazowania z podobn metod wywoywao istotnie szybsze poszerzanie si AAA (w przybli-
pomiaru eniu ok. 0,4 mm/r.) [95]. Umiarkowana aktywno fizyczna
Zaleca si, aby wszystkie uytecz- I C prawdopodobnie zapobiega progresji miadycy aorty, ale
ne rednice aorty oraz niepra- dane na ten temat s nieliczne. W celu zapobiegania nagym
widowoci byy rejestrowane wzrostom cinienia ttniczego pacjenci z powikszon aort
zgodnie z podziaem aorty na powinni unika sportw ze wspzawodnictwem.
segmenty W przypadkach AD terapi rozpoczyna si od doylnego
Zaleca si, aby, poza nagymi I C podawania lekw beta-adrenolitycznych w celu zreduko-
przypadkami, ocenia czynno wania czstotliwoci rytmu serca i obnienia skurczowego
nerek, obecno ciy oraz znanej cinienia ttniczego do 100120 mm Hg, przy czym naley
alergii na rodki kontrastowe wykluczy niedomykalno aortaln. Inne leki mog by
celem wyboru optymalnej me- pomocne w osiganiu wartoci docelowych.
tody obrazowania z minimaln W stanach przewlekych naley uzyska kontrol cinie-
ekspozycj na promieniowanie nia ttniczego < 140/90 mm Hg za pomoc zmian stylu ycia
Naley oszacowa ryzyko IIa B [72] i stosowania lekw przeciwnadcinieniowych, jeli s potrzeb-
ekspozycji na promieniowanie, ne [94]. Idealnym leczeniem byaby terapia cofajca tworzenie
zwaszcza u modszych dorosych si ttniaka. Wydaje si, e u pacjentw z zespoem Marfana
i osb poddawanych powtarza- profilaktyczne stosowanie beta-adrenolitykw, inhibitorw
nym badaniom konwertazy angiotensyny (ACE) oraz antagonistw receptora
rednice aorty mog by od- IIb B [19, 20, angiotensyny II jest w stanie zredukowa progresj poszerze-
noszone do powierzchni ciaa, 46] nia aorty lub wystpowanie powika [9598]. Brak jednak
zwaszcza u osb przekraczaj- dowodw na skuteczno tego leczenia w chorobach aorty
cych normy wielkoci ciaa o innej etiologii. Wyniki maych bada obserwacyjnych suge-
a
Klasa zalece ruj, e statyny mog hamowa powikszanie si ttniakw
b
Poziom wiarygodnoci danych [99, 100]. Stosowanie statyn wie si z popraw przeycia
c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia
po zabiegu naprawczym AAA, z > 3-krotnym zmniejszeniem
ryzyka zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych [101].
w wytycznych European Society of Hypertension (ESH)/ESC Niedawno rozpoczte badanie ma pokaza, czy stosowanie
Guidelines z 2013 roku [94] okrela si warto progow statyny po EVAR przyczyni si do korzystnych wynikw [102].
prdkoci fali ttna > 10 m/s, z wykorzystaniem skorygowa-
nej odlegoci od ttnicy szyjnej do udowej uwzgldniajcej 5.2. LECZENIE WEWNTRZNACZYNIOWE
krtsz o 20% prawdziw anatomiczn odlego pokonywan 5.2.1. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy
przez fal ttna (tj. 0,8 12 m/s lub 10 m/s) [84]. Gwnym aorty piersiowej
ograniczeniem w interpretacji prdkoci fali ttna jest istotny 5.2.1.1. Technika
wpyw na ni cinienia ttniczego. Poniewa wzrost cinienia Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej
ttniczego zwiksza napicie cian ttnicy, cinienie ttnicze ma na celu wyczenie zmiany chorobowej aorty (tj. ttniaka

1180 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
lub FL po AD) z krenia przez wszczepienie pokrytego bon
stentgraftu na zmian chorobow, dla zapobiegania dalszemu
jej powikszaniu i ostatecznie pkniciu aorty.
Dla powodzenia zabiegu TEVAR konieczne jest staranne
planowanie przedzabiegowe. Technik obrazowania z wyboru
dla planowania TEVAR pozostaje CT z podaniem rodka kontra-
stowego, przy akwizycji warstw < 3 mm, od proksymalnych
odcinkw odgazie uku aorty do ttnic udowych. Okrela si
rednic (< 40 mm) i dugo ( 20 mm) zdrowych proksymal-
nych i dystalnych docelowych stref mocowania w celu oceny
wykonalnoci TEVAR, wraz z ocen dugoci zmiany chorobowej
i jej stosunku do gazi bocznych i dostpu biodrowo-udowego.
W przypadku TAA rednica stentgraftu powinna prze-
kracza referencyjn rednic aorty w strefach mocowania
o co najmniej 1015%. U pacjentw z AD typu B stentgraft
jest wszczepiany na proksymalne rozdarcie wejciowe, dla
zamknicia przepywu krwi do FL, zmniejszenia cinienia
w FL oraz wywoania procesu remodelingu aorty ze skur-
czeniem FL i powikszeniem prawdziwego wiata (TL).
W odrnieniu od TAA prawie nie stosuje si powikszenia
rozmiaru stentgraftu [11]. W sytuacjach z zajciem wanych
gazi bocznych aorty (np. lewej ttnicy podobojczykowej),
TEVAR czsto poprzedza si ograniczon rewaskularyzacj
chirurgiczn tych gazi (podejcie hybrydowe). Inn opcj
jest operacyjny debranching lub stosowanie rozgazionych
endograftw z okienkami lub techniki komina. Alternatyw
moe by pojedynczy, rozgaziony stentgraft.
Zabieg TEVAR polega na wstecznym przezttniczym
wsuwaniu duego urzdzenia wprowadzajcego (do 24 F)
przenoszcego zoony, samorozpralny stentgraft. Dostp
ttniczy jest uzyskiwany chirurgicznie lub przezskrnie,
z pniejszym wykorzystaniem szwowego zamykacza na-
czyniowego. Z przeciwstronnej ttnicy udowej lub dostpu
przez ttnic ramienn/promieniow wprowadza si cewnik
typu pigtail do angiografii. Stentgraft jest wprowadzany na
sztywnej prowadnicy. W AD wyzwaniem moe by napro-
wadzenie prowadnika do wskiego TL, co jest niezbdne
dla umieszczenia stentgraftu [8]. Badaniami pomocnymi
w identyfikacji prawidowej pozycja prowadnika w obrbie
TL mog by TEE lub IVUS [8]. Po osigniciu docelowej
pozycji redukuje si cinienie ttnicze farmakologicznie
(nitroprusydek lub adenozyna, < 80 mm Hg cinienia
skurczowego) lub wykorzystujc szybk stymulacj prawej
komory dla uniknicia przemieszczenia stentgraftu
z prdem krwi; nastpnie stentgraft jest rozprany. Na
zakoczenie wykonuje si angiografi dla wykrycia jakie-
gokolwiek proksymalnego przecieku okooprotezowego
typu I (niewystarczajce uszczelnienie czci proksymal-
nej), ktrego stwierdzenie zwykle upowania do podjcia
natychmiastowego leczenia (ryc. 3). Wicej szczegw
technicznych przedstawiono w niedawno opublikowanym
dokumencie bdcym wsplnym stanowiskiem ESC i Euro-
pean Association for Cardio-Thoracic Society [11].
www.kardiologiapolska.pl
5.2.1.2. Powikania
Po TEVAR zgaszane s powikania naczyniowe w miejscu
nakucia, jak rwnie powikania ze strony aorty i neurologicz-
ne, i/lub przecieki okooprotezowe. Najlepiej unika powika
dotyczcych miejsca dostpu przez staranne planowanie
przedzabiegowe. Czstoci wystpowania paraparezy/para-
plegii i udaru mzgu odpowiednio zawieraj si w zakresach
0,81,9% i 2,13,5%; wartoci te wydaj si nisze ni w przy-
padku otwartego zabiegu operacyjnego [92]. Dla uniknicia
niedokrwienia rdzenia krgowego w przypadku zabiegw
elektywnych nie powinno si pokrywa stentem naczy za-
opatrujcych rdze krgowy (tj. bez zamykania lewej ttnicy
podobojczykowej przez stent) [103].
U pacjentw wysokiego ryzyka korzystne moe by
zastosowanie prewencyjnego drenau pynu mzgowo-rdze-
niowego (CSF), co ma udowodnion skuteczno w ochronie
rdzenia krgowego w czasie otwartych zabiegw operacyjnych
ttniakw piersiowo-brzusznych [104]. Odwrcenie paraplegii
mona uzyska przez natychmiastowe rozpoczcie drenau
CSF i farmakologiczne podwyszenie redniego cinienia ttni-
czego > 90 mm Hg. Powinno si unika incydentw hipotensji
w czasie zabiegu. Wystpowanie wstecznego rozwarstwienia
aorty wstpujcej po TEVAR zgaszano u 1,3% pacjentw (0,7
2,5%) [105]. Przeciek okooprotezowy opisuje si jako perfu-
zj wyczonej patologii aorty i wystpuje zarwno w przypad-
ku zabiegw aorty piersiowej, jak i brzusznej (T)EVAR. Rne
typy przeciekw okooprotezowych przedstawiono na ryci-
nie3. Typ I i typ III przecieku okooprotezowego s uwaane
za niepowodzenie terapii i s podstaw do dalszego leczenia
w celu zapobiegania cigle obecnemu ryzyku pknicia.
Przecieki okooprotezowe typu II (ryc. 3) s zazwyczaj leczone
zachowawczo, z przyjciem strategii czekaj i obserwuj dla
wykrycia poszerzania si ttniaka, poza ttnicami z wyjtkiem
odgazie uku aorty [11]. Przecieki okooprotezowe typuIV
oraz V s porednie i maj agodny przebieg. Leczenie jest
konieczne w przypadkach poszerzania si ttniaka.
Warto zwrci uwag, e zwyke zdjcie RTG klatki
piersiowej moe by dodatkowo uyteczne do wykrywania
zmczenia materiau stentgraftu i obserwowania zmian w sze-
rokoci, dugoci i zaamaniu aorty piersiowej wywoywanych
przez stentgraft oraz niepowodowanych przez niego.
5.2.2. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy
aorty brzusznej
5.2.2.1. Technika
Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty jest
wykonywany w celu zapobiegania pkniciu podnerkowe-
mu AAA. Podobnie do TEVAR konieczne jest wykonanie
przedzabiegowego planowania za pomoc CT z kontrastem.
Proksymalna szyja aorty (zdefiniowana jako prawidowy seg-
ment aorty midzy najnisz ttnic nerkow a najbardziej
dogowowym zakresem ttniaka) powinna mie dugo
co najmniej 1015 mm i nie przekracza rednicy 32 mm.
1181
 Raimund Erbel et al.

Rycina 3. Klasyfikacja przeciekw okooprotezowych (Zmodyfikowano na podstawie: White GH, May J, Petrasek P. Semin Interv Cardiol, 2000; 5: 3546 [107])
Typ I: Przeciek w miejscu umocowania graftu powyej, poniej lub midzy elementami graftu (Ia: proksymalna cz miejsca mocowania;
Ib: dystalna cz miejsca mocowania)
Typ II: Worek ttniaka napeniany wstecznie przez pojedyncz (IIa) lub liczne gazie aorty (IIb)
Typ III: Przeciek spowodowany mechaniczn wad graftu, mechaniczn niewydolnoci stentgraftu przez rozdzielenie pocze kompo-
nentw modularnych (IIIa) lub zamania lub dziury w endografcie (IIIb)
Typ IV: Przeciek przez materia graftu, jako wynik porowatoci graftu
Typ V: Utrzymujce si rozszerzanie worka ttniaka bez dajcego si uwidoczni przecieku w badaniach obrazowych (endotension, kon-
trowersyjne)

Zaamanie > 60 proksymalnej szyi zwiksza ryzyko prze-
mieszczenia urzdzenia i przecieku okooprotezowego. Na-
ley oceni w CT o biodrowo-udow, z uwagi na stosowanie
duych urzdze wprowadzajcych (1424 F). Przy ttniakach
ttnic biodrowych konieczne jest wyduenie stentgraftu do
ttnicy biodrowej zewntrznej. Naley unika obustronnego
zamknicia ttnic biodrowych wewntrznych, z powodu ich
zakresu unaczynienia mogoby to spowodowa chromanie
przestankowe poladkw, zaburzenia wzwodu i niedokrwie-
nie trzewi lub nawet niedokrwienie rdzenia krgowego.
Obecnie dostpnych jest kilka rodzajw stentgraftw,
przewanie skadajcych si z samorozpralnego szkieletu
z nitinolu pokrytego bon z poliesteru lub politetrafluroety-
lenu. Do zapewnienia optymalnego uszczelnienia rednica
stentgraftu powinna zosta powikszona o 1020% wzgldem
rednicy aorty w proksymalnej szyi. W wikszoci przypadkw
stosuje si rozdwojone stentgrafty, proste protezy mog by
stosowane tylko u pacjentw z ograniczonymi ttniakami
rzekomymi podnerkowej czci aorty. Stentgrafty aorto-jed-
no-biodrowe, z pniejszym operacyjnym wszczepieniem
skrzyowanego przsa udowo-udowego, mog pozwoli
zaoszczdzi czas w przypadkach pacjentw z ostrym pk-
niciem, poniewa nie wymagaj kaniulacji naczy przeciw-
legej koczyny.
Wybr znieczulenia (oglne vs. sedacja z zachowaniem
wiadomoci) powinien by podejmowany w zalenoci od
danego przypadku. Gwna cz stentgraftu wprowadzana
jest po sztywnej prowadnicy z tej samej strony. Dostp ze
strony przeciwnej jest wykorzystywany w przypadku cewni-
kw typu pigtail stosowanych do angiografii rdzabiegowej.
Umocowanie stentgraftu moe by zarwno nadnerkowe
lub podnerkowe, w zalenoci od stosowanego urzdzenia.
Po rozpreniu gwnej czci wprowadza si kaniul do
przeciwstronnej koczyny z przeciwstronnego dostpu lub
w rzadkich przypadkach z dostpu skrzyowanego. Wprowa-
dza si elementy do przeciwstronnej koczyny i implantuje.
Po umieszczeniu wszystkich elementw urzdzenia nastpuje
optymalizacja za pomoc modelowania balonowego, roz-
szerzenie stentu w strefach uszczelnienia oraz pocze. Na
zakoczenie wykonywana jest angiografia dla sprawdzenia
braku przecieku okooprotezowego i potwierdzenia dronoci
wszystkich elementw stentgraftu.
5.2.2.2. Powikania
Wykonanie natychmiastowej konwersji do operacyjnego
zabiegu otwartego jest wymagane w przyblieniu u 0,6%
pacjentw [106]. Przeciek okooprotezowy jest najczstszym
powikaniem EVAR. Przecieki okooprotezowe typu I i typu
III wymagaj korekty (proksymalny rkaw lub przeduka),
przy czym przeciek typu II moe uszczelni si samoistnie
w 50% przypadkw. Dziki starannemu planowaniu przed-
zabiegowemu odsetek uszkodzenia naczy po EVAR jest niski
(w przyblieniu 03%). Zachorowalno na zakaenia stent-
graftu po EVAR wynosi < 1%, cechuje si du miertelnoci.

1182 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Zalecenia dotyczce wewntrznaczyniowych zabiegw
naprawczych aorty (piersiowej) [(T)EVAR]
Zalecenia Klasaa Poziomb
Zaleca si, aby wskazania do TEVAR lub EVAR I C
byy okrelane indywidualnie, na podstawie
anatomii, patologii, chorb wspistniej-
cych i przewidywanej trwaoci przy kadym
rodzaju zabiegu, z podejciem wielospecjali-
stycznym
W przypadku TEVAR, dla bezpiecznego roz- I C
prenia i trwaego umocowania stentgraftu,
zaleca si utrzymanie co najmniej 2 cm prok-
symalnych i dystalnych stref mocowania
W przypadku ttniaka aorty zaleca si wybra I C
nie stentgraftu o rednicy przekraczajcej
rednice stref mocowania o co najmniej
1015% wzgldem wymiarw referencyjnych
aorty
W trakcie umieszczania stentgraftu zaleca si I C
inwazyjne monitorowanie cinienia ttnicze-
go oraz jego kontrol (farmakologiczn lub
za pomoc szybkiej stymulacji)
U pacjentw wysokiego ryzyka powinno si IIa C zastawk trjdzieln, ma na celu odzyskanie prawidowej
rozway wykonanie prewencyjnego drenau
pynu mzgowo-rdzeniowego
Klasa zalece
a Jeli s jakiekolwiek wtpliwoci co do moliwoci uzyskania
Poziom wiarygodnoci danych
b
5.3. LECZENIE OPERACYJNE
5.3.1. Aorta wstpujca
Gwn zasad zabiegw operacyjnych ttniakw aorty
wstpujcej jest zapobieganie ryzyku rozwarstwienia aorty
lub pknicia przez przywrcenie prawidowego wymiaru
aorty wstpujcej. Jeli ttniak jest ograniczony proksymalnie
do poczenia zatokowo-cylindrycznego i dystalnie do uku
aorty, resekcja ttniaka i implantacja nadspoidowa graftu
rurowego jest wykonywana w czasie krtkiego okresu za-
cinicia aorty, z dystalnym przsem bezporednio poniej
uku aorty. Zastosowanie zewntrznego wzmocnienia lub
aortoplastyka redukcyjna aorty wstpujcej (aorta nie jest
resekowana, ale podlega remodelingowi zewntrznemu za
pomoc graftu siatkowego) nie s zasadniczo zalecane, ale
mog by wykorzystywane jako alternatywa zmniejszajca
rednic, gdy wykonanie kaniulacji aorty i sercowo-pucnego
przsa omijajcego nie s moliwe lub niepodane. Moe
to mie miejsce u pacjentw w podeszym wieku, pacjen-
tw ze zwapnia aort, pacjentw wysokiego ryzyka lub
pomocniczo przy innych procedurach wykonywanych bez
krenia pozaustrojowego.
Jeli ttniak rozciga si proksymalnie poniej poczenia
zatokowo-cylindrycznego i wystpuje poszerzenie jednej lub
wicej zatok aorty, to naprawa operacyjna jest uzaleniona
od wielkoci zajcia piercienia aorty i zastawki aortalnej.
W przypadku prawidowej trjpatkowej zastawki aortalnej,
bez niedomykalnoci aortalnej lub centralnej niedomykal-
noci spowodowanej poszerzeniem piercienia, powinno si
zastosowa technik oszczdzajc wasn zastawk aortaln.
Naley do nich klasyczna operacja Davida z reimplantacj
zastawki aortalnej do graftu rurowego lub najlepiej do graftu
z funkcjonalnoci zatok (dodatkowa ryc. 9). Graft jest zako-
twiczany na poziomie szkieletu piercienia aorty, a zastawka
aortalna jest ponownie zawieszana w obrbie graftu. Zabieg
koczy si reimplantacj uj wiecowych. Alternatywnie
mona zastosowa klasyczn lub zmodyfikowan technik
Yacouba, w ktrej wymienia si tylko zatoki aorty, przez co
wystpuje wiksza podatno na pniejsze poszerzanie
si piercienia aorty. Dodatkowa plastyka piercienia aorty,
wzmacniajca piercie aorty za pomoc szww obrczko-
wych lub piercieni, moe rozwiza ten problem. W orod-
kach specjalistycznych technika Davida moe by take
stosowana u pacjentw z dwupatkow zastawk aortaln
(BAV) i pacjentw z niedomykalnoci aortaln spowodowan
przez inne czynniki ni tylko czyste poszerzenie piercienia.
Zabieg operacyjnej rekonstrukcji opuszki aorty, zachowujcy
hemodynamiki. U pacjentw z BAV wystpuj zmiany prze-
pywu krwi, ktre si utrzymuj po operacji naprawczej.
trwaoci naprawy lub obecne s miadyca aorty lub jej
zwenia naley wykona wymian opuszki aorty z zasto-
sowaniem albo mechanicznego graftu kompozytowego lub
ksenograftu w zalenoci od wieku pacjenta i potencjalnych
przeciwwskaza do dugookresowej antykoagulacji.
W przypadku poszerzenia ttniakowego dystalnego
wzgldem uku aorty i braku przestrzeni szyi do zaklemowania
aorty w czci niezmienionej chorobowo, powinno si wyko-
na otwarte dystalne zespolenie omijajce z ukiem aorty lub
operacj typu hemiarch. Ta technika pozwala na kontrol uku
aorty i na bardziej dystalne zespolenie omijajce. Konieczna
jest krtkotrwaa selektywna perfuzja mzgu z kaniulacj
ttnic dogowowych z zastosowaniem zatrzymania krenia
z hipotermi dolnej czci ciaa, poniewa otwarty i czciowo
resekowany musi by uk aorty. Ryzyko paraplegii w zabiegach
operacyjnych na aorcie jest wysoce zalene od szybkoci
naprawy i czasu jej poprzecznego zaklemowania.
miertelno przy zabiegach operacyjnych izolowanej
elektywnej wymiany aorty wstpujcej (w tym opuszki aorty)
zawiera si w zakresie 1,64,8% i jest zalena w duej mierze
od wieku i innych dobrze znanych czynnikw ryzyka sercowo-
-naczyniowego w czasie operacji [108]. Wspczynniki miertel-
noci i wystpienia udaru mzgu przy elektywnych zabiegach
operacyjnych ttniakw aorty wstpujcej/uku zawieraj si
w zakresie 2,43,0% [109]. W przypadku pacjentw < 55. roku
ycia, wspczynniki miertelnoci i wystpowania udaru
mzgu nisze, wynosz odpowiednio 1,2% i 0,61,2% [110].

www.kardiologiapolska.pl 1183

5.3.2. uk aorty
Kilka procedur i technik istotnie obniyo ryzyko nie-
odcznie zwizane z zabiegami operacyjnymi uku aorty,
zarwno w przypadku ttniakw i AD. Co waniejsze, cige
stosowanie selektywnej perfuzji mzgu z kaniulacj ttnic
dogowowych [98101], w tym z przezczaszkow ocen
saturacji tlenem [102], okazao si bezpiecznymi metodami
protekcji mzgu, nawet przy wyduonych okresach
(> 60 min) zatrzymania krenia. Ttnica pachowa powinna
by rozwaana jako ttnica pierwszego wyboru do kaniulacji
przy zabiegach operacyjnych na uku aorty i w AD. Innowa-
cyjne protezy uku, w tym z odgazieniami dla ponownego
poczenia naczy ttnic uku aorty [108], uczyniy czas trwa-
nia rekonstrukcji uku bardziej przewidywalnym, pozwalajc
na zastosowanie raczej umiarkowanej (2628C) ni gbokiej
(2022C) hipotermii w kreniu pozaustrojowym [111, 112].
Tak jest w przypadku wikszoci rekonstrukcji, w tym ostre-
go i przewlekego AD, wymagajcych cakowitej wymiany
uku i czasu zatrzymania krenia na 4060 minut. rodki
ostronoci w tego typu zabiegach przypominaj stosowane
wczeniej przy czciowych naprawach uku, wymagajcych
duo krtszych okresw zatrzymania krenia (< 20 min).
Mona stosowa take rne stopnie i warianty przekierowania
przepywu krwi w aorcie (lewa ttnica podobojczykowa, lewa
ttnica szyjna wsplna i w kocu pie ramienno-gowowy, au-
tologiczny vs. alloplastyczny). Obecnie liczne wymiany uku s
reoperacjami poszerzonych ttniakw po AD typu A leczonych
wczeniej ograniczon wymian aorty wstpujcej lub napra-
w czci proksymalnej uku wykonanych w stanach nagych.
Rozlega naprawa, obejmujca implantacj graftu aorty
wstpujcej, uku aorty poczona z wszczepieniem stentgra-
ftu aorty zstpujcej [108] (mroona trba sonia) zostaa
wprowadzona jako procedura jednoetapowa [103, 105].
Zabiegi typu mroona trba sonia s coraz czciej sto-
sowane w tego typu jednostce chorobowej, gdy rozpoznaje
si pene AD obejmujce aort wstpujc, uk i zstpujc metod, ktra z doskonaymi wynikami moe by wykonana
u pacjentw bez innych powika [113117]. Leczenie
hybrydowe, pocztkowo zaprojektowane do naprawy prze-
wlekych ttniakw, skadajce si z pojedynczego graftu,
jest take stosowane, obecnie czciej w przypadku ostrego
rozwarstwienia aorty (dodatkowe ryc. 10 i 11) [118121].
5.3.3. Aorta zstpujca
Dostpem operacyjnym do aorty zstpujcej jest lewa
torakotomia midzy 4. i 7. przestrzeni midzyebrow,
w zalenoci od rozlegoci patologii aorty (dodatkowa ryc.
12). Do uznanych metod operacji aorty zstpujcej nale
technika przsa omijajcego lewego serca, czciowego
przsa omijajcego oraz operacja w gbokiej hipotermii
z zatrzymaniem krenia. Prosta technika zaklemuj i szyj
nie jest polecana, poniewa ryzyko pooperacyjnych deficytw
neurologicznych, niedokrwienia krezki i nerek jest istotne, gdy
czas zabiegu poprzecznego zaklemowania aorty przekracza
1184 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
30 minut [122, 123]. Dla porwnania, technika przsa omi-
jajcego lewego serca zapewnia dystaln perfuzj aortaln
(za pomoc pompy odrodkowej) w czasie zaklemowania
aorty, w ktrej odprowadza si krew przez kaniulacj uszka
lewego przedsionka lub najlepiej lewych y pucnych i do-
prowadza z powrotem przez kaniulacj dystalnej aorty lub
ttnicy udowej. Podobn technik jest technika czciowego
przsa omijajcego, w ktrej przso omijajce sercowo-
-pucne rozpoczyna si kaniulacj ttnicy oraz yy udowej
i zapewnia perfuzj i utlenowanie narzdom dystalnym od
miejsca zaklemowania aorty. W porwnaniu z technik
przsa omijajcego lewego serca, metoda ta wymaga penej
heparynizacji z powodu stosowanego systemu przsa omi-
jajcego sercowo-pucnego [124].
Technika zatrzymania krenia z gbok hipotermi
powinna by stosowana, gdy zaklemowanie aorty zstpujcej
dystalnie do lewej ttnicy podobojczykowej lub midzy
ttnic szyjn i lew ttnic podobojczykow nie jest
wykonalne z uwagi na objcie uku aorty zmianami choro-
bowymi. Przy podstawowej temperaturze wynoszcej 18C
wykonywane jest proksymalne zespolenie, nastpnie klemuje
si protez dakronow, a odgazienia uku aorty s perfundo-
wane za pomoc bocznego graftu z przepywem 2,5 l/min. Po
wykonaniu dystalnego zespolenia usuwa si zacisk z protezy,
po czym rozpoczyna si pena perfuzja i ogrzewanie [124].
5.3.4. Aorta piersiowo-brzuszna
W przypadku gdy choroba obejmuje zarwno piersiow
aort zstpujc, jak i aort brzuszn, dostpem operacyjnym
jest lewa torakotomia przeduona do laparotomii przy linii
porodkowej. Ten dostp umoliwia uwidocznienie caej
aorty, od lewej ttnicy podobojczykowej do ttnic biodrowych
(dodatkowe ryc. 12 i 13). Gdy choroba aorty rozpoczyna si
dystalnie od uku aorty i moliwe jest zaklemowanie, tech-
nika z przsem omijajcym lewego serca jest potwierdzon
w dowiadczonych orodkach [125128]. Korzyci tej me-
tody jest utrzymywanie dystalnej perfuzji aortalnej w czasie
poprzecznego zaklemowania aorty, cznie z selektywn
perfuzj trzewnych ttnic krezkowych i ttnic nerkowych
[129131]. Z powodu protekcyjnego dziaania hipotermii
nie s potrzebne inne dodatkowe metody.
Ryzyko paraplegii po zabiegu naprawczym aorty piersio-
wo-brzusznej zawiera si w zakresie 68% [131, 132], metody
zabiegowe i oglnoustrojowe dziaaj korzystnie w zapobiega-
niu temu katastrofalnemu powikaniu [133, 134]. Do tych spo-
sobw nale liberalna hipotermia oglnoustrojowa (34C),
ponowne podczenie dystalnych ttnic midzyebrowych
midzy T8 i L1 oraz przedoperacyjne zaoenie drenau pynu
mzgowo-rdzeniowego. Drena zmniejsza odsetek paraplegii
u pacjentw z ttniakami piersiowo-brzusznymi i zalecana jest
jego kontynuacja do 72 godzin po operacji dla zapobiegania
wystpieniu paraplegii o opnionym pocztku [135138].
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
Zalecenia dotyczce technik operacyjnych
w chorobach aorty
Zalecenia
Przy zabiegach operacyjnych
w obrbie aorty piersiowo-
-brzusznej zaleca si drena
pynu mzgowo-rdzeniowego
w celu zmniejszenia ryzyka
paraplegii
W przypadku modych pacjentw
z poszerzeniem opuszki aorty
i trjpatkowymi zastawkami
aortalnymi zaleca si napraw
zastawki aortalnej technik
reimplantacji lub remodeling za
pomoc plastyki piercienia aorty
W przypadku zabiegu operacyj-
nego z powodu ostrego rozwar-
stwienia aorty typuA zaleca si
technik otwart z dystalnym
zespoleniem, z unikniciem
klemowania aorty (operacje typu
hemiarch/cay uk)
U pacjentw z chorobami tkanki
cznejd, wymagajcymi zabiegu
operacyjnego aorty, wskazana
jest wymiana zatok aorty
Naley rozway selektywn
perfuzj mzgu z kaniulacj
ttnic dogowowych w przypad-
ku zabiegw operacyjnych na
uku aorty, aby zmniejszy ryzyko
udaru mzgu
Ttnica pachowa powinna by roz-
waana jako ttnica pierwszego
wyboru do kaniulacji w przypadku
zabiegw operacyjnych uku aorty
i w rozwarstwieniu aorty
Naley rozway wykonanie
przsa omijajcego lewego serca
w trakcie operacji naprawczej
aorty zstpujcej lub piersiowo-
-brzusznej dla zapewnienia
perfuzji organw dystalnych
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia
d
Zespoy Ehlersa-Danlosa typu IV, Marfana lub Loeysa-Dietza
5.3.5. Aorta brzuszna
Otwarta operacja naprawcza aorty brzusznej zwykle wy-
maga standardowej laparotomii porodkowej, ale moe take
by wykonana z wykorzystaniem lewego dostpu zaotrzewno-
wego. Aorta jest rozwarstwiana, zwaszcza w szyi i miejscach
Pimien- dystalnych zespole. Po heparynizacji aorta jest klemowana
Klasaa Poziomb
nictwoc poprzecznie powyej, poniej lub midzy ttnicami nerko-
I B [126, wymi, w zalenoci od proksymalnej rozlegoci ttniaka.
127] Niedokrwienie nerek nie powinno przekracza 30 minut,
w innym przypadku naley podj inne czynnoci prewencyjne
(tj. zimn perfuzj nerkow). Aorta zmieniona ttniakowato jest
wymieniana na graft rurowy lub rozdwojony, w zalenoci od
rozlegoci ttniaka w kierunku ttnic biodrowych. Jeli zajte
I C s ttnice biodrowe wsplne, to graft jest zespalany z ttnicami
biodrowymi zewntrznymi, a rewaskularyzacj ttnic biodro-
wych wewntrznych zapewniaj osobne grafty omijajce.
Potencjalnym problemem przy naprawie AAA jest
niedokrwienie okrnicy. Drona ttnica krezkowa dolna
z ttnicym wstecznym krwawieniem wskazuje na wystarcza-
jce krezkowe krenie oboczne, w rezultacie tego ttnica
I C krezkowa dolna moe by podwizana; jednak, jeli ttnica
jest drona i obecne jest tylko sabe krwawienie wsteczne,
naley rozway reimplantacj do graftu aortalnego, dla
zapobiegania niedokrwieniu lewej okrnicy. Reimplantacja
ttnicy krezkowej dolnej moe by take potrzebna, jeli ma
by podwizana jedna ttnica biodrowa wewntrzna.
Wyczona cz ttniaka nie jest resekowana, ale jest
I C zamykana nad graftem, co ma dziaanie hemostatyczne i za-
pewnia brak kontaktu dwunastnicy z graftem, co mogoby
prowadzi do naderek i moliwoci powstania w dalszej
kolejnoci przetoki aortalno-jelitowej.
IIa B [131, 134,
139, 141]
6. Ostre zespoy aortalne
aorty piersiowej
6.1. DEFINICJA
IIa C Ostre zespoy aortalne definiuje si jako stany nage do-
tyczce aorty, o podobnej charakterystyce klinicznej. Rne
objawy AAS maj wsplny szlak prowadzcy ostatecznie
do uszkodzenia bony wewntrznej i rodkowej. Wynikiem
tego mog by IMH, PAU lub separacja warstw ciany aorty
IIa C prowadzca do AD lub nawet pknicia aorty piersiowej [3].
Pknicie AAA jest take czci penego obrazu AAS, ale
zostao przedstawione w punkcie 7.2 z uwagi na specyficzny
obraz kliniczny i postpowanie.
6.2. PATOLOGIA I KLASYFIKACJA
Ostre zespoy aortalne wystpuj, gdy rozdarcie lub
owrzodzenie pozwala krwi na penetracj ze wiata aorty do
bony rodkowej lub gdy pknicie naczynia naczy (vasa
vasorum) powoduje krwawienie w obrbie bony rodkowej.
Odpowied zapalna na krew w obrbie bony rodkowej moe
prowadzi do poszerzenia i pknicia aorty. Rycina 4 przed-
stawia klasyfikacje Stanford i DeBakeya [140]. Najczciej
wystpujce postaci AAS zaprezentowano na rycinie 5 [141].
www.kardiologiapolska.pl 1185
 Raimund Erbel et al.

Rycina 4. Klasyfikacja umiejscowienia rozwarstwienia aorty. Schemat przedstawiajcy rozwarstwienie aorty klasy 1, podzielonej przez
De Bakeya na typy I, II i III [1]. Przedstawiono take klasy A i B wedug klasyfikacji Stanford. Typ III dzieli si na podtypy od III A do III C
(podtyp okrelany jest przez zajcie aorty piersiowej lub brzusznej wg Reula i wsp. [140])

Rycina 5. Klasyfikacja ostrych zespow aortalnych w rozwarstwieniu aorty (AD) [1, 141]
Klasa 1: Klasyczne AD ze wiatem prawdziwym i wiatem rzekomym z poczeniem midzy tymi wiatami lub bez niego
Klasa 2: Krwiak rdcienny
Klasa 3: Minimalne lub dyskretne AD z uwypukleniem ciany aorty
Klasa 4: Owrzodzenie blaszki miadycowej aorty po pkniciu blaszki
Klasa 5: Jatrogenne lub pourazowe AD, zilustrowane separacj bony wewntrznej wywoan cewnikiem

1186 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Ostre AD (< 14 dni) odrnia si od podostrego (1590 dni) Tabela 4. Gwne objawy kliniczne i powikania u pacjentw
i przewlekego rozwarstwienia aorty (> 90 dni) (patrz pkt 12). z ostrym rozwarstwieniem aorty
Typ A Typ B
6.3. OSTRE ROZWARSTWIENIE AORTY Bl w klatce piersiowej 80% 70%
6.3.1. Definicja i klasyfikacja Bl plecw 40% 70%
Rozwarstwienie aorty definiuje si jako rozerwanie
Nage wystpienie blu 85% 85%
warstwy rodkowej wywoane krwawieniem rdciennym,
Bl przemieszczajcy si < 15% 20%
skutkujce separacj warstw ciany aorty i tworzeniem
Niedomykalno aortalna 4075% N/A
w dalszej kolejnoci TL i FL z poczeniem midzy nimi
lub bez poczenia. W wikszoci przypadkw rozerwanie Tamponada serca < 20% N/A
bony wewntrznej jest stanem inicjujcym, powodujcym Niedokrwienie minia sercowego lub 1015% 10%
obecno krwi w rozwarstwionej przestrzeni w obrbie bony zawa serca
rodkowej aorty. Po tym procesie nastpuje albo pknicie Niewydolno serca < 10% < 5%
aorty w przypadku rozerwania przydanki lub przez ponowne Wysik opucnowy 15% 20%
przedostanie si do wiata aorty przez drugie rozerwanie bo- Omdlenie 15% < 5%
ny wewntrznej. Rozwarstwienie aorty moe powiksza si Due deficyty neurologiczne < 10% < 5%
obwodowo lub wstecznie. W niniejszych wytycznych stoso- (piczka/udar mzgu)
wana jest klasyfikacja Stanford, chyba e zaznaczono inaczej.
Uszkodzenie rdzenia krgowego < 1% NR
Ta klasyfikacja bardziej uwzgldnia rozlego rozwarstwienia
Niedokrwienie krezki < 5% NR
aorty ni lokalizacj rozdarcia wejciowego. Rozchodzenie
Ostra niewydolno nerek < 20% 10%
si ttniaka moe take dotyczy gazi bocznych aorty. Do
innych powika nale tamponada, niedomykalno zastawki Niedokrwienie koczyny dolnej < 10% < 10%
aortalnej, proksymalne lub dystalne zespoy niedokrwienne NR nie odnotowano; NA nie dotyczy. Odsetki s zaokrglone
[4, 142144]. Odpowied zapalna na skrzeplin w bonie
rodkowej inicjuje prawdopodobnie dalsz martwic i apop-
toz komrek mini gadkich i degeneracj tkanki cznej, piersiowej; nagy pocztek jest najbardziej specyficzn cech
co nasila ryzyko pknicia bony rodkowej. charakterystyczn (tab. 4) [4, 146]. Najczstsz lokalizacj
blw jest klatka piersiowa (80%), chocia ble plecw
6.3.2. Epidemiologia i brzucha s dowiadczane odpowiednio u 40% i 25% pacjen-
Aktualne dane dotyczce epidemiologii AD s nieliczne. tw. Bl przedniej powierzchni klatki piersiowej najczciej
W badaniu Oxford Vascular oszacowano zachorowalno na towarzyszy AD typu A, podczas gdy u pacjentw z typem
AD na poziomie 6/100 000 osb/rok [10]. Zachorowalno B rozwarstwienia aorty bl czciej lokalizuje si w plecach
jest wysza u mczyzn ni u kobiet i zwiksza si wraz z wie- lub jamie brzusznej [147, 148]. Obraz kliniczny obu typw
kiem [9]. Rokowanie jest gorsze u kobiet, co jest wynikiem AD moe czsto si nakada. Bl moe przemieszcza si
atypowego obrazu klinicznego i opnionego rozpoznania. z punktu pocztkowego do innych miejsc, zgodnie z drog
Najczstszym czynnikiem ryzyka zwizanym z AD jest nad- rozwarstwienia rozcigajc si wzdu aorty. W IRAD bl
cinienie ttnicze obserwowane u 6575% osb, przewanie przemieszczajcy si obserwowano u mniej ni 15% pacjen-
sabo kontrolowane [4, 142145]. W rejestrze IRAD redni tw z ostrym AD typu A i w przyblieniu u 20% pacjentw
wiek wynosi 63 lata, 65% stanowili mczyni. Do innych z ostrym AD typu B.
czynnikw ryzyka naleay: istniejca wczeniej choroba aorty Dowolny deficyt ttna moe wystpi u 30% pacjentw
lub zastawki aortalnej, choroby aorty w wywiadzie rodzinnym, z AD typu A i 15% typu B, ale jawne niedokrwienie koczyny
przebyty zabieg kardiochirurgiczny, palenie tytoniu, bezpo- dolnej wystpuje rzadko.
redni tpy uraz klatki piersiowej oraz doylne stosowanie Liczne doniesienia opisuj objawy przedmiotowe
narkotykw (np. kokaina i amfetaminy). W badaniach autop- i podmiotowe dysfunkcji narzdowych zwizanych z AD.
syjnych miertelnych ofiar wypadkw drogowych wykazano, Pacjenci z ostrym AD typu A cechuj si dwukrotnie wiksz
e u okoo 20% ofiar wystpio pknicie aorty [146]. miertelnoci wzgldem osb z AD typu B (odpowiednio:
25% i 12%) [146]. Najczciej u pacjentw z AD wystpuj
6.3.3. Obraz kliniczny i powikania powikania kardiologiczne. Niedomykalno aortalna moe
6.3.3.1. Bl w klatce piersiowej jest najczstszym objawem towarzyszy 4075% przypadkom AD typu A [148150]. Nie-
ostrego AD. Najbardziej typowa jest obecno silnego blu domykalno aortalna jest drug, po ostrym pkniciu aorty,
w klatce piersiowej i/lub plecw o nagym pocztku. Bl najczstsz przyczyn zgonu u pacjentw z AD. U pacjentw
moe by ostry, rozrywajcy, rozdzierajcy, przejmujcy, z ostr cik niedomykalnoci aortaln czsto wystpuj
zwykle rnicy si od innych przyczyn blw w klatce niewydolno serca i wstrzs kardiogenny.

www.kardiologiapolska.pl 1187

6.3.3.2. Niedomykalno aortalna w AD obejmuje posze-
rzenie opuszki i piercienia aorty, rozdarcie piercienia lub
patkw zastawki, przemieszczenie jednego patka do dou
poniej linii zamknicia zastawki, utrata podparcia patka
oraz fizyczna interferencja pata bony wewntrznej w za-
mykanie si zastawki aortalnej. Tamponad osierdzia mona
obserwowa u mniej ni 20% pacjentw z ostrym AD typuA.
To powikanie jest zwizane z podwojeniem miertelnoci
[144, 145].
6.3.3.3. Niedokrwienie minia sercowego lub zawa serca
mog by obecne u 1015% pacjentw z AD i mog wynika
z rozszerzania si FL aorty, z nastpczym uciskiem lub za-
mkniciem uj wiecowych lub rozchodzeniem si procesu
rozwarstwienia aorty w obrbie drzewa wiecowego [151].
W przypadku penego zamknicia ttnicy wiecowej w EKG
moe si pojawi obraz zawau serca z uniesieniem odcinka
ST. Zaostrzenie niedokrwienia serca moe by take spowo-
dowane przez ostr niedomykalno aortaln, nadcinienie
ttnicze lub hipotensj oraz wstrzs u pacjentw z istniejc
wczeniej chorob wiecowej lub bez niej. Moe to tuma-
czy obserwacj, e okoo 10% pacjentw zgaszajcych si
z ostrym AD typu B ma w EKG objawy niedokrwienia serca
[147]. W sumie, porwnania zachorowalnoci na niedokrwie-
nie minia sercowego i zawa serca midzy seriami a midzy
typami A i B rozwarstwienia aorty s kwestionowane przez
brak wsplnej definicji. W dodatku rozpoznanie w EKG
niepenociennego niedokrwienia moe by trudne w tej po-
pulacji pacjentw, z uwagi na wspistnienie przerostu lewej
komory, ktry moe by spotykany u okoo 1/4 pacjentw
z AD. Podwyszenie stenia troponiny, jeli jest okrelane
systematycznie, moe wystpi u do 25% pacjentw z AD
typu A [143]. Zmienne w czasie podwyszenie stenia
troponiny, jak i nieprawidowoci EKG mog wprowadzi
w bd lekarza, powodujc rozpoznanie ostrych zespow
wiecowych i opnienie waciwego rozpoznania i post-
powania w ostrym AD.
6.3.3.4. Zastoinowa niewydolno serca towarzyszca AD
jest czsto zwizana z niedomykalnoci aortaln. Mimo e
czciej wystpuje w AD typu A, niewydolno serca moe
take by spotykana u pacjentw z typem B AD, wskazujc
na dodatkow moliw etiologi niewydolnoci serca, tak
jak niedokrwienie minia sercowego, istniejca wczeniej
dysfunkcja rozkurczowa lub niekontrolowane nadcinienie
ttnicze. Dane z rejestrw pokazuj, e to powikanie wyst-
puje u mniej ni 10% przypadkw AD [131, 145]. W szcze-
glnoci w przypadku AD pacjenci z ostr niewydolnoci
serca i wstrzsem kardiogennym rzadziej zgaszaj obecno
charakterystycznego cikiego i nagego blu w klatce piersio-
wej, co moe opnia rozpoznanie i leczenie AD. Hipotensja
i wstrzs mog by wynikiem pknicia aorty, cikiej ostrej
niedomykalnoci aortalnej, rozlegego niedokrwienia minia
1188 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
sercowego, tamponady serca, istniejcej wczeniej dysfunkcji
lewej komory lub duej utraty krwi.
6.3.3.5. Masywny wysik w jamie opucnej bdcy wynikiem
krwawienia z aorty do rdpiersia i jamy opucnowej
wystpuje rzadko, poniewa ci pacjenci zwykle nie doywaj
momentu przybycia do szpitala. Mniejsze wysiki opucnowe
mog by wykrywane u 1520% pacjentw z AD, z prawie
rwnym rozkadem midzy typami A i B, uznaje si, e s
gwnie wynikiem procesu zapalnego [131, 145].
6.3.3.6. Powikania pucne ostrego AD wystpuj rzadko,
nale do nich ucisk ttnicy pucnej i przetoka aortalno-
-pucna, prowadzce do dusznoci lub jednostronnego
obrzku puc, oraz ostre pknicie aorty do puca z masyw-
nym krwiopluciem.
6.3.3.7. Omdlenie jest wanym pocztkowym objawem
AD, wystpuje w przyblieniu u 15% pacjentw z AD typuA
i u < 5% z typem B. Ten objaw jest powizany ze zwikszo-
nym ryzykiem umieralnoci wewntrzszpitalnej, poniewa
czsto towarzyszy gronym dla ycia powikaniom, takim jak
tamponada serca lub rozwarstwienie naczy krwiononych
odgazie uku aorty. Dlatego klinicyci musz aktywnie
szuka tych powika u pacjentw z podejrzeniem AD zga-
szajcych si z omdleniem.
6.3.3.8. Objawy neurologiczne mog by czsto dramatycz-
ne i dominowa w obrazie klinicznym, maskujc chorob
podstawow. Mog by wynikiem niedokrwienia mzgu,
hipotensji, dystalnej choroby zakrzepowo-zatorowej lub
ucisku nerww obwodowych. Czsto objaww neuro-
logicznych w AD zawiera si w zakresie 1540%, i w po-
owie przypadkw s one przemijajce. Ostra paraplegia
w przebiegu niedokrwienia rdzenia spowodowanego przez
zamknicie ttnic rdzeniowych jest rzadko obserwowana
i moe nie dawa dolegliwoci blowych i bdnie sugerowa
rozpoznanie zespou Lerichea [152]. Najwieszy raport
IRAD dotyczcy AD typu A opisuje wystpowanie znacznego
uszkodzenia mzgu (tj. piczka i udar mzgu) u < 10%,
a niedokrwiennego uszkodzenia rdzenia krgowego u 1,0%
chorych [145]. Neuropatia niedokrwienna grnej lub dolnej
koczyny spowodowana zaburzeniami perfuzji obszarw
unaczynienia ttnicy podobojczykowej lub udowej jest
obserwowana w przyblieniu w 10% przypadkw. Chrypka
spowodowana uciskiem lewego nerwu krtaniowego wstecz-
nego wystpuje rzadko.
6.3.3.9. Niedokrwienie krezki wystpuje u < 5% pacjentw
z AD typu A [145]. Przylegajce struktury i narzdy mog
zosta niedokrwione przy objciu procesem chorobowym
gazi aorty lub mechanicznego ucisku wywoywanego przez
rozwarstwion aort lub krwawienie aortalne, co prowadzi
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

do powika kardiologicznych, neurologicznych, pucnych, Tabela 5. Badania laboratoryjne wymagane u pacjentw z ostrym
trzewnych oraz ze strony ttnic obwodowych. Niedokrwienie rozwarstwieniem aorty
narzdw kocowych moe take by wynikiem zajcia uj Badania laboratoryjne Wykrywanie objaww
duych ttnic przez proces rozwarstwienia aorty. Zaburzenia Liczba krwinek czerwonych Utrata krwi, krwawienie,
perfuzji mog by przerywane, jeli s spowodowane wypa- niedokrwisto
daniem pata rozwarstwienia lub przetrwae w przypadkach Liczba biaych krwinek Zakaenie, stan zapalny (SIRS)
zamknicia ttnic zaopatrujcych przez rozszerzanie si FL.
Biako C-reaktywne Odpowied zapalna
Objawy kliniczne s nierzadko podstpne; ble brzucha s
Prokalcytonina Diagnostyka rnicowa midzy SIRS
czsto niespecyficzne, nie wystpuj u 40% przypadkw
a posocznic
pacjentw, wskutek czego rozpoznanie jest czsto stawiane
Kinaza kreatynowa Uszkodzenie reperfuzyjne, rabdo-
za pno, by ocali jelito i pacjenta. Dlatego konieczne jest
mioliza
utrzymywanie duego stopnia czujnoci i podejrzewanie nie-
Troponina I lub T Niedokrwienie minia sercowego,
dokrwienia krezki u pacjentw z ostrym AD i towarzyszcymi
zawa serca
blami brzucha lub zwikszonym steniem mleczanw.
Obecno niedokrwienia krezkowego istotnie wpywa na stra- D-dimer Rozwarstwienie aorty, zatorowo
tegi postpowania i wyniki terapii u pacjentw z AD typu A. pucna, zakrzepica

W ostatnim raporcie IRAD 50% pacjentw z niedokrwieniem Kreatynina Niewydolno nerek (istniejca lub
krezki nie byo leczonych operacyjnie, chocia odpowiedni rozwijajca si)
odsetek nieleczonych pacjentw bez tego powikania wy- Aminotransferaza aspara- Niedokrwienie wtroby,
nosi 12% [145]. Dodatkowo, wspczynnik miertelnoci ginowa/aminotransferaza choroba wtroby
wewntrzszpitalnej u pacjentw z niedokrwieniem krezki jest alaninowa
prawie 3 razy wikszy ni u pacjentw bez tego powikania Mleczany Niedokrwienie jelita, zaburzenia
(63 vs. 24%) [145]. Krwawienie odkowo-jelitowe wyst- metaboliczne
puje rzadko, ale jest potencjalnie miertelne. Krwawienie Glukoza Cukrzyca
moe by ograniczone jako wynik zawau krezki lub Gazometria Zaburzenia metaboliczne,
masywne spowodowane przetok aortalno-przeykow natlenowanie
lub pkniciem FL do jelita cienkiego. SIRS zesp uoglnionej reakcji zapalnej

6.3.3.10. Niewydolno nerek moe wystpowa przy roz-

poznaniu lub w przebiegu hospitalizacji u do 20% pacjentw
z ostrym AD typu A i w przyblieniu u 10% pacjentw z AD
typu B [145]. Moe by wynikiem hipoperfuzji nerek lub
zawau, wtrnego do zajcia ttnic nerkowych w AD lub by
spowodowana wyduon hipotensj. Dla wczesnego wykry-
cia konieczne s powtarzane oznaczenia stenia kreatyniny
i monitorowanie iloci oddawanego moczu.
6.3.4. Badania laboratoryjne
U pacjentw przyjmowanych do szpitala z blem w klat-
ce piersiowej i podejrzeniem AD wymagane jest wykonanie
bada laboratoryjnych wymienionych w tabeli 5, w celu prze-
prowadzenia diagnostyki rnicowej lub wykrycia powika.
Przy podwyszeniu stenia D-dimerw zwiksza si
prawdopodobiestwo AD [153159]. Zwykle stenie D-di-
merw ulega natychmiastowemu bardzo duemu wzrostowi
w porwnaniu z innymi chorobami, w ktrych zwiksza si
stopniowo. D-dimery maj najwysz warto diagnostyczn
w czasie pierwszej godziny [153]. Jeli stenie D-dimerw jest
prawidowe, nadal moe wystpowa IMH i PAU; korzyci tego
badania jest zwikszona czujno w diagnostyce rnicowej.
Poniewa AD obejmuje rodkow warstw ciany aorta,
opracowano kilka biomarkerw zwizanych z uszkodzeniem
rdbonka naczyniowego lub komrek mini gadkich (mio-
zyna mini gadkich), rdmiszu naczyniowego (kalponina,
metaloproteinaza 8 macierzy), blaszki elastycznej (rozpuszczalne
fragmenty elastyny) aorty i objaww zapalenia (tenascyna-C)
lub zakrzepicy, ktre s obecnie czciowo testowane, ale nie
wkroczyy jeszcze do obszaru klinicznego [159162].
6.3.5. Diagnostyka obrazowa w ostrym
rozwarstwieniu aorty
Gwnym celem bada obrazowych w AAD jest pena
ocena caej aorty, w tym rednic aorty, ksztatu i rozlegoci
bony rozwarstwienia aorty, zajcia przez proces rozwarstwienia
zastawki aortalnej, gazi aorty, zwizku z przylegajcymi struk-
turami i obecnoci skrzepliny przyciennej (tab. 6) [153, 163].
Tomografia komputerowa, MRI i TEE s jednakowo wia-
rygodne dla potwierdzania lub wykluczania rozpoznania AAD
[78]. Jednak CT i MRI mog wykazywa wyszo nad TEE
przy ocenie rozszerzania si AAD i zajcia gazi, jak rwnie
w rozpoznawaniu IMH, PAU i pourazowych uszkodze aorty
[82, 164]. Z kolei TEE, wykorzystujc monitorowanie dople-
rowskie wykazuje wyszo przy obrazowaniu przepyww
przez rozdarcia i identyfikacji ich lokalizacji. Echokardiografia
przezprzeykowa ma istotne znaczenie u pacjentw bardzo
niestabilnych i moe by stosowana do monitorowania zmian na
sali operacyjnej i w trakcie intensywnej opieki pooperacyjnej [3].

www.kardiologiapolska.pl 1189

Tabela 6. Elementy wymagane przy obrazowaniu w ostrym roz-
warstwieniu aorty
Rozwarstwienie aorty
Uwidocznienie pata bony wewntrznej
Rozlego zmian chorobowych w odniesieniu do segmentw
anatomicznych aorty
Identyfikacja wiata rzekomego i prawdziwego (jeli obecne)
Lokalizacja miejsca wrt wejcia i wyjcia (jeli obecne)
Identyfikacja przemieszczajcego si obwodowo i/lub wstecznego
rozwarstwienia aorty
Identyfikacja stopnia i mechanizmu niedomykalnoci zastawki
aortalnej
Zajcie gazi bocznych
Wykrycie zaburze perfuzji (may przepyw lub brak przepywu)
Wykrycie niedokrwienia narzdw (mzg, misie sercowy, jelita,
nerki itd.)
Wykrycie wysiku w osierdziu i jego cikoci
Wykrycie i ocena wielkoci wysiku opucnowego
Wykrycie krwawienia okooaortalnego
Objawy krwawienia do rdpiersia
Krwiak rdcienny
Lokalizacja i stopie pogrubienia ciany aorty
Wspistnienie miadycy (przesunicie zogw wapniowych)
Obecno maych rozdar bony wewntrznej
Penetrujce owrzodzenie aorty
Lokalizacja zmiany (dugo i gboko)
Wspistnienie krwiaka rdciennego
Zajcie tkanek okooaortalnych i krwawienie
Grubo resztkowej ciany
We wszystkich przypadkach
Wspistnienie innych zmian chorobowych aorty: ttniaki, blaszki
miadycowe, objawy choroby zapalnej itd.
6.3.5.1. Echokardiografia
Rozpoznanie AD za pomoc standardowego przezklat-
kowego badania w projekcji M i dwuwymiarowej echokar-
diografii jest oparte na wykrywaniu pata bony wewntrznej
aorty. Czuo i specyficzno TTE zawieraj si odpowiednio
w zakresach 7780% i 9396% przy zajciu aorty wstpuj-
cej [165167]. Jednak TTE pozwala na wykrycie dystalnego
rozwarstwienia aorty piersiowej tylko u 70% pacjentw [167].
Rozdarcie jest definiowane jako przerwanie cigoci
pata, z trzepotaniem brzegw pknitej bony wewntrznej
[150, 168]. Mniejsze rozdarcia bony wewntrznej mog by
wykryte za pomoc obrazowania doplerowskiego znakowa-
nego kolorem, z wizualizacj przepywu strumieni przez pat
[169], co pozwala take zidentyfikowa model spiralnego
przepywu w obrbie aorty zstpujcej. Innymi kryteriami s
pene zamknicie FL, centralne przemieszczenie zwapnie
1190
Raimund Erbel et al.
bony rodkowej, separacja warstw bony wewntrznej od
skrzepliny oraz wyostrzenie rnych warstw ciany w czasie
ttnienia aorty [168].
U pacjentw z nieprawidow konfiguracj ciany klatki
piersiowej, wskimi przestrzeniami midzyebrowymi, oty-
oci, rozedm puc i u pacjentw mechanicznie wentylo-
wanych TTE ma ograniczon warto [170]. Te ograniczenia
utrudniaj waciwe podejmowanie decyzji, ale zostay one
pokonane dziki TEE [158, 168]. Mona wykry paty bony
wewntrznej, lokalizacj rozdarcia wejciowego i ponownego
wejcia, tworzenie si skrzepliny w FL. Wykorzystujc obrazo-
wanie doplerowskie znakowane kolorem mona zobrazowa
przepywy ku obwodowi lub wsteczne, dziki zastosowaniu
doplera pulsacyjnego lub doplera fali cigej mona oszaco-
wa gradienty cinienia midzy TL i FL [169]. Wsteczny AD
jest identyfikowany jako brak, zmniejszenie lub odwrcenie
przepywu w FL. Tworzenie skrzepliny czsto czy si z wol-
nym przepywem i spontanicznym kontrastowaniem [150].
Szerokie poczenie midzy TL i FL powoduje rozlege ruchy
pata bony wewntrznej, co w skrajnych przypadkach moe
prowadzi do zapadnicia si TL, co jest mechanizmem
niedokrwienia [151]. Badanie moe pomin AD zlokalizo-
wane w dystalnym segmencie aorty wstpujcej, poniewa
odpowiada to lepemu miejscu TEE [168].
Czuo TEE osiga 99%, ze specyficznoci 89% [168].
Dodatnie i negatywne wartoci predykcyjne, na podstawie
niezalenie potwierdzonych danych operacyjnych i/lub au-
topsyjnych, wynosz odpowiednio 89% i 99% [168, 170]. Gdy
analiza bya ograniczona do pacjentw poddanych zabiegowi
operacyjnemu lub autopsji, czuo TEE wynosia tylko 89%,
a specyficzno 88%, z dodatnimi i ujemnymi wartociami
predykcyjnymi wynoszcymi odpowiednio 97% i 93% [168].
6.3.5.2. Tomografia komputerowa
Kluczowym odchyleniem obecnym w obrazach po
podaniu kontrastu jest pat bony wewntrznej oddzielajcy
dwa wiata. Gwn rol obrazw bez kontrastu jest wykrycie
rodkowo przemieszczonych zwapnie aorty lub samego
pata bony wewntrznej [171]. Obrazy bez kontrastu s take
wane do wykrywania IMH (patrz niej) [172, 173].
Rozpoznanie AD mona postawi na podstawie poprzecz-
nych obrazw CT, ale obrazy rekonstrukcji wielopaszczyznowej
odgrywaj wan uzupeniajc rol w potwierdzaniu rozpo-
znania i ustalaniu rozlegoci procesu chorobowego, zwaszcza
odnonie zajcia naczy bdcych gaziami aorty [174, 175].
Gwn rol wielorzdowej CT jest zapewnienie specy-
ficznych, precyzyjnych pomiarw rozlegoci rozwarstwienia
aorty, w tym dugoci i rednicy aorty, TL i FL, ocena zajcia
podstawowych ukadw naczy i odlegoci rozdarcia bony
wewntrznej od wanych gazi naczyniowych [176].
Wypuka powierzchnia pata bony wewntrznej jest
zwykle skierowana w kierunku FL, ktre otacza TL. W FL wy-
stpuje zwykle wolniejszy przepyw, FL ma wiksz rednic
www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
i moe zawiera skrzepliny [176]. W AD typu A FL jest zwykle
zlokalizowane wzdu prawej przednio-bocznej ciany aorty
wstpujcej i rozciga si dystalnie, w sposb spiralny, wzdu
lewej tylno-bocznej ciany aorty zstpujcej. W FL mona
obserwowa wskie, liniowe obszary maego osabienia,
odpowiadajce niecakowicie rozwarstwionej bonie rod-
kowej, okrelane jako objaw pajczyny, objaw specyficzny
dla identyfikacji FL. W wikszoci przypadkw wiato, ktre
rozciga si bardziej ogonowo to TL. Dokadne odrnienie
midzy FL i TL jest wane, aby jasno okreli, ktre kolate-
rale s perfundowane wycznie przez FL, jak rwnie przy
rozwaaniu leczenia wewntrznaczyniowego [176].
Najpowszechniej stosowan technik obrazow do oceny
AAS, a w szczeglnoci AD, jest CT [177180], z uwagi na jej
szybko, powszechn dostpno i doskona czuo > 95% lub techniki tagowania [191, 192].
dla AD [177, 179]. Czuo i specyficzno dla rozpoznawania
zajcia naczy krwiononych uku wynosz odpowiednio 93%
i 98%, z cakowit dokadnoci na poziomie 96% [177]. Do
cech diagnostycznych nale aktywne wynaczynienie kon-
trastu lub uwidocznienie zbiornikw krwotocznych o duym
osabieniu w opucnej, osierdziu lub rdpiersiu [180].
Wykluczenie trzech jest wzgldnie nowym pojciem
okrelajcym zastosowane 64-rzdowego, bramkowanego
EKG, badania CT do oceny pacjentw z ostrym blem w klat-
ce piersiowej na oddziaach ratunkowych pod ktem trzech
potencjalnych przyczyn: AD, zatorowoci pucnej i choroby
wiecowej. Nieodczn zalet CT jest moliwo szybkiego
zbadania zagraajcych yciu przyczyn ostrego blu w klatce
piersiowej, z du negatywn wartoci predykcyjn [88,
181]. Wane jest jednak pamitanie o bardzo mobilnym
defekcie wewntrznaczyniowego wypeniania, ktry moe
naladowa pat bony wewntrznej w CT [182]. Tak zwany
ttnicy artefakt jest najpowszechniejsz przyczyn nie-
prawidowego rozpoznania [183]. Jest spowodowany przez
ttnice ruchy aorty wstpujcej w czasie cyklu pracy serca
midzy kocow faz rozkurczu a kocow faz skurczu.
Potencjalny problem z ttnicym artefaktem moe zosta
wyeliminowany przez bramkowanie EKG [77, 183, 184] lub
w inny sposb za pomoc algorytmu rekonstrukcji 180 linijnej
interpolacji [185]. Gste wzmocnienie kontrastem w lewej
yle ramienno-gowowej lub yle gwnej grnej, klipsy
w rdpiersiu i zaoone na stae cewniki, mog wszystkie
powodowa powstawanie pasm artefaktw w aorcie, ktre
mog potencjalnie symulowa rozwarstwienie aorty. Mona
unika tej trudnoci przez staranne zwracanie uwagi na
objto i szybko iniekcji podawanego doylnego rodka
kontrastowego [88].
6.3.5.3. Rezonans magnetyczny
Wiodc technik do rozpoznawania AD jest MRI,
z opisywan czuoci i specyficznoci na poziomie 98%
[164]. Wyranie przedstawia rozlego choroby i obrazuje
dystaln aort wstpujc i uk aorty bardziej szczegowo
www.kardiologiapolska.pl
ni TEE [186]. Lokalizacja miejsca wrt wejcia i wyjcia jest
niemal tak samo dokadna jak w przypadku TEE, a czuo
obu jest bliska 90% [186]. Identyfikacja pata bony wewntrz-
nej przez MRI jest kluczowym odchyleniem, zwykle jako
pierwszym obserwowanym w sekwencjach czarnej krwi
echa spinowego [187]. TL daje pusty sygna, podczas gdy
FL prezentuje wiksz intensywno sygnau wskazujc na
przepyw turbulentny [188].
MRI jest take bardzo uyteczne do wykrywania obec-
noci wysiku w osierdziu, niedomykalnoci aortalnej lub
rozwarstwienia ttnicy szyjnej [164, 189]. Wyranie mona
okreli proksymalne ttnice wiecowe i ich zajcie przez
proces rozwarstwienia [190]. Przepyw w FL i TL moe zosta
oceniony ilociowo z wykorzystaniem kontrastu fazy cine-MRI
Mimo doskonaych wynikw tej metody praktyczne
i metodologiczne ograniczenia uniemoliwiaj jej stosowanie
u wikszoci niestabilnych pacjentw.
6.3.5.4. Aortografia
Angiograficzne rozpoznanie AD jest oparte na bezpo-
rednich objawach angiograficznych, takich jak wizualizacja
pata bony wewntrznej (negatywny, czsto ruchomy obraz
liniowy) lub rozpoznanie dwch odrbnych wiate; lub ob-
jawach porednich w tym nierwno zarysu wiata aorty,
sztywno lub ucisk, nieprawidowoci gazi naczyniowych,
pogrubienie cian aorty i niedomykalno aortalna [168]. Ta
technika nie jest ju aktualnie stosowana do rozpoznawania
AD, poza jej wykonaniem w czasie angiografii wiecowej lub
interwencji wewntrznaczyniowej.
6.3.6. Postpowanie diagnostyczne
Postpowanie diagnostyczne majce na celu potwierdze-
nie lub wykluczenie AD bardzo zaley od okrelonego a priori
ryzyka tego stanu. Badania diagnostyczne mog mie rne
dane wyjciowe w zalenoci od prawdopodobiestwa przed
badaniem. W 2010 roku w wytycznych ACC/American Heart
Association (AHA) zaproponowano narzdzie do oceny ryzyka
oparte na trzech grupach informacji stanach predysponu-
jcych, cechach blu i badaniu klinicznym z systemem
punktowym, ktry okrela liczb grup, w ktrej wystpoway
odchylenia, od 0 (w adnej) do 3 (tab. 7) [8]. Czuo tego
postpowania podano w IRAD, przy czym nie jest jeszcze
dostpna jego walidacja [153]. Obecno 0, 1, 2 lub 3 grup
z odchyleniami wie si z rosncym prawdopodobie-
stwem przed badaniem, co powinno zosta uwzgldnione
w podejciu diagnostycznym w przypadku wszystkich AAS,
jak pokazano na diagramie (ryc. 6). Diagram diagnostyczny
czy prawdopodobiestwo okrelone przed badaniem
(tab. 7) z danymi klinicznymi, badaniami laboratoryjnymi
i obrazowymi, w sposb, w jaki powinno to by wykonane
w praktyce klinicznej w jednostkach zajmujcych si stanami
nagymi lub blami w klatce piersiowej (ryc. 6).
1191
 Raimund Erbel et al.

Tabela 7. Dane kliniczne uyteczne do oceny a priori prawdopodobiestwa ostrego zespou aortalnego
Stany o wysokim ryzyku
Zesp Marfana
(lub inne choroby tkanki cznej)
Choroby aorty w wywiadzie rodzinnym
Rozpoznana choroba zastawki aortalnej
Rozpoznany ttniak aorty piersiowej
Przebyte interwencje w obrbie aorty
(w tym zabiegi kardiochirurgiczne)
Cechy blu wskazujce
na wysokie ryzyko
Bl w klatce piersiowej, plecw lub
w jamie brzusznej majcy jedn
z poniszych cech:
nagy pocztek
bardzo due nasilenie
rozrywajcy lub rozdzierajcy
Nieprawidowoci w badaniu przedmio-
towym wskazujce na wysokie ryzyko
Dowody na zaburzenia perfuzji:
deficyt ttna
rnice w skurczowym cinieniu
ttniczym
ogniskowe deficyty neurologiczne
(w poczeniu z blem)
Rozkurczowy szmer aortalny
(nowy i towarzyszcy blowi)
Hipotensja lub wstrzs

Rycina 6. Diagram do podejmowania decyzji oparty na poprzedzajcym tecie oceniajcym prawdopodobiestwo ostrego zespou
aortalnego; AAS ostry zesp aortalny; AD rozwarstwienie aorty; CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny;
TEE echokardiografia przezprzeykowa; TTE echokardiografia przezklatkowa
a
STEMI w rzadkich przypadkach moe towarzyszy AAS
b
W zalenoci od lokalnej dostpnoci, charakterystyki pacjenta oraz dowiadczenia lekarza
c
Dowody na AD typu A: obecno pata, niedomykalno aortalna i/lub wysik osierdziowy
d
Najlepiej badanie przykowe, w innych przypadkach klasyczne
e
Take troponina w celu wykrycia zawau serca bez uniesienia odcinka ST

1192 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Zalecenia dotyczce bada diagnostycznych w przypadku ostrego zespou aortalnego

Zalecenia Klasaa Poziomb Pimiennictwoc

Wywiad i ocena kliniczna
W przypadku wszystkich pacjentw z podejrzeniem AAS przed badaniami naley oceni prawdopo- I B [142]
dobiestwo, opierajc si na stanie pacjenta, objawach i cechach klinicznych
Badania laboratoryjne
W przypadku podejrzenia AAS interpretacji biomarkerw naley dokona cznie z prawdopodo- IIa C
biestwem klinicznym ocenionym przed badaniem
W przypadku niskiego prawdopodobiestwa AAS prawidowe stenie D-dimeru powinno si IIa B [154156, 159]
uznawa za wykluczenie rozpoznania
W przypadku poredniego prawdopodobiestwa klinicznego AAS z dodatnim (przykowym) IIa B [154, 159]
badaniem D-dimeru, naley rozway wykonanie dalszych bada obrazowych
W przypadku pacjentw z wysokim prawdopodobiestwem AD (2 lub 3 punkty), nie zaleca si III C
badania D-dimerw
Badania obrazowe
Zalecanym wstpnym badaniem obrazowym jest TTE I C
U pacjentw niestabilnych z podejrzeniem AAS, zaleca si nastpujce badania obrazowe, stosow-
d

nie do lokalnej dostpnoci i dowiadczenia:

TEE I C
CT I C
U pacjentw stabilnych z podejrzeniem AAS, zalecane s (lub powinny by rozwaone) nastpujce
badania obrazowe, stosownie do lokalnej dostpnoci i dowiadczenia:
CT I C
MRI I C
TEE IIa C
W przypadku pocztkowo negatywnych wynikw bada obrazowych przy utrzymywaniu si podej- I C
rzenia AAS, zaleca si powtarzanie bada obrazowych (CT lub MRI)
W przypadku niskiego prawdopodobiestwa AAS mona rozway wykonanie RTG klatki piersiowej IIb C
W przypadkach niepowikanego AD typu B leczonego zachowawczo, zaleca si powtarzanie obra- I C
zowania (CT lub MRI)e w cigu pierwszych dni
AAS ostry zesp aortalny; AD rozwarstwienie aorty; CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny; RTG rentgenogram; TEE
echokardiografia przezprzeykowa; TTE echokardiografia przezklatkowa
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia
d
Niestabilno oznacza obecno bardzo silnego blu, tachykardii, tachypne, hipotensji, sinicy i/lub wstrzsu
e
Optymalnie MRI u modych pacjentw, aby ograniczy ekspozycj na promieniowanie

6.3.7. Leczenie miertelno z 90% do 30%. Przewaga leczenia operacyjnego

Konieczne jest okrelenie, czy pacjent zostanie poddany
jakiejkolwiek interwencji, leczeniu zachowawczemu ma-
jcemu na celu kontrol blu i stanu hemodynamicznego
(patrz pkt 5.1).
6.3.7.1. Rozwarstwienie aorty typu A
Leczenie operacyjne jest leczeniem z wyboru. mier-
telno wynosi 50% w czasie pierwszych 48 godzin, jeli
nie zostanie przeprowadzone leczenie operacyjne. Mimo
udoskonalenia technik chirurgicznych i anestezjologicznych,
miertelno okoooperacyjna (25%) i powikania neurologicz-
ne (18%) pozostaj na wysokim poziomie [193, 194]. Jednak
wykonanie zabiegu chirurgicznego zmniejsza miesiczn
nad zachowawczym jest szczeglnie oczywista w obserwacji
dugookresowej [195].
Opierajc si na tych dowodach, wszystkich pacjentw
z AD typu A powinno si kierowa na leczenie operacyjne,
jednak piczka, wstrzs wtrny do tamponady osierdzia,
zaburzenia perfuzji w zakresie krenia wiecowego lub
ttnic obwodowych oraz udar mzgu s wanymi czynnikami
predykcyjnymi dla miertelnoci pooperacyjnej. Wyszo
leczenia operacyjnego nad zachowawczym opisywano na-
wet u pacjentw z niekorzystnym obrazem klinicznym i/lub
istotnymi chorobami wspistniejcymi. W analizie 936 pa-
cjentw z AD typu A wczonych do rejestru IRAD, w wieku
do 80 lat, miertelno wewntrzszpitalna bya istotnie nisza

www.kardiologiapolska.pl 1193

po postpowaniu operacyjnym ni leczeniu zachowawczym.
U osb po 80. roku ycia, miertelno wewntrzszpitalna bya
nisza po leczeniu operacyjnym ni leczeniu zachowawczym
(37,9 vs. 55,2%). Jednak rnica ta nie bya istotna klinicznie,
prawdopodobnie z powodu ograniczonej wielkoci prby
uczestnikw po 80. roku ycia [196]. Podczas gdy niektrzy
badacze opisywali doskonae wyniki leczenia operacyjnego
i jakoci ycia w podeszym wieku [197], to inni stwierdzali
wikszy odsetek pooperacyjnych powika neurologicznych
[198]. Opierajc si na aktualnych dowodach, wiek per se
nie powinien by uznawany za kryterium dyskwalifikacji
z leczenia operacyjnego.
W celu wykonania optymalnego zabiegu naprawczego
ostrego AD typu A pod wzgldem wynikw dugookresowych
w tym ryzyka pnego zgonu i pnej reoperacji na-
ley wzi pod uwag nastpujce czynniki. W wikszoci
przypadkw niedomykalnoci aortalnej zwizanej z ostrym
rozwarstwieniem typu A zastawka aortalna jest zasadniczo
prawidowa i moe zosta zachowana przez zastosowanie
naprawy opuszki aorty oszczdzajcej zastawk [199203].
Ewentualnie w stanach nagych mona wykona wymian
zastawki aortalnej. W kadym przypadku, jeli rozwarstwienie
aorty obejmuje co najmniej jedn zatok Valsalvy, preferuje
si raczej wymian opuszki aorty ni tylko wymian nad-
wiecowej czci aorty wstpujcej. Drugie postpowanie
wie si z pnym poszerzaniem zatok aorty i nawrotem
niedomykalnoci aortalnej i wymaga reoperacji obcionej
wysokim ryzykiem [202, 203]. Istniej rne techniki reim-
plantacji lub zachowania uj ttnic wiecowych. Tematem
aktualnych debat jest rozlego naprawy aorty; sama wy-
miana aorty wstpujcej lub typu hemiarch s technicznie
atwiejsze, skutecznie zamykaj rozdarcie wejciowe, ale
pozostawiaj nieleczon du cz zmienionej chorobowo
aorty. U pacjentw z zaburzeniami perfuzji trzewnej lub
nerkowej w ostrym AD typu A czsto wystpuje pierwotne
rozdarcie wejciowe w obrbie aorty zstpujcej. Ci pacjenci
mog osign korzyci z poszerzonego leczenia, takiego
jak naprawa typu mroona trba sonia majcego na celu
zamknicie pierwotnego rozdarcia wejciowego i odbarczenia
TL. Oczywiste znaczenie maj aortoskopia rdoperacyjnej
i natychmiastowe obrazowanie pooperacyjne idealnie
w postaci hybrydowej do ponownego potwierdzenia lub
wykluczenia skutecznoci leczenia. Dla porwnania, bardziej
rozlegy zabieg naprawczy, w tym implantacja graftu aorty
wstpujcej i uku aorty ze zintegrowanym wszczepieniem
stentgraftu aorty zstpujcej [103, 105] (mroona trba
sonia), przeprowadzany jako zabieg jednofazowy jest tech-
nicznie bardziej trudny, wydua si czas operacji, zwiksza
ryzyko powika neurologicznych [204], przy korzyciach pod
postaci penego zabiegu naprawczego, z maym prawdopo-
dobiestwem pnej reinterwencji [205]. Jeli rozwarstwienie
aorty postpuje do gazi odchodzcych od uku aorty, to
mona rozway wszczepienie graftu koniec-do-koca do
1194 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
wszystkich naczy uku aorty, stosujc raczej rozwidlon
protez uku aorty ni klasyczn technik wyspy [206208].
Nadal istniej kontrowersje dotyczce wykonywania le-
czenia operacyjnego u pacjentw z AD typu 2 zgaszajcych
si z deficytami neurologicznymi lub w piczce. Opisywano
wyzdrowienie po szybkim uzyskaniu reperfuzji mzgu [114,
209], mimo powszechnie przyjmowanego zwizku ze zym
rokowaniem pooperacyjnym, zwaszcza jeli czas midzy
pocztkiem objaww a dotarciem do sali operacyjnej wyno-
si < 5 godzin [210].
Jednym z gwnych czynnikw wpywajcych na wyniki
operacyjne jest obecno w obrazie klinicznym niedokrwie-
nia krezki. Zespoy niedokrwienne wystpuj u do 30%
pacjentw z ostrym AD. Niedokrwienie narzdw trzewnych
i/lub koczyny jest spowodowane dynamicznym uciskiem
TL, wywoanym wystpieniem wysokiego cinienia w FL,
bdcego wynikiem duego proksymalnego napywu do
FL aorty piersiowej przy niewydolnym odpywie w dystal-
nej aorcie. Niedokrwienie moe by take spowodowane
przez rozszerzanie si pata bony wewntrznej na ttnice
narzdw/obwodowe, skutkujce statycznym zamkniciem
przypominajcym zwenie. W wikszoci przypadkw, nie-
dokrwienie jest spowodowane przez poczenie dynamiczne-
go i statycznego zamknicia; dlatego powinno si rozway
leczenie operacyjne/hybrydowe u pacjentw z niedokrwie-
niem narzdw. Fenestracj pata bony wewntrznej stosuje
si u pacjentw z zespoem dynamicznego niedokrwienia,
by stworzy wystarczajce dystalne poczenie midzy TL
i FL w celu zmniejszenia cinienia w FL. Klasyczna technika
polega na nakuciu pata bony wewntrznej od strony TL
do FL z wykorzystaniem igy Brockenborougha z dostpu
przezudowego [211, 212]. Nakucie jest wykonywane na
poziomie maksymalnego ucisku TL w aorcie brzusznej.
Mona wykorzysta ultrasonografi wewntrznaczyniow do
kierowania nakuciem FL [213]. Stosuje si cewnik balonowy
o rednicy 1218 mm do wytworzenia jednego lub kilku du-
ych pocze midzy obydwoma wiatami. Technika alter-
natywna (technika noyczek) [214] fenestracji pata bony
wewntrznej jest oparta na wstawieniu dwch sztywnych
prowadnic, jednej do TL i drugiej do FL, przez pojedyncz
przezudow koszulk 8 F. Koszulka jest przesuwana na dwch
prowadnicach od ttnicy biodrowej zewntrznej do ttnic
trzewnych, celem stworzenia duego miejsca czcego.
Sama fenestracja, mimo e wykonuje si j z du
skutecznoci techniczn, moe nie spowodowa penego
ustpienia niedokrwienia. W niedawnej serii 75% pacjentw
poddanych fenestracji wymagao dodatkowych interwencji
wewntrznaczyniowych (np. stentowania) dla ustpienia
niedokrwienia [215].
Terapia wewntrznaczyniowa jako monoterapia w le-
czeniu AD typu A bya wyprbowywana w cile wybranych
przypadkach, ale nie zostaa jeszcze poddana walidacji
[216, 217].
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
6.3.7.2. Leczenie rozwarstwienia aorty typu B
Przebieg AD typu B jest czsto niepowikany, std przy
braku niedokrwienia lub objaww (wczesnej) progresji choroby
pacjent moe by bezpiecznie stabilizowany samym lecze-
niem zachowawczym, z kontrol blu i cinienia ttniczego.
6.3.7.2.1. Niepowikane rozwarstwienie aorty typu B
6.3.7.2.1.1. Leczenie zachowawcze
Pacjenci z niepowikanym AD typu B s leczeni zacho-
wawczo, polega to na kontroli blu, czstotliwoci rytmu serca
i cinienia ttniczego, ze cis obserwacj w celu identyfi-
kacji objaww progresji choroby i/lub niedokrwienia (patrz
pkt 5.1). Konieczne jest powtarzanie bada obrazowych,
najlepiej MRI lub CT.
6.3.7.2.1.2. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy
aorty piersiowej
Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej
(TEVAR) ma na celu stabilizacj rozwarstwionej aorty i zapo-
bieganie pnym powikaniom przez wywoywanie procesu
remodelingu aorty. Obliteracja proksymalnego rozdarcia bony
wewntrznej przez implantacj pokrytego bon stentgraftu
przekierowuje przepyw krwi do TL, poprawiajc w ten spo-
sb dystaln perfuzj. Zakrzepica FL powoduje kurczenie si
ttniaka oraz zapobiega jego degeneracji i ostatecznie, z cza-
sem, pkniciu. Jak dotd, mao danych porwnuje TEVAR
z leczeniem zachowawczym u pacjentw z niepowikanym
AD typu B. Do badania Investigation of Stent Grafts in Patients
with Type B AD (INSTEAD) zrandomizowano cznie 140 pa-
cjentw z podostrym (> 14 dni) niepowikanym AD typu B
[218]. Dwuletnia obserwacja wykazaa, e TEVAR jest skutecz-
ny (remodeling aorty u 91,3% pacjentw poddanych TEVAR
vs. 19,4% u pacjentw leczonych zachowawczo; p < 0,001);
przy czym nie wykazano korzyci klinicznych pyncych
z TEVAR w porwnaniu z leczeniem zachowawczym (odsetki
przeycia: 88,9 3,7% w grupie TEVAR vs. 95,6 2,5%
w grupie z optymalnym leczeniem zachowawczym; p = 0,15).
W wyduonej obserwacji tego badania (INSTEAD-XL) wy-
kazano niedawno, e miertelno z powodu choroby aorty
(odpowiednio 6,9 vs. 19,3%; p = 0,04) i progresja choroby
(odpowiednio 27,0 vs. 46,1%; p = 0,04) byy istotnie nisze po
5 latach w grupie pacjentw leczonych TEVAR w porwnaniu
z leczonymi wycznie zachowawczo [219]. Nie stwierdzono
rnic dotyczcych miertelnoci cakowitej. Podobne ob-
serwacje opisano na podstawie rejestru IRAD, ktry jednak
obejmowa take pacjentw z powikanym AD [220].
6.3.7.2.2. Powikane rozwarstwienie aorty typu B
leczenie wewntrznaczyniowe
6.3.7.2.2.1. Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy
aorty piersiowej
Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej
(TEVAR) jest leczeniem z wyboru w powikanym ostrym AD
www.kardiologiapolska.pl
typu B [11]. Celem TEVAR jest zamknicie pierwotnego
rozdarcia wejciowego oraz miejsc perforacji w obrbie aorty
zstpujcej. Przepyw krwi jest przekierowywany do TL, co pro-
wadzi do poprawy perfuzji dystalnej przez jego dekompresj. Ten
mechanizm moe spowodowa ustpienie niedokrwienia w za-
kresie ttnic trzewnych lub obwodowych. Pobudzana jest take
zakrzepica FL, co rozpoczyna remodeling i stabilizacj aorty.
Termin powikany oznacza nieustpujcy lub nawra-
cajcy bl, niekontrolowane nadcinienie, mimo penej far-
makoterapii, wczesne rozszerzanie si aorty, niedokrwienie
i objawy pknicia (krwiak opucnej, powikszajcy si krwiak
okooaortalny i rdpiersiowy). Dodatkowe czynniki, takie jak
rednica FL, lokalizacja pierwotnego rozdarcia wejciowego
i wsteczna skadowa rozwarstwienia aorty do uku aorty s
uznawane za istotnie wpywajce na rokowanie pacjenta
[221]. Przysze badania musz wyjani, czy te podgrupy
odnosz korzyci z natychmiastowego leczenia TEVAR.
Przy braku prospektywnych, randomizowanych bada
klinicznych, wzrasta liczba dowodw, e TEVAR daje zna-
mienne korzyci wzgldem otwartego zabiegu operacyjnego
u pacjentw z ostrym powikanym AD typu B. Prospektywny,
wieloorodkowy, europejski rejestr obejmujcy 50 pacjentw
pokaza 30-dniow miertelno na poziomie 8%, wyst-
powanie udaru mzgu, niedokrwienia rdzenia krgowego
odpowiednio 8% i 2% [222].
6.3.7.2.2.2. Leczenie operacyjne
Choroba ttnic koczyn dolnych, bardzo krty przebieg
ttnic biodrowych, ostre zaamanie uku aorty i brak proksy-
malnych stref mocowania dla stentgraftu s czynnikami, ktre
wskazuj na leczenie ostrego powikanego AD typu B operacj
otwart. Celem otwartej operacji naprawczej jest wymiana
aorty zstpujcej na protez dakronow i pokierowanie
przepywu krwi do TL w kierunku obwodu aorty, przez
zamknicie FL w miejscu dystalnego zespolenia, poprawa
perfuzji i dekompresja TL, co moe spowodowa ustpienie
niedokrwienia [223].
Z uwagi na fakt, e u wikszoci pacjentw, proksymalne
rozdarcie wejciowe jest zlokalizowane blisko odejcia lewej
ttnicy podobojczykowej, operacja musi by wykonana
z zatrzymaniem krenia w gbokiej hipotermii przez lew
torakotomi. Ta technika chirurgiczna pozwala na otwarte
proksymalne zespolenie do nierozwarstwionej dystalnej czci
uku aorty. Mimo e wyniki leczenia operacyjnego poprawiy
si w cigu ostatnich dekad, to pozostaj suboptymalne, ze
miertelnoci wewntrzszpitaln w zakresie 2550% [224].
Powikaniami zwizanymi z otwart operacj chirurgiczn s:
niedokrwienie rdzenia krgowego (6,8%), udar mzgu (9%),
niedokrwienie/zawa krezki (4,9%) oraz ostra niewydolno
nerek (19%) [225].
Leczenie operacyjne jest obecnie stosowane rzadko
w przypadkach powikanego AD typu B, zostao w duej
mierze zastpione leczeniem wewntrznaczyniowym. Przez
1195
 Raimund Erbel et al.

Zalecenia dotyczce leczenia rozwarstwienia aorty 6.4. KRWIAK RDCIENNY

Pimien- 6.4.1. Definicja
Zalecenia Klasaa Poziomb Krwiak rdcienny aorty jest jednostk wchodzc
nictwoc
U wszystkich pacjentw z AD I C w spektrum AAS, w ktrej krwiak rozwija si w obrbie
zaleca si leczenie zachowawcze bony rodkowej ciany aorty przy braku FL i rozdarcia
obejmujce terapi przeciwblo- bony wewntrznej. Krwiak rdcienny jest rozpoznawany
w i kontrol cinienia ttniczego przy obecnoci okrgego lub pksiycowatego pogrubie-
U pacjentw z AD typu A zaleca I B [1, 2] nia > 5 mm ciany aorty, przy braku wykrywalnego przepywu
si wykonanie zabiegu operacyj- krwi. Ta jednostka moe stanowi 1025% AAS. Zajcie aorty
nego w trybie pilnym wstpujcej i uku aorty (typ A) mog stanowi odpowiednio
U pacjentw z AD typu A i zabu IIa B [2, 118,
30% i 10% przypadkw, podczas gdy zajcie piersiowej aorty
rzeniami perfuzji narzdw 202204, zstpujcej (typ B) 6070% przypadkw [228, 229].
powinno si rozway leczenie 227]
hybrydowe (tj. wymiana aorty 6.4.2. Rozpoznanie
wstpujcej i/lub uku aorty po- Do wykrycia ostrego IMH aorty TTE jest niewystarczaj-
czona z jakkolwiek procedur ce, z uwagi na jej nisk czuo. W przypadku IMH granica
przezskrn w obrbie aorty lub odcicia wynosi 5 mm [230], szacuje si, e czuo TTE
gazi aorty) dla jego wykrywania jest nisza ni 40%. Na podstawie tych
W przypadkach niepowikanego I C wynikw, TTE nie moe by stosowana jako jedyna technika
AD typu B zawsze powinno si obrazowania u pacjentw z podejrzeniem AAS [231].
zaleca leczenie zachowawcze Gwnymi technikami do rozpoznawania i klasyfikacji
W przypadkach niepowikanego IIa B [218, krwiaka rdciennego s CT i MRI. Przy ocenie aorty za
AD typu B powinno si rozway 219] pomoc CT, sekwencje bez kontrastu decyduj o rozpoznaniu
wykonanie TEVAR IMH. Pksiycowate pogrubienie aorty, o duym osabieniu,
W przypadkach powikanego I C rozcigajce si podunie, nie spiralnie, jest cech charaktery
AD typu B zaleca si wykonanie styczn tej jednostki. W odrnieniu od AD wiato aorty
TEVAR jest rzadko zmienione w IMH, nie stwierdza si pata bony
W przypadkach powikanego AD IIb C wewntrznej lub uwydatnienia ciany aorty po podaniu
typu B, mona rozway leczenie kontrastu. Przy wykorzystaniu CT poczenie sekwencji
operacyjne bez kontrastu, a nastpnie z kontrastem ma du czuo
wynoszc 96% dla wykrywania IMH [232]. W rzadkich
AD rozwarstwienie aorty; TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg na-
prawczy aorty piersiowej przypadkach rnicowanie IMH z wykorzystaniem CT
a
Klasa zalece moe by trudne przy miadycowym pogrubieniu aorty,
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia skrzeplinie lub rozwarstwieniu aorty pokrytym skrzeplin.
W takich okolicznociach MRI moe by wartociowym
narzdziem pozwalajcym na rozwizanie problemu,
wiksz cz zabiegu aorta musi by operowana w gbokiej zwaszcza przy zastosowaniu dynamicznego programu cine
hipotermii z zatrzymaniem krenia, przez lew tylno-boczn i sekwencji echa gradientowego [79, 233, 234]. Obrazowa-
torakotomi. Poprzeczne zaklemowanie aorty dystalnie do nie MR moe take pozwala na ustalenie wieku krwiaka,
lewej ttnicy podobojczykowej moe by niepraktyczne na podstawie charakterystyki sygnau rnych produktw
w wikszoci przypadkw z powodu rozdarcia wejciowego, degradacji hemoglobiny [88, 187].
ktre jest zlokalizowane w gwnej mierze blisko odejcia W ostrym IMH typu A i B obrazowanie powinno zawsze
lewej ttnicy podobojczykowej. Celem naprawy chirurgicznej uwzgldnia starann prb umiejscowienia pierwotnego (mi-
jest resekcja pierwotnego miejsca rozdarcia wejciowego oraz kro) rozdarcia wejciowego, ktre jest bardzo czsto obecne,
wymiana rozwarstwionej aorty zstpujcej; w konsekwencji co moe pozwala na wybr metody leczenia, zwaszcza przy
krew jest kierowana do TL, powodujc popraw perfuzji rozwaaniu TEVAR.
i dekompresj TL w aorcie piersiowo-brzusznej. Ten mecha-
nizm moe spowodowa ustpienie niedokrwienia w zakresie 6.4.3. Przebieg naturalny, zmiany morfologiczne
ttnic trzewnych i obwodowych. W szczeglnych sytuacjach i powikania
klinicznych mona rozway technik mroonej trby sonia Wspczynniki miertelnoci dla pacjentw leczonych
w leczeniu powikanych ostrych AD typu B bez proksymal- zachowawczo w seriach europejskich i amerykaskich
nych stref mocowania, eliminujc take ryzyko wstecznego s wysokie [228, 229, 235238] w porwnaniu z seriami
AD typu A [226]. azjatyckimi [239, 240]. W seriach rejestru IRAD miertel-

1196 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
Tabela 8. Czynniki predykcyjne wystpienia powika krwiaka
rdciennego
Przetrway i nawracajcy bl, mimo agresywnego leczenia zacho-
wawczego [241]
Trudnoci w uzyskaniu kontroli cinienia ttniczego [228]
Zajcie aorty wstpujcej [228, 237, 242]
Najwiksza rednica aorty 50 mm [178, 242]
Progresja maksymalnej gruboci ciany aorty (> 11 mm) [243]
Powikszanie rednicy aorty [243]
Nawracajcy wysik opucnowy [241]
Projekcja penetrujcego owrzodzenia lub przypominajca owrzo-
dzenie wtrna do zlokalizowanego rozwarstwienia w zajtym
segmencie [241, 244246]
Wykrycie niedokrwienia narzdw (mzg, misie sercowy, jelita,
nerki itd.)
no wewntrzszpitalna w IMH typu A bya podobna do
AD typu A i zwizana bya z bliskoci wzgldem zastawki
aortalnej [229]. Z kolei kilka serii pokazao, e 3040% IMH
typu A przechodzi w AD, z najwikszym ryzykiem w cigu
pierwszych 8 dni od wystpienia objaww [236]. Ostry IMH
typu B cechuje si ryzykiem miertelnoci wewntrzszpital-
nej < 10%, podobnym do obserwowanego przy AD typu B
aorty zstpujcej [228]. Czynniki predykcyjne powika IMH
w fazie ostrej opisano w tabeli 8.
Oglnie, dugookresowe rokowanie u pacjentw z IMH
jest bardziej korzystne ni w przypadku pacjentw z AD [247,
248]. Jednak przeycie 5-letnie opisywane w seriach IMH
miecio si w zakresie 4390%, w zalenoci od charakte-
rystyki populacji [178, 228, 236]. Zlokalizowane rozerwanie,
zwane projekcj przypominajc owrzodzenie (ULP) aorty,
moe wystpi w cigu pierwszych dni lub kilku miesicy po
ostrym pocztku objaww (dodatkowa ryc. 14), co odrnia
je od PAU, ktre jest zwizane z miadyc ciany aorty [241,
248]. Mimo e ULP cechuje si zym rokowaniem w obrbie
aorty wstpujcej [248], to przebieg jest bardziej agodny
w IMH typu B [241, 248]. Wydaje si, e im wiksza poczt-
kowa gboko ULP, w tym wiksze ryzyko zwizanych z ni
powika [247, 249, 250].
6.4.4. Wskazania do leczenia operacyjnego
i wewntrznaczyniowego zabiegu naprawczego
aorty piersiowej
Postpowanie terapeutyczne w ostrym IMH powinno by
podobne do stosowanego w przypadku AD.
6.4.4.1. Krwiak rdcienny typu A
Leczenie operacyjne w trybie nagym jest wskazane w po-
wikanych przypadkach z wysikiem w osierdziu, krwiakiem
okooaortalnym lub duych ttniakw; pilne zabiegi opera-
cyjne (< 24 godz. od rozpoznana) s wymagane w wikszoci
www.kardiologiapolska.pl
Zalecenia dotyczce postpowania w przypadku krwiaka
rdciennego
Zalecenia Klasaa Poziomb
U wszystkich pacjentw z IMH zaleca si I C
leczenie zachowawcze obejmujce leczenie
przeciwblowe i kontrol cinienia ttniczego
U pacjentw z IMH typu A zaleca si wykona- I C
nie zabiegu operacyjnego w trybie pilnym
U pacjentw z IMH typu B zaleca si wstpne I C
leczenie zachowawcze z prowadzeniem
starannej obserwacji
W przypadkach niepowikanegoc IMH typu B I C
wskazane jest powtarzanie bada obrazo-
wych (MRI lub CT)
W przypadkach powikanegoc IMH typu B IIa C
powinno si rozway wykonanie TEVAR
W przypadkach powikanegoc IMH typu B IIb C
mona rozway zabieg operacyjny
CT tomografia komputerowa; IMH krwiak rdcienny; MRI rezo-
nans magnetyczny; TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty
piersiowej
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Niepowikany/powikany IMH oznacza brak lub obecno nawracajcego
blu, rozszerzania si IMH, krwiaka okooaortalnego, rozerwanie bony
wewntrznej
przypadku IMH typu A. U pacjentw w podeszym wieku
oraz obcionych istotnymi chorobami wspistniejcymi,
rozsdn opcj moe by wstpne leczenie zachowawcze ze
strategi czekaj i obserwuj (optymalne leczenie zachowaw-
cze z kontrol cinienia ttniczego i blu oraz powtarzaniem
bada obrazowych), w szczeglnoci przy braku poszerzenia
aorty (< 50 mm) i gruboci IMH < 11 mm [239, 240].
6.4.4.2. Krwiak rdcienny typu B
Pocztkowym postpowaniem w tym stanie jest leczenie
zachowawcze. Wskazania do leczenia wewntrznaczyniowe-
go lub zabiegu operacyjnego s takie same, jak w przypadku
AD typu B. Podgrupa pacjentw z poszerzeniem aorty lub
projekcj przypominajc owrzodzenie (ULP) powinna by
cile obserwowana i leczona bardziej intensywnie, jeli
objawy bd si utrzymywa, nawrc lub jeli bdzie obser-
wowane postpujce poszerzenie aorty [250]. Wskazaniami
do interwencji (raczej do TEVAR ni leczenia operacyjnego)
w ostrej fazie s rozszerzanie si IMH, mimo leczenia zacho-
wawczego, i przerwanie rozdarcia bony wewntrznej w CT
z podaniem kontrastu.
6.5. PENETRUJCE OWRZODZENIE AORTY
6.5.1. Definicja
Penetrujce owrzodzenie aorty (PAU) jest definiowane
jako owrzodzenie blaszki miadycowej aorty penetrujce
przez wewntrzn blaszk spryst do bony rodkowej[251].
1197
 Raimund Erbel et al.

Takie zmiany chorobowe wystpuj w 27% wszystkich AAS Tabela 9. Warto diagnostyczna rnych technik obrazowania
[252]. Propagacja procesu owrzodzenia moe prowadzi do w ostrych zespoach aortalnych
IMH, ttniaka rzekomego, nawet pknicia aorty lub ostrego Zmiana chorobowa TTE TEE CT MRI
AD [253]. Przebieg naturalny tej zmiany chorobowej charak- Rozwarstwienie aorty wstpujcej ++ +++ +++ +++
teryzuje si postpujcym powikszaniem aorty i rozwojem Rozwarstwienie uku aorty + + +++ +++
ttniakw workowatych lub wrzecionowatych, proces ten
Rozwarstwienie aorty zstpujcej + +++ +++ +++
ulega szczeglnemu przyspieszeniu w aorcie wstpujcej
Wielko ++ +++ +++ +++
(PAU typu A) [245, 251, 253, 254]. Penetrujce owrzodze-
Skrzeplina przycienna + +++ +++ +++
nie aorty (PAU) jest czsto spotkane w przypadku rozlegej
miadycy aorty piersiowej; zmiany mog by liczne, mog Krwiak rdcienny + +++ ++ +++
znacznie rni si wielkoci i gbokoci w obrbie ciany Penetrujce owrzodzenie aorty ++ ++ +++ +++
naczynia krwiononego [255]. Najczstsz lokalizacj PAU Zajcie gazi aorty + a
(+) +++ +++
jest rodkowa i dolna cz zstpujcej aorty piersiowej (PAU CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny; TEE
typu B). Rzadziej PAU lokalizuj si w uku aorty lub aorcie echokardiografia przezprzeykowa; TTE echokardiografia przezklatkowa
a
Mona poprawi przy poczeniu z ultrasonografi naczy (ttnicy szyjnej,
brzusznej, przy czym zajcie aorty wstpujcej jest rzadkie podobojczykowej, krgowej, pnia trzewnego, ttnic krezkowych i nerkowych)
[245, 251, 256, 257]. Wsplnymi cechami pacjentw z PAU +++ znakomita; ++ umiarkowana; + saba; (+) saba i zmienna
s starszy wiek, pe mska, palenie tytoniu, nadcinienie
ttnicze, choroba wiecowa, przewleka obturacyjna choro-
Zalecenia dotyczce postpowania w przypadku
ba puc i wspistnienie ttniaka aorty brzusznej [256258].
penetrujcego owrzodzenia aorty
Objawy mog by podobne do wystpujcych w przypadku
AD, chocia wystpuj czciej u pacjentw w podeszym Zalecenia Klasaa Poziomb
wieku i rzadziej wystpuj objawy niedokrwienia narzdw U wszystkich pacjentw z PAU zaleca si I C
[259]. Objawami przyjmowanymi za wskazujce na stan na- leczenie zachowawcze obejmujce terapi
gy s osignicie przydanki i spodziewane pknicie aorty. przeciwblow i kontrol cinienia ttni-
Metod obrazowania z wyboru do rozpoznawania PAU jest czego
CT, pokazujce wychodzenie rodka kontrastowego przez U pacjentw z PAU typu A powinno si roz- IIa C
zwapnia blaszk. way wykonanie zabiegu operacyjnego
U pacjentw z PAU typu B zaleca si wstp- I C
6.5.2. Diagnostyka obrazowa ne leczenie zachowawcze z prowadzeniem
W CT bez kontrastu PAU przypomina IMH. Do roz- starannej obserwacji
poznawania PAU technik z wyboru jest CT z kontrastem, W przypadkach niepowikanego PAU typu B I C
w tym rekonstrukcje osiowe i wielopaszczyznowe. Charak- wskazane jest powtarzanie bada obrazo-
terystycznym obserwowanym odchyleniem jest zlokalizowane wych (MRI lub CT)
owrzodzenie penetrujce przez bon wewntrzn aorty do W przypadkach powikanego PAU typu B IIa C
ciany aorty w rodkowej do dystalnej 1/3 czci zstpujcej powinno si rozway wykonanie TEVAR
aorty piersiowej. Uwidocznienie ogniskowego pogrubienia W przypadkach powikanego PAU typu B IIb C
lub duego osabienia w przylegajcej cianie aorty wskazuje mona rozway zabieg operacyjny
na towarzyszcy IMH. Potencjaln wad MRI w tej sytuacji, CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny; PAU
w porwnaniu z CT, jest jego niezdolno do wykazania penetrujce owrzodzenie aorty; TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg
naprawczy aorty piersiowej
przesunicia zwapnie bony wewntrznej czsto towarzy- a
Klasa zalece
szcych PAU (tab. 9). b
Poziom wiarygodnoci danych

6.5.3. Postpowanie
W przypadku AAS zwizanego z PAU celem leczenia
jest zapobieenie pkniciu aorty i progresji do ostrego AD.
Wskazaniami do interwencji s nawracajcy lub oporny bl,
jak rwnie objawy ograniczajcego si pknicia, takie jak
szybko powikszajce si owrzodzenie aorty, towarzyszcy
krwiak okooaortalny lub wysik opucnowy [241, 258, 259].
Ocenia si, e bezobjawowy PAU o rednicy > 20 mm
lub szyi > 10 mm cechuje si wikszym ryzykiem progresji
choroby i pacjent moe by w tym przypadku kandydatem
do wczesnej interwencji [241]. Jednak wskazania oparte na
wielkoci nie s potwierdzone innymi obserwacjami [253].
Aktualnie badana jest warto PET z FDG/CT do oceny stopnia
i rozszerzania si zmian zapalnych, jako markera niestabilnoci
aorty i potencjalne rdo wskazwek leczniczych [86].
6.5.4. Leczenie interwencyjne
Brakuje randomizowanych bada dotyczcych pacjen-
tw z PAU porwnujcych otwarte leczenie operacyjne i le-
czenie wewntrznaczyniowe. Wybr terapii jest powszechnie
oparty na cechach anatomicznych, obrazie klinicznym i cho-

1198 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
robach wspistniejcych. Pacjenci w tej grupie s czsto zymi
kandydatami do konwencjonalnych zabiegw operacyjnych
z uwagi na zaawansowany wiek i choroby wspistniejce,
a take z powodu segmentalnej natury zmian chorobowych
aorty, s wic idealnym celem anatomicznym do stentowania
TEVAR jest coraz czciej stosowany w tym wskazaniu,
z zachcajcymi wynikami [255, 259261].
6.6. TTNIAK RZEKOMY AORTY
Ttniak rzekomy aorty (faszywy ttniak) jest zdefiniowany
jako poszerzenie aorty spowodowane rozerwaniem wszyst-
kich warstw ciany, ktry ograniczony jest tyko okooaortaln
tkank czn. Gdy cinienie w ttniaku rzekomym aorty prze-
kracza maksymalne tolerowane napicie cian otaczajcych
tkanek, nastpuje pknicie zakoczone zgonem. Do innych
zagraajcych yciu powika z powodu postpujcego z rokowaniem i postpowaniem. Oglna zasad mwi, e im
wzrostu wielkoci ttniaka rzekomego aorty nale two-
rzenie przetok, ucisk lub erozja otaczajcych struktur. Ttniak
rzekomy aorty piersiowej jest czsto wtrny do tpego urazu
klatki piersiowej, jako wynik szybkiej decelaracji wystpujcej
w wypadkach pojazdw mechanicznych, upadkach i urazach
sportowych [262]. Do etiologii jatrogennych nale zabiegi
operacyjne aorty i interwencje cewnikowe [263265]. Rzadko
ttniaki rzekome aorty s wtrne do zakae aorty (ttniaki
bakteryjne) i penetrujcych owrzodze.
U pacjentw z ttniakiem rzekomym aorty jeli jest
to wykonalne i niezalenie od wielkoci zawsze wskazane
jest leczenie interwencyjne lub otwarta operacja. Obecnie
brakuje dostpnych randomizowanych bada porwnujcych
wyniki po otwartej operacji i leczeniu wewntrznaczyniowym
pacjentw z ttniakiem rzekomym aorty. Wybr leczenia
powszechnie opiera si na cechach anatomicznych, obrazie
klinicznym i chorobach wspistniejcych.
6.7. (OGRANICZONE) PKNICIE
TTNIAKA AORTY
Ograniczone pknicie ttniaka aorty powinno by po-
dejrzewane u wszystkich pacjentw zgaszajcych si z ostrym
blem, u ktrych badania obrazowe wykrywaj ttniaka
aorty z zachowan integralnoci ciany aorty. W tej sytuacji
nawracajcy lub oporny bl jak rwnie wysik opucno-
wy lub otrzewnowy, zwaszcza narastajcy identyfikuje
pacjentw z najwyszym ryzykiem pknicia aorty. W czasie
obrazowania moe by trudne odrnienie pknicia aorty
od ograniczonego pknicia aorty. W odrnieniu od jawnego
wolnego pknicia (w ktrym rozerwanie wszystkich warstw
ciany aorty doprowadza do powstania masywnego krwiaka),
w ograniczonych pkniciach ttniakw aorty (z lub bez
tworzenia ttniaka rzekomego) krwiak okoonaczyniowy jest
uszczelniany przez struktury okooaortalne, takie jak opucna,
osierdzie i przestrze zaotrzewnowa, jak rwnie otaczajce
narzdy. Dlatego pacjenci z ograniczonym pkniciem aorty
s stabilni hemodynamicznie.
www.kardiologiapolska.pl
6.7.1. Ograniczone pknicie ttniaka
aorty piersiowej
6.7.1.1. Obraz kliniczny
Pacjenci z ograniczonym pkniciem TAA zwykle zgaszaj
si z powodu blw w klatce piersiowej i/lub plecw o ostrym
pocztku. Jednoczesny bl zlokalizowany w jamie brzusznej
moe by obecny u pacjentw z objawowymi ttniakami czci
piersiowo-brzusznej. Jawne, wolne pknicie aorty zwykle
doprowadza szybko do krwawienia wewntrznego i zgonu.
Ostra niewydolno oddechowa moe by wynikiem wolnego
pknicia aorty do lewej poowy klatki piersiowej. Rzadko
erozja do struktur rdpiersia moe prowadzi do krwioplu-
cia w zwizku z przetok aortalno-oskrzelow lub krwawych
wymiotw przy przetoce aortalno-przeykowej. Lokalizacja
pknicia ma kluczowe znaczenie, poniewa ma zwizek
blisza lokalizacja ttniaka wzgldem zastawki aortalnej, tym
wiksze ryzyko zgonu. Mniej ni poowa wszystkich pacjentw
z pkniciem przeywa do momentu dotarcia do szpitala;
miertelno moe wynosi a do 54% po 6 godzinach i 76%
po 24 godzinach od pocztkowego incydentu [123].
6.7.1.2. Postpowanie diagnostyczne
Przy podejrzeniu (ograniczonego) pknicia TAA, wska-
zane jest wykonanie CT z wykorzystaniem protokou zawie-
rajcego faz bez kontrastu, aby wykry IMH, nastpnie po
iniekcji kontrastu mona okreli obecno przeciekw kon-
trastu wskazujcych na pknicie. Dodatkowo poza ca aort
obrazowanie powinno obejmowa ttnice biodrowe i udowe,
aby dostarczyo wystarczajcych informacji do planowania
leczenia operacyjnego lub wewntrznaczyniowego. Ogra-
niczone (take nazywane zagraajcym) pknicie TAA jest
wskazaniem do leczenia w trybie nagym, z uwagi na ryzyko
rychego krwawienia wewntrznego i zgonu. Zgodnie z ogln
zasad, przy braku przeciwwskaza, objawowi pacjenci po-
winni by leczeni bez wzgldu na rednic ttniaka, z uwagi
na ryzyko pknicia aorty [266]. Wybr midzy otwartym
leczeniem operacyjnym a opcjami wewntrznaczyniowymi
powinien by ostronie wywaony pod wzgldem ryzyka
i korzyci, przypadek po przypadku, z uwzgldnieniem tak-
e dowiadczenia orodka. Planowanie i wykonanie TEVAR
z powodu (ograniczonego) pknicia TAA powinno by zre-
alizowane zgodnie z ostatnim dokumentem uzgodnieniowym
ESC/European Association for Cardio-Thoracic Surgery [11].
Do korzystnych dla interwencji wewntrznaczyniowej cech
anatomicznych nale obecno wystarczajcych proksymal-
nych i dystalnych stref ldowania dla protezy i odpowiednich
naczy biodrowych/udowych do dostpu naczyniowego.
6.7.1.3. Leczenie
Ograniczone pknicie TAA jest stanem wymagajcym
pilnego leczenia, poniewa wikszo pacjentw nie przeyje
wystpienia jawnego wolnego pknicia. Tradycyjnie stan
1199

Zalecenia dotyczce (ograniczonego) pknicia ttniaka
aorty piersiowej
Zalecenia Klasaa Poziomb
U pacjentw z podejrzeniem pknicia TAA I C
zaleca si wykonanie angiografii CT w trybie
nagym w celu potwierdzenia rozpoznania
U pacjentw z ostrym ograniczonym pkni- I C
ciem TAA zalecane jest leczenie naprawcze
w trybie nagym
W przypadku korzystnej anatomii oraz do- I C
stpnoci specjalistw powinno si prefero-
wa wykonanie naprawy wewntrznaczynio-
wej (TEVAR) wzgldem otwartej operacji
CT tomografia komputerowa; TAA ttniak aorty piersiowej; TEVAR
wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
ten jest leczony otwart operacj naprawcz, ale leczenie
wewntrznaczyniowe pojawio si jako alternatywna opcja
dla odpowiednich pacjentw. W metaanalizie 28 bada
retrospektywnych, porwnujcych otwarty zabieg napraw-
czy z wewntrznaczyniowym, z udziaem cznej liczby
224 pacjentw, udokumentowano 30-dniow miertelno
na poziomie 33% w grupie leczonej operacj otwart i 19%
w grupie TEVAR (p = 0,016) [267]. W retrospektywnej
analizie wieloorodkowej obejmujcej 161 pacjentw,
30-dniowa miertelno w grupach leczonych operacyjnie
i TEVAR wynosia odpowiednio 25% i 17% (p = 0,26) [268].
Zoony punkt kocowy skadajcy si ze zgonu, udar mzgu
lub trwaej paraplegii wystpi u 36% pacjentw w grupie
otwartego leczenia operacyjnego w porwnaniu z 22%
w grupie TEVAR. Analiza danych z US Nationwide Inpatient
Sample pozwolia zidentyfikowa 923 pacjentw, ktrzy
zostali poddani naprawie pknitego TAA aorty zstpujcej
midzy 2006 i 2008 rokiem, u ktrych nie wspistniay
inne choroby aorty. Spord tych pacjentw 61% zostao
poddanych otwartemu leczeniu operacyjnemu, a 39%
TEVAR. Nieskorygowana miertelno wewntrzszpitalna
wyniosa 29% dla otwartych zabiegw operacyjnych i 23%
dla TEVAR (p = 0,064) [269]. Po skorygowaniu wzgldem
wielu zmiennych, szanse na wystpienie zgonu, powika
i niepowodzenia byy podobne dla operacji otwartej i TEVAR.
6.8. POURAZOWE USZKODZENIE AORTY
6.8.1. Definicja, epidemiologia i klasyfikacja
Tpe pourazowe uszkodzenie aorty piersiowej (TAI)
najczciej wystpuje jako konsekwencja nagej decelera-
cji, bdcej wynikiem czoowej lub bocznej kolizji, zwykle
w wypadkach pojazdw mechanicznych poruszajcych si
z du szybkoci lub upadku z duej wysokoci. Szybka
deceleracja wywouje siy skrcajce i cinajce dziaajce na
1200 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
wzgldnie nieruchome czci aorty, takie jak opuszka aorty
lub w bliskoci wizada ttniczego lub przepony. Poczenie
kompresji i pchnicia w gr rdpiersia, nagego wzrostu ci-
nienia ttniczego i rozcignicia aorty wzdu rdzenia, take
moe tumaczy patogenez TAI. Do 90% przypadkw TAI
jest zlokalizowany w cieni aorty [270, 271]. Przedstawiono
nastpujcy system klasyfikacji TAI: typ I (rozdarcie bony
wewntrznej), typ II (IMH), typ III (ttniak rzekomy) i typ IV
(pknicie) [272]. Uszkodzenie aorty piersiowej jest drug,
po uszkodzeniu mzgu, najczstsz przyczyn zgonw u pa-
cjentw po tpych urazach; miertelno na miejscu moe
przekracza 80%. Wraz z popraw procesu ratunkowego
i szybkim wykrywaniem TAI, pacjenci, ktrzy przeywaj
wstpny okres, maj wiksze prawdopodobiestwo wyko-
nania udanego zabiegu naprawczego.
6.8.2. Obraz kliniczny i rozpoznanie
Obraz kliniczny TAI zawiera si w zakresie od niewiel-
kich niespecyficznych objaww po ble rdpiersiowe lub
midzyopatkowe. W wieloorodkowym badaniu retro-
spektywnym z udziaem 640 pacjentw w jednej grupie
stworzono zestaw danych, ktry zosta nastpnie poddany
walidacji w drugiej. Naley wykona CT w trybie nagym.
Tomografia komputerowa jest badaniem szybkim i powta-
rzalnym, z czuoci i swoistoci blisk 100% w przypadku
TAI. Czynnikami predykcyjnymi TAI byy poszerzone rd-
piersie, hipotensja < 90 mm Hg, zamanie koci dugiej,
stuczenie puca, zamanie lewej opatki, krwiak opucnej
oraz zamanie miednicy. W walidacyjnej grupie pacjentw
czuo osigaa 93%, a swoisto 86% [273]. Tomografia
komputerowa pozwala take na jednoczesne obrazowanie
innych narzdw w przypadku uszkodze (mzgu, trzewi
i koci). Innymi obserwowanymi odchyleniami powizany
z TAI mog by krwiak rdpiersia, krwiak opucnej, poziom
na ktrym znajduje si ttniak rzekomy ciany aorty, pat
bony wewntrznej lub tworzenie skrzepliny. Dodatkowo, CT
pozwala na rekonstrukcje 3D z MPR, ktre maj decydujce
znaczenie dla TEVAR. Alternatyw jest TEE, ktre jest szeroko
dostpne, wzgldnie nieinwazyjne i moe by wykonane
szybko przykowo lub na sali operacyjnej. W podgrupie
101 pacjentw z TAI, TEE osigao czuo 100% i swoisto
98% dla wykrywania uszkodzenia ciany aorty, ale byo mo-
liwe do wykonania tylko u 93 pacjentw (92%). Pourazowe
uszkodzenie aorty stwierdzono u 11 (12%) z 93 pacjentw, co
nastpnie zwalidowano w trakcie zabiegu operacyjnego lub
autopsji [274]. W mniejszej serii 32 pacjentw obserwowano
podobnie wysokie wartoci, z czuoci 91% i swoistoci
100% dla TAI z uszkodzeniem podprzydankowym. Nie
wykryto tylko jednego rozdarcia bony wewntrznej [275].
Mimo tych doskonaych wynikw, TEE ma ograniczon
warto do oceny towarzyszcych uszkodze piersiowych
lub brzusznych.
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
6.8.3. Wskazania do leczenia w pourazowym
uszkodzeniu aorty
Okrelenie waciwego czasu do leczenia pacjentw
z TAI jest nadal przedmiotem kontrowersji. Uznaje sie, e
u pacjentw stabilnych hemodynamicznie wikszo pk-
ni aorty zwizanych z TAI wystpuje w cigu 24 godzin.
Z tego powodu natychmiastowe leczenie TAI od wielu lat
byo uznawane za standard opieki. Kilka pniejszych bada
wskazuje na zmniejszenie wystpowania paraplegii i miertel-
noci zwizanej z opnionym leczeniem aorty u wybranych
pacjentw wymagajcych terapii dodatkowych rozlegych
uszkodze [276]. U tych pacjentw naprawa aorty powinna
by nastpnie wykonana tak szybko, jak bdzie to moliwe
od pocztkowego uszkodzenia (tj. w cigu 24 h). Ostatnio
opracowano system klasyfikacyjny [268].
Typ uszkodzenia aorty jest krytycznym czynnikiem deter-
minujcym waciwy czas interwencji. Pacjenci z wolnym pk-
niciem aorty lub duym krwiakiem okooaortalnym powinni
by leczeni jak przypadki nage. We wszystkich innych stanach
interwencja moe by opniona do 24 godzin, co pozwala
na stabilizacj pacjenta i zapewnienie moliwie najlepszego
stanu w czasie interwencji na aorcie. Pocztkowe leczenie
zachowawcze, z powtarzanymi badaniami obrazowymi,
mona zaproponowa pacjentom z minimalnym uszkodze-
niem aorty (rozdarcie bony wewntrznej/zmiany typu I),
skoro wikszo zmian chorobowych pozostaje stabilna lub
ustpuje [277, 278].
6.8.4. Leczenie zachowawcze pourazowego
uszkodzenia aorty
U pacjentw z urazami wielonarzdowymi konieczne jest
postpowanie wielodyscyplinarne dla ustalenia waciwych
terminw interwencji i priorytetw leczenia. Naley unika
intensywnej pynoterapii, poniewa moe nasila krwawienie,
koagulopati i nadcinienie; dla zredukowania ryzyka pkni-
cia aorty rednie cinienie ttnicze nie powinno przekracza
80 mm Hg [272, 279, 280].
6.8.5. Leczenie operacyjne pourazowego
uszkodzenia aorty
Dla umoliwienia dostpu otwarte leczenie operacyjne
TAI w klasycznej lokalizacji cieni wymaga odsonicia aorty
za pomoc torakotomii przez lew czwart przestrze mi-
dzyebrow, z selektywn wentylacj prawego puca. Aorta
jest klemowana proksymalnie wzgldem odejcia lewej ttnicy
podobojczykowej i dystalnie do uszkodzonego segmentu.
Do poowy lat 80. ubiegego wieku wikszo tych procedur
bya koczona technik szybkiego klemowania i szycia. Me-
taanalizy obejmujce t technik opisyway wspczynniki
miertelnoci i paraplegii odpowiednio na poziomach 1631%
i 519% [262, 281, 282].
Stosowano rne metody zapewnienia perfuzji w dystal-
nej czci aorty dla ochrony rdzenia krgowego. Zastosowanie
www.kardiologiapolska.pl
krenia pozaustrojowego wizao si ze zmniejszeniem ry-
zyka miertelnoci okoooperacyjnej i paraplegii. Metaanalizy
i due badania kohortowe oceniajce aktywn vs. biern
perfuzj wykazay zmniejszenie czstoci pooperacyjnej pa-
raplegii z 19% do 3% i zmniejszenie miertelno z 30% do
12%, zwizane ze stosowaniem aktywnej perfuzji [283, 284].
6.8.6. Leczenie wewntrznaczyniowe pourazowego
uszkodzenia aorty
Dostpne dane wskazuj, e TEVAR, w przypadkach
o odpowiednich warunkach anatomicznych, powinno by
preferowan opcj leczenia w TAI [262, 268, 269, 278, 281,
285295]. W przegldzie 139 bada (7768 pacjentw), z kt-
rych wikszo bya nieporwnywalnymi seriami przypadkw,
badaniami retrospektywnymi i adne nie byo badaniem
randomizowanym, opisano istotnie niszy wspczynnik
miertelnoci w przypadku TEVAR ni otwartego zabiegu
operacyjnego (9 vs. 19%; p < 0,01) [276].
Podobnie wikszo innych przegldw systematycz-
nych wskazuje na korzyci pynce z zastosowania TEVAR
dotyczce przeycia jak rwnie zmniejszenia wystpowania
paraplegii w porwnaniu z otwartym leczeniem operacyjnym.
W przypadku TEVAR opisywano wspczynnik wystpowania
przeciekw okooprotezowych na poziomie do 5,2% i zapad-
nicia si stentu 2,5%, ze wspczynnikiem miertelnoci
wynoszcym 12,9% w przypadku wystpienia drugiego z wy-
mienionych powika [276, 289].
6.8.7. Dugookresowa obserwacja po pourazowym
uszkodzeniu aorty
Aktualnie za standardowe badanie obrazowe w obser-
wacji pacjentw, u ktrych wykonano TEVAR uznawana jest
CT; jednak, biorc pod uwag czsto mody wiek pacjentw
z TAI, pojawiaj si obawy dotyczce skumulowanej ekspo-
zycji na promieniowanie i jodowe rodki kontrastowe [83].
Z tych powodw MRI jest najlepsz alternatyw do obserwacji
po zastosowaniu stentgraftw pozwalajcych na wykonanie
MRI. Dlatego wydaje si rozsdne wybranie poczenia
wykonania licznych RTG klatki piersiowej i MRI zamiast CT
Zalecenia dotyczce pourazowego uszkodzenia aorty
Zalecenia Klasaa Poziomb
W przypadku podejrzenia TAI zaleca si CT I C
Przy braku dostpnoci CT naley rozway IIa C
wykonanie TEE
W przypadkach TAI o dogodnej anatomii wy- IIa C
magajcych interwencji powinno si prefero-
wa TEVAR wzgldem leczenia operacyjnego
CT tomografia komputerowa; TAI pourazowe uszkodzenia aorty;
TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej;
TEE echokardiografia przezprzeykowa
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
1201

w dugookresowej obserwacji tych pacjentw, po koniecznym
zastanowieniu si nad metalicznym skadem endograftu.
Za pomoc tych dwch bada mona wykrywa przecieki
okooprotezowe, ttniaki rzekome i powikania zwizane
z materiaem stentgraftu.
6.9. JATROGENNE ROZWARSTWIENIE AORTY
Jatrogenne rozwarstwienie aorty (IAD) moe wystpi w na-
stpujcych sytuacjach: (1) procedur wiecowych opartych na
zastosowaniu cewnikw, (2) zabiegw kardiochirurgicznych,
(3) jako powikanie wewntrznaczyniowego leczenia koark-
tacji aorty [296, 297], (4) stosowania endograftw aorty [298]
(5) interwencji obwodowych, (6) kontrapulsacji wewntrz
aortalnej i stosowanych od niedawna (7) przezcewnikowych
implantacji zastawki aortalnej [299]. W przypadku procedur
wiecowych z zastosowaniem cewnikw IAD jest rzadkim
powikaniem, opisywanym w mniej ni 4/10 000 koronarografii
i mniej ni 2/1000 przezskrnych interwencji wiecowych
[299303]. W jednym z bada oceniono zachorowalno
na poziomie 7,5/1000 interwencji wiecowych [304]. Jatro-
genne AD moe by wywoywane w chwili, kiedy cewnik
jest wpychany do ciany naczynia krwiononego w trakcie
wprowadzania cewnika diagnostycznego lub prowadnicy i jest
zwykle zlokalizowane w aorcie brzusznej. Jatrogenne AD moe
by take wynikiem wstecznego rozszerzenia si uszkodzenia
ciany naczynia do aorty wstpujcej, najczciej przy ujciu
prawej ttnicy wiecowej, zlokalizowanym wzdu prawej
przedniej wypukoci aorty wstpujcej, gdzie rozwarstwienie
atwiej rozprzestrzenia si ku grze [300304]. Rozchodzeniu
si uszkodzenia mog sprzyja iniekcje kontrastu i mona obser-
wowa rozlege rozwarstwienie obejmujce aort wstpujc, jego osobno.
uk aorty, odgazienie uku aorty i nawet aort zstpujc.
W dalszej kolejnoci rozszerzanie si pata bony wewntrz-
nej w kierunku zastawki aortalnej moe powodowa istotn
ostr niedomykalno aortaln, krwiak osierdzia i tamponad
serca. Zwykle rozpoznanie IAD stawiane jest bezporednio
w czasie angiografii, charakteryzujc si zastojem kontrastu na
poziomie opuszki aorty lub aorty wstpujcej. Rozszerzanie si
procesu mona dalej bada za pomoc TEE lub CT, jeli jest to
potrzebne. Prezentacja kliniczna moe si zawiera w zakresie
od braku objaww do rozrywajcego blu w klatce piersio-
wej, plecw lub brzucha w zalenoci od miejsca AD. Mog
wystpi hipotensja, upoledzenie stanu hemodynamicznego
i wstrzs. Czasami rozpoznanie IAD moe by trudne z powo-
du atypowego obrazu klinicznego i wzgldnego braku klasycz-
nych objaww rozwarstwienia aorty w badaniach obrazowych
[305]. Postpowanie w przypadku jatrogennego, cewnikowego
AD nie zostao poddane standaryzacji. Czsto stosowane jest
podejcie zachowawcze, zwaszcza w przypadku cewniko-
wego rozwarstwienia aorty brzusznej lub ttnic biodrowych
oraz lokalizacji na poziomie patkw wiecowych. W przy-
padku IAD ujcia prawej ttnicy wiecowej moe wystpi
upoledzenie przepywu przez ujcie, wymagajce nagego
1202 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
stentowania wiecowego; w przypadku ciany aorty wyniki
s dobre, jeli powikanie szybko rozpoznane i zaprzestanie
si dalszych iniekcji. W wikszoci przypadkw stosuje si
leczenie zachowawcze, najczciej obserwuje si pene samo-
istne wyleczenie. Pknicie wystpuje wyjtkowo rzadko, ale
izolowane doniesienia o rozlegych wtrnych rozwarstwieniach
typu A nakazuj skrupulatne monitorowanie tych pacjentw.
Rozwarstwienie rozcigajce si ponad kilka centymetrw do
aorty wstpujcej lub dalsze rozprzestrzenianie si wymaga
operacji kardiochirurgicznej w trybie nagym.
Najwiksza seria, badana w pojedynczym duym orodku,
jatrogennych cewnikowych lub pooperacyjnych AD (n = 48)
poddanym naprawie operacyjnej w trybie nagym wskazuje
na czstsze wystpowanie jatrogennego uszkodzenia po
operacji kardiochirurgicznej ni zabiegu cewnikowania ttnic
wiecowych [303]. Wczesna miertelno wynosia 42%, przy
braku rnicy midzy rozwarstwieniami cewnikowymi lub
po zabiegach kardiochirurgicznych. Jatrogenne AD w czasie
operacji chirurgicznej wystpowao najczciej w trakcie
kaniulacji aorty, wprowadzania cewnika do kardioplegii lub
manipulacji na poprzecznie zaklemowanej aorcie [303].
W raporcie IRAD miertelno w przypadku typu A IAD
(n = 34) bya podobna do obserwowanej w spontanicznym
AD, a miertelno przy jatrogennym AD typu B przekraczaa
obserwowan w przypadku samoistnego AD [305]. Opisano
kilka przypadkw IAD po przezcewnikowych implantacjach
zastawki aortalnej [299]. Zachorowalno na to powikanie
nie jest znana, poniewa w duych rejestrach i badaniach
randomizowanych zwykle uwzgldnia si je cznie w punk-
cie kocowym due powikania naczyniowe, nie opisujc
7. Ttniaki aorty
Ttniak jest po miadycy drug co do czstoci chorob
aorty. W niniejszych wytycznych postpowanie w przypadku
ttniakw aorty w duej mierze skupia si na zmianie choro-
bowej i rozdziela si na inne postpowanie w przypadku TAA
i AAA. To podejcie jest zgodne z powszechn dychotomi,
po czci zwizan z faktem, e rni specjalici s zwykle
zaangaowani w postpowanie przy rnych lokalizacjach
choroby. Mechanizmy prowadzce do TAA lub AAA mog tak-
e si rni, chocia ta kwestia nie zostaa dobrze zbadana,
a podobiestwa midzy dwiema lokalizacjami mog przewa-
a nad rnicami. Przed przedstawieniem dalszych punktw
wytycznych, naley zwrci uwag na kilka zagadnie.
Po pierwsze, dychotomia z podziaem na TAA i AAA jest
w pewnym stopniu sztuczna, nie tylko z powodu obecnoci
ttniakw piersiowo-brzusznych, ale take z powodu moli-
woci wspistnienia zmian chorobowych. W niedawnej serii
przypadkw u 27% pacjentw z AAA take wystpowa TAA,
wikszo z tych osb stanowiy kobiety i osoby w podeszym
wieku [306]. W innym duym badaniu z udziaem > 2000 pa-
cjentw z AAA u > 20% wystpoway synchroniczne lub
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
Zalecenia dotyczce pacjentw z ttniakiem aorty
Zalecenia Klasa a
Poziom b
Po stwierdzeniu ttniaka aorty w jakimkol- I C
wiek odcinku zaleca si ocen caej aorty i za-
stawki aortalnej pocztkowo oraz w czasie
dalszej obserwacji
W przypadku ttniaka aorty brzusznej IIa
powinno si rozway wykonanie badania
ultrasonograficznego typu dupleks w ramach
bada przesiewowych w kierunku choroby
ttnic obwodowych i ttniakw obwodowych
Pacjenci z ttniakiem aorty charakteryzuj si IIa
podwyszonym ryzykiem chorb sercowo-
-naczyniowych powinno si rozway
zastosowanie oglnych zasad zapobiegania
chorobom sercowo-naczyniowym
Klasa zalece
a gi i wiele rnych lokalizacji, najczciej wystpuje ttniak
Poziom wiarygodnoci danych
b
metachroniczne TAA [307]. W wieloorodkowym badaniu
przesiewowym w kierunku AAA rozpoznawanego za pomoc
TTE u osb z AAA aorta wstpujca bya wiksza, z istotnie
wikszym odsetkiem chorb zastawki aortalnej (dwupatkowa
zastawka aortalna i/lub niedomykalno aortalna 3 stopnia
lub wiksza: 8,0 vs. 2,6% u osb bez AAA; p = 0,017) [308].
Z kolei pacjentw z AD cechuje ryzyko rozwoju AAA, prze-
wanie niezwizanego z rozwarstwieniem aorty brzusznej
[309]. Dane te podkrelaj rol penej oceny aorty i zastawki
aortalnej u pacjentw z ttniakami aorty, zarwno na poczt-
ku, jak i w czasie obserwacji.
Po drugie, obecno ttniaka aorty moe by zwizana
z obecnoci ttniakw o innej lokalizacji. Ttniaki ttnicy
biodrowej zasadniczo wykrywane s w czasie obrazowania
aorty, ale ttniaki o innej lokalizacji, takie jak ttniaki ttnicy
podkolanowej, mog zosta pominite. Obecne s pewne
rnice dotyczce wspistnienia ttniakw obwodowych
u pacjentw z AAA, przy czym opisuje si czsto wystpo-
wania ttniakw ttnic udowych lub podkolanowych wyno-
szc do 14% [310]. Lokalizacje te s dostpne w badaniu
ultrasonograficznym i powinny by uwzgldniane w oglnym
postpowaniu z pacjentami z AAA, razem z badaniami prze-
siewowymi w kierunku choroby ttnic obwodowych, czsto
wspistniejcej w takiej sytuacji. Dane dotyczce wspist-
nienia ttniakw obwodowych w przypadku TAA s nieliczne.
Po trzecie, pacjenci z ttniakiem aorty charakteryzuj si
podwyszonym ryzykiem incydentw sercowo-naczyniowych,
przewanie niezwizanych z ttniakiem, ale przekonujco
zwizanych z powszechnymi czynnikami ryzyka (np. palenie
tytoniu lub nadcinienie) i mechanizmami (np. zapalenie),
jak rwnie zwikszonym ryzykiem sercowo-naczyniowych
chorb wspistniejcych w momencie rozpoznania ttniaka
[311]. Istotnie, ryzyko 10-letniej umieralnoci z jakiejkolwiek
www.kardiologiapolska.pl
innej przyczyny sercowo-naczyniowej (np. zawa serca lub
udar mzgu) moe by 15 razy wiksze ni ryzyko zgonu
zwizanego z aort u pacjentw z AAA [54]. Nawet po
udanym zabiegu naprawczym pacjenci z TAA lub AAA nadal
pozostaj obcieni zwikszonym ryzykiem incydentw ser-
cowo-naczyniowych [311]. Chocia brak randomizowanych
C bada klinicznych (RCT) zajmujcych si w szczeglnoci
leczeniem zachowawczym tych pacjentw w celu poprawy
ich oglnego rokowania sercowo-naczyniowego, podejciem
zdroworozsdkowym jest zalecanie wdroenia oglnych zasad
i terapii w ramach wtrnej prewencji sercowo-naczyniowej,
C poza okrelonym leczeniem zwizanym z ttniakiem aorty
przedstawionym poniej.
7.1. TTNIAKI AORTY PIERSIOWEJ
Ttniak aorty piersiowej (TAA) moe mie rn etiolo-
degeneracyjny aorty wstpujcej.
7.1.1. Rozpoznanie
Pacjenci z TAA s najczciej bezobjawowi, a rozpozna-
nie jest stawiane po wykonaniu bada obrazowych z innych
powodw diagnostycznych lub w celach przesiewowych.
Uyteczno bada przesiewowych u pacjentw obcionych
ryzykiem zostaa dobrze poznana w przypadku pacjentw
z zespoem Marfana. U pacjentw z BAV warto bada
przesiewowych u krewnych pierwszego stopnia jest bardziej
dyskusyjna, ale mona je rozway [312]. Rzadziej wykrywa
si TAA z powodu klinicznych objaww ucisku, blw w klat-
ce piersiowej, szmeru nad zastawk aortaln lub z powodu
powika (tj. zatorowo, AD lub pknicie).
7.1.2. Anatomia
W zespole Marfana powikszenie aorty jest zasadniczo
najwiksze na poziomie zatok Valsalvy, odpowiadajc za
rozstrze piercienia aorty. Ten sam model wystpuje take
u pacjentw bez fenotypu Marfana. U pacjentw z BAV
opisywane s trzy modele powikszania, w zalenoci od
tego czy maksymalna rednica aorty znajduje si na poziomie
zatok Valsalvy, nadwiecowej aorty wstpujcej lub poziomu
poczenia zatokowo-cylindrycznego (ksztat cylindryczny).
Wystpuje zaleno midzy morfologi aorty wstpujcej
a modelem poczenia patkw zastawki [313].
7.1.3. Ocena
Po wysuniciu podejrzenia poszerzenia aorty, na pod-
stawie badania echokardiograficznego i/lub RTG klatki pier-
siowej, CT lub MRI (z kontrastem lub bez niego), konieczna
jest adekwatna wizualizacja caej aorty i identyfikacja zmie-
nionych czci. Kluczowe decyzje dotyczce postpowania
w przypadku ttniakw aorty zale od ich wielkoci, dlatego
naley przeprowadzi diagnostyk z pomiarem rednicy
prostopadle do osi podunej. Powinno si take poszukiwa
1203

wspistniejcych IMH, PAU i zajcia gazi naczyniowych
przez ttniaka.
Naley wykona TTE, CT i MRI za pomoc waciwej
techniki, ze sprawdzeniem zgodnoci wynikw. Ma to
szczeglne znaczenie, gdy wystpuj graniczne rednice do
podejmowania interwencji oraz dla oceny szybkoci powik-
szenia si w czasie obserwacji (patrz pkt 4). Badania stosowane
w czasie obserwacji opisano szczegowo w punkcie 13.
7.1.4. Przebieg naturalny
Wymiary i szybko powikszania si prawidowej aorty
opisano w punkcie 3.
7.1.4.1. Powikszanie si aorty w przypadku
rodzinnych ttniakw aorty piersiowej
Rodzinne TAA powikszaj si szybciej, do 2,1 mm/rok
(cznie TAA czci wstpujcej i zstpujcej). Rni si z BAV z maksymaln rednic aorty 55 mm; w tym przy-
take przy TAA wystpujcych jako element zespou szybko-
ci powikszania. U pacjentw z zespoem Marfana rednie
powikszanie si TAA wynosi 0,51 mm/rok, przy czym TAA
u pacjentw z zespoem z Loeysa-Dietza (LDS) mog si
powiksza > 10 mm/rok, co prowadzi do zgonu rednio
w wieku 26 lat [85, 314316].
7.1.4.2. Powikszanie si aorty zstpujcej
Oglnie, TAA aorty zstpujcej powikszaj si szybciej
(3 mm/r.) ni aorty wstpujcej (1 mm/r.) [317]. U pacjentw
z zespoem Marfana i TAA, rednia szybko powikszania si
dystalnej aorty zstpujcej po zabiegu operacyjnym wymiany
zastawki aortalnej i operacji proksymalnej aorty z powodu
AD wynosia 0,58 0,5 mm/rok. Rozwarstwienie aorty,
wykonanie zabiegu w trybie nagym, nadcinienie ttnicze
wizay si z wikszymi rednicami dystalnej aorty w pnym
okresie obserwacji i z bardziej znamiennym wzrostem aorty
wraz z czasem [318].
7.1.4.3. Ryzyko rozwarstwienia aorty
Ryzyko rozwarstwienia aorty lub pknicia aorty gwatow-
nie wzrasta, gdy rednica aorty wstpujcej wynosi > 60 mm,
a zstpujcej > 70 mm [266]. Chocia rozwarstwienie aorty
moe wystpi u pacjentw z mniejszymi wymiarami aorty,
to indywidualne ryzyko jest bardzo mae.
7.1.5. Interwencje
7.1.5.1. Ttniaki aorty wstpujcej
Wskazania do zabiegw operacyjnych s oparte gwnie
na rednicy aorty i wywodz si z wnioskw z naturalnego
przebiegu choroby dotyczcych ryzyka powika zestawio-
nych z ryzykiem operacji elektywnej. Zabieg operacyjny
powinien by wykonany u pacjentw z zespoem Marfana,
z maksymaln rednic aorty 50 mm [319]. Niszy prg
45 mm moe by rozwaany u pacjentw z dodatkowymi
czynnikami ryzyka, w tym rozwarstwieniem w wywiadzie
1204 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
rodzinnym, wzrostem wielkoci > 3 mm/rok (w powtarza-
nych badaniach z wykorzystaniem tej samej techniki badania
i potwierdzonych inn technik), cik niedomykalnoci
aortaln lub chccych zaj w ci [312]. Pacjenci z cechami
marfanoidalnymi spowodowanymi chorob tkanki cznej,
bez penych kryteriw zespou Marfana, powinni by leczeni
jak pacjenci z zespoem Marfana. U pacjentw z LDS pro-
ponuje si wczeniejsze wykonanie interwencji przy rednicy
aorty > 42 mm [8]. Jednak dowody lece u podstaw tego
zalecenia s pene sprzecznoci, dlatego Grupa Robocza
nie zaleca innego progu ni w przypadku zespou Marfana
[320, 321]. Pacjenci z zespoem Ehlersa-Danlosa s obcieni
wysokim ryzykiem powika ze strony aorty, ale brakuje
dostpnych danych pozwalajcych na zaproponowanie
okrelonego progu do interwencji.
Zabieg operacyjny powinien by wykonany u pacjentw
padku wystpuje mniejsze ryzyko powika ni w przypadku
zespou Marfana [322]. Mona rozway niszy prg 50 mm
u pacjentw z dodatkowymi czynnikami ryzyka, takimi jak
wywiad rodzinny, nadcinienie ttnicze, koarktacja aorty lub
wzrost rednicy aorty > 3 mm/rok, take w zalenoci od
wieku, wielkoci ciaa, chorb wspistniejcych i rodzaju
zabiegu operacyjnego. Bez wzgldu na etiologi, zabieg ope-
racyjny powinien by wykonany u pacjentw z maksymaln
rednic aorty 55 mm.
Szybko powikszania si, powyej ktrej naley roz-
waa wykonanie zabiegu operacyjnego jest przedmiotem
dyskusji. Powinno si zestawi implikacje prognostyczne
z dokadnoci i powtarzalnoci pomiarw. Naley raczej
opiera si na badaniach wykonanych z wykorzystaniem
waciwej techniki, z pomiarem dokonanym na takim samym
poziomie aorty, ni przyjmujc dan szybko progresji. Mo-
na to sprawdzi, analizujc uzyskane obrazy, nie za tylko
rozwaajc wymiary wymienione w raporcie. W przypadkach
gdy szybko progresji wpywa na decyzje lecznicze, naley
j okreli, wykorzystujc alternatywn technik obrazow
(np. TTE i CT lub MRI) i sprawdzajc zgodno wynikw.
W granicznych przypadkach naley uwzgldni wywiad
dotyczcy pacjenta i wywiad rodzinny, wiek pacjenta oraz
przewidywane ryzyko zabiegu. U pacjentw z ma wielkoci
ciaa, w szczeglnoci u pacjentw z zespoem Turnera, naley
uwzgldni wskanik rednicy aorty 27,5 mm/m2 powierzchni
ciaa [323]. Nisze wartoci progowe rednicy aorty mona
wzi pod uwag u pacjentw niskiego ryzyka, jeli prawdo-
podobna jest naprawa zastawki, wykonana w dowiadczonym
orodku [34]. W tych granicznych przypadkach wane jest,
by decyzje byy podejmowane przez pacjenta wsplnie z ze-
spoem chirurgicznym, po szczegowej dyskusji dotyczcej
za i przeciw wczeniejszej interwencji i przejrzystemu przed-
stawieniu wynikw zespou chirurgicznego.
W przypadku pacjentw ze wskazaniami do zabiegu
operacyjnego na zastawce aortalnej mona zastosowa
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

nisze wartoci progowe dla jednoczesnej wymiany aorty
(> 45 mm) w zalenoci od wieku, wielkoci ciaa, etiologii
choroby zastawkowej, rdoperacyjnego ksztatu i gruboci
aorty wstpujcej. Wskazania do leczenia operacyjnego
choroby zastawki aortalnej przedstawiono w szczegowych
wytycznych [312]. Wybr midzy cakowit wymian aorty
wstpujcej w tym opuszki aorty z reimplantacj
wiecow a odcinkow wymian aorty powyej poczenia
zatokowo-cylindrycznego zaley od rednic w rnych miej-
scach aorty, w szczeglnoci zatok Valsalvy. W przypadkach
cakowitej wymiany wybr midzy interwencj oszczdzajc
zastawk a zoonym z protez zastawki graftem zaley od
analizy czynnoci i anatomii zastawki aortalnej, wielkoci
i miejsca TAA, spodziewanej dugoci ycia, podanego spo-
sobu antykoagulacji i dowiadczenia zespou operacyjnego.
7.1.5.2. Ttniaki uku aorty
Przy okrelaniu wskaza do leczenia operacyjnego tt-
niakw uku aorty pojawiaj si szczeglne kwestie z powodu
ryzyka zwizanego z ochron mzgu. Dodatkowo, istnieje
mao danych dotyczcych naturalnego przebiegu izolowa-
nych ttniakw uku aorty, poniewa czsto towarzysz one
przylegajcym ttniakom aorty wstpujcej lub zstpujcej.
Powinno si rozway wykonanie zabiegu operacyjnego
u pacjentw z ttniakiem uku aorty o maksymalnej redni-
cy 55 mm lub u ktrych wystpuj objawy podmiotowe lub
przedmiotowe miejscowego ucisku. Podejmowanie decyzji
powinno uwzgldnia ryzyko okoooperacyjne, poniewa
wymiana uku aorty wie si z wikszym wspczynnikiem
miertelnoci i wystpowania udarw mzgu w porwnaniu
z zabiegami operacyjnymi na aorcie wstpujcej i zstpujcej.

Zalecenia dotyczce interwencji na ttniakach aorty wstpujcej

Zalecenia Klasaa Poziomb
Zalecane jest wykonanie zabiegu operacyjnego u pacjentw z zespoem Marfana i ttniakiem opuszki aorty o maksymal- I C
nej rednicy aortyc 50 mm
Powinno si rozway wykonanie zabiegu operacyjnego u pacjentw z ttniakiem opuszki aorty z nastpujcymi maksy- IIa C
malnymi rednicami aorty wstpujcej:
45 mm u pacjentw z zespoem Marfana i czynnikami ryzykad
50 mm u pacjentw z dwupatkow zastawk i czynnikami ryzykae, f
55 mm w przypadku innych pacjentw bez elastopatiig, h
Mona rozway przyjcie niszych progw do podejmowania interwencji, uwzgldniajc powierzchni ciaa u pacjen- IIb C
tw niskiej postury lub w przypadku szybkiej progresji, niedomykalnoci zastawki aortalnej, planowanej ciy i preferen-
cji pacjenta
Interwencje na ttniakach uku aorty
Naley rozway leczenie operacyjne u pacjentw z izolowanym ttniakiem uku aorty o maksymalnej rednicy 55 mm IIa C
Mona rozway zabieg naprawczy uku aorty u pacjentw z ttniakiem uku aorty, ktrzy maj ju wskazania do zabie- IIb C
gu operacyjnego z powodu ssiadujcego ttniaka zlokalizowanego w aorcie wstpujcej lub zstpujcej
Interwencje na ttniakach aorty zstpujcej
Naley rozway raczej zastosowanie TEVAR ni leczenia operacyjnego, przy dogodnych warunkach anatomicznych IIa C
Naley rozway zastosowanie TEVAR u pacjentw z ttniakiem aorty zstpujcej o maksymalnej rednicy 55 mm IIa C
Jeli nie jest moliwe technicznie wykonanie TEVAR, powinno rozway si leczenie operacyjne u pacjentw z ttniakiem IIa C
aorty zstpujcej o maksymalnej rednicy 60 mm
Jeli wskazane jest wykonanie interwencji, w przypadku zespou Marfana lub innych elastopatii, leczenie operacyjne IIa C
powinno by bardziej zalecane ni TEVAR
TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Decyzja powinna uwzgldnia take ksztaty rnych czci aorty. Nisze wartoci progowe mona przyj przy doczeniu leczenia operacyjnego aorty
wstpujcej u pacjentw, ktrzy maj wskazana do zabiegu operacyjnego zastawki aortalnej
d
Wystpowanie rozwarstwienia aorty w wywiadzie rodzinnym i/lub wzrost wielkoci aorty > 3 mm/rok (w powtarzanych pomiarach z wykorzystaniem tej
samej techniki obrazowania, na tym samym poziomie aorty, z porwnaniem obrazw obok siebie oraz przy potwierdzeniu inn technik), cika niedomy-
kalno aortalna lub mitralna lub ch zajcia w ci
e
Koarktacja aorty, ukadowe nadcinienie ttnicze, wystpowanie rozwarstwienia w wywiadzie rodzinnym lub wzrost rednicy aorty > 3 mm/rok (w po-
wtarzanych pomiarach z wykorzystaniem tej samej techniki obrazowania, na tym samym poziomie aorty, z porwnaniem obrazw obok siebie oraz przy
potwierdzeniu inn technik)
f
Niewyleczone choroby wspistniejce w podeszym wieku
g
Patrz tekst gwny w punkcie 8
h
W przypadku pacjentw z zespoem Loeysa-Dietza lub postaci naczyniow (typ IV) zespou Ehlersa-Danlosa powinno si rozway przyjcie niszych
wartoci progowych, by moe nawet niszych ni w przypadku zespou Marfana. Brak danych do stworzenia rycin, jedyn rozsdn opcj jest podejcie
indywidualne

www.kardiologiapolska.pl 1205

Wskazania do czciowej lub cakowitej wymiany uku aorty
czciej wystpuj u pacjentw, ktrzy ju maj wskazania z chorob tkanki cznej, poza sytuacjami nagymi w celu
do zabiegu operacyjnego z powodu przylegajcego ttniaka
aorty wstpujcej lub zstpujcej.
Przeoenie naczy uku aorty (debranching) i TEVAR
mog by brane pod uwag jako alternatywy dla konwencjo-
nalnego zabiegu operacyjnego w pewnych sytuacjach klinicz-
nych, zwaszcza w przypadku niechci do ekspozycji pacjenta
na zatrzymanie krenia w hipotermii; jednak, zwaszcza
po cakowitym przeoeniu naczy krwiononych uku, jak
rwnie u pacjentw z podstawowym rozpoznaniem ostrego
AD typu B, ryzyko wstecznego AD typu A jako bezporedniej
konsekwencji zabiegu jest podwyszone i powinno by zesta-
wione z ryzykiem konwencjonalnego zabiegu operacyjnego
[105, 117, 324, 325].
7.1.5.3. Ttniaki aorty zstpujcej
Leczenie ttniakw aorty zstpujcej zmienio swj kieru-
nek wraz z rozwojem TEVAR z wykorzystaniem stentgraftw.
Nie ma randomizowanych bada klinicznych, ktrych wyniki
mogyby pokierowa wyborem midzy otwartym zabiegiem
operacyjnym a TEVAR. Z nierandomizowanych porwna
i metaanaliz wynika, e wczesna miertelno jest nisza po
TEVAR ni po otwartym zabiegu operacyjnym [326330].
Wczesna miertelno zaley od rozlegoci naprawy i cha-
rakterystyki pacjenta, w szczeglnoci od jego wieku i chorb
wspistniejcych. Cakowite przeycie redniookresowe
midzy TEVAR i zabiegiem operacyjnym nie rni si [327,
328]. W czasie obserwacji zauwaalny jest kontrast midzy
nisk umieralnoci zwizan z powikaniami aortalnymi
i wzgldnie du umieralnoci cakowit, zwaszcza z przy- dugi okres subklinicznego powikszania si rednicy ttniaka,
czyn sercowo-pucnych [331, 332].
Powinno si rozway TEVAR u pacjentw z TAA aorty
zstpujcej o maksymalnej rednicy 55 mm. Jeli jedyn
opcj jest zabieg operacyjny, to powinien by rozwaany
u pacjentw z maksymaln rednic 60 mm. Nisze war-
toci progowe mona rozway u pacjentw z zespoem
Marfana. Wskazania do leczenia i wybr midzy TEVAR
a otwartym zabiegiem operacyjnym powinny by okrelane
przez wielodyscyplinarny zesp posiadajcy kompetencje
w zakresie obu metod, z uwzgldnieniem wieku pacjenta,
chorb wspistniejcych, spodziewanej dugoci ycia
i z przeprowadzeniem starannej analizy drzewa ttniczego
w celu oceny wykonalnoci i przewidywanego ryzyka kadej
techniki: rozlego i wielko ttniaka, towarzyszce ogni-
sko miadycy, krenie oboczne, wielko i dugo stref jego pknicie, AAA s przewanie nieme. Najczciej s
ldowania dla wewntrznaczyniowego wszczepienia graftu
i dostp naczyniowy [11, 333]. Naley pamita o braku
informacji dotyczcych dugookresowych wynikw TEVAR,
w szczeglnoci u modych pacjentw. Zabieg operacyjny
i TEVAR mog by poczone (postpowanie hybrydowe).
W przypadku choroby Marfana zabieg operacyjny powi-
nien by preferowany wzgldem TEVAR. Brak jakichkolwiek
1206 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
dowodw popierajcych stosowanie TEVAR u pacjentw
uzyskania pocztkowej stabilizacji, jako pomost do ostatecz-
nego leczenia operacyjnego [334, 335].
7.2. TTNIAK AORTY BRZUSZNEJ
7.2.1. Definicja
Chocia ttniak jest oglnie definiowany jako powik-
szenie ttnicy z utrat rwnolegoci jej cian, AAA prawie
wycznie w odcinku podnerkowym s zwykle definiowa-
ne jako rednica 30 mm. Kilku autorw zaproponowao
alternatywn definicj jako wzrost rednicy > 50%, ale nie
zawsze mona to ustali, zwaszcza gdy granica midzy stre-
f ttniaka i woln od choroby nie jest dobrze nakrelona.
Dominuje gwnie etiologia degeneracyjna, chocia jest ona
czsto powizana z miadyc.
7.2.2. Czynniki ryzyka
Z obecnoci AAA wi si: wiek, pe mska, wywiad
dotyczcy chorb sercowo-naczyniowych na podou mia-
dycy u pacjenta, palenie tytoniu i nadcinienie ttnicze [336].
Dyslipidemia jest uwaana za sabszy czynnik ryzyka, chocia,
dla porwnania, pacjenci z cukrzyc cechuj si zmniejszo-
nym ryzykiem AAA [336]. Wywiad rodzinny dotyczcy AAA
jest silnym czynnikiem predykcyjnym wystpowania AAA,
przy czym ryzyko tej choroby zwiksza si wykadniczo wraz
z liczb rodzestwa dotknitego chorob [336339].
7.2.3. Przebieg naturalny
Obecno duych i gronych dla ycia AAA poprzedza
szacowany na mniej ni 16 mm/rok [95, 340]. Te rednie
wartoci pokrywaj szeroki zakres zmiennoci progresji
rednicy, ktry moe zalee od czynnikw genetycznych
i rodowiskowych spord ktrych kontynuacja palenia
tytoniu jest najsilniejszym czynnikiem szybkiego wzrostu.
Take im wikszy jest AAA, tym wiksza jest szybko jego po-
wikszania si [340]. Ryzyko pknicia wzrasta wykadniczo
wraz z maksymaln rednic ttniaka i jest wiksze u kobiet
ni mczyzn przy podobnych rednicach; u kobiet pknite
AAA s rednio o 10 mm mniejsze ni u mczyzn.
7.2.4. Rozpoznanie
7.2.4.1. Obraz kliniczny
Przed katastrofalnym obrazem klinicznym, gdy nastpuje
wykrywane przypadkowo, w czasie badania obrazowego jamy
brzusznej wykonywanego z jakichkolwiek innych wskaza.
Atypowy bl brzucha lub plecw moe by obecny, ale nie jest
konieczny w celu postawienia diagnozy. Okresowa palpacja
jamy brzusznej w czasie badania ukadu sercowo-naczynio-
wego moe wykry ttnic mas w jamie brzusznej, ale
czuo tego badania jest maa. Ostry bl brzucha i wstrzs
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
zwykle wystpuj w przypadku pknicia AAA, co niekiedy
moe by poprzedzone mniej nasilonymi blami brzucha
w przypadku ograniczonego pknicia.
7.2.4.2. Diagnostyka obrazowa
Ultrasonografia jest doskonaym narzdziem do bada
przesiewowych i obserwacji, bez ryzyka zwizanego z bada-
niem, charakteryzujcym si niskim kosztem. Pomiary red-
nicy powinny by wykonane w paszczynie prostopadej do
osi ttnicy, w celu uniknicia jakiegokolwiek przeszacowania
faktycznej rednicy (patrz pkt 4).
Aortografia uwaana w przeszoci za metod referen-
cyjn pozwalaa na optymalne obrazowanie dugoci zmian
chorobowych aortalno-biodrowych, krenia obocznego
lub odmian anatomicznych, lokalizacji i cikoci choroby
zarostowej ttnic, towarzyszcych ttniakw w ttnicach
trzewnych lub biodrowych. Jej ograniczeniami s dua
dawka promieniowania, obcienie kontrastem i inwazyjny
charakter. Technika ta take moe nie dostarcza informacji
o skrzeplinach lub worku ttniakowym i moe bdnie ocenia
rednic aorty.
Aktualnie, z uwagi na postp techniczny, wzgldnie nie-
inwazyjny charakter i niski koszt CT i MRI stay si metodami
referencyjnymi w przedoperacyjnej i pooperacyjnej ocenie
AAA. Praktyka operatora i dostpno sprztu mog okreli
preferowan metod. Tomografia komputerowa dokadnie wi-
zualizuje zmiany chorobowe w obszarze aortalno-biodrowym,
w tym zwapnienia, ale wymaga promieniowania jonizujcego
i kontrastu jodowego. Dynamiczne MRI z kontrastem na
wstrzymanym oddechu pozwala na szybkie uzyskanie obra-
zw w dowolnej paszczynie, niezalenie od przepywu. Do
jego wad naley brak wizualizacji zwapnie i standardowe
przeciwwskazania (np. implanty metalowe).
Przedoperacyjna ocena AAA obejmuje pomiar maksy-
malnej poprzecznej rednicy mierzonej prostopadle i sto-
sunek ttniaka do ttnic nerkowych (dodatkowa ryc. 15).
Ich dugo, jak rwnie rednice, zagicia, krty przebieg
s w szczeglnoci wane przed wewntrznaczyniowymi
zabiegami naprawczymi ttniaka na poziomie segmentu aorty
o prawidowym kalibrze, poniej ttnic nerkowych (szyja
proksymalna) i biodrowych (szyja dystalna). Obrazowanie
przedoperacyjne ujawnia take ttniaki ttnic biodrowych lub
ttnicy biodrowej wewntrznej, chorob zarostow ttnic
biodrowych lub nerkowych oraz obecno nieprawidowo-
ci naczyniowych.
7.2.4.3. Badania przesiewowe w kierunku ttniaka
aorty brzusznej w populacjach wysokiego ryzyka
Bardzo ze rokowanie w przypadku pknitego AAA
(miertelno > 6070%) kontrastuje z doskonaym wsp-
czynnikiem przeycia (> 95%) po planowych operacjach
AAA. Ta obserwacja, wraz z niemym przebiegiem AAA
i moliwoci atwego wykrywania go w badaniu ultraso-
www.kardiologiapolska.pl
nograficznym, doprowadziy do rozwaenia wykonywania
masowych bada przesiewowych w podgrupach obcionych
ryzykiem (tj. mczyni 65 lat, palacze tytoniu, osoby z AAA
w wywiadzie rodzinnym). Wykorzystujc ultrasonografi jamy
brzusznej, w 4 randomizowanych badaniach klinicznych
(> 125 000 uczestnikw; 3 wycznie z udziaem mczyzn)
porwnywano wyniki bada populacyjnych z badaniami
przesiewowymi w kierunku AAA lub bez nich. Czsto wyst-
powania AAA w tych badaniach klinicznych wynosia rednio
5,5%. Sumarycznie, badania przesiewowe w kierunku AAA
u mczyzn > 65 lat wizay si ze znamiennym zmniejsze-
niem ryzyka 10-letniej miertelnoci zwizanej z AAA o 45%,
z granicznym zmniejszeniem cakowitego ryzyka zgonu o 2%
(p = 0,05) [341]. Wczono niewiele (9300) kobiet do
jednego badania, nie wykazano w ich przypadku korzyci
z ultrasonograficznych bada przesiewowych.
Na podstawie tych bada klinicznych w kilku krajach
przedstawiono zakrojone na szerok skal populacyjne
programy bada przesiewowych w kierunku AAA [342], ze
zrnicowanymi wynikami z powodu trudnoci w ich wdra-
aniu [343]. Kilka krajw nie podejmowao tych programw,
mimo krajowych wytycznych opowiadajcych si za bada-
niami przesiewowymi w kierunku AAA [342]. Istotnie, mona
czciowo podawa w wtpliwo dobre wyniki bada kli-
nicznych przeprowadzonych w latach 90. XX wieku, bowiem
epidemiologia AAA ewoluuje, zmniejsza si zachorowalno
na AAA, co jest przypisywane w duej mierze zmniejszeniu
odsetka osb palcych tyto w krajach zachodnich. W grupie
mczyzn ze Szwecji > 65. roku ycia czsto wystpowania
AAA oszacowano na 2,2% [344].
Wobec braku systematycznego programu popula-
cyjnych bada przesiewowych, badania te wykonywane
w systemie oportunistycznym mog by alternatyw dla
wykrywania AAA. Istotnie, w serii pacjentw z pknitym
AAA leczonych w Szkocji, 3/4 nie byo wiadomych obec-
noci AAA przed pkniciem, mimo tego, e 3/4 caej ba-
danej populacji korzystao z dostpu do opieki medycznej
w poprzedzajcych 5 latach [345]. Badania przesiewowe
w systemie oportunistycznym definiuje si jako zastoso-
wanie ultrasonografii do wykrywania AAA (podczas gdy
badania obrazowe jamy brzusznej nie s specjalnie zapla-
nowane) w sytuacjach dobrej dostpnoci zarwno aparatu
ultrasonograficznego, jak i specjalisty. Najbardziej intere-
sujc sytuacj jest wykonanie badania przez kardiologia
w czasie echokardiografii, poniewa obrazowanie aorty
brzusznej mona wykona wykorzystujc t sam gowic.
Kilka bada jednoorodkowych opisao wykrywanie AAA
w trakcie TTE w 0,86,0% przypadkw, z rozbienociami
zwizanymi z kryteriami wczenia i definicyjnymi, jak
rwnie szczeglnymi czynnikami specyficznymi dla ka-
dego orodka [346]. W ostatnim oglnokrajowym badaniu
przeprowadzonym we Francji czsto wystpowania AAA
w badaniach przesiewowych wykonanych bezporednio
1207

po TTE wynosia 3,7%, przy niskich dodatkowych kosztach
zwizanych z czasem potrzebnym na to badanie [347].
7.2.5. Postpowanie w przypadku maych
ttniakw aorty brzusznej
Definicja maego AAA w pimiennictwie jest rna,
zwykle wynosi 3049 mm lub 3054 mm, z grn granic
zalen od wartoci progowej ustalonej dla interwencji, jed-
nak rednica AAA nie moe by uwaana za jedyne kryterium
podejmowania decyzji o interwencji.
W tym dokumencie may AAA obejmuje sytuacje,
w ktrych nie rozwaa si jeszcze interwencji wewntrzna-
czyniowej lub operacyjnej. W dwch badaniach klinicznych,
Aneurysm Detection And Management (ADAM) i UK Small
Aneurysm Trial (UKSAT) porwnywano korzyci z wczesne-
go zabiegu operacyjnego w przypadku AAA o rednicach
4055 mm w porwnaniu ze strategi obserwacji [348,
349]. Niedawna metaanaliza tych dwch bada klinicznych
wykazaa wczesne korzyci pod wzgldem przeycia w gru-
pie obserwacji (z powodu zgonw w ramieniu leczonym
operacyjnie) bez znamiennych rnic w dugookresowym
przeyciu [6-letnia miertelno iloraz szans (OR): 1,11;
95-procentowy przedzia ufnoci [CI]: 0,911,34) [350].
Zgodnie z tymi badaniami, w badaniu Comparison of su-
rveillance vs. Aortic Endografting for Small Aneurysm Repair
nie wykazano korzyci z wczesnego EVAR w AAA o rednicy
4154 mm, w porwnaniu ze strategi obserwacji czc
regularne badania obrazowe i szybk interwencj przy wyst-
pieniu zdefiniowanych kryteriw (objawy lub AAA > 55 mm
lub powikszanie > 10 mm/r.) [351]. Jednak postpowanie
u tych pacjentw nie powinno by ograniczone do strategii
czujnego wyczekiwania s oni obcieni zdecydowanie Metaanaliza [355] tych bada doprowadzia do nastpujcych
wikszym ryzykiem zgonu z powodu duych incydentw
sercowo-naczyniowych (np. zawau serca) ni z powodu
pknicia AAA. Uczestnicy badania Cardiovascular Health
Study z AAA > 30 mm charakteryzowali si 10-letnim ryzy-
kiem zakoczonego zgonem zawau serca wynoszcym 38%,
w porwnaniu ze miertelnoci zwizan z AAA wynoszc od 0,16 do 0,05). Wyniki innej metaanalizy byy zgodne
2% [54]. Odpowiednio, w badaniu UK Small Aneurysm Trial
rednica ttniaka bya niezalenym czynnikiem predykcyjnym
umieralnoci sercowo-naczyniowej (ryzyko wzgldne, odpo-
wiednio, 1,34 i 1,31 na kade 8 mm powikszenia w czasie
obserwacji i po zabiegu operacyjnym). Std leczenie zacho-
wawcze w przypadku maych AAA ma 3 cele: zapobieganie
incydentom sercowo-naczyniowym, ograniczenie powiksza-
nia si AAA oraz optymalne przygotowanie pacjenta celem
zredukowania ryzyka okoooperacyjnego w momencie, gdy
interwencja bdzie wskazana. Tych pacjentw powinno si
zaliczy do grupy wysokiego ryzyka, dlatego naley stosowa
wobec nich wszystkie zwyke dziaania w ramach prewencji
wtrnej, mimo e nie rozpoczto jeszcze specyficznych
bada z udziaem pacjentw z maymi AAA. Postpowanie
opisane poniej skupi si tylko na dziaaniach redukujcych
1208 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
w szczeglnoci powikszanie si AAA, ale wszystkie one s
pomocne w osiganiu pozostaych dwch wymienionych
wczeniej celw.
7.2.5.1. Zwalczanie czynnikw ryzyka
W niedawnej metaanalizie, wykorzystujcej dane doty-
czce 15 475 pacjentw z AAA > 30 mm, aktualne palenie
tytoniu wizao si ze zwikszeniem szybkoci poszerzania
si do 0,35 mm/rok, czyli 2 razy szybciej w porwnaniu
z powikszaniem si AAA u byych palaczy lub niepalcych
[352]. Podobnie dane z bada populacyjnych wskazuj, e
palenie tytoniu jest najwaniejszym czynnikiem predykcyjnym
przyszych wynikw dotyczcych ttniaka aorty [353].
Brakuje dowodw na jakikolwiek korzystny wpyw
zalecania diet interwencyjnych lub wysiku fizycznego na
spowolnienie tempa wzrostu AAA, ale oba postpowania s
uzasadnione u pacjentw z wysokim ryzykiem AAA. W nie-
dawnym badaniu z udziaem 140 pacjentw z maym AAA
(< 55 mm), trening w obrbie danej placwki i w domu
w cigu > 3 lat doprowadzi do poprawy sprawnoci sercowo-
-pucnej, bez jakiegokolwiek wzrostu szybkoci powikszenia
si ttniaka w porwnaniu z ramieniem otrzymujcym zwyk
opiek [354]. Zwykle odwodzi si pacjentw od intensywnego
izometrycznego wysiku fizycznego.
7.2.5.2. Leczenie zachowawcze
W kilku maych badaniach o nierwnej jakoci oceniano
rne klasy lekw, majc na uwadze zmniejszenie powik-
szania si AAA, hipotetycznie przez zmniejszanie si cinania
dziaajcych na cian lub redukcj zapalenia, dwch czynni-
kw odgrywajcych kluczowe role w powikszaniu si AAA.
wnioskw: chocia badania kohortowe sugeroway potencjal-
ne korzyci ze stosowania beta-adrenolitykw (czna rnica
szybkoci powikszania: 0,62 mm/r.; 95% CI: od 1,00 do
0,24), to ten wynik nie zosta potwierdzony w 3 RCT (czna
rnica szybkoci powikszania: 0,05 mm/r.; 95% CI:
z tymi wnioskami [356]. W dwch badaniach kohortowych
wskazywano na korzyci ze stosowania statyn (czna rnica
szybkoci powikszania: 2,97; 95% CI: od 5,83 do 0,11),
zgodnie z inn metaanaliz piciu dugookresowych bada
podunych [357]. Doksycyklin i roksytromycyn oceniono
w dwch RCT, w ktrych nie wykazano znamiennych korzyci
(czna rnica szybkoci powikszania: 1,32 mm/r.; 95% CI:
od 2,89 do 0,25). Odnonie do inhibitorw ACE, w duym
populacyjnym badaniu kliniczno-kontrolnym sugerowano ko-
rzystne dziaanie tej klasy lekw pod wzgldem zapobiegania
pkniciu (iloraz szans: 0,82; 95% CI: 0,740,90), mimo e
nie stwierdzono tej zalenoci w przypadku innych lekw
przeciwnadcinieniowych, w tym beta-adrenolitykw [358].
Niedawno dwa badania dostarczyy wzajemnie sprzecznych
wynikw: chocia stosowanie inhibitorw ACE wizao si
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

z powikszaniem AAA w badaniu UKSAT (badanie nie zostao Zalecenia dotyczce bada przesiewowych pod ktem
zaprojektowane, aby ocenia to leczenie) [352], to badanie ttniaka aorty brzusznej
Chichester wskazywao na korzystne dziaania inhibitorw Pimien-
Zalecenia Klasaa Poziomb
reninaangiotensyna, ze znamiennymi wynikami dla anta- nictwoc
gonistw receptora angiotensyny [359]. W sumie, dane te Populacyjne ultrasonograficzne badania przesiewowe
wymagaj dalszego zbadania w dobrze zaprojektowanych, pod ktem AAA:
duych RCT. Powinno si jednak take rozway u tych pa- s zalecane u wszystkich I A [357,
cjentw stosowanie zarwno statyn, jak i inhibitorw ACE, dla mczyzn > 65. r. 367]
zredukowania ryzyka choroby sercowo-naczyniowej. Wedug mona je rozway u ko- IIb C
ostatnich wytycznych ESC dotyczcych nadcinienia ttni- biet > 65. r., palcych tyto
czego z 2013 roku, beta-adrenolityki powinny by wczane aktualnie lub w przeszoci
jako leki pierwszego wyboru dla pacjentw z nadcinieniem
nie s zalecane u niepal- III C
ttniczym i AAA [82]. cych kobiet bez obcie
Powikszanie si AAA zwykle wie si z rozwojem rodzinnych
przyciennej skrzepliny wewntrz wiata naczynia. Obecno,
Celowane ultrasonograficzne IIa B [338,
rozwj i pknicie ttniakw zostay powizane z wielkoci
badania przesiewowe pod ktem 339]
skrzepliny, dlatego zasugerowano zastosowanie leczenia AAA powinno si rozway
przeciwpytkowego w celu zredukowania odsetka powika u krewnych pierwszego stopnia
AAA [360]. Przy braku jakichkolwiek RCT, w kilku badaniach pacjenta z AAA
kohortowych przeanalizowano potencjalne korzyci ze stoso-
Badania przesiewowe pod ktem AAA w trakcie TTE
wania kwasu acetylosalicylowego u pacjentw z AAA, zwasz- (z innych przyczyn):
cza u osb, u ktrych zmiana chorobowa bya wystarczajco
powinno si rozwa- IIa B [346,
dua dla rozwoju skrzepliny przyciennej. W badaniu Viborg
y u wszystkich m- 347]
[361] ryzyko okoooperacyjne byo ponad dwa razy wysze
czyzn > 65. r.
u niestosujcych kwasu acetylosalicylowego ni u osb go
mona rozway u ko- IIb C
przyjmujcych, nawet po skorygowaniu wzgldem palenia
biet > 65 r., palcych tyto
tytoniu i chorb wspistniejcych. W badaniu szwedzkim
aktualnie lub w przeszoci
[362] jednoczesne stosowanie kwasu acetylosalicylowego
AAA ttniak aorty brzusznej; TTE echokardiografia przezklatkowa
i statyny byo istotnie zwizane z najnisz szybkoci po- a
Klasa zalece
wikszania si AAA. Dla porwnania, we wtrnej analizie b
Poziom wiarygodnoci danych
badania UKSAT [363], jak rwnie innego badania [364], nie
c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia

znaleziono jakichkolwiek znamiennych rnic pod wzgl-

dem powikszania si AAA midzy pacjentami stosujcymi
kwas acetylosalicylowy i go niestosujcymi. Oglnie, dane
dotyczce korzyci ze stosowania kwasu acetylosalicylowego
w redukowaniu powikszania si AAA s sprzeczne, jednak
wikszo pacjentw z AAA charakteryzuje si zwikszonym
ryzykiem incydentw sercowo-naczyniowych niezwizanych
z AAA. Biorc pod uwag siln zaleno midzy AAA i in-
nymi chorobami na podou miadycy, mona rozway
stosowanie kwasu acetylosalicylowego z uwagi na obecno
wspistniejcych innych chorb sercowo-naczyniowych.
Oczekiwana jest analiza wsplnego badania RESCAN,
majca dostarczy spostrzee dotyczcych korzyci z tych r-
nych klas lekw w spowalnianiu powikszania si AAA [365].
7.2.5.3. Obserwacja maych ttniakw aorty brzusznej
W kilku badaniach podjto prby ustalenia optymalnych
czstoci oceny ultrasonograficznej maych AAA. Po wykona-
niu pierwszego badania obrazowego aorty brzusznej osoby
ze rednic aorty < 25 mm mog by uznane za obarczone
bardzo niskim ryzykiem wystpienia duego AAA w cigu ko-
lejnych 10 lat [54], przy czym przy pocztkowych rednicach
aorty wynoszcych 2629 mm wymaga si nowej oceny po
4 latach [54, 366]. W czasie 13-letniej obserwacji uczestnikw
Multicentre Aneurysm Screening Study (MASS) w poowie
z pknitych AAA pocztkowa rednica aorty zawieraa si
w zakresie 2529 mm [367]. Na podstawie niedawnej meta-
analizy bada klinicznych i obserwacyjnych, z powtarzaniem
pomiarw AAA w czasie, mona zaproponowa odstpy
midzy badaniami wynoszce 3 lata, 2 lata i rok odpowiednio
dla AAA o rednicach 3039, 4044 i 4554 mm, z ryzykiem
pknicia < 1% u mczyzn [365]. W tym samym raporcie
u kobiet wystpoway podobne szybkoci powikszania si,
ale 4-krotnie zwikszone ryzyko pknicia. Dodatkowa ta-
bela 2 przedstawia rednie powikszanie si, ryzyko zabiegu
operacyjnego, ryzyko pknicia u mczyzn i kobiet w za-
lenoci od rednicy AAA. Kobiety z AAA o rednicy 45 mm
miay ryzyko pknicia odpowiadajce mczyznom z AAA
o rednicy 55 mm, dlatego w ich przypadku naley rozway
raczej nisze wartoci progowe do interwencji ni krtsze
odstpy midzy obserwacjami.

www.kardiologiapolska.pl 1209

7.2.6. Zabiegi naprawcze ttniakw aorty brzusznej
7.2.6.1. Przedoperacyjna ocena sercowo-naczyniowa
Choroba wiecowa jest gwn przyczyn wczesnej
umieralnoci po zabiegach operacyjnych z powodu AAA.
Dowody angiograficzne potwierdzajce chorob wiecow
mona stwierdzi w przyblieniu u 2/3 pacjentw z AAA, spo-
rd ktrych 1/3 jest bezobjawowa [336, 367, 368]. Dugi czas
trwania procedury naprawy AAA, konieczno zaklemowania
aorty, stres fizjologiczny zwizany z utrat krwi i przesunicia-
mi pynw mog by silnymi czynnikami wyzwalajcymi ostre
incydenty niedokrwienne. Z tego powodu otwarta operacja
naprawcza AAA wie si z wysokim ryzykiem (> 5%) wyst-
pienia okoooperacyjnych powika sercowo-naczyniowych
(zgon, zawa serca, udar mzgu) [369]. Wewntrznaczyniowe
procedury naprawcze AAA nios ze sob jednak nisze ryzyko
(15%) w porwnaniu z otwartym zabiegiem operacyjnym
[370]. Potrzeba i warto kliniczna przedoperacyjnej
stratyfikacji ryzyka przed napraw AAA zaley od ryzyka za-
biegu (tj. otwarty zabieg naprawczy vs. wewntrznaczyniowy)
i klinicznych, waciwych dla pacjenta, czynnikw ryzyka
[371]. Odsyamy czytelnika do niedawno uaktualnionych
wytycznych ESC, gdzie znajdzie bardziej szczegowo opisane
algorytmy stratyfikacji ryzyka [372].
7.2.6.2. Zabiegi naprawcze aorty w przypadku
bezobjawowych ttniakw aorty brzusznej
Postpowanie w przypadku AAA zaley od rednicy
ttniaka. Wskazania do naprawy AAA musz wyway ry-
zyko obserwacji ttniaka i towarzyszce ryzyko pknicia
wzgldem ryzyka operacyjnego przy pewnych wartociach
progowych rednicy. Obecnie okresowa obserwacja ultraso-
nograficzna ttniaka do czasu jak osignie 55 mm, stanie
si objawowy lub zacznie si szybko powiksza (> 10 mm/r.)
jest uwaana za bezpieczn strategi u pacjentw z may-
mi AAA. Dziaanie to opiera si na wynikach dwch duych
wieloorodkowych RCT (UKSAT i ADAM), obu rozpocztych
we wczesnych latach 90. XX wieku [348, 373]. Niewiele ko-
biet zostao wczonych do tych bada klinicznych i adne
z nich nie miao mocy do wykrycia rnic w umieralnoci ze
wszystkich przyczyn w tej podgrupie, jednak dysponujemy
dowodami, e u kobiet bardziej prawdopodobne jest pkni-
cie ttniaka w czasie obserwacji i zazwyczaj pknicie AAA
wystpuje przy mniejszych rednicach aorty ni u mczyzn
[348, 365, 374]. Mimo e dowody na wartoci progowe
rednic u kobiet s nieliczne, to interwencje przy mniejszych
rednicach (> 50 mm) mog by usprawiedliwione.
7.2.6.3. Otwarta operacja naprawcza ttniaka aorty
Otwarta operacja naprawcza AAA, od czasu jej pierwszego
zastosowania przez Dubosteta i wsp. we wczesnych latach
50. XX wieku, jest uznawana za standardow interwencj
chirurgiczn w przypadku AAA [375], ale niesie ze sob pewne
ryzyko zgonu i chorobowoci, w szczeglnoci pod wzgldem
1210 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
incydentw sercowo-naczyniowych. miertelno operacyjn
zwizan z elektywnymi otwartymi operacyjnymi naprawami
AAA oceniano w rnych badaniach, uzyskane wartoci rniy
si znacznie midzy orodkami i krajami wic si z typem
i projektem badania i zawieraa si w zakresie od 1% (wy-
brane centra doskonaoci) do 8% (kohorty populacyjne) [376].
Wystpuj nawet rozbienoci w przytaczanej miertelnoci
operacyjnej midzy rnymi RCT. Na przykad, w badaniach
UKSAT i ADAM przytaczane wspczynniki 30-dniowej
miertelnoci wynosiy odpowiednio 5,6% i 2,7%, ale naley
pamita, e wymienione oba badania kliniczne obejmoway
wszystkie AAA, bez wzgldu na anatomi, poza przypadkami,
w ktrych spodziewano si reimplantacji ttnicy nerkowej [348,
373]. W przegldzie poczonych wynikw 64 bada okrelono
redni wspczynnik miertelnoci na poziomie 5,5% [377].
Sprawno fizyczna pacjenta jest wanym czynnikiem
predykcyjnym i wielu autorw prbowao oszacowa ryzyko
operacyjne danego pacjenta w celu zidentyfikowania pod-
grup z rnymi poziomami ryzyka. Obecno chorb ukadu
krenia i ukadu oddechowego, jak rwnie upoledzenie
czynnoci nerek zwikszaj miertelno okoooperacyjn
elektywnych otwartych zabiegw naprawy AAA, podczas gdy
wpyw wieku jako niezalenego czynnika jest kontrowersyjny
[378, 379]. Innymi czynnikami predykcyjnymi wyniku s
dowiadczenie operatora i wielko szpitala, co omwiono
w innym miejscu tego dokumentu.
Wyniki otwartego zabiegu naprawczego pknitego AAA
s duo gorsze ni w przypadku elektywnej naprawy AAA
i, ponownie, wyniki znacznie rni si midzy orodkami
i krajami. Bown i wsp. poddali metaanalizie wyniki 171 bada
celem ustalenia wynikw w przypadku pknitego AAA [380].
Ocena cznego wspczynnika miertelnoci operacyjnej
wynosia 48%, mimo e pojedyncze orodki informoway
o prospektywnie zbieranych wspczynnikach miertelno-
ci na niskim poziomie 15% [381]. Analiza metaregresji
uwzgldniajca dat kadego badania pokazaa zmniejszenie
miertelnoci operacyjnej o 3,5% na dekad, podczas gdy
wspczynnik miertelnoci rdoperacyjnej pozosta na sta-
bilnym poziomie 15%, wskazujc, e poprawa cakowitych
wynikw nie bya spowodowana czynnikami zwizanymi
z zabiegiem operacyjnym [380].
7.2.6.4. Wewntrznaczyniowe zabiegi naprawcze
ttniakw aorty
Leczenie wewntrznaczyniowe ttniakw aorty wprowa-
dzono we wczesnych latach 90. ubiegego wieku. Najwik-
sz korzyci EVAR jest jego mniej inwazyjny charakter, co
pozwala na krtsze okresy rekonwalescencji pooperacyjnej.
W metaanalizie 161 bada przedstawiono czny wspczyn-
nik miertelnoci operacyjnej na poziomie 3,3% (95% CI:
2,93,6), jednak wyniki te z czasem szybko si poprawiy,
osigajc nisze wspczynniki miertelnoci, w ostatnich
badaniach wynoszce 1,4% [382].
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
Z kolei dugookresowa skuteczno EVAR pozostaje kwe-
sti wtpliw. Aktualnie po leczeniu wymagana jest obserwacja
z wykonywaniem bada obrazowych przez cae ycie, w celu
monitorowania pod ktem pnych powika, w tym przecie-
kw okooprotezowych, przemieszczania si i pknicia. Pne
powikania, w tym wtrne pknicia worka, s cile zwizane
z powikszaniem si worka aortalnego wraz z czasem. W nie-
dawnym badaniu oceniano aktualne stosowanie si do anato-
micznych wytycznych dla EVAR i zaleno midzy wyjciow
anatomi ttnic aortalno-biodrowych i powikszaniem si wor-
ka po EVAR. To badanie ze Stanw Zjednoczonych pokazao,
e zachorowalno na powikszanie si worka AAA > 5 mm
po EVAR wynosio 41% po 5 latach i ten odsetek zwiksza si
w czasie trwania badania, prawdopodobnie z powodu bardziej
liberalnego stosowania EVAR poza wskazaniami [383].
Kluczow cech EVAR jest wprowadzanie endograftu
pod kontrol fluoroskopii przez ttnice udowe, w celu wy-
miany bony wycieajcej aort. Jego wykonalno zaley
od licznych czynnikw, w tym anatomii aorty, indywidualnej
oceny klinicznej pacjenta i wytycznych producenta. Odsetek
AAA nadajcych si do wykonania EVAR rni si midzy
rnymi badaniami, utrzymujc si w zakresie 1568% [384].
W niedawnym badaniu z udziaem 241 pacjentw i wykorzy-
staniem trzech rnych urzdze opisano cakowity odsetek
przypadkw nadajcych si do wykonania EVAR na poziomie
49,4%. Jego autorzy przypuszczaj, e stosowanie nowszych,
niskoprofilowych urzdze mogoby pozwala na wykonanie
EVAR w do 60% przypadkw AAA [385].
7.2.6.5. Rozwaania porwnujce postpowania
w przypadku ttniakw aorty brzusznej
Wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty jest
waciw alternatyw dla operacyjnej naprawy AAA, jednak
u pacjentw z bardziej zoon anatomi aorty w tym
z ttniakami w bezporedniej bliskoci ttnic nerkowych lub
obejmujcymi je, wykonanie EVAR jest niewaciwe stan-
dardem w takich przypadkach pozostaje otwarta naprawa
operacyjna. Istniej strategie leczenia wewntrznaczyniowego
do zastosowania w przypadku takich ttniakw, na przykad
endografty rozgazione lub z otworami, ale nadal oczekuje
si na ich porwnanie z otwart operacj w RCT.
W przypadku podgrupy pacjentw z AAA, w ktrej wszy-
scy speniaj warunki anatomiczne i fizjologiczne zarwno do
konwencjonalnej EVAR, jak i otwartej naprawy, bezporednie
porwnanie tych dwch technik rozpoczto w pnych latach
90. XX wieku. Pierwsze i najwiksze RCT, badanie UK Endo-
Vascular Aneurysm Repair (EVAR)-1, porwnujce otwart
interwencj naprawcz z wewntrznaczyniow w przypadku
duych AAA rozpoczo si w Wielkiej Brytanii w 1999 roku
[386388]. Podobne badanie kliniczne wykonano w Holan-
dii Dutch Randomized Aneurysm Management (DREAM)
[389391]. W Stanach Zjednoczonych przeprowadzono ba-
www.kardiologiapolska.pl
danie Open Vs. Endovascular Repair (OVER) [392, 393], a we
Francji badanie Anvrisme de laorte abdominale: Chirurgie
vs. Endoprothse [394]. Wyniki wszystkich tych bada, w tym
dwch mniejszych bada klinicznych z Kanady i Holandii [395,
396] poczono w ostatnio przeprowadzonej metaanalizie,
w wyniku czego uzyskano sum 1470 pacjentw w grupie
EVAR i 1429 w grupie naprawy otwartej [397]. W tych ba-
daniach klinicznych przedstawiano rne okresy obserwacji,
przy czym tylko badania EVAR-1 i DREAM miay duszy czas
obserwacji (> 6 lat). W metaanalizie zanalizowano wyniki
krtkookresowe (30. dzie), poredniookresowe (do 2 lat)
i dugookresowe ( 3 lat). umieralno 30-dniowa ze wszyst-
kich przyczyn bya nisza w EVAR [wzgldne ryzyko (RR): 0,35;
95% CI: 0,190,64] [397]. Ta redukcja wynoszca 66% wy-
stpowaa zgodnie we wszystkich badaniach, poza badaniem
Anvrisme de laorte abdominale: Chirurgie vs. Endoprothse,
ktre przedstawiao podobne wspczynniki umieralnoci ope-
racyjnej w przypadku EVAR i otwartej naprawy (odpowiednio
1,3 vs. 0,6%) [394]. Jednak wczesne korzyci przemawiajce
za EVAR stopniowo si zmniejszay w czasie obserwacji (z po-
wodu wtrnych pkni worka ttniaka po EVAR), dajc RR:
0,78 (95% CI: 0,571,08) w porednim okresie obserwacji
( 2 lat po zabiegu) i 0,99 (95% CI: 0,851,15) w dugim okre-
sie obserwacji (> 2 lat) [397]. Podobnie, dugookresowe wyniki
badania OVER wskazyway na zrwnanie umieralnoci w gru-
pie EVAR po 3 latach [393]. Odsetek wtrnych interwencji
by znacznie wikszy w grupie EVAR w obserwacji poredniej
(RR: 1,48; 95% CI: 1,062,08) i dugookresowej (RR: 2,53;
95% CI: 1,584,05). Podobne wyniki przedstawiono w innej
metaanalizie, ktra obejmowaa dane z wymienionych wcze-
niej bada z randomizacj i dwch duych rejestrw (dane
Medicare i baza danych Swedish Vascular) [398].
Optymalnym leczeniem pacjentw w stanie niepozwalaj-
cym na wykonanie otwartego zabiegu operacyjnego zajto si
w badaniu EVAR-2, siostrzanym badaniu wzgldem EVAR-1. Pa-
cjentw przydzielono do EVAR w poczeniu z optymaln tera-
pi zachowawcz oraz do grupy poddanej jedynie optymalnej
terapii zachowawczej. miertelno operacyjna w grupie EVAR
wynosia 7,3%. miertelno spowodowana ttniakiem bya
istotnie nisza w obserwacji dugookresowej, ale ta korzy nie
przeoya si na popraw umieralnoci ze wszystkich przyczyn
[388]. Wyniki te potwierdzono w niedawno opublikowanym
badaniu obserwacyjnym obejmujcym cznie 1652 pacjen-
tw leczonych EVAR, spord ktrych 309 (18,7%) uznano za
nienadajcych si do naprawy otwartej [399].
Podsumowujc, u pacjentw o odpowiednich warun-
kach anatomiczych EVAR wie si z redukcj miertelnoci
operacyjnej o 66%, korzyci te ulegaj zmniejszeniu w czasie
obserwacji kosztem zwikszenia liczby reinterwencji. Dla
wszystkich innych pacjentw z AAA nienadajcym si do
wykonania EVAR otwarta naprawa operacyjna pozostaje
standardem referencyjnym.
1211
 Raimund Erbel et al.

Zalecenia dotyczce postpowania w przypadku bezobjawowych pacjentw z powikszon aort lub

ttniakiem aorty brzusznej
Zalecenia Klasaa Poziomb Pimiennictwoc
U pacjentw z ttniakiem aorty brzusznej o rednicy 2529 mm powinno si rozway wykonanie IIa B [367]
kolejnego badania ultrasonograficznego po 4 latach
Obserwacja jest wskazana i bezpieczna u pacjentw z AAA o maksymalnej rednicy < 55 mm I A [340, 373]
i wolnym powikszaniu si (< 10 mm/rok)d
U pacjentw z maym (3055 mm) AAA powinno si rozway nastpujce przedziay czasowe do IIa B [365]
wykonywania bada obrazowychd:
co 3 lata w przypadku AAA o rednicy 3039 mm
co 2 lata w przypadku AAA o rednicy 4044 mm
co roku w przypadku AAA o rednicy > 45 mme
Zaleca si zaprzestanie palenia tytoniu w celu spowolnienia powikszania si AAA I B [351]
Mona rozway zastosowanie statyn i inhibitorw ACE u pacjentw z maymi AAA w celu zmniej- IIb B [355, 345]
szenia powika aortalnych
Zabieg naprawy AAA jest wskazany jeli: I B [363, 373]
rednica AAA przekracza 55 mmf
powikszanie si ttniaka przekracza 10 mm/rok
W przypadku duych ttniakw o anatomii odpowiedniej do wykonania EVAR, zaleca si otwart I A [397, 398]
lub wewntrznaczyniow napraw aorty u pacjentw z akceptowalnym ryzykiem chirurgicznym
W przypadku duych ttniakw o anatomii nieodpowiedniej do wykonania EVAR, zaleca si wyko- I C
nanie otwartego zabiegu operacyjnej naprawy aorty
U pacjentw z bezobjawowym AAA, ktrych stan nie pozwala na otwart operacj naprawcz, IIb B [388, 399]
mona rozway EVAR w poczeniu z najlepszym leczeniem zachowawczymg
AAA ttniak aorty brzusznej; ACE konwertaza angiotensyny; EVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia
d
Przy ryzyku pknicia < 1% midzy kolejnymi badaniami obrazowymi AAA
e
Wymienione przedziay czasowe mog by skrcone u kobiet lub w przypadku szybkiego powikszania si ttniaka midzy wczeniejszymi badaniami
f
Na indywidualne decyzje co do operacyjnej korekcji ttniaka powinna wpywa take pe pacjenta. Przy okrelonych wymiarach ttnika, prawdopodobie-
stwo pknicia AAA u kobiet w czasie obserwacji jest do czterech razy wiksze, std operacj naprawcz aorty mona rozwaa ju przy niszej wartoci
progowej, prawdopodobnie 50 mm. Przed decyzj o interwencji naley uwzgldni spodziewan dugo dalszego ycia pacjenta
g
Poniewa wystpuje tylko poprawa umieralnoci zwizanej z ttniakiem, a nie umieralnoci oglnej, naley uwzgldni take wiadom zgod pacjenta

7.2.7. (Ograniczone) pknicie ttniaka ultrasonograficznym. Tomografia komputerowa jest metod

aorty brzusznej
7.2.7.1. Obraz kliniczny
Klasyczny obraz kliniczny pknitego AAA, obejmujcy
ble brzucha, hipotensj, ttnic mas w jamie brzusznej,
moe wystpowa do 50% przypadkw. Pacjenci z ograni-
czonym pkniciem AAA mog zgasza ble brzucha lub
plecw. Poniewa obraz kliniczny pknitego AAA moe
naladowa inne brzuszne stany nage, konieczne jest wczesne
rozpoznanie tego stanu; rozpoznania nie mog by oparte
wycznie na objawach przedmiotowych i podmiotowych,
prg do wykonania natychmiastowych bada obrazowych
powinien by niski.
7.2.7.2. Postpowanie diagnostyczne
W obecnoci wolnego pknicia AAA masywne krwa-
wienie okooaortalne zajmujce przestrzenie okoonerkow
i przynerkow, jak rwnie wolny pyn w jamie otrzewnowej,
pozwalaj na bezporednie rozpoznanie nawet w badaniu
obrazowania z wyboru do oceny pacjentw z podejrzeniem
lub z ograniczonym pkniciem AAA. Do objaww wskazuj-
cych na ten stan nale duy worek ttniaka, wzrost wielkoci
ttniaka, skrzeplina i objaw pksiyca o duym osabieniu,
ogniskowy brak cigoci w zwapnieniach na obwodzie ciany
i objaw zasony aorty [400]. Ten termin odnosi si do po-
czenia niewyranej tylnej ciany aorty, ktra ley w bezpored-
niej bliskoci wzgldem przylegajcego trzonu krgu, czsto
z utrat prawidowej warstwy tuszczu. Moe wskazywa na
niewydolno ciany aorty i ograniczony przeciek, nawet przy
braku krwawienia zaotrzewnowego [401].
7.2.7.3. Leczenie
Ustalenie preferowanej strategii leczenia pknitych AAA
jest obecnie nadal przedmiotem licznych bada klinicznych
[402]. Niedawno opublikowano badanie Amsterdam Acute
Aneurysm (AJAX), w ktrym nie wykazano znamiennych
rnic w zoonym punkcie kocowym, skadajcym si

1212 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

ze zgonu i cikich powika w cigu 30 dni, midzy EVAR Zalecenia dotyczce postpowania u pacjentw
i otwart napraw (odpowiednio 42 vs. 47%; bezwzgldne z objawowym ttniakiem aorty brzusznej
zmniejszenie ryzyka 5,4%; 95% CI: od 13 do 23%) [403]. Pimien-
Zalecenia Klasaa Poziomb
Niedawno opublikowane najwiksze badanie Immediate nictwoc
Management of the Patient with Rupture: Open Vs. Endova- U pacjentw z podejrzeniem I C
scular repair dostarczyo podobnych wynikw oceniajcych pknicia AAA zaleca si natych-
30-dniow miertelno przy wewntrznaczyniowej strategii miastowe wykonanie badania
pierwszego wyboru i konwencjonalnym natychmiastowym ultrasonograficznego lub CT
leczeniu naprawczym (odpowiednio 35,4 vs. 37,4%; OR: jamy brzusznej
0,92; 95% CI: 0,661,28; p = 0,62). Wszystkich pacjentw W przypadku pknicia AAA I C
z wewntrznaczyniow strategi pierwszego wyboru wy- wskazana jest jego naprawa
syano celem natychmiastowego wykonania CT i ustalenia w trybie nagym
anatomicznych moliwoci wykonania naprawy wewntrz- W przypadku objawowego, ale I C
naczyniowej. Pacjenci o odpowiedniej anatomii byli podda- niepknitego AAA wskazana
wani natychmiastowemu wewntrznaczyniowemu zabiegowi jest jego naprawa w trybie
naprawczemu, a pozostali operacji otwartej [404]. pilnym
Pod wzgldem pci pacjenta w przypadku nieleczonych W przypadku objawowego AAA I A [403]
ttniakw ryzyko pknicia jest prawie 4 razy wiksze u kobiet anatomicznie odpowiedniego
ni u mczyzn przy podobnych rednicach ttniaka aorty. do EVAR zaleca si otwart lub
W porwnaniu z mczyznami u kobiet wystpuje wiksza wewntrznaczyniow napraw
umieralno okoozabiegowa przy elektywnych otwartych aortyd
i wewntrznaczyniowych zabiegach naprawy ttniaka [405]. AAA ttniak aorty brzusznej; CT tomografia komputerowa; EVAR
To samo ma miejsce w przypadku zabiegu naprawczego wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty
a
Klasa zalece
pknitego AAA [406]. Odwrotnie, ostatnia analiza systema- b
Poziom wiarygodnoci danych
tyczna nie wykazaa istotnego statystycznie wzrostu ryzyka c
Pimiennictwo potwierdzajce zalecenia
umieralnoci w przypadku kobiet z pknitym AAA podda-
d
W zalenoci od kompetencji zespou interwencyjnego oraz poziomu
ryzyka pacjenta
wanych wewntrznaczyniowemu zabiegowi naprawczemu
[407]. Potwierdzaj to wyniki badania IMPROVE sugerujce,
e zwaszcza kobiety mog odnosi korzyci ze strategii we- 0,7/100 pacjentolat, zostay dalej zbadane w kohortach bada
wntrznaczyniowej [396]. EVAR-1 i EVAR-2 i byy prawdopodobnie odpowiedzialne
za obserwowan zbieno z czasem miertelnoci zwiza-
7.2.8. Rokowanie dugookresowe i obserwacja po nej z ttniakiem midzy otwartym zabiegiem naprawczym
zabiegu naprawczym ttniaka aorty i EVAR [411]. Pewne specyficzne czynniki grupowe, takie jak
Wikszo pacjentw wymaga okresu rekonwalescencji przecieki okooprotezowe typu 1, typu 2 i typu 3, wszystkie
do 3 miesicy po otwartym zabiegu naprawczym AAA, po z poszerzaniem worka, skrcaniem lub przemieszaniem byy
ktrym wskaniki jakoci ycia s podobne dla wewntrzna- zwizane z pnym pkaniem worka [411].
czyniowych i otwartych zabiegw naprawczych AAA i nawet Dostpne s pewne dowody, e doustna antykoagula-
nieznacznie lepsze przy otwartym zabiegu naprawczym po cja moe negatywnie wpywa na wyniki EVAR z powodu
pierwszym roku obserwacji [408]. Otwarta operacja napraw- wikszego ryzyka wszystkich typw przeciekw okoopro-
cza AAA jest uwaana za trwa, a pne powikania zwizane tezowych, w tym przetrwaego typu II i utraty szczelnoci
z graftem s rzadkie. Conrad i wsp. donosili o odsetku powi- endograftu. Wskutek tego zaleca si cis obserwacj pa-
ka zwizanych z graftem na poziomie 5,4% po 10 latach, cjentw po EVAR, u ktrych zalecana jest dugookresowa
chocia Hallettet i wsp. przytaczali odsetek 9,4% przy redniej antykoagulacja [412, 413].
obserwacji wynoszcej 5,8 roku [409, 410]. Najczstszymi
powikaniami byy zespoleniowy ttniak rzekomy i zakrze-
pica czci koczynowych graftu; jednak zakaenie graftu
8. Choroby aorty o podou
wystpuje rzadko, w mniej ni 1% przypadkw. genetycznym
Wtrne pknicie aorty po otwartej operacji na- Choroby aorty o podou genetycznym mona podzieli
prawczej jest niezwykle rzadkie; w czasie dugookresowej na dwie kategorie: schorzenia zespoowe i niezespoowe
obserwacji w badaniu EVAR-1 nie wystpio adne [388]. obie zasadniczo przekazywane autosomalnie dominuj-
Odwrotnie, pknicia po EVAR byy opisane w licznych co. W minionej dekadzie odkryto nowe defekty genetyczne
doniesieniach i niosy ze sob wysokie ryzyko zgonu. Te lece u podstaw obu kategorii chorb, co doprowadzio do
wtrne pknicia workw ttniaka, wystpujce z czstoci wyodrbnienia homogennych molekularnie grup ttniakw

www.kardiologiapolska.pl 1213

aorty piersiowej i rozwarstwienia (TAAD). W szeroko zakrojo-
nych badaniach klinicznych i obrazowych stwierdzono zajcie
ttniczego ukadu naczyniowego, ktre okazao si bardziej
rozlege ni zajcie samej aorty piersiowej. Ujawniono take
nieopisane wczeniej specyficzne zmiany, niektre z nich s
wsplne dla rnych jednostek molekularnych. Obserwuje si
take du zmienno kliniczn w obrbie rodzin posiadaj- tkanki cznej. Przenoszony jako choroba autosomalna do-
cych identyczn mutacj genu i przypadki niepenej penetracji
(pominite pokolenie). W obu kategoriach i jednostkach
chromosomalnych lub molekularnych dziedziczonych, jak
rwnie niedziedziczonych TAAD, wystpuje torbielowata
martwica bony rodkowej, co wycza stosowanie badania
histologicznego do ustalania precyzyjnego rozpoznania.
8.1. CHROMOSOMALNE I DZIEDZICZNE
ZESPOY Z TTNIAKAMI AORTY
PIERSIOWEJ I ROZWARSTWIENIEM
8.1.1. Zesp Turnera
Zesp Turnera (TS) jest powodowany czciow lub pe-
n monosomi chromosomu X (kariotyp 45X0). Rozpoznanie
opiera si na odchyleniach w badaniu klinicznym i analizie
cytogenetycznej. Dotknite nim kobiety charakteryzuj
si niskim wzrostem, rnymi wrodzonymi wadami serca,
nieprawidowociami aorty oraz zmianami metabolicznymi
i hormonalnymi prowadzcymi do otyoci, nieprawidowej
tolerancji glukozy, hiperlipidemii oraz niewydolnoci jajnikw.
Nadcinienie ttnicze oraz osabienie ttna na ttnicach
udowych wzgldem ttna na ttnicach ramiennych s spo-
wodowane koarktacj aorty, stwierdzan u 12% kobiet z TS,
zwykle rozpoznawan w dziecistwie. Dwupatkowa zastaw-
ka aortalna wystpuje u 30% pacjentek [414]. W przyblieniu
75% osb z TS charakteryzuje si nieprawidow anatomi
sercowo-naczyniow [415, 416]. Obserwuje si uoglnione
poszerzenie gwnych naczy, zwaszcza aorty, ttnicy ra-
miennej i ttnic szyjnych. Wyduenie poprzecznej czci
uku i poszerzenie aorty s obserwowane odpowiednio w 30%
i 33% przypadkw, przy czym poszerzenie aorty zwykle
lokalizuje si w opuszce aorty wstpujcej. Okrelenie red-
nicy aorty u dorosych z TS jest jednak trudne wobec braku
odpowiedniej grupy kontrolnej dopasowanej pod wzgldem
pci, wieku i podobnej wielkoci ciaa. Zachorowalno na
AD wrd kobiet z TS jest 100 razy wiksza ni w oglnej
populacji kobiet, wystpuje w trzeciej i czwartej dekadzie
ycia [416]. Na postpowanie w przypadku kobiet z TS skada
si wykonywanie bada obrazowych (echokardiografia i MRI
klatki piersiowej) z ocen ryzyka sercowo-naczyniowego.
Obserwacja jest zalena od kategorii ryzyka (brak lub pewna
liczba standardowych sercowo-naczyniowych czynnikw
ryzyka) z wykonywaniem TTE co 35 lat w przypadku niskiego
ryzyka, MRI klatki piersiowej co 35 lat w przypadku ryzyka
umiarkowanego oraz skierowanie do kardiologa z wykonywa-
niem MRI klatki piersiowej co 12 lata u pacjentek wysokiego
ryzyka [414]. Podstawy genetyczne tej choroby pod wzgldem
1214 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
zwizanych z ni fenotypw sercowo-naczyniowych i me-
tabolicznych nadal s nieznane, przy czym niski wzrost ma
zwizek z haploinsuficjencj genu SHOX [417].
8.1.2. Zesp Marfana
Zesp Marfana jest najczstsz dziedziczn chorob
minujca zesp Marfana wie si z mutacjami genu FBN1,
ktry koduje fibrylin-1, gwn skadow izolowanych lub
zwizanych z elastyn mikrofibryli [418]. W mysim modelu
niedoboru fibryliny (zespou Marfana) wykryto wzrost sygna-
u transformujcego czynnika wzrostu beta (TGF-beta) oraz
wykazano, e zahamowanie TGF-beta za pomoc przeciwcia
neutralizujacych lub lekw blokujcych receptor typu 1 angio-
tensyny II powodowao odwracanie powika naczyniowych
[419]. Te wyniki byy bardzo wane, poniewa zapewniy
pierwsz now opcj terapeutyczn w cigu 20 lat od
wstpnego doniesienia Shores i wsp. o skutecznoci beta-
-blokady w spowalnianiu tempa poszerzania si aorty, ktre
doprowadzio do powszechnego stosowania tego leczenia
w zespole Marfana [98]. Toczy si kilka RCT badajcych
sartany w rnych populacjach z zespoem Marfana (dzieci
i modzi doroli lub doroli) i o rnych projektach (atenolol
vs. losartan lub losartan vs. placebo poza optymaln terapi)
[420422]. Wyniki dwch wczeniejszych bada klinicznych
(20 pacjentw pediatrycznych/nastolatkw [423] i 233 doro-
sych [96]) wykazay skuteczno losartanu w redukowaniu
szybkoci poszerzenia opuszki aorty. Wyniki innych bada
klinicznych s oczekiwane w 2014 roku.
Problematyka zespou Marfana zostaa ju opracowana,
odpowiednie zalecenia mona znale w wytycznych do-
tyczcych postpowania we wrodzonych chorobach serca
u dorosych [424].
8.1.3. Zesp Ehlersa-Danlosa typu IV
lub typu naczyniowego
Zesp Ehlersa-Danlosa typu IV (EDSIV) jest rzadk dzie-
dziczon autosomalnie dominujco chorob tkanki cznej
wywoan mutacj genu COL3A1 kodujcego prokolagen
typu III. Rozpoznanie opiera si na objawach klinicznych,
nieinwazyjnych badaniach obrazowych oraz identyfikacji mu-
tacji genu COL3A1. Cechami klinicznymi EDSIV s obecno
cienkiej, przewitujcej skry, rozlegych podbiegni krwa-
wych, charakterystyczny wygld twarzy (wyranie cignity
i wski nos, wskie usta, odstajce uszy, zapadnite policzki
i napicie skry twarzy) i przedwczesne starzenie sie skry.
Osoby z EDSIV charakteryzuj si istotnie skrcon dugoci
ycia (wspczynnik umieralnoci 50% do 48. r.) z powodu
samoistnego pkania narzdw trzewnych (okrnica, macica)
i naczy krwiononych [425]; zmiany dotycz caego ukadu
naczyniowego i serca. Opisuje si wystpowanie ttniakw
wrzecionowatych. Powikania naczyniowe maj skonno
do zajmowania ttnic duej i redniej rednicy. Choroba
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
czsto obejmuje aort piersiow i brzuszn, ttnice nerkowe,
krezkowe, biodrowe i udowe, jak rwnie ttnice krgowe
i szyjne (odcinek zewntrz- i wewntrzczaszkowy) [426].
Moe wystpi rozwarstwienie ttnic bez wczeniejszego ich
poszerzenia, co czyni proces chorobowy nieprzewidywalnym.
W jednym otwartym badaniu randomizowanym z udziaem
53 pacjentw z t chorob wykazano zmniejszenie ryzyka
pknicia lub rozwarstwienia aorty o 64% w cigu 4 lat
[427]. Preferowanym sposobem oceny zmian naczyniowych
jest wykonywanie nieinwazyjnych bada obrazowych;
zabieg operacyjny rozwaa si tylko w przypadku powika
potencjalnie zagraajcych yciu, poniewa krucho tkanek,
tendencja do krwawie oraz ze gojenie si ran s dodatkowymi
czynnikami wpywajcymi na ryzyko operacyjne. Konieczne
jest wyduone monitorowanie pooperacyjne [428]. Brak
danych, ktre pozwalayby okreli progow warto rednicy
do wykonania interwencji w przypadku TAA, decyzja powinna
by podejmowana indywidualnie w kadym przypadku,
oparta na dyskusji wielu specjalistw.
8.1.4. Zesp Loeysa-Dietza
Opisany po raz pierwszy w 2005 roku zesp Loeysa-
-Dietza (LDS) jest autosomalnym dominujcym zespoem,
w ktrym wystpuj ttniaki aorty, czcym triad cech
krty przebieg ttnic, ttniaki w caym drzewie ttniczym,
hiperteloryzm i rozdwojenie jzyczka z cechami wsplnymi
z zespoem Marfana [320, 429]. W niektrych postaciach LDS
moe silnie nakada si na EDSIV. Zesp Loeysa-Dietza jest
zwizany z mutacjami genw kodujcych receptory typu I lub
typu II dla TGF-beta (TGFBR1 lub TGFBR2). Poniewa krty
przebieg ttnic jest rozpoznawany na podstawie obserwacji
jakociowych, Morris i wsp. [430] wprowadzili wskanik
krtoci ttnicy krgowej wyliczany w angiogramach
w prezentacjach volume-rendered uzyskanych w MRI klatki
piersiowej z kontrastem ktry okaza si powtarzalnym
markerem niepodanych wynikw sercowo-naczyniowych
nie tylko w przypadku LDS, ale take innych chorb tkanki
cznej, w ktrych rzadziej obserwuje si krty przebieg ttnic
(w szczeglnoci zesp Marfana i EDS).
Skrajn ciko kliniczn atwo mona zaobserwowa
u dzieci z wyranymi objawami w obrbie twarzoczaszki
(rozszczep podniebienia, kraniosynostoza, retrognacja, zez
rozbieny i wytrzeszcz) towarzyszcymi ciszej chorobie
aorty. Obserwacje, zarwno u dzieci, jak i dorosych, tej
agresywnej i uoglnionej arteriopatii doprowadziy do zale-
cania wczesnej interwencji operacyjnej przy rednicach aorty
wstpujcej 42 mm [320]. Intensywne leczenie operacyjne
ttniakw u pacjentw z LDS wie si z ma liczb powika naczy, ttniaki i rozwarstwienia w obrbie caego drzewa
wobec braku kruchoci tkanek [320, 431]. Nie mona jednak
nadal zaproponowa dokadnej wartoci progowej rednicy
wymagajcej interwencji w przypadku TAA, kwestia ta wy-
maga dalszych bada. Mutacje genu TGFBR2 take wystpuj
u pacjentw z fenotypem Marfana, bez zmian twarzoczaszki
www.kardiologiapolska.pl
lub uoglnionej agresywnej arteriopatii opisywanej w LDS
[432]. W przeciwiestwie do pocztkowych bada, w ktrych
opisywano bardzo niekorzystne wyniki kliniczne u pacjentw
z LDS i mutacjami TGFBR2, wyniki wydaj si podobne do
charakteryzujcych pacjentw z mutacj FBN1, po postawie-
niu rozpoznania i zapewnieniu opieki medycznej. Odwrotnie,
spontaniczna ewolucja u pacjentw z t chorob, ktrzy nie
podlegaj obserwacji medycznej, przedstawia ze rokowanie
w przypadku braku opieki. Postpowanie w przypadku danego
pacjenta jest dostosowywane do wynikw wyjciowych
bada obrazowych i wywiadu rodzinnego dotyczcego
wystpowania incydentw naczyniowych.
8.1.5. Zesp krtoci ttnic
Zesp krtoci ttnic (ATS) jest bardzo rzadk chorob
dziedziczon autosomalnie recesywnie charakteryzujc
si krtoci ttnic, wydueniem, zweniami i ttniakami
ttnic o duej i redniej wielkoci. Moe wystpi odcinkowe
zwenie ttnic pucnych i aorty. Wystpuj zmiany twarzy
(wyduenie twarzy, zwenie szpary powiekowej i skone
ku doowi szczeliny powieki, haczykowaty nos, wysokie u-
kowate podniebienie i mikrognatia) i rne objawy bardziej
uoglnionej choroby tkanki cznej skry (mikka, nadmiernie
rozszerzalna skra) i szkieletu (arachnodaktylia, deformacje
klatki piersiowej, wiotko staww i przykurcze) nakadajce
si z objawami wystpujcymi w zespole Marfana. Rokowanie
wedug pierwszych doniesie byo ze, ze wspczynnikiem
umieralnoci osigajcym 40% przed 5. rokiem ycia [433].
Nowsze badania dotyczyy dorosych pacjentw z rodzin
o przewanie europejskim pochodzeniu z rzadszym wyst-
powaniem ttniakw i agodniejszym fenotypem naczynio-
wym [434]. Pocztkowo w opisach rodzin z Woch, Maroka
i rodkowego Wschodu powizano ATS z mutacjami genu
SLC2A10 kodujcego wspomagajcy transporter glukozy
GLUT10 [435]. Postpowanie wymaga wykonania poczt-
kowych bada obrazowych caego ukadu naczyniowego
i obserwacji okrelanej indywidualnie na podstawie szybkoci
powikszania si rednic naczy oraz wywiadzie rodzinnym.
8.1.6. Zesp ttniakizapalenie koci i staww
Zesp ttniakizapalenie koci i staww (AOS) jest
nowym zespoowym TAAD, stanowicym w przyblieniu
2% przypadkw rodzinnych TAAD [426]. Ta choroba prze-
kazywana autosomalnie dominujco czy nieprawidowoci
stawowe o wczesnym pocztku (w tym zapalenie staww
i koci oraz oddzielajca martwica kostno-chrzstna) z tt-
niakami i rozwarstwieniem aorty. Opisuje si krty przebieg
ttniczego [436, 437]. Mona obserwowa take agodne
objawy w obrbie twarzoczaszki, skry i szkieletu nakadaj-
ce si z cechami zespou Marfana i LDS [437]. Choroba jest
zwizana z mutacjami genu SMAD3, ktry koduje wewntrz-
komrkowe sygnaowe biaka efektorowe dla TGF-beta [438].
1215

Rozpoznanie opiera si na cechach klinicznych i identyfikacji
mutacji genu SMAD3. Brak obecnie uzgodnionego stanowiska
co do postpowania. Korzystna w przypadku AOS moe by
beta-blokada, poniewa wystpuj identyczne zmiany aorty,
jak obserwowane w zespole Marfana i Loeysa-Dietza, w kt-
rych leczenie to jest korzystne [436]. Z uwagi na ograniczon
dostpno danych dotyczcych szybkoci wzrostu ttniaka,
niektrzy autorzy sugeruj zastosowanie intensywnego post-
powania operacyjnego zalecanego w przypadku LDS [439].
8.1.7. Niezespoowe rodzinne ttniaki aorty
piersiowej i rozwarstwienia
U wikszoci pacjentw z TAAD nie wystpuje znany
zesp genetyczny. U tych pacjentw stwierdza si rodzinne
skupiska choroby, przy czym krewnego pierwszego stopnia
dotknitego chorob znajduje si w niemal 19% przypadkw.
Te niezespoowe postaci TAAD (nsTAAD) mog by zwi-
zane z BAV i/lub przetrwaym przewodem ttniczym [440]
i prezentowa w badaniu patologicznym typow torbielo-
wat martwic bony rodkowej [441]. Niezespoowe TAAD
cechuj si dziedziczeniem autosomalnym dominujcym
o duej zmiennoci klinicznej (zwaszcza u kobiet) i zmniej-
szonej penetracji [442]. Znane mutacje genw wystpujce
w zespoowych postaciach TAAD (FBN1, TGFBR1 i TGFBR2)
rzadko wystpuj w rodzinach i sporadycznie u pacjentw
z nsTAAD [432, 443]. Zidentyfikowano mutacje w nastpu-
jcych nowych genach nsTAAD:
mutacje w MYH11 (koduje cikie acuchy miozyny
produkowane przez komrki mini gadkich [SMC])
cz TAAD z wystpowaniem przetrwaego przewodu
ttniczego [444];
mutacje w ACTA2 (koduje specyficzn dla SMC alfa-ak-
tyn) wystpuj u pacjentw z TAAD ze wspistnieniem
choroby wiecowej, udaru mzgu i choroby moyamoya
[445];
mutacje w MYLK (koduje lekki acuch kinazy miozyny)
prowadz do AD z niewielkim lub brakiem powikszenia
aorty [446];
mutacje w TGFB2 (koduje TGF-beta typu 2) powoduj
TAAD z nakadaniem si pewnych cech zespou Marfana
dotyczcych skry i szkieletu [446];
mutacje w PRKG1 (koduje PKG I, kinaz biakow typuI
zalen od cGMP kontrolujc rozkurcz SMC) powoduj
ttniaki aorty i ostre AD we wzgldnie modym wieku
[447].
Wszystkie nowe jednostki molekularne nsTAAD i znane
wady genw wystpujce w postaciach zespoowych dostar-
czaj bardziej penego obrazu inicjujcych incydentw TAAD,
z wad tkanki cznej, zmniejszeniem szlakw sygnaowych
TGF-beta lub zmian kurczliwoci SMC. Klinicznie te postaci
molekularne silnie si nakadaj i tworz kontinuum cikoci dobne, by rozwj AAA wiza si z mutacj pojedynczego
choroby aorty, jak rwnie bardziej uoglnion arteriopati
ni wczeniej sdzono. Dostpnych jest jeszcze mao danych
1216 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
Zalecenia dotyczce bada genetycznych w chorobach aorty
Zalecenia Klasaa Poziomb
Zaleca si zbadanie krewnych pierwszego stop- I C
nia (rodzestwo i rodzice) pacjenta z TAAD
w celu zidentyfikowania rodzinnej postaci,
w ktrej wszyscy krewni maj 50% szans na
nosicielstwo mutacji rodzinnej/choroby
Jeli tylko podejrzenie rodzinnej postaci TAAD I C
jest due, zaleca si skierowanie pacjenta do
genetyka w celu zbadania rodziny i wykona-
nia bada molekularnych
Zmienno wieku wystpienia daje podstawy I C
do bada przesiewowych co 5 lat u zdro-
wych krewnych obcionych ryzykiem do
czasu postawienia lub wykluczenia rozpozna-
nia (klinicznego lub molekularnego)
W przypadku rodzinnych niezespoowych IIa C
TAAD powinno si rozway badania
przesiewowe pod ktem ttniakw, nie tylko
aorty piersiowej, ale take w caym drzewie
ttniczym (w tym ttnicach mzgu)
TAAD ttniaki i rozwarstwienie aorty piersiowej
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
dotyczcych naturalnego przebiegu nowych molekularnych
jednostek wchodzcych w skad nsTAAD. Rozpoznanie
w pierwszej kolejnoci polega na wykluczeniu znanych zespo-
w genetycznych, nastpnie na poradnictwie genetycznym
i badaniu krewnych pierwszego stopnia. Aktualne strategie
postpowania cz powszechnie dostpne badania obrazo-
we wykonywane na pocztku, z obserwacj w zalenoci od
wywiadu rodzinnego dotyczcego incydentw naczyniowych.
8.1.8. Genetyka i dziedziczenie ttniakw
aorty brzusznej
Od czasu pierwszego opisu trzech braci z AAA autorstwa
Cliftona w 1977 roku [447], liczne badania przedstawiay
rodzinne skupiska AAA wrd rodzestwa pacjentw z t
chorob [448]. Istnieje prawdopodobiestwo wynoszce
24%, e u monozygotycznego bliniaka osoby z AAA pojawi
si ttniak [449]. Odsetek pacjentw z AAA, ktrzy maj
krewnych pierwszego stopnia z chorob jest jednak zwykle
may w badaniach kohortowych, chocia wykazuje zmienno
od 1% do 29% [450].
W niewielkiej liczbie rodzin z licznymi przypadkami AAA
przeprowadzono analizy segregacyjne, ktre pozwoliy na
okrelenie modelu dziedziczenia, autosomalnego recesyw-
nego lub autosomalnego dominujcego [451, 452]. Mimo
doniesie o tych rzadkich rodzinach jest mao prawdopo-
genu zaangaowane s liczne czynniki genetyczne. W ten
sposb prawdopodobnie wane s raczej geny podatnoci ni
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
geny sprawcze, w szczeglnoci regulujce mediatory zapalne,
proteazy tkankowe oraz biologi komrek mini gadkich
(SMC). Naley zwrci uwag na ostatnie opisy rodzinnych
postaci TAA, w ktrych obserwuje si wystpowanie AAA.
W przypadku wystpienia AAA u modej osoby bez jawnych
czynnikw ryzyka i bez innych dotknitych chorob czonkw
rodziny do przebadania, naley nastpnie wykona szersze
badania przesiewowe pod ktem chorb ttnic, w szczegl-
noci aorty piersiowej.
8.2. CHOROBY AORTY ZWIZANE
Z DWUPATKOW ZASTAWK AORTALN
Zagadnienia zastawkowe zwizane z BAV zostay przed-
stawione w wytycznych ESC dotyczcych postpowania
w zastawkowych chorobach serca z 2012 roku [312].
8.2.1. Epidemiologia
8.2.1.1. Dwupatkowa zastawka aortalna
Najczstsz wrodzon wad serca jest BAV, z czstoci
wystpowania przy urodzeniu 12%. Czciej wystpuje
u mczyzn ni kobiet, ze stosunkiem od 2:1 do 4:1 [453
456]. Jest wynikiem poczenia lewego patka wiecowego
(LCC) i prawego patka wiecowego (RCC) u > 70% pa-
cjentw, poczenia RCC z patkiem niewiecowym (NCC)
w 1020% oraz poczenia LCC z NCC w 510% przypadkw
[457]. Prawdziwe zastawki dwupatkowe i jednospoidowe
wystpuj bardzo rzadko.
8.2.1.2. Powikszanie aorty wstpujcej
w przepadku zastawki dwupatkowej
Poszerzenie aorty, zdefiniowane jako rednica aor-
ty > 40 mm bez wzgldu na powierzchni ciaa [458460]
lub > 27,5 mm/m2 w przypadku osb niskiego wzrostu, jest
czsto zwizane z BAV. Ryzyko wystpienia poszerzenia
aorty u pacjentw z BAV jest prawdopodobnie duo wiksze
ni w populacji oglnej [313], przy czym brakuje wiarygod-
nych danych populacyjnych dotyczcych zachorowalnoci.
Wystpuj pewne informacje dotyczce rnic rasowych
w rozlegoci poszerzenia aorty w BAV [461].
Rne podtypy BAV s zwizane z rnymi postaciami
poszerzenia aorty [462]. U pacjentw z BAV typu LCCRCC po-
szerzenie aorty wstpujcej wystpuje czsto, ale obserwowane
moe by take poszerzenie opuszki aorty [463]. W BAV typu
RCCNCC rzadko wystpuje zajcie opuszki aorty i obserwowa-
ne jest tylko poszerzenie aorty wstpujcej [313]. Maksymalne
poszerzenie aorty wystpuje na poziomie aorty cylindrycznej,
ze redni szybkoci powikszania si 0,5 mm/rok, podobnie
jak w przypadku pacjentw z zespoem Marfana [316]. Jednak
w tej populacji, u 50% pacjentw nie wystpuje poszerzenie
aorty w okresie 3 lat, podczas gdy u pozostaych jest obecne
[316], co podkrela heterogenno populacji pacjentw z BAV.
Rzadko wystpuje zajcie uku [464]. Dane pozwalajce na
wyliczenie siy tych zalenoci nie s dostpne.
www.kardiologiapolska.pl
Poza poszerzeniem aorty i tworzeniem ttniaka BAV jest
czynnikiem ryzyka rozwarstwienia aorty i jej pknicia [465].
Pacjenci z BAV, w tym ci z hemodynamicznie prawidow
zastawk, cechuj si poszerzeniem opuszki aorty i aorty
wstpujcej w porwnaniu z grup kontroln dobran pod
wzgldem wieku i pci [466].
Wrd dorosych z BAV i wyjciowo bez istotnej cho-
roby zastawki w cigu 20 lat 27% bdzie wymaga serco-
wo-naczyniowego zabiegu operacyjnego [467]. rednia
szybko powikszania si ttniakw proksymalnej aorty
wstpujcej u pacjenci z BAV i zweniem aorty jest wiksza
ni obserwowana u w pacjentw z zastawk trjpatkow
(odpowiednio, 1,9 vs. 1,3 mm/r.) [465]. W innym badaniu
u pacjentw z prawidowo dziaajc BAV opisano roczn
szybko wzrostu na poziomie 0,77 mm [468]. rednie
roczne zmiany dotyczce aorty wstpujcej u pacjentw
z BAV mog waha si od 0,2 do 1,2 mm/rok [316, 466,
469]. Tempo poszerzania aorty jest wiksze w czci cylin-
drycznej aorty wstpujcej ni w obrbie zatok Valsalvy,
co odrnia t chorob od zespou Marfana [316]. U pa-
cjentw z BAV poddawanych zabiegowi wymiany zastawki
aortalnej, u ktrych nie leczono jednoczenie poszerzenia
aorty w momencie wymiany zastawki, 15-letni odsetek
zabiegw operacyjnych aorty lub powika wynosi 86%,
jeli pocztkowa rednica aorty wynosia < 40 mm, 81%
przy rednicy 4044 mm i tylko 43% dla rednic 4549 mm
(p < 0,001) [470]. W innym badaniu opisano mae ryzyko
aortalnych incydentw niepodanych po izolowanej wy-
mianie zastawki u pacjentw ze zweniem BAV i wspist-
niejcym agodnym do umiarkowanego poszerzeniem aorty
wstpujcej (4050 mm), przy 3% pacjentw wymagajcych
zabiegu operacyjnego proksymalnej aorty w cigu 15 lat
obserwacji [471].
8.2.1.3. Rozwarstwienie aorty
W jednym badaniu opisano czn zachorowalno na
AD typu A wynoszc 6% u nieleczonych pacjentw z BAV
i poszerzeniem aorty w cigu rednio 65-miesicznej obser-
wacji [465], ale w obecnej erze wczesnych operacyjnych
zabiegw prewencyjnych trudno oszacowa t warto.
Brak wiarygodnych danych historycznych. Czsto wyst-
powania BAV zawiera si w zakresie 29% przypadkw AD
typu A i 3% AD typu B [472], co w obu przypadkach byo
tylko nieznacznie wiksze ni czsto wystpowania BAV
w populacji oglnej (12%).
8.2.1.4. Dwupatkowa zastawka aortalna i koarktacja
Tylko typ LCCRCC BAV wie si z obecnoci koarktacji
aorty [473, 474]. Dane dotyczce czstoci wystpowania
koarktacji aorty w przypadku BAV s nieliczne jeden
raport okrela j na poziomie 7% [313]. Dla porwnania,
wrd pacjentw z koarktacj u 5075% wystpuje BAV (typ
LCCRCC). U pacjentw z koarktacj i BAV ryzyko wystpie-
1217
 Raimund Erbel et al.

nia poszerzenia aorty i jej rozwarstwienia jest duo wiksze nymi lub ich brakiem. Ci pacjenci s obcieni ryzykiem, ale
ni w populacji tylko z BAV [475, 476]. bardzo trudno ich zidentyfikowa, jeli nie zostan wykryci
w badaniach przesiewowych.
8.2.2. Przebieg naturalny
Doniesienia dotyczce powikszania si wymiarw aorty 8.2.4.2. Obrazowanie
rni si midzy sob. rednia opisywana progresja wynosi Brak szczeglnych uwag dotyczcych bada obrazowych
12 mm/rok [65, 469], ale od czasu do czasu moe wystpi aorty w tej chorobie.
szybszy wzrost. Szybka progresja > 5 mm/rok i wiksze red-
nice wi si ze wzrostem ryzyka AD lub pknicia, z wy- 8.2.4.3. Badania przesiewowe wrd krewnych
ranym wzrostem ryzyka przy rednicy > 60 mm. Wikszy Poniewa BAV wykazuje silne zalenoci rodzinne [453,
gradient przez zwon BAV i bardziej cika niedomykalno 483, 488], mona rozway wykonanie bada przesiewowych
aortalna (wiksza objto wyrzutowa) s opisywane jako u krewnych pierwszego stopnia. Brak danych dotyczcych
cechy zwizane z szybszym powikszaniem si wymiarw skutecznoci (tj. liczba pacjentw do objcia badaniami
aorty [477]. Mimo braku zwenia lub niedomykalnoci, przesiewowymi w celu rozpoznania choroby u jednego pa-
take moe wystpi cikie poszerzenie aorty, zwaszcza cjenta, ktry w inny sposb nie zostaby zdiagnozowany) lub
u modych dorosych [478, 479]. opacalnoci programw przesiewowych.
Dane dotyczce powikszania si wymiarw aorty po
wymianie zastawki pokazuj, e reoperacja opuszki aorty przy 8.2.4.4. Obserwacja
jej rednicy 4050 mm w trakcie wymiany zastawki jest rzadko U kadego nowo zdiagnozowanego pacjenta z BAV na-
potrzebna po okresie obserwacji > 10 lat. Rozwarstwienie ley zobrazowa opuszk aorty i aort wstpujc za pomoc
aorty wystpuje bardzo rzadko tej grupie [471, 480]. samego TTE lub cznie z innymi metodami obrazowania, naj-
lepiej MRI. Jeli istnieje moliwo wykonania TTE, to stwier-
8.2.3. Patofizjologia dza si dobr korelacj midzy MRI oraz TTE i w przypadku,
Z BAV zwizane s mutacje genu Notch1 [481]. Zaob- gdy aorta nie jest poszerzona kontrolne obserwacje mona
serwowano du czsto wystpowania rodzinnych grup wykonywa za pomoc TTE, w odstpach midzy badania-
chorych, zgodnie z dziedziczeniem autosomalnym dominu- mi zalenymi od szybkoci powikszania si i/lub wywiadu
jcym o zmniejszonej penetracji. rodzinnego. W przypadku wzrostu rednicy > 3 mm/rok lub
Wydaje si, e rne orientacje patkw (poczenie rednicy > 45 mm mierzonej w TTE wskazane jest wykonanie
LCC z RCC lub RCC z NCC) maj odrbn etiologi w fazie pomiarw inn technik obrazowania (MRI lub CT). Od red-
embrionalnej [482]. Rny typy BAV s powizane z rnymi nicy 45 mm zaleca si coroczn obserwacj aorty wstpujcej.
formami patologii aorty, ale patofizjologia leca u podoa Jeli za pomoc TTE nie mona wiarygodnie zobrazowa aorty
tych zalenoci pozostaje nieznana [313]. Moe by ona ge- wstpujcej, wskazane jest coroczne wykonywanie MRI (lub
netyczna, ze wsplnym szlakiem genetycznym dla poszerzenia CT, jeli MRI nie jest dostpne) [489].
aorty i BAV [483, 484] lub skutkiem zmian modeli przepywu
aortalnego w BAV [485487], lub by poczeniem obu. 8.2.5. Leczenie
Mimo braku bada dostarczajcych dowodw na wpyw le-
8.2.4. Rozpoznanie czenia zachowawczego poszerzenia aorty na powikszanie aorty
8.2.4.1. Obraz kliniczny wstpujcej lub opuszki aorty u pacjentw z BAV, powszechn
Dwupatkowa zastawka aortalna (BAV) ze zweniem praktyk kliniczn jest zalecanie leczenia beta-adrenolitykiem
lub niedomykalnoci moe powodowa zgaszanie skarg w przypadku poszerzenia aorty. Wskazania do leczenia opera-
przez pacjenta i obecno objaww w badaniu klinicznym cyjnego poszerzenia aorty u pacjentw z BAV s podobne jak
(szmery sercowe). Poszerzenie aorty rzadko daje objawy. w przypadku innych przyczyn poszerzenia, poza przypadkami
Atypowymi objawami poszerzenia aorty mog by przewleke zespou Marfana. Kiedy wskazane jest wykonanie zabiegu opera-
ble w klatce piersiowej, szyi oraz plecw. Duszno, stridor cyjnego w zwizku z niedomykalnoci lub zweniem BAV, na-
wdechowy i nawracajce zakaenia drg oddechowych mog ley rozway wymian opuszki aorty, jeli jej rednica przekracza
wskazywa na ucisk duych drg oddechowych. Chrypka 45 mm [470], z uwagi na podwyszone ryzyko poszerzenia aorty
moe wskazywa na ucisk nerwu krtaniowego. Pierwszym ob- wymagajcego interwencji (lub rozwarstwienie lub pknicie
jawem klinicznym nieleczonego, postpujcego poszerzenia aorty) po izolowanej wymianie lub plastyce zastawki aortalnej.
aorty zwizanego z BAV jest czsto pknicie aorty lub AD.
Istnieje maa podgrupa pacjentw z BAV (< 15%), skadajca 8.2.6. Rokowanie
si prawie wycznie z modych mczyzn, z dominujcym Ryzyko rozwarstwienia aorty i pknicia wzrasta wraz ze
poszerzeniem opuszki aorty, bez istotnego zwenia lub rednic aorty, z wyranym wzrostem przy rednicy 60 mm.
niedomykalnoci zastawki, z nielicznymi objawami klinicz- W przypadku leczenia zgodnego z wytycznymi rokowanie jest

1218 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Zalecenia dotyczce postpowania w przypadku poszerzenia opuszki aorty u pacjentw z dwupatkow zastawk aortaln
Zalecenia Klasaa Poziomb
U pacjentw z rozpoznan BAV powinno si wykona pocztkowe TTE w celu oceny rednic opuszki aorty i aorty wstpujcej I C
Wskazane jest wykonanie MRI lub CT serca u pacjentw z BAV, jeli nie mona dokadnie oceni morfologii opuszki I C
aorty oraz aorty wstpujcej za pomoc TTE
Wskazane s powtarzane pomiary opuszki aorty i aorty wstpujcej u kadego pacjenta z BAV, przy czym odstp czaso- I C
wy midzy kolejnymi badaniami zaley od wymiaru aorty, jego przyrostu i wywiadu rodzinnego
W przypadku rednicy opuszki aorty lub aorty wstpujcej > 45 mm lub wzrostu > 3 mm/rok, mierzonych echokardio- I C
graficznie, wskazane s coroczne pomiary rednicy aorty
W przypadku rednicy aorty > 50 mm lub wzrostu > 3 mm/rok, mierzonych echokardiograficznie, wskazane jest I C
potwierdzenie pomiaru z wykorzystaniem innej techniki obrazowania (CT lub MRI)
W przypadku BAV leczenie operacyjne aorty wstpujcej jest wskazane w nastpujcych przypadkach: I C
rednica opuszki aorty lub aorty wstpujcej > 55 mm
rednica opuszki aorty lub aorty wstpujcej > 50 mm przy obecnoci innych czynnikw ryzykac
rednica opuszki aorty lub aorty wstpujcej > 45 mm, jeli zaplanowano ju zabieg operacyjny wymiany zastawki
aortalnej
Mona rozway zastosowanie beta-adrenolitykw u pacjentw z BAV i poszerzeniem opuszki aorty > 40 mm IIb C
W zwizku z wystpowaniem rodzinnym powinno si rozway badania przesiewowe u krewnych pierwszego stopnia IIa C
U pacjentw z jakkolwiek elastopati lub BAV z poszerzeniem opuszki aorty (> 40 mm), izometryczne wiczenia III C
fizyczne z duym obcieniem statycznym (np. podnoszenie ciarw) s niewskazane, naley pacjentw od nich
odwodzi
BAV dwupatkowa zastawka aortalna; CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny; TTE echokardiografia przezklatkowa
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Koarktacja aorty, ukadowe nadcinienie ttnicze, wystpowanie rozwarstwienia w wywiadzie rodzinnym lub wzrost rednicy aorty > 3 mm/rok (w po-
wtarzanych pomiarach z wykorzystaniem tej samej techniki obrazowania, na tym samym poziomie aorty, z porwnaniem obrazw obok siebie oraz przy
potwierdzeniu inn technik)

korzystne duo lepsze ni w przypadku zespou Marfana
i podobne do osb dopasowanych pod wzgldem wieku
ze zdrowej populacji [313, 485].
8.3. KOARKTACJA AORTY
Temat ten zosta obszernie omwiony w wytycznych ESC
dotyczcych postpowania w przypadku wrodzonych chorb
serca u dorosych z 2010 roku [424].
8.3.1. Wprowadzenie
Koarktacja aorty jest uznawana za zoon chorob ukadu
naczyniowego, a nie tylko jako ograniczone zwenie aorty.
Ma posta dyskretnego zwenia lub dugiego, hipoplastycz-
nego segmentu aorty. Koarktacja aorty typowo lokalizuje si
w obszarze miejsca odejcia przewodu ttniczego, w rzadkich
przypadkach wystpuje ektopowo (aorta wstpujca, zst-
pujca lub aorta brzuszna). Koarktacja aorty stanowi 58%
wszystkich wrodzonych wad serca. Czsto wystpowania
izolowanych postaci wynosi 3/10 000 ywo urodzonych dzieci.
8.3.2. Postpowanie diagnostyczne
Do cech klinicznych nale: skurczowe nadcinienie
ttnicze w grnej czci ciaa, hipotensja w dolnej czci ciaa,
gradient cinienia midzy grnymi i dolnymi koczynami
(> 20 mm Hg wskazuje na istotn koarktacj aorty), osabie-
nie ttna na ttnicach udowych wzgldem promieniowych
i wyczuwalne palpacyjnie naczynia krenia obocznego.
Echokardiografia dostarcza informacji dotyczcych miejsca,
struktury i rozlegoci koarktacji aorty, czynnoci i przerostu
lewej komory, towarzyszcych nieprawidowoci w obrbie
serca oraz rednic aorty i odgazie uku aorty. Gradienty
doplerowskie nie s uyteczne do bada ilociowych, za-
rwno u osb nieleczonych, jak i po korekcji operacyjnej.
Preferowanymi badaniami nieinwazyjnymi pozwalajcymi
na ocen caej aorty u dorosych s MRI i CT. Za pomoc
obu bada mona zobrazowa miejsce, rozlego i stopie
zwenia aorty, uk aorty, aort przed zweniem i za nim
oraz naczynia krenia obocznego. Obie metody wykrywaj
takie powikania, jak ttniaki, restenozy lub zwenia reszt-
kowe. Cewnikowanie serca z pomiarem cinie (gradient
szczyt do szczytu > 20 mm Hg wskazuje na istotn hemo-
dynamicznie koarktacj aorty z brakiem dobrze rozwinitych
naczy krenia obocznego) i angiografia s nadal metodami
referencyjnymi do oceny tej choroby w licznych orodkach
przed leczeniem operacyjnym lub interwencyjnym i po nim.
8.3.3. Leczenie operacyjne lub interwencyjne
przezcewnikowe
U dorosych z wrodzon koarktacj aorty o odpowiedniej
anatomii leczenie za pomoc stentw w licznych orodkach

www.kardiologiapolska.pl 1219

Zalecenia dotyczce interwencji w przypadku
koarktacji aorty
Zalecenia Klasaa
Interwencja jest wskazana u wszystkich pa- I C
cjentw z rnic cinie > 20 mm Hg mi-
dzy grnymi i dolnymi koczynami (pomiar
nieinwazyjny), bez wzgldu na obecno ob-
jaww, ale z nadcinieniem w pomiarach na
koczynie grnej (> 140/90 mm Hg u doro-
sych), nieprawidow odpowiedzi cinienia
ttniczego w czasie wysiku fizycznego lub
istotnym przerostem lewej komory
Niezalenie od gradientu cinienia u pacjen- IIa
tw z nadcinieniem ttniczym ze zweniem
aorty > 50% wzgldem rednicy aorty na
poziomie przepony (w MRI, CT lub inwazyjnej
angiografii) powinno si rozway intwer-
wencj
Niezalenie od gradientu cinienia lub obec- IIb
noci nadcinienia ttniczego u pacjentw ze
zweniem aorty > 50% wzgldem rednicy
aorty na poziomie przepony (w MRI, CT lub
inwazyjnej angiografii) mona rozway
interwencj
CT tomografia komputerowa; MRI rezonans magnetyczny
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
stao si leczeniem z wyboru. Dotychczas nie rozwizano
kwestii wyboru midzy stentami powlekanymi i niepowle-
kanymi. Mimo interwencji moe by konieczne stosowanie
lekw przeciwnadcinieniowych do kontroli nadcinienia tt-
niczego.
9. Miadyca aorty
9.1. CHOROBA ZAKRZEPOWO-ZATOROWA
AORTY
W wyniku procesu miadycy blaszki miadycowe
aorty s zbudowane z lipidw nagromadzonych w warstwach
wewntrznej i rodkowej aorty [490]. Wtrne zapalenie,
odkadanie tkanki wknistej i naderki powierzchni z p-
niejszym pojawieniem si skrzepliny mog si przyczynia do
zatorowoci zarwno skrzeplinami (zakrzepowozatorowa), jak
i miadycowej (krysztay cholesterolu) [491].
Zatory skrzeplinami s zwykle due i czsto zamykaj
ttnice redniej do duej wielkoci, powodujc udar mzgu,
przemijajcy atak niedokrwienny, zawa nerki i obwodow
chorob zakrzepowo-zatorow. Zatory krysztaami cho-
lesterolu na og zamykaj mae ttnice i ttniczki i mog
powodowa zesp sinego palucha, now niewydolno
nerek lub zaostrzenie istniejcej oraz niedokrwienie krezki.
1220
Raimund Erbel et al.
9.1.1. Epidemiologia
Czynniki ryzyka s podobne jak w przypadku miadycy
Poziomb w innych oyskach naczyniowych; nale do nich wiek,
pe, nadcinienie ttnicze, cukrzyca, hipercholesterolemia,
siedzcy tryb ycia, palenie tytoniu i proces zapalny. W ba-
daniu Offspring Framingham Heart Study obecno blaszki
miadycowej stwierdzono za pomoc MRI u 46% osb,
u ktrych wartoci cinienia ttniczego byy prawidowe,
z wiksz czstoci wystpowania u kobiet. Obecno
nadcinienia wizaa si z czstszym wystpowaniem blaszek
miadycowych aorty. Jeszcze czstsze wystpowanie blaszek
miadycowych dotyczyo pacjentw z kliniczn chorob
C ukadu sercowo-naczyniowego [492].
Obecno blaszek miadycowych aorty wie si
z wystpowaniem naczyniowo-mzgowych i obwodowych
incydentw zatorowych. Zaleno midzy incydentami
naczyniowo-mzgowymi a zatorowymi stwierdzono w bada-
niach autopsyjnych [493] i badaniach pacjentw z niezako-
C czonymi zgonem incydentami naczyniowo-mzgowymi lub
obwodowymi [494], a take w badaniach pacjentw z grupy
wysokiego ryzyka kierowanych na TEE i ultrasonografi rd-
operacyjn [495, 496]. W badaniu Stroke Prevention in Atrial
Fibrillation pacjenci ze zoonymi blaszkami miadycowymi
aorty (zdefiniowanymi jako blaszki z ruchomymi skrzeplinami
lub owrzodzeniami albo o gruboci 4 mm w TEE) charak-
teryzowali si 4-krotnie wyszym ryzykiem udaru mzgu ni
pacjenci bez blaszek [497]. W badaniu French Study of Aortic
Plaques in Stroke [498] blaszki miadycowe aorty 4 mm
byy niezalenymi czynnikami predykcyjnymi nawracaj-
cych zawaw mzgu (RR = 3,8) oraz jakichkolwiek incy-
dentw naczyniowych (RR = 3,5). Czsto wystpowania
duej blaszki miadycowej w uku aorty wrd pacjentw
z ostrym niedokrwiennym udarem mzgu wynosi > 20%,
podobnie do wystpowania migotania przedsionkw i mia-
dycy ttnic szyjnych [499]. Dodatkowo w wikszoci bada
obserwowano, e progresja blaszki miadycowej wizaa si
z wiksz liczb incydentw naczyniowych [500].
Incydenty zatorowe mog by take wywoywane przez
interwencje, w tym cewnikowanie serca, kontrapulsacj
wewntrzaortaln i zabiegi kardiochirurgiczne. W przypadku
cewnikowania serca cakowite ryzyko udaru mzgu jest niskie.
W ostatniej metaanalizie, w ktrej porwnywano dostp
przez ttnic promieniow i udow, udar mzgu wystpowa
rzadziej w przypadku stosowania dostpu przez ttnic pro-
mieniow; rnica nie osigna znamiennoci statystycznej
(odpowiednio 0,1 vs. 0,5%; p = 0,22) [501]. Miadyca aorty
wstpujcej jest wanym czynnikiem ryzyka udaru mzgu po
operacjach kardiochirurgicznych. Poziom ryzyka zaley od
obecnoci, lokalizacji i rozlegoci choroby w trakcie mani-
pulacji chirurgicznych. W badaniu z udziaem 921 pacjentw
poddanych zabiegowi kardiochirurgicznemu zapadalno na
udar mzgu u pacjentw z miadyc aorty wstpujcej i bez
www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
niej wynosiy odpowiednio 8,7% i 1,8% (p < 0,0001) [502].
Rozpoznanie rdoperacyjne (ultrasonografia nadaortalna)
lub przedoperacyjne oraz techniki operacyjne, takie jak filtry
wewntrznaczyniowe, pomostowanie aortalno-wiecowe bez
krenia pozaustrojowego, pojedyncze klemy aorty lub brak
klemw oraz pomostowanie aortalno-wiecowe bez krenia
pozaustrojowego technik bezdotykow, mog zapobiega
incydentom zatorowym [503]. Obecnie przezcewnikow
implantacj zastawki aortalnej proponuje si przewanie
osobom w podeszym wieku z licznymi chorobami wsp-
istniejcymi, obcionych wysokim ryzykiem obecnoci
blaszek miadycowych aorty, ktre czciowo odpowiadaj
za udary mzgu zwizane z zabiegiem, co podkrelaj nisze
wspczynniki wystpowania udaru mzgu, przy unikaniu
cewnikowania aorty, z zastosowaniem dostpu przezkoniusz-
kowego [504].
9.1.2. Rozpoznanie
Obecno blaszek miadycowe aorty mona okreli
jako ma, umiarkowan i cik miadyc aorty lub nawet
pilociowo wyrni cztery stopnie (dodatkowa tab. 3)
[505, 506].
Echokardiografia przezklatkowa pozwala na dobre ob-
razowanie opuszki aorty i proksymalnej aorty wstpujcej.
Echokardiografia przezprzeykowa jest bezpieczn i powta-
rzaln metod oceny blaszek miadycowych w aorcie [507].
Wielopaszczyznowa 3D TEE w czasie rzeczywistym oferuje
dalsze korzyci. Ultrasonografia nadaortalna (2D lub 3D)
[508] moe dostarcza wartociowych danych rdoperacyj-
nych. Wielowarstwowa tomografia komputerowa pozwala
na doskonae obrazowanie blaszek miadycowych aorty
dostarczajc wartociowych danych dotyczcych anatomii
i zwapnie. Rezonans magnetyczny umoliwia uzyskanie
danych dotyczcych skadu blaszki miadycowej. Ograni-
czenia kadej z technik opisano szczegowo w rozdziale 4.
9.1.3. Leczenie
9.1.3.1. Leki przeciwzakrzepowe (leki
przeciwpytkowe a antagonici witaminy K)
Ze wzgldu na ryzyko zakrzepowo-zatorowe rozwaa
si leczenie przeciwpytkowe lub antykoagulacyjne [498].
Jednak dane z bada, w ktrych porwnywano obie opcje,
s nieliczne, badania s przewanie mae i nierandomizo-
wane [482]. Warfaryn stosowano w pierwotnej lub wtrnej
profilaktyce u pacjentw z blaszk miadycow aorty.
W badaniu obserwacyjnym z udziaem 129 pacjentw [509]
nisze zachorowalnoci na incydenty naczyniowe i zako-
czone zgonem wystpoway w przypadku zoonych blaszek
miadycowych u pacjentw otrzymujcych antagonist
witaminy K w porwnaniu z leczeniem przeciwpytkowym
(kwas acetylosalicylowy lub tiklopidyna). W innych bada-
niach take opisywano korzystne wyniki [510, 511]. Jednak
w innych grupach nie stwierdzono korzyci ze stosowania
www.kardiologiapolska.pl
warfaryny; w badaniu z udziaem 519 pacjentw z cik
blaszk miadycow aorty OR wystpienia incydentu zato-
rowego wynosi 0,7 (95% CI 0,41,2) w przypadku leczenia
warfaryn i 1,4 (95% CI 0,82,4) w przypadku podawania
lekw przeciwpytkowych [512]. W badaniu Patent Fora-
men Ovale in Cryptogenic Stroke study (PICSS), opartym na
badaniu Warfarin-Aspirin Recurrent Stroke Study (WARSS)
[513], wskaniki wystpowania incydentw w caej populacji
(n = 516, spord ktrych u 337 wystpoway blaszki mia-
dycowe aorty) byy podobne w grupach leczonych warfaryn
i kwasem acetylosalicylowym (16,4 vs. 15,8%; p = 0,43)
i nie zaobserwowano korelacji midzy leczeniem warfaryn
i duymi blaszkami miadycowymi a ryzykiem incydentw
(wspczynnik ryzyka 0,42; 95% CI 0,121,47).
Potrzeba wicej danych, ktre mogyby umoliwi lepszy
wybr pacjentw i ustalenie silnych zalece. Obiecujce ba-
danie Aortic Arch Related Cerebral Hazard (ARCH), w ktrym
porwnywano warfaryn (docelowy midzynarodowy wsp-
czynnik znormalizowany 23) z kwasem acetylosalicylowym
stosowanym cznie z klopidogrelem, zakoczono przed
czasem ze wzgldu na brak wystarczajcej siy do okrelenia
ostatecznych wynikw. W badaniu Stroke Prevention in Atrial
Fibrillation III [514] wspistnienie blaszki miadycowej aorty
u pacjentw z migotaniem przedsionkw drastycznie zwik-
szao ryzyko incydentw zatorowych. Blaszka miadycowa
aorty jest uznawana za chorob naczyniow zwikszajc
o jeden punkt wynik w skali CHA2DS2-VASc stosowanej do
oszacowania ryzyka udaru mzgu w migotaniu przedsion-
kw [515].
9.1.3.2. Leki hipolipemizujce
Brakuje randomizowanych bada klinicznych potwier-
dzajcych stosowanie statyn u pacjentw z udarem mzgu
spowodowanym zatorowoci miadycow. W maych se-
riach pacjentw z hipercholesterolemi rodzinn, badanych
za pomoc TEE, prawastatyna powodowaa progresj u 19%
i regresj w 38% w cigu 2 lat [516]. Stosowanie statyn powo-
dowao regresj wystpowania blaszek miadycowych aorty
ocena za pomoc MRI [517], ze zmniejszeniem zapalenia
w PET [518]. Konieczne jest przeprowadzenie wikszej liczby
bada w celu okrelenia wartoci statyn i ryzyka udaru m-
zgu u pacjentw z duymi blaszkami miadycowymi aorty.
W badaniu retrospektywnym 519 pacjentw z zaawansowan
miadyc aorty tylko leczenie statyn byo zwizane z ni-
szym o 70% ryzykiem incydentw [512].
9.1.3.3. Postpowanie operacyjne i interwencyjne
Dane s ograniczone pochodz gownie z opisw
przypadkw; brakuje klarownych dowodw na zasadno za-
lecania profilaktycznej endarterektomii lub stentowania uku
aorty w celu zapobiegania udarowi mzgu. Zabieg operacyjny
z powodu choroby miadycowo-zakrzepowej uku aorty jest
obarczony wysokim ryzykiem i nie moe by zalecany [519].
1221

Zalecenia dotyczce postpowania w przypadku blaszki
miadycowej aorty
Zalecenia Klasaa
W przypadku obecnoci miadycy aorty, I C
wskazane s oglne dziaania prewencyjne
kontrolujce czynniki ryzyka
W przypadku blaszki miadycowej aorty, IIa
wykrytej w czasie postpowania diagno-
stycznego po udarze mzgu lub zatorowoci
obwodowej, powinno si rozway leczenie
antykoagulacyjne lub przeciwpytkowe.
Wybr midzy obiema strategiami zaley od
chorb wspistniejcych i innych wskaza
do tego leczenia
Nie zaleca si profilaktycznego zabiegu III
chirurgicznego w celu usunicia blaszki mia-
dycowej wysokiego ryzyka
Klasa zalece
a i zatorowoci dystalnej. Wykonanie pomostowania aortalno-
Poziom wiarygodnoci danych
b
9.2. RUCHOMA ZAKRZEPICA AORTY
Ruchome skrzepliny w aorcie u modych pacjentw
bez uoglnionej miadycy opisywano od czasu regular-
nego stosowania TEE u pacjentw z zatorami mzgu lub
obwodowymi; przewanie lokalizowano je w uku aorty.
Patofizjologia tych zmian chorobowych nie jest jasna, ponie-
wa nie stwierdza si czsto trombofilii [520]. W najwikszej
serii 23 pacjentw (spord 27 855 badanych) z ruchomymi
skrzeplinami uku aorty tylko w 4 przypadkach wystpowaa
trombofilia. Skrzepliny mog powodowa paradoksaln zato-
rowo przez drony otwr owalny. Skrzepliny doczay si
do maych blaszek miadycowych aorty lub wizualnie prawi-
dowej ciany. Mona zaproponowa leczenie zachowawcze
(heparynizacja), wykonanie stentowania wewntrznaczy-
niowego lub zabiegu operacyjnego, ale brakuje dostpnych
danych porwnawczych.
9.3. ZAMKNICIE AORTY NA PODOU
MIADYCY
Zamknicie aorty brzusznej wystpuje rzadko i powo-
duje zagroenie amputacj koczyny dolnej lub zgonem.
Wystpowanie rozlegego krenia obocznego zwykle za-
pobiega wystpieniu zjawiska ostrego niedokrwienia [520].
Do zamknicia aorty mog take prowadzi stany nadkrze-
pliwoci. Do czynnikw etiopatogennych choroby nale
maa wielko naczynia krwiononego, sercowa choroba
zakrzepowo-zatorowa, AD i dystalna koarktacja aorty. Ten
stan moe by bezobjawowy lub przebiega z nagym
wystpieniem chromania przestankowego. Objawy mog
stopniowo narasta do czasu, gdy may przepyw doprowadzi
do zamknicia naczy krwiononych krenia obocznego,
powodujc cikie objawy niedokrwienia ze strony koczyn
1222
Raimund Erbel et al.
dolnych, rdzenia krgowego, jelita i nerek, zalenie od miejsca
i zakresu zamknicia. Rozpoznania przewanie dokonuje si
Poziomb na podstawie ultrasonografii doplerowskiej. Inne techniki ob-
razowania (CT lub MRI) dostarczaj bardziej szczegowych
informacji, ktre mog pokierowa planowaniem leczenia.
Leczenie moe mie posta wszczepienia poczenia omija-
C jcego lub endarterektomii aortalno-biodrowej. Proponuje
si take leczenie wewntrznaczyniowe.
9.4. ZWAPNIENIA AORTY
Zwapnienia wystpuj w bonie rodkowej; ich liczba
jest bezporednio zwizana z rozlegoci miadycy. Obec-
no cikiej postaci miadycy aorty powoduje, e aorta
przypomina skorupk jajka w RTG klatki piersiowej (aorta
C porcelanowa). Zwapnienia istotnie utrudniaj kaniulacj aorty,
jej poprzeczne zaklemowanie i umieszczanie pomostw ar-
talno-wiecowych, istotnie zwikszajc ryzyko udaru mzgu
-wiecowego bez krenia pozaustrojowego i implantacja
przezcewnikowa zastawki aortalnej mog by rozwizaniami
u pacjentw z porcelanow aort wymagajcych, odpowied-
nio, pomostowania aortalno-wiecowego i wymiany zastawki
aortalnej [u 15,1% pacjentw w kohorcie B badania Placement
of AoRtic TraNscathetER Valves (PARTNER) stenoza aortalna
bya nieoperacyjna z powodu porcelanowej aorty] [521].
9.5. AORTA TYPU RAFY KORALOWEJ
Aorta typu rafy koralowej jest bardzo rzadk, zwajc
wiato naczynia chorob ze zwapnieniami, zlokalizowan
w aortach okoonerkowej i nadnerkowej. Dostpne s tylko
opisy przypadkw, poza jedn seri > 80 przypadkw, gw-
nie kobiet > 24 lat [522]. Aorta typu rafy koralowej cechuje
si obecnoci zwapnie twardych jak skaa w trzewnej czci
aorty. Te silnie zwapniae blaszki wzrastaj do wiata i mog
powodowa istotne zwenie, na podou ktrego moe
si rozwin niedokrwienie jelita, niewydolno nerek lub
nadcinienie ttnicze spowodowane niedokrwieniem nerek.
Etiologia i patogeneza s nadal niepewne mimo koncepcji, e
powodem tworzenia si zmian moe by wapnienie skrzeplin
z fibryn i pytkami krwi. Zjawisko to moe wystpi w miejscu
pocztkowego uszkodzenia rdbonka aorty. W przeszoci
stosowano zabiegi chirurgii naczyniowej, ale ostatnio wiksz
rol odgrywaj interwencje wewntrznaczyniowe, w szczegl-
noci u osb z grupy wysokiego ryzyka z licznymi chorobami
wspistniejcymi [523].
10. Zapalenie aorty
10.1. DEFINICJA, TYPY I ROZPOZNANIE
Zapalenie aorty jest oglnym terminem stosowanym do
okrelenia zapalenia ciany aorty. Najczstszymi przyczynami
zapalenia aorty s niezakane zapalenia naczy, mianowicie
olbrzymiokomrkowe (lub skroniowe) zapalenie ttnic (GCA)
www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
i choroba Takayasu (dodatkowa tab. 4) [524, 525]. Niezakane
zapalenia aorty opisywano take w innych chorobach zapal-
nych, takich jak choroba Beheta [526], choroba Buergera,
choroba Kawasakiego, zesztywniajce zapalenie staww
krgosupa i zesp Reitera [527]. Mimo e wystpuj rza-
dziej, to infekcje spowodowane Staphylococcus, Salmonella
i mykobakteriami s opisywane jako przyczyny infekcyjnego
zapalenia aorty, zajmujc miejsce zakaenia Treponema pal-
lidumin wystpujcego w przeszoci [528].
10.1.1. Olbrzymiokomrkowe zapalenie ttnic
Olbrzymiokomrkowe zapalenie ttnic na og dotyczy
starszej populacji, zdecydowanie czciej wystpuje u kobiet
ni u mczyzn. W przypadku zajcia aorty mog wystpowa
ttniaki aorty piersiowej. Mimo e klasycznie zajte s ttnice
skroniowe i/lub inne ttnice czaszkowe, to aorta i jej gwne
gazie s zajte w przyblieniu w 1018% przypadkw [514,
524, 528]. Czsto wystpuje poszerzenie opuszki aorty i aorty
wstpujcej, co moe prowadzi do AD lub pknicia [524].
W diagnostyce podejrzenia pozaczaszkowej postaci GCA
zaleca si wykorzystanie echokardiografii, CT lub MRI [529].
Pogrubienie ciany aorty w CT lub MRI wskazuje na zapalenie
ciany aorty i tym samym na aktywn chorob [530]. Badania
z wykorzystaniem PET sugeruj, e u pacjentw z GCA czsto
wystpuje subkliniczne zapalenie aorty [531]. Poza zwykymi
markerami stanu zapalnego, u pacjentw z podejrzeniem
GCA moe by uyteczny pomiar stenia interleukiny 6.
10.1.2. Choroba Takayasu
Choroba Takayasu jest rzadkim zapaleniem duych naczy
krwiononych o nieznanej etiologii wystpujcym zwykle
u modych kobiet [532]. Jest najczstsza w populacji azjatyckiej.
Cakowita chorobowo wynosi 2,6/mln mieszkacw [533].
Aorta piersiowa i jej gwne gazie s najczstszymi lokaliza-
cjami choroby, w dalszej kolejnoci wystpuje zajcie aorty
brzusznej. W pocztkowych stadiach choroby stwierdza si
objawy przedmiotowe i podmiotowe zapalenia ukadowego,
natomiast faza przewleka jest zwizana z zajciem naczy.
Obraz kliniczny choroby Takayasu moe si rni, przyjmujc
posta objaww podmiotowych i przedmiotowych z caego
spektrum od blw plecw i brzucha z gorczk, do ostrej
cikiej niedomykalnoci aortalnej lub przypadkowo wykry-
wanych duych ttniakw aorty piersiowej [525, 528, 532].
Chromanie przestankowe w obrbie koczyn grnych,
udar mzgu, zawroty gowy lub omdlenie zwykle wskazuj na
zamknicie odgazie uku aorty. Nadcinienie ttnicze ma
niekiedy charakter zoliwy i wskazuje na zwenie aorty lub
ttnic nerkowych. Moe wystpi AAS, w tym AD i pknicie
aorty. Opisano take tworzenie skrzeplin w wietle aorty,
zwizane z zapaleniem, z embolizacj obwodow [528, 532].
W przypadku podejrzenia choroby Takayasu decydujce
znaczenie ma obrazowanie caej aorty w celu ustalenia roz-
poznania. W rozpoznawaniu i obserwacji tej choroby wan
www.kardiologiapolska.pl
rol odgrywaj wszystkie metody obrazowania. Cyfrowa angio-
grafia subtrakcyjna aorty i jej gazi dostarcza tylko informacji
dotyczcych zmian wiata, co wystpuje pno w przebiegu
schorzenia [530]. Echokardiografia, MRI i CT s uyteczne
w uwidacznianiu homogennego obwodowego pogrubienia
ciany aorty z jednakowo gadk powierzchni wewntrzn
[529]. Na podstawie tych odchyle mona bdnie rozpozna
IMH. W porwnaniu z echografi, CT i MRI pozwalaj na lepsz
ocen caej aorty oraz jej proksymalnych gazi, jak rwnie
dystalnych ttnic pucnych, ktre niekiedy bywaj zajte.
W MRI mona uwidoczni obrzk cian ttnic marker ak-
tywnej choroby [528, 530]. W fazie przewlekej w cianie aorty
wystpuj zwapnienia, co najlepiej mona oceni za pomoc
CT. Badanie PET w poczeniu z tradycyjnymi metodami ob-
razowania przedstawiajcymi przekroje poprzeczne moe by
szczeglnie uyteczne w wykrywaniu zapalenia naczy [531].
Biomarkery zapalenia, takie jak biako C-reaktywne i odczyn
Biernackiego, maj podwyszone wartoci w przyblieniu
u 70% pacjentw w fazie ostrej choroby i 50% w jej fazie
przewlekej [528]. Pentraksyna 3 moe z wiksz dokadnoci
rnicowa aktywn i nieaktywn faz choroby Takayasu.
10.2. LECZENIE
W niezakanych zapaleniach aorty kortykosteroidy stano-
wi standardowe, pocztkowe leczenie [534]. Na og zaleca
si pocztkowo dawk 0,51 mg/kg mc. prednizonu. Wyma-
gana jest zwykle kontynuacja tego leczenia przez 12 lata,
aby unikn nawrotu, przy czym dawk mona zmniejszy
23 miesice po rozpoczciu leczenia. Mimo stosowania tego
wyduonego schematu terapii, u niemal poowy pacjentw
wystpi nawrt w czasie zmniejszania dawki, wymagajcy
dodatkowej immunosupresji [535]. Poza nawrotem objaww,
ponowne podwyszenie wartoci markerw stanu zapalnego
moe by pomocnym objawem wskazujcym na nawrt
choroby, w szczeglnoci wrd pacjentw z GCA. Warto
MRI i 18F-FDG PET sucych ocenie wielkoci obrzkw,
w rozpoznaniu nawrotu choroby Takayasu jest przedmiotem
aktualnych bada. Do lekw drugiego rzutu nale: meto-
treksat, azatiopryna i leki o dziaaniu przeciw czynnikowi
martwicy nowotworw alfa [536].
W czasie kadej wizyty kontrolnej naley wykona pene
badanie ukadu naczyniowego, wraz z ocen biomarkerw
stanu zapalnego i okresowym obrazowaniem oceniajcym
rozwj ttniakw aorty piersiowej lub brzusznej, biorc
pod uwag ryzyko tych powika [524, 528]. Wskazania do
rewaskularyzacji zwenia aorty lub ttniaka s podobne
jak w chorobach niezapalnych. Ryzyko niewydolnoci graftu
jest wysze u pacjentw z zapaleniem aktywnym miejscowo
[537539]. Optymalnie, przed elektywnym zabiegiem napra-
wy ttniaka zwizanego z zapaleniem aorty, pacjenci powinni
pozostawa w remisji klinicznej [528, 534].
W przypadku podejrzenia infekcyjnego zapalenia aorty
wymagane jest szybkie rozpoznanie i doylne podanie anty-
1223

biotykw o szerokim spektrum przeciwbakteryjnym pokrywa-
jcym wikszo prawdopodobnych patogenw (zwaszcza
gronkowce i gatunki Gram-ujemne).
11. Guzy aorty
11.1. PIERWOTNE NOWOTWORY ZOLIWE
AORTY
Pierwotne nowotwory zoliwe aorty s bardzo rzadk
grup misakw wykazujc si szerok heterogenicznoci
histopatologiczn. Misaki bony wewntrznej, wystpujce
najczciej, wywodz si z komrek rdbonka (naczynia-
komisak) lub z miofibroblastw. Misaki gadkokomrkowe
i wkniakomisaki wywodz si z bony rodkowej lub przy-
danki ciany aorty [541].
Objawy towarzyszce guzom aorty s niespecyficzne
i naladuj miadyc aorty, chorob ttnic obwodowych,
zespoy odkowo-jelitowe lub nerkowe oraz przepuklin
dysku midzykrgowego. Najbardziej charakterystycznym
i czsto opisywanym obrazem klinicznym naczyniakomi-
saka bony wewntrznej jest zamknicie ttnicy krezkowej
lub obwodowej przez materia zatorowy. Bardzo czsto
rozpoznania ante mortem dokonuje si na podstawie bada-
nia immunohistopatologicznego prbek pobranych w czasie
endarterektomii lub resekcji aorty. Tylko w bardzo maej
liczbie przypadkw rozpoznanie jest wysuwane na podstawie
przedoperacyjnego MRI aorty.
Z powodu atypowej i bardzo zmiennej symptomatologii
te bardzo rzadkie choroby bardzo czsto s rozpoznawane
tylko w zaawansowanych fazach. U pacjentw z zatorami ob-
wodowymi lub zatorami ledziony w diagnostyce rnicowej
naley uwzgldni misaka aorty, zwaszcza u osb z a-
godn miadyc lub bez niej. Po wykluczeniu sercowego
pochodzenia zatorw naley wykona MRI aorty piersiowej
i brzusznej z kontrastem, poniewa to badanie jest najbardziej
czuym narzdziem diagnostycznym do wykrywania guzw
aorty. W przypadku wykrycia zmiany chorobowej aorty
podejrzewanej o obecno misaka dodatkowe badanie
ultrasonograficzne moe wykaza niehomogenno zmiany
chorobowej, ktra nie jest typowa dla skrzepliny przyciennej.
W przypadku podejrzenia rozpoznania misaka aorty zaleca
si przeprowadzenie scyntygrafii koci z powodu bardzo
czstych przerzutw do koci.
Na podstawie opisw przypadkw zaleca si leczenie
obejmujce resekcj en bloc guza i zajtej czci aorty z nega-
tywnymi marginesami operacyjnymi, a nastpnie wstawienie
graftu. Jednak, z powodu pnego rozpoznania czsto
w stadium powikanym obecnoci przerzutw, lokalizacji
zmiany w aorcie lub wystpowania chorb wspistniejcych,
ta interwencja jest przewanie niewykonalna. Innymi sposo-
bami mog by endarterektomia lub wewntrznaczyniowa
implantacja graftu do zajtego segmentu aorty. Chemioterapi
adjuwantow lub paliatywn oraz radioterapi stosowano
1224 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
w wybranych przypadkach; mog one wpywa na wydu-
enie przeycia.
Rokowanie w przypadku misakw aorty jest ze; cho-
roba w stadium z przerzutami w krtkim czasie prowadzi do
zgonu u wikszoci pacjentw. rednie przeycie od momentu
rozpoznania wynosi 16 + 2,4 miesica [541]. Odsetek cako-
witego przeycia po 3 latach to 11,2%. Po wykonaniu resekcji
chirurgicznej 3-letnie przeycie zwiksza si do 16,5% [542].
12. Obserwacja dugookresowa
w chorobach aorty
Pacjenci z chorobami aorty zwykle wymagaj obserwacji
przez cae ycie, niezalenie od zastosowanej pocztkowo
strategii leczenia (zachowawczej, interwencyjnej lub opera-
cyjnej). Na obserwacj skadaj si ocena kliniczna, ponowna
ocena leczenia zachowawczego pacjenta i celw leczenia,
a take badania obrazowe aorty. Niniejszy rozdzia dotyczy
przewlekej fazy AD po wypisaniu ze szpitala, jak rwnie
okrelonych aspektw obserwacji pacjentw, ktrzy odnieli
korzyci z leczenia interwencyjnego chorb aorty.
12.1. PRZEWLEKE ROZWARSTWIENIE AORTY
12.1.1. Definicja i klasyfikacja
U osb, ktre przeyy ostr AD, ostatecznie przechodzi
ona w przewlek faz choroby. W przeszoci AD uznawa-
no za przewleke 14 dni po wystpieniu objaww. Zgodnie
z obecnie istniejc koncepcj w dalszym podziale przebiegu
AD wyrnia si fazy ostr (< 14 dni), podostr (1590 dni)
i przewlek (> 90 dni). Przewleke AD moe by zarw-
no niepowikane, ze stabilnym przebiegiem choroby, jak
i powikane postpujc degeneracj ttniaka, przewlekym
niedokrwieniem trzewnym lub koczyn i nieustpujcym lub
nawracajcym blem, a nawet pkniciem. Do pacjentw
z przewlekym AD zalicza si take wczeniej operowanych
z powodu AD typu A z utrzymujcym si rozwarstwieniem
aorty zstpujcej.
12.1.2. Obraz kliniczny
Powinno si rozrnia dwa obrazy kliniczne pa-
cjentw z pocztkowo ostrym AD przechodzcym w faz
przewlek choroby oraz osoby, u ktrych jako pierwsz
rozpoznaje si przewlek faz AD. Nowo zdiagnozowani
pacjenci z przewlekym AD czsto nie maj objaww. Zmia-
na chorobowa jest wykrywana przypadkowo, jako posze-
rzenie rdpiersia lub znaczce uwypuklenie aorty w RTG
klatki piersiowej. U tych chorych czsto trudno okreli
moment, w ktrym wystpio AD. Naley przeprowadzi
szczegowy wywiad w kierunku przebytych incydentw
ostrego blu. Pacjenci mog rzadko zgasza objawy zwi-
zane z powikszaniem si rozwarstwionej aorty (chrypka,
wystpienie nowego blu w klatce piersiowej), przewlekym
niedokrwieniem (ble brzucha, chromanie przestankowe,
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
zmiana czynnoci nerek) lub ostre ble w klatce piersiowej
wskazujce na pknicie.
12.1.3. Rozpoznanie
Rozpoznanie musi by potwierdzone w badaniu obrazo-
wym sucym ocenie przekroju poprzecznego, takim jak CT
z kontrastem, TEE lub MRI. Na przewlek faz AD wskazuj
nastpujce cechy w badaniach obrazowych: pogrubiay,
nieruchomy pat bony wewntrznej, obecno skrzepliny
w FL lub ttniaki aorty piersiowej wtrne do przewlekego
AD, przewanie rozwijajce si w dystalnej czci uku aor-
ty. U pacjentw z objawami mog by obecne symptomy
(ograniczonego) pknicia, takie jak krwiak rdpiersia lub
wysik opucnowy.
12.1.4. Leczenie
U pacjentw z przewlekym, niepowikanym AD typu B
zaleca si pierwotne postpowanie polegajce na leczeniu za-
chowawczym i powtarzanej obserwacji klinicznej i obrazo-
wej. Powinno si odradza uprawiania sportu wyczynowego
i izometrycznego podnoszenia ciarw w celu zmniejszenia
si cinania cian aorty spowodowanych nagymi wzrostami
cinienia ttniczego w czasie takich wysikw fizycznych.
Naley take odradza sportw kontaktowych, przy czym
akceptowalne s rekreacyjne aktywnoci sportowe o maych
statycznych/dynamicznych siach.
Cinienie ttnicze powinno by obniane do warto-
ci < 130/80 mm Hg. Naley ograniczy aktywnoci z pod-
noszeniem ciarw w celu unikania wzrostw cinienia
ttniczego. Zaobserwowano zwizek midzy stosowaniem
beta-adrenolitykw a zmniejszeniem degeneracji ttniakowej
rozwarstwionej aorty i ograniczeniem koniecznoci przepro-
wadzania pnych zabiegw zwizanych z AD w badaniach
nierandomizowanych [543]. Wspczesna analiza bazy da-
nych IRAD, skadajcej si cznie z 1301 pacjentw z ostrym
AD typu A i B, wykazaa, e beta-adrenolityki (przepisywane
88,6% pacjentw) byy najpowszechniej stosowanymi leka-
mi i sugerowaa, e ich stosowanie wizao si z popraw
przeycia [544]. Stosowanie antagonistw wapnia wizao
si z popraw przeycia, wybirczo u osb z rozwarstwie-
niem typu B, przy czym stosowanie inhibitorw ukadu
reninaangiotensyna wizao si z nieznamiennym wpywem
na przeycie [544]. Antagonici angiotensyny 1 (losartan)
s atrakcyjne koncepcyjnie i wykazano, e spowalniaj
powikszanie aorty u pacjentw z zespoem Marfana [96,
545]. Brakuje danych dotyczcych stosowania antagonistw
angiotensyny 1 w przewlekym AD. Jak dotd, stosowanie
antagonistw angiotensyny 1 mona rozway w skojarzonym
leczeniu przeciwnadcinieniowym, jeli stosowanie samych
beta-adrenolitykw nie pozwala na osignicie docelowych
wartoci cinienia ttniczego.
W badaniu INvestigation of STEnt-grafts in Aortic Dis-
section nie wykazano jakichkolwiek korzyci dotyczcych
www.kardiologiapolska.pl
przeycia po zastosowaniu TEVAR wzgldem optymalnego
leczenia zachowawczego u pacjentw z bezobjawowym po-
dostrym/przewlekym AD w czasie 2-letniej obserwacji [218,
219]. Picioletnia umieralno zwizana z aort wynosia 0%
vs. 16,9%, odpowiednio w grupach leczonych TEVAR plus le-
czenie zachowawcze vs. samo leczenie zachowawcze. Umie-
ralno cakowita po 5 latach wyniosa odpowiednio 11,1%
vs. 19,3% (p nieznamienne), a progresja 27% vs. 46,1%
(p = 0,04). Wyniki morfologiczne ulegy jednak istotnej po-
prawie po zastosowaniu TEVAR (remodeling aorty w 91,3%
w grupie poddanej TEVAR vs. 19,4%). Naley zwrci uwag,
e 16% pacjentw pocztkowo objtych randomizacj do
grupy poddanej optymalnemu leczeniu zachowawczemu
wymagao przeniesienia do grupy, w ktrej wykonywano
TEVAR, z powodu powika rozwijajcych si w czasie ob-
serwacji. Odroczony TEVAR mona byo z powodzeniem
przeprowadzi u tych pacjentw bez zwikszenia miertelno-
ci lub powika. W niedawnym wieloorodkowym badaniu
chiskim, obejmujcym 303 pacjentw z przewlekym AD,
wykazano nisz miertelno zwizan z aort w przypad-
ku TEVAR w porwnaniu z leczeniem zachowawczym, ale
nie udao si w nim poprawi wspczynnika cakowitego
przeycia ani obniy odsetka incydentw niepodanych
zwizanych z aort [546].
Pacjenci z przewlekym AD typu B powikanym post-
pujcym powikszaniem aorty piersiowej (> 10 mm/rok),
ttniakami FL (z cakowit rednic aorty > 60 mm), zespo-
ami niedokrwiennymi lub nawracajcym blem wymagaj
zastosowania TEVAR lub leczenia operacyjnego. Optymalne
leczenie pacjentw z przewlekym AD pozostaje jednak nie-
jasne. Nie istnieje randomizowane porwnanie TEVAR i kon-
wencjonalnego zabiegu operacyjnego. Wewntrznaczyniowy
zabieg naprawczy aorty piersiowej moe by zastosowany do
wyczenia ttniaka, ktry jest zwykle zlokalizowany w dy-
stalnej czci uku aorty i w zapobieganiu jego pkniciu,
nie naley si jednak spodziewa remodelingu aorty ze
wzgldu na pogrubiay, nieruchomy pat bony wewntrznej.
W mniejszych seriach przypadkw stwierdzono, e mona
wykona TEVAR u pacjentw z ttniakiem zstpujcej aorty
piersiowej wtrnym do przewlekego AD, z akceptowalnymi
wynikami redniookresowymi [547]. Peny remodeling aorty
obserwowano tylko u 36% pacjentw po TEVAR [547]. W ba-
daniu przegldowym uwzgldniajcym 17 bada z udziaem
567 pacjentw [548] odsetek zabiegw udanych technicznie
wynosi 89,9%, ze redniookresow umieralnoci wynoszc
9,2%. Przecieki okooprotezowe wystpiy u 8,1%, a u 7,8%
rozwiny si ttniaki aorty dystalnej lub utrzymywaa si
perfuzja FL z poszerzeniem ttniakowym.
Zabieg operacyjny aorty zstpujcej wie si z wysokim
ryzykiem operacyjnym. Od niedawna operacyjna wymiana
uku aorty ze stentowaniem zstpujcej aorty piersiowej ku
obwodowi (mroona trba sonia) moe stanowi warto-
ciow alternatyw u wybranych pacjentw [115].
1225

12.2. OBSERWACJA PO INTERWENCJACH
DOTYCZCYCH AORTY PIERSIOWEJ
W przypadku pacjentw poddawanych TEVAR lub
operacyjnej naprawie aorty piersiowej pierwsza obserwacja
powinna mie miejsce miesic po leczeniu w celu wyklucze-
nia obecnoci wczesnych powika. Obserwacje powinny
by powtarzane po 6 miesicach, 12 miesicach i nastpnie
corocznie. W przypadku pacjentw pierwotnie poddanych
tylko leczeniu zachowawczemu obserwacj naley przepro-
wadzi 6 miesicy po dokonaniu rozpoznania.
12.2.1. Obserwacja kliniczna
Niezbdne s regularne obserwacje kliniczne, odby-
wajce si czciej w pierwszym roku po rozpoznaniu lub
interwencji i nastpnie corocznie. cisego monitorowania
wymaga cinienie ttnicze, poniewa u > 50% przypadkw
moe wystpowa oporne nadcinienie [549]. Objawy prze-
wlekej choroby aorty wystpuj rzadko i s niespecyficzne.
wiee pojawienie si chrypki lub dysfagii moe towarzyszy
postpujcemu powikszeniu si ttniaka. Pacjenci z prze-
wlekym AD mog zgasza objawy zespow przewlekego nefrotoksyczne rodki kontrastowe. Ultrasonografia metod
niedokrwienia obwodowego (chromanie przestankowe, ble
brzucha). Ble w klatce piersiowej lub ble plecw mog
wskazywa na progresj choroby aorty do (ograniczonego)
pknicia aorty.
12.2.2. Badania obrazowe po TEVAR
W przypadku obrazowania w ramach obserwacji po
TEVAR metod z wyboru jest CT. W celu ograniczania
ekspozycji na promieniowanie by moe w przyszoci po-
wszechniej bdzie stosowany MRI, ktry nie jest zalecany
w przypadku protez ze stali nierdzewnej z powodu wystpo-
wania w ich przypadku duej liczby artefaktw [11]. Badanie
MRI mona bezpiecznie wykonywa w ramach obserwacji
stentgraftw z nitinolem [550], jednak technika ta nie umo-
liwia wizualizacji metalicznych rozprek stentw i powinna
by uzupeniana wykonaniem RTG klatki piersiowej w celu
wykrycia strukturalnej dezintegracji metalicznego szkieletu
stentu. Echokardiografi przezprzeykow, w poczeniu
z RTG klatki piersiowej, mona stosowa u pacjentw z cik
dysfunkcj nerek, u ktrych nie mona wykona CT lub MRI.
Po wykonaniu TEVAR zaleca si przeprowadzenie bada
obrazowych aorty po 1, 6, 12 miesicach i nastpnie corocznie.
Jeli po wykonaniu TEVAR z powodu TAA pacjent jest stabil-
ny, nie ma dowodw na przeciek okooprotezowy w okresie
24 miesicy, to moe by bezpieczne wyduenie odstpw
midzy kolejnymi badaniami obrazowymi do 2 lat, jednak
przy utrzymywaniu corocznej obserwacji klinicznej pacjentw
pod ktem objaww i stosowanego leczenia zachowawczego.
U pacjentw po TEVAR wykonywanym z powodu AD powinno
si utrzyma corocznie obrazowanie, poniewa zwykle drone
i podatne na progresj choroby jest FL aorty brzusznej.
1226 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
12.2.3. Badania obrazowe po operacji
aorty piersiowej
Po zabiegu operacyjnym aorty, w przypadku udokumen-
towanego stabilnego przebiegu choroby w pierwszym roku,
wystarczajce mog by dusze odstpy midzy badaniami
obrazowymi. W obrazowaniu naley si skupia na powi-
kaniach zwizanych z zabiegiem operacyjnym (np. ttniak
w miejscu szwu), a take ocenia progresj choroby w odle-
gych czciach aorty. Po zabiegu operacyjnym z powodu AD
typu A zwykle utrzymuje si rozwarstwienie aorty zstpujcej
oraz brzusznej i naley zastosowa podobne do opisanych
wyej odstpy midzy badaniami obrazowymi.
12.3. OBSERWACJA PACJENTW
PO INTERWENCJI Z POWODU
TTNIAKA AORTY BRZUSZNEJ
12.3.1. Obserwacja po EVAR
Tomografia komputerowa jest badaniem obrazowym
pierwszego wyboru po EVAR, jednak jest kosztowna, naraa
pacjentw na promieniowanie jonizujce i potencjalnie
dupleks, z kontrastem lub bez niego, jest badaniem specy-
ficznym w wykrywaniu przeciekw okooprotezowych po
EVAR [311]. Niedawna metaanaliza wykazaa, e czuo
i swoisto ultrasonografii doplerowskiej z kontrastem moe
by wiksza ni samej ultrasonografii metod dupleks w wy-
krywaniu przecieku okooprotezowego typu 2, ktry jest
spowodowany wstecznym przepywem z gazi bocznych
i jest w duej mierze stanem agodnym rzadko wymagajcym
wtrnej interwencji [311]. Klinicznie istotne przecieki okoo-
protezowe typu 1 i 3, w przypadku ktrych wymagana jest
reinterwencja, mog by wykrywane z wystarczajc dokad-
noci za pomoc samej ultrasonografii metod dupleks, przy
czym nie wykazano przewagi stosowania kontrastu w takiej
sytuacji [311].
Rezonans magnetyczny cechuje si du dokadnoci
diagnostyczn w wykrywaniu przeciekw okooprotezowych
po EVAR, ale jest take badaniem kosztowym, ktre nie uwi-
dacznia rozprek stentw metalicznych. Dlatego powinno
si go uzupenia zwykym RTG do oceny szkieletu stentu
metalowego. Rezonans magnetyczny nie jest kompatybilny
z endoprotezami ze stali nierdzewnej z powodu wystpo-
wania artefaktw.
12.3.2. Obserwacja po operacji otwartej
Wszystkim pacjentom naley zapewni aktualnie
najlepszy schemat leczenia zachowawczego. Obserwacja
pooperacyjna w przypadku otwartej operacji naprawczej
aorty moe si odbywa w 5-letnich odstpach po otwartej
operacji naprawczej AAA w celu zbadania w kierunku oko-
ozespoleniowych ttniakw aorty z wykorzystaniem ultraso-
nografii metod kolorowego doplera lub badania CT. Wydaje
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Zalecenia dotyczce obserwacji i postpowania w przypadku przewlekych chorb aorty

Zalecenia Klasaa Poziomb
Przewleke rozwarstwienie aorty
Zaleca si wykonanie CT lub MRI z kontrastem dla potwierdzenia rozpoznania przewlekego AD I C
Wskazana jest pocztkowo cisa obserwacja z obrazowaniem pacjentw z przewlekym AD, aby jak najszybciej wykry I C
objawy powika
U bezobjawowych pacjentw z przewlekym rozwarstwieniem aorty wstpujcej powinno si rozway wykonanie IIa C
elektywnego leczenia operacyjnegoc
W pacjentw z przewlekym AD wskazana jest cisa kontrola cinienia ttniczego < 130/80 mm Hg I C
Zaleca si chirurgiczn operacj naprawcz lub TEVAR w przypadku powikanych AD typu B (rednica aorty > 60 mm, I C
przyrost > 10 mm/rok, zaburzenia perfuzji lub nawracajcy bl)
Obserwacja po leczeniu wewntrznaczyniowym chorb aorty
Po TEVAR lub EVAR zaleca si kontrole po miesicu, 6 miesicach, 12 miesicach, a nastpnie corocznie. Krtsze odst- I C
py czasowe mona zaproponowa w przypadku nieprawidowych wynikw wymagajcych cisej obserwacji
CT jest zalecana jako badanie obrazowe z wyboru w obserwacji po TEVAR lub EVAR I C
Jeli w cigu pierwszego roku po EVAR nie udokumentuje si przecieku okooprotezowego ani powikszenia worka IIa C
AAA, w pniejszym okresie powinno si rozway kolorow ultrasonografi doplerowsk, ze rodkami kontrastowymi
lub bez nich w ramach corocznej kontroli pooperacyjnej, z wykonywaniem CT bez kontrastu co 5 lat
W przypadku pacjentw z TAA < 45 mm zaleca si coroczne badania obrazowe; podczas gdy u pacjentw I C
z TAA 45 mm i < 55 mm, zaleca si wykonywanie bada obrazowych co 6 miesicy, chyba e potwierdzi si
stabilno zmian za pomoc powtarzanych bada obrazowych
W obserwacji modych pacjentw po (T)EVAR powinno si preferowa MRI wzgldem CT, w przypadku stentgraftw IIa C
kompatybilnych z MRI, aby zmniejszy ekspozycj na promieniowanie
Mona rozway stosowanie lunych (5-letnich) przedziaw czasowych w dugookresowej kontroli po otwartych opera- IIb C
cjach naprawczych aorty brzusznej, z wykorzystaniem w czasie kontroli kolorowej ultrasonografii doplerowskiej lub CT
AAA ttniak aorty brzusznej; AD rozwarstwienie aorty; CT tomografia komputerowa; EVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty;
MRI rezonans magnetyczny; TAA ttniak aorty piersiowej; TEVAR wewntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej
a
Klasa zalece
b
Poziom wiarygodnoci danych
c
Niewyleczone choroby wspistniejce oraz ryzyko okoooperacyjne

si take, e pacjenci z AAA charakteryzuj si wzgldnie
wysokim ryzykiem przepukliny pooperacyjnej. W badaniu
obserwacyjnym, w ktrych wykorzystano dane Medicare,
naprawa przepukliny pooperacyjnej bya konieczna u 5,8%
pacjentw w czasie 4 lat.
13. Ograniczenia w dowodach
naukowych
Poziom dowodw dotyczcych postpowania w rnych
chorobach aorty jest czsto sabszy ni w przypadku innych
chorb ukadu sercowo-naczyniowego, co odzwierciedla
dua liczba zalece o poziomie C w niniejszym dokumen-
cie. Grupa Robocza podkrela potrzeb cznoci naukowej
i wieloorodkowych bada klinicznych dotyczcych kilku
aspektw postpowania w dziedzinie chorb aorty. Grupa
robocza wypunktowuje, pokrtce, gwne luki w dowodach,
ktre wymagaj dalszych priorytetowych bada:
dane epidemiologiczne dotyczce wystpowania AAS s
nieliczne zarwno w Europie, jak i globalnie;
potrzebnych jest wicej dowodw dotyczcych zaleno-
ci midzy liczb przypadkw chorb aorty w orodku
a jego wynikami;
naley oceni implementacj i skuteczno specjalistycz-
nych orodkw aortalnych w Europie. Naley zachca
do tworzenia europejskiej sieci orodkw aortalnych,
razem z tworzeniem duych rejestrw;
potrzebne s dalsze badania w celu potwierdzenia naj-
bardziej dokadnej, powtarzalnej i predykcyjnej metody
pomiaru aorty rnymi technikami obrazowania;
wraz z rozwojem obrazowania 3D i innych dynamicznych
metod obrazowania umoliwiajcych przewidywanie po-
wikania ttniakw naley oceni wyszo tych technik
nad pomiarami 2D;
brakuje dowodw skutecznoci leczenia zachowawczego
przewlekych chorb aorty (zwaszcza przewlekych AD,
TAA i AAA), w szczeglnoci dotyczc lekw przeciw-
nadcinieniowych i statyn;
w przypadku TAA potrzebne s badania randomizowa-
ne w celu okrelenia optymalnego czasu na wykonanie

www.kardiologiapolska.pl 1227
 Raimund Erbel et al.

interwencji prewencyjnych zalenie od wielkoci zmiany
i innych cech charakterystycznych, jak rwnie indywi-
dualnej charakterystyki pacjenta;
w wielu przypadkach (np. wskazania do postpowania
w przypadku AAA zalenie od wielkoci) podstaw
postpowania u kobiet z chorobami aorty s badania
przeprowadzone wrd mczyzn. Niezbdne s dane
specyficzne dla pci;
poniewa rednica aorty cigle ewoluuje w yciu dorosym,
pozostaje niejasne, czy praktyka powikszania rozmiaru
stentgraftu (oversizing) powinna by tak samo stosowana
w przypadku TEVAR u modych pacjentw (np. w TAI);
wybr optymalnego momentu na podjcie leczenia
i interwencji w przewlekym AD s nadal nieokrelone.
14. Dodatek
Narodowe towarzystwa kardiologiczne wchodzce
w skad ESC, ktre byy aktywnie zaangaowane w proces
recenzowania Wytycznych ECS dotyczcych rozpoznawania
i leczenia chorb aorty w 2014 roku:
Austria: Austrian Society of Cardiology, Michael Grimm;
Azerbejdan: Azerbaijan Society of Cardiology, Oktay Musayev;
Belgia: Belgian Society of Cardiology, Agns Pasquet; Bonia
i Hercegowina: Association of Cardiologists of Bosnia & Herze-
govina, Zumreta Kuljugi; Chorwacja: Croatian Cardiac Society,
Maja Cikes; Cypr: Cyprus Society of Cardiology, Georgios P. Geo-
rghiou; Dania: Danish Society of Cardiology, Henning Molgaard;
Estonia: Estonian Society of Cardiology, Sirje Kvask; Finlandia:
Finnish Cardiac Society, Ville Kyt; Francja: French Society of
Cardiology, Guillaume Jondeau; Grecja: Hellenic Cardiological
Society, Costas Tsioufis; Gruzja: Georgian Society of Cardiology,
Zviad Bakhutashvili; Hiszpania: Spanish Society of Cardiology,
Isidre Vilacosta; Izrael: Israel Heart Society, Ronen Rubinshtein;
Kirgistan: Kyrgyz Society of Cardiology, Olga Lunegova; Libia:
Lebanese Society of Cardiology, Elie Chammas; Litwa: Lithuanian
Society of Cardiology, Regina Jonkaitiene; otwa: Latvian Society
of Cardiology, Peteris Stradins; Malta: Maltese Cardiac Society,
Andrew Cassar; Niemcy: German Cardiac Society, Yskert von
Kodolitsch; Norwegia: Norwegian Society of Cardiology, Knut
Bjrnstad; Polska: Polskie Towarzystwo Kardiologiczne, Kazi-
mierz Widenka; Portugalia: Portuguese Society of Cardiology,
Miguel Sousa Uva; Republika Czeska: Czech Society of Cardio-
logy, Josef Stasek; Rumunia: Romanian Society of Cardiology,
Daniel Lighezan; Serbia: Cardiology Society of Serbia, Jovan
Perunicic; Sowacja: Slovak Society of Cardiology, Juraj Madaric;
Szwecja: Swedish Society of Cardiology, Magnus Bck; Tunezja:
Tunisian Society of Cardiology and Cardio-Vascular Surgery, Ab-
dallah Mahdhaoui; Turcja: Turkish Society of Cardiology, Recep
Demirbag; Ukraina: Ukrainian Association of Cardiology, Ivan
Kravchenko; Wgry: Hungarian Society of Cardiology, Andrs
Temesvri; Wochy: Italian Federation of Cardiology, Francesco
Antonini-Canterin.

15. Dodatek internetowy

Wszystkie ryciny i tabele z dodatku internetowego s dostpne on-line na stronie: http://www.escardio.org/guidelines-
-surveys/esc-guidelines/Pages/aortic-diseases.aspx.

Rozdzia 4.3. Badania obrazowe: dodatkowa tabela 1

Dodatkowa Tabela 1. Pomiar prawidowej rednicy aorty rnymi metodami obrazowania
Autorzy/rok Zakres
Wielko Badanie Anatomiczne punkty rednice bez- Wartoci indekso-
(pimien- wieku
prby (n) obrazowe orientacyjne aorty wzgldne [mm] wane [mm/m2]
nictwo) (lata)
Tomografia komputerowa
102 (retrospek- Aorta wstpujca
Aronberg 35 N/A
tywne badanie, CT klatki (ogonowo od uku aorty)
i wsp., 2161
osoby bez choroby piersiowej Zstpujca aorta piersiowa
1984 [29] 26 N/A
ukadu CV) (ogonowo od uku aorty)
Aorta brzuszna (cz powyej 18 2/19 2
N/A
pnia trzewnego) (kobiety/mczyni)
Aorta brzuszna (midzy pniem
17 2/19 2
Spiralna trzewnym i ttnic krezko- N/A
Fleischmann 77 (badanie (kobiety/mczyni)
angiografia w grn)
i wsp., prospektywne, 1967
CT jamy Aorta brzuszna (midzy ttnic
2001 [30] zdrowe osoby) 16 2/18 2
brzusznej krezkow grn, a pierwsz N/A
(kobiety/mczyni)
ttnic nerkow)
Aorta brzuszna (proksymalny 13 2/15 2
N/A
segment podnerkowy) (kobiety/mczyni)

1228 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Dodatkowa Tabela 1. cd. Pomiar prawidowej rednicy aorty rnymi metodami obrazowania
Autorzy/rok Zakres
Wielko prby Badanie Anatomiczne punkty rednice bezwzgldne Wartoci indeksowane
(pimiennic- wieku
(n) obrazowe orientacyjne aorty [mm] [mm/m2]
two) (lata)
Spiralna Aorta brzuszna (dystalny 13 1/15 1
Fleischmann 77 (badanie N/A
angiografia segment podnerkowy) (kobiety/mczyni)
i wsp., prospektywne, 1967
CT jamy Aorta brzuszna (poziom 8 1/10 1
2001 [30] zdrowe osoby) N/A
brzusznej ttnic biodrowych) (kobiety/mczyni)
29 4/30 5
Zatoki zastawki aortalnej N/A
(kobiety/mczyni)
70 (badanie
Hager i wsp., Spiralna CT Aorta wstpujca
prospektywne, 1789 31 4 N/A
2002 [31] z kontrastem (ogonowo do uku aorty)
zdrowe osoby)
Zstpujca aorta piersiowa
25 4 N/A
(ogonowo do uku aorty)
43 (osoby 4044: n = 1 (5%)
Svensson i wsp., z zespoem Mar- CT klatki 4549: n = 2 (10%)
NA Aorta wstpujca N/A
2002 [32] fana/21 z rozwar- piersiowej 5054: n = 6 (28%)
stwieniem aorty) > 55: n = 12 (57%)
rednia 60 15
< 50: n = 5 (13%)
40 (osoby
Svensson i wsp., CT, MRI, 5055: n = 9 (23%)
z rozwarstwie- 1780 Aorta wstpujca N/A
2003 [33] TTE, TEE 5660: n = 12 (30%)
niem aorty)
6170: n = 8 (20%)
> 70: n = 6 (14%)
rednia 28, zakres 14101
rednia 52, zakres 35110
< 20,0: n = 58 (14%)
3544: n = 129 (32%)
CT, MRI, TTE, 20,027,4: n = 195 (48%)
Davies i wsp., 410 (badanie 4554: n = 155 (38%)
993 TEE, angio- Aorta piersiowa 27,534,9: n = 88 (21%)
2006 [34] retrospektywne) 5564: n = 68 (17%)
grafia 35,042,4: n = 47 (12%)
6574: n = 32 (8%)
42,549,9: n = 13 (3%)
75: n = 26 (5%)
50,0: n = 9 (2%)
Kaplan i wsp., 624 MSCT Aorta wstpujca
2487 34 5 N/A
2007 [35] (kolejni pacjenci) z kontrastem (poziom ttnicy pucnej)
29 2/32 3
Opuszka aorty (krtka o) N/A
MSCT (kobiety/mczyni)
103
Lin i wsp., (faza koco- Aorta wstpujca 28 4/28 3
(kolejni zdrowi 51 14 N/A
2008 [36] worozkurczo- (poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
pacjenci)
wa) Zstpujca aorta piersiowa 20 2/22 2
N/A
(poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
Aorta brzuszna (bezporednio 19 3/23 3
N/A
504 (kolejni poniej ttnicy krezkowej grnej) (kobiety/mczyni)
pacjenci: zgosili Aorta brzuszna
Allison i wsp., 18 3/21 3
si sami lub zostali 2587 EBCT (punkt rodkowy midzy SMA N/A
2008 [37] (kobiety/mczyni)
skierowani przez i rozdwojeniem aorty)
osobistego lekarza) Aorta brzuszna (bezporednio 17 2/20 2
N/A
powyej rozdwojenia aorty) (kobiety/mczyni)
MSCT/EBCT
Mao i wsp., 1442 (kolejni Aorta wstpujca 31 4/34 4
55 11 (faza koco- N/A
2008 [38] zdrowi pacjenci) (poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
woskurczowa)
Aorta wstpujca 32 4/34 4
2952 (kolejni N/A
Wolak i wsp., EBCT faza (poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
pacjenci, bez roz- 2675
2008 [39] rozkurczu Zstpujca aorta piersiowa 23 3/26 3
poznanej CHD) N/A
(poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
Aorta wstpujca 35 4/37 4 19,3 2/18,2 2
4129 [badanie EBCT bez kon-
Klsch i wsp., (poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
populacyjne (Heinz 4575 trastu, faza
2010 [23] Zstpujca aorta piersiowa 25 3/28 3 13,9 2/14,2 2
Nixdorf Recall)] rozkurczu
(poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)

www.kardiologiapolska.pl 1229
 Raimund Erbel et al.

Dodatkowa Tabela 1. cd. Pomiar prawidowej rednicy aorty rnymi metodami obrazowania
Autorzy/rok Zakres
Wielko prby Badanie Anatomiczne punkty rednice bezwzgldne Wartoci indeksowane
(pimiennic- wieku
(n) obrazowe orientacyjne aorty [mm] [mm/m2]
two) (lata)
Podnerkowa aorta brzuszna
Laughlin i wsp., 1926 [badanie po- MSCT bez
4584 (5 cm proksymalnie do roz- 19 3 N/A
2011 [40] pulacyjne (MESA)] kontrastu
dwojenia aorty)
Aorta wstpujca 32 4/34 4
N/A
(poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
Zstpujca aorta piersiowa 23 3/26 3
N/A
(poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
MSCT bez Podnerkowa aorta brzuszna
3431 (uczestnicy
Rogers i wsp., kontrastu, (poziom jednej warstwy 5 cm 17 2/19 3
badania Framin- 2862 N/A
2013 [24] faza wczesne- powyej rozdwojenia aortalno- (kobiety/mczyni)
gham Heart Study)
go rozkurczu -biodrowego)
Dolna aorta brzuszna (poziom
1 warstwy powyej rozdwoje- 16 2/19 3
N/A
nia aorty brzusznej na ttnice (kobiety/mczyni)
biodrowe wsplne)
Rezonans magnetyczny
Opuszka aorty [wymiar
31 3/35 4 18 2/18 2
patekpatek w paszczyznach
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
zatok (rednia z 3)]
Opuszka aorty [wymiar pa-
28 3/32 4 17 2/16 2
tekspoido w paszczyznach
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
zatok (rednia z 3)]
Opuszka aorty (wymiar pier-
20 2/22 2
Burman i wsp., 120 Faza cienia aorty w paszczynie N/A
2080 (kobiety/mczyni)
2008 [41] (zdrowi ochotnicy) rozkurczu strzakowej LVOT)
Opuszka aorty (wymiary zatoki
29 3/32 4 17 2/16 2
aorty w paszczynie strzako-
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
wej LVOT)
Opuszka aorty (wymiary
poczenia zatokowo-cylin- 24 3/25 4
N/A
drycznego w paszczynie (kobiety/mczyni)
strzakowej LVOT)
34 4/40 4
Aorta wstpujca N/A
(kobiety/mczyni)
28 3/32 3
Aorta zstpujca N/A
(kobiety/mczyni)
27 3/30 3
Wanhainen 231 (prospektywne Aorta powyej pnia trzewnego N/A
(kobiety/mczyni)
i wsp., badanie popula- 70 0
27 3/28 3
2008 [42] cyjne) Aorta nadnerkowa N/A
(kobiety/mczyni)
Najwiksza podnerkowa cz 22 3/24 5
N/A
aorty brzusznej (kobiety/mczyni)
20 2/23 3
Rozdwojenie aorty N/A
(kobiety/mczyni)
30 4/31 4
Aorta wstpujca N/A
(kobiety/mczyni)
Redheuil i wsp., 100 (kolejni zdro- Faza 22 3/24 3
2084 Proksymalna aorta zstpujca N/A
2011 [43] wi pacjenci) rozkurczu (kobiety/mczyni)
20 2/21 3
Dystalna aorta zstpujca N/A
(kobiety/mczyni)
Aorta wstpujca (wymiary
Turkbey i wsp., 3573 (badanie po- 31 3/33 4
4584 wiata aorty wstpujcej na N/A
2013 [44] pulacyjne (MESA) (kobiety/mczyni)
poziomie prawej ttnicy pucnej)

1230 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Dodatkowa Tabela 1. cd. Pomiar prawidowej rednicy aorty rnymi metodami obrazowania
Autorzy/rok Zakres
Wielko prby Badanie Anatomiczne punkty rednice bezwzgldne Wartoci indeksowane
(pimiennic- wieku
(n) obrazowe orientacyjne aorty [mm] [mm/m2]
two) (lata)
Dwuwymiarowa echokardiografia przezklatkowa
23 2/26 3 13 1/13 1
Piercie
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
30 3/34 3 18 2/17 2
Zatoki Valsalvy
Roman i wsp., 135 (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
2074
1989 [22] (zdrowe osoby) Poczenie zatokowo- 26 3/29 3 15 2/15 2
-cylindryczne (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
27 4/30 4 16 3/15 2
Proksymalna aorta wstpujca
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
182 (przekraczaj-
Reed i wsp., 27 3/32 4 14 2/15 2
cy 95. centyl 1726 Opuszka aorty
1993 [448] (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
wzrostu)
Aalberts i wsp., 53 (pacjenci z ze- 35 5/41 4 (kobie-
1859 Opuszka aorty N/A
2008 [45] spoem Marfana) ty/mczyni)
31 3/34 3 18 2/18 2
1799 (kolejne oso- Zatoki Valsalvy
Biaggi i wsp., (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
by z prawidowymi 2094
2009 [46] 30 3/32 4 18 2/18 2
badaniami serca) Aorta wstpujca
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
17 3/18 3
Piercie N/A
(kobiety/mczyni)
24 4/27 5
Zatoki Valsalvy N/A
Gautier i wsp., 353 (kobiety/mczyni)
218
2010 [47] (zdrowe dzieci) Poczenie zatokowo- 20 3/22 4
N/A
-cylindryczne (kobiety/mczyni)
21 4/22 4
Aorta wstpujca N/A
(kobiety/mczyni)
1722/1925 12 1/12 1
Piercie
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
2332/2737 17 2/17 2
Zatoki Valsalvy
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
Poczenie zatokowo- 1928/2232 15 2/14 2
Mirea i wsp., 500 -cylindryczne (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
48 18
2013 [48] (kolejne osoby) 2333/2536 17 2/16 2
Aorta wstpujca
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
1624/1725 12 2/11 1
uk aorty
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
8 1/7 1
Kt N/A
(kobiety/mczyni)
17 2/17 2
Opuszka aorty N/A
(kobiety/mczyni)
Muraru i wsp., 218 Poczenie zatokowo- 16 2 /16 2
1880 N/A
2013 [49] (zdrowi ochotnicy) -cylindryczne (kobiety/mczyni)
17 4/17 4
Proksymalna cz cylindryczna N/A
(kobiety/mczyni)
19 2/21 2 11 1/11 1
Piercie
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
28 2/32 4 17 2/16 2
Zatoki Valsalvy
Vriz i wsp., 422 (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
1690
2013 [26] (zdrowi ochotnicy) Poczenie zatokowo- 23 3/26 4 14 1/14 2
-cylindryczne (kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)
26 4/28 4 16 2/15 2
Proksymalna aorta wstpujca
(kobiety/mczyni) (kobiety/mczyni)

www.kardiologiapolska.pl 1231
 Raimund Erbel et al.

Dodatkowa Tabela 1. cd. Pomiar prawidowej rednicy aorty rnymi metodami obrazowania
Autorzy/rok Zakres
Wielko prby Badanie Anatomiczne punkty rednice bezwzgldne Wartoci indeksowane
(pimiennic- wieku
(n) obrazowe orientacyjne aorty [mm] [mm/m2]
two) (lata)
Echokardiografia przezprzeykowa
Aorta wstpujca (osie bocz-
ne/osie strzakowe/powierzch- N/A 14 3/17 3/36 10
Drexler i wsp., 25 nia przekroju poprzecznego)
1930
1990 [50] (zdrowi ochotnicy) Aorta zstpujca (osie bocz-
ne/osie strzakowe/powierzch- N/A 2/13 3/19 8
nia przekroju poprzecznego)
Rentgenogram
Aorta wstpujca
28,6 N/A
Hiratzka i wsp., (poziom ttnicy pucnej)
2010 [8] Aorta zstpujca 2526/2430
N/A
(poziom ttnicy pucnej) (kobiety/mczyni)
Ultrasonografia jamy brzusznej
69 905 (weterani
Lederle i wsp., z 15 orodkw 18 3/20 3 kobie-
5079 Podnerkowa aorta brzuszna N/A
1997 [51] medycznych ty/mczyni)
bez AAA)
Dwie grupy
11 336 (populacyj- 16 3/20 6
Wilmink i wsp., badania (Rot-
ny program prze- 5095 Podnerkowa aorta brzuszna vs. 22 5 N/A
1998 [52] terdam/Hun-
siewowy) (kobiety/mczyni)
tingdon)
Pivnsalo 1007 (pacjenci
Aorta brzuszna (maksymalna 17 1/20 3
i wsp., z nadcinie- 4060 N/A
rednica zewntrzna) (kobiety/mczyni)
2000 [53] niem ttniczym)
4734 (prospektyw-
Freiberg i wsp., 17 1/20 3
ne badanie kohor- 75 5 Podnerkowa aorta brzuszna N/A
2008 [54] (kobiety/mczyni)
towe)
718/920
Podnerkowa aorta brzuszna N/A
(kobiety/mczyni)
Sconfienza 1200 (kolejni
Aorta brzuszna 819/921
i wsp., pacjenci bez AAA 6486 N/A
(cz porednia) (kobiety/mczyni)
2013 [55] w wywiadzie)
Aorta brzuszna (rozdwojenie 718/820
N/A
na ttnice biodrowe) (kobiety/mczyni)
Badanie sekcyjne
Analiza
575 (retrospektyw-
Da Silva i wsp., pomiertna 16 2/18 2
ne badanie sek- 1992 Podnerkowa aorta brzuszna N/A
1999 [56] (inflacja balo- (kobiety/mczyni)
cyjne)
na aortalnego)

CHD choroba wiecowa; CT tomografia komputerowa; CV sercowo-naczyniowa; EBCT tomografia komputerowa strumienia elektronw;
LVOT droga odpywu lewej komory; MESA Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis; MRI rezonans magnetyczny; MSCT wielorzdowa tomografia
komputerowa; N/A nie dotyczy; SMA ttnica krezkowa grna; TEE echokardiografia przezprzeykowa; TTE echokardiografia przezklatkowa
(Dostarczone przez H. Klsch, Department of Cardiology, Essen)

1232 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.2.1. Echokardiografia przezklatkowa:

dodatkowa rycina 1

A B

Dodatkowa Rycina 1. Obrazy aorty w osi dugiej i projekcji przymostkowej oraz nadmostkowej ukazujce punkty pomiarw rednicy
opuszki aorty i uk aorty w echokardiografii przezklatkowej: zatoki Valsalvy; poczenie zatokowo-cylindryczne; aorta wstpujca; rednica
piercienia aorty (jak zaznaczono); AO aorta

Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.2.2. Echokardiografia przezprzeykowa:

dodatkowa rycina 2

A B

Dodatkowa Rycina 2. Echokardiografia przezprzeykowa o duga i przekrj poprzeczny aorty wstpujcej i zstpujcej, wskazane punkty
pomiaru rednicy: zatoka Valsalvy, pocztek aorty wstpujcej, aorta wstpujca na poziomie prawej ttnicy pucnej; rednica piercienia
aorty; AO aorta; LA lewy przedsionek; LV lewa komora; rPA prawa ttnica pucna

Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.2.3. Ultrasonografia jamy brzusznej:

dodatkowa rycina 3

A B

Dodatkowa Rycina 3. Obrazy aorty brzusznej poprzeczne i w osi dugiej ze wskazaniem punktw pomiarw rednicy

www.kardiologiapolska.pl 1233
 Raimund Erbel et al.

Rozdzia 4.3. Badania obrazowe do 4.3.5. Rezonans magnetyczny:

dodatkowa rycina 4

A B

Dodatkowa Rycina 4. Obrazy aorty w osi dugiej i poprzeczne ze wskazaniem punktw pomiarw rednic aorty wstpujcej i zstpujcej
w rezonansie magnetycznym (dostarczone przez F. Nensa, the Institute of Radiology of the University Essen-Duisburg, Germany)

Rozdzia 4.3.6. Aortografia: dodatkowa rycina 5

Dodatkowa Rycina 5. Schemat przedstawiajcy uk aorty z jego odgazieniami, widok z przedniej, lewej projekcji (zmodyfikowano rysunek
pochodzcy z: Handbook of Basic Vascular and Interventional Radiology. Churchill Livingston, New York 1993)

1234 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Rozdzia 4.3.6. Aortografia: dodatkowa rycina 6

Dodatkowa Rycina 6. Anomalie uku aorty typu IVIII. Typ I to prawidowy uk aorty obecny w 64,994,3% przypadkw. Nie przedsta-
wiono pnia koskiego w typie II ani osobnego odejcia lewej ttnicy krgowej w typie III (z: Natsis KL i wsp., Surg Radiol Anat, 2009; 31:
319323 [91] za zgod Springer Science and Business Media); BT pie ramienno-gowowy (ttnica bezimienna); LCC lewa ttnica
szyjna wsplna; LS lewa ttnica podobojczykowa; LV lewa ttnica krgowa; RCC prawa ttnica szyjna wsplna; RS prawa ttnica
podobojczykowa; TI ttnica tarczowa najnisza; Common Stem wsplny pie; Common Stems wsplne pnie; Aberrant RS nie-
prawidowe odejcie RS; Origin of RS odejcie RS; Origin of RCC odejcie RCC

Rozdzia 4.3.7. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa: dodatkowa rycina 7

A B C

Dodatkowa Rycina 7. Rozwarstwienie aorty typu B uwidocznione za pomoc (A) angiografii, (B) przekrj poprzeczny w ultrasonografii
wewntrznaczyniowej z obrazem cewnika w wietle prawdziwym (TL) oraz (C) skan poduny po rekonstrukcji trjwymiarowej w wyko-
rzystaniem wycofywania cewnika ukazujcy TL oraz zlokalizowane wiato rzekome (FL) (zmodyfikowano wg ryc. 9.5 w: Erbel R, Plicht B,
Kahlert P, Konorza T. Herzkatheter-Manual. Dtsch rzteverlag, 2012: 277280); Proximal cz proksymalna; Distal cz dystalna

www.kardiologiapolska.pl 1235
 Raimund Erbel et al.

Rozdzia 4.3.7. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa: dodatkowa rycina 8

A B

C D

Dodatkowa Rycina 8. Ultrasonografia wewntrznaczyniowa aorty wstpujcej i zstpujcej z wykorzystaniem wewntrznaczyniowej

gowicy liniowej z matryc fazow 10 MHz przedstawiajca (A) du rozdzielczo systemu, (A, B) rnicowanie midzy bon wewntrz-
n a rodkow, (C) przepyw doplerowski w obrbie prawej ttnicy nerkowej, jak rwnie kolorowy przepyw doplerowski oraz (D) aorta
brzuszna z odejciem ttnicy nerkowej (zmodyfikowano wg ryc. 9.7 w: Erbel R., Plicht B., Kahlert P., Konorza T. Herzkatheter-Manual. Dtsch
rzteverlag, 2012: 277280); AO aorta; LA lewa ttnica; PA ttnica pucna; RA prawa ttnica; Right renal artery prawa ttnica
nerkowa; Abdominal aorta aorta brzuszna; Ascending aorta aorta wstpujca; Intima bona wewntrzna; Media bona rodkowa

Rozdzia 5.3.1. Aorta wstpujca: dodatkowa rycina 9

Dodatkowa Rycina 9. A. Koncepcja zabiegu naprawczego opuszki aorty oszczdzajcego zastawk, wycicie aorty zmienionej procesem
chorobowym oraz izolacja uj wiecowych; B. Technika reimplantacji podpierajcej piercie aortalny protez dacronow David; C. Technika
remodelingu bez podparcia piercienia Yacoub

1236 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Rozdzia 5.3.2. uk aorty: dodatkowa rycina 10

Dodatkowa Rycina 10. A. Zabieg wymiany aorty wstpujcej od poczenia zatokowo-cylindrycznego do czaszkowej czci aorty wst-
pujcej; B. Wymiana poowy uku obejmujca wklso uku aorty; C. Pena wymiana uku aorty z zastosowaniem graftu trjdzielnego dla
odgazie uku aorty; D. Technika mroonej trby sonia obejmujca pen wymian uku aorty technik wyspy

Rozdzia 5.3.2. uk aorty: dodatkowa rycina 11

Dodatkowa Rycina 11. Rne metody przeoenia (debranching) naczy uku aorty. Typ I cakowite przeoenie naczy uku oraz we-
wntrznaczyniowy zabieg naprawczy aorty piersiowej (TEVAR) przy penym zabiegu naprawczym uku aorty bez krenia pozaustrojowego
(opcjonalne zastosowanie omijajcego przsa sercowo-pucnego na bijcym sercu). Typ II cakowite przeoenie naczy uku oraz TEVAR
w poczeniu z wymian aorty wstpujcej u pacjentw z jej proksymalnym poszerzeniem spowodowanym zmianami chorobowymi. Peny
zabieg naprawczy aorty piersiowej; typ III pena wymiana uku aorty konwencjonaln technik trby sonia i z dystalnym poszerzeniem
za pomoc TEVAR u pacjentw z patologicznym poszerzeniem dystalnym peny zabieg naprawczy aorty piersiowej

www.kardiologiapolska.pl 1237
 Raimund Erbel et al.

Rozdziay 5.3.3. Aorta zstpujca Rozdzia 5.3.4. Aorta piersiowo-

i 5.3.4. Aorta piersiowo-brzuszna: -brzuszna: dodatkowa rycina 13
dodatkowa rycina 12

Dodatkowa Rycina 12. Ilustracja przsa omijajcego lewego Dodatkowa Rycina 13. Ilustracja przsa omijajcego lewego serca
serca w przypadku zabiegw wymiany aorty piersiowej i piersiowo- w przypadku zabiegw wymiany aorty piersiowej i piersiowo-brzusz-
-brzusznej; napyw przez lewe yy pucne a powrt ttniczy przez nej przedstawiajca zarwno selektywn perfuzj trzewna krwi, jak
jakikolwiek segment czci dolnej i wybircz obustronn perfuzj nerek chodn sol fizjologiczn

Rozdzia 6.4.3. Przebieg naturalny,

zmiany morfologiczne i powikania:
dodatkowa rycina 14

A B

Dodatkowa Rycina 14. Rozwijajcy si krwiak rdcienny typu B

z dwoma zlokalizowanymi projekcjami przypominajcymi owrzodze-
nie, 6 miesicy po ostrym pocztku (gwiazdki)

1238 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku

Rozdzia 7.2.4.2. Diagnostyka obrazowa: dodatkowa rycina 15

A B D E

Dodatkowa Rycina 15. Ocena ttniaka aorty za pomoc tomografii komputerowej. (A) Rekonstrukcja trjwymiarowa (3D) volume-ren-
dered pozwalajca na jakociow ocen wymiarw ttniaka i stosunki wzgldem gazi bocznych (np. ttnic nerkowych lub biodrowych).
Obrazuje zagicia i krty przebieg i jest uyteczna przy planowaniu procedur interwencyjnych. (B) Zaleca si wspczesne stacje robocze
3D z dedykowanym oprogramowaniem do analizy naczyniowej umoliwiajce generowanie linii rodkowej przez krte i zagite naczynia.
(C) Osiowy przekrj poprzeczny z kilkoma zaakceptowanymi metodami pomiaru rednicy ttniaka: (a) rednica przednio-tylna, (b) rednica
poprzeczna, (c) maksymalna rednica osi krtkiej (o wielka) i (d) minimalna rednica osi krtkiej (o maa). Pomiar maksymalnej rednicy
ttniaka powinno si okrela raczej prostopadle do linii przechodzcej przez rodek naczynia (D) ni w osiowych przekrojach poprzecznych
(zwaszcza w przypadku krtych ttniakw), w celu uniknicia przeszacowania wartoci maksymalnej rednicy (co przedstawiono w C).
W tym przykadzie maksymalna rednica na osiowym przekroju poprzecznym (c w C) wynosi 64,2 mm, przy czym prawdziwa maksymalna
rednica wynosi 60,5 mm (c w D). W przypadku ttniakw czciowo wypenionych skrzeplinami wane jest dokonywanie pomiaru do
zewntrznego zarysu ttniaka (C, D). (E) Bezporednie rekonstrukcje wielopaszczyznowe s generowane automatycznie z wykrywaniem
linii przechodzcej przez rodek naczynia, co zapewnia automatyczne pomiary rednicy w kadym miejscu w przebiegu naczynia

Rozdzia 7.2.5.3. Obserwacja maych ttniakw aorty brzusznej: dodatkowa tabela 2

Dodatkowa Tabela 2. czne (metaanaliza) szacunki powikszania si i pkania ttniakw aorty brzusznej u mczyzn i kobiet
(przedrukowano za zgod z JAMA) [365]
rednica ttniaka aorty brzusznej [cm]
3,0 3,5 4,0 4,5 5,0
rednia rednia rednia rednia rednia
95% PI 95% PI 95% PI 95% PI 95% PI
(95% CI) (95% CI) (95% CI) (95% CI) (95% CI)
Szybko powikszania si (mm/rok)
Mczyni 1,28 0,172,40 1,86 0,852,88 2,44 1,473,41 3,02 2,004,04 3,61 2,454,77
(1,031,53) (1,642,08) (2,222,65) (2,793,25) (3,343,88)
Kobiety 1,46 0,032,89 1,98 0,753,22 2,51 1,473,56 3,06 2,183,95 3,62 2,794,45
(1,031,53) (1,652,32) (2,222,81) (2,803,33) (3,363,89)
Czas do przekroczenia wartoci progowej dla zabiegu operacyjnego (lata)a
Mczyni 7,4 4,911,3 5,0 3,47,1 3,2 2,34,4 1,8 1,32,5 0,7 0,41,2
(6,78,1) (4,65,4) (3,03,4) (1,72,0) (0,60,8)
Kobiety 6,9 4,510,6 4,8 3,36,8 3,1 2,34,3 1,8 1,32,5 0,7 0,41,3
(6,17,8) (4,35,3) (2,93,4) (1,72,0) (0,60,8)
Wspczynnik pkni/1000 pacjentolat
Mczyni 0,5 0,30,7 0,9 0,51,5 1,7 0,64,3 3,2 1,010,0 6,4 1,723,5
(0,30,7) (0,61,3) (1,12,4) (2,24,6) (4,39,5)
Kobiety 2,2 0,95,7 4,5 2,19,7 7,9 1,736,1 14,7 2,295,1 29,7 3,9222,9
(1,34,0) (2,87,2) (4,513,9) (8,127,7) (15,955,4)
Czas do osignicia 1-procentowego prawdopodobiestwa pknicia (lata)
Mczyni 8,5 5,114,2 5,5 2,810,7 3,5 1,86,9 2,2 1,14,4 1,4 0,72,8
(7,010,5) (4,46,8) (2,84,3) (1,82,8) (1,21,8)
Kobiety 3,5 0,814,6 2,1 0,411,1 1,4 0,35,8 0,9 0,23,5 0,7 0,23,3
(1,96,4) (1,23,6) (0,92,1) (0,61,4) (0,51,1)
CI przedzia ufnoci; PI przedzia przewidywania
a
Czas do osignicia 10-procentowego prawdopodobiestwa przekroczenia 5,5-centymetrowej wartoci progowej kwalifikujcej do zabiegu operacyjnego

www.kardiologiapolska.pl 1239
 Raimund Erbel et al.

Rozdzia 9.1.2. Rozpoznanie: dodatkowa tabela 3

Dodatkowa Tabela 3. Pilociowe stopniowanie cikoci miadycy aorty [505, 506]
Stopie
Stopie I Prawidowa aorta
Stopie II Zwikszenie gruboci bony wewntrznej bez nierwnoci wiata
Stopie III Pojedyncze lub liczne wystajce blaszki miadycowe
Stopie IV Blaszka miadycowa ze strukturami ruchomymi lub z owrzodzeniami (powikana)

Rozdzia 10.2. Leczenie: dodatkowa tabela 4

Dodatkowa Tabela 4. Choroby zapalne przebiegajce z zapaleniem aorty
Choroba
Olbrzymiokomrkowe
zapalenie ttnic [540]
Choroba Takayasu [525]
Choroba Beheta [526]
Zesztywniajce zapalenie
staww krgosupa [527]
Kryteria diagnostyczne Pewne rozpoznanie
Wiek wystpienia > 50. r. Obecno 3 kryteriw
Niedawno rozpoznane, zlokalizowane ble gowy (czuo > 90%; swoisto > 90%)
Tkliwo ttnicy skroniowej przy palpacji lub osabienie ttna
Odczyn Biernackiego > 50 mm/h
Martwicze zapalenie naczy w biopsji ttnic
Wiek wystpienia < 40. r. Obecno 3 kryteriw
Chromanie przestankowe (czuo 90,5%; swoisto 97,8%)
Osabione ttno na ttnicy ramieniowej
Szmer nad ttnic podobojczykow lub szyjn
Rnice skurczowego cinienia ttniczego > 10 mm Hg
midzy ramionami
Dowody na zwenie aorty lub gazi aorty w aortografii
Owrzodzenia jamy ustnej Owrzodzenie jamy ustnej
Nawracajce owrzodzenia narzdw pciowych plus 2 z 3 pozostaych kryteriw
Zapalenie bony naczyniowej lub naczy siatkwki
Zmiany skrne rumie guzowaty, zmiany przypominajce
zapalenie mieszkw wosowych lub patergia
Wystpienie blu w wieku < 40. r. Obecno 4 kryteriw diagnostycznych
Bl plecw trwajcy > 3 miesice
Poranna sztywno
agodny pocztek objaww
Poprawa po wiczeniach fizycznych

Tekst Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku uzyska akredytacj Europejskiej Rady ds. Akredytacji w Kardiologii (European
Board for Accreditation in Cardiology, EBAC). EBAC dziaa zgodnie ze standardami jakoci Europejskiej Rady Akredytacyjnej ds. Ksztacenia Ustawicznego w Me-
dycynie (European Accreditation Council for Continuing Medical Education, EACCME), bdcej instytucj Europejskiej Unii Lekarzy Specjalistw (European Union
of Medical Specialists, UEMS). Zgodnie z wytycznymi EBAC/EACCME wszyscy autorzy uczestniczcy w tym programie ujawnili potencjalne konflikty interesw,
ktre mogyby wpyn na ich nastawienie do niniejszej publikacji. Komitet Organizacyjny (Organizing Commmittee) jest odpowiedzialny za to, aby wszystkie
potencjalne konflikty interesw odnoszce si do programu zostay ujawnione uczestnikom przed podjciem dziaa w ramach programu CME.
Pytania sprawdzajce do tego artykuu, ktre umoliwiaj uzyskanie punktw programu CME, s dostpne na stronach internetowych czasopisma European Heart
Journal (http://www.oxforde-learning.com/eurheartj) i ESC (http://www.escardio.org/guidelines).

1240 www.kardiologiapolska.pl
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
Pimiennictwo
1. Sampson UKA, Norman PE, Fowkes GR et al. Global and regional bur-
den of aortic dissection and aneurysms. Global Heart, 2014; 8: 171180.
2. Sampson UKA, Norman PE, Fowkes GR et al. Estimation of global
and regional incidence and prevalence of abdominal aortic aneurysms
1990 to 2010. Global Heart, 2014; 8: 159170.
3. Erbel R, Alfonso F, Boileau C et al. Diagnosis and management of aortic
dissection. Eur Heart J, 2001; 22: 16421681.
4. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. The International Registry
of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease.
JAMA, 2000; 283: 897903.
5. Rylski B, Suedkamp M, Beyersdorf F et al. Outcome after surgery for acute
aortic dissection type A in patients over 70 years: data analysis from the
German Registry for Acute Aortic Dissection Type A (GERAADA). Eur
J Cardiothorac Surg, 2011; 40: 435440.
6. Svensson LG, Kouchoukos NT, Miller DC et al. Expert consensus document
on the treatment of descending thoracic aortic disease using endovascular
stent-grafts. Ann Thorac Surg, 2008; 85: S1S41.
7. Fattori R, Cao P, De Rango P et al. Interdisciplinary expert consensus
document on management of type B aortic dissection. J Am Coll Cardiol,
2013; 61: 16611678.
8. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/
/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagno- sis
and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report
of the American College of Cardiology Foundation/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines, American Association
for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke
Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for
Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventio-
nal Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular
Medicine. Circulation, 2010; 121: e266e369.
9. Olsson C, Thelin S, Stahle E et al. Thoracic aortic aneurysm and
dissection: increasing prevalence and improved outcomes reported in
a nationwide population-based study of more than 14,000 cases from
1987 to 2002. Circulation, 2006; 114: 26112618.
10. Howard DP, Banerjee A, Fairhead JF et al. Population-based study of inci-
dence and outcome of acute aortic dissection and premorbid risk factor
control: 10-year results from the Oxford Vascular Study. Circulation,
2013; 127: 20312037.
11. Grabenwoger M, Alfonso F, Bachet J et al. Thoracic Endovascular
Aortic Repair (TEVAR) for the treatment of aortic diseases: a position
statement from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery
(EACTS) and the European Society of Cardiology (ESC), in collabora-
tion with the European Association of Percutaneous Cardiovascular
Interventions (EAPCI). Eur Heart J, 2012; 33: 15581563.
12. Hughes GC, Zhao Y, Rankin JS et al. Effects of institutional volumes on
operative outcomes for aortic root replacement in North America. J Thorac
Cardiovasc Surg, 2013; 145: 166170.
13. Knipp BS, Deeb GM, Prager RL et al. A contemporary analysis of out-
comes for operative repair of type A aortic dissection in the United
States. Surgery, 2007; 142: 524528.
14. Cowan JA Jr., Dimick JB, Henke PK et al. Surgical treatment of intact thora-
coabdominal aortic aneurysms in the United States: hospital and surgeon
volume-related outcomes. J Vasc Surg, 2003; 37: 11691174.
15. Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD et al. Population-based out-
comes of open descending thoracic aortic aneurysm repair. J Vasc Surg,
2008; 48: 821827.
16. Eckstein HH, Bruckner T, Heider P et al. The relationship between
volume and outcome following elective open repair of abdominal
aortic aneurysms (AAA) in 131 German hospitals. Eur J Vasc Endovasc
Surg, 2007; 34: 260266.
17. Holt PJ, Poloniecki JD, Loftus IM et al. Epidemiological study of the
relationship between volume and outcome after abdominal aortic an-
eurysm surgery in the UK from 2000 to 2005. Br J Surg, 2007; 94: 441448.
18. Patel VI, Mukhopadhyay S, Ergul E et al. Impact of hospital volume and type
on outcomes of open and endovascular repair of descending thoracic aneury-
sms in the United States Medicare population. J Vasc Surg, 2013; 58: 346354.
19. Holt PJ, Poloniecki JD, Khalid U et al. Effect of endovascular aneurysm
repair on the volume-outcome relationship in aneurysm repair. Circ
Cardiovasc Qual Outcomes, 2009; 2: 624632.
20. Braverman AC, Thompson RW, Sanchez LA. Diseases of the aorta. In:
Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, (eds). Braunwalds Heart Disease.
9th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012, 13091337.
www.kardiologiapolska.pl
21. Devereux RB, de Simone G, Arnett DK et al. Normal limits in relation
to age, body size and gender of two-dimensional echocardiographic
aortic root dimensions in persons 15 years of age. Am J Cardiol, 2012;
110: 11891194.
22. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensio-
nal echocardiographic aortic root dimensions in normal children and
adults. Am J Cardiol, 1989; 64: 507512.
23. Kalsch H, Lehmann N, Mohlenkamp S et al. Body-surface adjusted
aortic reference diameters for improved identification of patients with
thoracic aortic aneurysms: results from the population-based Heinz
Nixdorf Recall study. Int J Cardiol, 2013; 163: 7278.
24. Rogers IS, Massaro JM, Truong QA et al. Distribution, determinants, and
normal reference values of thoracic and abdominal aortic diameters by
computed tomography (from the Framingham Heart Study). Am J Cardiol,
2013; 111: 15101516.
25. Lam CS, Xanthakis V, Sullivan LM et al. Aortic root remodeling over the
adult life course: longitudinal data from the Framingham Heart Study.
Circulation, 2010; 122: 884890.
26. Vriz O, Driussi C, Bettio M et al. Aortic root dimensions and stiffness
in healthy subjects. Am J Cardiol, 2013; 112: 12241229.
27. Pelliccia A, Di Paolo FM, Quattrini FM. Aortic root dilatation in athletic
population. Prog Cardiovasc Dis, 2012; 54: 432437.
28. Diaz-Buschmann I, Castro A, Galve E et. al. Comments on the ESC guide- li-
nes on cardiovascular disease prevention (version 2012). A report of the Task
Force of the Clinical Practice Guidelines Committee of the Spanish Society
of Cardiology. Rev Esp Cardiol (Engl Ed), 2012; 65: 869873.
29. Aronberg DJ, Glazer HS, Madsen K, Sagel SS. Normal thoracic aortic diame-
ters by computed tomography. J Comput Assist Tomogr, 1984; 8: 247250.
30. Fleischmann D, Hastie TJ, Dannegger FC et al. Quantitative determina-
tion of age-related geometric changes in the normal abdominal aorta.
J Vasc Surg, 2001; 33: 97105.
31. Hager A, Kaemmerer H, Rapp-Bernhardt U et al. Diameters of the thoracic
aorta throughout life as measured with helical computed tomography.
J Thorac Cardiovasc Surg, 2002; 123: 10601066.
32. Svensson LG, Khitin L. Aortic cross-sectional area/height ratio timing
of aortic surgery in asymptomatic patients with Marfan syndrome.
J Thorac Cardiovasc Surg, 2002; 123: 360361.
33. Svensson LG, Kim KH, Lytle BW, Cosgrove DM. Relationship of aortic
cross-sectional area to height ratio and the risk of aortic dissection in
patients with bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003;
126: 892893.
34. Davies RR, Gallo A, Coady MA et al. Novel measurement of relative
aortic size predicts rupture of thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac
Surg, 2006; 81: 169177.
35. Kaplan S, Aronow WS, Lai H et al. Prevalence of an increased ascending
and descending thoracic aorta diameter diagnosed by multislice cardiac
computed tomography in men versus women and in persons aged 23 to
50 years, 51 to 65 years, 66 to 80 years, and 81 to 88 years. Am J Cardiol,
2007; 100: 15981599.
36. Lin FY, Devereux RB, Roman MJ et al. Assessment of the thoracic aorta by
multidetector computed tomography: age- and sex-specific reference
values in adults without evident cardiovascular disease. J Cardiovasc
Comput Tomogr, 2008; 2: 298308.
37. Allison MA, Kwan K, DiTomasso D et al. The epidemiology of abdo-
minal aortic diameter. J Vasc Surg, 2008; 48: 121127.
38. Mao SS, Ahmadi N, Shah B et al. Normal thoracic aorta diameter on
cardiac computed tomography in healthy asymptomatic adults: impact
of age and gender. Acad Radiol, 2008; 15: 827834.
39. Wolak A, Gransar H, Thomson LE et al. Aortic size assessment by
noncontrast cardiac computed tomography: normal limits by age, gen-
der, and body surface area. JACC Cardiovasc Imaging, 2008; 1: 200209.
40. Laughlin GA, Allison MA, Jensky NE et al. Abdominal aortic diameter and
vascular atherosclerosis: the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis. Eur
J Vasc Endovasc Surg, 2011; 41: 481487.
41. Burman ED, Keegan J, Kilner PJ. Aortic root measurement by cardio-
vascular magnetic resonance: specification of planes and lines of me-
asurement and corresponding normal values. Circ Cardiovasc Imaging,
2008; 1: 104113.
42. Wanhainen A, Themudo R, Ahlstrom H et al. Thoracic and abdominal
aortic dimension in 70-year-old men and women: a population-based
whole-body magnetic resonance imaging (MRI) study. J Vasc Surg, 2008;
47: 504512.
1241

43. Redheuil A, Yu WC, Mousseaux E et al. Age-related changes in aortic
arch geometry: relationship with proximal aortic function and left ven-
tricular mass and remodeling. J Am Coll Cardiol, 2011; 58: 12621270.
44. Turkbey EB, Jain A, Johnson C et al. Determinants and normal values
of ascending aortic diameter by age, gender, and race/ethnicity in the
Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA). J Magn Reson Imaging,
2014; 39: 360368.
45. Aalberts JJ, Waterbolk TW, van Tintelen JP et al. Prophylactic aortic
root surgery in patients with Marfan syndrome: 10 years experience
with a protocol based on body surface area. Eur J Cardiothorac Surg,
2008; 34: 589594.
46. Biaggi P, Matthews F, Braun J et al. Gender, age, and body surface area are the
major determinants of ascending aorta dimensions in sub- jects with appa-
rently normal echocardiograms. J Am Soc Echocardiogr, 2009; 22: 720725.
47. Gautier M, Detaint D, Fermanian C et al. Nomograms for aortic root
diameters in children using two-dimensional echocardiography. Am
J Cardiol, 2010; 105: 888894.
48. Mirea O, Maffessanti F, Gripari P et al. Effects of aging and body size on
proximal and ascending aorta and aortic arch: inner edge-to-inner edge
reference values in a large adult population by two-dimensional trans-
thoracic echocardiography. J Am Soc Echocardiogr, 2013; 26: 419427.
49. Muraru D, Maffessanti F, Kocabay G et al. Ascending aorta diameters
measured by echocardiography using both leading edge-to-leading edge
and inner edge-to-inner edge conventions in healthy volunteers. Eur Heart
J Cardiovasc Imaging, 2014; 15: 415422.
50. Drexler M, Erbel R, Muller U et al. Measurement of intracardiac dimen-
sions and structures in normal young adult subjects by transesophageal
echocardiography. Am J Cardiol, 1990; 65: 14911496.
51. Lederle FA, Johnson GR, Wilson SE et al. Relationship of age, gender,
race, and body size to infrarenal aortic diameter. The Aneurysm Detection
and Management (ADAM) Veterans Affairs Cooperative Study Investiga-
tors. J Vasc Surg, 1997; 26: 595601.
52. Wilmink AB, Pleumeekers HJ, Hoes AW et al. The infrarenal aortic dia-
meter in relation to age: only part of the population in older age groups
shows an increase. Eur J Vasc Endovasc Surg, 1998; 16: 431437.
53. Paivansalo MJ, Merikanto J, Jerkkola T et al. Effect of hypertension and risk
factors on diameters of abdominal aorta and common iliac and femoral
arteries in middle-aged hypertensive and control subjects: a cross-sec-
tional systematic study with duplex ultrasound. Atherosclerosis, 2000;
153: 99106.
54. Freiberg MS, Arnold AM, Newman AB et al. Abdominal aortic aneury-
sms, increasing infrarenal aortic diameter, and risk of total mortality and
incident cardiovascular disease events: 10-year follow-up data from
the Cardiovascular Health Study. Circulation, 2008; 117: 10101017.
55. Sconfienza LM, Santagostino I, Di Leo G et al. When the diameter of the
abdominal aorta should be considered as abnormal? A new ultrasono-
graphic index using the wrist circumference as a body build reference.
Eur J Radiol, 2013; 82: e532e536.
56. da Silva ES, Rodrigues AJ Jr., Castro de Tolosa EM et al. Variation of infra-
renal aortic diameter: A necropsy study. J Vasc Surg, 1999; 29: 920927.
57. Evangelista A, Flachskampf FA, Erbel R et al.. Echocardiography in aortic
diseases: EAE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr,
2010; 11: 645658.
58. Chaikof EL, Blankensteijn JD, Harris PL et al. Reporting standards for
endovascular aortic aneurysm repair. J Vasc Surg, 2002; 35: 10481060.
59. Ihara T, Komori K, Yamamoto K et al. Three-dimensional workstation
is useful for measuring the correct size of abdominal aortic aneurysm
diameters. Ann Vasc Surg, 2013; 27: 154161.
60. Dugas A, Therasse E, Kauffmann C et al. Reproducibility of abdominal
aortic aneurysm diameter measurement and growth evaluation on
axial and multiplanar computed tomography reformations. Cardiovasc
Intervent Radiol, 2012; 35: 779787.
61. Lederle FA, Wilson SE, Johnson GR et al. Variability in measurement of
abdominal aortic aneurysms. Abdominal Aortic Aneurysm Detection
and Management Veterans Administration Cooperative Study Group.
J Vasc Surg, 1995; 21: 945952.
62. Singh K, Jacobsen BK, Solberg S et al. Intra- and interobserver variability in
the measurements of abdominal aortic and common iliac artery diameter
with computed tomography. The Tromso study. Eur J Vasc Endovasc
Surg, 2003; 25: 399407.
63. Cayne NS, Veith FJ, Lipsitz EC et al. Variability of maximal aortic aneurysm
diameter measurements on CT scan: significance and methods to minimize.
J Vasc Surg, 2004; 39: 811815.
1242 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
64. Sprouse LR 2nd, Meier GH 3rd, Parent FN et al. Is ultrasound more
accurate than axial computed tomography for determination of
maximal abdominal aortic aneurysm diameter? Eur J Vasc Endovasc
Surg, 2004; 28: 2835.
65. Elefteriades JA, Farkas EA. Thoracic aortic aneurysm clinically pertinent
controversies and uncertainties. J Am Coll Cardiol, 2010; 55: 841857.
66. Bonnafy T, Lacroix P, Desormais I et al. Reliability of the measurement of
the abdominal aortic diameter by novice operators using a pocket-sized
ultrasound system. Arch Cardiovasc Dis, 2013; 106: 644650.
67. von Kodolitsch Y, Nienaber CA, Dieckmann C et al. Chest radiography
for the diagnosis of acute aortic syndrome. Am J Med, 2004; 116: 7377.
68. Flachskampf FA, Badano L, Daniel WG et al. Recommendations for
transoesophageal echocardiography: update 2010. Eur J Echocardiogr,
2010; 11: 557576.
69. Erbel R, Borner N, Steller D et al. Detection of aortic dissection by trans-
oesophageal echocardiography. Br Heart J, 1987; 58: 4551.
70. Evangelista A, Garcia-del-Castillo H, Gonzalez-Alujas T et al. Diagnosis of
ascending aortic dissection by transesophageal echocardiography: utility
of M-mode in recognizing arti-facts. J Am Coll Cardiol, 1996; 27: 102107.
71. Evangelista A, Aguilar R, Cuellar H et al. Usefulness of real-time three-
-dimensional transoesophageal echocardiography in the assessment of
chronic aortic dissection. Eur J Echocardiogr, 2011; 12: 272277.
72. Mozes G, Gloviczki P, Park WM et al. Spontaneous dissection of the infra-
renal abdominal aorta. Semin Vasc Surg, 2002; 15: 128136.
73. Karthikesalingam A, Al-Jundi W, Jackson D et al. Systematic review and
meta-analysis of duplex ultrasonography, contrast-enhanced ultrasonogra-
phy or computed tomography for surveillance after endovascular aneurysm
repair. Br J Surg, 2012; 99: 15141523.
74. Hermsen K, Chong WK. Ultrasound evaluation of abdominal aortic
and iliac aneurysms and mesenteric ischemia. Radiol Clin North Am,
2004; 42: 365381.
75. Beales L, Wolstenhulme S, Evans JA et al. Reproducibility of ultra-sound
measurement of the abdominal aorta. Br J Surg, 2011; 98: 15171525.
76. Agarwal PP, Chughtai A, Matzinger FR, Kazerooni EA. Multidetector CT
of thoracic aortic aneurysms. Radiographics, 2009; 29: 537552.
77. Roos JE, Willmann JK, Weishaupt D et al. Thoracic aorta: motion artifact
reduction with retrospective and prospective electrocardiography-as-
sisted multi-detector row CT. Radiology, 2002; 222: 271277.
78. Shiga T, Wajima Z, Apfel CC et al. Diagnostic accuracy of transesopha-
geal echocardiography, helical computed tomography, and magnetic
resonance imaging for suspected thoracic aortic dissection: systematic
review and meta-analysis. Arch Intern Med, 2006; 166: 13501356.
79. Nienaber CA. The role of imaging in acute aortic syndromes. Eur Heart
J Cardiovasc Imaging, 2013; 14: 1523.
80. Parker MS, Matheson TL, Rao AV et al. Making the transition: the role
of helical CT in the evaluation of potentially acute thoracic aortic inju-
ries. AJR Am J Roentgenol, 2001; 176: 12671272.
81. Mirvis SE, Shanmuganathan K, Buell J, Rodriguez A. Use of spiral computed
tomography for the assessment of blunt trauma patients with potential
aortic injury. J Trauma, 1998; 45: 922930.
82. Quint LE, Francis IR, Williams DM et al. Evaluation of thoracic aortic
disease with the use of helical CT and multi-planar reconstructions:
comparison with surgical findings. Radiology, 1996; 201: 3741.
83. Einstein AJ, Weiner SD, Bernheim A et al. Multiple testing, cumula-
tive radiation dose, and clinical indications in patients undergoing
myocardial perfusion imaging. JAMA, 2010; 304: 21372144.
84. Blockmans D, de Ceuninck L, Vanderschueren S et al. Repetitive
18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell
arteritis: a prospective study of 35 patients. Arthritis Rheum, 2006;
55: 131137.
85. Walter MA, Melzer RA, Schindler C et al. The value of [18F]FDG-PET
in the diagnosis of large-vessel vasculitis and the assessment of activity
and extent of disease. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2005; 32: 674681.
86. Kuehl H, Eggebrecht H, Boes T et al. Detection of inflammation in pa-
tients with acute aortic syndrome: comparison of FDG-PET/CT imaging
and serological markers of inflammation. Heart, 2008; 94: 14721477.
87. Tokuda Y, Oshima H, Araki Y et al. Detection of thoracic aortic prosthetic
graft infection with 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomogra-
phy/computed tomography. Eur J Cardiothorac Surg, 2013; 43: 11831187.
88. Litmanovich D, Bankier AA, Cantin L et al. CT and MRI in diseases of
the aorta. AJR Am J Roentgenol, 2009; 193: 928940.
89. Holloway BJ, Rosewarne D, Jones RG. Imaging of thoracic aortic disease.
Br J Radiol, 2011; 84 Spec No 3: S338S354.
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
90. Barker AJ, Markl M, Burk J et al. Bicuspid aortic valve is associated
with altered wall shear stress in the ascending aorta. Circ Cardiovasc
Imaging, 2012; 5: 457466.
91. Natsis KI, Tsitouridis IA, Didagelos MV et al. Anatomical variations in
the branches of the human aortic arch in 633 angiographies: clinical
significance and literature review. Surg Radiol Anat, 2009; 31: 319323.
92. Ben-Shlomo Y, Spears M, Boustred C e t a l . Aortic pulse wave velocity
improves cardiovascular event prediction: an individual participant meta-
-analysis of prospective observational data from 17,635 subjects. J Am
Coll Cardiol, 2013.
93. Vlachopoulos C, Aznaouridis K, ORourke MF et al. Prediction of cardiova-
scular events all-cause mortality with central haemodynamics: a systematic
review, meta-analysis. Eur Heart J, 2010; 31: 18651871.
94. Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K et al. 2013 ESH/ESC guidelines for the
management of arterial hypertension: the Task Force for the Management of
Arterial Hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of
the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J, 2013; 34: 21592219.
95. Brady AR, Thompson SG, Fowkes FG et al. Abdominal aortic aneurysm
expansion: risk factors and time intervals for surveillance. Circulation,
2004; 110: 1621.
96. Groenink M, den Hartog AW, Franken R et al. Losartan reduces aortic
dilatation rate in adults with Marfan syndrome: a randomized controlled
trial. Eur Heart J, 2013; 34: 34913500.
97. Chiu HH, Wu MH, Wang JK et al. Losartan added to beta-blockade
therapy for aortic root dilation in Marfan syndrome: a ran- domized,
open-label pilot study. Mayo Clin Proc, 2013; 88: 271276.
98. Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz RE. Progression of aortic dilata-
tion and the benefit of long-term beta-adrenergic blockade in Marfans
syndrome. N Engl J Med, 1994; 330: 13351341.
99. Jovin IS, Duggal M, Ebisu K et al. Comparison of the effect on long-term
outcomes in patients with thoracic aortic aneurysms of taking versus not
taking a statin drug. Am J Cardiol, 2012; 109: 10501054.
100. Stein LH, Berger J, Tranquilli M, Elefteraides JA. Effect of statin drugs on
thoracic aortic aneurysms. Am J Cardiol, 2013; 112: 12401245.
101. de Bruin JL, Baas AF, Heymans MW et al. Statin therapy is associated with
improved survival after endovascular and open aneurysm repair. J Vasc
Surg, 2014; 59: 3944.
102. Hoshina K, Nemoto M, Hashimoto T et al. Study Design of PROCEDURE
Study. A Randomized Comparison of the Dose-Dependent Effects
of Pitavastatin in Patients with Abdominal Aortic Aneurysm with
Massive Aortic Atheroma: Prevention of Cholesterol Embolization
during Endovascular and Open Aneurysm Repair with Pitavastatin
(PROCEDURE) Study. Ann Vasc Dis, 2013; 6: 6266.
103. Weigang E, Parker JA, Czerny M et al. Should intentional endovascular
stent-graft coverage of the left subclavian artery be preceded by pro-
phylactic revascularisation? Eur J Cardiothorac Surg, 2011; 40: 858868.
104. Weigang E, Hartert M, Siegenthaler MP et al. Perioperative management
to improve neurologic outcome in thoracic or thoracoabdominal aortic
stent-grafting. Ann Thorac Surg, 2006; 82: 16791687.
105. Eggebrecht H, Thompson M, Rousseau H et al. Retrograde ascending
aortic dissection during or after thoracic aortic stent graft placement:
insight from the European registry on endovascular aortic repair com-
plications. Circulation, 2009; 120: S276S281.
106. Eggebrecht H, Nienaber CA, Neuhauser M et al. Endovascular stent-graft pla-
cement in aortic dissection: a meta-analysis. Eur Heart J, 2006; 27: 489498.
107. White GH, May J, Petrasek P. Specific complications of endovascular aortic
repair. Semin Interv Cardiol, 2000; 5: 3546.
108. Kallenbach K, Kojic D, Oezsoez M et al. Treatment of ascending aortic
aneurysms using different surgical techniques: a single-centre experience
with 548 patients. Eur J Cardiothorac Surg, 2013; 44: 337345.
109. Perreas K, Samanidis G, Dimitriou S et al. Outcomes after ascending aor-
ta and proximal aortic arch repair using deep hypothermic circulatory
arrest with retrograde cerebral perfusion: analysis of 207 patients. In-
teract Cardiovasc Thorac Surg, 2012; 15: 456461.
110. Achneck HE, Rizzo JA, Tranquilli M, Elefteriades JA. Safety of thoracic
aortic surgery in the present era. Ann Thorac Surg, 2007; 84: 11801185.
111. Di Eusanio M, Schepens MA, Morshuis WJ et al. Brain protection using
antegrade selective cerebral perfusion: a multicenter study. Ann
Thorac Surg, 2003; 76: 11811188; discussion 11881189.
112. Higami T, Kozawa S, Asada T et al. Retrograde cerebral perfusion
versus selective cerebral perfusion as evaluated by cerebral oxygen
saturation during aortic arch reconstruction. Ann Thorac Surg, 1999;
67: 10911096.
www.kardiologiapolska.pl
113. Shrestha M, Martens A, Kruger H et al. Total aortic arch replacement
with the elephant trunk technique: single-centre 30-year results. Eur
J Cardiothorac Surg, 2014; 45: 289296.
114. Roselli EE, Rafael A, Soltesz EG et al. Simplified frozen elephant trunk
repair for acute DeBakey type I dissection. J Thorac Cardiovasc Surg,
2013; 145: S197S201.
115. Jakob H, Dohle DS, Piotrowski J et al. Six-year experience with a hybrid
stent graft prosthesis for extensive thoracic aortic disease: an interim
balance. Eur J Cardiothorac Surg, 2012; 42: 10181025.
116. Cao P, De Rango P, Czerny M et al. Systematic review of clinical outco-
mes in hybrid procedures for aortic arch dissections and other arch
diseases. J Thorac Cardiovasc Surg, 2012; 144: 12861300, 1300 e1e2.
117. Czerny M, Weigang E, Sodeck G et al. Targeting landing zone 0 by total
arch rerouting and TEVAR: midterm results of a transcontinental registry.
Ann Thorac Surg, 2012; 94: 8489.
118. Ius F, Fleissner F, Pichlmaier M et al. Total aortic arch replacement with
the frozen elephant trunk technique: 10-year follow-up single-centre
experience. Eur J Cardiothorac Surg, 2013; 44: 949957.
119. Karck M, Chavan A, Hagl C et al. The frozen elephant trunk technique:
a new treatment for thoracic aortic aneurysms. J Thorac Cardiovasc
Surg, 2003; 125: 15501553.
120. Di Bartolomeo R, Di Marco L, Armaro A et al. Treatment of complex
disease of the thoracic aorta: the frozen elephant trunk technique with
the E-vita open prosthesis. Eur J Cardiothorac Surg, 2009; 35: 671675;
discussion 675676.
121. Di Eusanio M, Petridis FD, Pacini D, Di Bartolomeo R. Facilitated aortic
arch repair with the frozen elephant trunk technique. Eur J Cardiothorac
Surg, 2011; 40: 12611262.
122. Svensson LG, Crawford ES, Hess KR et al. Experience with 9 patients
undergoing thoracoabdominal aortic operations. J Vasc Surg, 1993; 17:
357368; discussion 368370.
123. Johansson G, Markstrom U, Swedenborg J. Ruptured thoracic aortic
aneurysms: a study of incidence and mortality rates. J Vasc Surg, 1995;
21: 985988.
124. Minatoya K, Ogino H, Matsuda H et al. Replacement of the descending
aorta: recent outcomes of open surgery performed with partial cardiopul-
monary bypass. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008; 136: 431435.
125. Patel HJ, Shillingford MS, Mihalik S et al. Resection of the descending
thoracic aorta: outcomes after use of hypothermic circulatory arrest.
Ann Thorac Surg, 2006; 82: 9095; discussion 9596.
126. Kouchoukos NT. Thoracoabdominal aortic aneurysm repair using
hypothermic cardiopulmonary bypass and circulatory arrest. Ann
Cardiothorac Surg, 2012; 1: 409411.
127. Crawford ES, Crawford JL, Safi HJ et al. Thoracoabdominal aortic aneu-
rysms: preoperative and intraoperative factors determining immediate
and long-term results of operations in 605 patients. J Vasc Surg, 1986;
3: 389404.
128. Coselli JS, Bozinovski J, LeMaire SA. Open surgical repair of 2286 thora-
coabdominal aortic aneurysms. Ann Thorac Surg, 2007; 83: S862S864.
129. Schepens MA, Vermeulen FE, Morshuis WJ et al. Impact of left heart
bypass on the results of thoracoabdominal aortic aneurysm repair. Ann
Thorac Surg, 1999; 67: 19631967; discussion 19791980.
130. Koksoy C, LeMaire SA, Curling PE et al. Renal perfusion during thoraco-
abdominal aortic operations: cold crystalloid is superior to normothermic
blood. Ann Thorac Surg, 2002; 73: 730738.
131. Lemaire SA, Jones MM, Conklin LD et al. Randomized comparison of
cold blood and cold crystalloid renal perfusion for renal protection
during thoracoabdominal aortic aneurysm repair. J Vasc Surg, 2009;
49: 1119; discussion 19.
132. Kouchoukos NT, Masetti P, Rokkas CK, Murphy SF. Hypothermic car-
diopulmonary bypass and circulatory arrest for operations on the
descending thoracic and thoracoabdominal aorta. Ann Thorac Surg,
2002; 74: S1885S1887; discussion S1892S1898.
133. Kulik A, Castner CF, Kouchoukos NT. Outcomes after thoracoabdominal
aortic aneurysm repair with hypothermic circulatory arrest. J Thorac
Cardiovasc Surg, 2011; 141: 953960.
134. Fehrenbacher JW, Hart DW, Huddleston E et al. Optimal end-organ
protection for thoracic and thoracoabdominal aortic aneurysm repair
using deep hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg, 2007;
83: 10411046.
135. Cox GS, OHara PJ, Hertzer NR et al. Thoracoabdominal aneurysm repair:
a representative experience. J Vasc Surg, 1992; 15: 780787; discussion
787788.
1243

136. Coselli JS, LeMaire SA, Koksoy C et al. Cerebrospinal fluid drainage redu-
ces paraplegia after thoracoabdominal aortic aneurysm repair: results of
a randomized clinical trial. J Vasc Surg, 2002; 35: 631639.
137. Crawford ES, Svensson LG, Hess KR et al. A prospective randomized
study of cerebrospinal fluid drainage to prevent paraplegia after high-risk
surgery on the thoracoabdominal aorta. J Vasc Surg, 1991; 13: 3645;
discussion 4546.
138. Acher CW, Wynn MM, Hoch JR et al. Combined use of cerebral spinal fluid
drainage and naloxone reduces the risk of paraplegia in thoracoabdominal
aneurysm repair. J Vasc Surg, 1994; 19: 236246.
139. Khaladj N, Shrestha M, Meck S et al. Hypothermic circulatory arrest
with selective antegrade cerebral perfusion in ascending aortic and
aortic arch surgery: a risk factor analysis for adverse outcome in 501 pa-
tients. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008; 135: 908914.
140. Reul GJ, Cooley DA, Hallman GL et al. Dissecting aneurysm of the
descending aorta. Improved surgical results in 91 patients. Arch Surg,
1975; 110: 632640.
141. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR. Intimal tear without
hematoma: an important variant of aortic dissection that can elude
current imaging techniques. Circulation, 1999; 99: 13311336.
142. Januzzi JL, Eagle KA, Cooper JV et al. Acute aortic dissection presenting
with congestive heart failure: results from the International Registry of
Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol, 2005; 46: 733735.
143. Bonnefoy E, Godon P, Kirkorian G et al. Significance of serum troponin
I elevation in patients with acute aortic dissection of the ascending
aorta. Acta Cardiol, 2005; 60: 165170.
144. Gilon D, Mehta RH, Oh JK et al. Characteristics and in-hospital outcomes
of patients with cardiac tamponade complicating type A acute aortic
dissection. Am J Cardiol, 2009; 103: 10291031.
145. Di Eusanio M, Trimarchi S, Patel HJ et al. Clinical presentation,
management, and short-term outcome of patients with type A acute
dissection complicated by mesenteric malperfusion: observations
from the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Thorac
Cardiovasc Surg, 2013; 145: 385390 e1.
146. Moro H, Hayashi J, Sogawa M. Surgical management of the ruptured aortic
arch. Ann Thorac Surg, 1999; 67: 593594.
147. Trimarchi S, Tolenaar JL, Tsai TT et al. Influence of clinical presentation
on the outcome of acute B aortic dissection: evidences from IRAD.
J Cardiovasc Surg (Torino), 2012; 53: 161168.
148. Klompas M. Does this patient have an acute thoracic aortic dissection?
JAMA, 2002; 287: 22622272.
149. Jex RK, Schaff HV, Piehler JM et al. Repair of ascending aortic dissection.
Influence of associated aortic valve insufficiency on early and late re-
sults. J Thorac Cardiovasc Surg, 1987; 93: 375384.
150. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al. Effect of medical and surgical therapy
on aortic dissection evaluated by transesophageal echocardiography.
Implications for prognosis and therapy. The European Cooperative Study
Group on Echocardiography. Circulation, 1993; 87: 16041615.
151. Janosi RA, Buck T, Erbel R. Mechanism of coronary malperfusion due
to type-a aortic dissection. Herz 2009; 34: 478.
152. Bossone E, Corteville DC, Harris KM et al. Stroke and outcomes in patients
with acute type A aortic dissection. Circulation, 2013; 128: S175S179.
153. Rogers AM, Hermann LK, Booher AM et al. Sensitivity of the aortic
dissection detection risk score, a novel guideline-based tool for identi-
fication of acute aortic dissection at initial presentation: results from
the international registry of acute aortic dissection. Circulation, 2011;
123: 22132218.
154. Eggebrecht H, Mehta RH, Metozounve H et al. Clinical implications of
systemic inflammatory response syndrome following thoracic aortic stent-
-graft placement. J Endovasc Ther, 2008; 15: 135143.
155. Suzuki T, Bossone E, Sawaki D et al. Biomarkers of aortic diseases. Am
Heart J, 2013; 165: 1525.
156. Taylor RA, Iyer NS. A decision analysis to determine a testing threshold
for computed tomographic angiography and D-dimer in the evaluation
of aortic dissection. Am J Emerg Med, 2013; 31: 10471055.
157. Shimony A, Filion KB, Mottillo S et al. Meta-analysis of usefulness of d-di-
mer to diagnose acute aortic dissection. Am J Cardiol, 2011; 107: 12271234.
158. Suzuki T, Distante A, Zizza A et al. Diagnosis of acute aortic dissec-
tion by D-dimer: the International Registry of Acute Aortic Dissection
Substudy on Biomarkers (IRAD-Bio) experience. Circulation, 2009;
119: 27022707.
159. Sutherland A, Escano J, Coon TP. D-dimer as the sole screening test for
acute aortic dissection: a review of the literature. Ann Emerg Med, 2008;
52: 339343.
1244 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
160. Suzuki T, Distante A, Zizza A, Trimarchi S et al. Preliminary experience
with the smooth muscle troponin-like protein, calponin, as a novel
biomarker for diagnosing acute aortic dissection. Eur Heart J, 2008; 29:
14391445.
161. Giachino F, Loiacono M, Lucchiari M et al. Rule out of acute aortic
dissection with plasma matrix metalloproteinase 8 in the emergency
department. Crit Care, 2013; 17: R33.
162. Nozato T, Sato A, Hirose S et al. Preliminary study of serum tenascin-
-C levels as a diagnostic or prognostic biomarker of type B acute aortic
dissection. Int J Cardiol, 2013; 168: 42674269.
163. Erbel R, Mohr-Kahaly S, Oelert H et al. Diagnostic goals in aortic dissec-
tion. Value of transthoracic and transesophageal echocardiography. Herz,
1992; 17: 321337.
164. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al. The diagnosis of
thoracic aortic dissection by non-invasive imaging procedures. N Engl
J Med, 1993; 328: 19.
165. Mintz GS, Kotler MN, Segal BL, Parry WR. Two dimensional echocar-
diographic recognition of the descending thoracic aorta. Am J Cardiol,
1979; 44: 232238.
166. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL et al. Aortic dissection: review of
value and limitations of two-dimensional echocardiography in a six-year
experience. J Am Soc Echocardiogr, 1989; 2: 1724.
167. Iliceto S, Ettorre G, Francioso G et al. Diagnosis of aneurysm of the
thoracic aorta. Comparison between two non invasive techniques:
two-dimensional echocardiography and computed tomography. Eur
Heart J, 1984; 5: 545555.
168. Erbel R, Engberding R, Daniel W et al. Echocardiography in diagnosis of
aortic dissection. Lancet, 1989; 1: 457461.
169. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Rennollet H et al. Ambulatory follow-up of aortic
dissection by transesophageal two-dimensional and color-coded Doppler
echocardiography. Circulation, 1989; 80: 2433.
170. Gueret P, Senechal C, Roudaut R et al. Comparison of transesophageal and
transthoracic echocardiography in acute aortic dissection. A multi-center
prospective study. J Am Coll Cardiol, 1991; 17: A260.
171. Demos TC, Posniak HV, Churchill RJ. Detection of the intimal flap of
aortic dissection on unenhanced CT images. AJR Am J Roentgenol, 1986;
146: 601603.
172. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of progression or regres-
sion of type A aortic intramural hematoma by computed tomography.
Circulation, 1999; 100: II281II286.
173. Rubin GD. Helical CT angiography of the thoracic aorta. J Thorac Imaging,
1997; 12: 128149.
174. Rubin GD, Beaulieu CF, Argiro V et al. Perspective volume rendering
of CT and MR images: applications for endoscopic imaging. Radiology,
1996; 199: 321330.
175. Garzon G, Fernandez-Velilla M, Marti M et al. Endovascular stent-graft
treatment of thoracic aortic disease. Radiographics, 2005; 25, Suppl
1: S229S244.
176. LePage MA, Quint LE, Sonnad SS et al. Aortic dissection: CT features
that distinguish true lumen from false lumen. AJR Am J Roentgenol,
2001; 177: 207211.
177. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N et al. Aortic dissection: a comparative
study of diagnosis with spiral CT, multiplanar transesophageal echocar-
diography, and MR imaging. Radiology, 1996; 199: 347352.
178. Kaji S, Akasaka T, Horibata Y et al. Long-term prognosis of patients with
type a aortic intramural hematoma. Circulation, 2002; 106: I248I252.
179. Novelline RA, Rhea JT, Rao PM, Stuk JL. Helical CT in emergency radiology.
Radiology, 1999; 213: 321339.
180. Kucich VA, Vogelzang RL, Hartz RS et al. Ruptured thoracic aneurysm:
unusual manifestation and early diagnosis using CT. Radiology, 1986;
160: 8789.
181. Johnson TR, Nikolaou K, Wintersperger BJ et al. ECG-gated 64-MDCT
angiography in the differential diagnosis of acute chest pain. AJR Am
J Roentgenol, 2007; 188: 7682.
182. Batra P, Bigoni B, Manning J et al. Pitfalls in the diagnosis of thoracic aortic
dissection at CT angiography. Radiographics, 2000; 20: 30920.
183. Posniak HV, Olson MC, Demos TC. Aortic motion artifact simulating dissec-
tion on CT scans: elimination with reconstructive segmented images. AJR
Am J Roentgenol, 1993; 161: 557558.
184. Raptopoulos VD, Boiselle PB, Michailidis N et al. MDCT angiography of
acute chest pain: evaluation of ECG-gated and nongated techniques. AJR Am
J Roentgenol, 2006; 186: S346S356.
185. Loubeyre P, Angelie E, Grozel F et al. Spiral CT artifact that simulates
aortic dissection: image reconstruction with use of 180 degrees and
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
360 degrees linear-interpolation algorithms. Radiology, 1997; 205:
153157.
186. Deutsch HJ, Sechtem U, Meyer H et al. Chronic aortic dissection:
comparison of MR Imaging and transesophageal echocardiography.
Radiology, 1994; 192: 645650.
187. Sakamoto I, Sueyoshi E, Uetani M. MR imaging of the aorta. Radiol Clin
North Am, 2007; 45: 485497, viii.
188. Bogaert J, Meyns B, Rademakers FE et al. Follow-up of aortic dissection:
contribution of MR angiography for evaluation of the abdominal aorta
and its branches. Eur Radiol, 1997; 7: 695702.
189. Wagner S, Auffermann W, Buser P et al. Diagnostic accuracy and estima-
tion of the severity of valvular regurgitation from the signal void on cine
magnetic resonance images. Am Heart J, 1989; 118: 760767.
190. van Rossum AC, Post JC, Visser CA. Coronary imaging using MRI.
Herz, 1996; 21: 97105.
191. Pelc NJ, Herfkens RJ, Shimakawa A, Enzmann DR. Phase contrast cine
magnetic resonance imaging. Magn Reson Q, 1991; 7: 229254.
192. Honda T, Hamada M, Matsumoto Y et al. Diagnosis of Thrombus and
Blood Flow in Aortic Aneurysm Using Tagging Cine Magnetic Reso-
nance Imaging. Int J Angiol, 1999; 8: 5761.
193. Chiappini B, Schepens M, Tan E et al. Early and late outcomes of
acute type A aortic dissection: analysis of risk factors in 487 consecutive
patients. Eur Heart J, 2005; 26: 180186.
194. Trimarchi S, Nienaber CA, Rampoldi V et al. Contemporary results of
surgery in acute type A aortic dissection: The International Registry
of Acute Aortic Dissection experience. J Thorac Cardiovasc Surg, 2005;
129: 112122.
195. Perko MJ, Norgaard M, Herzog TM et al. Unoperated aortic aneurysm:
a survey of 170 patients. Ann Thorac Surg, 1995; 59: 12041209.
196. Trimarchi S, Eagle KA, Nienaber CA et al. Role of age in acute type A aor-
tic dissection outcome: report from the International Registry of Acute
Aortic Dissection (IRAD). J Thorac Cardiovasc Surg, 2010; 140: 784789.
197. Tang GH, Malekan R, Yu CJ et al. Surgery for acute type A aortic dissection in
octogenarians is justified. J Thorac Cardiovasc Surg, 2013; 145: S186S190.
198. Shrestha M, Khaladj N, Haverich A, Hagl C. Is treatment of acute type
A aortic dissection in septuagenarians justifiable? Asian Cardiovasc Thorac
Ann, 2008; 16: 3336.
199. Bonser RS, Ranasinghe AM, Loubani M et al. Evidence, lack of evidence,
controversy, and debate in the provision and performance of the surgery
of acute type A aortic dissection. J Am Coll Cardiol, 2011; 58: 24552474.
200. Urbanski PP, Hijazi H, Dinstak W, Diegeler A. Valve-sparing aortic root
repair in acute type A dissection: how many sinuses have to be repaired
for curative surgery? Eur J Cardiothorac Surg, 2013; 44: 439443; discus-
sion 443444.
201. Hess PJ Jr., Klodell CT, Beaver TM, Martin TD. The Florida sleeve: a new
technique for aortic root remodeling with preservation of the aortic valve
and sinuses. Ann Thorac Surg, 2005; 80: 748750.
202. Subramanian S, Leontyev S, Borger MA et al. Valve-sparing root
reconstruction does not compromise survival in acute type A aortic
dissection. Ann Thorac Surg, 2012; 94: 12301234.
203. Shrestha M, Baraki H, Maeding I et al. Long-term results after aortic va-
lve-sparing operation (David I). Eur J Cardiothorac Surg, 2012; 41: 5661;
discussion 6162.
204. Leontyev S, Borger MA, Etz CD et al. Experience with the conventional and
frozen elephant trunk techniques: a single-centre study. Eur J Cardiothorac
Surg, 2013; 44: 10761082; discussion 1083.
205. Tsagakis K, Pacini D, Di Bartolomeo R et al. Multicenter early experience
with extended aortic repair in acute aortic dissection: is simultaneous
descending stent grafting justified? J Thorac Cardiovasc Surg, 2010; 140:
S116S120; discussion S142S146.
206. Shrestha M, Pichlmaier M, Martens A et al. Total aortic arch replace-
ment with a novel four-branched frozen elephant trunk graft: first-in-
-man results. Eur J Cardiothorac Surg, 2013; 43: 406410.
207. Di Eusanio M, Schepens MA, Morshuis WJ et al. Separate grafts or
en bloc anastomosis for arch vessels reimplantation to the aortic arch.
Ann Thorac Surg, 2004; 77: 20212028.
208. Kazui T, Washiyama N, Muhammad BA et al. Extended total arch
replacement for acute type a aortic dissection: experience with seventy
patients. J Thorac Cardiovasc Surg, 2000; 119: 558565.
209. Pocar M, Passolunghi D, Moneta A, Donatelli F. Recovery of severe neu-
rological dysfunction after restoration of cerebral blood flow in acute
aortic dissection. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2010; 10: 839841.
www.kardiologiapolska.pl
210. Tsukube T, Hayashi T, Kawahira T et al. Neurological outcomes after
immediate aortic repair for acute type A aortic dissection complicated
by coma. Circulation, 2011; 124: S163S167.
211. Williams DM, Brothers TE, Messina LM. Relief of mesenteric ischemia
in type III aortic dissection with percutaneous fenestration of the aortic
septum. Radiology, 1990; 174: 450452.
212. Eggebrecht H, Baumgart D, Dirsch O, Erbel R. Percutaneous balloon
fenestration of the intimal flap for management of limb threatening
ischaemia in acute aortic dissection. Heart 2003; 89: 973.
213. Bartel T, Eggebrecht H, Ebradlidze T et al. Images in cardiovascular
medicine. Optimal guidance for intimal flap fenestration in aortic
dissection by transvenous two-dimensional and Doppler ultrasono-
graphy. Circulation, 2003; 107: e17e18.
214. Beregi JP, Prat A, Gaxotte V et al. Endovascular treatment for dissection
of the descending aorta. Lancet, 2000; 356: 482483.
215. Midulla M, Renaud A, Martinelli T et al. Endovascular fenestration in
aortic dissection with acute malperfusion syndrome: immediate and late
follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg, 2011; 142: 6672.
216. Zimpfer D, Czerny M, Kettenbach J et al. Treatment of acute type a dis-
section by percutaneous endovascular stent-graft placement. Ann Thorac
Surg, 2006; 82: 747749.
217. Metcalfe MJ, Holt PJ, Hinchliffe RJ et al. Fenestrated endovascular aneu-
rysm repair: graft complexity does not predict outcome. J Endovasc Ther,
2012; 19: 528535.
218. Nienaber CA, Rousseau H, Eggebrecht H et al. Randomized comparison of
strategies for type B aortic dissection: the INvestigation of STEnt Grafts
in Aortic Dissection (INSTEAD) trial. Circulation, 2009; 120: 25192528.
219. Nienaber CA, Kische S, Rousseau H et al. Endovascular repair of type
B aortic dissection: long-term results of the randomized investigation
of stent grafts in aortic dissection trial. Circ Cardiovasc Interv, 2013;
6: 407416.
220. Fattori R, Montgomery D, Lovato L et al. Survival after endovascular
therapy in patients with type B aortic dissection: a report from the
International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). JACC Cardio-
vasc Interv, 2013; 6: 876882.
221. Weiss G, Wolner I, Folkmann S et al. The location of the primary entry tear
in acute type B aortic dissection affects early outcome. Eur J Cardiothorac
Surg, 2012; 42: 571576.
222. Heijmen RH, Thompson MM, Fattori R et al. Valiant thoracic stent-
-graft deployed with the new captivia delivery system: procedural and
30-day results of the Valiant Captivia registry. J Endovasc Ther, 2012;
19: 213225.
223. Bozinovski J, Coselli JS. Outcomes and survival in surgical treatment of
descending thoracic aorta with acute dissection. Ann Thorac Surg, 2008;
85: 965970.
224. Lansman SL, Hagl C, Fink D et al. Acute type B aortic dissection: sur-
gical therapy. Ann Thorac Surg, 2002; 74: S1833S1835; discussion
S1857S1863.
225. Fattori R, Tsai TT, Myrmel T et al. Complicated acute type B dissection:
is surgery still the best option?: a report from the International Registry
of Acute Aortic Dissection. JACC Cardiovasc Interv, 2008; 1: 395402.
226. Weiss G, Tsagakis K, Jakob H et al. The frozen elephant trunk techni-
que for the treatment of complicated type B aortic dissection with
involvement of the aortic arch: multicentre early experience. Eur
J Cardiothorac Surg, 2014.
227. Murzi M, Tiwari KK, Farneti PA, Glauber M. Might type A acute dis-
section repair with the addition of a frozen elephant trunk improve
long-term survival compared to standard repair? Interact Cardiovasc
Thorac Surg, 2010; 11: 98102.
228. von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH et al. Intramural hematoma of
the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation,
2003; 107: 11581163.
229. Evangelista A, Mukherjee D, Mehta RH et al. Acute intramural hematoma
of the aorta: a mystery in evolution. Circulation, 2005; 111: 10631070.
230. Song JK. Diagnosis of aortic intramural haematoma. Heart, 2004; 90:
368371.
231. Cecconi M, Chirillo F, Costantini C et al. The role of transthoracic echo-
cardiography in the diagnosis and management of acute type A aortic
syndrome. Am Heart J, 2012; 163: 112118.
232. OGara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection and its variants. To-
ward a common diagnostic and therapeutic approach. Circulation,
1995; 92: 13761378.
1245

233. Bluemke DA. Definitive diagnosis of intramural hematoma of the
thoracic aorta with MR imaging. Radiology, 1997; 204: 319321.
234. Murray JG, Manisali M, Flamm SD et al. Intramural hematoma of the
thoracic aorta: MR image findings and their prognostic implications. Ra-
diology, 1997; 204: 349355.
235. Evangelista A, Dominguez R, Sebastia C et al J. Long-term follow-up of
aortic intramural hematoma: predictors of outcome. Circulation, 2003;
108: 583589.
236. Estrera A, Miller C 3rd, Lee TY et al. Acute type A intramural hema-
toma: analysis of current management strategy. Circulation, 2009; 120:
S287S291.
237. Harris KM, Braverman AC, Eagle KA et al. Acute aortic intramural
hematoma: an analysis from the International Registry of Acute Aortic
Dissection. Circulation, 2012; 126: S91S96.
238. Kan CB, Chang RY, Chang JP. Optimal initial treatment and clinical outcome
of type A aortic intramural hematoma: a clinical review. Eur J Cardiothorac
Surg, 2008; 33: 10021006.
239. Kitai T, Kaji S, Yamamuro A et al. Clinical outcomes of medical therapy
and timely operation in initially diagnosed type a aortic intramural
hematoma: a 20-year experience. Circulation, 2009; 120: S292S298.
240. Song JK, Yim JH, Ahn JM et al. Outcomes of patients with acute type
a aortic intramural hematoma. Circulation, 2009; 120: 20462052.
241. Ganaha F, Miller DC, Sugimoto K et al. Prognosis of aortic intramu-
ral hematoma with and without penetrating atherosclerotic ulcer:
a clinical and radiological analysis. Circulation, 2002; 106: 342348.
242. Evangelista A, Dominguez R, Sebastia C et al. Prognostic value of
clinical and morphologic findings in short-term evolution of aortic
intramural haematoma. Therapeutic implications. Eur Heart J, 2004;
25: 8187.
243. Song JM, Kim HS, Song JK et al. Usefulness of the initial noninvasive
imaging study to predict the adverse outcomes in the medical treatment
of acute type A aortic intramural hematoma. Circulation, 2003; 108 Suppl
1: II324II328.
244. Bosma MS, Quint LE, Williams DM et al. Ulcerlike projections developing
in noncommunicating aortic dissections: CT findings and natural history.
AJR Am J Roentgenol, 2009; 193: 895905.
245. Quint LE, Williams DM, Francis IR et al. Ulcerlike lesions of the aorta:
imaging features and natural history. Radiology, 2001; 218: 719723.
246. Wu MT, Wang YC, Huang YL et al. Intramural blood pools accompanying
aortic intramural hematoma: CT appearance and natural course. Radiology,
2011; 258: 705713.
247. Timperley J, Ferguson JD, Niccoli G et al. Natural history of intramural he-
matoma of the descending thoracic aorta. Am J Cardiol, 2003; 91: 777780.
248. Sueyoshi E, Matsuoka Y, Imada T et al. New development of an ulcerlike
projection in aortic intramural hematoma: CT evaluation. Radiology,
2002; 224: 536541.
249. Kitai T, Kaji S, Yamamuro A, Tani T et al. Detection of intimal defect
by 64-row multidetector computed tomography in patients with acute
aortic intramural hematoma. Circulation, 2011; 124: S174S178.
250. Kitai T, Kaji S, Yamamuro A et al. Impact of new development of
ulcer-like projection on clinical outcomes in patients with type B
aortic dissection with closed and thrombosed false lumen. Circulation,
2010; 122: S74S80.
251. Bolger AF. Aortic intramural haematoma. Heart, 2008; 94: 16701674.
252. Eggebrecht H, Plicht B, Kahlert P, Erbel R. Intramural hematoma and
penetrating ulcers: indications to endovascular treatment. Eur J Vasc
Endovasc Surg, 2009; 38: 659665.
253. Nathan DP, Boonn W, Lai E et al. Presentation, complications, and natural
history of penetrating atherosclerotic ulcer disease. J Vasc Surg, 2012;
55: 1015.
254. Harris JA, Bis KG, Glover JL et al. Penetrating atherosclerotic ulcers of the
aorta. J Vasc Surg, 1994; 19: 9098; discussion 9899.
255. Botta L, Buttazzi K, Russo V et al. Endovascular repair for penetrating
atherosclerotic ulcers of the descending thor- acic aorta: early and
mid-term results. Ann Thorac Surg, 2008; 85: 987992.
256. Coady MA, Rizzo JA, Elefteriades JA. Pathologic variants of thoracic
aortic dissections. Penetrating atherosclerotic ulcers and intramural
hematomas. Cardiol Clin, 1999; 17: 637657.
257. Cho KR, Stanson AW, Potter DD et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of
the descending thoracic aorta and arch. J Thorac Cardiovasc Surg, 2004;
127: 13931399.
258. Troxler M, Mavor AI, Homer-Vanniasinkam S. Penetrating atherosclerotic
ulcers of the aorta. Br J Surg, 2001; 88: 11691177.
1246 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
259. Eggebrecht H, Herold U, Schmermund A et al. Endovascular stent-graft
treatment of penetrating aortic ulcer: results over a median follow-up of
27 months. Am Heart J, 2006; 151: 530536.
260. Brinster DR, Wheatley GH 3rd, Williams J et al. Are penetrating aortic
ulcers best treated using an endovascular approach? Ann Thorac Surg,
2006; 82: 16881691.
261. Demers P, Miller DC, Mitchell RS et al. Stent-graft repair of penetrating
atherosclerotic ulcers in the descending thoracic aorta: mid-term
results. Ann Thorac Surg, 2004; 77: 8186.
262. Demetriades D, Velmahos GC, Scalea TM et al. Operative repair or endo-
vascular stent graft in blunt traumatic thoracic aortic injuries: results of
an American Asso- ciation for the Surgery of Trauma Multicenter Study.
J Trauma, 2008; 64: 561570; discussion 570571.
263. Shrestha M, Khaladj N, Baraki H et al. Aortic root reoperation: a tech-
nical challenge. J Heart Valve Dis, 2010; 19: 177181.
264. Di Eusanio M, Berretta P, Bissoni L et al. Re-operations on the proximal
thoracic aorta: results and predictors of short- and long-term mortality
in a series of 174 patients. Eur J Cardiothorac Surg, 2011; 40: 10721076.
265. Leontyev S, Borger MA, Davierwala P et al. Redo aortic valve surgery:
early and late outcomes. Ann Thorac Surg, 2011; 91: 11201126.
266. Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL et al. What is the appropriate size
criterion for resection of thoracic aortic aneurysms? J Thorac Cardiovasc
Surg, 1997; 113: 476491.
267. Jonker FH, Trimarchi S, Verhagen HJ et al. Meta-analysis of open versus
endovascular repair for ruptured descending thoracic aortic aneurysm.
J Vasc Surg, 2010; 51: 10261032, 1032 e11032 e2.
268. Jonker FH, Verhagen HJ, Lin PH et al. Open surgery versus endova-
scular repair of ruptured thoracic aortic aneurysms. J Vasc Surg, 2011;
53: 12101216.
269. Gopaldas RR, Dao TK, LeMaire SA et al. Endovascular versus open repair of
ruptured descending thoracic aortic aneurysms: a nationwide risk-adjusted
study of 923 patients. J Thorac Cardiovasc Surg, 2011; 142: 10101018.
270. Richens D, Kotidis K, Neale M et al. Rupture of the aorta following road
traffic accidents in the United Kingdom 19921999. The results of the
cooperative crash injury study. Eur J Cardiothorac Surg, 2003; 23: 143148.
271. Neschis DG, Scalea TM, Flinn WR, Griffith BP. Blunt aortic injury. N Engl
J Med, 2008; 359: 17081716.
272. Azizzadeh A, Keyhani K, Miller CC 3rd et al. Blunt traumatic aortic injury:
initial experience with endovascular repair. J Vasc Surg, 2009; 49: 14031408.
273. Mosquera VX, Marini M, Muniz J et al. Traumatic aortic injury score
(TRAINS): an easy and simple score for early detection of traumatic
aortic injuries in major trauma patients with associated blunt chest
trauma. Intensive Care Med, 2012; 38: 14871496.
274. Smith MD, Cassidy JM, Souther S et al. Transesophageal echocardiography
in the diagnosis of traumatic rupture of the aorta. N Engl J Med, 1995;
332: 356362.
275. Vignon P, Gueret P, Vedrinne JM et al. Role of transesophageal echocardio-
graphy in the diagnosis and management of traumatic aortic disruption.
Circulation, 1995; 92: 29592968.
276. Murad MH, Rizvi AZ, Malgor R et al. Comparative effectiveness of the
treatments for thoracic aortic transection [corrected]. J Vasc Surg, 2011;
53: p193199 e1e21.
277. Malhotra AK, Fabian TC, Croce MA et al. Minimal aortic injury:
a lesion associated with advancing diagnostic techniques. J Trauma,
2001; 51: 10421048.
278. Lee WA, Matsumura JS, Mitchell RS et al. Endovascular repair of trau-
matic thoracic aortic injury: clinical practice guidelines of the Society
for Vascular Surgery. J Vasc Surg, 2011; 53: 187192.
279. Fabian TC, Davis KA, Gavant ML et al. Prospective study of blunt aortic
injury: helical CT is diagnos- tic and antihypertensive therapy reduces
rupture. Ann Surg, 1998; 227: 666676; discussion 676677.
280. Fabian TC, Richardson JD, Croce MA et al. Prospective study of blunt
aortic injury: Multicenter Trial of the American Association for the Surgery
of Trauma. J Trauma, 1997; 42: p374380; discussion 380383.
281. Estrera AL, Gochnour DC, Azizzadeh A et al. Progress in the treatment
of blunt thoracic aortic injury: 12-year single-institution experience.
Ann Thorac Surg, 2010; 90: 6471.
282. Bhaskar J, Foo J, Sharma AK. Clamp-and-sew technique for traumatic
injuries of the aorta: 20-year experience. Asian Cardiovasc Thorac Ann,
2010; 18: 161165.
283. von Oppell UO, Dunne TT, De Groot MK, Zilla P. Traumatic aortic
rupture: twenty-year metaanalysis of mortality and risk of paraplegia.
Ann Thorac Surg, 1994; 58: 585593.
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
284. Cardarelli MG, McLaughlin JS, Downing SW et al. Management of trauma-
tic aortic rupture: a 30-year experience. Ann Surg, 2002; 236: 465469.
285. Azizzadeh A, Charlton-Ouw KM, Chen Z et al. An outcome analysis of
endovascular versus open repair of blunt traumatic aortic injuries. J Vasc
Surg, 2013; 57: 108114.
286. Durham CA, McNally MM, Parker FM et al. A contemporary rural
trauma center experience in blunt traumatic aortic injury. J Vasc Surg,
2010; 52: 884889; discussion 889890.
287. Forbes TL, Harris JR, Lawlor DK, Derose G. Aortic dilatation after
endovascular repair of blunt traumatic thoracic aortic injuries. J Vasc
Surg, 2010; 52: 4548.
288. Geisbusch P, Kotelis D, Weber TF et al. Endovascular repair of ruptured
thoracic aortic aneurysms is associated with high perioperative mortality
and morbidity. J Vasc Surg, 2010; 51: 299304.
289. Karmy-Jones R, Ferrigno L, Teso D, Long WB 3rd, Shackford S. Endova-
scular repair compared with operative repair of traumatic rupture of the
thoracic aorta: a non-systematic review and a plea for trauma-specific
reporting guidelines. J Trauma, 2011; 71: 10591072.
290. Lang JL, Minei JP, Modrall JG et al. The limitations of thoracic endovascular
aortic repair in altering the natural history of blunt aortic injury. J Vasc
Surg, 2010; 52: 290297; discussion 297.
291. Oberhuber A, Erhard L, Orend KH, Sunder-Plassmann L. Ten years of
endovascular treatment of traumatic aortic transection: a single centre
experience. Thorac Cardiovasc Surg, 2010; 58: 143147.
292. Rheaume P, Chen J, Casey P. Open vs endovascular repair of blunt traumatic
thoracic aortic injuries. J Vasc Surg, 2010; 51: 7637676379.
293. Riesenman PJ, Brooks JD, Farber MA. Acute blunt traumatic injury to the
descending thoracic aorta. J Vasc Surg, 2012; 56: 12741280.
294. Tong MZ, Koka P, Forbes TL. Economic evaluation of open vs endovascular
repair of blunt traumatic thoracic aortic injuries. J Vasc Surg, 2010; 52:
p3138 e3.
295. Xenos ES, Bietz GJ, Davenport DL. Endoluminal versus open repair of
descending thoracic aortic rupture: a review of the National Trauma
Databank. Ther Adv Cardiovasc Dis, 2011; 5: 221225.
296. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T et al. Detection of dissection of the aortic
intima and media after angioplasty of coarctation of the aorta. An an-
giographic, computer tomographic, and echocardiographic comparative
study. Circulation, 1990; 81: 805814.
297. Holzer R, Qureshi S, Ghasemi A et al. Stenting of aortic coarctation: acute,
intermediate, and long-term results of a prospective multi-institutional
registry: Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium
(CCISC). Catheter Cardiovasc Interv, 2010; 76: 553563.
298. Piffaretti G, Mariscalco G, Tozzi M et al. Acute iatrogenic type A aortic
dissection following thoracic aortic endografting. J Vasc Surg, 2010; 51:
993999.
299. Gerber RT, Osborn M, Mikhail GW. Delayed mortality from aortic dis-
section post transcatheter aortic valve implantation (TAVI): the tip of
the iceberg. Catheter Cardiovasc Interv, 2010; 76: 202204.
300. Dunning DW, Kahn JK, Hawkins ET, ONeill WW. Iatrogenic coronary
artery dissections extending into involving the aortic root. Catheter
Cardiovasc Interv, 2000; 51: 387393.
301. Gomez-Moreno S, Sabate M, Jimenez-Quevedo P et al. Iatrogenic dissec-
tion of the ascending aorta following heart catheterisation: incidence,
management and outcome. EuroIntervention, 2006; 2: 197202.
302. Yip HK, Wu CJ, Yeh KH et al. Unusual complication of retrograde
dissection to the coronary sinus of valsalva during percutaneous
revascularization: a single-center experience and literature review.
Chest 2001; 119: 493501.
303. Leontyev S, Borger MA, Legare JF et al. Iatrogenic type A aortic dissection
during cardiac procedures: early and late outcome in 48 patients. Eur
J Cardiothorac Surg, 2012; 41: 641646.
304. Zidi M, Nallet O, Esteve JB et al. [Extensive iatrogenic coronary dissection
during coronary angioplasty: a series of 19 consecutive patients]. Ann
Cardiol Angiol (Paris), 2010; 59: 306310.
305. Januzzi JL, Sabatine MS, Eagle KA et al. Iatrogenic aortic dissection. Am
J Cardiol, 2002; 89: 623626.
306. Hultgren R, Larsson E, Wahlgren CM, Swedenborg J. Female and elderly
abdominal aortic aneurysm patients more commonly have concurrent
thoracic aortic aneurysm. Ann Vasc Surg, 2012; 26: 918923.
307. Chaer RA, Vasoncelos R, Marone LK et al. Synchronous and metachronous
thoracic aneurysms in patients with abdominal aortic aneurysms. J Vasc
Surg, 2012; 56: 12611265.
www.kardiologiapolska.pl
308. Aboyans V, Criqui MH, Abraham P et al. Measurement and interpre-
tation of the ankle-brachial index: a scientific statement from the
American Heart Association. Circulation, 2012; 126: 28902909.
309. Lee JJ, Dimick JB, Williams DM et al. Existence of abdominal aortic
aneurysms in patients with thoracic aortic dissections. J Vasc Surg, 2003;
38: 671675.
310. Diwan A, Sarkar R, Stanley JC et al. Incidence of femoral and popliteal
artery aneurysms in patients with abdominal aortic aneurysms. J Vasc
Surg, 2000; 31: 863869.
311. Karthikesalingam A, Bahia SS, Patterson BO et al. The shortfall in long-
-term survival of patients with repaired thoracic or abdominal aortic
aneurysms: retrospective case-control analysis of hospital episode stati-
stics. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2013; 46: 533541.
312. Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the Euro-
pean Society of C, European Association for Cardio-Thoracic S, Vahanian
A, Alfieri O, Andreotti F, Antunes MJ, Baron-Esquivias G, Baumgartner H,
Borger MA, Carrel TP, De Bonis M, Evangelista A, Falk V, Iung B, Lancel-
lotti P, Pierard L, Price S, Schafers HJ, Schuler G, Stepinska J, Swedberg
K, Takkenberg J, Von Oppell UO, Windecker S, Zamorano JL, Zembala M.
Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012).
Eur Heart, J 2012; 33: 24512496.
313. Schaefer BM, Lewin MB, Stout KK et al. The bicuspid aortic valve: an
integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic
root shape. Heart, 2008; 94: 16341638.
314. Albornoz G, Coady MA, Roberts M et al. Familial thoracic aortic aneu-
rysms and dissections: incidence, modes of inheritance, and phenotypic
patterns. Ann Thorac Surg, 2006; 82: 14001405.
315. Kuzmik GA, Sang AX, Elefteriades JA. Natural history of thoracic aortic
aneurysms. J Vasc Surg, 2012; 56: 565571.
316. Detaint D, Michelena HI, Nkomo VT et al. Aortic dilatation patterns
and rates in adults with bicuspid aortic valves: a comparative study
with Marfan syndrome and degenerative aortopathy. Heart, 2014;
100: 126134.
317. Elefteriades JA. Indications for aortic replacement. J Thorac Cardiovasc
Surg, 2010; 140: S5S9; discussion S45S51.
318. Kari FA, Russe MF, Peter P et al. Late complications and distal growth
rates of Marfan aortas after proximal aortic repair. Eur J Cardiothorac
Surg, 2013; 44: 163171.
319. Jondeau G, Detaint D, Tubach F et al. Aortic event rate in the Marfan
population: a cohort study. Circulation, 2012; 125: 226232.
320. Loeys BL, Schwarze U, Holm T et. al. Aneurysm syndromes caused by
mutations in the TGF-beta receptor. N Engl J Med., 2006; 355: 788798.
321. Attias D, Stheneur C, Roy C et al. Comparison of clinical presentations
and outcomes between patients with TGFBR2 and FBN1 mutations in
Marfan syndrome and related disorders. Circulation, 2009; 120: 25412549.
322. Michelena HI, Khanna AD, Mahoney D et al. Incidence of aortic
complications in patients with bicuspid aortic valves. JAMA, 2011;
306: 11041112.
323. Gravholt CH, Landin-Wilhelmsen K, Stochholm K et al. Clinical and
epidemiological description of aortic dissection in Turners syndrome.
Cardiol Young, 2006; 16: 430436.
324. Chiesa R, Melissano G, Tshomba Y et al. Ten years of endovascular aortic
arch repair. J Endovasc Ther, 2010; 17: 111.
325. Cochennec F, Tresson P, Cross J et. al. Hybrid repair of aortic arch dissec-
tions. J Vasc Surg, 2013; 57: 15601567.
326. Walsh SR, Tang TY, Sadat U et. al. Endovascular stenting versus open
surgery for thoracic aortic disease: systematic review and meta-analysis
of perioperative results. J Vasc Surg, 2008; 47: 10941098.
327. Cheng D, Martin J, Shennib H et al. Endovascular aortic repair versus
open surgical repair for descending thoracic aortic disease a systematic
review and meta-analysis of comparative studies. J Am Coll Cardiol, 2010;
55: 9861001.
328. Bavaria JE, Appoo JJ, Makaroun MS et al. Endovascular stent grafting
versus open surgical repair of descending thoracic aortic aneurysms in
low-risk patients: a multicenter comparative trial. J Thorac Cardiovasc
Surg, 2007; 133: 369377.
329. Makaroun MS, Dillavou ED, Wheatley GH, Cambria RP. Five-year results
of endovascular treatment with the Gore TAG device compared with
open repair of thoracic aortic aneurysms. J Vasc Surg, 2008; 47: 912918.
330. Goodney PP, Travis L, Lucas FL et al. Survival after open versus
endovascular thoracic aortic aneurysm repair in an observational
study of the Medicare population. Circulation, 2011; 124: 26612669.
1247

331. Shah AA, Barfield ME, Andersen ND et al. Results of thoracic en-
dovascular aortic repair 6 years after United States Food and Drug
Administration approval. Ann Thorac Surg, 2012; 94: 13941399.
332. Patterson B, Holt P, Nienaber C et al. Aortic pathology determines
midterm outcome after endovascular repair of the thoracic aorta:
report from the Medtronic Thoracic Endovascular Registry (MOTHER)
database. Circulation, 2013; 127: 2432.
333. Dumfarth J, Michel M, Schmidli J et al. Mechanisms of failure and outco-
me of secondary surgical interventions after thoracic endovascular aortic
repair (TEVAR). Ann Thorac Surg, 2011; 91: 11411146.
334. Waterman AL, Feezor RJ, Lee WA et. al. Endovascular treatment of acute
and chronic aortic pathology in patients with Marfan syndrome. J Vasc
Surg, 2012; 55: 12341240; discussion 12401241.
335. Cooper DG, Walsh SR, Sadat U et al. Treating the thoracic aorta in Marfan
syndrome: surgery or TEVAR? J Endovasc Ther, 2009; 16: 6070.
336. Golledge J, Muller J, Daugherty A, Norman P. Abdominal aortic aneurysm:
pathogenesis and implications for management. Arterioscler Thromb Vasc
Biol, 2006; 26: 26052613.
337. Ogata T, MacKean GL, Cole CW et al. The lifetime prevalence of abdo-
minal aortic aneurysms among siblings of aneurysm patients is eightfold
higher than among siblings of spouses: an analysis of 187 aneurysm
families in Nova Scotia, Canada. J Vasc Surg, 2005; 42: 891897.
338. Hemminki K, Li X, Johansson SE et al. Familial risks of aortic aneurysms
among siblings in a nationwide Swedish study. Genet Med, 2006; 8: 4349.
339. Larsson E, Granath F, Swedenborg J, Hultgren R. A population-based ca-
se-control study of the familial risk of abdominal aortic aneurysm. J Vasc
Surg, 2009; 49: 4750; discussion 51.
340. Badger SA, Jones C, McClements J et al. Surveillance strategies according
to the rate of growth of small abdominal aortic aneurysms. Vasc Med.,
2011; 16: 415421.
341. Takagi H, Goto SN, Matsui M et al. A further meta-analysis of popu-
lation-based screening for abdominal aortic aneurysm. J Vasc Surg,
2010; 52: 11031108.
342. Stather PW, Dattani N, Bown MJ et al. International variations in AAA
screening. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2013; 45: 231234.
343. Shreibati JB, Baker LC, Hlatky MA, Mell MW. Impact of the Screening
Abdominal Aortic Aneurysms Very Efficiently (SAAAVE) Act on
abdominal ultrasonography use among Medicare beneficiaries. Arch
Intern Med, 2012; 172: 14561462.
344. Svensjo S, Bjorck M, Gurtelschmid M et al. Low prevalence of abdo-
minal aortic aneurysm among 65-year-old Swedish men indicates
a change in the epidemiology of the disease. Circulation, 2011;
124: 11181123.
345. Macdonald AJ, Faleh O, Welch G, Kettlewell S. Missed opportunities
for the detection of abdominal aortic aneurysms. Eur J Vasc Endovasc
Surg, 2008; 35: 698700.
346. Aboyans V, Kownator S, Lafitte M et al. Screening abdominal aorta
aneurysm during echocardiography: literature review and proposal for
a French nationwide study. Arch Cardiovasc Dis, 2010; 103: 552558.
347. Aboyans V, Bataille V, Bliscaux P et al. Effectiveness of Screening for
Abdominal Aortic Aneurysm During Echocardiography. Am J Cardiol,
2014; Jul 18. (published online).
348. Lederle FA, Wilson SE, Johnson GR et al. Immediate repair compared with
surveillance of small abdominal aortic aneurysms. N Engl J Med., 2002;
346: 14371444.
349. Powell JT, Brown LC, Forbes JF et al. Final 12-year follow-up of surgery
versus surveillance in the UK Small Aneurysm Trial. Br J Surg, 2007;
94: 702708.
350. Ballard DJ, Filardo G, Fowkes G, Powell JT. Surgery for small asymptomatic
abdominal aortic aneurysms. Cochrane Database Syst Rev, 2008: CD001835.
351. Cao P, De Rango P, Verzini F et al. Comparison of surveillance versus aortic
endografting for small aneurysm repair (CAESAR): results from a rando-
mised trial. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2011; 41: 1325.
352. Sweeting MJ, Thompson SG, Brown LC, Powell JT. Meta-analysis of
individual patient data to examine factors affecting growth and rupture
of small abdominal aortic aneurysms. Br J Surg, 2012; 99: 655665.
353. Sode BF, Nordestgaard BG, Gronbaek M, Dahl M. Tobacco smoking and
aortic aneurysm: two population-based studies. Int J Cardiol, 2013;
167: 22712277.
354. Myers J, McElrath M, Jaffe A et al. A randomized trial of exercise training in
abdominal aortic aneurysm disease. Med Sci Sports Exerc, 2014; 46: 29.
355. Guessous I, Periard D, Lorenzetti D et al. The efficacy of pharmacotherapy
for decreasing the expansion rate of abdominal aortic aneurysms: a syste-
matic review and meta-analysis. PLoS One, 2008; 3: e1895.
1248 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
356. Rughani G, Robertson L, Clarke M. Medical treatment for small abdominal
aortic aneurysms. Cochrane Database Syst Rev, 2012; 9: CD009536.
357. Takagi H, Matsui M, Umemoto T. A meta-analysis of clinical studies of
statins for prevention of abdominal aortic aneurysm expansion. J Vasc
Surg, 2010; 52: 16751681.
358. Hackam DG, Thiruchelvam D, Redelmeier DA. Angiotensin-converting
enzyme inhibitors and aortic rupture: a population-based case-control
study. Lancet, 2006; 368: 659665.
359. Thompson A, Cooper JA, Fabricius M et al. An analysis of drug modulation
of abdominal aortic aneurysm growth through 25 years of surveillance.
J Vasc Surg, 2010; 52: p5561 e2.
360. Lindholt JS, Bjorck M, Michel JB. Anti-platelet treatment of middle-sized
abdominal aortic aneurysms. Curr Vasc Pharmacol, 2013; 11: 305313.
361. Lindholt JS, Sorensen HT, Michel JB et al. Low-dose aspirin may
prevent growth and later surgical repair of medium-sized abdominal
aortic aneurysms. Vasc Endovascular Surg, 2008; 42: 329334.
362. Karlsson L, Gnarpe J, Bergqvist D et al. The effect of azithromycin and
Chlamydophilia pneumonia infection on expansion of small abdominal
aortic aneurysms: a prospective randomized double-blind trial. J Vasc
Surg, 2009; 50: 2329.
363. Sweeting MJ, Thompson SG, Brown LC et al. Use of angiotensin co-
nverting enzyme inhibitors is associated with increased growth rate of
abdominal aortic aneurysms. J Vasc Surg, 2010; 52: 14.
364. Ferguson CD, Clancy P, Bourke B et al. Association of statin prescription
with small abdominal aortic aneurysm progression. Am Heart J, 2010;
159: 307313.
365. Bown MJ, Sweeting MJ, Brown LC et al. Surveillance intervals for small
abdominal aortic aneurysms: a meta-analysis. JAMA, 2013; 309: 806813.
366. Devaraj S, Dodds SR. Ultrasound surveillance of ectatic abdominal aor-
tas. Ann R Coll Surg Engl, 2008; 90: 477482.
367. Thompson SG, Ashton HA, Gao L et al. Final follow-up of the Multicen-
tre Aneurysm Screening Study (MASS) randomized trial of abdominal
aortic aneurysm screening. Br J Surg, 2012; 99: 1649156.
368. Kishi K, Ito S, Hiasa Y. Risk factors and incidence of coronary artery
lesions in patients with abdominal aortic aneurysms. Intern Med,
1997; 36: 384388.
369. Poldermans D, Bax JJ, Boersma E et al. Guidelines for pre-operative cardiac
risk assessment and perioperative cardiac management in non-cardiac
surgery. Eur Heart J, 2009; 30: 27692812.
370. Boersma E, Kertai MD, Schouten O et al. Perioperative cardiovascular
mortality in noncardiac surgery: validation of the Lee cardiac risk
index. Am J Med, 2005; 118: 11341141.
371. Lee TH, Marcantonio ER, Mangione CM et al. Derivation and prospec-
tive validation of a simple index for prediction of cardiac risk of major
noncardiac surgery. Circulation, 1999; 100: 10431049.
372. Kristensen OS, Knuuti J et al. Guidelines for preoperative cardiac risk
assessment and perioperative cardiac management in non-cardiac sur-
gery. Eur Heart J, 2014; doi: 10.1093/eurheartj/ehu282. Published online
1 August 2014.
373. The UK Small Aneurysm Trial Participants. Mortality results for ran-
domised controlled trial of early elective surgery or ultrasonographic
surveillance for small abdominal aortic aneurysms. Lancet, 1998; 352:
16491655.
374. Brown LC, Powell JT. Risk factors for aneurysm rupture in patients kept
under ultrasound surveillance. UK Small Aneurysm Trial Participants. Ann
Surg, 1999; 230: 289296.
375. Dubost C, Allary M, Oeconomos N. Resection of an aneurysm of the
abdominal aorta: reestablishment of the continuity by a preserved
human arterial graft, with result after five months. AMA Arch Surg,
1952; 64: 405408.
376. Blankensteijn JD, Lindenburg FP, Van der Graaf Y, Eikelboom BC. Influence
of study design on reported mortality and morbidity rates after abdominal
aortic aneurysm repair. Br J Surg, 1998; 85: 16241630.
377. Hallin A, Bergqvist D, Holmberg L. Literature review of surgical mana-
gement of abdominal aortic aneurysm. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2001;
22: 197204.
378. Brady AR, Fowkes FG, Greenhalgh RM et al. Risk factors for postope-
rative death following elective surgical repair of abdominal aortic
aneurysm: results from the UK Small Aneurysm Trial. On behalf of the
UK Small Aneurysm Trial participants. Br J Surg, 2000; 87: 742749.
379. Steyerberg EW, Kievit J, de Mol Van Otterloo JC et al. Perioperative
mortality of elective abdominal aortic aneurysm surgery. A clinical
prediction rule based on literature and individual patient data. Arch
Intern Med, 1995; 155: 19982004.
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
380. Bown MJ, Sutton AJ, Bell PR, Sayers RD. A meta-analysis of 50 years of
ruptured abdominal aortic aneurysm repair. Br J Surg, 2002; 89: 714730.
381. Dick F, Diehm N, Opfermann P et al. Endovascular suitability and outcome
after open surgery for ruptured abdominal aortic aneurysm. Br J Surg,
2012; 99: 940947.
382. Franks SC, Sutton AJ, Bown MJ, Sayers RD. Systematic review and meta-
-analysis of 12 years of endovascular abdominal aortic aneurysm repair.
Eur J Vasc Endovasc Surg, 2007; 33: 154171.
383. Schanzer A, Greenberg RK, Hevelone N et al. Predictors of abdominal
aortic aneurysm sac enlargement after endovascular repair. Circulation,
2011; 123: 28482855.
384. Wilson WR, Fishwick G, Sir Peter RFB, Thompson MM. Suitability of
ruptured AAA for endovascular repair. J Endovasc Ther, 2004; 11: 635640.
385. Kristmundsson T, Sonesson B, Dias N et al. Anatomic suitability for
endovascular repair of abdominal aortic aneurysms and possible
benefits of low profile delivery systems. Vascular, 2013.
386. Greenhalgh RM, Brown LC, Kwong GP et al. Comparison of endova-
scular aneurysm repair with open repair in patients with abdominal
aortic aneurysm (EVAR trial 1), 30-day operative mortality results:
randomised controlled trial. Lancet, 2004; 364: 843848.
387. EVAR trial participants. Endovascular aneurysm repair versus open
repair in patients with abdominal aortic aneurysm (EVAR trial 1):
randomised controlled trial. Lancet, 2005; 365: 21792186.
388. Greenhalgh RM, Brown LC, Powell JT et al. Endovascular versus open
repair of abdominal aortic aneurysm. N Engl J Med, 2010; 362: 18631871.
389. Prinssen M, Verhoeven EL, Buth J et al. A randomized trial comparing co-
nventional and endovascular repair of abdominal aortic aneurysms. N Engl
J Med, 2004; 351: 16071618.
390. Blankensteijn JD, de Jong SE, Prinssen M et al. Two-year outcomes after co-
nventional or endovascular repair of abdominal aortic aneurysms. N Engl
J Med, 2005; 352: 23982405.
391. De Bruin JL, Baas AF, Buth J et al. Long-term outcome of open or endova-
scular repair of abdominal aortic aneurysm. N Engl J Med, 2010; 362:
18811889.
392. Lederle FA, Freischlag JA, Kyriakides TC et al. Outcomes following endo-
vascular vs open repair of abdominal aortic aneurysm: a randomized
trial. JAMA, 2009; 302: 15351542.
393. Lederle FA, Freischlag JA, Kyriakides TC et al. Long-term comparison of
endovascular and open repair of abdominal aortic aneurysm. N Engl
J Med, 2012; 367: 19881997.
394. Becquemin JP, Pillet JC, Lescalie F et al. A randomized controlled trial
of endovascular aneurysm repair versus open surgery for abdominal
aortic aneurysms in low- to moderate-risk patients. J Vasc Surg, 2011;
53: p11671173 e1.
395. Soulez G, Therasse E, Monfared AA et al. Pain and quality of life asses-
sment after endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysms
in patients at low risk. J Vasc Interv Radiol, 2005; 16: 10931100.
396. Lottman PE, Laheij RJ, Cuypers PW et al. Health-related quality of life out-
comes following elective open or endovascular AAA repair: a randomized
controlled trial. J Endovasc Ther, 2004; 11: 323329.
397. Dangas G, OConnor D, Firwana B et al. Open versus endovascular stent
graft repair of abdominal aortic aneurysms: a meta-analysis of randomized
trials. JACC Cardiovasc Interv, 2012; 5: 10711080.
398. Stather PW, Sidloff D, Dattani N et al. Systematic review and meta-analysis
of the early and late outcomes of open and endovascular repair of abdo-
minal aortic aneurysm. Br J Surg, 2013; 100: 863872.
399. De Martino RR, Brooke BS, Robinson W et al. Designation as unfit
for open repair is associated with poor outcomes after endovascular
aortic aneurysm repair. Circ Cardiovasc Qual Outcomes, 2013; 6: 575581.
400. Ahmed MZ, Ling L, Ettles DF. Common and uncommon CT findings in
rupture and impending rupture of abdominal aortic aneurysms. Clin
Radiol, 2013; 68: 962971.
401. Jones CS, Reilly MK, Dalsing MC, Glover JL. Chronic contained rupture
of abdominal aortic aneurysms. Arch Surg, 1986; 121: 542546.
402. Visser JJ, van Sambeek MR, Hamza TH et al. Ruptured abdominal aor-
tic aneurysms: endovascular repair versus open surgery: systematic
review. Radiology, 2007; 245: 122129.
403. Reimerink JJ, Hoornweg LL, Vahl AC et al. Endovascular repair versus
open repair of ruptured abdominal aortic aneurysms: a multicenter
randomized controlled trial. Ann Surg, 2013; 258: 248256.
404. IMPROVE Investigators. Endovascular or open repair strategy for rup-
tured abdominal aortic aneurysm: 30 day outcomes from IMPROVE
randomised trial. BMJ, 2014; 348: f7661.
www.kardiologiapolska.pl
405. Grootenboer N, van Sambeek MR, Arends LR et al. Systematic review
and meta-analysis of sex differences in outcome after intervention for
abdominal aortic aneurysm. Br J Surg, 2010; 97: 11691179.
406. Mureebe L, Egorova N, McKinsey JF, Kent KC. Gender trends in the
repair of ruptured abdominal aortic aneurysms and outcomes. J Vasc
Surg, 2010; 51: 9S13S.
407. De Rango P, Lenti M, Cieri E et al. Association between sex and periope-
rative mortality following endovascular repair for ruptured abdominal
aortic aneurysms. J Vasc Surg, 2013; 57: 16841692.
408. Prinssen M, Buskens E, Blankensteijn JD. Quality of life endovascular
and open AAA repair. Results of a randomised trial. Eur J Vasc Endovasc
Surg, 2004; 27: 121127.
409. Conrad MF, Crawford RS, Pedraza JD et al. Long-term durability of open
abdominal aortic aneurysm repair. J Vasc Surg, 2007; 46: 669675.
410. Hallett JW Jr., Marshall DM, Petterson TM et al. Graft-related com-
plications after abdominal aortic aneurysm repair: reassurance from
a 36-year population-based experience. J Vasc Surg, 1997; 25: 277284;
discussion 285286.
411. Wyss TR, Brown LC, Powell JT, Greenhalgh RM. Rate and predictability
of graft rupture after endovascular and open abdominal aortic aneu-
rysm repair: data from the EVAR Trials. Ann Surg, 2010; 252: 805812.
412. De Rango P, Verzini F, Parlani G et al. Safety of chronic anticoagulation
therapy after endovascular abdominal aneurysm repair (EVAR). Eur J Vasc
Endovasc Surg, 2014; 47: 296303.
413. Lazarides MK, Georgiadis GS, Charalampidis DG et al. Impact of long-term
warfarin treatment on EVAR durability: a meta-analysis. J Endovasc Ther,
2014; 21: 148153.
414. Turtle EJ, Sule AA, Bath LE et al. Assessing and addressing cardiova-
scular risk in adults with Turner syndrome. Clin Endocrinol (Oxf),
2013; 78: 639645.
415. Ho VB, Bakalov VK, Cooley M et al. Major vascular anomalies in
Turner syndrome: prevalence and magnetic resonance angiographic
features. Circulation, 2004; 110: 16941700.
416. Matura LA, Ho VB, Rosing DR, Bondy CA. Aortic dilatation and dissec-
tion in Turner syndrome. Circulation, 2007; 116: 16631670.
417. Rappold GA, Fukami M, Niesler B et al. Deletions of the homeobox
gene SHOX (short stature homeobox) are an important cause of growth
failure in children with short stature. J Clin Endocrinol Metab, 2002;
87: 14021406.
418. Robinson PN, Arteaga-Solis E, Baldock C et al. The molecular genetics of
Marfan syndrome and related disorders. J Med Genet, 2006; 43: 769787.
419. Habashi JP, Judge DP, Holm TM et al. Losartan, an AT1 antagonist, prevents
aortic aneurysm in a mouse model of Marfan syndrome. Science, 2006;
312: 117121.
420. Lacro RV, Dietz HC, Wruck LM et al. Rationale and design of a randomized
clinical trial of beta-blocker therapy (atenolol) versus angiotensin II recep-
tor blocker therapy (losartan) in individuals with Marfan syndrome. Am
Heart J, 2007; 154: 624631.
421. Lacro RV, Guey LT, Dietz HC et al. Characteristics of children and
young adults with Marfan syndrome and aortic root dilation in a ran-
domized trial comparing atenolol and losartan therapy. Am Heart J,
2013; 165: p828835 e3.
422. Detaint D, Aegerter P, Tubach F et al. Rationale and design of a rando-
mized clinical trial (Marfan Sartan) of angiotensin II receptor blocker
therapy versus placebo in individuals with Marfan syndrome. Arch
Cardiovasc Dis 2010; 103: 317325.
423. Pees C, Laccone F, Hagl M, Debrauwer V, Moser E, Michel-Behnke I.
Usefulness of losartan on the size of the ascending aorta in an unselec-
ted cohort of children, adolescents, and young adults with Marfan
syndrome. Am J Cardiol, 2013; 112: 14771483.
424. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM et al. ESC Guidelines for the
management of grown-up congenital heart disease (new version 2010).
Eur Heart J, 2010; 31: 29152957.
425. Germain DP. Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphanet J Rare Dis, 2007; 2: 32.
426. Gdynia HJ, Kuhnlein P, Ludolph AC, Huber R. Connective tissue disor-
ders in dissections of the carotid or vertebral arteries. J Clin Neurosci,
2008; 15: 489494.
427. Ong KT, Perdu J, De Backer J et al. Effects of celiprolol on prevention of
cardiovascular events in vascular Ehlers-Danlos syndrome: a prospective
randomised, open, blinded-endpoints trial. Lancet, 2010; 376: 14761484.
428. Oderich GS, Panneton JM, Bower TC et al. The spectrum, management and
clinical outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV: a 30-year experience.
J Vasc Surg, 2005; 42: 98106.
1249

429. Singh KK, Rommel K, Mishra A et al. TGFBR1 and TGFBR2 mutations in
patients with features of Marfan syndrome and Loeys-Dietz syndrome.
Hum Mutat, 2006; 27: 770777.
430. Morris SA, Orbach DB, Geva T et al. Increased vertebral artery tor-
tuosity index is associated with adverse outcomes in children and
young adults with connective tissue disorders. Circulation, 2011;
124: 388396.
431. Williams JA, Loeys BL, Nwakanma LU et al. Early surgical experience
with Loeys-Dietz: a new syndrome of aggressive thoracic aortic aneurysm
disease. Ann Thorac Surg, 2007; 83: S75763; discussion S785S790.
432. Stheneur C, Collod-Beroud G, Faivre L et al. Identification of
23 TGFBR2 and 6 TGFBR1 gene mutations and genotype-phenotype
investigations in 457 patients with Marfan syndrome type I and II,
Loeys-Dietz syndrome and related disorders. Hum Mutat, 2008; 29:
E284E295.
433. Wessels M, Willems PJ. Arterial anomalies in arterial tortuosity syndrome:
a sour-sweet pathology? Clin Genet, 2012; 82: 3032.
434. Callewaert BL, Willaert A, Kerstjens-Frederikse WS et al. Arterial tortu-
osity syndrome: clinical and molecular findings in 12 newly identified
families. Hum Mutat, 2008; 29: 150158.
435. Coucke PJ, Willaert A, Wessels MW et al. Mutations in the facilitative glu-
cose transporter GLUT10 alter angiogenesis and cause arterial tortuosity
syndrome. Nat Genet, 2006; 38: 452457.
436. van de Laar IM, van der Linde D, Oei EH et al. Phenotypic spectrum of
the SMAD3-related aneurysms-osteoarthritis syndrome. J Med Genet,
2012; 49: 4757.
437. Wischmeijer A, Van Laer L, Tortora G et al. Thoracic aortic aneurysm
in infancy in aneurysms-osteoarthritis syn- drome due to a novel
SMAD3 mutation: further delineation of the phenotype. Am J Med
Genet, A 2013; 161A: 10281035.
438. van de Laar IM, Oldenburg RA, Pals G et al. Mutations in SMAD3 cause
a syndromic form of aortic aneurysms and dissections with early-onset
osteoarthritis. Nat Genet, 2011; 43: 121126.
439. van der Linde D, Bekkers JA, Mattace-Raso FU et al. Progression rate and
early surgical experience in the new aggressive aneurysms-osteoarthritis
syndrome. Ann Thorac Surg, 2013; 95: 563569.
440. Coady MA, Davies RR, Roberts M et al. Familial patterns of thoracic aortic
aneurysms. Arch Surg, 1999; 134: 361367.
441. Nicod P, Bloor C, Godfrey M et al. Familial aortic dissecting aneurysm.
J Am Coll Cardiol, 1989; 13: 811819.
442. Milewicz DM, Chen H, Park ES et al. Reduced penetrance and variable
expressivity of familial thoracic aortic aneurysms/ dissections. Am J Car-
diol, 1998; 82: 474479.
443. Faivre L, Collod-Beroud G, Loeys BL et al. Effect of mutation type and
location on clinical outcome in 1,013 probands with Marfan syndrome
or related phenotypes and FBN1 mutations: an international study. Am
J Hum Genet, 2007; 81: 454466.
444. Zhu L, Vranckx R, Khau Van Kien P et al. Mutations in myosin heavy
chain 11 cause a syndrome associating thoracic aortic aneur- ysm/aortic
dissection and patent ductus arteriosus. Nat Genet, 2006; 38: 343349.
445. Guo DC, Papke CL, Tran-Fadulu V et al. Mutations in smooth muscle alpha-
-actin (ACTA2) cause coronary artery disease, stroke, and Moyamoya dise-
ase, along with thoracic aortic disease. Am J Hum Genet, 2009; 84: 617627.
446. Wang L, Guo DC, Cao J et al. Mutations in myosin light chain kinase cause
familial aortic dissections. Am J Hum Genet, 2010; 87: 701707.
447. Clifton MA. Familial abdominal aortic aneurysms. Br J Surg, 1977; 64:
765766.
448. Sandford RM, Bown MJ, London NJ, Sayers RD. The genetic basis of
abdominal aortic aneurysms: a review. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2007;
33: 381390.
449. Wahlgren CM, Larsson E, Magnusson PK et al. Genetic and environmen-
tal contributions to abdominal aortic aneurysm development in a twin
population. J Vasc Surg, 2010; 51: 37; discussion 7.
450. Bjorck M, Wanhainen A. Pathophysiology of AAA: heredity vs envi-
ronment. Prog Cardiovasc Dis, 2013; 56: 26.
451. Majumder PP, St Jean PL, Ferrell RE et al. On the inheritance of abdominal
aortic aneurysm. Am J Hum Genet, 1991; 48: 164170.
452. Verloes A, Sakalihasan N, Koulischer L, Limet R. Aneurysms of the
abdominal aorta: familial and genetic aspects in three hundred thirteen
pedigrees. J Vasc Surg, 1995; 21: 646655.
453. Huntington K, Hunter AG, Chan KL. A prospective study to assess the
frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve.
J Am Coll Cardiol, 1997; 30: 18091812.
1250 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
454. Clementi M, Notari L, Borghi A, Tenconi R. Familial congenital bicuspid
aortic valve: a disorder of uncertain inheritance. Am J Med Genet,
1996; 62: 336338.
455. Tutar E, Ekici F, Atalay S, Nacar N. The prevalence of bicuspid aortic
valve in newborns by echocardiographic screening. Am Heart J, 2005;
150: 513515.
456. Nistri S, Basso C, Marzari C et al. Frequency of bicuspid aortic valve in
young male conscripts by echocardiogram. Am J Cardiol, 2005; 96: 718721.
457. Sievers HH, Schmidtke C. A classification system for the bicuspid
aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg,
2007; 133: 12261233.
458. Reed CM, Richey PA, Pulliam DA et al. Aortic dimensions in tall men
and women. Am J Cardiol, 1993; 71: 608610.
459. Kinoshita N, Mimura J, Obayashi C et al. Aortic root dilatation among
young competitive athletes: echocardiographic screening of 1929 ath-
letes between 15 and 34 years of age. Am Heart J, 2000; 139: 723728.
460. van Kimmenade RR, Kempers M, de Boer MJ et al. A clinical appraisal
of different Z-score equations for aortic root assessment in the diagnostic
evaluation of Marfan syndrome. Genet Med, 2013; 15: 528532.
461. Chandra S, Lang RM, Nicolarsen J et al. Bicuspid aortic valve: inter-racial
difference in frequency and aortic dimensions. JACC Cardiovasc Imaging,
2012; 5: 981989.
462. Della Corte A, Romano G, Tizzano F et al. Echocardiographic anatomy
of ascending aorta dilatation: correlations with aortic valve morphology
and function. Int J Cardiol, 2006; 113: 320326.
463. Fernandes SM, Sanders SP, Khairy P et al. Morphology of bicuspid aortic
valve in children and adolescents. J Am Coll Cardiol, 2004; 44: 16481651.
464. Fazel SS, Mallidi HR, Lee RS et al. The aortopathy of bicuspid aortic valve
disease has distinctive patterns and usually involves the transverse aortic
arch. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008; 135: 901907, 907 e1e2.
465. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D et al. Natural history of ascending
aortic aneurysms in the setting of an unre- placed bicuspid aortic valve.
Ann Thorac Surg, 2007; 83: 13381344.
466. Siu SC, Silversides CK. Bicuspid aortic valve disease. J Am Coll Cardiol,
2010; 55: 27892800.
467. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF et al. Natural history of asymp-
tomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional
bicuspid aortic valve in the community. Circulation, 2008; 117: 27762784.
468. Etz CD, Zoli S, Brenner R et al. When to operate on the bicuspid valve
patient with a modestly dilated ascending aorta. Ann Thorac Surg, 2010;
90: 18841890; discussion 18911892.
469. Tzemos N, Therrien J, Yip J et al. Outcomes in adults with bicuspid aortic
valves. JAMA, 2008; 300: 13171325.
470. Borger MA, Preston M, Ivanov J et al. Should the ascending aorta be
replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease?
J Thorac Cardiovasc Surg, 2004; 128: 677683.
471. Girdauskas E, Disha K, Borger MA, Kuntze T. Long-term prognosis of
ascending aortic aneurysm after aortic valve replacement for bicuspid
versus tricuspid aortic valve stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg, 2014;
147: 276282.
472. Ando M, Okita Y, Morota T, Takamoto S. Thoracic aortic aneurysm
associated with congenital bicuspid aortic valve. Cardiovasc Surg, 1998;
6: 629634.
473. Ciotti GR, Vlahos AP, Silverman NH. Morphology and function of
the bicuspid aortic valve with and without coarctation of the aorta in
the young. Am J Cardiol, 2006; 98: 10961102.
474. Fernandes S, Khairy P, Graham DA et al. Bicuspid aortic valve and
associated aortic dilation in the young. Heart, 2012; 98: 10141019.
475. Oliver JM, Alonso-Gonzalez R, Gonzalez AE et al. Risk of aortic root or
ascending aorta complications in patients with bicuspid aortic valve
with and without coarctation of the aorta. Am J Cardiol, 2009; 104:
10011006.
476. Beaton AZ, Nguyen T, Lai WW et al. Relation of coarctation of the aorta
to the occurrence of ascending aortic dilation in children and young
adults with bicuspid aortic valves. Am J Cardiol, 2009; 103: 266270.
477. Novaro GM, Tiong IY, Pearce GL et al. Features and predictors of ascen-
ding aortic dilatation in association with a congenital bicuspid aortic
valve. Am J Cardiol, 2003; 92: 99101.
478. Keane MG, Wiegers SE, Plappert T et al. Bicuspid aortic valves are as-
sociated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular
lesions. Circulation, 2000; 102: III35III39.
479. Nistri S, Sorbo MD, Marin M et al. Aortic root dilatation in young men
with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart, 1999; 82: 1922.
Wytyczne ESC dotyczce rozpoznawania i leczenia chorb aorty w 2014 roku
480. Andrus BW, ORourke DJ, Dacey LJ, Palac RT. Stability of ascending
aortic dilatation following aortic valve replacement. Circulation, 2003;
108 Suppl 1: II295II299.
481. Garg V, Muth AN, Ransom JF et al. Mutations in NOTCH1 cause aortic
valve disease. Nature, 2005; 437: 270274.
482. Fernandez B, Duran AC, Fernandez-Gallego T et al. Bicuspid aortic valves
with different spatial orientations of the leaflets are distinct etiological
entities. J Am Coll Cardiol, 2009; 54: 23122318.
483. Loscalzo ML, Goh DL, Loeys B et al. Familial thoracic aortic dilation and
bicommissural aortic valve: a prospective analysis of natural history and
inheritance. Am J Med Genet A, 2007; 143A: 19601967.
484. Bonow RO. Bicuspid aortic valves and dilated aortas: a critical review
of the ACC/AHA practice guidelines recommendations. Am J Cardiol,
2008; 102: 111114.
485. Girdauskas E, Borger MA, Secknus MA et al. Is aortopathy in bicuspid
aortic valve disease a congenital defect or a result of abnormal hemody-
namics? A critical reappraisal of a one-sided argument. Eur J Cardiothorac
Surg, 2011; 39: 809814.
486. Hope MD, Meadows AK, Hope TA et al. Evaluation of bicuspid aortic
valve and aortic coarctation with 4D flow magnetic resonance imaging.
Circulation, 2008; 117: 28182819.
487. Cotrufo M, Della Corte A, De Santo LS et al. Different patterns of
extracellular matrix protein expression in the convexity and the
concavity of the dilated aorta with bicuspid aortic valve: preliminary
results. J Thorac Cardiovasc Surg, 2005; 130: 504511.
488. Biner S, Rafique AM, Ray I et al. Aortopathy is prevalent in relatives of
bicuspid aortic valve patients. J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 22882295.
489. van der Linde D, Rossi A, Yap S.C. et al. Ascending aortic diameters
in congenital aortic stenosis: cardiac magnetic reson- ance versus
transthoracic echocardiography. Echocardiography, 2013; 30: 497504.
490. Hager A, Kanz S, Kaemmerer H et al. Coarctation Long-term Assessment
(COALA): significance of arterial hypertension in a cohort of 404 patients
up to 27 years after surgical repair of isolated coarctation of the aorta, even
in the absence of restenosis and prosthetic material. J Thorac Cardiovasc
Surg, 2007; 134: 738745.
491. Saric M, Kronzon I. Aortic atherosclerosis and embolic events. Curr
Cardiol Rep, 2012; 14: 342349.
492. Oyama N, Gona P, Salton CJ et al. Differential impact of age, sex, and
hypertension on aortic atherosclerosis: the Framingham Heart Study.
Arterioscler Thromb Vasc Biol, 2008; 28: 155159.
493. Amarenco P, Duyckaerts C, Tzourio C et al. The prevalence of ulcerated
plaques in the aortic arch in patients with stroke. N Engl J Med, 1992;
326: 221225.
494. Amarenco P, Cohen A, Tzourio C et al. Atherosclerotic disease of the aortic
arch and the risk of ischemic stroke. N Engl J Med, 1994; 331: 14741479.
495. Davila-Roman VG, Barzilai B, Wareing TH et al. Intraoperative ultra-
sonographic evaluation of the ascending aorta in 100 consecutive
patients undergoing cardiac surgery. Circulation, 1991; 84: III47III53.
496. Davila-Roman VG, Barzilai B, Wareing TH et al. Atherosclerosis of the
ascending aorta. Prevalence and role as an independent predictor of
cerebrovascular events in cardiac patients. Stroke, 1994; 25: 20102016.
497. The Stroke Prevention in Atrial Fibrillation Investigators Committee
on Echocardiography. Transesophageal echocardiographic correlates
of thromboembolism in high-risk patients with nonvalvular atrial
fibrillation. Ann Intern Med, 1998; 128: 639647.
498. The French Study of Aortic Plaques in Stroke Group. Atherosclerotic
disease of the aortic arch as a risk factor for recurrent ischemic stroke.
N Engl J Med, 1996; 334: 12161221.
499. Zavala JA, Amarrenco P, Davis SM et al. Aortic arch atheroma. Int
J Stroke, 2006; 1: 7480.
500. Russo C, Jin Z, Rundek T et al. Atherosclerotic disease of the proximal
aorta and the risk of vascular events in a population-based cohort:
the Aortic Plaques and Risk of Ischemic Stroke (APRIS) study. Stroke,
2009; 40: 23132318.
501. Jolly SS, Amlani S, Hamon M et al. Radial versus femoral access for coro-
nary angiography or intervention and the impact on major bleeding and
ischemic events: a systematic review and meta-analysis of randomized
trials. Am Heart J, 2009; 157: 132140.
502. van der Linden J, Hadjinikolaou L, Bergman P, Lindblom D. Postoperative
stroke in cardiac surgery is related to the location and extent of atheroscle-
rotic disease in the ascending aorta. J Am Coll Cardiol, 2001; 38: 131135.
503. Bergman P, van der Linden J. Atherosclerosis of the ascending aorta as
a major determinant of the outcome of cardiac surgery. Nat Clin Pract
Cardiovasc Med, 2005; 2: 246251; quiz 269.
www.kardiologiapolska.pl
504. Eggebrecht H, Schmermund A, Voigtlander T et al. Risk of stroke after
transcatheter aortic valve implantation (TAVI): a meta-analysis of
10,037 published patients. EuroIntervention, 2012; 8: 129138.
505. Ribakove GH, Katz ES, Galloway AC et al. Surgical implications of
transesophageal echocardiography to grade the atheromatous aortic
arch. Ann Thorac Surg, 1992; 53: 758761; discussion 762763.
506. Nienaber CA, Akin I, Erbel R, Haverich A. Diseases of the aorta and
trauma to the aorta and the heart. In: Camm AJ LT, Serruys PW, (ed). The
ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 2nd ed. New York: Oxford
University Press Inc, 2009: 11731214.
507. Zaidat OO, Suarez JI, Hedrick D et al. Reproducibility of transeso-
phageal echocardiography in evaluating aortic atheroma in stroke
patients. Echocardiography, 2005; 22: 326330.
508. Bainbridge D. 3-D imaging for aortic plaque assessment. Semin Cardio-
thorac Vasc Anesth, 2005; 9: 163165.
509. Ferrari E, Vidal R, Chevallier T, Baudouy M. Atherosclerosis of the thoracic
aorta and aortic debris as a marker of poor prognosis: benefit of oral
anticoagulants. J Am Coll Cardiol, 1999; 33: 13171322.
510. Blackshear JL, Zabalgoitia M, Pennock G et al. Warfarin safety and efficacy
in patients with thoracic aortic plaque and atrial fibrillation. SPAF TEE
Investigators. Stroke Prevention and Atrial Fibrillation. Transesophageal
echocardiography. Am J Cardiol, 1999; 83: 453455, A9.
511. Dressler FA, Craig WR, Castello R, Labovitz AJ. Mobile aortic atheroma
and systemic emboli: efficacy of anticoagulation and influence of plaque
morphology on recurrent stroke. J Am Coll Cardiol, 1998; 31: 134138.
512. Tunick PA, Nayar AC, Goodkin GM et al. Effect of treatment on the inci-
dence of stroke and other emboli in 519 patients with severe thoracic
aortic plaque. Am J Cardiol, 2002; 90: 13201325.
513. Di Tullio MR, Russo C, Jin Z et al. Aortic arch plaques and risk of recur-
rent stroke and death. Circulation, 2009; 119: 23762382.
514. Zabalgoitia M, Halperin JL, Pearce LA et al. Transesophageal echocardiogra-
phic correlates of clinical risk of thromboembolism in nonvalvular atrial
fibrillation. Stroke Prevention in Atrial Fibrillation III Investigators. J Am
Coll Cardiol, 1998; 31: 16221626.
515. Camm AJ, Kirchhof P, Lip GY et al. Guidelines for the management
of atrial fibrillation: the Task Force for the Management of Atrial Fi-
brillation of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J,
2010; 31: 23692429.
516. Pitsavos CE, Aggeli KI, Barbetseas JD et al. Effects of pravastatin on thoracic
aortic atherosclerosis in patients with heterozygous familial hyperchole-
sterolemia. Am J Cardiol, 1998; 82: 14841488.
517. Lima JA, Desai MY, Steen H et al. Statin-induced cholesterol lowering
and plaque regression after 6 months of magnetic resonance imaging-
-monitored therapy. Circulation, 2004; 110: 23362341.
518. Tahara N, Kai H, Ishibashi M et al. Simvastatin attenuates plaque inflam-
mation: evaluation by fluorodeoxyglucose positron emission tomography.
J Am Coll Cardiol, 2006; 48: 18251831.
519. Stern A, Tunick PA, Culliford AT et al. Protruding aortic arch atheromas:
risk of stroke during heart surgery with and without aortic arch en-
darterectomy. Am Heart J, 1999; 138: 746752.
520. Laperche T, Laurian C, Roudaut R, Steg PG. Mobile thromboses of the
aortic arch without aortic debris. A transesophageal echocardiographic
finding associated with unexplained arterial embolism. The Filiale
Echocardiographie de la Societe Francaise de Cardiologie. Circulation,
1997; 96: 288294.
521. Leon MB, Smith CR, Mack M et al. Transcatheter aortic-valve implanta-
tion for aortic stenosis in patients who cannot undergo surgery. N Engl
J Med, 2010; 363: 15971607.
522. Sagban AT, Grotemeyer D, Rehbein H et al. [Occlusive aortic disease as
coral reef aorta: experience in 80 cases]. Zentralbl Chir, 2010; 135: 438444.
523. Holfeld J, Gottardi R, Zimpfer D et al. Treatment of symptomatic coral
reef aorta by endovascular stent-graft placement. Ann Thorac Surg,
2008; 85: 18171819.
524. Evans JM, OFallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic
aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. A popula-
tion-based study. Ann Intern Med, 1995; 122: 502507.
525. Arend WP, Michel BA, Bloch DA et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteri-
tis. Arthritis Rheum, 1990; 33: 11291134.
526. The International Study Group for Behcets disease. Evaluation of
diagnostic (classification) criteria in Behcets disease: towards inter-
nationally agreed criteria. Br J Rheumatol, 1992; 31: 299308.
527. Goie The HS, Steven MM, van der Linden SM, Cats A. Evaluation of
diagnostic criteria for ankylosing spondylitis: a comparison of the
1251

Rome, New York and modified New York criteria in patients with
a positive clinical history screening test for ankylosing spondylitis. Br
J Rheumatol, 1985; 24: 242249.
528. Gornik HL, Creager MA. Aortitis. Circulation, 2008; 117: 30393051.
529. Pipitone N, Versari A, Salvarani C. Role of imaging studies in the dia-
gnosis and follow-up of large-vessel vasculitis: an update. Rheumatology
(Oxford), 2008; 47: 403408.
530. Restrepo CS, Ocazionez D, Suri R, Vargas D. Aortitis: imaging spectrum
of the infectious and inflammatory conditions of the aorta. Radiogra-
phics, 2011; 31: 435451.
531. James OG, Christensen JD, Wong TZ et al. Utility of FDG PET/CT in
inflammatory cardiovascular disease. Radiographics, 2011; 31: 12711286.
532. Gravanis MB. Giant cell arteritis and Takayasu aortitis: morphologic, pa-
thogenetic and etiologic factors. Int J Cardiol, 2000; 75 Suppl 1: S21S33;
discussion S35S36.
533. Lane SE, Watts R, Scott DG. Epidemiology of systemic vasculitis. Curr
Rheumatol Rep, 2005; 7: 270275.
534. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and
giant-cell arteritis. N Engl J Med, 2002; 347: 261271.
535. Maksimowicz-McKinnon K, Clark TM, Hoffman GS. Limitations of
therapy and a guarded prognosis in an American cohort of Takayasu
arteritis patients. Arthritis Rheum, 2007; 56: 10001009.
536. Hoffman GS, Cid MC, Hellmann DB et al. A multicenter, randomized,
double-blind, placebo-controlled trial of adjuvant metho- trexate treatment
for giant cell arteritis. Arthritis Rheum, 2002; 46: 13091318.
537. Fava MP, Foradori GB, Garcia CB et al. Percutaneous transluminal an-
gioplasty in patients with Takayasu arteritis: five-year experience. J Vasc
Interv Radiol, 1993; 4: 649652.
538. Fernandez Guerrero ML, Aguado JM, Arribas A et al. The spectrum of
cardiovascular infections due to Salmonella enterica: a review of clinical
features and factors determining outcome. Medicine (Baltimore), 2004;
83: 123138.
539. Both M, Aries PM, Muller-Hulsbeck S et al. Balloon angioplasty of
arteries of the upper extremities in patients with extracranial giant-
-cell arteritis. Ann Rheum Dis, 2006; 65: 11241130.
1252 www.kardiologiapolska.pl
Raimund Erbel et al.
540. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheu-
matology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis
Rheum, 1990; 33: 11221128.
541. Thalheimer A, Fein M, Geissinger E, Franke S. Intimal angiosarcoma of
the aorta: report of a case and review of the literature. J Vasc Surg, 2004;
40: 548553.
542. Rusthoven C, Shames ML, Bui MM, Gonzalez RJ. Highgrade undiffe-
rentiated pleomorphic sarcoma of the aortic arch: a case of endova-
scular therapy for embolic prophylaxis and review of the literature.
Vasc Endovascular Surg, 2010; 44: 385391.
543. Genoni M, Paul M, Jenni R et al. Chronic betablocker therapy improves
outcome and reduces treatment costs in chronic type B aortic dissection.
Eur J Cardiothorac Surg, 2001; 19: 606610.
544. Suzuki T, Isselbacher EM, Nienaber CA et al. Typeselective benefits of
medications in treatment of acute aortic dissection (from the International
Registry of Acute Aortic Dissection [IRAD]). Am J Cardiol, 2012; 109:
122127.
545. Brooke BS, Habashi JP, Judge DP et al. Angiotensin II blockade and
aorticroot dilation in Marfans syndrome. N Engl J Med, 2008; 358:
27872795.
546. Jia X, Guo W, Li TX et al. The results of stent graft versus medication
therapy for chronic type B dissection. J Vasc Surg, 2013; 57: 406414.
547. Czerny M, Zimpfer D, Rodler S et al. Endovascular stentgraft placement
of aneurysms involving the descending aorta originating from chronic
type B dissections. Ann Thorac Surg, 2007; 83: 16351639.
548. Thrumurthy SG, Karthikesalingam A, Patterson BO et al. A systematic
review of midterm outcomes of thoracic endovas- cular repair (TEVAR)
of chronic type B aortic dissection. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2011; 42:
632647.
549. Eggebrecht H, Schmermund A, von Birgelen C et al. Resistant hyper-
tension in patients with chronic aortic dissection. J Hum Hypertens,
2005; 19: 227231.
550. Eggebrecht H, Zenge M, Ladd ME et al. In vitro evaluation of current
thoracic aortic stent-grafts for real-time MR-guided placement. J En-
dovasc Ther, 2006; 13: 6271.