Tumores seos en general.

Tumores Benignos de los Huesos

1. GENERALIDADES
"Los tumores seos constituyen el captulo ms importante de la Ortopedia" segn AEGERTER y KIRKPATRICK.
El diagnstico de los tumores seos se basa en la interrelacin ntima de la clnica, imgenes (radiologa) y anatoma
patolgica, suplementando con investigaciones bioqumicas y hematolgicas.
La clnica es muy importante: Los sntomas locales suelen ser inespecficos; el dolor no suele ser intenso, es localizado
y en los casos de lento crecimiento incluso falta; hay excepciones, entre ellas el dolor es intenso en el osteoma
osteoide o cuando hay fracturas patolgicas concomitantes o en tumores seos malignos.
Hay aumento de volumen por el crecimiento del tumor, otras veces deformacin por la presencia de fractura
patolgica, que en algunos casos suele ser el primer sntoma.
Es importante tener en cuenta la edad, localizacin y signos de benignidad o malignidad. En relacin a la edad, hay
tumores que se dan a edad temprana: Quiste seo, de 10 a 15 aos; Ewing, de 8 a 16 aos; osteosarcoma, de 10 a 25
aos y en otras edades; tumor de clulas gigantes, de 20 a 40 aos; condrosarcoma, de 35 a 50 aos; y despus de
esa edad, metstasis y mieloma mltiple.
Los tumores seos pueden localizarse en todos los huesos, pero existen localizaciones de eleccin: Para el angioma,
las vrtebras; para el condroma solitario, las falanges y metacarpianos; en los huesos largos; en la epfisis, el tumor
de clulas gigantes; en la metfisis, el quiste seo, osteocondroma, osteosarcoma y en la difisis, el tumor de Ewing,
etc.
Hay signos clnicos de malignidad: Astenia, anorexia, prdida de peso, adelgazamiento, mal estado general, dolor
intenso; en cambio, si un proceso est estacionario o indoloro durante aos, nos hace pensar en principio en su
benignidad.
Entendemos por benignidad, cuando el tumor est constituido por clulas del tamao, tipo y caractersticas de las
del tejido normal del que se originan (clulas tpicas), son circunscritas, encap-suladas y no invaden las estructuras
vecinas, su crecimiento es lento, tienen poca tendencia a sufrir hemorragias, no causan cambios en la piel que los
recubre, no ofrecen cambios de temperatura local y no comprometen la salud ni la vida del individuo que los porta.
Entendemos por malignidad, cuando tienen caractersticas opuestas a lo anterior: El tumor est constituido por
clulas diferentes a las del tejido original del cual provienen (clulas atpicas) pudiendo apartarse de los patrones
normales en menor o mayor grado (diferenciadas o indiferenciadas), no son circunscritas, ni tienen cpsula que los
asla y son invasivos, infiltrando los tejidos circunvecinos, crecen rpidamente, son muy vasculares y sufren de
hemorragias intramurales, causando alteraciones en la piel que los recubre; son dolorosos, aumentan la temperatura
local del rea en que se asientan y comprometen la salud y la vida del portador y adems, una diferencia saltante:
Son capaces de reproducirse a distancia dando metstasis.
La clnica incluye el laboratorio. Los exmenes de laboratorio brindan poca ayuda, excepto en casos electivos:
Desequilibrio proteico en el caso de mieloma, aumento de fosfatasa cida en el carcinoma prosttico, aumento de
fosfatasas alcalinas cuando el crecimiento tumoral es muy rpido, dosajes de Ca y fsforo; el Ca est elevado en todas
las lesiones que condicionan destruccin sea, como cncer metastsico, mieloma mltiple.
Las imgenes: Entre ellas tenemos que mencionar: la radiografa, gammagrafa, tomografa axial computada y la
resonancia magntica nuclear.
La radiologa es de gran importancia en el diagnstico de los tumores seos, es una ayuda valiosa, nos da una imagen
macroscpica de la lesin, indicndonos localizacin, lmites, forma y densidad; estas imgenes varan segn se trate
de lesiones benignas o malignas; un tumor benigno se muestra con delimitacin ntida y estructura normal de hueso
neoformado, la imagen puede ser radiotransparente o de densificacin (si no es o es osteoformador), de forma
redondeada u oval; si el tumor es voluminoso, el hueso aparece insuflado, con corticales adelgazadas pero no
destruidas.
Un tumor maligno invade y destruye el hueso en que se asienta, faltan los contornos normales de una zona, los lmites
son imprecisos, difusos o dentados, rompen la cortical e invaden partes blandas.
Puede ser osteoformador, siendo el proceso desordenado e irregular, producindose sin obedecer a las leyes
mecnicas en varias formas: Trabculas perpendiculares (sol naciente), catfilas periostticas (escamas de cebolla);
otras veces puede ser osteoltico, y slo se produce destruccin con imgenes de rarefaccin sea de aspecto
desordenado. No hay imagen patognomnica; solicitar RX de pulmones.
La gammagrafa sea es un poderoso instrumento adicional en el estudio y evaluacin de los procesos patolgicos
del esqueleto, siendo el principal indicador utilizado en la diferenciacin de la enfermedad monosttica con la
poliosttica, se emplea tecnecio 99 marcado con polifosfato y el tecnecio 89 marcado con difosfonato; la captacin
aumentada de los radionucleidos es altamente inespecfica. Cualquier proceso patolgico seo que determina una
formacin sea (hueso tumoral o reactivo), un incremento del flujo sanguneo o un recambio seo o asimismo el
crecimiento normal, mostrarn aumento de la captacin de los radionucleidos; este examen no es fidedigno para
interpretar el tipo especfico de tumor o para diferenciar procesos benignos de malignos. Sirve para detectar Skip-
metstasis regionales o a distancia.
La tomografa axial computada es til al cirujano en la evaluacin preoperatoria de los tumores, pues nos brinda
informacin respecto al tamao preciso de la masa tumoral, su localizacin, relacin con los planos musculares y
fasciales, definicin de los mrgenes del tumor y sus relaciones neurovasculares y seas; es la tcnica ms sensible
para la deteccin de metstasis pulmonares en las lesiones malignas.
La resonancia magntica nuclear es la tcnica ms exacta para determinar la extensin del tumor en el hueso y partes
blandas. Esta tcnica nos da una informacin tanto morfolgica como estructural, ya que es capaz de detectar algunos
cambios qumicos; tendremos que familiarizarnos con los nuevos trminos T-1, T-2, DP (densidad protnica), SE (Eco
de Spin), FS (scan rpido); esta tcnica permite definir lmites y extensin con un ndice de fiabilidad superior a
cualquier otra tcnica.
La Anatoma Patolgica: Siempre debe conocerse la histologa como parte del diagnstico, siendo su arma
fundamental; el examen debe ser de varias reas, la histologa y la biologa no siempre van paralelas; adems, es
importante la edad y la localizacin. El test de mayor valor es la biopsia y para la obtencin de la misma, previamente
se debe hacer una evaluacin clnica, radiogrfica, el estadio evolutivo del tumor, informacin al anatomopatlogo
sobre posibles diagnsticos y sobre posible respuesta inmediata o sea "por congelacin".
Tipos de biopsia:
Puncin:
- Aspiracin
- Trocar
Quirrgica
La biopsia por puncin-aspiracin se realiza con una aguja larga de 2 mm de dimetro con bisel corto, suele ser el
mtodo de eleccin; es til en lesiones de columna y de pelvis, til en tumores "homogneos", como metstasis,
mielomas y sarcomas de clulas redondas. Menos til en otros tumores seos primarios y no conveniente en los
tumores de cartlago; es poco peligrosa, puede repetirse, no es una operacin, pero requiere mucha experiencia del
patlogo con este tipo de exmenes, pues la muestra es pequea y puede ser una zona indemostrativa, no permite
hacer el tratamiento en el mismo acto; a veces es necesario el empleo de intensificador de imgenes, para localizar
con exactitud la lesin.
La biopsia por puncin-trocar, se realiza con un trocar de 5 mm de dimetro, con lo cual se puede obtener un tarugo
seo obteniendo material adecuado.
La biopsia quirrgica puede ser de dos tipos: Incisional, que incluye la extirpacin de una pequea muestra de la
lesin, o excisional, en caso de tumores pequeos con la remocin de toda la masa. Es ms segura para el diagnstico
que la aspiracin; hay que considerar el emplazamiento de la incisin, pensando en la extirpacin en bloque
posteriormente en el tratamiento definitivo, la direccin de la incisin debe ser la longitudinal, el abordaje debe ser
unicompartimental en lo posible (a travs de un msculo). Como desventajas tenemos:
Posible hematoma, infecciones, diseminacin de clulas tumorales y fracturas patolgicas; el examen de la muestra
obtenida puede ser por congelacin o en parafina: El primero tiene la ventaja de la rapidez y el segundo de la
precisin; el tiempo que transcurre entre la biopsia y la ciruga radical debe ser tan corto como sea posible.
Para realizar la biopsia quirrgica se debe utilizar, si es factible, torniquete, el cual debe ser colocado sin
exanguinacin previa; retirarlo antes del cierre de la herida para hacer una buena hemostasia; el abordaje del hueso
en lo posible con bistur y no con cincel; la ventana en el hueso debe ser circular u oblonga, la forma rectangular
favorece la fractura; la cavidad en el hueso debe ser rellenada con injertos seos, o "curada" con fenol, nitrgeno
lquido o metilmetacrilato; el cierre de la herida, con buena hemostasia, suturas cercanas, contemplar el uso de
drenaje por succin continua. La toma de injertos, si se ha contemplado el uso de injertos seos, debe ser tomada
antes del abordaje de la lesin a biopsiar o tratar.
Estadio evolutivo de los tumores seos:
El pronstico general del paciente y el resultado a obtener del tratamiento del tumor, dependen del grado histolgico
de la lesin (G), del tipo de localizacin (T), y de la presencia o ausencia de metstasis (M).
Grado histolgico: Cuando la histologa del tumor es benigna, el grado es (0); si por el contrario, es de carcter
maligno, los tumores pueden ser agrupados, de acuerdo a ENNEKING, en tumores de bajo grado y de alto grado de
malignidad (G1 y G2) o tambin, segn la American Commision for Sarcomas of Bone, como tumores bien
diferenciados, moderadamente diferenciados, pobremente diferenciados e indiferenciados, o sea como tumores G1,
G2, G3 y G4.
En la prctica ortopdica, la diferenciacin en tumores de bajo grado (G1) y de alto grado de malignidad (G2) es
suficiente para hacer la evaluacin histolgica.
Tipo de extensin del tumor: Si el tumor benigno o maligno est confinado al compartimiento seo, se le considera
como T1 y si se extiende a otro compartimiento (articulacin o partes blandas) se le considera como T2.
Metstasis: No es necesario hacer distingo entre metstasis regionales o a distancia; si no hay metstasis el tumor es
M0, y si la hay es M1.
De lo anterior se deduce, como ejemplos, que un tumor G0-T1-M0, es un tumor benigno, intraseo y sin metstasis
y que un tumor G2-T2-M1 es un tumor de alta malignidad, invasivo a otros compartimientos y con metstasis.
Estadio de los tumores benignos: En el caso de los tumores benignos se puede emplear tambin la siguiente
clasificacin: Latentes, si estn confinados al hueso y no producen sintomatologa; Activos, cuando hay discreto
adelgazamiento de la cortical, con expansin ligera de la misma y hay dolor; y por ltimo, Agresivos, cuando la
radiografa o la tomografa axial computada demuestran violacin de la cortical e invasin del tumor a las partes
blandas o la articulacin.
2. CLASIFICACIN
La clasificacin de los tumores seos es un arduo problema. Hasta tanto no se aclare la etiologa y no se despejen
las dudas sobre su histognesis, las clasificaciones sern tentativas y provisionales; en la prctica, sin embargo,
conviene considerar tal como ha sido sugerido por JAFFE desde hace muchos aos que cada tumor es una
entidad clnico-patolgica independiente, cuya evolucin, pronstico y respuesta teraputica es particular.
En principio los tumores se clasifican en:
1. Tumores primarios benignos (ms lesiones seudotumorales),
2. Tumores primarios malignos, y
3. Cncer seo metastsico.
Segn JAFFE, consideramos que una neoplasia del aparato locomotor puede pertenecer a una de las seis categoras
siguientes:
a) T. seos primarios (osteosarcoma).
b) T. que desarrollan sobre lesiones seas preexistentes (osteosarcoma de Paget).
c) T. que desarrollan sobre huesos daados por radiaciones (sarcoma plvico en pacientes radiados por lesiones
uterinas).
d) T. que invaden huesos de partes blandas vecinas (rabdomio-sarcoma invasivo).
e) T. primarios de articulaciones (sinovioma).
f) T. metastsicos del esqueleto (carcinoma prosttico).
La clasificacin general ms aceptada es la propuesta por la OMS (ACKERMAN, SCHAJOWICZ y otros), que atiende a
la clula de origen y a la histopatologa de los tumores:
1. Tumores formadores de tejido seo:
A.- BENIGNOS:
Osteoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
B.- MALIGNOS:
Osteosarcoma
Osteosarcoma yuxtacortical
2. Tumores formadores de cartlago:
A.- BENIGNOS:
Condroma
Osteocondroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
B.- MALIGNOS:
Condrosarcoma
Condrosarcoma yuxtacortical
Condrosarcoma mesenquimal
3.- Tumores a clulas gigantes
4.- Tumores formadores de mdula sea:
A.- Sarcoma de EWING
B.- Reticulosarcoma seo
C.- Linfosarcoma seo
D.- Mieloma mltiple
5.- Tumores vasculares:
A.- BENIGNOS:
Hemangioma
Linfangioma
Tumor glmico
B.- INTERMEDIOS O INDETERMINADOS:
Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
C.- MALIGNOS:
Angiosarcoma
6.- Otros tumores de tejido conjuntivo:
A.- BENIGNOS:
Fibroma desmoide
Lipoma
B.- MALIGNOS:
Fibrosarcoma
Liposarcoma
Mesenquimoma maligno
Sarcoma indiferenciado
7.- Otros tumores:
A.- Cordoma
B.- Adamantinoma de huesos largos
C.- Neurilenoma (Schanoma)
D.- Neurofibroma
8.- Tumores no clasificados
9.- Lesiones seudotumorales:
A.- Quiste seo solitario
B.- Quiste seo aneurismtico
C.- Quiste seo yuxtaarticular
D.- Defecto fibroso cortical
E.- Fibroma no osificante
F.- Granuloma eosinfilo
G.- Displasia fibrosa
H.- Miositis osificante
I.- Tumores pardos del hiperparatiroidismo
J.- Quiste epidermoide intraseo
3. TRATAMIENTO EN GENERAL
En trminos generales, la teraputica de los tumores seos en la actualidad es multidisciplinaria (cirujano ortopdico,
radilogo, onclogo, patlogo y radioterapeuta) y descansa en la ciruga.
Para que d buenos resultados debe ser tan agresiva como sea necesario y sin dilaciones. Contemporizar y retardar
suele llevar a desastres teraputicos.
La ciruga ofrece una magnfica solucin para las lesiones benignas: La exresis de ella es suficiente. Para las malignas,
segn el tipo, la localizacin y tamao puede estar indicada una reseccin que es la extirpacin del tumor ms los
tejidos circunvecinos, seguidos o no de injertos seos o prtesis, o la ciruga radical, que significa la amputacin o
desarticulacin.
El nivel de amputacin suele crear problemas: Debe hacerse por encima del hueso comprometido para evitar
recidivas a nivel del mun de amputacin por clulas dejadas en el canal medular; la ciruga debe hacerse en lo
posible con torniquete.
4. TUMORES SEOS BENIGNOS
4.1. Osteoma
Definicin OMS:
Lesin benigna constituida por tejido seo maduro y bien diferenciado con una estructura predominantemente
laminar, y de crecimiento lento. Es poco frecuente; su localizacin, de eleccin, es el macizo craneofacial, a veces se
observa en pelvis y omplatos.
Deben distinguirse tres tipos diferentes:
a) Osteoma convencional clsico (exostosis eburneo)
b) Osteoma yuxtacortical (parostal), no confundir con exostosis.
c) Osteoma medular (enostosis).
Clnica: Presencia de tumoracin; molestias slo cuando comprimen formaciones vecinas; evolucin lenta,
excepcional su degeneracin.
A RX: Masa sea densa, radioopaca, sin estructura, bordes mal definidos a menudo lobulados, de menos de 3 cm
de dimetro.
Anatoma patolgica
Pueden ser:
* Esponjosos: Tejido esponjoso con trabculas seas limitando cavidades llenas de mdula ms o menos fibrosa.
* Eburneos: Tejido compacto, duro, marfileo, con sistemas haversianos.
El osteoma est rodeado de una capa peristica a cuyas expensas efecta su crecimiento.
Tratamiento: Est indicado slo cuando hay sntomas clnicos o por razones estticas; consiste en la extirpacin; en
la regin craneofacial puede ser difcil; en los casos de osteoma yuxtacortical de los huesos largos debe ser extirpado
en todos los casos incluyendo la cortical subyacente ante la posibilidad de un osteosarcoma yuxtacortical que un
cuidadoso estudio patolgico puede de-finir.
4.2. Osteoma Osteoide
Definicin OMS:
Lesin osteoblstica benigna, caracterizada por su tamao pequeo (por lo general menos de 1 cm), sus bordes
claramente delimitados y la presencia habitual de una zona perifrica de neoformacin sea reactiva.
Histolgicamente consta de un tejido celular muy vascularizado, compuesto por hueso inmaduro y tejido osteoide.
Descrito en 1935 por JAFFE, MACKENZIE lo denomina "esclerosis dolorosa no supurada de los huesos largos".
La incidencia es bastante alta (11%), de preferencia en el sexo masculino, entre 10 a 20 aos, a nivel de huesos largos
(fmur, tibia) en el extremo de la difisis, aunque puede darse en otras partes del esqueleto. No antecedente
traumtico.
Clnica: Es dolorosa, de severidad creciente y ms intenso por la noche; mal localizado; el dolor cede
espectacularmente a la aspirina; atrofia muscular, tumefaccin y aumento de sensibilidad.
 A RX: La imagen radiolgica es tpica; extensa zona de esclerosis sea que rodea un rea central o nidus transparente
de pequeo tamao, contiene calcificaciones puntiformes, irregulares. El rea central es de tamao reducido (no
mayor de 1 cm); cuando la lesin radica en la cortical del hueso, la esclerosis es muy pronunciada y extensa; y por su
densidad puede enmascarar la zona central, lo que nos obliga a acudir a otros exmenes: Gammagrafa y tomografa
computada; si la lesin est situada en la esponjosa del hueso, la esclerosis es poco intensa o nula pudiendo
confundirse con un osteblastoma benigno.
Anatoma patolgica: Macroscpicamente aparece como una masa friable, muy vascularizada, de 3 a 10 mm de
dimetro, de color rojo anaranjado; esta masa est situada en el interior de una cavidad sea claramente delimitada,
a la cual se adhiere; el hueso esclerosado circundante es vascularizado; a veces, para observar la lesin central es
necesario efectuar cortes seriados de la zona esclerosa y hacer radiografas del material recibido.
Microscpicamente, tejido osteoide irregular en un estroma conectivo muy vascularizado que contiene osteoblastos;
alrededor de esta zona se encuentran trabculas seas engrosadas con abundantes vasos. En el seno del tejido
osteoide se hallan algunas trabculas de hueso neoformado irregularmente calcificadas pudiendo convertirse en
hueso atpico; en toda la lesin existen signos de actividad osteoblstica intensa y homognea.
Tratamiento: Extirpacin completa del nido central; si no se localiza bien, extirpar completamente el bloque seo
que contiene la lesin central; en localizaciones muy profundas se puede usar radioterapia y, si sta fracasa, evaluar
la extirpacin quirrgica.
4.3. Osteoblastoma Benigno
Llamado tambin osteoide gigante; conformado por clulas de naturaleza osteoblstica, formador de tejido seo y
osteoide, bastante vascular, generalmente de ms de 2 cm de dimetro; carece de dolor tpico y de hueso reactivo y
tiene un cierto potencial de crecimiento. No es frecuente; ms en el sexo masculino, entre 10 y 25 aos; evidente
preferencia por la columna vertebral, incluyendo el sacro, fmur, tibia, huesos tubulares cortos de manos y pies.
Clnica: El dolor, generalmente local, es el sntoma cardinal, sin tener la intensidad tpica de las algias del osteoma
osteoide; es producido por la compresin por el tumor, ya sea de mdula o nervios radiculares y ocasiona a veces
paraparesia o paraplejia, otras veces escoliosis, espasmo muscular y sntomas neurolgicos.
A RX: Zona ltica de 2 a 10 cm de dimetro rodeada por capa de osteoesclerosis densa, hueso expandido y
engrosado; cuando estn localizados en tejido esponjoso hay ausencia habitual de osteoesclerosis perifocal.
Anatoma patolgica
Macroscpica: bien limitado, hemorrgico, granuloso y friable; el componente osteoide es de grado de calcificacin
variable; el hueso adyacente no muestra osteoesclerosis, salvo en los huesos diafisarios, en que hay zona de
hiperostosis.
Microscpica: Los osteoblastos con ncleos regulares poco cromatnicos y con abundante protoplasma producen
trabculas entrelazadas o discretos islotes de sustancia osteoide o tejido seo; hay amplia variacin en la tipologa
microscpica, produciendo confusin con los tumores a clulas gigantes, osteomas osteoides, osteoma y quiste seo
aneurismtico; hay reabsorcin osteoclstica y tambin hueso ms maduro en reconstruccin; nunca se observa
formacin de cartlago; no hay polimorfismo celular, aunque en lesiones jvenes a veces se observan figuras mitticas
que pueden confundir con sarcomas. Al tener una histologa similar al osteoma osteoide, nadie ha observado que un
osteoma osteoide crezca o que un osteoblastoma haya tenido de inicio un osteoma osteoide. A veces maligniza.
Tratamiento: El de eleccin es curetaje de toda la lesin, seguido de colocacin de injertos si fuese necesario; si la
localizacin lo permite, la escisin en bloque es aconsejable. No es aconsejable la radioterapia.
4.4. Condroma
Definicin OMS:
Tumor benigno caracterizado por la formacin de cartlago maduro pero que no presenta las caractersticas
histolgicas del condrosarcoma (gran celularidad, pleomorfismo y presencia de grandes clulas con ncleos dobles o
mitosis). La mayora de los condromas estn localizados centralmente dentro de la cavidad medular (encondroma) y
raramente por fuera (condroma yuxtacortical). No hay predominio por un sexo, entre 10 y 40 aos; ms en difisis
de huesos tubulares de manos y pies, en menor incidencia fmur, hmero, peron, costillas y pubis.
Clnica: Tumor de crecimiento lento, poco dolor; son descubiertos incidentalmente luego de una fractura patolgica
o en una radiografa tomada por otras razones; otros casos con historia larga de edema y poco dolor obligan a un
examen radiogrfico, y se halla la lesin.
A RX: Zona gedica bien delimitada, oval o redondeada en el centro del hueso, radiotransparente; a veces aparecen
dentro del tumor manchas opacas de calcificacin u osificacin, sobre todo en los condromas de los huesos diafisarios
largos. Puede insuflar la cortical especialmente en huesos tubulares cortos.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Color blanco azulado, elstica superficie abollonada en evidente disposicin lobulada de tamao
variable (de mm a varios cm). Suele ser de pequeo tamao; cuando su tamao es de muchos cm de dimetro deben
buscarse signos de malignidad (DAHLIN).
Microscpica: Est constituido por tejido cartilaginoso hialino que contiene pequeos islotes calcificados u osificados;
el crecimiento se hace a expensas del pericondrio, lo que explica que la parte central del tumor sea la ms madura.
Los condrocitos son de tamao pequeo y uniforme con uno o dos ncleos redondeados que asientan en tpicas
lagunas; el grado de densidad celular vara entre amplios lmites en los condro-mas y no es indicativo de malignidad.
La exclusin del diagnstico de malignidad requiere el examen de numerosos campos tumorales a fin de descartar
los signos de degeneracin, sobre todo en condromas de gran tamao o los localizados en huesos largos proximales
de extremidades.
Tratamiento: El tratamiemto adecuado es el curetaje seguido o no de cauterizacin qumica; si la cavidad es grande
debe rellenarse con injertos seos; a veces puede plantearse la reseccin en bloque (costillas); si el curetaje no es
completo, hay tendencia a la recidiva y el tratamiento de la misma tiene que ser ms agresivo.
Condromas mltiples: O encondromatosis mltiple o enfermedad de OLLIER, la lesin mltiple compromete varios
huesos ms comunmente en manos y pies, descrita por OLLIER en 1899 como discondro-plasia; es una anomala del
desarrollo esqueltico sin influencia familiar o hereditaria relacionada con una proliferacin heterotpica de
condroblastos epifisarios con falla consecutiva de la osificacin endocondral y acortamiento de los huesos largos
comprometidos; la mayora de los condromas son centrales dentro de la metfisis, algunas lesiones se originan a
partir del cartlago formado por el periostio y luego penetran en el hueso; en unos casos se estabilizan las lesiones
despus de la pubertad y en otros son progresivas; su transformacin maligna no es rara y a veces presentan como
lesiones asociadas hemangiomas mltiples (sndrome de MAFUCCI) y flebectasias en partes blandas. A menudo
muestra un compromiso preferentemente unilateral del esqueleto.
Se comienza a manifestar en la primera infancia con deformidades y distorsin del crecimiento en longitud de los
huesos comprometidos; edema de manos y abultamientos en los dedos, en miembro superior puede haber radio
curvus y luxacin de la cabeza radial; en miembro inferior es notable el acortamiento y las desviaciones en valgo de
la rodilla; a veces hemangiomas mltiples (MAFUCCI).
A RX: Se observan espacios radiolcidos de forma y tamao variado pero con una marcada tendencia hacia una
disposicin columnar, en la metfisis de la mayora de las extremidades de ms rpido crecimiento de los huesos
largos, excepto en manos y pies.
Macro y microscpicamente las lesiones son similares al del encondroma solitario, pero a menudo son
predominantemente mixoides y ms celulares con ncleos ms grandes y ms comnmente dobles.
No hay tratamiento mdico; la radioterapia es dudosa; la ciruga puede ser til para corregir deformidades o para
controlar el dolor y la actividad de las transformaciones malignas (amputacin).
4.5. Osteocondroma: o exostosis solitaria
Definicin OMS:
Es una excrecencia sea recubierta de cartlago que se desarolla en la superficie externa de un hueso. Es el ms
frecuente de los tumores seos benignos; aunque el osteocondroma suele ser seo predominantemente, la porcin
dura es debida a la progresiva osificacin encondral de su calota cartilaginosa activa; por lo general, estos tumores
crecen siguiendo el crecimiento del paciente y detiene su progresin al producirse la soldadura de las epfisis;
comprenden el 40% de las neoplasias benignas; mayor frecuencia en el sexo masculino, y menores de 20 aos de
edad; la localizacin ms frecuente es en la metfisis de huesos largos (cercanas a rodilla y hueso proximal); SALOMON
opina que todos los huesos cartilaginosos son igualmente expuestos.
Clnica: Puede ser asintomtico, y es descubierto en una radiografa incidental, o por la presencia de una masa sea
indolora; a veces molestias por compresin de estructuras vecinas, sobre todo vasculonerviosas; el dolor tambin
puede deberse a una fractura del tallo tumoral; al examen aparece como una tumoracin de consistencia dura, bien
delimitada, generalmente indolora, no adhiere partes blandas y forma cuerpo con el hueso subyacente; acarrea
transtornos funcionales en relacin al obstculo mecnico; se enganchan tendones, articulaciones en resorte o ruidos
por el roce.
Puede haber deformidades: As en la mano, hay la braquimelia metapodal de LERI, que es un acortamiento de los
tres ltimos metacarpianos; en el antebrazo, la mano en bayoneta cubitopalmar de STERN, con acortamiento del
cbito por exostosis que empuja e incurva el radio y la mano se halla en varo; deformidad de BESSEL-HAGEN, que es
acortamiento e incurvacin del cbito con exostosis y luxacin anterior de la cabeza del radio; deformidad de
MADELUNG, con acortamiento de radio y exostosis en su extremo distal.
Hay dos leyes que es conveniente mencionar: Ley de BESSEL-HAGEN, por la cual el hueso tendra un potencial fijo de
crecimiento, de manera que pierde en longitud lo que utiliza para edificar la exostosis; y la ley de RECLUS, que dice
que la exostosis se orienta en su crecimiento en el sentido de la menor resistencia; a veces se puede encontrar una
bursa debido al roce del tumor con los planos superficiales y tambin puede malignizarse, dando lugar a un
osteosarcoma.
El osteocondroma presenta brotes de crecimiento coincidentes con los estirones del crecimiento general; en los
tumores de poco tiempo de evolucin el tamao clnico es mayor que la imagen a RX, debido a que predomina el
cartlago, cuando ya tiene tiempo los tamaos se equiparan; la exostosis nace a nivel del cartlago de conjuncin, pero
cada vez que el hueso crece, se va alejando, acercndose a la difisis.
A RX: La exostosis puede tener una base de implantacin estrecha (pediculada) o amplia (sesil); la forma pediculada
muestra una proyeccin sea de diferente espesor o longitud que se contina con la cortical y esponjosa subyacente,
mostrando calcificacin irregular de la superficie cubierta por cartlago. La parte distal est a menudo agrandada y
puede mostrar un aspecto de gancho, porra o coliflor; la exostosis aparece siempre con menor tamao del que ofrece
a la palpacin, debido a que est cubierta con una cscara cartilaginosa invisible a rayos X. Est formada por tejido
seo con las trabculas perpendiculares al hueso, al contrario de las exostosis inflamatorias que las presentan
paralelas; a veces contiene un canal medular; los contornos estn bien limitados y no presentan ninguna imagen
destructiva; el pedculo es siempre opaco.
La exostosis es tanto ms opaca cuanto ms antigua. La forma sesil puede ser errneamente diagnosticada como
osteoma parostal, pero la presencia de una zona superficial de calcificacin irregular cubriendo la parte sea inclina
el diagnstico hacia osteocondroma.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Las formas ssiles pueden ser sumamente aplanadas, en cambio los pediculados tienen un aspecto
alargado y grcil; la corteza exostal y su manguito peristico se contina con los del hueso subyacente; la mdula del
osteocon-droma adiposa o hematopoytica es igual a la mdula del hueso basal.
El cartlago hialino del casquete tumoral posee un grosor de 2 a 3 mm que recubre toda la superficie externa de las
formas ssiles, mientras que slo acolcha el extremo globoso de las formas pediculadas; en los adolecentes el
cartlago puede tener un grosor de 1 cm o ms; la forma de protuberancia vara de 1-2 cm a 10 o ms en su mayor
dimetro. Cuando la exostosis envejece la capa cartilaginosa adelgaza y llega a desaparecer, lo que indica que han
detenido definitivamente su crecimiento.
Las bolsas serosas que revisten los osteocondromas contienen a veces cuerpos libres condrales, osificados o
calcificados. Si un osteocondroma inicia su crecimiento en la edad postpuberal exige un cuidadoso examen histolgico
en relacin con un posible condrosarcoma secundario. La tumoracin muestra una superficie lobulada, de color azul
grisceo y est cubierta por una delgada membrana fibrosa (pericondrio) que se contina con el periostio adyacente.
Microscpica: El cartlago es de tipo hialino y es similar al que se ve en el cartlago de crecimiento normal, aunque
algo ms irregular. El condrocito benigno posee un ncleo pequeo nico, en los brotes de crecimiento epifisario se
aprecian condrocitos binucleados.
A menudo los condrocitos del casquete condral se muestran agrupados en espacios lacunares paralelos ms largos
que anchos, remedando la disposicin del cartlago epifisario normal. El componente seo del tumor consiste en
esponjosa anormal que contiene mdula hemopoytica o grasa.
Tratamiento: La presencia de un osteocondroma no es motivo suficiente de indicacin quirrgica; la reseccin
quirrgica est indicada slo en los casos que presenten sntomas: dolor por compresin vasculonerviosa, bursitis,
crecimientos del tumor cuando se ha terminado el perodo de crecimiento epifisario o cuando hay sospecha de
transformacin maligna (menos del 1% de las exostosis).
La exresis consiste en la extirpacin desde la base, sobre todo cuando el tumor est maduro (igual tamao clnico y
radio-lgico).
Osteocondromatosis
Es un transtorno hereditario autosmico dominante transmitido por ambos padres; se presentan osteocondromas
en nmero elevado y localizado en diversos huesos; es poco frecuente; un mayor predominio en hombres; hay mayor
ensanchamiento y deformacin de la regin metafisaria en relacin con la diafisaria debido a una falla de la
remodelacin de esta regin. La patognesis y los caracteres radiolgicos y patolgicos son similares a los del
osteocondroma solitario. Frecuentemente hay transtornos de crecimiento tales como acortamiento y deformidades
de los huesos largos comprometidos, entre ellos las regiones metafisarias alrededor de la rodilla, cadera y hombro, y
los huesos planos como la escpula y el coxal.
Tratamiento: Debe ser selectivo: Slo se resecaran las grandes exostosis que causen deformidades antiestticas o
transtornos funcionales o dolor; el riesgo de malignizarse es mucho mayor que en el osteocondroma solitario.
4.6. Condroblastoma Benigno
Definicin OMS:
Tumor benigno relativamente raro, que se carateriza por un tejido muy celular y relativamente indiferenciado
constituido por clulas redondeadas o poligonales semejantes a los condroblastos y de bordes netos y por clulas
gigantes multinucleares de tipo osteoclstico aisladas o en grupos; en general, se encuentra poco material
intercelular, pero es tpica la presencia de pequeas cantidades de matriz cartilaginosa intercelular con zonas de
calcificacin focal.
Se le ha individualizado del fondo comn de los tumores de clulas gigantes por producir focos de matriz condroide
(JAFFE y LICHTENSTEIN).
Se presenta en nios y adolescentes, ms frecuente en el sexo masculino; localizacin preferente, la epfisis de huesos
largos, proximal de tibia, proximal de hmero y distal de fmur.
Clnica: Dolor local discreto o moderado en la articulacin vecina del tumor, hidrartrosis debido a la proximidad del
tumor al cartlago articular y a veces a su real destruccin.
A RX: Imagen gedica, bien limitada, en ocasiones rodeada de un fino anillo de esclerosis en zona epifisaria, puede
invadir algo la metfisis o puede llegar hasta el cartlago articular; es de pequeo tamao (3 a 6 cm de dimetro);
existencia dentro de la zona radiotransparente de un punteado de manchas opacas debido a las calcificaciones. A
veces trabculas opacas.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Tumor blanduzco, color gris rosado, con zonas qusticas, hemorrgicas y calcificadas (amarillo); en
todos los casos alternaron reas slidas gris azuladas, gris rosadas o amarillentas de diferente firmeza o friabilidad,
con reas hemorrgicas ms o menos frecuentes.
Microscpica: Condroblastos de forma polidrica o redondeada, con ncleo voluminoso y con sustancia intercelular
basfila.
En medio del tumor hay grandes senos vasculares, zonas hemorrgicas e islotes de calcificacin. Hay clulas gigantes
multinucleadas benignas en nmero variable conteniendo de 5 a 40 o ms ncleos. La presencia de zonas de sustancia
fundamental condroide constituye un carcter distintivo de los condroblastomas.
Tratamiento: Extirpacin completa por raspado, a veces ms injerto seo; la exresis completa en casos como
costilla y de mayor justificacin en los tumores de histologa atpica.
4.7. Fibroma Condromixoide
Definicin OMS:
Tumor benigno caracterstico por la presencia de zonas lobuladas de clulas fusiformes o estrelladas con abundante
material intercelular mixoide o condroide separadas por zonas de tejido ms celular rico en clulas fusiformes o
redondeadas con un nmero variable de clulas gigantes multinucleadas de distintos tamaos. A veces se observan
grandes clulas pleomorfas que pueden dar lugar a confusin con el condro-sarcoma. Es una lesin relativamente
rara; antes era confundida con mixomas o como variante mixomatosa del tumor a clulas gigantes o con un
condrosarcoma. No hay diferencia en cuanto al sexo, ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes; ms en regin
metafisaria de hueso largo, de miembro inferior, a distancia variable del cartlago de crecimiento (metfisis proximal
de tibia segn DAHLIN Y JAFFE); tambin en huesos cortos de manos y pies y cinturn pelviano.
Clnica: El dolor es el sntoma ms frecuente, intermitente y en algunos de evolucin; a veces hallazgo radiogrfico
y otras, presencia de tumoracin.
A RX: Imagen traslcida de tamao variable, localizada excntri-camente en zona metafisaria; cuando afecta huesos
tubulares pequeos ocupa el ancho completo del hueso afectado; bien delimitado por estrecha zona de esclerosis
sea hacia cavidad medular.
Anatoma patolgica
Macroscpica: El tumor es de tejido blando, firme y bien delimitado de la cavidad sea, que presenta ondulaciones
que corresponden con las lobulaciones; de 4 a 8 cm de dimetro, a veces ms; de color blancuzco, blanco amarillento
o gris. No es sangrante, aspecto poco vascularizado.
Microscpica: Zonas lobuladas de clulas fusiformes o estrelladas con abundante material intercelular mixoide o
condroide; el tumor, en sus diferentes reas, muestra tejido mixoide, condromatoso y fibroso; nmero variable de
clulas gigantes multinucleadas de diferente tamao; las reas centrales de los lbulos tienen aspecto mixoide con
clulas fusiformes dispersas entre una sustancia intercelular mixoide, las reas condroblsticas emergen claramente
de las mixoides y carecen de la calcificacin puntiforme.
Tratamiento: De eleccin, reseccin en block si es posible; si no es posible, curetaje minucioso e injertos seos; hay
tendencia a la recidiva local en casos de curetaje en 25% de casos.
4.8. Hemangioma seo
Definicin OMS:
Lesin benigna constituida por vasos sanguneos neoformados de tipo capilar o cavernoso. Son infrecuentes; ms en
mujeres y en edad adulta (40 a 50 aos); de mayor localizacin en columna vertebral (cuerpo vertebral) y crneo; es
poliosttico.
Clnica: Muchos son asintomticos; dolor moderado o tumefaccin si estn localizados en un hueso del crneo o en
un hueso largo.
Las lesiones vertebrales pueden producir raquialgias y raramente lesiones compresivas de mdula espinal, en relacin
a fractura.
A RX: Tpica imagen vertebral de osteolisis con estriaciones verticales de trabculas opacas groseras que dejan entre
s bandas de mayor transparencia, otras veces, imagen gedica; vrtebra ligeramente aplastada y mayor dimetro
anteroposterior; en el crneo tienen un aspecto de panal de abeja y abomban la bveda hacia fuera. En posicin
tangencial se aprecia el aspecto en "sol naciente" o "crneo en rayo de sol" producido por finas espculas de hueso
reactivo neoformado, radiando desde el centro o perpendicularmente hacia la superficie.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Tejido rojo oscuro, friable y hemorrgico, a menudo atravesado por espculas seas radiadas o
irregularmente distribuidas; cortical adelgazada, no interrumpida.
Microscpica: Constituido por un conglomerado de canales vasculares neoformados de paredes delgadas; dos tipos:
cavernoso, con muchos vasos y poco tejido intersticial (crneo) y capilar o fibroso, con pocos vasos y tejido conjuntivo
abundante (huesos largos); la mayora de las lesiones vertebrales fueron de tipo mixto.
Tratamiento: Si son asintomticos slo observacin; en casos de dolor en columna, descompresin o curetaje
seguido o no de radioterapia; en huesos del crneo o huesos largos o cortos es mejor la reseccin en block de las
lesiones. La radioterapia est indicada en los casos inaccesibles.
4.9. Defecto Fibroso Cortical
Lesin considerada como seudotumoral, frecuente en nios y adolescentes, de localizacin metafisaria de huesos
largos, suele ser un hallazgo radiogrfico, es asintomtico. Usualmente duran dos aos y luego desaparecen
espontnea y gradualmente; cuando por excepcin la lesin persiste y crece, y compromete rea grande metafisaria,
siguiendo excntrico, entonces se llama fibroma no osteognico.
A RX: Imagen de 5 a 10 mm de dimetro, radiotransparente, oval o redondeada y excntrica, con apariencia de rea
vacuolizada que tiene una delgada zona de esclerosis limitante vecina. Comienza en la metfisis, cerca de la lnea
metafisaria y emigra en su crecimiento hacia la difisis.
Tratamiento: Es slo observacin; pueden desaparecer solos.
4.10 Fibroma No Osteognico
Definicin OMS:
Lesin sea no neoplasia de etiologa oscura, caracterizada por la presencia de tejido fibroso dispuesto en remolinos,
conteniendo clulas gigantes multinucleadas, pigmento hemoside-rnico e histiocitos cargados de lpidos. Deviene de
un defecto fibroso cortical que desarrolla; en nios y adolescentes, en metfisis de huesos largos (miembros
inferiores); el nombre de fibroma obedece a que es el fibroblasto la clula dominante y el calificativo de no osificante
por ausencia completa de metaplasia de la lesin. Algunos autores (JAFFE, GILMER) consideran que el fibroma no
esteognico deviene de un defecto seo cortical que evoluciona, en cambio otros (LICHTENSTEIN, DAHLIN) consideran
que ambos son la misma cosa. Puede ser poliosttico, ms comn en varones.
Clnica: Dolor y edema en forma insidiosa e intermitente generalmente referido a la articulacin vecina; a veces
fractura patolgica; suele ser hallazgo radiogrfico.
A RX: Imagen radiolcida, localizacin excntrica en la metfisis de un hueso largo y en su crecimiento se separa
hacia la difisis. El borde interno bien delimitado y ligeramente escleroso; a veces algunas trabculas atraviesan la
lesin dndole aspecto multilocular; puede abombar la cortical; en huesos delgados (peron, cbito) puede ocupar
todo el dimetro del hueso.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Consistencia fibrosa, color gris blanquecina, amarillo o marrn rojizo, bien delimitada; puede tener
aspecto lobulado.
Microscpica: Tejido fibroso con aspecto arremolinado (verticilar) con una cantidad variable de fibras colgenas y
fibroblastos alternando con histiocitos espumosos (clulas xantomatosas) e histiocitos cargados de hemosiderina; un
nmero variable de clulas gigantes multinucleadas de tipo osteoclstico entremezcladas con elementos
inflamatorios (linfo y plasmocitos) es otro hallazgo caracterstico. reas con hemorragia y reas amarillas con clulas
grasas.
Tratamiento: La lesin que produce molestias y que puede fracturarse, debe tratarse quirrgicamente: Curetaje
ms injertos seos.
4.11 Quiste seo Solitario
Definicin OMS:
Cavidad unicameral llena de lquido claro o sanguinolento, revestida por una membrana de espesor variable,
constituida por un tejido conectivo vascular laxo, en el que pueden observarse clulas gigantes osteoclsticas
diseminadas y a veces reas de hemorragias recientes o antiguas o cristales de colesterol. Es una enfermedad
distrfica de patognesis incierta. Frecuente en nios y adolescentes, en metfisis de huesos largos (proximal de
hmero y fmur), difisis de fmur y parte proximal de tibia; ms en hombres.
Clnica: La lesin es asintomtica, a veces cierta molestia en el rea afectada; suele descubrirse ante un examen
radiogrfico por otro motivo, o ante una fractura patolgica, que es la forma ms frecuente.
A RX: Cavidad metafisaria, uniqustica redonda u ovalada, bien delimitada, radiolcida, no reaccin peristica,
localizada centralmente, expandiendo y adelgazando la cortical; a medida que crece el hueso largo, el quiste se aleja
de la placa epifisaria y se encuentra en la difisis a distancias variables; a veces hay tabiques que le dan un aspecto
multilocular, no siendo verdaderos septos seos.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Cavidad unicameral llena de lquido claro, cetrino o sanguinolento, tapizada por una membrana
habitualmente lisa de espesor variable, blanco griscea, marrn rojiza o de color amarillo.
Microscpica: Revestimiento qustico interno formado por capa fina de tejido fibroso, si es de mayor grosor, se
encuentran zonas de tejido conjuntivo fibroso con numerosas clulas gigantes osteoclsticas diseminadas y
trabculas seas u osteoides neoformadas inmaduras paralelas a la superficie de la pared del quiste; reas de
hemorragias recientes (fracturas) cristales de colesterol y grupos de clulas xantomatosas. Presencia de bandas
irregulares de material tipo fibrinoide rodeadas de tejido osteoide con un borde de osteoblastos. Una fractura altera
todos estos caracteres.
Tratamiento: Si hay fractura y el tumor es pequeo, la consolidacin cura el tumor; si el tumor es de mayor tamao
se hace curetaje ms injertos seos; SCAGLIETTI preconiza la inyeccin intratumoral de metil-prednisolona,
aparentemente con xito.
4.12 Quiste seo Aneurismtico
Definicin OMS:
Lesin osteoltica expansiva constituida por espacios de tamao variable llenos de sangre separados por tabiques de
tejido conectivo, que contienen trabculas de tejido seo u osteoide y clulas gigantes de tipo osteoclstico. Etiologa
desconocida; ms comn en mujeres, en las tres primeras dcadas (entre 10 a 20 aos); frecuente en huesos
tubulares largos (fmur, tibia) y vrtebras, incluyendo el sacro. Es poco frecuente.
Clnica: Vara segn el hueso comprometido; en los huesos largos, edema creciente y dolor local de leve a severo
de varias semanas o meses de duracin irradiado a articulaciones prximas; en columna, dolor y contractura muscular
y sntomas neurolgicos y si la vrtebra se colapsa puede sobrevenir paraplejia.
A RX: Lesin radiolcida, expandida, "soplada", excntrica, en met-fisis o difisis de hueso largo, con aspecto de
"panal de abeja".
Hay distensin balonada del periostio, delineada por una delgada cscara sea, aspecto de una burbuja que asienta
en una cortical desintegrada por su presencia. En las vrtebras asienta en los arcos neurales (lmina, apfisis
espinosa), penetrando frecuentemente en los cuerpos vertebrados.
Anatoma patolgica
Macroscpica: Periostio grueso, corteza delgada, cavidad que contiene senos cavernosos anastomosados entre s,
como componente predominante, con sangre fluida, no coagulada, que al descapsular se proyecta por rebosamiento,
no en chorro pulstil; hay septos fibrosos de diferente espesor; reas extensas pueden ser slidas, blanco grisceas o
rojizas de apariencia fibrosa o carnosa.
Microscpica: Grandes capilares y espacios vasculares distendidos formando grandes lagunas, sin capa muscular y
frecuentemente sin endotelio, con tejido conectivo circundante con metaplasia sea.
Focos de hemorragia con fagocitos y clulas gigantes pequeas y agrupadas en las reas hemorrgicas; no hay
cogulos.
Tratamiento : Curetaje e injertos seos; a veces crioterapia; la seccin en block en casos electivos (costilla, peron);
no es recomendable la radioterapia, salvo los casos inaccesibles a la ciruga.
4.13. Tumor a Clulas Gigantes: osteoclastoma
Definicin OMS:
Tumor agresivo, caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por clulas ovoides o fusiformes y por la
presencia de numerosas clulas gigantes de tipo osteoclstico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral.
Es un tumor de imprevisible conducta; no puede seguir siendo considerado tumor inocente; por el contrario,
representa un proceso progresivo potencialmente maligno, son frecuentes su recurrencia, su agresividad local y su
malignizacin espontnea y aun producir metstasis sin aparente transformacin maligna previa; no debe ser
confundido con las llamadas "variantes" (otras lesiones que tambin presentan clulas gigantes). Mayor frecuencia
entre 20 y 30 aos y en mujeres; mayor frecuencia en epfisis de huesos largos (prximas a rodillas y alejadas del
codo).
Clnica: Dolor sordo, de intensidad variable, edema local, y sensibilidad a la presin en el rea afectada; evolucin
lenta, puede formar tumoracin grande con crepitacin en huesos superficiales; a veces fractura patolgica, atrofia
muscular y derrame en articulacin vecina.
A RX: Imagen ltica, excntrica en epfisis de hueso largo, abomba la cortical, no invade articulacin; en lesiones
avanzadas ocupa el ancho total del hueso; cortical adelgazada, distendida, sin reaccin peristica; no hay reaccin
esclerosa entre el tumor y la esponjosa.
Anatoma patolgica
Macroscpica: reas blandas carnosas, friables, de color gris a rojo claro u oscuro; cambios secundarios hacen que
se presenten reas grisceo-amarillentas de fibrosis, reas rojo oscuro por hemorragia, reas amarillas por necrosis
o zonas qusticas (corresponden a lesiones de larga evolucin, a las tratadas a las que sufren fracturas o a las
recurrentes).
Microscpica: Gran nmero de clulas gigantes multinu-cleadas en distribucin uniforme en el tumor, irregularmente
delimitadas, a veces numerosas vacuolas de diferente tamao en el citoplasma.
Lo importante son las caractersticas del estroma: formado por elementos fibroblsticos, clulas fusiformes y
redondas y ovales, con grandes ncleos y escasa cromatina y unas pocas mitosis tpicas, su examen indica
potencialidad evolutiva del tumor; a veces hay clulas xantomatosas; carece de actividad osteognica y condrognica.
Formas clnicas: Las caractersticas del estroma, su grado de atipicidad celular segn JAFFE, LICHTENSTEIN y PORTIS
las agrupa en tres grados:
* Tipo I: No debe tener atipismo apreciable, clulas estromales uniformes en tamao y moderada cantidad de
cromatina.
* Tipo II: Atipismo evidente, clulas estromales abundantes, compactas, fusiformes, con ncleos gordos, hipercro-
mticos variables en tamao y algunos mltiples. Hay mitosis frecuentes.
* Tipo III: Pequeo grupo con estroma sarcomatoso, francamente maligno, dan metstasis; esta clasificacin no es
infalible y es controversial: No hay evidente correlacin entre la apariencia histolgica del tumor y su comportamiento
clnico-radiogrfico; un tumor tipo I puede transformarse en tipo III, las recurrencias son ms frecuentes en el tipo II
que en el tipo I, pocos son tipo III desde el primer examen, y la metstasis tiene cuadro histolgico variable desde el
tipo benigno, agresivo hasta un maligno.
Tratamiento
Tiene una gran tendencia a recidivar; en tumores pequeos benignos muchos cirujanos prefieren un tratamiento
inicial de curetaje e injerto seo con o sin cauterizacin a pesar del reconocimiento de una tasa de recidiva de
alrededor del 50% (DAHLIN).
Sin embargo, si el tumor es grande o ha recidivado y en general en todos los casos, se sugiere la reseccin en bloque
ms el injerto masivo o una prtesis; en lesiones avanzadas con destruccin masiva, est indicada la ciruga ablativa,
amputacin; la radioterapia no es recomendada; se han descrito recurrencias despus de 30 y 34 aos. La recurrencia
despus de una reseccin o amputacin es del 10% y despus de radioterapia es del 90%.