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PATOLOGAS DEL

SISTEMA ENDOCRINO
Olavarra Romacho, Ediliz
Patologas de Abdomen
Prof. A. Gonzlez
#229962
Sndrome de McCune-Albright

O tambin conocido como displasia


fibrosa poliosttica es una enfermedad
gentica que afecta los huesos y el color
(pigmentacin) de la piel.
Causas del sndrome
de McCune-Albright
Este sndrome es causado por mutaciones en el gen
GNAS1. El gen anormal est presente en una fraccin,
pero no en todas las clulas del paciente. Esta
enfermedad no es hereditaria. Es causada por un nuevo
cambio (mutacin) en el ADN que ocurre en el tero
mientras el beb se est desarrollando. Esta mutacin
no se le transmite a ninguno de los hijos de la persona.
Sntomas del syndrome
de McCune-Albright
El sntoma fundamental del sndrome de McCune-Albright es la pubertad
prematura en las nias. Los perodos menstruales pueden comenzar en la primera
infancia, mucho antes del desarrollo de los senos o del vello pbico, que
normalmente aparecen primero. La pubertad y el sangrado menstrual pueden
comenzar tan prematuramente, incluso entre los 4 y 6 meses en las nias. Tambin
se puede presentar el desarrollo sexual prematuro en los hombres, pero no es tan
comn como en las mujeres.
Otros sntomas son:
Fracturas seas

Deformidades de los huesos en la cara

Gigantismo

Manchas color caf con leche irregulares y en parches


grandes, especialmente en la espalda.
Tratamientos
No hay un tratamiento especfico para este sndrome.

Existen frmacos que inhiben la produccin de


estrgeno, como la testolactona. Las anomalas
suprarrenales (como el sndrome de Cushing) pueden
tratarse quirrgicamente para extirpar las glndulas
suprarrenales. Sin embargo, el gigantismo y el
adenoma hipofisario necesitarn tratamiento con
inhibidores hormonales o ciruga.
Sndrome de Zollinger-Ellison
O gastrinoma es una afeccin en la cual hay
un aumento en la produccin de la hormona
gastrina. Por lo regular, un pequeo tumor
(gastrinoma) en el pncreas o en el intestino
delgado produce los altos niveles de gastrina
en la sangre.
Causas
Es causado por tumores que por lo general estn
localizados en la cabeza del pncreas y en la parte
superior del intestino delgado. Estos tumores
producen la hormona gastrina y se denominan
gastrinomas. Los altos niveles de gastrina
ocasionan demasiada produccin de cido
estomacal. Los gastrinomas aparecen como
tumores nicos o como pequeos tumores
mltiples.
Sntomas
Dolor abdominal
Diarrea
Vmitos con sangre
(ocasional)
Tratamiento
El omeprazol y el lansoprazol son los medicamentos
denominados inhibidores de la bomba de protones estos
son ahora la primera opcin de tratamiento para dicho
sndrome. Estos frmacos reducen la produccin de cido
estomacal y favorecen la curacin de lceras en el
estmago y en el intestino delgado, al igual que alivian el
dolor abdominal y la diarrea. Se puede realizar cirugia
para extirpar un gastrinoma sino hay evidencia de que se
haya regado en otros rganos.
Fin!
Referencias
Garibaldi L. Disorders of pubertal development. En: Kliegman RM, Behrman RE,
Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatra. 18th ed.
Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 563.

Jensen RT, Norton JA. Los tumores endocrinos del pncreas y el tracto gastrointestinal.
En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger y Fordtrans Gastrointestinal y
la enfermedad heptica. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2010:chap 32.

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