Guía Practica para El Cuidado de Hidrocefalia

Gua de Prctica Clnica GPC
Diagnstico y Manejo de la
Hidrocefalia
Congnita y Adquirida
en Menores de 1 Ao de Edad
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-248-09
Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad
DIRECTOR GENERAL
MTRO. DANIEL KARAM TOUMEH
DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

DR. SANTIAGO ECHEVARRA ZUNO
TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA

DR. FERNANDO JOS SANDOVAL CASTELLANOS
COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO
COORDINADORA DE REAS MDICAS

DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS
TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

DR. ALBERTO LIFSHITZ GUINZBERG
COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

DR LEOPOLDO CANDELAS MONDRAGN
COORDINADORA DE EDUCACIN
DR. SALVADOR CASARES QUE
QU ERALT
COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE
TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

DR. LVARO JULIN MAR OBESO
COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

DRA. IRMA HORTENSIA FERNNDEZ GRATE
COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO
COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA
COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS
2
Durango 289- 1A Colonia Roma

Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
Pgina Web: www.imss.gob.mx
Publicado por IMSS

Copyright IMSS Derechos Reservados. Ley Federal de Derecho de Autor
Editor General
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la informacin
aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, declaran que no tienen
conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte su participacin y la confiabilidad
de las evidencias y recomendaciones.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el juicio clnico de
quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponibles
al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional del Cuadro
Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidades de la
Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsico y, en el
segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de frmacos y
biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del Sistema
Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente, directa o
indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera de los contenidos, imgenes,
formas, ndices y dems expresiones formales que formen parte del mismo, incluyendo la modificacin o insercin de textos o logotipos.
Deber ser citado como: Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad,
Edad, Mxico:
Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.
Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Pages/guias.aspx
3
Q03 Hidrocfalo Congnito

Q04 Hidrocefalia Asociada a otras Malformaciones Cerebrales
P52 Hidrocefalia en Hemorragia por Sangrado de Matriz Germinal en Prematuro
GPC: Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En
Menores De 1 Ao De Edad
Autores y Colaboradores
Coordinadores:
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social Coordinadora de Programas Mdicos/
Coordinacin de UMAE, Divisin de Excelencia
Clnica. Mxico D.F.
Autores:
Dra. Graciela Castaeda Mucio Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social Jefa de Departamento Clnico, rea de Lactantes,
Hospital de Pediatra CMN SSXI / Mxico, D.F.
Dr. Jaime Diegoprez Ramrez Neurociruga Peditrica Instituto Mexicano del Seguro Social Mdico Adscrito, rea de Neurociruga en Hospital
de Pediatra del CMN SXXI / Mxico, DF.
Dr. Juan Antonio Hernndez Neurologia Peditrica Instituto Mexicano del Seguro Social Mdico Adscrito a HGZ #7 Monclova, Coahuila
Jimnez
Dra. Marcela Rosalba Mosco Medicina Fsica y Rehabilitacin Instituto Mexicano del Seguro Social Jefa de Departamento Clnico rea de Medicina
Peralta Fsica y Rehabilitacin. Hospital de Pediatra del
CMN SXXI / Mxico D.F.
Validacin Interna:
Dr. Alfonso Marhx Bracho Neurociruga Peditrica Instituto Nacional de Pediatra Jefe del servicio de neurociruga. Instituto
Nacional de Pediatra. Mxico, D.F.
4
ndice
Autores Y Colaboradores................................................................................................................................. 4
1. Clasificacin ................................................................................................................................................... 6
2. Preguntas A Responder En Esta Gua ......................................................................................................... 7
3. Aspectos Generales ....................................................................................................................................... 8
3.1 Antecedentes ........................................................................................................................................... 8
3.2 Justificacin ............................................................................................................................................. 8
3.2 Objetivos De Esta Gua ........................................................................................................................... 9
3.3 Definicin.................................................................................................................................................. 9
4. Evidencias Y Recomendaciones................................................................................................................... 10
4.1 Prevencin Primaria ............................................................................................................................. 11
4.1.1 Epidemiologa Y Factores De Riesgo (Ver Cuadro 1) ............................................................. 11
4.2 Diagnstico............................................................................................................................................. 14
4.2.1 Diagnstico Clnico (Ver Cuadro 2, 3 Y 4) ............................................................................... 14
4.2.2 Signos De Alarma Para Dao Neurolgico (Ver Cuadro 5, 6 Y 7) ..................................... 21
4.2.3 Pruebas Diagnsticas Prenatales Y Postnatales De Hidrocefalia ...................................... 25
4.3 Tratamiento ........................................................................................................................................... 28
4.3.1 Tratamiento Quirrgico .............................................................................................................. 28
4.3.2 Tratamiento Mdico ..................................................................................................................... 35
4.3.3 Tratamiento Mdico De Rehabilitacin..................................................................................... 40
4.4 Criterios De Referencia ....................................................................................................................... 42
4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos De Referencia ................................................................................. 42
4.5 Vigilancia Y Seguimiento ...................................................................................................................... 43
5. Anexos ............................................................................................................................................................ 46
5.1. Protocolo De Bsqueda ...................................................................................................................... 46
5.2. Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La Recomendacin .............................. 46
5.3. Clasificacin O Escalas De La Enfermedad ..................................................................................... 48
5.4. Diagramas De Flujo ............................................................................................................................. 52
6 Definiciones Operativas ............................................................................................................................... 54
7. Bibliografa ................................................................................................................................................... 55
8. Agradecimientos. .......................................................................................................................................... 58
9. Comit Acadmico......................................................................................................................................... 59
5
1. Clasificacin
Catlogo Maestro: IMSS-

IMSS-248-
248 -09
PROFESIONALES DE LA
Pediatra, Neurologa, Neurociruga y Rehabilitacin.
SALUD
CLASIFICACIN DE Q03 Hidrocfalo Congnito

Q04 Hidrocefalia Asociada a otras Malformaciones Cerebrales
LA ENFERMEDAD P52 Hidrocefalia en Hemorragia por Sangrado de Matriz Germinal en Prematuro
NIVEL DE LA ATENCION
Segundo y Tercer Nivel de Atencin
Diagnstico y Tratamiento.
CATEGORA DE GPC
Esta gua no incluye la descripcin y manejo de las tcnicas quirrgicas y sus complicaciones asociadas.
USUARIOS POTENCIALES Pediatra, Mdico de Urgencias Mdico-Quirrgicas, Neurologa, Neurociruga y Rehabilitacin
Instituto Mexicano del Seguro Social

TIPO DE ORGANIZACIN Coordinacin de UMAE, Divisin de Excelencia Clnica/Mxico D.F.
DESARROLLADORA Delegacin Norte/ /Mxico D.F.
Delegacin Norte/ / Mxico D.F.
POBLACIN BLANCO
Recin nacidos de trmino o pretrmino hasta los 12 meses de edad, cualquier gnero, con hidrocefalia congnita o adquirida, sin enfermedad grave concomitante. Esta gua
no incluye tcnicas quirrgicas, diagnstico y manejo de las complicaciones relacionadas al manejo quirrgico, siendo este motivo de otra gua.
FUENTE DE
FINANCIAMIENTO/
FINANCIA MIENTO/
Instituto Mexicano del Seguro Social
PATROCINADOR
INTERVENCIONES Y Diagnstico clnico y Diagnstico diferencial

ACTIVIDADES Pruebas diagnsticas
CONSIDERADAS Tratamiento farmacolgico, quirrgico y rehabilitacin
Diagnstico oportuno y Deteccin oportuna de sntomas de alarma

IMPACTO ESPERADO EN Disminucin de la comorbilidad.
SALUD Referencia oportuna y efectiva
Satisfaccin con la atencin
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 42
METODOLOGA
Guas seleccionadas: no se encontr ninguna publicada en el del perodo 2000-2010
Revisiones sistemticas:4
Ensayos controlados aleatorizados: 2
Cohortes:2
Validacin del protocolo de bsqueda por la Divisin de Excelencia Clnica de la Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad del Instituto Mexicano del Seguro
Social
Construccin de la gua para su validacin
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Responder a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones. Emisin de evidencias y recomendaciones *Ver
Anexo 1
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
MTODO DE VALIDACIN Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad Mdica
Prueba de Campo: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad Mdica
Revisin externa : Academia xxxxxxxxxxxxxx
Los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica
CONFLICTO DE INTERES
Clnica.
Registro IMSS-248-09
Fecha de publicacin: 08/12/2011. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la
Actualizacin
publicacin.
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a
la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 2, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 52 86 29 95.
6
2. Preguntas a Responder en esta Gua
1. Cules son los factores de riesgo asociados para el desarrollo de los diferentes tipos de
hidrocefalia en los recin nacidos de trmino o pretrmino y en lactantes menores de 1 ao?
2. Cules son los signos y sntomas o sndromes de la hidrocefalia en recin nacidos de
trmino o pretrmino y en lactantes menores de 1 ao de vida?
3. Cules son los estudios para clnicos tiles en el diagnstico de hidrocefalia congnita en
recin nacidos de trmino o pretrmino y en menores de 1 ao de vida?
4. Cules son los signos de descompensacin o de hipertensin endocraneana de la
hidrocefalia en recin nacidos de trmino o pretrmino y en lactantes menores de 1 ao?
5. Cul es la evaluacin integral para la deteccin de comorbilidad en los recin nacidos de
trmino, pretrmino y en los lactantes menores de 1 ao de vida con hidrocefalia?
6. Cules la terapia farmacolgica eficaz en el manejo de hidrocefalia en el recin nacido de
trmino o pretrmino y en el lactante menor de 12 meses de vida?
7. Cules es el manejo quirrgico de eleccin para la hidrocefalia en lactantes menores de 1
ao?
8. Cul es el manejo de rehabilitacin que requieren los recin nacidos de trmino o
pretrmino y los lactantes menores de 1 ao con hidrocefalia con y sin signos de alarma
neurolgica?
7
3. Aspectos Generales
3.1 Antecedentes
Antecedentes
Como parte del desarrollo normal del neurocrneo, se conoce que el cerebro alcanza el 90% de su
volumen esperado para la etapa adulta al ao de edad, lo que condiciona la fusin de las suturas
craneales, en condiciones de enfermedad las manifestaciones clnicas pueden ser debidas al cierre
de suturas y por lo tanto hipertensin endocraneana de acuerdo al grupo etario. Ridway E 2004.
Por otra parte, la hemorragia intraventricular (HIV) es una complicacin grave en los recin nacidos
prematuros, el aumento en la supervivencia de los recin nacidos extremadamente prematuros se
asocia con hidrocefalia posthemorragia relacionado a una alta morbilidad y considerable mortalidad.
Existen diversas causas de hidrocefalia en menores de un ao, la ms comn es la congnita. La
hidrocefalia adquirida ms frecuente es la post hemorragia, la cual ha incrementado
considerablemente a consecuencia de las mejoras en los cuidados de la poblacin prematura.
Quintana G 1997, Gaskill SJ 2006.
Una vez que aparece algn de factores se presenta un aumento paulatino de la presin intra
craneana (PIC) a una velocidad que est determinada por la produccin de lquido, la reactividad
vascular (autorregulacin) y el volumen del tejido cerebral; cuando se superan los mecanismos de
compensacin normales, el aumento de la presin es exponencial con lo que bajas cantidades de
LCR pueden condicionar importantes aumentos de la PIC.
La presin intra craneana normal vara de acuerdo a la edad e incrementa respecto a esta; un
incremento anormal dar cabida a la presencia de datos clnicos de forma aguda o crnica.
Asumimos que un lactante menor a 1 ao de vida, al tener una presin de 10 mm de mercurio
tendr hipertensin endocraneana cuando esa misma presin ser normal para un nio de 15 aos.
3.2 Justificacin
La hidrocefalia congnita se presenta con una tasa de 3 a 4 por cada 1000 nacidos vivos en Estados
Unidos y otras naciones europeas, incluyendo a los pacientes con hidrocefalia como nica alteracin
neurolgica o como parte de un sndrome como la malformacin de Dandy Walker o de Chiari tipo
II. Gaskill SJ, 2006. Adicionalmente, un nmero creciente de pacientes peditricos con hemorragia
intraventricular contribuyen al incremento en la frecuencia del uso de derivaciones ventrculo-
peritoneal (DVP) en aos recientes. Garton HJ 2004.
La HIV grave posee un alto riesgo de discapacidad neurolgica y aproximadamente el 50% de estos
nios desarrollan en forma progresiva dilatacin ventricular lo que se traduce en hidrocefalia. El
tratamiento es complicado a diferencia de los otros tipos de hidrocefalia, debido a la gran cantidad
de sangre y protenas en el LCR aunado a la inestabilidad y co morbilidad del paciente. El pronstico
incluye la dependencia permanente al sistema de derivacin e infecciones asociadas. Whitelaw A
2007.
La derivacin ventrculo-peritoneal es el procedimiento neuroquirrgico ms frecuente en cualquier
edad y constituye la principal causa de ciruga neurolgica en edad peditrica.
Esta gua no incluye el diagnstico y manejo de las complicaciones relacionadas al manejo
quirrgico, siendo este motivo de otra gua debida a su alta morbi mortalidad.
8
3.2 Objetivos de Esta Gua
Identificar los factores de riesgo asociados para el desarrollo de los diferentes tipos de
hidrocefalia en los recin nacidos de trmino o pretrmino y en menores de 1 ao
Establecer el abordaje diagnstico y teraputico de la hidrocefalia congnita y adquirida en
los recin nacidos de trmino, pretrmino y lactantes menores de 1 ao.
Proponer la evaluacin integral recomendada para la deteccin de co morbilidad en recin
nacidos de trmino, pretrmino y en los lactantes menores de 1 ao de vida con hidrocefalia
Definir los signos de descompensacin de la hidrocefalia en recin nacidos de trmino o
pretrmino y en lactantes menores de 1 ao
Proponer la estrategia de rehabilitacin que requieren los recin nacidos de trmino o
pretrmino y los lactantes menores de 1 ao con hidrocefalia
Esta gua pone a disposicin del personal de primer, segundo y tercer niveles de atencin, las
recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las
acciones nacionales sobre el Diagnstico y Manejo de la Hidrocefalia Congnita y Adquirida en Los
Menores de un ao de Edad.
Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,
contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
3.3
3.3 Definicin
Hidrocefalia, es una enfermedad que se caracteriza por incremento en el contenido de lquido

cefalorraqudeo ceflico, causado por la dificultad para la circulacin, incremento de la produccin y
absorcin del mismo.
9
4. Evidencias y Recomendaciones
Re comendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y
las recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son
clasificadas de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de
acuerdo a su fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao
de publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el
ejemplo siguiente:
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de 2++

UPP, a travs de la escala de Braden tiene una (GIB, 2007)
capacidad predictiva superior al juicio clnico
del personal de salud
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas, meta
anlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en

corchetes la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y
posteriormente el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las

Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se

describen en el Anexo 6.2.
10
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua
E Evidencia
R Recomendacin
/R Punto de buena prctica
4.1 Prevencin Primaria

4.1.1 Epidemiologa y Factores de Riesgo (Ver Cuadro 1)
El grupo de trabajo sugiere que al identificar a una

embarazada con los siguientes antecedentes:
exposicin a teratgenos
infecciones potencialmente transmitidas in
tero
/R
R con productos previos de anencefalia y/o Punto de Buena Prctica
espina bfida
Referencia a consulta externa de embarazo de alto
riesgo de su unidad o en su ausencia a un tercer nivel
de atencin para su manejo multidisciplinario
En un estudio realizado por Moore el adicionar a la

IIb
E dieta 500mg diarios de folatos disminuy la
prevalencia de defectos del tubo neural en 0.78 casos [E: Shekelle]
por cada 1000 nacidos vivos (IC95% 0.47 a 1.09) Moore L 2003
Adicionar folatos en las primeras 5 semanas del

IIb
E embarazo disminuy la prevalencia de defectos del
tubo neural, con reduccin del riesgo en 76% de los
[E: Shekelle]
Moore L 2003
casos
11
En un metanlisis realizado en Canad, el suplemento Ia

E con cido flico present un efecto protector para
hidrocefalia, con un OR de 0.37 (IC95% 0.24-0.56).
[E: Shekelle]
Wilson D 2007
En estudio clnico controlado aleatorizado se

Ia
E administr multivitaminicos que incluy 0.8mg de
cido flico con reduccin del RR de 1.8 (IC 95% 1.2-
[E: Shekelle]
Czeizel AE 1999
3.38) en defectos del tubo neural.
Un estudio de cohorte realizado en Ontario, Canad

report la asociacin en mujeres embarazadas con
IIb
peso > 73kg, presencia de defectos de tubo neural,
E prefortificacin con cido flico y flor con un riesgo
[E: Shekelle]
Ray J 2005
relativo de 1.4 (IC 95% de 1 a 1.8) y posterior a la
fortificacin de 2.8 (IC 95% 1.2 a 6.6), sin embargo
los autores sealan sesgos metodolgicos.
Un estudio multicntrico poblacional de 13 regiones
de Europa e Israel investig la asociacin entre
defectos del tubo neural y administracin prenatal de
cido flico, en 13 millones de recin nacidos con los
siguientes hallazgos:
resultados no consistentes con la literatura, al
E no encontrar disminucin de la incidencia de IIb
los defectos del tubo neural concluyendo los [E: Shekelle]
autores ausencia de impacto, sin embargo el Botto L 2005
estudio presenta sesgos en su diseo.
Diversos estudios han demostrado consistencia en
relacin al efecto protector con la administracin de
cido flico, por lo que se debe tomar en cuenta los
sesgos de los estudios para su interpretacin.
Un estudio de casos y controles cuantific la

holotranscobalamina como un indicador de los niveles IIb
E de vitamina B12, demostrando que los niveles bajos [E: Shekelle]
de vitamina B12 incrementa el riesgo de defectos del Hambidge 1993
tubo neural
Otros estudios han sealado la asociacin de

III
deficiencia de Zinc y defectos de tubo neural. En un
E estudio de casos y controles se observ que al recibir
[E: Shekelle]
Velie E 1999
12mg/da de Zinc redujo el riesgo de defecto de tubo
Brent R 2004
neural con un OR 0.65 (IC 95% de 0.43-0.99)
12
Sin embargo otros autores no coinciden en que los IIb

E niveles bajos de Zinc no se relacionan con una > [E: Shekelle]
incidencia de defectos de tubo neural Hambidge 1993
Diversos autores recomiendan la administracin A, B, C

rutinaria durante el embarazo de: [E: Shekelle]
cido flico Brent R 2004
Zinc Moore L 2003
R vitamina B12 Ray L 2005
Ray L 2007
multivitaminas
Botto L 2005
Hambidge 1993
Czeizel AE 1999
El grupo de trabajo sugiere consultar las

recomendaciones sobre suplementacin y
/R
R prescripcin en el embarazo, de acuerdo a la gua de
prctica clnica Control prenatal con enfoque de
Punto de Buena Prctica
riesgo del Instituto Mexicano del Seguro Social
(Julio 2009)
Existe un riesgo mayor para la hemorragia de la
matriz germinal en condiciones de:
prematurez
bajo peso al nacer
amnioitis aguda
E ausencia de esquema prenatal de esteroides
(48hr previas al nacimiento)
IV
[E: Shekelle]
anestesia general Shooman D 2009
Apgar <4 al minuto < 8 a los 5 minutos
dificultad respiratoria
conducto arterioso permeable
anemia
cateterismo arterial
Se reconoce como secuelas de la hemorragia en la

matriz germinal o la hemorragia intraventricular a la:
IV
E destruccin de la matriz germinal
[E: Shekelle]
infarto hemorrgico ventricular con Shooman D 2009
subsecuente encfalo malasia
hidrocefalia posthemorragia
13
Identificar a los pacientes con riesgo para desarrollar

hemorragia de la matriz germinal, otorgando una
vigilancia estrecha ante:
Factores prenatales:
ausencia de esquema de esteroides
anestesia general para la asistencia del
nacimiento
amnioitis aguda
Factores postnatales:
prematurez y/o bajo peso al nacer D
R Apgar <4 al minuto o < 8 a los 5 minutos
dificultad respiratoria
[E: Shekelle]
Shooman D 2009
conducto arterioso permeable
anemia
cateterismo arterial
Ante hemorragia en la matriz germinal o hemorragia
intraventricular buscar intencionadamente :
destruccin de la matriz germinal
infarto hemorrgico ventricular/ encfalo
malasia secundaria
hidrocefalia posthemorragia
4.2 Diagnstico
4.2.1 Diagnstico Clnico (Ver Cuadro 2, 3 y 4)
Piatt refiere posibilidad alta de encontrar alteracin

estructural ante la presencia de macrocefalia y
hallazgos de:
Retraso en el desarrollo
Signos y sntomas neurolgicos IV
E Signos y sntomas de incremento de la
presin intracraneana
[E: Shekelle]
Piatt JH 2004
Dismorfismo y/ asociacin con anomalas
congnitas
Falla para crecer
Ansiedad familiar
14
El personal mdico de primer contacto: mdico

familiar, pediatra debe alertarse ante la presencia de
macrocefalia en un lactante, con bsqueda
intencionada de los siguientes datos clnicos, para su
evaluacin integral:
D
R Retraso en el desarrollo
Signos y sntomas neurolgicos sugestivos de [E: Shekelle]
incremento de la presin intracraneana Piatt J.H 2004
Dismorfismo y/ asociacin con anomalas
congnitas
Falla para crecer
Ansiedad familiar
Los signos y sntomas de hidrocefalia reportados en

recin nacidos y en lactantes < de 12 meses son:
incremento anormal del permetro ceflico
rechazo al alimento
vmito
hipo actividad
irritabilidad
alteracin del estado de alerta
diastsis de suturas III, IV
[E: Shekelle]
fontanela anterior abombada
E aumento de red venosa colateral craneal
Quintana RG 1997
Gaskill SJ 2006
piel del crneo tensa y brillante Saint-Rose C 1999
signo del sol naciente Iskandar BJ 1998
sndrome de Parinaud: parlisis en
convergencia de los ojos
Signo de Collier: ausencia de supraversin y
retraccin palpebral
Signo de la olla rajada a la percusin
(sonido mate del crneo)
casos graves: depresin respiratoria y postura
anormal
15
Reconocer que la etiologa de la macrocefalia es

diversa por lo que el cuadro clnico en este grupo
etario es heterogneo.
Aunado a lo anterior en los < 1 ao los signos y
sntomas de la hidrocefalia son inespecficos, esto
debido a condiciones propias de la etapa de lactante: C, D
tamao de la fontanelas [E: Shekelle]
Shekelle]
R cierre de suturas
desarrollo psicomotriz
Quintana RG 1997
Gaskill SJ 2006
presencia de hipertensin endocraneana la Saint-Rose C 1999
cual puede estar compensada o Iskandar BJ 1998
descompensada, condicionando diversos
sndromes.
No existe en la literatura la evaluacin de riesgos para
cada uno de los signos o sntomas asociados a
hidrocefalia en < de 12 meses
Un estudio basado en el registro poblacional de

Noruega de nios < 5 aos de edad, hospitalizados
por aumento del permetro ceflico, durante el
periodo de 19992002, el cual incluyo 298
pacientes y report
aumento de la circunferencia ceflica
como signo ms comn en el diagnstico de
hidrocefalia (72%), en comparacin con los IIb
E pacientes con quistes (31%) o tumores
(5%).
[E: Shekelle]
Morten S 2009
Los autores concluyen que el incremento de
la
circunferencia ceflica como sntoma de la
expansin intracraneal, es relevante para la
deteccin de hidrocefalia y
quistes, en especial durante los primeros 10
meses de vida.
16
La hidrocefalia manifestada con aumento de la

circunferencia o del Permetro Ceflico (PC) como
sntoma principal se present:
Edad de 4.8 meses (rango: 0-27 meses,
mediana: 4.0
meses)
Mediana para la edad y primer examen
mdico a los 8.7 meses
(rango: 0-39 meses, mediana: 7.5 meses).
Por lo tanto,
para este grupo de nios con hidrocefalia
existi
un retraso considerable desde el inicio de los
sntomas hasta el primera contacto con el
hospital (rango: 0-30 meses, con una media:
3.9 meses; mediana: 3.0 meses).
La segunda causa de referencia ms frecuente de los
IIb
E nios
[E: Shekelle]
con hidrocefalia fue:
Morten S 2009
nusea/ vmito en 9%, la
media para la edad del inicio en este grupo
fue de 10.0 meses (rango: 0.5 a 45 meses;
mediana: 8.5 meses),
Mediana para la edad y primer examen
mdico fue de 10.8 meses (rango: 0.5 a 45
meses;
mediana: 9.5 meses). Por lo tanto, el retraso
en la atencin a partir de la nusea/ vmito
en el primer contacto hospitalario fue
significativamente ms corto para este
subgrupo de pacientes con hidrocefalia
rango (0 a 5.5 meses, con una media: 0.8
meses; mediana: 0
meses) en comparacin con los pacientes
que fueron diagnosticados por el aumento del
permetro ceflico
17
Se menciona que la medicin del PC se

realiz en 165 nios (95%) con hidrocefalia
durante la primera hospitalizacin, de estos
solo el (57%) 94 nios presentaron PC en
el percentil 97.5 a diferencia de los nios con
tumores intracraneanos en los que solo fue
IIb
E medido
20 (35%) a su admisin, de estos 7(35%)
en
[E: Shekelle]
presentaron PC > percentil 97.5. Morten S 2009
De 57 nios con tumores intracraneales, la
media para la edad para su ingreso y
diagnstico fue de 29.5 meses con una
mediana de 31 de meses

Frecuencia de los principales diagnsticos encontrado
por Morten en un total de 298 nios:
173 (58%) con hidrocefalia como
diagnostico primario IIb
E 57 (19%) con tumor intracraneal [E: Shekelle]
Hemorragia intracraneal, 35 (12%) Morten S 2009
Quiste, 29 (10%)
Otros 4 (1%)

La medicin de rutina del PC durante el primer ao

de vida, auxilia primordialmente en la deteccin de
nios con
hidrocefalia o quistes. Reconociendo que el retraso
identificado entre el inicio de los sntomas y la primer
visita mdica pudiera modificarse si se sistematiza la
exploracin fsica con el PC (deteccin temprana)
Se demuestra que la medicin rutinaria del
B
PC no es una prctica que se realice
R sistemticamente en todos los nios
[E: Shekelle]
Morten S 2009
ingresados, por lo que esto debe corregirse
para incrementar la probabilidad diagnstica
en forma oportuna
Considerar en la hidrocefalia, las
manifestaciones clnicas a excepcin de la
macrocefalia son tardas, esto probablemente
por las caractersticas del crneo y el
desarrollo paulatino (permisible) en la etapa
de lactante.
18
Se ha descrito que el 5% de los nios normales

presentan un permetro ceflico > a la percentil 95%.
No se recomienda la investigacin adicional a menos IV
E que exista: [E: Shekelle]
evidencia de incremento del PC Piatt JH 2004
(longitudinal)
datos de hipertensin endocraneana
La medicin del permetro ceflico en forma rutinaria

es recomendable desde el nacimiento hasta los 2 aos
de edad, en que se completa el crecimiento del
sistema nervioso central. IV
Debido a la trascendencia de problemas originados [E: Shekelle]
por: NOM-031-SSA2-
E malformaciones congnitas 1999.
disfuncin orgnica Para la Atencin a la
alteracin genticamente determinada Salud del Nio 2001
Es recomendable la medicin del PC en forma
complementaria a la evaluacin del desarrollo
psicomotor.
El dato obtenido de la medicin del PC en relacin a

la edad del nio, se compara con los patrones de
referencia especficos para conocer su crecimiento:
utilizar la valoracin inicial (basal) y las
mediciones subsecuentes para el seguimiento
(tendencia del crecimiento longitudinal) IV
[E: Shekelle]
control subsecuente recomendando mensual
NOM-031-SSA2-
S el permetro ceflico se encuentra dentro 1999.
E de percentiles 3 y 97 se considera como valor Para la Atencin a la
normal Salud del Nio 2001
S el permetro ceflico se sita por fuera
de los valores
va lores percentilares mencionados o
s cambia 2 canales percentilares hacia
arriba o hacia abajo, enviar a una unidad
mdica especializada.
19
Se recomienda que el personal mdico de primer

contacto (mdico familiar, pediatra, enfermera) mida
el PC desde el nacimiento hasta los 2 aos de edad,
mensualmente. Se sugiere comparar con los patrones
de referencia especficos. (Cuadros 2 y 3). Considerar B, D
el comportamiento en forma longitudinal de acuerdo [E: Shekelle]
a edad y sexo, inferir alteracin s: Morten S 2009
R el permetro ceflico se sita por fuera de los
percentiles 3 y 97
Piatt J.H 2004
NOM-031-SSA2-1999.
presenta cambios de 2 canales percentilares Para la Atencin a la
hacia arriba o hacia abajo Salud del Nio 2001
*Ambas condiciones ameritan envo a pediatra de un
segundo o tercer nivel de atencin de acuerdo a la
sospecha diagnstica.
Se sugiere seguir las recomendaciones para la
evaluacin del PC referidas en la gua de prctica
/R
R clnica de Control y seguimiento de la nutricin, el Punto de Buena Prctica
crecimiento y desarrollo del nio menor de 5 aos
del Instituto Mexicano del Seguro Social (julio 2009)
La hidrocefalia posthemorragia (obstructiva) se
presenta comnmente con las siguientes
caractersticas epidemiolgicas:
IV
recin nacido con hemorragia
E intraventricular (HIV) originada en la matriz
[E: Shekelle]
Garton HJ 2004
germinal periventricular
recin nacido prematuro con peso < de 1.5
Kg.
La HIV y la hidrocefalia posthemorragia obstructiva
puede ser sospechada con base a datos clnicos
crisis convulsivas
hipo actividad IV
E palidez o disminucin inexplicable del [E: Shekelle]
hematocrito Garton HJ 2004
*Considerar que la hemorragia puede presentarse an
en ausencia de datos clnicos o con cuadro clnico
inespecfico
En el recin nacido prematuro con peso < de 1.5Kg

debe vigilarse estrechamente el estado clnico y
realizar estudio de escrutinio como ultrasonido D
R transfontanelar. [E: Shekelle]
Reconocer que en los recin nacidos prematuros Garton HJ 2004
menores de 1.5kg la hidrocefalia es consecuencia de
la HIV
20
El riesgo de desarrollar hidrocefalia en recin nacidos

prematuros con peso < de 1.5Kg est relacionado al
grado de severidad de la HIV: IV
E HIV Grado I: 5 % [E: Shekelle]
HIV Grado II: 15% Garton HJ 2004
HIV Grado III: 35%
HIV Grado IV: 90%
A los recin nacidos prematuros con peso < de 1.5Kg
identificar la presencia de HIV por ultrasonido D
R transfontanelar (USGT). La vigilancia en los nios [E: Shekelle]
con dilatacin ventricular posthemorragica se sugiere Garton HJ 2004
por USGT 2 veces por semana
La hidrocefalia ligada al cromosoma X presenta los
siguientes datos:
recin nacido del sexo masculino IV
E macrocefalia
paraparesia o cuadriparesia espstica
[E: Shekelle]
Graf WD 2008
flexin-aduccin de pulgar Gluf WM 2002
recurrencia de casos (alta tasa de recidiva)
Ante la sospecha de hidrocefalia ligada al cromosoma D

R X, solicitar inter consulta a gentica para evaluacin y
consejo gentico
[E: Shekelle]
Graf WD 2008
Gluf WM 2002
4.2.2 Signos de Alarma para dao neurolgico (Ver

Cuadro 5, 6 y 7)
La macrocefalia con signos y sntomas de IV

E hipertensin endocraneana es altamente sugestiva de [E: Shekelle]
hidrocefalia descompensada Piatt JH 2004
Los signos y sntomas de incremento en la presin D

R intracraneal son indicaciones de valoracin urgente [E: Shekelle]
por neurociruga. Piatt JH 2004
21
La deteccin de los signos de alarma para dao

neurolgico se realiza a travs de la evaluacin del
neurodesarrollo en forma secuencial y sistematizada
de los siguientes aspectos: IV
Postura y movimiento [E: Shekelle]
E tono muscular Tumer-Stokes L 1998
reflejos primitivos Torres A 1990
reflejos miotticos Benavides G 1985
conductas del desarrollo en sus 4 reas:
motora gruesa, motora fina, adaptativo-
social y lenguaje.
En los recin nacidos buscar intencionadamente los

siguientes signos de alarma: IV
E Cabeza constantemente hacia atrs
[E: Shekelle]
Torres A 1990
Tono muscular disminuido
En los lactantes de 3 meses de edad buscar

intencionadamente los siguientes signos de alarma: IV
E Manos empuadas
Atrapamiento del pulgar
[E: Shekelle]
Torres A 1990
Antebrazos en pronacin
En los lactantes de 5 meses de edad buscar

intencionadamente los siguientes signos de alarma: IV
E Piernas juntas y difciles de separar [E: Shekelle]
Apoyo de los pies en punta Torres A 1990
Ausencia de rodamientos
Signos de alarma neurolgica a cualquier edad:

Alteracin en la succin
Alteracin en el llanto y falta de consuelo IV
Presencia de asimetra en postura o [E: Shekelle]
E movimiento Torres A 1990
Tumer-Stokes L 1998
Alteracin del tono muscular
Se han publicado otras clasificaciones de signos de
dao neurolgico en el primer ao de vida, antes de
establecer un diagnstico definitivo de PCI
22
Los signos patolgicos en el tono muscular son:

Hipotona IV
E Hipertona
[E: Shekelle]
Benavides G 1985
Fluctuante
Los signos patolgicos relacionados a los reflejos

primitivos:
Presentacin asimtrica IV
E [E: Shekelle]
Presencia o ausencia antes o despus del Benavides G 1985
tiempo esperado
Reflejos miotticos: ausentes o alterados
Los signos patolgicos en la postura:

Incompatibilidad en decbito prono
Cabeza en hper extensin
Miembros superiores
Brazo en rotacin interna, codo en extensin,
antebrazo en pronacin continua
Manos empuadas despus del 2 mes del
nacimiento
Pulgar en aduccin IV
Miembros inferiores: [E: Shekelle]
E Postura en batracio
Benavides G 1985
Patrn en tijera
Flexor plantar persistente
Asimetras:
cabeza
tronco
extremidades
23
Reflejos patolgicos, patrones estereotipados de

movimiento y de conducta:
Temblor y /o sobresaltos
Clonus
Crisis convulsivas
Incoordinacin
Alteraciones en el patrn succin-deglucin
Anormalidades en el llanto
Patrones de movimiento en bloque
Adquisicin temprana de conductas con
alteracin en la calidad y patrn de las
mismas.
Alteracin de estados funcionales:
Irritabilidad constante IV
Hiper excitabilidad [E: Shekelle]
E Hipo actividad Benavides G 1985
Estado de alerta deficiente
Incapacidad de prestar atencin
Patrn alterado de sueo-vigilia
Trastornos de sensopercepcin
Reaccin inadecuada a estmulos:
tctiles
visuales
auditivos
Oculares:
Desviacin de la mirada conjugada o
desviacin ocular
Nistagmus
Estrabismo
Se sugiere que el mdico de primer contacto evale el

neurodesarrollo, sin omitir ninguno de sus
componentes. La deteccin de los signos de alarma
neurolgica en:
somatometra D
postura [E: Shekelle]
Tumer-Stokes L 1998
tono muscular
R reflejos primitivos
Torres A 1990
Benavides G 1985
reflejos miotticos Graham J 1986
conductas del desarrollo
Reconociendo en forma temprana los signos de
alteracin neurolgica para canalizar a medicina de
rehabilitacin en busca de evitar secuelas como la
parlisis cerebral infantil.
24
Los signos de alarma para dao neurolgico pueden

IV
estar presentes desde etapas tempranas, hasta la
[E: Shekelle]
E estructuracin del dao neurolgico, como en la
parlisis cerebral infantil, la cual es un estado de
Augustovski F 2007
Graham J 1986
discapacidad fsica, social y/o psicolgica, cuya
Torres A 1990
gravedad depende del grado de lesin.
En los pacientes con hidrocefalia congnita y
adquirida se requiere un manejo multidisciplinario por
parte de:
pediatra
/R
R neurologa
neurociruga
medicina de rehabilitacin
En busca de limitar el dao (secuelas) por lo que el
equipo mdico decidir, de acuerdo al estado clnico
del paciente (estabilidad), el momento del inicio de la
terapia de rehabilitacin.
4.2.3 Pruebas Diagnsticas Prenatales y Postnatales de

Hidrocefalia

Se prefiere en neonatos y lactantes con suturas
abiertas la ultrasonografa transfontanelar. Con las
ventajas de: IV
realizar al lado de la cama del paciente, [E: Shekelle]
E inclusive en la Unidad de Cuidados Intensivos
sin exposicin a la radiacin ionizante
Gaskill SJ 2006
Shooman D 2009
disponibilidad del recurso, esto permite que
los nios sean examinados de forma
inmediata.
Son tiles para la confirmacin diagnstica de
hidrocefalia: IV
E ultrasonografa transfontanelar [E: Shekelle]
tomografa computarizada Gaskill SJ 2006
resonancia magntica
Considerar el (USG) abdominal prenatal el mejor
mtodo por su:
alta sensibilidad para malformaciones D
[E: Shekelle]
R congnitas mayores
prueba no invasiva y disponible Gaskill SJ 2006
Shooman D 2009
bajo costo
sin exposicin a la radiacin
seguimiento con ultrasonografas seriadas
25
Se ha establecido en Estados Unidos de

Norteamrica el USG transfontanelar como la
modalidad de imagen cardinal para el escrutinio y
diagnstico de la hemorragia de la matriz germinal
(HMG) / hemorragia intraventricular (HIV). Por lo
que la tomografa computarizada (TC) y resonancia
magntica (IRM) se usan como herramientas IV
complementarias. [E: Shekelle]
E En los lactantes con suturas cerradas la tomografa de Shooman D 2009
crneo y la resonancia magntica pueden ser tiles en Leviton A 2007
la investigacin de hidrocefalia y su etiologa. Gaskill SJ 2006
La clasificacin de HIV por Papile (1978) se
desarroll originalmente para la tomografa
computarizada (TC) sin embargo ha sido adoptado
por los mdicos ecografistas y se acepta para su
clasificacin a pesar de sus limitaciones.
Para el diagnstico de HIV el USG muestra

una alta sensibilidad (91%) y especificidad
(81%)
El USG transfontanelar identifica la
IV
E hemorragia parenquimatosa con una
sensibilidad 82% y especificidad 97%
[E: Shekelle]
Shooman D 2009
El diagnstico de hemorragia de la matriz
germinal (HMG) es difcil por USG
transfontanelar con una sensibilidad de 61%
y especificidad del 78%
Se ha sealado la utilidad de la asociacin de USG
transvaginal y abdominal en el segundo trimestre de
embarazo para la deteccin de malformaciones
fetales, con un incremento en la sensibilidad de Ia
E ambas pruebas para defectos de la cabeza, se
report:
[E: Shekelle]
Timor-Trish I 2009
118 (0.57%) de malformaciones craneales
en 20,465 mujeres entre las semana 13 y
14 de gestacin
A, D
Si se cuenta con el recurso realizar la asociacin del
R USG transvaginal y abdominal para la deteccin de
[E: Shekelle]
Timor-Trish I 2009
defectos prenatales, sin embargo no se identifica cual
Gaskill SJ 2006
es la poblacin con mayor riesgo/ beneficio
Piatt JH 2004
La clasificacin de HIV por Papile adoptado para el
D
manejo y pronstico, ha sido motivo de revisin por
[E: Shekelle]
R varios autores al no tener traduccin anatmica y en
correlacin con el pronstico; por lo que al utilizarla
Shooman D 2009
Leviton A 2007
se debe tomar en cuenta estas consideraciones.
Gaskill SJ 2006
26
En mujeres sin antecedentes de malformacin en

E productos previos, el ultrasonido (USG) prenatal
realizado entre la 13 y 14 semanas de gestacin,
IIb
[E: Shekelle]
posee una sensibilidad de 79 % para detectar
Taipale P 2003
defectos, con incremento hasta el 95% para defectos
mayores, como la hidrocefalia
En los casos prenatales de hidrocefalia detectados por

IV
E USG abdominal, se aconseja realizar estudio de
resonancia magntica (RM) a partir de la semana 13
[E: Shekelle]
Hansen AR 2004
de gestacin con el objetivo de establecer el grado de
lesin y como auxiliar en el tratamiento a elegir.
B, D
Se recomienda realizar el USG prenatal de rutina
R entre la semana 13 y 14, buscando
[E: Shekelle]
Taipale P 2003
intencionadamente datos de hidrocefalia.
Hansen AR 2004
Con el USG prenatal con diagnstico de hidrocefalia

se sugiere referir a la consulta de embarazo de alto
/R
R riesgo que le corresponda y al servicio de Punto de Buena Prctica
neurociruga para evaluar la realizacin de la RM, en
caso de contar con el recurso.
La tomografa de crneo o la resonancia magntica D

R son recomendadas en el paciente con suturas
cerradas clnicamente estables para la definicin del
[E: Shekelle]
Gaskill SJ 2006
diagnstico y la probable etiologa. Piatt JH 2004
No existe prueba de laboratorio til para detectar

hidrocefalia.
/R
R Debido a que no existen pruebas tiles de laboratorio
para el diagnstico de hidrocefalia no se recomienda
su uso salvo cuando se requiera confirmar etiologa
infecciosa o hemorrgica
27
Diversos estudios recomiendan vigilancia estrecha de

los recin nacidos prematuros que requieran de
cuidados intensivos o que muestren
alteraciones neurolgicas:
realizar USG transfontanelar durante los 3
primeros das de VEU y posteriormente 1
vez por semana durante 4
semanas, como escrutinio.
Con diagnstico de HIV, el USG
/R
R transfontanelar se recomienda realizar 2 Punto de Buena Prctica
veces por semana, con mediciones
ventriculares, concomitante a la medicin
del PC diariamente.
El USG transfontanelar
de seguimiento, se realiza 2 veces por
semana hasta la resolucin de la dilatacin
ventricular y en caso de progresin de la
dilatacin ventricular se debe evaluar realizar
con una mayor frecuencia
4.3 Tratamiento
4.3.1 Tratamiento Quirrgico
Quirrgi co

La derivacin ventrculo peritoneal es un
procedimiento que requiere evaluar previo a su
instalacin: IV
etiologa de la hidrocefalia [E: Shekelle]
E criterios de eleccin de rango de presin
Gaskill SJ 2006
Saint-Rose C 1999
tipos de vlvulas Rekate HL 1994
Se ha reportado un alto nmero de complicaciones en
manos inexpertas por lo que requiere de una
adecuada preparacin.
IV
En la actualidad el tratamiento definitivo para la
E hidrocefalia en los lactantes es la derivacin
[E: Shekelle]
Shooman D 2009
ventrculo peritoneal.
El tratamiento de la hidrocefalia posthemorragia es
diferente a los otros tipos de hidrocefalias debido a la
gran cantidad de sangre y protenas en el LCR,
IV
combinado con el tamao pequeo de los ventrculos
E e inestabilidad del paciente.
[E: Shekelle]
Shooman D 2009
El tiempo adecuado para la ciruga es cuando el
recin nacido pretermino excede a los 1500gr y la
cuantificacin de protenas en LCR se encuentre por
debajo de 200mg/dL.
28
El factor ms importante para disminuir las

complicaciones mecnicas relacionadas con el sistema
derivativo depende de la eleccin del sistema
apropiado.
De forma inicial conviene tomar en cuenta la presin
normal de LCR del paciente de acuerdo a su edad:
vlvulas de presin baja son tiles para los IV
E recin nacidos y lactantes [E: Shekelle]
Rekate HL 1994
vlvulas de presin media recomendadas
para pacientes preescolares y escolares
vlvulas de presin alta se reservan para los
pacientes con tumores de fosa posterior o
pacientes con episodios de sobre drenaje con
vlvulas de presin media.

El neurocirujano debe evaluar en forma integral al
paciente con hidrocefalia previo a la realizacin de la
derivacin ventrculo peritoneal y considera:
momento adecuado para la ciruga:
pretrmino con peso > 1500gr y protenas D
en el LCR < de 200mg/dL. [E: Shekelle]
R En los diferentes tipos de hidrocefalia la
eleccin del sistema derivativo es de acuerdo
Gaskill SJ 2006
Saint-Rose C 1999
a las caractersticas y edad del paciente Rekate HL 1994
resultando el factor ms importante para Shooman D 2009
evitar las complicaciones mecnicas.
Es recomendable que el procedimiento se
realice por personal experto para disminuir la
probabilidad de complicaciones.

En los pacientes con hidrocefalia, la eleccin de la

presin del sistema de derivacin ventrculo-
peritoneal es de acuerdo a la medicin de la presin
intraventricular. En la prctica clnica en la mayora de
/R
R los neonatos con HIV subependimaria abierta al Punto de Buena Prctica
ventrculo se utilizan vlvulas de derivacin de
presin baja (< a 50mm de H20), algunos de estos
pacientes pueden presentar complicaciones tardas
como: sndrome de sobre drenaje.
Es posible evitar en el 25% de los nios con

IV
hidrocefalia post hemorragia la colocacin de
E derivacin de LCR, s previamente se realiza una
[E: Shekelle]
Kramer LC 2008
buena evaluacin de cada caso
29
No se recomienda realizar la derivacin ventrculo

D
R peritoneal en nios con hidrocefalia post hemorragia
con evidencia de ventriculomegalia y ausencia de
[E: Shekelle]
Kramer LC 2008
datos francos de hipertensin endocraneana
Los pobres resultados a largo plazo en los pacientes
con hidrocefalia post hemorragia pueden involucrar:
Elevado nivel de protenas en LCR, asociado a
una tasa ms elevada de obstruccin del
sistema de derivacin IV
E Inmadurez del sistema inmune lo cual Kramer LC 2008
[E: Shekelle]
favorece infeccin asociada al sistema de Shooman D 2009
derivacin ventrculo peritoneal
Fisiolgicamente con presin intracraneal
baja, lo que requiere de dispositivos
especiales.
La disfuncin valvular es la complicacin ms

frecuente. Se calcula que cada nio intervenido
requerir en promedio de 1.5 a 2.5 recambios de
sistema durante los primeros 10 aos de vida.
La disfuncin pueden ser: IV
mecnica (por obstruccin, desconexin o [E: Shekelle]
Gaskill SJ 2006/ 1993
E fractura del sistema)
por rango de presin (opone una resistencia
Saint-Rose C 1999
Rekate HL 1994
mayor o menor a la deseable para el Shooman D 2009
paciente)
secundarias a infeccin, se refiere tasas de
infeccin entre el 5-15% en el pretermino
con HIV.
Considerar que la complicacin ms frecuente es la D

disfuncin valvular. Entre ellas sospechar: [E: Shekelle]
R mecnica Gaskill SJ 2006
Saint-Rose C 1999
rango de presin inadecuada Rekate HL 1994
asociadas a infeccin Shooman D 2009
Diferentes autores recomiendan la puncin lumbar o

los drenajes ventriculares repetidos tempranos como
una manera de evitar la progresin de la hidrocefalia y Ia, IIb
proteger el cerebro de los cambios de presin. [E: Shekelle]
E Se refiere que el riesgo de hidrocefalia y por ende la Whitelaw A 2008
necesidad de derivacin ventrculo peritoneal podra Garton HJ 2004
reducirse mediante la extraccin de protena y sangre
en el lquido cefalorraqudeo.
30
Estudio retrospectivo en recin nacidos preterminos

con edad gestacional media de 27 + / -3.3 semanas y
media para el peso al nacer de 1192 + / -660g, Ia, IIb
E encontrando beneficio con procedimiento inicial de [E: Shekelle]
drenaje del LCR por medio de reservorio, seguido por Willis B 2009
la colocacin del sistema de derivacin del LCR
permanente
Sin embargo, en controversia con lo anterior, no

existe evidencia robusta que sustente el uso de
derivacin temprana del lquido cefalorraqudeo
mediante puncin lumbar o drenaje ventricular en Ia
E nios con hidrocefalia en la reduccin de riesgo de: [E: Shekelle]
Whitelaw
She kelle]
A 2008
dependencia de derivacin
discapacidad mltiple
muerte
Se asoci el uso de derivacin o puncin repetidas

con aumento en el riesgo de infeccin de sistema
nervioso central (SNC).
Coincidiendo diferentes autores en el reporte de tasas
de infeccin entre 5.4 y 7.1 en recin nacidos
Ia, III
preterminos con drenaje ventricular externo,
[E: Shekelle]
refiriendo que es importante diferenciar la
E contaminacin por ausencia de manifestaciones
Whitelaw A 2008
Shooman D 2009
clnicas y hallazgos de laboratorio.
Se seala como otro problema, el sobre drenaje y el
desarrollo de higromas subdurales, que quizs puedan
evitarse con un control cuidadoso de la presin
intracraneana.
31
Con la evidencia actual no es posible recomendar la

derivacin de LCR en forma temprana por medio de
puncin o drenaje ventricular en nios con
hidrocefalia compensada debido a:
ausencia de beneficio en relacin al dao
neurolgico
dependencia a la derivacin
ausencia de diferencia en discapacidad
comparada con el riesgo de infeccin del A, B, C
SNC. [E: Shekelle]
R Se recomienda en los nios con hidrocefalia post HIV Whitelaw A 2008
Garton HJ 2004
individualizar y evaluar el:
Kramer LC 2008
inicio con drenaje ventricular externo
Willis B 2009
(ventriculostoma) hasta la disminucin de
protenas en el LCR.
* Identificar complicaciones asociadas a los
procedimientos como son:
infeccin
defectos en la piel
higroma subdural
fstulas de LCR
El neurocirujano debe evaluar en forma individual a

los lactantes con hidrocefalia sin etiologa
/R
R determinada con hipertensin endocraneana
sintomtica candidatos a extraccin de lquido
cefalorraqudeo por puncin lumbar o drenaje
ventricular
32
La tercer ventriculostomia endoscpica (TVE) para el

tratamiento de la hidrocefalia permanece
controversial en nios < de 2 aos, una serie de casos
reporto:
21 pacientes tratados con TVE, media para
la edad: 6.7 meses, (rango de 9 das a 15
meses) y 16 pacientes < 1 ao
Etiologa de hidrocefalia: estenosis del
acueducto (8 pacientes) y otras anomalas
congnitas (4 pacientes), posthemorragia
(3 pacientes) e hidrocefalia relacionada a III
[E: Shekelle]
E tumor (3 pacientes).
2 pacientes presentaron obstruccin por
Baldauf J 2007
infeccin y uno con disfuncin.
TVE con xito en 9 nios, con seguimiento
promedio de 26.2 meses. A diferencia de
12 pacientes con promedio de seguimiento
de 3.3 meses para la realizacion de otro
procedimiento quirurgico, 10 de ellos eran
<1 ao.
tasa de xito 43% en nios de 2 aos y
37.5% en nios < 1 ao con mejora por
TVE
La utilidad de la TVE en nios con
hidrocefalia depende de la edad (>1 ao) y
la etiologa (estenosis del acueducto)
33
El objetivo de una cohorte retrospectiva fue

identificar el riesgo de fallas asociada a TVE en nios
con hidrocefalia:
entre 1999 - 2007, 368 TVE se realizaron en
350 pacientes (165 < 18 aos de edad)
causas de hidrocefalia: tumor (53%),
estenosis del acueducto (18%) y hemorragia
intracranial (13%)
mediana para el seguimiento: 47 meses
(rango 6-106 meses) y tasa de xito de
68.5% (252 de los 368 procedimientos).
III
Nios < 6 meses presentaron 5 veces mas
E riesgo de falla a la TVE en comparacion con
[E: Shekelle]
Sacko O 2010
nios de > edad, con Razn de riesgo
ajustada 5.0 (IC 95% 2.4-10.4; p<0.001). Y
en la hidrocefalia crnica con Razn de riesgo
ajustada 6.3 (IC 95% 2.5-15.0 p < 0.001)
con riesgo mayor de fracaso en comparacin
con otras etiologas
La mayora de la fallas (97%) ocurrieron
entre los 2 meses y el procedimiento inicial.
La tasa global de morbilidad fue 10%.
ETV reduce el numero de derivaciones y
admisiones hospitalarias por falla, con menor
costo
Se report un porcentaje de xito del 46.4%

(13/28) en pacientes sometidos a
endoscopa con perforacin del piso del
tercer ventrculo, independientemente de la
causa de la hidrocefalia en pacientes < de un
ao de edad.
Se seala que la estenosis del acueducto en
nios < de un ao, con este procedimiento III
E asciende a 53.8% (7/13) de xito [E: Shekelle]
Consistentemente OBrien public una serie Koch-Wiewrodt D 2006
de casos en nios < de 1 ao con hidrocefalia
de diferentes etiologas con 46% de xito
con endoscopa con perforacin del piso del
tercer ventrculo.
Se debe considerar que los estudios sealados son
observacionales
34
C,D
No se cuenta con evidencia robusta que sustente
[E: Shekelle]
como tratamiento la endoscopa con perforacin del
R tercer ventrculo en los lactantes < de 1 ano con
Koch-Wiewrodt D 2006
Sacko O 2010
hidrocefalia, evaluar en forma individualiza a los nios
Baldauf J 2007
con estenosis del acueducto
4.3.2 Tratamiento Mdico
Un meta-anlisis comparo el uso de

acetazolamida y furosemide vs. tratamiento
de sostn sin identificar cambio significativo
en la mortalidad.
Libenson no report ninguna muerte en 16 Ia
pacientes. [E: Shekelle]
E El grupo de estudio de Dilatacin Ventricular Whitelaw A 2008
Post-Hemorrgica (PHVD por sus siglas en
ingls) fallecieron 18/88 en el grupo de
tratamiento con diurtico comparado con
11/89 en el grupo control, con un RR tpico
de 1.65 con un IC 95%: 0.83-3.3
En el estudio de Libenson 1999

Se deriv a 1/10 en el grupo de tratamiento
y 3/6 en control Ia
E En el grupo
Hemorrgica:
de dilatacin Ventricular Post- [E: Shekelle]
Whitelaw A 2008
Se deriv a 43/88 en grupo de diurticos vs.
40/89 en grupo control con un RR tpico de
1.01 con un IC 95%: 0.74-1.37
35
En ambos estudios no se demostr diferencia en el

manejo de la hipertensin endocraneana entre los
grupos de tratamiento con doble diurtico o grupo
control en relacin a las maniobras: Ia
E puncin transfontanelar [E: Shekelle]
Whitelaw A 2008
puncin lumbar o drenaje ventricular
retraso psicomotor, alteraciones motoras
puras, aisladas o en conjunto
Dos ensayos clnicos; uno asign al azar 16

pacientes y el otro 177. Ninguno mostr
una reduccin en el riesgo de derivacin
ventrculo peritoneal o de muerte con el uso
de acetazolamida y furosemida.
El ensayo con tamao de muestra ms
grande mostr que el tratamiento con
acetazolamida y furosemida produjo un
aumento limtrofe en el riesgo de desarrollar
alteraciones motoras a un ao (RR 1.27,
IC95%: 1.02 a 1.58, IC95% 0.02 a 0.31), sin Ia
afectar significativamente el riesgo para el [E: Shekelle]
E desenlace combinado de retraso, Whitelaw A 2008
discapacidad o alteraciones en la esfera
motora entre aquellos que sobrevivieron, o
el riesgo para el desenlace combinado de
muerte, retraso, discapacidad o alteraciones
a un ao.
El ensayo con mayor nmero de pacientes
mostr que el tratamiento con diurticos
aumento el riesgo de nefrocalcinosis en el
grupo PHVD (RR 5.31, IC95: 1.90 a 14.84;
IC95: 0.09 a 0.29). Un metanlisis fue
consistente con este resultado.
Se evalu en prematuros <32 semanas de gestacin

con hidrocefalia y peso al nacer promedio de 1010g,
la asociacin con nefrocalcinosis.
En el anlisis multivariado se encontr como factor III
de riesgo independiente el uso de furosemida por [E: Shekelle]
E encima de 10 MG/ Kg. de peso corporal, con un Gimpel C 2010
riesgo 48 veces mayor (IC95 de 4,0 a 585, p <0.01)
para nefrocalcinosis.
Los autores consideran a la comorbilidad y la
polifarmacia como factores asociados a desarrollar
nefrocalcinosis.
36
No existi diferencia significativa en el riesgo de

infeccin en ambos grupos:
13/88 la desarrollaron en el grupo de
tratamiento
11/89 en el grupo control con un RR 1.2 y
un IC 95%: 0.57-2.52.
6/10 pacientes en el grupo de manejo con Ia
E diurticos se suspendi el tratamiento por [E:
rechazo al alimento y trastorno Whitelaw A 2007
Shekelle]
hidroelectroltico
2 casos presentaron acidosis y falta de
respuesta
el trastorno hidroelectroltico implico
suspensin del tratamiento con un RR de
47.5 con una IC 95%: 2.93-770.6
La acetazolamida y furosemide no han demostrado

mejora en:
Mortalidad
Tipo de tratamiento a seguir: derivacin Ia
R ventrculo peritoneal, puncin [E: Shekelle]
transfontanelar, puncin lumbar o drenaje Whitelaw A 2008
ventricular
Pronostico: desarrollo psicomotriz
Por lo que no se recomienda su uso para el manejo de
la hidrocefalia post hemorragia
La acetazolamida y el furosemide se han asociado a

un riesgo incrementado de:
trastorno hidroelectroltico y desequilibrio
acido base Ia
[E: Shekelle]
R nefrocalcinosis
infeccin
Whitelaw A 2008
Gimpel C 2010
riesgo limtrofe de lesiones motoras al ao
de edad
La terapia con acetazolamida y con furosemida no es
efectiva ni segura para tratar la hidrocefalia
posthemorragia.
37
Un meta anlisis que incluyo 10 ensayos clnicos

controlados con 740 neonatos con el objetivo de
evaluar el uso de fenobarbital para la prevencin de la
HIV e hidrocefalia, demostr:
heterogeneidad para el resultado de desarrollo
de HIV, sin diferencias entre el grupo tratado con
fenobarbital y el grupo control para el desarrollo
de HIV (riesgo relativo: 1.04, IC95%: 0.87-1.25)
HIV grave (riesgo relativo: 0.91, IC95%: 0.66-
1.24)
dilatacin ventricular posthemorragia (riesgo Ia
E relativo: 0.89, IC95%: 0.38- 2.08) [E: Shekelle]
deficiencia grave del desarrollo (riesgo relativo: Whitelaw A 2008
1.44, IC95%: 0.41- 5.04)
muerte antes del alta hospitalaria (riesgo
relativo: 0.88, IC95%: 0.64 1.21)
tendencia coherente hacia un mayor uso de
asistencia mecnica a la ventilacin en el grupo
tratado con fenobarbital, (riesgo relativo: 1.18,
IC95%: 1.06-1.32; diferencia de riesgos 0.129;
IC95%: 0.045, 0.213),
sin diferencias significativas en el desarrollo de
neumotrax, acidosis o hipercapnia.
El fenobarbital administrado en neonatos prematuros
no demostr ser eficiente en la prevencin de la HIV
ni en el desarrollo de hidrocefalia por lo que no se
recomienda como profilaxis. Con la presencia de los A
R siguientes efectos secundarios: [E: Shekelle]
Hipotensin Whitelaw A 2008
Mayor dependencia a la asistencia a
la ventilacin
Dficit del desarrollo
El tratamiento de la HIV en recin nacidos

preterminos, es complejo en comparacin a los otros
tipos de hidrocefalia por:
gran cantidad de sangre y protenas en el LCR Ia
E inestabilidad del paciente [E: Shekelle]
dependencia permanente del Whitelaw A 2007
sistema de derivacin, 2 ECC reportaron
derivacin ventricular en 67% y 52% de los
nios.
38
En un estudio multicntrico de 4 centros

hospitalarios 70 recin nacidos pretermino con HIV
se aleatoriz el drenaje, irrigacin y terapia
fibrinoltica (con el objetivo de suprimir localmente:
sangre y citoquinas) vs. la terapia estndar:
34 nios asignados al drenaje, irrigacin y
terapia fibrinoltica, fallecieron 2; 13 fueron
sometidos a ciruga de derivacin (derivacin
o muertos: 44%) vs. 36
preterminos asignados a la terapia estndar,
5 murieron y 14 se sometieron a la
derivacin (muertos o derivacin: 50%) Ia, III
E diferencia no significativa.
12 de 34 recin nacidos (35%) Whitelaw A 2007
[E: Shekelle]
con drenaje, irrigacin y tratamiento Shooman D 2009

fibrinoltico con
HIV secundaria en comparacin con 3 de 36
recin nacidos (8%) en el
grupo control.
La HIV secundaria se asoci a un riesgo
incrementado de hidrocefalia y
derivacin, y a mayor nmero de transfusiones
sanguneas.
La HIV secundaria es uno de los principales factores
que contrarrestan los posibles efectos teraputicos
del drenaje, irrigacin y tratamiento fibrinoltico
El tratamiento con drenaje, irrigacin y terapia

fibrinoltica para la HIV en los recin nacidos
preterminos no es una terapia recomendada por no A, C
ser efectiva en el curso clnico: [E: Shekelle]
R Al no disminuir la derivacin ventricular y la Whitelaw A 2007
muerte. Shooman D 2009
efectos asociados como: HIV secundaria y
mayor nmero de transfusiones sanguneas
No se recomienda su uso rutinario por no demostrar

efectividad o mejora con las siguientes intervenciones
en los lactantes con HIV y /o hidrocefalia:
drenaje, irrigacin y tratamiento con
/R
R fibrinlisis Punto de Buena Prctica
puncin lumbar y ventricular repetidas
uso de acetazolamida y
furosemida
39
4.3.3 Tratamiento Mdico de Rehabilitacin
Evidencia / Recomendacin
Recomend acin Nivel / Grado
La deteccin oportuna de signos de alarma o de
datos de alteracin neurolgica, permite iniciar un
tratamiento de rehabilitacin para alcanzar un
desarrollo psicomotor normal y as limitar las
secuelas neurolgicas.
El manejo de rehabilitacin debe de ser
multidisciplinario:
terapeuta fsico II, IV
E terapeuta ocupacional [E: Shekelle]
terapeuta de lenguaje Semiyen JK 1998
especialistas en educacin especial
psiclogo
mdico de rehabilitacin.
El mdico de medicina de rehabilitacin es el
responsable de coordinar el programa de actividades
este grupo, este se adecua de acuerdo a la respuesta
clnica del paciente
El mdico especialista en medicina de rehabilitacin
D
debe individualizar el programa de rehabilitacin de
[E: Shekelle]
R acuerdo a los datos clnicos que presentan los
pacientes < de 1 ao con hidrocefalia.
Semiyen JK 1998
Torres A 1990
Se sugiere que el protocolo de rehabilitacin se
Benavides 1985
estructure en forma secuencial.
Un factor de riesgo adicional para el desarrollo de
alteracin neurolgica del paciente con hidrocefalia,
/R
R es la prematurez, por lo que el tratamiento de Punto de Buena Prctica
rehabilitacin debe ser preventivo y dirigido con
seguimiento calendarizado
La clasificacin para alteraciones del desarrollo

psicomotor en el nio < de 1 ao de edad, es la
siguiente: IV
[E: Shekelle]
Normal, si ejecuta todas las conductas
NOM-031-SSA2-1999
correspondientes a su edad cronolgica.
E
Para la Atencin a la
Limtrofe, si no ejecuta todas las conductas Salud del Nio. Febrero de
correspondientes a su edad cronolgica, pero 2001
si a la inmediata anterior.
Anormal, si no ejecuta todas las conductas
correspondientes a su edad; ni las conductas
correspondientes a la inmediata anterior.
40
Se debe mantener el control subsecuente, de acuerdo

con los siguientes hallazgos:
Si el desarrollo corresponde a su edad, se dar
orientacin sobre tcnicas de estimulacin
para favorecer el desarrollo y se citar a
consultas subsecuentes con la periodicidad
que establece la Norma oficial. IV
[E: Shekelle]
Si el desarrollo no corresponde a su edad, NOM-031-SSA2-1999
E pero s a la inmediata inferior, se dar
orientacin para favorecer el desarrollo del
Para la Atencin a la
Salud del Nio. Febrero de
lactante con cita subsecuente a las 2 2001
semanas siguientes; si no logra mejora,
enviar a unidad mdica especializada para su
atencin oportuna.
Si el desarrollo no corresponde a su edad, ni a
la inmediata inferior, se le derivar en forma
inmediata a una unidad mdica especializada
para su atencin.
De acuerdo a la evaluacin del desarrollo psicomotriz

s:
Se considera normal, continua estimulacin
temprana con su mdico de primer contacto D
[E: Shekelle]
Se considera limtrofe, otorgar maniobras NOM-031-SSA2-1999
especficas con seguimiento estrecho para
R Para la Atencin a la
evaluar envi a manejo especializado Salud del Nio. Febrero de
multidisciplinario a pediatra y medicina de 2001
rehabilitacin.
Se considera anormal envo inmediato a
manejo especializado multidisciplinario a
pediatra y a medicina de rehabilitacin.
Las alteraciones presentes con mayor frecuencia en Ia

E los nios con hidrocefalia son las neurolgicas [E: Shekelle]
cognitivas. Augustovski F 2007
La terapia neurocognitiva tienen como objetivo la

rehabilitacin especfica de funciones cognitivas
A
R como:
lenguaje [E: Shekelle]
Augustovski F 2007
percepcin espacial
atencin y memoria
41
4.4 Criterios de Referencia

4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos de Referencia
Evidencia / Recomendacin
Recomendacin Nivel / Grado
Nios < de 1 ao con sospecha de hidrocefalia
congnita por incremento de PC asociado a signos de
/R
R alarma para dao neurolgico y/o retraso Punto de Buena Prctica
psicomotriz y dismorfia: envo a neurociruga y
gentica
En todo lactante con sospecha de hidrocefalia
congnita por:
/R
R antecedente familiar de hidrocefalia
asociacin a dismorfia
Requiere envo a gentica para complementacin
diagnostica y de ser necesario consejo gentico.
Nios < de 1 ano con sospecha de hidrocefalia post
hemorragia con antecedente de prematurez e
/R
R incremento de PC referir a neurociruga para su Punto de Buena Prctica
valoracin
En todo lactante con hidrocefalia congnita o post

hemorragia con:
signos de alarma neurolgica
signos de alteracin neurolgica definitiva:
/R
R parlisis cerebral infantil Punto de Buena Prctica
otros factores predisponentes a dao
neurolgico: prematurez extrema
Requieren envo a medicina fsica de un tercer nivel
de atencin
Los nios con hidrocefalia con riesgo de desarrollar
signos de alarma o datos definitivos de alteracin
/R
R neurolgica requieren durante el primer ao de vida
seguimiento mensual por parte de pediatra,
neurociruga y medicina fsica en un segundo nivel de
atencin
Los nios con hidrocefalia con signos de alarma

requieren seguimiento mensual por parte de
/R
R medicina fsica en un tercer nivel de atencin Punto de Buena Prctica
42
4.5 Vigilancia y Seguimiento

Se ha reportado a las crisis convulsivas como
presentacin inicial de disfuncin valvular en
especial en pacientes con mielomeningocele.
IV
E Algunos estudios sugieren que el sitio de [E: Shekelle]
implantacin en regin frontal favorece la Gaskill SJ 2006
presentacin de crisis convulsivas.
Se reporta en una tercera parte de pacientes
con DVP el desarrollo de crisis convulsivas
Un estudio prospectivo realizado en un centro de
neurociruga peditrica, en lactantes portadores de
53 derivaciones, ingresados por sospecha de
disfuncin de la derivacin ventrculo peritoneal
(VP).
Se evalo sntomas, signos y hallazgos radiogrficos
(tomografas computarizadas) y se comparo con los
hallazgos operatorios.
Se defini 2 grupos de pacientes definidos, con
bloqueo de derivacin probada, el otro
sin corroborar la presunta disfuncin.
Presentacin ms comn: cefalea,
somnolencia y vmitos.
37 con hallazgos quirrgicos de disfuncin de
la derivacin, de los cuales 34 tenan bloqueo
y 3 infeccin de la derivacin
84% con bloqueo de la derivacin ventricular III
E se relacion al aumento de tamao [E: Shekelle]
ventricular en comparacin con Barnes NP 2002
imagen previa.
Para los dos grupos de pacientes (con y sin bloqueo
en la derivacin), razn de momios, con IC95%, sus
sntomas reportados fueron:
dolor de cabeza 1.5 (0,27 a 10.9),
vmitos 0.9 (0.25
a 3,65),
somnolencia 10 (0.69 a 10.7)
fiebre 0.19 (0.03 a 6.95).
La somnolencia es un predictor clnico en la
disfuncin de la derivacin VP. Es necesaria la
realizacin de TAC de crneo e interpretarlos en el
contexto de la imagen anterior. Es importante sealar
que no en todos los casos de disfuncin de la
derivacin se presentan con un aumento de tamao
de los ventrculos.
43
Sospechar de disfuncin de la derivacin en un nio

con hidrocefalia ante ausencia de causa que explique
el cuadro clnico. Considerar:
somnolencia como un signo relevante en pacientes
con disfuncin de la derivacin
A la interpretacin de los sntomas que presenta un
nio, tomar en cuenta la experiencia de la familia C
ante una disfuncin previa [E: Shekelle]
R En caso de duda considerar la evaluacin con un Barnes NP 2002
hospital de tercer nivel Gaskill SJ 2006
Todo pacientes con sospecha de disfuncin de la
derivacin ventrculo peritoneal deben tener una
tomografa computarizada
Un aumento de tamao de los ventrculos es
altamente sugestivo de disfuncin de la derivacin
ventrculo, sin embargo en ausencia de incremento de
tamao no lo descarta.
En los lactantes con hidrocefalia y crisis convulsivas
es determinante identificar la etiologa y de acuerdo a
esto realizar:
TAC de crneo para evaluar disfuncin
valvular
/R
R Electroencefalograma (EEG) e IC a Punto de Buena Prctica
neurologa
Electrolitos sricos en busca de:
Hipocalcemia
Hiponatremia
Hipoglucemia
En los casos de hidrocefalia ligada al X las crisis
convulsivas se presentan en: IV
E edad escolar [E: Shekelle]
en 30% de los casos asociada a trastornos Graf WD 2008
de la migracin
Realizar en los lactantes con hidrocefalia ligada al X y
crisis convulsivas:
D
R Estudios de imagen disponible para
identificar los trastornos de la migracin
[E:
[E: Shekelle]
Graf WD 2008
neuronal
EEG ante evidencia de crisis convulsivas
Consistentemente se refiere prolongacin del
III
E tiempo de latencia de la onda P100 en los
potenciales provocados visuales en pacientes con
[E: Shekelle]
Sklar F 1979
hidrocefalia y disfuncin valvular
Considera a los potenciales provocados visuales
C
R como una herramienta para evaluar la funcin del
sistema valvular (disfuncin) en los nios con
[E: Shekelle]
Sklar F 1979
hidrocefalia
44
Se recomiendan verificar la colocacin del sistema de

derivacin ventrculo peritoneal mediante
radiografas simples de crneo y abdomen.
/R
R Evaluar la realizacin de radiografas simples de
crneo y abdomen posterior a la colocacin del
sistema de derivacin ventrculo peritoneal
En nios con hidrocefalia previamente derivados,
puede darse un cierre prematuro de suturas y por IV
consiguiente las manifestaciones clnicas: [E: Shekelle]
E Cefalea Quintana RG 1997.
Gaskill SJ 2006
Vmito
Saint-Rose C 1999
Papiledema Iskandar BJ 1998
Deformidad del crneo.
Sospechar de cierre prematuro de suturas en los nios
con hidrocefalia y derivacin de lquido ante la D
presencia de: [E: Shekelle]
R Cefalea Quintana RG 1997
Gaskill SJ 2006
Vmito
Saint-Rose C 1999
Papiledema Iskandar BJ 1998
Deformidad del crneo.
45
5. Anexos
5.1.
5.1. Protocolo De Bsqueda
Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-intervencin-
comparacin-resultado (PICO) sobre diagnstico y manejo de la hidrocefalia congnita en recin
nacidos hasta el ao de edad.
Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica (GPC), a
partir de las preguntas clnicas formuladas sobre Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita
Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad en las siguientes bases de datos: Fisterra, Guidelines
Internacional Networks, Practice Guideline, Guideline Clearinghouse, New Zealand Clinical
Guidelines Group, Primary Care Clinical Practice Guidelines y Scottish Intercollegiate Guidelines
Network.
No se encontraron guas publicadas sobre el tema.
Esta gua de diagnstico y tratamiento de Hidrocefalia en poblacin infantil de menos de un ao,

incluidos los prematuros no es una adaptacin a partir de una gua original publicada en otro idioma
ya que a pesar de realizar una bsqueda exhaustiva, fue imposible encontrar alguna. Se incorpora en
forma secundaria las indicaciones de otras guas respecto a la deteccin temprana de patologa
congnita y estudios clase I para el tratamiento.
Las recomendaciones incluidas en esta gua de referencia el proceso de bsqueda se llev a cabo en
Pubmed y Cochrane Library Plus utilizando los trminos y palabras claves: congenital
malfomations, congenital hydrocephalus, diagnosis, treatment, etiology,
ultrasonographic screening, multidisciplinary rehabilitation, hidrocefalia posthemorragia
La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados en

idioma ingls y espaol, publicados a partir del 2000.
En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferencias se

discutieron en consenso y se emple el formato de juicio razonado para la formulacin de
recomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendada
u opinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.
5.2.
5.2. Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La
Recomendacin
El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas
y epidemilogos clnicos, liderados por Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad
McMaster en Canad. En palabras de Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y
46
juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los
pacientes individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett et al, 1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer
de la mejor informacin cientfica disponible la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra
Romero et al, 1996)
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible

segn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los
estudios disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la
inclusin o no de una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R et al, 2001) en funcin del rigor
cientfico del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la
evidencia, a partir de las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un
determinado procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay
diferentes escalas de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares
entre s.
A continuacin se describen las escalas de evidencia para las referencias utilizadas en esta gua y de
las GPC utilizadas como referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.
CUADRO III. LA ESCALA MODIFICADA DE SHEKELLE Y COLABORADORES
Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por
medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I
a IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.
Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin

Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicos A. Directamente basada en evidencia categora I
aleatorios
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico controlado
aleatorios
IIa.
IIa Evidencia de por lo menos un estudio controlado sin B. Directamente basada en evidencia categora II o
aleatoriedad recomendaciones extrapoladas de evidencia I
IIb.
IIb Al menos otro tipo de estudio cuasi experimental o
estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no experimental, C. Directamente basada en evidencia categora III o
tal como estudios comparativos, estudios de correlacin, en recomendaciones extrapoladas de evidencias
casos y controles y revisiones clnicas categoras I o II
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes opiniones o D. Directamente basadas en evidencia categora IV o
experiencia clnica de autoridades en la materia o ambas de recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-59
47
5.3.
5.3. Clasificacin O Escalas De La Enfermedad
Cuadro 1. Medicamentos, qumicos, medios y agentes fsicos, teratognicos
teratognicos y
embriotoxicos que causan hidrocefalia y malformaciones del sistema nervioso
central
Medicamento Malformacin
Aminoptein hidrocefalia y mielomeningocele, microcefalia
Metotrexate hidrocefalia y mielomeningocele, microcefalia
Antituberculosos incrementan riesgo de malformacin del SNC
Coumarin y derivados defectos tubo neural
Acido Retinoico Malformacin en el sistema nervioso central

Trimetoprim Defectos del tubo neural
Warfarina Malformaciones del sistema nervioso central
Trimethadione y Paramethadione Malformaciones del sistema nervioso central
Toxoplasmosis Hidrocefalia
Varicela Zoster Defectos del sistema nervioso central
Encefalitis Equina Venezolana Hidranencefalia

Brent L. Environmental Causes of Human Congenital Malformations: The Pediatricians Role in Dealing with These Complex Clinical Problems Caused
by a Multiplicity of Environmental and Genetic Factors. Pediatrics 2004; 113; 957-968
Cuadro 2. Causas de Referencia

N (%)
HIDROCEFALIA TUMOR HEMORRAGIA QUISTE
Aumento de PC 125 (72) 3 (5) 2 (6) 9 (31)
Nuseas / vmitos 15 (9) 29 (51) 8 (23) 3 (10)
Inestabilidad 4 (2) 23 (40) 0 0
Fatiga / somnolencia 8 (5) 14 (25) 6 (17) 1 (3)
Quejarse / irritabilidad 13 (8) 8 (14) 11 (31) 2 (7)
Fiebre 3 (2) 1 (2) 2 (6) 0
Convulsiones o epilepsia 5 (3) 3 (5) 11 (31) 4 (14)
Problemas respiratorios 2 (1) 0 0 0
Fontanela abombada 6 (3) 0 1 (3) 0
Forma de la cabeza anormal aberrante 10 (6) 0 0 2 (7)
Alteraciones de la visin 2 (1) 3 (5) 1 (3) 2 (7)
/ojos
Retraso del desarrollo psicomotor 8 (5) 0 0 1 (3)
Retraso en el desarrollo del lenguaje 2 (1) 0 0 3 (10)
Tortcolis 2 (1) 9 (16) 0 0
Enuresis 1 (1) 1 (2) 0 0
Deteccin radiolgica 9 (5) 0 7 (20) 5 (17)
La prdida de la conciencia 1 (1) 1 (2) 2 (6) 0
Dolor de cabeza 0 17 (30) 0 3 (10)
Trauma 0 0 2 (6) 1 (3)
Cambios en el comportamiento 0 0 1 (3) 0
Dificultades para tragar 0 1 (2) 0 0
Paresia 0 7 (12) 4 (11) 0
TOTAL * 216 120 58 36
*Algunos pacientes presentaron causas mltiples como motivo de referencia.

Morten S, Knut W. Routine Measurement of Head Circumference as a Tool for Detecting Intracranial Expansion in
infants: What Is the Gain? A Nationwide Survey. Pediatrics 2008; 121: 416-420
48
Perimetro
Cuadro 3. Tablas De Referencia Para Valorar El Perimetro Cefalico Perimetr o
Cefalico (Cm) Por Edad (Meses) 1 Mes A 13 Meses En Nias
PERCENTILES
EDAD 3 10 25 50 75 90 97
MESES
1 33.6 34.7 35.7 36.4 37.3 38.4 39.8
2 35.8 36.6 37.3 37.9 38.9 39.7 41.6
3 37.4 38.0 38.6 39.2 40.1 41.1 42.8
4 38.5 39.2 39.7 40.4 41.3 42.3 43.6
5 39.3 40.0 40.7 41.5 42.4 43.2 44.4
6 40.0 40.7 41.5 42.4 43.1 44.0 45.5
7 40.6 41.3 42.1 43.2 43.9 44.7 45.6
8 41.1 41.9 42.7 43.8 44.5 45.3 46.2
9 41.6 42.5 43.3 44.4 45.0 45.8 46.7
10 42.1 43.0 43.8 44.9 45.4 46.3 47.1
11 42.5 43.3 44.2 45.2 45.8 46.6 47.5
12 42.8 43.6 44.6 45.6 46.2 47.0 47.8
13 43.2 44.0 45.0 45.9 46.5 47.3 48.1
Fuente: Archivos de Investigacin Mdica 1975; 6, sup 1. Somatometra Peditrica, IMSS.
Perimetro
Cuadro 4. Tablas De Referencia Para Valorar El Perimetro Cefalico P erimetro
Cefalico (Cm) Por Edad (Meses) 1 Mes A 13 Meses En Nios
PERCENTILES
EDAD 3 10 25 50 75 90 97
MESES
1 35.0 35.7 36.3 37.2 38.0 39.0 40.0
2 37.3 37.8 38.4 39.0 39.9 40.7 42.0
3 38.7 39.2 3938.0 40.5 41.4 42.3 43.6
4 39.7 40.3 41.0 41.7 42.5 43.4 44.6
5 40.7 41.2 42.0 42.7 43.5 44.2 45.5
6 41.6 42.1 42.8 43.6 44.5 45.0 46.3
7 42.2 42.8 43.5 44.2 45.1 45.8 47.0
8 42.8 43.5 44.0 44.9 45.8 46.5 47.5
9 43.3 44.0 44.6 45.5 46.2 47.0 48.0
10 43.8 44.4 45.1 46.0 46.7 47.4 48.5
11 44.2 44.8 45.5 46.4 47.2 47.9 48.9
12 44.5 45.3 46.0 46.9 47.6 48.3 49.3
13 44.8 45.6 46.3 47.2 47.9 48.6 49.6
Fuente: Archivos de Investigacin Mdica, 6, sup 1, 1975. Somatometra Peditrica, IMSS.
49
Menor
Cuadro 5. Evaluacion Del Desarrollo Psicomotor Del Nio M enor De Cinco Aos.
Los Datos De Cada rea (Conductas) Son Consecutivos.
EDAD CONDUCTAS
De 0 a 3 meses
LENGUAJE
Llora. Re. Emite sonidos.
SOCIAL
Mira la cara. Sonre espontneamente.
COORDINACION
Sigue con la mirada objetos mviles.
Busca con la mirada la fuente del sonido.
Mueve la cabeza y los ojos, en busca del sonido.
MOTORA
Boca abajo, levanta 45 grados la cabeza.
Hace traccin hasta sentarse.
Mantiene erguida y firme la cabeza.
De 4 a 6 meses
LENGUAJE
Balbucea. "da-da", "ma-ma"
SOCIAL
Atiende con inters el sonido.
Busca con la mirada la fuente del sonido.
Sonre espontneamente.
COORDINACION
Intenta la presin de objetos.
Presin global a mano plena (barrido).
MOTORA
Eleva el tronco y la cabeza, apoyndose en manos y antebrazos.
Mantiene erguida y firme la cabeza.
Se mantiene sentado, con apoyo.
Se mantiene solo, sin apoyo.
De 7 a 9 meses
LENGUAJE
Lalea, "da-da", "ma-ma", "agu", utiliza consonantes.
SOCIAL
SOCIAL
Encuentra objetos que se le ocultan bajo el paal.
Es inicialmente tmido con extraos.
COORDINACION
Prensin entre la base del pulgar y el meique.
Prensin entre el pulgar y la base del dedo ndice.
Prensin en pinza fina. Opone el ndice con el pulgar.
MOTORA
Se sienta solo, sin apoyo.
Consigue pararse, apoyado en muebles.
Gatea. Camina apoyado en muebles.
De 10 a 12 meses
LENGUAJE
Dad, mam, pan, agua oso.
SOCIAL
Bebe de la taza.
Juega "palmitas", "tortillitas".
Detiene la accin a la orden de No!
COORDINACION
Prensin en pinza fina. Opone el ndice con el pulgar.
MOTORA
Gatea. Camina apoyado en muebles.
Camina tomado de la mano.
50
Cuadro 6. Signos Patologicos

Alteraciones del tono Patrones anormales de postura Patrones anormales primitivos y estereotipados de
movimiento incluyendo oculares:
Hipotono Incompatibilidad en decbito prono Desviacin bilateral hacia arriba
Hipertono Cabeza en hper extensin Desviacin bilateral hacia abajo en sol naciente
Fluctuante Brazos continuamente en pronacin Movimientos rotatorios lentos o laterales lentos
Manos empuadas despus del segundo mes Desviacin lateral de los ojos Nistagmus
Pulgar en aduccin Estrabismo
Miembros inferiores en rotacin interna Generales:
abduccin y flexin continua Temblores
Miembros inferiores rotacin externa, Clonus
abduccin y flexin plantar Convulsiones
Dedos de los pies continuamente en flexin Sobresaltos
Asimetras
Asimetra s Incoordinacin
Cabeza Alteraciones en el patrn succin-deglucin
Tronco Lengua siempre afuera
Extremidades Sialorrea
Patrones de movimiento en bloque despus del 6.mes
Adquisicin temprana de conductas con alteracin en la
calidad y patrn de las mismas
Alteraciones en la prensin, asimetra en los movimientos
de cabeza.
Desviacin de la boca al llorar, comer o sonrer
Gateo asimtrico
Marcha de puntas
Adquisicin paradjica Reflejos Alteracin de estados funcionales:
temprana de conductas
con alteracin en la
calidad y patrn de las
mismas
De decbito prono, Reflejos Primitivos: Irritabilidad constante
alzar la cabeza fuera Presentacin asimtrica Hiper exitabilidad
zona 3 Presencia o ausencia antes o despus del Hipo actividad
Rodarse en el segundo tiempo esperado Hiper quinesia
mes con patrones Alteracin de la dinmica e intensidad Llanto inconsolable
totales Reflejos miotticos: Calidad de alerta pobre
Arrastre de oruga en Ausentes Incapacidad de prestar atencin
decbito supino, 3. Alterados
4. mes Patones de sueo-vigilia alterados
Trastornos de sensopercepcin:
Pararse en el tercer
Reaccin inadecuada a estmulos;
mes con patrn de
extensin total tctiles
Arrastrarse hacia atrs, visuales
sin control auditivos
antigravitatorio en
decbito prono
Cuadro 7. SIGNOS DE RETRASO DEL DESARROLLO
Retraso
Retraso en la aparicin de las reacciones de desarrollo Retraso en la aparicin de conductas del desarrollo en sus
diferentes reas
Reacciones de enderezamiento negativas despus de la Motora gruesa
edad esperada Motora fina
Reacciones de proteccin negativa despus de la edad Lenguaje
esperada Adaptativo social
Reacciones de equilibrio negativas despus de la edad
esperada
51
5.4.
5.4. Diagramas de Flujo
52
53
6 Definiciones Operativas
Atencin integrada al conjunto de acciones que se proporcionan al menor de cinco aos en la

unidad de salud, independientemente del motivo de la consulta e incluyen: vigilancia de la
vacunacin, vigilancia de la nutricin, atencin motivo de la consulta, capacitacin de la madre y
atencin a la salud de la madre.
Co morbilidad: La existencia o la presencia de cualquier entidad distinta adicional durante el curso

clnico de un paciente que tiene una enfermedad indexada bajo estudio.
Comunicacin a la accin de informar la presencia de padecimientos o eventos, por parte de

fuentes que pertenecen al Sistema Nacional de Salud.
Estrategia al mtodo para resolver o controlar un problema.
Hidrocefalia exvacuo alteracin en la cual existe un incremento en la proporcin de lquido

respecto al encfalo, derivado de atrofia cerebral y por lo tanto, el procedimiento quirrgico no
beneficia al paciente.
Lquido Cefalo Raqudeo (LCR) es un lquido claro, incoloro, producto del ultra filtrado de las
clulas epiteliales del plexo coroideo, las clulas ependimarias y aracnoideas y la difusin desde el
espacio intersticial cerebral. Se producen en condiciones normales de 0.25 a 0.4 ml por minuto de
LCR para un total de 360 a 580 ml por da.
Somnolencia dificultad para mantener la vigilia.
Smbolos y abreviaturas
cm.:
cm. centmetro
Kg:
Kg kilogramo.
mLl:
mLl mililitro.
MG:
MG miligramo.
54
7. Bibliografa
1. Augustovski F, Pichon-Riviere A, Colantonio L. Rehabilitacin neurocognitiva: principales indicaciones.

Instituto de Efectividad Clnica y Sanitaria (www.iecs.org.ar). Buenos Aires, Argentina. Documentos de
Evaluacin de Tecnologas Sanitarias, Informe Tcnico Breve 2007; 34.
2. Barnes NP, Jones SJ, Hayward RD, Harkness WJ, Thompson D. Ventriculoperitoneal shunt block: what are the
best predictive clinical indicators? Arch Dis Child 2002; 87:198201
3. Baldauf J, Oertel J, Gaab MR, Schroeder HW. Endoscopic third ventriculostomy in children younger than 2
years of age. Childs Nerv Syst. 2007; 23(6): 623-6. Epub 2007 Apr 6.
4. Benavides G. HM. Sistematizacin de signos tempranos de dao neurolgico para estimulacin especifica.
Salud Pblica Mx 1985; 375-383.
5. Brent R. Environmental Causes of Human Congenital Malformations: The Pediatricians Role in Dealing UIT
These Complex Clinical Problems Causes by a Multiplicity of Environmental and Genetic Factors. Pediatrics
2004; 113: 957-968
6. Botto LD, Lisi A, Robert-Gnansia E, Erickson JD, Vollset SE, Mastroiacovo P. International retrospective
cohort study of neural tube defects in relation to folic acid recommendations: are the recommendations
working? Cite this article as: BMJ, doi: 10.1136/bmj.38336.664352.82 (published 18 February 2005)
7. Czeizel AE, Timr L, Srkzi A. Dose-dependent Effect of Folic Acid on the Prevention of Orofacial Clefts.
Pediatrics 1999; 104;e66 http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/104/6/e66
8. Garton HJ. Hydrocephalus. Pediatr Clin N Am 2004; 51: 305-325.
9. Gaskill SJ. Shunts for hydrocephalus. 2006. En:

http://www.medlink.com/MedLinkContent.asp Search: neurology/hydrocephalus
10. Gimpel C, Krause A, Franck P, M Krueger, von Schnakenburg C. Exposure to furosemide as the strongest risk
factor for nephrocalcinosis in preterm infants. Pediatr Int. 2010 Feb; 52 (1): 51-6
11. Graf WD. X-linked hydrocephalus 2008. En: http://www.medlink.com/MedLinkContent.asp Search:
neurology Developmental malformations of the nervous system>midline defects>x-linked hydrocephalus
12. Graham J, Salazar A Weingarthe H. The relationship of brain tissue loss volume and lesion location to cognitive
deficit. J Neurosci 1986:6:301-7
13. Gluf WM, Kestle JR. Cortical Thumb Sign in X-Linked Hydrocephalus. Pediatr Neurosurg 2002; 37:107108
14. Hambidge M, Hackshaw A, Wald N. Neural tube defects and serum zinc. Brit J of Obstetrics & Gynaecology
1993; 100 (8): 746-749
15. Hansen AR. Antenatal neurosurgical counseling: approach to the unborn patient. Pediatr Clin N Am 2004; 51:
491-505
16. Iskandar BJ. Death in shunted hydrocephalic children in the 90s. Pediatr Neurosurg 1998; 28(4): 173-6
17. Koch-Wiewrodt D, Wagner W. Success and failure of endoscopic third ventriculostomy in young infants: are
there different age distributions? Childs Nerv Syst. 2006; 22:15371541
55
18. Kramer LC, Azarow K, Schlifka BA, Sgouros S. Management of Spina Bifida, Hydrocephalus and Shunts. 2007
En: eMedicine Specialties > Pediatrics: Surgery > General Surgery
http://emedicine.medscape.com/article/937979
19. Leviton A, Kuban K, l Paneth N. Intraventricular haemorrhage grading scheme: time to abandon? Acta
Pdiatrica 2007; 96: 12541256
20. Moore L, Bradlee L, Singer M, Rothman K, Milunsky A. Folate Intake and the Risk of Neural Tube Defects: An
Estimation of Dose-Response. Epidemiology 2003; 14(2): 200-5
21. Morten S, Knut W. Routine Measurement of Head Circumference as a Tool for Detecting Intracranial
Expansion in infants: What Is the Gain? A Nationwide Survey. Pediatrics 2008; 121: 416-420
22. NORMA OFICIAL MEXICANA. NOM-031-SSA2-1999, PARA LA ATENCION A LA SALUD DEL NIO
Evaluacin del desarrollo psicomotor del nio menor de cinco aos (Centro Latinoamericano de Perinatologa
y Desarrollo Humano CLAP-OPS/OMS). Fecha de publicacin: 9 de febrero de 2001
23. Piatt JH. Recognizing neurological conditions in the pediatricians office. Pediatr Clin N Am 2004 51: 237-
270
24. Quintana RG. Hidrocefalia. En Jasso GL, Gonzlez LCD. Manual de procedimientos mdico-quirrgicos.
Mxico, 4ta Ed. Mndez Editores 1997
25. Ray J, Wyatt P, Vermeulen M, Meier C, Cole D. Greater Maternal Weight and the Ongoing Risk of Neural Tube
Defects Alter Folic Acid Flour Fortication. Obstet Gynecol 2005; 105(2): 261-265
26. Ray J, Wyatt P, Thompson M, Vermeulen M, Meier Ch, Wong P, Farell S, Cole D. Vitamin B12 and the Risk of
Neural Tube Defects in a Folic-Acid-Fortified Population. Epidemiology 2007; 18: 362-366
27. Rekate HL: Treatment of hydrocephalus. En Cheek WR. Pediatric Neurosurgery. Philadelphia USA, 3ra Ed. WB
Saunders Company 1994
28. Ridway E. Skull deformities. Pediatr Clin N AM 2004; 51: 359-87
29. Sacko O, Boetto S, Lauwers-Cances V, Dupuy M, Roux FE. Endoscopic third ventriculostomy: outcome
analysis in 368 procedures. J Neurosurg Pediatr. 2010 Jan; 5(1): 68-74.
th
30. Saint-Rose C: Hydrocephalus in Childhood. En Youmans JR. Neurological Surgery. 4 Ed. WB Saunders
Company USA 1999.
31. Semiyen JK, Summer SJ. Barnes MP. Brain jury: of multidisciplinary rehabilitation. Archives of physical
Medicine and rehabilitation 1998; 79:678-83
32. Shooman D, Portess H, Sparrow O. A review of the current treatment methods for posthaemorrhagic
hydrocephalus of infants. Cerebrospinal Fluid Research 2009, 6:1. Article URL
http://www.cerebrospinalfluidresearch.com/content/6/1/1
33. Sklar F, Ehle A, Clark K. Visual Evoked Potentials: A Noninvasive Technique to Monitor Patients with Shunted
Hydrocephalus. Neurosurg 1979; 4(6): 529-534
34. Taipale P, mala M, Salonen R, Hiilesmaa V. Learning Curve in Ultrasonographic Screening for Selected Fetal
Structural Anomalies in Early. Pregnancy. Obstetrics & Gynaecology 2003; 101(2): 273-278
35. Timor-Tritsch I, Duch KS, Monteagudo A, DAlton M. Performing a Fetal Anatomy Scan at the Time of First-
Trimester Screening. Obstetrics & Gynaecology 2009; 113: 402-7
36. Torres A. Valoracin del desarrollo psicomotor. Revista Mdica 1990; 6(30) Sep-Oct.
37. Tumer-Stokes L. The Nortwick Harmon RL. The utility of external performance measurement tool in program
evaluation. Rehabilitation 1998; 23: 8-11
56
38. Velie E, Block G, Shaw G, Samuels S, Schaffer D, Kulldorff M Maternal Supplemental and Dietary Zinc Intake
and the Occurrence of Neural Tube Defects in California. Am J Epidemiol 1999; 150(6): 606-616
39. Whitelaw A, Evans D, Carter M, Thoresen M, Wroblewska J, Mandera M, et al. Randomized Clinical Trial of
Prevention of Hydrocephalus After Intraventricular Hemorrhage in Preterm Infants: Brain-Washing Versus
Tapping Fluid. Pediatrics 2007; 119: e1071-e1078
40. Whitelaw A. Punciones lumbares o ventriculares repetidas en recin nacidos con hemorragia intraventricular
(Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 2. Oxford: Update Software
Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 2.
Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).Fecha de la modificacin ms reciente: 28 de octubre de 1999
Fecha de la modificacin significativa ms reciente: 02 de noviembre de 2000
41. Whitelaw A, Kennedy CR, Brion LP Terapia con diurticos para recin nacidos con dilatacin ventricular
posthemorragia (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 4. Oxford:
Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library,
2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).
42. Whitelaw A, Odd D. Fenobarbital posnatal para la prevencin de la hemorragia intraventricular en neonatos
prematuros (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 4. Oxford: Update
Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008
Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.)
43. Willis B, Javalkar V, Vannemreddy P, Caldito G, Matsuyama J, Guthikonda B, Bollam P, Nanda A. Ventricular
reservoirs and ventriculoperitoneal shunts for premature infants with post hemorrhagic hydrocephalus: an
institutional experience. J Pediatr Neurosurg. 2009; 3 (2): 94-100
44. Wilson D, MD, Dsilets V, Wyatt P, Langlois S, Gagnon A, Allen V, Blight C, Johnson J, Audibert F, Brock J.
Pre-conceptional Vitamin/Folic Acid Supplementation 2007: The Use of Folic Acid in Combination With a
Multivitamin Supplement for the Prevention of Neural Tube Defects and Other Congenital Anomalies. GOGC
2007; 201 (Replaces guideline No. 138): 1003-1013
57
8. Agradecimientos.
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones realizadas para
que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los
eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto Mexicano del Seguro Social y el apoyo, en general, al trabajo de los expertos.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
Srita. Martha Alicia Carmona Caudillo
UMAE
Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
Sr. Carlos Hernndez Bautista
UMAE
58
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica Clnicos
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Je fe de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Gloria Concepcin Huerta Garca Coordinadora de Programas Mdicos
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
59

Guía Practica para El Cuidado de Hidrocefalia

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Guía Practica para El Cuidado de Hidrocefalia

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Gua de Prctica Clnica GPC

DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA

COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

COORDINADORA DE REAS MDICAS

COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

Durango 289- 1A Colonia Roma

Publicado por IMSS

Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Pages/guias.aspx

Q03 Hidrocfalo Congnito

Catlogo Maestro: IMSS-

CLASIFICACIN DE Q03 Hidrocfalo Congnito

USUARIOS POTENCIALES Pediatra, Mdico de Urgencias Mdico-Quirrgicas, Neurologa, Neurociruga y Rehabilitacin

Instituto Mexicano del Seguro Social

INTERVENCIONES Y Diagnstico clnico y Diagnstico diferencial

Diagnstico oportuno y Deteccin oportuna de sntomas de alarma

2. Preguntas a Responder en esta Gua

3.2 Objetivos de Esta Gua

Hidrocefalia, es una enfermedad que se caracteriza por incremento en el contenido de lquido

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de 2++

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las

Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua

/R Punto de buena prctica

4.1 Prevencin Primaria

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El grupo de trabajo sugiere que al identificar a una

En un estudio realizado por Moore el adicionar a la

Adicionar folatos en las primeras 5 semanas del

En un metanlisis realizado en Canad, el suplemento Ia

En estudio clnico controlado aleatorizado se

Un estudio de cohorte realizado en Ontario, Canad

Un estudio de casos y controles cuantific la

Otros estudios han sealado la asociacin de

Sin embargo otros autores no coinciden en que los IIb

Diversos autores recomiendan la administracin A, B, C

El grupo de trabajo sugiere consultar las

Se reconoce como secuelas de la hemorragia en la

Identificar a los pacientes con riesgo para desarrollar

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Piatt refiere posibilidad alta de encontrar alteracin

El personal mdico de primer contacto: mdico

Los signos y sntomas de hidrocefalia reportados en

Reconocer que la etiologa de la macrocefalia es

Un estudio basado en el registro poblacional de

La hidrocefalia manifestada con aumento de la

Se menciona que la medicin del PC se

La medicin de rutina del PC durante el primer ao

Se ha descrito que el 5% de los nios normales

La medicin del permetro ceflico en forma rutinaria