[J1]Accidents vasculaires crbraux

pidmiologie - tiologie - physiopathologie diagnostic - volution - traitement

Dr M. LOGAK, CCA - Dr S. CROZIER, interne - Dr P. LORON, PH
Dr R. MANAI, attach Pr. G. RANCUREL, chef de service
service des urgences crbro-vasculaires - hpital de la Salptrire - Paris
Dr K. Wegener, CCA
service de ranimation neurologique - hpital de la Salptrire - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

EPIDEMIOLOGIE
L'accident vasculaire crbral (AVC) demeure un drame individuel aux
rpercussions majeures dans les pays industrialiss.
Il reprsente en effet la troisime cause de mortalit (aprs le cancer et les
cardiopathies ischmiques) et la premire cause de handicap acquis.
Envisager l'pidmiologie des AVC, c'est ncessairement considrer la fois
globalement les rpercussions majeures des maladies neuro-vasculaires et les
spcificits de chaque type d'AVC (80 % d'accidents ischmiques, 20 % d'accidents
hmorragiques).
C'est surtout dterminer des facteurs de risque afin de poser les jalons d'une
prvention primaire et secondaire efficace.

Epidmiologie descriptive
- La mortalit atteint approximativement 150 pour 100 000 habitants en France,
tous ges confondus, et reprsente aprs 65 ans environ 12 % de la mortalit.
- L'incidence dpasse 150 pour 100 000 habitants en France, mais est en
diminution depuis les dernires dcennies. Cela est attribu un meilleur contrle
des facteurs de risque, notamment dans les pays industrialiss. Cependant, cette
diminution recouvre de grandes disparits gographiques et est contrebalance par
le vieillissement de la population.
- La prvalence atteint 8 pour 1 000 habitants et reflte directement le cot social
trs lev de ces pathologies.

Epidmiologie analytique

Facteurs de risque communs aux accidents vasculaires crbraux ischmiques et

hmorragiques
 Les facteurs de risque communs aux AVC ischmiques (AVCI) et hmorragiques
(AVCH) sont :
- ge : 95 % des AVC surviennent aprs 45 ans ;
- sexe : le risque d'AVC est plus lev chez l'homme (risque relatif de deux
trois), mais tend s'galiser chez les sujets trs jeunes (moins de 30 ans) ou trs
gs (plus de 85 ans) ;
- l'HTA est le principal facteur de risque, le plus constant, retrouv chez prs de
la moiti des patients et la cible principale des politiques de prvention.

Facteurs de risque des accidents vasculaires crbraux ischmiques

La dfinition de facteurs de risque de l'AVCI se heurte l'htrognit radicale
que recouvre cette entit, particulirement au plan tiologique. Certains facteurs de
risque sont avrs, d'autres plus discuts.
- Les facteurs de risque tablis sont essentiellement ceux de la maladie
athromateuse.
- Tabac : le tabagisme actif et le tabagisme passif apparaissent comme un facteur
de risque reconnu d'accident ischmique crbral (AIC [risque relatif gal 1,5]).
- Dyslipidmie : l'hypercholestrolmie est incrimine comme facteur de risque
(risque relatif gal 1,3).
- Le diabte s'associe significativement un risque accru d'AIC (risque relatif gal
2).
- L'existence d'une fibrillation auriculaire, mme en l'absence de cardiopathie
sous-jacente, est un facteur de risque majeur d'accident ischmique (risque relatif
gal 4) particulirement chez le sujet g.
- Antcdents familiaux : plusieurs tudes mettent en vidence une prdisposition
familiale aux AVC, mais les modalits de la transmission gntique sont trs
incompltement connues.
- Facteurs de risque suspects :
- le rle de la contraception stroprogestative, autrefois mis en avant, est
aujourd'hui controvers, compte tenu de la gnralisation des contraceptifs peu
doss en strognes. L'hormonothrapie substitutive postmnopausique n'est pas
un facteur de risque d'AIC ;
- migraine : de rares tudes pidmiologiques ont soulign l'augmentation du
risque crbro-vasculaire chez les sujets migraineux ;
- l'alcool aurait un effet protecteur faible dose et un effet dltre fortes doses ;
- l'obsit est un facteur de risque souvent suspect, mais son caractre
indpendant n'a pas t prouv ;
- apnes du sommeil : un lien statistique entre apnes du sommeil et survenue d'un
AIC a t rcemment suggr ;
- facteurs de risque biologiques : ont t mis en avant le rle potentiel de
l'hyperleucocytose, du facteur VII, de l'lvation de marqueurs inflammatoires tels
le fibrinogne, du t-PA, des anticorps antiphospholipides et de
l'hyperhomocystinmie.

Facteurs de risque des hmorragies crbrales

Les facteurs de risque des hmorragies crbrales sont :
- alcool : le risque d'hmorragie crbrale est multipli environ par trois en cas
d'alcoolisation chronique ;
- les traitements anticoagulants, essentiellement les antivitamines K, favorisent la
survenue d'hmorragies crbrales, surtout chez les sujets gs et en cas d'HTA
associe.
Les progrs venir de la connaissance pidmiologique des AVC passeront
certainement par une meilleure dfinition des facteurs de risque dans chaque sous-
type tiologique d'AVC et par la dcouverte de marqueurs gntiques dans ces
pathologies.
Les stratgies de prvention ont dj fait leurs preuves (cas de l'HTA), mais ne
peuvent pour l'instant apprhender la globalit des facteurs dterminants de l'AVC,
qui demeure une pathologie marque par l'htrognit.

[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La chute du dbit sanguin dans le territoire d'une artre crbrale entrane une
hypoxie tissulaire conduisant rapidement une ncrose cellulaire, c'est--dire
l'infarctus crbral.
On peut distinguer schmatiquement trois types de mcanismes conduisant
l'interruption du DSC : un mcanisme d'occlusion artrielle (par thrombose ou
embolie), un mcanisme hmodynamique ou, beaucoup plus rarement, une
occlusion veineuse.

Mcanismes tiopathogniques de l'infarctus

Processus thrombotiques
Les processus thrombotiques sont le plus souvent lis une plaque d'athrome au
niveau de l'endartre des gros vaisseaux, qui obstrue progressivement la lumire de
l'artre et conduit l'ischmie.
- Ce type de lsion se situe essentiellement sur les bifurcations artrielles ou dans
les zones de turbulence : origine des carotides internes, siphons carotidiens, origine
et terminaison des artres vertbrales, artre sous-clavire gauche et crosse
aortique.
- On peut galement trouver des lsions d'athrome intracrnien, notamment au
niveau des petites artrioles pntrantes (50-400 mm) dont l'occlusion entrane de
petits infarctus appels lacunes.

Processus emboliques
Les processus emboliques ont deux origines :
- un thrombus cardiaque, li une arythmie par fibrillation auriculaire, un
infarctus du myocarde, une anomalie valvulaire (notamment les rtrcissements
aortiques calcifis qui peuvent entraner des embolies calcaires) ou un anvrisme
du septum associ un foramen ovale permable (qui sont plus des facteurs de
risque que de vritables causes) ;
- un thrombus mural form au niveau d'une plaque athromateuse sur les artres
extra-crniennes (notamment celles cites ci-dessus).
La structure de la plaque (agrgats fibrino-plaquettaires ou matriel athromateux)
et son caractre ulcr conditionnent le risque embolique et la localisation de la
migration (selon la taille de l'embolie) :
- les embolies plaquettaires (de petite taille et provenant surtout de la
dsintgration d'une plaque d'athrome artrielle) vont le plus souvent occlure les
branches distales des artres crbrales ;
- les emboles mixtes (comprenant de la fibrine) sont souvent plus volumineuses et
moins friables et vont obstruer des artres de plus grand diamtre comme l'artre
crbrale moyenne.
L'origine de l'embolie dtermine aussi le trajet et la localisation de la migration.
Par exemple, une embolie issue d'une plaque ulcre de la carotide interne va se
loger prfrentiellement dans artre crbrale moyenne ou l'une de ses branches et,
rarement, dans l'artre crbrale antrieure.

Lipohyalinose
Enfin, la lipohyalinose, qui correspond une surcharge de la paroi des petites
artres (moins de 200 m) provoque par l' HTA, est l'origine d'occlusion
artrielle conduisant des lacunes.
D'autres atteintes artrielles inflammatoires (maladie de systme, artrites
infectieuses ou radiques) peuvent entraner un rtrcissement, voire une thrombose
artrielle.

Phnomnes hmodynamiques
Une rduction de la perfusion crbrale peut tre observe en dehors mme de
toute artriopathie, mais seulement en raison de modifications hmodynamiques,
locales ou systmiques.
- Une hypoperfusion focale peut rsulter :
- soit d'un vasospasme artriel (notamment dans le cadre d'une hmorragie
mninge o des substances vasoactives sont libres et crent un phnomne
vasospastique) ;
- soit par hmodtournement sanguin en rapport avec une malformation artrio-
veineuse ( effet de vol vasculaire ) ;
- une hypoperfusion globale par altration de la circulation systmique
(hypotension, insuffisance cardiaque svre, hyperviscosit) a des consquences
variables selon l'importance du rseau anastomotique (qui est compos d'une part
de collatrales corticales et d'autre part du polygone de Willis), la rapidit
d'installation, l'intensit et la dure de la chute du dbit sanguin. Si la baisse du
DSC est modre, l'ischmie crbrale est limite aux zones les plus vulnrables
l'hypoperfusion, c'est--dire aux zones limitrophes entre les territoires artriels,
conduisant des infarctus dits jonctionnels . Ainsi, l'autorgulation et le
maintien d'une bonne pression artrielle sont essentiels pour limiter l'tendue de
l'infarctus.

Consquences de l'ischmie crbrale

L' importance et la dure de la baisse du DSC conditionnent le sort du parenchyme
crbral.
- Si cette chute est temporaire et modre, l'activit synoptique est abolie, mais
l'intgrit de la cellule et des membranes est conserve ; cet tat correspond la
pnombre ischmique. La notion de pnombre ischmique, observe notamment
autour de la zone infarcie, est particulirement importante en clinique, puisqu'elle
est encore accessible une thrapeutique.
- Une interruption svre et prolonge du DSC entrane une hypoxie tissulaire
conduisant des modifications mtaboliques (glycolyse anarobie, formation
d'acide lactique), la libration de glutamate et un dysfonctionnement des
pompes Na+/K+ l'origine d'une entre de Ca++ intracellulaire.
L'ensemble de ces perturbations entrane une cascade d'activations enzymatiques et
l'accumulation de mtabolites acides et de radicaux libres cytotoxiques, conduisant
des lsions cellulaires irrversibles. Les altrations membranaires expliquent avec
les troubles de la permabilit capillaire l'dme crbral observ dans la zone
ischmique.
Une autre consquence des troubles mtaboliques est une vasodilatation au niveau
des branches de l'artre occluse crant une perfusion dite de luxe dans le
territoire infarci. Cette vasodilatation peut parfois tre l'origine d'un saignement
aboutissant un infarctus hmorragique.
Tous ces phnomnes surviennent dans les premires heures suivant l'occlusion
artrielle, ce qui explique l'extrme ncessit d'intervenir prcocement (avec les
nouveaux traitements comme la thrombolyse ou les neuroprotecteurs) afin de
limiter l'tendue de l'infarctus.
[J76]Ce qu'il faut retenir...
[J15]Etiologie
CAUSES DES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX
ISCHEMIQUES

Accidents artriels
Les accidents artriels traduisent une occlusion artrielle extra-crbrale (artres
cervico-encphaliques et intracrbrales et/ou rtiniennes).

Athrosclrose
L'athrosclrose est la cause la plus frquente, surtout chez les hommes aprs 45
ans.
- Lsions proximales :
- les plus habituelles sigent sur la terminaison de l'artre carotide commune et le
premier segment de l'artre carotide interne ;
- dans la circulation vertbro-basilaire, ce sont surtout des lsions de l'origine ou
de la terminaison des artres vertbrales et du segment initial du tronc basilaire ;
- des plaques sur la crosse aortique peuvent tre aussi une cause d'AVC ;
- les embolies plaquettaires ou fibrino-plaquettaires peuvent se dtacher de ces
lsions stnosantes et entraner des occlusions distales ;
- il est plus rare que le mcanisme soit hmodynamique (stnose hyperserre et/ou
occlusion) ;
- l'athrosclrose est une maladie du systme artriel : il convient donc de toujours
faire un bilan plus gnral, notamment au niveau des artres coronaires, des artres
des membres infrieurs, de l'aorte, voire des artres rnales.
- Les lsions distales sont moins frquentes, plus ou moins associes aux lsions
proximales (stnose du siphon, du premier segment de l'artre crbrale moyenne).

Lacunes
Les lacunes (atteinte distale d'artres perforantes) sont gnralement lies au
retentissement de l' hypertension par lipohyalinose sur les artres de petit calibre et
terminales de parties profondes du cerveau ou du tronc crbral.
Des infarctus lacunaires peuvent toutefois relever d'une origine embolique
cardiaque.
Causes plus rares : microathrome d'une artre perforante, artrites,
coagulopathies, cerebral autosomic dominant arteriopathy with subcortical
infarcts and leucoariose (CADASIL) par artriopathie de surcharge non
athromateuse non inflammatoire avec association d'infarctus lacunaires et d'une
leuco-encphalopathie.

Cardiopathies embolignes
La deuxime cause par ordre de frquence est constitue par l'ensemble des
cardiopathies embolignes (, 1986) :
- les troubles du rythme : essentiellement arythmie complte par fibrillation
auriculaire, mme idiopathique, surtout si elle est intermittente. Il peut s'agir aussi
de maladie de l'oreillette, flutter. Les troubles du rythme ventriculaire n'en sont pas
responsables ;
- cardiopathie valvulaire mitrale : en particulier les rtrcissements mme en
l'absence de fibrillation auriculaire associe ;
- l' infarctus du myocarde : par la formation de thrombus mural ventriculaire
gauche au contact d'un infarctus rcent ou ancien, avec hypokinsie ou akinsie
ventriculaire plus ou moins tendue, ou sur un anvrisme ventriculaire gauche (
distance de la phase aigu) ;
- les cardiomyopathies, surtout celles avec phnomne de dilatation et
hypertrophiques ;
- endocardite bactrienne (avec possibilit d'anvrismes mycotiques) et non
bactrienne (cancer, lupus) ;
- valves prothtiques, examens de cathtrisme cardiaque, chirurgie cardiaque,
coronarographie ;
- prolapsus de la valve mitrale, dont la signification demeure controverse ;
- calcifications mitrales et aortiques ;
- myxome de l'oreillette gauche
- cardiopathies congnitales, y compris les embolies paradoxales travers un
foramen ovale permable (FOP) permanent ou se rvlant lors des preuves de
Valsalva :
- prs de 30 % des sujets prsenteraient une permabilit du septum
interauriculaire permettant le passage du flux sanguin de l'OD dans l'OG. Ce
passage est susceptible de survenir surtout l'occasion d'une HTA pulmonaire, en
particulier dans le cadre d'une embolie pulmonaire secondaire une migration
d'une thrombose veineuse profonde ;
- Les anvrismes du septum interauriculaire (ASIA) ne sont pas considrs
comme une cause tablie d'infarctus crbral, moins de troubles du rythme
auriculaire associs ;
- l'association FOP-ASIA est sans doute un facteur de risque plus important
d'AVC, sinon une cause part entire ;
 - une rduction systmique du flux sanguin lors d'un arrt cardiaque ou d'un choc
peut diminuer le DSC global et entraner une ischmie en particulier dans les zones
frontires vulnrables entre les artres crbrales principales telles que ACM et
ACP.

Causes plus rares

Les causes plus rares des accidents artriels ischmiques concernent surtout les
sujets jeunes de moins de 45 ans :
- les dissections, traumatiques ou spontanes, de l'artre carotide interne ou de
l'artre vertbrale extra-crnienne (les segments intracrniens sont rarement
spontans). Il existe parfois une dysplasie fibro-musculaire associe, plus rarement
une maladie du tissu lastique ;
- dysplasie artrielle fibro-musculaire (sans dissection) ; mgadolicho-artres
moya-moya, anvrisme.
- artrites :
- artrite infectieuse (virale : zona, varicelle, VIH, CMV) ; bactrienne
(tuberculose, syphilis, mningite bactrienne, endocardite) ;
- ou entrant dans le cadre d'une maladie immunitaire (lupus, syndrome de
Takayasu, priartrite noueuse, maladie de Horton, syndrome de Gougerot-Sjgren,
maladie de Behet) ;
- chez le sujet jeune, la maladie de Takayasu ralise des stnoses, voire des
occlusions de plusieurs troncs proximaux ;
- chez le sujet g, la principale artrite est celle de la maladie de Horton (artrite
gigantocellulaire), survenant le plus souvent dans un contexte d'altration de l'tat
gnral caractristique, avec cphales ;
- artrites par abus de drogues (sous-estimes [cocane, hrone, crack]) post-
radiques ;
- artrite isole ;
- la migraine est une cause rare d'infarctus, en ayant cart toute autre cause.
Signalons le contexte particulier de l'hmiplgie migraineuse familiale caractre
gntique ;
- d'autres causes rares d'accident vasculaire concernent les altrations du contenu
sanguin : leucmie, polyglobulie, drpanocytose, thrombocytnie essentielle,
dysglobulinmie, hmoconcentration, altration de la viscosit sanguine dans le
cadre d'une maladie inflammatoire ou par syndrome hmatologique du stress,
coagulation intravasculaire dissmine, coagulopathie rare avec dficit des facteurs
antithrombine III, protine C et sa ractivit ou protine S, syndrome des Ac
antiphospholipides (avec principalement les Ac appels anticoagulants circulants
de type lupique, et Ac anticardiolipine), parfois dans le cadre d'un syndrome de
Sneddon (avec livedo racemosa) ;
 - affections gntiques rares : mitochondriopathies (MELAS) homocystinurie,
maladie de Fabry.

Aucune cause retrouve

Il arrive bien sr que dans un certain nombre de cas, aucune cause ne soit
retrouve : c'est d'autant plus frquent que le sujet est jeune, parfois jusqu' une
proportion de 30 %.
Il convient alors de refaire un bilan distance, car une maladie immunologique ou
inflammatoire peut tre dcele ultrieurement.

Accidents ischmiques par occlusion veineuse

Les accidents ischmiques par occlusion veineuse peuvent tre lis :
- un tat postopratoire ;
- la prise de contraceptifs oraux, la priode puerprale chez la femme (post-partum
en particulier) ;
- des foyers infectieux de voisinage (ORL) ;
- une coagulopathie, notamment une polycythmie, CIVD, un dficit en
antithrombine III, protine C ou S ou une drpanocytose ;
- des maladies de systme, notamment celle de Behet ;
- des carences martiales, hyposidrmies.

ACCIDENTS HEMORRAGIQUES

Hmorragies intracrbrales

Hmatomes profonds
La cause la plus frquente d'hmatomes profonds est l' HTA chronique, en rgle
gnrale aprs 50 ans, en dehors de toute malformation artrielle ou artrio-
veineuse, lie la dgnrescence des artres de petit calibre (noyaux gris centraux,
capsule interne, protubrance ou cervelet).

Hmatomes lobaires
Les hmatomes lobaires (superficiels, plus souvent que profonds), peuvent tre dus
:
- la rupture d'une malformation artrielle ou artrio-veineuse, en rgle gnrale
chez le sujet jeune. D'autres malformations sont possibles tels les angiomes, les
tlangiectasies, les cavernomes, voire les angiomes veineux ;
- des tumeurs crbrales, parfois rvlatrices : surtout tumeurs malignes
(glioblastome, mtastases) ;
- des traumatismes ;
 - une hmorragie crbrale de causes plus rares ;
- au cours d'affections hmatologiques (leucmie, thrombocytopnie) ;
- au cours d'un traitement anticoagulant ;
- chez le sujet g : angiopathie amylode, isole ou associe une maladie
d'Alzheimer.

Hmorragies extra-crbrales
Les hmorragies extra-crbrales peuvent tre :
- les hmorragies mninges par rupture d'anvrisme artriel, parfois favorise par
l'HTA. Certaines formes sont familiales et d'autres sont rarement associes une
polykystose rnale, une dysplasie fibro-musculaire, une maladie du tissu lastique ;
- des hmatomes extra-duraux dans un contexte traumatique avec le plus souvent
trait de fracture temporal ;
- des hmatomes sous-duraux parfois sans notion de traumatisme (ou un
traumatisme minime), notamment chez le sujet g, plus ou moins associs des
troubles de la coagulation, un thylisme chronique, une dshydratation, ou sous
traitement anticoagulant.

[J15]Clinique
La smiologie des AVC est htrogne et leur reconnaissance est une urgence
(mme et peut-tre surtout lorsque les symptmes sont transitoires ou fluctuants).

ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES

Dfinitions
- Il s'agit de l' oblitration transitoire ou permanente des artres crbrales. Cette
dfinition n'est pas transposable aux concepts cliniques d'accident vasculaire
crbral ischmique transitoire et d'AVCI constitu :
- un AVC est transitoire (AIT) lorsque les symptmes durent moins de 24 heures ;
- au-del, il s'agit d'un AVCI constitu (AIC) ;
- ce critre de jugement est donc arbitraire : un AIT peut en principe correspondre
une oblitration permanente d'une artre crbrale, condition que les symptmes
aient dur moins de 24 heures.
La clinique prouve cependant que le concept d'AIT est opratoire ; on pourrait
ventuellement lui ajouter les AIC mineurs ou rapidement rgressifs.
- Par ailleurs, il est essentiel de classer les AVCI ds l'tape clinique dans une des
catgories suivantes :
- infarctus cortical : occlusion d'une artre piale (cheminant sous la pie-mre)
avec ischmie de son territoire d'irrigation (c'est en particulier le cas des AVCI par
embolie) ;
- infarctus profond en particulier d'une artriole perforante se localisant avec
prdilection dans les noyaux optostris, la capsule interne et la protubrance ;
- infarctus par bas dbit (baisse de la pression de perfusion). Il affecte soit la
partie distale du territoire d'une artre crbrale (infarctus du dernier pr ), soit
une zone situe entre deux artres crbrales (infarctus de jonction ).
NB : en principe, ces mcanismes sont valables pour les AIC comme pour les
AIT, au terme infarctus prs.

Syndromes dpendants de l'artre carotide interne

Syndrome de l'artre carotide interne

Le syndrome de l'artre carotide interne (ACI) comprend, outre les syndromes des
artres qui naissent d'elle, l'ischmie de l'artre ophtalmique homolatrale (ccit
monoculaire souvent transitoire [CMT]dont la valeur est celle d'un AIT) et les
signes de lsion carotidienne directe (signe de Horner homolatral, trs vocateur
d'une dissection).

Syndrome de l'artre crbrale antrieure

Le syndrome de l'artre crbrale antrieure (ACA) associe : dficit sensitivo-
moteur controlatral prdominance crurale, syndrome frontal, dviation de la tte
et des yeux vers la lsion, ngligence si la lsion est droite (nous supposons que le
patient est droitier).

Syndrome de l'artre crbrale moyenne

- Infarctus sylvien superficiel antrieur : dficit sensitivo-moteur controlatral
prdominance brachio-faciale, aphasie de Broca si la lsion est gauche.
- Infarctus sylvien superficiel postrieur :
- hmianopsie latrale homonyme (HLH) controlatrale ;
- aphasie de Wernicke, apraxie et autotopoagnosie si la lsion est gauche ;
- ngligence visuelle, asomatognosie gauche, anosognosie, voire un syndrome
confusionnel si la lsion est droite.
- Infarctus sylvien profond : hmiplgie proportionnelle avec parfois une
hypoesthsie.
Lorsque ces symptmes se combinent, on parle d'infarctus sylvien superficiel
(antrieur et postrieur) et total (superficiel et profond).
NB : les AVCI de l'hmisphre droit sont souvent de diagnostic difficile. Etant
anosognosique pendant l'pisode, le patient ne se souvient de rien.

Syndrome de l'artre chorodienne antrieure

 Le syndrome de l'artre chorodienne antrieure comprend : hmiplgie
proportionnelle, anesthsie ou hypoesthsie, HLH. Les signes sont tous
controlatraux.

Syndromes dpendant du systme vertbro-basilaire

Syndrome du tronc basilaire

Le syndrome du tronc basilaire (syndrome de dsaffrentation motrice) associe :
ttraplgie, paralysie faciale bilatrale, nystagmus vertical, paralysie bilatrale du
VI, paralysie de la latralit bilatrale, myosis bilatral et bobbing oculaire.

Syndromes de l'artre crbrale postrieure

- Le syndrome des branches terminales (crbrales) associe :
- troubles de la vigilance ;
- syndrome confusionnel ;
- hmiparsie controlatrale modre (plus svre si le pdoncule est atteint) ;
- syndrome crbelleux direct, controlatral ou bilatral (selon le sige de la lsion
par rapport la commissure de Wernekink) ;
- hmisyndrome sensitif controlatral ;
- HLH controlatrale ;
- hallucinations visuelles ;
- agnosie visuelle, alexie et parfois une aphasie de Wernicke prdominance
alexique si les lsions sont gauches et une prosopagnosie lorsqu'elles sont droites.
- Les syndromes des artres thalamiques comprennent :
- hmianesthsie ou hmi-hypoesthsie tous les modes de la sensibilit, parfois
hyperpathie ;
- hmiparsie discrte ;
- mouvements choro-athtosiques avec possibilit d'une main thalamique ;
- et une hmiataxie (syndrome de Djerine et Roussy) ;
- il peut y avoir des troubles de la vigilance, une aphasie (lsion gauche), une
ngligence (lsion droite) ;
- les lsions bilatrales donnent la dmence thalamique : confusion, amnsie,
confabulation, paralysie de la verticalit.
- Les syndromes des artres pdonculaires :
- Weber : hmiplgie controlatrale intressant la face, paralysie directe du III ;
- Foville pdonculaire : hmiplgie et paralysie de la latralit controlatrales (le
patient regarde la lsion, comme dans les infarctus hmisphriques) ;
- Benedikt : paralysie directe du III ; tremblement, mouvements choro-
athtosiques controlatraux ;
- Claude : paralysie directe du III, syndrome crbelleux controlatral ;
 - Parinaud : paralysie de la verticalit et de la convergence (dans les cas purs) ;

Syndrome de l'artre de la fossette latrale du bulbe

Le syndrome de l'artre de la fossette latrale du bulbe (Wallenberg) comprend :
- un syndrome crbelleux ;
- une hmianesthsie de la face et cornenne ;
- des troubles de la dglutition (IX, X, XI) ;
- un syndrome vestibulaire d'allure priphrique ;
- un syndrome de Horner (du ct de la lsion) ;
- une hmianesthsie controlatrale dissocie de type syringomylique, respectant
la face.

Syndromes des artres du pont

Les syndromes des artres du pont comprennent :
- Millard-Gubler : paralysie du VII directe, hmiplgie controlatrale respectant
la face ;
- Foville protubrantiel : paralysie de la latralit du ct de la lsion (le patient
regarde son hmiplgie), hmiplgie controlatrale intressant la face
(protubrantiel suprieur) ou respectant la face (protubrantiel infrieur).

Syndrome de l'artre crbelleuse postro-infrieure

Le syndrome de l'artre crbelleuse postro-infrieure associe un vertige d'allure
priphrique et un syndrome crbelleux et vestibulaire homolatral (parfois
l'origine d'un syndrome de Wallenberg).

Syndrome de l'artre sous-clavire voleuse

Dans le syndrome de l'artre sous-clavire voleuse (hmodtournement conscutif
une stnose de l'artre sous-clavire avant la naissance de la vertbrale : le sang
est dvi d'une artre vertbrale vers l'autre pour gagner l'artre sous-clavire
controlatrale au dtriment du tronc basilaire). S'y associent des signes ischmiques
du territoire vertbro-basilaire et du bras controlatral la stnose.

Cas particuliers

Accidents ischmiques transitoires vertbro-basilaires

Si la smiologie des AIT carotidiens reste accessible par la connaissance de la
smiologie telle que nous venons de l'exposer, celle des AIT vertbro-basilaires est
plus dlicate.
Vertiges, diplopie, dysarthrie et drop attack (chute en avant sur les genoux) ne
sont des AIT vertbro-basilaires qu'en association avec un des signes suivants qui,
eux, constituent un AIT vertbro-basilaire isolment :
- paralysie ou parsie bascule ou une ttraparsie ;
- des paresthsies affectant les quatre membres de manire variable ;
- troubles de l'quilibre sans vertige ;
- troubles visuels dans les champs homonymes.
NB : deux piges reconnatre :
- d'une part la distinction entre dysarthrie et aphasie (qui ne correspond pas une
suspension du langage) ;
- d'autre part, le diagnostic d'une HLH dans les AVCI de l'artre crbrale
postrieure souvent mconnue surtout lorsqu'elle est prcisment transitoire.

Petits infarctus profonds

Pour l'essentiel, les petits infarctus profonds correspondent des infarctus de
moins de 15 mm par lipohyalinose des artres perforantes conscutives l'HTA
(c'est l'entit que l'on peut appeler stricto sensu lacune ).
Plus rarement, l'infarctus petit et profond sera li l'obstruction de l'ostium
d'une perforante par une plaque d'athrome ou une embolie d'origine vasculaire ou
cardiaque.
Tous les auteurs s'accordent reconnatre au moins quatre syndromes appels
lacunaires par abus de langage (encore que correspondant une vrit clinique
dans la majorit des cas) :
- hmiplgie ou hmiparsie motrice pure (pas ncessairement proportionnelle) ;
- syndrome sensitif subjectif d'un hmicorps entier ou de topographie chero-orale
ou brachio-faciale ;
- syndrome dysarthrie-main malhabile (incoordination l'preuve doigt-nez) ;
- syndrome hmiparsie-ataxie.

Infarctus silencieux
Les infarctus silencieux sont des AVCI sans traduction clinique, visibles
l'imagerie.
Il faut savoir que les diagnostics diffrentiels des AIT sont essentiellement :
- l'hypoglycmie ;
- la migraine accompagne ;
- et les crises d'pilepsie.

HEMORRAGIE CEREBRALE
Il s'agit d'un panchement de sang dans le parenchyme crbral.
On ne peut pas la diffrencier cliniquement d'un infarctus. Leur classification ne
relve pas de syndromes d'artres piales particulires, car leur topographie n'est pas
calque sur les territoires ischmiques.
 Il est essentiel d'opposer l'hmatome dit capsulo-lenticulaire et les hmatomes
corticaux.

Hmatome dit capsulo-lenticulaire

Dans l'hmatome dit capsulo-lenticulaire , du fait de la rupture des petites
artres profondes lenticulo-stries, subitement le patient ressent une cphale
violente et perd connaissance.
A l'examen, on constate une hmiplgie flasque avec dviation conjugue de la
tte et des yeux (le patient regarde sa lsion).
S'y associe un trouble de la vigilance, voire un coma.

Hmatomes corticaux
De ces hmatomes profonds caractristiques de l'HTA, il convient de distinguer les
hmatomes corticaux (affectant le cortex).
Ils sont dtermins par leur topographie : on parle d'hmatome temporal, parital
ou encore rolandique.

A part

Inondation ventriculaire
Parfois survient l'inondation ventriculaire. On assiste une rupture de l'hmatome
dans les ventricules ou l'hmorragie crbro-mninge (rupture dans l'espace sous-
arachnodien).

Hmatome crbelleux

Hmatome crbelleux
- Une place part revient l'hmatome crbelleux. Subitement survient une
cphale avec des vertiges et des nauses.
- S'y ajoutent rapidement des signes de souffrance du tronc crbral et des troubles
de la conscience.
Ces hmatomes constituent souvent une urgence neuro-chirurgicale.

Infarctus hmorragiques
Les infarctus hmorragiques sont de diagnostic difficile.

THROMBOPHLEBITES DES SINUS DURAUX

Les thrombophlbites des sinus duraux sont l'origine d'infarctus veineux souvent
hmorragiques et dmateux.
- Les signes majeurs avant la survenue d'AVC sont :
 - des cphales croissantes (pouvant aller jusqu'au tableau d'hypertension
intracrnienne [HTIC]) ;
- des crises comitiales ;
- et un dme papillaire au fond des yeux.
- Si les signes cliniques peuvent tre discrets au dbut, le patient devient comateux
un stade plus avanc.
- Des signes focaux moteurs et sensitifs bascule ou bilatraux orientent vers le
sinus longitudinal suprieur.

[J15]Examens complmentaires
Examens vise diagnostique
Outre la biologie standard (NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrine, ionogramme
sanguin), l'ECG et le tlthorax, les examens sont domins par le scanner crbral
sans injection d'iode.
- Il permet de trancher entre l'origine ischmique et hmorragique d'un AVC :
- un AVCH donne une hyperdensit ;
- pour un AVCI le scanner reste normal pendant environ 6 12 heures, puis
apparat une hypodensit dans le territoire de l'artre ischmie.
- Le scanner permet donc de vrifier le diagnostic topographique d'un infarctus.
- Ainsi il permet de vrifier si l'AVCI correspond bien au territoire incrimin par
les examens complmentaires (par exemple une stnose carotidienne).
Parfois une IRM standard peut prciser le sige de l'infarctus. Elle reste un examen
de seconde intention.

Examens vise tiologique

Une fois le diagnostic assur, il convient de faire des examens vise tiologique :

Accidents vasculaires crbraux ischmiques

Outre l'ECG et le bilan biologique (facteurs de risque), il faut au moins un cho-
Doppler cervical et une chographie cardiaque transthoracique pour les AVCI.
Souvent il faut complter ce bilan par l'chographie trans-sophagienne, le Holter
ECG et l'artriographie crbrale.

Accidents vasculaires crbraux hmorragiques

Souvent sont discutes l'IRM et l'artriographie, notamment lorsqu'il s'agit d'un
hmatome cortical, au cours d'un AVCH.
Il peut tre ncessaire de les rpter distance de l'hmatome (recherche d'une
malformation).
Suspicion de thrombophlbite crbrale
L'IRM ou l'artriographie doivent tre demandes en urgence devant une suspicion
de thrombophlbite crbrale.
Parfois, on en fait le diagnostic au scanner avec injection de produit de contraste
(qui reste l'examen de premire intention) par le signe du delta vide : le sinus dural
(longitudinal suprieur en pratique) reste vide aprs injection puisqu'il y a un
thrombus.

[J15]Evolution et pronostic
ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES

Pronostic court terme

- Les critres pronostiques court terme les plus souvent retrouvs sont :
- l'ge ;
- l'tendue de l'infarctus au scanner avec dme important ;
- la prsence de troubles de la vigilance ;
- l'existence de lourds antcdents cardio-vasculaires.
- Le taux de mortalit est d'environ 10 % la premire semaine et de 25 % 1 mois.

Pronostic long terme

A plus long terme, le pronostic fonctionnel reste compromis :
- environ 60 % des patients gardent des squelles invalidantes.
- Moins de 20 % des survivants retrouvent une activit au niveau antrieur
l'accident.
- A 1 an, de 40 50 % des patients sont dcds, le plus souvent d'un infarctus du
myocarde ou d'une rcidive d'AVC.
- Dans les accidents corticaux peuvent apparatre tardivement des crises
d'pilepsie.
- Les infarctus multiples peuvent aboutir un tableau de dmence dite vasculaire
.

HEMORRAGIES CEREBRALES INTRAPARENCHYMATEUSES

Pronostic vital
Le pronostic vital dpend du sige et du volume de l'hmatome et du terrain
(patients gs, antcdents vasculaires...).
- Un tiers des patients environ dcdent au cours du premier mois.
 - L'engagement crbral, l'extension de l'hmorragie au tronc crbral,
l'inondation ventriculaire et l'hydrocphalie aigu constituent les principales causes
de mortalit immdiates ou rapides.
- Plus tard, le dcs peut tre provoqu par les complications de l'immobilisation,
les infections respiratoires et/ou urinaires, escarres, phlbites et embolies
pulmonaires.

A plus long terme

La rcupration est souvent meilleure que celle des AVCI, car l'hmatome
repousse le parenchyme crbral sans le dtruire totalement.
- Les rcidives court terme sont rares si la cause de l'hmorragie est matrise.
A long terme, peuvent apparatre des crises d'pilepsie.

[J15]Traitement
TRAITEMENT DES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX
ISCHEMIQUES

Mesures gnrales la phase aigu

Les mesures gnrales la phase aigu associent :
- repos strict au lit pour maintenir une perfusion crbrale correcte ;
- arrt de l'alimentation orale en prsence de troubles de la vigilance ou de la
dglutition ;
- protection des voies ariennes et de la fonction respiratoire : aspiration
bronchique, supplmentation en oxygne, guetter et traiter toute pneumopathie
surtout frquente en prsence de troubles de la dglutition ;
- contrle de la pression artrielle, car une pousse tensionnelle pendant 2 ou 3
jours au cours d'un AVCI est souvent ractionnelle :
- une baisse brutale et importante de la pression artrielle rduit la perfusion au
niveau de la zone de pnombre ischmique et peut aggraver l'tat clinique du
patient ;
- il ne faut traiter l'HTA que s'il existe une rpercussion sur d'autres organes
(dfaillance rnale, dissection aortique, dfaillance cardiaque...) ou si les chiffres
tensionnels sont trs levs (suprieurs 200/120 mmHg) ;
- mdicaments conseills : les diurtiques, les inhibiteurs de l'enzyme de
conversion et surtout la nicardipine (Loxen*) IV ;
- viter les mdicaments qui entranent une hypotension brutale (nifdipine...) ;
- quilibre hydro-lectrolytique : de nombreux patients admis en urgence sont en
hypovolmie ;
 - la dshydratation entrane une hypoperfusion du tissu crbral et augmente la
viscosit sanguine ;
- une hmodilution avec des cristallodes et une hmatocrite 33 % rduit
parfaitement la viscosit sanguine et permet une extraction maximale d'oxygne ;
- quilibre glycmique : l'hyperglycmie est corrle l'acidose lactique et
contribue l'aggravation et l'extension de l'infarctus crbral. Un traitement par
insuline peut s'avrer ncessaire ;
- infection et fivre : l'infection augmente le nombre des leucocytes et la viscosit
sanguine, gnre des radicaux libres, augmente les facteurs de catabolisme
cellulaire et tend par consquent le volume de la ncrose. Toute infection ou fivre
doit tre traite nergiquement par des antibiotiques et/ou des antipyrtiques.

Prise en charge de l'lvation de la pression intracrnienne et de l'dme

crbral
L'dme crbral qui apparat typiquement aprs 3-4 jours peut tre rduit par le
maintien d'une osmolarit sanguine normale sans excs de liquide (de 1,5 2 litres
par 24 heures).
Il apparat plus prcocement en prsence d'un infarctus massif et chez les jeunes
patients.
La prise en charge d'un dme crbral massif avec effet de masse doit tre rapide
et nergique :
- lvation de la position de la tte 20-30 ;
- viter des positions qui compriment les veines jugulaires ;
- ne pas prescrire de mdicaments qui peuvent masquer une dtrioration
neurologique ;
- viter de perfuser des soluts glucoss et/ou hypotoniques ;
- mannitol en bolus de 0,25 0,5 g/kg en IV en 20 minutes ;
- maintenir une normovolmie et la perfusion discontinue de mannitol pour avoir
une osmolarit suprieure 310-315 mOsm/kg pendant 2 3 jours ;
- le furosmide peut tre prescrit au dbut la dose de 1 mg/kg ;
- le glycrol peut tre une alternative au mannitol : quatre fois 50 g par voie orale ;
- intubation si ncessaire : lgre hyperventilation, PC02 autour de 30 mmHg.
L' valuation de ce traitement se fait sur la clinique et l' imagerie (scanner et IRM).

Traitement spcifique des accidents vasculaires crbraux ischmiques la

phase aigu

Anticoagulants
Il n'y a pas encore de larges tudes randomises ayant prouv l'efficacit des
anticoagulants dans le traitement des AVCI.
 - L' indication de l'hparine dose curative dans les AVCI aigus reste trs
controverse, elle varie selon les services et les mdecins. Quelques indications se
dgagent actuellement :
- AVC en volution (dficit fluctuant) ;
- AVC cardio-embolique ;
- AIT crescendo ;
- thrombose de l'artre basilaire ;
- dissection artrielle, autour d'une endartriectomie carotidienne ou d'un geste
endovasculaire ;
- prophylaxie des phlbites et des embolies pulmonaires.
- Les facteurs de risque qui peuvent favoriser les complications hmorragiques
sous hparine sont : l'ge avanc (plus de 70 ans), une PA leve (plsu de 200/120
mmHg), un infarctus tendu, l'intensit de l'anticoagulation (TCA suprieure deux
fois celle du tmoin), les bolus d'hparine et la dure du traitement.
- Devant toute dtrioration clinique avec enfoncement de la vigilance, dviation
fixe de la tte et des yeux, souffrance du tronc crbral, on doit arrter l'hparine
et demander un scanner crbral.
- Il faut videmment respecter les contre-indications gnrales des anticoagulants :
troubles de la vigilance, HTA non contrle, signes d'HTIC, ulcre gastrique
volutif et thrombopnies.
- Les hparines de bas poids molculaire ne sont actuellement indiques qu'en
traitement prophylaxique des phlbites et des embolies pulmonaires.
- Le relais du traitement sera pris aprs quelques jours par antivitamine K ou anti-
agrgants plaquettaires selon l'tiologie.

Neuroprotecteurs
De nombreuses thrapeutiques ont t tudies ou sont en cours d'tude. Aucune
n'a ce jour montr la preuve de son efficacit.
Les inhibiteurs calciques, les antiradicaux libres, les anti-NMDA et antagonistes
des rcepteurs au glutamate non NMDA et les antiglycines en sont les principaux.

Hypothermie
L'hypothermie a donn des rsultats encourageants mais encore mal tablis,
demandant confirmation.

Thrombolytiques
Les thrombolytiques transforment le plasminogne en plasmine qui agit sur les
caillots de fibrine qui sont lyss et se dcomposent en produit de dgradation de la
fibrine.
Plusieurs fibrinolytiques (t-PA, streptokinase, pro-urokinase...) ont t tudis ou
sont en cours d'valuation.
La seule tude encourageante ( NINDS rt-PA stroke study ) a t faite avec le t-
PA 0,9 mg/kg donn dans les 3 premires heures suivant l'apparition des premiers
signes d'AVC.
Ce n'est pas encore un traitement de routine l'heure actuelle en Europe.

Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est indiqu dans des cas particuliers :
- infarctus crbelleux dmateux avec hydrocphalie aigu (drivation externe
ou rsection) ;
- infarctus sylvien massif avec signes d'engagement chez un jeune patient
(hmicraniectomie de dcompression) ;
- endartriectomie carotidienne en urgence en cas de stnose trs serre pr-
occlusive ou pseudo-occlusive.

La phase aigu passe

Il faut prvenir les troubles du transit intestinal, instaurer une alimentation soit par
sonde gastrique, soit par voie parentrale.
Rducation motrice et orthophonique ds le dbut.

Traitement prventif des rcidives

La prvention secondaire des AVCI dpend de l'tiologie.

Accidents vasculaires crbraux lis l'athrosclrose

La prvention secondaire des AVC lis l'athrosclrose repose sur :
- le contrle des facteurs de risque : HTA, tabac, diabte, dyslipidmie... ;
- un traitement antiagrgant plaquettaire au long cours : aspirine (300 mg/j en une
prise), ticlopidine 250 mg (2 cp/j) avec une surveillance hmatologique stricte
(NFS toutes les semaines pendant 3 mois) ;
- endartriectomie carotidienne : indique dans les stnoses serres de taille
suprieure 70 %, uniques et accessibles la chirurgie qui est pratique distance
de l'AVC en absence de prise de contraste du produit au scanner ;
- angioplastie carotidienne, vertbrale et sous-clavires ou des artres
intracrniennes.

Accident vasculaire crbral par embolie d'origine cardiaque

La prvention secondaire des AVC par embolie d'origine cardiaque repose sur :
- le traitement de la cardiopathie ;
- la prescription d'AVK au long cours avec surveillance du TP et de l'INR ;
- la prescription d'anti-arythmiques si ncessaire.
Accident vasculaire crbral aprs dissection carotidienne ou vertbrale
La prvention secondaire d'un AVC aprs dissection carotidienne ou vertbrale
repose sur le traitement par AVK en relais de l'hparine pendant 3 6 mois puis
vrification de l'tat artriel par angiographie ou angio-IRM.
S'il y a repermabilisation ou occlusion dfinitive, on interrompt le traitement.
Sinon, reconsidrer le problme.

Lacunes
Prvention secondaire des lacunes :
- viter l'hypotension ;
- aspirine ou ticlopidine ;
- liminer une cause cardiaque ou un athrome extra-crnien proximal.

TRAITEMENT DES HEMORRAGIES CEREBRALES

INTRAPARENCHYMATEUSES

Traitement mdical
Le traitement mdical ncessite :
- de maintenir une bonne fonction cardiaque et respiratoire ;
- la pression artrielle reste souvent leve ou labile pendant 1 2 semaines. Cette
lvation peut tre une rponse l'HTIC pour maintenir une pression de perfusion
correcte. La pression artrielle doit tre baisse progressivement jusqu' des valeurs
autour de 160/100 mmHg.
- Lutte contre l'HIC par la prescription d'anti-dmateux (mannitol, glycrol,
diurtiques), dont l'efficacit reste discute.
Les corticodes sont exceptionnellement prescrits du fait des complications
conscutives leur utilisation.
- Nursing , quilibre hydrolectrolytique, anti-pileptiques, mobilisation
passive puis rducation motrice et orthophonique sont demarrer le plus tt
possible.

Traitement chirurgical
On distingue les hmatomes lobaires, plus accessibles la chirurgie, des
hmatomes profonds difficiles oprer.
Les hmatomes de petit volume, profonds et sans incidence sur le pronostic vital,
ne relvent pas de la chirurgie.
- L' vacuation chirurgicale est indique dans les hmatomes volumineux
corticaux ou lobaires avec un effet de masse et un risque d'engagement, surtout
chez les jeunes patients. L'volution est souvent greve de lourdes squelles quand
le pronostic vital n'est pas mis en jeu.
- En cas de malformation vasculaire sous-jacente, le traitement peut tre
chirurgical ou endo-vasculaire selon le type de la malformation.
- Dans les hmatomes du cervelet, on peut tre amen poser une drivation
externe en cas d'hydrocphalie ou les vacuer par un geste chirurgical.
[J1]Cphale
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr V. BIOUSSE, chef de clinique-assistant - Pr M.-G. BOUSSER, chef de service
service de neurologie - hpital Saint-Antoine - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

Les cphales sont un motif de consultation extrmement frquent et relvent de
causes multiples.
Elles ont t recenses dans une classification publie en 1988 par L'
International Headache Society (IHS) (voir tableau 1), qui a dfini des critres
diagnostiques pour la plupart d'entre elles.

En pratique clinique
En pratique clinique, il est trs important de distinguer les cphales essentielles
bnignes, de loin les plus frquentes, des cphales symptomatiques dont certaines
sont des urgences neurologiques.

Interrogatoire
C'est l'interrogatoire, qui en prcisant le mode d'installation de la cphale et son
profil volutif, permet d'en faire le diagnostic.
L'interrogatoire d'un patient cphalalgique prcise les autres caractres de la
cphale.
Il doit tre long et attentif (il prend souvent plus d'une demi-heure), car les
cphales sont souvent intriques, un patient pouvant, par exemple, se prsenter
avec des migraines authentiques (cphales chroniques paroxystiques) et des
cphales de tension chroniques (cphales chroniques permanentes). Il dcrit alors
des cphales continues permanentes de fond, sur lesquelles se greffent des
paroxysmes douloureux correspondant aux crises de migraine.
De mme, un sujet migraineux consultant pour l'apparition de cphales
permanentes, progressivement croissantes et qualifies dinhabituelles , doit
conduire le mdecin rechercher des signes d'hypertension intracrnienne et
suspecter un processus expansif.
On peut considrer que les cphales qui apparaissent brutalement ou s'aggravent
rapidement tmoignent d'une affection ncessitant des investigations urgentes.
En revanche, les cphales qui voluent par crises avec un intervalle libre et les
cphales permanentes ne s'aggravant pas sont en gnral des cphales bnignes,
pour lesquelles les examens complmentaires sont inutiles, et qui reprsentent
environ 90 % des cphales.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Orientation diagnostique
Interrogatoire
L'interrogatoire, en prcisant le mode d'installation de la cphale et son profil
volutif, permet de distinguer les cphales essentielles bnignes, de loin les plus
frquentes, des cphales symptomatiques, dont certaines sont des urgences
neurologiques.

Profil volutif
Le profil volutif permet ainsi schmatiquement de distinguer (voir tableau 2) :
- la cphale rcente d'apparition brutale : cphale aigu brutale ;
- les accs de cphales voluant par crises entre lesquelles le patient ne souffre
pas (intervalle libre complet) : cphale chronique paroxystique ;
- la cphale permanente ancienne : cphale chronique permanente ;
- la cphale permanente, s'aggravant progressivement depuis quelques jours,
semaines ou mois : cphale chronique progressive.

Autres lments rechercher

Les autres lments rechercher lors de l'interrogatoire d'un patient cphalalgique
sont :
- le sige des cphales (diffuses, en hmicranie, rtro-orbitaires, constantes ou
variables) ;
- le ct des cphales (unilatrales, toujours du mme ct ou alternantes,
bilatrales) ;
- leur caractre (pulsatile, continu, en tau, en clairs...) ;
- leur dure (sans traitement) ;
- l'ventuelle aggravation par les efforts (marche, monte des escaliers...) ;
- la svrit de la douleur value par le retentissement sur les actes de la vie
quotidienne (arrt de travail, repos au lit, annulation de sorties...) ;
- la frquence des accs douloureux (par jour, semaine ou mois) ;
- l' volution dans le temps (ge de dbut, priode d'accalmie, aggravation
rcente...) ;
- les facteurs dclenchants (effort, froid, consommation de certains aliments, prise
d'alcool, manque de sommeil, mdicament, traumatisme...) ;
 - les ventuels prodromes (signes annonciateurs de la cphale : irritabilit,
troubles de l'humeur, malaise, sensation de faim...) ;
- les signes d'accompagnement (nauses, vomissements, larmoiement, myosis,
rougeur oculaire, signes neurologiques pouvant prcder, accompagner ou suivre la
cphale, transitoires ou permanents) ;
- les diffrents traitements essays et leur efficacit ventuelle.
L'interrogatoire doit tre long et attentif car les cphales sont souvent intriques.

Examen clinique
Cet interrogatoire dtaill est complt par un examen neurologique complet, la
recherche de signes de localisation, de signes mnings ou de signes d'hypertension
intracrnienne.
Un examen du fond d'il la recherche d'un dme papillaire, ainsi que la prise
de la tension artrielle, de la temprature et un examen clinique gnral sont
systmatiques.

Examens complmentaires
Aprs l'interrogatoire et l'examen clinique, le diagnostic tiologique de la cphale
est le plus souvent fait.
Ainsi, en dehors des urgences neurologiques, les examens complmentaires
(scanner crbral et/ou IRM crbrale et/ou ponction lombaire) ne sont indiqus
que lorsque :
- l'examen neurologique n'est pas normal ;
- il existe un dme papillaire ;
- ou que la prsentation d'une cphale dite essentielle bnigne n'est pas
typique.

[J15]Urgence neurologique
Il est essentiel de distinguer d'emble les cphales symptomatiques d'une urgence
neurologique.

CEPHALEE D'INSTALLATION BRUTALE RECENTE

(Cphale aigu brutale.)

Hmorragie mninge et hmorragie crbrale

Les deux grands diagnostics envisager sont l'hmorragie mninge et
l'hmorragie crbrale.
La cphale de l' hmorragie mninge est typiquement dcrite comme tant une
cphale extrmement violente, comme un.
 En cas d' hmorragie crbrale, il existe des signes neurologiques focaux associs
la cphale.
Dans tous les cas, il s'agit d'une grande urgence neurologique ncessitant une
hospitalisation et la ralisation d'un scanner crbral, sans injection de produit de
contraste.
Lorsque ce dernier est normal, une ponction lombaire est ralise, sans dlai, pour
liminer formellement une hmorragie mninge.

Dissections des artres cervico-encphaliques

Les cphales et les cervicalgies sont galement un symptme frquent lors des
dissections des artres cervico-encphaliques (carotides et vertbrales).
Elles sont souvent inaugurales et associes un syndrome de Claude-Bernard-
Horner homolatral dans les dissections de l'artre carotide interne (par atteinte du
sympathique pricarotidien).
Le diagnostic est confirm en urgence par l'cho-Doppler cervical, ventuellement
associ une IRM et angio-IRM crbrale.
Ces dissections peuvent entraner la survenue d'un accident ischmique crbral ou
oculaire, si elles ne sont pas traites en urgence.

Encphalopathie hypertensive
Une cause rare de cphale svre rcente et brutale est l'encphalopathie
hypertensive qui s'accompagne, en outre, de troubles visuels bilatraux et de crises
comitiales.
Elle peut s'observer dans l'hypertension maligne et dans l'clampsie.
Le phochromocytome doit tre recherch devant l'association de cphales aigus
paroxystiques associes des sueurs et des palpitations (triade de Meynard).

CEPHALEE D'INSTALLATION RAPIDEMENT PROGRESSIVE

La cphale d'installation rapidement progressive s'aggrave sur quelques jours,
quelques semaines ou mois.

Cphales lies une hypertension intracrnienne

- Les cphales lies l'hypertension intracrnienne sont soit isoles, soit
associes un dme papillaire, des nauses et des vomissements ainsi qu' une
diplopie binoculaire horizontale par paralysie du VI. Les cphales sont souvent
prdominance matinale et sont aggraves par le dcubitus et les efforts.
- Le premier examen raliser en urgence est un scanner crbral (sans et avec
injection de produit de contraste), la recherche d'un processus expansif (tumeur,
abcs, hmatome intraparenchymateux ou sous-dural).
- Lorsque le scanner est normal, il faut complter l'examen par une IRM crbrale
(avec injection de gadolinium), la recherche d'un processus expansif dans la fosse
postrieure (parfois difficile voir sur un scanner) et la recherche d'une
thrombophlbite crbrale.
- Lorsque la neuro-imagerie est normale (scanner et IRM), on effectue une
ponction lombaire avec prise de pression du liquide cphalo-rachidien (sur un
patient couch, la pression normale tant infrieure 20 cm d'eau) pour vrifier que
la pression du liquide cphalo-rachidien est leve et qu'il n'y a pas de mningite.
Si la pression est leve et le liquide cphalo-rachidien de composition normale, on
parle alors d'hypertension intracrnienne bnigne (voir tableau 3).

Cphales accompagnes d'une fivre ou d'un syndrome mning

Les cphales accompagnes d'une fivre ou d'un syndrome mning voquent
avant tout une mningite, qui peut-tre aigu, subaigu ou chronique.
Dans ce dernier cas, les signes mnings sont gnralement absents.
C'est pourquoi, tout patient souffrant d'une cphale rcente, d'aggravation
progressive, et dont la neuro-imagerie est normale, doit avoir une ponction
lombaire.
Des signes focaux s'associent la mningite dans les mningo-encphalites.

Artrite temporale de Horton

L'artrite temporale de Horton doit tre voque devant toute cphale d'apparition
rcente chez un sujet de plus de 60 ans.
La cphale est prsente dans 60 90 % des cas de maladie de Horton et est le
symptme rvlateur le plus frquent.
- Elle est typiquement de sige temporal, superficielle et profonde, avec
hyperesthsie au contact (aggrave par le port de lunettes, d'un chapeau ou par le
contact avec l'oreiller la nuit).
- L'association avec les autres symptmes et signes de la maladie de Horton
(troubles visuels, fivre, altration de l'tat gnral, claudication intermittente de la
mchoire, douleurs rhizomliques, artres temporales indures, non battantes et
douloureuses...) oriente le diagnostic.
- La recherche d'un syndrome inflammatoire, en urgence, et la ralisation d'une
biopsie de l'artre temporale (du ct des cphales) confirment le diagnostic.

[J15]Cphales essentielles bnignes

MIGRAINE
La migraine est une affection trs rpandue, touchant trois fois plus souvent la
femme que l'homme.
 Elle est, en effet, la plus frquente des cphales avec une prvalence d'environ 12
% et une incidence annuelle, ajuste en fonction de l'ge de 13,7 pour 100 000 chez
l'homme et de 29,4 pour 100 000 chez la femme. Elle est souvent non
diagnostique et les symptmes sont attribus tort une crise de foie , sinusite,
affection dentaire ou cervicarthrose.
Son diagnostic est purement clinique et rpond des critres prcis dfinis par
l'IHS en 1988. Comme dans toutes les cphales essentielles bnignes, l'examen
neurologique est strictement normal.

Les diffrents types de migraines

Il est habituel de distinguer plusieurs types de crises de migraines selon leurs
caractristiques cliniques.

Migraine sans aura

La migraine sans aura (ancienne migraine commune) est la plus frquente.
- La crise est souvent prcde, plusieurs heures avant la cphale, par des
prodromes tels qu'une somnolence, des troubles de l'humeur, une asthnie et une
sensation de faim.
- La cphale est constante. Elle volue par crises en dehors desquelles le patient
se sent en parfaite sant.
- Les accs de cphales rcidivent un rythme variable et durent de 4 72
heures.
- Les caractristiques typiques des cphales sont :
- le sige unilatral changeant de ct d'une crise l'autre ;
- le caractre pulsatile ;
- l'intensit souvent svre obligeant le patient interrompre toute activit ;
- l'aggravation par les efforts physiques ;
- et l'association des nauses, vomissements, photophobie et phonophobie.
- L'IHS en donne des critres diagnostiques prcis, maintenant utiliss dans tous
les travaux concernant cette affection (voir tableau 4).

Migraine avec aura

La migraine avec aura (anciennement migraine accompagne) est nettement plus
rare que la migraine sans aura.
- La cphale est ici prcde ou accompagne d'une aura , c'est--dire d'un
dysfonctionnement neurologique transitoire.
- La crise dbute le plus souvent par l'aura, qui est caractrise par un trouble
neurologique focal (visuel par exemple), s'tendant progressivement en quelques
minutes et s'enrichissant successivement d'autres troubles (sensitifs et du langage
par exemple).
 - Cette extension progressive de l'aura, sur quelques minutes, constitue la
marche migraineuse , quasiment pathognomonique de l'affection.
- La cphale suit le plus souvent l'aura soit directement, soit aprs un intervalle
libre de moins de 1 heure.
- Comme dans la migraine sans aura, la dure de la cphale est habituellement de
4 72 heures, mais elle peut tre beaucoup plus courte, voire compltement
absente.
- L'aura la plus frquente est visuelle (migraine ophtalmique entranant des
troubles visuels binoculaires).
- Les auras sensitives sont plus rares et presque toujours prcdes ou
accompagnes de troubles visuels. Il s'agit le plus souvent de paresthsies
unilatrales de distribution chiro-orale.
- Les troubles du langage (aphasie) et les troubles moteurs (hmiparsie) sont
encore plus rares et gnralement associs aux troubles visuels et sensitifs.
- L'IHS donne galement des critres diagnostiques pour la migraine avec aura
(voir tableau 5) dans laquelle chacun des symptmes neurologiques focaux doit tre
totalement rversible en moins de 60 minutes.
- Exceptionnellement, il peut s'agir d'une varit rare de migraine comme la
migraine basilaire, la migraine hmiplgique familiale, la migraine
ophtalmoplgique ou la migraine rtinienne.

Comment affirmer le diagnostic de migraine ?

Diagnostic facile
Lorsque les caractristiques des cphales et de l'aura neurologique rpondent aux
critres de l'IHS, le diagnostic est facile et, sous rserve d'un examen clinique
normal, aucun examen complmentaire n'est ncessaire.

Devant une cphale atypique

En revanche, la moindre atypie soit de la cphale (permanente, modification
rcente de ses caractristiques), soit de l'aura (dure trop courte ou trop longue,
absence de marche migraineuse) ou bien encore si l'examen neurologique n'est pas
strictement normal, des examens complmentaires (scanner crbral ou IRM
crbrale en premier lieu) s'imposent, d'autant qu'une symptomatologie d'allure
migraineuse atypique peut tre rvlatrice d'une lsion crbrale ou vasculaire telle
qu'une malformation artrio-veineuse, d'un anvrisme, d'un mningiome ou d'une
dissection carotidienne ou vertbrale.

Autres cas
Par ailleurs, une crise de migraine avec aura peut tre difficile diffrencier, en
l'absence de marche migraineuse, avec un accident ischmique crbral transitoire
ou une crise d'pilepsie partielle, d'o le recours parfois ncessaire aux explorations
cardiovasculaires ou l'lectroencphalogramme.

Facteurs dclenchants et profil volutif de la migraine

La migraine dbute le plus souvent dans l'enfance ou l'adolescence et dans 90 %
des cas avant 40 ans.

Evolution
L'volution de la frquence et du caractre des crises est trs variable d'un sujet
l'autre et tout au long de l'existence chez un mme individu.
- Il est frquent que la migraine diminue ou disparaisse chez le sujet g.
- La vie hormonale de la femme joue un rle sur la maladie migraineuse. En effet,
la migraine est plus frquente chez la femme. Elle dbute souvent la pubert, se
majore en priode catamniale et diminue durant les grossesses et aprs la
mnopause.

Facteurs dclenchants
De nombreux facteurs peuvent dclencher une crise de migraine.
Les plus classiques sont :
- les facteurs psychologiques (stress, contrarit, motions, anxit) ;
- les modifications du rythme de vie (vacances, voyages, week-end, surmenage) ;
- certains aliments (alcool, chocolat, graisses) ;
- les habitudes alimentaires (jene, hypoglycmie, repas saut) ;
- les facteurs hormonaux (rgles, contraception orale) ;
- les facteurs sensoriels (bruit, odeurs, lumire) ;
- les facteurs climatiques (chaleur, vent, air conditionn)...

CEPHALEES DE TENSION
Les cphales de tension sont des cphales en rapport avec un excs de tension
nerveuse (et non pas un excs de tension artrielle).
Les lments psychogniques se mlent d'autres causes comme la contraction
excessive des muscles pricrniens.

Cphales de tension pisodiques

Les cphales de tension pisodiques constituent rarement un motif de
consultation.
Il s'agit de cphales banales, diffuses, apparaissant pisodiquement le plus
souvent en fin de journe.
Cphales de tension chroniques
Les cphales de tension chroniques constituent, par contre, un motif de
consultation frquent.
- Les caractres de la douleur sont trs variables mais la cphale est quotidienne,
s'installant ds le lever.
- Le plus souvent, elle existe depuis des mois ou des annes et est aggrave par les
mmes facteurs dclenchants que la migraine, les facteurs psychologiques semblant
jouer un rle encore plus important.
- Les cphales de tension chroniques surviennent soit d'emble, soit apparaissent
chez un patient prsentant des cphales de tension pisodiques ou des crises de
migraine depuis des annes. L'association des cphales de tension chroniques est
alors souvent favorise par des troubles psychologiques (intrication un syndrome
dpressif par exemple) et/ou une surconsommation d'antalgiques. La cafine ou
l'ergotamine contenues dans de nombreux antalgiques jouent un rle aggravant
dans ce phnomne d'accoutumance aux antalgiques.

[J15]Algies faciales
(Voir tableau 6.)

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE

L'algie vasculaire de la face est une affection rare touchant surtout l'homme jeune.
- Il s'agit d'une algie faciale dont les caractristiques sont strotypes :
- la douleur dbute de faon brutale, est strictement unilatrale et sige au niveau
de la rgion priorbitaire ;
- elle est trs violente, atroce, type d'arrachement ou de broiement ;
- frquemment, le patient est agit et dambule ;
- il existe des signes neurovgtatifs d'accompagnement qui sont homolatraux
la douleur et associent un larmoiement, une injection conjonctivale, un syndrome
de Claude Bernard-Horner et une obstruction ou un coulement nasal ;
- tous les signes disparaissent en mme temps que la douleur.
- Dans 90 % des cas, l'algie vasculaire de la face est pisodique, voluant par
salves, durant lesquelles les crises douloureuses surviennent quotidiennement. Les
salves sont des priodes de 3 10 semaines pendant lesquelles les crises sont
quotidiennes. Les pisodes se rptent une deux fois par an et sont spars par un
intervalle libre complet.
- Les crises d'algie vasculaire de la face durent de 15 180 minutes
quotidiennement et surviennent le plus souvent heure fixe, notamment la nuit.
Elles se rptent de une trois fois par 24 heures (jusqu' huit).
Le diagnostic est purement clinique, les examens complmentaires tant normaux.
NEVRALGIE DU TRIJUMEAU
La nvralgie du trijumeau rsulte d'une atteinte du trijumeau et peut tre de deux
types : essentielle (primitive) et secondaire ( une pathologie telle qu'une tumeur
par exemple).

Nvralgie essentielle du trijumeau

C'est une affection qui touche plus souvent les femmes de plus de 50 ans.

Douleur
La douleur est strictement unilatrale et est situe dans le territoire du trijumeau
(V), le plus souvent V2 et/ou V3, parfois les trois branches la fois.
- C'est une douleur atroce, en clairs fulgurants trs brefs, qui se succdent en
accs de quelques secondes quelques minutes, spars par un intervalle libre
complet.
- La douleur est dclenche par la parole, la mastication ou l'attouchement d'une
zone gchette.

Examen clinique
L'examen clinique est strictement normal, ne retrouvant en particulier aucune
hypoesthsie dans le territoire du V.
Lorsque les caractristiques et le profil volutif de la douleur sont typiques, aucun
examen n'est ncessaire pour affirmer le diagnostic.

Nvralgie secondaire du trijumeau

La nvralgie secondaire du trijumeau est une nvralgie sigeant dans le territoire
du trijumeau, symptomatique d'une affection locale.
- La douleur paroxystique est associe un fond douloureux permanent.
- Surtout, l'examen neurologique n'est pas normal : il existe notamment une
hypoesthsie dans le territoire du V (incluant la corne).
- Les causes en sont multiples et des examens complmentaires sont ncessaires
(avant tout IRM crbrale avec ou sans ponction lombaire).

NEVRALGIE DU GLOSSO-PHARYNGIEN
La nvralgie du glosso-pharyngien a les mmes caractristiques cliniques que la
nvralgie du trijumeau (douleur en clair, zone gchette), mais la douleur est situe
dans le territoire du glosso-pharyngien (IX), c'est--dire la rgion amygdalienne, la
paroi postrieure du pharynx et la partie postrieure de la langue.
Comme la nvralgie du V, elle peut tre essentielle ou secondaire.
[J15]Autres cphales
CEPHALEES PAR HYPOTENSION DU LIQUIDE CEPHALO-
RACHIDIEN
(Postponction lombaire ou brche durale.)
Il s'agit de cphales en rapport avec une hypotension du liquide cphalo-rachidien
(fuite de liquide cphalo-rachidien par un orifice dure-mrien).

Circonstances de survenue
Elles peuvent donc survenir aprs une ponction lombaire, anesthsie par
pridurale, rachianesthsie, mylographie, ou bien traduire la prsence d'une brche
durale, secondaire un traumatisme crnien ou une intervention chirurgicale sur
la base du crne (neurinome de l'acoustique, rsection transphnodale d'un
adnome hypophysaire).

Caractristiques
Dans tous les cas, la caractristique de ces cphales est leur caractre postural
avec apparition lors de l'orthostatisme et amlioration lors du dcubitus.
Elles sont souvent occipitales, svres et associes des nauses et des
vomissements, rendant toute station debout ou assise prolonge impossible.

CEPHALEES POST-TRAUMATIQUES

Cphales aigus post-traumatiques

Les cphales aigus post-traumatiques peuvent tmoigner d'une hmorragie
mninge, d'un hmatome extra-dural ou sous-dural, d'une contusion crbrale
Il existe alors des signes de localisation neurologique, et le patient est pris en
charge dans un service de neurochirurgie.
Les cphales post-traumatiques isoles disparaissent en gnral en quelques jours.

Cphales post-traumatiques chroniques

Les cphales post-traumatiques chroniques sont frquentes et surviennent dans les
semaines qui suivent un traumatisme dont la svrit est trs variable.

Cphales paroxystiques
Les cphales paroxystiques doivent faire rechercher des nvralgies au niveau de
cicatrices ou bien des cphales posturales par hypotension du liquide cphalo-
rachidien traduisant une brche durale post-traumatique.
Cphales continues
Les cphales continues sont les plus frquentes et entrent gnralement dans le
cadre du syndrome post-traumatique crnien .
Elles s'associent alors de nombreux symptmes tels que sensations vertigineuses,
troubles du sommeil, troubles de la mmoire et de la concentration, irritabilit,
bourdonnements d'oreille.
Cet ensemble de symptmes empche souvent le patient de reprendre une vie
normale et ne doit donc pas tre nglig.

[J15]Conclusion
L' interrogatoire est l'lment essentiel du diagnostic d'une cphale. Il permet
avant tout de dterminer si la cphale est une urgence neurologique en prcisant
son profil volutif, puis de diffrencier les diffrents types de cphales essentielles
bnignes.
En dehors des urgences neurologiques, les examens complmentaires sont indiqus
uniquement lorsqu'il existe une atypie dans le tableau d'une cphale essentielle. Ils
sont inutiles dans 90 % des cas de consultation pour cphales.
Parmi les cphales essentielles bnignes, migraine et cphales de tension sont les
plus frquentes. Il n'est pas rare qu'elles coexistent chez un mme patient, ce que
seul un interrogatoire prcis permet de prciser. On doit s'attacher tout
particulirement dtecter un abus d'antalgiques, responsable de cphales
chroniques.
[J1]Coma non traumatique
orientation diagnostique
Dr D. PIERRON, neurochirurgien
service de neurochirurgie du Pr Rey - hpital Beaujon - Clichy
Dr F. LISOVOSKI, neurologue
service de neurologie du Pr Dehen - hpital Beaujon - Clichy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

Urgence thrapeutique
Le coma est une urgence thrapeutique qui impose d'emble de rechercher une
cause mtabolique, d'assurer le maintien des fonctions vitales par des mesures de
ranimation adaptes (ventilatoires et circulatoires, traitement d'un ventuel tat de
mal pileptique) et de raliser un scanner crbral.
Des troubles neurovgtatifs peuvent menacer le pronostic vital immdiat.
En pratique, il faut :
- apprcier rapidement la profondeur du coma et le retentissement ventilatoire,
cardio-circulatoire et neurovgtatif ;
- dbuter les mesures de ranimation : ventilatoire (oxygnation au masque, voire
intubation et ventilation) et cardio-circulatoire (perfusion, correction circulatoire) ;
- prlever une glycmie au doigt (penser systmatiquement l'hypoglycmie) et
prlever du sang et des urines pour des analyses complmentaires (bilan usuel, gaz
du sang, acide lactique, corps ctoniques, monoxyde de carbone, alcool et autres
toxiques...).
Cette urgence est grer en milieu de ranimation si la profondeur du coma
ncessite une assistance pour le maintien des fonctions vitales.
Pour apprcier la profondeur du coma, l'chelle de Glasgow, associe l'tude des
rflexes du tronc crbral, est la plus utilise.

Diagnostic tiologique
Le diagnostic tiologique se pose dans un second temps seulement.
La dmarche tiologique est guide par les donnes cliniques :
- existence de signes neurologiques en foyer, d'apparition brutale ou progressive ;
- existence de signes mnings, avec ou sans fivre ;
- survenue du coma aprs une crise comitiale, premire crise ou comitialit dj
connue.
Le scanner crbral doit tre ralis, en urgence, chez un malade pralablement
conditionn (voie d'abord, ventilation) et chez lequel les mesures de ranimation
ont t dbutes.
D'autres examens peuvent tre raliss d'urgence : lectroencphalogramme,
ponction lombaire en cas de suspicion de mningite, potentiels voqus du tronc
crbral.
Les causes sont diverses :
- produits toxiques (monoxyde de carbone, mdicaments, alcool), de loin les plus
frquentes ;
- mtaboliques (comas diabtiques et endocriniens dont l'hypoglycmie) ;
- vasculaires (hmorragies mninges, accidents vasculaires crbraux) ;
- processus expansif intracrnien (tumoral, hmatome sous-dural chronique ou
hydrocphalie) ;
- mningo-encphalites ;
- tat de mal comitial.
La prise en charge du patient associe surveillance et poursuite du traitement en
ranimation et traitement tiologique entrepris ds le diagnostic pos.
Les suites du coma sont toujours difficiles pour le patient, et la prise en charge
mdicale doit se poursuivre son dcours (squelles physiques ou psychiques).

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Orientation diagnostique
EXAMEN CLINIQUE
Ds l'arrive du patient, un examen clinique complet s'impose, affirme le coma,
juge de sa profondeur et apprcie la valeur des paramtres conditionnant le
pronostic vital.

Recherche de troubles neurovgtatifs

Des troubles neurovgtatifs peuvent menacer le pronostic vital immdiat.
On apprciera le pouls, la tension artrielle, le rythme cardiaque, la temprature, la
ractivit pupillaire et l'tat ventilatoire.

Apprcier la profondeur du coma

Plusieurs classifications sont proposes. Leur intrt rside surtout dans la
surveillance de l'volution du coma.

Classification en stades
 La classification en stades est la suivante :
- stade I (coma vigile) : rponses plus ou moins comprhensibles aux stimulations
auditives fortes, ractions motrices adaptes aux stimulations nociceptives lgres ;
- stade II (coma lger) : rveil impossible, ractions motrices inadaptes aux
stimulations nociceptives intenses, pas de troubles vgtatifs ;
- stade III (coma profond) : absence de raction, ou raction de dcrbration aux
stimulations nociceptives, rsolution musculaire, prsence de troubles vgtatifs ;
- stade IV (coma dpass) : ractivit nulle, abolition des fonctions vgtatives,
mydriase aractive, lectroencphalogramme plat.

Classification de Jouvet
La classification de Jouvet explore :
- la perceptivit ;
- la ractivit non spcifique ;
- la ractivit motrice la douleur ;
- la ractivit vgtative (voir tableau 1).

Echelle du coma de Glasgow

L'chelle du coma de Glasgow repose sur trois types de rponses :
- ouverture des yeux (E) ;
- rponse motrice (M) ;
- rponse verbale (V) ;
- avec quotation de chacune de ces rponses (voir tableau 2).
Ces critres cliniques sont associs des critres lectroencphalographiques en
quatre stades, pour apprcier la profondeur et suivre l'volution d'un coma (stade
IV : coma dpass).

Bilan clinique du coma

Il faut prciser la profondeur du coma :
- noter les activits spontanes du patient (ouverture des yeux, motilit et activit
verbale) ;
- noter la rponse aux stimulations complexes (rponse aux ordres), simples
(stimulations sensorielles), nociceptives.

Etat neurologique du patient

Il faut noter l'tat neurologique du patient :
- existence ou non d'une hmiplgie : asymtrie lors des stimulations nociceptives
en cas d'altration de conscience plus importante ;
- existence d'un signe de Babinski, d'une asymtrie des rflexes ;
- existence d'une paralysie faciale spontane ou aprs manuvre de Pierre-Marie
et Foix ;
- recherche de signes mnings (trs prudente chez un sujet traumatis) :
- raideur de la nuque ;
- signe de Kernig.

Coma profond
En cas de coma trs profond, la motricit est impossible analyser. On recherchera
:
- la valeur d'une ventuelle dviation conjugue de la tte et des yeux ;
- des signes de dcortication : flexion-adduction du membre suprieur et
extension-rotation interne du membre infrieur en rponse une stimulation,
traduisant une souffrance hmisphrique ;
- ainsi que des signes de dcrbration en extension-rotation interne au membre
suprieur et extension au membre infrieur, traduisant une lsion msencphalique.

Rechercher des troubles vgtatifs

La recherche des troubles vgtatifs est fondamentale :
- examen du tonus : hypertonie spontane ou dclenche par l'examen, ou
hypotonie d'un hmicorps ;
- examen oculaire (voir tableau 3) recherchant :
- une mydriase, ractive ou non, ou un myosis, unilatraux ou bilatraux ;
- un ptosis ;
- l'existence ou non du rflexe cornen, du rflexe naso-palpbral ;
- la motilit oculaire extrinsque : position des globes oculaires, mouvements
spontans, mouvements rflexes ;
- les rflexes oculo-cphaliques et oculo-vestibulaires ;
- l'existence d'une dviation conjugue de la tte et des yeux ;
- recherche d'un trouble du rythme ventilatoire :
- syndrome de Cheynes-Stokes (diencphale) ;
- hyperventilation (msencphale, protubrance) ;
- apnes (protubrance, bulbe) ;
- dyspne de Kssmaul (voir tableau 4) ;
- examen du fond d'il.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Dans un contexte non traumatique, il s'agit de distinguer ce qui n'est pas un coma.

Faux coma d'origine psychogne et simulations

En faveur du faux coma d'origine psychogne et des simulations, on retient :
- les conditions de survenue ;
 - l'absence de tout signe clinique objectif ; la rsistance l'ouverture des yeux,
l'tude de la chute du membre suprieur plac au-dessus du visage peuvent aider ;
- l'absence d'anomalies lectroencphalographiques.
Cependant, ce diagnostic doit tre port avec la plus grande prudence.

Locked in syndrome
Le locked in syndrome est un syndrome de dsaffrentation motrice :
- habituellement li une thrombose du tronc basilaire ou une correction trop
rapide d'une hyponatrmie svre (mylinolyse centrale du pont) en particulier chez
le sujet thylique ;
- responsable d'une quadriplgie, d'une diplgie faciale, d'une paralysie labio-
glosso-pharyngo-larynge et d'une paralysie de la latralit ;
- en fait, ces malades restent conscients et peuvent, sur ordre, ouvrir les yeux.

Mutisme akintique
Le mutisme akintique se voit dans les lsions frontales internes bilatrales et les
hydrocphalies aigus, mais aussi dans les lsions de la formation rticulaire
msencphalique ou du diencphale postrieur.
Lors du mutisme akintique, le malade est totalement immobile, bien que vigile.
Le tableau associe :
- l' absence de mouvements spontans, de mouvements sur ordre ou lors des
stimulations ;
- la persistance de certains signes d'veil : mouvements conjugus des yeux,
clignements la menace.

Comas aprs un traumatisme ancien

Un problme difficile est celui des comas pour lesquels le traumatisme initial peut
tre ancien et nglig car minime.
C'est le cas du vieillard, du sujet thylique : dans ce contexte, la survenue
ventuelle d'un hmatome sous-dural doit tre recherche d'office par un examen
scanographique.

Hypersomnies
Les hypersomnies sont des accs de sommeil rapidement rversibles qui peuvent
tre :
- associs des attaques de cataplexie ralisant un tableau de narcolepsie-
catalepsie (syndrome de Glineau) ;
- associs des apnes et un ronflement (syndrome d'apnes du sommeil).

RECHERCHE ETIOLOGIQUE
Le bilan tiologique doit tre pratiqu en urgence et repose sur diffrents lments.

Interrogatoire de l'entourage
L'interrogatoire de l'entourage limine d'emble la notion de traumatisme et
prcise :
- le mode de dbut (brutal ou progressif [voir tableau 5]) ;
- la notion de traumatisme, de traitement en cours, de maladie mtabolique
connue, d'intoxication mdicamenteuse ou alcoolique ;
- les antcdents : notion d'pilepsie, terrain vasculaire, antcdents noplasiques,
psychiques, hpatopathie.

Examen clinique complet

L'examen clinique complet comporte :
- un examen cranio-facial la recherche d'une ecchymose, d'une plaie ;
- une auscultation du cur et des vaisseaux du cou, la prise de la tension artrielle
;
- un examen neurologique complet avec recherche de signes de localisation si la
profondeur du coma le permet ;
- la recherche d'un syndrome infectieux clinique.

Examens paracliniques
Les examens paracliniques demands sont :
- systmatiquement et immdiatement :
- glycmie, ionogramme, cratininmie, recherche de toxiques, voire monoxyde
de carbone selon le contexte, alcoolmie, calcmie, NFS, plaquettes, gaz du sang,
bilan d'hmostase, hmoculture si hyperthermie, bilan hpatique et dosage d'anti-
pileptiques si pilepsie traite ;
- lectrocardiogramme, fond d'il ;
- radiographies du crne et pulmonaires, lectroencphalogramme ds que
possible ;
- scanner crbral, qui est un examen cl ;
- ponction lombaire, notamment devant un syndrome fbrile et/ou des signes
mnings.
En fait, le bilan clinique initial oriente le plus souvent d'emble vers l'un des
grands cadres tiologiques.

[J15]Etiologies
COMAS METABOLIQUES
 Les comas mtaboliques sont le plus souvent voqus devant un coma
d'installation rapidement progressive avec des antcdents vocateurs.

Coma hypoglycmique
Le coma hypoglycmique (voir tableau 6) doit tre recherch :
- chez le sujet diabtique trait ou au cours d'ivresses aigus ;
- lorsque l'tiologie d'un coma n'est pas vidente, l'injection intraveineuse de
srum glucos hypertonique est systmatique, du fait de la gravit de laisser se
prolonger une hypoglycmie.

Autres comas mtaboliques

On peut retrouver d'autres comas mtaboliques :
- chez le patient diabtique, il peut s'agir aussi de coma acidoctosique,
hyperosmolaire ou
d' acidose lactique ;
- les encphalopathies mtaboliques des insuffisances hpatiques, respiratoires ou
rnales surviennent dans un contexte connu ;
- les dsordres hydrolectrolytiques graves, en particulier de la natrmie
(hypernatrmie ou hyponatrmie) et de l'hydratation, ou des hypothermies ;
- les endocrinopathies : hypothyrodie, insuffisances surrnalienne ou
anthypophysaire ; elles sont exceptionnellement rvles par un coma.

COMAS TOXIQUES
Les comas toxiques sont de loin les plus frquents des comas.

Intoxications mdicamenteuses
Les intoxications mdicamenteuses sont voquer systmatiquement devant tout
coma dont la cause n'est pas vidente d'emble :
- le plus souvent par barbituriques, benzodiazpines, antidpresseurs,
gnralement associs ;
- les dosages la recherche de toxiques sont indispensables.

Intoxications alcooliques aigus

Les intoxications alcooliques aigus doivent faire rechercher avant tout une
hypoglycmie.
Sans oublier le dosage de l'alcoolmie.

Intoxications l'oxyde de carbone

Les intoxications l'oxyde de carbone sont encore frquentes, souvent dans un
contexte vocateur, dont la certitude est adopte par le dosage du monoxyde de
carbone dans le sang.

COMA AVEC SIGNES NEUROLOGIQUES FOCALISES

Si le dbut est brutal

Lors d'un coma avec signes neurologiques focaliss, si le dbut est brutal, il
convient d'liminer une hypoglycmie.
On voque un accident vasculaire crbral :
- d'autant plus qu'il s'agit d'un terrain vasculaire : sujet hypertendu, souffle
l'auscultation des vaisseaux cervicaux, cardiopathie emboligne ;
- seul le scanner crbral permet la distinction entre hmorragie intracrbrale et
ramollissement ischmique (voir photos) et surtout permet d'liminer une cause
ventuellement chirurgicale ;
- dans le cas d'une lsion hmorragique susceptible d'tre en rapport avec une
rupture anvrismale permettant d'envisager une cure chirurgicale, le bilan
angiographique sera ncessaire ;
- dans le cas d'une thrombophlbite crbrale avec ramollissement veineux, l'IRM
crbrale, l'angio-IRM, voire l'angiographie crbrale, si l'tat du patient rend ces
examens possibles, donnent des renseignements plus prcis.
L' existence d'un coma traduit des lsions massives et/ou un dbut d'engagement
imposant des mesures de sauvegarde immdiates ; c'est un lment de mauvais
pronostic.

Si le dbut est progressif

Lors d'un coma avec signes neurologiques focaliss, dbut progressif, on voque
un processus expansif intracrnien :
- d'autant plus s'il existe une notion d'hypertension intracrnienne prexistante, des
antcdents noplasiques, un dficit neurologique install en tache dhuile ;
- on recherche alors d'autres signes d'engagement : mydriase unilatrale, raideur
de nuque, crise tonique postrieure...
Un scanner en urgence s'impose, qui permettra la distinction entre :
- une volumineuse tumeur sus-tentorielle avec raction dmateuse ;
- une tumeur sous-tentorielle avec hydrocphalie ractionnelle ;
- et, surtout, un hmatome sous-dural chronique.
Un traitement urgent s'impose associant diversement :
- anti-dmateux crbraux fortes doses (Mannitol*, glycrol, corticodes) ;
- drivation d'une hydrocphalie ;
- exrse d'une tumeur : si celle-ci est envisageable et aprs les deux mesures
prcdentes et ventuellement aprs biopsie en conditions strotaxiques.
COMA AVEC SIGNES MENINGES

En dehors d'un contexte fbrile

On voque une hmorragie mninge :
- le scanner en urgence pourra confirmer le diagnostic (prsence de sang dans les
espaces sous-arachnodiens) et liminera un hmatome intracrbral associ ; le
traitement sera fonction du risque de rcidive, de l'ge ;
- la ponction lombaire visant recueillir un liquide rouge ou ros incoagulable
aux trois tubes ne sera effectue que si les rsultats du scanner sont ngatifs ;
- l'association des convulsions doit faire rechercher une HTA majeure avec
dme aigu crbro-mning, une encphalopathie hypertensive (HTA maligne).

Coma survenant chez un patient fbrile

Dans les comas avec signes mnings, en cas de fivre suprieure 38 C, on
voque en premier lieu une mningite : le diagnostic repose sur la ponction
lombaire : liquide louche ou liquide clair.
Il peut s'agir :
- d'une mningo-encphalite virale notamment herptique ;
- d'une mningite purulente ( pneumocoque) ;
- plus rarement d'une mningite tuberculeuse (voir photos).
Il peut galement s'agir d'un empyme sous-dural, d'une thrombophlbite
crbrale.

COMA SURVENANT AU DECOURS D'UNE CRISE COMITIALE

Un coma survenant au dcours d'une crise comitiale est reconnu sur l'interrogatoire
des tmoins de la crise, la perte des urines, la morsure de langue.

Epilepsie ancienne
Tantt, il s'agit d'une pilepsie ancienne, dj traite : pratiquer un
lectroencphalogramme la recherche d'un tat de mal, a fortiori si le coma se
prolonge.

Premire crise d'pilepsie

Tantt, il s'agit de la premire crise : un bilan complet en milieu neurologique
s'impose avec l'lectroencphalogramme et le scanner crbral (avec injection
intraveineuse de contraste) la recherche d'une ventuelle lsion l'origine de la
crise.

Coma prolong
Si le coma se prolonge, au dcours de la crise convulsive, il faut surtout se mfier :
 - d'un coma toxique iatrogne ;
- d'un tat de mal.

[J15]Conduite tenir
Ranimation
Dans tous les cas, paralllement au bilan et au traitement tiologique (voir
questions spcifiques), on assure le maintien des fonctions vitales par des mesures
de ranimation adaptes, ventilatoires et circulatoires, traitement d'un ventuel tat
de mal pileptique.

Traitement tiologique
Le traitement tiologique est essentiel.

Surveillance
On met en route une surveillance prcise :
- clinique :
- pouls, pression artrielle, monitorage cardiaque, ventilation, diurse, temprature
;
- tat de conscience et neurologique, recherche de phlbite, tat cutan ;
- et paraclinique :
- biologique : ionique, gaz du sang, NFS ;
- radiographies pulmonaires... ;
- lectroencphalogramme.
On entreprend immdiatement les mesures de nursing indispensables de
prvention des phlbites, encombrement respiratoire, escarres, infections
notamment urinaires, lsions cornennes.
[J1]Hmorragie mninge non
traumatique
tiologie - diagnostic - volution
Dr B. MERCIER, ancien chef de clinique-assistant
Urgences crbro-vasculaires - service du Pr Rancurel
hpital de La Salptrire - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

L'hmorragie mninge (HM), ou hmorragie sous-arachnodienne, est dfinie
comme tant une irruption de sang dans l'espace sous-arachnodien.
C'est une pathologie grave, dont le diagnostic et le bilan tiologique sont urgents.
L'hmorragie mninge, aprs un traumatisme crnien, pose des problmes
diffrents, qui ne seront pas abords ici.

[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
L'irruption de sang dans l'espace mning provoque plusieurs phnomnes.

dme crbral et hypertension intracrnienne aigu

L'hmorragie mninge provoque d'abord un dme crbral et une hypertension
intracrnienne et l'augmentation brusque de la pression intracrnienne (PIC) peut
approcher les valeurs de la pression artrielle (PA).
La pression de perfusion crbrale (PA-PIC) chute, parfois de faon importante,
pouvant tre l'origine de la syncope qui accompagne parfois la rupture
anvrismale. Cette diminution de la pression de la perfusion crbrale entrane une
diminution de la pression transmurale laquelle est soumise la paroi de
l'anvrisme, ce qui favorise l'agrgation plaquettaire et l'hmostase.
Un caillot se forme sur la zone de rupture. Mais la fibrinolyse physiologique fait
courir un risque important de resaignement en dtruisant ce caillot. La rcidive
hmorragique, en rgle gnrale plus grave que le saignement initial, menace donc
le patient non opr.

Gne la circulation du liquide cphalo-rachidien

Ensuite, on observe une gne la circulation du liquide cphalo-rachidien (blocage
des voies d'coulement du liquide cphalo-rachidien par des caillots, obstruction
des granulations de Pachionni qui, sur le plan physiologique, rsorbent le liquide
cphalo-rachidien), qui peut provoquer une hydrocphalie aigu. A distance, une
hydrocphalie pression normale peut se dvelopper.

Spasme artriel
Enfin, le contact du sang avec la paroi externe des artres du polygone de Willis ou
de leurs branches superficielles (qui parcourent la convexit du cerveau) cause un
spasme artriel ou vasospasme , localis ou diffus.
Il prdomine dans la rgion du saignement, mais il peut s'tendre bien au-del, et la
baisse de dbit sanguin crbral qui l'accompagne peut provoquer une ischmie
crbrale plus ou moins tendue. Il serait d des substances vasoactives libres
par l'hmorragie mninge.
Sa prsence contre-indique un geste chirurgical.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Etiologie
Une hmorragie mninge non traumatique est le plus souvent provoque par la
rupture d'une malformation vasculaire : anvrisme artriel, plus rarement angiome
artrio-veineux.

Anvrismes artriels intracrniens

Les anvrismes artriels intracrniens sont des malformations frquentes
(prsentes chez environ 5 % de la population gnrale), l'origine de 60 75 % des
hmorragies mninges non traumatiques.
Ils se constituent partir d'une faiblesse de la paroi artrielle (mdia et limitante
lastique interne) (voir figure 1). Dans certains cas, les anvrismes artriels
intracrniens font partie de tableaux polymalformatifs (polykystose rnale, maladie
du tissu lastique : maladies de Ehlers-Danlos, Marfan). Dans la majorit des cas,
l'origine congnitale ou acquise du dfaut de la paroi artrielle ne peut tre
prcise.
- Ils sont de type sacciforme, implants sur l'artre par un collet. Leur taille varie
de quelques millimtres quelques centimtres (rares anvrismes gants pouvant
donner une symptomatologie compressive).
- Ils sont situs le plus souvent sur le polygone de Willis ou ses branches
principales, particulirement dans les zones de bifurcation artrielle. 90 % sigent
sur la circulation antrieure (voir figure 2). Les 4 sites les plus frquents sont
l'artre communicante antrieure, l'origine de l'artre communicante postrieure
prs de la carotide interne, la bifurcation sylvienne et la bifurcation carotidienne.
- Ils sont multiples dans 20 % des cas.
 - Ils sont situs dans l'espace sous-arachnodien, l'origine d'hmorragie
mninge, mais peuvent aussi tre plus ou moins incrusts dans le parenchyme
crbral, donnant alors un syndrome mning et des signes de localisation
hmisphrique (hmorragie mningo-crbrale).
- Leur volume augmente progressivement, avec le temps, jusqu' la rupture. Cette
dernire peut tre favorise par l'hypertension artrielle et survient le plus souvent
entre 40 et 60 ans. Ils peuvent tre partiellement thromboss et peuvent galement
tre le point de dpart d'embolies distales.

Autres anvrismes artriels

Il existe d'autres anvrismes artriels, plus rares :
- anvrismes mycotiques dus la localisation dans la paroi artrielle d'une embole
septique (le plus souvent au cours de l'endocardite infectieuse), sigeant
prfrentiellement la partie distale des artres crbrales, sur la convexit des
hmisphres ;
- anvrismes fusiformes favoriss par l'athrosclrose, touchant prfrentiellement
la carotide interne, les artres vertbrales et le tronc basilaire, dont le risque de
rupture est moindre.

Angiomes artrio-veineux
Les angiomes artrio-veineux sont plus rares dans la population gnrale et
causent de 5 10 % des hmorragies mninges non traumatiques.
Ce sont des malformations congnitales, rsultant d'un court-circuit artrio-
veineux.
Ils se manifestent, souvent avant la rupture, par des cphales, des crises
comitiales ou des signes focaux.
Ils sont situs dans le parenchyme prs de la convexit ; ils sont rares dans la fosse
postrieure.
Leur rupture, le plus souvent avant l'ge de 30 ans, provoque une hmorragie
crbro-mninge.

Autres causes
Une hmorragie mninge non traumatique peut survenir lors de nombreuses
autres pathologies (20 % des cas) : dissection artrielle (en particulier dissection de
l'artre vertbrale intracrnienne), encphalite herptique, hmopathies, traitements
anticoagulants...

Aucune cause retrouve

Aucune cause n'est retrouve mme aprs un bilan exhaustif dans 10 20 % des
cas.
[J15]Diagnostic positif
TABLEAU CLINIQUE
Le diagnostic est facile lorsque le tableau est complet.

Cphale violente
Le signe majeur est une cphale violente :
- elle survient brusquement ( dune seconde lautre ), le plus souvent lors d'un
effort physique, d'emble maximale ou d'intensit rapidement progressive,
persistante ;
- sa localisation initiale a une valeur d'orientation pour situer l'anvrisme, mais la
douleur diffuse ensuite rapidement ;
- elle peut tre associe une perte de connaissance transitoire ou des
convulsions ;
- elle s'accompagne souvent d'une obnubilation, d'une photophobie et de
vomissements abondants.

Examen clinique

Syndrome mning net

D'abord, l'examen clinique trouve une nuque raide (qui peut manquer au tout
dbut), des signes de Kernig et de Brudzinski.

Troubles de la conscience
Il retrouve aussi des troubles de la conscience qui sont d'importance variable, de
l'obnubilation au coma profond, parfois associs une agitation, rendant
l'interrogatoire et l'examen difficiles. L'interrogatoire de l'entourage s'attachera
alors retrouver la cphale initiale.

Autres signes
De plus, il existe :
- parfois des signes de souffrance encphalique (rflexes pyramidaux, signe de
Babinski bilatral) ou d' hypertension intracrnienne (paralysie bilatrale du VI)
sans valeur localisatrice ;
- et souvent des troubles vgtatifs : hypertension artrielle, dyspne, il n'y a pas
de fivre initialement, mais une fbricule (38 C) peut apparatre dans les heures
suivantes.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Scanner crbral en urgence

On effectue un scanner en urgence :
- devant ce tableau clinique trs vocateur, il est urgent de confirmer le diagnostic,
avec un scanner crbral, avec des clichs sans injection (en cas d'injection
d'emble, une prise de contraste mninge peut tre prise tort pour une
hmorragie mninge), qui montre :
- du sang dans l'espace sous-arachnodien, sous forme d'une hyperdensit
spontane, effaant les sillons corticaux ou remplissant les citernes (voir figure 3),
localise l'endroit du saignement (valle sylvienne, scissure interhmisphrique)
ou bien diffuse si l'hmorragie est abondante ;
- on recherchera des lsions intraparenchymateuses associes (dme, infarctus,
hmatome) et une hydrocphalie qui peuvent survenir trs tt ;
- dans 5 % des cas, le scanner crbral initial est normal ;
- il sera rpt au cours de l'volution en cas d'aggravation clinique.

Ponction lombaire
La ponction lombaire :
- est dangereuse en cas d'hypertension intracrnienne et doit donc tre vite si
le scanner montre dj l'hmorragie mninge ;
- est en revanche indispensable si le scanner crbral est normal, ou s'il existe
un doute diagnostique avec une mningite ;
- prudente sur un patient allong, elle montre typiquement un liquide hypertendu,
sanglant, uniforme dans les trois tubes et incoagulable (tous caractres
permettant de la diffrencier d'une ponction lombaire traumatique) ; elle peut tre
normale si elle est faite trs tt ;
- des pigments sanguins apparaissent partir de la 12e heure et persistent pendant
3 semaines environ. Ils sont responsables de l'aspect xantochromique (jaune) du
liquide centrifug et peuvent confirmer rtrospectivement le diagnostic ;
- enfin une hyperleucocytose (polynuclaires ou macrophages) peut se rencontrer
ultrieurement dans le liquide cphalo-rachidien et risque d'garer vers le
diagnostic de mningite infectieuse, d'autant plus qu'une fivre modre peut
apparatre au cours de l'volution d'une hmorragie mninge. La xantochromie et
les pigments sanguins dans le liquide cphalo-rachidien permettent alors d'affirmer
le saignement mning.

Autres examens

Sur place
 Sur place, on effectue d'autres examens :
- il peut exister des anomalies biologiques non spcifiques : hyperglycmie,
hyperleucocytose sanguine, hyponatrmie de dilution par syndrome de scrtion
inapproprie d'ADH, hypernatrmie due un diabte insipide, et des troubles de la
repolarisation l'lectrocardiogramme ;
- le fond d'il peut montrer une hmorragie sous-hyalode (espace communiquant
avec l'espace sous-arachnodien) ;
- le Doppler transcrnien peut permettre de suivre l'volution du spasme (voir
Evolution ).

En milieu chirurgical
Si le patient est oprable (l'ge avanc et un coma d'emble sont des contre-
indications chirurgicales, la gravit de l'tat clinique peut tre classe sur l'chelle
de Hunt et Hess), le transfert en neurochirurgie est urgent, cause du risque
d'aggravation brutale et irrversible.
C'est donc en milieu chirurgical que sera pratique une artriographie crbrale,
avec de nombreuses incidences, pour mettre en vidence la malformation et
apprcier sa situation exacte, son volume, sa forme (collet ou base d'implantation
large d'un anvrisme, pdicules nourriciers et veines de drainage d'un angiome)
(voir figure 4) :
- elle tudie les quatre axes (deux carotides et deux vertbrales) la recherche
d'autres malformations asymptomatiques (anvrismes multiples dans 20 % des cas)
;
- elle apprcie l'tat artriel sous-jacent (athrome, dissections artrielles rcentes
ou squellaires), la valeur du polygone de Willis et elle peut montrer un spasme
plus ou moins tendu.

[J15]Diagnostic tiologique
Arguments cliniques
La nature de la lsion qui a saign peut tre suspecte sur des arguments cliniques.

En faveur d'un anvrisme

En faveur d'un anvrisme, cas le plus frquent, si :
- le patient est g entre 40 et 60 ans ;
- absence de symptmes neurologiques antrieurs (en dehors de cphales rcentes
tmoignant de la fissuration, souvent passes inaperues) ;
- mise en vidence de malformations associes : coarctation aortique, polykystose
rnale ;
 - parfois signes de localisation vocateurs : paralysie du III (anvrisme de la
communicante postrieure homolatrale), hmiplgie controlatrale (anvrisme de
la bifurcation sylvienne).

En faveur d'un angiome

En faveur d'un angiome, si :
- le patient est g de moins de 30 ans ;
- antcdents de crises d'pilepsie, de cphales anciennes ;
- parfois existence d'un souffle intracrnien ou d'une angiomatose diffuse.

Examens complmentaires

Scanner
On pourra parfois mettre en vidence une malformation vasculaire sur le scanner :
- avant injection : hyperdensit spontane d'un anvrisme (voir figure 5),
calcifications d'un angiome ;
- ou aprs injection : prise de contraste de la malformation.

Artriographie crbrale
Mais l'artriographie crbrale permet de prciser exactement la nature de la
malformation (voir supra).

Angioscanner et angio-IRM
Plus rcentes, des techniques moins invasives sont en cours d'valuation : l'angio-
scanner et l'angio-IRM permettent de bien voir le polygone de Willis o sigent la
plupart des anvrismes artriels ; la partie distale des artres est moins bien
explore, rendant la caractrisation des angiomes plus difficile.

Artriographie normale
Dans 10 20 % des cas, l'artriographie crbrale des 4 axes est normale.
Il existe alors plusieurs cas de figure :
- il peut s'agir d'un anvrisme thrombos : l'IRM permet de le visualiser ;
- il peut s'agir de la rupture d'une malformation vasculaire mdullaire qui peut se
rvler galement par une hmorragie mninge, la cphale pouvant tre
remplace par une douleur cervicale ou dorsale, interscapulaire ; des explorations
de la moelle seront ncessaires (artriographie mdullaire, IRM).
En dehors de ces cas, rares, il faudra refaire l'artriographie aprs une quinzaine
de jours avec d'autres incidences, un petit anvrisme pouvant passer inaperu ou
tre masqu par le vasospasme (voir).
Si l'artriographie ne montre toujours pas de malformation, le risque de nouveau
saignement est faible et le pronostic est plutt bon (cas frquent des hmorragies
mninges primsencphaliques, limites la priphrie du tronc crbral).

[J15]Diagnostic diffrentiel
De nombreuses formes cliniques rendent le diagnostic difficile :

Cphale
La cphale peut tre l'unique symptme et l'examen clinique tre normal :
- on s'attachera sa survenue brutale, son intensit inhabituelle mme chez un
patient migraineux connu, sa persistance ;
- il peut s'agir d'une fissuration de l'anvrisme, annonciatrice d'une rupture
prochaine : ces symptmes ne doivent pas tre ngligs et doivent faire rechercher
une malformation vasculaire (bilan variable selon l'ge du sujet).

Troubles du comportement
Des troubles du comportement peuvent rvler l'hmorragie mninge et sont
parfois pris tort pour une ivresse alcoolique ou des troubles psychiatriques ;
l'examen s'attachera particulirement la mise en vidence d'un syndrome mning
et de signes de souffrance encphalique.

Crise comitiale ou PC brve

Une crise comitiale ou une PC brve peuvent tre les seules manifestations
cliniques :
- les anomalies de l'lectrocardiogramme peuvent orienter tort vers une syncope
d'origine cardiaque ;
- l'interrogatoire, la recherche d'une cphale, et la mise en vidence d'un
syndrome mning permettent de redresser le diagnostic.

Tableau d'infarctus crbral

Si l'hmorragie mninge est vue seulement au stade du vasospasme (voir
Evolution ), le tableau est celui d'un infarctus crbral, particulier du fait de son
association un syndrome mning :
- l'interrogatoire cherche la notion de cphales ngliges les jours prcdents ;
- le diagnostic d'hmorragie mninge ayant prcd l'ischmie crbrale est
suffisamment important pour ne pas traiter ce patient par des anticoagulants.

Coma
C'est le diagnostic d'un coma, le plus souvent sans signe de localisation :
- la raideur de nuque peut manquer si le coma est profond ;
 - le scanner crbral permet souvent le diagnostic (hmorragie mninge
abondante, parfois inondation ventriculaire de mauvais pronostic).

[J15]Evolution
L'volution est imprvisible initialement et ncessite une surveillance clinique
rigoureuse (tat de conscience, signes de localisation, troubles vgtatifs), en soins
intensifs neurochirurgicaux.
Outre la correction des anomalies lectrolytiques, des troubles de la ventilation et
de l'hmodynamique, le repos au lit et la nimodipine (Nimotop*), inhibiteur
calcique ayant une activit antispastique dmontre), sont les bases du traitement
mdical.

Complications systmiques
Des complications systmiques peuvent survenir lors de l'volution : hypertension
artrielle, pneumopathies et complications de dcubitus.

Complications spcifiques
Le plus souvent, le patient s'amliore, mais une recrudescence des cphales,
l'aggravation de l'tat de conscience et l'apparition de signes de localisation doivent
faire pratiquer un scanner crbral, en urgence, qui permet seul d'affirmer la
survenue d'une des trois complications spcifiques (voir Physiopathologie ).

Rcidive hmorragique
Dans le cas d'une rcidive hmorragique ou resaignement, le pic de frquence,
dans les 48 premires heures et la fin de la premire semaine, est plus grave que
l'accident initial (fatal dans un tiers la moiti des cas). La chirurgie prcoce est le
meilleur moyen de l'viter.

Hydrocphalie aigu
L'hydrocphalie aigu survient dans les 15 premiers jours qui suivent l'hmorragie
mninge, mais elle peut survenir dans les premires heures.
Elle ne donne pas de dficit focal, en dehors d'une paralysie de l'lvation oculaire
(syndrome de Parinaud), rare mais vocatrice.

Vasospasme
Le vasospasme est la seule complication toujours diffre par rapport
l'hmorragie mninge initiale :
- il est le plus frquent entre 6 et 8 jours aprs l'hmorragie mninge, il est
exceptionnel aprs la 2e semaine ;
 - il provoque une ischmie crbrale retarde, localise ou diffuse ;
- son apparition est souvent prcde par de la fivre, une recrudescence des
cphales et une hyperleucocytose sanguine ;
- il peut tre fatal ou laisser de lourdes squelles fonctionnelles.

A distance
A distance de l'hmorragie mninge peuvent persister des squelles importantes :
troubles mnsiques, dficits neurologiques, comitialit, hydrocphalie pression
normale.

[J15]Conclusion
Au total, avec environ un patient sur deux qui dcde et la moiti des survivants
qui gardent des squelles, l'hmorragie mninge reste encore une pathologie
particulirement grave ; l'amlioration du pronostic passe par un diagnostic plus
prcoce.
[J1]Hypertension intracrnienne
physiopathologie - diagnostic - traitement d'urgence
D. GERVAIS, interne
Fdration de neurologie - service des Pr Y. Agid et O. Lyon - Caen
hpital de la Salptrire - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La pression intracrnienne est constante et rgule : elle est de 10 mmHg, mesure
au niveau du liquide cphalo-rachidien.
L'hypertension intracrnienne (HTIC) est dfinie par des chiffres suprieurs 15
mmHg.
La bote crnienne est une enceinte inextensible contenant trois secteurs : le
secteur vasculaire, le liquide cphalo-rachidien et le parenchyme crbral.

Augmentation de la pression intracrnienne

C'est l'augmentation pathologique du volume d'un ou plus des trois secteurs qui va
entraner la symptomatologie d'hypertension intracrnienne.

Au niveau du parenchyme
Au niveau du parenchyme, l'augmentation de volume peut tre lie :
- un processus expansif du fait du volume qu'il occupe (tumeur, abcs, hmatome)
;
- un dme crbral de diffrents types :
- vasognique : par accroissement de la permabilit capillaire. L'dme est
majoritairement situ dans la substance blanche et est principalement associ aux
processus expansifs dont il aggrave l'effet de masse ;
- cytotoxique : par lsion et ballonnisation de la cellule. L'dme touche la
substance blanche et grise et a pour principales causes l'hypoxie, l'hypo-osmolarit,
l'ischmie et les produits toxiques ;
- interstitiel : par la traverse du liquide cphalo-rachidien en excs en
priventriculaire, lors des hydrocphalies obstructives.

Au niveau du liquide cphalo-rachidien

Au niveau du liquide cphalo-rachidien, l'augmentation du volume peut tre due
une hydrocphalie par obstacle sur les voies de circulation du liquide cphalo-
rachidien (voir figure 1).

Au niveau du secteur vasculaire

Il peut s'agir d'un engorgement crbral par accroissement du volume sanguin au
niveau de l'encphale, secondaire :
- la vasodilatation crbrale induite par l'hypercapnie ;
- la thrombose veineuse crbrale, c'est--dire l'obstruction des veines et/ou des
sinus veineux.
Plusieurs mcanismes sont souvent intriqus dans la gense de l'hypertension
intracrnienne, par exemple : abcs hmisphrique entour d'dme, tumeur du
tronc crbral avec hydrocphalie aigu sus-jacente par blocage de la circulation du
liquide cphalo-rachidien...

Consquences
L'augmentation de la pression intracrnnienne a diffrentes consquences.

Premier stade
Des mcanismes compensateurs vont permettre de maintenir la perfusion
crbrale, notamment par l'lvation de la pression artrielle.
Le dfaut de retour veineux va se manifester par une stase, au niveau de la papille,
au fond d'il.

Deuxime stade
Le parenchyme crbral tant dformable, il est refoul travers les orifices
anatomiques sous forme d'une hernie et va comprimer, ce faisant, les structures de
voisinage : nerfs, tronc crbral, artres ; c'est l'engagement.

Troisime stade
Quand la pression s'lve encore et dpasse la pression de perfusion crbrale (50
mmHg), elle provoque une ischmie crbrale fatale.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Diagnostic positif
CLINIQUE
Initialement, quatre signes doivent orienter vers ce diagnostic : les cphales, les
vomissement, les troubles de la conscience et les troubles visuels.
Cphale
La cphale prsente les caractristiques suivantes :
- elle est accentue par les situations augmentant le retour veineux crbral : la
position couche, la seconde partie de la nuit et au rveil, les efforts et la dfcation
;
- elle est de sige variable, souvent diffuse ;
- elle est d'apparition rcente, inhabituelle, persistante ou s'accentuant.

Vomissements
Les vomissements :
- accompagnent la cphale et la soulagent ;
- sont faciles, en jet, souvent non prcds de nauses ;
- sont parfois absents.

Troubles de la conscience
Les troubles de la conscience sont frquents, allant d'une simple lenteur d'idation,
la confusion mentale et au coma.

Troubles visuels

dme papillaire
Le fond d'il, partie intgrante de l'examen clinique, doit tre ralis prcocement
car l'dme papillaire prcde la baisse d'acuit visuelle.
L'dme papillaire est donc asymptomatique ce stade.
On constate :
- la saillie de la papille dont les bords sont flous ;
- les veines dilates ;
- les vaisseaux couds pour franchir les bords surlevs de la papille ;
- des hmorragies en flammche et exsudats un stade plus avanc.
L'atteinte est bilatrale.
L'dme papillaire traduit la souffrance du nerf optique et conduit, en l'absence de
traitement, l'atrophie optique et la ccit.
Mais l'dme papillaire peut tre absent lors d'une hypertension intracrnienne.

Baisse de l'acuit visuelle

La baisse de l'acuit visuelle traduit un stade volu de l'atteinte du nerf optique.
Elle est tardive et souvent irrversible, aboutissant la ccit par atrophie post-
stase.
La stase papillaire prend parfois la forme d'pisodes d'clipses visuelles au cours
des hypertensions intracrniennes svres.

Diplopie
Frquente, pouvant prendre l'aspect d'un flou visuel initialement, la diplopie est
souvent la consquence d'une compression du VI unilatrale ou bilatrale.
Le VI, en effet, est un long nerf qui court sur la face antrieure du tronc crbral et
est donc vulnrable tout au long de son trajet.
Sa souffrance est donc non localisatrice et peu spcifique.
Les autres manifestations d'atteinte encphalique non spcifique sont :
- les crises convulsives gnralises ;
- les troubles psychiatriques (trouble de l'humeur, du comportement).

COMPLICATIONS DE L'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

Le traitement doit tre initi trs tt, lors d'un tableau d'hypertension
intracrnienne, avant mme l'apparition des signes de gravit, car les complications
sont trs graves.

Signes de gravit
Les signes de gravit dus la souffrance des structures du tronc crbral et
annonant l'engagement sont :
- une aggravation des troubles de la conscience, une obnubilation ;
- une hypertonie, prenant l'allure d'un torticolis au dbut, tte guinde et penche
d'un ct, raideur de nuque ;
- des troubles vgtatifs :
- bradycardie, tachycardie ;
- hypertension artrielle, instabilit tensionnelle ;
- polypne, rythme irrgulier ;
- hoquet, billements ;
- hyperthermie ;
- parfois une survenue d'ulcration digestive et une hmorragie.

Engagement

Engagement temporal ou transtentoriel

On observe un engagement temporal ou transtentoriel (voir figure 2) lors des
processus expansifs hmisphriques.
L'engagement est d la descente du lobe temporal travers le foramen de la tente
du cervelet (faisant communiquer la fosse postrieure avec l'tage sustentoriel).
Ce faisant, il peut comprimer plusieurs structures :
- le III avec une mydriase unilatrale homolatrale ractive, au dbut, puis
devenant aractive la lumire (III intrinsque). Elle est associe ou non un
ptosis, une paralysie oculomotrice (III extrinsque). Cette atteinte du III est prcoce
;
- le msencphale avec une hmiplgie homolatrale (compression du pdoncule
crbral controlatral contre le bord libre de la tente du cervelet), hypertonie type
de crises de dcrbration, en extension du tronc et des membres (atteinte des
connexions rubro-spinales) et troubles vgtatifs ;
- l'artre crbrale postrieure, parfois, entranant une hmianopsie latrale
homonyme.

Engagement des amygdales crbelleuses

On observe un engagement des amygdales crbelleuses dans les lsions
expansives de la fosse postrieure.
Les amygdales descendent travers le trou occipital et compriment le bulbe
(centres respiratoires).
Dbut frquent par un hoquet et/ou une raideur de la nuque survenant par accs.
Ce type d'engagement entrane rapidement des troubles vgtatifs majeurs, cardio-
respiratoires et thermiques, avec risque de mort subite.
Il peut tre accompagn de crises toniques postrieures (hyperextension brusque
de la tte et des membres).

Engagement cingulaire
L'engagement cingulaire sous la faux dans les lsions expansives du lobe frontal
est sans expression clinique particulire.

Atrophie optique
Consquence de l'volution de l'dme papillaire, l'atrophie optique se traduit par
une baisse dfinitive bilatrale de l'acuit visuelle pouvant aboutir la ccit.

FORMES CLINIQUES

Nourrisson
Chez le nourrisson, le crne est extensible, transformant la symptomatologie :
- peu ou pas d'dme papillaire ;
- augmentation du primtre crnien ;
- tension de la fontanelle permanente ;
- dviation des yeux vers le bas en coucher de soleil .

Enfant
Chez l'enfant, les tumeurs de la fosse postrieure sont frquentes avec des formes
trompeuses expression digestive (nauses, vomissements) ; dme papillaire trs
prcoce avec risque de ccit.

Sujet g
L'dme papillaire est peu frquent chez le sujet g.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Ponction lombaire contre-indique

La soustraction de liquide cphalo-rachidien risque d'entraner ou d'aggraver un
engagement.

Scanner crbral en urgence

Premier examen raliser, le scanner crbral en urgence permet de contribuer
au diagnostic tiologique d'hypertension intracrnienne en montrant des signes
d'dme crbral (effacement des sillons corticaux, dviation ou aplatissement des
ventricules), localisation et type d'un processus expansif, une hydrocphalie.
ll permet de montrer des signes d'engagement temporal (comblement de la fente
de Bichat).
Il peut tre normal, par exemple dans le cas d'une hypertension intracrnienne
bnigne ainsi que dans les lsions de la fosse postrieure (mal visualises au
scanner, car existence d'artfacts osseux).

IRM crbrale
L'IRM crbrale est devenue un complment indispensable en cas de scanner
normal.
Elle permet de bien visualiser les lsions de la fosse postrieure, de visualiser les
sinus veineux, la recherche d'une thrombose veineuse crbrale.

Radiographies de crne
Son intrt rside surtout chez l'enfant :
- accentuation des impressions digitiformes sur la vote crnienne dues aux
circonvolutions ;
- platybasie (aplatissement de la base du crne) ;
- agrandissement de la selle turcique.
Chez le nourrisson : disjonction des sutures.
Chez l'adulte : rosion de la selle et des reliefs de la vote.

Autres examens
D'autres examens seront demands en fonction de l'tiologie suspecte (voir
chapitre Etiologies ).

[J15]Etiologies
ETIOLOGIES TUMORALES

Tumeurs hmisphriques
L'hypertension intracrnienne est associe des crises convulsives et un dficit
neurologique.

Tumeurs de la fosse postrieure

On observe des tumeurs de la fosse postrieure surtout chez l'enfant.
Les signes d'hypertension intracrnienne sont au premier plan, avec hydrocphalie
frquemment associe par blocage de la circulation du liquide cphalo-rachidien.

ETIOLOGIES VASCULAIRES

Accident vasculaire crbral hmorragique

L'accident vasculaire crbral hmorragique qui entrane un hmatome de la fosse
postrieure ou un hmatome hmisphrique accompagn d'une raction
dmateuse peut tre l'origine d'une HTIC.

Accident vasculaire crbral ischmique

La raction dmateuse entourant un infarctus aprs 24 48 heures, frquente
dans les infarctus crbelleux ou bien les infarctus hmisphriques tendus, peut
tre l'origine d'une hypertension intracrnienne.

Hypertension artrielle maligne

L'hypertension artrielle maligne, par exemple l'clampsie, peut provoquer un
dme crbral accompagn de crises convulsives (frquemment).

Thrombose veineuse crbrale

Par le biais d'un infarcissement hmorragique ou par la simple congestion
veineuse, la thrombose veineuse crbrale, ou thrombophlbite crbrale, est trs
souvent accompagne d'hypertension intracrnienne.
Le diagnostic est difficile dans les formes rvles par une hypertension
intracrnienne isole et peut tre fait par l'IRM et l'artriographie crbrale (clichs
tardifs).
TRAUMATISMES CRANIENS
Les contusions hmorragiques, les hmatomes sous-duraux, extra-duraux ou
intraparenchymateux sont entours d'dme accentuant l'effet de masse.

INFECTIONS
Il peut s'agir :
- d'une encphalite par dme lsionnel ;
- d'un abcs (effet de masse) ;
- de squelles de mningites avec hydrocphalie communicante.

HYDROCEPHALIES

Physiopathologie
Le liquide cphalo-rachidien est scrt au sein du systme ventriculaire par les
plexus chorodes situs au niveau des ventricules latraux et du 4e ventricule.
Il est scrt au rythme de 500 ml/24 h, sort au niveau des trous de Magendie et
Luschka et circule autour du nvraxe dans les citernes, puis est rabsorb au niveau
du sinus longitudinal suprieur par les granulations de Pacchioni ou villosits
arachnodiennes.
Ce sont de vritables valves pression-dpendantes , qui permettent l'vacuation
du liquide cphalo-rachidien dans le systme veineux.

Hydrocphalies obstructives non communicantes

Un obstacle peut tre localis au sein du systme ventriculaire (trou de Monroe, 3e
ventricule, aqueduc de Sylvius, 4e ventricule, trou de Magendie) ou en extra-
ventriculaire entre le trou de Magendie et le sinus longitudinal suprieur.
Il s'ensuit une dilatation du systme ventriculaire, en amont de l'obstacle, avec, en
aval, une taille ventriculaire normale.
Pour une obstruction extra-ventriculaire, tout le systme ventriculaire est dilat.
La nature de cet obstacle peut tre congnitale ou acquise.

Obstacle congnital
Il peut s'agir de :
- une stnose ou une atrsie de l'aqueduc de Sylvius ;
- une imperforation du trou de Magendie, dans laquelle le 4e ventricule est trs
dilat (malformation de Dandy-Walker) ;
- un blocage au niveau de la grande citerne associ d'autres malformations :
- spina bifida aperta (fermeture incomplte du tube neural lombo-sacr avec hernie
durale) ;
- anomalies de la charnire cranio-rachidienne souvent associes une position
anormalement basse crbello-bulbaire appele malformation dArnold-Chiari .

Obstacle acquis
Parmi les obstacles acquis, on retrouve :
- des processus expansifs, un accident vasculaire crbral crbelleux (blocage
intraventriculaire) ;
- un cloisonnement fibreux des citernes de la base et obstruction des villosits
arachnodiennes (blocage extra-ventriculaire) aprs une posthmorragie mninge,
postmningite (tuberculose).

Hydrocphalies communicantes
Dans les hydrocphalies communicantes, tout le systme ventriculaire est dilat en
raison :
- d'un trouble de rsorption du liquide cphalo-rachidien (agnsie des granulations
de Pacchioni, rare) ;
- d'une hyperscrtion du liquide cphalo-rachidien (papillome des plexus
chorodes, rare).
Les hydrocphalies pression normale ne sont pas envisages ici.

Causes exognes
Dans les causes exognes, on retrouve :
- des causes toxiques : responsables d'dme crbral telles que le monoxyde de
carbone, le plomb ou le thallium ;
- des mdicaments : Ngram*, ttracyclines...

HYPERTENSION INTRACRANIENNE IDIOPATHIQUE

L'hypertension intracrnienne idiopathique est dfinie par l'absence des tiologies
sus-cites.
Elle est galement appele pseudo-tumor cerebri ou hypertension
intracrnienne bnigne car l'volution est le plus souvent favorable. Cependant, il
existe un risque d'atrophie optique et donc de ccit.

Clinique
D'un point de vue clinique, elle se prsente comme une hypertension
intracrnienne isole avec scanner normal ou aspect de petits ventricules.

Facteurs favorisants
Plusieurs facteurs favorisants ont t identifis :
- endocriniens, mtaboliques : obsit, grossesse et post-partum, contraception
orale, hypoparathyrodie ;
 - toxiques : prise de vitamine A et ses drivs, ttracyclines, acide nalidixique... ;
- divers : anmie par carence martiale, mononuclose...
Le principal diagnostic diffrentiel est la thrombose veineuse crbrale qui donne
frquemment un tableau similaire, d'o l'intrt d'une IRM crbrale avec tude des
sinus veineux.

[J15]Diagnostic diffrentiel
- La distinction entre un syndrome mning lors d'une hmorragie mninge et
un hmatome du cervelet avec hypertension intracrnienne est faite par le scanner.
- Il en est de mme pour la distinction entre une mningite et un abcs crbral
avec hypertension intracrnienne. La ponction lombaire ne sera ralise que si le
doute persiste aprs un scanner strictement normal.
- La neuropapillite peut se discuter quand l'dme papillaire est isol, mais elle
est habituellement unilatrale et accompagne d'une baisse de l'acuit visuelle.

[J15]Traitement
Le traitement se fait selon quatre axes.

Traitement de l'dme crbral

Aprs le scanner crbral, on dbute un traitement d'urgence de l'dme crbral
qui est fonction de l'tiologie.

Glucocorticodes
Les glucocorticodes agissent en rduisant l'dme vasognique autour des
tumeurs et abcs, vraisemblablement par action sur la permabilit de la cellule
endothliale. L'efficacit clinique est souvent remarquable, initialement, dans cette
indication.
Ils sont, par contre, inefficaces au cours de l'dme hypoxique et ischmique o
les lsions cellulaires sont plus importantes (dme cytotoxique).
Les complications habituelles des corticodes sont redouter, en particulier les
ulcrations gastriques.
On peut citer, par exemple, la dexamthasone 4 mg/6 h IV, initialement, rduire
progressivement (ainsi que surveillance classique de la corticothrapie).

Osmothrapie
Le solut de mannitol hypertonique IV est la mthode de rfrence utilise dans
tous les types d'dme crbral :
- il rduit le volume crbral en induisant un transfert d'eau de l'encphale vers le
secteur vasculaire par gradient osmotique ;
 - l'effet est rapide, mais il n'est pas durable car l'tat d'quilibre de la concentration
du produit dans le cerveau est atteint en quelques heures.
De plus, un effet de rebond est possible l'arrt du traitement, aprs
pntration du produit au sein mme du tissu dmati, crant un appel d'eau, et
par l, une raggravation clinique secondaire.
L'autre principale complication est le risque de dshydratation.
L'utilisation n'en est, semble-t-il, pas justifie au long cours, le cerveau ragissant
au produit en crant lui-mme une hyperosmolarit intracellulaire ractionnelle...
On peut citer, par exemple, le mannitol, solution 25 % (1,5 g/kg), en perfusion
lente sur 6 heures, adapter ultrieurement l'tat clinique (solution chauffer
avant perfusion, car risque de cristallisation).
Effectuer une surveillance en ranimation.
A noter pour mmoire le glycrol, qui est peu utilis.

Diurtiques
Les diurtiques comme l'actazolamide (Diamox*) et le furosmide (Lasilix*), qui
diminuent la production de liquide cphalo-rachidien, peuvent tre utiliss en
complment des autres traitements.

Autres mthodes
D'autres mthodes sont d'indication restreinte en ranimation :
- l' hyperventilation (par respiration artificielle) induit une vasoconstriction
crbrale en hypocapnie ;
- l' hypothermie contrle (rduction de la consommation d'oxygne crbral,
vasoconstriction) ;
- les barbituriques (vasoconstriction).

Traitement de l'hydrocphalie
Le traitement de l'hydrocphalie repose sur l' vacuation chirurgicale de l'excs
de liquide cphalo-rachidien dont la technique dpend du type de l'hydrocphalie :
- classiquement, l'vacuation se fait des ventricules vers l'oreillette droite
(drivation ventriculo-atriale) ou des ventricules vers la cavit pritonale
(drivation ventriculo-pritonale). Ce sont des drivations dites internes
prsentant des risques d'infection (pritonite-mningite), d'obstruction et
d'hmatome sous-dural ;
- au cours d'une hydrocphalie aigu, on utilisera une drivation du ventricule
latral vers un rcipient externe. Ce sont des drivations dites externes , ralises
en urgence (risque infectieux important) ;
- lors des stnoses de l'aqueduc, on ralisera une drivation du IIIe ventricule vers
les citernes (ventriculo-cisternotomie).
Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique se fera en milieu neurochirurgical avec :
- position demi-assise ;
- surveillance des fonctions vitales ;
- maintien d'une ventilation efficace (lutte contre l'hypercapnie), aspirations
bronchiques, intubation-ventilation en hypocapnie si troubles de la conscience et
possibilit d'administration de barbituriques en ranimation, cela afin d'viter
l'encombrement ou l'obstruction bronchique avec hypoxie et hypercapnie,
aggravant l'hypertension intracrnienne par le biais d'une vasodilatation crbrale.
Traitement des crises convulsives ventuelles.

Traitement tiologique
Dans le cadre du traitement tiologique qui peut tre urgent :
- tumeurs, abcs : ablation chirurgicale ;
- hmatome crbelleux ou sous-dural : vacuation chirurgicale ;
- encphalite herptique : traitement antiviral ;
- thrombose veineuse crbrale : traitement anticoagulant ;
- hypertension artrielle maligne : traitement antihypertenseur...
[J1]Syndrome confusionnel
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr D. RANOUX, PH
service de neurologie du Pr Mas - Centre Raymond-Garcin
centre hospitalier Sainte-Anne - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

Le syndrome confusionnel est dfini par une altration de la conscience
intermdiaire entre l'obnubilation (le sujet rpond correctement, mais lentement et
difficilement aux ordres simples) et la stupeur (la rponse n'est obtenue que pour
des stimulations simples et intenses telles que l'appel, le bruit, la secousse).
C'est une urgence thrapeutique car la confusion peut conduire, en l'absence de
traitement, des squelles fonctionnelles (troubles mnsiques dfinitifs), au coma,
voire au dcs.

[J16]TABLEAU CLINIQUE
Le dbut d'un syndrome confusionnel est le plus souvent rapidement progressif,
voire aigu, et le passage la phase d'tat survient rapidement. La prsentation du
patient est alors vocatrice.
Le tableau associe :
- des signes psychiques ngatifs : troubles de la mmoire quasi constants,
dsorientation temporo-spatiale constante et troubles de la pense contrastant
avec la conservation des fonctions de base. Il en rsulte des troubles du
comportement avec agitation anxieuse dsordonne et risque d'actes impulsifs ;
- des signes psychiques positifs : l'onirisme. Le dlire onirique est inconstant. Il
prend sa source dans un trouble perceptif qui altre la perception du monde
extrieur et de son propre corps. Aux illusions (interprtations errones de
perceptions relles) s'ajoutent des hallucinations vraies (perceptions sans objet), le
plus souvent visuelles : zoopsies, scnes mystiques ou rotiques. Les hallucinations
sont plus rarement auditives (cris, pleurs), cnesthsiques, olfactives ou gustatives.
Le sujet adhre totalement son dlire, ce qui peut entraner des conduites
agressives et violentes ;
- et des signes organiques : les signes gnraux peuvent traduire le retentissement
de la confusion, mais peuvent aussi tre lis l'tiologie.
Une des caractristiques de la confusion est sa variabilit dans le temps : plus
intense certains moments de la journe (souvent le soir), elle cde parfois, le
patient ayant alors une certaine conscience de son trouble, et devient source
d'anxit et de perplexit. Cette perplexit anxieuse est spcifique de la confusion
et permet de la diffrencier des tats o la conscience est totalement obscurcie,
comme la dmence par exemple.

[J16]ETIOLOGIE
Il faut toujours avoir l'esprit qu'une confusion peut tre plurifactorielle
(intoxication mdicamenteuse et infection chez le vieillard).
Certaines causes (hypoglycmie, troubles ioniques, intoxications) doivent tre
recherches systmatiquement mais, en dehors de ces causes, il est utile de s'aider
du contexte pour viter d'avoir recours un catalogue d'tiologies.
- Chez le sujet thylique devront tre voqus l' ivresse aigu sans occulter d'
autres diagnostics ventuellement associs (hypoglycmie, hmorragie
mninge), le delirium tremens (rechercher un facteur dclenchant), l'
encphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke (troubles mnsiques ; risque
volutif de constitution d'un syndrome de Korsakoff), un trouble mtabolique
(hypoglycmie, encphalopathie hpatique), une pathologie intracrnienne
(hmatome sous-dural, hmorragie mninge).
- Un traumatisme crnien rcent doit faire rechercher une contusion crbrale, une
hmorragie mninge, un hmatome sous-dural.
- La confusion et la fivre doivent faire voquer les causes infectieuses, en
particulier une mningo-encphalite herptique, et imposent la ponction lombaire
au moindre doute, aprs scanner crbral en cas de signes focaux.
- La confusion et les signes neurologiques en foyer doivent faire rechercher un
hmatome sous-dural, une tumeur crbrale (directement en raison d'une
localisation frontale ou indirectement par le biais d'une hypertension
intracrnienne), un accident vasculaire crbral hmisphrique droit ou
bithalamique, surtout en cas de dbut brutal.
- Chez un sujet pileptique, toute confusion doit faire voquer une confusion
post-critique, dont la dure peut tre longue, un tat de mal partiel complexe, un
surdosage mdicamenteux, en particulier en barbituriques.
- Chez un sujet parkinsonien, une confusion doit faire rechercher en tout
premier lieu un surdosage mdicamenteux (anticholinergiques, agonistes
dopaminergiques), une affection intercurrente, une dshydratation.

[J16]DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic diffrentiel se pose avec certaines affections psychiatriques : bouffe
dlirante, accs maniaque, mlancolie ou schizophrnie catatonique et des
affections neurologiques : aphasie de Wernicke, syndrome de Korsakoff, ictus
amnsique, dmence.
[J16]TRAITEMENT
Le traitement d'un tat confusionnel est une urgence du fait du risque vital, surtout
lorsqu'il existe des signes gnraux importants. Le traitement sera la fois
tiologique et symptomatique.
- L' hospitalisation est indispensable, dans un service de mdecine, avec mise au
calme, isolement sans contention, lumire tamise, surveillance vigilante et mise en
place d'une voie veineuse priphrique pour effectuer perfusion et bilan
complmentaire.
- Le traitement symptomatique associe une rhydratation et une rquilibration
hydrolectrolytique avec, chez le sujet thylique, une association systmatique
de vitamine B1, vitamine B6 et PP. La prescription de sdatifs est le plus souvent
invitable mais doit tre prudente (risque de masquer une aggravation de l'tat de
conscience).
- Le traitement tiologique est capital : suppression des mdicaments non
indispensables et/ou potentiellement confusiognes, correction des troubles
ioniques, d'une hypoglycmie, antibiothrapie adapte en cas d'infection, Rivotril*
la seringue lectrique, en cas d'tat de mal partiel et traitement d'une affection
endocrinienne.
- La prophylaxie est essentielle.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Clinique
PHASE INITIALE
Le dbut est le plus souvent rapidement progressif, voire aigu.
En quelques heures, rarement en quelques jours, apparaissent :
- des troubles de l'humeur et du caractre : le sujet est irritable, anxieux, parfois
violent, ou bien renferm dans son mutisme ;
- une insomnie ;
- des paroles et des actes inhabituels, inadapts ou incohrents avec, ds cette
phase, possibilit d'actes mdico-lgaux tels que fugue ou errance.

PHASE D'ETAT
Le passage la phase d'tat survient rapidement.

Signes psychiques ngatifs

Troubles de la mmoire
Les troubles de la mmoire sont quasi constants et les premiers apparatre.
- Ils concernent aussi bien la mmoire des faits rcents (incapacit fixer les faits
rcents, oubli mesure) que les faits anciens (ceux-l sont mal situs, mal raconts
et se tlescopent).
- Cela explique les impressions de dj vu et de dj vcu , les fausses
reconnaissances et l'amnsie lacunaire de l'pisode lorsque le patient sort de son
tat confusionnel.

Dsorientation temporo-spatiale
La dsorientation temporo-spatiale est constante : le patient ne sait pas la date,
l'heure, l'endroit o il se trouve et, l'extrme, est incapable de donner son identit.

Troubles de la pense
Les troubles de la pense concernent les facults d'analyse et de synthse :
attention, concentration, raisonnement et adaptation aux situations nouvelles.
- Ces troubles entranent une distractibilit et une fuite des ides : les propos
sont sans suite, les actes incohrents, les tches entreprises sont aussitt
abandonnes.
- Par contraste, les fonctions de base (langage, praxie, gnosie) sont conserves.

Troubles du comportement
Les troubles du comportement traduisent cette confusion :
- l'activit gestuelle et le langage sont incohrents, dsordonns :
- le sujet est agit et anxieux ;
- les actes sont sans finalit (le patient fait et refait son lit, dplace des objets,
dmonte son lit) ;
- tout moment existe le risque d'actes impulsifs avec agressivit envers autrui
ou envers soi-mme, ce qui impose une surveillance de tous les instants.
On peut observer des troubles de la vigilance avec inversion du rythme veille-
sommeil et somnolence diurne.

Signes psychiques positifs : l'onirisme

Le dlire onirique est inconstant. Il prend sa source dans un trouble perceptif qui
altre la perception du monde extrieur et de son propre corps.
- Aux illusions (interprtations errones de perceptions relles) s'ajoutent des
hallucinations vraies (perceptions sans objet), le plus souvent visuelles : zoopsies,
scnes mystiques ou rotiques.
- Les hallucinations sont plus rarement auditives, cnesthsiques, olfactives ou
gustatives.
- Le sujet adhre totalement son dlire, ce qui peut entraner des conduites
agressives et violentes.

Syndrome organique
Dans le syndrome organique, il existe frquemment des signes gnraux :
dnutrition, dshydratation, oligurie, tachycardie, fivre modre (38 38,5 C).
Ces signes peuvent traduire le retentissement de la confusion, mais peuvent aussi
tre lis l'tiologie.
On peut galement observer des signes spcifiques l'tiologie.

FORMES CLINIQUES
Les signes cliniques de confusion mentale peuvent s'associer, des degrs divers,
et raliser des formes cliniques particulires :
- les formes stuporeuses pseudo-catatoniques o le patient reste immobile, muet
et obnubil ;
- les formes hallucinatoires o prdominent le dlire onirique et l'agitation
dsordonne, comme dans le delirium tremens ;
- la forme onirique pure avec une production hallucinatoire importante alors que
la confusion est minime.

[J15]Enqute tiologique
L'enqute tiologique repose sur l'interrogatoire, les donnes de l'examen clinique
et les examens complmentaires.

INTERROGATOIRE
L'interrogatoire prcise :
- les circonstances d'apparition (traumatisme crnien, crises convulsives,
intervention chirurgicale) ;
- les antcdents mdicaux rcents ou anciens, en insistant sur les affections
chroniques pouvant se compliquer d'une confusion (pilepsie, maladie de
Parkinson, endocrinopathie, diabte, insuffisance viscrale) ;
- le mode de vie (en particulier la consommation d'alcool et une ventuelle
toxicomanie) ;
- le comportement du sujet dans les semaines qui ont prcd ;
- les traitements en cours, en insistant particulirement sur les traitements
nouvellement introduits ou arrts.

EXAMEN CLINIQUE
 L'examen clinique sera le plus complet possible, mme s'il est de ralisation
difficile en raison des troubles du comportement et il doit en particulier rechercher :
- une fivre ;
- des signes neurologiques dficitaires focaux, un syndrome mning, un astrixis
(mouvements amples de flexion-extension des poignets et des mains), un
tremblement ;
- des signes vgtatifs : sueurs, signes de dshydratation, hypotension artrielle ;
- des signes en faveur d'une pathologie gnrale associe.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Examens systmatiques
Certains examens complmentaires sont raliss de manire systmatique : NFS,
VS, ionogramme sanguin et fonction rnale, glycmie et calcmie.

En fonction du contexte
- Alcoolmie, recherche de toxiques dans le sang et dans les urines, bilan
hpatique et des gaz du sang.
- En cas de fivre : hmocultures et ponction lombaire (en l'absence
d'hypertension intracrnienne) sont systmatiques.
- Un scanner crbral sera demand en cas de signes neurologiques focaux.

Electroencphalogramme
L'lectroencphalogramme sera ralis ds que possible et peut apporter des
arguments en faveur d'une intoxication mdicamenteuse, d'une encphalite, d'un
tat confusionnel post-critique.
Surtout, il permet de faire le diagnostic d'un tat de mal partiel expression
confusionnelle.

ETIOLOGIES
Il existe diffrentes causes de syndrome confusionnel (voir tableau).
Certaines causes doivent tre recherches systmatiquement mais, en dehors de ces
causes, il est utile de s'aider du contexte pour viter d'avoir recours un catalogue
d'tiologies.

Etiologies rechercher systmatiquement

- Hypoglycmie.
- Troubles ioniques.
- Intoxication par des mdicaments ou des produits toxiques.
A noter que les benzodiazpines peuvent donner un syndrome confusionnel dans
deux circonstances : surdosage ou sevrage brutal.

Confusion chez le sujet thylique

Ivresse aigu
L'ivresse aigu est facilement voque sur l'haleine, l'interrogatoire de l'entourage
et est confirme par le dosage de l'alcoolmie. La constatation d'une ivresse aigu
ne doit cependant pas occulter d' autres diagnostics qui peuvent tre associs,
comme une hypoglycmie ou une hmorragie mninge.

Delirium tremens
Le delirium tremens dbute d'une manire insidieuse. Le prdelirium tremens se
caractrise par une instabilit de l'humeur, une agitation, une insomnie, une
anorexie et un tremblement. A la phase d'tat, on observe une insomnie totale et un
dlire onirique augment la nuit et en cas de contention, et caractris par des
hallucinations (il s'agit frquemment de zoopsies ou d'hallucinations thme
professionnel).
- L'adhsion au dlire est totale, expliquant une agitation qui peut tre majeure.
- A l'tat confusionnel s'ajoutent :
- les tremblements, de bonne valeur smiologique devant un tat confusionnel ;
- et des signes gnraux importants, en particulier des sueurs profuses, parfois
de la fivre et une dshydratation.
L'existence d'un delirium tremens doit faire rechercher un facteur dclenchant :
sevrage alcoolique, infection, traumatisme.

Encphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke

L'encphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke est lie une carence en
vitamine B1 :
- elle se caractrise sur le plan clinique par un tat confusionnel avec des troubles
mnsiques importants associs :
- des paralysies oculomotrices ;
- un nystagmus ;
- une hypertonie oppositionnelle ;
- un syndrome crbelleux ;
- d'autres encphalopathies carentielles peuvent tre associes, en particulier la
pellagre par carence en vitamine PP (avec mlanodermie et diarrhe) ;
- le risque volutif des encphalopathies de Gayet-Wernicke est la constitution
d'un syndrome de Korsakoff ;
- le traitement consiste en des injections parentrales de vitamine B1 forte dose.
Autres causes
Etiologie mtabolique et en premier lieu :
- une hypoglycmie doit tre recherche systmatiquement (dextro puis glycmie)
;
- ainsi qu'une encphalopathie hpatique chez le sujet cirrhotique (dosage de
l'ammonimie).
Surtout s'il existe une anomalie l'examen neurologique, une pathologie
intracrnienne doit tre recherche, et en particulier :
- un hmatome sous-dural chez un patient qui chute frquemment ;
- et une hmorragie mninge (scanner crbral sans injection au moindre doute).

Confusion et traumatisme crnien rcent

Un traumatisme crnien rcent doit faire rechercher :
- une contusion crbrale ;
- une hmorragie mninge ;
- un hmatome sous-dural si le traumatisme date de quelques semaines.

Confusion et fivre
La confusion et la fivre doivent faire voquer les causes infectieuses (voir
tableau), en particulier une mningo-encphalite herptique, et imposent la
ponction lombaire au moindre doute, aprs scanner crbral en cas de signes
focaux.

Confusion et signes neurologiques en foyer

La confusion et les signes neurologiques en foyer doivent faire rechercher :
- un hmatome sous-dural ;
- une tumeur crbrale (directement en raison d'une localisation frontale ou
indirectement par le biais d'une hypertension intracrnienne) ;
- un accident vasculaire crbral hmisphrique droit ou bithalamique, surtout en
cas de dbut brutal.

Confusion chez un sujet pileptique

Une confusion chez un sujet pileptique doit faire voquer trois diagnostics :
- une confusion post-critique, dont la dure peut tre longue (plusieurs heures,
voire plusieurs jours). La crise peut ventuellement avoir t mconnue par le
patient, par exemple si elle a t nocturne ;
- un tat de mal partiel complexe (l'lectroencphalogramme est alors l'examen
roi) ;
- un surdosage mdicamenteux, en particulier en barbituriques.
Confusion chez un sujet parkinsonien
Une confusion chez un sujet parkinsonien doit faire rechercher :
- en tout premier lieu, un surdosage mdicamenteux, surtout en
anticholinergiques et en agonistes dopaminergiques ; la L-dopa est plutt
l'antiparkinsonien le moins confusiogne ;
- une affection intercurrente (infection urinaire surtout, bronchite) ;
- une dshydratation.

Confusion aigu rgressive

Une confusion aigu rgressive voque :
- la prise d'un produit toxique ;
- une confusion post-critique ;
- une porphyrie aigu intermittente.

[J15]Diagnostic diffrentiel
AFFECTIONS PSYCHIATRIQUES

Bouffe dlirante
Une bouffe dlirante peut se prsenter comme une pseudo-confusion, mais le
contact avec la ralit y est conserv. Il n'y a pas de trouble de la vigilance, pas
d'altration des fonctions cognitives et l'lectroencphalogramme est normal.

Accs maniaque
L'accs maniaque se diffrencie par l'humeur euphorique caractristique.

Mlancolie ou schizophrnie catatonique

La mlancolie ou la schizophrnie catatonique peuvent se discuter devant une
forme stuporeuse de confusion, mais on n'y observe pas de dsorientation.

AFFECTIONS NEUROLOGIQUES

Aphasie de Wernicke
L'aphasie de Wernicke se distingue de la confusion par l'existence de paraphasies
abondantes pouvant aboutir un jargon. En leur absence, le diagnostic peut tre
difficile si le patient est obnubil.

Syndrome de Korsakoff
Le syndrome de Korsakoff, associant amnsie antrograde, dsorientation
temporo-spatiale, fabulations, fausses reconnaissances, n'a pas le caractre aigu du
syndrome confusionnel, mais peut constituer la squelle dfinitive d'une
encphalopathie de Gayet-Wernicke non ou mal traite.

Ictus amnsique
L'ictus amnsique est un trouble aigu de la mmoire, de dbut rapide, voire brutal,
durant quelques heures, parfois aprs un choc affectif :
- le trouble de la mmoire est massif et trs pur ;
- la conservation de la vigilance et de la conscience est parfaite, ainsi que l'activit
intellectuelle ne ncessitant pas de mmoire ;
- le sujet oublie au fur et mesure et rpte sans cesse les mmes questions
concernant le temps et l'espace ( o suis je ? quel jour sommes-nous ? ) ;
- l'examen neurologique et l'lectroencphalogramme sont normaux.

Dmence
La dmence se diffrencie de la confusion par son volution trs lente et
progressive, l'absence de perplexit avec au contraire une certaine anosognosie.
Toutefois, un tat confusionnel peut survenir au cours d'une dmence et doit alors
faire rechercher une cause : prise mdicamenteuse, dshydratation, infection
intercurrente.
Le changement de rsidence et de mode de vie est un facteur dclenchant classique
de confusion chez un patient dment.
Une confusion peut occasionnellement constituer le mode d'entre dans la
dmence.

[J15]Traitement
PREMIERES MESURES
L' hospitalisation est indispensable, dans un service de mdecine.
Mme s'il existe une agitation importante, il n'est pas souhaitable d'hospitaliser ces
patients en hpital psychiatrique.

Mise au calme
- Isolement sans contention (celle-ci aggrave souvent les manifestations
confusionnelles).
- Lumire tamise (l'obscurit aggrave la confusion).
- Surveillance vigilante en raison du risque de fugue.

Voie d'abord
Mise en place d'une voie veineuse priphrique pour perfusion.

Examens complmentaires
- De manire systmatique : NFS, VS, ionogramme sanguin, ure sanguine,
cratininmie, glycmie et calcmie.
- En fonction du contexte :
- alcoolmie, recherche de toxiques dans le sang et dans les urines, bilan hpatique
et gaz du sang ;
- en cas de fivre, hmocultures et ponction lombaire ;
- scanner crbral en cas de signes neurologiques focaux.
- Electroencphalogramme ds que possible.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

Rhydratation et rquilibration hydrolectrolytique

2 5 l/j de glucos 5 % avec 4 g/l de NaCl et 2 g/l de KCl.

Chez le sujet thylique

Association systmatique de vitamine B1 (500 mg/j dans la perfusion), vitamine
B6 et PP.

Sdatifs
La prescription de sdatifs est le plus souvent invitable en raison de l'agitation
du patient, mais doit tre prudente car ces mdicaments peuvent masquer une
aggravation de l'tat de conscience, attribue tort ce traitement.
D'autre part, les benzodiazpines en particulier peuvent induire une dpression
respiratoire.
On utilise habituellement :
- mprobamate (Equanil*), 400 mg, 4 6 fois par jour, par voie intramusculaire,
tant que dure l'agitation. Passage la forme per os ds que le patient devient plus
cooprant. Puis diminution progressive des doses et arrt ;
- neuroleptiques en cas d'agitation majeure (Droleptan*, 1 ampoule en
intramusculaire) ;
- benzodiazpines en cas de manifestations anxieuses importantes (Tranxne*).

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE
Le traitement tiologique est capital :
- suppression des mdicaments non indispensables et/ou potentiellement
confusiognes. Toutefois, l'arrt des benzodiazpines devra tre progressif pour
viter un syndrome de sevrage ;
 - correction des troubles ioniques, d'une hypoglycmie ;
- antibiothrapie adapte en cas d'infection systmique ou de mningite ;
- Zovirax* en cas de mningo-encphalite herptique (commencer le traitement
ds la suspicion clinique, devant l'association confusion, fivre et mningite
lymphocytaire, sans attendre le dosage de l'interfron) ;
- Rivotril* la seringue lectrique en cas d'tat de mal partiel ;
- traitement d'une affection endocrinienne.

PROPHYLAXIE
La prophylaxie est essentielle :
- ne pas rintroduire un mdicament similaire s'il a dj provoqu une confusion
chez un individu ;
- viter tout mdicament confusiogne sur certains terrains (dments, vieillards) ;
- surveiller les prises mdicamenteuses afin d'viter un surdosage ;
- cure de sevrage chez les patients thyliques ;
- radaptation du traitement anticomitial chez un patient pileptique connu ou
instauration s'il s'agit de la premire crise.
[J1]Syndrome mning
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr C. LUCAS, praticien hospitalier
service de neurologie B du Pr D. Leys
hpital R. Salengro - CHRU de Lille

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

Le syndrome mning est une urgence diagnostique et thrapeutique qui ncessite
une hospitalisation immdiate.
Le pronostic fonctionnel et vital est engag.

Syndrome mning
Affirmer l'existence d'un syndrome mning dans sa forme typique pose peu de
problme : il associe cphales, vomissements, raideur de la nuque confirme par
les signes de Kernig et de Brudzinski. Il faut rechercher des signes
d'accompagnement, notamment des signes vgtatifs.
Surtout, des lments fondamentaux sont prciser : l'existence d'un syndrome
infectieux, de signes de focalisation neurologique et de signes de gravit
(purpura, hypotension, troubles de la vigilance et de la dglutition).
Lorsque des signes de focalisation neurologiques sont prsents, la ponction
lombaire doit tre prcde d'un scanner crbral sans injection d'iode. Le fond
d'il qui figurait dans toutes les questions a perdu, dans cette indication, son intrt
depuis que l'accessibilit au scanner est devenue trs rapide dans les tablissements
hospitaliers.
Le diagnostic est moins vident chez le nouveau-n et le nourrisson chez lesquels
la ponction lombaire doit tre facilement dcide ainsi que chez le sujet comateux
(aprs scanner). Parmi les formes symptomatiques, les formes psychiatriques ne
doivent pas tre ngliges.
Les circonstances de survenue sont l'lment capital du diagnostic : un dbut
brutal sans fivre oriente vers une hmorragie mninge et un dbut rapidement
progressif avec fivre vers une mningite.

Hmorragie mninge
Un syndrome mning dbut ictal sans fivre fait suspecter la prsence d'une
hmorragie mninge en premire intention et doit faire raliser en urgence un
scanner crbral sans injection d'iode ainsi que, ventuellement, une ponction
lombaire si le scanner crbral est normal (5 % d'hmorragies mninges scanner
normal).
Le diagnostic d'hmorragie mninge tant pos, un transfert en milieu
neurochirurgical s'impose en urgence pour que le patient soit pris en charge et
que, dans un second temps, une artriographie crbrale soit ralise.

Mningite
Un syndrome mning dbut rapidement progressif avec fivre fait suspecter une
mningite.
La recherche d'une porte d'entre infectieuse et de signes de focalisation
neurologique doit alors tre systmatique.
La prsence de signes de focalisation doit faire raliser un scanner crbral en
urgence (recherche d'une mningo-encphalite, d'un abcs crbral ou d'un
empyme).
En l'absence de signes de focalisation, la ponction lombaire est indispensable en
urgence, aprs fond d'il, pour faire la distinction entre mningites liquide clair et
mningites purulentes.
La dcouverte d'un liquide cphalo-rachidien purulent ncessite l'instauration
d'un traitement antibiotique probabiliste par voie intraveineuse fortes doses
avec adaptation secondaire fonde sur l'antibiogramme.
Si le liquide cphalo-rachidien est clair, l'lment orientateur sera la glycorachie
:
- normale, elle orientera vers une mningite virale d'volution spontanment
favorable ;
- diminue, elle orientera vers une mningite purulente dcapite, une listriose,
une tuberculose, une cryptoccocose ou une mningite carcinomateuse en fonction
du contexte clinique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Diagnostic
AFFIRMER LE SYNDROME MENINGE

Syndrome mning typique

- Les cphales rcentes, holocrniennes, soit d'installation ictale soit rapide, sont
aggraves par les mouvements ; elles sont intenses, insomniantes, rsistantes aux
antalgiques usuels. C'est le signe le plus vocateur, le plus constant et le plus
prcoce.
 - Les vomissements sont plus inconstants mais prcoces, faciles, en jet, sans
rapport avec les repas, provoqus par les changements de position.
- La prsence ou non d'un syndrome infectieux est un lment capital qui
permet de distinguer un syndrome mning fbrile voquant une mningite d'un
syndrome mning apyrtique voquant une hmorragie mninge.
- Il faut s'enqurir de la prise d'antipyrtiques ou d'antibiotiques domicile.
- Il ne faut pas s'arrter une cause vidente de fivre qui n'est nullement
incompatible avec une mningite, bien au contraire : pneumopathie, sinusite ou
otite...
La raideur de la nuque est l'lment essentiel du diagnostic.
- L'examen physique note :
- une phonophobie et une photophobie ;
- un patient couch en chien de fusil (tte en arrire, en dcubitus dorsal, avec
membres semi-flchis) ;
- une hyperesthsie cutane (patient hostile l'examen) ;
- des troubles vaso-moteurs (raie mningitique de Trousseau) se traduisant par une
raie blanche dessine sur les tguments par une pointe mousse, raie qui rougit
ensuite avant de s'effacer ;
- et surtout une raideur de la nuque la flexion douce de la tte. Les
mouvements de rotation et de latralit sont normaux. Cette raideur de nuque
correspond une contracture de caractre antalgique des muscles paracervicaux.
- Cette raideur nuquale est confirme par le signe de Kernig : limitation de
l'lvation des membres infrieurs avec impossibilit de flchir les cuisses sans
flchir les genoux lorsqu'on met le malade en position assise ou lorsqu'on lve les
membres infrieurs du malade couch.
- Il faut rechercher galement le signe de Brudzinski : flexion involontaire des
membres infrieurs la flexion force de la nuque.
- La constipation est le troisime lment du trpied mningitique mais c'est
un signe bien trop tardif et inconstant.
Les signes d'accompagnement sont :
- les signes pyramidaux dus l'irritation mninge : rflexes osto-tendineux vifs,
diffuss, signe de Babinski bilatral ;
- les signes vgtatifs : bradycardie, troubles du rythme respiratoire, modifications
tensionnelles ;
- il faut surtout chercher des signes de focalisation neurologique (dficit moteur
et/ou sensitif, atteinte de nerfs crniens, troubles phasiques...) qui voquent une part
encphalitique associe.
Les signes d'extrme gravit sont : un purpura, une hypotension, des marbrures,
des troubles de dglutition, des troubles de la vigilance, un coma, des signes de
focalisation neurologiques, des tares viscrales sous-jacentes.
Syndromes mnings trompeurs
Les syndromes mnings trompeurs sont constats :
- chez le nouveau-n : importance des signes gnraux, raret de la raideur de
nuque ou mme nuque molle ;
- chez le nourrisson : tableau de pseudo-indigestion avec vomissements au
premier plan. Autres signes : torpeur, agitation, tension des fontanelles,
convulsions. Il faut avoir la ponction lombaire facile dans ces situations ;
- chez le comateux ;
- dans les crises convulsives ou les tats de mal pileptiques ;
- dans le cas d'un syndrome mning nuque molle : hmorragie
intraventriculaire ;
- lorsque des signes de focalisation neurologiques sont prsents : la ponction
lombaire doit tre prcde d'un scanner crbral sans injection d'iode ;
- devant des formes psychiatriques et/ou confusionnelles : toute confusion qui
ne fait pas sa preuve doit conduire la ponction lombaire aprs ralisation d'un
scanner (forme confusionnelle ou confuso-onirique frquente chez l'thylique) ;
- devant des formes incompltes : mningite bactrienne dcapite par une
antibiothrapie domicile. La raideur de nuque peut tre discrte ou absente, la
temprature peut tre normale ;
- devant des formes latentes : dans les affections malignes (mningites
carcinomateuses) ou dans les maladies neurologiques inflammatoires.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
On peut tre amen discuter certains diagnostics.

Affections virales
Les affections virales s'accompagnent souvent de rachialgies et de myalgies.
Cependant, le tropisme mning n'est pas rare.
On peut observer un syndrome mning fbrile avec liquide cphalo-rachidien
normal. Il s'agit d'un mningisme.

Spondylodiscite cervicale
Intrt d'effectuer des radiographies standards, une IRM.

Fracture du rachis cervical

Le contexte est diffrent et ncessite des radiographies.

PONCTION LOMBAIRE
La ponction lombaire permet une analyse macroscopique et microscopique du
liquide cphalo-rachidien.
Il faut veiller l' absence de contre-indications : hypertension intracrnienne,
traitement anticoagulant, signes de focalisation neurologiques qui imposent un
scanner crbral en premire intention.
La ponction lombaire se ralise sur un malade assis au bord du lit, dos la lumire,
maintenu, faisant le dos rond ou sur un malade couch en dcubitus latral :
- elle se fait dans les espaces L4-L5 ou L5-S1 aprs dsinfection cutane ;
- le prlvement doit tre suffisant pour permettre une analyse complte ;
- il faut utiliser, de prfrence, une aiguille de faible calibre afin d'viter les
cphales postponction lombaire par hypotension intracrnienne.
Sur le plan macroscopique, le liquide cphalo-rachidien sera hmorragique, ou
xanthochromique (tmoin d'un saignement datant de plusieurs jours), clair,
purulent.
Il faut demander systmatiquement une cytologie, une bactriologie avec
examen direct et mise en cultures, une biochimie (glycorachie corrler la
glycmie, protinorachie, chlorurorachie).
Il faut mettre de ct un tube supplmentaire (recherche ventuel d'antignes
solubles, de cryptocoques par coloration l'encre de Chine, de srologie de Lyme
en fonction du contexte, de PCR herps).
En attendant les rsultats du liquide cphalo-rachidien, on pose une voie
veineuse, on ralise le complment d'investigations biologiques sanguines et on
cherche des arguments en faveur de telle ou telle tiologie.
Si le liquide cphalo-rachidien est purulent, s'il y a des signes de gravit, si l'
on suspecte une mningite mningocoque, il faut dbuter une antibiothrapie
probabiliste, avant les rsultats du liquide cphalo-rachidien, voire avant la
ponction lombaire (extrme gravit du purpura fulminans) :
- mningocoque : notion de contage ou d'pidmie dans une collectivit (crche,
cole), purpura ;
- pneumocoque : splnectomie, brche dure-mrienne, thylisme, foyer ORL ;
- listriose : immunodpression, grossesse, nouveau-n, corticothrapie, signes
d'atteinte du tronc crbral ;
- tuberculose : milieux dfavoriss, absence de vaccination, antcdent de primo-
infection ;
- staphylocoque : porte d'entre iatrogne (cathter, intervention neuro-
chirurgicale) ;
- cryptocoque : sroposivit VIH, SIDA.
On veillera une quilibration hydrolectrolytique (vomissements), une
surveillance attentive du pouls, de la temprature, de la vigilance (obnubilation,
stupeur, coma), de la peau (marbrures, purpura) et l'ventuelle apparition de
signes de focalisation neurologiques.
[J15]Hmorragie mninge
Dbut brutal sans fivre : hmorragie mninge.
Devant un dbut brutal sans fivre, il faut raliser systmatiquement un scanner
crbral sans injection d'iode, en premire intention, la recherche de sang se
traduisant par une hyperdensit spontane dans les espaces sous-arachnodiens.

Prsence de sang au scanner crbral

Si le scanner crbral confirme la prsence de sang, la ralisation d'une ponction
lombaire est inutile.
Il faut alors orienter le patient, en urgence, en milieu neurochirurgical, pour
effectuer une prise en charge spcialise et raliser, dans un second temps, une
artriographie crbrale (4 axes) la recherche d'une malformation vasculaire.

Anvrisme artriel
L'anvrisme artriel est une dilatation sacciforme ou fusiforme d'un gros tronc
artriel encphalique, dont l'artriographie apprcie le sige exact, la taille, la
largeur du collet et le nombre (anvrismes multiples ?).
S'il existe une suspicion d'hmorragie par rupture anvrismale, il faudra instaurer
un traitement par nimodipine (Nimotop* IV) en seringue auto-pulse, 2 mg/h,
sous surveillance scope pour prvenir un vasospasme des artres du polygone de
Willis.

Malformation artrio-veineuse
La malformation artrio-veineuse est alimente par un ou plusieurs pdicules
artriels, avec drainage veineux prcoce.
Le scanner permet souvent de visualiser ces grosses veines de drainage.

Scanner crbral normal

Si le scanner crbral est normal, il faut raliser la ponction lombaire puisque 5 %
des hmorragies mninges ont un scanner normal.
On recherche un liquide hmorragique incoagulable et ne s'claircissant pas
aprs le premier tube ou un liquide xanthochromique (pigments sanguins).
On diffrencie aisment un liquide hmorragique d'une ponction lombaire
traumatique par blessure vasculaire : lors d'une ponction lombaire traumatique, le
liquide cphalo-rachidien s'claircit dans les 3 tubes et la formule cytologique
(rapport hmaties-leucocytes) est celle du sang.
On peut enfin s'aider d'une lectrophorse des pigments sanguins du liquide
cphalo-rachidien.
 Mme en cas de liquide hmorragique, il faut raliser systmatiquement une
mise en culture du liquide cphalo-rachidien en plus de l'analyse cytologique et
biochimique (listriose, autres mningites bactriennes pouvant donner
exceptionnellement un liquide hmorragique, mningo-encphalite herptique).

[J15]Mningite
Dbut rapidement progressif avec fivre : mningite.
S'il n'y a pas de signes de focalisation neurologiques, la ponction lombaire
s'impose en urgence.

LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN PURULENT OU LOUCHE

Un liquide cphalo-rachidien purulent ou louche signe une mningite
bactrienne.
Il faut :
- isoler le patient ;
- dclarer la maladie ;
- raliser des prlvements biologiques sanguins (NFS, plaquettes, VS, CRP,
bilan hpatique, ionogramme, ure, cratinine, glycmie, hmocultures) ;
- rechercher une porte d'entre infectieuse (pneumopathie, brche dure-
mrienne, otite) ;
- surtout raliser des prlvements bactriologiques du liquide cphalo-rachidien
avec examen direct et mise en cultures ;
- et dbuter immdiatement une antibiothrapie probabiliste, par voie
gnrale, adapter secondairement au vu de l'antibiogramme.
Une importante altration de l'tat gnral est souvent prsente.

Liquide cphalo-rachidien
- L'analyse cytologique du liquide cphalo-rachidien montre une cellularit
anormale (plus de 3 lments par mm3), constitue par une prdominance de
polynuclaires neutrophiles (gale ou suprieure 50 %), plus ou moins altrs.
En gnral, il y a plusieurs centaines ou milliers d'lments.
- La protinorachie est trs frquemment suprieure 1 g/l.
- La glycorachie est abaisse ou normale au tout dbut et la chlorurorachie est
normale ou abaisse.

Antibiothrapie
L' antibiothrapie, la plus approprie, en attente du rsultat des cultures, est choisie
de faon probabiliste en fonction des germes le plus frquemment en cause, en
fonction de l'ge, avec administration intraveineuse intervalles rapprochs (pas
plus de 4 heures d'intervalle pour les pnicillines) et des posologies assurant une
bonne concentration intrarachidienne (voir tableau).
Si l'examen direct et/ou la culture du liquide cphalo-rachidien sont positifs,
l'antibiothrapie sera adapte en fonction du germe et ultrieurement de
l'antibiogramme.

Traitements associs
- Il n'y a aucune indication d'antibiothrapie intrathcale dans les mningites
primitives.
- La prsence de troubles de vigilance, d'une atteinte des fonctions vitales, d'un
choc septique impose un transfert en ranimation et la mise en route urgente d'une
antibiothrapie.
- Corticodes : la dexamthasone (0,15 mg/kg, toutes les 6 heures, pendant 2 4
jours) entrane une rduction significative des squelles dans les mningites H.
influenzae de l'enfant. Ce produit peut donc tre indiqu devant toute mningite
bactrienne primitive de l'enfant (2 mois 8 ans) avec une premire administration
en mme temps que la premire injection d'antibiotique.

Dure de l'antibiothrapie
Il se rvle ncessaire aussi d'effectuer une ponction lombaire de contrle.
La dure de l'antibiothrapie est variable selon le germe en cause et l'volution
sous traitement. La pratique d'une ponction lombaire de contrle n'est pas
ncessaire si l'volution clinique est favorable.

Traitement des complications

- Le purpura fulminans, complication redoutable des mningites
mningocoques, ncessite, outre l'antibiothrapie, un remplissage vasculaire et un
transfert immdiat en ranimation mdicale.
- L'hydrocphalie, complication des mningites bactriennes par cloisonnement
des espaces sous-arachnodiens, ncessite une drivation ventriculaire externe
neurochirurgicale.

LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN CLAIR

Il convient d'emble de distinguer les mningites lymphocytaires
normoglycorachiques (virales) et hypoglycorachiques (bactriennes, mycosiques,
carcinomateuses).

Mningites virales
Les mningites virales touchent plus frquemment un adulte jeune en bon tat
gnral.
 Un syndrome pseudo-grippal prcessif est souvent prsent (myalgies, arthralgies).
Il n'y a pas de signes de gravit.
L'volution est bnigne (hormis les exceptionnelles formes mningo-
encphalitiques), le traitement est symptomatique et la gurison spontane en
quelques jours.
L'analyse cytologique du liquide cphalo-rachidien montre une cellularit
anormale (suprieure 3 lments par mm3) constitue par une prdominance
de lymphocytes (suprieure ou gale 50 %).
La glycorachie est normale.
La protinorachie est souvent infrieure 1 g/l.
Les mningites virales correspondent donc des mningites lymphocytaires aigus
normoglycorachiques avec hyperprotinorachie modre.

Autres mningites liquide clair

Il faut penser systmatiquement aux autres mningites liquide clair, a fortiori s'il
existe une hypoglycorachie.

Mningite purulente dcapite

La mningite purulente peut tre dcapite par une antibiothrapie pralable
(intrt du dosage des antignes solubles dans le sang et le liquide cphalo-
rachidien par technique de contre-immunolectrophorse, de la prsence de
polynuclaires altrs dans le liquide cphalo-rachidien).

Mningite listrienne
En ce qui concerne la mningite listrienne (Listeria monocytogenes) :
- le tableau est, en gnral, subaigu mais parfois aigu avec troubles de la
vigilance et signes d'atteinte du tronc crbral (paralysie de nerfs crniens)
frquents donnant un tableau de rhombencphalite ;
- elle survient plus volontiers chez les immunodprims, la femme enceinte et les
nouveau-ns ;
- la formule du liquide cphalo-rachidien est souvent panache
(polynuclaires et lymphocytes en proportions proches). Mais le liquide cphalo-
rachidien peut tre franchement purulent ou lymphocytaire ;
- l' hyperprotinorachie est franche (suprieure 1g/l) et lhypoglycorachie
trs frquente ;
- le traitement repose sur l'association amoxicilline et aminoside ou chez les
patients allergiques la pnicilline sur le cotrimoxazole. Les cphalosporines sont
inefficaces.

Mningite tuberculeuse
 La mningite tuberculeuse doit tre envisage systmatiquement du fait de sa
gravit.
La plupart des cas surviennent chez des patients non vaccins issus de milieux
dfavoriss et chez des immunodprims, SIDA compris.
- Le dbut est en gnral plus progressif avec un tableau infectieux moins
marqu.
- Les signes mnings peuvent tre au second plan derrire les signes gnraux ou
les signes de focalisation neurologiques. Ces derniers sont frquents tmoignant
d'une souffrance n'importe quel niveau du nvraxe : arachnodite, tuberculomes,
pidurite...
- L'analyse du liquide cphalo-rachidien permet de poser le diagnostic :
hypercytose modre prdominance lymphocytaire avec
hyperprotinorachie nette (suprieure 1g/l) avec hypoglycorachie et
hypochlorurorachie.
- L'examen direct la recherche de BK est rarement positif. La confirmation a lieu
aprs culture sur milieux de Lwenstein. Un test diagnostique par PCR
(polymerase chain reaction) est en valuation.
- Le pronostic est rserv.
- Un traitement antituberculeux quadruple est entreprendre d' urgence : INH
(isoniazide, 5 mg/kg), rifampicine (10 mg/kg), pyrazinamide (30 mg/kg) et
thambutol (25 mg/kg). Ce traitement est poursuivre 2 mois puis une bithrapie
par isoniazide et rifampicine est poursuivre pendant 12 18 mois.

Mningite Cryptococcus neoformans

La mningite Cryptococcus neoformans est une forme rare de mningite, mais
elle est en voie d'augmentation car elle survient chez des patients ayant une
dpression profonde de l'immunit mdiation cellulaire (infection VIH stade IV
par exemple).
- Cette mningite est trs polymorphe avec comme aspect le plus frquent une
mningite subaigu, lymphocytaire, normoglycorachique.
- Toutes les varits de pliocytose sont possibles y compris un liquide cphalo-
rachidien normal au dbut. Toute ponction lombaire chez un immunodprim
doit comporter une recherche de cryptocoques (coloration l'encre de Chine).
- Le traitement initial repose sur l'amphotricine B en IV (voie centrale), pendant
6 semaines, puis par un traitement d'entretien par fluconazole per os.

Mningite carcinomateuse
La mningite carcinomateuse est souvent asymptomatique.
Il est ncessaire d'effectuer une recherche de cellurarit anormale noplasique dans
le liquide cphalo-rachidien.
Elle s'associe trs frquemment une hypoglycorachie.
[J1]Syndrome pyramidal
orientation diagnostique
Dr B. MERCIER, ACCA, neurologue - Cagnes-sur-Mer
S. CROZIER, IHP - Pr G. RANCUREL, chef de service
service d'urgences crbro-vasculaires - hpital La Salptrire - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

[J16]RAPPEL ANATOMIQUE

Trajet des faisceaux pyramidaux

Les neurones d'origine de la voie pyramidale prennent naissance pour 60 % d'entre
eux dans le cortex frontal (aires de Brodmann 4 et 6) et pour 40 % dans le cortex
parital (aires 3, 1 et 2).
Deux faisceaux pyramidaux (voir figure 1) peuvent tre individualiss : le faisceau
cortico-spinal, correspondant la motricit du tronc et des membres, et le faisceau
corticonuclaire ou gnicul, qui rejoint les noyaux des nerfs crniens (motricit
oculaire, faciale et oro-pharyngo-larynge).

Faisceau cortico-spinal
Le faisceau cortico-spinal traverse la couronne rayonnante et le bras postrieur de
la capsule interne, puis va occuper la partie moyenne des pdoncules crbraux.
- A la partie basse du bulbe, 70 90 % des fibres croisent la ligne mdiane
(dcussation pyramidale) et constituent le faisceau cortico-spinal latral (ou
crois), qui chemine dans le cordon antrolatral de la moelle. Les axones qui
constituent ce faisceau se terminent en se projetant sur des neurones intermdiaires
dans la substance grise mdullaire et commandent les muscles paritaux et des
membres.
- Les fibres qui restent homolatrales forment le faisceau pyramidal ventral (ou
direct) et se terminent en faisant synapse avec des neurones de la substance grise
mdullaire du mme ct ou du ct oppos (dcussation au niveau segmentaire).
Ce faisceau ventral, qui ne s'tend que jusqu' la moelle cervicale ou thoracique, est
responsable de l'innervation des muscles axiaux.
Seule une petite partie de ces deux faisceaux atteint les motoneurones de la corne
ventrale.

Faisceau corticonuclaire
 Les neurones qui composent le faisceau corticonuclaire (ou gnicul) sont issus
du cortex frontal moteur correspondant l'innervation motrice de la face, du
pharynx, du larynx et de la langue.
- Ils traversent ensuite le genou de la capsule interne (d'o son nom) et gagnent les
noyaux moteurs des nerfs crniens au niveau du pont et du bulbe.
- L'innervation de ces noyaux moteurs est la fois directe et croise, sauf celle du
noyau moteur du facial infrieur qui est essentiellement croise.

Somatotopie des fibres pyramidales

- C'est au niveau du cortex moteur que la somatotopie des neurones pyramidaux
est la plus labore. Il existe, en effet, dans l'aire 4 une reprsentation prcise des
rgions musculaires de l'hmicorps controlatral, qui est proportionnelle
l'importance fonctionnelle des diffrentes parties du corps. Ainsi, les rgions
reprsentant la face et la main, par exemple, sont particulirement tendues par
rapport celles du tronc et des membres infrieurs. Ce fait est schmatis par le
clbre homonculus de Penfield (voir figure 2).
- Dans la capsule interne :
- la rgion du genou correspond aux fibres corticonuclaires ;
- et le bras postrieur comprend le faisceau cortico-spinal, o les fibres, bien que
regroupes, possdent une disposition somatotopique : les fibres destines au
membre suprieur sont situes en avant de celles du tronc et du membre infrieur.
- Au niveau des pdoncules crbraux, le faisceau cortico-spinal se compose, de
dehors en dedans, des fibres issues du cortex parital, des fibres du membre
infrieur, du membre suprieur et des fibres corticonuclaires. Ces diffrents
faisceaux de fibres subissent au niveau du pont une rotation. Les fibres
corticonuclaires se retrouvent ainsi en arrire des fibres cervicales, puis viennent,
d'avant en arrire, les fibres thoraciques, lombaires et sacres.
- Dans la partie basse du bulbe et dans la moelle cervicale, les fibres des
membres suprieurs se placent en dedans et celles des membres infrieurs sont les
plus latrales.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Diagnostic positif
Le diagnostic de syndrome pyramidal repose sur l'association d'un dficit moteur
de type central des anomalies du tonus et des rflexes.

DEFICIT MOTEUR
 Le dficit moteur peut tre massif ou partiel et touche principalement les
extenseurs aux membres suprieurs et les flchisseurs aux membres infrieurs.
Les muscles les plus volitionnels sont les plus atteints (mouvements fins et rapides
des doigts, par exemple, tapotement rapide de la pince pouce-index).
- Si le dficit est modr, on le met en vidence aux membres suprieurs par la
manuvre de Barr, les bras tendus, et aux membres infrieurs, par la manuvre
de Mingazzini.
- Dans le cas d'une lsion corticale, on cherche sa prdominance distale
(mouvements de pianotage des doigts, signe de la main creuse) et sa prdominance
sur le facial infrieur avec une dissociation automatico-volontaire.
- L'apparition des signes est aussi favorise par l'effort, dont l'exemple le plus
typique est la claudication mdullaire intermittente (o le dficit moteur des
membres infrieurs apparat lors de la marche).

ANOMALIE DU TONUS ET DES REFLEXES

Le tonus peut tre diminu transitoirement, juste aprs la constitution du syndrome
pyramidal. La paralysie est alors flasque, avant d'voluer vers la spasticit.
Il existe donc deux formes principales qui peuvent se succder chez un mme
patient : la paralysie flasque, dans les premiers jours, puis la paralysie spastique.

Paralysie flasque
La paralysie flasque est transitoire, juste aprs la constitution du dficit,
hypotonique avec parfois une hyperextensibilit.
- Les rflexes osto-tendineux sont abolis, mais le signe de Babinski peut tre
prsent, ds ce stade, permettant d'affirmer le syndrome pyramidal.
- Lors de la survenue d'une hmiplgie massive, il existe une atteinte des muscles
du tronc qui s'associe une importante hypotonie, rendant initialement la position
assise impossible. Elle est cependant, le plus souvent, transitoire et sa rgression
fait partie des premiers signes de rcupration.

Paralysie spastique
La paralysie spastique peut survenir d'emble ou succder une paralysie flasque.
Le dficit moteur s'accompagne d'anomalies des rflexes et du tonus musculaire.

Hyperrflexivit osto-tendineuse
- Rflexes vifs, diffuss (rponse de groupes musculaires non concerns l'tat
normal : par exemple, contraction des adducteurs de la cuisse lorsqu'on cherche le
rflexe rotulien ou diffusion controlatrale), polycintiques (trpidation pileptode
du pied, clonus de la rotule), avec une extension de la zone rflexogne.
- Au membre suprieur, le signe de Hoffmann doit tre recherch.
Tous ces signes tirent leur valeur de la comparaison avec le ct sain.

Anomalies des rflexes cutans

Le signe de Babinski confirme le syndrome pyramidal.
Bien qu'il soit parfois absent, il est le tmoin le plus important de l'atteinte
pyramidale, si l'innervation des extenseurs et des flchisseurs des orteils est
conserve.
Les rflexes cutans abdominaux sont abolis.

Contracture pyramidale
- Hypertonie spastique (rsistance l'allongement du muscle se renforant avec le
mouvement passif du membre mobilis et sa vitesse), lastique (pouvant cder
brusquement en lame de canif ), prdominant sur les flchisseurs aux membres
suprieurs (coude, poignet et doigts) et les extenseurs aux membres infrieurs
(genou, cheville).
- Cette hypertonie est responsable de la classique dmarche en fauchant ,
caractrise par une extension du membre infrieur due l'hypertonie du
quadriceps (le genou est raide, en extension), du triceps sural et du flchisseur des
orteils et par la perte du balancement du bras homolatral.

Syncinsies de coordination
La rducation de ces syncinsies est trs importante : certaines parasitent le
mouvement et doivent tre limites, d'autres, au contraire, peuvent permettre la
mise en jeu de groupes musculaires ncessaires un mouvement et doivent tre
favorises pour aider la rcupration.

[J15]Diagnostic diffrentiel
Diagnostic diffrentiel du dficit moteur

Syndrome neurogne priphrique

L'amyotrophie, l'abolition de rflexes osto-tendineux et cutans, l'hypotonie et la
systmatisation radiculaire ou tronculaire permettent de rattacher la paralysie une
lsion priphrique.

Sclrose latrale amyotrophique

Lors de la sclrose latrale amyotrophique, l'atteinte du motoneurone et de la corne
antrieure peut tre l'origine d'une paralysie.
Le diagnostic se fait sur l'existence de signes neurologiques priphriques
(amyotrophie, crampes, fasciculations) associs un syndrome pyramidal, sur
l'absence de signes sensitifs et sur l'atteinte neurogne priphrique
l'lectromyographie.

Diagnostic diffrentiel des troubles du tonus et des rflexes

Hypertonie extra-pyramidale
L'atteinte du tronc avec une hypertonie des muscles paravertbraux (entranant une
contracture axiale), son caractre plastique , en tuyau de plomb , qui cde
par -coups (phnomne de la roue dente), l'absence de dficit moteur segmentaire
mais l'existence d'une akinsie permettent de la diffrencier d'une hypertonie
pyramidale.

Rflexes vifs isols

Les rflexes vifs isols sont frquents chez les sujets jeunes, ils n'ont pas les autres
caractres pathologiques des rflexes pyramidaux (diffusion, polycintisme,
extension de la zone rflexogne) et sont vifs de faon bilatrale et symtrique.

[J15]Diagnostic topographique
Les caractres cliniques du dficit moteur et la comparaison des rflexes (droite-
gauche et membres suprieurs-infrieurs) permettent de situer le niveau de la lsion
et d'orienter ainsi l'imagerie (TDM, IRM).

Lsion dans le cortex crbral moteur

S'il y a prsence d'une lsion dans le cortex crbral moteur :
- hmiplgie controlatrale non proportionnelle, touchant ingalement les
trois tages (face, membre suprieur, membre infrieur) : dficit prdominance
brachio-faciale (atteinte de la face externe du lobe frontal) ou crurale (atteinte
frontale interne) ;
- association d'autres atteintes corticales ou sous-corticales (dficit sensitif,
amputation du champ visuel, aphasie, crises bravais-jacksoniennes, anosognosie
lors d'atteinte de l'hmisphre mineur) ;
- dviation de la tte et des yeux du ct sain ( le malade regarde sa lsion ),
signe qui a une valeur pronostique dfavorable en cas d'tiologie vasculaire.

Lsion dans la capsule interne

La lsion dans la capsule interne consiste en :
- une hmiplgie controlatrale, totale et proportionnelle, affectant les trois
tages un degr gal (les fibres du faisceau pyramidal sont regroupes : voir
Rappel anatomique ) ;
- motrice pure, elle peut tre sensitivo-motrice en cas d'atteinte associe du
thalamus.

Lsion dans le tronc crbral

S'il y a prsence d'une lsion dans le tronc crbral :
- hmiplgie controlatrale touchant les trois tages sauf en cas de lsion dans
le bulbe o elle respecte la face ;
- association une atteinte homolatrale d'un ou de plusieurs nerfs crniens (
syndrome alterne ) qui a une valeur localisatrice (voir figure 3).

Lsion dans la moelle pinire

Dans la majorit des cas de lsions dans la moelle pinire, le dficit n'est pas
limit l'atteinte pyramidale mais touche galement les voies de la sensibilit,
ralisant une atteinte mixte, sensitivo-motrice, ou les racines.

Le dficit moteur
Le dficit moteur peut tre :
- une hmiplgie homolatrale respectant la face si l'atteinte concerne une
hmimoelle (syndrome de Brown-Squard) qui associe une hmiplgie
homolatrale avec une hmi-anesthsie profonde du ct de la lsion et une hmi-
anesthsie tactile, douloureuse et thermique du ct oppos ;
- une ttraplgie ou une paraplgie, selon le niveau de la lsion (cervicale,
thoracique ou lombaire) en cas d'atteinte bilatrale des faisceaux pyramidaux
(sclrose combine de la moelle par exemple).

Niveau de la lsion
Le niveau de la lsion peut tre prcis :
- pour les atteintes dorsales par la limite suprieure du dficit sensitif (D4 :
mamelon, D7 : xiphode et D10 : ombilic) ;
- et, pour les atteintes cervicales et lombo-sacres, par le syndrome radiculaire.

[J15]Diagnostic tiologique
Le diagnostic topographique tabli, la recherche de l'tiologie s'impose, oriente
par le mode d'installation du dficit, le profil volutif et les signes
d'accompagnement.

ATTEINTE CEREBRALE OU DU TRONC CEREBRAL

Hmiplgies brusques
Les hmiplgies brusques sont le plus souvent dues des accidents vasculaires
crbraux, en dehors d'un contexte traumatique o ils peuvent tre lis un
hmatome intracrbral, sous-dural ou extra-dural, une contusion ou encore un
dme intracrbral.
Dans le tronc crbral, l'association d'une hmiplgie controlatrale une atteinte
des nerfs crniens constitue un syndrome alterne (voir figure 3).

Installation plus progressive

L'installation plus progressive d'une hmiplgie orientera plutt le diagnostic vers
une origine inflammatoire ou tumorale (voir question sur l'hmiplgie).
Le bilan tiologique comprend :
- dans tous les cas, un scanner crbral (souvent suffisant en cas de pathologie
traumatique ou vasculaire) ;
- et pour l'exploration des tumeurs ou de lsions inflammatoires, une IRM
crbrale avec ventuellement un bilan biologique orient.

ATTEINTE MEDULLAIRE

Dficit unilatral
S'il s'agit d'un dficit unilatral, donc li une lsion d'une hmimoelle (syndrome
de Brown-Squard), le premier diagnostic voquer est celui d'une compression
mdullaire, dont l'origine est le plus souvent traumatique ou tumorale.
Parmi les tiologies les plus frquentes, on trouve les mningiomes et les
neurinomes ou encore les mtastases vertbrales.

Dficit bilatral
Devant un dficit bilatral (ttraplgie ou paraplgie), le mode d'installation et le
profil volutif permettront d'orienter le diagnostic tiologique.

Installation trs brutale

L'installation trs brutale d'une ttraplgie ou d'une paraplgie doit faire voquer
un accident vasculaire mdullaire (infarctus dans le territoire de l'artre spinale
antrieure et hmatome).
Le diagnostic peut tre port sur l'IRM mdullaire, mais la nature de la
malformation vasculaire est le plus souvent prcise par l'artriographie mdullaire,
qui demeure l'examen cl.

Installation plus progressive

L'installation plus progressive du dficit moteur oriente vers une origine tumorale,
inflammatoire, infectieuse ou carentielle, ou encore compressive comme dans le
cas de la claudication mdullaire intermittente, lie par exemple une
cervicarthrose ou un canal lombaire troit.
- Dans le cas d'une compression mdullaire tumorale, il peut s'agir :
- d'une tumeur extra-durale (mtastase vertbrale, pidurale mtastatique) ;
- ou intradurale : extra-mdullaire comme les neurinomes, les mningiomes ou les
fistules artrio-veineuses ;
- ou intradurale intramdullaire, comme les pendymomes ou les astrocytomes.
- Les pathologies discales peuvent aussi tre l'origine d'une compression
mdullaire et associent, le plus souvent, une atteinte radiculaire au syndrome
pyramidal.
Le diagnostic sera, l aussi, trs orient par l'IRM mdullaire (coupes axiales et
sagittales, squence T1 sans et avec gadolinium, squences T2).
- Parmi les atteintes inflammatoires de la moelle pouvant tre responsables d'un
syndrome pyramidal, il faut rechercher une sarcodose (lsions pulmonaires
associes), une maladie de Behet (uvite, aphtose bipolaire), une maladie de
Gougerot-Sjgren (syndrome sec associ) et un lupus.
- Les paraplgies d' origine infectieuse sont lies au virus HTLV1 (paraplgie
spastique tropicale), au VIH (mylopathie vacuolaire du SIDA) et la maladie de
Lyme.
- Bien que rare, une carence en vitamine B12 (sclrose combine de la moelle)
doit tre recherche.
- Enfin, la mylite transverse aigu, qui est la consquence d'une dmylinisation
et d'une ncrose des faisceaux de la moelle pinire et dont l'origine reste
indtermine, serait lie un dsordre d'ordre immunologique souvent la suite
d'une infection.
- Le diagnostic de sclrose en plaques (qui peut tre l'origine de tous ces
tableaux cliniques) reste un diagnostic d'limination :
- voqu sur la dissmination des signes neurologiques dans le temps et dans
l'espace ;
- et confirm par les anomalies du liquide cphalo-rachidien (synthse intrathcale
d'immunoglobulines), des potentiels voqus et de l'IRM (grosse moelle en T1 avec
prise ventuelle de gadolinium la phase aigu de la pousse, zones d'hypersignaux
en T2).

SYNDROME PYRAMIDAL SANS DEFICIT

Dcouvert fortuitement, le syndrome pyramidal sans dficit est souvent la preuve
de la dissmination spatiale de lsions de dmylinisation crbrale ou mdullaire.
Le diagnostic de sclrose en plaques peut tre confirm par les anomalies du
liquide cphalo-rachidien, des potentiels voqus et de l'IRM crbrale.
FORMES EVOLUTIVES PARTICULIERES

Syndrome pyramidal dficitaire rapidement rgressif

Le syndrome pyramidal dficitaire rapidement rgressif est le plus souvent li un
accident ischmique transitoire et ncessite un bilan urgent du fait du risque de
rcidive.
Il peut galement tre le fait d'une hmorragie crbrale, d'une migraine
accompagne, d'un dficit post-critique (aprs une crise comitiale), d'un pisode
pseudo-critique d'une sclrose en plaques ou encore de certaines formes volutives
de tumeurs.
- Un examen complet et prcis de la motricit doit toujours tre effectu, la
recherche, notamment, d'un dficit limit aux mouvements fins et rapides des
doigts, d'une dissociation automatico-volontaire ou d'un dficit n'apparaissant qu'
l'effort, comme la claudication mdullaire intermittente.
- Il faudra aussi toujours rechercher une spasticit la marche et une asymtrie des
rflexes.

Syndrome pyramidal bascule

Touchant alternativement les deux hmicorps chez un patient jeune, le syndrome
pyramidal bascule fait voquer le diagnostic de thrombophlbite crbrale.

Syndrome pyramidal bilatral

Le syndrome pyramidal bilatral (souvent non dficitaire) peut se voir aprs une
crise comitiale gnralise, ou au cours d'une hmorragie mninge, d'une
encphalopathie mtabolique (hypoglycmie), inflammatoire, infectieuse ou
toxique.

Syndrome pyramidal bilatral dficitaire, en dehors de la pathologie mdullaire

Il est vocateur de lsions multifocales bihmisphriques d'origine tumorale
(abcs, mtastases, lymphome), inflammatoires (sclrose en plaques) ou vasculaires
(syndrome pseudo-bulbaire dans le cadre d'une hypertension artrielle ancienne ou
CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and
leukoencephalopathy ).

[J15]Conclusion
Le syndrome pyramidal, malgr sa grande frquence et son htrognit,
constitue un indice remarquable de la neurologie d'examen.
Il signe l'atteinte centrale, permettant en particulier de la distinguer d'une atteinte
priphrique et il reste un prcieux guide pour la localisation lsionnelle.
[J1]Traumatisme cranien
diagnostic - conduite tenir en situation d'urgence
Dr D. PIERRON, ancien chef de clinique assistant, neurochirurgien
clinique de la Montagne - Courbevoie
Dr F. LISOVOSKI, neurologue, attach
service de neurologie du Pr Dehen
hpital Beaujon - Clichy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...

Les traumatismes crniens sont frquents, en relation essentiellement avec les
accidents de la voie publique et ceux du travail.
Le mcanisme lsionnel est habituellement le choc direct qui, mme modr, peut
tre source de lsions intracrniennes graves.
Nanmoins, deux lments sont noter :
- l'existence ou non d'une perte de connaissance initiale ;
- celle d'un trait de fracture du crne croisant le trajet d'une branche de l'artre
mninge moyenne.

[J16]LESIONS ANATOMIQUES
Les lsions anatomiques possibles vont du plus superficiel au plus profond.

Lsions cutanes
Les lsions cutanes de la face, du scalp peuvent tre une ecchymose, un
hmatome sous-cutan, une plaie.

Lsions osseuses
Les lsions osseuses retrouves lors de traumatismes crniens sont :
- une simple fracture (de la vote ou de la base) ;
- une embarrure (dcalage des rebords fracturaires).
Les fractures tmoignent de la pointe du traumatisme (aussi bien chez l'enfant que
chez l'adulte).
A signaler qu'il existe des fractures survenant au cours de traumatismes sans perte
de connaissance.

Lsions extra-durales
L'hmatome extra-dural est un panchement de sang entre l'os et la dure-
mre :
 - il est d'origine artrielle (branche de l'artre mninge moyenne) ou veineuse
(veine du diplo, sinus veineux) ;
- son volution est caractristique car en deux temps : l'aggravation neurologique
se fait aprs un intervalle libre plus ou moins long.
Des travaux exprimentaux et cliniques tendent prouver que l'hmatome se
constitue immdiatement aprs le choc et que l'intervalle libre correspond au temps
d'puisement des mcanismes de compensation par le cerveau.
Le pronostic est meilleur si la dure de l'intervalle libre est grande et surtout si la
prise en charge par le traitement chirurgical a t prcoce. Le pronostic est
excellent lorsque l'hmatome extra-dural a t dcouvert sur une TDM prcoce
post-traumatique chez un patient encore conscient et opr rapidement.
Il faut noter qu'en France une confrence de consensus, o ne sigeaient que des
urgentistes, ranimateurs, radiologues mais sans neurochirurgien, a dcrt le
scanner inutile en l'absence de troubles de la conscience ou de signes neurologiques
dficitaires. C'est un scandale, car l' amlioration du pronostic des hmatomes
extra-duraux ne vient que de leur diagnostic prcoce.

Lsions sous-durales
L'hmatome sous-dural sige entre la dure-mre et l'arachnode, provenant
souvent de la dchirure de petites veines traversant l'espace sous-dural ; il est
unilatral ou bilatral et peut tre :
- d'apparition prcoce : hmatome sous-dural aigu, le plus souvent associ
alors une contusion crbrale sous-jacente ; son origine est souvent artrielle
(dchirure artrielle, arrachement au sein d'un foyer de contusion) ;
- d'apparition tardive, l'hmatome sous-dural chronique survenant des
semaines, parfois des mois aprs un choc, mme minime :
- il s'agit alors de sang noirtre liquide ou mme d'un liquide xanthochromique ;
- la poche est dlimite par des membranes formes de dpts fibrineux ;
- il est probable que son volume initial soit modr et que celui-ci augmente trs
progressivement par un mcanisme de pression osmotique ;
- il faut y penser systmatiquement devant tout tableau neurologique ou
psychiatrique survenant dans les mois suivant un traumatisme crnien mme
minime.

Lsions sous-arachnodiennes
L' hmorragie mninge post-traumatique est frquente, souvent peu
symptomatique. La ponction lombaire, dans ce contexte, est inutile, le diagnostic
est fait par la TDM.

Lsions parenchymateuses
Commotion crbrale
La commotion crbrale est une notion difficile dfinir : elle rsulte de
l'branlement en masse du cerveau.
La commotion est un tableau clinique : perte de la conscience brve post-
traumatique immdiate.
Son substratum anatomique et/ou physiologique n'est pas connu de faon prcise.
Elle peut avoir exist sans la moindre lsion anatomique crbrale dcelable.
Son pronostic est favorable, les troubles initiaux de la conscience rgressant
rapidement.

Contusion crbrale
La contusion crbrale est une lsion anatomique du cerveau souvent
hmorragique.
Un hmatome sous-dural aigu est souvent associ.
Un dme cerne le foyer de la contusion.
Le sige habituel est proche de l'arte sphnodale et des asprits du plancher de
l'tage antrieur : rgion frontale orbito-basale et ples temporaux, de mme, au
niveau du tronc crbral (par cisaillements sur le bord libre de la tente).

Hmatome intracrbral post-traumatique

L'hmatome intracrbral post-traumatique est rarement isol, mais c'est plutt un
lment de l'attrition crbrale hmorragique.
Il peut tre immdiat ou se dvelopper secondairement au sein du foyer d'attrition.
Il peut tre superficiel ou profond.

dme crbral post-traumatique

L'dme crbral post-traumatique peut tre localis ( un foyer de contusion) ou
diffus.
Sa gravit tient au fait qu'il se dveloppe au sein d'une cavit inextensible (le
crne) et majore ainsi les signes cliniques de la lsion qu'il accompagne.
Il peut entraner un engagement transtentoriel du lobe temporal, d'o compression
du tronc crbral (paralysie du III, rigidit de dcrbration, troubles respiratoires).

Plaie cranio-crbrale
La plaie cranio-crbrale runit l'ensemble de ces lsions : il s'agit d'une plaie
pntrante avec lsion cutane, osseuse et dure-mrienne rendant possible l'issue de
matire crbrale.
Il s'agit d'un traumatisme ouvert avec ses risques infectieux.
[J76]Ce qu'il faut retenir...
[J15]Conduite tenir en urgence
BILAN A L'ARRIVEE

Interrogatoire
L'interrogatoire, ne devant pas retarder l'heure du scanner crbral la moindre
suspicion d'hmatome extra-dural, prcise :
- les circonstances du traumatisme et son mcanisme ;
- le dlai (temps coul) ;
- la notion de perte de connaissance initiale dont on fera prciser la dure et celle
d' aggravation secondaire aprs un intervalle libre (prciser sa dure) ;
- le terrain ;
- les caractristiques de troubles mnsiques ventuels, si l'tat de conscience du
patient traumatis permet de les apprcier. L'amnsie antrograde indique une
souffrance des structures temporales.

Examen neurologique
L'examen neurologique prcise simultanment l'existence de certaines
caractristiques.

Degr de conscience
Le degr de conscience est comparer l'tat initial ; on apprcie la qualit et la
rapidit des rponses aux questions ou aux stimulations douloureuses.
Le bless peut tre :
- conscient ;
- obnubil ;
- dans le coma.

Existence de troubles neurovgtatifs

Ces troubles peuvent tre une modification du pouls, de la temprature, de la
tension, une gne respiratoire (imposant l'intubation) : signes qui, chez un bless
inconscient et aprs limination d'une autre cause, tmoignent d'une souffrance du
tronc crbral.

Existence d'un signe de localisation

 L'existence d'un signe de localisation est retrouve :
- le bless est conscient, valeur :
- d'une asymtrie de la motricit volontaire, du tonus, de la sensibilit, des rflexes
osto-tendineux ;
- d'une mydriase ;
- d'un syndrome vestibulaire ;
- le bless est inconscient, valeur :
- d'une dviation conjugue de la tte et des yeux ;
- d'une hypotonie ;
- d'une hyporactivit unilatrale la stimulation douloureuse ;
- d'une paralysie faciale (manuvre de Pierre-Marie et Foix) ;
- d'une mydriase unilatrale (tude du rflexe photo-moteur direct et consensuel).

Existence de crises d'pilepsie focales ou gnralises

Examen cranio-facial
L'examen cranio-facial recherche :
- au niveau de la face :
- une ecchymose orbitaire ;
- un coulement clair ou sanglant (par le nez ou l'oreille) ;
- une disjonction cranio-faciale ;
- un enfoncement frontal (embarrure de la face) ;
- au niveau du scalp : une plaie, une dpression localise voquant une
embarrure.

Examen somatique complet

L'examen somatique complet s'impose, recherchant, notamment dans le cadre d'un
polytraumatisme, une lsion rachidienne, viscrale ou orthopdique pouvant
ncessiter une prise en charge urgente.

Radiographies standards du crne

Les radiographies standards du crne sont systmatiques (face, profil et incidence
de Worms, voire en incidence de Blondeau).
Elles sont tantt normales, ailleurs elles retrouvent une fracture ou une embarrure.
En cas de traumatisme svre, des radiographies du rachis cervical s'imposent.

Scanner crbral
On effectue un scanner crbral systmatiquement en cas de trouble de la
vigilance, de confusion mentale ou de dficit neurologique focalis.
Il doit tre ralis en cas de fracture de la vote ou de la base mme en l'absence de
troubles de la conscience.
Un hmatome extra-dural dcouvert sur une TDM chez un patient encore
conscient et opr gurira sans squelle.

CONDUITE A TENIR
La conduite tenir est fonction de ce bilan initial.
Parfois, dans le cas d'un polytraumatisme, l'urgence thrapeutique peut tre
domine par le traitement d'une lsion associe abdominale ou thoracique.
En dehors de ce cas-l, diffrentes situations sont possibles.

Traumatisme crnien minime

Lorsque le traumatisme crnien est minime :
- il n'y a pas eu de perte de connaissance initiale ;
- l'examen clinique est normal ainsi que les radiographies.
L'habitude est de ne pas garder le patient en milieu hospitalier. Les complications
prcoces sont trs rares mais justifient surveillance et vigilance.

Traumatisme avec perte de connaissance initiale

Lorsque le traumatisme est accompagn d'une perte de connaissance initiale, il est
indispensable de raliser un scanner crbral et de surveiller le bless en milieu
hospitalier, car une complication peut survenir prcocement, d'autant plus
qu'existe un trait de fracture.

Tantt l'volution est favorable

Le patient sort du service aprs 24 48 heures si l'lectroencphalogramme et le
scanner crbral sont normaux et sera revu en consultation du fait des possibilits
de complications tardives.

Tantt l'volution est dfavorable

Les examens cliniques rpts dclent une aggravation de la conscience ou
l'apparition d'un signe de localisation.
Il faut redouter :
- un hmatome extra-dural d'autant plus qu'existe un intervalle libre ou un
hmatome sous-dural aigu, imposant en urgence le transfert en neurochirurgie,
aprs accord tlphonique et au mieux aprs scanner ;
- une contusion crbrale.

Transfert en neurochirurgie
Le transfert en neurochirurgie s'impose ds l'arrive du bless, aprs accord
tlphonique et scanner :
 - en cas d' embarrure ferme entranant un signe de localisation ou des crises
comitiales ;
- en cas d' embarrure ouverte ;
- en cas de plaie cranio-crbrale ;
- en cas de traumatisme crnien entranant d'emble des troubles de
conscience avec ou sans signe de localisation, faisant ainsi voquer une contusion
crbrale (associe ou non un hmatome sous-dural aigu).

[J15]Hmatome extra-dural
L'hmatome extra-dural est le plus souvent d'origine artrielle.
La prcocit du diagnostic conditionne le pronostic.
C'est une urgence thrapeutique extrme.

DIAGNOSTIC

Contexte clinique vocateur

Un patient traumatis crnien ayant fait une perte de connaissance initiale et une
fracture du crne est surveill en milieu hospitalier.
Aprs un intervalle libre net (prciser sa dure) apparat une aggravation :
- troubles de conscience progressifs ;
- dficit moteur localis ;
- irritation pyramidale unilatrale ;
- anisocorie ;
- troubles du langage.

Contexte moins vocateur

Le contexte est moins vocateur d'hmatome extra-dural quand :
- il n'y a pas d'intervalle libre net (un hmatome extra-dural peut tre associ
une contusion crbrale) ;
- les signes d'aggravation sont trs modrs (cphales, vomissements...).
C'est la notion d'aggravation qui, dans tous les cas, oriente le diagnostic.
Le bless est alors transfr en milieu neurochirurgical aprs accord tlphonique.
Il y subit ds son arrive un scanner crbral qui :
- confirme le diagnostic (hyperdensit biconvexe) ;
- prcise son sige, sa taille, le degr d'effet de masse (refoulement des structures
mdianes) et l'existence d'une lsion associe.
Dans un nombre rduit de cas, l'intervalle libre est trs court et le centre
neurochirurgical trs loign : le chirurgien aprs avoir examin le patient
traumatis opre l'hmatome extra-dural (ventuellement seul et avec les conseils
du neurochirurgien).

EVOLUTION ET PRONOSTIC
Le pronostic est bon quand le diagnostic est fait prcocement.
A l'inverse, le moindre retard peut tre catastrophique :
- le tableau volue rapidement vers la souffrance du tronc crbral (mcanisme
d'engagement temporal) : mydriase unilatrale puis bilatrale, rigidit de
dcrbration, troubles respiratoires ;
- la souffrance crbrale risque alors d'tre irrversible.
Le pronostic est meilleur lorsque l'aggravation secondaire est plus tardive ou
l'intervalle libre plus long, la condition de ne pas perdre de temps.

FORMES CLINIQUES
Les diffrentes formes cliniques sont essentiellement le fait des localisations :
- hmatome extra-dural frontal :
- intervalle libre long ;
- prdominance des troubles de conscience ;
- hmatome extra-dural du vertex : volution parfois trs grave en cas de
rupture du sinus longitudinal suprieur ; valeur des coupes coronales au scanner ;
- hmatome extra-dural de la fosse postrieure : la fracture occipitale et le
syndrome crbelleux orientent le diagnostic.

TRAITEMENT
Le traitement est toujours chirurgical ; c'est une urgence chirurgicale.
Il ncessite un volet crnien permettant l'vacuation de l'hmatome, l'hmostase
locale et la suspension de la dure-mre.
A dfaut de volet (manque de matriel ou milieu non spcialis), on peut pratiquer
une craniectomie largie centre sur l'hmatome extra-dural.
L'espace extra-dural sera drain pendant 48 heures.

[J15]Lsions parenchymateuses
Le tableau clinique des lsions parenchymateuses est habituellement bien diffrent
et trs vocateur.

DIAGNOSTIC
Le traumatisme crnien entrane d'emble des troubles de conscience avec ou
sans signe de localisation.
Aprs ranimation (en cas de ncessit), la conduite tenir est fonction de
l'importance du tableau neurologique, clinique et du bilan lsionnel par scanner
pratiqu en urgence.

Simple obnubilation isole

Une simple obnubilation isole impose :
- un scanner crbral ;
- la surveillance et le transfert en neurochirurgie si l'tat du patient s'aggrave.

En cas d'obnubilation ou coma avec signe de localisation

En cas d'obnubilation (ou coma) avec signe de localisation s'imposent :
- le scanner crbral la recherche d'une contusion (zone hypodense htrogne
du territoire dmateux et hyperdensits parenchymateuses des foyers
hmorragiques diffus ou localiss, avec effet de masse sur le systme ventriculaire)
avec ou non hmatome sous-dural aigu ;
- et, le plus souvent, le transfert en neurochirurgie.

En cas de coma grave d'emble

En cas de coma grave d'emble avec raction en dcrbration et mydriase, le
scanner est l aussi impratif :
- il ne retrouve bien souvent que des signes indirects d'dme diffus (ventricules
collabs) ; on parle habituellement de contusion du tronc crbral (quelques taches
hmorragiques sont parfois retrouves son niveau) ;
- le transfert se discute avec le service de neurochirurgie : les patients prsentant
un tel tableau sont mieux suivis et traits en milieu neurochirurgical, mme si leur
tat initial ne ncessite pas un geste chirurgical en dehors de la pose d'un capteur de
pression intracrnienne (PIC) pour adapter le traitement mdical.

EVOLUTION ET PRONOSTIC
Le pronostic dpend de l'importance des lsions anatomiques et du retentissement
neurologique initial.

En cas de tableau initial modr

En cas de tableau initial modr (simple obnubilation chez un sujet jeune) :
- l'volution est habituellement favorable ;
- une squelle peut persister quand existe d'emble un signe de localisation
(hmiparsie, troubles du langage squellaires, syndrome vestibulaire, amnsie).

En cas de tableau grave d'emble

En cas de tableau grave d'emble, le pronostic vital est pjoratif.
L'ge du patient, la conservation ou non des rflexes du tronc crbral sont des
lments dterminants.
TRAITEMENT

Traitement mdical
Le traitement mdical est systmatique :
- ranimation en milieu spcialis neuro-chirurgical ;
- anti-dmateux crbraux ;
- anticomitiaux ;
- voire ventilation assiste en cas de besoin.
La surveillance de la pression intracrnienne est souvent trs utile.

Indications chirurgicales
Les indications chirurgicales sont limites :
- vacuation d'un hmatome sous-dural aigu associ s'il est de taille importante ;
- vacuation d'un hmatome intracrbral post-traumatique volumineux ;
- dans certains cas, exrse d'une zone contuse en zone non fonctionnelle
entranant un risque d'engagement.

[J15]Hmatome sous-dural aigu

L'hmatome sous-dural aigu est d'origine veineuse, parfois d'origine artrielle
(voir plus haut).
L'hmatome sous-dural aigu est rarement isol, il est associ alors une contusion
crbrale.

DIAGNOSTIC
Le tableau voque en gnral une contusion crbrale.
La notion d' aggravation secondaire oriente le diagnostic.
Le scanner :
- confirme le diagnostic (hyperdensit extra-crbrale en croissant) ;
- prcise son sige, sa taille, le degr d'effet de masse et l'existence d'une lsion
parenchymateuse associe.

PRONOSTIC
Le pronostic est indissociable de celui des lsions sous-jacentes.

En cas d'aggravation neurologique secondaire

En cas d'aggravation neurologique secondaire chez un bless porteur d'une
contusion crbrale, le pronostic peut tre favorable si :
- l'aggravation est due l'existence d'un hmatome sous-dural aigu ;
 - celui-ci est vacu en urgence ;
- le tableau neurologique propratoire ne comporte pas de signe de souffrance du
tronc crbral.

En cas d'hmatome sous-dural aigu isol

En cas d'hmatome sous-dural aigu isol, le pronostic est fonction de l'tat
neurologique propratoire et du terrain.

TRAITEMENT
Le traitement de l'hmatome sous-dural aigu est chirurgical.
Il ncessite :
- un volet crnien qui permet l'ouverture de la dure-mre ;
- l'vacuation de l'hmatome ;
- l'hmostase locale ;
- la fermeture et la suspension de la dure-mre.
L' indication est formelle en cas :
- d'hmatome sous-dural aigu pur exerant un effet de masse ;
- d'hmatome sous-dural aigu de volume important associ des lsions
parenchymateuses.
L' abstention est de rgle quand le volume trs modr de l'hmatome n'explique
pas l'important effet de masse (d en fait la contusion sous-jacente) au scanner, le
pronostic tant ici li la contusion elle-mme.
Le scanner devra tre rpt pour suivre l'volution.

[J15]Lsions osseuses
FRACTURES DU CRANE
Les fractures du crne ne sont cliniquement graves que par leur retentissement
intracrnien (lsion d'une artre ou d'une veine extra-durale, l'origine d'un
hmatome extra-dural).
Cette complication ventuelle impose de raliser un scanner crbral et
d'entamer une surveillance chez tout patient traumatis crnien porteur d'une
fracture du crne.

Scanner crbral indispensable

Il faut effectuer un scanner crbral :
- certaines fractures peuvent intresser une cavit arique de la base (sinus
frontaux, ethmode, sphnode, rocher) avec risque de rhinorrhe ou d'otorrhe et
risque infectieux ;
 - certaines fractures peuvent lser un nerf crnien sur son trajet :
- bandelette olfactive (fracture ethmodale ou de la lame crible) ;
- nerf optique (fracture du sphnode) ;
- III, IV ou VI dans les fractures de la grande aile du sphnode et dans certaines
fractures du rocher ;
- atteinte des VII et VIII dans les fractures du rocher ;
- atteinte des IX, X ou XI dans les fractures occipitales irradies au trou dchir
postrieur (souvent traumatisme trs violent et coma profond).

EMBARRURE
L'embarrure pose en soi un problme et impose le scanner pour juger des
ventuelles lsions sous-jacentes.
Le diagnostic est clinique (dpression palpable de la vote, ne pas confondre
avec un hmatome sous-cutan), confirm par les radiographies du crne
(systmatiques).

En cas d'embarrure ferme

En cas d'embarrure ferme sans retentissement neurologique, sa leve se fait
froid dans un but anticomitial et esthtique.

Indication opratoire urgente

N'ont d'indication opratoire urgente que :
- l' embarrure ferme ayant un retentissement neurologique (crises comitiales,
dficit moteur controlatral une embarrure rolandique, aphasie en cas d'embarrure
temporale du ct de l'hmisphre dominant) ;
- l'embarrure ouverte.
Une embarrure peut aussi n'tre qu'un lment d'un traumatisme crnien complexe
(tableau clinique voquant un hmatome extra-dural, une contusion crbrale...) ; la
conduite tenir relve alors des principes numrs prcdemment.

PLAIE CRANIO-CEREBRALE
C'est une urgence neurochirurgicale.

Le diagnostic de la plaie cranio-crbrale est facile

Il existe une plaie du cuir chevelu avec issue de matire crbrale.
L'exploration rapide aux urgences retrouve un dfect osseux plus ou moins tendu.
Le transfert en neurochirurgie s'impose de toute urgence.

Parfois, le diagnostic est moins vident

Il semble s'agir d'une embarrure ouverte, confirme par la radiographie, le scanner
crbral ne montrant aucune lsion crbrale vidente.
Mais le traitement neurochirurgical de cette embarrure permet de retrouver une
dchirure de la dure-mre.
Les radiographies du crne et le scanner crbral sont systmatiques avant le
traitement.

Traitement
Le traitement consiste faire une esquillectomie puis une rparation de la dure-
mre lse aprs nettoyage local.
Les antibiotiques sont largement indiqus du fait du risque accru d'infection.

[J15]Complications infectieuses
DIAGNOSTIC
Les complications infectieuses sont le fait des plaies cranio-crbrales et de
certaines fractures (fractures faisant communiquer l'espace intracrnien par le
biais d'une lsion dure-mrienne avec une cavit septique telle qu'un sinus arien).
L'existence d'une rhinorrhe ou d'une otorrhe sont des arguments cliniques en
faveur d'une telle fracture.

Mningite
La mningite associe un syndrome infectieux franc un syndrome mning.
La ponction lombaire, faite au moindre doute, ramne un liquide louche qui
impose sa mise en culture et la mise en route immdiate du traitement avec
antibiothrapie large spectre par voie gnrale et injection intrathcale, sans
attendre le rsultat de l'analyse bactriologique du liquide.
C'est une urgence thrapeutique.
Le transfert du patient en milieu spcialis sera ralis et le traitement sera
secondairement adapt aux donnes de l'antibiogramme.

Abcs crbral et empyme sous-dural

L'abcs crbral et l'empyme sous-dural ont un retentissement neurologique
polymorphe :
- troubles de conscience progressifs ;
- signes de localisation ;
- syndrome infectieux inconstant.
Dans tous les cas, seul le scanner confirme le diagnostic :
- hypodensit arrondie avec prise de contraste en couronne voquant un abcs ;
- hypodensit extra-crbrale bords parallles, plus ou moins tendue, voquant
un empyme sous-dural.

TRAITEMENT

Mningite
La mningite relve d'un traitement antibiotique adapt et d'une surveillance en
milieu spcialis.
S'il existe une otorrhe ou une rhinorrhe persistante, un bilan s'impose,
distance de la mningite, la recherche d'un trait de fracture ventuellement
pass inaperu et d'une dchirure persistante de la dure-mre de la base du crne
(scanner en coupes fines coronales ou reconstruction sagittale en fentre osseuse,
IRM, transit isotopique).
La rparation de la dure-mre prvient la rcidive de la mningite.

Abcs crbral
L'abcs crbral ncessite un traitement chirurgical :
- soit ablation en masse ou ponction et ablation de la coque ;
- soit simple ponction vacuatrice avec traitement antibiotique adapt et prolong.

Empyme
L'empyme ncessite un volet crnien, avec lavage de l'espace sous-dural, et un
traitement antibiotique adapt et prolong.

[J15]Complications tardives
HEMATOME SOUS-DURAL CHRONIQUE

Diagnostic

Signes cliniques
Les signes cliniques apparaissent progressivement et tardivement (des
semaines, voire des mois aprs un traumatisme crnien souvent modr, voire
oubli) :
- les cphales inaugurent souvent la maladie, capricieuses, irrgulires, de
topographie imprcise ; elles sont plus rarement nocturnes et matinales, influences
par les changements de position de la tte ;
- un syndrome frontal ;
- les troubles psychiques, mineurs, sont rapports par l'entourage : modification
du caractre, troubles de la mmoire, apathie, troubles de l'humeur et du
comportement ;
- l' hypertension intracrnienne avec dme au fond d'il, le dficit moteur
sont d'apparition plus tardive ; ce sont des lments pjoratifs, tout comme les
troubles de conscience.

Scanner
Le tableau, de constitution progressive, voque une lsion expansive
intracrnienne.
La fluctuation des troubles, les antcdents de traumatisme crnien orientent
vers le diagnostic que confirme le scanner crbral en montrant :
- soit une hypodensit extra-crbrale, bords parallles, avec effet de masse ;
- soit un simple refoulement des structures mdianes par un processus isodense
;
- parfois, les structures mdianes sont en place : l'hmatome sous-dural est
bilatral ; son diagnostic est facile s'il est hypodense, difficile s'il est isodense : le
moindre doute impose une IRM.

Diagnostic voquer systmatiquement

Mais le traumatisme crnien peut tre oubli ou mconnu, et il faut savoir voquer
ce diagnostic systmatiquement devant des troubles neuro-psychiques
d'aggravation progressive survenant sur un terrain prdispos :
- vieillard ;
- traitement anticoagulant ;
- sujets dshydrats ;
- sujets thyliques ;
- jeune enfant ou nourrisson.

Pronostic
Le pronostic est favorable si le traitement est prcoce, mais mauvais s'il s'agit
d'un sujet g prsentant dj des troubles de conscience, une mydriase.

Traitement
Le traitement est chirurgical, consistant faire un (ou deux) trou(s) de trpan
agrandi(s), ouvrir la dure-mre et vacuer l'hmatome. Un drainage
postopratoire de l'espace sous-dural est parfois laiss pour 48 heures.
Le traitement chirurgical n'est urgent qu'en cas de trouble important de la
conscience.
Sinon il vaut mieux faire prcder le geste chirurgical d'un traitement mdical
destin rexpandre le cerveau (actate de cortisone et chlorure de sodium).
Un scanner crbral apprcie le degr de retour du cerveau la paroi.
 Surtout chez le sujet g, le maintien de la position dclive, tte en bas, permet
d'aider ce retour la paroi.
Un hmatome de faible abondance chez un sujet trs g n'est justiciable que d'un
traitement symptomatique (corticodes).

SYNDROME SUBJECTIF DES SUJETS TRAUMATISES CRANIENS

Le syndrome subjectif des sujets traumatiss crniens est trs frquent (entre 30
et 40 % des traumatismes crniens).
Il peut survenir quelle que soit la gravit du traumatisme initial, mme bnin.

Symptmes associs
On retrouve diversement associes :
- des cphales permanentes puis s'espaant, diffuses ou localises au point
d'impact, souvent intenses et tenaces ;
- des sensations vertigineuses, malaises avec pleur, impression de dsquilibre,
hypersudation marque ;
- des manifestations psychiques : motivit accrue, irritabilit, fatigabilit,
difficult d'attention et de concentration, sentiment d'incapacit, de dsintrt,
angoisse et dpression, troubles du sommeil, dtrioration intellectuelle.

Bilan paraclinique
Le bilan paraclinique est normal (examen vestibulaire, lectroencphalogramme,
fond d'il, scanner).
La personnalit antrieure du patient joue un rle considrable ainsi que les
circonstances de l'accident.

Traitement mdical
Le traitement est mdical, consistant rassurer le malade, traiter son facteur
dpressif et lui faire reprendre son activit physique et intellectuelle.
Sa prvention peut tre aide par une prise en charge neurologique adapte des
traumatismes crniens avec pression intracrnienne initiale.

SEQUELLES

Dficit neurologique
Le dficit neurologique peut consister en :
- une hmiparsie (rducation) ;
- une aphasie (orthophonie) ;
- une paralysie oculomotrice ;
- une paralysie faciale (fracture du rocher) ;
 - un syndrome vestibulaire ;
- une surdit de perception (fractures du rocher) ;
- une anosmie (fracture de l'ethmode).

Affaiblissement intellectuel
L'affaiblissement intellectuel doit faire penser une hydrocphalie pression
normale post-traumatique.
Le scanner est indispensable au moindre doute.

Epilepsie post-traumatique
L'pilepsie post-traumatique dbute souvent tardivement (de 6 mois plusieurs
annes).
Un traitement prventif est indispensable, ses indications sont larges :
- plus frquentes lors de traumatismes crniens compliqus, d'autant plus probable
qu'il y a eu :
- une perte de connaissance, surtout si elle s'est prolonge plus d'une heure ;
- une lsion osseuse, a fortiori une lsion parenchymateuse ;
- une crise comitiale au moment du traumatisme crnien ;
- plus souvent gnralise que focale, mais tous les types sont possibles ;
- impose le scanner pour ne pas mconnatre un hmatome sous-dural chronique.

Fistules carotido-caverneuses
- Le diagnostic de fistules carotido-caverneuses est voqu sur la clinique avec :
- exophtalmie pulsatile et soufflante ;
- hyperhmie conjonctivale ;
- dilatation des vaisseaux conjonctivaux en tte de mduse .
- Le diagnostic est confirm par la TDM ou l'angio-IRM : veines ophtalmiques
suprieures dilates et artrialises, exophtalmie, plus ou moins anomalie
intracaverneuse.
- L'artriographie est faite titre prthrapeuthique.

Syndrome frontal mdio-basal

Dans le cas d'un syndrome frontal mdio-basal : dsinhibition, hypomanie,
comportements d'utilisation et d'imitation.
Les algies vasculaires de la face post-traumatiques (rares) sont anecdotiques par
rapport aux complications prcdemment cites.

[J15]Traumatismes crniens et du rachis cervical

Traumatisme du rachis cervical au premier plan
Dans certains cas le traumatisme du rachis cervical domine le tableau.
Il ne faut pas mconnatre le traumatisme crnien et demander le scanner
crbral au moindre doute.

Traumatisme crnien au premier plan

Dans d'autres cas, le traumatisme crnien est au premier plan.

Si le bless est conscient

- Si le bless est conscient, une douleur spontane de la nuque et provoque par
les mouvements cervicaux voque le diagnostic et fait entamer le bilan
radiologique.
- De mme, une ttraparsie chez un sujet traumatis crnien doit faire penser
une lsion cervicale instable.

Si le patient est dans le coma

- Si le patient est dans le coma, le diagnostic repose sur les radiographies
systmatiques du rachis cervical (face, profil et trois quarts) et de la charnire
cranio-cervicale ; au moindre doute, on ralisera un scanner cervical.
- La mobilisation d'un patient traumatis dans le coma doit toujours respecter
l'axe du rachis avant d'liminer une fracture instable ce niveau.