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1. Presentacin
2. Resumen
3. Introduccin
4. Generalidades de la hipfisis
5. Desarrollo embriolgico de la hipfisis
6. Alteraciones de la hipfisis
7. Bibliografa
8. Anexos
PRESENTACIN
La Hipfisis tal vez sea la glndula endocrina ms importante, regula la mayor parte de los procesos
biolgicos del organismo y es el centro alrededor del cual gira buena parte del metabolismo humano
a pesar de que no es ms que un pequeo rgano que pesa poco ms de medio gramo. Ante tal
motivo muchas de las personas que estamos inmersas en el mundo de la salud, nos interesamos en
conocer las causas de enfermedades tales como craneofaringiomas, sin embargo, para conocer
tales anomalas debemos conocer primero el origen y desarrollo de esta importante glndula, que es
tan importante en la regulacin del metabolismo humano.
Es por esto ante tal necesidad aspiro, con el presente trabajo monogrfico, alcanzar algn aporte a
estudiantes de reas de la salud, as como tambin puede ser til a docentes y pblico en general
quienes quieran comprender el origen de las malformaciones de una anomala en la hipfisis y su
desarrollo normal.
Por ello con el fin de describir el desarrollo de la hipfisis y sus anomalas, a continuacin pongo a
su disposicin el presente trabajo monogrfico. As mismo espero que sirva de algo de una u otra
manera y de tener sugerencias, agradecera hacrmela saber.
RESUMEN
La hipfisis se desarrolla a partir de dos porciones ectodrmicas primordiales. Uno de estos primordios
conocido como bolsa de Rathke se forma por el crecimiento hacia arriba del techo ectodrmico del
estomodeo. La otra porcin primordial de la hipfisis es el infundbulo y se forma a partir de un crecimiento
hacia abajo del neuroectodermo del diencfalo.
A lo largo de la quinta semana del desarrollo embrionario, la bolsa de Rathke se alarga y se pone en
contacto con el infundbulo, mientras que durante la sexta semana, la conexin de la bolsa de Rathke con la
cavidad bucal degenera y desaparece.
Las clulas de la parte anterior de la bolsa de Rathke proliferan y originan la parte distal de la hipfisis, de
tal manera que se reduce la luz hasta una estrecha hendidura, mientras que las clulas de la pared
posterior de la bolsa no proliferan y forman una delgada y mal definida parte intermedia de la hipfisis. Por
lo tanto la Bolsa de Rathke va originar la adenohipfisis. Las paredes del infundbulo se hacen slidas en su
extremo distal a medida que las clulas neuroepiteliales proliferan para formar el lbulo posterior de la
hipfisis, la neurohipfisis.
En cuanto a las alteraciones de la hipfisis es comn la presencia de remanentes de la bolsa de Rathke que
en ocasiones desarrollan masas de tejido fuera de la cpsula de la hipfisis y suelen aparecer en tres sitios:
dentro de la depresin (silla turca) del esfenoides; dentro de la sustancia del esfenoides, donde generan
craneofaringiomas; y en los tejidos blandos de la pared dorsal de la faringe, donde generan la llamada
hipfisis farngea que por lo general suele ser la alteracin ms comn en la hipfisis.
SUMMARY
The hypophysis develops from two ectodermics portions primary. The estomodeo's ectodermic has got one
of these primordios known as bag of Rathke for the growth up of the roof. The infundibulo is the
hypophysis's another primary portion and it takes shape starting from a growth downwards of the
diencefalo's neuroectoderm.
Along the fifth week, Rathke's bag holds out and it gets in touch with the infundibulo, while than during the
sixth week, it degenerates the connection of Rathke's bag with the buccal cavity and it disappears.
The cells of the foreground of Rathke's bag they proliferate and they originate the part distal of the
hypophysis in such a way that reduces the light to a narrow crack, while they dont proliferate than the cells
of the bag's posterior wall and they form the hypophysis's thin and ill-defined as intermediate part. Therefore
Rathke's bag goes to originate her adenohipofisis. The infundbulo's walls make solid in its extreme distal,
the neuroepitelials cells proliferate in order to forms the hypophysis's posterior body, the neurohipfisis.
The presence of remnants of Rathke's bag becomes common as to the hypophysis's alterations than at
times they develop tissue masses out of the hypophysis's capsule and let them sole to appear in three
places: inside the sphenoid depression (Turkish saddle) the sphenoid depression where generate
craneofaringiomas and in the dorsal wall's soft tissues pharyngeal, where generate the called pharyngal
hypophysis that in general it uses to be the more common alteration in the hypophysis.
INTRODUCCIN
El sistema endocrino tiene gran importancia para el desarrollo fetal y para el posterior funcionamiento de
las dems glndulas del organismo. Es por ello la importancia que revela para el estudiante de medicina
el conocimiento de las caractersticas morfolgicas y del desarrollo de la hipfisis que son de gran
importancia por las funciones que realiza dicha glndula.
Por esta razn pongo a su disposicin los aspectos ms importantes del desarrollo de la hipfisis como
una herramienta de trabajo para aquel que quisiera conocer con profundidad sur origen, ya que nos
permitir comprender cual es el punto donde se origina una alteracin congnita de dicha glndula, para
ello primero se har una breve descripcin anatmica y fisiolgica de la hipfisis para luego continuar
con su desarrollo y finalmente alteraciones que ocurren en esta glndula.
La glndula es 20% ms grande en mujeres que en varones, y en el embarazo se agranda 10% ms.
La adenohipfisis comprende 80% de toda la glndula, y junto con la neuro hipfisis llena unas tres
cuartas partes del espacio de la silla turca.
La hipfisis est dentro de la fosa hipofisaria en el esfenoides, en la concavidad llamada silla turca; sus
limites son el hueso esfenoides por delante, detrs y abajo, y el seno cavernoso hacia afuera. El piso de
la silla forma el techo del seno esfenoidal. Las arterias cartidas y los pares craneales III, IV y VI
atraviesan el seno cavernoso por fuera de la silla. Otras estructuras vecinas son los nervios y el
quiasma ptico, el cuerpo mamilar y la eminencia media del hipotlamo.
El techo de la silla turca est cubierto por el diafragma o tienda de la hipfisis, que es una porcin refleja
gruesa de duramadre que rodea ntimamente el pedculo hipofisario en 50% de los individuos. En los
dems individuos la tienda de la hipfisis rodea de manera incompleta el tallo y permite a veces que los
tumores hipofisarios se extiendan en sentido superior.
El riego arterial de la regin hipo tlamo-hipfisis es complejo y proviene de tres fuentes. La arteria
hipofisaria inferior, rama de la cartida, lleva sangre a la neuro hipfisis. Las arterias hipofisiarias
superiores, que son ramas del crculo o polgono de Wllis, transportan sangre a la eminencia media.
Las arterias hipofisarias medias tienen origen variable y se distribuyen en el pedculo hipofisario. Las
porciones capilares de las arterias hipofisarias superiores reciben sangre del hipotlamo, la eminencia
media y porciones superiores del tallo hipofisario. Estos vasos drenan al sistema porta hipofisario, que
forma un plexo venoso secundario en la adenohipfisis y por ltimo se vaca en el seno cavernoso. El
sistema venoso portal constituye el principal riego sanguneo a la hipfisis anterior y sirve como medio
para la liberacin de hormonas hipotalmicas hacia la hipfisis.
DESARROLLO DE LA ADENOHIPFISIS
En el hombre el primordio adenohipofisiario aparece hacia el da 21 de la gestacin.
Cuando el embrin tiene unas tres semanas, la bolsa de Rathke se observa como una evaginacin
de la cavidad bucal, y luego crece en sentido dorsal hacia el infundbulo. 2
Las relaciones primarias de las estructuras que intervienen se aprecian mejor al final de la cuarta
semana, justo antes de que se haya resorbido por completo la membrana oral. En este momento se
evidencia bien la posicin de origen de la bolsa de Rathke pro fuera d ea membrana oral. 5
A mediados de la cuarta semana un divertculo, el divertculo hipofisiario (bolsa de Rathke), se
proyecta desde el techo del estomodeo y se sita junto al piso (pared ventral) del diencefalo.
Hacia la quinta semana, esta bolsa se alargado y contrado en su punto de fijacin al epitelio oral,
lo que le otorga un aspecto parecido al pezn.
En este momento se ha puesto en contacto con el infundbulo (derivado del divertculo
neurohipofisiario), un crecimiento hacia abajo del diencefalo ventral.
El tallo del divertculo hipofisiario pasa entre los centros de la condrificacin de los huesos craneales
presfenoide y basisfenoide en desarrollo. Durante la sexta semana, la conexin de la bolsa con la
cavidad bucal degenera y desaparece.
Las partes de la hipfisis que se desarrollan a partir del ectodermo del estomodeo, partes anterior,
intermedia y tuberal forman la adenohipofisis.
2.1.1. Desarrollo de la parte anterior
Las clulas de la pared anterior del divertculo hipofisiario proliferan y originan la parte distal
(pars distalis) de la hipfisis.
La amplia proliferacin de la pared anterior del divertculo hipofisiario reduce su luz hasta formar
una estrecha hendidura. Esta hendidura residual no suele ser reconocible en la glndula adulta,
pero puede estar representada por una zona de quistes.
2.1.2. Desarrollo de la parte tuberal
Posteriormente crece una extensin, la parte tuberal (pars tuberalis) alrededor del tallo
infundibular.
Desde la parte ms alta de la Bolsa de Ratke se forma una expansin celular, hacia arriba y
alrededor del tallo del infundbulo, que forma la parte tuberal.4
Una vez que la porcin esomodeca de la bolsa de Rathke ha encapsulado al extremo distal de
la pars neuralis, nacen del tejido estomodeico un par de brotes laterales. Estos se hallan a cada
lado del tallo infundibular y tienden a crecer alrededor de este para reunirse y formar un
manguito alrededor del cuello del tallo. Esta porcin a modo de manguito constituye la pars
tuberalis de la glndula adulta.5
2.1.3. Desarrollo de la parte intermedia
Las clulas de la pared posterior de la bolsa de Rathke nunca se desarrollan con amplitud. 4
Las clulas de la pared posterior del divertculo hipofisario no proliferan; dan lugar a la parte
intermedia (pars intermedia) delgada y mal definida. La pars intermedia en el ser humano
parece tener poca importancia.; sin embargo, tanto en ellos como en otros vertebrados esta
parte secreta la hormona estimulante de melanocito (MSH), que aumenta la intensidad de la
pigmentacin de la piel.6
Entre la parse distalis y la pars intermedia queda por un tiempo una hendidura que se llama con
propiedad luz residual que viene a estar constituida por segmentos de la bolsa de Rathke
(quistes) conteniendo coloide. 5
A medida que progresa el embarazo, los componentes de la hipfisis pasan inicialmente por una
fase de citodiferenciacin para entonces comenzar a fusionarse durante etapas posteriores del
periodo fetal. El lbulo neural se organiza en un tejido neurosecretorio y libera dos hormonas
polipeptdicas: la hormona antidiurtica, y la oxitocina, que estimula la contraccin del msculo
liso uterino durante el parto y adems estimula la liberacin de leche en las hembras que
amamantan.
Entre tanto, en la hipfisis anterior se diferencian diversos tipos distintos de clulas secretorias
que producen una variedad de hormonas "trpicas", las que a su vez promueven la actividad
secretoria de otras glndulas endocrinas en el cuerpo, como sucede en el eje funcional hipofisario
suprarrenal que se establece en las ltimas etapas del embarazo es importante, entre otras
funciones, para iniciar el parto. En las ovejas, la extraccin de las glndulas hipofisaria o
suprarrenal fetales ocasiona que se prolongue el periodo de gestacin. 6
1.-cavidad bucal
2.-bolsa de Rathke
3.-extremo del infundbulo de donde se forma la neurohipfisis.
FIGURA 2
Corte sagital de hipfisis de embrin de rata de 12 das (217 x).
Ill.-tercer ventrculo.
1.-neurohipfisis. Debajo y a la derecha se encuentra la adenohipfisis.
2.-lbulo anterior de la adenohipfisis
3.-lbulo medio, la flecha indica donde se evagina el epitelio de la boca para formar la bolsa de
Rathke
4.-cavidad de la bolsa de Rathke.
FIGURA 3: Corte sagital de la hipfisis de un ratn de 14 das. Se pueden apreciar, con relacin a la figura
anterior, varios cambios importantes. La pared anterior de la bolsa adenohipofisaria (bolsa de Rathke) ha
aumentado notablemente su grosor, en tanto que la pared posterior ms bien se ha hecho ms fina. La
pared anterior forma el lbulo anterior de la hipfisis y la pared posterior el lbulo medio. El lbulo posterior
corresponde a la neurohipfisis que, en la figura, se sita por encima y detrs de la adenohipfisis.
Otra modificacin importante que se puede observar en esta preparacin es la aparicin de una lmina
cartilaginosa entre el techo de la boca y la adenohipfisis: el primordio de la silla turca.
FIGURA 3
Corte sagital de la hipfisis de un ratn de 14 das (150x).
Ill.-tercer ventrculo
1.-infundbulo
2-neurohipfisis (lbulo posterior de la hipfisis)
3.-adenohipfisis, lbulo anterior
4.-pars tuberalis de la adenohipfisis (est limitada por los 3 tringulos)
FIGURA 4: La figura nos muestra un corte sagital de la hipfisis de un ratn al final de su desarrollo intraute -
rino. En el lbulo anterior de la adenohipfisis se pueden apreciar amplios sinusoides vasculares y dos tipos
de tejido con una capacidad tintorial distinta: la parte ms prxima a la luz de la adenohipfisis, de un color
ms oscuro, y la porcin adosada al suelo del hipotlamo (tuber cinereum), denominada pars tuberalis de la
adenohipfisis. En la superficie de contacto adenohipofiso-tuberal es donde se forma una red capilar que
permite el paso de las neurohormonas segregadas en el hipotlamo a la adenohipfisis.
FIGURA 4
Corte sagital de la hipfisis de un embrin de ratn de 19 das (83 x).
Ill.-tercer ventrculo, 1.-neurohipfisis (lbulo posterior), 2.-I-bulo medio, 3.-cavidad de la hipfisis, 4.-lbulo
anterior, 5.-pars tuberalis de la adenohipfisis (la superficie de contacto con el tuber cinerum est indicada
por las flechas).
FIGURA 5: Corte frontal de la hipfisis de un embrin humano de 25 mm, Descansando sobre una placa
cartilaginosa (la silla turca) se ve la adenohipfisis que como tiene forma de herradura aparece seccionada
en los dos extremos laterales. En el centro se observa un mameln evaginado del suelo del III ventrculo: la
neurohipfisis.
FIGURA 5
Corte frontal de la hipfisis de un embrin humano de 25 mm.
1.-cavidad adenohipofisiaria
2.-tuber cinerum
3.-cuerpo del esfenoides
4.-III ventrculo.
La flecha seala la neurohipfisis.
FIGURA 6:
Corte frontal de la hipfisis de un embrin humano de 25 mm, que pasa algo ms frontal que el de la
microfotografa anterior. Se aprecian dos partes bien diferenciadas de la adenohipfisis, una ms inferior y
en forma de U muy abierta y otra, en contacto con el tber, que corresponde a una especie de lbulo que
avanza hacia el tuber para formar la pars tuberalis de la adenohipfisis. Esto se puede apreciar mejor en la
siguiente figura.
FIGURA 6
1.-cavidad adenohipofisaria: La circunferencia indica la porcin tuberal de la denohipfisis,
2.-tuber cinerum,
3.-cuerpo del esfenoides.
FIGURA 7: Corte frontal de la hipfisis de un feto humano de 40 mm. La prolongacin que de la parte media
del lbulo anterior de la hipfisis se dirige hacia el t'ber queda bien patente.
FIGURA 7
Corte frontal de hipfisis de un feto humano de 40 mm. (34 x).
1.-tuber cinerum, 2.-pars infundibularis de la adenahipfisis (est delimitada por la flechas), 3,-cuerpo del
esfenoides (silla turca).
FIGURA 8: Corte sagital de la hipfisis de un embrin humano de 37 mm. Se ve muy bien como la hipfisis
est alojada en la silla turca. La parte visible de la hipfisis (ya que el corte no es totalmente sagital)
corresponde a la adenohipfisis. Muestra que la morfologa del lbulo anterior es compleja, ya que no se
engruesa de forma uniforme sino que aparecen una serie de mamelones de los cuales, el ms inferior es el
que avanza ms y el que establece contacto con el tber. El lbulo medio puede verse que mantiene un
estado rudimentario de desarrollo.
FIGURA 8
Corte sagital de la hipfisis de un embrin humano de 37 mm. (34 x).
1.-porcin glandular del lbulo anterior de la hipfisis, 2-mesnquima que forma el estroma del lbulo
anterior, 3-cavidad de la hipfisis, 4.-lbulo medio de la hipfisis, 5.-silla turca.
Las flechas sealan el diafragma de la hipfisis (porcin de la duramadre que separa la hipfisis del
diencfalo).
FIGURA 9: Mediante las tres figuras del esquema 76 se puede seguir el cambio de orientacin del eje
hipofisario a medida que avanza el desarrollo del encfalo.
La figura I representa la hipfisis de un feto humano de 90 mm. Puede observarse que el eje es oblicuo
hacia abajo y atrs. La parte tuberal de la adenohipfisis aparece representada en marrn. En la figura II
(feto de 4 meses y medio), la oblicuidad es menor y en la figura III, que representa una hipfisis adulta, es
vertical y hasta ligeramente oblicua hacia adelante.
Corte sagital de la hipfisis en tres estadios de su desarrollo. Se observa que al avanzar el desarrollo su eje
se va haciendo vertical.
1. tuber cinereum
2. Infundibulum
3. Pars infundibularis de la adenohipofisis
4. Lbulo anterior
5. Lbulo medio
6. Resto de la Bolsa de Rathke
7. Lbulo posterior de la hipfisis
III. Recesus Infundibularis del tercer ventrculo
3. ALTERACIONES DE LA HIPFISIS
No son infrecuentes los trastornos funcionales de la cantidad o calidad de una o ms hormonas
elaboradas en la hipfisis. Como muchas veces acarrean grandes perturbaciones del crecimiento o del
desarrollo normal de los rganos genitales, revisten gran inters clnico. Lamentablemente los
conocimientos que se poseen sobre tales trastornos funcionales distan de ser satisfactorios.
En un elevado porcentaje, el mal funcionamiento de la hipfisis responde al desarrollo de lesiones en
esta glndula, mayoritariamente de naturaleza benigna, sin embargo pueden existir anomalas en su
desarrollo, debido a teratgenos o anomalas congnitas. En esta ocasin solo voy a tratar de las
alteraciones en la hipfisis que estn inmersas a lo largo de su desarrollo, ms no de aquellas
alteraciones producto de la secrecin anormal de esta glndula.
Como principales alteraciones embriolgicas de la hipfis tenemos a: Agenesia de la hipfisis,
Hipfisis Farngea y Craneofaringiomas
1. Hipfisis Farngea. Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria (Rathke), en el techo de la
membrana bucofarngea.
2. Conducto Basifarngeo Estrecho. Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria en la silla turca del
esfenoides.
3. Craneofaringeoma. Remanente del tallo de la bolsa hipofisaria en la faringe, en el tallo hipofisario,
encima de la silla turca o en la parte posterior del esfenoides (porcin basisfenoides). A veces son
causas de hidrocefalia y disfuncin hipofisaria, produciendo diabetes inspida y retardo del
crecimiento.
4. Cordoma. Es un aumento de volumen de tipo notocordal parecido a una lmina de tejido dental,
que queda atrapado en el desarrollo de la evaginacin adenohipofisaria.
Al considerarse clnicamente los estados patolgicos hipofisarios debe considerarse que las lesiones
primarias de esta glndula pueden producir sntomas de dos maneras: mecnica y hormonalmente.
Como la hipfisis es origen de muchas hormonas trficas las lesiones que aumentan o disminuyen la
produccin de las mismas producen inevitablemente efectos sobre las glndulas endocrinas que
dependen de ella. Los tumores hiperfuncionales de la hipfisis provocan actividad excesiva en tiroides,
suprarrenales y gnadas. A la inversa la destruccin de la Hipfisis con desaparicin de hormonas
trficas se manifestar por cambios regresivos en estas glndulas.
La funcin hipofisaria puede ser trastornada por diversos estados patolgicos que incluyen
inflamaciones, infiltraciones, insuficiencia vascular y tumores.
Sea cual sea el mecanismo, los sntomas de insuficiencia hipofisaria slo se tornan patentes cuando se
ha destruido el 70 % o ms del lbulo anterior.
3.1. Agenesia de la hipfisis
Es rara e incompatible con la vida la falta congenita de hipofisis con cerebro de desarrollo normal.
Los lactantes que nacen sin parte anterior tienen suprarrenales, tiroides y testculos mal desarrolla -
dos, lo que demuestra la dependencia de estos rganos en la parte anterior en la vida fetal.
Ahora se conoce ya la falta congnita de las clulas que se encargan de la secrecin de una
hormona hipofisaria especfica; por ejemplo, la deficiencia hereditaria de la hormona del crecimiento
se adquiere como rasgo autosmico recesivo.
Segn Willis (1962), la agenesia de la hipfisis prcticamente se desconoce, excepto en la
anencefalia o la ciclopia. En la anencefalia la porcin neural de la hipfisis suele faltar, y la porcin
estomodeica generalmente se encuentra, aunque mal desarrollada. En la ciclopia tienden a faltar las
porciones neural y estomodeica de la hipfisis. El mal desarrollo de las suprarrenales, que es
caracterstico en tales casos, constituye una prueba colateral de la actividad prenatal de la hormona
adrenocorticotrofa en individuos normales.
3.2. Hipfisis Farngea
Puede persistir un remanente del tallo del divertculo hipofisario, que formara una hipfisis
farngea en el techo de la bucofaringe.
En ocasiones persiste una pequea porcion de la bolsa de Rathke en el techo de la faringe, que se
denomina farngea.2
La anormalidad estructural evidente ms comn de la hipfisis es la presencia de tejido ectpico
del lbulo anterior a lo largo de la invaginacin de la bolsa hipofisaria de Rathke. Los tres sitios
donde ocurren aparecen:
Dentro de la depresin (silla turca) del esfenoides, donde est la hipfisis, pero por fuera
de la cpsula de la glndula
Dentro de la sustancia del esfenoides
En los tejidos blandos de la pared dorsal de la faringe.
La ltima localizacin es La ms comn; en efecto, para algunos autores el tejido Accesorio del
lbulo anterior en la pared farngea es tan usual que se lo debera considerar una variante de" lo
normal y no una anomala.
Aunque en raros casos se forma un tumor en esta regin, no proviene de la bolsa de Rathke en si,
sino del tejido que tapiza a la hendidura entre las porciones anterior e intermedia de la glndula.
Aunque los quistes pequeos que contienen coloide suelen ser asintomticos; los ms grandes,
como el del tamao de una mandarina que describieron Berge y Eriksson (1967), llegan a producir
atrofia compresiva del lbulo anterior.
3.3. Craneofaringiomas
En raras ocasiones se desarrollan masas de tejido del lbulo anterior fuera de la cpsula de la
hipfisis, dentro de la silla turca del hueso esfenoides. Un resto del divertculo hipofisario, el canal
basifarngeo estrecho, es visible en cortes del esfenoides de recin nacidos en aproximadamente
un 1% de los casos.
Tambin se puede identificar en un nmero reducido de radiografas de crneos de recin nacidos
(habitualmente aquellos con anomalas craneales). Algunas veces se desarrollan
craneofaringiomas en la faringe o en la parte basisfenoide (parte posterior del esfenoides) a partir
de remanentes del tallo del divertculo hipofisario, pero se forman con mayor frecuencia en o
encima de la silla turca.
Pueden causar hidrocefalia y disfunciones hipofisiarias como diabetes inspida y retardos del
crecimiento. 2
Se supone que el craneofaringioma se forma en restos epiteliales de la pars tuberalis, que deriva
en parte de restos del conducto craneofarngeo de la bolsa de Rathke. Los craneofaringiomas se
producen en nios, pero pueden permanecer inactivos hasta avanzada edad (Warkany, 1971). Es
rara la supervivencia a largo plazo en adultos, aunque un caso vivi 29 aos despus del
tratamiento inicial a los 18 aos de edad (Chadduck y Roberts, 1966).
Incidencia
La afeccin por este tumor es ms comn en los nios entre los 5 y 10 aos de edad; sin
embargo, en algunas ocasiones los adultos pueden verse afectados. Los nios y las nias tienen
las mismas probabilidades de desarrollar esta afeccin.
Sntomas
El craneofaringioma produce sntomas de tres formas diferentes:
Incremento de la presin en el cerebro
Alteracin de la funcin de la glndula pituitaria
Lesin del nervio ptico
El incremento de la presin en el cerebro produce dolor de cabeza, nuseas, vmitos
(especialmente en la maana) y dificultades con el equilibrio.
La lesin de la glndula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y miccin
excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando el tumor daa el nervio ptico se
desarrollan problemas de visin que, a menudo, son permanentes y pueden empeorar despus
de la ciruga para extirpar el tumor.
La mayora de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y evidencia de
disminucin de la produccin hormonal en el momento del diagnstico.
Signos y exmenes
Gammagrafa por TC y/ o IRM del cerebro
Examen neurolgico exhaustivo
Una serie de evaluaciones de la funcin hormonal endocrina para detectar desequilibrios
Tratamiento
Tradicionalmente, la ciruga ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin
embargo, la radioterapia puede ser la mejor seleccin en lugar de la ciruga para algunos
pacientes.
En tumores que no se pueden extirpar totalmente slo con ciruga, por lo general, es necesaria la
radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clsica en la TC, entonces puede an ser innecesaria
la biopsia, si se planea tratamiento slo con radiacin.
El mejor tratamiento se administra en centros con experiencia en el manejo de craneofaringiomas.
Expectativas (pronstico)
En general, el pronstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de
curacin permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con ciruga o tratar
con dosis elevadas de radiacin.
Sin embargo, el pronstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que
se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurolgicas y desequilibrios
hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayora de los problemas con las
hormonas y con la visin no mejoran con el tratamiento y, en algunas ocasiones, ste los puede
aun empeorar.
Complicaciones
Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y
neurolgicos a largo plazo despus del tratamiento del craneofaringioma.
El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirp por completo.
Situaciones que requieren asistencia mdica
Se debe buscar asistencia mdica si se presenta cualquier signo de aumento de la presin
intracraneana (dolor de cabeza, nuseas, vmitos, desequilibrio), cualquier cambio visual, sed y
miccin en aumento o crecimiento deficiente en un nio.
3.4. Sndrome de la silla turca vaca
Es una afeccin en la cual los huesos (silla turca) que rodean parte de la hipfisis se encogen o se
vuelven aplanados.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La hipfisis es una pequea glndula ubicada en la base del cerebro, la cual produce diversas
hormonas que controlan otras glndulas en el cuerpo, incluyendo la glndula tiroides, las glndulas
suprarrenales, los ovarios y los testculos.
Cuando la silla turca que rodea la hipfisis se encoge o se vuelve aplanada, no se puede observar
en una TC o en las IRM , lo cual se denomina sndrome de la silla turca vaca.
El sndrome primario de la silla turca vaca se presenta cuando un pequeo defecto por encima de
la hipfisis aumenta la presin en el rea.
El sndrome secundario de la silla turca vaca ocurre cuando la silla est vaca, debido a que la
hipfisis se ha encogido despus de una lesin, ciruga o radioterapia.
Sntomas:
Los sntomas del sndrome primario de la silla turca vaca abarcan:
Sntomas ocasionales debido a los niveles elevados de prolactina
Menstruacin ausente o irregular
Baja libido (deseo sexual)
Impotencia (disfuncin erctil)
Frecuentemente no se presentan sntomas o prdida de la funcin hipofisaria.
Los pacientes con el sndrome de la silla turca vaca pueden tener sntomas causados por la
prdida completa o parcial de las funciones de la hipfisis. Para mayor informacin, ver el artculo
sobre hipopituitarismo .
El sndrome de la silla turca vaca puede estar asociado con el funcionamiento anormal de la
hipfisis en los nios, ms comnmente bajos niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo,
los niveles de otras hormonas hipofisarias tambin pueden estar bajos.
Signos y exmenes:
El sndrome primario de la silla turca vaca se descubre ms frecuentemente cuando se toman
imgenes radiolgicas del cerebro , dado que la funcin de la hipfisis es usualmente normal y
los pacientes son asintomticos. La hormona prolactina se eleva levemente en 10-15 % de los
pacientes y puede interferir con el funcionamiento normal de los testculos o de los ovarios.
Se pueden realizar exmenes de la funcin de la hipfisis para asegurarse que la glndula est
trabajando normalmente. Ver hipopituitarismo .
Tratamiento:
Para el sndrome primario de la silla turca vaca:
No hay tratamiento especfico si la funcin de la hipfisis es normal.
Se pueden prescribir medicamentos, como bromocriptina, que baja los niveles de prolactina si
stos estn altos e interfieren con la funcin de los ovarios o los testculos .
Para el sndrome secundario de la silla turca vaca:
El tratamiento implica el reemplazo de las hormonas que estn faltando.
Expectativas (pronstico):
El sndrome primario de la silla turca vaca no tiene consecuencias adversas en la salud ni altera la
expectativa de vida.
Complicaciones:
Las complicaciones del sndrome primario de la silla turca vaca incluyen entre otros la
hiperprolactinemia leve.
Las complicaciones del sndrome secundario de la silla turca vaca estn relacionadas con la causa
subyacente de la enfermedad de la hipfisis o con los efectos de la insuficiencia de hormona
hipofisaria.
Situaciones que requieren asistencia mdica:
Se debe buscar asistencia mdica si se presentan sntomas de funcionamiento anormal de la
hipfisis, como interrupcin del ciclo menstrual o impotencia.
BIBLIOGRAFA
1. Moore Persaud. Embriologa Clnica 7 edicin. Editorial: Elsevier Science. Madrid, Espaa. 2004
2. Sadler, TW. Langman Embriologia Mdica.Con orientacin Clnica, 10 Edicin, Ed Med Panamericana,
Madrid, 2007.
3. Gonzalo, Luis Ulln, Jos. Embriologa. Ediciones Universidad de Navarra S. A. Espaa. 1976
4. Snell, Richard. Embriologa mdica. 2 edicin. Nueva Editorial Interamericana. 1976. Madrid
5. Edwersed Carliss, Clark. Pattens Human Embrilogy. Librera, editorial Florida 340. Buenso Aires. 1976
6. Crlson, Bruce. Emriologa Bsica de Patten. 5 edicin. Nueva Editorial Interamericana. 1990
7. Pansky y Ben. Embriologa Mdica. Editorial Panamericana. Buenos Aires. 1985
8. Beauch, Evers Mattox. Tratado de Patologa Quirrgica. Tomo I. 16 Edicin. Mc Graw-Hill Editores.
2003
ANEXOS
AGRADECIMIENTOS
Infinitas gracias a nuestros padres que nos dieron la vida y estn con nosotros en todo momento, a
la vez por darnos una carrera y creer en nosotros.
Tambin quisiera agradecer a toda la coordinacin del curso Embriologa, en especial a los doctores
quienes brindaron sus conocimientos y quienes estuvieron disponibles con sus valiosas asesoras
en los conceptos estructurales para que este trabajo investigativo se llevara a cabo, brindndonos su
cooperacin en la bsqueda de informacin:
Dr. Rodil Cruzalegui H.
Dr. Javier Alvrez C.
Dr. Luis Florin Zavaleta
Dr. Guillermo Fonseca
Autor:
Karen Valverde Pinillos
karenlove_13_@hotmail.com