Institut Paul Lambin

Cours de Pathologie - 2me partie

Anne 2004-2005
Prof. M. Lonneux

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Sommaire

Hmatologie! 7

Rappels de physiologie.! 7

Les anmies.! 9

Les symptmes de lanmie.! 10

Lanmie ferriprive.! 10

Les anmies carentielles.! 12

Les anmies hmolytiques.! 13

La polyglobulie.! 15

Laplasie mdullaire.! 16

Maladies des plaquettes et de la coagulation.! 17

Dfinitions.! 17

Exploration de la coagulation.! 18

Troubles de lhmostase primaire.! 18

Troubles de lhmostase secondaire.! 19

La thrombocytose.! 20

La splnomgalie.! 21

Maladies des globules blancs.! 22

Les causes de diminution du nombre de globules blancs.! 22

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 Les causes daugmentation du nombre de globules blancs.! 22

Les maladies propres aux globules blancs.! 22

Diagnostic diffrentiel des adnopathies.! 25

Maladies du systme osto-articulaire! 26

Pathologie traumatique.! 26

Pathologie ab-articulaire ou pri-articulaire.! 27

Infections.! 28

Tumeurs osseuses.! 29

Les rhumatismes inflammatoires.! 30

La polyarthrite rhumatode.! 30

Autres arthrites inflammatoires non septiques.! 32

Arthrites micro-cristallines - la goutte.! 32

Larthrose.! 34

Causes de larthrose.! 34

Symptmes cliniques de larthrose.! 35

Diagnostic et traitement.! 36

Le lumbago et la hernie discale.! 37

Prsentation clinique.! 37

Traitement.! 37

Les maladies de systme.! 39

Le lupus rythmateux dissmin.! 39

Autres maladies de systme.! 40

Maladies du mtabolisme osseux.! 42

Physiologie du calcium.! 42

Lostoporose.! 43

Lostomalacie.! 46

Lhyperparathyrodie et lhypercalcmie.! 47

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 Lhypoparathyrodie et lhypocalcmie.! 49

La maladie de Paget.! 50

Maladies des glandes endocrines! 52

La glande thyrode.! 53

Anatomie.! 53

Fonction.! 53

Exploration de la thyrode.! 55

Lhyperthyrodie.! 57

Lhypothyrodie.! 59

Le goitre euthyrodien.! 60

La thyrodite.! 61

Les tumeurs de la thyrode.! 61

Lhypophyse.! 63

Anatomie et fonction.! 63

Exploration diagnostique de lhypophyse.! 64

Linsuffisance hypophysaire.! 64

Hyperscrtion ante-hypophysaire.! 65

Maladies de la post-hypophyse.! 67

Les glandes surrnales.! 69

Anatomie et fonction.! 69

Excs de glucocorticodes - Hypercorticisme.! 70

Excs de minralocorticodes - syndrome de Conn.! 71

Insuffisance surrnalienne - maladie dAddison.! 72

Maladie de la mdullosurrnale - phochromocytome.! 73

Le diabte.! 74

Dfinitions.! 74

Classification.! 74

Dpistage du diabte.! 75

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 Histoire naturelle de la maladie.! 76

Symptmes du diabte.! 76

Complications du diabte.! 77

Le traitement du diabte.! 80

Le suivi du diabte.! 81

Les maladies du tube digestif! 83

Oesophage et estomac.! 83

Rappel anatomique.! 83

Principaux symptmes.! 84

La hernie hiatale et loesophagite peptique.! 85

Autres causes doesophagite.! 86

La gastrite et lulcre gastro-duodnal.! 87

La stnose du pylore.! 89

Les tumeurs de loesophage et de lestomac.! 89

Le foie.! 91

Les hpatites.! 92

La cirrhose hpatique.! 94

Le cancer du foie.! 95

La vsicule et les voies biliaires.! 96

Le pancras.! 98

Pancratite aigu et chronique.! 98

Les tumeurs du pancras.! 99

Les maladies inflammatoires de lintestin.! 100

Le cancer du clon.! 101

Les troubles de labsorption.! 104

Les sucres.! 105

Les protines.! 105

Les graisses.! 105

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 Vitamines et oligo-lments.! 105

Syndrome clinique - lhmorragie digestive.! 106

Syndrome clinique - labdomen aigu.! 107

Les maladies neurologiques! 109

Lapproche diagnostique des maladies neurologiques.! 110

Laccident vasculaire crbral.! 111

Les dmences.! 113

La maladie de Parkinson.! 114

Le syndrome mning.! 115

Lpilepsie.! 116

La migraine.! 117

Les atteintes mdullaires et des nerfs priphriques.! 119

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Hmatologie

Lhmatologie est la spcialit de mdecine sintressant aux maladies du sang,

essentiellement aux maladies touchant les cellules sanguines (ou lments figurs du sang):
les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sanguines. Ces maladies se
caractrisent par des signes cliniques assez pauvres et non spcifiques (pleur, fatigue,
fivre,...) et leur diagnostic prcis repose sur des analyses de laboratoire.

1. Rappels de physiologie.

Le sang sert de vhicule aux nutriments, aux hormones et autres mdiateurs, aux dchets, aux
cellules et loxygne. Le sang se compose de plasma pour 55 % et de cellules pour 45 %.

Les globules rouges sont les plus nombreux (4 6 millions/microlitre de sang) et leur nombre
est plus lev chez lhomme que chez la femme. Leur dure de vie est de 120 jours. Les
globules rouges nont pas de noyau. Leur volume est de 85-95 3. Dans les rsultats de
laboratoire, ce volume est dnomm VGM ou volume globulaire moyen. Le globule rouge
contient environ 35 % dhmoglobine (parfois dnomme CCHM ou concentration
corpusculaire en hmoglobine).

Lhmoglobine sert transporter loxygne et le CO2. Sa concentration normale est de 12

18 g/100ml. Lhmoglobine est constitue de deux chanes (ou globines) et
(lhmoglobine normale adulte est donc de type 22), et de lhme, un assemblage dune

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porphyrine et de 4 atomes de fer. Il faut donc du fer en suffisance pour fabriquer une
hmoglobine fonctionnelle, nous y reviendrons quand nous aborderons les anmies.

Les globules blancs sont au nombre de 4 10000/microlitre de sang. Leur dure de vie est de
1 2 jours. On distingue les granulocytes (neutrophiles, osinophiles, basophiles) et les
cellules mononucles (monocytes, macrophages et lymphocytes). Les globules blancs sont

Type de cellule Fonction Formule (en %)

Neutrophiles infection bactrienne 50-75

Eosinophiles allergie 1-2

Basophiles allergie <1

Monocytes-Macrophages inflammation chronique 2-10

Lymphocytes B fabrication danticoprs 20-40

Lymphocytes T immunit cellulaire

les soldats de limmunit. Schmatiquement, on peut attribuer chaque type cellulaire une
fonction particulire, mme si de nombreuses interactions entre les types cellulaires sont
ncessaires au bon fonctionnement de notre immunit.

La formule sanguine donne par les automates de laboratoire nest quindicative. Il faut en
effet pouvoir interprter les valeurs absolues, notamment dans certaines pathologies. Par
exemple, en cas de leucopnie (diminution pathologique du nombre totale de globules
blancs), on peut observer une augmentation relative du pourcentage de monocytes,
traduction du dbut de rgnration mdullaire.

Parmi les lymphocytes, on distingue plusieurs sous-catgories: T helper, T natural killer,

T4, T8. Dans le syndrome dimmunodficience acquise (ou SIDA), le nombre de
lymphocytes T4 est particulirement crucial pour juger de la gravit de la maladie et on
mesurera spcifiquement ce phnotype lymphocytaire.

Les plaquettes sanguines sont au nombre de 150 300000/microlitre de sang. Leur dure de
vie est de 8 10 jours. Les plaquettes nont pas de noyau, comme les globules rouges. Elles
sont les plus petits lments figurs du sang. Leur rle est dassurer la formation du caillot
sanguin.

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Tous les lments figurs du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes) sont
fabriqus dans la moelle osseuse partir dune cellule-souche. Cette cellule-souche donne
naissance des progniteurs (ou prcurseurs) des trois grandes lignes cellulaires
(rythropose pour les globules rouges, granulopose et lymphopose pour les globules
blancs, thrombopose pour les plaquettes). Au sein de la moelle, il se produit la fois une
multiplication des lments progniteurs et une diffrenciation vers lune ou lautre des
catgories de cellules sanguines. On peut valuer ces processus en prlevant un chantillon
de moelle osseuse par ponction et biopsie: il est alors possible de compter le nombre de
prcurseurs de chaque ligne (utile dans certaines maladies de la moelle) et de dtecter la
prsence de cellules cancreuses (leucmies).

2. Les anmies.

Lanmie se dfinit par une concentration en hmoglobine < 12 g/dl de sang.

Sur le complet sanguin (COFO), dautres paramtres permettent dorienter le diagnostic: le

volume globulaire et la concentration corpusculaire en hmoglobine sont trs utiles. Si le
volume globulaire est diminu (< 85 3), on parlera danmie microcytaire. Au contraire, on
parlera danmie macrocytaire si le volume globulaire est > 95 3. Si la concentration en
hmoglobine est abaisse, on parlera danmie hypochrome. Si la concentration est normale,
lanmie est normochrome.

Face une anmie, on sera galement trs attentifs au nombre de rticulocytes, qui sont des
prcurseurs des globules rouges mesurables dans le sang circulant. En cas danmie, la
moelle doit ragir en augmentant la production de globules rouges et donc le nombre de
rticulocytes prsents dans le sang augmente. Si cest le cas, on parlera danmie
rgnrative. Sinon, lanmie sera argnrative, par exemple en cas datteinte du prcurseur
mdullaire.

La dmarche diagnostique face une anmie doit galement prendre en compte le taux de
globules blancs et de plaquettes (normaux ou pas), notamment quand on envisage une
maladie atteignant la moelle dans son ensemble.

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 a) Les symptmes de lanmie.

Toutes les anmies donnent les mmes symptmes mais lintensit des signes cliniques peut
varier selon que lanmie survient brutalement (hmorragie) ou lentement (hmorragies
chroniques, anmies par carence,...).

La pleur de la peau et des muqueuses est le signe le plus

frquent. On peut valuer la coloration des tguments en
regardant la conjonctive oculaire ou en pressant le bout du
doigt du patient: normalement le bout du doigt devient rouge
alors que chez un anmique il restera blanc ou peu color.

Comme il y a un manque dhmoglobine, loxygnation des

tissus est diminue. En raction lorganisme va augmenter la frquence respiratoire et
cardiaque dans le but de rtablir loxygnation tissulaire: le patient anmique respirera donc
plus vite et son coeur battra plus rapidement au repos - polypne et tachycardie.

Enfin, cet tat de mauvaise oxygnation a pour rsultat une fatigue et une asthnie ou
faiblesse gnralise.

A ct de ces symptmes communs tous les types danmie, on peut observer des signes
cliniques plus spcifiques de lune ou lautre cause: ictre (en cas de destruction excessive de
globules rouges), infections (en cas datteinte de la moelle et de neutropnie associe),
signes dhmorragies notamment au niveau digestif ou gyncologique.

b) Lanmie ferriprive.

Comme nous lavons vu, le fer est essentiel la constitution de lhmoglobine. Les rserves
en fer de lorganisme sont contenues sous forme dhmoglobine et de myoglobine (soit
environ 3 g + 500 mg, reprsentant 65 % de nos rserves en fer), sous forme circulante (la
transferrine, soit environ 100 g/100 ml de sang), et sous forme stocke dans la moelle et le
foie (10-20 mg/kg de poids corporel, reprsentant 33 % de nos rserves en fer).

Nos besoins journaliers en fer sont de 30-32 mg: 30 mg proviennent du recyclage du fer
contenu dans lhmoglobine une fois les globules rouges arrives en fin de vie, et 1-2 mg
proviennent de notre alimentation. Les besoins en fer sont plus importants chez lenfant
(organisme en croissance) et chez la femme, cause des pertes hmorragiques lies aux
menstruations. On estime que lapport alimentaire devrait tre de 7 mg/jour chez lenfant et
de lordre de 10-20 mg/jour chez la femme.

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Nos rserves internes en fer couvrent environ 1 an. Si la perte en fer ou lapport insuffisant en
fer se prolonge au-del dun an, lanmie sinstalle.

Causes danmie ferriprive.

A. Saignement chronique

1. tube digestif: ulcre, oesophagite, tumeur (colon)

2. gyncologique: menstruations, tumeur de lutrus

B. Carence dapport

1. rgimes inadquats

2. malabsorption du fer au niveau du jjunum

3. augmentation des besoins: grossesse, prmaturs, enfant en croissance

C. Divers

1. troubles de la coagulation entranant des saignements

2. hmodialyse

3. inflammation chronique et svre: utilisation du fer pour le systme immunitaire

au dtriment de la production dhmoglobine

4. maladie psychiatrique: syndrome de lasthnie de Ferjol: auto-saignes

Symptmes spcifiques lanmie ferriprive.

On observe des anomalies de la peau et des phanres (ongles stris), ainsi quune atrophie
des muqueuses.

Tableau biologique de lanmie ferriprive.

Il sagit dune anmie hypochrome et microcytaire. Le taux de fer srique est abaiss, de
mme que le taux srique de ferritine. La transferrine, protine transportant le fer dans le
sang, est augmente.

Traitement de lanmie ferriprive.

Il sagira de traiter la cause en cas de perte hmorragique. Un supplment de fer est prescrit,
le plus souvent par voie orale (attention, ce nest pas toujours trs digeste). Il est trs

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important de se rappeler que le fer pris par voie orale va colorer les selles en noir, ce qui peut
tre confondu avec le signe dune hmorragie digestive haute.

c) Les anmies carentielles.

Il sagit danmies rsultant du manque dapport alimentaire ou de la malabsorption de

vitamines ncessaires la production des globules rouges: la vitamine B12 et lacide folique
(+ frquent car rserves seulement pour 4 mois).

Causes danmie carentielles.

1. Malnutrition : les lgumes verts sont riches en vit. A et F. La viande est riche en vit. B12.
Un rgime vgtarien strict est donc une source de carence en B12. Attention galement
aux personnes ges (homes).

2. Alcoolisme

3. Mdicaments (acide folique): anti-pileptiques, Bactrim

4. Malabsorption au niveau du grle terminal (vit. B12) ou proximal (acide folique)

5. Maladie auto-immune: anmie pernicieuse ou maladie de Biermer. Il sagit dune

destruction de certaines cellules de lestomac, rsultant en une malabsorption de la
vitamine B12.

6. Besoins accrus non rencontrs par lapport alimentaire: grossesse, hmodialyse,

syndrome drythropose inefficace.

Symptmes spcifiques aux anmies carentielles.

On peut observer un subictre. Des signes de neuropathie peuvent galement tre observs
en cas de carence en vitamine B12.

Tableau biologique des anmies carentielles.

Il sagit danmies macrocytaires. Le dosage de vitamine B12 et/ou dacide folique montrent
des taux diminus. Dans la maladie de Biermer, on peut dtecter des anticorps dits anti
facteur intrinsque.

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Traitement.

Comme toujours, traiter la cause et administrer des complments de B12 et dacide folique.
En cas de grossesse, prvenir lanmie carentielle en acide folique par un supplment
systmatique. Attention: la maladie de Biermer prdispose au cancer de lestomac. Ces
patients devront donc tre surveills de prs (gastroscopie 1x/an).

d) Les anmies hmolytiques.

Hmolyse=destruction des globules rouges. Cette destruction peut tre cause par un
lment extrieur (extracorpusculaire), par exemple une valve cardiaque qui va
mcaniquement entraner une destruction intravasculaire des globules rouges.

Causes danmie hmolytique.

La cause de cette destruction peut tre une anomalie du globule rouge lui-mme, dorigine
gntique:

1. anomalie de la membrane: sphrocytose

2. anomalie du contenu enzymatique des globules rouges: dficit en G6PD

3. anomalie de lhmoglobine: thalassmie, drpanocytose (HbS, anmie

falciforme)

Enfin, la destruction du globule rouge peut tre due un facteur extrieur ciblant le globule
rouge:

1. auto-anticorps

2. mdicaments: antibiotiques

3. malaria

4. incompatibilit lors dune transfusion (fabrication danticorps) ou

incompatibilit Rhsus mre-enfant.

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Symptmes spcifiques aux anmies hmolytiques.

En cas de destruction acclre des globules rouges, la rate qui est lorgane central de leur
limination peut augmenter de volume (splnomgalie). Lhmoglobine ainsi libre dans la
circulation va tre transforme en bilirubine, dont le taux augmente dans le sang, provoquant
un ictre (ou jaunisse). Dans les maladies congnitales chroniques, cet excs de bilirubine
entrane aussi la formation de lithiases dans la vsicule biliaire. Ainsi, la prsence de lithiases
vsiculaires chez un enfant ou un jeune adolescent doit faire voquer la possibilit dune
maladie congnitale des globules rouges, notamment la sphrocytose qui est la plus frquente
dans nos rgions. La thalassmie touche surtout les populations mditerranennes, et la
drpanocytose les populations africaines. Dans cette maladie, lhmolyse survient en crises
souvent trs douloureuses cause des infarctus osseux, le globule rouge ne pouvant se
dformer suffisamment pour passer dans les petits capillaires.

Tableau biologique des anmies hmolytiques.

Il sagit danmies normochromes et normocytaires (sauf la thalassmie qui est plutt

microcytaire). On peut observer dans le sang des globules rouges de forme anormale
(sphrocytes en cas de sphrocytose, schizocytes, globules rouges
falciformes (cfr. flche), acanthocytes, ...). La bilirubine est leve,
de mme que les LDH (signe de destruction cellulaire au sens
large). Les anomalies de lhmoglobine seront diagnostiques par
une lectrophorse des hmoglobines. Un conseil gntique fait
galement partie de la mise au point.

Traitement.

Causal sil sagit dune origine mdicamenteuse. En cas danmie par production dauto-
anticorps, les corticodes sont indiqus. Les maladies dorigine gntique relvent de
traitements spcifiques en fonction de la pathologie considre (transfusions itratives,
chimiothrapies, greffe de moelle, ...).

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3. La polyglobulie.

Cest linverse de lanmie, cest--dire un excs dhmoglobine et de globules rouges.

Elle se dfinit par un taux dhmoglobine > 17 g/dl ou par un nombre de globules rouges
suprieur 6 millions/l.

Causes de polyglobulie.

1. Maladie de Vaquez. Il sagit de la polyglobulie essentielle ou primitive, donc

dune maladie de la moelle caractrise par une surproduction de globules
rouges. Le nombre de plaquettes est souvent augment galement.

2. Sjour en altitude. La concentration en oxygne diminue mesure que laltitude

augmente. Ds lors, lorganisme ragit en augmentant la production de globules
rouges et dhmoglobine afin dassurer une bonne oxygnation des tissus.

3. Insuffisance respiratoire. La polyglobulie est lie au mme mcanisme de

compensation quen cas de sjour en altitude

4. Dopage. Prise derythropotine (EPO), cfr. courses cyclistes.

5. Rares: tumeurs scrtant de lEPO, hmoglobines haute affinit.

6. Fausse polyglobulie: hmoconcentration (dshydratation, hmorragie brutale),

tabagisme.

Symptmes.

1. Erythrose: facies rougeaud

2. Prurit

3. Augmentation de la viscosit sanguine donnant des signes de ralentissement au

niveau du SNC et pouvant conduire des thromboses

4. Splnomgalie

Traitement.

Saignes, chimiothrapie en cas de maladie de Vaquez. Causal dans les autres cas.

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4. Laplasie mdullaire.

En cas daplasie mdullaire, les lments progniteurs des cellules sanguines sont dtruits au
niveau de la moelle. Trs souvent, les trois lignes (globules rouges, globules blancs et
plaquettes) sont diminus.

Causes daplasie mdullaire.

1. Toxique: benzne, insecticides, irradiation (>4 Gy), mdicaments

(chloramphenicol, sels dor, anti-pileptiques)

2. Gntique (aplasie congnitale): maladie de Fanconi

3. Infection: post-hpatite, EBV, CMV, dengue

4. Remplacement de la moelle: mtastases, mylofibrose, leucmie

Symptmes.

Les symptmes sont lis lanmie, au manque de plaquettes (hmorragies) et au manque de

globules blancs (infections).

Diagnostic.

Il repose sur la ponction-biopsie de moelle. Il sagit ensuite de rechercher une cause toxique
ventuelle (diagnostic tiologique).

Traitement.

Greffe de moelle, transfusion.

! 16
5. Maladies des plaquettes et de la coagulation.

a) Dfinitions.

Hmostase=ensemble des processus qui arrtent le saignement. On distingue lhmostase

primaire et lhmostase secondaire. Les deux types dhmostase sont intriques et sont tous
les deux impliqus en cas dhmorragie.

Lhmostase primaire dsigne la formation du clou plaquettaire, cest--dire lagrgation des

plaquettes qui est le premier phnomne se produisant pour colmater la brche en cas de
saignement. Les vaisseaux sanguins (contraction) et les plaquettes interviennent dans cette
tape: dabord les plaquettes adhrent lendothelium ls, puis sactivent et scrtent des
substances recrutant dautres plaquettes et entranant une vasoconstriction.

http://www.med.univ-angers.fr/discipline/lab_hema/hemostase_fichiers/image001.png

! 17
Lhmostase secondaire dsigne la cascade de coagulation qui aboutit la formation du
caillot dfinitif, fait de lamas plaquettaire et de la fibrine qui est un peu le ciment du caillot.
Cette cascade prend plus de temps mais est ncessaire pour la formation dun caillot stable.

Un troisime phnomne se met en marche pratiquement en mme temps et vise rguler

lhmostase: la fibrinolyse. En effet, en cas de rupture de la paroi dun vaisseau, et donc
dhmorragie, lorganisme va dans un premier temps obstruer ce vaisseau et la brche en
formant un caillot (hmostase primaire + hmostase secondaire avec production de fibrine.
Le vaisseau est rpar et le caillot doit tre dissout de manire ce que le flux vasculaire se
normalise. Cette dissolution est assur par la fibrinolyse.

b) Exploration de la coagulation.

Le taux de plaquettes constitue un moyen simple dvaluer lhmostase primaire. Le temps de

saignement permet galement dvaluer la formation du clou plaquettaire.

Lhmostase secondaire est value par des tests de laboratoire spcifiques: le temps de
cphaline active, le temps de thrombine, lINR. On peut galement doser tous les facteurs
de coagulation.

c) Troubles de lhmostase primaire.

Lhmostase primaire est altre en cas de maladies des vaisseaux qui perdent leur facult de
se contracter et de rpondre efficacement lagression. Cest le cas des patients gs et des
patients sous cortisone.

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Les causes principales daltration de lhmostase primaire sont dorigine plaquettaire. Soit
le nombre de plaquettes est normal mais leur fonction est diminue (prise daspirine,
maladies gntiques rares), soit le nombre de plaquettes est diminu: aplasie mdullaire,
destruction exagre par auto-anticorps (de la mme manire que dans les anmies
hmolytiques auto-immunes), destruction en cas de septicmie (CIVD ou coagulation
intravasculaire dissmine), squestration des plaquettes dans une rate augmente de volume
(par exemple en cas de cirrhose du foie).

d) Troubles de lhmostase secondaire.

La cascade de lhmostase secondaire vise transformer le fibrinogne en fibrine, via la
thrombine (ou facteur IIa).

La maladie la plus connue est lhmophilie, qui consiste en un dficit (dorigine gntique)
dun facteur de coagulation (le facteur VIII le plus souvent). Les anti-vitamine K donnent des
troubles de lhmostase secondaire (Sintrom et autres anticoagulants), ainsi que les maladies
du foie (cirrhose) parce que les facteurs de coagulation sont fabriqus par le foie.

Le tableau suivant rsume la comparaison entre troubles de lhmostase primaire et troubles

de lhmostase secondaire.

Tr. hmostase primaire Tr. hmostase

secondaire

Dlai de saignement immdiat retard (heures, jours)

Site de saignement superficiel (peau, tube profond (articulations,

digestif, uro-gnital, ORL) hmatomes musculaires,
hmorragies crbrales,
rtropritoine)

Examen clinique purpura, ptchies, hmatomes, hmarthroses

ecchymoses

Histoire familiale (+) - autosomique dominant (++) - trait rcessif

Rponse au traitement rapide, volution favorable traitement vie

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Lexemple typique de troubles de lhmostase
primaire est le purpura thrombocytopnique
auto-immun. Les plaquettes sont dtruites par
des auto-anticorps. Le purpura dsigne une
atteinte cutane sous la forme de petites tches
rouges en relief (cfr. exemple ci-contre),
souvent aux rgions dclives ou aux points de
www.unilim.fr/medecine/ fmc/hemato/dcem1/semio.htm
pression (bretelles).

Lhmophilie est un trouble de lhmostase secondaire. Il

sagit dune maladie gntique. Les saignements sont
profonds, particulirement au niveau des articulations.
Ces saignements rpts entranent une destruction
progressive de larticulation atteinte avec limitation
fonctionnelle majeure. Limage ci-contre montre une
hmarthrose (saignement dans larticulation) telle que

oswald.peruta.free.fr/ irm-genou/
visualise en IRM (coupe sagittale ou de profil). Le
synoviale.htm traitement consiste administrer le facteur de coagulation
manquant.

e) La thrombocytose.

Se dfinit par un nombre de plaquettes > 500000.

Peut tre dorigine primaire: syndrome myloprolifratif.

Le plus souvent, secondaire: aprs splnectomie, en cas de syndrome inflammatoire, en cas

dhmorragie (menstruations !).

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Habituellement, avoir un excs de plaquettes ne porte pas consquence. Dans les formes
svres et prolonges, il existe un risque de thrombose artrielle et dhmorragies parce que
souvent ces plaquettes sont trs nombreuses mais peu fonctionnelles.

6. La splnomgalie.

La rate est un organe central du systme hmatopotique. Elle est le lieu de destruction de
tous les lments figurs arrivs en fin de vie. Elle joue galement un rle dans la dfense
immunitaire.

La rate de taille normale est entirement dissimule sous le gril costal gauche. Elle nest donc
pas palpable. En cas daugmentation de taille, elle devient palpable et on parle de
splnomgalie.

Principales causes de splnomgalie.

1. Infection: virale (CMV, ...), bactrienne, parasitaire

2. Destruction accrue des GR ou des plaquettes: anmies hmolytiques auto-immunes,

thrombopnie auto-immune

3. Hypertension portale: augmentation de pression dans le systme veineux splnique

suite une cirrhose hpatique

4. Tumeur: lymphome, sarcome (rare)

5. Leucmie

6. Splnomgalie mylode: en cas de fibrose de la moelle, la rate redevient un organe

hmatopotique (= de fabrication des GR) et augmente
en taille de faon parfois spectaculaire (plusieurs kilos).

Scintigraphie par PET-scan au Fer-52. A gauche:

activit mdullaire normale, faible fixation hpatique.
A droite, mylofibrose: peu dactivit dans la moelle
et mdullopose hpatique et splnique
(splnomgalie +++).

! 21
7. Maladies des globules blancs.

Le nombre de globules blancs augmente ou diminue le plus souvent cause de maladies

touchant dautres organes ou systmes.

a) Les causes de diminution du nombre de globules blancs.

1. Cirrhose du foie: par squestration des GB dans la rate augmente de volume

2. Chimiothrapie, immunothrapie, prises dimmunosuppresseurs

3. Irradiation (hautes doses, accidents nuclaires)

4. Mdicaments

b) Les causes daugmentation du nombre de globules blancs.

1. Infections: augmentation des neutrophiles en cas dinfections bactrienne, des

lymphocytes en cas de virose, des osinophiles en cas de parasitose

2. Cancers

3. Prise de cortisone: augmentation des neutrophiles

4. Maladies inflammatoires chroniques: augmentation des neutrophiles, des monocytes,

des osinophiles (asthme et maladies particulires).

c) Les maladies propres aux globules blancs.

Neutropnie.

Soit par atteinte slective de la production (aplasie slective), soit par destruction exagre
(anticorps), soit par pooling (circulation extra-corporelle, hmodialyse). Le manque de

! 22
neutrophiles entrane une sensibilit accrue aux infections bactriennes, notamment au
niveau de la peau (furonculose, ...).

Lymphopnie.

Parmi ses nombreuses causes, signalons le SIDA (avec diminution slective des lymphocytes
T4)

Eosinophilie.

Augmentation du nombre dosinophiles, notamment en cas dallergie ou dinfection par

parasites.

Leucmies.

La leucmie est le cancer du sang. Il sagit en fait dune prolifration tumorale dun clone
de prcurseur au niveau de la moelle.

Leucmies aigus.

On dnombre environ 1300 cas de leucmie aigu par an en Belgique. il en existe deux
grands types: la leucmie lymphoblastique aigu (LLA), touchant surtout les enfants (<20
ans) et la leucmie myloblastique aigu (LMA) qui a deux pics dincidence, entre 25 et 35
ans et entre 60 et 80 ans.

Parmi les facteurs de risque de leucmie, on peut citer un antcdent dirradiation

(Hiroshima, accidents nuclaires) ainsi que lexposition certains toxiques. Le plus souvent
la cause nest pas identifie.

Le clone tumoral va prolifrer trs rapidement, de manire explosive et occuper trs

rapidement tout lespace mdullaire, au dtriment des lignes normales. On notera donc une
anmie, des phnomnes hmorragiques (diminution des plaquettes), des infections. Les
ganglions et la rate seront augments de volume (forme LLA). Il existe souvent une
infiltration du systme nerveux central par la maladie (donnant des cphales, de lpilepsie).

Le traitement repose sur une chimiothrapie visant mettre le patient en rmission. Ensuite
on donne un traitement dit de consolidation (galement une chimiothrapie). La greffe de
moelle est rserve aux cas rechutant aprs rmission. Ces traitements sont lourds et grevs
deffets secondaires importants. Il faut cependant se rappeler que le taux de gurison est
lev chez lenfant, de lordre de 80 %, ce qui est bien suprieur ce quon observe lge
adulte pour les tumeurs solides.

! 23
 Leucmies chroniques.

Si le clone prolifrant se dveloppe partir dun prcurseur plus tardif, mieux diffrenci, on
obtient les leucmies chroniques: leucmie lymphode ou mylode chronique, dvolution
plus lente. La maladie de Vacquez (ou polyglobulie essentielle) et la thrombocytmie
essentielle font galement partie de cette catgorie.

Les symptmes sont une altration profonde de ltat gnral, une splnomgalie, de la fivre
et des douleurs osseuses. Le diagnostic repose sur la ponction-biopsie de moelle.

Lymphomes.

Contrairement aux leucmies, il sagit ici dun

transformation tumorale de lymphocytes matures, bien
diffrencis. On distingue le lymphome hodgkinien (ou
maladie de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien. Il
sagit de maladies touchant prfrentiellement le jeune
adulte (15-30 ans).

Les symptmes sont une altration de ltat gnral

(fatigue, perte de poids), des sudations, de la fivre, une augmentation de volume des
ganglions atteints et de la rate. Le lymphome peut prendre naissance dans nimporte quel
organe et se prsenter comme une tumeur primitive (estomac, poumon, sein, colon,
cerveau). Parmi les symptmes spcifiques, on peut noter le prurit, notamment aprs prise
dalcool, caractristique de la maladie de Hodgkin.

Le diagnostic repose sur le prlvement et lanalyse dun ganglion ou de lorgane atteint.

Le traitement repose sur la chimiothrapie, associe parfois la radiothrapie et

limmunothrapie (anticorps anti-CD20 par exemple). La greffe de moelle reste une option
dans les cas rfractaires.

Le mylome multiple (maladie de Kahler).

Il sagit dune prolifration dun type bien particulier de globule blanc, le plasmocyte. Cette
cellule scrte des anticorps et un des signes biologiques de cette maladie sera lapparition
dun pic dimmunoglobulines dans le sang (dtectable par lectrophorse). Cet excs

! 24
dimmunoglobuline peut donner une protinurie (prsence de protine dans les urines). Le
clone tumoral peut stendre lensemble de la moelle et donner donc les mmes symptmes
que la leucmie, mais de manire beaucoup moins brutales; lvolution se fait en effet le plus
souvent sur plusieurs mois ou annes.

Le traitement repose sur la chimiothrapie et la greffe de moelle.

8. Diagnostic diffrentiel des adnopathies.

Adnopathie=augmentation de volumes des ganglions.

Face une adnopathie, il faut relever les caractristiques suivantes: son volume, sa
consistance (un ganglion tumoral est souvent dur), sa localisation, la prsence de signes
cliniques associs.

Principales causes dadnopathies.

Banales.

Cest--dire en relation avec une pathologie bnigne locale: adnopathie sous-maxillaire en

cas dabcs dentaire, adnopathie inguinale en cas de maladie vnrienne

Bnignes.

En relation avec une maladie non cancreuse pouvant donner des ganglions en plusieurs
endroits: mononuclose infectieuse, tuberculose, sarcodose, maladie de la griffe du chat,
toxoplasmose, CMV.

Malignes ou tumorales.

Les tumeurs malignes ont tendance mtastaser dabord dans les ganglions de drainage:
ganglion axillaire en cas de cancer du sein, ganglion cervical en cas de tumeur ORL, etc...

Les lymphomes et certaines leucmies donnent galement des adnopathies.

En tous les cas, une adnopathie qui persiste

plus d1 mois doit tre biopsie.

! 25
Maladies du systme osto-
articulaire

La prise en charge des maladies des os et des articulations se fait par trois spcialits
mdicales: lorthopdie (spcialit chirurgicale), la rhumatologie et la mdecine physique (ou
de revalidation, dont sont issus beaucoup de mdecins du sport).

1. Pathologie traumatique.

Une fracture osseuse peut rsulter de divers mcanismes: choc direct, torsion, crasement.
Elle est la consquence dun excs de contrainte, habituellement brutal, sur un os normal.
Lexemple ci-contre montre une fracture du tibia.

Mais il existe des situations o une contrainte

banale entrane une fracture, quand los nest plus
suffisamment solide, par exemple en cas
dostoporose ou de mtastase osseuse. Le terme
de fracture pathologique est utilis pour
dsigner ces fractures survenant spontanment
ou suite un traumatisme mineur. Plus
spcifiquement, on lemploiera pour dsigner les fractures spontanes sur mtastase.

! 26
La survenue dune fracture entrane des douleurs et un gonflement local. On peut observer
un dplacement et une saillie osseuse, voire une perforation de la peau par une esquille
osseuse (on parlera alors de fracture ouverte).

Le traitement consiste en une immobilisation pltre avec rduction initiale ventuelle (si
dplacement). en cas de fracture complexe, on peut tre amen oprer et raliser une
ostosynthse, cest--dire le placement de vis ou de plaques pour maintenir les berges
fracturaires dans un bon alignement. A noter que les fractures ouvertes sont toujours traites
par chirurgie.

La luxation est une autre consquence dun traumatisme direct. Il sagit dun dbotement de
larticulation, avec ou sans fracture associe. Larticulation touche est compltement
bloque et trs douloureuse. Le traitement consiste rduire la luxation, cest--dire
remettre les surfaces articulaires en place. Ceci peut ncessiter une anesthsie gnrale afin
de vaincre la contracture musculaire parfois trs intense (luxation de hanche, luxation de
lpaule). La luxation est une pathologie souvent rcidivante.

Lentorse est une longation ou une dchirure dun ligament suite une extension ou une
torsion exagre. Cest laccident de sport par excellence. Il touche surtout les chevilles et les
genoux. On note une douleur et un gonflement immdiats. Le traitement va de
limmobilisation simple la chirurgie de reconstruction ligamentaire dans les cas les plus
graves.

2. Pathologie ab-articulaire ou pri-articulaire.

Il sagit dun groupe de pathologies caractrises par une inflammation aigu ou chronique
des ligaments, tendons ou muscles entourant une articulation.

Priarthrite scapulo-humrale.

Se prsente comme une douleur lpaule, surtout la face externe accompagne dune
limitation dans les mouvements dabduction et rotation. Ces symptmes sont lis une
atteinte de la coiffe des rotateurs (micro-traumatismes rpts, ancienne blessure sportive)
avec calcification et perte de fonction.

Pritrochantrite de la hanche.
Lie une entsopathie ou inflammation des tendons dinsertion au niveau du grand
trochanter des muscles abducteurs et rotateurs de la cuisse. Donne des douleurs la face
externe de la hanche.

! 27
 Tendinites.

Tennis elbow ou picondylite, tendinite du tendon dAchille (pouvant rsulter en une

rupture tendineuse devant tre opre).

Syndrome du canal carpien.

Il sagit dune irritation du nerf mdian au niveau de la face antrieure du carpe. Le ligament
annulaire antrieur ne laisse pas beaucoup de place au paquet vasculo-nerveux, surtout sil
est oedmati en cas dinflammation. Ce syndrome touchera particulirement les personnes
qui subissent des micro-traumatismes rpts de cette rgion: dactylos, caissires de grand
magasin, ouvriers du btiment manipulant des marteaux-piqueurs. Le nerf mdian irrit est
responsable de douleurs et de picotements la face palmaire de la main, avec des risques de
paralysie et datrophie musculaire. Le diagnostic repose sur llectromyographie du nerf
mdian, qui mettra en vidence les signes de souffrance du nerf.

Le traitement consiste en une infiltration de cortisone au niveau du ligament. Si chec,

traitement chirurgical.

Maladies des aponvroses et des tendons.

Maladie de de Quervain, touchant les extenseurs ou abducteurs du pouce.

Maladie de Dupuytren, caractrise par une sclrose palmaire .

Le traitement de ces affections comprend la mise au repos des articulations concernes, les
anti-inflammatoires, la cortisone et parfois la chirurgie.

3. Infections.

Quand linfection touche larticulation, on parlera darthrite. Quand linfection touche los,
on parlera dostite ou dostomylite. A noter que larthrite de larticulation inter-vertbrale
(le disque) sappelle spondylodiscite.

Les arthrites peuvent tre iatrognes, cest--dire conscutive laction dun mdecin. En
effet, lors de la ponction dune articulation des fins diagnostiques ou thrapeutiques
(injection de cortisone par exemple), il faut tre trs attentif aux conditions dasepsie. La

! 28
peau est recouverte de germes, notamment les staphylocoques blancs et dors, qui peuvent
tre introduits dans larticulation par laiguille servant la ponction. Il est donc indispensable
de bien dsinfecter le site de ponction.

Les germes peuvent galement atteindre larticulation par voie sanguine, ou hmatogne (par
exemple le gonocoque). Une autre voie dentre est la voie directe en cas de plaie post-
traumatique.

Pour les ostomylites, la voie dentre des germes est soit post-traumatique (en cas de
fracture ouverte, ou de chirurgie), soit hmatogne.

Les principaux germes rencontrs sont les staphylocoques dors. On peut rencontrer des
gonocoques, des bacilles de Koch (tuberculose osseuse), des germes gram ngatif, des
salmonelles, Brucella, ...

Sur le plan clinique, linfection entrane douleur, gonflement, rougeur de larticulation ou de

la rgion de los touch. Le diagnostic se fera sur un faisceau darguments cliniques,
radiologiques et parfois scintigraphiques (scintigraphie osseuse, scintigraphie aux globules
blancs marqus). La ponction permettra didentifier le germe responsable en cas darthrite.

Le traitement repose sur une antibiothrapie cible sur le germe responsable. Le traitement
peut tre trs long dans les cas dostomylites chroniques (plusieurs mois), et on peut tre
amen oprer pour dbrider le site infect (retirer les parties de los trop malades, afin de
faciliter la gurison).

4. Tumeurs osseuses.

On distingue les tumeurs primitives de los et les mtastases osseuses de cancers.

Il existe de nombreux types de tumeurs bnignes de los: fibrome, ostome, chondrome,

tumeurs cellules gantes,... Elles peuvent donner une douleur locale (ostome ostode par
exemple) ou tre lorigine dune fragilisation osseuse rsultant en une fracture
pathologique. Le traitement est chirurgical si ncessaire.

Parmi les tumeurs malignes primitives de los, citons lostosarcome (touchant les enfant et
les jeunes adolescents) et le sarcome dEwing. Ces tumeurs doivent tre traites rapidement,
souvent par une association chirurgie-chimiothrapie-radiothrapie.

! 29
Les tumeurs osseuses les plus frquentes sont en fait des mtastases de cancers originaires
dautres organes: cancer du poumon, cancer de la prostate, cancer de la thyrode, cancer du
rein,... Le traitement de ces mtastases consiste en une chimiothrapie ou une
hormonothrapie en fonction du cancer primitif incrimin. On y associera des
bisphosphonates qui rduisent le risque de fracture pathologique et diminuent les douleurs
en bloquant la lyse osseuse.

5. Les rhumatismes inflammatoires.

Les rhumatismes inflammatoires sont caractriss par des arthrites (donc une inflammation
menant la destruction de larticulation) dorigine non infectieuse. Beaucoup de ces
rhumatismes sont dorigine auto-immunitaire, cest--dire que lorganisme fabrique des
anticorps dirigs contre ses propres constituants, en loccurrence les articulations (et plus
particulirement les membranes synoviales). Le prototype de ces maladies est la polyarthrite
chronique volutive ou polyarthrite rhumatode.

Un deuxime grand groupe de rhumatismes inflammatoires est constitu par les arthrites
micro-cristallines, caractrise par le dpt de cristaux au sein des articulations, responsables
de la raction inflammatoire et de larthrite. La goutte en est un bon exemple.

a) La polyarthrite rhumatode.

Dfinition: affection pluri-articulaire, volutive, atteignant la membrane synoviale et

progressivement lensemble de larticulation.

Cette maladie touche 0,5% de la population, et principalement les femmes entre 30 et 40

ans.

Latteinte touche plusieurs articulations, typiquement les petites articulations priphriques

des mains et des pieds (interphalangiennes, mtacarapo-phalangiennes, mtatarso-
phalangiennes). Lapparition des symptmes est progressive et sous forme de pousses.
Latteinte est souvent symtrique.

! 30
Le symptme cardinal de laffection est la douleur, caractre inflammatoire:

la douleur rveille le patient la nuit

il existe une raideur matinale majeure

la raideur et la douleur sestompent au fur et mesure de la journe,

avec lactivit normale.

Larticulation touche est gonfle, chaude, douloureuse la palpation

et la mobilisation. La mobilit de larticulation est galement
rduite. Au fur et mesure des pousses de la maladie, larticulation
est de plus en plus dtruite jusqu disparition complte du cartilage
et blocage avec dformations (cfr. ci-contre).

Le diagnostic repose sur la clinique, les lments radiologiques (chondrolyse, rosions) et

biologiques. On notera un syndrome inflammatoire et la prsence dauto-anticorps comme le
facteur rhumatode. La ponction de larticulation atteinte permettra dexclure une autre
cause telle linfection ou larthrite micro-cristalline.

Parmi les complications, on retiendra les luxations ou sub-luxations secondaires aux

dformations parfois extrmes. Une complication redoutable est la luxation atlodo-
axodienne (premire et deuxime vertbres cervicales) pouvant entraner le dcs par
compression mdullaire.

La polyarthrite rhumatode fait partie du groupe des maladies de systme, cest--dire des
maladies caractrises par latteinte de plusieurs organes ou systmes. Ces atteintes
multiples sont dues aux auto-anticorps scrts par lorganisme. Cest ainsi quon peut
observer une atteinte rnale, pulmonaire, cutanes, pricardique, oculaire, vasculaire, ainsi
que des anomalies hmatologiques (anmie, thrombopnie, leucopnie, syndrome de Felty).

Le traitement de la polyarthrite rhumatode est complexe et de longue dure. Il repose sur

une escalade thrapeutique dbutant par le repos de larticulation et des anti-inflammatoires,
passant par la corticothrapie per os et voluant vers les immunosuppresseurs dans les cas
graves. Un traitement de fond, donn en dehors des crises, est galement instaur. Il se base
sur les sels dor, lhydroxychloroquine, la sulfazalazine et la D-penicillamine.

! 31
 b) Autres arthrites inflammatoires non septiques.

Ces maladies sont souvent dnommes arthrites sro-ngatives parce quon ne retrouve
pas dauto-anticorps dans le sang comme cest le cas de la polyarthrite rhumatode. Elles
touchent prfrentiellement les individus porteurs du HLA-B27. On citera les arthrites
psoriasiques (associes aux lsions cutanes du psoriasis), les arthrites ractionnelles
(syndrome de Reiter associant uvite et arthrite), la spondylarthrite ankylosante (touchant le
jeune homme entre 15 et 30 ans, avec une atteinte des articulations sacro-iliaques et de la
colonne), larthrite accompagnant la maladie de Crhn, etc...

c) Arthrites micro-cristallines - la goutte.

Ce sont des arthrites dclenches par la prcipitation ou la prsence de cristaux au sein des
articulations. Ces cristaux dclenchent une raction inflammatoire (sur corps tranger) et
cette raction inflammatoire est souvent explosive parce que les macrophages ne peuvent pas
liminer facilement ces cristaux. Ces cristaux peuvent tre constitus de pyrophosphate
(chondrocalcinose), dhydroxy-apatite, dun substrat inject localement (forme dpt de
certains anti-inflammatoires), dacide urique. Nous allons dtailler cette dernire entit,
mieux connue sous le terme de crise de goutte.

-La goutte est une maladie touchant le mtabolisme des purines, adnine et guanine, dont
90% proviennent de la destruction de nos cellules en fin de vie, et 10% proviennent de notre
alimentation. Le mtabolisme des purines donne de lacide urique, limin essentiellement
par voie urinaire.

-La concentration normale en acide urique est de 51 mg/dl

pour lhomme et de 41 mg pour la femme. Au-del dune
concentration de 7 mg/dl, lacide urique prcipite une
temprature de 37. Lhyperuricmie va donc entraner une
prcipitation de cristaux dacide urique au niveau de zones les
plus froides du corps, savoir les extrmits. Cest pour cela
que la crise de goutte touche souvent le gros orteil mais on peut voir des arthrites goutteuses
dans nimporte quelle articulation. Lacide urique peut aussi prcipiter en dehors des
articulations sous la forme de tophi, notamment au niveau du lobe de loreille (cfr. ci-
contre). Lacide urique peut donner aussi des calculs rnaux.

-Les causes de lhyperuricmie sont soit une production ou un apport exagr (rgime
particulirement riche, administration dune chimiothrapie entranant une destruction

! 32
cellulaire tumorale importante) , soit un dficit dlimination (insuffisance rnale, prise de
diurtiques interfrant avec llimination de lacide urique).

-Le symptme clinique typique est la crise de goutte: une arthrite trs intense, touchant le
gros orteil. La raction inflammatoire locale est trs forte car les cristaux dacide urique, trs
effils, crvent littralement la membrane cellulaire des macrophages accourus pour faire le
mnage. Ceux-ci larguent donc leur contenu enzymatique au sein mme de larticulation, ce
qui amplifie linflammation.

-Le diagnostic repose sur le contexte clinique, le dosage de lacide urique et la ponction
articulaire qui mettra en vidence les cristaux dacide urique. Il faut garder lesprit que le
couple hyperuricmie+arthrite ne signifie pas ncessairement crise de goutte, do la
ncessit de ponctionner larticulation.

-Le traitement de la crise de goutte est un peu particulier. On utilise les anti-inflammatoires
non strodiens mais aussi de la colchicine, qui est en fait un poison des macrophages. Le
principe est dempcher les macrophages darriver sur le site de prcipitation des cristaux et
donc dviter quils ne participent linflammation en sempalant sur leur proie. La
colchicine a malheureusement un effet secondaire systmatique, savoir provoquer de la
diarrhe. Cest pour cela quon dit que avant de faire marcher le patient, la colchicine le fait
courir.

-Bien sr, une fois la crise passe, le traitement dun patient goutteux consistera aussi faire
baisser son taux dacide urique. Le rgime, malheureusement pour le patient, est le coeur du
traitement. Il lui faut viter les aliments riches en purines, si savoureux: abats, volailles, fruits
de mer, anchois, gibier, foie, lentilles, ainsi que (il y a quand mme une justice) les insipides
pinards et haricots. Lalcool est galement proscrire parce quil interfre avec llimination
rnale de lacide urique.

Un traitement mdicamenteux de fond, visant soit rduire la synthse dacide urique

(allopurinol), soit accrotre son limination urinaire (probenecid), sera prescrit au patient
prsentant des crises rcidivantes. Linstauration dun traitement hypo-uricmiant doit
saccompagner dune couverture par colchicine. En effet, en faisant baisser le taux dacide
urique, on peut entraner la mobilisation des tophi goutteux et dclencher une crise de
goutte. Il en va de mme en cas dinstauration dun rgime alimentaire drastique. Il est
particulirement rageant pour un patient bon vivant de se mettre au maigre et de voir une
crise de goutte se dclencher.

! 33
6. Larthrose.

Larthrose est un processus dusure de larticulation. Il se produit au cours du temps une

dgnrescence des surfaces cartilagineuses qui finissent par disparatre. Contrairement
larthrite, ce phnomne nest pas ou peu inflammatoire. Une fois le cartilage dtruit, les
surfaces osseuses mises en contact srodent et larticulation perd en mobilit.

! ! www.patch-arthrose.com/ viepratique/artro.htm

Lusure du cartilage donne un pincement de linterligne articulaire (cfr. compartiment

interne du genou en RX ci -dessus) et los sous-chondral se densifie (aspect plus blanc). Il se
forme galement des ostophytes (flche). En scintigraphie, los sous-chondral soumis une
contrainte mcanique anormale en labsence de cartilage acclre son turn-over, ce qui se
traduit par une hyperfixation du traceur osseux.

Une coxarthrose est une arthrose de la hanche, une gonarthrose est une arthrose du genou,
une discarthrose est une arthrose intervertbrales (dgnrescence du disque) donnant le
lumbago.

a) Causes de larthrose.

Larthrose est un processus de vieillissement normal des articulations. Tout le monde sera
donc affect un moment ou un autre. Il ny a pas lheure actuelle de traitement
permettant de rgnrer les cartilages abms. Il semble clair que des facteurs gntiques
interviennent. Plusieurs circonstances mnent cependant au dveloppement prcoce et/ou
plus rapide de larthrose:

! 34
Surcharge pondrale

Les patients obses soumettent leurs articulations (surtout des membres infrieurs mais
galement les disques intervertbraux) des contraintes anormales, responsables dusure
prcoce.

Traumatisme

Une fracture avec un trait passant par larticulation peut lser le cartilage et tre responsable
dune arthrose.

Micro-traumatismes

Ceci se rencontre chez les sportifs de haut niveau, notamment en athltisme et en football.
Un entranement soutenu peut en effet mener une usure prcoce u cartilage (cfr. sportifs
jeunes avec prothse)

Troubles de la statique

Les gens souffrant dun trouble de la statique vertbrale (scoliose, lordose) vont user
prcocement leurs disques intervertbraux, mais aussi les articulations des hanches si le
dsquilibre est compens par une posture dite vicieuse du bassin.

b) Symptmes cliniques de larthrose.

La douleur lie larthrose nest pas la mme que celle observe dans les rhumatismes
inflammatoires. On dit quelle prsente les caractristiques de la douleur mcanique, savoir:

la douleur diminue la nuit et au repos

la douleur augmente leffort et la mise en train le matin

la douleur est mto-sensible: tout changement du temps vers une

dgradation (chute de pression baromtrique) est ressenti par le
patient, sa douleur se rveille ou augmente.

A lexamen clinique on pourra observer une limitation damplitude des mouvements de

larticulation, soit lie la douleur, soit lie des remaniements avancs de larticulation. On
peut observer des blocages complets en cas de souris articulaire, cest--dire prsence dun

! 35
fragment de cartilage libre dans larticulation bloquant celle-ci. Quand larthrose est trs
svre, larticulation devient non fonctionnelle et on parlera dimpotence fonctionnelle (par
exemple, impossibilit de flchir ou dtendre la hanche, ce qui donne une boiterie).

c) Diagnostic et traitement.
Le diagnostic repose sur la radiographie. la biologie sanguine est normale, il ny a pas de
syndrome inflammatoire. lanalyse du liquide articulaire est sans particularits. La
scintigraphie osseuse peut galement aider au diagnostic.

Le traitement est conservateur: repos et anti-inflammatoires, infiltration par cortisone. Il ny

a pas de traitement permettant de rgnrer le cartilage ( ltude actuellement). Quand
larticulation est compltement dtruite, ou que les douleurs et limpotence fonctionnelle
sont trop importantes, on remplace larticulation par une prothse.

http://www.hip-clinic.com/en/assets/images/fig21-b.jpg

! 36
7. Le lumbago et la hernie discale.

Il sagit dune douleur aigu au niveau de la colonne vertbrale,

parfois avec blocage.

Lorigine en est le plus souvent dgnrative: discarthrose, arthrose des

articulations interapophysaires postrieures. Cependant, on peut avoir les
mmes symptmes an cas de tassement vertbral sur ostoporose (personnes ges) ou suite
un traumatisme (accident de la route). De plus, il ne faut pas ngliger la possibilit dune
mtastase vertbrale entranant un tassement pathologique.

a) Prsentation clinique.

Dans le cas le plus frquent, savoir la discarthrose avec conflit disco-radiculaire (entre le
disque et une racine nerveuse passant proximit), on peut observer deux situations.

Soit le noyau pulpeux du disque intervertbral fait hernie vers larrire sans toucher la racine
nerveuse: on parlera alors de lumbago et la douleur sera en gnral limite la rgion
lombaire. La douleur est en fait provoque par une
contracture rflexe des massifs musculaires
paravertbraux.

Soit la hernie du noyau pulpeux est plus importante,

rompt le ligament vertbral postrieur et comprime la
racine nerveuse. Dans ce cas, on parlera de sciatique. La
douleur irradiera dans le membre infrieur selon le trajet
de la racine touche.

Sil sagit de la racine L5, la douleur irradie la face externe de la cuisse puis part vers le gros
orteil. Sil sagit de la racine S1, la douleur suit un trajet dit en couture de pantalon vers le
petit orteil. Dans les cas de compression majeure, non seulement on note une douleur dans le
territoire de la racine nerveuse, mais galement une perte de sensibilit et de force, voire une
paralysie. Une bonne manire de tester la force musculaire est de faire tenir le patient sur les
points des pieds ou sur les talons. Dans les cas datteinte motrice, il faut oprer rapidement.

b) Traitement.

En labsence de complications motrices (paralysie, parsie), on peut traiter de manire non

chirurgicale. En cas dpisode aigu, le repos et des anti-inflammatoires permettront de

! 37
mettre la rgion au repos et de rduire linflammation, de mme que lapplication de chaleur
(fangothrapie). Le port dun corset permet aussi de mettre la rgion au repos. Comme la
douleur est en grande partie due une contracture musculaire rflexe, on peut prescrire des
benzodiazpines (Valium, Myolastan) pour dcontracter les muscles.

Linfiltration des racines nerveuses atteintes par pridurale est rserve aux cas rcidivants
et/ou trs douloureux.

Les options chirurgicales sont nombreuses et varient dun cas lautre: aspiration du noyau
pulpeux par vois percutane, discectomie, arthrodse vertbrale pluri-tage, etc... La
chirurgie est indispensable dans les cas avec atteinte motrice (en urgence) et est propose en
cas de douleurs rcidivantes non contrles.

Pour les lumbagos simples, le repos, les anti-inflammatoires et les myorelaxants sont utiliss.
Il faut insister auprs du patient pour quil suive un traitement de kinsithrapie adapt dont
le but est de renforcer la ceinture abdominale et ainsi assurer une bonne statique de la
colonne. Les obses seront encourags perdre du poids. On veillera galement prvenir la
rcidive en vitant toute une srie de postures dangereuses pour le dos (ergonomie du poste
de travail, plier les jambes avant de soulever un colis lourd, ...).

! 38
8. Les maladies de systme.

Comme dj voqu pour la polyarthrite rhumatode, les maladies de systme sont des entits
pathologiques qui touchent plusieurs systmes: le systme osto-articulaire, le systme
cardio-vasculaire, le systme uro-nphrologique, le systme digestif, etc... Cela signifie que
ces maladies donnent des symptmes articulaires, qui sont souvent lavant-plan, mais aussi
des atteintes plus ou moins importantes des poumons, des reins, du coeur, du systme
nerveux central qui vont en fait conditionner le pronostic de laffection.

a) Le lupus rythmateux dissmin.

Le LED touche beaucoup plus les femmes que les hommes (rapport de 9 femmes pour 1
homme atteint). Les signes cliniques sont les suivants:

fivre, altration de ltat gnral

atteinte cutane: rash malaire (ci-dessous, image de gauche) (forme du loup utilis
comme masque au carnaval de Venise), lsions discodes (ci-dessous image de droite),
photosensibilit

http://www.dermis.net/acadermis/lectures/lupus_erythematodes/

atteinte articulaire: oligo- ou arthrite aigu fbrile bilatrale et symtrique distale

(interphalangiennes, mtacarpophalangiennes, parfois arthrites de plus grosses
articulations (genou, carpe, coude). Parfois la prsentation est plus chronique, rappelant la
polyarthrite rhumatode.

atteinte rnale: facteur majeur de pronostic. Latteinte est une glomrulonphrite et se

traduit initialement par une protinurie et peut voluer vers linsuffisance rnale.

! 39
 atteinte neurologique: pilepsie, paralysie dun nerf crnien, neuropathie priphrique,
troubles psychiatriques

atteinte vasculaire: hypertension artrielle, thrombose veineuse profonde (prsence de

lanticoagulant du lupus), syndrome de Raynaud

atteinte cardiaque: pricardite, myocardite, endocardite infectieuse

atteinte respiratoire: pleursie, pneumopathie interstitielle

La liste des symptmes du LED est une bonne illustration de ce quest une maladie de
systme. Cette maladie est lie la prsence dauto-anticorps et plus particulirement
danticorps anti-nuclaires (prsents dans 90 % des cas de LED, mais aussi 80 % des
maladies de Sjgren, 100 % des connectivites mixtes, 20 % des polyarthrites rhumatodes,
60% des sclroses systmiques).

Sur le plan biologique, les patients atteints de LED ont un syndrome inflammatoire (vitesse
de sdimentation acclre), une hypergammaglobulinmie et peuvent prsenter des
anomalies de la coagulation (augmentation du temps de saignement, prsence de
lanticoagulant lupique, responsable de thromboses et non pas de saignement). On notera
souvent une thrombopnie (auto-immune), une anmie (auto-immune) et une lymphopnie.

Le traitement du LED comprend les mesures suivantes:

Eviter lexposition aux UV (soleil), vu la photosensibilit majeure

Anti-inflammatoires non strodiens (AINS)

Hydroxychloroquine

Cortisone et immuno-suppresseurs

b) Autres maladies de systme.

Syndrome de Sjgren: caractris par une atteinte des glandes salivaires et lacrymales,
donnant le syndrome sec: scheresse de bouche (pouvant aller jusqu limpossibilit de
salimenter), scheresse oculaire (rsultant en ulcrations de la corne)

! 40
 Sclrose systmique: il sagit dune fibrose de la peau, de loesophage, des articulations,
des vaisseaux. pronostic extrmement sombre

Dermatopolymyosite, polymyosite: inflammation trs svre des muscles et de la peau

Vasculites systmiques: inflammation des parois artrielles. Touche soit les gros vaisseaux
comme la crosse aortique, les carotides, les artres iliaques (maladie de Horton, maladie de
Takayashu), soit les vaisseaux de plus petit calibre (panartrite noueuse, maladie de
Kawazaki, maladie de Wegener, de Churg-Strauss). Le diagnostic de ces maladies repose
sur la biopsie (par exemple de lartre temporale en cas de suspicion de maladie de
Horton).

! 41
9. Maladies du mtabolisme osseux.

a) Physiologie du calcium.

Le calcium est la cation le plus abondant et reprsente 2% de notre poids corporel total. 99%
du calcium se trouve au niveau de los. Le calcium est indispensable au bon fonctionnement
de multiples processus distance de los: coagulation sanguine, rgulation du rythme
cardiaque, de la contraction musculaire, activit neuronale.

La concentration normale du calcium est de 9-10,5 mg/dl. Il est en partie li lalbumine

dans le sang. Le calcium important sur le plan physiologique est le Ca++ ionis, non li
lalbumine.

Lapport de calcium est assur par lalimentation (produits laitiers). Si lapport alimentaire
est insuffisant, le calcium osseux va tre mobilis pour garantir une concentration sanguine
suffisante, ce qui mnera terme lappauvrissement du contenu en calcium de los.

Llimination du calcium se fait au niveau du rein et, dans une moindre mesure, au niveau
digestif.

La calcmie est rgule par trois hormones, la parathormone, la vitamine D (ou plutt sa
forme active, la 1,25-di-hydroxy-cholecalciferol) et la calcitonine.

Parathormone (PTH) 1,25 di-OH- Calcitonine

cholecalciferol

rsorption osseuse rsorption osseuse rsorption osseuse

action de la vitamine D au absorption intestinale

niveau digestif

rsorption rnale

calcmie calcmie calcmie

La vitamine D a une double origine: synthse au niveau de la peau sous laction des rayons
ultra-violets (UV) et apport alimentaire. Lapport alimentaire devient crucial chez les gens
sexposant trs peu au soleil ou en priode hivernale. Il est donc important davoir une
exposition suffisante la lumire naturelle sinon on risque linsuffisance en vitamine D. Une
demi-heure sur une surface correspondant aux avants-bras est suffisante mais parfois cette

! 42
condition nest pas remplie (vieillards dans les homes), do lintrt des aliments enrichis en
vitamine D (margarines). Pour tre active, la vitamine D doit subir deux tapes dactivation:
dabord au niveau du foie du foie (transformation en 25-OH) et enfin au niveau du rein
(transformation en 1,25-di-OH). En cas dinsuffisance hpatique et/ou rnale, il existera un
dficit en forme active de la vitamine D.

Los constitue lunique rserve en calcium. Selon les besoins, los subit une dminralisation
(pour librer du calcium dans la circulation) sous leffet des ostoclastes ou une
minralisation sous leffet des ostoblastes, les deux phnomnes tant en quilibre: cet
quilibre est rsum sous le terme de remodelage osseux et traduit le caractre dynamique de
la physiologie osseuse. Le remodelage osseux est strictement rgul par les hormones cites
plus haut mais galement par des facteurs externes comme les contraintes mcaniques. Par
exemple en apesanteur, la contrainte de la gravit disparat et los a tendance se
dminraliser: les astronautes restant en orbite longtemps prsentent un squelette
ostoporotique.

b) Lostoporose.

Lostoporose est une diminution de la masse osseuse totale (os poreux). Los est rarfi et
perd en rsistance mcanique. Sa micro-architecture est altre. Il sagit en fait dune
exagration du processus de vieillissement normal de los.

Cette perte de masse osseuse est dtectable prcocement par la mesure de densitomtrie
osseuse au niveau des vertbres et des cols fmoraux. Plus tardivement, la rarfaction osseuse
devient visible en radiographie.

Vertbre normale Vertbre ostoporotique

! 43
La perte de densit entrane une perte de rsistance et los se casse plus facilement, suite
des traumatismes anodins ou simplement du fait des contraintes normales (cas des
tassements vertbraux). Ces manifestations cliniques suivent de plusieurs annes le dbut de
la perte osseuse et donc il est possible de les prvenir si lostoporose est dtecte temps
(importance du dpistage).

Sur lexemple ci-contre, on peut voir laspect

radiographique dune colonne ostoporotique prsentant
plusieurs tassements vertbraux. Les tassements successifs
peuvent faire perdre 10 15 cm en taille.

La frquence de lostoporose est de lordre de 10 % 60 ans, de 20 % 65 ans et de 40 %

75 ans.

Causes de lostoporose.

! - postmnopausique: les oestrognes ont un effet protecteur sur los. La carence qui
sinstalle en post-mnopause entrane une ostoporose.

! -snile: indpendamment de la carence hormonale chez la femme, les ostoblastes

subissent un phnomne de vieillissement, qui est acclr en cas de carence en vitamine D.

-causes secondaires:

! ! -endocriniennes: excs de cortisone (maladie de Cushing), anorexie,

amnorrhe athltique, hyperthyrodie, hyperparathyrodie

-carence calcique: alactasie, gastrectomie, malabsorption, maladie coeliaque,

troubles alimentaires

! ! -mdicaments/toxiques: cortisone, alcool, tabac, hparine

! ! -mylome multiple

! ! -anomalies gntiques

! 44
 -alitement, apesanteur

Diagnostic.

Importance du dpistage par densitomtrie, surtout chez la femme en priode pri-

mnopausique. Le biologie nest utile quen cas de suspicion de cause secondaire,
notamment les troubles endocriniens. La radiographie ne devient positive quau-del de 25%
de perte osseuse. La scintigraphie est utile pour le diagnostic des complications
(tassements).

Traitement de lostoporose.

Le traitement de lostoporose vise en fait diminuer le nombre daccidents fracturaires,

donc prserver ou rtablir la solidit de los.

En cas dostoporose lie une carence hormonale post-mnopausique, on veillera

substituer en hormones. Cette approche est actuellement en partie remis en question parce
que la substitution hormonale augmenterait le risque de cancer du sein et de lutrus. Elle
reste toutefois lordre du jour.

Dans tous les cas il faut veiller un apport suffisant en calcium, de lordre de 1 g 1,5 g/jour.
Attention lapport calorique parfois majeur des aliments riches en calcium (laitages,
fromages).

On peut freiner le mcanisme de dminralisation osseuse en bloquant lactivit des

ostoclastes par la calcitonine ou plus efficacement encore par les bisphosphonates (par
exemple: Aredia): ces deux traitements augmentent la densit osseuse et, pour les
bisphosphonates, prservent la micro-architecture. De nombreuses tude sont actuellement
en cours pour juger de lefficacit en terme de prvention de laccident fracturaire.

En cas de complication (fracture, tassement), le traitement consiste en immobilisation,

parfois chirurgie (fracture du col du fmur).

! 45
 c) Lostomalacie.

Lostomalacie est une dcalcification osseuse par dfaut de minralisation de la trame

protique. Contrairement lostoporose, la masse osseuse est normale mais sa calcification
est diminue. On parlera aussi dos mou.

Causes dostomalacie.

-Lostomalacie est le plus souvent due une carence ou une anomalie de la vitamine D.
Elle peut galement dcouler dune carence en calcium. Chez lenfant, cette maladie
constitue le rachitisme. Les principales causes sont:

! ! -carence dapport alimentaire en vitamine D

! ! -dficit de synthse de vitamine D par lpiderme sous leffet des UV non

compens par lalimentation

! ! -malabsorption digestive: maladie coeliaque, gastrectomie large, pancratite

chronique

! ! -anomalies du mtabolisme de la vitamine D: insuffisance rnale, cirrhose

hpatique svre

! ! -mdicaments: barbituriques, hydantone (perturbent la transformation

hpatique de la vitamine D)

! ! -rachitismes congnitaux (Prader)

-Lostomalacie peut aussi se rencontrer dans les cas de fuite rnale anormale du phosphate,
comme observ dans des maladies rares comme le syndrome de Fanconi (diabte phosphat).

-Enfin, certains mdicaments ou toxiques inhibent slectivement la minralisation osseuse: le

fluorure des doses>75 mg/j, laluminium, ltidronate (bisphosphonate), le strontium, les
ttracyclines (antibiotique).

! 46
Symptmes cliniques.

-douleurs osseuses diffuses, surtout au niveau du bassin, des ctes, du rachis, caractre
mcanique

-myopathie des ceintures: dmarche dandinante

-rarement dformations : thorax en cloche, sternum en carne, perte de taille (rachitisme).

Diagnostic.

Signes radiologiques spcifiques: stries de Looser-Milkman (bande

radiotransparente perpendiculaire la corticale osseuse, surtout au
niveau du col fmoral, du trou obturateur, des ctes), tassements bi-
concaves au niveau des vertbres (cfr. ci-contre).

Traitement.

En cas de carence en vitamine D, 2000-4000 UI/jour + 1 gramme de calcium pendant

quelques semaines, puis une dose de 600-1000 UI/jour en entretien. Stopper les
mdications responsables en cas dostomalacie secondaire.

d) Lhyperparathyrodie et lhypercalcmie.

Les parathyrodes sont au nombre de 4 et sont localises aux ples de la glande thyrode, dans
la rgion cervicale antrieure. Elles scrtent la
parathormone (PTH). Le principal rgulateur de cette
scrtion est la calcmie: si la calcmie diminue, la
scrtion de PTH est stimule. Lhyperscrtion de PTH
entrane une augmentation de la rsorption osseuse,
principalement au niveau de los cortical.

Types dhyperparathyrodies.

-hyperparathyrodie primaire: il sagit dun adnome ou dune hyperplasie parathyrodienne

qui fonctionne sans rgulation et fabrique de la PTH indpendamment du taux de calcium.

! 47
-hyperparathyrodie secondaire: dans ce cas, les parathyrodes ragissent une hypocalcmie
chronique en produisant de la PTH de manire trs intense. On observe cette situation chez
les insuffisants rnaux qui par manque de vitamine D, ont une hypocalcmie.

-hyperparathyrodie tertiaire: il sagit de lvolution au long cours dune hyperparathyrodie

secondaire: force dtre stimules, les glandes subissent une transformation adnomateuse.

Manifestations cliniques et biologiques.

Le plus souvent, lhyperparathyrodie se manifeste par une hypercalcmie. Le profil

biologique est typique: lvation de la calcmie, chute de la phosphatmie, lvation de la
calciurie et de la phosphaturie. La PTH est leve dans le sang.

Laugmentation de lexcrtion urinaire de calcium et de phosphore peut mener la

constitution de calculs rnaux (pierres aux reins). Laugmentation de la rsorption osseuse
entrane une fragilisation osseuse avec douleurs, fractures spontanes, tumfactions
osseuses.

Les signes cliniques les plus frquents sont ceux lis lhypercalcmie (Ca++>10,8 mg/dl)

! -signes digestifs (prcoces et souvent au premier plan): anorexie, nauses,

vomissements, douleurs abdominales

! -signes rnaux: polyurodipsie (augmentation du volume urinaire, soif ++++),

dshydratation

! -signes neurologiques: cphales, hypotonie musculaire, adynamie, torpeur,

obnubilation, dlire, coma.

-signes cardiovasculaires: tachycardie, troubles de conduction cardiaque (ECG),

arythmies parfois fatales

Dans les hypercalcmies chroniques, on observe aussi des dpts calciques dans les tissus:
nphrocalcinose, pancratite, lithiase urinaire.

Outre lhyperparathyrodie, une hypercalcmie peut se rencontrer dans les pathologies

suivantes:

! -destruction osseuse acclre: mtastases osseuses diffuses, mylome multiple,

syndrome paranoplasique (tumeurs scrtant des substances PTH-like)

! 48
! -maladie de Paget ou ostoporose + immobilisation. Limmobilisation va entraner un
dsquilibre du turn-over osseux en faveur de lostolyse et il existe un risque
dhypercalcmie

! -absorption calcique accrue au niveau digestif: excs ou intoxication par la vitamine D,

sarcodose (hyperproduction de 1,25 di-OH cholecalciferol au niveau des granulomes
inflammatoires), milk-alcali syndrome (ingurgitation de grandes quantits de produits
laitiers).

! -hyperthyrodie, acromgalie (cfr. chapitre sur les maladies des glandes endocrines).

Traitement.

Lhypercalcmie est une urgence mdicale majeure. Le risque de mort par troubles du
rythme cardiaque est grand. On arrtera tout apport de calcium. Le patient sera hyper-
hydrat et plac sous diurtiques pour acclrer la fuite calcique au niveau rnal. Les
bisphosphonates sont trs efficaces pour bloquer rapidement la rsorption osseuse.

En cas dhyperparathyrodie primaire, le traitement causal consiste enlever ladnome par

chirurgie. Dans les hyperplasies, on enlvera 3 des 4 parathyrodes.

e) Lhypoparathyrodie et lhypocalcmie.

Linsuffisance en hormone PTH a pour consquence une diminution de la calcmie, et au

contraire une lvation de la phosphatmie.

La cause n1 dhypoparathyrodie est la rsection chirurgicale, notamment la thyrodectomie

(soit que le respect des parathyrodes nait pas t possible pour des raisons vasculaires, soit
que les glandes aient t enleves sans y prendre garde).

Les manifestations cliniques sont celles de lhypocalcmie (Ca++<8,5 mg/dl)

-ttanie: malaise, anxit, maladresse, contractures musculaires, laryngospasme, convulsions

-manifestations cardio-vasculaires: allongement de lintervalle Q-T lECG, signant une

diminution de lexcitabilit myocardique. Peut rsulter en troubles de conduction trs graves.

! 49
Une hypocalcmie peut galement se rencontrer en cas dinsuffisance dapport en calcium et
en vitamine D (cfr. causes dostomalacie), dans la pancratite aigu et dans linsuffisance
rnale.

Le traitement de lhypocalcmie est lapport de calcium, par voie intraveineuse en cas de

dpltion grave et de troubles de la conduction cardiaque. En cas de dficit dapport, on
veillera quilibrer lalimentation (supplments de calcium et de vitamine D).

f) La maladie de Paget.

La maladie de Paget est une affection bnigne caractrise par un remodelage osseux
augment et dstructur menant une dformation et une fragilit de los. Cette maladie
touche un seul os dans 35 % des cas et plusieurs os dans 65 % des cas. Cest une maladie
dvolution lente, touchant les patients > 50 ans.

Symptmes.

-douleurs osseuses ou articulaires sur arthrose secondaire aux dformations ou latteinte

des piphyses. Los remani est plus fragile et on peut observer des fractures.

-dformation des os longs (tibia en lame de sabre), paississement des corticales osseuses
pouvant entraner des compressions de nerfs crniens (atteinte du nerf VIII et surdit sur
Paget de crne, cfr. Beethoven)

--en cas de maladie touchant plusieurs os, il existe un risque de dcompensation cardiaque:
los anarchique de la maladie de Paget prsente en effet un dbit sanguin augment et chez
les personnes ges notamment, le coeur peut dcompenser.

Diagnostic.

Les marqueurs du remodelage osseux vont tre augments, tant ceux de la rsorption (CTX,
NTX) que ceux de la formation osseuse (phosphatases alcalines). La calcmie est normale
dans la maladie de Paget, sauf dans un cas: si on immobilise le patient (alitement suite une
fracture par exemple), le danger dhypercalcmie est majeur.

! 50
La radiographie montrera des anomalies de
densit, une hypertrophie des pices
osseuses, les dformations.

En scintigraphie on notera une

hyperfixation trs intense des pices
osseuses atteintes.

Traitement.

La traitement a pour but de bloquer le

remodelage osseux en utilisant les bisphosphonates ou la calcitonine.

! 51
Maladies des glandes
endocrines

Les glandes endocrines produisent des hormones qui vont exercer leur effet principalement
distance de leur lieu de production. La production dhormones est un phnomne hautement
rgul par des feed-backs multiples et parfois complexes. Dune manire gnrale,
lhormone exerce sur sa glande productrice un contrle ngatif, cest--dire que si la
concentration hormonale augmente, la glande la produisant est inhibe. Dautre part, une
glande endocrine peut participer la rgulation des scrtions dautres glandes endocrines.
Cest particulirement le cas de lhypophyse qui, lexception de la prolactine et de lADH,
ne scrte que des hormones rgulatrices des autres glandes endocrines: TSH pour contrler
la thyrode, LH-FSH pour rguler la synthse des hormones sexuelles, ACTH pour contrler
la production de cortisol, etc... Lhypophyse est un peu comme le thermostat gnral
rgulant les scrtions hormonales. Lhypophyse est elle-mme sous le contrle de
scrtions hypothalamiques (LH-RH, GRH, TRH, etc...), ce qui complique encore un peu
plus les interactions et les boucles de contrle.

Les maladies des glandes endocrines sont lies soit un hyperfonctionnement (et donc un
excs dhormone), soit une insuffisance de fonctionnement. Ces troubles de
fonctionnement peuvent parfois tre dus au dveloppement de tumeurs bnignes ou
malignes au sein des glandes endocrines.

Les symptmes cliniques seront donc essentiellement lis aux effets des hormones trop ou
trop peu abondantes. Il faut garder lesprit que beaucoup dhormones ont des effets sur

! 52
beaucoup de tissus diffrents, ce qui expliquera la grande varit de symptmes rencontrs.
Dans quelques cas le dveloppement dune tumeur peut donner des signes cliniques plus
spcifiques.

Le diagnostic des maladies endocrines se base sur le dosage des hormones et sur des tests de
stimulation ou dinhibition de tel ou tel axe de contrle afin disoler la cause exacte du
dysfonctionnement. Limagerie nous aidera en cas de suspicion de tumeur.

Le traitement repose sur la substitution hormonale (administration de lhormone manquante)

ou la suppression de la synthse excessive, selon les cas.

1. La glande thyrode.

a) Anatomie.

La thyrode est une glande situe dans la rgion cervicale antrieure, en

avant du cartilage thyrode (pomme dAdam). Elle pse de 25 30
grammes et est normalement non palpe ou peine palpable.

Elle prsente deux lobes (dont souvent le droit est un peu plus
volumineux) et un isthme. La pyramide de Lalouette a une taille variable
et est le rsidu du canal thyroglosse. Au cours du dveloppement
embryonnaire, la thyrode migre de la cavit buccale vers la rgion cervicale antrieure.
Quand cette migration ne sest pas faite normalement, on parlera de thyrode sub-linguale,
souvent non fonctionnelle.

Quand la thyrode est augmente de volume, on parle de goitre. Le goitre peut tre diffus ou
nodulaire (quand on palpe des nodules bien distincts). Le goitre peut tre trs volumineux
(cfr. image de gauche sous le titre du chapitre). Quand la limite infrieure du goitre nest pas
palpe, on parlera de goitre plongeant, parce quen fait il plonge dans le thorax devant ou sur
les cts de la trache.

b) Fonction.

La thyrode produit les hormones thyrodiennes, dsignes par les noms T3 et T4. Ce
processus de synthse est rgul par lhypophyse comme illustr sur le schma ci-dessous.

! 53
Pour la fabrication des hormones thyrodiennes, la thyrode a besoin diode.

I- I- I2+TYR (+Tg)T3-T4

Liode entrant dans la cellule thyrodienne est dabord organifi (transform en iodure, I2).
Ensuite la synthse proprement dite utilise la tyrosine, une molcule diodure et la
thyroglobuline Tg) pour fabriquer la forme tri-iode puis ttra-iode (T3 et T4). La forme
T4 est libre dans la circulation o elle est transporte par la TBG (thyroid binding
globulin). Au niveau du foie, la T4 est dsiode en T3, qui est la forme la plus active au niveau
des tissus priphriques.

Lapport en iode est donc essentiel pour le bon fonctionnement de la thyrode. En cas de
dficit en iode, la glande ne parvient pas fabriquer suffisamment dhormones. Cela entrane
une raction de lhypophyse qui va augmenter la production de TSH (thyroid stimulating
hormon) dans le but de fouetter la glande. Le premier effet de cette stimulation va tre une
augmentation de volume de la glande, donc lapparition dun goitre.

! 54
Lapport en iode alimentaire est en Belgique la limite infrieure de nos besoins journaliers
(100 200 g/jour), du fait de la pauvret relative des terres agraires. Lapport iod est
rduit chez les populations vivant en altitude (lrosion ne laisse pas beaucoup diode dans le
sol et donc on retrouve peu diode dans le cycle alimentaire) et en cas de malnutrition. Les
besoins sont augments en cas de grossesse et il nest pas rare de voir se dvelopper un goitre
chez la femme enceinte. La carence endmique en iode, trs svre dans les pays
montagneux, peut mener une frquence de goitre trs importante et surtout
lhypothyrodie congnitale (connus jadis sous le nom de goitreux du Valais et crtins du
Valais, le crtinisme dsignant lhypothyrodie congnitale). Ces pays ont depuis longtemps
par cette carence endmique en enrichissant le sel de cuisine et dautres aliments de base
en iode.

Si la carence en iode peut mener au goitre et lhypothyrodie, lexcs diode peut mener
lhyperthyrodie, surtout en cas dadministration brutale de grandes quantits diode
(produits de contraste en radiologie, certaines mdicaments). Par un mcanisme plus
complexe, lexcs chronique diode mne paradoxalement lhypothyrodie.

Parmi les facteurs alimentaires affectant la thyrode, on dnombre un certain nombre de

substances dites goitrognes, cest--dire provoquant le dveloppement de goitres souvent
endmiques puisque lis des habitudes alimentaires rgionales: manioc, millet, flavonodes,
certains goitrognes prsents dans le lait de vache au Pays de Galles. Des mdicaments
comme les sels de lithium sont aussi goitrognes.

c) Exploration de la thyrode.

La mise au point des affections thyrodienne repose sur un trpied: biologie, scintigraphie et
chographie.

Dosages.

On peut doser les hormones thyrodiennes dans le sang, sous leur forme totale ou libre
(=fraction biologiquement active). La TSH et la Tg (thyroglobuline) peuvent aussi tre
doses.

La protine de transport (TBG) peut tre diminue en cas dhpatite et de prise

dandrognes, et augmentes en cas de prise de contraceptifs, de grossesse ou de cirrhose
biliaire.

Le dosage de la TSH, hormone produite par lhypophyse, est galement ralis en routine.
On peut valuer la ractivit de lhypophyse par le test au TRH: normalement, quand on

! 55
injecte de la TRH (hormone hypothalamique), le taux de TSH augmente rapidement. Si ce
nest pas le cas, cest soit que lhypophyse est dtruite, soit quelle est mise au repos par
exemple dans les hyperthyrodies.

On dispose galement du dosage danticorps anti-thyroglobuline, anti-peroxidase ou anti-

microsomes, augments dans les thyrodites chroniques. Les anticorps thyrostimulants sont
quant eux spcifiques de la maladie de Basedow: il sagit danticorps qui ont au niveau de la
thyrode la mme action que la TSH, savoir une stimulation de la synthse hormonale.

Enfin, le dosage de liode urinaire permet de se faire une ide sur les apports exognes en
iode, quand on suspecte une carence dapport ou au contraire une contamination iode.

En screening, cest--dire en labsence de symptmes vocateurs de maladie de la thyrode

(prise de sang de routine), on dosera la TSH et la T4.

Scintigraphie thyrodienne.

On ralise la scintigraphie thyrodienne en injectant de liode par voie intraveineuse, ou du

techntium qui a un comportement analogue. On peut grce cet examen valuer lavidit de
la glande pour le traceur et sa morphologie (distribution homogne du traceur, zones
chaudes ou froides).

Scintigraphie thyrodienne: gauche, examen normal - au centre, goitre nodulaire avec

deux zones froides aux bases des lobes - droite, goitre diffus homogne. Les point noirs
sont des repres mis lors de lexamen au niveau du cartilage thyrode, de la fourchette
sternale et dventuels nodules palps.

! 56
Echographie thyrodienne.

Permet de mesurer le volume de la glande, de dtecter des nodules et de dcrire leurs

caractristiques (kystes, nodules charnus, ...) et de ponctionner sous choguidage les
nodules inquitants.

d) Lhyperthyrodie.

Lhyperthyrodie se dfinit par un excs dhormones thyrodiennes (T3, T4) dans le sang.
Lhyperthyrodie est galement dsigne par le terme thyrotoxicose.

Causes de lhyperthyrodie.

-Maladie de Basedow: atteint essentiellement les femmes (sex ratio de 7/1). Prsence
danticorps thyrostimulants

-Adnome autonome: nodule thyrodien travaillant pour son propre compte et chappant aux
mcanismes rgulateurs

-Goitre multinodulaire toxique

-Excs diode (iode Basedow): hyperthyrodie dclenche par un apport massif diode
(aprs CT par exemple)

-Thyrodite: linflammation entrane lexplosion des follicules thyrodiens et le largage

dhormones dans le sang

-Tumeurs scrtantes (ovaire)

-Hyperthyrodie factice: prises dhormones thyrodiennes dans un rgime amaigrissant.

Manifestations cliniques de lhyperthyrodie.

Lexcs dhormones thyrodiennes entrane une augmentation globale des processus

mtaboliques

-Amaigrissement, asthnie, nervosit, insomnie, tremblements, faiblesse musculaire, apptit

stimul. Regard tragique.

-Sudations profuses, sensations de bouffes de chaleur

! 57
-Tachycardie, palpitations, dyspne deffort

-Diarrhe

-Amnorrhe

Accessoirement et en fonction de la cause, on notera la prsence dun goitre, dun nodule,

dune douleur locale (thyrodite), dune atteinte oculaire (maladie de Basedow).

Diagnostic de lhyperthyrodie.

T4 et T4 libre augmentes. Parfois T3 seule augmente.

TSH effondre, indosable, avec un test au TRH plat.

Les anticorps sont parfois prsents, si thyrodite au stade dbutant

En scintigraphie, on notera souvent un goitre, hyperavide. Parois un nodule autonome. Si

lhyperthyrodie est due un excs diode ou une thyrodite, la glande peut ne pas tre
visible.

Traitement de lhyperthyrodie.

De manire gnrale, la crise de thyrotoxicose est une urgence cause du risque de

complications cardio-vasculaires (troubles du rythme, infarctus). On veillera donc
contrecarrer ces effets cardiaques en donnant un -bloquant et des sdatifs.

Plus spcifiquement, le but du traitement est de rduire la production hormonale:

! -anti-thyrodiens de synthse: PTU, Strumazole.

! -iode haute dose: valable court terme, pour bloquer compltement la glande en la
saturant: Lugol (KI3). Utile avant chirurgie en cas dadnome toxique.

! -iode radioactif: traitement plus long terme visant dtruire partiellement la glande;
A rserver aux cas rcidivants, aux personnes ges (risque chirurgical), goitres multi-
nodulaires. Donne une hypothyrodie dans 40 70 % des cas

! -chirurgie: rserver aussi aux cas rcidivants. Donne une hypothyrodie dans 100 %
des cas.

! 58
 e) Lhypothyrodie.

Cest linsuffisance dhormones thyrodiennes dans le sang. Le crtinisme dsigne une

hypothyrodie congnitale qui entrane une insuffisance de dveloppement crbral. Le
myxoedme dsigne la forme svre dhypothyrodie lge adulte.

Causes de lhypothyrodie.

! -congnitale: agnsie ou ectopie non fonctionnelle de la glande thyrode. Dpistage

lgalement obligatoire chez tous les nouveaux-ns (prise de sang au jour 2). touche 1/5000
1/3500 nouveaux-ns)

-acquise:

! ! -carence en iode svre et prolonge (goitre +++)

! ! -thyrodite chronique auto-immune (thyrodite de Hashimoto)

! ! -ablation de la thyrode (chirurgie, aprs radio-iode)

-insuffisance hypophysaire

! -congnitale mais dexpression plus tardive: troubles de lhormonogense.

Signes cliniques de lhypothyrodie.

Chez lenfant: crtinisme (retard mental), petite taille avec grosse

tte, voix rauque, langue infiltre, retard de pubert.

Quand la croissance est termine, on observe des symptmes lis au ralentissement

mtabolique:

! -fatigue, somnolence, frilosit

! -lenteur didation, lenteur initier les mouvements

! -inapptence, prise de poids, oedmes

-constipation

! 59
! -perte des cheveux, peau sche

! -hypothermie et coma dans les formes de myxoedme svre

En gnral, il ny a pas de goitre dans les hypothyrodies, sauf dans les goitres endmiques
sur carence en iode.

Diagnostic de lhypothyrodie.

Les taux de T4 et T3 sont abaisss, la TSH est trs leve. On note une lvation du
cholestrol et des LDH.

En scintigraphie, lavidit sera habituellement basse (sauf carence en iode).

Traitement de lhypothyrodie.

Le traitement est substitutif, cest--dire quon administre les hormones manquantes. Le

traitement est vie. La dose classique est de 150 g/j.

En cas de carence endmique en iode, on essaiera de pallier ce manque (iode dans le sel de
cuisine, dans leau potable, etc..).

Deux situations durgence: lhypothyrodie congnitale soit tre dpiste la naissance: on

dose la TSH qui est leve en cas dhypothyrodie. Une substitution rapide permet dviter le
crtinisme et les autres troubles de dveloppement. La seconde urgence est le coma
myxoedmateux, o on donnera de la T3 par sonde gastrique (+ranimation). Le pronostic
est particulirement mauvais.

f) Le goitre euthyrodien.

Affection trs frquente caractrise par une augmentation de volume de la thyrode et des
taux hormonaux normaux. Touche plus frquemment la femme.

Le goitre euthyrodien est le premier signe clinique dune carence en iode, frquente dans
nos rgions. Si on ne fait rien, le goitre se dveloppera de plus en plus, de manire diffuse
(goitre diffus) ou nodulaire.

Le diagnostic repose sur la coexistence dun goitre et de dosages hormonaux normaux. En

scintigraphie, on notera parfois une hyperavidit pour le traceur.

! 60
Le traitement repose sur une dose frnatrice (50 g/j) dhormones thyrodiennes, pour
viter le dveloppement du goitre et sa transformation nodulaire. De nouveau un (lger)
supplment diode est conseiller.

g) La thyrodite.

Il sagit de linflammation de la glande thyrode. 3 formes:

! -aigu: virale ou bactrienne (rare, souvent dans des cas de septicmie)

! -subaigu: thyrodite de de Quervain: douleur, fivre

-chronique: auto-immune (maladie de Hashimoto).

La thyrodite chronique mne lhypothyrodie aprs une volution asymptomatique de

plusieurs dizaines dannes. Les autres formes donnent le plus souvent des crises de
thyrotoxicose mais peuvent aussi ne donner que des signes gnraux de type fivre et
douleur sans troubles li la scrtion hormonale.

Le traitement est conservateur: AINS, parfois cortisone. On traitera lhyperthyrodie si elle

est prsente. Il ny a pas de traitement de la maladie de Hashimoto, sauf la substitution
hormonale quand lhypothyrodie est installe.

h) Les tumeurs de la thyrode.

Le cancer thyrodien touche plus la femme que lhomme. Il en existe 4 types: folliculaire,
papillaire, mdullaire et anaplasique.

La prsentation du cancer thyrodien est le plus souvent un nodule. Parfois il se dveloppe au

sein dun goitre qui devient rapidement compressif (anaplasique). On observe rarement des
mtastases (ganglionnaires cervicales, osseuses, pulmonaires) demble.

En scintigraphie, le cancer thyrodien donne un nodule froid, cest--dire hypocaptant par

rapport au tissu thyrodien normal environnant. Il faut bien noter quun nodule froid ne
signifie pas ncessairement cancer: environ 10 % des nodules froids sont des cancers.

Le cancer de la thyrode est de bon pronostic sil est trait correctement (>85 % de
gurisons). Le traitement associe la chirurgie (le plus souvent thyrodectomie totale), puis
radio-iode (Iode-131) afin de dtruire tous les rsidus thyrodiens.

! 61
Le cancer mdullaire est une forme particulire: il est dvelopp partir des cellules
scrtant la calcitonine et ne se traite pas comme les autres cancers: en effet, donner du
radio-iode na aucun sens puisque ces tumeurs ne sont pas constitues de cellules captant
liode pour fabriquer des hormones. Le traitement est donc uniquement chirurgical (+ autres
approches dans les cas rcidivants: radiothrapie, somatostatine, ...).

! 62
2. Lhypophyse.

a) Anatomie et fonction.

Lhypophyse -ou glande pituitaire- (cfr. flche jaune)

est un petite glande situe dans la selle turcique et
entoure des sinus caverneux (larges structures
veineuses) qui assurent un contact intime entre la
glande et le sang circulant.

Lhypophyse est divise en deux dans le sens de la

hauteur en ante-hypophyse et post-hypophyse (ou
neuro-hypophyse), dont le fonctionnement est distinct
et indpendant.

http://mapageweb.umontreal.ca/cabanat/bio2412/Images/Pageh170.jpeg

La post-hypophyse scrte lADH et locytocine. LADH est lhormone antidiurtique, ce qui

signifie quelle agit sur le rein en lui faisant rabsorber leau. Locytocine a un rle dans la
lactation (contracte les canaux galactophores).

Lante-hypophyse scrte les hormones rgulant laction dautres glandes endocrines: ACTH
(corticosurrnale), TSH (thyrode), LH et FSH (ovaire, testicule), mais aussi la prolactine

! 63
(lactation), la GH (hormone de croissance), la MSH (pigmentation), la LPH (lipotropine), des
endorphines, etc... Chaque scrtion est soit auto-contrle, soit contrle par un facteur
hypothalamique ou cortical.

b) Exploration diagnostique de lhypophyse.

Le dosage des hormones produites par lhypophyse nous permet de dtecter une insuffisance
ou un excs de production. La stimulation des arcs de contrle permet aussi de mettre en
vidence tel ou tel manque de feed-back de laxe hypothalamo-hypophysaire. Nous y
reviendrons en abordant les diffrentes maladies.

Sur le plan de lexamen clinique, outre les signes dexcs ou dinsuffisance hormonale, les
tumeur de lhypophyse (bnignes ou malignes) donneront souvent des symptmes lis la
compression des nerfs optiques (perte dune partie du champ visuel) ou des cphales.

Le meilleur examen pour analyser lhypophyse est lIRM qui grce sa trs bonne rsolution
permet de dtecter des petits adnomes ou dautres anomalies de lhypophyse ou de
lhypothalamus.

c) Linsuffisance hypophysaire.

Il sagit dune insuffisance globale, cest--dire une diminution de toutes les scrtions
hormonales de lhypophyse. Cette destruction de lhypophyse peut survenir cause dune
tumeur ou dune maladie inflammatoire (sarcodose), ou aprs chirurgie ou radiothrapie.

Une maladie particulire est le syndrome de Sheehan, touchant la femme aprs un

accouchement difficile ayant entran de fortes hmorragies avec chute prolonge de la
tension. Ce choc hmorragique cause une ncrose de lhypophyse. Le premier signe de ce
syndrome est labsence de la monte de lait, cause dune insuffisance en prolactine.

Les symptmes de linsuffisance hypophysaire varient en fonction du degr datteinte de

chaque scrtion. En cas datteinte complte, on parle de panhypopituitarisme: hypotension,
fatigue, perte de poids (insuffisance cortico-surrnalienne) + absence de lactation +
amnorrhe, strilit, impuissance (insuffisance gonadique) + hypothyrodie. Un diabte
insipide par insuffisance en ADH compltera le tableau (cfr. plus loin). Si linsuffisance
survient chez lenfant, on notera un retard de croissance (nanisme hypophysaire) par manque
en GH.

! 64
Il faut bien comprendre demble que si une tumeur (adnome) scrtant une des hormones
se dveloppe dans lhypophyse, on peut observer la fois une insuffisance des autres
hormones (leurs cellules tant refoules par la tumeur) et un excs de lhormone scrte par
ladnome. Comme la glande est situe dans un environnement non dformable (la selle
turcique est une structure osseuse), toute tumeur aura vite fait dtouffer les autres cellules.

Le diagnostic de linsuffisance hypophysaire se fera en dosant les hormones et en ralisant de

tests dynamiques dmontrant labsence de rponse de lhypophyse: test au TRH plat, test
linsuline (normalement, entrane une lvation de la GH), test au GnRH (lvation de LH et
FSH), etc... Le test de la soif permet dvaluer la scrtion dADH: en labsence dapport en
eau, la pression osmotique du sang augmente et la rponse normale de lorganisme est de
scrter de lADH qui va faire rabsorber de leau par le rein (et ainsi rduire les pertes
urinaires). LIRM permettra dvaluer lintgrit de lhypophyse et de mettre en vidence
dventuels adnomes.

Le traitement est le mme que dans toute insuffisance hormonale: la substitution (cortisone,
hormones thyrodiennes et sexuelles, GH chez lenfant, ADH par voie nasale en cas datteinte
de la post-hypophyse).

d) Hyperscrtion ante-hypophysaire.

La cause dune hyperscrtion hormonale hypophysaire est la tumeur scrtante, le plus

souvent une seule hormone est produite de manire exagre. Ces tumeurs portent le nom
dadnome car elles sont le plus souvent bnignes. Selon la taille de la lsion, on parlera de
micro-adnome quand la tumeur est de trs petite taille et de macro-adnome quand la
tumeur a une taille suffisant pour devenir dtectable en IRM mais aussi comprimer le reste de
lhypophyse, ce qui peut mener une production insuffisante des autres hormones.

Maladie de Cushing.

Il sagit du micro-adnome ACTH. Lexcs dACTH rsulte en une stimulation des

surrnales et une production exagre de corticostrodes (dont les symptmes seront vus
plus loin dans la partie traitent des surrnales). Sajoute ceci un excs de pigmentation car
lACTH est produite en mme temps que la MSH, responsable de la pigmentation.

Le diagnostic se fera par test de freination la dexamthasone: ce corticode puissant doit

normalement inhiber la scrtion dACTH (effet feed-back). Cette inhibition nexiste plus
quand la synthse dACTH est devenue autonome, ce qui est le cas de ladnome.

! 65
La maladie de Cushing est ne pas confondre avec le syndrome de Cushing, qui est
lhypercorticisme dorigine surrnalienne (cfr. plus loin).

Comme cause dlvation de lACTH, on peut aussi signaler le syndrome de Nelson, qui est
lexcs dACTH secondaire lablation des surrnales.

Macroadnome TSH.

Donne une hyperthyrodie. Trs rare.

Macroadnome gonadotropines (LH-FSH).

Lexcs dhormones rgulant la production doestrognes, de progestrone et de

testostrone entrane des troubles menstruels et une strilit chez la femme, une rduction
de la libido, une gyncomastie, une pubert prcoce chez lhomme.

Macroadnome GH (hormone de croissance).

Sil survient pendant la croissance, il entranera un gigantisme.

Il survient habituellement lge adulte et est dvolution lente (9 ans en moyenne). On

appelle cette maladie acromgalie.

! -paississement des os, des tissus mous, des mains, du nez (signe du chapeau, de
lalliance quon ne peut plus ter)

! -augmentation du tissu graisseux, obsit

! -diabte (effet anti-insuline de la GH)

! -hypertension artrielle

Facis typique dacromgale.

! 66
Le diagnostic repose sur le dosage de la GH et de la somatomdine C (hormone produite en
mme temps que la GH), ainsi qu lvolution de la GH aprs administration de glucose.

Traitement: on peut freiner la scrtion de GH par la somatostatine (ou la bromocriptine). Le

traitement causal est la rsection chirurgicale de la tumeur hypophysaire (ou lirradiation si le
risque opratoire est important).

Micro- ou macroadnome prolactine (PRL).

Le plus frquent des adnomes hypophysaires. Lexcs de prolactine entrane chez la femme
une galactorrhe et une amnorrhe (menant la strilit). Chez lhomme, cest le plus
souvent asymptomatique mais cela peut donner une gyncomastie (dveloppement des
glandes mammaires).

Le diagnostic repose sur le dosage de la PRL. Le traitement consiste en ladministration

dagonistes dopaminergiques (bromocriptine) qui va inhiber la production de PRL. En cas de
macroadnome, il faut enlever la tumeur par chirurgie.

Il faut savoir que certains mdicaments sont responsables du mme tableau que ladnome
PRL: les neuroleptiques, certains antidpresseurs, le metoclopramide (Primperan), le
sulpiride, en cas de prise excessive donnent de lhyperprolactinmie.

e) Maladies de la post-hypophyse.

La post-hypophyse scrte lhormone anti-diurtique (ADH) et locytocine. Cette dernire

nagit quen post-partum: contraction des canaux galactophores (monte de lait) et de
lutrus (participant ainsi sa rduction de taille aprs laccouchement).

LADH est en fait produite dans lhypothalamus mais est scrte par lhypophyse, aprs
passage par la tige pituitaire reliant les deux glandes. LADH entrane la rabsorption deau
au niveau de tubules rnaux. elle rduite donc le volume total des ruines, do son nom anti-
diurtique.

La scrtion dADH est stimule par lhyperosmolalit, lhypovolmie, la chaleur, lmotion,

leffort. La scrtion est diminue en cas dhypoosmolalit, dhypervolmie, ainsi que par le
froid et lalcool.

! 67
Maladie par excs dADH.

Appel syndrome de Schwarz-Bartter ou scrtion inapproprie dADH. Se rencontre dans

certains cancers (syndrome para-noplasique), surtout du poumon.

Lexcs dADH entrane une hyponatrmie par dilution: le patient est confus et peut sombrer
dans le coma, lhypoosmolalit sanguine tant trs toxique pour le cerveau.

Maladie par dfaut dADH - diabte insipide.

La carence en ADH a pour consquence une hyperdiurse cause de llimination massive

deau par le rein. Les urines sont trs dilues et le patient a videmment tout le temps soif.
Cest cause de lassociation polyurie+soif que cette maladie a t qualifie de diabte
parce que ces deux symptmes sont rencontrs dans le diabte sucr. Le terme insipide
vient du fait que les urines nont pas de got, alors que dans le diabte sucr, les urines sont
sucres. Tout ceci remonte bien sr lpoque o le mdecin gotait les urines du patient...

On peut rencontrer les mmes symptmes chez les patients potomanes, cest--dire les
patients qui pour une raison psychiatrique se mettent boire des litres deau. Le test de la
soif permettra de diffrencier les deux: chez les potomanes, lADH augmente si on les prive
deau.

! 68
3. Les glandes surrnales.

a) Anatomie et fonction.

Les deux surrnales sont localises, comme leur

nom lindique, au ple supro-interne des reins.
elles sont de forme triangulaire. En coupe, elles
prsentent deux zones distinctes: le cortex et la
mdullaire.

Le cortex prsente trois couches cellulaires siges de synthses hormonales diffrentes:

glomrule (hormones minralocorticodes: aldostrone), fascicule (hormones
glucocorticodes: cortisol, corticostrone) et rticule (andrognes).

La synthse des strodes est un processus chimique complexe, dmarrant du cholestrol. De

nombreuses enzymes sont impliques (avec donc possibilit de carence congnitale en telle
ou telle enzyme). Certains andrognes sont fabriqus uniquement au niveau des surrnales
mais la plupart sont fabriqus aussi au niveau des gonades (ovaires, testicule). une
hyperplasie des surrnales donnera donc trs souvent des signes dhyperandrognisme
(virilisation).

Le cortisol et la cortisone jouent un rle primordial dans lorganisme. La rgulation de la

synthse des glucocorticostrodes dpend de lhypophyse (via lACTH). Leur production
suit un rythme nycthmral: la concentration hormonale est plus importante le matin
8h (100-250 g/l) qu 16h (60-110 g/l). Elle est minimale entre 3 et 5 h du matin,

! 69
moment de grande vulnrabilit de lorganisme. Les glucocorticoides sont dnommes
hormones du stress. Leurs effets sont nombreux: effet hyperglycmiant, destruction des
protines, lvation du cholestrol, augmentation de la rtention hydro-sode (do
hypertension artrielle), antagoniste de la vitamine D au niveau osseux, action euphorisante
au niveau du systme nerveux central, inhibition des mcanismes immunitaires, action
ulcrogne au niveau de lestomac, etc....

Laldostrone joue un rle au niveau du rein, en augmentant la rtention hydro-sode (au

dtriment dune fuite de potassium). Sa scrtion est rgule par le systme rnine-
angiotensine: sous leffet dune hypovolmie, dune hyponatrmie, dune diminution de la
pression de perfusion rnale, la rnine produite par le rein va activer langiotensine qui elle-
mme stimule la scrtion daldostrone.

La mdullaire scrte les catcholamines (noradrenaline, adrnaline). Leur action est

daugmenter le dbit cardiaque, dlever la pression artrielle, de contracter les vaisseaux
priphriques, de dilater les coronaires et la musculature bronchique, dlever la glycmie.
Lensemble de ces effets participe la dfense de lorganisme contre les agressions
(hormones du stress).

b) Excs de glucocorticodes - Hypercorticisme.

Causes.

! -maladie de Cushing: excs dACTH do hyperstimulation des

surrnales=hyperscrtion secondaire

! -syndrome de Cushing: hyperscrtion primaire par les surrnales.

! -apports exognes: traitement au long cours par cortisone (maladies inflammatoires,

respiratoires, etc..). Les besoins journaliers en cortisone sont quivalents une dose de 12,5
mg de prednisone (Medrol). Au-del de cette dose, on sexpose au risque dun
hypercorticisme. Les patient sous cortisone seront donc particulirement surveills afin de
prvenir les complications. On les mettra au rgime pauvre en sel, avec supplment de
potassium, on prescrira des antiacides, on veillera prvenir lostoporose.

! 70
Manifestations cliniques.

! -habitus cushingode: facis lunaire, buffalo neck, obsit tronculaire

! -obsit

! -hypertension artrielle

! -fragilit vasculaire +++ : hmatomes

-perte de masse musculaire

! -troubles motionnels

! -intolrance glucidique ou diabte

! -ostoporose

Diagnostic et traitement.

Dosages : augmentation du cortisol sanguin et perte de la cyclicit de la scrtion:

cortisolmie du matin=soir. Augmentation du cortisol dans les urines.

Sur le plan de lquilibre ionique, on notera une hypokalimie.

En cas de maladie de Cushing, lACTH est lev. dans le syndrome de Cushing, il est
effondr.

Limagerie des surrnales mettra parfois en vidence un adnome surrnalien responsable de

la scrtion anormale.

Le traitement sera chirurgical si un adnome est mis en vidence. On peut avoir recours la
surrnalectomie bilatrale en cas dhyperplasie diffuse.

c) Excs de minralocorticodes - syndrome de Conn.

Il sagit dun adnome scrtant de laldostrone. Cette maladie donne de lhypertension

artrielle, avec une hypokalimie due leffet rnal de laldostrone (rtention hydro-sode
et fuite de potassium dans les urines).

! 71
 d) Insuffisance surrnalienne - maladie dAddison.

Il sagit dune insuffisance en gluco- et minralocorticodes.

Causes.

! -postopratoire: aprs ablation des glandes surrnales (tumeur, syndrome de Cushing)

! -envahissement des surrnales par des mtastases de cancer

! -maladies infectieuses ou inflammatoires: entranent la destruction des glandes

(tuberculose, sarcodose, syphilis).

-maladie auto-immune: auto-anticorps

! -idiopathique: pas de cause identifie.

Manifestations cliniques.

Le dbut de la maladie est souvent trs lent, insidieux.

! -fatigue, asthnie physique et psychique, amaigrissement

! -hypotension artrielle, vertiges

! -troubles digestifs: inapptence, nauses, douleurs abdominales

! -coloration bruntre de la peau: due une hyperscrtion rflexe dACTH (et donc de
MSH)

-impuissance

La crise addisonienne est particulirement redoutable: elle survient chez le patient

addisonien (habituellement non diagnostiqu), loccasion dun stress (opration
chirurgicale, infection). Ces patients nont plus aucun mode de dfense face au stress et
dveloppent une hypotension majeure avec choc rapidement fatal.

Diagnostic et traitement.

Dosages: cortisolmie et cortisolurie abaisses, ACTH lev. Hyperkalimie et

hyponatrmie.

Le traitement repose sur la substitution en gluco- ET minralocorticodes. Attention

augmenter les doses en prvision dune chirurgie (pour viter le choc addisonien).

! 72
 e) Maladie de la mdullosurrnale - phochromocytome.

Le phochromocytome est une tumeur de la mdullo-surrnale. Il est habituellement unique

et reste cantonn la glande. Dans 10 % des cas, il est multifocal. Il peut tre familial et mme
extra-surrnalien. 10 % des phochromocytomes sont des tumeurs malignes avec un
potentiel mtastatique.

Manifestations cliniques.

Lexcs dhormones adrnergiques entrane:

! -hypertension artrielle: souvent trs importante et se dclenchant en crise avec

cphales, sudations profuses, malaise

-tachycardie

! -intolrance glucidique ou diabte (effet hyperglycmiant des catcholamines).

Diagnostic et traitement.

Dosage des catcholamines urinaires et de leurs mtabolites.

CT-scanner pour identifier la tumeur surrnalienne.

Scintigraphie la MIBG.

Le traitement est chirurgical. Attention la pousse hypertensive en cours de chirurgie.

! 73
4. Le diabte.

Le diabte sucr est la maladie des glandes endocrines la plus frquente, plus de 100 millions
de personnes en sont atteintes (2,8 % de la population adulte franaise, 6-10 % aux USA).
Elle se caractrise par un excs permanent de sucre dans le sang.

Le contrle de la glycmie se fait par linsuline, une hormone scrte par le pancras. Les
cellules responsables de cette scrtion sont les cellules des lots de Langerhans. Sous
leffet de linsuline, le glucose circulant est capt par le foie, les muscles, le coeur, soit pour
tre utilis afin de produire de lATP, soit pour constituer des rserves de glycogne.
Beaucoup dhormones ont un effet anti-insuline et concourent faire augmenter la
glycmie: cortisol, ormones adrnergiques, hormone de croissance, etc...

a) Dfinitions.

La glycmie normale jeun est comprise entre 75 et 110 mg/dl. Deux heures aprs le repas,
elle est infrieure 140 mg/dl.

Pour parler de diabte, il faut rencontrer une de ces deux situations:

! -une glycmie jeun > 126 mg/dl

! -un test dhyperglycmie pathologique. Normalement, 2 heures aprs une prise

de 75 g de glucose per os, la glycmie doit tre < 200 mg/dl.

Le diagnostic de diabte est retenu si on a confirm la glycmie > 126 mg/dl deux reprises,
ou si on a confirm une glycmie leve par un test dhyperglycmie galement anormal.
Donc, une seule glycmie jeun > 126 nest pas suffisant pour affirmer le diagnostic de
diabte.

Si la glycmie jeun est entre 110 et 126 mg/dl, on parlera dhyperglycmie.

Si deux heures aprs test dhyperglycmie, la glycmie est entre 140 et 200 mg/dl, on parlera
dintolrance glucidique. Cet tat mne au diabte dans 25 % des cas.

b) Classification.

Il existe deux types de diabte primaire: le diabte de type I et le diabte de type II.

! -le diabte de type I est caractris par une absence de scrtion dinsuline, le plus
typiquement parce que le pancras a t dtruit. Cest le diabte typique de lenfant.

! 74
! -le diabte de type II a une tiologie plus complexe. Au dpart tout fonctionne bien
mais le pancras finit par spuiser et ne suffit plus normaliser la glycmie. Plusieurs
facteurs interagissent: puisement des lots de Langerhans et manque dinsuline, rsistance
priphrique linsuline,modifications des rcepteurs linsuline, etc... Cest le diabte
gras, touchant les adultes et trs nettement favoris par lobsit.

On parlera de diabte secondaire quand le dsquilibre glycmique est d une scrtion

anormale dune hormone ayant un effet hyperglycmiant, ou la prise de mdicaments
(cortisone).

c) Dpistage du diabte.
Beaucoup de diabtiques ignorent quils sont atteints par cette maladie et le diagnostic est
souvent pos cause de complications (cfr. plus loin). Le dpistage de cette maladie est
essentiel pour dbuter un traitement rapidement et viter les complications.

! -recherche de la glycosurie: normalement, il ny a pas de sucre dans les urines. En cas

dhyperglycmie, le seuil rnal pour le glucose est dpass et le sucre devient dtectable
laide dune simple tigette. Cest le test de premire ligne par excellence: il est simple et peu
coteux. il faut que la glycmie soit > 200 mg/dl pour que la glycosurie apparaisse, donc
certains diabtiques peuvent ne pas tre dtects (faux ngatif). Certaines personnes ont
un seuil rnal abaiss pour le glucose (faux positif).

! -mesure de la glycmie jeun: cette analyse doit faire partie de toute prise de sang
ralise dans le cadre dun check-up gnral.

! -si une anomalie est dtecte, on confirmera par un test dhyperglycmie orale (75 g de
glucose per os). Lors de ce test on mesure la glycmie diffrents temps, mais galement
linsulinmie, ce qui permet de se faire une ide des rserves pancratiques en insuline (si
type I, pas dlvation de linsuline suite lhyperglycmie).

Le dpistage est absolument essentiel dans les populations risque:

-toute personne de plus de 45 ans

! -plus jeune si obsit, macrosomie (nouveau-n de plus de 4 kgs), hypertension

artrielle, hypercholestrolmie, hypertryglycridmie, antcdents familiaux.

Le problme du pr-diabte: il sagit des personnes qui ont une glycmie entre 110 et 126 mg/
dl jeun, ou encore une glycmie entre 140 et 200 mg/dl 2 heures aprs le test
dhyperglycmie. Ces personnes nont pas un diabte proprement parler mais si on ne fait

! 75
rien, le risque est grand de voir se dvelopper un diabte part entire. Il sagit la plupart du
temps de personnes en excs pondral voire obses. Laccent est mis lheure actuelle sur la
prvention chez ces patients, notamment aux USA o la proportion dobses est alarmante.
Le mme problme se posera terme dans nos pays, o lon constate dj une augmentation
significative du taux dobsit chez les enfants et les adolescents. Les pr-diabtiques ont un
risque daccident vasculaire crbral ou dinfarctus augment de 50 %.

Pour viter une volution vers le diabte, ces patients doivent maigrir, quilibrer leur
alimentation, faire du sport.

d) Histoire naturelle de la maladie.

Elle est diffrente pour le diabte de type I et de type II.

! Le diabte de type I (ou diabte infantile, ou diabte insulino-prive) se dclare souvent

chez lenfant (de toute faon, avant lge de 40 ans, avec un pic autour de 14 ans). Les facteurs
incrimins sont une susceptibilit gntique (HLA-D, chromosome 6) et probablement un
facteur environnemental (infection virale ?) vu la brutalit dapparition de la maladie. Il se
produit une destruction des lots de Langerhans par un phnomne partiellement auto-
immun. Une fois ces cellules dtruites, le diabte sinstalle et cest un diabte demble
profond puisquil ny a plus du tout dinsuline. les glycmies sont trs leves.

! Le diabte de type II volue plus lentement. On nen connat pas la cause. Chez les
obses, il y a une scrtion dinsuline trs importante au dbut, puis un puisement
progressif de cette scrtion. Ceci est coupl une rsistance priphrique linsuline,
variable dun sujet lautre. Au fil du temps, lpuisement du pancras conduit une
hyperglycmie, mais moins brutale et moins leve que dans le diabte de type I. Lge du
diagnostic est souvent > 30 ans, mais cela va peut-tre chang vu lobsit galopante chez les
adolescents. Il faut bien comprendre au le diabte de type II peut lui aussi de venir insulino-
requrant, cest--dire ncessiter ladministration dinsuline si lpuisement des rserves
scrtoires pancratiques est total.

e) Symptmes du diabte.

Lhyperglycmie importante et brutale donne des symptmes caractristiques (PPPA):

! ! -soif et Polydipsie (le malade boit beaucoup deau)

! 76
 -Polyurie

! ! -Polyphagie (apptit ++++)

-Amaigrissement

Ces manifestations se dclarent rapidement et lamaigrissement peut tre spectaculaire en

quelques semaines. Elles sont le reflet dun dsquilibre glycmique important et pourront
galement tre observes chez un diabtique connu dont le traitement est devenu insuffisant,
par exemple un type II trait par comprims et qui devient insulino-requrant (cfr. plus loin).

f) Complications du diabte.

On distingue les complications aigus lies un dsquilibre glycmique majeur et brutal, et

les complications chroniques dues aux effets destructeurs de lhyperglycmie long terme.

Les complications aigus.

1. Acido-ctose.

Se voit en cas de la production -en labsence dinsuline- de corps ctoniques partir de la

graisse. Lorganisme ne peut plus, faute dinsuline, utiliser le sucre comme carburant et va
donc digrer les graisses de manire soutenue.

Le phnomne se manifeste dabord par une anorexie, des nauses, les signes
dhyperglycmie (polyurie et soif surtout). Le patients a une haleine de pomme reinette
cause des corps ctoniques dans lair expir. Les douleurs abdominales sont souvent
prsentes (attention chez lenfant diabtique). Si on laisse voluer, une acidose mtabolique
sinstalle et le patient tombe dans le coma. A ce stade, le patient est dshydrat et on
observera un coma sec.

La biologie montre une glycmie entre 400 et 700 mg/dl, des troubles ioniques
(hyonatrmie, hyperkalimie), acidose mtabolique. Le diagnostic prcoce et rapide peut se
faire en analysant les urines avec une tigette qui montre la prsence de corps ctoniques dans
les urines.

Le traitement consiste en ladministration dinsuline par voie intra-veineuse (pompe), une

hyperhydratation, la correction de lacidose. La prise en charge est une urgence absolue car
lacidose mtabolique est mortelle court terme par oedme crbral et art cardiaque
(hyperkalimie).

! 77
2. Coma hyperosmolaire.

Touche surtout les vieillards. Survient quand on a lassociation

hyperglycmie+dshydratation (diarrhes, prise de diurtiques, fivre...). La personne ge
shydrate souvent mal et comme lhyperglycmie entrane une fuite urinaire en eau, les deux
phnomnes samplifient. La dgradation de ltat de conscience est rapide. Le patient est
profondment dshydrat (plis cutans persistances, hypotension artrielle).

Lhyperglycmie atteint des sommets (parfois > 1000 mg/dl) et losmolalit sanguine
augmente. Le pronostic est extrmement sombre, le dcs survenant rapidement. Le
traitement est analogue celui de lacido-ctose: administration dinsuline et hydratation.

3. Coma hypoglycmique.

Complication de loin la plus frquente. Li un surdosage en insuline ou une carence en

apport calorique (doses dinsuline normales mais par exemple activit physique plus intense
que la normale).

Lhypoglycmie se manifeste dabord par un sentiment de faiblesse (jambes coupes), une

faim intense (fringale). La vue se trouble, le patient se met transpirer abondamment, ses
extrmits sont froides. On peut observer un coma brutal si la glycmie a chut rapidement.
A cause des sudations profuses, on parlera de coma mouill.

Le traitement consiste administrer rapidement du sucre, soit par voie orale si le patient est
encore conscient, soit par voie intraveineuse. Une alternative est ladministration de
glucagon par voie intra-musculaire.

! REMARQUE : autres causes dhypoglycmie:

! ! -tumeur scrtant de linsuline (insulinome)

! ! -auto-administration dinsuline (psychiatrique)

! ! -hypoglycmie post-prandiale ractive (hypo de 11 heures en cas de petit

djeuner sucr)

! ! -insuffisance hpatique

! ! -prdiabte: hypoglycmie post-prandiale tardive cause dune scrtion

exagre dinsuline

-insuffisance hormonale (Addison).

! 78
4. Acidose lactique.

Trs rare. Lacidose lactique survient chez les diabtiques traits par biguanides et est
secondaire un surdosage. Peut galement rsulter dautres causes, communes aux patients
non diabtiques galement.

Les complications chroniques du diabte.

Lhyperglycmie entrane long terme la destruction des petits vaisseaux sanguins

(microangiopathie) et des nerfs priphriques (neuropathie). Elle favorise aussi
lartriosclrose et lathromatose, entranant une macroangiopathie (maladies des gros
vaisseaux sanguins).

! -au niveau cardiaque: athromatose des coronaires avec infarctus

! -au niveau rnal: atteinte des petits vaisseaux rnaux menant une glomrulo-nphrite
et une insuffisance rnale

! -au niveau oculaire: destruction des micro-vaisseaux rtiniens menant la ccit

(rtinopathie diabtique)

! au niveau des nerfs: la neuropathie priphrique entrane des dysesthsies

(fourmillements, lancements), des troubles sensitifs, des troubles moteurs. Les nerfs
autonomes sont galement touchs: ralentissement de la vidange de lestomac, hypotension,
troubles de lrection.

! -au niveau des membres: atteinte des gros et petits vaisseaux menant des ulcres au
niveau des pieds (mal perforant plantaire), dautant plus que latteinte des nerfs
priphriques rendent la rgion insensible. Le patient ne remarquera pas une plaie qui va
sinfecter et atteindre tout le pied, ncessitant une amputation.

! 79
Latteinte du pied peut tre multi-factorielle:
macro-angiopathie et neuropathie, menant ce
quon appelle le pied de Charcot, avec des
dformations importantes.

Le soin apporter aux pieds est donc crucial

chez le diabtique, sous peine de devoir recourir
des amputations.

g) Le traitement du diabte.

Le but du traitement est dviter les complications, tant aigus que chroniques. Les diabte
de type I tant par dfinition insulino-dpendant, le traitement est plus urgent.

Le traitement associe toujours mesures dittiques et mdications (orales ou insuline).

Aspects dittiques.

Essentiels chez les types II: il est frquent quun diabte puisse tre quilibr (du moins au
dbut) uniquement par un rgime appropri. Lobsit doit tre combattue: la perte de poids
peut lever une insulino-rsistance et donner du lest au pancras.

Chez les diabtiques de type I, les apports caloriques et les doses dinsuline doivent tre
adapts en fonction des activits physiques, pour viter lhypoglycmie.

Dune manire gnrale, les apports caloriques calculs sur base du poids idal, de lordre de
36 kCal/kg chez lhomme et 34 kCal/kg chez la femme.

Hypoglycmiants oraux.

Ce sont des mdicaments quon utilise chez les diabtiques de type II. Ils stimulent la
scrtion dinsuline par le pancras. Certains modulent leffet de linsuline au niveua de son
rcepteur priphrique. On les utilisera en premire ligne, toujours associs un rgime
adapt. En cas dchec ou deffet secondaire (attention lacidose lactique avec les
biguanides), on passera linsuline.

! 80
Insuline.

Plusieurs types dinsuline sont utilises et elles se diffrencient par leur dure daction, de
rapide ultra-lente. Linsuline sadministre par voie sous-cutane (sauf en cas durgence o
on prfre lintra-veineuse). Actuellement il existe plusieurs systmes dadministration allant
des traditionnelles seringues des stylos chargs de cartouches dinsuline que le patient peut
plus facilement emporter avec lui. Certains diabtiques instables sont quips dun pompe
sous-cutane couple un dispositif mesurant la glycmie et adaptant les doses de manire
continue.

Les doses dinsuline ncessaires varient fortement dun individu lautre. Certains patients
sont bien quilibrs par 1 ou 2 injection dun mlange dinsuline retard et rapide. Dautre
ncessitent 5 injections par jour et adaptent leurs doses en fonction des rsultats de la
glycmie.

Un point important garder lesprit est que linstauration dune insulinothrapie entrane
souvent une prise de poids. Il faudra donc renforcer les mesures dittiques.

Lauto-contrle est un aspect primordial de la prise en charge de diabte insulino-dpendant

ou insulino-requrant. Le patient mesure lui-mme sa glycmie (au bout du doigt) et adapte
sa dose en fonction des rsultats, de son activit physique et de ses apport caloriques. Tout
cela demande une ducation correcte du patient (et de sa famille).

h) Le suivi du diabte.
Un tat des lieux sera fait au moment du diagnostic de la maladie: des complications sont-
elles dj prsentes ? Un bilan cardiaque, opthalmique et neurologique seront
systmatiquement raliss.

Pour le suivi en consultation de diabtologie, la simple mesure de la glycmie ne renseigne

pas suffisamment sur lquilibre gnral de la maladie. Le but du traitement est de maintenir
la glycmie dans des valeurs normales la plupart du temps. En dosant lhmoglobine
glycosile (ou glycate) - HbA1c-, on a une bonne ide de lquilibre glycmique des deux
derniers mois. Normalement lHbA1c est de 5-6 %. En cas de diabte dsquilibr, elle peut
monter 15 %.

A noter particulirement lducation du patient quant aux aspects dittiques et dauto-

contrle. Le patient sera aussi particulirement duqu sur la problmatique des pieds,

! 81
surtout en cas de prsence de neuropathie ou dangiopathie. Les complications ce niveau
seront systmatiquement recherches et traites le plus tt possible. Les soins par
podologues sont bannir, moins de sadresser une personne bien au fait de lextrme
sensibilit du pied diabtique aux complications graves.

! 82
Les maladies du tube digestif

Anatomiquement le tube digestif stend de la cavit orale jusqu lanus. En font galement
partie les glandes annexes, cest--dire le foie, la vsicule biliaire et le pancras.

1. Oesophage et estomac.

a) Rappel anatomique.

Loesophage est un organe tubulaire reliant le pharynx lestomac. Son trajet est
intrathoracique. il se termine par un sphincter, le cardia, qui le spare de lestomac situ
quant lui sous le diaphragme.

! 83
Loesophage prsente plusieurs couches cellulaires allant de lpithlium jusqu une
musculeuse. Les contractions de loesophage, ainsi que la relaxation ou contraction du
sphincter infrieur sont synchronises avec la dglutition. Normalement, le cardia est ferm
et empche les aliments de remonter de lestomac.

Lestomac se prsente comme une poche dispose en oblique: le dessus de lestomac (ou
tubrosit) est plus postrieur que le dessous (rgion antrale). Lestomac se termine aussi par
un sphincter, le pylore, qui gre la sortie du bol alimentaire vers le duodnum. Quand les
aliments arrivent dans lestomac, le pylore se ferme pour que ces aliments puisent tre broys
et digrs par lacidit gastrique. Ce nest quaprs un certain temps que le pylore souvre
pour laisser passer le bol alimentaire vers le duodnum o la digestion va se poursuivre.

b) Principaux symptmes.

-dysphagie: difficults pour avaler. Les aliments ne passent pas bien. Souvent cause dun
obstacle mcanique (tumeur, diverticule oesophagien) ou dun trouble de la dglutition
(maladie neurologique, aprs laryngectomie)

-douleurs: le type de douleur est trs vari en fonction de la maladie en cause. En cas
dinflammation de loesophage, on notera une douleur au passage des aliments sur la
muqueuse enflamme. En cas de reflux acide vers loesophage, le patient prsente une
sensation de brlure rtro-sternale, appele le pyrosis (ou brlant en langage populaire).
En cas dulcre lestomac, la douleur est situe dans le creux sous-sternal et est plus intense
entre les repas, tout en tant calme par la prise daliments (qui neutralise lacidit).

-rgurgitations: elles dsignent la remonte du bol alimentaire de lestomac vers loesophage

et la bouche sans effort de vomissement. Cest typiquement observ chez le jeune enfant.

-nauses-vomissements: la nause est lenvie de vomir, une sensation de malaise pas

ncessairement suivie de vomissements. Le vomissement dsigne lexpulsion vers le haut du
bol alimentaire suite une contraction gastrique, plus ou moins puissante. Il existe plusieurs
types de vomissements, en fonction de leur contenu: alimentaire, sanguinolent, fcalodes,
bilieux.

-dyspepsie: la dyspepsie est le terme savant pour dsigner la difficult digrer. Cette
entit regroupe plusieurs symptmes : lourdeur post-prandiale, ballonnement, ructations,
rgurgitations, nauses,... On note de la dyspepsie dans pratiquement toutes les maladies de
lestomac.

! 84
-saignement: toute maladie inflammatoire ou tumorale de loesophage et de lestomac peut
donner un saignement. Si ce saignement est brutal (rupture de varices oesophagiennes par
exemple), il entranera habituellement des vomissements sanguinolents. Si par contre le
saignement est chronique (oesophagite, cancer), le sang passera dans le bol alimentaire et
sera digr. Il peut alors tre responsable dune coloration noire des selles quon appelle le
mlna.

c) La hernie hiatale et loesophagite peptique.

La hernie hiatale dsigne le glissement du cardia et de la portion suprieure de lestomac

dans le thorax.

Le cardia devient incontinent: en tant dans le thorax, il ne peut plus assurer son rle de
sphincter empchant lacidit gastrique de remonter vers le haut. En effet, dans le thorax
rgne une pression ngative chaque inspiration (il faut bien que lair extrieur entre), tandis
qu lexpiration une pression positive est exerce ltage abdominal, ce qui fait remonter le
contenu gastrique vers lamont. En labsence dun sphincter continent, lacidit gastrique
remonte et va entraner une inflammation de la muqueuse de loesophage, loesophagite
peptique.

Les symptmes seront du pyrosis et des rgurgitations. Si linflammation est importante, on

peut observer des douleurs rtro-sternales. La muqueuse vif peut saigner bas bruit,
provoquant une anmie ferriprive. Linflammation chronique de loesophage peut au final
provoquer une stnose de loesophage (dysphagie, blocage alimentaire). Une autre
complication est la mtaplasie de la muqueuse oesophagienne, ou oesophage de Barrett: la

! 85
muqueuse se transforme au contact de lacide en une muqueuse de type intestinal. Cette
mtaplasie prdispose la transformation cancreuse. Ces patients devront tre suivis
annuellement pour dtecter cette ventuelle cancrisation le plus tt possible.

Le diagnostic de hernie hiatale peut se faire en radiographie (aprs administration dun

produit de contraste oral). Mais lexamen de choix est lendoscopie qui permet la fois de voir
o se situe la jonction oeso-gastrique et dvaluer le degr dinflammation, voire deffectuer
des biopsies dendroits suspects. Chez lenfant, on peut rechercher la prsence dun reflux
gastro-oesophagien en effectuant une ph-mtrie: par lintermdiaire dune sonde place dans
loesophage, on mesure le pH pendant 24 heures et on enregistre le nombre de fois o ce pH
est tomb sous les valeurs normales du fait de la remonte dacides. On peut rechercher ce
reflux par des mthodes moins lourdes, comme lchographie ou la scintigraphie.

Le traitement de loesophagite peptique comprend des anti-acides (inhibiteurs de la

scrtion dacide) et des mdicaments qui renforcent le tonus du cardia et acclrent la
vidange de lestomac vers laval, afin dviter que le bol alimentaire ne remonte (Prepulsid).
La hernie hiatale se traite par chirurgie.

d) Autres causes doesophagite.

Le reflux gastro-oesophagien avec ou sans hernie hiatale est de loin la premire cause
doesophagite. Il en existe cependant dautres:

! -mdicaments: tout mdicament pris par voie orale doit ltre avec une quantit
suffisante deau. Larrt ou le blocage dun comprim au contact de la muqueuse
oesophagienne peut entraner une inflammation de celle-ci pouvant aller jusqu la
perforation (ttracyclines).

! -ingestion de produits irritants ou caustiques: accidentelle (piles ingres par un

enfant en bas ge), ou volontaire (tentative de suicide au Destop).

! -infection: on peut observer des oesophagites virales (herpes) ou champignons

(monilia), spcialement chez les patients sous antibiotiques ou cortisone.

! 86
 e) La gastrite et lulcre gastro-duodnal.

La gastrite dsigne linflammation de la muqueuse de lestomac. Lulcre est une forme plus
grave dinflammation puisquon observe une perte de substance, cest--dire un cratre dans
la paroi de lestomac.

A gauche laspect endoscopique dune gastrite qui montre de larges plages

dinflammation, plus rouges que la muqueuse normale. A droite, on voit une zone blanche
lemporte-pice, qui correspond un ulcre gastrique.

Les causes de la gastrite et de lulcre sont en partie communes. Linflammation peut tre
directe, provoque par un contact avec un agent corrosif, dorigine alimentaire,
mdicamenteuse (comprim daspirine) ou toxique (Destop). Selon le degr de gravit, on
verra une lgre gastrite ou un ulcre perforant. Lalcool provoque une gastrite galement, et
est cause dulcre et de cancers de lestomac par irritation directe (alcools forts).

Un cas particulier est lulcre de stress, qui survient chez les patients hospitaliss suite une
maladie grave (polytraumatisme suite un accident de la route, cancer, grand brl). chez ces
patients la muqueuse gastrique perd toute protection contre lacidit et les ulcres se
dveloppent rapidement.

Rappelons galement la gastrite auto-immune ou maladie de Biermer caractrise par une

atrophie de lestomac et limpossibilit dabsorber la vitamine B12 (cfr. chapitre sur les
anmies carencielles).

Historiquement, on pensait quen labsence dacide dans lestomac, il tait impossible de

dvelopper un ulcre. Cette conception a t entirement revue depuis la dcouverte du
principal agent causant les gastrites et des ulcres (et jouant aussi un rle dans le cancer de

! 87
lestomac: Helicobacter pylori. La gastrite et lulcre sont
donc bien souvent des maladies infectieuses. La
contamination se fait par voie orale et est plus rapide si les
conditions de vie sont prcaires (pays du tiers-monde).

Les symptmes de la gastrite et de lulcre sont de la

dyspepsie et des douleurs, typiquement plus marques entre
les repas (moment o le pH gastrique est le plus bas).

Les complications sont la perforation, lhmorragie et la cancrisation. En fait tout ulcre de

lestomac doit tre biopsi afin de sassurer quil ne sagit pas dun ulcre.

Le diagnostic repose sur lendoscopie, qui permettre de biopsier les lsions afin dexclure
un cancer de lestomac mais aussi de faire le diagnostic de colonisation par Helicobacter
pylori (HP).

Le traitement repose sur les anti-acides et , en cas dinfestation par HP, les antibiotiques.
Pour contrler que HP a bien t radiqu, on peut raliser un test respiratoire lure, ce
qui dispense le patient dune nouvelle endoscopie. En cas de complication svre, il faut
parfois oprer et enlever la partie de lestomac qui est malade. La gastrectomie peut tre plus
ou moins tendue. Aprs chirurgie de lestomac, on sexpose une complication qui est due
labsence de contrle de la vidange de lestomac par le pylore. Par exemple aprs une
gastrectomie selon Bilroth 2 (cfr. schmas), on voit bien que lestomac est directement
raccord au duodnum et que le pylore a t enlev. Dans ces conditions, le bol alimentaire
peut passer librement et rapidement dans le duodnum, provoquant un appel deau et
acclrant le transit. Ce problme est appel dumping syndrome. 15-30 minutes aprs le
repas (pour la forme prcoce), le patient est pris dun malaise , prsente des gargouillements
et de la diarrhe.

www.cancerhelp.org.uk/ help/default.asp?page=3917

! 88
Il existe galement une forme retarde de dumping (2-3 heures aprs le repas). Dans ce
cas, on observe une hypoglycmie ractionnelle suite labsorption rapide de sucre et une
rponse insulinique trop forte. Dans ce cas les symptmes sont plutt une faiblesse (lie
lhypoglycmie), des difficults de concentration, de la faim.

On conseillera ces patients de manger lentement, en petites quantits (6 repas par jour),
dviter les sucres rapides et de ne pas boire pendant les repas pour viter quun bol
alimentaire plthorique et concentr narrive brutalement dans le duodnum ou lintestin
grle.

f) La stnose du pylore.

Cest une maladie du nouveau-n (2-3 semaines) caractrise par des vomissements en jets
immdiatement aprs le repas. Le pylore est hypertrophi et empche le lait de sortir de
lestomac. Parfois on palpe une olive dure dans la rgion pigastrique, correspondant au
pylore hypertrophique. Le diagnostic se base sur la clinique et sur lchographie. Le
traitement est chirurgical.

g) Les tumeurs de loesophage et de lestomac.

On peut voir des tumeurs bnignes au niveau de loesophage mais elles sont rares. Au niveau
de lestomac, elles sont plus frquentes (myomes, polypes, carcinodes).

Cancer de loesophage.

La cancer de loesophage est un cancer pidermode.

Les facteurs favorisants sont lalcool (Calvados !!), le tabac, les antcdents doesophagite
caustique, loesophage de Barett.

Le symptme le plus frquent est la dysphagie. On peut observer une hypersalivation

(sialorrhe) dans les tumeur de loesophage suprieur. Lanmie par saignement chronique
est frquente.

Le diagnostic repose sur lendoscopie.

Le traitement est soit chirurgical, soit une association de radiothrapie et de

chimiothrapie. Le pronostic nest pas bon et le pourcentage de survie est faible. En cas de

! 89
stnose et si on ne peut pas oprer, on peut placer une prothse qui permettra au patient de
continuer salimenter.

Cancer de lestomac.

Le cancer de lestomac est un adnocarcinome. On peut aussi rencontrer des lymphomes de

lestomac.

Les facteurs favorisants sont latrophie gastrique (maladie de Biermer), certains aliments
(nitrosamines, poissons fums et sals), lalcool. Les habitudes alimentaires sont
certainement en cause comme en tmoignent les diffrences de frquence de ce cancer dun
endroit lautre. La frquence est particulirement leve au Japon, probablement cause de
la consommation importante de poissons sals.

Les symptmes peuvent tre trs peu marqus. Le plus souvent il sagira dune dcouverte
fortuite loccasion dune endoscopie pour des symptmes vagues (dyspepsie, douleurs).
Les tumeurs plus volumineuses peuvent entraner des stnoses ou des perforations, voire des
hmorragies.

Le diagnostic repose sur lendoscopie.

Le traitement est chirurgical, si cest encore possible. Sinon, la chimiothrapie.

! 90
2. Le foie.

Le foie est un organe qui a, parmi dautres, trois grandes fonctions essentielles: synthse
protique (notamment les facteurs de la coagulation), mtabolisation et dtoxification de
multiples substances, excrtion des sels biliaires (la bile) utiles pour la digestion.

Quand le foie ne fonctionne plus, le taux de protines diminue dans le sang, les mdicaments
et autres substances ne sont plus correctement mtaboliss et on observe une insuffisance de
production et dexcrtion des sels biliaires ce qui entrane une malabsorption des graisses
(cfr plus loin). Quand le foie est dtruit par une maladie chronique, il perd son architecture
caractristique et se fibrose: cest ce quon appelle la cirrhose.

Toutes les veines venant du tube digestif et de la rate se

rejoignent pour former la veine porte. Tout ce sang passe
par le filtre hpatique et ensuite rejoint le coeur par les
veines sus-hpatiques et la veine cave infrieure.

En cas de cirrhose, le filtre est bouch et il se dveloppe

une hyperpression dans tout le systme veineux digestif.
Les veines se dilatent parfois de manire trs importante
et forment des varices, surtout au niveau du bas
oesophage.

Un des grand syptmes des maladies hpatiques est lictre. Il dsigne une coloration jaune
ou jauntre de la peau et des tguments (blanc de loeil, muqueuses).

Lictre est d une augmentation du taux de

bilirubine dans le sang. Pour rappel, la bilirubine est
produite partir de lhme de lhmoglobine. La
bilirubine est dabord sous forme libre et est conjugue
au niveau du foie pour tre excrte dans la bile. Dans
le cas de lhpatite, la bilirubine contenue dans les
hpatocytes est libre dans le sang quand ceux-ci meurent. Il sagit donc le plus souvent de
bilirubine conjugue, contrairement aux hmolyses (cfr chapitre dhmatologie).

Lictre peut tre galement d une obstruction des voies biliaires. La bile empche de
passage vers le duodnum (par exemple cause dune tumeur du pancras) engorge le foie et
se retrouve dans la circulation. Cest ce quon appelle un ictre cholostatique. Dans ce cas,

! 91
les selles sont dcolores, blanchtres, parce que la bile est responsable de la coloration des
selles (elle prend une couleur brune aprs digestion par les bactries du clon). Au contraire,
les urines seront fonces (excs de bilirubine dans les urines) et mousseuses. Un bon examen
clinique suffit donc diffrencier un ictre cytolytique (par destruction des hpatocytes dans
lhpatite) dun ictre cholostatique...

A noter enfin que toute lvation de la bilirubine dans la sang entrane un prurit.

a) Les hpatites.

Une hpatite=une inflammation du foie avec destruction plus ou moins importante des
hpatocytes (les cellules spcifiques du foie). Les causes dhpatite sont essentiellement
virales et toxiques (mdicaments). Certains parasites donnent galement des hpatites
(douve du foie, ...).

Les hpatites virales.

Beaucoup de virus peuvent donner une hpatite. Certains virus ne donnent quun ateinte du
foie, ce sont les virus de lhpatite A, B et C. Dans les autres hpatites virales, latteinte du
foie accompagne dautre signes cliniques (mononuclose, CMV, etc...).

Les hpatites A, B et C diffrent par leur mode de transmission, leur chronologie dvolution,
et leur propension gurir sans squelle ou au contraire donner des formes chroniques
avec risque de cirrhose. Le tableau suivant compare les trois grands types dhpatite virale.

Hpatite A Hpatite B Hpatite C

Incubation 15-45 jours 30-180 jours 15-160 jours

Dbut Aigu, brutal Subaigu Insidieux

Transmission

fcale +++ - -?

percutane rare +++ +++

gnitale rare +++ ++

mre-enfant + ++ ++

Svrit (+) ++++ ++

Pronostic bon moyenmauvais moyen

! 92
 Hpatite A Hpatite B Hpatite C

Chronicit - 10 % 50 %

Prophylaxie vaccin vaccin ?

Porteurs sains - 30 % 1%

Lhpatite A se transmet par voie fco-orale. Elle est donc typiquement lhpatite du
voyageur. Elle est trs souvent symptomatique: fivre, douleurs abdominales et au niveau du
foie, ictre (=jaunisse). Elle est habituellement bnigne et se gurit sans squelles. Les
formes dites fulminantes avec destruction hpatique trs tendue sont trs rares.

Lhpatite B se transmet par voie sexuelle et sanguine. Elle se chronicise dans 10 % des cas,
vers une forme chronique active qui peut terme dtruire le foi (cirrhose). Le risque de
transformation cancreuse nest pas ngligeable en cas de cirrhose post-hpatitique B.

Lhpatite C est redoutable: elle est le plus souvent non symptomatique jusqu ce que la
cirrhose ou la transformation cancreuse ait lieu. Elle se transmet essentiellement par voie
sanguine (transfusion). Le dpistage est important car un traitement prcoce rduit le risque
de cirrhose et de cancer du foie.

En cas de destruction aigu du foie (comme dans les hpatites A), on verra dans le sang une
augmentation des enzymes hpatiques, surtout les GOT et les GPT (enzymes dites de
cytolyse). La bilirubine sera galement augmente puisquelle est relargue dans le sang suite
la destruction des hpatocytes.

Le diagnostic des hpatites virales repose sur la srologie. On peut mettre en vidence des
immunogobulines spcifiques, ainsi que certains antignes viraux qui ne sont prsents quen
cas dactivit de la maladie (le virus se rplique).

Sur le plan du traitement, on peut utiliser des anti-viraux ou des immunosuppresseurs dans
les formes graves ou chroniques.

Les hpatites toxiques.

La cause numro 1 est lalcool. De nombreux mdicaments sont aussi responsables

dhpatites, notamment les antibiotiques (Augmentin). Signalons galement les toxiques
industriels.

! 93
Les symptmes sont ceux dune hpatite plus ou moins aigu selon la cause. On peut
observer des hpatites de type cholestatique, cest--dire caractrise par une atteinte de la
fonction dexcrtion biliaire de lhpatocyte. Cela se traduira la prise de sang par une
lvation des enzymes -GT et phosphatases alcalines, plutt que des enzymes de cytolyse.

On recherchera une exposition un mdicament ou un toxique, notamment dans le milieu

professionnel.

b) La cirrhose hpatique.

La cirrhose est le stade ultime des maladies chroniques du foie, quelles soient dorigine
toxique (alcool) ou virale. Suite des agressions rptes (hpatites symptomatiques ou
non), larchitecture du foie se modifie et la fibrose sinstalle. La destruction hpatique est
telle quelle dpasse les capacits de rgnration de lorgane, qui perd alors ses fonctions:
on parle alors dinsuffisance hpatique. Le foie fibros constitue un obstacle lcoulement
du sang qui vient du tube digestif vers le systme porte et lhypertension portale en est la
consquence.

La cause numro 1 de la cirrhose est de loin lalcool.

Les signes cliniques observs en cas de cirrhose sont:

! -oedmes: cause de la chute du taux de protines (albumine basse)

! -ictre ou subictre

-hypogonadisme

! -ascite: accumulation de liquide dans labdomen, parfois plusieurs litres, du fait de

lhypertension portale et de lhypoprotinmie

! -troubles de la coagulation (insuffisance de production des facteurs de coagulation +

hypersplnisme)

! -splnomgalie: due lhypertension portale qui congestionne la rate

! -troubles de la conscience: en cas dinsuffisance hpatique svre, lure nest plus

dtoxifie par le foie et lammoniac augmente dans le sang, causant un coma (avec troubles
neurologiques typiques comme le flapping).

! 94
Il nest pas rare que le patient atteint de cirrhose prsente une complication aigu sous la
forme dune dcompensation (insuffisance hpatique svre) ou dune hmorragie digestive
ar rupture de varices oesophagiennes.

De par leur localisation anatomique, les veines oesophagiennes infrieures sont les
premires se dilater en cas dhypertension portale et elles sont au contact du bol
alimentaire, ce qui peut causer une hmorragie par rupture mcanique.

Lhmorragie est brutale et importante, avec choc

hypovolmique. Le traitement visera arrter le
saignement: sclroses, ballons de compression,
somatostatine.

Au stade de cirrhose, on ne peut malheureusement plus compter sur les capacits de

rgnration du foi. Le traitement sera symptomatique: vacuation de lascite, rgime sans
protines en cas de pousse dencphalopathie par excs dammoniac, diurtiques. Larrt de
lalcool est bien entendu indispensable car il permet de stopper lagression toxique sur le
foie. La greffe hpatique est le seul traitement de la cirrhose constitue.

c) Le cancer du foie.

Le cancer primitif du foie est lhpatocarcinome.

Il peut se rencontrer en labsence de toute pathologie hpatique pr-existante mais est le plus
souvent conscutif une hpatite chronique, principalement alcoolique ou hpatitique B ou
C. Les patients atteints dhpatite chronique sont donc suivis de manire rapproche pour
dpister lhpatcarcinome, dont le seul traitement efficace est la chirurgie.

Le foie est galement souvent le site de mtastases de cancers dautres origines (colon,
poumon, sein,...).

! 95
4. La vsicule et les voies biliaires.

Le schma suivant rsume bien lanatomie et la fonction de la vsicule et des voies biliaires.

La bile est excrte par le foie dans les canaux hpatiques droits et gauches, qui se rejoignent
en canal hpatique commun. La bile est alors stocke et concentre dans la vsicule biliaire.
Au moment du repas, la vsicule se contracte et la bile est dverse par le canal cystique dans
le choldoque, et de l dans le duodnum, via un sphincter qui souvre sous leffet du repas, le
sphincter dOddi.

La pathologie la plus commune de la vsicule et des voies biliaires est lie la formation de
calculs ou lithiases. Les lithiases sont constitues dun amalgame de sels biliaires, de
cristaux de sels de calcium ou de cholestrol, etc...

Les mcanismes de formation des calculs vsiculaires sont multiples: sursaturation de la bile
en cholestrol, anomalies de la vidange vsiculaire, production accrue de bilirubine (anmies
hmolytiques chez lenfant),...

Dans la plupart des cas la prsence de calculs dans la vsicule biliaire ne donne pas de
symptmes et st dcouvert fortuitement lors dune chographie pour des signes vagues de
type dyspepsie, pas ncessairement en rapport avec les calculs.

En cas de traduction clinique, 3 tableaux cliniques peuvent se rencontrer:

! -la crise de colique hpatique. Un calcul migre et obstrue temporairement le canal

hpatique, cystique ou choldoque. La douleur apparat typiquement aprs un repas (lors de

! 96
la contraction vsiculaire), est situe sous les ctes droite (hypochondre droit) et
saccompagne de nauses et de vomissements (crise de foie).

! -la cholcystite aigu. Il sait dune inflammation de la vsicule biliaire, parfois

secondaire lenclavement prolong dun calcul dans le canal cystique. Les symptmes sont
les mmes que dans la crise de colique mais plus prolongs et avec de la fivre.
Linflammation intense peut faire le lit dune surinfection bactrienne ou se compliquer de

perforation. Sur lexemple ci-dessus, on voit le calcul dans la vsicule et lpaississement de la

paroi vsiculaire d linflammation.

! -langiocholite. Dans ce cas, le calcul obstrue le choldoque et linfection se transmet

aux voies biliaires intra-hpatiques. La fivre est plus importante que dans la cholcystite.
Linfection se transmettant au foie, on voit une lvation des enzymes hpatiques dans le
sang. La bilirubine peut tre trs leve car lobstacle peut tre total.

Sur le plan du traitement, la crise de colique hpatique simple se traitera par des anti-
spamodiques (Buscopan). En cas de cholcystite aigu, les antibiotiques seront prescrits
pour prvenir la surinfection bactrienne. Aprs refroidissement, on procdera la
cholcystectomie. En cas dangiocholite, il faut aller retirer au plus vite le calcul obstruant le
choldoque: ceci est ralis par voie endoscopique, associ le plus souvent une
sphinctrotomie (on ouvre le sphincter dOddi pour laisser le passage ouvert dventuels
autres calculs). La cholcystectomie sera ralise dans un second temps.

! 97
5. Le pancras.

Le pancras est un organe situ en avant de la colonne lombaire haute. Il comporte trois
parties: la tte qui est situe au contact direct du duodnum, le corps et la queue.

Le pancras scrte linsuline (cellules des lots de Langerhans). Il scrte galement des
enzymes responsables de la digestion protique (amylase) et des graisses (lipase). Son
contenu est dvres dans le duodnum par le canal de Wirsung. Il est noter que le canal
choldique charriant la bile et le canal de Wirsung se rejoigne dans la portion cphalique (la
tte) du pancras pour ensuite saboucher au sphincter dOddi. Vu cette localisation
anatomique particulire, tout oedme de la tte du pancras peut entraner des difficults
dcoulement de la bile, le choldoque tant comprim dans la tte du pancras. De mme
en cas de lithiase choldocienne enclave, linflammation loco-rgionale touchera le
pancras.

a) Pancratite aigu et chronique.

Il sagit dune inflammation avec destruction du pancras.

Les principales causes sont:

-alcool

! -pancratite secondaire une obstruction du choldoque par un calcul.

! -hyperlipmie

-infection virale: oreillons

! 98
Le symptme cardinal est la douleur, brutale, en coup de poignard, localise dans la rgion
pigastrique; le patient recherchera une position antalgique dite de la prire mahomtane.
Selon la gravit de la pancratite, on peut observer des signes gnraux avec fivre,
hypotension pouvant aller jusquau choc (pancratite ncrotico-hmorragique).

A la biologie, on notera une hyperleucocytose neutrophile, une lvation des enzymes

pancratiques (amylase, lipase), une lvation de la bilirubine (selon la cause, plus ou moins
leve) et des enzymes hpatiques de cholostase, une hypercalcmie, des signes de choc
dbutant (chute des plaquettes, etc...).

Le traitement est fonction de la cause. Si la pancratite est dorigine biliaire, on enlvera le

calcul obstruant le choldoque. Dans les autres causes, le traitement est conservateur, cest-
-dire symptomatique.

En cas de pousses multiples et rptes de pancratite, typiques de lalcoolisme, le pancras

ne rcupre pas totalement et des kystes ou pseudo-kystes (sans paroi propre) se
dveloppent et sont responsables de compressions de la glande elle-mme (avec insuffisance
de scrtion exocrine et/ou endocrine en rsultant) et des structures avoisinantes,
notamment les plexus nerveux, entranant des douleurs chroniques trs invalidantes. Ce
tableau correspond la pancratite chronique. Le traitement est compliqu et repose sur la
chirurgie (ablation des kystes, drivations digestives, infiltration du plexus solaire, ...).

b) Les tumeurs du pancras.

On en distingue deux grands groupes: ladnocarcinome et les tumeurs neuro-endocrines.

Ladnocarcinome du pancras.

Cest la forme la plus frquente et il est comparable tout autre adnocarcinome (poumon,
estomac, colon, sein,...), savoir quil sagit dune tumeur agressive, qui se dveloppe assez
vite et a tendance donner des mtastases dans les ganglions loco-rgionaux et dans les
organes distance, essentiellement le foie.

Malheureusement peu symptomatique au dbut, cette tumeur va souvent se rvler parce

quelle entrane un obstacle sur le choldoque, et donne un ictre nu. On parle dictre nu
parce quil ne saccompagne pas dautres symptmes comme la fivre, les douleurs, les
nauses et vomissements quon observe dans les angiocholites par exemple.

! 99
Le diagnostic repose sur le CT-scanner, lIRM et le PET-scan, de mme que le bilan
dextension distance.

Le traitement est chirurgical ou dfaut, bas sur une association de radiothrapie et de

chimiothrapie.

Les tumeurs neuro-endocrines.

Ces tumeurs sont drives dune population cellulaire particulire (le systme APUD) et
peuvent se dvelopper partir de nimporte quelle rgion du corps. Cependant, le pancras
est un site privilgi, comme lintestin grle (notamment lappendice). Ces tumeurs sont
caractrises par une croissance lente et par une production hormonale (gastrine, insuline,
glucagon) qui peut tre responsable de symptmes spcifiques (par exemple, hypoglycmie
permanente des insulinomes, diarrhes en cas de scrtion de srotonine).

Le diagnostic repose sur lIRM, la scintigraphie des rcepteurs la somatostatine, lcho-

endoscopie. Le traitement est chirurgical. On peut aussi ralentir la progression tumorale avec
de la somatostatine, en cas de tumeur non oprable (trop tendue ou rcidivante).

6. Les maladies inflammatoires de lintestin.

Lintestin grle et le clon sont les cibles de maladies inflammatoires chroniques, dorigine
auto-imunitaire. La maladie de Crhn et la recto-colite ulcro-hmorragique voluent toutes
deux sur un mode de succession dpisodes de pousses inflammatoires suivies de priodes
de rmission. Le tableau suivant compare les deux maladies, qui sont parfois difficiles
diffrencier sur le plan clinique.

Maladie de Crhn RCUH

ge jeune-moyen jeune-avanc

Clinique diarrhes ++, sang + sang +++, diarrhe +

Localisation atteinte discontinue atteinte continue

du duodnum au grle colon et rectum

Type de lsions ulcres, rtraction, stnoses ulcres, pseudo-polypes

Complications stnose, abcs, fistule +++ mgaclon toxique, stnose

! 100
 Maladie de Crhn RCUH

Atteintes associes anus, rythme noueux, cholangite, pyoderma

arthrites, iritis

Traitement AINS, sulfamids, strodes, strodes, AINS, chirurgie

chirurgie

Cette image montre ltat de la dernire anse grle dans une

maladie de Crhn avec une aspect rtract et spastique.
Lilon terminal est le site privilgi de la maladie de Crhn,
alors que la recto-colite atteint prfrentiellement le clon et
le rectum.

Lvolution parfois svre de la maladie peut pousser des

rsections chirurgicales assez tendues, ce qui nest pas sans
consquence sur labsorption des aliments. Latteinte inflammatoire de la dernire anse grle
a ainsi un effet sur labsorption des sels biliaires et de la vitamine B12.

7. Le cancer du clon.

Les tumeurs malignes sont rares dans lintestin grle mais par contre trs frquentes dans le
clon. Le cancer colo-rectal est le 3me cancer le plus frquent chez lhomme et la femme. Il
touche habituellement les sujets > 50 ans

Des facteurs alimentaires sont certainement impliqus, vu les diffrences observes dune
rgion du globe lautre. Par exemple le cancer du clon est rare en Afrique, o
lalimentation est particulirement riche en fibres. Ce cancer est frquent dans les pays
occidentaux, o lalimentation est grasse et pauvre en fibres.

Le cancer du clon est le rsultat dun cascade de transformations de la muqueuse: tout

dabord il se forme un polype qui ensuite subit plusieurs mutations pour se transformer en
adnome et perdre progressivement sa diffrenciation et se transformer en adnocarcinome.
Ceci signifie quun polype du clon est considrer comme une lsion pr-cancreuse, mme
si cette transformation peut prendre plusieurs annes.

! 101
Les symptmes du cancer du clon sont variables et fonction de la localisation de la tumeur.
Si la tumeur se dveloppe dans le clon ascendant (ou clon droit), elle sera souvent non
symptomatique (pas de plaintes) et se rvlera seulement par un saignement chronique, bas
bruit, responsable dune anmie ferriprive. Donc, toute anmie ferriprive chez un patient au-
del de 50 ans doit faire suspecter un cancer du clon.

On peut observer du sang sur les selles si la tumeur est plus proche de lanus (clon sigmode
ou rectum) ou si le saignement est plus important. Souvent le seul signe sera une
modification des habitudes de transit intestinal: apparition dune constipation ou au
contraire, de faux besoins ou dalternance de diarrhe-constipation. De nouveau, ce signe
clinique ne doit pas tre banalis, sous peine de passer ct du diagnostic. Les plaintes de
douleurs ou tnesme (coliques prcdant lvacuation des selles), preintes (tensions, envies
continuelles daller selles, douleurs) ou faux besoins daller selles sont lapanage des
tumeurs du rectum et du canal anal.

Le diagnostic de la maladie repose tout dabord sur lexamen clinique, savoir le toucher
rectal. Cette manoeuvre simple permet de dtecter les tumeurs du canal anal et du bas et
moyen rectum. La prsence de sang sur le doigtier sera une preuve objective du saignement.
Les examens complmentaires les plus utiles sont la radiographie du clon, la colonoscopie
qui permet en outre la biopsie des lsions.

Aspect typique dun cancer du clon en

radiographie: la tumeur est responsable dune
stnose qui donne une image en trognon de
pomme.

Le cancer du clon a tendance donner des mtastases dans le foie et les poumons. On les
cherchera par un bilan dextension reposant essentiellement sur le CT-scanner.

! 102
Le traitement du cancer du colon est chirurgical: on retire la tumeur primitive et les
ganglions de drainage. Ceci permet de faire un classification prcise de la tumeur et de
dfinir le stade de la maladie. En fonction de celui-ci, une chimiothrapie adjuvante (cest--
dire donne aprs la chirurgie en vue de striliser les cellules tumorales invisibles mais
probablement prsentes) est administre ou non.

Le cancer du clon et du rectum a tendance rcidiver soit localement, soit sous la forme de
mtastases hpatiques, pulmonaires, osseuses et pritonales essentiellement. Le suivi des
malades est bas sur la mesure rpte du marqueur tumoral CEA: celui-ci nest pas fabriqu
par les cellules normales mais bien par les cellules cancreuses. une lvation du CEA est
donc un signe de rcidive tumorale mais malheureusement ceci ne nous dit pas o le malade
rcidive. Pour localiser la rcidive et proposer un traitement chirurgical (si possible), on
utilise le PET-scan au fluorodoxyglucose (FDG) qui va dtecter les sites tumoraux qui ont
un mtabolisme plus important que les tissus normaux.

Exemple de PET-scan au FDG montrant une tumeur du clon droit et une mtastase
hpatique. Le patient prsentait aussi des foyers intra-abdominaux correspondant une
dissmination de la tumeur dans le pritoine.

! 103
8. Les troubles de labsorption.

Ce court chapitre passe en revue les maladies du tube digestif qui auront pour consquence
une malabsorption dune partie du bol alimentaire. Certains de ces troubles ont dj t
voqus. Les causes de malabsorption sont trs nombreuses et se classent en 3 grandes
catgories selon lendroit o se dclenche le problme: phase luminale (quelque chose
manque dans la lumire mme du tube digestif comme dans linsuffisance pancratique, ou
au contraire sy trouve alors quil ne devrait pas, comme dans les cas de colonisation
bactrienne), phase pithliale (lpithlium digestif est malade: exemple du dficit en
dissacharidase, amylodose,...), phase lymphatique (labsorption a lieu mais le produit
rsorb est bloqu dans les lymphatiques et narrive pas dans le systme porte, exemple du
lymphome ou de la maladie de Whipple). Des troubles de labsorption digestive sont
galement rencontrs dans le SIDA, les maladies parasitaires, les maladies des glandes
endocrines (hyperthyrodie).

Il faut dabord rappeler quenviron 8 litres de liquide entrent dans le jjunum chaque jour.
Les changes liquidiens (entres et sorties) se produisant dans lilon (petit intestin) sont de
lordre de 100 litres par jour. Au final, 1,5 litre arrivent au caecum (jonction entre petit et gros
intestin) et la rabsorption colique fait que les selles mises reprsentent environ 100-200
grammes/jour.

Certains ions sont activement scrts dans lilon (HCO3-) ou diffusent passivement vers la
lumire colique (K+). Labsorption de Na+ et de Cl- est couple, et en plus couple au
glucose. La survenue dune diarrhe (par exemple infectieuse comme le cholra) fera
rapidement perdre des ions Cl- et HCO3- surtout, mais galement K+ et Na+. Une diarrhe
importante peut entraner une dshydratation avec hypokalimie, trouble ionique que lon
rencontre aussi chez les personnes abusant de laxatifs.

Sur le plan clinique, les troubles de labsorption donnent essentiellement de la diarrhe, plus
ou moins importante, et des troubles dyspeptiques (ballonnements, flatulence, crampes).
Des symptmes spcifiques de carence peuvent tre observs, par exemple une anmie
micro- ou macrocytaire, une hypoprotinmie (oedmes), etc...

Le diagnostic des malabsorptions repose sur une batterie de tests. Dans le sang, on dosera
prcisment les lments carencs. On peut explorer le problme laide de tests
respiratoires (test au lactose, test dabsorption du D-xylose, test de Schilling dabsorption de
la vitamine B12, test la cholylglycine, etc...). Les examens endoscopiques avec biopsies
permettront de dtecter une maladie de lpithlium (maladie coeliaque par exemple).

! 104
 a) Les sucres.

Les polysaccharides (amidon) sont clivs en dissacharides (lactose, maltose,...), puis ces
derniers en monosaccharides (glucose, fructose,...). Les monosaccharides sont absorbs par
les cellules du petit intestin et passent vers le systme porte. En cas de carence par exemple
en amylase (pancratite chronique), une partie nest pas clive et donc non absorbe, se
retrouve dans le colon o la flore bactrienne va la digrer. Certaines carences en enzymes, la
plus courante tant la carence en lactase, ont pour consquence larrt de ce cycle de clivage
et la non absorption du sucre considr.

b) Les protines.

La digestion des protines, cest--dire leur clivage en acides amins qui seront ensuite
rabsorbs, dpend de lacidit gastrique et de la fonction pancratique exocrine
(trypsinogne, pepsine, carboxypeptisdases,...). Une maladie gastrique ou pancratique peut
donc donner un certain degr de maldigestion protique avec comme corollaire une
putrfaction microbienne accrue au niveau colique. Le site dabsorption des acides amins
est lilon. Donc une maladie inflammatoire ou une rsection chirurgicale large de lilon
peut aussi rsulter en un bilan protique ngatif par manque dabsorption dacides amins
alors que les mcanismes de digestion ne sont pas altrs.

c) Les graisses.

Les graisses passent par une phase initiale de solubilisation. Celle-ci est ralise par les sels
biliaires. En cas de cholostase mcanique, la bile ne scoule plus et les graisses ne peuvent
plus tre solubilises. Les sels biliaires suivent un cycle entro-hpatique: ils sont scrts
dans la bile, solubilisent les graisses, permettent leur absorption et sont eux-mmes
rabsorbs au niveau de lilon terminal pour retourner vers le foie via la veine porte. En cas
dinterruption de ce cycle, par exemple en cas dablation du grle terminal ou dinflammation
de ce grle terminal (cfr maladie de Crhn), le pool des sels biliaires diminue et on peut
observer un certain degr dinsuffisance en sels biliaires, menant une malabsorption des
graisses. En cas de colonisation bactrienne du tube digestif haut (jjunum, duodnum), les
acides biliaires sont dconjugus par les bactries et rendus inoprants.

d) Vitamines et oligo-lments.

La malabsorption des graisses produit une diarrhe un peu particulire appele statorrhe.
Les selles sont moiti formes, graisseuses. La prsence dune grande quantit de graisses
non digres dans la lumire intestinale a pour consquence que les vitamines liposolubles
(vitamine A, K, D, E) sont elles aussi entranes et non rsorbes.

! 105
Le fer est absorb au niveau du duodnum et du jjunum mais son absorption ne se fait que
sous forme ferreux. Lacidit gastrique est indispensable cette transformation du fer
alimentaire.

La vitamine B12 est absorbe au niveau de lilon terminal. Mais pour tre absorbe elle doit
tre couple au facteur intrinsque, fabriqu par lestomac. Et ce couplage ne se fait que si la
fonction pancratique exocrine est intacte. Donc une maladie gastrique, pancratique ou
ilale peuvent tre responsables dune carence dabsorption de la vitamine B12.

9. Syndrome clinique - lhmorragie digestive.

Lhmorragie digestive dsigne un saignement dorigine digestive et qui sextriorise, soit

par le haut (vomissements de sang), soit plus frquemment par le bas.

Lhmatmse dsigne le vomissement sanguinolent. il faut que le saignement soit important

pour dclencher un vomissement. A ne pas confondre avec les quelques traces de sang
dorigine buccale ou pharynge quon peut observer suite des vomissements rpts. Les
principales causes sont:

-rupture de varices oesophagiennes

! -oesophagite svre

-syndrome de Mallory-Weiss

! -ulcre gastrique

! -tumeur de loesophage ou de lestomac

Quand lhmorragie digestive sextriorise par le bas, on peut rencontrer deux cas de figure.
Soit lhmorragie trouve son origine dans le tube digestif haut (oesophage, estomac,
duodnum, jjunum, grle proximal) et le sang a le temps dtre digr dans le tube digestif
et colore les selles en noir (le mlna). Soit lhmorragie a une origine basse - grle distal,
clon, rectum, canal anal - et le sang rouge colore les selles (sang ml aux selles si
saignement jusquau clon transverse, plutt sans sur les selles si saignement plus bas situ).

! 106
Les principales causes dhmorragie digestive haute donnant du mlna sont:

-oesophagite

! -ulcre gastro-duodnal

! -tumeurs malignes de loesophage, de lestomac, du duodnum

! -varices oesophagiennes saignant modrment

Les principales causes dhmorragie digestive basses sont:

! -tumeur du clon ou du rectum

! -hmorrodes

! -diverticulite (inflammation dun diverticule dvelopp dans la paroi du clon)

! -maladies inflammatoires (Crhn, RCUH)

! -colite ischmique (patients gs)

! -angiodysplasie (patients gs)

10.Syndrome clinique - labdomen aigu.

Labdomen aigu dsigne toute situation clinique o une douleur abdominale intense amne
le patient consulter son mdecin. En fonction des caractristiques dapparition de la
douleur, de sa localisation, de lexistence ou non dune position antalgique, des symptmes
accompagnateurs, on peut orienter le diagnostic. Labdomen aigu est une urgence
chirurgicale dans les cas o des signes de pritonite sont associs: arrt des matires et des
gaz, ventre de bois.

Causes classiques dabdomen aigu:

! -ulcre gastro-duodnal perfor: douleur pigastrique

! -cholcystite aigu, angiocholite: douleurs dans lhypochondre droit, fivre, ictre

! -occlusion intestinale: une tumeur peut trs bien obstruer totalement la lumire de
lintestin, bloquant la progression du bol alimentaire. A ct de la douleurs, on notera un

! 107
arrt des matires et des gaz, un ballonnement (en fonction de la localisation de lobstacle) et
des signes auscultatoires (bruits digestifs rares et mtalliques). On peut aussi observer des
vomissements, parfois fcalodes. Les malformations (malrotations) ou brides (ancienne
chirurgie) peuvent causer des occlusions intestinales. Chez lenfant, linvagination
intestinale est une cause assez frquente docclusion.

! -pancratite aigu: douleur pigastrique, position antalgique dite de la prire

mahomtane

! -appendicite aigu: il sagit de linflammation suivie de surinfection de lappendice. La

douleur est localise la fosse iliaque droite (classiquement), avec un signe du rebond dans
cette rgion. La fivre est souvent prsente. Le risque de perforation nest pas ngligeable, ce
qui conduit la pritonite.

! -colite ischmique

! -lithiase urinaire: les douleurs abdominales peuvent tout fait tre lavant-plan et
saccompagner de nauses et vomissements.

! 108
Les maladies neurologiques

Le systme nerveux est divis en systme nerveux central (le cerveau, le cervelet, le tronc
crbral et la moelle pinire) et le systme nerveux priphrique (les nerfs priphriques
moteurs, sensitifs et autonomes).

Le cerveau est constitu de substance grise (les neurones, formant le cortex) et de substance
blanche (les connexions interneuronales). Les diffrentes aires corticales sont spcialises
dans une fonction (motrice, sensitive, mmoire, parole, etc...). Les noyaux gris centraux sont
constitus de neurones spcialiss notamment dans le contrle du mouvement. Le cervelet
est le centre de la coordination du mouvement et de lquilibre. Les nerfs crniens sont des
nerfs dvelopps en paires et qui vont assurer toute une srie de fonctions motrices et
sensitives: les nerfs oculo-moteurs, optiques, auditifs, les nerfs moteurs de la langue, le nerf
vague (qui joue un rle dans la contraction de lestomac, entre autres), etc... Le cerveau est
entour des membranes mninges et baigne dans le liquide cphalo-rachidien qui suit un
cycle de scrtion-rabsorption au sein dun espace ferm par la calotte crnienne. La
vascularisation du cerveau est assure par les deux artres carotides et par le tronc vertbro-
basilaire situ larrire de la nuque.

Au niveau de la moelle pinire se trouvent les neurones dont les axones constituent le
racines des nerfs priphriques. Certains de ces nerfs sont forts longs, comme le nerf
sciatique qui prend naissance au niveau de L4-L5 et S1 et innerve tout le membre infrieur.
La fonction motrice de ces nerfs priphriques est assure par les neurones moteurs de la
corne antrieure, tandis que leur fonction sensitive est dcode par les neurones de la corne
postrieure. Un nerf rachidien est donc la fois moteur et sensitif.

! 109
1. Lapproche diagnostique des maladies neurologiques.

La neurologie est probablement la spcialit o lexamen clinique est le plus riche

denseignements.

Motricit.
On recherchera une absence de mouvements ou de contraction musculaire (paralysie) ou un
diminution de force (parsie). La latralisation des anomalies sera recherche en comparant
les deux cts. Les rflexes moteurs servent tudier le circuit sensitivo-moteur: en
allongeant brutalement un tendon (exemple: en frappant avec un marteau souple sous la
rotule), un influx sensitif part vers la corne postrieure de la moelle et la rponse motrice,
sous la forme dune contraction du muscle tir (en loccurrence, le quadriceps).

Certains rflexes dits archaques rapparaissent en cas de maladies du systme nerveux

central: le rflexe de Babinski (extension du gros orteil suite une stimulation de la plante du
pied) apparat en cas daccident vasculaire crbral.

La coordination des mouvements dpend de lintgrit du cervelet. Certaines manoeuvres

simples permettent de tester celle-ci, comme la manoeuvre doigt-nez ou des tests
dquilibre.

Sensibilit.

La sensibilit tactile, au chaud et au froid, et la douleur ne mobilisent pas ncessairement

les mmes fibres nerveuses. On les testera donc sparment. On recherchera aussi une
latralisation. Le niveau dinsensibilit sera important pour dterminer le niveau mdullaire
atteint (cas des traumatismes mdullaires). Linsensibilit peut suivre strictement le territoire
cutan innerv par le nerf atteint: une rgion intercostale en cas datteinte dun nerf
intercostal, une hmiface en cas datteinte du nerf trijumeau, etc...

Nerfs crniens.

Les 12 paires de nerfs crniens ont une fonction prcise, testable lexamen clinique: odorat,
vue, audition, mobilit de la langue, sensibilit de la face, etc...

Fonctions suprieures.
Les fonctions dites suprieures ou centrales regroupent les notion de mmoire ( court et
long terme), la parole (comprhension, locution), lorientation spatio-temporelle, lcriture,
le dessin, la lecture, ainsi que les aspects psychiques (humeur, etc...). De nombreux tests

! 110
spcialiss permettent dvaluer ces fonctions. Ces tests tiennent une place prpondrante
dans le diagnostic des dmences, qui sont des maladies caractrises par la dtrioration des
fonctions suprieures.

Les examens complmentaires.

Lexamen ophtalmologique permet de prciser latteinte du champ visuel, ainsi que la
motricit des globes oculaires.

Lexamen ORL se centre sur laudition et lodorat, mais permet aussi de mettre en vidence
des troubles moteurs de la dglutition, signes dune atteinte des nerfs crniens.

Llectroencphalogramme (EEG) consiste enregistrer les potentiels lectriques produits

dans le cerveau laide dlectrodes colles sur la calotte crnienne. Cette procdure est utile
pour localiser une foyer pileptogne, caractris par une activit lectrique trop abondante.

La ponction lombaire consiste prlever un chantillon du liquide cphalo-rachidien. Sa

teneur en protines et sa constitution cellulaire permettent de diagnostiquer des infections
bactriennes ou virales. On peut galement y rechercher des anticorps spcifiques de
certaines maladies (sclrose en plaques, etc...)

Limagerie par IRM est la meilleure mthode pour explorer le systme nerveux central
(cerveau et moelle pinire). Son excellente rsolution anatomique et sa capacit bien
diffrencier substance blanche (les axones) de la substance grise (les neurones) en font une
mthode indispensable.

La scintigraphie et le PET-scan tudient le flux sanguin, le mtabolisme ou lexpression de

certains rcepteurs ou transporteurs de neurotransmetteurs. Ils constituent le complment
de lIRM pour lvaluation des maladies vasculaires, des dmences, de lpilepsie, de la
maladie de Parkinson et des tumeurs crbrales.

2. Laccident vasculaire crbral.

Cest la consquence dune interruption de la vascularisation dun territoire crbral. On en

distingue deux types en fonction de lvolution: accident ischmique transitoire avec
rcupration rapide et totale des dficits, et accident vasculaire crbral o le dficit est
permanent (mais pas ncessairement aussi tendu qu la prsentation).

! 111
Sur le plan physiopathologique, un AVC peut survenir suite locclusion dune carotide ou
dune de ses branches (AVC ischmique) ou suite une rupture vasculaire (AVC
hmorragique).

Les principales causes dAVC-AIT sont:

! -athromatose et artriosclrose: rtrcissement des carotides (et du tronc vertbro-
basilaire) suite au dpt des plaques lipidiques. Favoris par le tabagisme, lhypertension
artrielle, lhyperlipmie. Cest le mme phnomne quau niveau des artres coronaires du
coeur.

! -embolie: un embol peut quitter la circulation et aller obstruer une branche

carotidienne. Pour ce faire, cet embol doit prendre naissance au niveau de la grande
circulation (artrielle), le plus souvent au niveau du coeur lui-mme en cas de fibrillation
auriculaire. Cest pour cette raison que les patients avec fibrillation auriculaire non rduite
doivent tre placs sous anti-coagulants.

! -malformations artrielles: anvrysmes. Ces malformations sont autant de sites de

faiblesse qui sont sujets se rompre, en particulier chez les patients hypertendus.

Prsentation clinique.

La manifestation caractristique est lhmiplgie flasque: pas de motricit volontaire,

abolition des rflexes musculo-tendineux, signe de Babinski du ct atteint.

Latteinte motrice est du ct oppos la

lsion.

En cas dAVC sylvien gauche (cfr image), la paralysie sera du

ct droit. En effet les fibres motrices venant du cortex
moteur croise la ligne mdiane au niveau du vervelet.

Le dbut est trs souvent brutal et saccompagne parfois de

troubles de la conscience (voire de crises dpilepsie).

En cas dAVC gauche (donc hmiplgie droit), les centres du langage sont touchs et le
patient sera incapable de parler: on parlera daphasie.

! 112
Le champ visuel, la motricit de la face ou dautres atteintes des nerfs crniens peuvent tre
observs, en fonction de lendroit malade.

Sil sagit dune AVC hmorragique, on observera en outre les signes dirritation mninge:
cphales, photophobie et vomissements. Lhypertension artrielle sera trs frquemment
prsente.

Evolution et traitement.

Le traitement repose sur des anti-aggrgants ou anticoagulants dans les AVC ischmiques.
Lhypertension sera contrle.

Sil sagit dun AIT, la rcupration sera complte et assez rapide. En cas dAVC, il persistera
un dficit plus ou moins important. Lvolution se fera sur de nombreuses semaines voire
mois et la revalidation jouera un rle trs important pour limiter le dficit final.

3. Les dmences.

Dfinition.

Il sagit dun groupe de maladies caractrises par une altration plus ou moins rapide des
fonctions intellectuelles, avec ou sans atteinte sensori-motrice. Certaines dmences sont
associes des maladies neurologiques comme la dmence de la maladie de Parkinson, ou
sont de cause identifie (dmence frontale de lalcoolisme, dmence de Biswanger dorigine
vasculaire). Dautres sont dorigine inconnue, comme la maladie dAlzheimer.

Prsentation clinique.

La maladie dAlzheimer est le prototype des dmences. Sur le plan histologique, on note
laccumulation de masses fibrillaires (plaques sniles) et damylodose dans les neurones.

Elle dbute souvent insidieusement, avec une atteinte modre de la mmoire (oublis, faux
souvenirs). Les troubles du langage (parole, criture) et du comportement sont plus tardifs.
En une dizaine dannes, la personne atteinte perd totalement son autonomie, voire tout
contact avec lextrieur.

! 113
Dans les dmences frontales, des comportements de dsinhibition sont couramment
observs.

Le diagnostic prcis des dmences nest pas simple. Les tests psycho-moteurs permettent de
dterminer le MMS ou minimal mental state du patient. Cependant on observe une chute
du MMS dans toutes les dmences. LIRM permet dexclure une cause tumorale ou autre aux
symptmes observes. La scintigraphie peut mettre en vidence les altrations
perfusionnelles typiques de la maladie dAlzheimer.

Aspect scintigraphique dune dmence dAlzheimer (gauche) montrant (en haut) les zones
hypoperfuses paritales postrieures. En bas, apparaissent en rouge les zones
dficitaires, en comparaison dune banque de sujets normaux. Laspect est tout fait
diffrent en cas de dmence frontale, comme illustr droite.

Traitement.

Des traitements sont actuellement en phase dessai. Les inhibiteurs des cholinestrases
joueraient un rle favorable.

4. La maladie de Parkinson.

Cest une maladie de cause inconnue, caractrise par une dgnrescence des noyaux gris
centraux et plus particulirement le systme dopaminergique. Normalement la dopamine
exerce une activit rgulatrice sur le mouvement.

Sur le plan clinique, la maladie de Parkinson associe rigidit, tremblement et akinsie.

! 114
! -rigidit: le patient prsente une raideur importante des membres, dite en tuyau de
plomb

! -tremblement: il sagit dun tremblement de repos, bien diffrencier du tremblement

dintention.

! -bradykinsie, akinsie: le patient se dplace difficilement, a le plus grand mal initier

le mouvement. Il pitine sur place (procrastination).

On peut aussi observer de la micrographie, un syndrome dpressif et des atteintes des

fonctions intellectuelles suprieures (dmence).

Le diagnostic repose sur lexamen clinique. La scintigraphie des rcepteurs de la dopamine

est trs utile (DAT-scan).

Le traitement consiste administrer de la dopamine, sous forme de L-DOPA.

Malheureusement la rponse au traitement est trs variable dun sujet lautre et a tendance
sestomper. Les anticholinergiques peuvent aider contrler le tremblement.

5. Le syndrome mning.

Le syndrome mning est une entit clinique regroupant cphales, photophobie,

vomissements, raideur de nuque et altration plus ou moins svre de la conscience.

La photophobie dsigne lextrme sensibilit la lumire, qui fait que le patient reste dans le
noir.

Chez lenfant, les signes abdominaux (douleurs, vomissements) peuvent tre lavant-plan et
retarder le diagnostic.

Les causes de syndrome mning sont:

! -mningite bactrienne: mningocoque, haemophilus, pneumocoque

! -mningite virale: coxsackie, echovirus

! -mningite mycotiques ou protozoaires (chez les immuno-dprims): toxoplasmose,

cryptocoque.

! 115
! -infiltration des mninges par un cancer ou une leucmie

! -hmorragie mninge (rupture danvrysme par exemple)

! -tumeur crbrale avec effet de masse ou oedme

En cas dinfection, la fivre est souvent prsente mais variable. La mningite mningocoque
est redoutable parce quelle peut voluer rapidement vers une septicmie: apparition de
taches rouges-bleues sur la peau, fivre trs importante, coma.

Le diagnostic tiologique repose sur lanalyse du liquide cphalo-rachidien, obtenu par

ponction lombaire: aspect trouble (infection bactrienne) ou claire (virus), prsence de
bactries la culture, taux de protines, taux de sucre (bas si bactries), prsence de globules
rouges, etc...

Le traitement varie en fonction de la cause. Lantibiotique devra tre dirig contre le germe
responsable en cas dorigine bactrienne. Non traite temps, la mningite bactrienne peut
laisser des squelles neurologiques (surdit, arriration mentale, pilepsie,...).

6. Lpilepsie.

Lpilepsie dsigne un dsordre crbral d une activit neuronale spontane et

incontrle. Il en existe plusieurs formes. Parmi elles, les plus classiques sont:

! -le petit mal: le plus souvent chez lenfant. Il sagit dabsences durant de quelques
secondes plusieurs minutes. Lenfant cesse brutalement de parler, de jouer et reste comme
dans le vague. Cest parfois associ de petits signes moteurs, avec chute.

! -le grand mal: il sagit de la forme la plus connue de lpilepsie, associant perte de
conscience, et mouvements convulsifs, avec relchement sphinctrien. Le plus souvent les
crises dbutent un endroit prcis (exemple: mouvements cloniques du bras) et se
gnralisent secondairement. Le risque au moment de la crise, outre la chute, est le blocage
respiratoire ou la morsure de langue avec fausses dglutitions. On note une phase de
sommeil ou de coma post-critique, ainsi quune amnsie.

Certaines formes dpilepsie sont beaucoup moins spectaculaires: hallucinations (pilepsie

temporale), pilepsies partielles non gnralises; etc..

! 116
Dans de nombreux cas lpilepsie na pas de cause identifiable. Cependant, elle peut tre la
consquence de lsions crbrales comme dans:

! -hypoxie nonatale

! -mningite

-traumatisme (accidents de la route)

! -aprs chirurgie crbrale pour tumeur ou malformation vasculaire

Parmi les autres causes, retenons lalcool (hrone, cocane), les drogues tant en phase
dimprgnation aigu quen phase de sevrage et lhypoglycmie.

Chez un patient pileptique, on recherchera aussi les lments dclenchants de la crise:

exposition une lumire vive, bruits, fatigue, etc...

Le diagnostic repose sur la clinique et des examens complmentaires: EEG, IRM pour
exclure une lsion volutive (tumeur) ou squellaire, PET-scan pour identifier la zone
dchargeant les influx lectriques anormaux.

Le traitement consiste en mdicaments anti-pileptiques souvent utiliss en association

(barbituriques, diphantone, Tegretol, etc...). Dans les cas ne rpondant pas au traitement,
on peut envisager denlever par chirurgie la zone crbrale malade, en particulier chez
lenfant.

7. La migraine.

Tous les maux de tte (ou cphales) ne sont pas des migraines. La migraine dsigne la
survenue de cphales rcurrentes, en crises durant de quelques heures plusieurs jours. La
douleur est habituellement localise une rgion (rtro-oculaire par exemple) ou un hmi-
crne. Elle est pulsatile, dintensit modre forte. La douleur peut saccompagner de
troubles digestifs (nauses, vomissements), dune photophobie, dirritabilit, de pleur. La
douleur est souvent exacerbe dans la priode qui prcde la fin de crise.

La douleur peut tre prcde de phnomnes annonciateurs, que lon dsigne sous le terme
daura: scintillements, trou dans le champ de vision, fourmillements, etc...

! 117
Le diagnostic de la migraine est codifi selon des critres rigoureux de lInternational
Headache Society.

Sur le plan physiopathologique, de nombreuses hypothses ont t labores. Lhypothse

de linflammation neurogne est actuellement la plus vraisemblable. La cphale migraineuse
serait la consquence dun inflammation de la dure-mre, ayant pour consquence la
libration de peptides vasodilatateurs. Des substances vasodilatatrices comme le monoxyde
dazote (NO) ou la srotonine sont impliques. Linflux douloureux est transmis par le nerf
trijumeau.

Il existe des facteurs dclenchants des crises.

! -stress, choc motionnel, effort physique violent

! -modifications hormonales (menstruations), jene, fatigue, troubles du sommeil

! -aliments (glutamate !), tabac, allergnes

! -sjour en altitude, lumire vive

Le traitement de la crise repose sur 4 grandes classes thrapeutiques:

! -les antalgiques simples: aspirine, paractamol

! -les anti-inflammatoires non strodiens (AINS)

! -les drives de lergot: ergotamine. Effet vasoconstricteur.

! -les triptans: action au niveau des rcepteurs de la srotonine, donc vasoconstricteurs

puissants. De plus, ils bloquent la libration de certains peptides vaso-actifs.

Les drivs de lergot et les triptans sont rserver aux cas ne rpondant pas aux deux
premires classes.

Il faut traiter la crise le plus tt possible, ds que le patient est certain quune crise se
dclenche, et il faut taper fort. Dans beaucoup de cas, le dclenchement de la crise
migraineuse est associ une gastroparsie. Ds lors, les mdicaments pris per os sont
absorbs moins vite. Pour garantir leur efficacit, il est recommand de prendre 20-30
minutes avant un mdicament qui va acclrer la vidange de lestomac (du type Prepulsid,
Motilium). Les doses dAINS sont assez leves (de lordre de 800 mg dibuprofen).

! 118
Chez certains patients prsentant des crises frquentes, il peut tre avis de prescrire un
traitement de fond dans le but de diminuer cette frquence ou de rduire la sensibilit aux
facteurs dclenchants (par exemple bta-bloquants, anti-calciques, ...)

8. Les atteintes mdullaires et des nerfs priphriques.

Atteinte mdullaire.

Une compression mdullaire ou une atteinte inflammatoire de la moelle pinire entrane

une paralysie et une insensibilit de tout le corps situ en-dessous du niveau atteint.

La paralysie est flasque si latteinte touche la corne antrieure (celle qui contient les
neurones moteurs) comme dans la poliomylite ou la maladie de Guillain-Barr. La paralysie
peut tre spastique si latteinte touche le neurone central (tumeur, rupture mdullaire
traumatique, sclrose en plaques, sclrose latrale amyotrophique).

On note une abolition ou au contraire un exagration des rflexes, ainsi que des troubles
sphinctriens. Lamyotrophie rsulte de la dnervation des muscles.

Atteinte radiculaire.

A la sortie de la moelle, les axones moteurs et les fibres sensitives constituent les racines des
nerfs priphriques. Elles sont nommes en fonction de leur site dmergence (T1 T12 pour
les racines sortant au niveau thoraciques, L1 L5 pour les niveaux lombaires, etc..).

Une compression ou inflammation dune racine donnera des signes sensitifs (douleurs, perte
de sensibilit) dans le territoire innerv par cette racine. Par exemple, une compression de L3
par une hernie discale donnera des douleurs la face antrieure de la cuisse, jusquau genou.
Une atteinte de L5 donnera les douleurs de la crise de sciatique, le long de la face externe
de la jambe (couture de pantalon).

En cas de zona, les vsicules suivront le trajet de la racine nerveuse dont le virus a infect le
ganglion postrieur: zona intercostal, trijumeau (zona ophtalmique).

Plusieurs racines se rejoignent pour former les nerfs priphriques (nerf crural=L3+L4, nerf
sciatique=L5+S1),...

Atteinte du nerf priphrique.

Sur son trajet, le nerf priphrique peut tre sectionn ou comprim: canal carpien
(compression du nerf mdian), compression du nerf cubital au niveau du coude, etc... Il en

! 119
rsulte dabord une insensibilit dans le territoire et puis une paralysie des muscles innervs
par ce nerf. En cas de compression prolonge ou de section suivie de suture chirurgicale, le
nerf devra se rgnrer, la vitesse denviron 1 cm par semaine.

Les nerfs priphriques sont trs sujets des dgnrescence mtaboliques. Plus un nerf est
long, plus il est sensible ces atteintes. Souvent multiple et symtrique, la polyneuropathie
touchera donc prfrentiellement les nerfs des membres infrieurs (et parmi eux, le nerf
sciatique qui est le plus long): polynvrite du diabtique, de lalcoolique, an cas de carence
majeure et prolonge en vitamine du groupe B. Les polynvrite sont avant tout responsables
de fourmillements et de douleurs, mais aussi de perte des rflexes (rotulien par exemple) et
dinsensibilit (qui peut mener des plaies fatales chez le diabtique). Il faut aussi se rappeler
que la trophicit musculaire dpend dune bonne innervation et quen cas datteinte
nerveuse, le muscle satrophie, ou dveloppe une contracture vicieuse entranant des
dformations (pied de Charcot du diabtique).

! 120