Professional Documents
Culture Documents
sistema de complemento.
2) Qu sucede cuando en la va alternativa del complemento
existe deficiencia de Factor B?
La deficiencia del factor D es de herencia autosmica recesiva. Los pacientes con esta
deficiencia presentan una elevada susceptibilidad a padecer de infecciones causadas
por Neumococcus, Haemophilus y Staphilococcus , as como infecciones severas
con Neisseria meningitidis . Estos pacientes presentan una capacidad disminuida para
opsonizar determinados microorganismos como Escherichia
coli y Neisseria meningitidis que sern fagocitados posteriormente por los neutrfilos,
que forman parte de la respuesta inmune innata. Esta deficiencia se caracteriza
molecularmente por mutaciones en el gen que codifica para este factor, el cual est
ubicado en el cromosoma 19. Estas mutaciones provocan la formacin de un codon de
parada prematuro o un cambio de codon.
Activacin de C1
C1 es una protena multi-subunitaria que contiene tres diferentes protenas (C1q, C1r y
C1s), se une a la regin Fc de las molculas de anticuerpos IgG e IgM que han reaccionado
con el antgeno. El enlace de C1 al anticuerpo no ocurre si no est formado el complejo
antgeno-anticuerpo, adems el enlace de C1 al anticuerpo requiere de iones de calcio y
magnesio. (N.B. En algunos casos C1 puede enlazarse a agregados de
inmunoglobulinas [como IgG agregada] o a la superficie de ciertos patgenos an en
ausencia de anticuerpos). La unin de C1 a los anticuerpos es va C1q la cual debe enlazar
a por lo menos dos molculas de anticuerpos para permitir su fijacin firme. La unin de
C1q resulta en la activacin de C1r que a su vez activa C1s. El resultado es la formacin de
una C1qrs activada, la cual es una enzima que rompe a C4 en los fragmentos C4a y C4b.
El factor B unido a C3b genera el complejo C3bB que se encuentra estabilizado por magnesio y
que sufre un clivaje por parte de otro factor llamado Factor D. Dicho clivaje produce a partir del factor
B los productos Ba y Bb, el primero difunde hacia el plasma y el segundo queda anclado en el
complejo formandoC3bBb.
El C3b generado por el complejo C3bBb se une a este mismo constituyendo una molcula ms
grande llamada C3bBb3b, complejo anlogo al C4b2a3b de la va clsica tambin llamada
'Convertasa de C5'
C3bBb3b toma por sustrato a C5 generando C5a y C5b. C5a difunde hacia el plasma y C5b se fija
a la membrana de la clula blanco para continuar con el desenlace comn a todas las vas con la
formacin del complejo de ataque a la membrana. (C6 - C7 - C8 - C9).
Estructura
La vitronectina es una glicoprotena de 75 kDa que se compone de 459 residuos
de aminocidos cidos. Aproximadamente un tercio de la de peso molecular de la protena se
compone de hidratos de carbono. De vez en cuando, la protena se escinde despus el
residuo nmero 379 (arginina) para producir dos vitronectinas de cadena, donde las dos
partes estn conectadas por un disulfuro de bonos.Todava no se ha determinado
experimentalmente a su alta estructura resolucin.
La protena se compone de tres dominios de la protena: