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QU ES LA ESCLEROSIS MLTIPLE?
ETIOLOGA:
Es de etiologa desconocida. La EM est definida como un trastorno inflamatorio de la
sustancia blanca del SNC y se caracteriza por reas multifocales de
desmielinizacin,prdida de oligodendritas, astrogliosis y relativa indemnidad de los
axones. La causa de esta enfermedad no est clara y han sido sealados varios
mecanismos, incluyendo factores inmunitarios, infecciones, hereditarios. El papel
exacto de la infeccin viral en el inicio y mantenimiento de la EM es desconocido ,an
as, varios virus han sido estudiados en relacin a la EM.
EPIDEMIOLOGIA
La mayora de las personas empiezan a sentir los primeros sntomas de esclerosis
mltiple entre las edades de 20 y 40 aos, pero el diagnstico frecuentemente tarda
en hacerse. Esto se debe tanto a la naturaleza transitoria de la enfermedad como a la
ausencia de una prueba diagnstica especfica. Antes de que pueda confirmarse el
diagnstico, han de desarrollarse una variedad de sntomas y cambios especficos en el
cerebro. Aunque los cientficos han documentado casos de esclerosis mltiple en nios
de corta edad y en adultos ancianos, los sntomas rara vez comienzan antes de los 15
aos o despus de los 60 aos.
Adems, la edad de 15 aos parece ser significativa en trminos del riesgo de contraer
la enfermedad. Algunos estudios indican que una persona que se traslada de una zona
de alto riesgo (templada) a una zona de bajo riesgo (tropical) antes de la edad de 15
aos tiende a adoptar el riesgo (en este caso, bajo) de la nueva zona y viceversa.
Otros estudios indican que las personas que se trasladan del lugar despus de la edad
de 15 aos mantienen el riesgo de la zona en la que crecieron. Por razones que todava
no son claras, la esclerosis mltiple es cinco veces ms prevaleciente en los climas
templados, tales como en la regin norte de los Estados Unidos, Canad y Europa.
ANATOMIA PATOLOGICA
Las lesiones suelen ser
mltiples y estn distribuidas por todo
el sistema nervioso central (SNC);
caractersticamente tienen distribucin
perivenular y se localizan ms
frecuentemente en la sustancia blanca
periventricular y subpial. Las placas de
desmielinizacin son de dos tipos
dependiendo de la actividad de la
enfermedad. En las que se reconoce la
lesin aguda, el fenmeno patolgico
fundamental es la inflamacin. Por el
contrario, la lesin crnica destaca por
una desmielinizacin franca que
progresivamente se acompaa de degeneracin axonal y de gliosis.
Las placas desmielinizadas son lesiones que se caracterizan por una prdida de
mielina, con axones relativamente preservados y cicatrices en los astrocitos. Tienen
especial afinidad por los nervios pticos, la sustancia blanca periventricular del
cerebro, cerebelo y de la mdula espinal. Se presentan con una morfologa
frecuentemente de tipo redondeado y oval, aunque a menudo presentan formas
alargadas (conocidas como dedos de Dawson) que llegan a infiltrar vasos sanguneos
medianos y pequeos.
dado en denominar como placas sombra, constituidas por finas vainas de mielina.
FISIOPATOLOGIA
El desarrollo de la EM ha sido asociado a mltiples factores, desde estmulos
ambientales hasta desajustes inmunes, a pesar de su variada gama etiolgica la
patologa clsica consiste en 3 aspectos: inflamacin perivenosa, desmielinizacin y
gliosis. La mielina posee mltiples protenas (protena bsica de la mielina,
proteolpido de la mielina, glicoprotena oligodendroctica de la mielina o glicoprotena
asociada a la mielina) que son liberadas cuando la mielina es destruida, por ejemplo,
en el curso de una infeccin. Posteriormente, estas protenas libres son reconocidas
por el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (CMH II) que activa el complejo
receptor de clulas T.
Una vez en el interior del SNC las clulas T se pueden generar 2 tipos de respuestas:
TH1 y TH2, que producen diversas citocinas y tienen diferentes mecanismos efectores.
La respuesta tipo TH1 produce citocinas proinflamatorias como IL2, TNF e IFN, activa
las clulas presentadoras de antgenos (CPA), promueven la diferenciacin hacia una
respuesta TH1 e inhiben la respuesta tipo TH2, en contraste con la respuesta tipo TH2,
que produce citocinas antiinflamatorias como la IL4, Il5, IL6, Il10 e IL13 y regula as la
inmunidad humoral, a la vez que reduce la inflamacin local, promueve la
diferenciacin hacia TH2 e inhibe la diferenciacin hacia TH1; por lo tanto, en la EM el
tipo de respuesta observado es TH1.
La liberacin de citoquinas
proinflamatorias activa los
macrfagos, que son las clulas
que dan inicio a las lesiones en
la EM, fagocitan la mielina,
promueven la desmielinizacin
activa por secrecin de
citoquinas, radicales libres de
oxgeno y enzimas proteolticas.
La mielina es importante para la
conduccin y para la proteccin
SNTOMAS
Los sntomas y signos de la EM pueden ser muy variados y dependern
fundamentalmente del rea cerebral daada:
Sntomas sensitivos. Otros sntomas frecuentes de esta enfermedad son los sntomas
sensitivos. stos pueden afectar a cualquier localizacin y pueden presentarse de
diferentes formas, desde sensacin de hormigueo o cosquilleo, hasta falta de
sensibilidad al tacto y/o dolor.
Problemas con la memoria. Las personas con EM pueden tener problemas con la
atencin y la concentracin, dificultad para planificar alguna tarea, e incluso, en
alguna ocasin, problemas para recordar cosas recientes. No todas las personas con
EM presentarn estos sntomas, ya que adems suelen aparecer en estados ms
avanzados de la enfermedad.
Es importante recordar que no hay razn para que se produzcan todos estos sntomas
en una misma persona y que su aparicin puede variar notablemente de una a otra.
Adems, estos mismos sntomas pueden ser debidos a otras enfermedades, por lo que
es importante que ante la sospecha de un brote o de otros sntomas neurolgicos,
consulte con su neurlogo.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sensitivas: los pacientes con EM manifiestas una amplia variedad de signos y sntomas
sensoriales. Los sntomas puramente sensoriales son comunes al comienzo de la
Un trastorno emocional
significativo puede ser una manifestacin primaria del deterioro progresivo y una
amenaza de exacerbaciones en pacientes con EM.
Los trastornos afectivos son muy comunes en estos pacientes. Muchos pacientes,
hasta un 54% presentan sndrome depresivo en el curso de la enfermedad, lo que
tiene un efecto adverso significativo sobre la capacidad para desenvolverse en el
trabajo y en el entorno familiar y social. La evidencia sugiere que la depresin es a
menudo inadecuadamente reconocida y tratada en pacientes con EM.
DIAGNSTICO
Por lo regular, el diagnstico de la EM depende de la documentacin de mltiples
eventos neurolgicos centrales separados por tiempo y espacio (anatmicamente). As
mismo, se apoya de estudios paraclnicos como resonancia magntica, bandas
oligoclonales en lquido cefalorraqudeo y potenciales evocados de tallo (visuales).
Dentro de los diagnsticos diferenciales que pueden simular EM y los cuales hay que
descartar debido a su importancia en el tratamiento, se encuentran: encefalomielitis
diseminada aguda, neuromielitis ptica (enfermedad de Devic), enfermedad de
Bechet, sarcoidosis, sndrome de Sjgren, lupus eritematoso sistmico, neuropata
aguda ptica isqumica, enfermedad de Susac, sndrome antifosfolpidos, neurosfilis,
enfermedad de Lyme, deficiencia de cobre o zinc, enfermedad celaca, deficiencia de
vitamina E, enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatia cerebral autosmico
dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatia (CADASIL), linfoma de
sistema nervioso central, sndrome paraneoplsico, espondilosis, siringomielia,
malformacin vascular medular y toxinas.
Sin embargo, puesto que estas lesiones tambin pueden estar presentes en varios
otros trastornos neurolgicos, no son prueba absoluta de esclerosis mltiple. La
espectroscopa de resonancia magntica (ERM MRS en ingls), es una nueva tcnica
que se est utilizando para investigar la esclerosis mltiple. Al contrario de la imagen
de resonancia magntica (MRI), que proporciona una imagen anatmica de las
lesiones, la espectroscopa de resonancia magntica (MRS) produce informacin
acerca de la bioqumica del cerebro en la esclerosis mltiple.
Las pruebas potenciales evocadas, las cuales miden la velocidad de la respuesta del
EM probable
Historia de sntomas de recada-remisin
Signos no documentados y solamente una seal actual comnmente asociada con la
EM
Un solo ataque documentado de sntomas con signos de ms de una lesin de materia
blanca, recuperacin buena seguida por sntomas y signos variables
Ausencia de otra explicacin neurolgica ms probable
EM posible
Historia de sntomas de recada-remisin
Ninguna documentacin de signos que establezcan ms de una lesin de materia
blanca
Ausencia de otra explicacin neurolgica ms probable
Los mdicos pueden utilizar varias tcnicas de laboratorio diferentes para separar y
presentar grficamente las distintas protenas en el lquido cerebroespinal de los
pacientes con esclerosis mltiple. Este proceso identifica a menudo la presencia de un
patrn caracterstico llamado bandas oligoclonales. Debido a que no hay una prueba
exclusiva que detecte inequvocamente la esclerosis mltiple, es difcil frecuentemente
para el mdico diferenciar entre un ataque de esclerosis mltiple y sntomas que
pueden surgir como consecuencia de una infeccin viral o incluso de una
inmunizacin.Si, a medida que transcurre el tiempo, los sntomas del paciente
presentan el patrn caracterstico de recada-remisin, o si continan de forma crnica
y progresiva, y si las pruebas de laboratorio descartan otras causas probables, o las
pruebas especficas se tornan positivas, el diagnstico quizs se cambie con el tiempo
a una probable esclerosis mltiple.
TRATAMIENTO:
BIBLIOGRAFA:
1) Poser CM, Brinar VV-----. Criterios diagnsticos para la esclerosis mltiple; FEDEM, Rev 14, 1
19
4) Ura DF: Epidemiologa de la esclerosis mltiple; Rev Neurol 2002; 35 (10): 979 984 5)
Terr Boliart R, Orient Lpez F: Tratamiento rehabilitador en la esclerosis mltiple; Rev
Neurol 2007; 44 (7): 426 431
6) Goodman AD, Mock DJ, Powers JM, Baker JV, Blumberg BM. Human Herpesvirus 6 genome
and Antigen in Acute Multiple Sclerosis lesions; The Journal o Infections Diseases; May 1, 2003
(Vol 187, # 9)
7) Levin LI, Munger KL, Rubertone MV et al: Multiple Sclerosis and Epstein Barr Virus; JAMA,
2003; 289 (12): 1533 1536
8) Mariani SM: Silencing Autoinmunity in Multiple Sclerosis, Lupus and Rheumatoid Arthritis;
Medscape Molecular Medicine 5 (1), 2003
11) Martnez Martn P: Esclerosis Mltiple y calidad de vida; Rev Neurol 2001; 32 (8): 732
733. Editorial
12) Boyd JR, MacMillan LJ: Experience of Children and Adolescents living with Multiple
Sclerosis; J Neurosci Nurs 2005; 37 (6): 334 342
13) Bakshi R: Fatigue and Multiple Sclerosis; A review; Medscape Neurology and Neurosurgery
5 (2), 2003 Medscape