[Escriba aqu]

NEUMOLOGA
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

DOCENTE: DR. JOS ORESTES CAPPILLO TORRES.

ESTUDIANTES:

- DVILA SALAS, PATRICK DELFIN.

- RETEGUI SOLIS, ELDER FAVIO.
- VIGO CHVEZ, SILVIA MYSHELLE.
2017 - I
[Escriba aqu]
 NDICE

DEDICATORIA
AGRADECIMIENTO..

I. INTRODUCCIN...Pg. 5
II. OBJETIVOS...Pg. 5
2.1. Objetivo general.......Pg. 5
2.2. Objetivos especficos......Pg. 5
III. DESARROLLO DEL TEMA.Pg. 6
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS....Pg. 6
FIBROSIS PULMONAR IDEOPTICA...Pg. 6
3.1. Definicin..........Pg. 6
3.2. Clasificacin....................Pg. 7
3.3. Epidemiologa.......Pg. 7
3.4. Historia natural y fenotipos.........Pg. 9
Progresores lentos......Pg. 9
Progresores rpidos............................................................................Pg. 10
Exacerbaciones agudas......................................................................Pg. 10
Sndrome combinado..........................................................................Pg. 11
3.5. Datos clnicos...........Pg. 12
3.6. Diagnstico y seguimiento.........Pg. 13
3.7. Comorbilidades asociadas.........Pg. 17
3.8. Tratamiento..........Pg. 19
Farmacolgico.Pg. 19
No farmacolgico.Pg. 21
De comorbilidades...Pg. 23
IV. CONCLUSIONES...Pg. 24
V. FUENTES DE INFARMACIN............................................................................Pg. 25
I. INTRODUCCIN.
El pulmn es un rgano que est continuamente expuesto al ambiente y lesiones
ambientales son comunes a travs de la vida. Aproximadamente once mil litros de aire
se mueven a travs el sistema respiratorio cada da, este aire contiene polvo, humo,
microoraganismos, toxinas y contaminantes.
Muchos componentes ambientales en el aire han sido implicados como un factor
importante en la etiologa y patogenia de enfermedades respiratorias.
Las exposiciones ambientales afectan individuos vulnerables ya sea por grupo etario,
ubicacin geogrfica o por circunstancias como comorbilidades, estado nutricional,
etnia y trasfondo gentico, es decir, que la exposicin ambiental no explica por si solo
el desarrollo de la patologa, por lo que se propone que debe haber tanto contribucin
gentica como el factor ambiental para contribuir en la etiologa y fisiopatologa.
Las exposiciones ambientales estn relacionadas con enfermedades pulmonares tales
como asma, enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) y enfermedad pulmonar
intersticial difusa (EPID). En el trabajo presente nos concentraremos en la enfermedad
pulmonar intersticial difusa.
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas comprenden un grupo
heterogneo de desrdenes que afectan predominantemente el parnquima pulmonar
y varan ampliamente con respecto a etiologa, sin embargo tienen una presentacin
radiolgica, histopatolgica y clnica similar.

II. OBJETIVOS.
2.1. General:
Definir el concepto que engloban las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas o EPID.
2.2. Especficos:
Dar a conocer la clasificacin de las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas y la importancia de la misma.
Identificar la patologa ms comn dentro de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas.
Describir la historia natural, datos clnicos y criterios para un correcto
diagnstico y posterior tratamiento para un paciente con enfermedad pulmonar
intersticial difusa ms comn.
III. DESARROLLO DEL TEMA.
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID):
Representan un grupo de entidades heterogneas de comportamiento variable, pero
con caractersticas clnicas, funcionales y radiolgicas muy semejantes. Aunque se
consideran patologas poco frecuentes en la prctica clnica neumolgica, se ha
reportado que pueden representar hasta un 15% de la consulta del especialista.
Se encontr la siguiente clasificacin general de EPID (Tabla 1) en donde se hace
hincapi en las neumonas intersticiales idiopticas (NIIs) ya que en general son las
ms frecuentes y a este grupo pertenece la fibrosis pulmonar idioptica (FPI), la ms
agresiva de las enfermedades fibrosantes del pulmn. Esta entidad representa, en
algunos sitios, hasta el 50% a 60% de la casustica de neumonas intersticiales
idiopticas.

FIBROSIS PULMONAR IDEOPTICA (FPI):

3.1. DEFINICIN.
La FPI es una forma especfica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de
origen desconocido, limitada al pulmn que se encuentra dentro de las NIIs, siendo
entre ellas, la forma ms comn y la que presenta un peor pronstico a corto plazo.
Ocurre fundamentalmente en adultos mayores, es progresiva, de curso crnico e
irreversible. Tiene un patrn radiolgico y/o histopatolgico de neumona intersticial
usual (NIU).
Se trata de una enfermedad que invariablemente se asocia con mal pronstico y
que usualmente termina con la vida del paciente, aunque la historia natural de la
misma es variable e impredecible. En este contexto, la supervivencia media es de
3 aos, pero se puede observar pacientes con una supervivencia individual que
puede variar entre pocos meses a casi una dcada.
3.2. CLASIFICACIN.
Aunque se han propuesto mltiples clasificaciones con base en la gravedad al
momento del diagnstico, en la actualidad no existe una clasificacin universal y
estandarizada de la FPI.
Sin embargo, este grupo propone una clasificacin prctica que podra ayudar al
mdico a reconocer rpidamente la situacin y los riesgos futuros del paciente,
categorizndolos entre aquellos pacientes de alto riesgo de muerte a corto plazo (2
aos) y de bajo riesgo al momento del diagnstico, segn cumplan o no los criterios
estticos o dinmicos explicados a continuacin.
Los criterios estticos son aquellos que se presentan al momento del diagnstico
y los criterios dinmicos, aquellos que se observan durante el seguimiento de la
enfermedad (Tabla 4).
Esta clasificacin puede ayudar a posicionarnos de forma ms personalizada frente
a cada paciente y as implementar diversas estrategias teraputicas, tanto
farmacolgicas como no farmacolgicas, dependiendo del caso.

3.3. EPIDEMIOLOGA.
Hasta la actualidad no se conoce con certeza cul es la prevalencia e incidencia
real de la FPI.
Los estudios sobre prevalencia e incidencia provienen de Estados Unidos de
Norteamrica (EUA), Europa, Japn y Taiwn. Al momento actual se carece de
informacin epidemiolgica en Latinoamrica con respecto a la FPI.
Un hecho de importancia es que, de acuerdo a los diferentes estudios, parece que
la incidencia y prevalencia de FPI se ha incrementado en los ltimos aos.
De acuerdo a la normativa sobre el diagnstico y tratamiento de la FPI, publicado
por la SEPAR (Sociedad espaola de patologa del aparato respiratorio) en el ao
2013, ellos estiman que en Espaa la FPI puede estar afectando a unas 7.500
personas (Tabla 2).

En Latinoamrica (LA) no existen, hasta la fecha, datos epidemiolgicos sobre esta

entidad, por lo cual se ha iniciado un registro de FPI, involucrando a los centros
identificados de referencia en el departamento de intersticiales de ALAT, lo cual nos
permitir conocer algunos datos, aunque no estn incluidos todos los pases de LA.
Por otro lado, cuando se estratifican los datos epidemiolgicos por sexo y edad, es
evidente que la FPI predomina en el sexo masculino (2:1), y el nmero de casos
aumenta conforme aumenta la edad, sobre todo en mayores de 75 aos
La mortalidad ocasionada por FPI es muy alta, e incluso es mayor que la que se
describe en algunos tipos de cncer. En trminos generales la supervivencia media
estimada es de 3 aos.
 En el ao 2003 se report una mortalidad en Estados Unidos de 1992-2003,
atribuida a la FPI de 61.2 muertes por cada 1.000.000 en hombres y 54.5 por cada
1.000.000 en mujeres (Tabla 5).
Por otro lado existe evidencia que sugiere un incremento de la mortalidad de la FPI
en las ltimas dos dcadas.
La causa ms frecuente de muerte es la insuficiencia respiratoria por progresin de
la enfermedad o exacerbacin aguda (60%). Pero otras causas importantes de
mortalidad son la enfermedad coronaria, el embolismo pulmonar, las infecciones y
el cncer de pulmn.

3.4. HISTORIA NATURAL Y FENOTIPOS.

El intento de describir distintos fenotipos en pacientes con FPI se debe a la
necesidad de encontrar claves que permitan predecir el comportamiento clnico,
pronstico, y respuesta al tratamiento.
La posibilidad de agrupar a los pacientes con FPI segn la presencia de
determinados rasgos clnicos conformando fenotipos, quizs, nos permita en un
futuro, realizar tratamientos ms personalizados e idealmente efectivos.
En otras enfermedades respiratorias como el cncer de pulmn, asma bronquial y
la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, ya existen diversos tratamientos para
los diferentes fenotipos. La heterogeneidad que muestra la FPI, los complejos
mecanismos patognicos y los diferentes fenotipos de progresin, nos obligan a
pensar, al igual que en otras enfermedades respiratorias, que resulta poco probable
la existencia de un tratamiento efectivo para todos los pacientes por igual.
La historia natural de esta enfermedad es difcil de predecir. Hipotticamente se
describen cuatro diferentes fenotipos segn la evolucin de la enfermedad:

A. Pacientes con progresin lenta PROGRESORES LENTOS:

La mayora de los pacientes con FPI evolucionan con un deterioro lento y
progresivo de la funcin pulmonar.
Se denominan progresores lentos a aquellos pacientes que al momento del
diagnstico refieren sntomas de ms de 24 meses de evolucin o que
sobreviven ms de 3 aos despus del diagnstico.
Estos pacientes pueden presentar tiempos de supervivencia media de hasta
6 aos (versus la supervivencia media de 3 aos).
 Con respecto a la evolucin funcional, suelen mostrar una sutil disminucin
de la CVF, y/o DLco, con una cada anual de CVF aproximada de 130 a 210
ml por ao.
El 5% al 20 % de estos pacientes puede tener exacerbaciones (exacerbacin
aguda) que puede precipitar a una fase final de su enfermedad.

B. Pacientes con progresin rpida PROGRESORES RPIDOS:

Una minora de pacientes, entre un 10% a 15% presentan un deterioro rpido
de los sntomas y la funcin pulmonar.
Se denominan progresores rpidos a aquellos pacientes que al momento
del diagnstico refieren sntomas de menos de 6 meses de evolucin, con
deterioro importante de sus pruebas funcionales respiratorias o a aquellos
que muestran una cada de la CVF de ms del 10% o de la DLco de ms del
15% en 6-12 meses.
Esta rpida progresin puede llevar al paciente a la muerte por insuficiencia
respiratoria en un periodo de pocos meses a 1 o 2 aos (versus la
supervivencia media de 3 aos de los progresores lentos).
Comparado con el fenotipo de progresin lenta, en estos pacientes suele
predominar an ms el sexo masculino, los antecedentes de tabaquismo y
presentan diferente perfil de expresin gnica.

C. FPI con evolucin indistinta, que presentan EXACERBACIONES

AGUDAS:
 Este fenotipo est comprendido por aquellos pacientes que,
independientemente del tipo de progresin, presentan su evolucin alterada
por episodios de rpido deterioro sin causa aparente.
Esta exacerbacin puede llevar al paciente a la muerte, pero si esto no
ocurre, inexorablemente lo conduce a un escaln ms bajo de su funcin
pulmonar de lo que estaba previamente.
Afecta entre un 5% a 20% de los pacientes con FPI en su evolucin.
Se define a la exacerbacin aguda de FPI como un rpido empeoramiento
de la enfermedad sin causa clara y para ello es necesario descartar
infeccin, embolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca y toda causa que
justifique el cuadro.
Se desconoce hasta la actualidad, cules son los predictores de una
exacerbacin aguda, aunque existe alguna relacin entre factores
predisponentes y el desarrollo de la misma (Tabla 7).
La importancia de las exacerbaciones agudas deriva en la alta mortalidad
que supera el 60%. Asimismo, los pacientes que sobreviven pueden tener
una mortalidad anual de hasta 90% luego de que se les otorga el alta
hospitalaria.

D. FPI con enfisema SNDROME COMBINADO:

La asociacin de fibrosis pulmonar idioptica con enfisema, ha sido descrita
como un nuevo sndrome con caractersticas clnicas, funcionales y
pronstico propios.
Su presentacin clnica incluye disnea, antecedente de tabaquismo (actual
o previo) en el 90% de los casos, enfisema en lbulos superiores, fibrosis en
los lbulos inferiores y alteraciones del intercambio gaseoso.
Los estudios funcionales muestran una capacidad pulmonar total
conservada (CPT) con aumento del volumen residual (VR).
Asimismo, se ha descrito una CVF basal mayor, con respecto a la FPI aislada
y una menor cada de la CVF en el seguimiento.
Sin embargo, el intercambio gaseoso est gravemente comprometido desde
el diagnstico inicial.
Se asocia frecuentemente a hipertensin pulmonar, que le confiere un peor
pronstico (con supervivencia a un ao de 60%).
3.5. DATOS CLNICOS.
La FPI debe ser considerada dentro de los diagnsticos diferenciales, en todo
paciente adulto con disnea crnica y progresiva en el tiempo, tos seca, estertores
crepitantes subescapulares. Al momento del diagnstico, ms del 90% de los
pacientes presentan sntomas, siendo los ms comunes la tos seca y la disnea con
el ejercicio progresiva en el tiempo.
El grado de disnea es muy importante, ya que se relaciona con depresin, peor
calidad de vida, mayor afectacin funcional, peor pronstico y mayor mortalidad.
Al examen fsico se pueden apreciar estertores crepitantes tipo velcro en el 90%
de los pacientes y acropaquias hasta en el 50% de los mismos.
Por lo que se propone que los estertores crepitantes tipo velcro deben ser
considerados como una alerta para el diagnstico precoz de la FPI, sobre todo en
pacientes mayores a 60 aos y si son persistentes en el tiempo.
La deteccin de sntomas o signos sistmicos obliga al equipo mdico
multidisciplinario a descartar una enfermedad del tejido conjuntivo (ETC) asociada,
debido a que la FPI es una enfermedad limitada al pulmn, as los signos y/o
sntomas que debe explorar el mdico y que ante su presencia obligan a profundizar
sobre la presencia de una ETC (Enfermedad de tejido conjuntivo) son:
Sndrome seco (xeroftalmia y/o xerostoma).
lceras orales.
Debilidad muscular.
Artritis/artralgias.
Fenmeno de Raynaud.
Rigidez matinal.
Disfagia.
Manifestaciones dermatolgicas.
Manifestaciones oculares.
El retraso en el diagnstico de FPI, desde el inicio de los sntomas hasta la primera
consulta, alcanza entre 2 a 3 aos. Las razones de dicho retraso pueden ser por
factores relacionadas con el paciente, como la resistencia en el reconocimiento de
sntomas que anuncian una enfermedad y el enmascaramiento de los sntomas por
el sedentarismo que genera la disnea en ejercicio; factores vinculados a la propia
enfermedad que pasa desapercibida debido a que generalmente se presenta con
 una forma lenta; y factores vinculados al mdico que puede no reconocer este tipo
de patologas por tratarse de una enfermedad de baja prevalencia.
Ms aun, se ha demostrado que cuanto ms retraso se tenga en la consulta a un
centro especializado en EPID, mayor ser el riesgo de muerte independientemente
del grado de gravedad de la FPI.

3.6. DIAGNSTICO Y SEGUIMIENTO.

Los estudios de funcin pulmonar evidencian la gravedad al momento del
diagnstico, tienen valor pronstico y evolutivo, permiten el monitoreo de la
respuesta al tratamiento y ayudan a definir el momento de referencia para
trasplante pulmonar.
Los estudios funcionales de evaluacin diagnstica inicial y segn la accesibilidad,
debern ser lo ms completo posibles, incluyendo espirometra, volmenes
pulmonares, difusin de monxido de carbono (DLco) y prueba de caminata de 6
minutos (C6M) con oximetra de pulso
La FPI muestra en forma caracterstica un patrn restrictivo con disminucin en la
CVF, CPT, ndice VEF1/CVF > 80% y compromiso de la transferencia de gases con
disminucin de la DLco, e hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio, o
normoxemia en reposo con aparicin de hipoxemia con el ejercicio (Tabla 8).
Una CVF < 50% del predicho o DLco < 50% al diagnstico se correlacionan con
una peor supervivencia, de igual manera, esto mismo aplica para la desaturacin
por debajo de 88% en ejercicio en la prueba de caminata de 6 minutos. Sin
embargo, no se ha determinado el valor de la distancia recorrida en esta prueba
para monitoreo del tratamiento y pronstico del paciente.
Los parmetros de seguimiento y monitoreo del tratamiento que han sido ms
empleados, incluyen la CVF y la DLco. Distintos estudios han demostrado una
buena correlacin entre ambos parmetros con el curso clnico y la supervivencia
de los pacientes con FPI.
Una cada de la CVF del 10% y/o DLco del 15% en un perodo de 6 meses, son
predictores de progresin acelerada de la enfermedad y de mortalidad temprana.
Sin embargo, ambos parmetros tienen sus limitaciones. La CVF puede dar valores
ms elevados al inicio (seudo-normalidad) y mostrar menor cada temporal en
pacientes que asocian enfisema. Por otro lado, la DLco es menor en los pacientes
que asocian enfisema o hipertensin pulmonar.
De ambos parmetros, se recomienda la CVF como parmetro de seguimiento
dado que:

- Es el parmetro mejor estudiado, que rene mayor evidencia respecto a

seguridad, validez y sensibilidad.

- Los escasos ensayos clnicos positivos en FPI (Capacity- estudio Japons)

han mostrado un efecto favorable sobre la CVF y no han mostrado mejora
del descenso de la DLco.

- La CVF es una maniobra sencilla y no tiene las dificultades tcnicas que

plantea la DLco en pacientes con CV baja.

- La CVF no presenta limitaciones en cuanto a su accesibilidad ni costo.

- La CVF debe realizarse cada 6 meses.

El seguimiento puede completarse con prueba de caminata de 6 minutos, sobre
todo en pacientes que presentan hipertensin pulmonar, donde hay pobre
correlacin de la evolucin con CVF o DLco.
Asimismo, debe realizarse como parmetro de seguimiento en pacientes en plan
de rehabilitacin respiratoria, sabiendo que la distancia mnima clnicamente
significativa de mejora se ha sugerido en 30 mts.

Radiologa y tomografa computarizada:

En Amrica Latina, la generalidad de los estudios radiolgicos destinados a
explorar el sistema respiratorio, son interpretados por radilogos generales, porque
el porcentaje de radilogos con entrenamiento especfico en dicha rea an es muy
limitado. La radiografa postero-anterior de trax (RXPA) es una herramienta til
para determinar que un paciente con disnea (de esfuerzo progresiva) y/o tos, tiene
una EPID. Posteriormente, es la tomografa computada de alta resolucin de
pulmn (TCAR) la que desempea un papel fundamental en el diagnstico
diferencial, pronstico y seguimiento de estos pacientes.
La TCAR en adquisicin secuencial (adquisicin corte a corte) muestra hallazgos
similares a los observados en los cortes gruesos anatomopatolgicos. Se realiza
con una tcnica que incluye siempre las fases de inspiracin y espiracin mxima
en pacientes que por primera vez se realizan el examen; exploraciones adicionales
en prono en ocasiones, son necesarias ocasionalmente; as como la modificacin
del protocolo si el paciente presenta sntomas que dificulten la exploracin rutinaria;
como en la insuficiencia respiratoria grave. En este caso la exploracin se realiza
en forma helicoidal/volumtrica, lo cual tiene las ventajas de poder realizar el
estudio en una sola y corta exploracin en inspiracin mxima, reformatear las
imgenes en espesores varios y realizar reconstrucciones multiplanares de alta
calidad; sin embargo, la dosis de radiacin es mayor y las imgenes son de menor
definicin que en las obtenidas por exploracin secuencial de rutina (Tabla 9).
La imagen de TCAR actualmente tiene un papel primordial en el diagnstico de la
EPID, sobre todo en los pacientes con sospecha de FPI y es la tcnica indiscutible
para su diagnstico. El objetivo es identificar los hallazgos tpicos del patrn de NIU
y distinguirlos de los patrones menos especficos presentes en las otras NIIs.
La TCAR sustancialmente puede limitar el diagnstico diferencial para muchos
casos de EPID.
En algunas ocasiones puede dar un diagnstico con suficiente certeza sin la
necesidad de corroborar con biopsia pulmonar quirrgica.
Por lo que, la TCAR es actualmente una herramienta esencial para la evaluacin
de los pacientes con sospecha de FPI.
El familiarizarse con el patrn NIU tomogrfico de la FPI es importante, ya que en
el contexto clnico apropiado, esto es suficiente para establecer el diagnstico de la
entidad sin la necesidad de corroborarlo mediante biopsia pulmonar quirrgica, la
cual puede evitarse nicamente cuando la TCAR muestre un patrn de certeza
tpico de NIU.
El valor predictivo positivo de la TCAR en el diagnstico de la FPI es del 90% al
100%.
El consenso oficial ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 (Tabla 9) establece que, en la
TCAR, el diagnstico de certeza de la NIU se basa en la identificacin de los
4 hallazgos tpicos:
La afectacin pulmonar debe tener un predominio basal y una localizacin
subpleural.
Presencia de reticulacin evidente.
Existencia de panal de abeja con/sin bronquiectasias/bronquiolectasias de
traccin.
Demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrn
de NIU.
 Estas alteraciones tienen una distribucin caractersticamente basal y perifrica,
con frecuencia en parches (Imagen 1).
El panal de abeja consiste en espacios areos qusticos de dimetros variables
(3-20 mm) agrupados en varias hileras, en donde estos quistes comparten paredes
bien definidas (Imagen 2), hallazgo imprescindible para diagnosticar con certeza el
patrn de NIU.
Los rasgos tomogrficos de un patrn definitivo de NIU pueden observarse en
forma asimtrica en 25% de los casos (Imagen 3). Este patrn de distribucin de
fibrosis es ms comn en FPI que en otras EPID fibrticas.

3.7. COMORBILIDADES ASOCIADAS.

Es importante realizar una evaluacin integral en estos pacientes, ya que no es rara
la presencia de comorbilidades que requieren atencin adicional. Entre las que
encontramos en forma frecuente estn:
Hipertensin pulmonar: La HP es frecuente en FPI con prevalencia del
32%, siendo an mayor en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada
(46% en los pacientes con FPI en lista de espera para trasplante pulmonar)
y en el sndrome combinado con enfisema.
La presencia de HP se ha asociado con valores menores de DLco, menor
distancia recorrida en la caminata de 6 minutos y mayor requerimiento de
oxgeno suplementario, lo que determina peor supervivencia.
 Enfermedad por Reflujo Gastro-Esofgico en FPI: La asociacin de la
enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE) con FPI se ha reportado
hace mucho tiempo atrs, pero la relacin temporal y la causalidad entre
ambas, no han sido establecidas. La ERGE se ha invocado como agente
promotor de dao epitelial alveolar y fibrosis pulmonar. Estudios histolgicos
apoyan esta hiptesis y han descrito un patrn de fibrosis centrolobular
asociado.
La ERGE puede estar favorecida por la disfuncin del esfnter esofgico
inferior por traccin extrnseca debido al aumento de la presin intratorcica
negativa, que se produce en afecciones que reducen la elasticidad pulmonar,
como la enfermedad pulmonar intersticial.
El tabaquismo favorece la relajacin del esfnter esofgico inferior y el
desarrollo de ERGE. La relacin causal entre tabaquismo, ERGE y fibrosis
pulmonar no ha sido bien establecida.
Estudios limitados y con bajo nmero de pacientes han constatado una
prevalencia elevada y variable de ERGE en FPI, del 35 al 94%. Raghu,
report una prevalencia de 87% en 65 pacientes con FPI.
La ERGE puede ser asintomtica y subestimada por el monitoreo del Ph, en
un nmero considerable de pacientes y se ha postulado como posible causa
de exacerbacin aguda de la FPI.
Trastornos respiratorios del sueo asociados a FPI: Distintos trastornos
del sueo se han vinculado a FPI, desde alteracin de la calidad y
arquitectura del sueo, taquicardia y desaturacin nocturna, hasta una alta
prevalencia de sndrome de apnea obstructiva de sueo (SAOS).
Se han reportado prevalencias hasta del 88% de SAOS en pacientes con
FPI evaluados con polisomnografa (PSG). En donde la escala de Epworth
y el cuestionario de desrdenes del sueo no se consideraron como mtodos
tiles de evaluacin diagnostica para esta poblacin.
Si bien algunos centros incluyen la PSG en la evaluacin diagnstica inicial
de pacientes con FPI, actualmente no puede darse una recomendacin
universal para este estudio.
Si est disponible, se recomienda la realizacin de oximetra nocturna
valorando un patrn de desaturacin que pueda inferir un probable SAOS.
3.8. TRATAMIENTO.
La terapia actual intenta detener el proceso de fibrosis progresiva, aliviar los
sntomas que produce la enfermedad e identificar y tratar las complicaciones.
Varias investigaciones recientes sugieren fuertemente que la FPI presenta
diferentes fenotipos clnicos y por lo tanto es desafo del futuro identificarlos y
posiblemente lograr diferentes esquemas y algoritmos para tratar diferentes tipos y
abarcar varios blancos. De hecho hay actualmente varias drogas en investigacin,
incluso ensayos en fase II, con blancos moleculares distintos.
El ao 2011 la ATS/ERS/JRS/ALAT public las recomendaciones teraputicas
basadas en la evidencia para diagnstico y tratamiento de la FPI. Desde esa fecha
han aparecido diversas guas nacionales que han diferido parcialmente del
consenso.
En la FPI, recin se vislumbra un tratamiento farmacolgico especfico. Los
medicamentos utilizados hasta un pasado muy reciente no han sido productos de
ensayos clnicos controlados como veremos ms adelante. Es importante
considerar tambin el tratamiento general que apunta al control de sntomas y
comorbilidades.
o TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
Terapia clsica: La recomendacin internacional de 1999, fundamentaba la
racionalidad de la terapia en el argumento vigente de ese tiempo, que la
enfermedad era bsicamente inflamatoria y ello conduca secundariamente
a fibrosis.
Los corticoides y los citotxicos, principalmente la azatioprina y la
ciclofosfamida eran la base del rgimen teraputico.
El consenso del 2011 no recomend el uso de antiinflamatorios. Se
dividieron las recomendaciones teraputicas, segn las evidencias
disponibles y segn los resultados del balance entre los efectos deseables
vs los efectos adversos.
Las fuertemente negativas son aquellas terapias que no han mostrado
ningn beneficio: corticoides como monoterapia, la colchicina, y la
ciclosporina.
Las dbilmente negativas son las que requieren datos de mejor calidad y
mayor certeza sobre beneficios y riesgos, pero que podran ser tiles en
pacientes seleccionados.
Terapias con recomendacin positiva: La N-Acetilcistena (NAC) es una
sustancia precursora del antioxidante glutatin, que est bajo en los
pacientes con FPI. Fue propuesta el ao 2005 como agente teraputico (en
combinacin con azatioprina y prednisona). Los resultados mostraron que
los pacientes tratados con azatioprina, prednisona y NAC tenan una menor
declinacin de la capacidad vital forzada y de la DLco, en comparacin con
azatioprina, prednisona, pero lamentablemente el ensayo tuvo un 30% de
abandono y principalmente careci de una rama de placebo y una con NAC
sola.
El estudio no mostr una diferencia en la mortalidad, en la calidad de vida,
en la capacidad de ejercicio o en los cambios radiolgicos. Desde la
publicacin de este estudio, la NAC fue incluida en los regmenes
teraputicos como una opcin razonable para una minora de pacientes.
La pirfenidona es una piridona con efectos antiinflamatorios y antioxidantes,
antagonista de los efectos del factor de crecimiento transformante 1 (TGF
1) in vitro.
 Acta tambin como un antifibrtico alterando la expresin, sntesis y
acumulacin de colgena inhibiendo el reclutamiento, proliferacin y
expresin de las clulas productoras de matriz extracelular.
En la unin europea los consensos realizados en 2012 y 2013 decidieron
recomendar a la pirfenidona como el estndar de tratamiento de FPI en
pacientes con CVF > 50% y DLco > 35%. Sin embargo, la FDA no ha
aprobado an la droga para su uso en EUA, hasta contar con los resultados
ASCEND de fase III que recientemente han sido reportados.
En la mayor parte de los pases de Latinoamrica no se dispone an de la
pirfenidona y obtenerla es costoso, lo que limita la prescripcin de la misma.
Los resultados recientemente comunicados abren una esperanza para estos
pacientes, pero es an necesario que los enfermos que utilicen esta droga
sean seguidos por ms tiempo para definir su efectividad real.
El nintendanib es una molcula del grupo de las antitirosin cinasas no
selectivo, ya que inhibe tres cinasas del receptor: factor de crecimiento
derivado de las plaquetas (PDGF), factor de crecimiento vascular endotelial
(VEGF) y del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF), lo que podra
reducir el proceso fibrtico.

TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO:
Supresin del tabaco: Al momento actual existe suficiente informacin en
relacin al tabaquismo y algunas formas de EPID, en donde la FPI se
presenta en forma estadsticamente ms frecuente en fumadores vs no
fumadores, tanto en formas espordicas como familiares, asimismo se han
propuesto diversos mecanismos por los cuales el cigarro puede participar en
las repetidas microlesiones del epitelio respiratorio. Por lo tanto es
indispensable que el paciente deje el tabaquismo al momento del diagnstico
Oxgeno suplementario: Es caracterstico del trastorno funcional de estos
pacientes, que presenten hipoxemia de ejercicio, lo cual va empeorando a
medida que la enfermedad progresa, hasta hacerse de reposo.
En etapas relativamente avanzadas de la enfermedad, los pacientes pueden
presentar una saturacin basal de la hemoglobina muy poco alterada, pero
cae en forma manifiesta con el ejercicio y esta cada debe ser el parmetro
usado para indicacin de oxigenoterapia.
Hay pocos datos en la literatura para avalar esta indicacin y por lo menos
un estudio retrospectivo no encuentra ventajas en la supervivencia.
Sin embargo, es experiencia compartida por muchos mdicos que tratan
estos pacientes que la oxigenoterapia mejora la capacidad de ejercicio y de
la calidad de vida. En algunos pacientes que presentan apneas durante el
sueo, con bruscas cadas de la saturacin de oxgeno, es conveniente
usarlo al dormir.
Rehabilitacin pulmonar: Los pacientes con EPID presentan disnea
progresiva, la cual empeora frecuentemente con el ejercicio, fatiga,
desacondicionamiento y disminucin en la calidad de vida.
La rehabilitacin pulmonar puede generar, ganancia en el control de los
sntomas, mejora en el desempeo de actividades cotidianas, en el ejercicio,
as como mejora en la calidad de vida relacionada con la salud, a pesar de
los cambios en la funcin pulmonar que presentan estos pacientes.
Los programas de rehabilitacin pulmonar incluyen ejercicio de
acondicionamiento aerbico, sesiones de educacin, intervencin
nutricional, y soporte psicosocial.
En estudios controlados, estos programas han mostrado mejora en la
capacidad de realizacin de prueba de C6M, as como en la calidad de vida,
sin embargo, estos programas no estn al alcance fcilmente en la mayora
de los pases LA, ya que son de alto costo y requieren de personal
especializado (kinesilogos o mdicos especializados en rehabilitacin
pulmonar y terapistas fsicos respiratorios), adems el consenso de 2011
recomienda la rehabilitacin pulmonar con un grado de evidencia dbil.
Aunque no estn disponibles en algunas unidades los servicios de
rehabilitacin pulmonar, el mdico tratante tiene el recurso de motivar e
insistir al paciente que, en la medida de sus posibilidades, mantenga un plan
de ejercicio simple, basado en caminata diaria con oxgeno, lo cual puede
paliar las condiciones de desacondicionamiento fsico que muchos de estos
pacientes tienen en etapas ms avanzadas de su enfermedad.
Trasplante pulmonar: La experiencia mundial y de varios centros en LA
demuestran que la supervivencia del trasplante pulmonar en pacientes con
FPI es 50%-60% a los 5 aos.
 Estas cifras superan largamente las expectativas medias de supervivencia
en los pacientes con fibrosis pulmonar que progresan y por lo tanto, avalan
el valor de esta indicacin.
El trasplante pulmonar es una terapia cara, que se realiza en pocos centros
y que requiere que el candidato permanezca cerca del lugar donde se realiza
el procedimiento, antes y despus del trasplante por plazos largos. Por lo
tanto, debe considerarse muy prudentemente esta indicacin para evitar
viajes, gastos y falsas expectativas para los pacientes.

TRATAMIENTO DE COMORBILIDADES:
Exacerbaciones agudas: La terapia usualmente recomendada son altas
dosis de corticoides, especficamente 1 gr de metilprednisolona diaria por
tres das consecutivos, para posteriormente seguir con altas dosis de
corticoides orales pero con progresiva reduccin de las dosis.
La recomendacin es dbil, sin evidencias ms que anecdticas y justificada
por la alta mortalidad del cuadro.
Hipertensin pulmonar: Se ha utilizado el epoprostenol y bosentan en
pequeas series de pacientes, y no se cuenta con suficiente experiencia. Por
otra parte el sildenafil, en un grupo pequeo de pacientes ha mostrado
mejorar la prueba de caminata y la hemodinamia pulmonar.
Enfermedad por reflujo gastroesofgico: La recomendacin del consenso
internacional no es concluyente al respecto, pero sugiere, con una dbil
indicacin tratar a la mayora de los pacientes, aun a los asintomticos.
Hay fundamentos muy pobres en la literatura y hay riesgo potencial de
neumonas y de osteoporosis con el tratamiento crnico de la ERGE con
inhibidores de la bomba de protones.
Es un terreno con mucha discusin, aunque recientemente se public un
trabajo polmico retrospectivo sobre pacientes con terapia anti reflujo, que
mostr una asociacin con mejor sobrevida en FPI. Este trabajo ha sido
criticado por su metodologa y es claro que se requiere mayor investigacin
del problema.
IV. CONCLUSIONES.
En conclusin un esquema rpido para el abordaje y tratamiento del paciente con
FPI se enlista a continuacin:
1. Corroborar el diagnstico y antigedad de la enfermedad (Anamnesis,
exclusin de otras causas de fibrosis, anlisis del TCAR, discutir en reunin
multidisciplinaria y decidir si se realizan estudios invasivos (lavado
bronquiolo alveolar (LBA) y biopsia quirrgica en especial en los casos no
concluyentes).
2. Evaluacin funcional: escala de disnea, espirometra, DLco, prueba de
caminata de 6 minutos.
3. Evaluacin en casos especiales:

- FPI + enfisema, casos avanzados, DLco muy baja: ecocardiograma

BDD y medida de PAP.

- Historia sugerente + compromiso radiolgico unilateral: estudiar

ERGE.

- Historia + obesidad + hipoxemia desproporcionada estudiar

oximetra nocturna y/o polisomnografa.
4. Decidir intento teraputico con frmacos.
5. Siempre estimular el ejercicio controlado, evaluar necesidad de oxgeno
(nocturno y/o con ejercicio), evaluar/ tratar comorbilidades.
6. Control en 4-6 meses, segn antigedad de la enfermedad.
7. Anlisis de evolucin semestral en reunin multidisciplinaria con clnicos,
radilogos y patlogos.
V. FUENTES DE INFORMACIN

Asociacin latinoamericana de trax (ALAT); Selman Moiss y Undurraga

lvaro; Recomendaciones para el diagnstico y tratamiento de la fibrosis
pulmonar ideoptica.

file:///D:/Downloads/guia_FPI_ALAT2014.pdf
http://galiciaclinica.info/PDF/22/421.pdf
http://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdf