EMBRIOLOGA DEL APARATO RESPIRATORIO

Cuando el embrin tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertculo

respiratorio (esbozo pulmonar) como una de evaginacion de la pared ventral del
intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de la
laringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene
origen endodrmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la
traquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda el
intestino anterior.
En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el
intestino anterior, pero cuando el divertculo se extiende en direccin caudal
queda separado de este p or la aparicin de dos rebordes longitudinales, los
reborde traqueo esofgicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el
tabique traqueo esofgico; de este modo el intestino anterior queda dividido en
una porcin dorsal, el esfago, y otra ventral , la traquea y los esbozos
pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la
faringe a travs del orificio laringeo.

Laringe
El revestimiento interno de la laringe es de origen endodrmico, pero los
cartlagos y los msculos provie nen del mesenquima de los arcos faringeos
cuarto y sexto. Como consecuencia de la rpida proliferacin de este
mesenquima, se modifica la conformacin del orificio laringeo, que de una
hendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el me senquima
de los dos arcos se transforma en los cartlagos tiroides, cricoides y
aritenoides, puede identificarse la forma caracterstica del orificio laringeo
en el adulto.
Mas o menos en la misma poca en que se forman los cartlagos, tambin
prolifera rpidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusin temporaria
de la luz. Despus, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, se
forma un par de cavidades laterales, los ventrculos laringeos. Estos espacios
estn limitados por pliegues d e tejido que no desaparecen sino que se
convierten por diferenciacin en la cuerdas vocales falsas y verdaderas.
Como los msculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcos
faringeos, todos ellos estn inervados por ramos del dcimo par craneal, el
nervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arco
faringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo.

Traquea, Bronquios y Pulmones.

En el curso de la separacin del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma
la traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzo
de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los
bronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde en
tres bronqui os secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia
de tres lbulos derechos y dos izquierdos.
Al producirse el crecimiento en direccin caudal y lateral, los esbozos
pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pul mones
es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Se
encuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los
esbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritoneales
son separados de las cavidades peritoneal y pericrdica por los pliegues
pleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedan
son las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parte
externa del pulmn, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hoja
somtica de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se
transforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal i
visceral es la cavidad pleural.
En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividen
repetidamente por dicotoma y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en
el pulmn derecho y 8 en el izquierdo, con lo que se crean los segmentos bronco
pulmonares del pulmn del adulto. Hacia el final del sexto mes han origin ado
aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. Antes de que el rbol
bronquial alcance su forma definitiva, sin embargo, se forman seis divisiones
adicionales en el periodo postnatal. Las ramificaciones son reguladas por
interacciones epitelio mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozos
pulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. Las seales para las
ramificaciones, que se liberan desde el mesodermo, pueden involucrar a miembros
de la familia del factor del crecimiento fibroblastico. Mientras se forman esta
nuevas subdivisiones y el rbol bronquial se esta desarrollando, los pulmones
adoptan una posicin mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcaci!
n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vrtebra torcica.

Maduracin de los pulmones

Hasta el sptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquolos se dividen
continuamente en conductos cada vez mas pequeos y su vascularizacion aumenta
en forma constante. Cuando algunas de las clulas de los bronquolos
respiratorios cbicos se transforman en clulas delgadas y planas es posible la
respiracin. Estas clulas se hallan en estrecha relacin con numerosos
capilares sanguneos y linfticos y los espacios rodeados por ellas son sacos
terminales o alvolos primitivos.
En el sptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar el
normal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infante
prematuro.
En los dos ltimos meses de vida intrauterina y durante varios aos despus
del nacimiento, aumenta d e modo constante el numero de sacos terminales.
Adems, las clulas de revestimiento de los saco, denominadas clulas
epiteliales alveolares del tipo I, se adelgazan de manera que los capilares
circundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. El intimo contacto que se
establece entre las clulas epiteliales y endoteliales representa la barrera
hematogaseosa. Antes del nacimiento no se observan alvolos maduros
caractersticos. Adems de las clulas endoteliales y las clulas epiteliales
alveolares planas , aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de clulas:
son las clulas epiteliales alveolares del tipo II, encargadas de la produccin
del surfactante, liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la
facultad de disminuir la tensin superfici al en la interfase aire sangre
alveolar.
Antes del nacimiento, los pulmones se encuentran ocupados por liquido de alta
concentracin de cloro, escasas protenas y algo de moco que proviene de las
glndulas bronquiales, asi como una sustancia surfactante formada por las
clulas epiteliales alveolares tipo II. El volumen de surfactante va en
aumento, sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina.
Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y
ocasionan la aspira cin del liquido amnitico. Estos movimientos son
importantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el
condicionamiento de los msculos de la respiracin. Cuando se inicia la
respiracin en el momento del nacimiento, la mayor parte del liquido q ue
ocupaba los pulmones es reabsorbido rpidamente por los capilares sanguneos y
linfticos, mientras que es probable, que una pequea cantidad sea expulsada
por la traquea y los bronquios durante el parto.
Los movimientos respiratorios despus del nacimi ento hacen que entre aire en
los pulmones, los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural. El
crecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente al
incremento del numero de bronquolos respiratorios y alvolos. Se calcula que
en el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvolos que
corresponden a una persona adulta. Los restantes se forman durante los 10
primeros aos de vida postnatal por el proceso de aparicin continua de
alvolos primitivos.

Surfactante pulmonar [editar]

Se le llama as a una sustancia presente en los pulmones
(especficamente en los alvolos), compuesta principalmente por
fosfolpidos (en un 80%, el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina
(DPPC)), lpidos neutrales (8%) y protenas (12%). Su principal funcin es
reducir la tensin superficial alveolar. La DPPC por si sola puede reducirla,
pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorcin a la
superficie y otros (como aumentar la defensa contra patgenos
inhalados). Tambin se utilizan estos compuestos, a veces sintetizados
artificialmente, o extrados de otros animales, en recin nacidos
prematuros que requieren asistencia ventilatoria

El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo, qu e en contacto con

el agua modifica su tensin superficial.

Neumocitos tipo II son un tipo de clulas, de forma cuboidea, que

cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar, su funcin
principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar.

El Surfactante se compone por aproximadamente de: 90% de lpidos:

La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el
componente ms abundante del agente tensoactivo. Por si sola, tiene
las propiedades de reducir la tensin superficial alveolar, pero requiere
de las protenas de surfactante y otros lpidos. 10% de protenas: Las
protenas son de dos tipos: - hidroflicas, SP-A y SP-D, las que juegan un
rol en la defensa contra patgenos inhalados - hidrofbicas, SP-B y SP-C,
que son necesarias para mejorar la extensin de los fosfolpidos en los
espacios areos.

Algunas de las sustancias que modulan la sntesis de surfactante

pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la produccin de
fosfolpidos), Hormonas tirodeas (Estimulan produccin de DPPC),
Prolactina, Receptores adrenrgicos, Purinoreceptores, Receptores de
vasopresina y Lectina.

Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su

naturaleza elstica que los hacen estar en continua tendencia a entrar
en colapso. La principal funcin del surfactante pulmonar es disminuir,
durante la espiracin, la tensin superficial de los alvolos, evitando el
colapso alveolar que producira dificultades respiratorias. Adems posee
una funcin inmunolgica.
Efectos del Surfactante Pulmonar: Mejora la funcin pulmonar: Mejora
en la oxigenacin. Mejora la ventilacin / perfusin Aumenta la
capacidad residual funcional. Disminuye el retroceso elstico del
pulmn. Mejora la expansin alveolar. Aumenta la distensibilidad
pulmonar. . La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante
conlleva a alteraciones importantes en la funcin pulmonar. . 1

MaIformaciones congnitas de Ia trquea y de Ios

bronquios
Excluye: bronquiectasia congnita (Q33.4)
Q32.0 TraqueomaIacia congnita
Q32.1 Otras maIformaciones congnitas de Ia trquea
Anomala del cartlago traqueal
Atresia de la trquea
Dilatacin
Estenosis congnita de la trquea
Malformacin
Traqueocele congnito
Q32.2 BroncomaIacia congnita
Q32.3 Estenosis congnita de Ios bronquios
Otras maIformaciones congnitas de Ios bronquios
Ausencia
Agenesia
Atresia de los bronquios
Divertculo
Malformacin congnita SAI
Malformaciones congnitas del pulmn
Quiste pulmonar congnito
Lbulo pulmonar supernumerario
Secuestro del pulmn
Agenesia del pulmn
Bronquiectasia congnita
Tejido ectpico en el pulmn
Hipoplasia y displasia pulmonar
Otras malformaciones congnitas del pulmn
Malformacin congnita del pulmn, no especificada
MaIformaciones congnitas deI puImn
Q33.0 Quiste puImonar congnito
Enfermedad pulmonar:
poliqustica
qustica
congnita
Pulmn en panal de abejas congnito
Excluye: enfermedad pulmonar qustica adquirida o sin otra
especificacin (J98.4)
Q33.1 LbuIo puImonar supernumerario
Q33.2 Secuestro deI puImn
Q33.3 Agenesia deI puImn
Ausencia de (lbulo del) pulmn
Q33.4 Bronquiectasia congnita
Q33.5 Tejido ectpico en eI puImn
Q33.6 HipopIasia y dispIasia puImonar
Excluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duracin corta de la
gestacin (P28.0)
Q33.8 Otras maIformaciones congnitas deI puImn
Q33.9 MaIformacin congnita deI puImn, no especificada

Traqueomalacia congnita
Es una debilidad y flacidez de las paredes de la trquea, que est presente al nacer
El trmino traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la trquea
debida a una disminucin o atrofia de las fibras elsticas longitudinales de la pars
membranosa de la trquea, lo que daa la integridad del cartlago y facilita el colapso de
la trquea. Como reflejo de las diferencias entre la presin intratorcica e intraluminal,
la trquea intratorcica se dilata con la inspiracin y se estrecha con la espiracin. La
traqueomalacia no es mas que una exageracin de este proceso fisiolgico, de forma que
el incremento de la presin intratorcica al final de la espiracin colapsa la luz de la
trquea intratorcica y dificulta la espiracin
La traqueomalacia puede afectar una pequea porcin de la trquea o afectar a
toda la trquea; si adems se afectan los bronquios el trmino traqueobroncomalacia
debera utilizarse para describir el proceso. Atendiendo a su origen la traqueomalacia
se puede clasificar en congnita y adquirida.
La traqueomalacia congnita o primaria es la forma mas frecuente y suele
asociarse con la prematuridad, aunque puede observarse en nios a trmino. Su
frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos. Diversas enfermedades que originan
alteraciones en la formacin del matriz de colgeno se incluyen entre las formas
primarias de traqueomalacia, es el caso de las condritis y condromalacia. Adems se ha
relacionado con diversos sndrome genticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1).
La asociacin mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la
fstula traqueoesofgica.
La traqueomalacia secundaria, resulta de una degeneracin del cartlago normal de
la trquea. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son
secundarias a una intubacin prolongada, el resto de las causas puede consultarse en la
Tabla 1.
Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia
pueden tener algun defecto cardiolgico congnito, de ellos los mas frecuentes con
ductus persistente, defectos interventriculares, defecto del arco artico, hipoplasia de
cavidades izquierdas.
Caractersticamente los sntomas de la traqueomalacia no estn presentes al
nacimiento, pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas
de vida. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. La tos se
origina por la aposicin de las paredes anterior y posterior de la trquea. En casos
severos se han descrito, cianosis e hiperextensin del cuello. Diversas circunstancias
que incrementen la presin intratorcica como el llanto pueden empeorar el cuadro
clnico.
El diagnstico de sospecha es clnico, su confirmacin en los casos mas severos
puede requerir la realizacin de una tomografia computorizada. Se considera que una
reduccin del dimetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patolgica. Otros
mtodos utilizados en el pasado incluyen la realizacin de radiografas en inspiracin-
espiracin, traqueo-broncogramas y fluoroscopa.
En su mayora las opciones teraputicas pueden resumirse en humidificacin del
aire inspirado, control sintomtico de las infecciones de vas respiratorias altas. En los
casos mas severos la traqueostomia puede ser una opcin o la presin positiva en la va
area. La presin positiva no invasiva puede ser otra opcin teraputica
Causas

La traqueomalacia en un recin nacido ocurre cuando el cartlago de la trquea no se ha

desarrollado en forma apropiada. Las paredes de la trquea son flcidas en lugar de ser
rgidas. Debido a que la trquea es la va area principal, las dificultades respiratorias
comienzan poco despus del nacimiento.

La traqueomalacia congnita es muy comn.

Sntomas

Los sntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar:

Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posicin y mejorar

durante el sueo
Problemas respiratorios que empeoran al toser, llorar, alimentarse, o por
infecciones de las vas respiratorias altas
Respiracin chillona
Respiracin ruidosa y acelerada

Pruebas y exmenes

Un examen fsico confirma los sntomas. Una radiografa del pecho puede mostrar
estrechamiento de la trquea al inhalar. Asimismo, se realiza una radiografa para
descartar otros problemas.

Un procedimiento llamado laringoscopia suministra un diagnstico definitivo. Este

procedimiento permite al otorrinolaringlogo (mdico especialista en odo, nariz y
garganta) observar la estructura de la va respiratoria y determinar cun grave es el
problema.

Otros exmenes que pueden llevarse a cabo abarcan:

Fluoroscopia de las vas respiratorias

Esofagografa
Broncoscopia: cmara que baja a travs de la garganta para observar
las vas respiratorias y los pulmones
Tomografa computarizada (TC)
Pruebas de la funcin pulmonar
Resonancia magntica (RM)

Tratamiento

La mayora de los bebs responde bien al aire humidificado, la alimentacin cuidadosa

y a los antibiticos para las infecciones. A los bebs con traqueomalacia se los debe
vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias.

Con frecuencia, los sntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el beb crece.

Rara vez, se necesita ciruga.

Pronstico

La traqueomalacia congnita generalmente desaparece por s sola entre los 18 y 24

meses de edad. A medida que el cartlago de la trquea se fortalece y la trquea se
desarrolla, las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente.
Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen
infecciones respiratorias.

Posibles complicaciones

Los bebs nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalas congnitas como
defectos cardacos, retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofgico.

Puede presentarse neumona por aspiracin por inhalar alimentos.

La agenesia traqueal es una malformacin congnita infrecuente. El primer caso descrito en la

literatura data
de 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. De stos, un mnimo
porcentaje fue diagnosticado
premortem e intentado en ellos la correccin quirrgica (2-50).
Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos:
Tipo I: atresia de trquea proximal, con segmento distal de trquea y bronquios principales
normales,
acompandose de fstula trqueo-esofgica (20%).
Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no
fstula
trqueoesofgica. Es el ms frecuente (60%) (6).
Tipo III: los bronquios principales nacen indepen dientemente del esfago (20%).
La agenesia traqueal se incluye en el diagnstico diferencial del Sndrome de distress
respiratorio del recin
nacido, debiendo sospecharlo si ste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la
intubacin. Frecuentemente
se asocia con otras anomalas congnitas como los defectos septales ventricules,
musculoesquelticos,
genitourinarios, del Sistema Nervioso Central y el Sndrome de Vater. Su patogenia es
desconocida. Su diagnstico
definitivo es endoscpico y la evolucin generalmente fatal, siendo la nica posibilidad
teraputica la correccin
quirrgica precoz.
La presentacin de un caso diagnstico premortem, en el que se intent la correccin
quirurgica y una revisin
de la bibliografa, son el propsito de este trabajo.
La agenesia traqueal es una malformacin congnita infrecuente, de patogenia desconocida,
que se suele
asociar con polihidramnios. Es habitual que curse con otras anomalas congnitas, como
defectos septales
ventriculares(6), msculo-esquelticas, gnito-urinarias, del SNC (3) y el Sndrome de VATER (7),
entre otras.
El nacimiento de un nio con distress respiratorio, en ausencia de llanto y dificultad para la
intubacin, debe
hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro, mas an si la intubacin esofgica
permite la
ventilacin(8). Ante esta situacin est indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas
diagnsticas:
1) Radiografa simple postero-anterior y lateral de trax;
2) Radiografa con contraste y
3) Endoscopia.
La radiografa simple habitualmente es poco expresiva, visualizando el tubo endotraqueal en
localizacin
posterior, en la radiografa lateral. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un
saco ciego y la fstula
esfagorespiratoria(9).
La endoscopia es la que da el diagnstico de certeza, siendo laimagen caracterstica el final de
la laringe en
bolsa, inmediatamente por debajo de la glotis. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplsicas.
El manejo terapetico de estos casos incluye:
A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la
administracin de oxgeno
por sonda nasogstrica o la intubacin esofgica.
B) Tratamiento quirrgico de estabilizacin inicial: El primero en intentarlo fue Floyd(2), y a
continuacin
Fonkalsrud(3), que consigui la supervivencia ms larga registrada (6 semanas), practicando
aislamiento de la porcin
media del esfago, abocndolo a la piel a nivel cervical, e intubacin externa del trayecto
fistuloso.
Figura 3
NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIN DE NEUMLOGOS DEL SUR VOL.2, NUMERO 2, DICIEMBRE 1990
79
Posteriormente Altman(4) asoci ala tcnica de Fonkalsrud la divisin gstrica, que ya haba
sido propuesta por
Randolph(10) en las atresias esofgicas con fstula trqueoesofgica, para prevenir las
complicaciones respiratorias
secundarias al reflujo gastro-esofgico.
Otra tcnica utilizada fue la practicada por Hong (5), que realiz la intubacin traqueal por la
fstula con salida del
esfago al exterior por quinto espacio intercostal.
Los inconvenientes de estas tcnicas son mltiples. Precisan del uso contnuo de CPAP para
prevencin del
colapso esofgico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para
mantenerlo limpio de
secreciones, evitando neumonas de repeticin y por ltimo se sealan las posibles erosiones
por decbito del tubo
en estructuras vasculares. Todo ello conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo
precozmente.
C) Tratamiento quirrgico definitivo.
Se han propuesto varias tcnicas, como es el caso de la traqueotoma distal, que resulta
tcnicamente
imposible en la mayora de los casos, al ser slo factible en aquellos con segmento traqueal
normal. Presenta
asimismo, una elevada susceptibilidad a la infeccin.
La reconstruccion primaria es tericamente el procedimiento de eleccin, intentndola en
nuestro paciente. Se
practicaron las tcnicas de movilizacin descritas para conseguir la anastomosis Trmino-
Terminal larngeobronquial
que incluyen:
Movilizacin de carinay bronquios principales derecho e izquierdo, ste ltimo por debajo del
arco artico.
Liberacin de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos
circundantes y de la
pleura mediastnica, as como su separacin del bronquio principal.
Divisin del ligamento pulmonar inferior.
Liberacin intrapericrdica de los vasos pulmonares.
Seccin del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario.
A pesar de todo ello, no se consigui en nuestro caso la anastomosis Trmino-Terminal del
bronquio derecho a
la laringe, por persistir unos 2 cm. de defecto. Lo mismo suceder en la mayora de los casos.
Ante la imposibilidad de reconstruccin, una alternativa vlida es el empleo de prtesis. En
estos pacientes hay
que tomar en consideracin su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio
en todas las posibles
sustituciones, tanto homlogas como artificiales. Tambin hay que considerar la necesidad de
aportar una va flexible
pero no colapsable, as como que no provoquen una reaccin inflamatoria excesiva.
Los tipos de prtesis factibles son las homlogas y las heterlogas.
Entre las primeras, se han utilizado el esfago y la pared vesical. Presentan la ventaja de su
crecimiento
potencial , pero carecen de la suficiente consistencia, siendo precisa la intubacin
permanente(12).
En cuanto a las heterlogas, se encuentran en estudio, siendo las ms prometedoras las de
material sinttico
tipo Dacron y Goretex(13). Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el
crecimiento.
Recientemente se ha conseguido con xito el trasplante de trquea, envuelta en epiplon, a
nivel
experimental(14) . La viabilidad de esta tcnica sera la solucin ideal para este problema, al
precisar un corto
segmento de trquea, si se asocian las tcnicas de movilizacin antes descritas.