Casos clnicos

en Pediatra
de Atencin Primaria
2014.
Cartagena. Murcia

ISBN : 978-84-606-5757-6
NRegistro: 2015001418
Casos clnicos en Pediatra
de Atencin Primaria

Autores:

MARIO RAL MANCO CALDAS

Pediatra Servicio Murciano de Salud
Ex-Profesor Colaborador Honorario de la Facultad de Medicina de la Universidad de
Murcia

TEODORIKEZ JIMNEZ RODRGUEZ

Pediatra Cartagena
Master en Endocrinologa, Metabolismo y Nutricin Peditrica del Hospital Vall
dHebron Barcelona

BLANCA GARCA LAREDO

Pediatra Centro de Salud Pozo Estrecho. Cartagena
Ex-Coordinadora de Pediatra de Atencin Primaria y Especializada del rea de Salud
de Fuerteventura

CLARA MARA FERRNDEZ GARCA

Pediatra Centro de Salud Los Barreros, Cartagena

ELBA KALMARNE SALINAS

Pediatra Centro de Salud Virgen de la Caridad, Cartagena Este.

MARA TERESA FBREGA VALVERDE

Pediatra Centro de Salud La Unin, Murcia

ANTONIO JESS GARCA CARRASCO

Pediatra Centro de Salud La Unin, Murcia

SANDRA JIMNEZ REJN

Pediatra Centro de Salud La Unin, Murcia
 AGRADECIMIENTOS

A los colegas Juan David Gonzalez Rodrguez, nefrlogo pediatra del Hospital
Santa Luca y a David Gil Ortega, gastroenterlogo pediatra del Hospital Virgen de
Arrixaca, por sus valiosas sugerencias en la discusin de los casos clnicos de sus
respectivas especialidades.
A la Dra. Ruth L. Manrique Medina, Tcnica de Salud de la Unidad Docente
Multiprofesional de Atencin Familiar y Comunitaria Cartagena -Mar Menor, por su
importante colaboracin en la revisin del texto .
 PRESENTACIN

La atencin peditrica en atencin primaria constituye un desafo permanente

que tenemos que afrontar diariamente con profesionalidad, rigor y empata. La
entrevista clnica nos permite recoger, analizar e interpretar los datos clnicos,
formular un diagnstico presuntivo e iniciar el proceso de toma de decisiones clnicas.
En cada uno de estos pasos, la reflexin y la autoevaluacin, nos permitirn reconocer
los lmites de nuestro propio conocimiento, mantener una mejora continua de la
prctica y estimular la bsqueda del aprendizaje durante nuestra vida profesional.

La intencin de este libro dirigida a los residentes de Pediatra y de Medicina

de Familia, a los Mdicos de Familia y Pediatras de Atencin Primaria, es brindar una
herramienta de reflexin y aprendizaje, para mejorar el quehacer peditrico. El
esquema de construccin del libro presentando una historia clnica resumida, y una
discusin posterior para definir el diagnstico, la evolucin y tratamiento, no es
novedoso. Existen dos precedentes cercanos y excelentes que han servido de modelo
para este libro. El primero: 111 Casos Clnicos de Patologa Peditrica, Manejo
Prctico de los editores J.L. Prez Navero, I .Ibarra de la Rosa, R.Camino Len, y el
segundo Urgencias Graves en el Nio Grave de J. Casado Flores y Ana Serrano.
Ambos basados ms en el nio que llega a urgencias de un hospital de referencia
terciario. El enfoque planteado aqu es ms bien , el de mostrar una seleccin de
historias sucintas de pacientes evaluados en su gran mayora en atencin primaria, con
diagnsticos finales que cubren diversas patologas peditricas.

Esperamos que la ilusin y el esfuerzo plasmados en este texto, logren nuestro

objetivo de ayudar a todos aquellos que atendemos nios a mejorar la capacidad de
autocrtica para seguir embarcados en el viaje sin fin de la bsqueda del aprendizaje y
la excelencia.

LOS AUTORES
"A todos los que mantienen la inquietud por el estudio
y la investigacin de las enfermedades infantiles
porque con su esfuerzo contribuyen
a mejorar el ejercicio diario de la pediatra "
 NDICE

ADOPCIN
NIA DE 2 AOS ADOPTADA DE FRICA Y CON DIARREA RECURRENTE ................1

APNEA
LACTANTE DE 45 DAS CON EPISODIOS DE APNEAS ........................................................... 5

CEFALEA
NIA de 4 AOS CON CEFALEA OCCIPITAL ........................................................................... 9
NIA DE 7 AOS CON CEFALEA Y FIEBRE ............................................................................. 13

CISTINURIA
LACTANTE DE 6 MESES CON CISTINURIA PERSISTENTE ............................................... 16

CORDN UMBILICAL
LACTANTE DE 1 MES CON RETARDO DE CADA DEL CORDN ....................................20

CUERPOS EXTRAOS
LACTANTE DE 10 MESES CON INGESTA DE HORQUILLA DE PELO ............................. 24
NIO DE 4 AOS CON INGESTA DE MONEDA ....................................................................26

DERMATOLOGA
NIA DE 10 AOS CON PPULAS HIPERQUERATSICAS ............................................... 28
NIA DE 5 AOS CON ERUPCIN TORCICA EN CINTURN ..................................... 30
LACTANTE DE 40 DAS CON URTICARIA POST INGESTA DE FRMULA
LCTEA ................................................................................................................................................. 32
LACTANTE DE 5 MESES CON PLACA ALOPCICA EN CUERO CABELLUDO ............ 35
NIO DE 7 AOS CON MCULAS ACRMICAS EN PIERNAS ......................................... 38
NIA DE 7 AOS CON PLACAS ERITEMATOSAS EN PIERNAS ...................................... 40
NIA DE 13 AOS CON LCERA LABIAL DE 3 MESES DE EVOLUCIN .......................43
NIO DE 4 AOS CON MANCHAS CAF CON LECHE ...................................................... 46

DISFONA
NIO DE 12 AOS CON DISFONA .............................................................................................50
DOLOR ABDOMINAL
NIA DE 10 AOS CON DOLOR ABDOMINAL AGUDO ...................................................... 52
NIO DE 6 AOS CON DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE .......................................... 56
NIA DE 3 AOS CON DOLOR ABDOMINAL Y DIARREAS DE 3 MESES DE
EVOLUCIN ........................................................................................................................................ 59
NIA DE 12 AOS CON DOLOR EN HEMIABDOMEN DERECHO .................................. 64

EMESIS
LACTANTE DE 6 SEMANAS CON VMITOS E IRRITABILIDAD ...................................... 67
LACTANTE DE 1 MES CON VMITOS EN PROYECTIL ...................................................... 73

ENDOCRINOLOGA
NIA DE 13 AOS CON SOBREPESO Y ACANTOSIS NIGRICANS ................................... 75
NIO DE 16 MESES CON DEFORMIDADES SEAS................................................................ 78
NIO DE 11 AOS CON SOBREPESO Y ALTERACIN DE LA TOLERANCIA A
LA GLUCOSA....................................................................................................................................... 83
NIO DE 11 AOS CON GINECOMASTIA BILATERAL ........................................................ 88

FALLO TERAPETICO
NIO DE 10 AOS CON CRISIS ASMTICA SIN RESPUESTA AL
TRATAMIENTO ................................................................................................................................. 91

FIEBRE
LACTANTE DE 2 MESES CON FIEBRE Y NEUTROPENIA .................................................. 94
NIO DE 3 AOS CON FIEBRE Y TOS EMETIZANTE ........................................................... 98
NIO DE 2 AOS Y 3 MESES CON FIEBRE Y EXANTEMA ............................................... 105

GONALGIA
NIA DE 9 AOS CON GONALGIA BILATERAL DE 6 MESES.......................................... 108
NIA DE 12 AOS CON GONALGIA RECURRENTE ............................................................ 112
NIO DE 10 AOS CON GONALGIA IZQUIERDA DE 1 MES DE DURACIN ..............114
NIO DE 11 AOS CON GONALGIA IZQUIERDA DE 5 SEMANAS DE
EVOLUCIN ....................................................................................................................................... 116

HEMORRAGIA DIGESTIVA
NIA DE 4 AOS CON RECTORRAGIA INTERMITENTE ................................................ 122
LACTANTE DE 6 MESES CON DIARREA DISENTRICA ................................................... 126
MACROCEFALIA
LACTANTE DE 6 MESES CON AUMENTO DEL PERMETRO CRANEAL .................... 128
NIA DE 4 MESES CON MACROCEFALIA Y NISTAGMUS ............................................... 131

NEFROLOGA
NIO DE 6 AOS CON AGENESIA RENAL IZQUIERDA ................................................... 134
NIA DE 3 AOS CON DISURIA Y HEMATURIA ................................................................ 138

OPISTTONOS
NIA DE 1 AO 9 MESES CON IRRITABILIDAD Y OPISTTONOS .............................. 140

PRPURA
NIO DE 2 AOS CON PRPURA GENERALIZADA .......................................................... 144
NIA DE 5 AOS CON PRPURA Y ARTRALGIAS ............................................................. 147

SIBILANCIAS
LACTANTE DE 1 MES CON SIBILANCIAS Y CONTACTO TUBERCULOSO ................. 150

SUEO
NIA DE 5 AOS CON APNEAS DEL SUEO ........................................................................ 154
NIO DE 6 AOS CON DESPERTAR NOCTURNO .............................................................. 157

TRAUMATISMO CRANEAL
NIA DE 1 AO CON TRAUMATISMO CRANEAL INAPARENTE ................................. 160

TRAUMATOLOGA
NIA DE 12 AOS CON COXALGIA AGUDA ......................................................................... 163
NIA DE 2 AOS CON COJERA POSTRAUMTICA .......................................................... 167
NIO DE 10 AOS CON TALALGIA BILATERAL .................................................................. 169
NIO DE 6 AOS CON TUMORACIN INTRASEA ......................................................... 172
NIA DE 7 AOS CON TUMORACIN POPLTEA ............................................................. 175
NIA DE 10 AOS CON BULTOMA EN PIERNA IZQUIERDA ......................................... 177

TUMORACIN
LACTANTE DE 1 MES CON TUMORACIN PERIANAL NO DOLOROSA ..................... 181
LACTANTE DE 4 MESES CON TUMORACIN PERIORBITARIA ................................... 183
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 2 AOS ADOPTADA DE FRICA Y CON DIARREA RECURRENTE
CASO CLNICO
Nia adoptada de 2 aos procedente de
Etiopa y con diarrea recurrente.
Antecedentes
Madre biolgica fallecida, se desconoce el
motivo. Padre biolgico la entreg a un
orfanato de donde fue adoptada.
Evaluacin a los 40 das de vida segn consta
en certificado mdico: peso 3,7 kg, talla 48
cm; permetro ceflico 39 cm, exploracin sin
alteraciones.
Analtica: Hb 12 g/dl, Grupo sanguneo O
positivo. HIV PCR: negativo. VDRL: no
reactivo. HCV: negativo, HBsAg: negativo.
Exploracin actual
Peso 11,5kg (p25); talla 83,5 cm (p10-25);
permetro ceflico: 48,5 cm (p25-50) Sin
hallazgos patolgicos.
Exmenes complementarios
Hemates 4.3x106u/L, Hb 11 g/dl, Hcto 34%,
VCM 79,4 fL, HCM 25,6 pg, CHCM 32,2
g/dl, ndice distribucin de los eritrocitos
15,2, plaquetas 456x106u/L, leucocitos 7.56
x103u/L. Neutrfilos 21%, linfocitos 62%,
monocitos 8%, eosinfilos 8%, basfilos 1%.
VSG 28 mm/h.
Glucosa 76mg/dl, urea 40 mg/dl, creatinina
0,30 mg/dl, protenas totales 7,9 g/dl,
bilirrubina total 0,15 mg/dl, colesterol 171
mg/dl, triglicridos 66 mg/dl, GOT 30 U/L,
GPT 17 U/L, fosfatasa alcalina 277 U/L, hierro
srico 50 mg/dl.
Anticuerpos IgM ANTI-VHA negativo,
antgeno de superficie HB negativo,
anticuerpo Anti-HB core negativos,
anticuerpos anti-hepatitis C negativos,
serologa de VIH y toxoplasmosis: negativos.
Estudio parasitolgico en heces (3 muestras)
se observan quistes de Giardia lamblia. Gota
gruesa: no se observan parsitos de
Plasmodium sp, ni microfiliarias. Antgeno de
1
malaria negativo. No se encontraron huevos
de Schistosoma hematobium en orina
EVOLUCIN
Se indic sulfato ferroso y se inici
tratamiento con metronidazol a 15/mg/da
durante 7 das. La investigacin de parsitos
en heces posterior al tratamiento result
negativa.
La infeccin por Giardia lamblia es una
parasitosis:
a) Autolimitada en todos los casos, no
requiere tratamiento.
b) Slo puede tratarse con metronidazol.
c) nicamente se trata si el nio presenta
sntomas de malabsorcin intestinal.
d) Debe investigarse en muestra fecal al
igual que otros parsitos en todo nio
adoptado en el extranjero.
La giardiasis es una enfermedad parasitaria
causada por el protozoario Giardia lamblia, se
considera el protozoo gastrointestinal que
ms frecuentemente afecta a humanos.
Presenta una distribucin mundial y est
caracterizada por cuadros enterales agudos y
crnicos. Es autolimitada en un porcentaje
de los casos aunque en otros puede durar
semanas o meses en ausencia de tratamiento.
Puede tratarse con metronidazol aunque
tambin se ha empleado son xito tinidazol y
secnidazol. La giardiasis se debe investigar al
igual que otras parasitosis en todo nio
adoptado en el extranjero.(d) Respuesta
correcta.
GIARDIASIS
GENERALIDADES
La giardiasis es una enfermedad parasitaria
causada por el protozoario Giardia lamblia, se
considera el protozoo gastrointestinal que
ms frecuentemente afecta a humanos. Su
 2 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
prevalencia en pases industrializados oscila
entre 2-7%, en los pases en vas de desarrollo
y regiones tropicales puede afectar al 40% de
la poblacin. Presenta una distribucin
mundial que va desde los trpicos hasta el
rtico.
Mecanismos de transmisin y ciclo
biolgico
La transmisin es por va fecal-oral al
ingerir los quistes del parsito que pueden
encontrarse en materia fecal diseminada en el
ambiente como consecuencia directa de
defecacin en el suelo, consumo de alimentos
mal lavados que han sido regados con aguas
contaminadas, ingestin directa en contactos
homosexuales (felatio y anolinguo), ingesta
de alimentos contaminados por vectores
mecnicos (artrpodos, cucarachas),
alimentos contaminados por heces de castor
o perros que funcionan como reservorios
potenciales de la infeccin para el humano.
Al ser ingeridos los quistes sufren un
proceso de desenquistamiento que se inicia
en el estmago y termina en el duodeno con
la formacin de los trofozotos los cuales
permanecern en el borde en cepillo de los
dos tercios superiores del intestino delgado,
aunque tambin pueden llegar a localizarse
en intestino grueso y vescula biliar.
Por razones desconocidas algunos
trofozotos se desprenden del borde en
cepillo, y en las porciones distales del leon o
en el colon reinician su transformacin a
quistes (fase de enquistamiento) que
finalmente termina con la excrecin de
nuevos quistes (forma infectante) en las
heces. Los quistes van a sobrevivir en el
exterior del husped lo que los hace
susceptibles a ser ingeridos de nuevo por
otro husped para reiniciar su ciclo biolgico
Clnica
Se estima que cerca del 60% de las
giardiasis cursan en forma asintomtica,
presentacin predominante en reas
endmicas donde las reinfecciones son
frecuentes. El perodo de incubacin vara de
3 a 45 das y puede manifestarse como
enteritis aguda (autolimitada), diarrea
crnica, malabsorcin con esteatorrea y
prdida de peso. Las manifestaciones
extraintestinales abarcan dermatitis
urticariformes acompaadas de eosinofilia,
rash maculopapular eritematoso, edema
alrgico solitario de Quincke, linfocitosis
infecciosa, as como manifestaciones de tipo
respiratorio.
Diagnstico
Se debe considerar en todo pacientes con
diarrea aguda, persistente, intermitente o con
antecedentes de viajes a zonas endmicas. El
diagnstico se hace con la identificacin de
quistes y ocasionalmente trofozotos en
heces de tres muestras seriadas por lo
intermitente de la excrecin.
En pacientes con diarrea crnica y
malabsorcin con exmenes de heces
negativos se puede estudiar el contenido
gastroduodenal por aspirado o biopsia
obtenidos a travs de endoscopia digestiva
superior.
Actualmente se pueden detectar antgenos
del parsito en muestras fecales para hacer el
diagnstico, con buenos niveles de
sensibilidad y especificidad.
Otros mtodos diagnstico empleados son
los serolgicos que no han mostrado
seguridad diagnstica y la amplificacin del
genoma de G. lamblia por PCR que resulta
muy costoso.
Tratamiento
Los nitroimidazoles son la droga de
eleccin, se ha empleado metronidazol,
tinidazol y secnidazol, siendo los dos
primeros los de mayor efectividad in vitro.
Las dosis empleadas son: metronidazol
15mg/kg/da en tres tomas por 5-10 das;
tinidazol en dosis nica a 50 mg/kg/da y
secnidazol 30 mg/kg/da, tambin en dosis
nica.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 3

De estas drogas los efectos secundarios ms trastornos de conducta, problemas

frecuentes son: sabor metlico, naseas,
vmitos, cefaleas, erupcin cutnea,
leucopenia, trombocitopenia, orinas oscuras,
neuropata perifrica en tratamientos
prolongados, mareos, ataxia, tromboflebitis,
pancreatitis.
Conducta mdica ante una adopcin
La adopcin ha aumentado en Espaa en
los ltimos aos. Se considera que todos los
nios adoptados han estado expuestos a
diferentes factores de riesgos sociales y
sanitarios, los cuales pueden dejar huella en
la salud del nio y es el mdico quien debe
determinar si esas huellas existen en forma
de patologas e iniciar el tratamiento
adecuado para stas.
Ms del 25% de estos nios presentan: talla
baja, ferropenia con o sin anemia, problemas
dermatolgicos leves, problemas adaptativos
de la alimentacin y del sueo, ausencia de
inmunizaciones, inmunizaciones
incompletas o inefectivas (ausencia de
anticuerpos protectores), parasitosis
intestinales e infecciones del aparato
respiratorio, digestivo y del pas de origen, informes mdicos previos,
otorrinolaringolgicas.
Otros problemas menos frecuentes son el
retraso psicomotor leve, desnutricin,
bucodentales, inexactitud de la edad
cronolgica, infeccin tuberculosa,
eosinofilia, infeccin por virus de hepatitis b,
hemoglobinopatas, raquitismo, trastornos
de origen prenatal, etc.
En general ms del 90% de los problemas
son leves y reversibles a corto o medio plazo,
5% reversibles a largo plazo y 5 % con
secuelas o irreversibles.
Al llegar a Espaa deben recibir una
primera evaluacin mdica, preferentemente
los primeros 15 das, a menos que no sea
posible como consecuencia de alguna
enfermedad. En esta evaluacin se debe
recopilar toda la informacin pertinente al
nio, hacer una adecuada exploracin fsica y
realizar las pruebas de cribado de acuerdo al
Consenso en Adopcin Internacional de la
Coordinadora de Asociaciones en Defensa de
la Adopcin y el Acogimiento (CORA),
publicada en el ao 2009, haciendo la
distincin entre las recomendaciones bsicas
para todos los nios y la evaluacin mdica
especfica para algunos de ellos, dependiendo
hallazgos a la exploracin o alteraciones
analticas.

EVALUACIN MDICA ESPECFICA RECOMENDADA A TODOS LOS NIOS

ADOPTADOS EN EL EXTRANJERO
Evaluacin fsica completa, del
crecimiento y estado de nutricin
Evaluacin del desarrollo psimocotor, de
la visin y audicin
Evaluacin de signos de maltrato
Evaluacin del certificado oficial de
inmunizaciones
Hemograma, hierro, transferrina y
ferritina sricos
Bioqumica elemental
Serologa VIH (anti-VIH 1 y 2)
Serologa hepatitis B (HBsAg, anti-HBs, anti-HBc Ig G
total), serologa hepatitis C (anti-HCV)
Serologa sfilis (RPR y/o VDRL)
Prueba de tuberculina (Mantoux)
Cribado de raquitismo (fosfatasa alcalina, calcio,
fsforo)
Parsitos en heces (3 muestras)
 4 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EVALUACIN MDICA BSICA RECOMENDADA A ALGUNOS NIOS ADOPTADOS
EN EL EXTRANJERO
Evaluacin de la denticin, desarrollo puberal y
de la edad cronolgica
Estudio de hemoglobinopatas: talasemias,
drepanocitosis, otras hemoglobinopatas
Glucosa 6-fosfato- deshidrogenasa
Bioqumica, sedimento de orina y cultivo
Coprocultivo
El seguimiento de estos pacientes debe ser a
largo plazo y coordinado por el pediatra. Para
evaluar la evolucin del crecimiento pueden
usarse las tablas espaolas de crecimiento o
las publicadas por la OMS. El desarrollo
psicomotor debe ser objetivado usando las
escalas Denver 2 o el test de Haizea-Llevant,
si se evidencia retraso debe derivarse de
inmediato para iniciar estimulacin
temprana.
En relacin a las vacunas se pueden aplicar
dos estrategias: o bien vacunar
sistemticamente en funcin de la edad sin
considerar los registros previos o realizar
cribado serolgico y decidir cules colocar.
El psiclogo debe estar siempre incluido en el
equipo de atencin de estos pacientes porque
es quien va a orientar y tratar los problemas
psicosociales para lograr una adaptacin a su
nuevo estilo de vida.
Cribado endocrino-metablico (hipotiroidismo,
fenilcetonuria, etc)
Funcin tiroidea (T4 total, T4 libre, TSH)
Estudio de paludismo (gota gruesa y frotis de
sangre perifrica
Investigacin de citomegalovirus,
toxoplasmosis, rubola, hepatitis A
Serologa de enfermedad de Chagas
DIAGNSTICO FINAL
Nia adoptada con giardiasis y ferropenia
Bibliografa
1.Alcaraz MJ. Giardia y Giardiasis. Servicio de
Microbiologa del Hospital Universitario Doctor Peset
Aleixandre, Valencia s/f.
2.Alvarez A. Precisiones al tratamiento de la
giardiasis. Medicina General 2001; 34: 417-418
3Grupo de desarrollo de la Gua CORA, Consenso en
adopcin internacional. Extracto de la Gua CORA
para pediatras y otros profesionales de la salud Rev
Pediatr Aten Primaria 2009; 11(Supl 17):s339-348.
4.Hernndez A, Nuez A, Corts A, Olivn G, Lirio I,
de Aranzbal M y otros. Consenso en adopcin
internacional. Gua para pediatras y otros
profesionales sanitarios. Resumen estructurado. Rev
Pediatr Aten Primaria 2006; 8 (Supl 2):s41-53.
5.Vzquez Tsuji O, Campos Rivera T. Giardiasis. La
parasitosis ms frecuente a nivel mundial. Revista del
Centro de Investigacin. Universidad La Salle 2009; 8:
75-90.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 45 DAS CON EPISODIOS DE APNEAS
CASO CLNICO
Lactante mujer de 45 das con
sintomatologa catarral de una semana. De
duracin, que presenta desde hace 3 das,
tos en accesos que se siguen de
rubefaccin facial, por lo que se le indic
dextrometorfano. Hace 30 minutos
episodio de apnea con palidez cutnea y
cianosis labial, por lo que el padre realiza
reanimacin boca a boca, con posterior
recuperacin de la respiracin. Durante su
estancia en urgencias ha presentado 2-3
episodios de apneas sin accesos de tos
previo, que se siguen de bradicardia
ANTECEDENTES PERSONALES:
Gestacin controlada, con amenaza de
parto prematuro en la semana 33 tratada
con atosiban y maduracin pulmonar con
corticoides. Serologa inmune a rubola,
toxoplasma, les VIH y VHB negativo.
Cesrea urgente, por cesreas previas, a las
33 semanas de gestacin. pgar 9/4.
Reanimacin Tipo III. Ingresa en
neonatologa tras presentar episodio de
cianosis con desaturacin que precisa
ventilacin con presin positiva y
posterior intubacin orotraqueal, con
conexin a ventilacin mecnica
convencional y posteriormente a alta
frecuencia ( durante 5 das), siendo alta a
los 12 das de vida con los diagnsticos de:
hipertensin pulmonar persistente del R.N
,R.N pretrmino de bajo peso (2400 g)
adecuado a su edad gestacional,
Enfermedad de membrana hialina grado
III, ductus arterioso permeable cerrado
espontneamente y atelectasia izquierda.
Alimentacin con lactancia artificial.
Calendario vacunal an no iniciado.
Pendiente de revisin en consultas de
neonatologa y realizacin de fondo de ojo
y potenciales evocados auditivos
5
ANTECEDENTES FAMILIARES
No relevantes.
EXPLORACIN FSICA AL INGRESO
Peso: 3300 g( p50-75), Longitud 51 cm( p
90), PC 35 cm( p75), FC 147 lpm, FR 39
rpm, Saturacin 100% Buen estado
general Buena coloracin, hidratacin y
perfusin No exantemas ni petequias No
dificultad respiratoria. AP: Buena
ventilacin bilateral, con algunos ruidos
transmitidos de vas altas. Auscultacin
cardiaca: normal Abdomen blando y
depresible, no doloroso, no se palpan
masas ni visceromegalias ORL: normal.
Neurolgico: fontanela anterior
normotensa de 2 x 2 cm. Buena actividad
espontnea. Reactiva a estmulos. Tono y
fuerza normales. Genitales externos
normales.
Qu diagnsticos planteara en este
momento?
Apnea persistente de la
a)
prematuridad
b) Bronquiolitis
c) Tos ferina
En algunos neonatos, especialmente los
nacidos con menos 28 sem.de gestacin,
los episodios de apnea pueden persistir
hasta las 37 semanas. Sin embargo los 2
procesos respiratorios ms frecuentes, en
un lactante menor con apnea son la
bronquiolitis y la tos ferina. (b) y (c)
Respuestas correctas
EXMENES COMPLEMENTARIOS:
Hemograma: 9400 leucocitos/mm3
(42%N, 51%L, 6%M), Hb 9.7 gr/dl, Hcto
28%, plaquetas 665000. Bioqumica:
glucosa, iones, urea y creatinina normales.
PCR < 0.3 mg/dl. Gasometra capilar: pH
 6 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
7,25, pCO2 64 mm HG, HCO 27.6 mmol/l,
EB 0.1 mmol/l, lctico 1.3 mmol/l.
Radiografa de trax: Infiltrado intersticial
bilateral Determinacin antignica de
VRS, influenza A y B: negativos.
Hemocultivo: ausencia de crecimiento.
Coprocultivo y determinacin antignica
de rotavirus y adenovirus en heces:
negativo. PCR Bordetella pertussis: positivo
EVOLUCIN
A su ingreso presenta dos episodios de
apnea con palidez facial, cianosis labial y
bradicardia que precisan de estimulacin,
por lo que se traslada a UCIN para
instaurar soporte respiratorio con CPAP
nasal, a pesar de la cual continua
realizando apneas por lo que se pasa a
CMV nasal a las 48 horas y se instaura
tratamiento emprico con azitromicina y
cefotaxima ante la sospecha de sndrome
pertussoide y la posibilidad de coinfeccin
respiratoria, ante la existencia de infiltrado
intersticial bilateral. Tras retirada de
soporte respiratorio evoluciona de forma
favorable, con disminucin progresiva de
los accesos de tos y de los episodios de
desaturacin asociados a los mismos, que
requieren estimulacin. Al alta buena
tolerancia oral, con adecuada ganancia
ponderal (peso al alta 3420 gr) y escasos
accesos de tos, que no precisan de
estimulacin para su recuperacin.
TOS FERINA
La tos ferina o pertusis es una infeccin del
tracto respiratorio que lleva a episodios de
tos paroxstica que tpicamente culminan
con un estridor inspiratorio. An con la
introduccin de la vacunacin en 1940, la
tos ferina contina siendo un problema de
salud pblica en la poblacin peditrica y
adulta, con un incremento sustancial entre
las personas de 10 a 19 aos.
EPIDEMIOLOGA
Se estima que entre 13 a 20% de
adolescentes y adultos con tos mayor a 6
das tienen infeccin por Bordetella pertussis.
A pesar de este incremento en casos
reportados entre adultos y adolescentes, la
incidencia de tos ferina permanece elevada
en lactantes <6meses. La mayora de
hospitalizaciones y casi todas las muertes
de pertusis ocurren en este grupo etario.
En EEUU el 2008, la incidencia de pertusis
en menores de 6 meses fue 79 por 100,000.
Las muertes secundarias a pertusis
ocurren en lactantes menores, con un 98%
registradas en el 2005. En lactantes
menores de 2 meses de edad, la tasa de
mortalidad es del 1%. En lactantes de 2-11
meses de edad, la tasa de mortalidad es del
0.5%.
ETIOLOGA
La pertusis es causada por la Bordetella
pertussis, un cocobacilo gram negativo. Los
humanos son los nicos hospederos. La
B.pertussis es un patgeno extremadamente
contagioso: las tasas de ataque son tan
altas como 100%, en individuos
susceptibles expuestos a las gotas de
aerosol en un rango cercano.
HALLAZGOS CLNICOS
La enfermedad se presenta con un amplio
rango de manifestaciones clnicas,
dependiendo de muchos factores tales
como la edad del paciente, el estado
vacunal y la presencia de condiciones
comrbidas o coinfecciones.
Clsicamente se ha dividido en tres
estadios: catarral, paroxstica y
convaleciente. El perodo de incubacin es
de 7-10 das, con un rango de 5-21 das. El
primer perodo, el catarral, incluye
sntomas leves del tracto respiratorio
superior similares a un resfriado comn:
congestin nasal y ocular, febrcula y una
tos ocasional y leve.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
En la fase paroxstica los sntomas
progresan, con episodios repetidos de tos
paroxstica durante la fase espiratoria,
seguidos luego por un estridor inspiratorio
(gallo). Frecuentemente los paroxismos
de tos son seguidos por emesis o laxitud
generalizada.
Esta fase puede durar 2-6 semanas. A
medida que la enfermedad avanza al
estadio de convalecencia, los sntomas
gradualmente mejoran en semanas o meses.
PRESENTACIN ATPICA EN
LACTANTES MENORES . Los lactantes
menores frecuentemente no presentan los
tpicos paroxismos de tos y el estridor
inspiratorio posterior. Los padres o
cuidadores reportan sntomas como
naseas, respiracin jadeante o hemorragia subdural.
entrecortada, asfixia o sntomas
consistentes con un evento agudo
amenazante de la vida.
Sntomas posteriores que deben
aumentar la preocupacin para pertusis
incluyen episodios de apnea, cianosis y
emesis posterior a la tos. En efecto, los
lactantes menores pueden estar demasiado
dbiles para presentar tos y solo exhibir
apnea como una manifestacin clnica de
infeccin por pertusis.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los patgenos respiratorios virales,
especialmente adenovirus y virus sincital
respiratorio pueden simular una infeccin
por pertusis, especialmente en menores de
2 meses.
Agentes bacterianos como Bordetella
parapertussis, Micoplasma pneumoniae y
Clamydia spp frecuentemente causan tos
prolongada en forma similar a la pertusis.
Causas no infecciosas de tos prolongada
incluyen: aspiracin de cuerpo extrao, tos
cardiognica, enfermedad reactiva de la va
area, fibrosis qustica y anomalas
congnitas de la va area.
7
COMPLICACIONES
Los accesos de tos paroxstica pueden
resultar en presiones elevadas
intratorcicas e intraabdominales que
pueden ocasionar hemorragias
conjuntivales y de esclera, petequias
corporales en la parte superior, epistaxis e
incontinencia urinaria. Menos
frecuentemente pueden ocurrir
neumotrax, enfisema subcutneo, hernias
umbilicales e inguinales y hemorragia
retiniana.
En lactantes, la pertusis severa est
frecuentemente marcada por episodios de
apnea y bradicardia, que pueden ser
secundarias a la toxina producida por la
bacteria. Complicaciones neurolgicas son
raras e incluyen convulsiones,
encefalopata hipxica y en casos raros
La neumona es una de las ms frecuentes
complicaciones, ocurriendo en 22% de
lactantes. La neumona puede ser primaria
o debida a una coinfeccin secundaria con
otra bacteria respiratoria.
DIAGNSTICO
Las infeccin por B. pertussis pueden
tener una presentacin clnica variada y el
diagnstico diferencial para la tos puede
ser muy amplio. La radiografa y la
analtica de laboratorio inicial, se emplean
para descartar otros procesos y
complicaciones. El diagnstico especfico
es importante para la salud pblica y las
medidas de seguimiento.
La linfocitosis no es ni sensitiva ni
especfica. Una linfocitosis absoluta est
frecuentemente presente en lactantes
mayores y nios, pero tpicamente no se
encuentra en lactantes menores de 6
meses.
Los hallazgos radiogrficos son variables.
Casos no complicados pueden demostrar
cambios menores como edema intersticial,
atelectasia, engrosamiento peribronquial.
 8 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
La presencia de consolidacin sugerira
infeccin bacteriana secundaria.
Dada la sensibilidad del cultivo, que puede
ser tan baja como 15-45%, la reaccin en
cadena de la polimerasa (RCP) es el test
diagnstico actualmente recomendado,
con una sensibilidad del 70-99% y una
especificidad del 86 al 100%.
TRATAMIENTO
Despus que la tos se ha establecido, los
antimicrobianos no tienen efectos
discernibles sobre la enfermedad. El
principal beneficio del tratamiento
antibitico en este estadio es la rpida
eliminacin del organismo de la
nasofaringe, que disminuye la posibilidad
de transmisin del patgeno.
Los macrlidos son el frmaco de
eleccin. Histricamente, la eritromicina
fue recomendada como de primera
eleccin, sin embargo ha sido suplantada
por azitromicina y claritromicina, basadas
en su eficacia, facilidad de dosificacin y
adherencia. La azitromicina tiende a ser el
tratamiento ms popular, debido a su
rgimen corto de 5 das y a la nica toma vacunacin del individuo expuesto.
diaria. Para pacientes que no pueden tomar
macrlidos, la CDC recomienda el uso de
trimetoprim-sulfametoxazol, como un
agente alternativo.
Adems del tratamiento antibitico, los
cuidados de soporte son esenciales para el
manejo de la pertusis, especialmente en
lactantes. Tales estrategias incluyen aire
humidificado, oxgeno suplementario,
succin de secreciones y soporte
nutricional.
El uso de antitusivos y supresores opiceos
de la tos como codena, no estn
recomendados para lactantes y nios
pequeos.
MANEJO Y TRATAMIENTO DE
LACTANTES MENORES
El primer paso para un apropiado manejo
de la pertusis en este grupo de edad es
tener el apropiado ndice de sospecha de la
enfermedad .La Academia Americana de
Pediatra recomienda que todos los
lactantes menores con un diagnstico
posible de pertusis sean tratados
inmediatamente con azitromicina sin
esperar la confirmacin por cultivo o RCP.
Los nios mayores con comorbilidades
asociadas con dificultad respiratoria,
neumona, intolerancia oral, u otras
complicaciones deben ser hospitalizados.
En caso de pertusis severa complicada por
apnea, dificultad respiratoria o neumona,
es ms apropiada la admisin en cuidados
intensivos.
IMPLICACIONES DE SALUD
PBLICA
En los familiares y contactos cercanos se
recomienda la administracin de profilaxis
post exposicin. El tratamiento
profilctico debe ser dado dentro de los 21
das de inicio de la tos en el caso ndice,
independientemente de la edad y estado de
DIAGNSTICO FINAL
Tos ferina
Bibliografa
1.Marconi GP, Ross LA, Nager AL. An upsurge in
pertussis epidemiology and trends Pediatr Emer
Care 2012;28(3): 215-219.
2.Moreno Prez D, Baquero-Artigao F, Rodrigo C.
Tos ferina: tratamiento y prevencin An Pediatr
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3.Teng MS, Wang NE Whooping cough:
management and diagnosis of pertussis. Pediatric
Emergency Medicine Reports 2011;16(3)29-39
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 9

NIA DE 4 AOS CON CEFALEA OCCIPITAL

conmasa tumoral.(a) y (b) Respuestas

CASO CLNICO
Nia de 4 aos 9 meses con cefalea de
predominio occipital de 1 mes de evolucin,
que se ha hecho ms frecuente. Durante ese
tiempo ha sido evaluada en una ocasin en
urgencias peditricas y en la consulta de
pediatra asignada sin encontrarse nada
relevante al examen clnico, indicndose
ibuprofeno condicional.
Hace 3 das episodio momentneo de
dificultad en las manos. Hoy se aade
anormalidad en la marcha
ANTECEDENTES:
Personales: No alergias. Otitis y Amigdalitis
de repeticin.
Familiares: Padre con migraa
correctas
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analtica: normal.
RM cerebral:.Tumoracin en fosa posterior
slido-qustica, de tamao global de 4.3 x
4.6 x 3.8 cm (AP x T x L).con afectacin de
vermis y hemisferio cerebeloso derecho, que
condiciona colapso de IV ventrculo y leve
dilatacin de astas temporales como signo
de hidrocefalia incipiente (Fig. 1 y 2) La
opcin diagnstica ms probable es el
astrocitoma. No evidencia de realce
leptomenngeo en columna.

EXPLORACIN FSICA
Consciente y orientada. Permetro ceflico
52 cm (percentil50). Fondo de ojo con
elevacin de papila bilateral. Marcha con
aumento de la base de sustentacin y
tendencia a caerse hacia la izquierda .Resto
de la exploracin normal
Cules son a su juicio los signos y
sntomas de alarma compatibles con
cefalea secundaria en esta nia?
a) Edema de papilas
b) Ataxia
Figura 1.Astrocitoma (corte sagital)
c) La edad
La cefalea recurrente en nios menores de 3
aos tiene mayor posibilidad de ser
secundaria.
Los signos evidentes de edema de papilas y
ataxia, indican hipertensin craneana y
signos de focalizacin, compatibles
 10 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Figura 2 Astrocitoma (corte axial)
TRATAMIENTO
A las 48h se realiza ciruga con exresis
total del tumor. La anatoma patolgica es
compatible con un Astrocitoma de bajo
grado (II OMS), pendiente de filiacin
definitiva.
Se realiz RM 48 horas despus de la
ciruga, sin evidencia de resto tumoral
macroscpico.(Fig. 3 y 4)
Figura 3.Post ciruga (corte coronal)
Evolucin favorable, luego de 1 ao no
recidiva de la tumoracin
Figura 4.Post ciruga (corte axial
TUMORES CEREBRALES EN
NIOS
Los tumores del sistema nervioso central
(SNC) suponen el segundo conjunto de
neoplasias ms frecuentes en nios, solo
superado por los tumores de tipo
hematolgico.
Cada ao se registran en Espaa unos 1500
casos nuevos de cncer en menores de 15
aos. De ellos, del 15 al 20% corresponden a
tumores del sistema nervioso central.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia anual de tumores del SNC
en nios es de 2 a 5 por 100 000. En los
nios predominan los tumores
infratentoriales (55%) sobre los
supratentoriales (45%) excepto en
lactantes, en los que prevalecen los
supratentoriales.
La incidencia de tumores cerebrales tiene
un pico en la primera dcada de la vida,
para despus disminuir hasta un segundo
pico al final de la edad adulta.
En los pacientes con edad menor o igual a 5
aos predominan los tumores de estirpe
glial, como son el astrocitoma de bajo grado
y el ependimoma. En los mayores de 5 aos,
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
hay un predominio del meduloblastoma,
adems de un aumento en los tumores
gliales de alto grado.
CLNICA
El diagnstico de tumor cerebral puede ser
muy difcil en los nios, especialmente en
los ms pequeos incapaces de referir sus
sntomas. La clnica puede ser tan sutil que
pase inadvertida.
Los sntomas y signos de los tumores
intracraneales en el nio dependen de la
edad, la localizacin del tumor y de la
presencia o ausencia de hipertensin
intracraneana.
Cefalea
La cefalea es un sntoma prcticamente
constante en los tumores cerebrales.
Ciertas caractersticas son indicadores de
proceso expansivo intracraneal:
1. Un historia reciente o cefalea severa
y recurrente de pocas semanas
2. Curso acelerado , con cambios en el
carcter en semanas o das
3. Cefalea sugestiva de presin
intracraneal elevada (cefalea
matutina temprana, vmitos por la
maana, cefalea que interrumpe el
sueo o que empeora con la tos o la
maniobra de Valsalva)
4. Sntomas asociados de cambios en la
personalidad, debilidad,
convulsiones o fiebre.
5. Historia subyacente de sndrome
neurocutneo, enfermedad
sistmica (p.ej. cncer con
metstasis) hipercoagulabilidad.
6. Edad menor de 3 aos.
Sntomas focales
Los sntomas y signos de focalidad son
ms evidentes cuanto mayor es la edad del
nio. Este hecho se debe a la inmadurez del
11
cerebro de los nios muy pequeos, que se
refleja en una falta de expresividad clnica.
La hemiparesia, hipertona e hiperreflexia
son las manifestaciones ms frecuentes en
los tumores supratentoriales. En los
infratentoriales, los sntomas ms
habituales son el mareo, los vmitos, la
diplopa, la ataxia y el nistagmus.
Epilepsia
Las crisis epilpticas pueden constituir la
primera o nica manifestacin de un tumor
cerebral. Las crisis pueden ser
generalizadas, focales o psicomotoras. Los
tumores infratentoriales pueden producir
enlentecimiento bilateral de la actividad
cerebral.
DIAGNSTICO
La historia y exploracin constituyen la base
del diagnstico
El estudio de imagen de eleccin es la
resonancia magntica, que permite una
mejor definicin tumoral y una mejor
planificacin de la ciruga. Es
imprescindible para el seguimiento en la
deteccin de recidivas y en el diagnstico
diferencial de las complicaciones.
ASTROCITOMA DEL CEREBELO
Los astrocitomas del cerebelo representan
10% de todos los tumores cerebrales
peditricos primarios en los nios y
aproximadamente el 25% de los tumores
cerebrales de fosa posterior que ocurren en
los nios.
En una serie reciente de 102 casos, la edad
media de presentacin fue de 7 aos y 11
meses. Los sntomas clnicos principales
fueron cefalea, vmitos, disturbios de la
marcha, vrtigo. Los signos clnicos ms
observados fueron papiledema y signos
cerebelares. La mayora se localizaron en el
hemisferio cerebelar y fueron qusticos,
 12 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
mientras que los del vermis, minoritarios,
fueron slidos.
En la misma serie de pacientes, en la
histopatologa se encontraron 58 pacientes
(56.8%) con astrocitoma piloctico (AP),
36(35.2%) con astrocitoma fibrilar de bajo
grado (AFBG) y 8 pacientes (7.8%) con
astrocitoma fibrilar de alto grado (AFGA).
En la mayora de los casos la escisin fue
completa, se requiri radioterapia en solo 12
pacientes, todos con tumor slido en el
vermis.
El pronstico para la mayora de los nios
con astrocitoma cerebelar es excelente. La
relativa falta de infiltracin dentro del
cerebro hace que la exresis total sea
posible. Los factores asociados a
mayorsupervivencia son grado histolgico
del tumor, localizacin y caractersticas del
tumor y extensin de la exresis. Pacientes
con exresis completa y tipos histolgicos
AP y AFBG ,tienen un mejor pronstico.
Los tumores qusticos y que afectan el
hemisferio cerebeloso tienen un excelente
pronstico con tasas de supervivencia a los
2,5 y 10 aos de 93%, 86% y 73%,
respectivamente.
DIAGNSTICO FINAL
Astrocitoma de cerebelo
Bibliografa
1.Coserria Snchez J.F., Garrido Ocaa A.I. Quiroga
Cantero. E. Clnica de presentacin de los tumores
del sistema nervioso central en funcin de la edad.
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2.Celle M.E., Carelli V., Fornarino S. Secondary
headaches in children. Neurol Sci (2010)31 (Suppl 1):
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3.Duffner P.K. Diagnosis of brain tumors in children.
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4.Ketan I.D.,, Trimurti D. N., Dattatraya P.M.
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5.Villarejo F., Martnez Lage J.F. Tumores cerebrales
en nios Pediatr Integral 2008;XII(6):577-583.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 7 AOS CON CEFALEA Y FIEBRE
CASO CLNICO
Nia de 7 aos con fiebre (39C) de 5 das de
evolucin, cefalea frontal intermitente que ha
empeorado en las ltimas 48h. Adems con
fotofobia, dolor cervical y vmitos desde 1 da
antes. No ha usado ningn tipo de antibitico
durante este perodo.
ANTECEDENTES PERSONALES
Inmunizaciones completas, no historia
conocida de alergias. Otros antecedentes no
relevantes,
ANTECEDENTES FAMILIARES
No relevantes
EXPLORACIN
Peso 27kg, T 36.5C BEG, normohidratada,
buena perfusin. Neurolgico: Despierta,
orientada, no alteracin de pares craneales.
Signos de Kernig y Brudzinki positivos. Resto
del examen normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
REALIZADAS
Analtica: Hemograma: Hb 12.7. Hto 37.8.
Leucocitos 7000 (66%N,24.4%L). Plaquetas
270,000/mm3. Bioqumica: Glucosa 108
mg/dL Urea 21 mg/dL. Creatinina 0.29mg/dL
Na 136mEq/L K 4mEq/L .PCR < 0.3 mg/dL
Trax AP: Sin condensaciones.
Citobioqumica de LCR: Glucosa 59mg/dL,
Protenas 49.3mg/dL Clulas 95 (77%
mononucleares, 23% PMN)
No se visualizan grmenes en la tincin de
Gram
En este paciente qu elementos de las
pruebas son ms significativos con el
diagnstico de meningitis viral ?
13
a) Protena C reactiva.
b) La no visualizacin de grmenes en la
tincin de Gram
c) La pleocitosis mononuclear
La protena C reactiva no es la prueba ms
significativa para el diagnstico de meningitis
viral. La procalcitonina si tiene mayor
sensibilidad para diferenciar meningitis
bacteriana de la asptica. La no visualizacin
de grmenes en la tincin de Gram y la
pleocitosis mononuclear son los elementos
ms significativos para el diagnstico de
meningitis viral. (b) y (c) Respuestas
correctas.
EVOLUCIN
Permanece en sala de observacin de
urgencias durante 6 horas, hasta cese de
efecto de sedacin (midazolam y ketamina
para PL), iniciando tolerancia oral de forma
efectiva. La reaccin en cadena de la
polimerasa fue negativa para HPS y positiva
para enterovirus. Dada la estabilidad clnica y
la ausencia de sintomatologa neurolgica fue
dada de alta. Los sntomas remitieron por
completo en las siguientes 24 horas
MENINGITIS ASPTICA
El trmino meningitis asptica es usado
para todos los tipos de inflamacin de las
meninges no causado por una bacteria
productora de pus. Es usualmente un
sndrome benigno. Aunque los virus son la
causa ms comn, muchas etiologas
diferentes-tanto infectivas como no
infectivas-pueden causar la meningitis
asptica. Por consiguiente el trmino no es
 14 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
sinnimo con meningitis viral aunque los dos
son usados como intercambiables.
La meningitis asptica es uno de los
desrdenes inflamatorios de las meninges,
ms comunes. Aunque ocurre en todas las
edades es ms frecuente en nios. La
incidencia de meningitis asptica reportada
en los EEU, ha sido de 11 por 100,000
personas al ao.
ETIOLOGA
El trmino meningitis asptica puede ser
usado ampliamente para incluir todos los
tipos de meningitis con cultivos bacterianos
negativos en el LCR. Aunque la meningitis
viral constituye la etiologa ms comn,
existen otras etiologas. La meningitis
bacteriana parcialmente tratada con
antibiticos era el diagnstico diferencial ms
apremiante, en el servicio de urgencias, pero
con el advenimiento de nuevas pruebas como
la reaccin en cadena de la polimerasa-cuyo
resultado est disponible en pocas horas-ha
pasado a ser un dilema resuelto rpidamente.
Otros tipos de infeccin bacteriana, tales
como tuberculosis, micoplasma, leptospira y
enfermedad de Lyme pueden tambin
presentarse como una meningitis asptica. En
trminos de causas no infecciosas, los
frmacos relacionados a meningitis asptica
(amoxicilina, ibuprofeno, cotrimoxazol) son
ms frecuentemente reportados en adultos
que en nios.
Entre los virus causantes de meningitis
asptica, los enterovirus ocasionan ms de la
mitad de los casos. El herpes virus tipo 1 y 2
pueden causar meningitis en nios,
especialmente en los lactantes, el HIV puede
causar meningitis asptica, especialmente en
el tiempo de la seroconversin.
EPIDEMIOLOGA DE LOS
ENTEROVIRUS
Los enterovirus pertenecen a la familia de los
Picornaviridae, son virus RNA, sin envoltura
y que han sido clasificados en 68 serotipos.
Algunos serotipos son epidmicos y
asociados con brotes, como el coxsackie B5 y
el echovirus 6,9 y 30; otros pueden ser
endmicos como el enterovirus 71. La
transmisin se da por transferencia directa de
persona a persona de secreciones infectadas
de la orofaringe o por transmisin fecal oral.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas ms comunes son cefalea,
emesis y fiebre en la mayora de pacientes. Los
signos de irritacin menngea pueden
presentarse en un 50-75% de paciente. Las
convulsiones suelen ser infrecuentes.
El compromiso de pares craneales, la
presencia de papiledema o una severa o
prolongada alteracin del sensorio hacen
necesaria excluir otras condiciones.
DIAGNSTICO DE LABORATORIO
El LCR muestra generalmente menos de 500
cel/ml. La tpica pleocitosis mononuclear se
desarrolla despus de 8-48 horas. La protena
se eleva hasta 100 mg/dL mientras que la
glucosa es normal o ligeramente
incrementada.
La reaccin en cadena de la polimerasa
(RCP) ha permitido acortar el tiempo de
estancia hospitalaria y ahorrar costos
sanitarios.
MANEJO DE MENINGITIS ASPTICA
ENTEROVIRAL
El tratamiento de soporte contina como la
base del manejo, dada la benignidad del
cuadro. Existen reportes con beneficio muy
marginal (disminucin de la duracin de la
cefalea) usando Pleconaril, un frmaco que
inhibe la produccin de viriones durante la
replicacin del enterovirus, con una buena
disponibilidad oral.
DIAGNSTICO FINAL
Meningitis por enterovirus
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Bibliografa
1.Bottner A, Daneschnjead s, Handrick W, Schuster V,
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2.Lee BE, Davies HD: Aseptic meningitis Curr Opin
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15
4.Prez Mndez, C; Oa Navarro, M; Ballesteros
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meninigitis.Pediatr Infect Dis J 2005;24:542-545.
 16 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

LACTANTE DE 6 MESES CON CISTINURIA PERSISTENTE

CASO CLNICO Seaconseja realizar un control de aminocido

Lactante varn de 6 meses con desarrollo
psicomotor normal, con informe de la seccin
de metabolopatas del hospital de referencia
que seala cribado neonatal al 6to da de vida
con deteccin en orina de un ligero aumento
de los aminocidos cistina y lisina, que
persiste en una segunda muestra a los 6 meses
en una muestra impregnada en papel. En
muestra de orina de miccin, se realiz una
cuantificacin de aminocidos por
cromatografa de intercambio inico,
detectndose an un ligero aumento en la
excrecin de los niveles de lisina en orina.
en orina a los 2 aos de edad.
ANTECEDENTES PERSONALES
Producto de primera gestacin, no
intercurrencias en el embarazo. Parto
eutcico, a trmino, peso al nacer 3115 gr.
Episodios de bronquiolitis a los 2 y 4 meses.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Abuelo materno y padres con asma.
EXPLORACIN CLNICA
Normal

EXMENES COMPLEMENTARIOS
Anlisis de aminocidos en orina de 24h por cromatografa de intercambio inico (2aos de
edad):
ug/ml mg/g creat VN (2-18 aos) ug/ml
Cistina 42 158 6-30
Ornitina 7.3 27.4 4-12.5
Lisina 184 692 22-92
Arginina 4.0 15.04.12 5.4-19
Test Brandt :negativo
Creatinina:26.6 mg/100 ml Diuresis: 730 cc/24h pH: 6.5

Dada la excrecin de lisina en orina, es a) Es una hiperaminoaciduria de cistina y

conveniente realizar control clnico y
bioqumico para descartar posible lisinuria.
Fue derivado a nefrologa peditrica, siendo
diagnosticado de Cistinuria heterocigoto no
tipo A.
De los enunciados siguientes, cul es el
ms adecuado para describir esta
enfermedad?
aminocidos bsicos debida a un defecto en el
transporte tubular renal e intestinal de los
mismos.
b) Es un error innato del metabolismo
c) Se asocia comnmente a insuficiencia renal
terminal
En pacientes homocigotos que no cumplen
el tratamiento puede llegar a producirse
autnticos clculos coraliformes con difcil
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
tratamiento y enfermedad renal crnica,
asociada sta tambin a ITUs de repeticin,
aunque es rara la insuficiencia renal terminal -
frecuente en la cistinosis- otro error innato
del metabolismo.
Aminocidos en orina por cromatografa de intercambio inico (3 aos):
ug/ml mg/g creat
Cistina 90.8 264.1
Ornitina 20.7 60.2
Lisina 338.3 983.4
Arginina 10.4 30.3
Creatinina 34.4 mg/100ml Diuresis: 500 cc
EVOLUCIN
Buena evolucin clnica. Estudio en madre y
to (rama paterna) normal Buen desarrollo
pondoestatural y psicomotor. En tratamiento
actual con citrato de potasio, sin evidencia de
litiasis renal.
CISTINURIA
La cistinuria es la causa de hasta el 10% de
todos los clculos urinarios en la infancia. Ms
del 50% de pacientes cistinricos desarrollan
clculos de cistina durante su vida, 75% en
ambos riones. Es la enfermedad litisica ms
compleja de tratar con un alto ndice de
recidiva.
EPIDEMIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
La cistinuria es un desorden gentico
autosmico recesivo con un patrn complejo
de herencia. La prevalencia global de la
enfermedad es de 1/7000 nacidos vivos
existiendo una gran variabilidad de razas y
geogrfica, padeciendo la enfermedad 1/2500
judos libros, frente a 1/100,000 suecos. La
prevalencia en Murcia es de 1/4270.
17
La cistinuria es debida a un defecto,
heredado con patrn autosmico recesivo, en
el transporte renal e intestinal de la cistina y
aminocidos bsicos (a) y (b) Respuestas
correctas
VN (2-18 aos) ug/ml
6-30
4-12.5
22-92
5.4-19
pH: 7.0
La enfermedad se caracteriza por la
disminucin del transporte de loa aminocidos
cistina, ortinina, lisina y arginina debido a un
defecto en la subunidad de la molcula
transportadora localizada en el tbulo renal
proximal. Aunque todos estos aminocidos
alcanzan altas concentraciones en la orina,
slo la cistina es suficientemente insoluble
para formar clculos.
La cistina es pobremente soluble a un pH
urinario fisiolgico entre 5 a 7 y los clculos
son formados especialmente a volmenes que
exceden 240-300 mg/l (1.33-1,66mmol/l).
Valores de pH <8 incrementan el umbral de
solubilidad de la cistina. Consecuentemente la
alcalinizacin de la orina es el principal
objetivo de la farmacoterapia.
En principio aunque los clculos pueden ser
formados a cualquier edad, ms del 80%
desarrollan el primer clculo dentro de las
primeras 2 dcadas.
La nueva clasificacin del Consorcio
Internacional de la Cistinuria, divide la
enfermedad en los tipos A, B y AB, siguiendo la
localizacin cromosmica de la mutacin.
Cistinuria tipo A, causada por mutaciones
homocigotas en ambos alelos del gen SLC3A1
que codifica la cadena pesada la mutacin, es el
 18 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
tipo ms frecuente representando hasta el 60%
del total de casos, siendo adems el fenotipo
ms severo, con un mayor riesgo litognico y
con aparicin a edad ms temprana.
Cistinuria tipo B, causada por una mutacin
en el gen SLC7A9 que codifica la cadena ligera.
De forma que los individuos homocigotos, y los
portadores heterocigotos de un alelo mutado
presentan fenotpicamente la formacin de
clculos pero con una menor severidad que los
Tipo A (es una forma ms moderada).
Solamente en un 14% de los heterocigotos tipo
B el patrn de aminoaciduria es normal .
Cistinuria Tipo AB: forma heterocigota
compuesta producida por sendas mutaciones
en ambos genes SLC3A1 y SLC7A9. Es el tipo
ms infrecuente representando nicamente el
2% del total de casos de cistinuria descritos y
con un riesgo litognico leve.
DIAGNSTICO
Clnica
Con programas de cribado se puede detectar
tempranamente, aunque en Espaa el cribado
neonatal en orina para la cistinuria, slo se
hace en Murcia y Galicia.
Es la relacionada a la enfermedad litisica:
clico renal como el primer sntoma o hallazgo
de clculos renales por ecografa o radiografa
abdominal siguiendo a una infeccin urinaria
o por otras razones. En nios muy pequeos
pueden presentarse clculos vesicales,
predominando al final de la infancia los
renales.
En una coleccin de 225 pacientes de Italia,
Espaa e Israel, el promedio de deteccin del
primer clculo fue 13,1 aos para el tipo A y 11.7
para el tipo B. No hubo diferencia segn el
sexo. En promedio, las emisiones calculosas
ocurrieron una vez cada 4 aos. La
insuficiencia renal no es un hallazgo comn,
17% tuvieron una leve insuficiencia renal y
solo uno present insuficiencia renal terminal
Laboratorio
Anlisis de orina: La presencia de cristales
hexagonales es prcticamente patognomnica
de cistinuria. Aparece en el 25% de los
pacientes peditricos con esta enfermedad.
Figura 1 Cristales hexagonales en orina
Test de ciano-nitroprusiato sdico (test de
Brand): Determinacin cualitativa de la
concentracin de cistina en orina. Es positivo
cuando la concentracin de orina es >75mg/l
(sensibilidad 72% y especificidad 95%)
Anlisis cuantitativo de aminocidos con
cromatografa de intercambio inico en orina
de 24 horas:
Excrecin normal: 0-100 mol/g creatinina o 0-
20 mg/g creatinina
Homocigoto: excrecin>1.2 mmol/g creatinina
o 250mg/g creatinina
Heterocigoto: excrecin intermedia
El test de Brand suele realizarse en el cribado
metablico neonatal y cuando es positivo se
solicita una nueva muestra de papel
impregnado al 6 mes, por si el resultado
inicial se deba a la inmadurez fisiolgica del
tbulo proximal del recien nacido. Si este
segundo resultado sigue siendo positivo,se
solicita una muestra de orina en fresco para la
determinacin cuantitativa.
TRATAMIENTO
Dilucin de la orina
Una alta ingesta de fluidos permanece como
el ms importante factor para la reduccin de
la concentracin urinaria de cistina. Se
recomienda 2-3 litros/1.73 m2sc/24h.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Alcalinizacin de la orina
La alcalinizacin de la orina a valores de pH
de al menos 7.5 es una medida importante para
garantizar la suficiente solubilidad urinaria,
aunque en las comunidades autnomas donde
hay cribado neonatal y el diagnstico se hace
antes de la aparicin de las complicaciones, se
usa en los estados homocigotos y en los casos
que an siendo heterocigotos, presenten
litiasis.
Se emplea el citrato de potasio
(100mEq/1,73m2/24h) y el tratamiento
comienza con la dosis ms baja y
determinacin regular del pH urinario al
menos 3 veces al da, para ir ajustando la dosis.
Debe evitarse una alcalinizacin urinaria muy
elevada (pH>8) por el riesgo de formacin de
clculos de fosfato de calcio o de infecciones
urinarias.
Medidas dietticas
La cistina es un producto intermedio del
metabolismo de la metionina, por lo que
esrecomendable evitar dietas hiperproteicas,
frecuentes en nuestro medio. Tambin hay que
evitar el exceso de cloruro sdico, pues la
excrecin de este aumenta la de cistina.
Intervenciones urolgicas
La mayora de pacientes con cistinuria
requieren mltiples intervenciones urolgicas
durante su vida a pesar de las medidas
preventivas.
La litotricia por ondas de choque , es el
mtodo de eleccin para los clculos de cistina
dentro del tracto urinario superior con una
dimetro mximo de hasta 1.5cm. En casos
refractarios la ureteronoscopia flexible ofrece
19
un buen tratamiento con un perfil de
seguridad incluso en nios prepberes.
Para clculos mayores de 1.5-2cm la
nefrolitotoma es el procedimiento
recomendado.
SEGUIMIENTO
Debe considerarse que los pacientes con
cistinuria tienen una enfermedad
litisicacompleja. Es importante un estrecho
seguimiento por el alto riesgo de recurrencia y
la posibilidad de insuficiencia renal. Se
recomiendan controles cada 3-4 meses en
pacientes con litiasis y cada 6-12 meses en
pacientes sin ella.
DIAGNSTICO FINAL
Cistinuria Heterocigoto no tipo A
Bibliografa
1. C.M. Cabrera-Morales. Cistinuria: diagnstico y
aproximacin teraputica.An. Sist. Sanit. Navar. 2011; 34
(3): 453-461
2.Knoll T., Zollner A. Wendt-Nordahl G. Cystinuria in
childhood and adolescence: recommendations for
diagnosis, treatment, and follow-up. Pediatr Nephrol
2005;20:19-24
3.Orts J., Ziga A., Martnez de la Cmara J.
Actualizacin de la cistinuria: aspectos clnicos,
bioqumicos y genticos. An Med Interna
2003,20(6):317-326.
4.Rousaud F. Palacn M., Nunes V. Cistinuria:
Nefrologia 2003;23 Suppl 1:52-9.
 20 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 1 MES CON RETARDO DE CADA DEL CORDN
CASO CLNICO
Lactante varn de 1 mes y 10 das que acude a
consulta por retraso en la cada del cordn
umbilical, sin secreciones, fiebre o afeccin del
estado general Desde hace 7 das con 3
aplicaciones de nitrato de plata por sospecha
de granuloma umbilical , efectuada por
pediatra particular.
ANTECEDENTES
Personales: Producto de 3er gestacin, anemia
gestacional, parto eutcico a las 40 semanas.
Peso al nacer 3,34 kg. Pruebas metablicas
normales.
Familiares: No relevantes.
EXAMEN CLNICO
Peso 4.6 kg Lactante activo, eutrfico,
hidratado. Cordn umbilical con restos de
nitrato de plata, no mal oliente, no secreciones.
Resto del examen sin alteraciones
Con esta presentacin cul sera el
diagnstico diferencial a tomar en cuenta?
a) Un retraso de cada del cordn
secundaria a problemas del uraco
b) No planteara ningn diagnstico
diferencial por tratarse de un retardo
en la cada del cordn umbilical,
fisiolgico, ya que no ha superado las 8
semanas de edad.
c) Un defecto congnito de la adhesividad
leucocitaria
La opcin (b) es incorrecta .Un tiempo de
retraso en la cada del cordn mayor de 4
semanas, se considera anormal y obliga a
plantear la posibilidad de patologa
relacionada al uraco o de un defecto congnito
de la adhesividad leucocitaria (Respuestas
correctas a y c)
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma: Hb 11.8 Leucocitos 91000,
neutrfilos 45.3%, linfocitos 43,6.% monocitos
7.5%, eosinfilos 3.3%, eosinfilos 0.3%. PCR
0.2 mg/dL. Procalcitonina 0.09 ng/mL.
No se consider necesaria la ecografa
abdominal
EVOLUCION: Se indic control a los 7 das,
evidencindose cada del cordn en ese lapso
RETRASO EN LA CADA DEL
CORDN
Las etiologas a pensar ante un lactante con
cada tarda del cordn- mayor de 4 semanas-
pueden ser frecuentes y banales, como exceso
de humedad o cuidado inadecuado, o graves o
infrecuentes, como defectos anatmicos o de la
adhesividad leucocitaria.
El cordn umbilical contiene dos arterias y
una vena, la alantoides rudimentaria, los restos
del conducto onfalomesentrico y una
sustancia viscosa conocida como gelatina de
Wharton. Cuando despus del nacimiento se
liga y corta el cordn umbilical, sus vasos
sanguneos permanecen anatmicamente
permeables durante 10 a 20 das.
El tiempo medio de desprendimiento del
cordn es de 7 a 11 das. Entre los factores que
influyen en la separacin del cordn se
encuentran: su sequedad, el influjo de
granulocitos, la falta de irrigacin y la necrosis.
CUIDADOS DEL CORDN UMBILICAL
Uno de los factores que influyen en la cada
del cordn es el mantenimiento del mun
umbilical seco. La falta de sequedad del cordn
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
adems de prolongar su desprendimiento
predispone a la colonizacin bacteriana,
principalmente por estafilococos y El tratamiento depende de la gravedad de la
estreptococos, en los primeros das de la vida.
DEFECTOS EN LA ADHESIVIDAD DE
LEUCOCITOS
La deficiencia en la adhesin leucocitaria, un
raro desorden de la funcionalidad de los
neutrfilos, se ha asociado con la cada tarda
del cordn umbilical, asociada a onfalitis con
ausencia de pus en las lesiones a pesar de tener
leucocitosis. En la fase aguda de la infeccin
puede haber: onfalitis, abscesos cutneos,
abscesos perirrectales y sepsis. Posteriormente
procesos infecciosos crnicos: sobre todo
periodontitis, gingivitis y retardo en la
cicatrizacin de heridas.
Para la eliminacin de los microorganismos,
los polimorfonucleares, tienen la capacidad de
adherirse a la superficie endotelial y
atravesarla, para llegar al sitio de infeccin o
del tejido lesionado. En estas diversas fases de
la cascada de la adhesin intervienen
elementos leucocitarios (integrinas); del
endotelio: VCAM1, PECAM, E-selectina; y
componentes tisulares (IL-1, IL-8, histamina,
leucotrienos, interfern gamma y alfa). Una
alteracin en cualquier sitio de este proceso
secuencial de eventos.
En la deficiencia de adhesin leucocitaria
tipo I, la expresin de los 3 subtipos de
integrina B2 ( LAF-1,Mac-1 y p150/95), est
ausente o disminuida. En la deficiencia tipo 2,
hay una deficiencia del ligando para diversas
selectinas (E,P,L).
En ambos casos el diagnstico se hace por
sospecha clnica: cuando un lactante o escolar
manifiesta infecciones recurrentes, asociadas
con leucocitosis persistente, con neutrofilia
(absoluta). La deficiencia en la adhesin
21
leucocitaria se reconoce mediante el estudio
por citometra de flujo.
deficiencia leucocitaria. La forma moderada
permite una sobrevida prolongada, con
medidas generales y uso adecuado de
antibiticos. Sin embargo, cuando la
enfermedad es severa el riesgo de
complicaciones e infecciones graves es alto y
desde muy temprana edad. En general, el
tratamiento es de soporte.
ANOMALAS DEL URACO
El uraco o ligamento umbilical medio es la
porcin obliterada de la alantoides, que se
extiende desde la cpula vesical hasta el
ombligo. Se forma entre la octava y la
decimosexta semana de gestacin.
Puede haber permeabilidad parcial o
completa del uraco, con drenaje e infeccin del
ombligo: a) Si el uraco permanece permeable
en ambos extremos (proximal y distal) se
forma una fstula vesicoumbilical. b) Si el
uraco slo est permeable en su porcin distal,
se produce un seno del uraco que puede ser
causa de drenaje e infeccin umbilicales. c) El
quiste de uraco, la ms frecuente de las
anomalas, sobreviene por una porcin media
permeable a la luz del uraco, con obliteracin
de las luces distal y proximal
Estas tres malformaciones congnitas se han
asociado con cada tarda del cordn umbilical
RESUMEN
Las anomalas congnitas del uraco y las
deficiencias de la adhesividad leucocitaria son
dos causas a evaluar frente a un lactante con
falta de cada del cordn umbilical al que se le
ha brindado un cuidado adecuado.
22 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 1. Esquema de actuacin.Hospital Vall d Hebron IDP:Inmunodeficiencia primaria.

 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 23

Bibliografa
1.Novoa A., Iorcansky S., y Rosenzweig S. El pediatra
ante un lactante con cada tarda del cordn umbilical.
DIAGNSTICO FINAL Arch argent pediatr 2004;102(3):203-207.
Retraso en la cada del cordn umbilical sin 2.Quero-Hernandez A., Zrate R., Tenorio H.
patologa subyacente. Deficiencia en adhesin leucocitaria tipo I, presentacin
de un caso y revisin de la literatura. 2007. Rev Mex
Pediatr :74(2):80-83.
 24 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 10 MESES CON INGESTA DE HORQUILLA DE PELO
CASO CLNICO
Lactante mujer de 10 meses trada por
madre a la consulta por sospecha de ingesta de
horquilla de pelo metlica, 3-4 horas antes
aproximadamente. No sntomas de dificultad
respiratoria, o tos.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes.
Exploracin
Buen estado general, no dificultad respiratoria.
Auscultacin pulmonar y cardiaca normal.
Resto del examen normal
Radiografa toracoabdominal: presencia de
horquilla de pelo en cavidad intestinal de
aproximadamente 3 cmx1 cm (Fig. 1).
Evolucin
La nia permaneci asintomtica durante todo
el tiempo. En un control radiogrfico a las 72
horas no hubo evidencia del cuerpo extrao.
. .
Figura 1 Horquilla de pelo en cavidad
gastrointestinal
INGESTIN DE CUERPOS
EXTRAOS EN APARATO
DIGESTIVO
La ingestin de cuerpos extraos (CE) es un
problema peditrico comn y en
aproximadamente el 50% de los casos afecta a
menores de 5 aos de edad. Aunque la gran
mayora de cuerpos extraos ingeridos se
eliminan sin manifestaciones clnicas, ni
complicaciones, entre 10-20% requieren ser
extrados por va endoscpica y menos de 1%
necesita tratamiento quirrgico por una
complicacin mayor (obstruccin,perforacin,
apendicitis). La incidencia es mal conocida, los
centros de toxicologa de Estados Unidos
reportaron 100 000 casos en el ao 2000. Tanto
en EEUU como en Europa las monedas son los
CE ms frecuentes.
SINTOMATOLOGA CLNICA
Los sntomas secundarios a la ingestin de
un CE dependen de la edad del paciente, de
sus antecedentes medicoquirrgicos, del
tamao y localizacin del CE o sobrevenir por
una complicacin secundaria a la ingestin. La
ingestin de un CE, particularmente si est
retenido en el esfago, puede manifestarse por
un dolor cervical o retroesternal, odinofagia,
disfagia, hipersialorrea, rechazo alimentario.
Sin embargo el nio puede estar asintomtico,
an en caso de una localizacin esofgica. La
ingestin de un CE no siempre es observada en
el entorno del paciente, se estima que cerca del
40% de los CE no son diagnosticados. En
ausencia de complicaciones, los CE que llegan
al estmago son asintomticos.
DIAGNSTICO
La mayora de cuerpos extraos son
radiopacos visibles en una radiografa de trax
ampliada con extensin al cuello y la cavidad
gstrica. Alrededor del 20% quedan alojados
en el esfago, con el consiguiente riesgo de
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
aspiracin, perforacin o fstulas a la trquea o
aorta y sus consecuencias. Un 60% se
encuentran en el estmago y en 10-20% se
localizan en el intestino delgado, siendo muy
raro que un CE produzca obstruccin a este
nivel
CONDUCTA A SEGUIR
La decisin de extraer el CE depende de su
tamao, naturaleza (txica o no), de su
carcter (traumtico o no), localizacin
(esofgica, gstrica o intestinal), as como por
la sintomatologa presente.
Debido al riesgo de perforacin en caso de
migracin en el tubo digestivo, los CE
intragstricos son extrados de urgencia si son
de gran tamao (dimetro superior a 2cm,
longitud superior a 3 cm antes del ao y de 5
cm despus del ao de edad), txicos,
custicos o potencialmente traumticos
(puntiagudos o cortantes). En efecto, en caso
de ingestin de un objeto puntiagudo o
cortante, el riesgo de complicacin aumenta de
menos de 1% a ms de 15 a 35%.
25
CONCLUSIONES
La mayora de CE son ingeridos
accidentalmente y en la mayor parte
eliminados espontneamente sin
complicaciones, aunque un 10-20% deben ser
extrados y 1% se complican. Debe educarse a
los padres sobre los peligros y riesgos de
ingestin de un CE, particularmente de las
pilas botn y los CE puntiagudos y cortantes.
DIAGNSTICO FINAL
Ingesta de cuerpo extrao en aparato
digestivo
Bibliografa
1.Dominguez Vallejo J., Domnguez Ortega J. Cuerpos
extraos en aparato digestivo en nios Bol Pediatr
1998;38:196-198.
2.Michaud L.; Bellaiche M,Olives J-P. Ingestin de corps
trangers chez lenfant. Arch Pediatr 2009;16:54-61.
 26 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 4 AOS CON INGESTA DE MONEDA
CASO CLNICO
Paciente varn de 4 aos que acude a
urgencias por sospecha de ingesta de moneda
de 50 cntimos, de aproximadamente 30
minutos, sin sntomas de dificultad
respiratoria o tos .
Antecedentes personales y familiares
No relevantes.
Exploracin: Buen estado general, no
dificultad respiratoria. Auscultacin pulmonar
y cardiaca normal . Resto del examen normal
Radiografa cervicotorcica : presencia de
moneda en regin anterior del mediastino, a
nivel de 1/3 proximal del esfago.
Figura 1. Moneda a nivel de esfago superior
Cual sera la mejor conducta a seguir?
a) Programar de forma urgente extraccin
endoscpica por el riesgo elevado de
complicaciones
b) Tranquilizar a la madre y citarla en 72 horas
ya que el 100% de ingesta de monedas se
eliminan espontneamente sin ningn riesgo
c) Dado que el paciente est asintomtico, y a
pesar que la moneda en el 1/3 superior del
esfago, repetir la radiografa a las 6 horas.
Aunque pueden existir complicaciones con
monedas retenidas en el esfago, la remocin
inmediata est indicada solo en los pacientes
sintomticos ((tos, estridor, dificultad
respiratoria, sialorrea, disfagia). Existe un
riesgo real de retencin de la moneda a nivel
esofgico, con complicaciones potenciales
secundarias. nicamente el 14% de las
monedas localizadas en el 1/3 superior del
esfago pasan espontneamente al estmago.
Dada la carencia de sntomas lo ms
prudente es un control radiogrfico a las 6
horas, tiempo en el que el 50% de las monedas ,
pasan al estmago.(c) Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se deriv a urgencias del hospital, con
control radiogrfico a las 6 horas y ubicacin
de la moneda a nivel gstrico. Eliminacin
espontnea de la moneda a las 48 horas.
MANEJO DE MONEDAS EN EL
ESFAGO
La ingesta de cuerpos extraos, ms
frecuentemente monedas, ocurre comnmente
en nios. Cuando la moneda est retenida en el
esfago y los pacientes son sintomticos
(presencia de tos,estridor, dificultad
respiratoria, sialorrea, disfagia) la remocin
quirrgica debe ser inmediata.
Pero con los pacientes asintomticos la
conducta a seguir no es tan clara.
Los principales sitios anatmicos para la
retencin de moneda son:
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
a) El nivel cricofarngeo
b) El arco artico
c) El esfnter esofgico inferior.
Los pacientes con sntomas de va area (tos,
estridor y dificultad respiratoria)
generalmente tienen las monedas retenidas en
el esfago proximal. Dolor, sialorrea y disfagia,
son generalmente vistos en pacientes con
monedas en el 1/3 medio y distal del esfago.
COMPLICACIONES
En los pacientes sintomticos las
complicaciones asociadas incluyen necrosis
focal de la mucosa, edema y agitacin que
puede llevar a compromiso de la va area. Los
pacientes asintomticos pueden tener
estenosis esofgica, perforacin, fstulas
traqueo u aorto-esofgicas, as como desarrollo
de dificultad respiratoria.
ESTRATEGIAS DE REMOCIN
Aunque la endoscopia rgida ha sido la base
de la terapia, hay evidencia que sugiere que la
endoscopia flexible puede ser igualmente
exitosa para remover las monedas.
MANEJO EXPECTANTE
En pacientes asintomticos la tasa de pasaje
espontneo al estmago est en relacin a la
27
localizacin anatmica en el esfago. Las
monedas localizadas en el 1/3 proximal del
esfago pasan espontneamente al estmago
en un 14%, con localizacin en el 1/3 medio el
porcentaje llega al 43%, mientras aquellos
situados en el 1/3 distal llegan a un 67% de
pasaje espontneo. La mitad de los pacientes
que tuvieron un pasaje espontneo, pasaron la
moneda dentro de las 6 primeras horas, y el
remanente lo hizo hasta en 19 horas.
De modo que una alternativa a la endoscopia
urgente, puede ser un perodo de conducta
expectante con radiografas repetidas en
pacientes asintomticos con monedas en el
esfago.
DIAGNSTICO FINAL
Ingesta de moneda a nivel esofgico con
eliminacin espontnea
Bibliografa
1.Conners G.P., Hadley J.A. Esophageal coin with an
unusual radiographic appearance. Pediatr Emerg Care.
2005 Oct;21(10):667-9.
2.Waltzman M. Management of esophageal coins
Pediatr Emerg Care 2006 May;22(5): 367-370.
 28 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 10 AOS CON PPULAS HIPERQUERATSICAS
CASO CLNICO
Nia de 10 aos de edad derivada a
dermatologa por ppulas hiperqueratsicas de
1 ao de evolucin , con aspecto de papel de
lija en brazos.
Antecedentes personales
Dermatitis atpica desde los 3 aos de edad.
Antecedentes familiares
Madre refiere cuadro similar en adolescencia
que cedi luego de algunos aos.
Pruebas complementarias
Pruebas cutneas con neumoalergenos:
negativas
Figura 1 Ppulas hiperqueratsicas en brazos
Por lo sealado, parece ser un trastorno de
queratinizacin folicular, de los siguientes
cul es el ms probable:
a) Queratosis pilar simple
b) Queratosis folicular invertida
c) Liquen espinuloso
La queratosis folicular invertida, se presenta
como una ppula queratsica folicular nica
(0.3 a 1 cm), con aspecto similar a una verruga
o queratosis seborreica, ubicada en cabeza y
cuello, mejillas, labio superior, y prpados. Es
frecuente en varones y de etiologa
desconocida (respuesta b)
El liquen espinuloso se muestra como un
cmulo de ppulas foliculares numerosas con
un tapn crneo, filiforme, duro, seco, oscuro,
de varios milmetros, que proporciona una
textura semejante a rallador, de aparicin
sbita, progresiva y asintomtica. Las lesiones
se agrupan en placas redondeadas de 2-5cm.
Afecta a nios y adolescentes preferentemente
en cuello, zona externa de brazos, nalgas,
muslos, hueco poplteo, espalda y abdomen.
Asociado en ocasiones a infeccin por HIV y
enfermedad de Crohn (respuesta c)
La queratosis pilar simple (Respuesta
correcta a) es un trastorno de la
queratinizacin del infundbulo del folculo
piloso, caracterizado por la formacin de
tapones de queratina emergiendo de orificios
foliculares dilatados. Se localiza
principalmente en la superficie extensora de
brazos, muslos, glteos, mejillas y tronco.
QUERATOSIS PILARIS
La queratosis pilar es un trastorno
hereditario de patrn autosmico dominante y
penetrancia variable que se ha relacionado con
la obesidad, el hiperandrogenismo y la
diabetes. Con frecuencia se asocia a la atopia y
de hecho, se considera uno de los criterios
menores.
CLNICA
Estudios epidemiolgicos en escolares de
diferentes pases reportan una prevalencia de
2,7-4% .con un predominio femenino.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
ETIOLOGA
Hasta la actualidad no se ha identificado la
causa exacta de la queratosis pilaris, sin
embargo, la historia familiar de otros
miembros afectados es frecuente, sugiriendo
una causa gentica. Adicionalmente, aunque
puede presentarse en forma aislada, es comn
su asociacin con ictiosis vulgar,
considerndose como parte del fenotipo de
esta entidad y con menor frecuencia con
dermatitis atpica, constituyendo slo un
criterio secundario para su diagnstico.
DIAGNSTICO
Presencia de ppulas queratsicas foliculares
pequeas (1-2 mm) en la superficie extensora
de brazos, muslos, glteos y mejillas,
equidistantes entre s, que dan a la piel un
aspecto y sensacin rugosa ("piel de gallina",
"papel de lija"), generalmente asintomticas,
excepto por prurito ocasional.
Est reportada una variacin estacional en la
severidad de la queratosis pilaris, con
tendencia a mejora durante el verano y
exacerbacin en invierno. La biopsia que no es
necesaria por lo general, evidenciar un tapn
de queratina que obstruye el infundbulo del
folculo pilosebceo.
COMPLICACIONES
La queratosis pilaris es una condicin
totalmente benigna, sin embargo puede
entraar una afectacin cosmtica y
psicolgica, especialmente en las formas
extendidas, siendo un motivo de preocupacin
para el paciente y sus familiares.
29
En general, la queratosis pilaris mejora con la
edad -en muchos de los pacientes a una edad
promedio de 16 aos- pero en otros casos
puede persistir, con perodos de
exacerbaciones y remisiones.
TRATAMIENTO
El tratamiento busca mejorar el aspecto de la
piel y devolver la suavidad al tacto. Este efecto
es temporal y requiere un tratamiento regular
y continuo.
En la mayora de los casos, ningn
tratamiento es necesario. En las formas
limitadas, los tratamientos locales son
suficientes. Se emplean emolientes y cremas
con accin queratoltica a base de urea, cido
lctico o saliclico. El tratamiento tpico con
tretinona puede dar buenos resultados . En los
cuadros severos y generalizados puede
discutirse el empleo de isotretinona o
acitretina oral, aunque con resultados
incompletos.
DIAGNSTICO FINAL
Queratosis pilaris
Bibliografa
1.De Lucas Laguna R., Sendagorta Cuds E. No todo es
dermatitis atpica.Rev Pediatr Aten Primaria.2009;11
Supl 15:s15-s30
2.Hwang S, Schwartz RA Keratosis pilaris: a common
follicular hyperkeratosis. Cutis, 2008 ; 82 : 177-180.
 30 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIA DE 5 AOS CON ERUPCIN TORCICA EN CINTURN

CASO CLNICO

Paciente mujer de 5 aos previamente sana que

presenta una erupcin eritematosa vesicular
en cinturn en lado derecho del trax de 3 das
de evolucin. El nico sntoma referido es
prurito.

Antecedentes patolgicos: Varicela a los 2

aos de edad.
Al examen fsico: presencia de erupcin
vesculo-eritematosa en cinturn Figura 1 Erupcin en cinturn (dorso)
comprometiendo los dermatomas T7-T8.

Indique lo cierto en esta patologa:

a) El herpes zoster en la infancia es un
marcador tumoral biolgico
b) Su presentacin en la infancia se asocia
a una alta incidencia de neuralgia post
herptica.
c) En pacientes inmunocompetentes no
suele indicarse tratamiento antiviral
A diferencia de la presentacin en adultos el
herpes zoster no se ha relacionado con
patologa tumoral .En forma similar la
incidencia de neuralgia postherptica en nios Figura 2 Erupcin eritematovesicular (vista
es muy rara, si no inexistente .Por lo general la anterior)
presentacin del herpes zoster, excepto en la
afeccin oftlmica se da sin complicaciones,
por lo que no suele indicarse tratamiento
antiviral en individuos inmunocompetentes
(c) Respuesta correcta
HERPES ZOSTER

Evolucin La primera infeccin con el virus varicela

Se indic ibuprofeno condicional a aparicin
de dolor y un antihistamnico por va oral Las
lesiones remitieron a los 10 das, sin evidencia
posterior de neuralgia post-herptica.
zoster causa la varicela. Luego el virus
permanece latente en los ganglios sensoriales
de las races dorsales de la mdula espinal o de
los pares craneales. La reactivacin del virus
desde los ganglios resulta en una distribucin
en dermatoma de vesculas llamada zoster, que
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
puede ocurrir en cualquier tiempo despus de
la varicela, pero con una incidencia que se
incrementa con la edad.
La incidencia anual de herpes zoster en los
nios sanos es de 0.74 casos por 1000 nios por
debajo de los 9 aos y de 1.38 casos por 1000 en
los nios entre 10 y 18 aos. Se estima que un
pediatra responsable de 1000 pacientes puede
ver 1 caso de herpes zoster cada 2 aos.
DIAGNSTICO CLNICO Y DE
LABORATORIO
El herpes zoster puede comenzar con dolor y
una erupcin maculopapular al inicio y luego
vesicular, en una distribucin en dermatoma.
Durante el curso de la primera semana, la
erupcin se vuelve pustular y luego se ulcera y
costrifica.. Es frecuente la localizacin torcica
y el compromiso de dos dermatomas.
Los fluidos recogidos de una ampolla
pueden usarse para realizar una reaccin en
cadena de la polimerasa o practicar un cultivo.
Ocasionalmente, otras erupciones simulan al
herpes zoster: la infeccin por herpes simple
(usualmente no sigue un patrn en
dermatoma), la dermatitis de contacto (ms
pruriginosa que dolorosa, sin dermatoma), el
imptigo estafiloccico (fluido purulento con
bacterias positivas a la tincin) e infeccin por
virus coxsackie (no dolorosa localmente).
En adultos, la neuralgia postherptica,
definida como un dolor incapacitante que se
presenta 30 das despus del inicio de la
erupcin, ocurre frecuentemente en mayores
de 60 aos. En nios, la neuralgia
postherptica ocurre raramente.
Otra complicacin del herpes zoster es el
compromiso ocular . El herpes zoster afecta los
nervios craneales en 5% de los nios. Cuando
la rama oftlmica est afectada, el 50% tiene
un compromiso oftlmico, mayormente
causado por queratitis y/o uvetis.
31
HERPES ZOSTER EN NIOS
El principal factor de riesgo para desarrollar
zoster es haber tenido varicela antes del ao de
vida. Esto puede ser explicado por una
disminucin del desarrollo de inmunidad
celular y humoral ante el virus zoster. El
intervalo entre la varicela y el herpes zoster
vara de 3.8 aos, si la varicela ocurri durante
el primer ao de vida, a 6.2 aos si la varicela
ocurri despus. Los estudios de varicela en
nios no han encontrando que sea precursor
de una inmunodeficiencia subyacente, cncer o
infeccin por HIV.
El herpes zoster en nios causa mnimo dolor
y fiebre y ms frecuentemente compromete los
dermatomas torcicos. Est raramente
asociado a neuralgia post herptica y
usualmente se resuelve espontneamente en
menos de 8 das.
Aunque la varicela es altamente contagiosa
riesgo de padecer varicela > 90% en un
miembro familiar-el zoster es mucho menos
contagioso y se propaga por contacto directo
con las lesiones. Los pacientes no se
consideran contagiosos si la lesin cutnea
est cubierta con un vendaje o apsito.
El tratamiento antiviral (aciclovir) en nios
inmunocompetentes debe limitarse a tratar el
herpes zoster oftlmico y el zoster que tenga
una erupcin moderada o severa con dolor.
DIAGNSTICO FINAL
Herpes zoster
Bibliografa
1.Feder H.M.Jr., Hoss D.M. Herpes zoster in otherwise
healthy children. Pediatr Infect Dis J 2004;23:451-460.
2.Iglesias Escalera G., Rodrguez Blanco M.A. Surez
Otero G. Cojera como presentacin clnica de herpes
zoster An Pediatr (Barc). 2003;58(4):398-400.
3.Nikkels A.F., Nikkels-Tassoudji N. Pirard G.E.
Revisiting childhood herpes zoster.Pediatr Dermatol
2004;21:18-23.
4.Rodrigues V., Gouveia C., Brito M. Herpes zoster na
infancia Acta peditr port 2010;41(3):138-40.
 32 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 40 DAS CON URTICARIA POST INGESTA DE FRMULA
LCTEA
CASO CLNICO
Lactante varn de 40 das, que tras recibir un
bibern de frmula lctea, estando hasta ese
momento con lactancia materna exclusiva,
presenta urticaria generalizada
Antecedentes
Personales: Embarazo y parto sin
complicaciones. Apgar 9/10. Peso al nacer:
3790gr. Pruebas metablicas normales.
Lactancia materna exclusiva hasta los 40 das
de vida. Regurgitador habitual, con
deposiciones normales y ganancia ponderal
adecuada
Familiares: Madre con dermatitis atpica
Exploracin fsica: Buen estado general BEG,
buen estado de nutricin e hidratacin.
Habones generalizados de pequeo tamao.
Auscultacin cardiaca y pulmonar normal
Abdomen blando y depresible, no doloroso, no
masas ni visceromegalias. Neurolgico
adecuado a edad.
Cul es su diagnstico?
a) Urticaria inducida por infecciones
b) Alergia a las protenas de la leche de
vaca IgE mediada
c) Urticaria por picadura de insectos
Aunque las infecciones vricas son la causa
ms frecuente de urticaria aguda en nios, las
manifestaciones cutneas estn unidas a otros
sntomas clnicos. Entre los virus implicados
estn el Ebstein-Barr, enterovirus , adenovirus,
parvovirus y otros. Las picaduras de insectos
suelen dar urticaria IgE mediada, pero el
antecedente suele ser muy definido. Una de las
manifestaciones de la alergia a las protenas de
la leche de vaca es la urticaria, en las
presentaciones mediadas por IgE.
EVOLUCIN
Se indic un antihistamnico por va oral y una
leche hidrolizada por el cuadro de APLV.
La evolucin fue favorable, con buen apetito y
adecuada ganancia ponderal. Tras toma de
potito con leche de vaca a los 8 meses presenta
exantema urticarial generalizado con
hinchazn de labios acudiendo a urgencias.
Come terneras sin problemas
Pruebas Complementarias al ao: IgE
especfica Leche de vaca 33.1 kU/L(Clase 4),
Alfalactoalbmina 17.8 kU/L
Betalactoglobulina 12.5 kU/L, Caseina 22
kU/L. Se decide continuar con dieta exenta en
protenas de leche de vaca.
En ltima reevaluacin a los 15 meses las
pruebas cutneas resultan positivas para leche,
alfalactoalbmina, betalactoglobulina y
casena, por lo que se indica seguir con la dieta
exenta y retrasar la provocacin por la alta
probabilidad de que sea positiva.
ALERGIA A LAS PROTENAS DE LA
LECHE DE VACA
GENERALIDADES
La prevalencia de la alergia a las protenas de la
leche de vaca (APLV) se estima del 2 al 3% en
lactantes y es marginalmente menor en nios
mayores. Los signos y sntomas de APLV son
inespecficos y frecuentemente difciles de
objetivar. Debido a estas dificultades en el
diagnstico, es probable que el nmero de
nios tratados por APLV sean 2 a 3 veces
mayor de lo justificado.
Las reacciones adversas a las protenas de la
leche de vaca, pueden estar presentes desde
elnacimiento, an en nios con lactancia
materna exclusiva. La mayora de los nios con
APLV tienen una alergia mediada por IgE,
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 33

asociada o no a dermatitis atpica, asma o Tabla 1. La ocurrencia repetida de urticaria o

rinitis alrgica. exantema poco despus de la ingesta de
protenas de leche de vaca, es sugestiva de
MANIFESTACIONES CLNICAS APLV. En general los signos y sntomas que
Los sntomas pueden comenzar despus de la ocurren ms de 2 horas despus de la ingesta
sustitucin de lactancia materna por frmula de protenas de leche de vaca no son causadas
lctea. Los signos ms comunes estn en la por APLV.
Tabla 1 Sntomas ms frecuentes
rgano involucrado Sintomas
Tracto gastrointestinal Regurgitacin frecuente
Vmito, diarrea.
Estreimiento
Sangre en heces
Anemia ferropnica
Piel Dermatitis atpica
Angioedema
Urticaria no asociada a otras causas
Tracto respiratorio Rinorrea
Tos crnica
Sbilancias
Generales Malestar permanente o clico (quejumbroso o irritable por 3 horas o
ms durante al menos 3 das/semana, durante ms de 3 semanas)

La presencia concurrente de otros signos de necesariamente es seguido por alergia

atpica, como eccema, sibilancias y asma,
incrementan la posibilidad de APLV pero no
pueden ser usadas como una prueba
diagnstica. En especial la relacin con el
eccema es difcil de evaluar, por lo que se
recomienda que el eccema debe tratarse
adecuadamente con medicacin tpica antes
que la APLV sea considerada como causa.
LABORATORIO
Los exmenes usados en la prctica clnica
solo revelan sensibilizacin a las protenas de
la leche de vaca, tabla 2. lo que no
Tabla 2 .Protenas de la leche de vaca (composicin)
Suero (20%)
Beta lactoglobulina (10%)
Alfalactoalbmina (5%)
Inmunoglobulina (3%)
Seroalbmina bovina (1%)
clnicamente relevante. Aproximadamente el
50% de nios sensibilizados, pueden tener
pruebas negativas.
Aunque hay una fuerte correlacin positiva
entre el nivel de IgE especfica y la posibilidad
de tener APLV, ttulos inequvocamente
elevados son raros y pueden ocurrir en nios
no alrgicos. En general los exmenes de
laboratorio son buenos predictores del
fenmeno de tolerancia a la leche. El nico
medio de probar alergia a las protenas de la
leche de vaca es a travs de la eliminacin y de
las pruebas de provocacin.
Casena (80%)
AlfaS1casena (32%)
AlfaS2 casena (10%)
Betacasena (28%)
Kappacasena (10%)
 34 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
PROVOCACIN
Despus de la eliminacin de las protenas de
la leche de vaca del nio o de la dieta de la
madre, los signos y sntomas deben
desaparecer dentro de unos pocos das. Con la
reintroduccin de las protenas de la leche de
vaca, los signos y sntomas deben reaparecer.
TRATAMIENTO
El nico tratamiento probado es la
eliminacin de las protenas de la leche de vaca
de la dieta.
Nios con lactancia materna exclusiva: Las
madres necesitan eliminar todos los productos
lcteos. Si el nio permanece sintomtico se
sugiere eliminar alrgenos como la soya ,huevo
y carnes de ternera.
Nios alimentados con frmula: La frmula
es reemplazada por leches altamente
hidrolizadas. No se recomienda el empleo de
soya en menores de 6 meses
Slidos: No es necesario postergar la
introduccin de la ablactancia o cambiar el
esquema de introduccin.
Educacin. La apropiada educacin de los
padres y cuidadores es esencial, tanto para
aprender estrategias de evitacin como el de
reconocer signos y sntomas y tratar de
reacciones agudas. Los antihistamnicos se
prescriben para casos drmicos leves. Las
reacciones anafilcticas son raras y para los
padres de nios con historia de anafilaxia es
adecuada la provisin de adrenalina
autoinyectable.
PRONSTICO
La APLV es una condicin temporal.
Aproximadamente a los 3 aos de edad, el
85% de los nios dejan de ser intolerantes a las
protenas de la leche de vaca. Estudios
recientes sealan, sin embargo, que la APLV
mediada por IgE puede persistir hasta los 8
aos en un 15% de pacientes.
DIAGNSTICO FINAL
Alergia a las protenas de la leche de vaca
IgE mediada
Bibliografa
1.de Boissieu D. Dupont C. Allergie au lait de vache
IgE.mdiee Arch Pediatr 2006;13:283-284
2.Echevarra L. Prez B. Sensibilizacin frente a casena
y persistencia de la alergia a la leche de vaca. An Pediatr
Contin 2003;1(1):27-9.
.3.Kneepkens CMF.Meijer Y. Clinical practice.
Diagnosis and treatment of cow s milk allergy. Eur j
Pediatr 2009:168:891-896.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 5 MESES CON PLACA ALOPCICA EN CUERO CABELLUDO
CASO CLNICO
Lactante varn de 5meses que acude
derivado a consulta de dermatologa por lesin
en placa inflamatoria en cuero cabelludo de 1
mes de evolucin. Ha recibido tratamientos
mltiples con mupiracina, metilprednisolona y
amoxicilina clavulmico, sin mejora alguna.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes.
EXAMEN CLINICO
Piel; Placa sobreelevada eritematosa, alopcica,
con escamas y bordes costrosos de
aproximadamente 3 cm de dimetro.(Fig. 1)
Resto de la exploracin normal
Figura 1 Placa alopcica inflamatoria
Cul es el diagnstico ms probable?
a) Psoriasis en placas
b) Tia capitis
c) Dermatitis seborreica con
sobreinfeccin bacteriana
La dermatitis seborreica es un trastorno que
suele ser difuso y que se asocia a alopecia
inflamatoria. La psoriasis en placas si bien
puede afectar al cuero cabelludo en nios,
35
suele dar placas delgadas con leve eritema
perilesional y con una rara extensin ms all
de los 2 cm de implantacin del cabello. La
tia capitis en su forma inflamatoria tiene las
caractersticas descritas y es una entidad que
debe descartarse en todo proceso descamativo
del cuero cabelludo.
Evolucin
Favorable con griseofulvina ultramicronizada
a 6mg/kg/da por 14 semanas.
TIA CAPITIS EN NIOS
La tia capitis es una infeccin del cuero
cabelludo causado por hongos dermatofitos. Se
observa en todos los grupos de edad, pero es
mucho ms comn en nios preadolescentes.
En EEUU y Reino Unido es causada por
Trichophyton tonsurans en 90% de los casos,
mientras Microscopurm canis, comnmente
hallada en mascotas es un importante
patgeno en Europa, especialmente en Europa
Central y el Mediterrneo.
EPIDEMIOLOGA
Un estudio en los EEUU encontr una
incidencia global de 4%, con una alta
incidencia de 12.7% ocurriendo en nia de
ascendencia africana. La incidencia en nios
menores de 1 ao es baja, del 0.8% segn
reportes aislados con una preponderancia del
M.canis (53.5%)
La tia capitis es causada por 2 tipos de
hongos: Trichophyton y Microsporum.
Basndonos en su husped preferente y en su
hbitat natural, los dermatofitos se agrupan en
tres categoras: antropoflicos, zooflicos y
geoflicos. Los primeros infectan
habitualmente a los seres humanos. Los
segundos son patgenos de los animales,
aunque pueden transmitirse a las personas.
Los terceros tienen como hbitat el suelo y
 36 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
pueden infectar tanto a humanos como a
animales, siendo la transmisin entre ellos,
rara
En los pases mediterrneos, como Espaa, la
tia capitis sigue siendo principalmente
causada por dermatofitos zooflicos, en
especial M, canis y T. mentagrophytes, en
todos los grupos de edad.
FUENTE DE INFECCIN
En el caso de los lactantes, los adultos
constituyen la primera fuente de infeccin,
bien vehiculizando el hongo desde el animal
enfermo o a travs de fmites, o como
portadores sanos o enfermos. Resulta obligado
considerar que los animales, gatos, perros y
conejos, pueden estar enfermos o ser
portadores sanos del hongo.
MANIFESTACIONES CLNICAS
El diagnstico clnico de tia capitis puede
ser un reto porque los sntomas pueden variar
de un mnimo prurito sin prdida de pelo a
dolor, secrecin purulenta y cicatriz
permanente en las lesiones inflamatorias tipo
querion. Seis patrones principales han sido
encontrados: la dermatitis seborreica-like, el
patrn en puntos negros, la tia capitis
inflamatoria tipo querion, la tia en placa
gris, el patrn apolillado y la forma pustulosa.
En lactantes se han comunicado todas estas
formas clnicas, salvo las pustulosas. El signo
clnico predominante referido fue la
descamacin y en menor proporcin la
inflamacin y alopecia.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Incluye dermatitis seborreica, dermatitis
atpica, alopecia areata, alopecia folicular y
menos comnmente psoriasis. La tia capitis
deber ser considerada en cualquier nio con
lesiones escamosas en cuero cabelludo debido
a que la infeccin es comn y la presentacin
diversa. Un estudio ha evidenciado que solo un
7% de los nios reciben tratamiento apropiado
para tia capitis antes de ser referidos al
dermatlogo.
DIAGNSTICO
Debe ser confirmado en el laboratorio por
examen directo o cultivo, debido a que el
tratamiento es prolongado y posee efectos
secundarios potenciales. Se prefiere el cultivo
sobre el examen directo porque tiene ms
sensibilidad y puede demostrar las diferentes
sensibilidades a los antimicticos.
TRATAMIENTO
El tratamiento sistmico est indicado
debido a que los antimicticos tpicos no
pueden penetrar el tallo del pelo para erradicar
la infeccin. La griseofulvina oral permanece
como el tratamiento estndar, aunque la
terbinafina y el itraconazol son alternativas
efectivas. La terapia adyuvante con champs
de sulfuro de selenio al 1% o ketoconazol al 2%
pueden reducir la carga del hongo y reducir la
transmisin
La cura clnica se puede determinar por
evaluacin cada dos semanas de 5 parmetros
clnicos: eritema, pstulas, alopecia, escamas y
costras de acuerdo a una escala de 4 puntos: 0
= ausente, 1 = leve, 2 = moderado y 3 = severo.
Griseofulvina
La griseofulvina interfiere con la sntesis de
las protenas, cidos nucleicos y pared celular
en las clulas dermatofitas en crecimiento. El
frmaco no es soluble en agua, pero alterando
su estructura mediante la micronizacin
aumenta la absorcin. La dosis de griseofulvina
ultramicronizada requerida para erradicar la
infeccin y prevenir la recurrencia es de 5 a 10
mg/kg/da.
La duracin de la terapia flucta entre 6-16
semanas. Es prudente continuar la terapia dos
semanas ms despus de la resolucin de los
sntomas. La infeccin con M. canis puede
requerir mayor duracin del tratamiento en
comparacin con T. tonsurans.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Los efectos secundarios pueden incluir
cefalea, molestias gastrointestinales y
raramente rash y aumento de las pruebas de
funcin hepticas.
Terbinafina
La terbinafina inhibe a la enzima escualeno
2-3 epoxidasa, reduciendo la sntesis del
ergosterol en la membrana celular del hongo.
La dosis recomendada es de 4-5 mg/kg/da. La
cura clnica se consigue luego de 2 a 4 semanas
para la mayor parte de casos. Sin embargo, la
tia capitis causada por M. canis puede ser
ms refractaria al tratamiento y altas dosis de
terbinafina (hasta 12.5 mg/kg/da) por 8
semanas pueden ser requeridas.
Los efectos secundarios ms reportados son
molestias gastrointestinales, anormalidades de
las enzimas hepticas y hematolgicas, rash y
urticaria. Se han reportado raros casos de falla
heptica en adultos, de modo que se
recomienda un examen de transaminasas
hepticas antes de su inicio. Otro efecto raro,
pero potencialmente serio incluye neutropenia
y trombocitopenia.
Itraconazol
El itroconazol inhibe la enzima del citocromo
P450 lanosterol demetilasa, con la inhibicin
resultante de la conversin del lanosterol a
37
ergosterol, un componente esencial de la
membrana fngica. El frmaco est disponible
en cpsulas y como lquido. La dosis para las
cpsulas es de 5mg/kg/da y para la solucin
oral 3 mg/kg/da. Es efectiva cuando se da
continuamente por 2-4 semanas y tambin
semanalmente con terapias de pulso
(5mg/kg/da por 1 semana por mes por 2 a 4
pulsos). Una duracin mayor de terapia puede
ser requerida para infecciones por M. canis.
Los efectos secundarios ms frecuentes
incluyen disturbios gastrointestinales, cefalea
y rash. Debido a que se metaboliza en gran
medida por el hgado, se recomienda una
medicin de transaminasas hepticas antes de
iniciar el tratamiento.
DIAGNSTICO FINAL
Tia capitis (Querion)
Bibliografa
-1.Ali S., Graham T., Forgie S. The assessment and
management of tinea capitis in children Pediatr Emerg
Care 2007;23(9):662-665
2.Gilaberte Y., Sanz de Santamara M.C., Coscojuela
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2003;18(1):21-9.
3.Shy R. Tinea corporis and tinea capitis. Pediatrics in
Review May 2007; 28:164-174
 38 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 7 AOS CON MCULAS ACRMICAS EN PIERNAS
CASO CLNICO
Nio de 7 aos derivado a dermatologa por
presentar mculas hipopigmentadas en zonas
de extensin de ambas rodillas, de 1 mes de
evolucin, que han ido en aumento.
Antecedentes personales
No relevantes .
Antecedentes familares
Abuelo materno con vitligo
Exploracin
Se aprecian mculas acrmicas de bordes bien
definidos en zona extensora de ambas
piernas.(Fig. 1) Resto del examen normal
Figura 1 Mculas hipocrmicas en cara
extensora de piernas
Por las caractersticas de las mculas, el
antecedente familiar, la primera posibilidad
es vitligo. De esta enfermedad en nios
seale lo cierto
a) Es rara en los nios
b) Tiene un componente hereditario
c) Su curso es fcilmente previsible
La evolucin de la psoriasis es imprevisible:
estabilizacin, repigmentacin completa o
parcial, extensin y multiplicacin de las
placas, hacen difcil prever el pronstico. La
edad de aparicin ocurre entre la 2da y 3ra
dcada de la vida, es relativamente rara en el
nio y excepcional antes de los 5 aos. Est
genticamente determinada encontrndose
antecedentes familiares en un 25 a 30% de los
casos.(a) y(b) Respuestas correctas
EXMENES COMPLEMENTARIOS: TSH
1,750 UI/mL. Ac Antiroglobulina <244 UI/mL
(VN <280.0), Ac Antiperoxidasa <33.4 UI/mL
(<60.0)
EVOLUCIN: Se indic tacrolimus 1 vez al da
con disminucin gradual de las lesiones.
Actualmente en revisiones pautadas en
dermatologa.
DESRDENES DE LA PIGMENTACIN
El color de la piel es debido mayormente a la
melanina y al flujo sanguneo que puede ser
alterado por condiciones no fisiolgicas tales
como carotenemia, ingesta de frmacos,
ictericia e insuficiencia renal crnica. La
hipopigmentacin se refiere a cualquier forma
de disminucin de la pigmentacin, mientras
la hipomelanosis se refiere especficamente a
una disminucin en el contenido de melanina.
Despigmentacin, describe la casi total
prdida de pigmentacin, resultante en una
apariencia blanquecina que viene de la dermis
subyacente.
VITLIGO
Es una hipomelanosis circunscrita adquirida,
en parte genticamente determinada (vitligo
familiar en 25 a 30%) La despigmentacin es el
resultado de la destruccin de los melanocitos
en la etapa postnatal, por mecanismos no bien
identificados.
Es relativamente frecuente. Afecta 0.5-2% de
la poblacin general. Aproximadamente 30%
adquiere la enfermedad antes de los 20 aos y
14% antes de los 10 aos de edad. Todas las
razas son igualmente afectadas.
En 30% de los pacientes hay antecedentes
familiares
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
La incidencia mundial es del 1%.. La edad de
aparicin ocurre entre la 2da y 3ra dcada de la
vida: es relativamente rara en el nio y
excepcional antes de los 5 aos.
La asociacin eventual a patologa autoinmune
en el adulto (enfermedad de Addison,
problemas tiroideos y otras) condicionan la
recomendacin de dosar la TSH y los
anticuerpos antiroideos en el nio.
El diagnstico es en lneas generales, fcil:
mculas acrmicas, de bordes bien definidos,
de tamao variable, ms o menos numerosos.
El carcter bilateral, simtrico y la topografa
preferente: zonas normalmente muy
pigmentadas (axilas, rganos genitales),zonas
periorificiales, zonas convexas de
protuberancia sea, zonas expuestas a la
luz(cara, dorso de las manos), son muy
evocadoras.
La evolucin es imprevisible: estabilizacin,
repigmentacin completa o parcial, extensin
y multiplicacin de las placas, hacen difcil
prever el pronstico.
El tratamiento es emprico y frecuentemente
difcil. Las opciones para terapia dependen de
la edad, localizacin y extensin de la
enfermedad. Todas las formas de terapia
requieren tiempo (un mnimo de 3 meses) y un
reservorio de melanocitos.
El vitligo es una enfermedad asintomtica y
muchos nios con una piel afectada en grado
39
mnimo, no necesitan ningn tratamiento. No
hay evidencia que un tratamiento temprano
altere la historia natural. Todos los pacientes
deben ser aconsejados de evitar la exposicin
al y usar bloqueadores solares.
El vitligo no tiene un tratamiento especfico
y se han evaluado gran cantidad de
posibilidades teraputicas, con resultados
variables, sin que ninguna sea totalmente
efectiva. Entre ellas destacan: fototerapia (con
luz ultravioleta A, LUV B, lser eximer),
agentes inmunomoduladores como los
corticoides, levamisol, y recientemente el
tacrolimus, un inmunomodulador usado en
dermatitis atpica, como una alternativa
eficiente y segura en nios
DIAGNSTICO FINAL
Vitligo
Bibliografa
1.Herane M.I. Vitiligo and leukoderma in children.
Clinics in Dermatology 2003;21(4):283-295
2. Prez L. Lesiones hipopigmentadas de la piel en la
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3.Prigent F. Vitiligo Archives de pediatrie 2007(14):219-
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4.Tey H.L. A practical classification of childhood
hypopigmentation disorders Acta Derm Venereol
2010;90:6-11.
 40 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 7 AOS CON PLACAS ERITEMATOSAS EN PIERNAS
CASO CLNICO
Nia de 7 aos que desde hace 1 mes presenta
placas eritematosas en superficie extensora de
piernas.
Antecedentes personales: Dermatitis atpica y
Asma bronquial por sensibilizacin a caros
del polvo con uso continuo de budesonida y
ocasional de desloratadina, salbutamol y
corticoides tpicos. No otros datos relevantes
Antecedentes familiares: Ta materna con
dermatitis atpica
EXPLORACIN FSICA: Placas eritematosas
con descamacin blanquecina en zona
extensora de piernas y algunas aisladas en
cuero cabelludo (Fig. 1) Resto del examen:
normal
Figura 1.Placas eritemato-descamativas en
superficie extensora
Qu diagnstico es el ms probable?
a)Dermatitis atpica
b)Dermatitis seborreica
c) Psoriasis en placas
Aunque la dermatitis atpica y la dermatitis
seborreica forman parte del diagnstico
diferencial de la psoriasis peditrica, la
localizacin y caractersticas de las lesiones
descritas son ms compatibles con la psoriasis
en placas (c) Respuesta correcta
Evolucin: Se inici un tratamiento tpico con
un queratoltico a base de acido saliclico en
champ, crema y locin e hidrocortisona
acetato con disminucin gradual de las
lesiones.
PSORIASIS
La psoriasis es un desorden dermatolgico
comn observado en aproximadamente 3.5%
de la poblacin. Un tercio de los casos
dermatolgicos en un centro dermatolgico
son peditricos. La psoriasis es una
enfermedad crnica inflamatoria de la piel,
mediada por clulas T, caracterizada por un
hiper proliferacin de queratinocitos y
consecuentemente placas eritemato escamosas
en la piel El comienzo de la psoriasis en los
nios es algo diferente de los adultos, ya que la
faringitis, el estrs y el trauma, son los
desencandenantes comunes de la enfermedad.
DEMOGRAFA
Cerca de un tercio de los casos de psoriasis
son vistos en la edad peditrica. La mayora de
nios manifiestan las psoriasis en placas
(68.6%) en un patrn similar a pacientes
adultos, con lesiones localizadas en el cuero
cabelludo, regin post auricular, codos y
rodillas. La psoriasis en gotas es ms frecuente
en nios que en adultos, con 28.9%.. Otros
patrones observados en los nios como la
eritrodermia (1.4%), la psoriasis pustular
palmoplantar (1.1%) y la psoriasis ungueal son
infrecuentes .El compromiso del rea del paal
es muy comn en la infancia, pero no suele
afectar las ingles. La psoriasis inversa, con
compromiso de los pliegues de la piel (axila,
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
parte interna de los muslos) afecta a una
pequea minora de nios. La psoriasis
peditrica es menos prevalente en nios, pero
ocurre y debe ser parte del diagnstico
diferencial de la artritis infantil.
PATOGNESIS
La patognesis exacta de la psoriasis, no ha
sido completamente dilucidada; sin embargo
se conoce que tiene una base gentica, con
23-71% de nios afectados con historia
familiar de psoriasis y con una incidencia
mayor en gemelos idnticos que en mellizos
(65%-72% vs15-30%). El gen HLA-Cw6 se ha
relacionado a psoriasis.
Relacin a autoinmunidad
La psoriasis es una de las ms de 80
condiciones autoinmunes descritas. Se ha
asociado con morfea, vitligo, tiroiditis
autoinmune en adultos
FORMAS CLNICAS
Psoriasis en placas
Es la forma ms frecuente: placas eritemato-
escamosas, bilaterales y simtricas que ocupan
fundamentalmente las superficies de
extensin, as como el cuero cabelludo y las
zonas palmoplantares.
Psoriasis en gotas
Es mucho ms frecuente en nios que en
adultos y aparece de forma eruptiva y brusca,
constituida por mltiples ppulas de pequeo
tamao localizadas en tronco y extremidades.
Con frecuencia hay un antecedente de
faringitis por estreptococo betahemoltico u
otra infeccin estreptoccica.
Psoriasis de la zona del paal
Es una forma tpica de los lactantes,
producida por la irritacin y el roce. Tiene los
bordes ms definidos que la dermatitis
irritativa por el paal y presenta ligera
infiltracin en las placas
Psoriasis eritrodrmica
Es una forma poco frecuente y puede afectar
a casi toda la superficie corporal. A menudo se
41
acompaa de alteracin del estado general y
fiebre.
Psoriasis pustulosa
Puede manifestarse como lesiones pustulosas
sobre placas psoriticas o nicamente como
pstulas que aparecen generalmente sobre una
base eritematosa.
Psoriasis invertida
Se localiza en pliegues cutneos, al contrario
de las formas clsicas que asientan en zonas de
extensin (axilas, ingles, cuello, zona
intergltea)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Incluye otros desrdenes papuloescamosos
de la infancia como el liquen plano pilaris, las
reacciones psoriasiformes, la dermatitis
numular, pitiriasis rosada y la pitiriasis rubra
pilaris. La biopsia puede ser de ayuda en
diferenciar psoriasis de estas otras
enfermedades.
TRATAMIENTO
Terapia tpica
Corticoides: Tienen una triple accin:
antiinflamatoria, inmunosupresora y
antiproliferativa. Estn indicados
fundamentalmente en las formas en placas. La
eleccin del corticoide depender de la
intensidad, localizacin y cronicidad de las
lesiones. Se usarn generalmente corticoides
de mediana o baja potencia.
Cremas de antralina: Actan como agente
reductor disminuyendo el turn-over celular.
Est indicado en psoriasis en placas y guttata.
Su uso ha decado por sus efectos irritantes,
por manchar la ropa y ltimamente por su
potencial efecto carcinogentico.
Derivados de la vitamina D: Inducen la
diferenciacin de queratinocitos y disminuye
su proliferacin. Una ventaja sobre los
corticoides es la inexistencia de efectos
adversos excepto la irritacin local, que se
produce aproximadamente en el 15% de los
pacientes, aunque slo es necesario
interrumpir el tratamiento en el 2%.
 42 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Calcipotriol: Es til y seguro para psoriasis en
placas con una extensin inferior al 30% de la
superficie cutnea. La dosis mxima
recomendada es 50 gr/semana/m2. No se debe
aplicar en cara, rea genital y pliegues.
Tacalcitol: Es menos irritante que el
calcipotriol por lo que puede aplicarse en cara
y pliegues.
Inmunomodulares tpicos: El tacrolimus y el
pimecrolimus actan inhibiendo la
calcineurina y mejoran las placas de psoriasis
poco hiperqueratsicas (cara y pliegues
cutneos)
Fototerapia: Con radiacin ultravioleta B
(UVB) o psoralenos+radiacin ultravioleta
A(PUVA). Son tcnicas poco utilizadas por su
toxicidad a largo plazo y a veces por la
dificultad de la aplicacin en la infancia.
Tratamiento sistmico
Slo a utilizar en las formas extensas,
pustulosas generalizadas y eritrodrmicas
Retinoides: Indicados en casos graves, como
psoriasis pustulosa generalizada, a dosis bajas
(acitretina a 0.4-0.6 mg/kg/da) y lo ms corta
posible. Pueden detener el crecimiento por
cierre epifisario precoz por lo que se aconseja
un estudio radiogrfico seo antes de empezar
el tratamiento
Metotrexato: Utilizado en casos severos y
pustulosos generalizados a dosis de 0.2-0.4
mg/kg/semana
DIAGNSTICO FINAL
Psoriasis en placas
Bibliografa
1.Oliver V., Snchez-Carazo J. Psoriasis An Pediatr
Contin 2007;5(1):59-62.
2.Silverberg N. Pediatric psoriasis: an update
Therapeutics and clinical risk management
2009,(5)849-856.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 13 AOS CON LCERA LABIAL DE 3 MESES DE EVOLUCIN
CASO CLNICO
Nia de 13 aos con lcera en labio superior
de 3 meses de evolucin; sin respuesta a
mltiples tratamientos (antibiticos y
corticoides tpicos, aciclovir, antibiticos
orales). Niega relaciones sexuales.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes
Exploracin fsica
lcera + 0.5 cm. con lecho granulamotoso.
(Fig. 1) Adenopata cervical posterior
izquierdo de 0.5 cm de dimetro. Resto del
examen normal
Figura 1 Ulcera labial
Cul son los diagnsticos a tomar en cuenta
con esta evolucin?
a) Leishmaniasis
b) TBC cutnea
c) Esporotricosis
43
Esta evolucin es compatible con cualquiera
de las 3 mencionadas. La sfilis sera una
opcin viable con una vida sexual activa.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: normales
(RX Trax, VIH, Carga Viral, Recuento CD4
8, Eco Renal). PPD (-)
Biopsia de piel con patrn de granuloma
tuberculoide. La reaccin en cadena de la
polimerasa fue positiva para M. Tuberculoso
EVOLUCIN: No lleg a iniciarse el
tratamiento antituberculoso por la remisin
espontnea de la lesin.
TUBERCULOSIS CUTNEA
GENERALIDADES
La tuberculosis contina siendo un problema
de salud importante en Espaa. La tasa de
incidencia se sita en torno a 25-35 casos por
100 000 habitantes.
La tuberculosis cutnea representa el 0.15% de
los diagnsticos que se realizan en las
consultas externas de dermatologa de un
hospital y el 1.5% de las formas de tuberculosis
extrapulmonar. Con una frecuencia variable se
asocia con afectacin simultnea de la
tuberculosis en otras localizaciones y el lupus
vulgar es la forma ms frecuente en pases
desarrollados.
En un estudio descriptivo de 15 aos en
Espaa, se encontraron 55 casos de
tuberculosis cutnea (4.8%), con un promedio
de edad de 44.123.3 aos. De ellos, 26 (2.3%)
fueron TBC cutnea verdadera y 29 (2.5%)
tuberclides. En los 26 casos de tuberculosis
verdadera, el escrofuloderma fue la forma ms
frecuente (32.7%), seguida de lupus vulgar,
goma verrucoso (3.6%) y tuberculosis
verrucosa (3.6%). En los 29 casos con
tuberclides, el eritema nodoso fue la forma
ms frecuente (49,1%), seguido del eritema
indurado de Bazin (3.6%).
 44 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
En un estudio retrospectivo sobre 30 casos
de TB cutnea en nios evaluados en el
Servicio de Dermatologa del hospital de
Casablanca, Marruecos, se encontr una media
de edad de 11 aos. Las formas clnicas
encontradas fueron: goma 46.6%,
escrofuloderma 36.6%, lupus vulgaris 13.3%, y
chancro tuberculoso en un 3.3%. El PPD fue
positivo en 67% y el granuloma tuberculoide se
encontr en 78% de los pacientes.
FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA
Chancro tuberculoso (primoinfeccin
tuberculosa).Est producida por la
inoculacin directa del bacilo en la piel del
husped no previamente sensibilizado. El
chancro y la adenitis regional forman el
complejo primario. Es una forma poco
frecuente, supone el 0.14-5% del total de
primoinfecciones tuberculosas con una mayor
incidencia en Asia.
La mayor parte de los pacientes afectados
son nios, tambin ocurre en adolescentes y
adultos jvenes. La localizacin ms frecuente
de la TB por inoculacin primaria es la cara, las
manos y la parte inferior de las piernas
Dos a cuatro semanas despus de la
inoculacin se forma una ppula o ppulo-
pstula que evoluciona rpidamente a una
lcera indolora de forma granulamatosa. La
infeccin se propaga a los ganglios linfticos
regionales y entre las 3 a 8 semanas despus se
produce una linfadenopata regional no
dolorosa.
La reaccin de PPD, negativa al inicio, se
convierte en positiva durante la evolucin de la
enfermedad. La reaccin en cadena dela
polimerasa es de utilidad en algunos casos de
difcil diagnstico. Las lesiones evolucionan a
la curacin espontnea con cicatrizacin en un
perodo que vara de 2 a 12 meses.
El diagnstico diferencial de la TB por
inoculacin primaria incluye la sfilis primaria,
leishmaniasis, tularemia, fiebre por rasguo de
gato, esporotricosis y otras enfermedades
ulceroglandulares
Escrofuloderma. Es el resultado de una
diseminacin por contigidad desde un foco
extracutneo (adenitis tuberculosa
generalmente cervical, tuberculosis articular u
sea)
Lupus vulgar. Se considera la forma ms
frecuente de TBC cutnea en los pases
desarrollados
Tuberculosis verrugosa. Es una forma rara,
resultado de la inoculacin de M. tuberculosis
causante en la piel de un paciente previamente
inmunizado. La inoculacin puede ser exgena
accidental, contagio persona a persona y
raramente el resultado de autoinoculacin a
partir de secreciones contaminadas del propio
paciente (esputos).
Tuberculosis gomosa.Se presenta en forma de
abscesos fros subcutneos nicos o mltiples,
provocados por bacteriemia en una situacin
de disminucin de la respuesta inflamatoria
del husped. Es una forma muy poco
frecuente.
TUBERCLIDES
Es un grupo de procesos cuya relacin con la
tuberculosis puede ser, en algunos casos,
difcil de establecer. Clsicamente las
tuberclides se consideran formas atpicas de
tuberculosis, a pesar de que no exista base
microbiolgica para ello, dado que la bsqueda
directa de bacilos suele ser negativa. La PCR
en cambio puede ser positiva ocasionalmente.
Eritema indurado. Es bastante comn en toda
Europa. La enfermedad afecta principalmente
a las mujeres cercanas a la adolescencia y
menopausia. Se considera actualmente un
sndrome multifactorial. Se caracteriza por una
induracin subcutnea no dolorosa, que se
extiende gradualmente a la superficie cutnea,
formando ndulos o placas que a menudo se
ulceran, localizadas en las extremidades
inferiores.
Tuberclide ppulonecrtica. Se caracteriza
por lesiones papulares de color rosado oscuro,
asintomticas y del tamao de una arveja, de
distribucin simtrica. Las lesiones aparecen
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
sobre las caras extensoras de las extremidades,
nalgas y la parte inferior del tronco. Afecta
predominantemente adultos jvenes, pero se
han observado en infantes y nios.
Liquen escrofulosorum. Es poco comn y
debido a una diseminacin hematgena en
personas muy sensibles a M. Tuberculosis. Se
presenta como una erupcin liquenoide de
ppulas pequeas agrupadas, a menudo
perifoliculares, asintomticas, que se produce
en nios o adultos con enfermedad
tuberculosa
PRONSTICO DE LAS TUBERCULOSIS
CUTNEAS
El pronstico de la TB cutnea es en general
bueno, y depende del diagnstico temprano,
forma clnica, edad del paciente, estado
inmunolgico y del compromiso visceral
asociado.
En general, la TB cutnea responde bien a las
drogas tuberculostticas, con excepcin de la
tuberculosis miliar diseminada aguda y la TB
orificialis.
DIAGNSTICO DE LA TUBERCULOSIS
CUTNEA
Los criterios absolutos para el diagnstico son
cultivo o reaccin en cadena de la polimerasa
positivos para M. Tuberculosis.
Entre los criterios relativos estn: historia
clnica y examen clnico compatibles, TBC
activa en otra parte del cuerpo. PPD positivo,
histopatologa compatible, respuesta al
tratamiento especfico.
45
TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS
CUTNEA
En la TB cutnea se usan los mismos regmenes
de tratamiento que para la TBC pulmonar. En
el caso de la escrofuloderma y la TBC gomosa
es necesaria adicionalmente la debridacin
quirrgica.
DIAGNSTICO FINAL
TBC Cutnea (Primoinfeccin)
Bibliografa
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 46 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 4 AOS CON MANCHAS CAF CON LECHE
CASO CLNICO
Nio de 4 aos con manchas caf con leche
que han ido aumentando de tamao y nmero
desde el nacimiento. A la exploracin presenta:
Peso: 16.4 Kg (p34, -0.43 DE) Talla: 104.5 cm
(p57, 0.19 DE) IMC: 15.02 (p25, -0.69 DE)
Tensin arterial: Sistlica: 100 mmHg (p70,
0.55 DE) Diastlica: 48 mmHg (p42, -0.22 DE)
Mltiples manchas caf con leche de 1 a 3
centmetros de dimetro generalizadas (Fig. 1)
no se evidencian otras alteraciones. Desarrollo
neurolgico sin alteraciones, acorde a edad
segn escala Denver 2.
Figura 1 Manchas caf con leche
Antecedentes
Edad gestacional: 38s. Peso: 2390 gr. (p4, -1.88
DE) Madre, ta materna y abuela materna con
manchas caf con leche no estudiadas. Ta
materna y abuela materna talla baja.
A los 9 meses de edad realizan resonancia
magntica cerebral y medular normal.
Se solicita estudio gentico que permite
evidenciar mutacin en heterocigosis
p.Glu1549Valfs*, compatible con el
diagnstico de neurofibromatosis tipo I.
Cmo hara el seguimiento de este
paciente? :
a) Control anual de resonancia magntica
cerebral y medular.
b) Resonancia magntica solo en caso de
sintomatologa sugestiva de
complicaciones neurolgicas.
c) Control de presin arterial, visita anual
con el oftalmlogo, valorar anomalas
esquelticas.
d) b y c son correctas.
En el ao 2010 la Asociacin espaola de
Pediatra en su seccin de protocolos en
gentica hace las recomendaciones para el
seguimiento de los pacientes con
neurofibromatosis tipo 1 sealando que no es
necesario la realizacin rutinaria de estudios
de imagen en trax, abdomen y sistema
nervioso a menos que el paciente tenga
sintomatologa sugestiva de complicaciones o
se identifique una delecin completa del gen
NF1 que se asocia a anomalas estructurales
cerebrales. As mismo seala que en los
controles rutinarios de estos pacientes se les
debe medir la presin arterial para descartar
hipertensin, valorar la presencia de anomalas
msculo esquelticas como escoliosis y
solicitar un control anual por el oftalmlogo
(d) Respuesta correcta.
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (NF1)
Generalidades
La NF1 es una enfermedad progresiva
multisistmica autosmica dominante de
expresividad variable y con un curso difcil de
predecir. Afecta principalmente los sistemas
dermatolgico, neurolgico, esqueltico,
oftalmolgico y endocrino. Tiene una
prevalencia de 1/3000 personas.
El gen se localiza en el brazo largo del
cromosoma 17, codifica una protena la
neurofibromina que acta como un supresor
tumoral al inhibir la actividad de la protena
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
ras, la cual est implicada en el crecimiento y
la proliferacin celular, lo que explicara la
tendencia a la proliferacin en individuos
afectos de la enfermedad.
El 50% de los casos se originan por
mutaciones de novo. En los nios que tienen
historia familiar, el diagnstico es
relativamente sencillo, porque requieren solo
un signo adicional al del padre afectado y ste
por lo general est dado por las manchas caf
con leche.
Diagnstico
Desde 1.987 el Instituto Nacional de Salud de
los Estados Unidos defini los criterios
diagnsticos de la NF1, que establece que un
paciente debe cumplir al menos 2 de los
siguientes 7 criterios:
1. Presencia de seis o ms manchas caf
con leche iguales o mayores a 5mm en
pacientes prepuberales y mayores de
15mm de dimetro en pacientes
postpuberales.
2. Existencia de 2 o ms neurofibromas
perifricos de cualquier tipo o bien un
neurofibroma plexiforme.
3. Presencia de pecas (eflides) en axilas,
ingles y base del cuello (signo de
Crowe)
4. Glioma del nervio ptico.
5. Presencia de dos o ms ndulos de
Lisch.
6. Presencia de una alteracin sea
definida como displasia del esfenoides
que en los casos de mayor intensidad se
acompaa de otras anomalas.
7. Afectacin de un familiar de primer
grado (padre, hermano, hijo)
A los pacientes que cumplan los criterios de
NF1 se les debe solicitar el estudio gentico
para confirmar el diagnstico.
CLNICA
Vara con la edad del paciente. A lo largo de
los dos primeros aos se suelen observar
manchas caf con leche (hallazgo ms
frecuente), macrocefalia, talla baja y diversas
47
anomalas torcicas. En la edad preescolar se
observan eflides en axilas, ingles y base del
cuello. En la adolescencia pueden aparecer
ndulos de Lisch y neurofibromas. En la edad
adulta estn presentes todos los sntomas
mencionados.
Diagnstico Diferencial
Cuando el diagnstico no est claro se deben
considerar otras formas de neurofibromatosis,
otras enfermedades con manchas caf con
leche, enfermedades con alteraciones de la
pigmentacin, sndromes de hipercrecimiento
localizados y tumores que se confunden con
neurofibromas.
Dentro de las otras formas de
neurofibromatosis, la que le sigue en
frecuencia es el tipo 2: se manifiesta
con hipoacusia que suele ser bilateral
por la presencia de neuromas acsticos
con compromiso de otros pares
craneales, de las races nerviosas
raqudeas, meningiomas y
ependimomas, con escasas manchas
caf con leche.
Dentro de otras enfermedades que
cursan con manchas caf con leche
encontramos:
o Sndrome de McCune-Albright en
el cual las manchas caf con leche
suelen ser de tamao variable, de
bordes irregulares, no suelen pasar
la lnea media, pueden tener
distribucin segmentaria y con
frecuencia predominan en un lado
del cuerpo. La enfermedad cursa
con la trada: manchas caf con
leche, displasia fibrosa del
esqueleto y pubertad precoz.
o Esclerosis tuberosa: pueden
coexistir manchas caf con leche
con lesiones acrmicas, angiomas o
zonas de atrofia cutnea, asociado
a evidentes signos neurolgicos de
retardo del desarrollo y epilepsia.
Las enfermedades por alteraciones de la
pigmentacin suelen cursar con nevus
 48 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
hiperpigmentados los cuales pueden
confundirse con manchas caf con
leche, por lo general se asociacin a
retardo del desarrollo, retardo mental,
hidrocefalia o epilepsia.
Complicaciones
El 50% presentan formas leves de la
enfermedad y un tercio desarrollan formas
graves en las cuales habr afectacin de los
diferentes rganos y sistemas por los
neurofibromas, variando su expresin clnica
en funcin de la edad. Las principales
complicaciones son: pseudoartrosis, escoliosis,
trastornos cognitivos y del aprendizaje,
convulsiones, tumores del tronco cerebral y
cerebelo, los gliomas de la va ptica, talla baja,
alteraciones de la pubertad, los tumores
espinales y paravertebrales, cefalea, esclerosis
del acueducto con hidrocefalia secundaria,
trastornos cerebro vasculares, meningocele,
diversos tumores malignos de los nervios
perifricos, feocromocitoma,
somatostatinomas, hipertiroidismo, diabetes
mellitus y dficit de hormona de crecimiento.
Seguimiento
La finalidad del seguimiento de estos pacientes
es diagnosticar tempranamente la aparicin de
complicaciones y mejorar la evolucin de las
mismas.
Al momento del diagnstico en edad
prepuberal se sugiere:
1. Evaluacin oftalmolgica completa: Fondo
de ojo, campimetra, agudeza visual, visin de
colores.
2. Evaluacin neurolgica: Evaluar algn
dficit neurolgico, monitoreo del desarrollo
intelectual (usar escalas objetivas como por
ejemplo la Escala Denver 2)
3. Evaluacin antropomtrica y presencia de
caracteres sexuales secundarios.
4. Evaluar presencia de escoliosis: derivar a
traumatologa si fuera necesario.
5. Control dermatolgico por especialista del
rea.
6. Medicin de la presin arterial.
7. Evaluacin cardiolgica (descartar estenosis
pulmonar)
8. Evaluacin y asesoramiento gentico.
9. Evaluacin de los familiares de 1er. grado por
dermatologa y oftalmologa.
Luego del diagnstico se sugiere (en nios
asintomticos) hasta el inicio de la pubertad,
un control anual de los puntos del 1 al 6, el
control por el dermatlogo se realizar en
cualquier momento en los que aparezcan
lesiones de crecimiento rpido o sospecha de
malignizacin.
No se recomiendan los estudios de imagen a
menos que existan sntomas sugestivos de
complicaciones o por la presencia de una
delecin completa del gen NF1 que se asocia a
anomalas estructurales cerebrales. Si la
evaluacin oftalmolgica no es posible o
confiable en nios menores de 4 aos se debe
realizar una resonancia magntica cerebral
para visualizar la presencia o no de glioma del
nervio ptico; as mismo si hay sntomas
visuales, alteracin del examen oftalmolgico o
neurolgico, o signos de pubertad precoz est
indicada la realizacin de una resonancia
magntica cerebral.
Se debe siempre evaluar hipoacusia y
problemas de audicin, los cuales suelen ser
progresivos y manifestarse como tinnitus, en
caso de sntomas o dudas diagnosticas se debe
referir a otorrinolaringologa para que realice
las pruebas de audicin pertinentes.
Una vez que se hace el diagnstico se debe
ofrecer apoyo psicolgico a la familia, adems
en la etapa escolar y adolescencia se debe
explicar a los padres y a los pacientes
problemas del entorno sexual y reproductivo.
Se debe dar consejo gentico a los padres y a
los pacientes cuando decidan serlo.
DIAGNSTICO FINAL
Neurofibromatosis tipo I
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Bibliografa
Clementi M, Milani S, Mammi I, Boni S, Monciotti C y
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 50 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIO DE 12 AOS CON DISFONA

CASO CLNICO de aspecto polipoide en tercio medio de la

cuerda vocal derecha que bascula en la
Nio de 12 aos, que acude a consulta por fonacin. Diagnstico: plipo de cuerda vocal
disfona de 15 das de evolucin que se inici derecha
con un catarro de vas altas que ya remiti a
Se indica microciruga endolarngea para
excepcin de una tos seca espordica. Niega
exresis. Un da antes de la ciruga
esfuerzo vocal, disfagia u odinofagia. Refiere
programada se observa necrosis espontnea
cuadros de disfona, leves, muy espordicos,
del plipo Los controles posteriores no
asociados a cuadros catarrales, pero con una
evidenciaron recidiva y la disfona remiti al
duracin menor de una semana.
poco tiempo.
Antecedentes personales: Rinoconjuntivitis
alrgica por caros tratada con inmunoterapia
especfica de mantenimiento (preparado
sublingual con 100% mezcla de caros)
budesonida nasal, azelastina en colirio y
levocetirizina oral, condicional a sntomas
Exploracin: Orofaringe normal. Auscultacin
pulmonar y cardaca normal. Voz con marcada
disfona
Se indica prednisona a 1 mg/kg/da por 5 das,
sin mejora alguna.
Considerando la edad y la presentacin, cul
de los siguientes diagnsticos es ms
probable:
a) Papilomatosis larngea
b) Membrana larngea Figura 1 a Necrosis del plipo
c) Ndulo vocal derecho
Aunque es la tumoracin larngea ms
frecuente en nios, la papilomatosis larngea
no es la primera causa de disfona crnica. Su
mayor incidencia se da entre los 2 y 4 aos de
edad La membrana larngea es una anomala
congnita presente desde el nacimiento y
frecuentemente asociada a sndromes
genticos. a y b Respuestas incorrectas
Los ndulos vocales suponen entre el 38 y el
78% de las disfonas crnicas en el nio, y son
la causa ms frecuente, especialmente en
varones (c) Respuesta correcta

EVOLUCIN:
Se deriv a otorrinolaringologa, con Figura1 b Cuerdas vocales normales
deteccin en la fibroendoscopia de formacin
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
DISFONIAS
La incidencia de la disfona en la poblacin
infantil, vara entre el 6 y el 23%, con un
predominio de los nios varones de 2-3:1. Sin
embargo, la disfona que requiere tratamiento
mdico y/o quirrgico no supone ms de un 2-
3% de los casos.
Las causas de las disfonas se pueden dividir en
dos:
ENFERMEDAD CONGNITA DE LA
LARINGE
Anomalas congnitas larngeas, como las
membranas glticas anteriores, hendiduras
larngeas anteriores o posteriores y anomalas
congnitas asociadas a sndromes genticos
como el maullido del gato.
Merece una mencin especial la
laringomalacia, que es la causa ms frecuente
de estridor en la infancia y tambin es la
anomala congnita ms frecuente. Se presenta
como un estridor inspiratorio e intermitente,
que se inicia en las primeras semanas, y
empeora progresivamente hacia los 6-8 meses,
en que se estabiliza y comienza a mejorar hasta
los 24 meses.
DISFONAS ADQUIRIDAS
Ndulos vocales
Los ndulos vocales suponen entre el 38 y el
78% de las disfonas crnicas en el nio, y son
la causa ms frecuente. Son 3 veces ms
frecuentes en varones, suelen bilaterales y
pueden considerarse como una manifestacin
orgnica de una hiperfuncin larngea
funcional. Se presentan por un traumatismo
mecnico en la porcin ms vibrante de las
cuerdas, dando lugar a una reaccin edematosa
en el inicio y fibrosa al cronificarse. Dada su
remisin espontnea no est indicada la
ciruga.
Papilomatosis larngea
Es la tumoracin larngea ms frecuente en
nios. Es una tumoracin fibroepitelial
benigna, causada por el virus del papiloma
humano. La mayor incidencia se presenta entre
los 2 y los 4 aos.. Se manifiestan como
51
disfona progresiva. El tratamiento es difcil
debido a su recurrencia.
Plipo vocal
Ms frecuente en hombres en la edad media
de la vida. Son raros en pediatra, con una
incidencia de 2.8% en algunos estudios. Existe
una asociacin con rinitis alrgica. Se localiza
en el borde libre del tercio medio de la cuerda
vocal, generalmente unilateral.
El tratamiento es generalmente quirrgico, sin
embargo la foniatra juega un rol fundamental
tanto pre como en el post operatorio.
Laringitis agudas
La gran mayora de las disfonas debidas a
causas infecciosas virales o bacterianas, ceden
rpidamente con tratamiento adecuado. Una
disfona en el contexto de un cuadro
respiratorio o infeccioso, no debe durar en
trminos generales ms de 15 das.
Reflujo gastroesofgico
Se presenta como una tos seca que puede ser
de predominio nocturno y disfona matutina,
con carraspeo frecuente. El cuadro mejora
considerablemente con tratamiento anticido
Traumtica
Asociada generalmente a lesiones por
intubacin y secundarias a ciruga propia de
las cuerdas vocales, cuando sta se profundiza
en exceso y no se respeta el ligamento vocal
DIAGNSTICO FINAL
Plipo larngeo unilateral con necrosis
espontnea
Bibliografa
1.Martins R.H, Trindade S. A crianca disfonica:
diagnostico, tratamento e evoluacao clnica. Rev Bras
Otorrinolaringol. 2003;69(6):801-6
2.Nicollas R. Giovanni A. Triglia J. Les dysphonies de
lenfant Arch Pediatr 2008;15:1133-1138.
3.Vicente J., Hernndez-Calvin J.,Trinidad A.
Enfermedad de las cuerdas vocales: disfona infantil. An
Pediatr Contin 2008;6(5):307-312.
 52 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIA DE 10 AOS CON DOLOR ABDOMINAL AGUDO

CASO CLNICO EXPLORACIN FSICA AL INGRESO

Nia de 10 aos con dolor abdominal de 24
horas de evolucin, localizacin epigstrica, de
moderada intensidad, acompaado de vmitos
en nmero de 2 - 3 y una deposicin de
consistencia blanda, motivo por el cual se
diagnostica gastroenteritis aguda y se indica
tratamiento con metoclopramida
metilbromuro de escopolamina con escasa
mejora, por lo que acude al servicio de
urgencias. Niega fiebre
ANTECEDENTES
Familiares: Madre: 31 aos. Refiere 3 episodios
de pancreatitis, a las edades de 12, 17 y 18 aos,
apareciendo el ltimo posterior a la realizacin
de una colangiopancreatografa retrograda
endoscpica (CPRE)
Antecedentes personales: no relevantes.
Buen estado generalBuena coloracin,
hidratacin y perfusin. Abdomen blando y
depresible, doloroso a la palpacin de forma
difusa, sin signos de irritacin peritoneal, se
palpa polo esplnico 1 cm por debajo del
reborde costal izquierdo. Resto sin
alteraciones.
y
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma al ingreso: Hb 14.4 g/dl, Hto
40.4%, leucocitos 13860 (82.6%N, 9.3%L)
plaquetas 320000. Coagulacin normal.
Hemograma a las 24 horas: normal, VSG 35.
Evolucin de la bioqumica sangunea como se
muestra en la tabla1:

Tabla 1. Evolucin de anlisis de laboratorio

Parmetro Al ingreso A las 24 horas A las 72 horas
Glucosa (mg/dl) 107 71 96
Urea (mg/dl) 29 14 33
Creatinina (mg/dl) 0.4 0.44 0.39
Calcio (mg/dl) 9.5 8.9 9.5
Protenas totales (g/dl) 6.5
Albumina (g/dl) 4
AST (UI/L) 37 23
ALT (UI/L) 50 25
GGT (UI/L) 18
Colesterol (mg/dl) 145 113
Triglicridos (mg/dl) 50
Hierro (g/dl) 21
Ferritina (ng/ml) 82
Amilasa (UI/L) 4485 442 227
Lipasa (UI/L) 57600 834 641
LDH (UI/L) 233
PCR (mg/dl) 1.6 1.9 3.1
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Ecografa abdominal:pncreas discretamente
aumentado de tamao con ecogenicidad
conservada. Lquido libre abdominal en flanco
derecho y pelvis menor. Signos no
concluyentes de pancreatitis (Fig. 1)
Figura 1 Ecografia abdominal
Microbiologa: VRS, Influenza A y B negativo.
EBNA IgG +. Anti VCA IgM e IgG +.
Parsitos en heces negativos.
Test del sudor: 76mEq/L
Estudio gentico: enviadas muestras del
paciente y sus progenitores para estudio de
mutacin de gen PRSS1 por sospecha de
pancreatitis hereditaria.
Indique lo cierto en relacin con
pancreatitis aguda en nios:
a) La etiologa es desconocida en la gran
mayora de pacientes
b) No suele tener un curso complicado
c) Los antibiticos son la base del
tratamiento
Generalmente se encuentran causas
secundarias y solo en un 25% la etiologa es
desconocida. En los nios es raro encontrar
complicaciones severas y el tratamiento es
bsicamente de soporte y analgesia. Los
antibiticos solo son tiles en las formas
severas, con necrosis pancretica o las
53
secundarias a obstruccin biliar. (b)
Respuesta correcta
EVOLUCIN:
Ingres con hidratacin parenteral y analgesia
con metamizol mejorando el dolor en los
primeros das. Luego estando asintomtica se
inicia nutricin enteral lquida con frmula
polimrica sin lpidos a mitad de sus
necesidades basales y posteriormente tras
adecuada tolerancia sin reaparicin de la
clnica con dieta baja en grasa y protenas.
Egresa en buenas condiciones, tolerando la va
oral, sin dolor abdominal.
PANCREATITIS
GENERALIDADES
Se define pancreatitis como una enfermedad
inflamatoria del tejido pancretico causada por
la activacin, liberacin intersticial y auto
digestin glandular. La incidencia ha
aumentado en los ltimos 10-15 aos, sin
embargo continua siendo poco frecuente en
nios.
La etiologa es desconocida en un 25% de los
casos, los traumatismos son responsables de
un 20%, las enfermedades sistmicas e
infecciosas abarcan un 35% y el 20% restante
son secundarias a anomalas congnitas
estructurales, mecnicas, metablicas, por
frmacos y hereditarias.
Puede presentar de dos formas: la edematosa
de curso leve y autolimitado y la necrotizante
de forma grave con una mortalidad elevada.
Las anomalas estructurales y las de origen
idioptico son las que presentan mayor
porcentaje de recurrencia.
Las infecciones son causa frecuente y de ellas
los virus son las ms comunes (parotiditis,
enterovirus, virus de Epstein-Barr,
citomegalovirus, hepatitis A, sarampin,
rubola, Coxsackie, influenza y VIH)
La pancreatitis de origen hereditario debe
considerarse cuando hay antecedentes de
dolores abdominales inexplicables de 1-3das
 54 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
de duracin o diagnstico de pancreatitis en
generaciones previas. Es una enfermedad de
herencia autosmica dominante secundaria a
mutaciones del gen del tripsingeno catinico
(PRSS1) o de su inhibidor intracelular
(SPINK-1) que producen un mal
funcionamiento del tripsingeno catinico que
es el ms abundante de los tres tipos de
tripsingeno de la glndula.
Manifestaciones clnicas.
En nios la manifestacin ms frecuente el
dolor abdominal lento y progresivo en
epigastrio aunque tambin puede ser en
hipocondrios o flancos de intensidad variable,
que suele empeorar con la ingesta alimenticia,
acompaado de nuseas o vmitos, e irradiado
a espalda. Dependiendo de la intensidad del
dolor se puede ver al nio tranquilo, irritable,
con facies lgica y/o con postura antlgica. A la
auscultacin los ruidos hidroareos pueden
estar disminuidos, en la palpacin puede
haber dolor difuso y signo de Bloomberg
positivo. Si el cuadro es severo se acompaa de
signos de afectacin del estado general,
afectacin a otros rganos y colapso
circulatorio (hipotensin, taquicardia,
taquipnea, ascitis, derrame pleural, oliguria,
anuria)
Diagnstico
La elevacin de la amilasa srica tres veces
ms alta de su valor normal es sugestiva de la
enfermedad, esta elevacin tiene un aumento
precoz (en las primeras 2-12 horas) y si se
realiza simultneamente con la lipasa srica
aumenta la posibilidad de hacer el diagnstico
de pancreatitis. Tambin podemos encontrar
hemoconcentracin, leucocitosis,
hiperglucemia, hipocalcemia,
hiperbilirrubinemia y aumento de la fosfatasa
alcalina. La presencia de una disminucin del
hematocrito, hiperglucemia, hipocalcemia,
hipoxemia, hipoproteinemia, aumento de la
urea, leucocitosis y PCR elevada son
indicadores de gravedad de la enfermedad.
No siempre es fcil llegar al diagnstico y se
requieren estudios de imagen, entre ellos la
ecografa abdominal, tcnica rpida e inocua
que permite evaluar el tamao del pncreas,
ver cambios en el patrn de su ecogenicidad en
relacin con procesos inflamatorios, medir los
conductos pancretico y biliar, diagnosticar
complicaciones, pseudoquistes o lesiones
tumorales. La ecografa endoscpica es mejor
para evaluar el rbol biliar.
La tomografa axial computada de abdomen
con contraste es la tcnica de eleccin para
evaluar complicaciones. La
colangiopancreatografa resonancia se utiliza
para diagnosticar anormalidades anatmicas.
Complicaciones
Depende de la severidad de la pancreatitis,
las locales son los quistes, pseudoquistes y
abscesos pancreticos todos diagnosticados
bsicamente por ecografa aunque en
ocasiones pueden palparse. Las
complicaciones sistmicas incluyen
hiperglucemia, hipocalcemia, hiperlipemia,
hiperpotasemia y acidosis metablica, por
ltimo las especficas a daos a otros rganos
son el shock hipovolmico, distres respiratorio
o derrame pleural, lceras gstricas,
hemorragias digestivas, leo paraltico u
obstruccin biliar.
Tratamiento
Siempre debe ser con el paciente ingresado
en un centro hospitalario con disponibilidad
de UCI. Se debe mantener dieta absoluta por
3-5 das, fluidoterapia, analgesia y vigilar la
aparicin de complicaciones en las primeras
24-72 horas,un indicativo de traslado a la UCI.
Por lo general no se necesitan antibiticos a
menos que haya necrosis pancretica o sea de
etiologa biliar. En caso de vmitos o
distensin abdominal se puede colocar
aspiracin nasogstrica.
La ciruga est indicada en caso de necrosis o
infeccin y si se requiere colecistectoma por
litiasis biliar recurrente.
DIAGNSTICO FINAL
Pancreatitis aguda
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Bibliografa
1. Chang Y, Chao H, Kong M, Hsia S, Lai M and
Yan D. Acute Pancreatitis in children. Acta
Paediatr 2011; 100, pp. 740-744.
2. Garca J y Vilar P. Pancreatitis en el nio. En:
Pea L, Armas H, Snchez F, Camarena C,
Gutirrez C y Moreno J, coordinadores.
Protocolos diagnstico-teraputicos de
gastroenterologa, hepatologa y nutricin
peditrica SEGHNP-AEP. Madrid: Ergon; 2010.
p.135-142.
3. Gonzlez R, Gilbert J y Daz O. Nia de 11 aos
con dolor abdominal, que se irradia a
hipocondrio derecho y empeora con la ingesta.
En: Prez J, Ibarra I y Camino R, editores. 111
55
casos clnicos de patologa peditrica, manejo
prctico. Tomo II. Madrid: Ergon; 2010. p. 561-
566.
4. Guerrero J, Ruz JA, Menndez JJ y Barrios A.
Manual de Diagnstico y Teraputica en
Pediatra. 5 ed. Madrid: Publimed; 2009.
5. Lowe M, Greer J. Pancreatitis in children and
adolescents.Curr Gastroenterol Rep 2008; 10
(2):128-135.
6. Solar A. Pancreatitis Aguda. En: Argelles F,
Garca M, Pavn P, Romn E, Silva G y Sojo A.
Tratado de gastroenterologa, hepatologa y
nutricin peditrica aplicada a la SEGHNP.
Tomo I. Madrid: Ergon; 2011. p. 386-393.
 56 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 6 AOS CON DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE
CASO CLNICO
Paciente varn de 6 aos, nacido en
Marruecos, que acude a consulta por
presentar dolor abdominal recurrente leve a
moderado, localizado en mesogastrio, de 7
meses de evolucin. El dolor no est asociado a
fiebre, disminucin de peso, diarreas u otros
signos y sntomas
Antecedentes personales
No relevantes. No ha efectuado viaje a su pas
de origen desde hace 2 aos.
Antecedentes familiares
No cuadros similares en padres, ni en
hermanos de 2 y 8 aos.
Vivienda de material noble con los servicios
bsicos, no crianza de animales
Exploracin clnica
Paciente eutrfico, en buen estado general.
Abdomen: blando depresible, indoloro a la
palpacin, no visceromegalia. Resto del
examen normal
Pruebas complementarias
Glucosa 91 mg/dL. Urea 19 mg/dL. Bioqumica
heptica normal. Hierro 77 ng/mL Ferritina
100mg/dL. Hb 13.1 gr/dL. VCM 77.8 Leucocitos
9320/mm3, neutrfilos 48.1%, linfocitos 36.5%,
monocitos 8.6 %, eosinfilos 6.6%.
Test de concentracin directa en heces: huevos
de Himenolepis nana
Cul sera su comentario con respecto a
este ltimo hallazgo?
a) No le dara importancia, ya que el nio
no presenta signos de diarrea o
malaabsorcin intestinal y y seguira
buscando otras causas del dolor
abdominal
b) Administrara mebendazol, por su
eficacia y accesibilidad.
c) Investigara en los familiares la
presencia de este cestode e iniciara los
trmites como medicamento extranjero
del praziquantel, tratamiento de
eleccin.
A pesar que una de las formas de
presentacin de esta tenia es la presencia de
diarreas asociadas a malaabsorcin intestinal,
las manifestaciones clnicas de la teniasis por
Himenolepis nana son variables y
dependientes de la concentracin del parsito.
El mebendazol no es la droga de eleccin por
su pobre eficacia en las cestodiasis (a y b)
Respuestas incorrectas.
La investigacin familiar es perentoria, como
lo es tambin iniciar los trmites como
medicamento extranjero, para el praziquantel,
frmaco de eleccin.(c) Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se realiz una bsqueda de parsitos en los
padres y dos hermanos de 2 y 8 aos con
resultados infructuosos. Tras la
administracin de praziquantel, a una dosis
nica de 25 mg/kg, el dolor abdominal
desapareci por completo. Los controles
posteriores fueron negativos.
DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE
La prevalencia del dolor abdominal de larga
duracin en nios se estima entre un 2-4% de
las consultas peditricas. En algunos estudios
clnicos, la prevalencia entre los 2,3 y 6 aos
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
fue del 3.8%, el 6% y el 11.8% respectivamente.
En la poblacin escolar afecta a los nios entre
el 10 al 15%.
En la actualidad y en la prctica clnica, se
considera que un dolor cuya duracin supere
las 2-6 semanas se denomina dolor abdominal
crnico y debe ponerse en marcha su estudio
para descartar organicidad o un trastorno
somatomorfo. Cuando este dolor supera los 3
meses se denomina dolor abdominal
recurrente.
Metodologa diagnstica
La causa orgnica (dolor abdominal crnico
orgnico) se debe considerar siempre, en
primer lugar, principalmente en menores de 7
aos, y sobre todo, menores de 3-4 aos.
Las exploraciones analticas se solicitan de
forma escalonada. Los estudios de laboratorio
basales incluyen un hemograma, bioqumica
sangunea, velocidad de sedimentacin
globular, sedimento urinario o urocultivo,
parsitos en heces. Si existe una sospecha
clnica de evidente de enfermedad orgnica o si
existe un empeoramiento del dolor, debe
realizarse una ecografa abdominal y plvica.
En un segundo nivel asistencial, y segn la
sospecha clnica, podran realizarse estudios
de endoscopia, biopsia y pH-metra de 24h y
otros cuya indicacin y realizacin deben
realizarse al especialista (trnsito intestinal,
determinacin de Helicobacter pylori,
manometra anorrectal, colonoscopia)
HIMENOLEPIS NANA
La Himenolepis nana es el cstode ms comn en
los humanos, con una incidencia a nivel
mundial que vara entre el 0.4 al 20%. asociada
en general a condiciones socioeconmicas de
pobreza y escasa salubridad. En Espaa, las
comunicaciones de cestodiasis por H.nana son
escasas y se ha descrito de forma ocasional
57
como agente causal de dolor abdominal
inespecfico en nios con malas condiciones
higinico-sanitarias.
Figura 1a,1b Hymenolepis nana: forma adulta
CICLO BIOLGICO
La H.nana raramente excede los 40 mm de
longitud y 1 mm de dimetro. El escolex tiene
una ventosa retrctil, con un anillo de 20 a 30
ganchos. El ciclo de vida es nico entre los
cestodes porque no requiere un husped
intermediario, tanto las formas adultas como
las larvas son halladas en los intestinos. La
autoinfeccin ocurre comnmente. Cuando los
huevos son ingeridos por los humanos o un
roedor, se abren en el duodeno, liberando
oncsferas que penetran la mucosa y llegan a
las vellosidades, donde se desarrollan en una
larva cisticercoide. En 5 a 6 das los
cisticercoides emergen dentro del lumen del
intestino delgado, fijndose por medio de sus
escolex, madurando en el leon. El perodo
entre la ingestin del huevo hasta que el
gusano adulto elimine los huevos en las heces
es de 20 a 30 das. La vida promedio del gusano
adulto es de unas pocas semanas.
MANIFESTACIONES CLNICAS
La intensidad de las manifestaciones clnicas
depende de la carga parasitaria y de la edad. En
nios con frecuencia es un proceso
asintomtico, pero los casos moderados de
parasitacin pueden cursar con dolor
abdominal, meteorismo, diarrea, nuseas,
vmitos, irritabilidad y nerviosismo. En
 58 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
lasformas severas pueden aparecer diarrea
intensa, malaabsorcin y retraso del
crecimiento.
Las alteraciones analticas ms frecuentes son
anemia discreta y eosinofilia.
DIAGNSTICO DE LABORATORIO
El diagnstico se basa en el hallazgo de los
huevos caractersticos en el concentrado de
heces: hialinos, ovoides, de unos 30-47 m, con
dos envolturas separadas por un material
amorfo, la ms interna de las cuales presenta
dos mamelones polares y con un embrin
hexacanto en su interior.
Figura 2 Huevo H.nana
TRATAMIENTO
La infestacin por H. nana es un proceso
refractario al tratamiento debido al ciclo de
autoinfeccin endgena que da lugar a
generaciones sucesivas de parsitos. Por ello,
no solo es necesario eliminar las formas
adultas adheridas a la mucosa intestinal, sino
tambin los cisticircoides del interior de las
vellosidades. Para conseguirlo, el tratamiento
de eleccin es el praziquantel
El praziquantel, una pirazinoisoquinolina,
ejerce su efecto antiparasitario interfiriendo en
la regulacin de la concentracin de calcio
intracelular, por lo que acta sobre la
coordinacin neuromuscular, induciendo la
parlisis espstica de la musculatura y
trastornando las funciones de motilidad y de
adhesin del parsito. Ocasionalmente puede
presentar efectos secundarios como malestar,
somnolencia, cefalea, mareo y molestias
digestivas, en general ligeras.
DIAGNSTICO FINAL
Infestacin por Himenolepis nana
Bibliografa
1. Aparicio P, Rodrguez E, Soto A, Alvar J, Enferm
Infecc Microbiol Clin. 2003;21(10):579-94.
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saharaui. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2001;19:275-276.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 3 AOS CON DOLOR ABDOMINAL Y DIARREAS DE 3 MESES DE
EVOLUCIN
CASO CLNICO
Preescolar de 3 aos que consulta por dolor
abdominal difuso, recurrente, de unas 12
semanas de evolucin, de predominio
postpandrial, que se acompaa desde el inicio
de deposiciones diarreicas abundantes , con
leve prdida de peso, sin fiebre ni sndrome
miccional.
ANTECEDENTES PERSONALES
No relevantes, introduccin de la
alimentacin segn las tablas de edad
correspondientes, buena higiene.
ANTECEDENTES FAMILIARES
No historia familiar de enfermedad
inflamatoria intestinal ni intolerancias
alimentarias.
EXAMEN CLNICO
Consciente y orientada BEG. Bien hidratada,
normocolorada. Auscultacin cardiopulmonar
normal.Abdomen: blando y depresible,
doloroso levemente a la palpacin de forma
difusa, sin masas ni megalias, peristaltismo
conservado. Miembros inferiores: sin edemas,
pulsos pedios presentes. Neurolgico: normal.
ACTITUD INICIAL
Se inici tratamiento con reguladores del
trnsito gastrointestinal, dieta blanda y
paracetamol, sin xito durante una semana,
por lo que se solicitaron exmenes auxiliares,
continuando tratamiento sintomtico.
Bioqumica: Glucosa 86 mg/dL 74 Urea 21
mg/dL. Creatinina 0.20 mg.Urato 4.2 mg/dL 3
Bilirrubina 0.2 mg/dL Alanina
aminotransferasa: 16 UI/L Aspartato
aminotransferasa: 32 UI/L Colesterol: 196
mg/dL Triglicridos: 146 mg/dL Tirotropina:
59
0.970 UI/mL Sedimento urinario:normal.
Heces: Coprocultivo negativo.Deteccin
antignica de Rotavirus.Adenovirus y Giardia
lamblia negativos. Estudio parasitolgico
(Concentracin): negativo Hematologa:
Hemoglobina 13.1 gr/dL Hematocrito 38.9 %
Volumen corpuscular medio 80.2
fLHemoglobina corpuscular media 27.0 pgr/cl
Conc. corpuscular media hemoglobina 33.7
gr/dL Ancho distribucion eritrocitaria 13.4 %
Leucocitos 13620 /L Neutrofilos 54.9 %,
Linfocitos 34.5 % ,Monocitos 9.5 % ,
Eosinofilos: 0.9 %, Basofilos 0.2 % ,Neutrfilos
7.48 x10e9/L Plaquetas 528 000/L Volumen
plaquetar medio 8.0 fL
Qu diagnsticos planteara en este
paciente?
a. Enfermedad inflamatoria intestinal
b. Diarrea crnica inespecfica
c. Enfermedad celaca
EVOLUCIN
A la llegada de resultados el problema segua
presente, por lo que se ampiaron estudios
Heces:Hemoglobina;15ng/mL
Calprotectina;242 ug/g heces (100 mg/g heces:
positivo.) Digestin de principios inmediatos:
normal (no signos malabsortivos)
Autoinmunidad Ac antitransglutaminasa IgA
35 U/mL Inmunoglobulina A; 180 mg/dL Ac
Antiendomisio IgA 100 U/ml.
Con el diagnstico de enfermedad celiaca se
deriv a Gastroenterologa peditrica.
ENFERMEDAD CELACA
DEFINICIN
La enfermedad celaca (EC), se define en la
actualidad como un desorden sistmico con
base inmunolgica causado por la ingesta de
gluten y otras protenas similares que afecta a
 60 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
individuos con predisposicin gentica. Se
caracteriza por la presencia de una variedad de
manifestaciones clnicas dependientes de
gluten, anticuerpos especficos de EC,
haplotipos HLA-DQ2 y/o HLA-DQ8 y
enteropata.
Los anticuerpos especficos son los
autoanticuerpos antitransglutaminasa tisular
(tTG2), los anticuerpos antiendomisio (AAE)
y los anticuerpos antipptidos desamidados de
gliadina (DGP).
PREVALENCIA
Estudios en Estados Unidos y Europa han
demostrado que la prevalencia de EC en nios
es de aproximadamente 1%, similar al de la
poblacin adulta. Se ha encontrado en pases
no europeos una prevalencia muy cercana,
por lo que la EC se considera actualmente un
problema de salud pblica a nivel mundial,
afectando casi a todas las nacionalidades,
grupos raciales y todas las edades.
Interesantemente, la ms alta prevalencia ha
sido encontrada en la poblacin saharaui, con
una prevalencia estimada del 5.6%
En Espaa los estudios realizados en las
Comunidades de Madrid, Asturias y Pas
Vasco aportan datos de prevalencia en
poblacin adulta de 1:370 y en nios de 1:118-
1:220.
PATOGNESIS
La EC es inducida por la ingesta de gluten,
que procede del trigo, la cebada y el centeno.
La protena del gluten es rica en glutamina y
prolina y es digerida con dificultad en el tracto
gastrointestinal superior. El trmino
glutense refiere a la fraccin proteica
principal del trigo; la gliadina (prolamina del
trigo), fraccin del gluten soluble en alcohol,
que contiene la mayor parte de los
componentes txicos. Las molculas no
digeridas de gliadina, son resistentes a la
degradacin gstrica, pancretica, e intestinal
por las proteasas de la membrana del borde en
cepillo en el intestino humano y, por tanto,
permanecen en el lumen intestinal despus de
la ingesta del gluten.
Estos pptidos cruzan la barrera epitelial, son
tomados por las clulas presentadoras de
antgenos (CPA) en la lmina propia, y
presentados sobre la superficie de las clulas
por las molculas del complejo mayor de
hiscompatibilidad clase DQ2 y /o DQ3. Un
factor clave en la presentacin es la enzima
transglutaminasa tisular (tTG). La
presentacin de las CPA de los pptidos del
gluten desencadena una activacin de las
clulas TCD4+ generando una respuesta
inmunolgica con produccin de citoquinas,
activacin de clulas T citotxicas, y un
reclutamiento de clulas B con una produccin
subsecuente de anticuerpos antigliadina y
antitTG.
El resultado final de estos procesos
patognicos es un estado inflamatorio, que va
desde una infiltracin linfocitaria, con
incremento de la profundidad de las criptas a
una atrofia de las vellosidades, en un
continuum descrito en 1992 por Marsh y usado
ahora para graduar la intensidad del dao
intestinal
Grados de Marsh: Tipo 0 Estado preinfiltrativo
(normal), Tipo 1 Estado infiltrativo (incremento
de linfocitos intraepiteliales. Tipo 2 Estado
hiperplsico (tipo 1 mas criptas hiperplsicas), y
Tipo 3 Estado destructivo ,tipo 2 mas atrofia de las
vellosidades subcategorizadas como: 3 a
(parcial), 3 b (atrofia subtotal) y 3c (atrofia
total)
DIAGNSTICO
Est fundamentado en la clnica, presencia de
anticuerpos especficos, gentica favorable, la
anatoma patolgica y excepcionalmente con
pruebas de provocacin
Clinica
La sintomatologa clsica incluye diarrea
malabsortiva, vmitos, cambios de carcter,
falta de apetito, estacionamiento de la curva
de peso y retraso del crecimiento. Pero existen
otras formas de presentacin (Tabla I)
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Tabla I Sospechar enfermedad celaca.
En nios y adolescentes que presenten los
siguientes sntomas de etiologa en principio
no filiada:
Fallo de medro, prdida de peso,
estancamiento en el crecimiento, talla corta
Diarrea crnica o intermitente
Retraso puberal, amenorrea
Anemia por dficit de hierro
Nuseas o vmitos, dolor abdominal crnico,
distensin abdominal, estreimiento crnico
Dermatitis herpetiforme
Alteracin en la pruebas de funcin heptica
Fatiga crnica
Aftosis bucal recurrente
Fracturas seas ante traumatismos banales/
osteopenia/osteoporosis
Por otro lado existen pacientes con mayor
riesgo de tener EC, en los que el diagnstico
debe buscarse (tabla II)
Tabla II Enfermedades ms frecuentemente
asociadas a la Enfermedad Celaca
Enfermedades autoinmunes:
- Diabetes tipo I
- Deficit selectivo de IgA
- Tiroiditis autoinmune
- Nefropata por IgA
- Hepatitis crnica autoinmune
- Artritis crnica juvenil
Trastornos genticos:
- Sindrome de Down
- Sindrome de Turner
- Sindrome de Williams
Gentica
La gran mayora de los celacos son HLA
DQ2 y/o DQ8 positivos. Pero solo un 3% de
los HLA DQ2 y/o DQ8 positivos desarrollan
EC. Por ello, el ser DQ2 y/o DQ8 positivo tiene
poca especificidad para el diagnstico de EC.
Sin embargo, individuos No DQ2 /DQ8 tienen
muy poca probabilidad de desarrollar EC. El
estudio del haplotipo HLA sirve
principalmente para descartar la EC
61
Anticuerpos
Anticuerpos antiendomisio (AAE): Con una
especifidad entre el 98 y el 100%., considerados
por ello, anticuerpos de referencia.
Anticuerpos anti transglutaminasa tipo 2
(anti-TG2): Su especificidad est
condicionada por el ttulo detectado. Altos
niveles suelen ser especficos de EC pero
ttulos bajos se han detectado tambin en otras
enfermedades autoinmunes, infeccin,
tumores, enfermedades cardiacas o hepticas y
psoriasis. De ah que deba confirmarse con la
determinacin de AAE.
Anticuerpos anti pptidos de gliadina
deaminada (anti-DGP): Aunque su
sensibilidad es mayor que la de AAE o anti-
TG2 en pacientes menores de dos aos su baja
especificidad por encima de esta edad no
ayuda en el diagnstico.
Nivel de inmunoglobulina A (IgA): Valores
inferiores a 0,2 gr/L obligan a considerar el
resultado y solicitar anticuerpos del tipo
inmunoglobulina G (IgG).
Anatoma patolgica
La biopsia intestinal (BI), sigue teniendo un
papel fundamental, aunque puede omitirse en:
Pacientes sintomticos:
Con valores de Anticuerpos
Antitrasglutaminasa superiores a 10 veces el
valor de referencia y con Anticuerpos
Antiendomisio, como test confirmatorio,
positivos.
Y que adems presenten un haplotipo HLA
asociado a EC (DQ2 y/o DQ8).
En todos los dems casos sigue siendo
imprescindible la realizacin de al menos una
biopsia antes de excluir el gluten de la dieta.
Pruebas de provocacin
Restringida a aquellas situaciones en las que
existan dudas diagnosticas:
.Marcadores serolgicos negativos en el
momento de la sospecha inicial.
.Lesin histolgica de bajo grado (Marsh 0 o
Marsh1), o dificultad para valorar la biopsia
(problemas tcnicos, de orientacin etc...).
 62 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
. No haplotipo HLA de riesgo.
Otros exmenes auxiliares
La calprotectina es una protena que se
encuentra mayoritariamente en clulas del
epitelio escamoso y en los granulocitos
neutrfilos y macrfagos, constituyendo a
nivel fecal un marcador de inflamacin en el
tracto gastrointestinal Adems de la conocida
relacin con la enfermedad inflamatoria
intestinal, se ha encontrado un fuerte
incremento en relacin a la severidad de los
hallazgos histopatolgicos de enfermedad
celiaca
Tabla III. Hitos de las Nuevas
Recomendaciones de la ESPGHAN para el
diagnstico de la EC.
En ausencia de anticuerpos de EC, el
diagnstico en nios es improbable.
Los individuos no DQ2/DQ8 tienen muy
poca probabilidad de desarrollar una EC.
Se podra establecer el diagnstico de EC sin
biopsia intestinal en nios y adolescentes con
sntomas sugestivos de EC con ATGt-IgA >10x
valor de referencia, confirmados por AAE y que
sean HLA DQ2 y/o DQ8 positivo.
La prueba de provocacin solo est indicada
en casos de dudas en el diagnstico.
TRATAMIENTO
Una vez establecido el diagnstico de certeza
el rgimen teraputico consiste en una dieta
estricta sin gluten, que deber mantenerse a lo
largo de la vida, con lo que se consigue la
desaparicin de los sntomas clnicos, de la
alteracin funcional y la normalizacin de la
mucosa intestinal. Se excluir de la dieta
cualquier producto que contenga trigo,
cebada, centeno y todos sus derivados.
La restriccin de lactosa no se recomienda de
rutina a menos que exista intolerancia a la
lactosa, sin embargo nios pequeos con EC
severa, pueden beneficiarse de una restriccin
de lactosa en los primeros meses despus del
diagnstico
SEGUIMIENTO
Los controles peridicos sirven para
1. Comprobar la desaparicin de los sntomas,
el crecimiento y desarrollo adecuado y la
normalizacin analtica
2. Realizar un control del seguimiento correcto
de la dieta sin gluten, por parte del paciente y
su familia.
3. Detectar dficits y carencias nutricionales
secundarias a la enfermedad y/o a la dieta
de exclusin.
4. Diagnosticar la posible aparicin de otras
enfermedades que pueden asociarse a la EC.
En cada revisin se realizar analtica con
hemograma, hierro, ferritina, glucemia basal,
control de la funcin tiroidea y bioqumica
completa con determinacin de anticuerpos
anti-transglutaminasa tisular, que pueden
detectar trasgresiones a la dieta,
Si el control del primer ao es normal(a los 6
y 12 meses) las siguientes revisiones se
pautaran cada 1 a 2 aos.
Complicaciones
Los pacientes celiacos con un diagnostico
tardio tienen una mayor tasa de osteoporosis y
osteopenia asociando, por tanto, un alto riesgo
de fracturas. Otras complicaciones en
pacientes adultos no diagnosticados, son los
problemas de fertilidad y en el embarazo.
El linfoma de clulas T es la complicacin
ms grave asociada a la enfermedad celaca. La
incidencia de cncer es aproximadamente el
doble en pacientes celacos en comparacin
con la poblacin general, siendo el riesgo de
cnceres gastrointestinales marcadamente
mayor.
Existe un aumento de prevalencia de
enfermedades autoinmunes (enfermedades
tiroideas, diabetes mellitus y enfermedades del
tejido conectivo) y aunque parece que el
desarrollo de estas enfermedades puede
depender del tiempo de exposicion al gluten,
han surgido estudios contradictorios al
respecto.
DIAGNSTICO FINAL
Enfermedad Celaca
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Bibliografa
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 64 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 12 AOS CON DOLOR EN HEMIABDOMEN DERECHO
CASO CLNICO
Paciente de 12 aos, que refiere crisis de
dolor en hemiabdomen derecho que se irradia
a zona lumbar, de predominancia vespertino-
nocturna. No se acompaa de vmitos ni fiebre
ni prdida de peso. No sndrome miccional.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes
EXPLORACIN FSICA
Consciente y orientada. BEG, hidratada, No
palidez. AC: tonos rtmicos sin soplos. AP:
murmullo vesicular conservado sin ruidos
patolgicos. Abdomen: blando. No doloroso,
no signos peritoneales, no se palpan masas ni
organomegalias. Peristaltismo normal. MMII:
sin edemas ni signos de TVP. Neurolgico
normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analtica general: Hb 12.8. Hemograma normal
Bioqumica y perfil heptico normales.
Anticuerpos antitransglutaminasa negativos.
Parsitos y coprocultivos en heces negativos.
Sedimento urinario normal
Ecografa Abdominal: Hgado de tamao y
ecoestructura normal, sin evidencia de lesiones
focales. Vescula distendida, de paredes
normales, con litiasis de 11mm en su interior.
Va biliar intra y extraheptica de calibre
normal. Riones sin evidencia de litiasis.(Fig.
1)
Figura 1. Litiasis vesicular
Seale lo cierto con respecto a la litiasis
vesicular en nios
a) Tiene una incidencia del 15 al 20%
b) Generalmente es sintomtica
c) En los adolescentes se asocia a obesidad
Tradicionalmente, la incidencia estimada de
colelitiasis en nios, se ha situado entre 0.13-
0.22%, sin embargo reportes recientes indican
una incidencia de 1.9%. Generalmente es
asintomtica. Se ha visto un aumento de la
incidencia en relacin con obesidad (c)
Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se deriv a ciruga, que descart colelitiasis
sintomtica. Ha continuado con crisis de dolor
que ceden con antiespasmdicos orales.
Actualmente en evaluacin por
gastroenterologa, con presuncin de colon
irritable. Se realiz un trnsito
gastrointestinal, como examen adicional sin
hallazgos valorables.
COLELITIASIS
Tradicionalmente, la incidencia estimada de
colelitiasis en nios, se ha situado entre 0.13-
0.22%, sin embargo reportes recientes indican
una incidencia de 1.9%. Aunque parte de este
incremento en el diagnstico puede ser debido
al incremento de uso del ultrasonido, un
componente del incremento puede ser real,
causado por un aumento en la incidencia de
diabetes y obesidad infantil, y por las
cualidades litognicas de la dieta moderna.
ETIOLOGA
La colelitiasis puede ser dividida en causas
idiopticas versus aquellas asociadas con
factores especficos contribuyentes. Estos
incluyen enfermedad hemoltica, nutricin
parenteral total, infeccin sistmica, uso de
antibiticos (especialmente
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
ceftriaxona),anormalidades biliares
anatmicas, fibrosis qustica, obesidad,
incremento de estrgenos (gestacin o uso de
contraceptivos orales) e historia familiar.
La incidencia de estas etiologas vara de
acuerdo con la edad del grupo. Para los
lactantes, los factores de riesgo especficos
incluyen prematuridad, cardiopata congnita,
anormalidades congnitas hepatobiliares,
ciruga gastrointestinal previa y nutricin
parenteral.
En adolescentes que constituyen
aproximadamente el 70% de todos los casos,
los contribuyentes ms comunes son el sexo,
raza, gentica, obesidad y la presencia de
enfermedad hemoltica.
TIPOS DE CLCULOS
Los clculos pueden clasificarse segn su
composicin en clculos pigmentarios y
clculos de colesterol.
Clculos pigmentarios:son clculos
compuestos por sales de calcio insoluble.
Contienen menos de un 30% de colesterol.
Los clculos pigmentarios negros estn
constituidos principalmente por polmeros de
bilirrubina insolubles (40%) mezclados con
sales clcicas y su contenido en colesterol es
aproximadamente del 2%.. La mitad de estos
clculos son radiopacos debido al alto
contenido en sales clcicas.
Los principales componentes de los clculos
pigmentarios marrones son el bilirrubinato
clcico amorfo (60%) y las sales clcicas de
cidos grasos. El contenido en colesterol
flucta entre un 10 y un 30%.Son
radiolucentes.
Los clculos de colesterol contienen ms de
un 50% de colesterol, en forma de colesterol
monohidrato. Son radiolucentes
FISIOPATOLOGA
La formacin de clculos negros en la
vescula requiere la existencia de bilis
sobresaturada con bilirrubina no conjugada.
Este exceso de bilirrubina no conjugada puede
65
ser debido a hemlisis, a una conjugacin
incompleta de la bilirrubina (trastornos
hepticos) o a una deconjugacin de la
bilirrubina por la -glucorinidasa.
La formacin de clculos marrones est
relacionada con infeccin (generalmente por
parsitos, E.coli y bacterias anaerobias)
asociada a la estasis de la bilirrubina en los
conductos.
Aproximadamente un 25% de los clculos
extrados durante las colecistectomas en
adultos son pigmentarios; sin embargo en las
series peditricas son los predominantes con
un 72%.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Entre un 15 a un 40% de los nios con litiasis
biliar estn asintomticos.
La litiasis biliar sintomtica no complicada se
manifiesta por episodios recurrentes de clicos
biliares. Estos se caracterizan por dolor de
inicio brusco, localizado en epigastrio o
cuadrante superior derecho que incrementa
rpidamente su intensidad, dura entre una y
tres horas y desaparece en 30-90 minutos. La
colelitiasis sintomtica puede complicarse con
colecistitis aguda y crnica y coledocolitiasis
que puede provocar pancreatitis biliar y
colangitis.
DIAGNSTICO
La ecografa es el mtodo diagnstico de
eleccin de la colelitiasis, con una sensibilidad
y especificidad cercana al 95%
TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin para la litiasis
sintomtica es la colecistectoma
laparoscpica.
En el caso de la litiasis asintomtica, sin
trastorno hemoltico de base, se indica la
colecistectoma si el clculo es mayor de 2 cm,
puesto que existe muy poca probabilidad
deresolucin espontnea y un riesgo
aumentado de carcinoma de vescula.
 66 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

Colelitiasis en la infancia en un hospital de rea. An

DIAGNSTICO FINAL Pediatr (Barc);2007;66(6):611-4
Litiasis vesicular
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 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 6 SEMANAS CON VMITOS E IRRITABILIDAD
CASO CLNICO
Lactante varn de 6 semanas de edad que
acude a consulta en el centro de salud por
presentar rechazo de tomas y vmitos en
nmero de tres por da, desde hace 48 horas
coincidiendo con el inicio de tratamiento con
hierro oral, por diagnstico de anemia. La
madre refiere que acudi a urgencias el da
anterior por el mismo sntoma, con un examen
clnico y un sedimento de orina normales y
recomendacin al alta de suspender el hierro
oral y acudir al control por su pediatra.
No presencia de fiebre, diarreas, reflujo previo
u otros sntomas.
Antecedentes personales
Producto de primera gestacin, parto eutcico
a las 36 semanas. No hipoxia, peso al nacer
2,870 gr. Talla Lactancia materna exclusiva
Antecedentes familiares
No relevantes.
Exploracin
T 36.5C, FC 180-190/min Despierto, plido,
eupneico, irritable por momentos, llenado
capilar algo disminuido. Auscultacin
pulmonar normal. Auscultacin cardiaca:
ruidos cardacos rtmicos no soplos. Abdomen
blando, depresible, ruidos hidroareos
normales, no visceromegalias. Neurolgico:
Irritable por momentos, fontanela anterior
deprimida. Tono y fuerza muscular adecuados.
Con el diagnstico de deshidratacin
moderada con taquicardia secundaria a
descartar estenosis hipertrfica del ploro, se
deriva a urgencias del hospital.
Ingresa a sala de observacin, con inicio de
rehidratacin endovenosa y comienzo de
pruebas diagnsticas. Durante el tiempo de
67
observacin present episodio de
hipoactividad, frialdad distal y disnea asociada
a frecuencia cardiaca de 250 por minuto. Se
coloca adenosina en 2 dosis sin resultado,
logrndose el control de la frecuencia con la
cardioversin. Ingresa a cuidados intensivos
para control y seguimiento
Figura 1 TPSV
De los siguientes enunciados cul es el
correcto para la taquicardia paroxstica
supraventricular?
a) El diagnstico en lactantes es sencillo
porque las manifestaciones clnicas son
tempranas y especficas
b) La estimulacin vagal con la maniobra
de Valsalva est indicada
c) La adenosina es el frmaco de eleccin
Los lactantes con TPSV manifiestan
sntomas inespecficos como irritabilidad,
somnolencia y pobre ingesta, por tanto en los
lactantes suele reconocerse ms tardamente.
La estimulacin vagal ha demostrado su
utilidad, las maniobras de Valsalva se emplean
en nios mayores, en lactantes el reflejo de
inmersin es el mtodo empleado. El frmaco
antiarrtmico de primera eleccin por su
eficacia y rapidez de accin, es la adenosina.(c)
Respuesta correcta
 68 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EVOLUCIN
Hospitalizacin con evolucin favorable.
Ecocardiograma normal. Sale de alta con
propanolol como medicacin profilctica
VMITOS EN LACTANTES
El vmito se define como la expulsin
forzada del contenido gstrico por la boca,
provocada por la contraccin de la
musculatura torcica y abdominal. En
pediatra los vmitos son un sntoma
frecuente. Puede ser el sntoma principal o
acompaar a diversas afecciones, que
generalmente son banales pero que pueden ser
graves e incluso precisar tratamiento
quirrgico. La mejor herramienta de la que
disponemos es una correcta historia clnica
atendiendo a las patologas ms frecuentes
entre los diferentes grupos de edad, si bien hay
que tener en cuenta que muchas enfermedades
que implican diversos sistemas pueden ser
responsables.
Lo ms importante, en la primera valoracin,
es descartar enfermedades graves, como la
obstruccin intestinal y la hipertensin
intracraneal o aquellas que puedan
desencadenar trastornos hidroelectrolticos
y/o metablicos
ETIOLOGA Y DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial es ms prctico
considerando la edad del nio
.Neonatos y lactantes pequeos: reflujo
gastroesofgico (RGE), alimentacin
inadecuada/sobrealimentacin, intolerancia
alimentaria (ms frecuente a protenas de
leche de vaca) Menos frecuentes: estenosis
hipertrfica de ploro, errores congnitos del
metabolismo, sepsis, infecciones del tracto
urinario, obstruccin intestinal (malrotacin,
vlvulo)
Lactante mayor y 8.
preescolares:gastroenteritis aguda, RGE,
intolerancia alimentaria, alimentacin
inadecuada, foco otorrinolaringolgico,
psicgenos, intoxicaciones. Menos frecuentes:
invaginacin intestinal, Sndrome de
Munchausen, hipertensin intracraneal
DIAGNSTICO
Como ya se ha reflejado, el vmito acompaa
a muchas enfermedades. Lo ms importante es
una anamnesis detallada. Hay que valorar la
duracin, caractersticas del vmito, sntomas
asociados, tcnica de alimentacin, el estado
general (de hidratacin, hemodinmico y
neurolgico) y posibles hallazgos a la
exploracin fsica
En casos de larga evolucin (>12 horas en
recin nacidos, > de 24 horas en menores de 2
aos y >de 2 das en nios mayores) hay que
valorar realizar analtica sangunea con
hemograma, iones, nitrgeno, orina y
urocultivo y, si asocia diarrea, recoger
coprocultivo.
Se debe derivar a Urgencias hospitalarias
para realizacin de pruebas complementarias
si hay signos de alarma en la exploracin fsica
o a la anamnesis. Estos signos de alarma son:
1. Afectacin del estado general, signos de
deshidratacin (por exploracin fsica o
disminucin de la diuresis)
2. Prdida importante de peso.
3. Exploracin neurolgica anormal.
4. Distensin abdominal con asas marcadas,
sin ruidos hidroareos o vmitos biliosos, que
sugiere obstruccin intestinal.
5. Fontanela abombada en recin nacidos o
lactantes: descartar meningitis.
6. Vmitos proyectivos no biliosos en nio de 3
a 6 semanas y/o palpacin de oliva pilrica en
hipocondrio derecho: estenosis hipertrfica de
ploro.
7. Olor particular del vmito: error del
metabolismo.
Antecedentes de traumatismo
craneoenceflico
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
PATOLOGA QUIRRGICA
FRECUENTE QUE CURSA CON
VMITOS
Estenosis hipertrfica del ploro: entidad
ms frecuente en varones primognitos, tpica
de las 3-4 semanas de vida y caracterizada por
la presencia de vmitos de contenido
alimentario inmediatamente tras las tomas,
abundantes, proyectivos, cada vez ms
frecuentes y que se acompaan de avidez por
las tomas. El diagnstico se realiza por
ecografa y el tratamiento es quirrgico
Invaginacin: Es la causa ms frecuente de
obstruccin intestinal entre los 3 meses y los 3
aos. Ms de la mitad de los casos se presentan
entre los 3 y 12 meses de edad. Tpicamente, se
presenta como dolor abdominal agudo,
69
intermitente, seguido de vmitos, palidez e
hipotona. Las heces sanguinolentas son un
signo tardo. El diagnstico es ecogrfico y el
tratamiento, si fracasa el enema con aire o
suero fisiolgico, es quirrgico.
PATOLOGA GRAVE QUE CURSA CON
VMITOS
Hipertensin intracraneal o infeccin del
sistema nervioso central
Un cuadro de vmitos en pediatra nos
sugiere un origen neurolgico cuando los
vmitos aparecen sin nuseas previas y estn
acompaados de cefalea, convulsiones,
alteracin del nivel de conciencia y alteracin
neurolgica con focalidad.
 70 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Sepsis
Adems de los vmitos, coexisten otros datos
clnicos, como afectacin importante del
estado general, exantema petequial, mala
perfusin perifrica, quejido o taquipnea y
taquicardia.
Trastornos metablicos graves
En la etapa de lactante se pueden presentar
la insuficiencia suprarrenal y los errores
innatos del metabolismo. En estos ltimos, es
caracterstica la presencia de un perodo libre
de sntomas, con comportamiento y
alimentacin normal que da paso a un cuadro
de vmitos, rechazo del alimento, alteracin
del nivel de conciencia, irritabilidad y
sntomas neurolgicos que, generalmente
ocurren tras una situacin de estrs, que puede
ser una infeccin banal o ayuno
PATOLOGAS FRECUENTES CON
VMITOS EN PEDIATRA
Gastroenteritis aguda
Es la causa ms frecuente de vmitos en la
infancia. Generalmente, tiene un comienzo
brusco caracterizado por la diarrea, que se
puede acompaar de vmitos, nuseas, dolor
abdominal y fiebre.
Reflujo gastroesofgico
Suele ser un proceso fisiolgico que ocurre en
lactantes sanos, con episodios que no dan
sintomatologa ni complicaciones. La
enfermedad por reflujo gastroesofgico se
define cuando los episodios de reflujo alcanzan
la frecuencia o intensidad suficiente como para
superar la capacidad defensiva de la mucosa, y
asocian sntomas o complicaciones. En los
lactantes puede encontrarse rechazo de las
tomas, irritabilidad, hematemesis, estridor,
apnea, neumona por aspiracin, anemia y fallo
del medro.
TAQUICARDIA PAROXISTICA
SUPRAVENTRICULAR
GENERALIDADES
La taquicardia paroxstica supraventricular
(TPSV) es la ms frecuente de las
taquiarritmias sintomticas que requiere
tratamiento mdico. Su incidencia en la
poblacin peditrica puede estimarse en un
0,1-0,4%. Aproximadamente el 60% de los
nios con TPSV desarrolla su primer episodio
durante el primer ao de vida.
Tiene su origen elctrico en estructuras por
encima del Haz de His. En general, la TPSV se
sospecha cuando la frecuencia cardiaca excede
los 180 latidos por minuto (lpm) en nios y
adolescentes y excede 220 lpm en lactantes.
ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
La mayora de pacientes tiene un corazn
estructuralmente sano. Sin embargo la TPSV,
puede estar asociada con cardiopatas
congnitas complejas, particularmente la
anomala de Ebstein de la vlvula tricspide y
la transposicin de las grandes arterias.
La rpida frecuencia de la TPSV ocurre como
resultado de la presencia de una va anormal
que permite un circuito de reentrada entre la
aurcula y ventrculo o dentro del nodo
auriculoventricular mismo.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debe diferenciarse de cualquier condicin que
genere un incremento de la frecuencia
cardiaca. Las condiciones ms comunes
incluyen: taquicardia sinusal, fibrilacin
auricular, taquicardia ventricular y la
taquicardia auricular ectpica. La taquicardia
sinusal es el diagnstico diferencial ms
comn en un nio sin antecedentes mdicos de
cardiopata. La frecuencia cardiaca raramente
excede 200 lpm. Importante, la frecuencia y los
intervalos entre los latidos tienden a variar
durante la taquicardia sinusal, pero son fijos
durante la TPSV
PRESENTACIN CLNICA
Vara con la edad, as como con la duracin y
frecuencia de la taquicardia y la presencia de
cardiopata subyacente. La mayora de los
episodios son paroxsticos.
Los lactantes con TPSV manifiestan sntomas
inespecficos como irritabilidad, somnolencia y
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
pobre ingesta. Estos sntomas se presentan en
un rango grande de enfermedades agudas y por
tanto los lactantes se presentan ms
tardamente para ser evaluados. Aquellos con
una larga duracin y una congestin
circulatoria secundaria a la arritmia pueden
presentarse con distres respiratorio, diaforesis,
tos, palidez o cianosis. La mayora de lactantes
con taquicardia de ms de 48 horas tendrn
evidencia de insuficiencia cardiaca congestiva,
cuya presentacin no altera el pronstico a
largo trmino.
Los nios mayores y adolescentes pueden
usualmente verbalizar el malestar asociado y
tpicamente se presentan ms temprano que
los pacientes jvenes. La insuficiencia cardiaca
congestiva es extremadamente rara en este
grupo de edad. El sntoma ms comn son las
palpitaciones que ocurren tpicamente en
reposo, pero pueden asociarse al ejercicio. El
mareo es un sntoma comn al inicio del
episodio pero el sncope es raro. Otros
sntomas en el nio mayor incluyen palidez,
diaforesis y piel hmeda y fra. Los episodios
de TPSV son usualmente breves, con una
duracin media de 10 minutos
TRATAMIENTO
La estrategia de tratamiento est basada en el
estado fisiolgico del paciente. Los nios con
adecuada perfusin ( llenado capilar, estado
mental y tensin arterial normales) son
manejados con maniobras vagales o adenosina.
Aquellos que tienen evidencia de pobre
perfusin o hipotensin requieren
cardioversin
PACIENTE ESTABLE CON TPSV
Las maniobras vagales disminuyen la
conduccin a travs del ndulo
auriculoventricular y por ello son efectivas en
pacientes con circuitos de reentrada
dependientes del ndulo aurculo ventricular
(la mayora de pacientes con TPSV) Si estas
maniobras fallan en convertir la taquicardia a
ritmo sinusal, se debe obtener una va
endovenosa para usar antiarrtmicos.
71
En nios mayores y adolescentes la maniobra
de Valsalva, espiracin forzada contra una
glotis cerrada, es un mtodo efectivo de
terminar un episodio de TPSV. Al terminar la
maniobra durante la fase de relajacin, la
presin arterial se incrementa resultando en
una estimulacin del centro nervioso del vago
por el seno carotdeo y la bradicardia refleja.
En lactantes, el reflejo de inmersin, es el
mtodo empleado. Se inicia por una
estimulacin de agua helada en las ramas
aferentes oftlmica y maxilar del nervio
trigmino en el rea de la boca y nariz. Esta
estimulacin aferente, resulta en una
estimulacin eferente del nervio vago, que
disminuye la conduccin a travs del ndulo
auriculoventricular. En la prctica, se realiza
con una aplicacin de una bolsa de plstico
conteniendo una mezcla de agua y hielo en la
cara del lactante por 10-15 segundos,
cubriendo slo la frente, ojos y puente nasal.
Esta maniobra es exitosa en 33 a 62% de los
casos.
Adenosina
Es la droga antiarrtmica de primera eleccin
para pacientes de cualquier edad con TPSV.
Termina el episodio en el 72-77% de los casos.
Acta a travs de receptores en la aurcula,
nodo sinusal y nodo auriculoventricular. El
efecto sobre ambos nodos es transitorio pero
profundo, enlenteciendo marcadamente la
conduccin, con un cese abrupto de la onda de
reentrada que se aproxima al tejido nodal. La
dosis inicial es de 0.1 mg/kg dado como un bolo
rpido (dosis mxima inicial de 6mg) Si la
dosis inicial no es efectiva, las dosis
adicionales se incrementan por 0.1 mg/kg hasta
un mximo de 0.3 mg/kg (mximo 12 mg)
PACIENTE INESTABLE CON TPSV
Cardioversin sincronizada
La cardioversin sincronizada reduce la
posibilidad de inducir fibrilacin ventricular
debido a que el impulso no se aplica durante la
fase de repolarizacin ventricular, el perodo
vulnerable del ciclo cardaco. La dosis inicial
va de 0.5 a 1 J/kg. Si la TPSV persiste, la dosis
se dobla hasta un mximo de 2/J/kg
 72 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

TRATAMIENTO

PACIENTE ESTABLE
Iniciar maniobras vagales:
Lactantes menores de 1 ao: aplicacin
en la cara, de una bolsa plstica con DIAGNSTICO FINAL
agua y hielo por 10-15 seg. Taquicardia paroxstica supraventricular.
Mayores de 1 ao: maniobras vagales
Adenosina
-Dosis inicial 0.1 mg/kg EV en bolo
.Dosis subsecuentes: Incrementar a
0.1mg/kg hasta un mximo de 12 mg (total)
Cardioversin sincronizada
-Previa sedacin y analgesia Bibliografa
-Dosis inicial: 0.5 -1 J/kg 1.Balaguer Gargallo M, Jordn Garca I, Caritg Bosch J,
-Dosis subsecuentes: doblar la dosis Cambra Lasaosa FJ, Prada Hermogenes F, Palomaque
inicial hasta un mximo de 2J/kg Rico A. Taquicardia paroxstica supraventricular en el
nio y el lactante. An Pediatr(Barc). 2007;67:133-8
PACIENTE INESTABLE 2.Mioara DM, Saladino R, Emergency department
Signos de pobre perfusin y presin arterial management of the pediatric patient with
supraventricular tachycardia. Pediatr Emerg
normal Care.2007;23:176-184
-Considerar breve intento de
3.Ortiz Sanjun FM, Pastor Bataller S., Mas Lzaro C.
maniobras vagales Taquicardia paroxstica supraventricular en lactantes, a
-Considerar rpida administracin de propsito de un caso. Rev Pediat Aten Primaria,
adenosina 2009;11:89-85.
-Proceder con cardioversin 4.Pealba A, Vzquez . Vmitos An Pediatr Contin
Signos de shock 2009;7(6):317-23
-Cardioversin sincronizada de
emergencia
-Considerar analgesia y sedacin si el
paciente est consciente.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 73

LACTANTE DE 1 MES CON VMITOS EN PROYECTIL

CASO CLNICO En este momento Ud. considerara en

primer lugar:
Lactante mujer de 1 mes y 23 das, que acude
a consulta por presentar regurgitacin a) Iniciar tratamiento con ranitidina o
postprandial recurrente de 5 das de inhibidores de la bomba de protones.
evolucin, asociados a cada toma .No fiebre, b) Solicitar una ecografa abdominal a
rechazo de tomas u otros sntomas. Hbito pesar del sexo de la paciente
defecatorio: Heces duras cada da o en das
c) Pedir un hemograma, bioqumica y un
alternos.
exceso de bases venoso.
Aunque el reflujo gastroesofgico es una
Antecedentes personales primera opcin en la gran mayora de
Producto de primera gestacin, parto a lactantes, y puede asociarse a una disminucin
trmino, vaginal, con ventosa, no asfixia: Peso de los percentiles, no es la sospecha ms
al nacer 3.8 kg. Talla 51 cm, PC 36 cm. aparente por la presencia ya de vmitos en
proyectil.
Antecedentes familiares La peticin de una analtica bsica, es
No relevantes conveniente para evaluar la homeostasis, pero
sin duda alguna, la ecografa abdominal, a
Examen clnico
pesar del sexo de la paciente, es la solicitud
Peso 4,480 gr. Activa despierta eutrfica,
ms perentoria. La presencia de vmitos en
hidratada en buen estado general, Piel rosada ,
proyectil, con un paciente en buen estado
no signos de deshidratacin .Auscultacin
general coloca la estenosis hipertrfica del
pulmonar y cardiaca normal. Abdomen blando,
ploro como una primera posibilidad,
depresible, no palpacin de masas, ruidos
independientemente de la frecuencia
hidroareos normales. Genitales de aspecto
mayoritariamente masculina. (b) Respuesta
normal. Neurolgico: fontanela anterior
correcta.
normotensa, tono y fuerza muscular normal,
Con el diagnstico de reflujo gastroesofgico
fisiolgico, se deriva a domicilio con indicacin
de leche antirreflujo y control en 7 das, para
valoracin con percentiles.
Luego de 7 das acude nuevamente a consulta
por aumento en la intensidad de los vmitos
(en proyectil), no presencia de otros sntomas.
A la exploracin: Peso 4,640 gr (percentil 27)
T 36.5C. Buen aspecto, con llanto consolable,
normohidratada, normocoloreada. ORL y
faringe: normal .Auscultacin cardaca y
pulmonar normal Abdomen: blando depresible
no visceromegalias, ni masas, no impresiona
signos de irritacin peritoneal. Fontanela Figura 1 Estenosis hipertrfica del ploro
anterior normotensa
 74 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EVOLUCIN
La ecografa abdominal confirm la estenosis
hipertrfica, realizndose una piloromiotoma
extramucosa sin complicaciones.
ESTENOSIS HIPERTRFICA DEL
PILORO
ETIOLOGA
Esta condicin resulta de la hipertrofia de la
musculatura pilrica, que ocasiona una
estenosis del canal pilrico, llevando a una
obstruccin gstrica. An cuando la etiologa
exacta de esta enfermedad no ha sido
dilucidad, hay mltiples factores que han sido
implicados en el desarrollo de estenosis
pilrica. Primero, parece haber una
predisposicin gentica para esta condicin,
evidenciada por la asociacin con sndromes
especficos genticos tales con el sndrome de
Cornelia de Lange. Un factor que ha sido
implicado en el desarrollo de la estenosis
pilrica es la exposicin a eritromicina durante
la gestacin y en las primeras dos semanas de
vida, lo que aumenta en 10 veces, el riesgo de
padecer esta enfermedad.
EPIDEMIOLOGA
Es una condicin relativamente rara, con
aproximadamente 2-4 casos por 1000
nacimientos. Es 4 a 5 veces ms comn entre
varones que en mujeres, conuna mayor
incidencia en primognitos. Tambin hay un
riesgo aumentado en lactantes con historia
familiar de esta enfermedad.
PRESENTACIN CLNICA
Se presenta tpicamente entre la 3ra y 8va
semana de vida con vmitos en proyectil. Los
vmitos tienden a ocurrir dentro de los 30
minutos de alimentacin y no son biliosos. El
examen fsico demuestra un nio que parece
hambriento, an despus de vomitar. Se ha
descrito la palpacin de la oliva pilrica (la
masa del msculo hipertrofiado) en la regin
epigstrica, pero es un hallazgo difcil de
apreciar. En los estadios iniciales de la
enfermedad, los lactantes pueden aparecer en
buen estado general; sin embargo, a medida
que la enfermedad progresa y los pacientes son
incapaces de mantener la hidratacin, pueden
desarrollarse deshidratacin de moderada a
severa.
LABORATORIO Y DIAGNSTICO POR
IMGENES
Los estudios de laboratorio de rutina, como
el hemograma y un examen del metabolismo
cido bsico, no son usualmente tiles, aunque
pueden demostrar hipokalemia, hipocloremia
o alcalosis metablica secundaria al vmito.
El estudio de imagen de eleccin es la ecografa
pilrica, que cuando es positiva demuestra un
engrosamiento de la musculatura pilrica igual
o mayor de 4mm o una longitud del canal
pilrico igual o mayor de 14 mm. Esta
modalidad tiene una sensibilidad del 98% y
una especificidad del 100%.
TRATAMIENTO
Los lactantes con estenosis pilrica deben
recibir resucitacin de fluidos por va
intravenosa para corregir la deshidratacin,
antes del tratamiento quirrgico de
piloromiotoma, usualmente bien tolerado
DIAGNSTICO FINAL
Estenosis hipertrfica del ploro
Bibliografa
1.Pealba A, Vzquez . Vmitos. An Pediatr Contin
2009;7(6):317-23.
2.Roldn-Valadez E, Solrzano-Morales S, Osorio-
Peralta S. Diagnstico por imagen en la estenosis
hipertrfica del ploro en la infancia. Rev Gastroenterol
Mex, 2007 ;72(2):126-132.
3.San Romn J, Dovasio F, Kreindel T, Kucharczyk K.
Estenosis hipertrofica del piloro Arch.argent.pediatr
2006; 104(2):189-191
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 75

NIA DE 13 AOS CON SOBREPESO Y ACANTOSIS NIGRICANS

CASO CLNICO c) Tratamiento tiroideo y metformina

d) Modificacin de hbitos nutricionales
Nia de 13 aos que acude a visita de revisin y deportivos asociado a metformina
por aumento de peso y de la ingesta
alimentaria, a la exploracin distribucin de
grasa ginoide. Peso 65.4Kg (+1.13 DE), talla En nios el tratamiento del hipotiroidismo
156,5 cm (-0.15 DE), IMC 26.7 (+1.39 DE), subclnico est indicado con niveles de TSH
permetro abdominal: 88.5 cm (+3.7DE), superiores a 10 UI/ml o en casos puntuales en
tensin arterial normal, acantosis nigricans en los que los niveles se encuentran entre 5 y 10
axilas, estadio Tanner S5P5. UI/ml pero hay signos manifiestos de la
enfermedad. En cuanto a la resistencia a la
Antecedentes insulina se puede iniciar solo tratamiento
Procedente del Ecuador, menarqua 12 aos, nutricional y deportivo o iniciar terapia
perodos regulares cada 28 das, madre obesa farmacolgica.(d) Respuesta correcta
diagnosticada de DM-2.
Se solicita analtica en la que evidenciamos:
glucemia basal 96 mg/dl, insulina basal 22 Evolucin
mUI/ml, TSH 7.53UI/ml, T4L 1.31 ng/dl, Se mantiene el diagnstico, se recomienda
ndice HOMA 5.21. modificar hbitos alimenticios, aumentar
actividad fsica y metformina a dosis de 425
Se diagnstica resistencia a la insulina e mg cada 12 horas que se aumenta en 15 das a
hipotiroidismo subclnico, se pide 850 mg cada 12 horas siendo bien tolerado.
hemoglobina glucosilada 6.37%, anticuerpos
anti tiroideos negativos y test de sobrecarga Es evaluada a los 6 meses de tratamiento y se
oral a la glucosa cuyos resultados se muestran evidencia: peso 64Kg (+0.91 DE), talla 156,5
a continuacin: cm (-0.47 DE), IMC 26.7 (+1.35 DE),
permetro abdominal: 78 cm (+1.76DE), tensin
Glucemia Insulinemia arterial normal, no se evidencia acantosis
(mg/dl) mUI/ml nigricans en axilas.
Basal 85 22 Se suspende medicacin y se decide mantener
30 min. 106 163.69 en observacin con medidas nutricionales y
60 min. 78 144.45 deportivas.
90 min. 69 105.79
120 min. 82 98.2 RESISTENCIA A LA INSULINA
Con base en los resultados y de acuerdo a Generalidades
los diagnsticos planteados que tratamiento
iniciara: La resistencia a la insulina es un problema
que va en aumento en la poblacin infantil. Se
a) Modificacin de hbitos nutricionales y desconoce su prevalencia real, se cree afecta al
deportivos. 35% de la poblacin mundial de cualquier
b) Lo anterior ms tratamiento hormonal edad. Es un defecto en la respuesta a la
sustituvo para el hipotiroidismo insulina endgena o exgena que resulta en
subclnico.
 76 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
concentraciones sricas de insulina mayores a
las esperadas para el nivel de glucemia
existente. Esta respuesta metablica anormal y
la hiperinsulinemia desencadenada es
atribuida a una serie de anomalas de origen
gentico que se expresan en la medida que el
tejido graso comienza a aumentar con
repercusiones en la salud al desencadenar
obesidad, hipertensin arterial, dislipidemia,
enfermedad cardiovascular, acantosis
nigricans, diabetes mellitus tipo 2.
Por su parte el hipotiroidismo subclnico
(HS) es un trastorno poco frecuente en la
poblacin peditrica con una prevalencia
inferior al 2%, aunque se cree que hay una
subestimacin de los casos reales al no tener
estudios epidemiolgicos en este grupo etario.
Se manifiesta con ms frecuencia en el sexo
femenino a partir de los 6 aos de edad, en
general sin clnica acompaante. El bocio es el
principal sntoma al diagnstico y la tiroiditis
de Hashimoto (TH) la etiologa ms frecuente
en nios y adolescentes, con una prevalencia
estimada de 1.13/1000.
Se ha demostrado en adultos que aquellos
afectos de HS pueden presentar resistencia a la
insulina con valores de hiperglucemia que no
eran relevantes. Se piensa que en estos
pacientes la resistencia a la insulina se deba a
la presencia de una disminucin
compensatoria de la sntesis heptica de
glucosa como resultado de la hiperinsulinemia.
Estudios recientes sugieren que la aparicin de
HS es un riesgo cardiovascular en adultos y el
inicio de terapia hormonal sustitutiva ha
tenido beneficios en el perfil metablico, sin
embargo no hay estudios que avalen estos
sealamientos en nios y adolescentes.
La poblacin infantil con sobrepeso u
obesidad tiene un riesgo ms elevado a
presentar HS que mejora con la prdida de
peso.
Diagnstico
El HS se diagnstica con valores de TSH por
encima del lmite superior de la normalidad
asociado a valores normales de T4 libre.
La resistencia a la insulina se puede
diagnosticar con la insulinemia basal de
acuerdo al estadio puberal: prepuberal 15
mUI/ml, pubertad media (estadios 2-4 de
Tanner) 30 mUI/ml y postpubertad 20
mUI/ml. Se han empleado diferentes modelos
matemticos, el ms conocido es el ndice
HOMA (glucemia en ayuno [mg/dl]x insulina
basal [mUI/ml]/405) siendo normal <4 e
indicador de resistencia a la insulina cuando es
mayor a este valor y finalmente el clculo de la
relacin insulina/glucosa a los 90 minutos en
una curva de sobrecarga oral de glucosa que es
anormal cuando el valor es <0.3.
TRATAMIENTO
El tratamiento con L-tiroxina est indicado
en caso de hallar valores de TSH superiores a
10 mUI/ml, y debe individualizarse en los casos
de TSH de 5-10 mUI/ml en especial si est
asociado a otras enfermedades como diabetes
mellitus tipo I, enfermedad celiaca,
enfermedad autoinmune poliglandular, artritis
idioptica juvenil, beta talasemia mayor,
trasplante de mdula sea, sndrome de Down,
Turner o Klinefelter. La evolucin del HS de
causa autoinmune en los nios es muy
variable, pudiendo evolucionar favorablemente
y remitir en la adolescencia sin ninguna
intervencin.
La resistencia a la insulina se debe tratar con
modificaciones del estilo de vida que en la
medida de lo posible involucren a toda la
familia, se deben hacer recomendaciones
nutricionales, aumento de los hbitos
deportivos y en nios en Espaa solo est
autorizado el uso de metformina a dosis de
500-850 mg/da a mitad de comida, si es bien
tolerada se aumenta progresivamente la dosis a
un mximo de 2g/da. Los efectos secundarios
ms frecuentes son los digestivos (dolor
abdominal, nauseas, vmitos, diarrea, etc.)
pero disminuyen con el tiempo, otros: mareos,
hipoglucemias, acidosis lctica, son
infrecuentes.
En nios que presenten sobrepeso y obesidad
se debe insistir en el control de peso, como un
factor determinante en la normalizacin del
metabolismo de los hidratos de carbono
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
logrando disminuir las concentraciones de
glucemia e insulina en plasma, as como
normalizando las hormonas tiroideas en
aquellos afectos de HS.
DIAGNSTICO FINAL
Resistencia a la insulina
Bibliografa
Argente J y Soriano L. Manual de Endocrinologa
Peditrica. 1 ed. Madrid: Ergon; 2010.
Guerrero J, Ruz JA, Menndez JJ y Barrios A. Manual
de Diagnstico y Teraputica en Pediatra. 5 ed.
Madrid: Publimed; 2009.
Meier C, Staub JJ, Roth CB et al. TSH-controlled L-
thyroxine therapy reduces cholesterol levels and clinical
symptoms in subclinical hypothyroidism: a double
77
blind, placebo-controlled trial (Basel thyroid study). J
Clin Endocrinol Metab 2001: 86: 4860-6.
Pombo M. Tratado de Endocrinologa Peditrica. 4 ed.
Madrid: McGraw-Hill; 2009.
Uptodate. Mantzoros CS. Insulin resistance: Definition
and clinical spectrum [sede web]. Oct 7, 2005. Uptodate
Waltham, Massachusetts. http://www.uptodate.com/
Rodrguez A, Roldn B, Rodrguez D.Patologa tiroidea.
Pediatr Integral 2007;XI(7):581-592.
Scott L. Insulin Resistance Syndrome in
Children.Pediatr Nurs. 2006; 32(2):119-124.
Wasniewska M et al. Prospective evaluation of the
natural course of idiopathic subclinical hypothyroidism
in childhood and adolescence.Eur J Endocrinol 2009;
160: 417-21
 78 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIO DE 16 MESES CON DEFORMIDADES SEAS

CASO CLNICO Exploracin fsica

Nio de 16 meses que es remitido por su
pediatra a endocrinologa, por deformidades
seas compatibles con raquitismo (muecas en
copa y piernas arqueadas) Lactancia materna
exclusiva 8 meses, no tom vitamina D
suplementaria. Ahora come de todo sin
problemas.
Antecedentes Personales
Embarazo controlado, de curso normal.
Cesrea a trmino 39+6 SG por ruptura
prematura de membranas y poca progresin
del trabajo de parto. PN: 3825 g TN: 50.5 cm.
PC: 36 cm. Apgar: 9/10. Sin incidencias.
Alimentacin: Lactancia materna exclusiva 8
meses. Ablactancia sin intolerancias.
DPSM: Camina sin apoyo 12 meses, primeras
palaras 12 meses. Vacunaciones: correctas.
aNTECEDENTES FAMILIARES
No relevantes
Peso:12.4 kg (p69, 0.5 DE). Talla: 82.8 cm (p69,
0.5 DE). IMC: 18.09 % (p60, 0.26 DE). P.
ceflico: 48.5 cm (p63, 0.34 DE). Fontanela
anterior puntiforme. Impresiona
ensanchamiento de la metfisis distal y
proximal del radio y de la tibia, con leve
incurvacin de las extremidades inferiores sin
otras deformidades seas, no acortamiento de
segmentos.
Longitud brazo 14 cm, antebrazo 13.8 cm,
muslo 18 cm, pierna 16 cm.
Sin rasgos dismrficos a la exploracin. Pene
prepuberal normal, Testculos en bolsa
escrotal, volumen testicular 2/2 ml.
Pruebas Complementarias
Radiografa de extremidades con edad
cronolgica de 16 meses: Edad sea de 18 meses
aproximadamente. Con ensanchamiento de
metfisis huesos largos. (Fig 1)

Figura 1 .Ensanchamiento de metfisis en huesos largos

 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Hemograma normal.
Bioqumica:
Parmetro Al diagnstico
Calcio (mg/dl)
Fsforo (mg/dl) 5.8
Fosfatasa Alcalina (UI/L)
PTH (ng/ml)
Hierro (g/dl) 49
Ferritina (ng/ml)
25 OH vitamina D3 (ng/ml)
1.25 (OH)2 vitamina D3 (pg/ml)
Se diagnstica de raquitismo y se inicia
tratamiento con vitamina D3 y suplementos de
calcio.
En control se encuentra asintomtico, con
buen estado general, fuerte y activo. Denticin
normal para su edad. Sigue con la misma forma
de las piernas (un poco curvadas, con rodillas
sobresalientes hacia dentro) y con la misma
tumefaccin de la epfisis distal del radio. No
escoliosis, no otros signos de raquitismo ni
otras anomalas seas.
Se debe administrar vitamina D en forma
profilctica a:
a. Todo nio prematuro.
b. Todo nio de raza negra.
c. Todo nio que reciba menos de 1 litro
de leche fortificada al da.
d. Aquellos nios con diagnstico de
raquitismo calciopnico carencial.
En el ao 2011 son publicadas las
recomendaciones para profilaxis para la
vitamina D en esta se sealan los factores de
riesgo para raquitismo: prematuridad, raza
negra o piel oscura, exclusin de la luz solar,
dieta con alto contenido de fitatos o baja en
79
Luego de 2m de Tto.
9.3 10
6.1
297 300
14 28
83
11 11
No medible 4
No medible 98
calcio, insuficiencia renal, trastornos de la
absorcin intestinal, desnutricin, fibrosis
qustica, enfermedad endocrinolgica o
metablica, tratamiento con
anticonvulsivantes, corticoides, lactancia
materna prolongada, madres con escasa
exposicin solar, dietas vegetariana estrictas.
Las respuestas a, b y c son correctas al ser
todos estos nios con riesgo, la respuesta d
es incorrecta puesto que al hacer el
diagnstico ya no necesitara profilaxis sino
tratamiento para el dficit.
RAQUITISMO
GENERALIDADES
El raquitismo es una enfermedad del tejido
seo en crecimiento secundaria a una
mineralizacin defectuosa con presencia de
excesivo tejido osteoide no mineralizado
causado principalmente por el dficit de
vitamina D. Afecta todas las zonas del
crecimiento seo pero las manifestaciones
clnicas estn en relacin con el grado de
afectacin en especial de los huesos largos.
Aparece en situaciones en las que la
presencia de calcio o fsforo necesarios para
 80 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
una adecuada mineralizacin del hueso es
insuficiente, esto ocurre por falta de aporte de
uno u otro, por deficiente absorcin digestiva,
por prdida renal excesiva o por defectos en la
sntesis o actividad de sus agentes hormonales
reguladores.
Los raquitismos calciopnicos pueden ser
por falta de aporte de calcio, por dficit de
vitamina D, por un defecto en la activacin de
la misma o por un defecto en el receptor de la
hormona. Por su parte los raquitismos
fosfopnicos son raros, pueden ser congnitos
en los cuales el defecto fundamental es la
excrecin renal exagerada y los adquiridos que
se ven en prematuros y pacientes alimentados
con nutricin parenteral prolongada deficiente
en fsforo.
En los ltimos aos han ido aumentado el
nmero de casos de raquitismo carencial
(dficit nutricional de vitamina D) como
consecuencia de la inmigracin de personas de
piel oscura, raza negra, que se alimentan con
lactancia materna exclusiva por perodos muy
prolongados y reciben poca exposicin solar.
CLNICA
La sintomatologa secundaria a la alteracin
del metabolismo fosfoclcico es comn a todos
los raquitismos. Se puede dividir en:
Alteraciones clnicas:
1. Sndrome seo: las lesiones seas son
ms evidentes en los huesos de mximo
crecimiento, suelen ser indoloras en
lactantes y dolorosas a la presin en
nios mayores. Si el raquitismo es
severo puede haber ablandamiento
seo a la palpacin, prominencia
frontal, cierre tardo de las fontanelas,
tumoraciones y nodulaciones a nivel
epifisiario, palpacin de irregularidades
seas en las extremidades de huesos
largos, deformaciones de miembros
inferiores en nios que inician la
deambulacin, nodulaciones en la
unin costo condral de toda la parrilla
costal (trax en rosario). Entre las
lesiones dentales suele encontrarse
retraso en la denticin, con erupcin de
dientes con esmalte patolgico
hipoplsico.
2. Sndrome msculotendinoso:
caracterizado por hipotona y retraso
en la adquisicin de destrezas motoras.
Pueden haber hernias inguinales o
umbilicales, es raro encontrar
traqueomalacia.
3. Sndrome hipocalcmico: convulsiones
tnico clnicas generalizadas,
arritmias.
4. Signos hematolgicos: Anemia
ferropnica.
Alteraciones radiolgicas: siempre son
indicativas de un defecto importante en la
mineralizacin sea, mientras ms precoz la
carencia es peor la manifestacin.
Huesos largos osteopnicos, con
adelgazamiento de la cortical, las
metfisis estn ensanchadas, poco
ntidas y desflecadas, hay retraso en la
aparicin de los ncleos de osificacin,
pifisis en cpula, ncleos epifisiarios
son pequeos y de bordes irregulares,
pueden visualizarse deformidades
seas (incurvaciones de los miembros
inferiores; genu varo, coxa vara) .
DIAGNSTICO
El diagnstico se establece con el conjunto
de alteraciones clnicas, radiolgicas y el perfil
bioqumico.
Se debe solicitar en todo paciente que se
sospeche de raquitismo:
Hemograma completo, urea, creatinina,
ionograma, calcio, calcio inico, fsforo,
fosfatasa alcalina, PTH, 25 OH vitamina D
(excelente marcador de los depsitos
corporales de vitamina D), 1,25(OH)2 vitamina
D, hierro, ferritina, transferrina.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
De acuerdo a las alteraciones bioqumicas se describen tres fases evolutivas, tabla 1.
Tabla 1 : Estadios evolutivos
Estadios 1 2
Calcemia N o
Fosforemia N
Fosfatasa Alcalina No
PTH No
25 (OH) vitamina D
1,25 (OH)2 vitamina D No
Estado Absorcin intestinal
de calcio
Radiografa de radio y cbito y la de rodillas
son las ms tiles para diagnosticar cambios
precoces.
Puede ser de utilidad en especial en estadios
iniciales la densitometra radiolgica que
permite identificar alteraciones de la
mineralizacin antes de que aparezcan los
signos radiolgicos descritos previamente.
TRATAMIENTO
El tratamiento fundamental es con vitamina D
en cualquiera de sus dos formas: ergocalciferol
o colecalciferol, aunque se prefiere este ltimo.
Las dosis recomendadas son 1.000UI/da para
los recin nacidos, 3.000 UI/da a los menores
de 1 ao y 5.000 UI/da para mayores de 1 ao
durante 3 meses. El tratamiento con las formas
activas (calcitriol o alfacacidol) solo est
indicado en casos de hipocalcemia hasta que
sta se controle.
En casos de hipocalcemia moderada con
desmineralizacin simultneo al aporte de
vitamina D se deben dar complementos de
calcio por va oral en dosis de 500 a 1000 mg en
4 tomas durante 1 a 2 semanas hasta que se
normalice la calcemia. Si la hipocalcemia es
severa la correccin debe hacerse por va
endovenosa.
81
3
N
No No
Hiperparatiroidismo Deplecin depsito de
Prdida de masa sea calcio
Hipocalcemia grave
Convulsiones
PROFILAXIS
Se recomienda profilaxis con vitamina D a
todos los nios menores de 1 ao que tomen
menos de 1 litro de leche fortificada y a los
mayores de 1 ao y adolescentes que no
adquieran por lo menos 400 UI/da de
vitamina D a travs de los derivados lcteos u
otros alimentos ricos en vitamina D (aceite de
hgado de bacalao, atn en aceite, caballa
cocida, hgado cocido, salmn cocido, sardinas
en aceite, queso suizo, yema de huevo) o que
no tengan adecuada exposicin solar.
Recordar que son factores de riesgo para el
dficit de vitamina D: prematuridad, raza
negra o piel oscura, exclusin de la luz solar,
dieta con alto contenido de fitatos o baja en
calcio, insuficiencia renal, trastornos de la
absorcin intestinal, desnutricin, fibrosis
qustica, enfermedad endocrinolgica o
metablica, tratamiento con
anticonvulsivantes, corticoides, lactancia
materna prolongada, madres con escasa
exposicin solar, dietas vegetarianas estrictas.
DIAGNSTICO FINAL
Raquitismo por deficiencia de vitamina D
 82 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

Guerrero J, Ruz JA, Menndez JJ y Barrios A. Manual

Bibliografa
Alonso A, Martnez V y Dalmau J. Profilaxis con
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Argente J y Soriano L. Manual de Endocrinologa
Peditrica. 1 ed. Madrid: Ergon; 2010.
de Diagnstico y Teraputica en Pediatra. 5 ed.
Madrid: Publimed; 2009.
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editor. Tratado de Endocrinologa Peditrica. 4 ed.
Madrid: McGraw-Hill; 2009. p. 445-457.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 11 AOS CON SOBREPESO Y ALTERACIN DE LA TOLERANCIA A LA
GLUCOSA
CASO CLNICO
Nio de 11 aos que acude a revisin de nio
sano y en la exploracin se evidencia
sobrepeso y acantosis nigricans en cuello (Fig
1)
Antecedentes Personales
Gestacin sin incidencias, niega diabetes
gestacional. No prematuridad. Niega
antecedentes familiares de diabetes mellitus.
Exploracin Fsica
Peso 67.2 Kg (+2.64 DE), talla 162 cm (+2.85
DE), IMC 25.61 (+1.63 DE). Acantosis
nigricans en cuello. TA normal. Tanner P2G1,
volumen testicular 3/3 ml.
Pruebas complementarias
Hemograma normal, glucemia basal 103 mg/dl,
insulina 23.66 mUI/ml, ndice HOMA 5.98,
hemoglobina A1C 5.77%, bioqumica normal,
tiroideas normales.
Figura 1. Acantosis nigricans
83
Con base a estos hallazgos qu diagnstico
y recomendaciones se planteara?
a) Glucemia en ayuno normal con ndice
HOMA elevado, no solicitara pruebas
e iniciara rgimen nutricional.
b) Glucemia en ayuno alto con ndice
HOMA elevado, sospecha de
resistencia a la insulina solicitara Test
de sobrecarga oral a la glucosa y
esperar el resultado para tomar
decisiones.
c) Glucemia en ayuno normal con insulina
elevada secundaria a la obesidad,
recomendara rgimen nutricional y
control frecuente.
Desde el ao 2003 tras una revisin de los
criterios de diabetes, se estableci que los
valores para considerar alteracin de la
glucemia en ayuno estaban en el rango de 100 a
125 mg/dl (5.6 a <7 mmol/L), estos pacientes
tienen indicado realizar un test de sobrecarga
oral a la glucosa para diagnosticar a los que
tienen alteracin de la tolerancia a la glucosa o
los que tienen diabetes.
En este paciente tiene importancia el ndice
HOMA, los niveles de insulina y el hallazgo del
sobrepeso. Respuesta correcta (b).
 84 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

EVOLUCIN Y TRATAMIENTO
Se solicit una prueba de tolerancia oral a la glucosa y una curva de insulina asociada(Fig 2)

Figura 2 a)Tolerancia oral a la glucosa b)Curva de insulina asociada

Se inicia rgimen nutricional normo calrico,
normo proteico y metformina 850 mg/da en 2
tomas.
A los 6 meses de tratamiento peso 58.3 Kg
(+1,32DE), talla 164.2 cm (+2,06DE) IMC 21,62
(+0.5 DE). TA normal. Tanner G1P1. Volumen
testicular 3/3 ml.
Analtica: glucemia en ayuno normal, test de
sobrecarga oral a la glucosa normal.(Fig 3) Se
suspende medicacin y se insiste en el control
de peso.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 85

Figura 2 a) Tolerancia a la glucosa

Figura 3 b) Curva de insulina asociada.

SOBREPESO Y OBESIDAD
ASOCIADOS CON ALTERACIN EN
EL METABOLISMO DE LOS
HIDRATOS DE CARBONO
Generalidades
El sobrepeso y la obesidad infantil presentan
un aumento en la incidencia a nivel mundial
por ello se ha catalogado como una
enfermedad pandmica, en Espaa la
prevalencia estimada es superior al 25% en
este grupo etario. La importancia de este
aumento radica en las comorbilidades
asociadas al sobrepeso u obesidad con un
riesgo importante de mortalidad precoz.
La alteracin en el metabolismo de los
hidratos de carbono (alteracin de la glucemia
en ayunos [AGA], alteracin de la tolerancia a
la glucosa [ATG] y diabetes mellitus [DM])
empiezan a aparecer cada vez con mayor
frecuencia. Estos procesos sumados a otros
factores de riesgo (obesidad, dislipidemia,
hipertensin arterial sistlica o diastlica)
definen el diagnstico de sndrome metablico
y en conjunto son factores que aumentan el
riesgo a enfermedad cardiovascular coronaria y
DM 2.
Una complicacin frecuente en nios y
adolescentes obesos es la resistencia a la
 86 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
insulina (RI) con una capacidad disminuida
de la insulina para ejercer su accin en tejidos
diana, fundamentalmente msculo esqueltico,
hgado y adipocitos. La RI y la alteracin en la
secrecin de la insulina son las dos
caractersticas definitorias de la DM2.
Fisiopatolgicamente se describen 4 fases en
la evolucin desde la obesidad a la diabetes:
tolerancia normal a la glucosa, ATG,
hiperinsulinemia con resistencia a la insulina y
diabetes hipoinsulinmica.
Est demostrado que la dieta y el ejercicio
disminuyen la progresin del estado de ATG a
diabetes.
Diagnstico
En la actualidad el sobrepeso y la obesidad
se diagnostican en base al ndice de masa
corporal (IMC= peso [kg] /talla2 [m2]) para la
edad y sexo. Se clasifica teniendo en
consideracin las desviaciones estndar (DE)
del IMC calculado para la edad y sexo, as
tenemos:
Sobrepeso IMC +1.6 <2 DE
Obesidad IMC 2 <4DE
Obesidad mrbida IMC 4 DE.
En relacin al metabolismo de los hidratos de
carbono en principio se debe establecer si el
paciente tiene signos de resistencia a la
insulina (anormalidades en la homeostasis de
la glucosa, acantosis nigricans,
hiperandrogenismo) para ello se hace una
adecuada exploracin fsica y se hace la
medicin de la glucemia e insulina basal y se
calcula el ndice HOMA (glucemia en ayuno
[mg/dl]x insulina basal [mUI/ml]/405) siendo
normal <4, si es mayor estaramos frente a
resistencia a la insulina.
Los pacientes con resistencia a la insulina o
con cifras de hiperglucemia que no cumplen
criterios de diabetes son los que tienen un
riesgo aumentado en relacin a la poblacin
general a padecer diabetes mellitus y
enfermedad cardiovascular e incluyen aquellos
con AGA (glucemia en ayuno entre 100 y 125
mg/dl 5.6 a <7 mmol/L) y ATG (glucemia a los
120 minutos en la sobrecarga oral glucosa 140
mg/dl 7.8 mmol/L y <200 mg/dl 11.1
mmol/L). A aquellos pacientes con ndice
HOMA 4 o AGA se les debe realizar la prueba
de sobrecarga oral a la glucosa, as se podrn
diagnosticar de ATG o de diabetes.
Para el estudio inicial de estos pacientes debe
solicitarse: hemograma, glucemia en ayuno,
urea, creatinina, ionograma, transaminasas,
cido rico, colesterol total, colesterol HDL y
colesterol LDL, triglicridos, insulina basal,
TSH, T4 libre, hemoglobina glucosilada y
clculo de ndice HOMA.
En situaciones especiales se pueden hacer
otros estudios: edad sea (alteraciones del
crecimiento), IGF-1 (talla baja), prueba de
sobrecarga oral de glucosa (AGA, presencia de
acantosis nigricans, sospecha de sndrome
metablico, obesidad mrbida o antecedentes
familiares de diabetes mellitus).
Complicaciones
Los pacientes con sobrepeso u obesidad
pueden presentar un conjunto de
complicaciones en diferentes rganos y
sistemas si no se logra controlar la ganancia
excesiva de peso, modificar el estilo de vida o
revertir las patologas asociadas existentes al
momento del diagnstico:
Endrocrino: AGA, ATG, DM,
hiperandrogenismo, anormalidades del
crecimiento y desarrollo.
Cardiovascular: hipertensin arterial,
dislipidemia, disfuncin endotelial,
engrosamiento de la ntima de las
cartidas, disminucin de la
distensibilidad arterial y aumento del
dimetro de la aurcula izquierda.
Gastrointestinal: hgado graso no
alcohlico, colelitiasis.
Pulmonar: apnea obstructiva del sueo,
sndrome de hipoventilacin por
obesidad.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Ortopdicos: epifisilisis de la cabeza
del fmur, tibia vara, dolores
musculares, disminucin de la
movilidad.
Neurolgicos: hipertensin
intracraneana idioptica.
Dermatolgicos: intertrigo y recommendations 2008.Diabetes Care 2008; 31 (Suppl
forunculosis.
Psicosociales.
Tratamiento
Es importante lograr que el ncleo familiar se
involucre, se debe hacer tratamiento
conductual, recomendaciones dietticas y
aumentar la actividad fsica.
El tratamiento farmacolgico se reserva para
nios mayores de 10 aos que presentan
resistencia a la insulina asociada y/o alteracin
del metabolismo de los hidratos de carbono. Se
debe iniciar con las modificaciones del estilo
de vida y metformina a dosis de 500-850
mg/da a mitad de comida, si es bien tolerada
se aumenta progresivamente la dosis a un
mximo de 2g/da. Los efectos secundarios ms
frecuentes son los digestivos (dolor abdominal,
nauseas, vmitos, diarrea, prdida del apetito,
alteraciones del gusto) pero disminuyen con el
tiempo, otros: mareos, hipoglucemias, acidosis
lctica (el riesgo esta aumentado en la ingesta
concomitante de alcohol o contrastes
yodados).
87
DIAGNSTICO FINAL
Sobrepeso y alteracin del metabolismo de
los hidratos de carbono
Bibliografa
American Diabetes Association.Clinical practice
1):S12-S55.
Argente J y Soriano L. Manual de Endocrinologa
Peditrica. 1 ed. Madrid: Ergon; 2010.
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Marts-Moreno GA, Barrios V, Argente J. Fundamentos
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Pombo M. Tratado de Endocrinologa Peditrica. 4 ed.
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Waltham, Massachusetts. http://www.uptodate.com/
 88 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 11 AOS CON GINECOMASTIA BILATERAL
CASO CLNICO
Paciente varn de 11 aos 10 meses que acude
por ginecomastia bilateral de 1 ao de
evolucin que ha aumentado en los ltimos 6
meses.
Antecedentes Familiares y Personales
No relevantes.
Exploracin clnica
Peso: 67.6 kg (p98, 2.08 DE). Talla: 163.5 cm
(p96, 1.81 DE). IMC: 25.29 % (p93, 1.48 DE).
Ginecomastia de 7cm de dimetro
bilateral.(Fig. 1) Tanner G4P3. Volumen
testicular 18-20 ml. Sin dismorfias ni
discromas.
Figura 1 Ginecomastia a predominio izquierdo
De las siguientes medidas cual sera la ms
pertinente:
a) Tratndose de una ginecomastia
puberal, mayor de 4 cm hay que iniciar
un estudio endocrinolgico para la
confirmacin diagnstica e inicio de
tratamiento.
b) Es una ginecomastia puberal tpica que
por ser menor de 10 cm de dimetro, no
requiere ningn tratamiento o
evaluacin, solo reasegurar al paciente.
c) Es una ginecomastia puberal tpica,
mayor de 4 cm con indicacin de
exresis quirrgica.
Los tres enunciados coinciden en lo mismo:
una ginecomastia puberal, pero la opcin (b)
de considerarla totalmente fisiolgica, no se
corresponde con el tamao y la clnica del
paciente.
La indicacin (c) de enviarlo directamente a
ciruga es prematura e inadecuada sin un
estudio y tratamiento previo, respuesta
correcta: (a).
Evolucin
Se deriv a endocrinologa quien solicit las
siguientes exploraciones complementarias:
Bioqumica, perfil heptico y funcin heptica
normales. Funcin tiroidea normal
Testosterona: 3.28 ng/ml DHEA: 249 mcg/dl.
Estradiol: 10.3 pg/ml LH 3.12 mUI/ml FSH: 1.61
mU/ml. hCG :< 0.1 mUI/ml. Alfafetoprotena:
1.2 ng/ml
Tratamiento
Tamoxifeno 20 mg al da. Evolucin favorable
con disminucin gradual de la ginecomastia.
En seguimiento actual por pediatra y
endocrinologa.
GINECOMASTIA
GENERALIDADES
Se define ginecomastia como el crecimiento
de tejido mamario en hombres y est
caracterizado por un aumento de tejido ductal
y del estroma mamario.
No hay un consenso sobre la medida en la que
se considere patolgico, se considera
clnicamente relevante a partir de los 2 cm y a
partir de los 5 cm se denomina macromastia.
La ginecomastia fisiolgica tiene aparicin en
tres momentos de la vida: neonatos, perodo
puberal y ancianos. La ginecomastia puberal
aparece durante la pubertad y no est asociada
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
a ninguna patologa o exposicin a frmacos.
Debe diferenciarse bien de la
pseudoginecomastia que es solo el crecimiento
mamario a expensas de tejido adiposo pero no
del tejido fibroglandular.
Es una patologa frecuente, prevalencia
estimada 4-70% dependiendo del tamao de
ginecomastia considerado.
Tpicamente se aprecia 6 meses despus de la
aparicin de los caracteres sexuales
secundarios con un pico mximo de incidencia
en los estadios 3-4 de Tanner, algunos autores
describen su pico de mxima incidencia
coincidiendo con un volumen testicular de 5-
10 mm. El tejido mamario suele desaparecer
espontneamente en 1-2 aos, es rara la
persistencia despus de los 17 aos.
La teora seala que es consecuencia de un
desbalance transitorio entre estrgenos y
andrgenos, lo cual incluira situaciones con
exceso de estrgenos o alteracin de la accin
perifrica de unos u otros; actualmente se
estn estudiando otros factores posiblemente
involucrados entre los que destaca la leptina.
Evaluacin
Historia clnica: debe incluir edad de
aparicin y si es posible relacin con estadio
puberal al momento de la aparicin, duracin
de los sntomas, presencia de lesiones en los
pezones, hoyuelos en las areolas (piel de
naranja), secrecin a travs de los pezones,
regresin de caracteres sexuales secundarios,
distribucin ginoide de la grasa corporal,
aumento de volumen o masas testiculares.
Antecedentes:preguntar por criptorquidia,
infecciones virales (parotiditis), enfermedad
renal o heptica. Uso de drogas ilcitas
(marihuana, esteroides anabolizantes) o
productos de uso dermatolgico o para el
cuero cabelludo que contengan lavanda o
aceite del rbol de t. Se debe preguntar por
antecedentes familiares de ginecomastia.
Exploracin fsica:debe incluir peso, talla,
ndice de masa corporal, medicin de
segmentos corporales superior e inferior,
tensin arterial, frecuencia cardaca, descartar
bocio, evaluar signos de hiperandrogenismo
89
(tumor suprarrenal), diferenciar entre
pesudoginecomastia y ginecomastia, palpacin
abdominal y testicular (tumores), buscar
genitales ambiguos, micropene, criptorquidia,
asimetra testicular, consistencia de los
testculos, presencia de varicocele
(ginecomastia es ms frecuente en estos
pacientes), estadio de Tanner, siempre
preguntar si diferencia olores y de ser posible
evaluarlo (descartar anosmia).
Analticas:Se debe solicitar hemograma, VSG,
pruebas de funcin heptica y renal (descartar
enfermedad crnica), funcin tiroidea (hipo o
hipertiroidismo), testosterona (defectos en la
sntesis de andrgenos o tumores productores
de testosterona), estradiol (tumores secretores
de estrgenos de origen suprarrenal o
testicular, conversin perifrica aumentada en
estados de hiperandrogenismo), hCG
(tumores virilizantes), prolactina (si est
asociada galactorrea), LH y FSH
(hipogonadismo o insensibilidad a estas
hormonas), DHEA, androstendiona o 17OHP
(hiperandrogenismo suprarrenal).
La presencia de masas testiculares, elevadas
concentraciones de hCG, estrgeno o
testosterona obligan a la realizacin de al
menos ecografa testicular y abdominal en
busca de tumores.
Tratamiento
La base fundamental del tratamiento es
explicar la benignidad de la patologa y su
regresin espontanea en la medida que
evoluciona la pubertad, con seguimiento cada
6 meses para asegurar que el proceso esta
involucionando, de no ser as se puede iniciar
tratamiento farmacolgico o quirrgico.
Debe plantearse el apoyo psicolgico en
especial a aquellos pacientes sometidos a
burlas, distres emocional o limitacin social.
En Espaa no est aprobada ninguna
medicacin para el uso en estos pacientes, sin
embargo en situaciones con dolor mamario
persistente o apoyo psicolgico insuficiente se
puede plantear el uso de antiestrgenos
(danazol, citrato de clomifeno, tamoxifeno) los
cuales han mostrado ser eficaces en periodos
 90 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
cercanos a la aparicin de la ginecomastia (1
ao o menos) que es cuando est proliferando
el tejido glandular, despus de 1 ao el tejido es
inactivo y fibrtico con lo que la respuesta a la
terapia farmacolgica es considerablemente
menor.
La ciruga es la opcin actual en los casos en
los cuales hay dolor prolongado, persistencia
de los sntomas despus de la pubertad y
alteraciones psicolgicas.
DIAGNSTICO FINAL
Ginecomastia puberal
Bibliografa
Argente J y Soriano L. Manual de Endocrinologa
Peditrica. 1 ed. Madrid: Ergon; 2010.
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 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 10 AOS CON CRISIS ASMTICA SIN RESPUESTA AL TRATAMIENTO
CASO CLNICO
Nio de 10 aos trado a urgencias por
dificultad respiratoria y sibilantes
diseminados.
Antecedentes personales:
Asma desde los 6 aos, sin seguimiento
adecuado. Ultima crisis hace 1 ao.
Antecedentes familiares: padres separados,
tutela a cargo de madre.
Exploracin fsica
Saturacin de O2 96% Activo, hidratado con
sibilantes diseminados Resto del examen
normal.
Se indica tratamiento estndar con
nebulizaciones con salbutamol y deflazacort
oral y control a las 72 horas.
Evolucin
Paciente regresa a urgencias 5 das despus
con marcada dificultad respiratoria y
sibilancias diseminadas Saturacin de O2 92%.
En anamnesis madre refiere que suspendi el
tratamiento indicado en visita anterior a las 48
horas, porque el nio se encontraba bien. Se
instaura nuevamente el tratamiento de crisis
asmtica, explicando al nio y a la madre la
fisiopatologa del proceso y la necesidad de
adherirse al tratamiento. Con el cumplimiento
de las indicaciones, la evolucin de la crisis es
favorable con remisin del cuadro en nuevo
control a las 72 horas. Se recomend a la madre
iniciar tratamiento con una combinacin de
fluticasona-salmeterol y una evaluacin y
seguimiento especial por Alergologa.
A los 15 das nuevo episodio de crisis asmtica,
con reconocimiento de la madre de uso aislado
del salbutamol y no seguimiento de la
recomendacin anterior
91
Entre los principales factores de falta de
adherencia al tratamiento figuran:
a.Alto nivel socioeconmico
b.Adolescencia
c.No percepcin del proceso como enfermedad
grave.
El alto nivel socioeconmico no se asocia a
falta de adherencia al tratamiento, como s lo
constituyen la adolescencia y la falta de
percepcin del proceso como enfermedad
grave o potencialmente grave (b) y (c)
Respuestas correctas
NO ADHERENCIA AL
TRATAMIENTO
INTRODUCCIN
El asma es uno de los ms trastornos
crnicos inflamatorios en los nios. La no
adherencia al tratamiento mdico es la
principal causa de una pobre evolucin clnica.
La tasa de adherencia puede fluctuar para la
gran mayora de enfermedades crnicas del 20
al 50% de pacientes, con el resultado de un
incremento de morbilidad, mortalidad y un
aumento en el coste del tratamiento.
ADHERENCIA
Realizacin de una conducta, en la que el
nio, sus cuidadores y los profesionales
sanitarios negocian y acuerdan una
responsabilidad compartida (cumplimiento
teraputico) con una transferencia gradual de
conocimientos y habilidades en funcin de sus
capacidades.
 92 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EPIDEMIOLOGA
En un reciente estudio en Irn, las causas de
no adherencia al tratamiento mdico en nios
con asma, fueron temor de complicaciones
cardacas (34.7%), preocupacin por la
dependencia al frmaco (38.7%), creencia en la
inhibicin del crecimiento (30.7%) y miedo a
la osteoporosis(32%).
PRINCIPALES PREDICTORES DE FALTA DE
ADHERENCIA AL TRATAMIENTO
Complejidad del tratamiento
Inadecuada relacin mdico-paciente
Temor a los efectos adversos de la medicacin
Seguimiento inadecuado
Falta de conocimiento de la enfermedad
Deterioro cognitivo
Bajo nivel socio-cultural
Barrera idiomtica
Historia anterior de bajo cumplimiento.
No percepcin del proceso como enfermedad
grave.
Consideracin propia como sujeto de no
riesgo.
No percepcin del beneficio inmediato del
tratamiento o de las medidas preventivas.
Adolescencia
PATRONES DE POBRE ADHERENCIA
La falta de adherencia puede ser:
Primaria: cuando el paciente no toma la
medicacin o no acude a las citas
Secundaria: cuando no realiza el tratamiento
como est descrito
Intencionada: por rechazo del diagnstico o
tratamiento
No intencionada: por olvido u otros factores
no planeados
Qu factores influyen?
El problema es multifactorial y se relaciona
con
1. La enfermedad: cronicidad, gravedad,
estigma social
2. El paciente; edad, creencias,
conocimientos y habilidades,
motivacin.
3. Relacin mdico- paciente:
4. El tratamiento: vas de administracin,
pautas, posologa, duracin, efectos
teraputicos y secundarios, coste.
Las actitudes que paciente y
cuidadores manifiestan ante el
tratamiento farmacolgico son
inseguridad, miedo de volverse inmune
con el tiempo, miedo de adiccin o
dependencia, miedo de efectos
secundarios reales o imaginarios,
actitud anti-medicamentos.
5. El entorno: apoyo familiar y asistencial
CMO MEDIR LA ADHERENCIA
Un rango de mtodos pueden ser usados para
monitorizar la adherencia, cada uno con
ventajas y desventajas. El mtodo ms simple
es el reportado por el mismo paciente, que es
fcil de realizar pero es el ms inseguro; los
pacientes tienden a sobreestimar su
adherencia y como resultado, si la evolucin no
es favorable , los mdicos pueden de manera
equvoca prescribir una medicacin alterna, o
realizar exmenes adicionales de laboratorio
no necesarios.
Otros mtodos con mayor informacin
incluyen utilizacin de cuestionarios
estructurados, diarios de sntomas,
interrogatorio al paciente y a la familia,
valoracin de sntomas, exploracin fsica y
valoracin funcional
CMO PUEDE INCREMENTARSE LA
ADHERENCIA?
1.Comunicacin efectiva profesional sanitario-
paciente, con preguntas abiertas. orientadas a
conocer las expectativas y temores acerca del
pronstico y tratamiento (conocer la
representacin mental de la enfermedad que
tiene el paciente o sus cuidadores)
2 Ser asertivos y empticos con las respuestas
a las interrogantes del paciente y su familia.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
3.Educacin personalizada: con palabras
sencillas explicar todo el proceso de la
enfermedad, demostrar el manejo de tcnicas
(con repeticin por el paciente),
reconocimiento de signos de actividad de la
enfermedad, de la conducta a seguir ante
variaciones clnicas, la importancia del
tratamiento antiinflamatorio, etc.
4.Reforzar las conductas adecuadas (asistencia
a las consultas programadas, el cumplimiento
del tratamiento y otras)
5. Involucrar a otros profesionales (enfermeros,
profesores) en el proceso de adherencia
6.Programa educativo (folletos, videos,
prcticas,etc)
7.Deteccin de los factores que pueden
condicionar no adherencia y correccin de
stos.
8.Plan teraputico acordado por escrito, con
instrucciones claras con respecto al nmero de
frmacos, dosis, frecuencia, etc., y con una
explicacin equilibrada del beneficio/riesgo de
93
la medicacin, aceptando que el
paciente/cuidador exprese su opinin.
9.Revisiones peridicas programadas segn la
gravedad del asma
10.Estrategias especiales para pacientes de
riesgo
DIAGNSTICO FINAL
Falta de adherencia al tratamiento
Bibliografa
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 94 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 2 MESES CON FIEBRE Y NEUTROPENIA
CASO CLNICO
Lactante varn de 2 meses de edad que, desde
hace unas 24 horas, presenta fiebre (mximo
38,5C axilar) asociada a algn vmito al inicio
del cuadro y una disminucin de la
consistencia de las deposiciones, en total unas
6, estando con lactancia materna. No rechazo
del alimento, aunque ha disminuido el tiempo
de lactancia y aumentado el nmero de tomas.
Hasta el comienzo del cuadro ha recibido
tratamiento durante 6 das con amoxicilina
por diagnstico de otitis izquierda.
ANTECEDENTES PERSONALES:
Embarazo: controlado, curs con anemia
gestacional que precis ferroterapia parenteral
Parto: a trmino (40 semanas de edad
gestacional), mediante
vacuoextraccin..Apgar: 8/9 Peso RN: 3340 g
Longitud RN: 49 cm
Alimentacin: Lactancia mixta desde el
nacimiento con biberones espordicos
Desarrollo psicomotor: normal Enfermedades
anteriores: No presentes.
ANTECEDENTES FAMILIARES
No relevantes
EXPLORACIN FSICA AL INGRESO
Peso: 5230 g Longitud: 55.5 cm Permetro
ceflico: 39.5 cm
T: 37.8 C FR:46 rpm FC:140 lpm TA:
100/59(64) mmHg SatO2: 97 %
Buen estado general Sonre, activo Buena
coloracin, hidratacin y perfusin Nutricin
adecuada No exantemas ni petequias
Eupneico Auscultacin cardiopulmonar
normal Abdomen blando, depresible, no
doloroso, no se palpan masas ni
visceromegalias No signos de focalidad
neurolgica. Fontanela anterior normotensa
ORL:normal
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma: N1: 4.100 leucocitos/ mm3
(17%N, 59%L, 21%M, 1%E, 2%B)(RAN: 700
neutrfilos/; 3.800.000 hemates/mm3, Hb: 10,5
g/dl, Hto: 31,5%. VCM: 83,3 fl; ADE: 13,7;
359.000 plaquetas/mm3
N2 (24h despus) 6.700 leucocitos/mm3
(4%N, 83%L, 12%M, 1%B)(RAN: 200
neutrfilos/mm3); 3.800.000 hemates/mm3,
Hb: 10,7 g/dl, Hto: 31,5%. VCM: 82,7 fl; ADE:
13,7; 352.000 plaquetas/mm3.
Bioqumica sangunea: Glucosa: 92 mg/dl.
Sodio: 136 mmol/l. Potasio: 5,0 mmol/l.
Creatinina: 0,36 mg/dl. Urea: 15
mg/dl.Protena C reactiva: 0,9
mg/dl.Procalcitonina: 0,14 ng/ml.
Estudios en orina: Sistemtico de orina
normal.
Microbiologa: Se toman muestra de
hemocultivo, urocultivo y coprocultivo.
Deteccin de antgenos de adenovirus en
heces.
Cul es su diagnstico en este momento y
que actitud tomara?
a) Es un paciente con neutropenia severa
en el que hay que iniciar urgentemente
antibiticos por va intravenosa
b) Se trata de una neutropenia transitoria
y puede regresar a su domicilio
c) Es un paciente con neutropenia severa,
presumiblemente inmunocompetente,
por lo que no requiere iniciar
antibiticos por va endovenosa , pero
s sera prudente hospitalizarlo.
Clsicamente se ha vinculado la presencia de
neutropenia severa con un alto riesgo de
infecciones bacterianas severas, pero en los
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
ltimos aos se han realizado avances para
segmentar mejor a la poblacin en riesgo. Una
actitud prudente por tanto, seria no iniciar
ningn antibitico en este paciente,
aparentemente inmunocompetente, pero s
ingresarlo para un perodo de observacin
mnimo (c) Respuesta correcta.
EVOLUCIN: Se hospitaliz durante 24
horas, manteniendo buen estado general y de
hidratacin, no lleg a indicarse tratamiento
antibitico alguno. Al alta,la evolucin fue
favorable con remisin de las diarreas y la
fiebre. Los cultivos fueron negativos En
control de analtica al 5to da , el RAN fue de
3260.
NEUTROPENIAS
Las alteraciones cuantitativas de los
leucocitos son frecuentes en la infancia,
principalmente las leucocitosis y las
neutropenias. Los neutrfilos son la primera
lnea de defensa contra la mayora de bacterias
y hongos oportunistas. La neutropenia, por lo
tanto supone un aumento del riesgo de
experimentar infecciones bacterianas de
repeticin que, en los pacientes con
neutropenia severa (<500 neutrfilos/l)
pueden ser graves.
DEFINICIN
Neutropenia es la disminucin del recuento
absoluto de neutrfilos circulantes (RAN).
Se define como neutropenia:
Neutrfilos <1,000/l, entre 14 das y 12 meses
de edad
Neutrfilos <1,500/l, por encima del primer
ao de vida.
Las causas adquiridas son ms frecuentes que
las congnitas y pueden presentarse de forma
aguda o crnica. El diagnstico de neutropenia
crnica se reserva para los casos de
neutropenia mantenida durante ms de 3-6
meses, segn distintos autores
95
La mayora de las neutropenias agudas o
transitorias de la infancia son infecciosas,
mientras que la neutropenia autoinmune de la
infancia es la causa ms frecuente de
neutropenia crnica en nios pequeos.
PRESENTACIN CLNICA
Los pacientes neutropnicos presentan una
mayor susceptibilidad para experimentar
infecciones bacterianas, principalmente a
partir de la flora endgena procedente de la
piel, la boca, la orofaringe y el tracto
gastrointestinal. Los grmenes que ms
frecuentemente se aslan en estos pacientes
son Staphylococcous aureuss y bacterias gran
negativas.
Las infecciones se caracterizan por una
menor respuesta inflamatoria, con una menor
localizacin y mayor rapidez en su
diseminacin. La presencia aislada de fiebre
sin foco es a menudo el nico signo de
infeccin en la neutropenia severa.
La expresividad clnica depender en parte del
grado de neutropenia. La neutropenia leve se
define como un recuento absoluto de
neutrfilos entre 1,000 y 1,500/L, la
neutropenia moderada entre 500 y 1000
neutrfilos/L y la neutropenia grave o severa
por debajo de 500 neutrfilos/L. Los
pacientes con neutropenia grave tienen mayor
probabilidad de presentar infecciones
bacterianas importantes. La reserva medular
de neutrfilos es tambin un factor importante
en la susceptibilidad a las infecciones. al igual
que la duracin de la neutropenia. Tambin
influyen otros factores, como la naturaleza de
la alteracin primaria, as los pacientes
neutropnicos por quimioterapia tienen ms
riesgo de infecciones graves debido a la mayor
afectacin del sistema inmunitario secundaria
al tratamiento.
NEUTROPENIA NO INMUNE
INFECCIOSA
Las infecciones pueden inducir neutropenias
transitorias por disminucin de la produccin
 96 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
medular, aumento de la marginacin de los
neutrfilos circulantes o por destruccin
aumentada de stos.
Neutropenia viral. Es la causa ms frecuente
de neutropenia transitoria de la infancia. Los
virus implicados con ms frecuencia son: virus
sincitial respiratorio, influenza, sarampin,
rubola, paperas, varicela y hepatitis A y B.
Suele ser aguda y transitoria y se resuelve en
una semana, aunque a veces puede persistir
ms tiempo. En general, se corresponde con la
fase de viremia, Puede ser severa pero no se
asocia, en general, a infecciones bacterianas
importantes
Neutropenia bacteriana:En el contexto de un
proceso sptico, producido por una excesiva
destruccin de neutrfilos y por secuestro de
stos en el lecho capilar pulmonar
NEUTROPENIA EN
INMUNOCOMPETENTES
Se ha observado que la mayora de pacientes
inmunocompetentes, tienen una evolucin
favorable, probablemente porque
experimentan una leucopenia o neutropenia
transitoria como resultado de una infeccin
viral. Se cree que los pacientes neutropnicos
en conjuncin con un cncer tienen ms
probabilidad de desarrollar infecciones
bacterianas severas debido a que su sistema
celular est comprometido en su totalidad.
Diferentes estudios han corroborado esta
hiptesis encontrando bacteriemias en rangos
tan bajos de entre 1.8% a 5% en nios febriles
neutropnicos inmunocompetentes.
EVALUACIN DEL PACIENTE CON
NEUTROPENIA
Hay que hacer una anamnesis detallada:
antecedentes infecciones recientes y/o
recurrentes, contacto con pacientes,
exposicin reciente a frmacos o txicos,
antecedentes familiares de enfermedades
graves infantiles o de muertes inexplicables en
edades tempranas y una exploracin fsica
cuidadosa: evaluacin del crecimiento y el
desarrollo, estado de la piel y mucosas,
presencia de adenopatas y/o
hepatoesplenomegalia, as como de anomalas
fenotpicas asociadas
Estudios complementarios
Hemograma y examen de lmina perifrica
Serologa infecciosa: incluidos parvovirus B19 y
VIH
Recuento y frmula leucocitaria: 1-2 veces por
semana durante 6-8 semanas
Factores nutricionales: cido flico, vitamina
B12 y cobre
Estudio inmunitario: inmunoglobulinas y
poblaciones linfocitarias
Estudio de autoinmunidad: anticuerpos
antineutrfilo, test de Coombs y anticuerpos
antiplaquetarios, anticuerpos antinucleares,
factor reumatoide y complemento
Estudio de mdula sea
Cariotipo y estudio de fragilidad cromosmica
Estudio metablico: aminocidos en sangre y
orina.
MANEJO EN URGENCIAS
Tres aspectos son esenciales ante un paciente
neutropnico febril
a. Bsqueda de la etiologa probable
b. Determinar la posibilidad de una
infeccn bacteriana severa
c. Evaluar los riesgos de aplazar un
tratamiento
La mucositis, duracin de la neutropenia
mayor de 30 das, un RAN <100//L y una
terapia inmunosupresiva concurrente
incrementan el riesgo de una infeccin
bacteriana severa. Cualquier apariencia txica
en un nio febril y con una RAN<500/ /L
indica su admisin para terapia
antimicrobiana despus de obtener los cultivos
apropiados, ya que estos pacientes tiene un
riesgo significativo de infeccin bacteriana
invasiva.
En un paciente previamente sano, febril y
neutropnico pero con buen aspecto general,
sin hallazgos fsicos de malignidad subyacente
o clnica sugestiva de infecciones localizadas,
debe considerarse el alta con una observacin
cuidadosa en el hogar y un adecuado
seguimiento como paciente externo
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
TRATAMIENTO
Ante la sospecha de infeccin, deben
realizarse cultivos microbiolgicos y empezar
el tratamiento antibitico, oral o parenteral, en
funcin de la causa de la neutropenia y del
estado clnico del paciente. En los casos de
neutropenia severa por afectacin medular, o si
hay afectacin del estado clnico, se debe
administrar antibiticos de amplio espectro
por va parenteral
DIAGNSTICO FINAL
Neutropenia severa transitoria de etiologa
viral
97
Bibliografa
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 98 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 3 AOS CON FIEBRE Y TOS EMETIZANTE
CASO CLNICO
Nio de 3 aos con fiebre de 2 das asociada a
tos emetizante. Madre refiere pobre tolerancia
oral a alimentos.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes.
EXPLORACIN FSICA
Peso 17.4 kg, T 38.4C axilar. Buen estado
general, hidratado, no dificultad respiratoria.
Auscultacin cardaca pulmonar. Auscultacin
pulmonar: crepitantes en zona de lbulo
superior derecho con hipoventilacin en esa
zona. Abdomen blando, depresible, no
doloroso, no se palpan masas ni
visceromegalias. Resto del examen normal
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma: Hties 4.2 Hb 10.7 g/dL. Hto
30.4%. Leucocitos 13 100/mm3 Neutrfilos
88.8%, linfocitos 4.8%, PCR 42.7 mg/dL.
Plaquetas 233 000/ mm3
Virus en exudado nasal: negativo
Bioqumica sangunea: dentro de lmites
normales
Radiografa de trax: condensacin en lbulo negativo. Hemograma (4to da): Hb 10.7, Hto
superior derecho (Fig.1)
Figura 1.Condensacin en lbulo superior
Cul sera la conducta a seguir con este
paciente
a) Enviarlo a domicilio con un antibitico
adecuado para neumona adquirida en
la comunidad
b) Hospitalizarlo por los valores elevados
de PCR para ampliar ms estudios
microbiolgicos
c) Hospitalizarlo por las dudas sobre la
tolerancia oral, a pesar que el nio se
encuentra hidratado.
Aunque la gran mayora de neumonas
adquiridas en la comunidad se trata
ambulatoriamente, existen indicaciones para
hospitalizar a un nio con NAC, la elevacin
de la protena C reactiva no es un parmetro
que se considere vlido para la hospitalizacin
o la indicacin de pruebas microbiolgicas.
La duda razonable sobre la tolerancia oral de
este paciente, sera la nica indicacin vlida
(c) Respuesta correcta.
Ex auxiliares (hospitalizacin): Mantoux
32.5%. Leucocitos 7500/mm3. Neutrfilos
57.1%. Linfocitos 24.9%. PCR 3.1 mg/dL.
Plaquetas 404 000. Hemocultivo: negativo
EVOLUCIN
Se instaur tratamiento con cefotaxima 1 gr
IV c/8h por 72 horas con cambio a amoxicilina-
clavulmico por va oral a 80mg/kg/da, que se
mantuvo hasta 6 das despus. La evolucin
fue favorable, con remisin de la fiebre y de la
tos emetizante .Al alta (6to da) se obtuvo la
serologa para C burnetti, antgeno fase II: Ig M
50, IgG: negativo
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 99

NEUMONA ADQUIRIDA EN LA 55/10 000 en aquellos de 0-5 aos de edad y de

COMUNIDAD 14.5/10 000 en los nios de 0-16 aos de edad.

GENERALIDADES ETIOLOGA
Un gran nmero de microorganismos pueden
La neumona es una de las infecciones ms
causar neumona en nios. La tabla 1 enumera
comunes en la edad peditrica y uno de los
los agentes etiolgicos ms frecuentes por
diagnsticos principales que resultan en
grupos etarios. Los virus son responsables de
admisin hospitalaria. Puede ser clasificada
un gran porcentaje de casos de NAC en la edad
como neumona adquirida en la comunidad
peditrica, particularmente en nios entre 3
(NAC) o neumona hospitalaria.
semanas a 4 aos. En general, los virus ms
La incidencia de NAC a nivel europeo, definida frecuentemente aislados son el virus sincitial
como presencia de fiebre, signos clnicos e respiratorio, influenza A y B y los adenovirus.
infiltrado en la radiografa de trax, en un nio
previamente sano es de aproximadamente

Tabla 1 Causas comunes de neumona adquirida en la comunidad por edad

Edad Agente etiolgico
Nacimiento a 3 semanas Streptococcus grupo B
Bacterias gran negativas (E.coli)
3semanas-3 meses Virus (sincitial respiratorio, influenza, parainfluenza,
adenovirus)
Chlamydia trachomatis
Streptococcus pneumoniae
4 meses-4 aos Streptococcus pneumoniae
Virus,
H.influenzae.. Streptococcus grupo A
Staphylococcus aureus, Mycoplasma pneumonia
5 aos Mycoplasma pneumoniae
Chlamydia pneumoniae
Streptococcus pneumoniae

La epidemiologia bacteriana de la NAC difiere de lejos por H. influenzae, Streptococcus pyogenes y

por edad y ha sido modificada por las
estrategias vacunales. Desde el nacimiento a
las 3 semanas de vida, las causas ms comunes
son el estreptococo del grupo B y las bacterias
gram negativas (particularmente las entricas
como E. coli). Aunque los virus predominan
desde las 3 semanas a los 3 meses de edad, la
neumona bacteriana puede ocurrir en este
grupo etario, con la Chlamydia trachomatis y
Streptococcus pneumonia como agentes causales.
Este ltimo es el agente bacteriano ms comn
entre las 3 semanas a 4 aos de edad, seguido
Staphylococcusaureus. En nios de 5 aos los
agentes bacterianos ms comunes son
Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae.
En adicin a estas causas comunes de
neumona, varios otros microorganismos
pueden causar neumona en circunstancias
especiales. La tabla 2 provee una lista de estos
agentes menos frecuentes y de los factores de
riesgo o situaciones clnicas que pueden hacer
sospechar de estas infecciones inusuales.
100 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 2 Causas menos comunes de NAC en nios

Organismo Factores de riesgo o situacin clnica
Bordetella pertussis Incidencia pico en lactantes y adolescentes expuestos a
adultos con tos persistente
Mycoplasma tuberculosis Exposicin a individuo infectante
Legionella pneumophila Exposicin a agua contaminada
Histoplasma capsulatum Viaje a zona endmica
Blastomyces dermatitides
Coronavirus
Influenza aviar
Chlamydophila psitacci Exposicin a pjaros
Brucella anthracis Exposicin a animales infectados
Coxiela burnetti Exposicion a ovejas o visita a granjas

HALLAZGOS CLNICOS A pesar que algunos estudios sealan que el

Los nios con NAC pueden presentarse con
fiebre, taquipnea, dificultad respiratoria, tos,
sibilancias, o dolor en el trax. Tambin
pueden presentarse con dolor abdominal y/o
vmitos. Los nios con infeccin del tracto
respiratorio y sibilancias generalizadas con
febrcula no tienen neumona. En general la
etiologa bacteriana debe ser considerada en
nios con fiebre persistente o repetitiva
>38.5C asociada a tirajes y taquipnea.
La radiografa de trax no debe ser
considerada una investigacin de rutina en
nios con sospecha de NAC. De otro lado, las
radiografas de seguimiento no deben
realizarse en aquellos nios previamente sanos
y con buena recuperacin, y deben reservarse
en aquellos con una neumona redonda,
atelectasis o con sntomas persistentes.
LABORATORIO
INVESTIGACIONES GENERALES
No hay indicacin para ninguna analtica en
un nio con una sospecha de NAC. Los
reactantes de fase aguda, en general no son de
utilidad clnica para distinguir la etiologa viral
de la bacteriana.
rango de PCR de 35-60 mg/dL tiene un valor
predictivo (dbil) de neumona bacteriana de
64%, las guas de manejo no la consideran til
en el manejo de NAC no complicada
INVESTIGACIONES
MICROBIOLGICAS
No existe una indicacin para estudios
microbiolgicos en la NAC no complicada.
Para los casos que requieren hospitalizacin
los estudios microbiolgicos que pueden ser
usados son: los hemocultivos, frotis
nasofarngeos para virus respiratorios
(inmunofluorescencia o reaccin en cadena de
la polimerasa), serologa aguda y convaleciente
para virus respiratorio. Mycoplasma y
Chlamydia. Si est presente el lquido pleural
debe ser evaluado para microscopia, cultivo,
deteccin de antgeno neumoccico y reaccin
en cadena de la polimerasa.
EVALUACIN DE LA SEVERIDAD
La decisin ms importante en el manejo de la
NAC es si tratar al nio ambulatoriamente u
hospitalizarlo. Para este objetivo, la evaluacin
de la severidad es determinante. La tabla 3
muestra los parmetros clnicos utilizados.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 101

Tabla 3. Evaluacin de la severidad

Leve a moderada Severa
Lactantes T<38.5C T>38.5C.
FR<50/min Sat O2<92%
Leve tiraje FR>70/min
Buena tolerancia oral Tiraje moderado a severo
Aleteo nasal, cianosis
Apnea intermitente
Mala tolerancia oral
Llenado capilar 2 seg
Nios mayores T<38.5C T>38.5C
FR<50/min Sat O2<92%
Tos FR>50/min
Dificultad respiratoria leve Tiraje moderado a severo
Aleteo nasal, cianosis
Signos de deshidratacin
Mala tolerancia oral
Llenado capilar 2 seg

Los nios con NAC tratados
ambulatoriamente u hospitalizados deben ser
reevaluados si los sntomas persisten o no hay
respuesta al tratamiento.
Los nios con saturacin de O2<92%, o una
auscultacin pulmonar compatible con
derrame pleural (posibilidad de neumona
complicada) deben ser referidos al hospital.
Los pacientes hospitalizados deben ser
reevaluados si la fiebre persiste >48horas
despus del inicio del tratamiento, si hay un
incremento del trabajo respiratorio o si el nio
se vuelve agitado o irritable.
TRATAMIENTO ANTIBITICO
Todos los nios con un diagnstico claro de
neumona deben recibir antibiticos debido a
que los cuadros virales y bacterianos son
indistinguibles uno del otro.Los menores de 2
aos, que presentan sntomas leves de
infeccin del tracto respiratorio inferior
usualmente no tienen neumona y no requieren
ser tratados con antibiticos pero deben ser
reevaluados si los sntomas persisten. El
antecedente de vacunacin antineumoccica
reasegura esta decisin.
Los antibiticos orales son seguros y efectivos
para nios con NAC, an en los casos
severos.La amoxicilina a 90 mg/kg/da, es la
primera eleccin para terapia oral, debido a su
efectividad contra la mayora de patgenos
causantes de NAC. Alternativas vlidas son
ampicilina, amoxicilina-clavulmico, cefaclor,
eritromicina, azitromicina y claritromicina.
Los macrlidos deben ser aadidos en
cualquier edad si no hay respuesta a la primera
lnea de terapia antibitica emprica y deben
ser considerados de primera eleccin si existe
una alta sospecha de neumona por
micoplasma o clamidia.
Los antibiticos intravenosos deben ser usados
en el tratamiento de nios incapaces de tolerar
fluidos orales o absorber los antibiticos por
va oral (pe debido a vmitos) o los que se
presentan con septicemia o neumona
complicada. Los antibiticos intravenosos
recomendados incluyen ampicilina,
amoxicilina-clavulmico, cefuroxima y
ceftriaxona o cefotaxima.
102 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
FIEBRE Q
INTRODUCCIN
La fiebre Q es una zoonosis causada por
Coxiella burnetii -un germen parsito
intracelular obligado- inicialmente descrita
por E. Derrick en 1935. En la mayora de los
casos la enfermedad tiene un curso febril
autolimitado, pero puede manifestarse con una
variedad de sntomas no especficos que se
encuentran comnmente en muchas otras
enfermedades. As, al igual que otras
ricketsiosis, la fiebre Q se sospecha
infrecuentemente y permanece no reconocida.
A pesar de un aumento en la informacin
publicada sobre adultos, los reportes de fiebre
Q en nios son escasos, lo que indica que los
casos no son diagnosticados.
EPIDEMIOLOGA
La Coxiella burnetti fue incluida inicialmente
en el orden de los Ricketsiales, familia
Rickettsiaceae y tribu Rickettsiae, tras divesos
estudios genmicos hoy se la considera dentro
de esta tribu como un gnero aparte
(Coxiella), con una nica especie conocida: C.
Burnetti.
La fiebre Q ha sido histricamente considerada
como un riesgo profesional entre profesionales
en contacto con animales de granja o sus
productos. Sin embargo, hay un incremento de
casos entre gente con un estilo urbano de vida
siguiendo un contacto ocasional con animales
de granja o con perros y gatos.
Debido a su forma similar a la espora, C. burnetti
puede permanecer viable en el suelo y leche
Tabla 4. Estudios seroepidemiolgicos de C. burnetti en nios
Lugar Nmero de examinados
Rtterdam, Pases Bajos 33 nios / 44 nias
Suiza 755
Cantabria, Espaa 83
Grecia 98
por muchos meses siguiendo a la
contaminacin. Vacas, ovejas y cabras son los
principales reservorios de la infeccin por C.
burnetti en humanos. Altas densidades de C.
burnetti han sido halladas en la placenta de
animales parturientos infectados y son
diseminados en el ambiente siguiendo al parto.
Los seres humanos son infectados mayormente
por inhalacin de las partculas en aerosol.. Se
han reportado casos entre estudiantes
siguiendo visitas a granjas como parte de
actividades escolares y brotes siguiendo a la
exposicin de productos de nacimiento de
gatos, perros y conejos.
La fiebre Q ha sido descrita en todo el mundo a
excepcin de Nueva Zelanda. En Francia, un
pas endmico para esta infeccin, la
incidencia anual de fiebre Q aguda ha sido
estimada en 50/100000 personas y la
incidencia de admisin hospitalaria para fiebre
Q aguda y crnica ha sido de 1.7 y 0.5/106,
respectivamente.
La fiebre Q est asociada con un amplio
espectro clnico, que puede ser agudo o
crnico. El perodo de incubacin va de 1 a 3
semanas y hasta un 60% de los pacientes
infectados permanecen asintomticos. Entre el
40% de pacientes sintomticos, la mayora (el
95% del 40%) desarrollarn una enfermedad
leve, mientras el remanente 5% puede requerir
hospitalizacin. La fiebre Q crnica, cuenta
para el 10% de los casos hospitalarios (0.2% de
todos los casos).
En base a lo anterior no es de extraar que la
seroprevalencia de C. burnetti sea significativa
en muchos pases.( tabla 4)
% positividad
30 / 25
23.3
12
8.6
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 103

CRITERIOS DIAGNSTICOS de IgM >1/50 frente a antgenos de fase II

C. burnetti puede ser cultivada slo en
laboratorios con bioseguridad nivel 3, debido a
su alta infectividad. Los cutivos celulares son
los preferidos en la actualidad. La bacteria es
identificada 6 das despus, por
inmunofluorescencia o reaccin en cadena de
la polimerasa.
La base del diagnstico es la serologa.
C.burnetti presenta el fenmeno denominado
variacin de fase, mediante el cual cambian los
antgenos de membrana y se generan
diferentes tipos de anticuerpos, segn la fase
evolutiva de la enfermedad. La tcnica de
inmunofluorescencia indirecta se considera el
mtodo serolgico de referencia para el
diagnstico de fiebreQ. Este procedimiento
puede aplicarse tanto para la deteccin de
anticuerpos frente a antgenos de fase II
(infeccin aguda) como de fase I (infeccin
crnica). Los ttulos de IgG >1/200 o los ttulos
detectados mediante inmunofluorescencia
indirecta se consideran significativos en el
hombre. En el caso de la deteccin de IgG, la
presencia de ttulos elevados en una muestra
nica, slo expresa exposicin previa a la
bacteria. Para obtener un diagnstico
definitivo mediante esta clase de anticuerpos
es preciso estudiar muestras pareadas de suero
que permitan detectar seroconversiones. Por
el contrario laidentificacin de ttulos elevados
de IgM en una nica muestra, s es
concluyente para el diagnstico de una
infeccin aguda. La deteccin de IgG frente a
antgenos de fase I a ttulos >1/800 es indicativa
de infeccin crnica por Coxiella burnetii
FIEBRE Q EN NIOS
La informacin acerca de la fiebre Q en nios
es muy limitada. La tabla 5 resume las
manifestaciones clnicas en las series
reportadas.

Tabla 5. Manifestaciones clnicas de fiebre Q en nios

Manifestaciones clnicas Nmero casos reportados Masculino/Femenino
Aguda
Fiebre 18 6/2
Neumona 7 4/0
Sndrome gripal 2 0/1
Miocarditis 3 2/1
Sistema nervioso central 3 1/1
Pericarditis 1 1/0
Hepatitis 1 1/0
Hemofagocitosis 1 1/0
Rabdomiolisis 1 1/0
Sndrome urmico hemoltico 1 0/1
Crnica
Endocarditis 5 2/3
Osteomielitis 3 2/1

La mayora de los nios se presentan con fiebre
de origen desconocido o neumona.
Neumona
La fiebre Q puede causar neumona atpica,
con fiebre y tos no productiva. La auscultacin
es usualmente normal y los hallazgos
radiogrficos son inespecficos, aunque
opacidades lobares y derrame pleural han sido
descritos. Las anormalidades radiogrficas ms
comunes son opacidades nicas, lobares y
segmentarias, mayormente en los campos
superiores. La diferenciacin con otras causas
de NAC no es posible. Pocos casos requieren
104 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

ventilacin mecnica debido a que no suelen Bibliografa

dar dificultad respiratoria severa

INCIDENCIA DE FIEBRE Q EN NIOS
Actualmente hay casos ms reportados de
fiebre Q en adultos que en nios. Los nios
pueden representar 1-2% de los casos
diagnosticados. Este dato puede ser causado
por una diferencia en la exposicin a C.burnetti,
a una desigualdad en la la expresin clnica
con menos casos sintomticos en nios o a un
sesgo en considerar y diagnosticar fiebre Q en
nios. Los datos de prevalencia en nios,
aunque limitados, indican que los nios estn
frecuentemente expuestos a C.burnetti. Durante
una epidemia en Suiza en 1983, los nios
menores de 13 aos contaron para 80 (19%) de
los 415 casos seropositivos pero slo para 10
(3%) de los 191 casos sintomticos, con
ninguna hospitalizacin en los 8 casos. Este
hallazgo refuerza la impresin que la
expresin clnica, siguiendo a la infeccin por
C.burnetti es ms leve en nios que en adultos.
TRATAMIENTO
En adultos y nios mayores de 8 aos, la
doxiciclina 100 mg c/12h por 14 das, es el
tratamiento de eleccin..En nios menores de
8 aos y gestantes, el cotrimoxazol
(trimetropin/sulfametoxazol) a 4 mg/kg de
trimetropim c/12h, ha sido recomendado,
debido a los efectos adversos de las
tetraciclinas y quinolonas en este grupo etario.
Una segunda opcin en nios , es la
claritromicina, usada para la neumona por
fiebre Q, con el mismo resultado equivalente
que la doxiciclina.. .
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DIAGNSTICO FINAL
Neumona por Coxiella burnetti (Fiebre Q)
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 2 AOS Y 3 MESES CON FIEBRE Y EXANTEMA
CASO CLNICO
Preescolar de 2 aos y 3 meses que acude a
consulta por fiebre de 3 das de evolucin, sin
presentar otra sintomatologa. A la exploracin
fsica presenta orofaringe hipermica siendo el
resto de la exploracin normal. Se recomienda
observacin domiciliaria con antitrmicos.
A las 24h despus acude por persistencia de la
fiebre y aparicin de exantema micropapuloso
diseminado por tronco. En la exploracin fsica
contina con la orofaringe hipermica y como
nuevo hallazgo aparicin de adenopata latero-
cervical derecha, de unos 2cm de dimetro
dolorosa a la palpacin. En consulta se efecta
deteccin rpida del antgeno estreptoccico que
fue negativo. Se mantiene con tratamiento
antitrmico y observacin domiciliaria 9010 leucocitos sin desviacin a la izquierda,
recomendando nuevo control si continuaba
febril o se aada nueva sintomatologa.
Al 8 da del inicio de la fiebre, acude de nuevo Creatinina 0,21 mg/ dL, GOT 26 UI/ L, PCR<0,3
por persistencia de la fiebre y del exantema,
presenta adems eritema conjuntival
descamacin de manos.
ANTECEDENTES PERSONALES Y
FAMILIARES
No contributorios
Fig 1 a y b. Descamacin palmoplantar
EXPLORACIN FSICA
BEG, normocoloreada, exantema micropapuloso
en tronco con descamacin de manos y plantas.
Auscultacin cardiopulmar sin alteraciones.
Abdomen blando, depresible no visceromegalias.
Orofaringe hipermica con labios fisurados y
105
queilitis angular. Hiperemia conjuntival sin
secreciones. Persiste adenopata cervical. Resto
de la exploracin sin alteraciones
Qu diagnstico debemos sospechar?
a. Mononucleosis infecciosa.
b. Enfermedad de Kawasaki.
c. Escarlatina.
d. Sndrome de Stevens-Johnson.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Ante la sospecha de enfermedad de Kawasaki se
deriva a Urgencias para tratamiento precoz.
En Urgencias se realiz analtica: hemograma:
457000 plaquetas/mm3 siendo el resto normal.
Bioqumica: Glucosa 71mg/ dl, Urea 41 mg/ dL,
mg/dL.
y Con el diagnstico clnico de Enfermedad de
Kawasaki es valorada por Cardiologa Infantil
que confirma el diagnstico. Inicia tratamiento
con IGIV 2g/Kg en infusin de 12h y AAS a
80mg/Kg/da . Se realiza ECG y Ecocardiografa
que son normales.
EVOLUCIN
La evolucin fue favorable con desaparicin de
la fiebre al 7 da y de la clnica iniciala las dos
semanas. Se disminuye la dosis de AAS a
5mg/kg/da. A las seis semanas se realiza control
analtico con normalizacin del nmero de
plaquetas a 324000 y ecocardiografa que
continuaba normal. Ante la no existencia de
alteraciones coronarias se cita para nuevo
control al ao y alta tras estudio normal.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
GENERALIDADES
La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una
enfermedad multisistmica con vasculitis de
pequeos y medianos vasos propia de lactantes y
nios pequeos. Es la primera causa de
106 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
cardiopata adquirida en nios en pases
desarrollados.
Su etiologa es desconocida, aunque la hiptesis
ms aceptada es que se deba a una respuesta
inmunolgica exagerada a un agente infeccioso o
a una toxina
EPIDEMIOLOGA
La enfermedad fue descrita por primera vez en
Japn en 1967 y desde entonces , se ha descrito
por todo el mundo, con un 75% de los casos
ocurriendo en menores de 5 aos y un cociente
masculino-femenino de aproximadamente 1.5 :1.
La incidencia ms alta se da en Japn. Durante
los aos 2007 y 2008, la incidencia anual fue de
216.7 por 100000 nios de 0 a 4 aos. La tasa de
recurrencia es de 3.1% y la tasa de mortalidad
actual en Japn es de 0.04%.
En Europa, reportes de Dinamarca y Holanda
sealan una incidencia de 4-5 por 100000 nios
<5 aos. La enfermedad tiende a ocurrir con ms
frecuencia en invierno y primavera, en climas no
tropicales.
ETIOLOGA
A pesar de la amplia creencia de que es causada
por un agente infeccioso, persiste una
considerable controversia sobre su etiologa. El
consenso es que uno o mas agentes ampliamente
distribuidos producen una respuesta
inmunolgica anormal en sujetos genticamente
susceptibles, llevando a la presentacin clnica
caracterstica de la enfermedad
DIAGNSTICO
No existe ningn examen diagnstico
disponible para la EK y el diagnstico se basa en
la presencia de hallazgos clnicos caractersticos.
Los criterios de la American Heart Association ,
establecidos en 1993 , establecen que el paciente
debe tener fiebre por ms de 5 das acompaados
por 4 de 5 de los signos sealados en la tabla 1.
En contraste, los japoneses usan la fiebre como
un criterio, ms que como un prerrequisito.
Irritabilidad, posiblemente secundaria a
vasculitis cerebral, es un hallazgo comn y
adicional en nios con EK. Alteraciones del
humor, cambios conductuales, sntomas
gastrointestinales y diarrea (20%), dolor o
artritis de grandes articulaciones (30%) y
alteraciones de la funcin heptica, son otros
reportes de secuelas de la enfermedad.
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la
Enfermedad de Kawasaki
Fiebre de al menos 5 das y 4 de 5 de los
siguientes criterios:
1. Conjuntivitis (bilateral, bulbar, no supurativa).
2. Adenopata (cervical, a menudo mayor de 1,5
cm y usualmente unilateral).
3. Exantema polimorfo.
4. Afectaciones bucales (lengua aframuesada,
labios rojos, enantema)
5. Cambios en extremidades (en la fase aguda:
eritema o edema palmoplantar; en la
fase de convalecencia: descamacin)
El diagnstico diferencial siempre debe
considerarse ya que algunos nios pueden
cumplir con los criterios diagnsticos, pero tener
una enfermedad diferente. El diagnstico
diferencial incluye el sndrome del shock txico,
escarlatina, exantemas virales, artritis
reumatoidea juvenial e infecciones por
adenovirus, coronavirus, sarampin, parvovirus y
ricketsias.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Algunos hallazgos de laboratorio pueden
ayudar en casos ambiguos
Elevacin de reactantes de fase aguda: PCR y
VSG.
Leucocitosis con neutrofilia
Sedimento urinario con hematuria
microscpica
Ttulos negativos de antiestreptolisina o
cultivos sin hallazgo de estafilococos.
Bilirrubina o transaminasas elevadas
Trombocitosis que ocurre 10 das despes del
inicio de la enfermedad
En una ecocardiografa precoz se pueden
evidenciar alteraciones coronarias confirmando
la enfermedad, pero su no existencia no excluye
el diagnstico
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EK INCOMPLETA
Junto con la elevada incidencia de EK, estn
emergiendo ms casos de formas incompletas de
la enfermedad. Estas incluyen aquellos pacientes
que satisfacen solo uno de los 5 criterios pero sin
embargo, tienen un mayor riesgo de presentar
compromiso coronario. Los menores de 1 ao y
los mayores de 4 aos de edad, son ms
probables a presentar la forma incompleta.Hasta
en un 90% el signo cardinal ausente es la
adenopata cervical y el exantema puede no ser
manifiesto en el 50%
TRATAMIENTO
La primera lnea de tratamiento, consiste en una
infusin de inmunoglobulinas (IGIV) 2 g/kg,
administrada c/12h y alta dosis de aspirina (AAS)
de 30 a 50 mg/kg en 4 dosis. La IGIV ha
demostrado una reduccin en la incidencia de
lesiones coronarias. La alta dosis de AAS es
usada inicialmente por su efecto
antiinflamatorio, pero luego de la fase aguda la
dosis se reduce a 5mg/kg/da, actuando ya como
un inhibidor de la funcin plaquetaria. Esta dosis
se contina por 6 semanas si no existen
anormalidades coronarias y se prolonga si las
coronarias estn anormales. Estudios de
metaanlisis no sealan diferencia alguna, en la
reduccin de aneurismas al usar dosis mayores
de aspirina de 80 a 120mg/kg/dia.
El tratamiento con IGIV iniciado idealmente
dentro de los 10 das de la enfermedad disminuye
el riesgo de aneurismas coronarios hasta el 2-4%.
La administracin despus de los 10 das puede
aliviar los sntomas en pacientes con enfermedad
activa, pero provee menos beneficio en reducir
los cambios en las arterias coronarias
COMPLICACIONES
Las complicacin ms comn de la EK es
secundaria a la vasculitis de las arterias
coronarias, llevando a una ectasia coronaria y
aneurismas en 15 a 20% de los pacientes no
tratados. Los aneurimas coronarios son
considerados pequeos cuando el dimetro es <5
mm, medianos cuando el dimetro es de 5 a 8
mm y gigantes cuando el dimetro es > 8mm; a
mayor tamao, ms pobre el diagnstico.
107
Otras complicaciones incluyen disminucin de
la compliance coronaria arterial, miopericarditis,
arritmias, isquemia cardaca, derrame
pericrdico, insuficiencia valvular y/o muerte
sbita cardaca. Las arterias perifricas pueden
estar comprometidas, mas frecuentemente en
asociacin con aneurismas gigantes coronarios.
Los pacientes < 6 meses o >5 aos tienen un
mayor riesgo de complicaciones cardacas, al
igual que aquellos con formas atpicas de la
enfermedad o los refractarios al tratamiento
inicial.
La mortalidad felizmente es baja de 0.01-0.2%,
con un pico de 15 a 45 das despus del inicio de
la enfermedad. En general, el infarto de
miocardio es la causa mas comn de muerte y
puede presentarse con sntomas de agitacin,
vmitos y dolor abdominal.
EVOLUCIN
A partir de la segunda semana pueden
observarse infartos de miocardio e iniciarse las
lesiones de aneurismas coronarios.
Se debe realizar ecocardiografa y ECG al
diagnstico, a las dos semanas y a las 6-8
semanas. En pacientes sin afectacin coronaria,
se repetir a los 6-12 meses. En el resto de los
casos las revisiones se harn periodicamente y
segn si el paciente presenta clnica.
DIAGNSTICO FINAL
Enfermedad de Kawasaki
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108 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 9 AOS CON GONALGIA BILATERAL DE 6 MESES
CASO CLNICO
Nia de 9 aos y 9 meses que es derivada a la
consulta de reumatologa infantil por
inflamacin de ambas rodillas con dolor y
limitacin funcional de 6 meses de evolucin.
ANTECEDENTES PERSONALES Y
FAMILIARES:
No relevantes
Exploracin Fsica
Inflamacin ambas rodillas con dolor a la
movilizacin, limitacin funcional y aumento
de temperatura local, sin afectacin de otras
articulaciones.(Fig. 1)
Figura 1 Tumefaccin en rodillas
Evolucin
Se decide ingreso para artrocentesis y
ampliacin de estudios
Ecografa rodillas: Se evidencia importante
derrame articular derecho de predominio en
receso suprapatelar y externo (9mm de
espesor mximo en receso suprapatelar y 12
mm en receso externo). Asociada una
importante hipertrofia sinovial, sin claro
aumento del flujo doppler, sugestivo de
cronicidad de 5 mm, de espesor mximo. En
receso medial existe un engrosamiento sinovial
de 2 mm. Moderado derrame articular de
cndilo femoral (normal menor de 2 mm).
Tendones del cudriceps y rotuliano normales.
No se observan irregularidades seas. No se
visualiza aumento de partes blandas.
Se hace artrocentesis de ambas rodillas,
extrayndose 6 ml de lquido en rodilla
derecha y 12,5 ml en rodilla izquierda;
seguidamente se administran 20 mg. de
triamcinolona intraarticular posterior a lo que
presenta mejora de la movilidad y del dolor
aunque persiste cierta inflamacin
Hemograma normal, VSG 15 mm/h, PCR 10.3
mg/dl, ASLO 586 UI/L, FR negativo, ANA
positivo a ttulo 1/640.Resto de auto-
anticuerpos negativos. C3 y C4 negativos.
Inmunoglobulinas: IgG 2140 mg/dl, IgA 371
mg/dl, IgM 67 mg/dl. Citobioqumica de
lquido articular: 28513 leucocitos (PMN 74 %,
MN 26%), 37000 hemates, glucosa 65 mg/dl,
protenas 5,4 g/dl. Aspecto hemtico. Cultivo
negativo.
Mantoux: negativo
TRATAMIENTO
Se inicia ibuprofeno mantenindose
asintomtica durante 2 meses, luego lo
suspende sin supervisin con reaparicin de
artritis en rodilla derecha, dolor e impotencia
funcional sin claro predominio horario, sin
afectacin de otra articulacin, sin fiebre.
Se inicia tratamiento con metrotexato y cido
flico, con evolucin favorable.
El frmaco de inicio para tratar la artritis
idioptica juvenil (AIJ):
a. Metrotexato
b. Etarnecept
c. AINES
Las drogas de eleccin para el tratamiento de
la AIJ al inicio de la enfermedad y en las
exacerbaciones son los AINE, quedando las
restantes para los cuadros que no respondan.
(c ) Respuesta correcta
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL
(AIJ)
GENERALIDADES
Se define AIJ a la presencia de artritis en una
o ms articulaciones por un perodo de al
menos 6 semanas en un paciente menor de 16
aos en el que se hayan descartado otras
causas de artritis. Considerando artritis al
aumento de volumen articular o la presencia
de dos o ms de los siguientes sntomas:
limitacin de la movilidad, dolor a la presin y
aumento de calor local.
Representa la enfermedad del tejido
conectivo ms frecuente de la infancia,
igualmente es una de las enfermedades
crnicas ms frecuentes en nios despus de
las cardiopatas congnitas, el asma y la
diabetes, y es una causa importante de
incapacidad funcional.
CLASIFICACIN
Es necesario observar la evolucin los
primeros 6 meses para hacer una correcta
clasificacin de la forma de comienzo. La AIJ
se clasifica en 7 grupos:
1. Artritis sistmica:artritis de una o ms
articulaciones, acompaada o 6. Artritis con entesitis:puede haber
precedida de fiebre de al menos 2
semanas de evolucin, continua
durante al menos 3 das y acompaada
de uno o ms de los siguientes
sntomas: exantema eritematoso
evanescente, adenopatas
generalizadas, hepatoesplenomegalia,
serositis. La fiebre suele aparecer una o
dos veces/da con una duracin de 1-3
horas.
2. Oligoartritis(persistente y extendida):
afecta entre 1 y 4 articulaciones
durante los primeros 6 meses. Se
reconocen 2 subcategoras: persistente
en las que se ven afectadas mximo 4
articulaciones durante toda la
evolucin y la persistente en las que se
ven afectadas 5 ms articulaciones
despus de los primeros 6 meses.
109
Predomina en nias antes de los 6 aos.
Se afectan con ms frecuencia las
rodillas, suelen ser ANA positivas y
acompaarse con uvetis anterior
crnica (ms frecuente si los
anticuerpos son positivos).
3. Poliartritis con factor reumatoide
negativo:se afectan 5 ms
articulaciones durante los primeros 6
meses con FR negativo.
4. Poliartritis con factor reumatoide
positivo:se afectan 5 ms
articulaciones durante los primeros 6
meses con FR positivo en al menos dos
ocasiones con 3 meses de diferencia. Se
caracteriza por ser muy persistente y
afectar pequeas articulaciones de
manos y pies sin quedar excluida la
afectacin de otras articulaciones.
5. Artritis con psoriasis:artritis
acompaada del exantema de la
psoriasis, si este ltimo no est
presente se requiere la presencia de
artritis e historia familiar de psoriasis
en un familiar de primer grado,
dactilitis, hoyuelos ungueales u
oniclisis. Los ANA pueden ser
positivos hasta en un 60% de los casos.
artritis con entesitis o artritis o
entesitis acompaados de dolor
sacroilaco y/o dolor lumbar
inflamatorio, presencia de HLA-B27 en
al menos un familiar de primer o
segundo grado, uvetis anterior aguda,
comienzo en un varn mayor de 8 aos.
Suele ser ms frecuente en varones,
oligoarticular asimtrica y que afecta
fundamentalmente miembros
inferiores. 90% de los pacientes son
HLA B-27.
7. Otras artritis:artritis de causa
desconocida que dura al menos 6
semanas y no cumple los criterios de
las anteriores o cumple criterios de ms
de una.
 110 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

Pruebas complementarias sistmicos pero persiste la artritis se debe

Hemograma, bioqumica que incluya iniciar metrotexato y si las articulaciones
funcionalismo renal y heptico, protenas afectadas son accesibles infiltracin
totales y albumina, VSG, PCR, coagulacin y intraarticular de triamcinolona. El tratamiento
sedimento urinario, hemocultivo si hay fiebre. con antagonistas del receptor de la
interleucina 1 es una opcin reciente y con
Inmunoglobulinas, complemento, FR, ANA, buenos resultados.
HLA.
En la artritis oligoarticular la infiltracin de
Frotis farngeo y rectal. triamcinolona intraarticular (40 mg para las
Serologa para Brucella, Parvovirus B19, grandes y 20 mg para las pequeas) suele ser
Borrelia, Yersinia, Campylobacter, Salmonella, suficiente. Puede usarse metrotexato si hay
Mycoplasma pneumoniae, Adenovirus, ms articulaciones afectadas o son poco
Citomegalovirus, Virus Epstein-Barr, VIH, accesibles y en oligoarticular extendida que no
Ricketssia, Coxiella, Hepatitis, Legionella, mejora a pesar de usar metrotexato se puede
Leishmania. iniciar antagonistas del TNF.
Mantoux. En la presentacin poliarticular se debe iniciar
precozmente con metrotexato a dosis de 10
Radiografa de la articulacin afectada. mg/m2/semana aumentando hasta 15-20 si la
Ecografa articular: de especial utilidad cuando respuesta es insuficiente. Puede requerirse
las manifestaciones clnicas son poco evidentes corticoides por va oral o intraarticular y si
o en articulaciones profundas persisten los sntomas en 4-6 meses se inicia
antagonistas del TNF (etarnecept 0.4 mg/kg,
Artrocentesis si hay derrame con estudio mximo 25 mg por va subcutnea dos das a la
citobioqumico y cultivo del lquido. semana).
Evaluacin por oftalmologa para descartar Para las presentaciones con psoriasis o con
uvetis asociada. entesitis las infiltraciones con triamcinolona
Tratamiento suelen ser suficientes, de lo contrario se sigue
El objetivo es aliviar el dolor y revertir la el esquema propuesto para las poliarticulares.
inflamacin. Las drogas de eleccin son los
AINES al inicio de la enfermedad y en las
exacerbaciones, las dosis recomendadas Pronstico
figuran en la tabla 1. Favorable en la mayora de los casos con
largos perodos de remisin espontnea. Se
Tabla 1 Dosis de AINES considera rara la presencia de limitaciones
AINES mg/kg Dosis Dosis permanentes o deformidades si el tratamiento
da mxima diarias es efectivo y es acompaado de fisioterapia
Ibuprofeno 30-40 2400 mg 3-4 para recuperar la funcionalidad articular.
Naproxeno 10-20 1g 2 La complicacin ms grave est dada por el
Indometacina 1.5-3 200 mg 3 sndrome de activacin macrofgica, que es
Tolmetn 20-30 1800 mg 4 ms frecuente en la forma de presentacin
sdico sistmica.
Diclofenaco 2-3 200 mg 3

En la presentacin sistmica estn indicados DIAGNSTICO FINAL

los corticoides por la poca respuesta a los Artritis idioptica juvenil Oligoarticular
AINES, en general se usa prednisona oral (1-2 ANA+
mg/kg/da)., si se controlan los signos
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
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 112 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 12 AOS CON GONALGIA RECURRENTE
CASO CLNICO
Nia de 12 aos que desde hace varios meses
presenta gonalgia derecha recurrente, de 1 ao
de evolucin. Juega baloncesto en la escuela.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes
Exploracin fsica
No evidencia de flogosis o derrame en rodilla
afecta. Motilidad pasiva y activa normal. Dolor
leve a moderado a la palpacin de la
tuberosidad tibial.
En la radiografa de rodilla: Osificacin
irregular del tubrculo anterior de la tibia(Fig.
1)
Fig 1.Osificacin irregular tubrculo anterior tibial
Cul es su diagnstico?
a)Enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson
b)Fractura del tubrculo anterior
c)Enfermedad de Osgood-Schlatter
La enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson
si bien causa gonalgia, y es una lesin de
sobreuso compromete el polo inferior de la
rtula (a) Respuesta incorrecta.
La fractura del tubrculo anterior de la tibia es
un evento agudo secundario a una contraccin
violenta del cudriceps. Los pacientes se
presentan con dolor, derrame articular y una
incapacidad para extender la rodilla. (b)
Respuesta incorrecta
La clnica del paciente cumple los criterios de
la enfermedad de Osggod-Schlatter (EOS)
referidos a edad, actividad deportiva y dolor en
la tuberosidad tibial (c) Respuesta correcta.
ENFERMEDAD DE OSGOOD
SCHLATTER
En 1903, Osggod y Schlatter describieron por
separado una condicin dolorosa del tubrculo
anterior caracterizada por una separacin
parcial de la epfisis de la tuberosidad tibial. Se
presenta con dolor local, tumefaccin y
palpacin dolorosa en la tuberosidad. La edad
comn de presentacin en nios est entre 12 a
15 aos y en nias entre los 8 y 12 aos de edad.
La incidencia es mayor en nios y con
frecuencia es bilateral (20-30%).
ETIOPATOGENIA
Se acepta que la EOS es una apofisitis de
traccin del tubrculo anterior debido a
estiramientos repetitivos y avulsin crnica
del centro de osificacin secundaria. El
estiramiento repetitivo proviene de la fuerte
traccin del cudriceps durante las actividades
deportivas. Una vez que el hueso o el cartlago
es removido contina creciendo y osificndose.
El rea interviniente puede volverse fibrosa,
creando un osculo libre persistente o puede
mostrar una unin completa con ligero
aumento de la tuberosidad tibial.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
HALLAZGOS CLNICOS E HISTORIA
NATURAL
Los nios pueden ser sintomticos entre los
12 y 15 aos y las nias entre los 8 y 12 aos de
edad. Se asocia con participacin en
actividades deportivas, encontrndose en
algunos estudios en 21% de nios deportistas
en comparacin con solo un 4.5% en nios no
participantes. Se presenta inicialmente con
una historia vaga de dolor gradual con
tumefaccin en la tuberosidad tibial. El dolor
es leve e intermitente al inicio. En la fase
aguda, el dolor es severo y continuo. Se
exacerba despus de actividades deportivas
que impliquen saltos: baloncesto, voleibol,
carreras. El examen fsico revela dolorabilidad,
tumefaccin local y prominencia en el rea de
la tuberosidad tibial. Es bilateral solo en el
25% de los casos. El dolor puede ser
reproducido al extender la rodilla contra
resistencia. Una vez que la fase aguda cesa, el
dolor desaparece y el nico hallazgo posible
puede ser una masa anterior.
Aproximadamente un 90% tiene una
resolucin espontnea, que puede demorar en
algunos casos de 12 a 24 meses. En 10% de los
pacientes los sntomas persisten hasta la
adultez, a pesar de todas las medidas
conservadoras.
HALLAZGOS RADIOLGICOS
La EOS es un diagnstico clnico. Las
radiografas de la rodilla se recomiendan en
todos los casos de afeccin unilateral, para
descartar otras condiciones tales como
fractura de la apfisis tibial, infecciones o
tumores.
Las radiografas muestran una irregularidad
de la apfisis con separacin de la tuberosidad
tibial en estadios tempranos y fragmentacin
en los ltimos. Un osculo libre persistente
puede ser visible en unos pocos casos despus
de la fusin de la epfisis tibial. La tumefaccin
anterior de los tejidos blandos puede ser el
nico signo observado muy tempranamente en
la fase aguda
113
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sndrome de Sindig-Larsen_Johansson
Es una apofisitis de traccin del polo inferior
de la tuberosidad tibial. La patologa es
anloga a la EOS excepto por el compromiso
del polo inferior de la rtula. Los nios se
presentan entre los 10-12 aos con dolor
localizado en dicha zona.
Fractura del tubrculo anterior
Ocurre en nios entre los 12 y 17 aos. El
mecanismo de lesin es una contraccin
violenta del cudriceps o una flexin forzada
de la rodilla con el cudriceps contrado. Los
pacientes se presentan con dolor, tumefaccin
local, derrame articular y una incapacidad de
extender activamente la rodilla. Las
radiografas laterales de la tibia en 10-20
grados de rotacin interna revelan mejor la
fractura.
TRATAMIENTO
El tratamiento estndar incluye aplicacin
de hielo, limitacin de actividades,
antiinflamatorios orales, rodilleras y terapia
fsica. . Hasta un 90% de pacientes responden
a esta conducta. Sin embargo los sntomas
pueden continuar inalterables en 5-10% de los
pacientes, lo que hace necesario la escisin
quirrgica del osculo o del material
cartilaginoso libre
DIAGNSTICO FINAL
Sndrome de Osggod Schlatter
Bibliografa
1Gholve P.A:, Scher D.M., Khakharia S. Osgood
Schlatter sindrome. Current opinionin pediatrics
2007;19:44-50.
2Orgaz-Gallego M.P. Tricio-Armerob M.J:Enfermedad
de Osgood Schlatter: a propsito de dos casos
.Semergen.2009;35(08) :418-20.
3.Pose G. Lesiones deportivas osteocartilaginosas en el
nio y adolescente Revista Chilena de Radiologa
2005;11(2):91-100.
 114 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIO DE 10 AOS CON GONALGIA IZQUIERDA DE 1 MES DE DURACIN

CASO CLNICO
Nio de 10 aos de edad que refiere gonalgia
izquierda recurrente de 1 mes de evolucin. No
asociacin con otros sntomas, niega trauma
directo.

Antecedentes personales
No relevantes, excepto prctica regular de
futbol en el equipo de la escuela.

Exploracin fsica
Paciente eutrfico. No evidencia de flogosis o
derrame en rodilla afecta, movilidad activa y
pasiva conservada, dolor moderado a la
palpacin de la apfisis distal de la rtula.
Resto de la exploracin normal Figura 1.Irregularidad polo distal rtula

Su primer diagnstico seria:
a) Osggood-Schlatter
b) Enfermedad de Sever
c) Enfermedad de Sinding-Larsen-
Johansson
Aunque comparten la misma fisiopatologa,
con los otros 2 cuadros, la enfermedad de
Osggood Schlatter compromete la apfisis
tibial. La enfermedad de Sever, que tambin se
encuentra con frecuencia en jvenes
deportistas , se descarta fcilmente por ser una
apofisitis del calcneo
En forma caracterstica la afeccin de la
enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson,
afecta el polo distal de la rtula.(c) Respuesta
correcta
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
En la radiografa de perfil de la rodilla
evidencia de irregularidad del polo inferior de
la rtula con presencia de fragmentos seos
adyacentes a la superficie.
EVOLUCIN
Se suspendieron las actividades deportivas que
implicaban saltos y carretas. Se administr
hielo local con ibuprofeno por va oral y se
explic la evolucin favorable del cuadro.
SNDROME DE SINDING-LARSEN-
JOHANSSON
La enfermedad de Sinding Larsen-Johansson
fue descrita en 1921 por dos cirujanos nrdicos
casi simultneamente: M.F. Sinding-Larsen
(Dinamarca) y S. Johansson (Suecia). Es una
inflamacin crnicaque se produce en la zona
de anclaje de la rtulacon el tendn rotuliano
acompaada de calcificacin que aparece
generalmente en niosy adolescentes debido a
la sobrecarga repetida del tendn en su punto
de anclaje en la rtula. Se considera dentro de
las lesiones por sobreuso ya que est
favorecida por la prctica de deportes que
requieren carrera. Se trata de un proceso
similar al Osgood-Schlatter y de la misma
causa pero localizado en el polo inferior
rotuliano.
Se debe a sobrecargas y microtraumas crnicos
por flexiones e hiperextensiones repetitivas de
la rodilla.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Se producen microarrancamientos por
sobreutilizacin del polo inferior de la rtula,
que provocan dolor relacionado con la
actividad y localizado en el polo inferior de la
rtula y edema del tendn rotuliano.
En el examen fsico, existe dolor a la
palpacin en polo inferior y cudriceps tenso.
Los hallazgos en la radiografa lateral
dependen del estadio, apareciendo desde un
engrosamiento del tendn rotuliano, en el
estadio 1, hasta calcificaciones en el polo
inferior correspondientes a fragmentos de
cartlago arrancados y, en ocasiones,
fragmentos seos en los casos ms avanzados.
Es importante diferenciarlo de las
fragmentaciones fisiolgicas del polo inferior
de la rtula que existen en ocasiones.
115
El tratamiento consiste en administrar
AINES y restringir la actividad fsica.
Es autolimitada y suele revertir hacia el final
del crecimiento.
DIAGNSTICO FINAL
Enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson
Bibliografa
1Dupuis C, Westra S, Makris J,Wallace E. Injuries and
Conditions of the Extensor Mechanism of the Pediatric
Knee.RadioGraphics. 2009;29:877-886.
2.Hernez Ortega E.Patologa de la rodilla en el nio y el
adolescente Pediatr Integral 2002;6(5):417-426.
 116 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 11 AOS CON GONALGIA IZQUIERDA DE 5 SEMANAS DE
EVOLUCIN
CASO CLNICO
Paciente de 11 aos con gonalgia izquierda de
1 mes de duracin, intensificada la ltima
semana. Evaluado por pediatra de AP, con
radiografas de rodilla no significativas (slo se
tom la lateral, a pesar de la peticin de las 2
incidencias) pero signologa compatible con
Osgood Schlatter. Se indica reposo relativo,
ibuprofeno condicional. Por reagudizacin de
la ltima semana, decide derivacin a
traumatologa.
Es evaluado por traumatologa 1 mes despus,
quien confirma el diagnstico y lo deriva a
rehabilitacin. Al 4to da de esta ltima
consulta, y luego de participar en una regata de
competicin, el paciente presenta marcado
aumento de dolor asociado a fiebre de 38.5C y
tumefaccin progresiva de rodilla izquierda.
Acude a urgencias de adultos a las 72 h de
iniciada la fiebre.
PRIMERA VISITA AL SU (32 D A)
Paciente de 11 aos, con antecedente de
diagnstico de Osgood Schlatter hace 15 das y
participacin en regata el da previo al inicio
de los sntomas.
Al examen fsico, rodilla izquierda con edema
en regin externa, mnimo peloteo .No
caliente, eritematosa ni tumefacta. No
alteraciones en resto del examen.
Pruebas complementarias: Sedimento de
orina: Negativo. Hemograma: leucocitos
8,700/ml (Neutrfilos 75%, Linfocitos 14.6%,
Monocitos 10%), Hb 11.8 gr/dl, Hcto
35.5%.VCM 78.9 fL HbCM 26.2 pg/cel
CCMHb 33.3 gr/dl. Plaquetas 311,00/ml
.Bioqumica: glucosa, iones, urea y creatinina
normales. PCR 6.3 mg/dl. Rx de trax: sin
alteraciones.
Diagnstico al alta: Fiebre de corta evolucin
bien tolerada y enfermedad de Osgood-
Schlatter.
Se indica paracetamol 650mg/8h. alternando
con ibuprofeno 400mg vo/12h, reposo relativo
y observacin domiciliaria.
El paciente persiste con sntomas, por lo que
3 das despus acude a pediatra de AP, quien lo
deriva a urgencias con la sospecha de artritis
sptica.
SEGUNDA VISITA AL SU (35 DA):
Paciente derivado de primaria por
empeoramiento de cuadro. Al examen TS: 104,
TD: 48, FC: 124, Sat O2: 98 % Signos de
flogosis y edema articular en rodilla izquierda.
Se realiza artrocentesis evacuadora, con
resultados compatibles con artritis
inflamatoria. Se indica metamizol condicional
a dolor y se deriva a urgencias peditricas para
valoracin .
HOSPITALIZACIN (DA 36)
Derivado de servicio de urgencia de adultos,
para estudio de artritis de rodilla izquierda
Antecedentes familiares: No contributorios
Antecedentes personales :Embarazo
controlado, de curso normal. Parto a trmino,
eutcico Desarrollo psicomotor y
ponderoestatural normal. No alergias, ni
intolerancias conocidas. Vacunacin segn
calendario vigente. Realiza actividad
deportiva: taekwondo y vela.
Exploracion fisica :Buen estado general
Buena coloracin, hidratacin y perfusin
Nutricin adecuada No exantemas, ni
petequias Locomotor: Tumefaccin de rodilla
izquierda con aumento de 0.5-1 cm diametro
con respecto a la contralateral, con eritema y
aumento de la temperatura a la palpacin.
Actitud antilgica en flexin, con dolor a la
movilizacin activa y pasiva. Dolor a la
palpacin de gastronecmios izquierdos.Resto
sin alteraciones
EXMENES COMPLEMENTARIOS:
Analitica (dia previo al ingreso):
Hemograma: Leucocitos 9170/ml( 72%N,
14%L, 12%M), Hb 11.9 gr/dl, Hcto 36%,
plaquetas 320000/ml Bioqumica: Glucosa,
iones, urea y creatinina normales. PCR 13
mg/dl.Coagulacin: normal, exceptuando
fibringeno 717 mg/ml.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Lquido sinovial: 1000 eritrocitos/mm3, 8501
leucocitos/mm3,(70%PMN, 30%L) Cultivo de
liquido sinovial: ausencia de crecimiento
Fig 1. Radiografa de rodilla izquierda AP
Rx de rodilla izquierda AP(Fig 1.) Se
observan imgenes lticas en tibia proximal
que afectan a metfisis y epfisis, con reaccin
peristica.
Con estos elementos Cales seran sus
diagnsticos?
1. Artritis sptica
2. Condrosarcoma
3. Osteomielitis subaguda
Analtica (dia de ingreso):
Hemograma: Leucocitos 10950/ml( 77%N,
11%L, 11%M), Hb 11.2 gr/dl, Hcto 34%,
plaquetas 282000/ml. Bioqumica: Calcio 9.9
mg/dl. Protenas 7.3 mg/dl. GPT 17 UI/L, GOT
20UI/l, GGT 15UI/l. FA 123 UI/l.
LDH184UI/L.Colesterol 132 mg/dl, Colesterol
HDL 41 mg/dl, Colesterol 80 mg/dl. TAG 57
mg/dl. ASLO 569 UI/ml.Factor reumatoideo 12
UI/ml .Inmunologa: Fracciones C3- C4 del
complemento normales. Ig G, Ig M e Ig A
negativos. ANAs negativos.HLAB 27 pendiente
de resultado. Serologa:VHB, VHC, CMV,
Mycoplasma pneumoniae, Rosa de Bengala,
Test Wright, Salmonella y parvovirus B19
negativo. Ig G VCA-VEB e Ig G EBNA VEB
positiva,Ig M VCA VEB negativa. Borrelia
Burgdorferi Ig M positiva, Ig G negativa.
117
Analitica (3er da de hospitalizacin)
Hemograma: Leucocitos 12150/ml( 75%N,
11%L, 12%M), Hb 10 gr/dl, Hcto 31%,
plaquetas 305000/ml. Bioqumica: Glucosa,
iones, urea y creatinina normales. PCR 32
mg/dl. Hemocultivo: ausencia de crecimiento
a los 4 das. Urocultivo: ausencia de
crecimiento. Cultivo de exudado farngeo:
negativo. Coprocultivo: negativo
Gamagrafia sea selectiva (Fig 2): Proceso
seo hipermico y aumento de la actividad
osteognica en el tercio proximal de la tibia y
en el cndilo femoral externo del miembro
inferior izquierdo, que podra ser compatible
tanto con patologa infecciosa como tumoral .
Fig. 2 Gamagrafa sea selectiva
Resonancia nuclear magntica: Lesin
multiloculada que parece tener epicentro en
metfisis tibial con extensin epifisaria a
travs de la fisis. Se acompaa de derrame
articular y marcados cambios edematosos y
tractos lquidos en partes blandas. Alguna de
ellas en continuidad con hueso por defecto
cortical.
No muestran signos radiolgicos agresivos en
cuanto a su patrn. Se debe considerar la
opcin de osteomielitis con afectacin
apofisaria y abscesos seos (osteomielitis
subaguda). Dado que no hay concordancia
clnica de proceso infeccioso, se sugiere
estudio histolgico.
 118 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EVOLUCIN
A su ingreso se inicia tratamiento emprico
con cloxacilina, ante la posibilidad de
osteomielitis En las 24 horas siguientes a su
ingreso presenta pico febril de 38C, con
aumento de la tumefaccin de rodilla y pierna
izquierda. Al 4to da de ingreso ante la
persistencia de la clnica y aumento de la PCR,
se decide asociar cefotaxima al tratamiento,
sin presentar mejora clnica tras el mismo. Al
5to da se realiza RM de forma programada, y
ante la sospecha de tumoracin sea se
traslada a Centro de Referencia Nacional de
Tumores msculoesquelticos.
En hospital de referencia se realiza
debridamiento de focos infecciosos y se toma
biopsia que fue compatible con osteomielitis
subaguda. El cultivo de la lesin fue negativo.
Se reinstaur tratamiento con cloxacilina
hasta completar 6 semanas, con evolucin
favorable. Sin secuelas luego de 1 ao de
seguimiento.
OSTEOMIELITIS
GENERALIDADES
La osteomielitis afecta 1 de cada 5000 nios
menores de 13 aos de edad, especialmente en
la primera dcada de la vida.
La osteomielitis aguda hematgena (OA) es la
forma ms comn de presentacin en los
nios. El fmur y la tibia son los huesos ms
afectados. Los factores de riesgo para la forma
aguda incluyen diabetes, hemoglobinopatas,
enfermedad renal crnica, artritis reumatoidea
y compromiso inmunolgico.
CLASIFICACIN
Se clasifica en aguda, si la duracin de la
enfermedad ha sido menor de 2 semanas,
subaguda si la duracin va de 2 semanas a 3
meses y crnica si tiene una duracin mayor.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia annual reportada de
osteomielitis es de 3 a 20 por 100,000. Para la
forma aguda es de 8 per 100,000 y para la
subaguda de 5 por 100,000 La incidencia es
mayor en nios menores de 3 aos de edad, con
un pico de incidencia en menores de 1 ao. La
osteomielitis aguda ocurre ms
frecuentemente en nios con una proporcin
de varones a mujeres, de 1.9 a 1.00.
La mayora de infecciones afectan a un solo
hueso, pero puede ser simultneo en ms de
uno, existiendo reportes de hasta 6.8% en
nios y an de 22% en neonatos.
PATOGNESIS
En nios usuamente es secundaria a la
deposicin de organismos patgenos a la
metfisis de los huesos largos, por va
hematgena. El sistema capilar en las
metfisis, tiene un flujo relativamente lento, lo
que permite que los microorganismos puedan
migrar fuera de la pared de los vasos. La regin
metafisaria tiene tambin relativamente pocas
clulas reticuloendoteliales disponibles para la
fagocitosis.. El estado temprano de la
enfermedad puede ser considerado la fase
celultica en la ausencia de supuracin.
La supuracin ocurre si la enfermedad no es
tratada, extendindose lateralmente a travs
de la porosa corteza metafisaria hacia el
espacio subperistico, elevando el periostio. A
medida que la presin se incrementa por
debajo del periostio la necrosis sea se inicia.
El secuestro es el hueso muerto que ha perdido
su adherencia. El involucro es un hueso nuevo
que se forma con un limitado flujo vascular. Si
no es tratada esta infeccin puede extenderse a
la difisis y en menor proporcin a la epfisis
del hueso afectado.
CLNICA
Los sntomas y signos de la OA cubren un
espectro amplio. Algunos nios presentan
malestar y febrcula, otros manifiestan severos
sntomas constitucionales, toxicidad y fiebre
elevada. Los nios pequeos pueden localizar
el punto doloroso en el 50% de los casos. El
compromiso de la extremidad inferior puede
producir cojera o que el nio rehuse caminar.
La movilidad articular puede estar limitada
debido al espasmo muscular. Los adolescentes
tpicamente se presentan con un punto
doloroso exquisito. Esto ocurre porque tienen
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
una corteza metafisaria ms gruesa asociada a
un periostio denso y fibroso, que lleva a una
infeccin ms contenida.
Cualquier nio con sospecha de osteomielitis
aguda (OA) debe tener un examen clnico
completo, incluyendo palpacin del hueso
afectado y evaluacin de la movilidad en las
articulaciones adyacentes. La marcha debe ser
observada. El eritema y edema pueden estar
asociados a absceso subperistico.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial de la OAH incluye
fractura, sinovitis transitoria de cadera,
celulitis, artritis sptica, tromboflebitis, fiebre
reumtica, infarto seo, y tumores malignos.
Los tumores seos que pueden simular
osteomielitis incluyen osteosarcoma, sarcoma
de Ewing, leucemia, neuroblastoma y tumor de
Wilms.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
La leucocitosis ocurre en solo 25% de
pacientes con OA. La VSG se eleva en el 90%
de los pacientes con OA, al principio
lentamente, alcanzando un pico entre los 3-5
das del inicio de la infeccin. Una vez que la
antibioticoterapia ha sido iniciada, la VSG
disminuye en 1 a 2 semanas.
La PCR (protena C reactiva) es otro
reactante de fase aguda que se incrementa
dentro de las 24 a 48 horas de iniciado el
proceso. Est elevada en el 98% de los casos de
OA. Declina rpidamente desde las primeras 6
horas del inicio de la antibioticoterapia.
Los hemocultivos son positivos solo en el 30 a
40 % de los pacientes con OA. El Estafilococo
aureus es el patgeno ms comnmente
encontrado, representado 60 a 90% de todos
los casos, segudio de Estreptoco B hemoltico,
Estreptococo neumoniae, Escherichia coli
,Pseudomona aureoginosa y ltimamente
Kingella kingae Los pacientes con formas
crnicas, raramente tienen cultivos positivos.
IMAGENOLOGA
Radiologa convencional: Es la modalidad
inicial de eleccin. Sin embargo no puede
usarse para excluir osteomielitis en los
119
primeros 10 das de los sntomas, porque las
imgenes lticas recin aparecen a partir de ese
tiempo.
Ecografa: Tiene reportada una alta
sensibilidad para la deteccin de abscesos
subperisticos y colecciones de fluidos, as
como complicaciones tales como abscesos de
tejidos blandos, secuestros, fstulas y
formacin de tractos sinuosos.
Tomografa axial computarizada. En el
manejo agudo no tiene ningn papel. En
osteomielitis crnica, sin embargo, es superior
a la RM en detectar destruccin cortical y
secuestros. Su mayor ventaja es la gran
resolucin espacial de las estructuras seas y
de los tejidos blandos alrededor, siendo su
mayor desventaja la alta carga de radiacin.
Resonancia magntica: Despus de la
radiologa convencional, es la modalidad ms
importante para la evaluacin de la
osteomielitis, Permite una excelente
delineacin de los componentes seos, de la
extensin a tejidos blandos, derrames
articulares y complicaciones como la
formacin de abscesos. El hallazgo
caracterstico es seal en T1 de baja intensidad,
en el espacio medular y un aumento de la seal
de T2 contigua al edema y al proceso
inflamatorio.
Gamagrafia sea: Juega un papel cuando la
localizacin de la osteomielitis, no es posible
por otros medios.
TRATAMIENTO ANTIBITICO
El tratamiento de la OA es emprico basado
en la sospecha del agente etiolgico. Los
antibiticos deben tener un perfil aceptable de
efectos secundarios, y su absorcin y
penetracin dentro de la estructura sea deben
ser satisfactorias. La clindamicina y las
cefalosporinas cumplen estos requerimientos.
Su eficacia en monoterapia para osteomielitis
ha sido documentada. La clindamicina rara vez
causa diarreas en nios, pero el exantema se
presenta algunas veces. El tratamiento con
penicilinas antiestafiloccicas ha demostrado
seguridad y eficacia, aunque solo en pequeos
estudios prospectivos.
120 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
La mayora de cepas MRSA (estafilococo
auresus meticilino resistentes) permanecen
susceptibles a la clindamicina. Para pacientes
en condiciones inestables y en reas donde la
resistencia a la clindamicina est extendida, la
vancomicina puede ser usada como primer
agente, mientras que el linezolid debe
reservarse para pacientes que no respondan a
la vancomicina. El ndice de penetracin sea
es un problema cuando se emplea la
vancomicina, y mediciones de niveles del
frmaco suelen ser requeridas para garantizar
que la dosis sea suficiente.
Tabla 1.Posologa de antibiticos para OA
Antibiticos Dosis Penetracin
mg/kg/da sea %
Cefalosporinas de
primera generacin 150 6-7
Penicilina
antiestafiloccica 200 15-17
Clindamicina 40 65-78
Vancomicina 40 5-67
Linezolid 30 40-51
Usualmente los nios con OA reciben la
medicacin intravenosa por 1 a 2 semanas, para
luego pasar a la va oral. Aunque algunos
estudios no han mostrado cambios en el
pronstico cuando la fase intravenosa fue
menor a 1 semana, en pases donde la MRSA
sea un patgeno comn, una aproximacin
conservadora est fundamentada.
El tratamiento estndar va de 4 a 6 semanas
de medicacin para nios con OA debida a
MRSA.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La intervencin quirurgica es usada como
tratemiento adyuvante al antibacteriano. El
objetivo de la ciruga es drenar abscesos
intraseos, remover los secuestros y debridar
focos infecciosos adyacentes.
OSTEOMIELITIS SUBAGUDA
La osteomielitis subaguda (OSA) es una
infeccin hematgena del hueso caracterizada
por un curso insidioso (mayor de 2 semanas)
con un diagnstico difcil debido a que los
caractersticos sntomas y signos de la forma
aguda de la enfermedad estn ausentes.
PATOGENIA
La OSA se desarrolla cuando hay una
alteracin en la relacin husped:patgeno,
como resultado de un aumento de la
resistencia del husped con una disminucin
de la virulencia del germen. El proceso agudo
puede ser tambin enmascarado por el uso
temprano de antibiticos, aunque la OSA
hematgena verdadera ocurre mayormente en
nios sin historia de antibioticoterapia previa
CLNICA
El curso clnico en la OSA tiene un inicio
insidioso con sntomas leves. Se ha observado
ocasionalmente historia de trauma menor que
puede ser un factor predisponente.
Los datos de laboratorio, ademas de un ligero
aumento de VSG no apoyan el diagnstico de
infeccin y la presentacin radiolgica puede
ser sugestiva de una neoplasia benigna o
maligna, presentar reacciones peristicas
nicas o laminadas y una radiolucencia
metafisaria bien circunscrita en los huesos
largos conocida como el absceso de Brodie. Los
nios con un absceso de Brodie estn por lo
general afebriles con un recuento leucocitario
y reactantes de fase aguda normales, y
consecuentemente son diagnosticados
frecuentemente y al inicio de tumores seos
lticos.
Aunque las lesiones metafisarias son las ms
comunes y ocurren mayormente en la tibia la
OSA puede presentarse con lesiones en la
difisis, epfisis y vertebras. La forma vertebral
es usualmente vista en adultos). Algunos
autores han reportado la presencia de OSA en
otros sitios, tales como el calcneo, pelvis,
clavcula y metartaso. La OSA por lo general
compromete un solo hueso, a diferencia de la
osteomielitis crnica multifocal y del sndrome
SAPHO (sinovitis, acne, pustulosis,
hiperostosis y ostetis).
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
TRATAMIENTO
El tratamiento recomendado para la OSA con
una lesin radiolucente o un nido ha sido
curetaje, biopsia y cultivo, seguido de
inmovilizacin y antibiticos. En lesiones
diafisarias con una reaccin peristica, el
diagnstico debe confirmarse
histolgicamente
El Estafilococo aureus es el agente causal ms
frecuentemente encontrado , aunque la
positividad en casos de OSA no suele superar
el 30%. Los antibiticos usados para la OA
suelen ser efectivos con una duracin estndar
por lo general de 6 semanas.
DIAGNSTICO FINAL
Osteomielitis subaguda
121
BIBLIOGRAFA
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122 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIA DE 4 AOS CON RECTORRAGIA INTERMITENTE

CASO CLNICO COLONOSCOPIA BAJO SEDACIN

Nia de 4 aos con rectorragia intermitente
de 2 semanas de evolucin, no asociadas a
fiebre, malestar general, dolor abdominal,
tenesmo o urgencia defecatoria. Madre refiere
hebras de sangre rojas sobre las heces con
escaso moco y al final de la defecacin. Niega
estreimiento
ANTECEDENTES PERSONALES
Alimentacin sin intolerancias. Desarrollo
psicomotor normal. Adecuada ganancia
ponderal. Dermatitis atpica en tratamiento
con antihistamnicos y corticoides tpicos en
los brotes.
Recto y sigma: Mucosa sin hallazgos, patrn
vascular normal. Ciego, colon ascendente y
transverso y ascendente sin hallazgos
patolgicos. Se visualiza orificio apendicular y
vlvula ileocecal competente con los bordes no
inflamados. En colon descendente a 40cms de
borde anal (en retirada) se aprecia plipo
nico de pedculo ancho y largo, de superficie
bien definida, aframbuesada de color rojo
moteado, no friable que ocupa 1/3 de la luz
colnica. (Fig. 1). Se realiza polipectoma en
varios fragmentos, dejando nicho ulceroso
amplio no sangrante con escara necrtica
blanquecina (Fig. 2)

ANTECEDENTES FAMILIARES
No antecedentes de enfermedades
gastrointestinales (lcera, poliposis y otras)

Exploracin clnica
Peso: 19.4 kg (P75-90) Talla: 108.7 cm (P90-
97) .BEG, buena coloracin de piel y mucosas.
AC rtmica sin soplos. AP con buena
ventilacin bilateral sin ruidos patolgicos.
Abdomen blando y depresible sin masas ni
megalias. Zona perianal eritematosa, no fisuras
ni otras lesiones, tacto rectal con heces algo
duras en ampolla, no sangre en dedil. ORL: Figura 1 Plipo nico en colon descendente
normal.

EXMENES COMPLEMENTARIOS
Digestin de principios inmediatos: normal.
Coprocultivo y estudio de parsitos en heces
negativos. Hb 13.1 Ferritina normal.
Marcadores de enfermedad celaca negativas.
Sangre oculta en heces: positiva.
Por persistencia de la rectorragia se deriva a
gastroenterologa peditrica para estudio.
En gastroenterologa se indica un control
analtico a los 2 meses. Por la continuidad del
cuadro clnico y la positividad de la sangre
oculta confirmada a los 2 meses se indica la Figura 2. Lecho ulceroso post escisin del
colonoscopia. plipo
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
De las siguientes proposiciones cul es la
ms apropiada para describir el diagnstico
de la paciente?
a) La poliposis juvenil aunque sea de un
solo plipo est asociada a un riesgo
elevado de cncer intestinal
b) Es ms frecuentes en la adolescencia
c) La presentacin ms frecuente es el
sangrado indoloro
La poliposis juvenil aislada o menor de 5
plipos, no est asociada a un mayor riesgo de
cncer intestinal, es ms frecuentemente
diagnosticado en los primeros 10 aos de edad,
con un pico entre los 2 a 5 aos de edad. El
signo de presentacin ms frecuente es el
sangrado indoloro (c) Respuesta correcta.
EVOLUCIN
Favorable, con remisin completa de la
rectorragia. La anatoma patolgica fue
compatible con plipo juvenil.
SANGRADO INTESTINAL BAJO EN
NIOS
El sangrado gastrointestinal bajo se define
como el sangrado que se origina en el intestino
distal al ligamento de Treitz, localizado en la
unin del duodeno y el yeyuno. Es un
problema comn en la prctica peditrica y a
menudo provoca alarma en los padres y
ansiedad en los mdicos. A pesar de que la
mayora de los casos son benignos y
autolimitados, hay enfermedades serias que
tambin pueden presentarse de esta forma.
ETIOLOGA
Fisura anal.Es la causa ms comn de
sangrado rectal en los primeros 2 aos de vida.
La sangre generalmente se presenta por fuera
de la materia fecal y es rojo brillante. Es
causada por el paso de materia fecal
voluminosa y constipada. Es una condicin
dolorosa, el nio reacciona reteniendo la
materia fecal, favoreciendo la constipacin e
iniciando un crculo vicioso.
123
Alergia alimentaria.Puede llevar a sangrado
gastrointestinal por uno de los siguientes
mecanismos: sndrome enterocoltico inducido
por alimentos, colitis inducida por alimentos y
gastroenteritis eosinoflica alrgica.
Enterocolitis infecciosa. Patgenos
bacterianos importantes incluyen Salmonella,
Shigella, Campylobacter jejuni, Yersinia enterocoltica,
Escherichia coli y Clostridium difficile.
Divertculo de Meckel.Resultado de la
obliteracin incompleta del conducto
onfalomesentrico. El sangrado indoloro,
resulta de la ulceracin de la mucosa ileal
adyacente a la mucosa gstrica ectpica
contenida en el divertculo, presente en la
mitad de los casos. Es usualmente sintomtico
antes de los 2 aos de edad.
Invaginacin intestinal Es ms comn en nios
menores de 2 aos y se presenta tpicamente
con dolor abdominal tipo clico, vmitos,
masa abdominal palpable y deposiciones tipo
jalea de grosellas.
Hemorroides.Son raras en los nios, si estn
presentes debe sospecharse hipertensin
portal. Se presenta como sangrado con la
defecacin
EVALUACIN CLNICA
Historia.Edad de comienzo. Es un factor
importante al evaluar la causa de sangrado.
Caractersticas del sangrado. Sangre roja
rutilante que cubre pero no est mezclada con
la materia fecal sugiere que la fuente del
sangrado es la zona anorectal. La
hematoquecia usualmente es manifestacin de
sangrado del intestino delgado distal o el colon
proximal
Historia alimenticia.La relacin de la dieta
con el inicio del sangrado es importante. La
alergia a la leche puede llevar a enterocolitis y
colitis.
Historia familiar. Una historia familiar de
ditesis hemorrgica, telangiectasias,
enfermedad inflamatoria del intestino o
poliposis, sugieren la entidad correspondiente.
124 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 1. Causas de sangrado gastrointestinal bajo en nios segn la edad

0-1 m 2-23m 2-5 aos 6-12aos 13-18 aos
Alergia a la leche Alergia a la leche Plipos Fisura anal Fisura anal
Hemorroides
Enterocolitis Fisura anal Fisura anal Plipos Enterocolitis
necrotizante infecciosa
Enfermedad de Enterocolitis Enterocolitis Enterocolitis Plipos
Hirschprung infecciosa infecciosa infecciosa
Ditesis Divertculo de Sndrome Henoch-Schnlein Enfermedad
hemorrgica Meckel urmico SUH inflamatoria
hemoltico (SUH) intestinal
Vlvulo intestinal Invaginacin Ditesis Ditesis Ditesis
hemorrgica hemorrgica hemorrgica

LABORATORIO entidades responsables es muy diverso. A

Los estudios de laboratorio deben adecuarse a
los sntomas y hallazgos clnicos. Los estudios
iniciales deben incluir un hemograma
completo, estudios de coagulacin y
evaluacin de las heces para leucocitos,
coprocultivo bacteriano y viral, parasitolgico
y bsqueda de toxina de Clostridium difficile
en los casos necesarios.
ESTUDIOS DIAGNSTICOS
La radiografa de abdomen puede ser til
para observar niveles hidroareos,
pneumoperitoneo o efectos de masa si se
sospecha obstruccin intestinal. La
rectosigmoidoscopia es til en la deteccin de
fisuras anales, hemorroides, plipos o colitis.
La colonoscopia es el procedimiento de
eleccin si la causa no est clara. Es til en el
diagnstico de enfermedad inflamatoria
intestinal, colitis pseudomembranosa,
angiodisplasia, hiperplasia linfonodular y
plipos. El centelleograma usando Tc99 sirve
para identificar mucosa gstrica ectpica
localizada en un divertculo de Meckel o en
una duplicacin intestinal.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe dirigirse a la causa
subyacente.
CONCLUSIONES
El sangrado intestinal bajo puede ser una
entidad clnica confusa y el espectro de las
pesar de que la mayora de los sangrados bajos
en la edad peditrica son autolimitados, el
diagnstico temprano y el tratamiento rpidos
son necesarios para evitar la consecuente
morbilidad.
POLIPOSIS JUVENIL
El tipo de plipo ms comn encontrado en
gastroenterologa peditrica es el plipo
aislado juvenil. La prevalencia es del 1.1% de
nios preescolares y en edad escolar El
trmino juvenil se refiere al tipo de plipo y
no a la edad de comienzo del plipo. La
presentacin ms frecuente (90% de las veces)
es el sangrado rectal indoloro. Otras
presentaciones incluyen una masa rectal
prolapsada (maldiagnosticada de prolapso
rectal) o heces mucopurulentas. Los plipos
juveniles son los ms frecuentemente
diagnosticados en los primeros 10 aos de
edad, con un pico de edad de diagnstico entre
los 2 a 5 aos de edad..
Aproximadamente 50% de los nios tienen
ms de un plipo, con la mayora situado en el
lado izquierdo. Los plipos miden de 1 a 3 cm y
90% son pedunculados.
Los plipos juveniles nicos no tienen riesgo
de cncer intestinal. El nmero es importante
porque ms de 5 plipos pueden implicar
riesgo de cncer colorectal.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
La colonoscopia con polipectoma y una
revisin histolgica es suficiente para el
manejo de los plipos juveniles.
DIAGNSTICO FINAL
Plipo nico en colon descendente
125
Bibliografa
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Emerg Care. 2002 Aug;18(4):319-23.
126 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 6 MESES CON DIARREA DISENTRICA
CASO CLNICO
Lactante varn de 6 meses que acude a
consulta por un cuadro de diarrea disentrica
de 1 da de evolucin no asociada a fiebre,
vmitos o alteracin del estado general.
Antecedentes personales
Perinatales: no relevantes. Inicio de
ablactancia a los 4 meses con buena tolerancia,
no antecedentes de alergia a las protenas de la
leche de vaca u otro tipo de intolerancia. Salvo
la crianza de cacatas, no hubo ningn dato
epidemiolgico relevante
Antecedentes familiares
No evidencia de gastroenteritis en ningn
miembro de la familia.
Se solicit un coprocultivo y se inici
tratamiento con cotrimoxazol a una dosis de 6
mg/kg/da de trimetoprim. La evolucin fue
favorable con remisin de las deposiciones
sanguinolentas a las 48-72 horas. El cultivo fue
positivo a Salmonella Typhimurium, sensible al
cotrimoxazol.
El coprocultivo al final del tratamiento y otro
luego de 3 semanas fueron negativos.
Cal de los planteamientos siguientes
suscribira Ud?
a) La salmonelosis en un lactante tiene un
altsimo riesgo de morbilidad
sustancial y el inicio del antibitico es
pertinente
b) Aunque existe el riesgo de infeccin
generalizada por salmonelosis en
lactantes, especialmente con la
Salmonella typhimurium la
antibioticoterapia debe indicarse slo
en las formas severas e invasivas
c) Dara aviso a epidemiologa para evitar
un brote de esta enfermedad
Aunque la salmonelosis suele presentarse en
brotes epidmicos, asociados a ingesta de
carne o huevos contaminados, puede
presentarse como en este nio, como un caso
aislado. Si bien la salmonelosis en un lactante
tiene un alto riesgo de morbilidad , el inicio del
antibitico debe individualizarse y
generalmente est solo indicado en formas
severas e invasivas y que afecten a nios con
factores de riesgo . (b) Respuesta correcta
GASTROENTERITIS POR
SALMONELLA TYPHIMURIUM
La etiologa de la gastroenteritis aguda en los
lactantes es usualmente viral con el rotavirus
como primer agente .Es inusual la
presentacin de una gastroenteritis por
etiologa bacteriana
Las infecciones por Salmonella spp.
corresponden en su mayora a una zoonosis,
transmitida al hombre a travs del consumo de
alimentes contaminados y constituyen la
segunda causa ms importante de infecciones
gastrointestinales en pases industrializados,
con elevadas cifras de morbilidad y mortalidad.
El gnero Salmonella tiene 2 especies, la
salmonella entrica y la salmonella bongori,
que no es patgena La especie S. enterica tiene
seis subespecies de los cuales el grupo I S.
entrica tiene una cantidad grande de
serovariedades. Salmonella entrica Serovar
Typhi (histricamente elevada a estatus de
especie como S. typhi) es el agente infeccioso de
la fiebre tifoidea. Otras serovariedades
frecuentes son la S. Enteritidis y la S.
Typhimurium.(Fig 1)
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Figura 1 S Typhimurium (Tincin de Gram)
Tanto la S. enteriditis como la S. typhimurim han
experimentado una notable expansin a nivel
mundial y de hecho son las variedades ms
importantes en Europa. Algunos serotipos
como la S. typhimurium DT104 pueden tener
gran impacto en la salud pblica por presentar
multiresistencia a 5 drogas antimicrobianas.
Desde 1970 las salmonellas no tifoideas han
causado brotes extensivos en muchos pases
desarrollados, en la mayora de los casos
ligados a alimentos de origen animal o comidas
contaminadas con restos animales..
Las gastroenteritis por S. no tifoideas tienen
una forma aguda pero leve con un periodo de
incubacin de 12-48 horas, ocasionalmente tan
largo como 4 das.
Un estudio retrospectivo de 4 aos efectuado
en Francia sobre nios hospitalizados por
salmonelosis , evidenci la gastroenteritis
como la forma clnica ms frecuente (96%) con
diarrea con moco en el 52% y sanguinolenta en
31,9%. En la admisin el dolor abdominal
intenso se present en 80% de los casos y la
fiebre superior a 39C en el 70%. Las
salmonelosis fueron identificadas en un 90%
de los casos por el coprocultivo solamente. En
37.8% se aisl S.Typhimurium y en un 33,7%
S.enteritidis. La sensibilidad para la
S.typhimurium fue del 35.9% para la ampicilina,
88.9% para el cotrimoxazol y 100% para las
cefalosporinas de 3ra generacin. El 20% de los
pacientes recibieron cefalosporinas de 3ra
generacin por va endovenosa, los criterios
seleccionados fueron edad inferior a 6 meses,
127
inmunosupresin y cuadro clnico severo. La
evolucin en todos los pacientes tratados o no,
fue favorable.
Las guas de prctica clnica de
gastroenteritis aguda en nios, no
recomiendan el uso de antibiticos para los
casos banales o con escasa sintomatologa
porque puedeinducir un estado de portador
sano. Se sugiere su uso en nios de alto riesgo,
para reducir la posibilidad de bacteriemia e
infeccin extraintestinal. Se incluyen nios
con: deficiencia inmune subyacente, asplenia
anatmica o funcional, tratamiento con
corticoides o terapia inmunosupresora,
enfermedad inflamatoria intestinal y neonatos
o lactantes menores de 3 meses.
En estudios realizados en Espaa se ha
encontrado una mayor tasa de resistencia
global a antibiticos en Salmonella typhimurium
que en S. enteritidis, principalmente para
ampicilina, tetraciclinas y cloranfenicol.
DIAGNSTICO FINAL
Gastoenteritis por Salmonella Typhimurium
Bibliografa
1.Gendrel D, Cohen R. Diarrhes bactriennes et
antibiotiques: les recommandations europenes. Arch
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4.Jones, TF; Ingram, LA; Fullerton, KE; Marcus,
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departamento de salud 02 de la provincia de
Castelln, Espaa (2000-2006) Rev Chil Infect
2009;26(6):520-527
128 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

LACTANTE DE 6 MESES CON AUMENTO DEL PERMETRO CRANEAL

CASO CLNICO EXAMEN CLNICO

Lactante mujer de 6 meses con aumento de
permetro craneal, evidenciado por la madre en
el ltimo mes.
Antecedentes personales:
Producto de 3era gestacin. Control sin
alteraciones con ecografas normales. Parto
eutcico, vaginal a las 41 semanas. Peso al
nacimiento 3.550 gr, Talla 50 cm. Permetro
ceflico 34.8 cm (p50-75). Lactancia materna
exclusiva. Desarrollo psicomotor normal. Los
controles de permetro ceflico estn
dispuestos en la grfica siguiente (Fig. 1) Los
valores de peso y talla han fluctuado alrededor
del percentil 50 para el sexo y edad.
Despierta activa fontanela anterior
normotensa de 3x3 cm. Permetro craneal P 97
Resto del examen normal
ECOGRAFA CEREBRAL
No evidencia de alteraciones parenquimatosas.
Sistema ventricular de morfologa y tamao
dentro de la normalidad. Se aprecian espacio
subaracnoideo y cisura interhemisfrica por
encima de los valores normales.
Con este resultado su principal diagnstico
seria:
a)Megalencefalia familiar
b)Hidrocefalia benigna del lactante
c)Hidrocefalia no comunicante.
La megalencefalia familiar por lo general es
evidente desde la etapa neonatal, es ms
frecuente en varones y se suele heredar la
macrocefalia por va paterna. La hidrocefalia
no comunicante se asocia a fontanela anterior
abombada y a una alteracin del desarrollo
psicomotor a diferencia de la hidrocefalia
benigna del lactante, una hidrocefalia
comunicante y de buen pronstico (c)
Respuesta correcta.

Figura 1 Evolucin del permetro craneal

ANTECEDENTES FAMILIARES
Hermano de 6 aos 9 meses con sndrome de
Doose. Hermana de 2 aos 3 meses sana. No
antecedentes de macrocefalia
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Figuras 2 y 3 Aumento del espacio subaracnoideo
HIDROCEFALIA EXTERNA
IDIOPTICA
La macrocefalia es una condicin comn en
clnica peditrica que afecta a ms del 5% de la
poblacin. La hidrocefalia externa idioptica
(HEI) ,es una causa frecuente de macrocefalia
en lactantes, junto con la megalencefalia
familiar. Tambin conocida como hidrocefalia
benigna del lactante es una condicin benigna,
autolimitada, que usualmente se resuelve sin
tratamiento.
La etiologa de esta entidad sigue siendo
poco conocida. La hiptesis ms aceptada con
respecto a su fisiopatologa es que el proceso
es secundario a un defecto en la absorcin del
lquido cefalorraqudeo (LCR) al nivel de las
vellosidades aracnoideas
DEFINICIN
Aumento o rpido crecimiento del permetro
craneal en un lactante combinado con un
aumento de los espacios subaracnoideos, sin
dilatacin ventricular y/o evidencia de
hipertensin endocraneana.
EPIDEMIOLOGA
Es la causa ms comn de macrocefalia en
lactantes, muchos pacientes tienen
antecedente de prematuridad. Parece existir
129
una preponderancia de nios varones en
relacin 2/3.
HERENCIA
La mayora de estudios reportan que
alrededor del 40% de nios con hidrocefalia
benigna de la infancia tienen un pariente con
macrocefalia. Se ha asumido un modo
dominante de transmisin, aunque un modelo
multifactorial de herencia es la propuesta ms
reciente.
FISIOPATOLOGA
La teora ms aceptada sugiere que los villi
aracnoideos inmaduros son incapaces de
absorber el LCR que es producido
continuamente. El LCR acumulado luego se
expande a los ventrculos y el espacio
subaracnoideo en un crneo complaciente y
creciente, evitando as un marcado incremento
en la presin intracraneal.. Los villi
aracnoideos maduran alrededor de los 18 meses
de edad, finalizando la acumulacin de LCR y
el ensanchamiento del espacio subaracnoideo
ASOCIACIN CON OTRAS
CONDICIONES
Puede coexistir con craneosinostosis,
acondroplasia, sndrome de Sotos y aciduria
glutrica tipo I.
CLNICA
Los nios con hidrocefalia benigna
usualmente muestran un rpido incremento en
la circunferencia craneal durante el primer ao
de vida. La mayor parte del incremento en el
permetro ceflico ocurre alrededor de la edad
de 6 meses. La circunferencia ceflica se
estabiliza usualmente antes de la edad de 18
meses. Despus las mediciones quedan por
encima pero paralelas al percentil superior
(95-97 percentil)
Se han reportado otros sntomas como
irritabilidad, hipotona, restardo psicomotor
con hallazgos normales en controles
posteriores.
130 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
DIAGNSTICO POR NEUROIMAGEN
La neuroimagen caracterstica de la
hidrocefalia externa, es la de un espacio
subaracnoideo frontal aumentado fuera del
lmite superior con ventrculos normales. Esta
imagen suele desaparecer espontneamente
dentro de los 2-3 aos de edad en la mayora de
pacientes.
PRONSTICO A LARGO PLAZO
La mayora de reportes sealan en general
hallazgos fsicos y neurolgicos normales. Sin
embargo existen algunos estudios que sealan
retardo en los hitos de desarrollo,
especialmente en el lenguaje y la funcin
motora gruesa y a largo plazo, problemas de
aprendizaje.
TRATAMIENTO
En la gran mayora de nios, dada la remisin
espontnea, se indica solo observacin
DIAGNSTICO FINAL
Hidrocefalia externa del lactante
Bibliografa
1.Garca Peas J., Romero A. Alteraciones del permetro
craneal: microcefalia y macrocefalia. Pediatr Integral
2003:VII:587-600.
2.Iannicelli J, Malla I. Vidoni D. Hidrocefalia externa
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 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 131

NIA DE 4 MESES CON MACROCEFALIA Y NISTAGMUS

1. Hidrocefalia benigna del lactante
CASO CLINICO 2. Hidrocefalia normotensiva
Lactante de 4 meses, con aumento del 3. Dandy Walker
permetro ceflico, apreciado desde los 2
meses, que ha sido progresivo habiendo pasado
del p75 a un p>97, Somnolencia excesiva desde
el nacimiento. Desde hace 1 mes presencia de
nistagmus horizontal.
Se deriva a neurologa para estudio.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Padres no consanguneos. Madre: 40 aos,
sana, Padre: 41 aos, sano Hermana de 4 aos,
sano No antecedentes familiares de retraso
mental ni epilepsia.Resto sin inters.

ANTECEDENTES PERSONALES
Embarazo: controlado, curs con diabetes
gestacional tratada con dieta.Parto: a trmino
eutcico No riesgo infeccioso. Apgar: 9/10
Peso RN: 4060 g Longitud RN: 50 cm
Permetro ceflico RN: 37 cm Periodo
neonatal: sin incidencias Otoemisiones
acsticas y pruebas metablicas: normales
Alimentacin: No lactancia materna
Desarrollo psicomotor: retrasado Vacunas:
calendario vigente completo para su edad
EXAMEN CLNICO
Peso: 6700 g Longitud: 65.0 cm Permetro
ceflico: 44.5 cm IMC: 15.86Buen estado
general Piel: No exantemas ni petequias.
Auscultacion cardiopulmoar normal Abdomen
blando, depresible, no doloroso, no se palpan
masas ni visceromegalias Genitales externos
normales Locomotor normal Neurolgico:
Somnolencia excesiva. Fijacin intermitente de
la mirada.Nistagmus horizontal. Episodios de
hiperapertura palpebral. Patrn de desarrollo
anmalo, con predominio de tono extensor. No
sostiene la cabeza. ROT normales. No coge
objetos. ORL: normal
EXMENES AUXILIARES
Se ingresa por emergencia para Resonancia
Magntica de urgencia (Fig 1)
Con dicha imagen Cal sera su diagnstico?
Fig 1. RMN: hidrocefalia con dilatacin
qustica de fosa posterior
EVOLUCIN
La RMN fue informada como malformacin
de Dady-Walker con hipoplasia cerebelosa
leve y severa hidrocefalia asociada.
Fue remitida a neurociruga donde se realiz
ventriculostomia neuroendoscpica del III
ventrculo.
Actualmente tiene controles peridicos por
neurologa , recibiendo adems rehabilitacin
integral.
SINDROME DE DANDY WALKER
GENERALIDADES
El sndrome de Dandy-Walker es una
malformacin cerebral congnita que
compromete el cerebelo y el cuarto ventrculo.
Esta condicin se caracteriza por agenesia o
hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatacin
qustica del cuarto ventrculo y alargamiento
de la fosa posterior. La hidrocefalia puede estar
presente en un 70-90% en el periodo postnatal.
Esta malformacin fue descrita inicialmente
por Dandy y Blackfan en1914. Ms tarde,
 132 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Taggart y Walker, en 1942, sealaron que el
defecto era causado por una atresia congnita
de los formenes de Luschka y Magendie.
EPIDEMIOLOGA
La literatura anglosajona reporta una
incidencia de1 al menos 1 en en 25,000 nacidos
vivos, con predominio en mujeres sobre
hombres , con una mortalidad aproximada del
5 al 20%. La incidencia de malformaciones
asociadas intracraneales (agenesia del cuerpo
calloso, holoprosencefalia, encefalocele
occipital, anormalidades oculares) y hidrocefalia.
extracraneales (leucemia mieloide, rin
poliqustico, defectos cardiovasculares,
polidactilia y paladar hendido) se reporta en
un 5 a 70 %.
Se han encontrado varias anormalidades
cromosmicss asociadas, particularmente
trisoma 18 y 13.
FISIOPATOLOGA
La teora ms aceptada es la disembriognesis
que compromete la fosa posterior. El
desencadenante que lleva a la alteracin en la
fosa posterior, es la persistencia de un rea
membranosa anterior que se extiende y hace
una herniacin hacia la fosa posterior e impide
la fusin del cerebelo en la lnea media durante
la sexta y sptima semana de gestacin. Los
factores predisponentes durante el primer
trimestre de gestacin estn relacionados con
la exposicin a rubola, citomegalovirus,
toxoplasmosis, warfarina, alcohol,
isotretinona.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Son muy variadas y estn en relacin directa
con las alteraciones anatmicas, entre ms
severas sean stas, mayor ser la
sintomatologa.
Los sntomas caractersticos en pacientes
peditricos estn en relacin al grado de
hidrocefalia y son: emesis, hiperirritabilidad y
convulsiones, as como retardo en el desarrollo
psicomotor. Entre los signos se ha observado:
aumento progresivo del permetro ceflico,
dilatacin y congestin de venas en el cuero
cabelludo, abombamiento de la fontanela
anterior y distasis de suturas craneales.
La hidrocefalia puede no estar presente en el
nacimiento, pero al ao de edad el 80%
presenta una ventriculomegalia. Secundario a
la compresin o malformacin del tallo
cerebral, se presentan otras manifestaciones
tales como, bradicardia, bradipnea y parlisis
del sexto nervio craneal.
Posterior al cierre de las suturas craneales, se
encuentran manifestaciones tales como ataxia,
espasticidad y pobre control motor de los
movimientos finos, en el contexto de
hipertensin endocraneana secundaria a la
PRUEBAS DE IMAGEN
Se diagnostica mediante ultrasonido (US),
Resonancia Magntica (RMN) y
TomografaAxial Computarizada (TAC). La
evaluacin inicial debe hacerse con US y ste
es utilizado de rutina en el periodo prenatal
como mtodo de screening; y en el periodo
postnatal sirve para el estudio de la
hidrocefalia El diagnstico prenatal de Dandy-
Walker no debe hacerse antes de las 18
semanas de gestacin porque el desarrollo del
vermis cerebeloso est incompleto en esta
poca y se aumenta el ndice de falsos positivos
La RMN es el procedimiento diagnstico de
eleccin pues delimita con exactitud las
alteraciones presentes en los cortes axiales,
coronales y sagitales, y al mismo tiempo
posibilita la identificacin de las
e malformaciones asociadas lo que permite una
planeacin adecuada del tratamiento y ofrecer
un mejor pronstico en cada paciente en
particular.
TRATAMIENTO
La derivacin ventrculo-peritoneal, es el
mtodo ms frecuentemente usado en la
mayora de centros neuroquirrgicos dada la
baja tasa de complicaciones asociadas, que
incluyen principalmente obstruccin,
infeccin del sistema de derivacin y
ventriculitis.
Los pacientes suelen necesitar rehabilitacin,
medidas generales y tratamiento con drogas
anticonvulsivas en caso de padecer de
epilepsia.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 133

PRONSTICO
Vara segn las anomalas asociadas. La 1.Jess Rodrguez V y Alberto Cabal G Sindrome de
mortalidad flucta entre un 12 y un 50%, pero
asociada con otras anomalas congnitas puede
ascender hasta un 83%. El pronstico es
moderadamente favorable cuando la
hidrocefalia es tratada adecuadamente y en los
primeros aos de la vida. La mitad de los
enfermos presenta retardo intelectual.
La presencia de un vermis cerebelos normal y
la ausencia de anomalas del sistema nervioso
central parecen estar asociadas a un mejor
pronstico del desarrollo psicomotor.
DIAGNSTICO FINAL
Malformacin de Dandy Walker
BIBLIOGRAFIA
Dandy-Walker Aten Primaria :2010;42(1):50-51.
2. J. P. Bernard, G. Moscoso Cystic malformations of the
posterior fossa Prenat Diagn 2001; 21: 10641069.
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cerebellar malformations: a systematic review
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4. Recep Has Hayri Ermis Dandy-Walker
Malformation: A Review of 78 Cases Diagnosed by
Prenatal Sonography Fetal Diagn Ther 2004;19:342347
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syndrome. Clinical analysis of 23 cases J Neurosurg
1981;55:89-98.
134 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 6 AOS CON AGENESIA RENAL IZQUIERDA
CASO CLNICO
Nio de 6 aos con diagnstico de agenesia
renal izquierda y obesidad moderada en
seguimiento por nefrologa peditrica, con
medicin de tensin arterial, analtica, examen
de orina para sedimento, proteinuria y
medicin de protenas tubulares previas a
consulta.
ANTECEDENTES
Natales y perinatales sin importancia.
Diagnstico ecogrfico de agenesia renal
izquierda a los 3 meses de edad por sospecha
de infeccin urinaria no confirmada
posteriormente. Gamagrafa renal
concomitante fue informada como agenesia
renal izquierda. Desde los 4 aos con
indicacin de control cada 2 aos por
nefrologa peditrica. No episodios de ITU.
LA PROBLEMTICA DEL RIN
NICO
La prdida de masa renal funcionante en algn
momento de la vida, ha sido objeto de
numerosos estudios para intentar definir el
pronstico del rin remanente. La primera
respuesta es la hipertrofia del rin anulado, lo
que supone un aumento de las presiones del
capilar glomerular, que siendo inicialmente
benficas, pueden de hecho, resultar en un
mecanismo inadaptativo que conduzca, casi
siempre ya en la edad adulta, a un riesgo de
insuficiencia renal, hipertensin y albuminuria,
como expresin de un fenmeno de
hiperfiltracin y esclerosis glomerular
progresiva. Los nios nefrectomizados o con un
rin deben por tanto ser sometidos a un
seguimiento peridico de la tensin arterial
(TA), la creatinina srica y la excrecin de
protenas por la orina as como del crecimiento
renal, para la deteccin temprana de esta
evolucin.
Aunque la mayora de pacientes con agenesia
renal congnita, no adquirida no van
adesarrollar complicaciones ni evolucionarn a
enfermedad renal crnica, existe un riesgo y por
ello ha de establecerse un seguimiento, superada
la poca de lactante, cada 2 aos, y aunque la
determinacin de PA si se recomienda que sea
anual, para la analtica de sangre sera suficiente
hacerla cada 5 aos
EXMENES COMPLEMENTARIOS:
Ecografa renal (previa a primer control en
nefrologa): Rin izquierdo de 71 mm de
dimetro longitudinal y rin derecho de 90
mm de dimetro longitudinal .presentando
ambos una ecoestructura normal, con buena
diferenciacin cortico-medular. No se observa
dilatacin de la va excretora.
Rin izquierdo mal rotado y ectpico ,
localizado a la derecha de la columna
vertebral sin estar fusionado con el rin
derecho. Vejiga con media replecin sin
alteraciones valorables.
Cules son los diagnsticos en este
paciente?
a) Ectopia renal cruzada no fusionada
b) Error mdico diagnstico de tipo
cognitivo
c) Error mdico diagnstico del sistema
Con la ltima ecografa es evidente el
diagnstico de ectopia renal cruzada no
fusionada (Fig. 1) El error mdico diagnstico,
basado en el sistema se da cuando un
diagnsticoes retrasado o no se realiza debido
a las fallas latentes en los sistemas de salud. El
error cognitivo en cambio, se debe a una mala
recoleccin de datos o interpretacin de stos.
(a) y (b) Respuestas correctas
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Figura 1. Ectopia renal cruzada no fusionada
ERROR MDICO
CONTEXTO
Error mdico es cualquier falla ocurrida
durante la atencin de salud que haya causado
algn tipo de dao al paciente, en el que no
existe mala fe, ni necesariamente se pone de
manifiesto una impericia, imprudencia o
negligencia que implique responsabilidad
mdica y legal.
Se estima que hasta un 10% de los ingresos
hospitalarios pueden ser causados por este
problema. En Estados Unidos se ha calculado
que el costo derivado de la atencin de efectos
adversos puede alcanzar el 4% del gasto total
en salud.
La gnesis de los errores mdicos puede
dividirse en :
a)Por exceso de servicio: tratamiento
innecesario o que tiene pocas probabilidades
de beneficios (por ejemplo: uso de antibiticos
en infecciones de probable origen viral)
b)Por insuficiencia de servicios: no utilizar o
demora de un servicio o tratamiento
potencialmente adecuado, que puede traer
como consecuencia complicaciones y altos
costos.
135
c) Por diagnstico inapropiado: error en el
diagnstico, que demora una oportuna
conducta o tratamiento o es causal de efectos
adversos.
CONCEPTO DE ERROR DIAGNSTICO
El diagnstico es el acto inicial de la relacin
del profesional con el paciente, cuya finalidad
es identificar y determinar la naturaleza y las
causas de la patologa. Seconsidera un proceso
dinmico que empieza desde la primera
consulta y culmina con el alta mdica, por
curacin o con la muerte del paciente en el
caso de las patologas crnicas o incurables.
Dependiendo de nivel de atencin donde se
produzca el error diagnstico, ste variar su
grado de severidad: desde el mnimo hasta el
que potencialmente pone en peligro la vida del
paciente. Se habla entonces, del error simple,
que es aquel que no acarrea problemas ni
riesgo en la salud del paciente, y del error
grave, que es aquel que acarrea riesgo en la
salud del paciente, por demora del
tratamiento, con riesgo de secuelas, exposicin
a estudios intervencionistas innecesarios o que
haga peligrar la vida del paciente
Existen enfermedades distintas con sndromes
similares, que hacen probable que el mdico se
equivoque inicialmente. El error diagnstico es
comn cuando hay superposicin y similitud
de las presentaciones clnicas y radiolgicas de
dos enfermedades.
Al ser los errores diagnsticos, el resultado
de mltiples fallas en el proceso diagnstico,
de acuerdo con su origen se pueden clasificar
en:
1. Errores cognitivos: Por una mala
recoleccin de datos o interpretacin
de stos, fallas en el razonamiento o
conocimiento incompleto.
2. Errores del sistema: cuando un
diagnstico es retrasado o no se realiza
debido a las fallas latentes en los
sistemas de salud.
3. Errores sin culpa: ocurren cuando la
presentacin del cuadro clnico es
 136 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
silenciosa, atpica o mimtica de algn
cuadro ms comn.
La mayora de los errores diagnsticos se
deben a errores de juicio o por omisin,
asociados a errores cognitivos y de sistema en
conjunto
ESTRATEGIAS PREVENTIVAS
Para propiciar una reduccin de los errores y
as mejorar la calidad de la atencin mdica.
-Actualizacin frecuente y cumplir las normas
y procedimientos establecidos.
-Tener en cuenta principios de razonamiento
diagnstico: hacer un resumen objetivo del
caso, ordenar la informacin, jerarquizar los
sntomas y signos, distinguir entre sndromes y
tener una visin holstica que evite el
reduccionismo.
Se debe considerar que la tecnologa es de
gran ayuda en el diagnstico, pero no sustituye
a la clnica. Su uso en el diagnstico tiene
como indicaciones comprobar o reforzar una
hiptesis para excluir una enfermedad o
reducir sus posibilidades. . Un aspecto
importante surge cuando se obtiene un
resultado anormal o inesperado en un examen.
La conducta lgica es repetir el examen, si
permanece sin explicacin, buscar un
diagnstico diferencial para la anormalidad.
ECTOPIA RENAL
La ectopia renal cruzada (ERC) descrita por
primera vez por Pannorius en 1964, es una
anomala congnita consistente en la
transposicin de un rin al lado opuesto a su
posicin normal. Suelen estar asociadas a un
diverso grado de displasia renal.
Localizaciones
De todas las localizaciones del rin ectpico
la ms frecuente es la plvica con 55%, le sigue
la ectopia cruzada con 32% luego la abdominal
12% y torcica 1%. En la ectopia renal cruzada
la yema ureteral cruza la lnea media hacia el
blastema metanfrico del lado opuesto, de tal
manera que el rin afectado se localiza por
debajo del rin normal del lado opuesto,
pudindose o no fusionar con ste.
Epidemiologa
La ectopia renal cruzada es ms frecuente en
hombres que en mujeres(H/M=1.4/1) y es de 2 a
3 veces ms comn en el lado derecho que en el
izquierdo. La incidencia basada en autopsias
es de 1:2000 a 1:7000. La incidencia de ectopia
renal cruzada nofusionada ha sido reportada
en 1 a 75,000 autopsias, una incidencia 10 veces
menor que la de la ectopia renal cruzada con
fusin.
Clasificacin
La ectopia renal cruzada puede ser clasificada
en 4 grupos: 1. ERC con fusin (la mayora de
casos 90%) 2. ERC no fusionada (infrecuente)
3. ERC nica (muy rara) y 4. ERC bilateral
(tambin muy rara). En las primeras
instancias, el rin ectpico se encuentra
localizado usualmente inferior al rin
ortotpico.
Diagnstico
La ectopia renal cruzada puede ser difcil de
diagnosticar al inicio debido a que los
sntomas comunes tales como dolor abdominal
o en el flanco, masa palpable, hematuria,
infeccin del tracto urinario, son inespecficos.
Por consiguiente, el diagnstico incidental
constituye el 20 a 30% de los casos.
Enfermedades del tracto urinario como el
reflujo vesicoureteral, infecciones urinarias,
litiasis renal e hipertensin renovascular
pueden coexistir con los riones ectpicos,
como complicacin de la obstruccin en la
unin ureteroplvica por su frecuente tamao
anormal, malrotacin y vasculatura aberrante.
Hallazgos adicionales del tracto urinario
incluyen megaurter, hipospadias,
criptorquidia, vlvulas uretrales y displasia
qustica.
Otras anomalas congnitas pueden
acompaar ERC son la agenesia de las trompas
de Falopio y ovarios, anormalidades
esquelticas (espina bfida, escoliosis, luxacin
congnita de la cadera, hemivrtebras);
anormalidades gastrointestinales (ano
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 137

imperforado, atresia esofgica con fistula Bibliografa

traqueoesofgica) y anomalas 1.Alvarado-Guevara AT, Flores-Sandi G. Errores
cardiopulmonares. mdicos Acta Med Costarric. 2009;51(1):16-23.
La TAC, ecografa, la gammagrafa renal y la 2.de Lucas C, Nocea A, San RJ, Espnola B, Ecija JL,
arteriografa en casos seleccionados, han sido Vzquez Martul M. Solitary kidney. Study of renal
morphology and function in 95 children. Nefrologa
usados para clarificar la ERC. 2006;26:56-63
La ectopia renal cruzada es usualmente 3.Mena P. Error mdico y eventos adversos Rev Chil
diagnosticada cuando otros procesos Pediatr 2008;79(3):319-326.
patolgicos estn siendo investigados. 4.Nieto B, Martn MJ, Verd J, Canals A, Hortigela
Raramente causa problemas clnicos. El ME, Mira J, Garramone N. Determinacin de funcin
tratamiento slo est indicado para las renal y cambios compensadores en nios con rin
complicaciones de la anormalidad ms que por nico.
la anomala en s. 5.Nursal GH, Buyurkdereli G. Unfused renal ectopia: a
rare form of congenital anomaly
DIAGNSTICOS FINALES Annals of Nuclear Medicine 2005;19(6):507-510.
Ectopia renal cruzada no fusionada con
rin hipodisplsico .6.Tudela P, Mdol JM, Rego MJ, Bonet M, Villaseca B y
Tor J. Error diagnstico en urgencias: relacin con el
Error mdico diagnstico motivo de consulta, mecanismos y trascendencia clnica.
Med Clin (Barc) 2005;125(10):366-70.
 138 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 3 AOS CON DISURIA Y HEMATURIA
CASO CLNICO
Nia de 3 aos 2 meses que acude a consulta
por disuria, polaquiuria y hematuria de un da
de evolucin.
Antecedentes personales
No episodios de ITU previa o enfermedad
subyacente.
Antecedentes familiares
No relevantes
Exploracin clnica
Afebril, buen estado general. Examen de
aparatos y sistemas sin alteraciones
Se instaur tratamiento con cefixima a 8
mg/kg/da , previa toma de urocultivo, que fue
positivo a Staphylococcus saprophyticus sensible a
los antibiticos urinarios mayormente usados
Cul de las siguientes preposiciones
considera verdadera, con respecto a este
germen?
a)Suele encontrarse en nios menores de 6
aos
b) Es un marcador de anormalidades urinarias
subyacentes
c)Es un importante agente en mujeres en edad
sexual activa.
A diferencia de otros grmenes no E. coli
productores de ITU no es un marcador de
anormalidades urinarias subyacentes,
probablemente porque afecta a mujeres
jvenes (13-40 aos), especialmente aquellas
sexualmente activas (c) Respuesta correcta
EVOLUCIN
Favorable con 7 das de tratamiento. La
ecografa de vas urinarias fue normal. No
episodios posteriores de infeccin urinaria
ITU POR STAPHYLOCOCCUS
SAPROPHYTICUS
El S. saprophyticus es un importante agente
causal de ITU en mujeres ambulatorias en
edad sexual activa y est considerado como el
segundo agente ms frecuente de cistitis
despus de E.coli en esta poblacin , con una
incidencia entre el 8 al 15% ).Sin embargo un
estudio reciente, en Espaaencontr una
incidencia menor, en el 1,1%.
Del total de afecciones por S. saprophyticus, la
incidencia en menores de 15 aos, es del 1.5%.
Raramente afecta a los varones y cuando lo
hace, es a partir de los 60 aos.
El S. saprophyticus se encuentra dentro de los
estafilococos coagulasa negativo y se adhiere
significativamente mejor a las clulas
uroepiteliales que a otros tipos celulares como
piel y clulas mucosas bucales.
Figura 1 S. saprophyticus (tincin de Gram)
Los reportes de ITU asintomtica por S.
saprophyticus son raros. La infeccin suele
caracterizarse por sntomas de cistitis como
polaquiuria, disuria (90% de los
casos),tenesmo vesical, dolor
suprapbico(62%) y febrcula. Los exmenes
de laboratorio indican hematuria (81%) y
piuria (81%). Los estudios de imagen no suelen
encontrar anormalidades del tracto urinario.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
El S. saprophyticus es sensible a los
antibiticos frecuentemente prescritos para el
tratamiento de las infecciones del tracto
urinario, a excepcin del cido nalidxico y la
fosfomicina.
Una observacin importante de las guas, en
cuanto al tratamiento de las ITUs afebriles en
>2 aos sin sospecha de pielonefritis, seala
que el tratamiento puede hacerse con los
antibiticos para ITU pero con pauta de
cistitis: cefixima,nitrofurantona, fosfomicina,
amoxicilina-clavulmico por 3-5 das. A pesar
de la ficha tcnica, el empleo de fosfomicina
puede efectuarse a cualquier edad.
DIAGNSTICO FINAL
Cistitis por Staphylococcus saprophyticus
139
Bibliografa
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nios mayores y adolescentes (v.1/2011). Gua-ABE.
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140 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 1 AO 9 MESES CON IRRITABILIDAD Y OPISTTONOS
CASO CLNICO
Nia de 1 ao 9 meses que inie inicia cuadro
con diarreas y vmitos en nmero de 3-4 por
dia, irritabilidad, catalogado como
gastroenteritis. Los sntomas remiten a
excepcin de la irritabilidad por lo que acude
al servicio urgencias (SU) del hospital a las 72
horas de inicio.
PRIMERA VISITA A SU (72 horas)
Motivo de consulta dolor abdominal tipo
clico. Examen fsico Peso: 9.5 kg,
Temperatura: 36.5 C, BEG, NH, NC, decada
pero con adecuada perfusion perifrica. No
exantemas ni petequias. No alteraciones en
resto del examen. Pruebas complementarias:
Sedimento de orina: negativo. Hemograma:
leucocitos 13400/ml ( N45%, L 45%, M8%),
Hb 13.6 gr/dl, Hcto 40%, plaquetas 478000/ml.
Bioqumica: glucosa, iones,urea y creatinina
normales. PCR < 0.3 mg/dl.Rx de abdomen: sin
alteraciones. Ecografa de abdomen :mltiples
ganglios de 3-5 mm en FID de aspecto
reactivo-inflamatorio. No imgenes sugestivas
de invaginacin intestinal.
Evolucin: Permanece en observacin durante
20 horas y es dada de alta, tras decartar
patologa abdominal. Durante su estada se
observan episodios de dolor abdominal tipo
clico con hiperextensin de tronco y cuello
que desvia lateralmene, pero sin movimiento
de extremidades anmalos, desconexion del
medio, ni mirada perdida.
Diagnstico: Dolor abdominal inespecfico
postenteritis vs Sndrome de Sandifer.
Tratamiento: Dieta blanda, paracetamol
condicional a fiebre o dolor y lansoprazol 15mg
c/24h, y control por su pediatra.
SEGUNDA VISITA SU (4to da)
Por persistencia de irritabilidad acude
nuevamente a urgencias, a las 24 horas, de la
anterior visita, encontrndose hiperemia en
tmpano derecho, sin otros hallazgos por lo
que se diagnostica otitis media aguda ,
indicndose amoxicilina clavulmico a
80mg/kg/da
Evoluciona con mejora clnica por pocos das
reanudndose luego la irritacin y los
episodios de hiperextensin cervical. El dia 20
de iniciado el proceso se aaden vmitos, que
se hacen ms intensos por lo que acude al
servicio de urgencias
TERCERA VISITA SU (20vo da)
Paciente que acude por sndrome emtico.
Examen clnico con signos de deshidratacin
moderada, sin otros hallazgos significatos .Se
canaliza via periferica se realiza expansion con
suero fisiologico, fluidoterapia y
administracin de ranitidina y ondansetron iv.
Pruebas complementarias: Hemograma y
bioqumica normal. Inicia tolerancia oral,
primero a lquidos y finalmente a slidos, por
lo que se le da de alta con dieta blanda,
rehidratacin oral, lansoprazol 15mg/da y
evaluacin por su pediatra a las 24 horas.
A las 24 horas es evaluada por pediatra de
atencin primaria quien observa episodio de
opisttonos sin prdida de conocimiento,
derivndola a urgencias para hospitalizacin
respectiva.
HOSPITALIZACIN (DIA 21)
Antecedentes personales
Embarazo: controlado, sin complicaciones
Parto: a trmino (39+5 semanas de edad
gestacional), eutcico Apgar: 9/10
Reanimacin tipo I Peso RN: 3160 g
Longitud RN: 47 cm Permetro ceflico RN: 32
cm
Alimentacin: Lactancia materna hasta los 9
meses Alimentacin complementaria reglada
por su pediatra, sin intolerancias ni alergias.
Desarrollo psicomotor: normal
Vacunas: calendario vigente completo para su
edad Enfermedades anteriores: no alergias
conocidas No otras enfermedades de inters
Antecedentes familiares
No contributorios
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 141

EXPLORACIN FSICA TAC craneal: No desplazamiento de la lnea

Peso: 9.1 Kg T: 36.8 C FC: 120 lpm TA: 95/55 media. Sistema ventricular de tamao y
mmHg SatO2: 98 %Buen estado general morfologa normal. No se aprecian alteraciones
Buena coloracin, hidratacin y perfusin. densitomtricas parenquimatosas
Nutricin adecuada Piel: No exantemas ni RMN cerebral y de columna: Sin alteraciones
petequias Auscultacin cardiaca: normal
Interconsulta a Oftalmologa: Exploracin de
Auscultacin pulmonar: normal Abdomen
fondo de ojos, bajo midriasis, normal. No se
blando, depresible, no doloroso, no se palpan
observan signos de edema papilar ni otras
masas ni visceromegalias Neurolgico:
alteraciones en el momento actual
Consciente y orientada con irritabilidad a la
exploracin. Pupilas isocricas y
normoreactivas. Pares centrados y simtricos.
Fuerza ligeramente disminuida, tono normal.
ROT presentes y simtricos, no exaltados.
Posicin con hiperextensin de cuello y tronco
pero que flexiona con facilidad, no meningeos.
No ataxia. No signos de focalidad neurolgica.
ORL:normal

EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma: 9.560 leucocitos/mmc (47,0%N,
39,1%L, 13,3%M, 0,3%E, 0,3%B); 4.900.000
hemates/mmc, Hb:12,6 g/dl, Hto: 38,9 %.
VCM: 80,0 fl; ADE: 13,7; 340.000
plaquetas/mmc.
Bioqumica sangunea: Glucosa: 64 mg/dl.
Sodio: 138 mmol/l. Potasio: 4,4 mmol/l.
Cloruro: 101 mmol/l. Calcioinico: 5,0 mg/dl.
Creatinina: 0,11 mg/dl. Urea: 19 mg/dl. GPT: 23
UI/l. Lactato: 1,6 mmol/l. Fig 1. RM cerebral y de columna de caracteres
Protena C reactiva: <0,3 mg/dl. normales
Gasometra venosa: pH: 7,39, PCO2: 39,4 Ante esta evolucin los diagnsticos a plantear
mmHg, CO3H: 23,2 mmol/l, EB: -1,0 mmol/l. seran:
Estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR):
LCR de claro y transparente. Tras extraccin a. Meningitis asptica
de 15 ml de LCR se obtiene una presin de 12 b. Meningitis viral
cm de H2O.Leucocitos: 1/mm3 . Glucosa: 50
c. Hipertensin intracraneal idioptica
mg/dl. Protena: 28,1 mg/dl. Lactato: 1,2
mmol/l. EVOLUCIN
Sistemtico de orina: pH: 5,5, Densidad: 1.015, Se decide ingreso para observacin y estudio
cuerpos cetnicos: 15 mg/dl, resto negativo. de su sintomatologa neurolgica,
Microbiologa:
-Hemocultivo: Ausencia de crecimiento al alta. El fondo de ojo fue normal, no
-Tincin de Gram en LCR: No se observan evidencindose papiledema. Tras la realizacin
formas compatibles con microorganismos. de una resonancia magntica de crneo y
-Cultivo de LCR: negativo. columna vertebral completa se realiza una
-Serologa en LCR a Mycoplasma pneumoniae, puncin lumbar encontrndose una presin
Virus de Epstein-Barr, Citomagalovirus, elevada (de 12 cm de H2O y normalidad
Herpes Simplex I y II: negativa. citobioqumica y microbiolgica.A las 24-48h
del procedimiento hubo una mejora clnica
142 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
notable con desaparicin de todos los
sntomas y signos relatados en este episodio.
Al cuarto da de hospitalizacin comienza con
abundante mucosidad nasal. Peso al alta: 9.360
gramos
HIPERTENSIN INTRACRANEANA
IDIOPTICA (HII)
GENERALIDADES
La hipertensin intracraneal idioptica (HII),
tambin conocida como pseudotumor cerebral, es
una patologa poco frecuente enla infancia. Se
caracteriza por la presencia de sntomas y
signos de hipertensin intracraneal con
lquido cefalorraqudeo (LCR) normal, sin
focalidad neurolgica (salvo parlisis del VI
par) y estudios de neuroimagen normales. Su
complicacin ms grave es el deterioro de la
funcin visual y/o atrofia ptica, lo que obliga
a un diagnstico precoz y tratamiento
inmediato.
EPIDEMIOLOGA
La prevalencia de HII en la poblacin adulta
es 1 a 2 por 100 000. Es 10 veces ms comn en
mujeres que en hombres y la obesidad
incrementa el riesgo en 20 veces.
La prevalencia peditrica es muy baja, de 0.1 a
0.9 por 100000 Los casos peditricos se
dividen en formas prepuberales y puberales,
siendo estas ltimas, similares en su
presentacin a los de la forma adulta. No se
han encontrado marcadores genticos.
FISIOPATOLOGA
La fisiopatologa de la HII es compleja y la
mayora de hiptesis concuerdan en una falla
de la regulacin del LCR (por exceso de
produccin o defecto de reabsorcin). Esta
hiptesis podra explicar la asociacin entre
obesidad e HII (frecuentemente observada en
el adulto) , por el hallazgo de estenosis de los
senos venosos, en muchos de estos pacientes.
DIAGNSTICO
El motivo de consulta ms frecuente, en los
nios pberes, es la cefalea asociada a vmitos
o a alteraciones visuales, ya sea visin borrosa
por edema de papila o diplopa por parlisis
del VI par craneal La presentacin peditrica
en las formas prepuberales suele diferir, por lo
que se han sugerido criterios diagnsticos para
este grupo etreo (tabla I)
Tabla 1.Definicin peditrica de
hipertensin intracranea idioptica (formas
prepuberales)
Los sntomas presentes deben reflejar la
hipertensin endocraneana
1.Elevacin de la presin intracraneana
-Neonatos:> 76 mmHg
-Menores de 8 aos con edema papilar: >180
mmHg
-Mayores de 8 aos (o <8 aos sin edema
papilar):>250 mmHg.
2.LCR normal
3.Ausencia de masas cerebrales, de hidrocefalia
y trombosis venosa en la RM
4.Parlisis de nervios craneales (solamente el
VI par) en ausencia de otra etiologa.
5.Ausencia de causas secundarias .
En pediatra la parlisis del VI par craneal es
la anormalidad ms comnmente observada,
Otros signos neurolgicos posibles son
cervicalgias o raquialgias, rigidez de nuca y
abombamiento de la fontanela (lactantes).Es
frecuente encontrar signos generales (fatiga,
intolerancia digestiva, irritabilidad) por la
ausencia o dificultades de verbalizacin de los
sntomas en los nios. Al igual que en los
adultos el edema papilar puede no estar
presente.
La presin de apertura del LCR puede variar
en un amplio rango y no tiene correlacin con
la clnica o los hallazgos de fondo de ojo. Debe
ser anotado que los datos de valores normales
de presin del LCR en nios no han sido
establecidos claramente. Estudios en menores
de 2 aos reportan que el lmite superior es de
7.5 y de 13.5 cm para aquellos entre 2-5 aos de
edad
Por lo general, en los nios pequeos es un
proceso benigno autolimitado en poco tiempo:
3,5 das de media , rango de uno a 7 das.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
TRATAMIENTO
La gran mayora de los casos peditricos
responden a la terapia mdica adecuada y la
ciruga solo se reserva para los casos en los que
falla la medicacin
Tratamiento mdico
Puncin lumbar (PL): La PL tiene un valor
diagnstico (medida de la presin
intracraneana), teraputico (evacuacin del
LCR) y antlgico. Aunque de manera
infrecuente la PL, puede constituir el nico
tratamiento, por lo que algunos autores
recomiendan esperar 24-48 h antes de iniciar
tratamiento con acetazolamiday/o corticoides.
Acetazolamida: Es un un inhibidor de la
anhidrasa carbnica, que acta disminuyendo
laproduccin de LCR de los plexos coroideos.
Es la primera lnea de tratamiento a una dosis
de 15 mg/kg/da, hasta que la cefalea, el
papiledema y los disturbios visuales se
resuelvan, tpicamente en 3-9 meses. Los
efectos secundarios incluyen: molestias
gastrointestinales, parestesias, disturbios y
acidos metablica, sta ltima muy infrecuente
en nios
Furosemida: Se suele utilizar a dosis de 0.3-
0.6mg/kg/da, en asociacin con la
acetazolamida para sumar los efectos de los
distintos mecanismos de accin. Como
diurtico de asa, inhibe la reabsorcin de sodio
provocando la deplecin de lquido
extracelular.
Corticoides: En situaciones de severa y aguda
prdida visual, la combinacin de
acetazolamida por via oral y evaluation and management of pediatric idiopathic
metilpredinosolona IV a 15/mg/kg puede ser
usado cuando la ciruga no est
inmediatamente disponible. El uso crnico de
corticoides sin embargo no es aconsejable
Manejo quirrgico
La ciruga se reserva para nios con deterioro
progresivo de la funcin visual o cefalea
rebelde, a pesar del correcto tratamiento
mdico. Como procedimientos invasivos,
143
adems de poder realizar punciones lumbares
repetidas, se encuentran la derivacin
lumboperitoneal o ventriculoperitoneal y la
descompresin o fenestracin de la vaina del
nervio ptico. Hasta la fecha, no hay estudios
aleatorizados en nios, que comparen la
eficacia de estas intervenciones quirrgicas. En
la mayora de las series, se recoge la utilizacin
de la derivacin lumboperitoneal, que es
menos invasiva que la ventriculoperitoneal y
ha demostrado mejorar los sntomas y la
funcin visual.
PRONSTICO
Por lo general, en los nios pequeos es un
proceso benigno autolimitado en poco tiempo.
.La prdida de funcin visual es la nica
complicacin seria de la HII. El
reconocimiento temprano es importante
porque la intervencin a tiempo, puede
preservar la visin. Sin embargo a pesar del
tratamiento, puede ocurrir una permanente
prdida de la visin hasta en un 10% de los
casos.
La frecuencia de recurrencia es baja, entre 6 al
22% y generalmente ocurre en adolescentes
obesos que inicialmente perdieron peso pero
que luego lo recuperaron
DIAGNSTICO FINAL
Hipertension intracraneal idioptica
BIBLIOGRAFIA
1. M.E. Yoldi Petri, T. Dur Trav Hipertensin
intracraneal idioptica:caractersticas clnicas y
evolutivas An Pediatr (Barc) 2003,59(6):590-4.
2. Alvit Wolf and Kelly A. Hutcheson Advances in
intracranial hypertension Current Opinion in
Ophthalmology 2008,19:391397
3, Melissa W. Ko Grant T. Liu Pediatric Idiopathic
Intracranial Hypertension (Pseudotumor Cerebri)
Horm Res Paediatr 2010;74:381389
4. L. Monge Galindo, R. Prez Delgado, Hipertension
intracraneal benigna. Experiencia en 18 aos An
Pediatr(Barc).2009;71(5):400406
5. R Honorat, J Marchandot. Traitment et pronostic de
l'hypertension intracranienne idiopathique de l'enfant
Archives de Pediatrie 2011;18:1139-1147
144 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIO DE 2 AOS CON PRPURA GENERALIZADA

CASO CLNICO. positivo, Coombs directo negativo. Estudios

en orina: 1-5 hemates/campo
Nio de 2 aos que presenta mltiples
hematomas en extremidades inferiores de 7
das de evolucin, atribuidos inicialmente a
traumatismos, que posteriormente se
acompaan de petequias, epistaxis y sangrado
gingival ocasional.

ANTECEDENTES PERSONALES
Parto a las 40 semanas de edad gestacional,
eutcico Peso RN: 3100 g sin. Desarrollo
psicomotor y ponderoestaturalnormal
Inmunizaciones completas. Enfermedades
anteriores: Sibilancias recurrentes en la poca
de lactante. No intolerancias ni alergias
ANTECEDENTES FAMILIARES
Padres no consanguneos, sanos. Trombofilia
hereditaria en abuelo materno, ta y to
materno (portadores de mutaciones gen
MTHFR y protrombina).
EXPLORACIN FSICA AL INGRESO
Peso: 14 g T: 37.0 C tica FR:22 rpm FC:110
lpm SatO2: 99 % sin O2 suplementario
Buen estado general Adecuada hidratacin y
nutricin. Hematomas mltiples en piernas,
rodillas, muslos, codos y frente. Exantema
petequial diseminado, ms intenso en regin
periorbitaria.(Fig. 1).Auscultacin cardiaca:
normal Auscultacin pulmonar: normal
Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin
masas ni visceromegalias ORL: normal
Neurolgico: no signos de focalidad. Genitales
externos normales.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma: leucocitos 11300 (23%N, 68%L,
7%M), Hb 12.6 g/dl, Hcto 37.5%, Plaquetas 0
Bioqumica sangunea: Glucosa 81 mg/dl, Cr
0.58 mg/dl, Urea 32 mg/dl, K 4.4mmol/l, Na
140 mmol/l PCR 0 mg/dl, PCT <0.5 ng/ml.
Coagulacin: normal. Grupo sanguneo O
Figura1 Equimosis mltiples en miembros
inferiores
Hemocultivo:negativo.
Serologa: Toxoplasma, VEB y citomegalovirus
Ig G positivo, Ig M negativo.
Inmunoglobulinas: Ig A 16 mg/dl, Ig G 1791
mg/dl, Ig M y fracciones C3 y C4 del
complemento normales.
Proteinograma: discreto descenso albmina,
alfa 1 globulina y beta globulina, con aumento
de la gamma globulina.
Autoinmunidad: ANA 1.20, Ac anti Ro 9.1
U/ml, Anti DNA negativos.
Cul es su presuncin diagnstica?
a) Purpura de Schnlein Henoch
b) Maltrato infantil
c) Prpura trombocitopnica inmune
La prpura de Schnlein Henoch se
caracteriza por ser una prpura palpable, con
recuento plaquetario normal y distribucin de
las lesiones predominantemente en glteos y
miembros inferiores. El maltrato infantil se
asocia a una historia de visitas continuas a
urgencias, fracturas con equimosis secundarias
en diferente estado evolutivo. La prpura
trombocitopnica inmune suele presentarse
con plaquetopenia severa sin alteracin del
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
estadogeneral ,como en este caso (c)
Respuesta correcta.
EVOLUCIN
A su ingreso se inicia tratamiento con
gammaglobulina a 0,8g/Kg. Evoluciona de
forma favorable, sin aparicin de nuevas
lesiones, con aumento de plaquetas en
controles sucesivos. Al alta plaquetas de
152000.
TROMBOCITOPENIA INMUNE
PRIMARIA
La prpura trombocitopnica inmune (PTI)
es una enfermedad caracterizada por una
disminucin aislada de las plaquetas por
debajo de 100,000/ul, en ausencia de una causa
desencadenante de la trombocitopenia.
Actualmente se recomienda la denominacin
de trombocitopenia inmune primaria.
CLASIFICACIN DIAGNSTICA
Reciente:Desde el momento del diagnstico
hasta los 3 meses de evolucin
Persistente:De duracin entre los 3 y 12 meses
Crnica:Pacientes que continan con
trombocitopenia despus de 12 meses desde el
diagnstico
EPIDEMIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
La incidencia anual de PTI aguda se estima
entre 2.5 a 5 por 100,000 nios. El pico de edad
es 5.5 aos. Una historia de una enfermedad
viral precedente est comnmente asociada
con el desarrollo de PTI aguda. La
trombocitopenia notada en la presentacin es
severa, definida como un recuento plaquetario
menor de 20x109/L en ms del 75% de
pacientes.
La causa de PTI es desconocida. Hasta 50 a
80% de nios con PTI pueden tener
anticuerpos antiplaquetarios que reaccionan
con glicoprotenas de la membrana.. Estos
anticuerpos son producidos por las clulas
plasmticas B. La mayora de estos anticuerpos
son Ig G y estn dirigidos contra las
glicoprotenas IIb/IIIa y/o Ib/IX. Los complejos
145
anticuerpo-plaquetas son depurados ms
rpidamente por macrfagos en el bazo e
hgado, resultando en trombocitopenia.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Un nio con PTI se presenta con un sbito
comienzo de equimosis, petequias o sangrado
en las mucosas como epistaxis. Tpicamente el
nio se encuentra bien y tiene una historia de
infeccin viral reciente. El examen fsico puede
demostrar frecuentemente equimosis y
petequias y ampollas hemorrgicas en la
mucosa farngea. Generalmente, el paciente no
tiene linfadenopata o visceromegalia.
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
La PTI es un diagnstico de exclusin. Los
pacientes tienen trombocitopenia, una Hb
normal, un conteo de leucocitos normal y
ausencia de enfermedad sistmica subyacente
como HIV. La lmina perifrica que confirma
la trombocitopenia puede mostrar
megacariocitos. La aspiracin de la mdula
sea no es necesaria a menos que existan otras
anormalidades hematolgicas adems de la
trombocitopenia o el paciente tenga sntomas
o signos sistmicos.
Exploraciones complementarias
recomendadas
Hemograma y recuento de reticulocitos
Frotis de lmina perifrica por persona experta
Estudio de hemostasia
Grupo, Rh y Coombs directo
Inmunoglobulinas
Estudio microbiolgico de citomegalovirus,
Epstein Barr, Parvovirus B19, herpes simple,
herpes 6, virus de la inmunodeficiencia
humana, hepatitis B y C
Bioqumica hemtica
Control de hematuria microscpica
Estudio de mdula sea: indicada en clnica
atpica, anomalas en el hemograma, inicio de
corticoides sin evaluacin de lmina perifrica
por experto
146 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
CLASIFICACIN DE PACIENTES Y
PAUTA DE ACTUACIN
PTI de diagnstico reciente
Pacientes con sangrado activo y recuento
inferior a 30,000 plaquetas/ul
Administrar 1 dosis de inmunoglobulinas
intravenosas (IGIV)y nueva valoracin a las
24h
-Si persiste el sangrado nueva dosis de IGIV y
adicin de corticoides
-Si desaparece la clnica se valora a las 72h y
Si remonta por clnica y analtica pasa a
observacin
Si persiste por debajo de 20,000/ul o
aparece de nuevo sangrado activo,
iniciar tratamiento con corticoides
Pacientes con sangrado cutneo-mucoso o
recuento de plaquetas inferior a 10,000/ul, o
factores de riesgo
Administracin de corticoides. A las 72h, si no
hay mejora clnica o biolgica, se administra 1
dosis de IGIV y se sigue con los corticoides
Pacientes con sangrado cutneo exclusivo y
recuento mayor de 10,000 plaquetas/ul sin
factores de riesgo
Actitud expectante y controles peridicos con
actuacin segn evolucin.
PTI Persistente y Crnica
Observacin si recuento plaquetario es mayor
de 30,000/ul
En pacientes con menos de 30,000/ul
observacin si no hay hemorragia activa o
factores de riesgo. En caso contrario IGIV, Ig
anti-D o corticoides segn respuesta.
Tratamiento de las urgencias con riesgo
vital
Hemorragias del SNC y otras hemorragias
que comprometan la vida del paciente
Se administran sucesivamente:
1. Metilprednisolona i.v. 10 mg/kg
2. Gammaglobulina i.v. 400 mg/kg
3. Plaquetas 1 unidad/5-10 kg/6-8 h
4. Gammaglobulina i.v. 400 mg/kg
5. Esplenectoma urgente: valorar segn cada
caso
TRATAMIENTO
Primera Lnea
Corticoterapia: Prednisona va oral o
metilprednisolona va IV a 4mg/kg/da durante
4 das, luego pasar a 2mg/kg/ durante 3 das y
suspender.
IGIV: 0.8-1 g/kg/dosis nica i.v. en infusin
cutnea
Segunda Lnea
Ig anti-D (pacientes RH+):
Bloqueo de receptores Fc macrofgicos con
hematesrecubiertos por Ac. anti D.
Dosis:50-75 microgramos/kg/da, i.v. dosis
nica
Corticoterapia:
Pulsoterapia con metilprednisolona: 30
mg/kg/da (mximo 1 g), 3 das, infusin en 2
horas.
Dexametasona oral: 0,6 mg/kg/da en 1 dosis,
mximo 40 mg, durante4 das, cada mes
Tercera Lnea
Esplenectoma
DIAGNSTICO FINAL
Prpura trombocitopnica inmune
Bibliografa
1Badell I, Torrent M, Lpez E. Alteraciones plaquetarias:
trombopenias y trombocitosis An Pediatr Contin
2006;4(1):24-30
2. Belndez C, Cela E, Galarn P. Tratamiento de la
prpura trombocitopnica idioptica An Pediatr Contin
2009;7(3):156-60.
3.Monteagudo E, Fernndez-Delgado R, Sastre A, Toll
T, Llort A, Molina J, Astigarragaga I, Das MA ,Cervera
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trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010)An
Pediatr (Barc). 2011;74(6):414.e1-414.e8
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 147

NIA DE 5 AOS CON PRPURA Y ARTRALGIAS

CASO CLNICO Antecedentes familiares y personales

No relevantes
Nia de 5 aos con edema y artralgia en manos
y rodillas de 2 das de evolucin, que se han PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
acentuado en las ltimas 24 horas y que le REALIZADAS
dificultan la deambulacin. Adems con dolor Analtica: Hemograma: Hb 12.8 gr/dl VCM 81.1
abdominal desde ayer, que le provoca rechazo fl. Leucocitos 10480 Neutrfilos 5360
de la ingesta, apenas ingiere lquidos. Ha Linfocitos 4070. Plaquetas 323.000.
presentado 1 vmito, antes de acudir a Coagulacin normal. Bioqumica Renal y
urgencia. Cuadro febril hace 2 semanas, en heptica normal. PCR: 0.4 mg/dl. Ionograma
relacin a catarro de vas areas superiores. normal. Radiografa de articulaciones
afectadas sin alteraciones (Fig. 2)
EXPLORACIN
BEG, bien perfundida, mucosa oral algo seca, Labstix de orina: leucocitos ++ resto negativo.
globos oculares hundidos. Palidez cutnea.
Lesiones petequiales en glteos y miembros
inferiores (Fig. 1)
Edema doloroso con equimosis en zona ventral
de mueca derecha. Dolor a la movilizacin
pasiva. Aumento de temperatura con edema en
rodilla derecha que no duele a la
movilizacin..No dolor articular a otros
niveles.
ABD: blando y depresible, excavado, sin
megalias ni masas. No signos de irritacin
peritoneal. ORL: sin hallazgos patolgicos.
Talla 110 cm (P 10-25) TAS (P 90), TAD (P >
99). Peso: 15.5 kg, PAS: 105 , PAD: 80 ,

Figura 1. Petequias y equimosis en miembros Figura 2a y 2b: Radiografa de mueca y rodilla

inferiores afectas
148 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Qu diagnsticos planteara en esta pero slo IgA1 est involucrada en PSH. Las
paciente?
a)Artritis reactiva
b) Prpura trombocitopnica inmune
c) Schnlein-Henoch
La artritis reactiva podra explicar el cuadro
articular, aunque suele estar relacionada ms a
episodios previos de infecciones intestinales,
no se asocia a cuadro petequial. La prpura
trombocitopnica inmune presenta un cuadro
petequial generalizado, sin afectacin articular
y por definicin con trombocitopenia. La
historia y los hallazgos clnicos y de
laboratorio son compatibles con Schnlein
Henoch (c) Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se hospitaliz para observacin y estudio,
Evolucin favorable del dolor articular y
digestivo, con disminucin de la tensin
arterial a lmites normales y remisin de las
petequias. Durante su estancia se evidenci
microhematuria (Hb 3+) y proteinuria 2+. Al
4to mes del episodio an persisten dichos
hallazgos.
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH
La prpura de Schnlein-Henoch (PSH) es la
vasculitis ms frecuente en la infancia, y se
caracteriza por una vasculitis leucocitoclstica
sistmica, que afecta prinicipalmente los
pequeos vasos de la piel, articulaciones,
tracto gastrointestinal y riones.
La prevalencia en escolares es del 1.5 por 1000.
En el 50% de los nios es precedida por una
infeccin del tracto respiratorio,
principalmente estreptococo -hemoltico del
grupo A.(cultivos positivos reportados en 20 a
50% de los pacientes) No hay preponderancia
segn el sexo y la mediana de edad de inicio es
4 aos
FISIOPATOGENIA
Aunque la causa es desconocida, es claro que
la IgA tiene un rol central en la patognesis de
PSH. Existen 2 subclases de IgA, IgA1 e IgA2.,
manifestaciones clnicas de PSP son la
consecuencia de una vasculitis diseminada
resultante de un depsito de IgA1 en las
paredes de los vasos y el mesangio renal
MANIFESTACIONES CLNICAS
La PSH se diagnostica clnicamente, la
biopsia de los vasos afectados no es necesaria.
El diagnstico debe ser sospechado en nios
con prpura palpable y un conteo plaquetario
normal. Aunque la mayora de nios tienen la
clsica triada de prpura, dolor abdominal
clico y artritis, hasta 50% de nios pueden
presentarse inicialmente con sntomas
diferentes de la prpura, incluyendo dolor
abdominal, artritis y tumefaccin testicular.
Mltiples manifestaciones clnicas de PSH han
sido descritas y el espectro clnico difiere en
nios pequeos comparados con nios
mayores. La enfermedad renal ocurre menos
frecuentemente en nios <2 aos, mientras el
edema subcutneo es ms comn en este grupo
de edad que en nios >2 aos. PSH es un
sndrome con un curso variado; es unifsico en
la mayora (80%) de los nios, polifsico en
10% y crnico (continuo) en <5%.
Manifestaciones cutneas
La prpura palpable no trombocitopnica es
un prerrequisito para el diagnstico y ocurre
en 100% de pacientes pero puede ser el signo
inicial en solo 50% .Las reas
predominantemente afectadas son las nalgas y
miembros inferiores El edema de manos, pies,
cuero cabelludo y pabelln auricular es un
hallazgo temprano y frecuente (20-40%).
Compromiso articular
La artralgia o artritis es el segundo sntoma
ms frecuente en PSH. La artritis aguda,
afectando ms frecuentemente las rodillas y
tobillos , ocurre en el 60% a 84% de los
pacientes. La artritis y artralgia pueden
preceder al rash en el 25% de los nios, La
artritis es transitoria y autolimitada pero
puede ser dolorosa y producir incapacidad
para la deambulacin.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Compromiso gastrointestinal
Los signos y sntomas gastrointestinales han
sido reportados hasta en un 85% e incluyen
dolor tipo clico, nusea, vmito y sangrado
gastrointestinal. La mayora de casos de dolor
abdominal son debidos a extravasacin
intramural y submucosa de fluidos y sangre
dentro de la pared intestinal. Intususcepcin
est reportada en 2% de los nios con PSH.
Compromiso renal
La incidencia de compromiso renal flucta
entre el 10 al 50%. Los nios >9 aos de edad
desarrollan glomerulonefritis ms
frecuentemente que sus pares ms jvenes. El
pronstico para la enfermedad renal es
favorable, con una incidencia de 1.1 a 4.5% de
compromiso renal persistente y un
aproximadamente <1% de progresin a
insuficiencia renal terminal.
La expresin clnica de la nefritis va de una
hematuria microscpica aislada y transitoria a
una glomerulonefritis rpidamente progresiva.
En general, pacientes con hematuria
microscpica y leve proteinuria tienen un
excelente pronstico, en contraste con nefritis
complicada por sndrome nefrtico.
Compromiso genitourinario
La tumefaccin escrotal aguda secundaria a
inflamacin y hemorragia de los vasos
escrotales ha sido reportada en 2 a 35% de los
nios.
DIAGNSTICO
El diagnstico de PSH es clnico. Los
estudios de laboratorio usualmente son
normales, y las anormalidades tpicamente
149
reflejan el compromiso particular del rgano o
sangrado. No existe un test diagnstico,
aunque un aumento de los niveles de Ig A es
visto en >50% de los nios durante la fase
aguda de PSH
TRATAMIENTO
La PSH no precisa ningn tipo de
tratamiento en la mayor parte de los casos.
Cuando las manifestaciones articulares o
abdominales son muy intensas, los corticoides
(prednisona 1-2mg/kg/da) mejoran los
sntomas.
El tratamiento de la nefritis severa (sndrome
nefrtico, disminucin de la funcin renal y
>50% de medias lunas en la biopsia renal) no
ha sido estudiada rigurosamente. De forma
indistinta existen reportes benficos de
tratamiento con corticoides combinados con
ciclofosfamida, azatioprina o ciclosporina
DIAGNSTICO FINAL
Prpura de Schnlenin-Henoch con
afectacin renal
Bibliografa
1.Fretzayas A, Sionti I, Moustaki M, Papadimitriou A,
NicolaidouP. Henoch-Schnlein Purpura.A Long-term
prospective study in Greek children.J Clin Rheumatol
2008;14:324-331
2.Mongil Ruiz I. Prpuras. Prpura de Schnlenin-
Henoch. Prpura trombocitopnica idioptica. Pediatr
Integral 2004;VIII(5):420-434.
3.Saulsbury FT Clinical update: Henoch-Schnlein
purpura The Lancet:2007;369:976-978.
150 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 1 MES CON SIBILANCIAS Y CONTACTO TUBERCULOSO
CASO CLNICO
Lactante de 1 mes y 25 das que consulta por
tos y mucosidad de 5 das de evolucin, con
adicin de febrcula los ltimos 3 das
(mximo de 37.8C) Hoy se aade dificultad
respiratoria, acompaada de sibilancias, acude
a su centro indicndose salbutamol por va
inhalatoria . Por persistir con dificultad
respiratoria, madre acude a urgencias.
ANTECEDENTES PERSONALES
Parto: a trmino mediante cesrea por no
progresin de parto y monitor no
satisfactorio.Apgar: 9/10 Peso RN: 2980 gr
Resto no relevante
ANTECEDENTES FAMILIARES
Padre ingresado desde hace 15 das por
sospecha de tuberculosis pulmonar (clnica
respiratoria de tos y febrcula de 6 meses de
evolucin). Afectacin en radiografa de trax
y TAC pulmonar y Mantoux positivo. Ha
iniciado tratamiento antituberculoso desde
hace 10 das. Mantoux a contactos familiares
pendientes de leer. Resto sin inters.
EXPLORACIN FSICA AL INGRESO
Peso: 4020 g ( p3), Longitud 53 cm(p10), PC
38 cm (p50), T: 37.2 C,FR:45 rpm,FC:120
lpm, SatO2: 98 %. Buen estado general,
palidez cutnea y leve de mucosas. Adecuada
hidratacin y nutricin. Taquipnea y tiraje
subcostal leve. AP: aceptable ventilacin
bilateral con sibilantes inspiratorios y
espiratorios diseminados.. AC: rtmico, soplo
sistlico 2/6 mesocardio. Abdomen: blando y
depresible, se palpa polo de bazo a 1.5 cm bajo
reborde costal e hgado a 1 cm bajo reborde
costal, no doloroso. ORL: rinorrea clara
abundante. Otoscopia normal. Neurolgico:
Fontanela anterior normotensa de 2x 2 cm.
Buena actividad espontnea y reactividad a
estmulos. Tono y fuerza normales. Sigue con
la mirada y esboza sonrisa durante la
exploracin. No lesiones cutneas
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma: Hb 8.7, Hto 27%, Leucocitos
21400 (38%N, 40%L), plaquetas 419000.
Bioqumica sangunea: Glucosa 100 mg/dl,
iones, urea y creatinina normales. PCR 9
mg/dlRx trax A-P: infiltrado intersticial
bilateral.
Cul es el diagnstico y la actitud ms
adecuada en este paciente?
a) Es una bronquiolitis que puede seguir
un tratamiento ambulatorio
b) Puede tratarse de una tuberculosis en
un lactante y requiere hospitalizacin
c) Es una bronquiolitis complicada con
un cuadro bacterimico
Aunque una bronquiolitis puede presentarse
a esta edad con sibilancias y dificultad
respiratoria o puede complicarse con un
cuadro bacterimicos, el antecedente del padre
bacilfero positivo, la edad y los hallazgos de
laboratorio obligan a descartar primero una
tuberculosis generalizada. (b) Respuesta
correcta.
EXMENES COMPLEMENTARIOS (EN
PLANTA)
Hemograma : Leucocitos 18,500/mm3 (N
45%,L 41%, M 10%), Hb: 8.4 g/dl, Hto:26 %,
VCM 78 fl, HCM 25 pg, ADE 15.7, reticulocitos
3%, Plaquetas:102000/mm3
Frotis : Anisocitosis con frecuentes
equinocitos, algunos dianocitos y eliptocitos.
Serie blanca y plaquetaria sin anomalas.
Bioqumica : iones, perfiles renal, heptico y
lipdicos normales excepto GGT 466 UI/l,
TAG 208 mg/dl. Metabolismo del hierro:
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
hierro 34 mcg/dl, IST 14%, Ferritina 879 ng/ml,
transferrina 193 mg/dl.
Microbiologa:Mantoux: 10 mm Hemocultivo
y urocultivo: negativos. LCR: clulas
nucleadas 12/mm3; no se observan
hemates;glucosa 57 mg/dL; protenas 32
mg/dL. RCP para M. Tuberculosis negativos
en LCR
Determinacin antignica de VRS, influenza A
y B negativos.
RCP de B.Pertussis: negativo.
RCP de Micobacterium Tuberculosis en jugo
gstrico negativo (2 muestras)
Estudios de imagen: Ecografas cerebral y
abdominal :normales
Rx Trax PA (10 das despus del ingreso):
Imagen nodular fina distribuida de forma
homognea por ambos campos pulmonares
compatible con una TBC con diseminacin
miliar (Fig. 1)
Figura 1. Radiografa de trax (patrn miliar)
EVOLUCIN
Hospitalizacin (2 semanas): A su ingreso se
realizan los estudios complementarios
anteriormente mencionados y ante la sospecha
de tuberculosis miliar se inicia tratamiento
con isoniacida con piridoxina(10mg/kg/da),
pirazidamida (30/mg/kg/da) y rifampicina
(15mg/kg/da).Evoluciona de forma favorable
151
con defervescencia de la fiebre y mejora de la
cnica respiratoria de forma gradual.
Al confirmarse radiolgicamente patrn
compatible con tuberculosis miliar se asocia
etambutol (15mg/kg/da) y prednisona (1.5
mg/kg/da) al tratamiento. Tras cumplir
aislamiento respiratorio, y dado el buen estado
clnico y la excelente tolerancia oral se decide
alta, continuando tratamiento y seguimiento
en rgimen ambulatorio
Se confirma que el antibiograma realizado
segn RCP al padre es sensible a los frmacos
antituberculosos usados. La madre
actualmente est en tratamiento con
isoniacidaB6 al presentar infeccin
tuberculosa latente. No existe constancia de
ningn otro enfermo de tuberculosis en la
familia.
Seguimiento al alta: Buena tolerancia al
tratamiento antituberculoso, con evolucin
favorable
TUBERCULOSIS PEDITRICA
GENERALIDADES
La tuberculosis contina como un reto de
salud pblica. Se estima que un tercio de la
poblacin mundial est infecta, apareciendo
unos 10 millones de casos nuevos cada ao, con
una prevalencia estimada de 30 millones de
casos que ocasionan 5000 muertes al da. Los
nios menores de 15 aos constituyen
aproximadamente el 15% del total de casos de
tuberculosis en pases en desarrollo. En
Espaa existe una tasa de 30 a 35 casos por
100,000 habitantes
VULNERABILIDAD
Siguiendo a la infeccin primaria, el riesgo de
progreso a la enfermedad (vulnerabilidad) est
mayormente determinado por la edad y estado
inmune del nio, siendo ms elevada en los
menores de 2-3 aos de edad y/o en nios
inmunocomprometidos. El riesgo de
desarrollar TBC pulmonar siguiendo a la
152 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
infeccin primaria es de 30-40% en nios
menores de 1 ao de edad y de 10-20% en nios
de 1-2 aos de edad. El riesgo de desarrollar
formas diseminadas (TBC miliar o menngea)
es del 10-20% en nios menores de 1 ao de
edad y de 2.5 % en nios de 1-2 aos.
En los nios, la enfermedad ocurre en el 95%
de los casos, dentro de los primeros 12 meses
de la infeccin primaria.
TBC EN LACTANTES
La mortalidad, morbilidad y cuadro clnico
de la tuberculosis varan segn los diferentes
grupos de edad .. La naturaleza inespecfica
de los sntomas y signos en la infancia
temprana puede llevar a un retardo en el
diagnstico. Clsicamente, una combinacin
de tos persistente, no remitente >3 semanas,
fiebre >2 semanas y prdida de peso, son
indicadores importantes de la posibilidad de
tuberculosis infantil. Sin embargo, estos
sntomas tienen una baja sensibilidad en nios
menores de 3 aos. En muchos estudios, se ha
reportado que en los lactantes, la duracin de
los sntomas antes del diagnstico, tiene un
rango de 7-21 das. Los sntomas son
usualmente similares a los de cualquier
infeccin del tracto respiratorio. La
linfoadenopata y hepatoesplenomegalia son
indicadores de infeccin generalizada.
La evaluacin de contactos cercanos para
posible TBC pulmonar es esencial en el
diagnstico en los lactantes, dado que el PPD -
un marcador usual de infeccin primaria por
tuberculosis- no es til en los lactantes.
El diagnstico de tuberculosis reposa sobre
la confirmacin bacteriolgica.
Infortunadamente, menos del 20% de nios
con tuberculosis probada pueden tener una
muestra de esputo o jugo gstrica positiva a la
coloracin de Ziehl-Neelsen (BAAR).Tres
cultivos consecutivos de aspirados gstricos
pueden tener una positividad del 30 al 70%. La
reaccin en cadena de la polimerasa (RCP)
tiene una especificidad del 99% , pero una
sensibilidad del 49% para especmenes con
cultivo de esputo negativo, ms representativo
de la enfermedad paucibacilar en los nios.
La evidencia radiolgica de tuberculosis
pulmonar usualmente incluye linfadenopata
(hiliar o parenquimal) con necrosis central y
consolidaciones en el espacio areo. Los
ndulos diseminados incluyen lesiones
miliares y complicaciones areas tambin
detectadas en este grupo de edad. La
tomografa computada (TC) aunque es ms
sensible que la radiografa de trax en mostrar
las lesiones parenquimatosas y la
linfadenopata asociada, debe ser usada solo en
los casos en los cuales las lesiones no sean
detectadas en la radiografa simple
Las drogas antituberculosas de primera lnea
son bien toleradas y efectivas para el
tratamiento de la tuberculosis pulmonar
TUBERCULOSIS MILIAR
La TBC miliar es el resultado de una
diseminacin hematgena no controlada del M.
tuberculosis y usualmente ocurre como una
complicacin temprana de la infeccin
primaria (dentro de los primeros 6
meses).Afecta ms frecuentemente a nios
pequeos, siendo los lactantes los de mayor
susceptibilidad a desarrollar esta enfermedad,
debido probablemente a la inmadurez de su
sistema inmune. En uno de los escasos
reportes, se ha encontrado una incidencia del
0.14%. Los rganos ms afectados son los
pulmones, bazo, hgado y mdula sea. Las
manifestaciones clnicas son proteiformes y
van desde el inicio de una enfermedad aguda
desarrollada en das, a un cuadro ms
indolente e inespecfico.
En otra revisin reciente en Indonesia, se
encontr una asociacin con meningitis en el
50% de los casos. La principal manifestacin
clnica fue dificultad respiratoria en el 75%,,
tos febrcula y en menor medida, convulsiones.
La hepatoesplenomegalia se detect en el 41%
y slo el 31% tuvo un PPD positivo. El 75%
tuvo un familiar con TBC bacilfera. El cultivo
a M. tuberculosis fue positivo en el 5%.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Dada la inespecificidad del cuadro clnico, la
pobre utilidad del PPD y de los cultivos o
pruebas de deteccin reciente como la
reaccin en cadena de la polimerasa, el
diagnstico de TBC en lactantes debe basarse
en:
a) La exposicin a un contacto
tuberculoso adulto
b) Los hallazgos sugestivos en la
radiografa de trax, de linfadenopata
hiliar o parenquimal asociado a
condensaciones y el patrn miliar
caracterstico en la forma generalizada.
c) Una alta sospecha clnica.
DIAGNSTICO FINAL
TBC Miliar
153
Bibliografa
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154 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 5 AOS CON APNEAS DEL SUEO
CASO CLNICO
Paciente mujer de 5 aos 6 meses con
ronquido nocturno desde hace 1 aos, al que se
han agregado apneas del sueo con una
frecuencia de 1-2 episodios por semana.
Antecedentes personales: No relevantes. No
amigdalitis ni otitis de repeticin.
Antecedentes familiares: No relevantes.
Exploracin: Eutrfica, eupneica. Hipertrofia
amigdaliana importante con casi oclusin de la
va area.
Exmenes complementarios: Radiografa de
cavum que evidencia hipertrofia adenoidea
importante.
En relacin al diagnstico de apnea
obstructiva del sueo seale el enunciado
correcto
a) La polisomnografa nocturna es
indispensable para el diagnstico
b) El tratamiento mdico antiinflamatorio
es el de eleccin.
c) Est asociado a hipertrofia adenoidea
amigdaliana y el tratamiento de
eleccin, es el quirrgico.
Si bien la polisomnografa nocturna es la
prueba de referencia, la escasez de
laboratorios fiables, el costo excesivo y lo ms
importante, la falta de consenso en la
interpretacin del polisomnograma, son
argumentos suficientes para muchos clnicos
para considerar que no es necesaria para el
diagnstico (a) Respuesta incorrecta.
b) Aunque existen avances en la comprensin
de la enfermedad, que le dan a la inflamacin
local un papel importante, las terapias con
inhibidores de los leucotrienos y/o corticoides
nasales deben considerarse solo para los casos
leves (b) Respuesta incorrecta.
c)El tratamiento quirrgico en las apneas
obstructivas del sueo , es el de eleccin con
una eficacia del 75 al 80% de los casos (c)
Respuesta correcta
EVOLUCIN
La paciente fue sometida a una
adenoamigdalectoma, sin complicaciones en
el post operatorio. El ronquido nocturno y las
apneas remitieron por completo.
SINDROME DE APNEA-HIPOAPNEA
OBSTRUCTIVA DEL SUEO
GENERALIDADES
El sndrome de apnea-hipoapnea obstructiva
del sueo (SAHOS) se caracteriza por
episodios recurrentes de obstruccin parcial o
completa de las vas respiratorias altas durante
el sueo, lo que altera la ventilacin normal y
los patrones del sueo.
El SAHOS aparece en los nios de todas las
edades, con una prevalencia en torno al 2%
El factor de riesgo ms reconocido es la
hipertrofia adenotonsilar. El pico de
prevalencia ocurre entre los 2 a 8 aos de edad,
coincidiendo con el mayor crecimiento de
adenoides y amgdalas en relacin al dimetro
de la va area. La hipertrofia adenoidea aislada
puede ser el factor ms significativo de SAHOS
en menores de 24 meses de edad. Otros
factores importantes de riesgo son obesidad,
rinitis alrgica, reflujo gastrointestinal y
historia familiar positiva de SAHOS. Los
sndromes craneofaciales, las enfermedades
neuromusculares y el sndrome de Down se
han asociado tambin a SAHOS.
PRESENTACIN CLNICA
El ronquido es el sntoma ms comn
reportado por los padres. Es muy sensitivo
pero poco especfico. Otros sntomas
nocturnos incluyen respiracin dificultosa,
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 155

esfuerzo respiratorio paradjico, sonsuficientes para muchos clnicos para

apenaobjetivada, intranquilidad, sudoracin,
posturas inusuales durante el sueo (p. ej.
dormir sentado o con hiperextensin del
cuello) y enuresis. Entre los sntomas diurnos
se presentan: la respiracin bucal, mal
rendimiento escolar, excesiva somnolencia
diurna, cefaleas matutinas, cansancio,
hiperactividad, agresividad y aislamiento
social.
Los nios con SAHOS suelen tener una talla
y un peso normales, pero la obesidad es un
factor de riesgo cada vez ms frecuente . Otros
signos fsicos son la respiracin por la boca ,
un tono de voz nasal y retrognatia o
micrognatia. La hipertrofia amigdalar es un
signo frecuente.
DIAGNSTICO
Aunque la polisomnografa es actualmente la
prueba de referencia, muchos autores
mencionan la falta de laboratorios fiables, el
costo excesivo y lo ms importante, la falta de
consenso en la interpretacin del
polisomnograma. Estos argumentos
considerar que no es necesaria para el
diagnstico. Sin embargo dado el riesgo de
compromiso respiratorio en el postoperatorio
mayor en nios menores de 3 aos, obesos o
con anomalas craneofaciales, la
polisomnografa se hace indispensable en este
grupo de pacientes.
La historia clnica y el examen fsico
continuan siendo las herramientas
diagnsticas ms tiles para la mayora de
nios. El SAHOS es muy improbable en la
ausencia de ronquido, pero la intensidad de
ste no se relaciona con la severidad del
SAHOS. Con una historia de ronquidos deben
buscarse otros sntomas comunes (apneas
observadas por testigos y despertares
frecuentes) as como problemas de conducta y
aprendizaje. La somnolencia diurna es un
hallazgo infrecuente en nios. El tamao de las
adenoides y amgdalas es un dato muy
importante, la hipertrofia adenotonsilar es la
causa ms importante en un nio con una
historia positiva de SAHOS

Polisomnografa: Definicin de eventos

Apnea obstructiva Ausencia de flujo respiratorio con persistencia de movimientos
respiratorios
Hipoapnea obstructiva Disminucin de flujo respiratorio>50% durante ms de 2 ciclos
respiratorios o asociado a una desaturacin >3% o a un despertar
Apnea central Ausencia de flujo respiratorio sin movimiento respiratorio de una duracin
>20 s o asociado a una desaturacin>3%
Hipoventilacin PCO2 exhalado >50 mmHg durante ms del 8% del tiempo de sueo total
Despertar cortical Aceleracin marcada y brusca del electroencefalograma durante ms de 3 s

Definicin de SAHOS
Indice de apnea Nadir deSat PC02 exhal>50 Despertares(nmero/hora)
(nmero/hora) 02 mmHg
SAHOS mnimo 1-4 86-91% >53 >11
SAHOS moderado 5-10 76-85% >60 >11
SAHOS severo >10 <75% >65 >11
 156 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
ROL DE LA INFLAMACIN
La inflamacin local de las vas areas
superiores es uno de los factores ms
importantes en el crecimiento acelerado de
tejido linfoideo amigdaliano. Se ha encontrado
una concentracin elevada de protena C
reactiva y de leucotrienos en el aire espirado de
nios con IAH superior a 5.
TRATAMIENTO
Tratamiento quirrgico
La adenoamigdalectoma es el tratamiento de
primera intencin del SAHOS. Tiene una
eficacia del 75 al 80% de los casos, con una
disminucin significativa del nmero de
apneas-hipoapneas en el postoperatorio. Una
normalizacin completa de estos parmetros
sobreviene solo en el 25% de casos.
Tratamiento mdico antiinflamatorio
El papel de la inflamacin en el SAHOS ha
originado nuevas terapeticas en el SAHOS.
Los antagonistas de los leucotrienos
(montelukast) producen una disminucin del
tamao de las vegetaciones adenoideas y del
IAH. Para otros, los corticoides locales por va
nasal tienen una eficacia similar. Un estudio
randomizado asociando un leucotrieno y
corticoterapia local (budesonida) ha mostrado
una mejora significativa del IAH, incluso
despus de la adenoidectoma
Tratamiento por ventilacin no invasiva
En caso de fracaso del tratamiento quirrgico y
mdico , es necesario recurrir a la ventilacin
no invasiva por presin positiva continua, que
permite una disminucin significativa de los
microdespertares, el nmero de apneas o
hipoapneas y una mejora del tiempo de sueo
total en nios tratados en el hospital o en el
domicilio.
DIAGNSTICO FINAL
Sndrome de apnea obstructiva del sueo
Bibliografa
1.Cohen-Gogo S, Levy D, Mtreau J, Mornand P, Parisot
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 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 6 AOS CON DESPERTAR NOCTURNO
CASO CLNICO
Nio de 6 aos, que desde hace 3 meses,
presenta episodios de brusco despertar
nocturno, alrededor de la 1 am., asociados a
sensacin de pnico, llegando a sentarse en la
cama. Al despertar en la maana no tiene
recuerdo del episodio. No hay historia de
ronquido o apneas.
Exploracin fsica normal.
Antecedentes personales
Estreimiento en tratamiento diettico
ANTECEDENTES FAMILIARES
Sin relevancia
Cul sera su diagnstico?
a)Pesadillas
b)Terrores nocturnos
c)Sonambulismo
Las pesadillas son sueos que producen
sensacin de miedo al sujeto que los padece y
que generalmente los despiertan desde el
sueo REM, por lo que son ms frecuentes en
la 2da mitad del sueo nocturno (a) Respuesta
incorrecta
Aunque tanto el sonambulismo como los
terrores nocturnos son parasomnias del
despertar, que suelen ocurrir en el primer
tercio del sueo, el sonambulismo se expresa
con automatismos simples o complejos, como
incorporacin y deambulacin por la casa (c)
Respuesta incorrecta
Los terrores nocturnos coinciden con la
historia clnica del paciente: despertar brusco
que se produce desde la fase 3-4 del sueo
lento acompaado de gritos, sntomas
vegetativos y conductuales de miedo intenso,
con amnesia del episodio (b) Respuesta
correcta.
157
EVOLUCIN
Se indicaron medidas para una mejor higiene
del sueo y se reasegur a la familia de la
condicin benigna del cuadro. No se
administr ningn tratamiento farmacolgico
y los eventos fueron episdicos.
TRASTORNOS DEL DESPERTAR
GENERALIDADES
Las parasomnias son fenmenos episdicos
que interrumpen el sueo nocturno sin que sus
mecanismos de control, ni los de vigilia, estn
directamente implicados. Se pueden presentar
ante o durante el inicio del sueo, durante el
sueo REM (movimientos oculares rpidos),
en el sueo lento superficial NREM (no
movimientos oculares rpidos) o en el sueo
lento profundo NREM. Los trastornos del
despertar incluyen tres entidades: el despertar
confusional, el sonambulismo y los terrores
nocturnos. Tpicamente ocurren presentan en
el tiempo de transicin desde el sueo
profundo NREM (estadio N3) a estados ms
superficiales del sueo NREM , y aparecen
ligados al primer tercio del sueo nocturno
debido a que el estadio N3 es ms abundante
en ese tiempo.
PATOGNESIS
Una predisposicin gentica y disturbios
adquiridos(como el apnea obstructiva del
sueo, el reflujo gastroesofgico) activan un
incremento en la desviacin de ondas del
sueo lenta a estadios superficiales del sueo,
precipitando los trastornos del despertar. La
prdida de la inhibicin motora, la incapacidad
para despertarse totalmente y el sueo
inestable, son caractersticas comunes a los
tres tipos.
 158 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EPIDEMIOLOGA
El despertar confusional tiene una
prevalencia del 8.9%, con un rango de edad de
15 a 24 aos. La prevalencia total para el
sonambulismo y los terrores nocturnos, es del
14.5% al 39.8%.
En general, el despertar confusional y los
terrores nocturnos incrementan su prevalencia
desde la etapa preescolar hasta la escolar, para
luego hacerse disminuirla notablemente. El
sonambulismo es ms prevalente en escolares
comparados a nios en edad preescolar. Se
estima que hasta un 40% de los nios han
tenido un episodio de sonambulismo en su
vida. Tpicamente con la pubertad la mayora
de trastornos del despertar desaparecen , pero
un pequeo grupo de pacientes puede
continuar con los desrdenes hasta la edad
adulta.
PRESENTACIN CLNICA
Las caractersticas comunes a los 3 tipos son:
1. Los nios parecen confusos o
desorientados y la mayora de
los eventos ocurren durante el
primer tercio de la noche,
pudiendo los padres predecir
frecuentemente el tiempo de
aparicin del cuadro.
2. El nio no recuerda el episodio
o puede dar solo una vaga
descripcin al da siguiente.
3. Es muy difcil que los nios se
despierten durante el episodio y
la estimulacin puede resultar
en una prolongacin del evento.
DESPERTAR CONFUSIONAL
Es ms comn en nios pequeos. Las
caractersticas clnicas de los despertares
confusionales pueden parecerse a la de los
terrores nocturnos, aunque el grado de
alteracin es menos intenso. El inicio de los
sntomas se dentro de las 2-3 horas de inicio
del sueo. El nio puede comenzar con
movimientos en la cama, pataleo y gemidos
para, posteriormente, progresar a una
conducta de confusin y agitacin con llanto y
grito. No se presentan sudoracin,
enrojecimiento facial o conducta motora
estereotpica. La duracin del evento es de 10 a
30 minutos. Un electroencefalograma puede
mostrar actividad generalizada de ondas delta
o theta de alta amplitud.
SONAMBULISMO
Los episodios ocurren en la primera mitad de
la noche y duran de 5 a 15 minutos. El
comportamiento durante los mismos puede
variar desde algunos automatismos simples y
perseverantes, hasta una conducta automtica
compleja, como incorporarse en la cama con
una expresin facial de sorpresa, levantarse y
deambular por la habitacin o casa de forma
automtica, errtica, sin sentido, cambiando
objetos y muebles de sitio; pueden salir de la
casa, saltar por una ventana, comer. Durante
los episodios, los ojos se mantienen abiertos y
la expresin facial es de confusin. Cuando el
sonambulismo se presenta en nios ms
mayores o adolescentes, la conducta durante el
episodio es ms agresiva y violenta, pudiendo
provocar auto o heterolesiones.
TERRORES NOCTURNOS
La edad de ocurrencia est entre los 3 y 10
aos de edad.El nio se sienta en la cama y
parece aterrorizado, con mirada fija, y
manifestaciones vegetativas, como taquicardia,
taquipnea, midriasis y sudoracin profusa. El
nio puede saltar de la cama y correr
frenticamente de un lado a otro, como si
tratara de escapar de algo. El episodio suele
durar slo unos pocos minutos. Normalmente
finaliza de forma abrupta
El diagnstico diferencial se da con las
pesadillas, caracterizada por ser ensoaciones
aterradoras y angustiosas durante el sueo
REM que, generalmente, despiertan al nio.
Predominan en la ltima parte de la noche,
cuando este tipo de sueo es ms abundante.
Al ser despertado el nio est orientado y es
capaz de narrar los detalles de la pesadilla.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
EVALUACIN
Es indispensable la descripcin detallada de
los episodios tanto como realizar un examen
neurolgico y del desarrollo. Los antecedentes
familiares son importantes porque su
positividad se relaciona con los trastornos del
despertar.
La polisomnografa tpicamente no es
necesaria para el diagnstico. Sin embargo es
til si existe la sospecha de trastorno de
movimiento de las extremidades, apnea
obstructiva del sueo, convulsiones nocturnas
o trastornos conductuales del sueo REM.
TRATAMIENTO
Las medidas generales incluyen evitar la
deprivacin del sueo, cualquier estimulacin
durante el evento y hacer que el ambiente sea
seguro.
Los trastornos del despertar que ocurren
infrecuentemente (1-2 veces por mes) no
requieren tratamiento y los padres deben estar
informados de la naturaleza benigna y
autolimitada de los procesos con una
resolucin espontnea en un perodo de 1-2
aos.
Cuando las parasomnias del despertar se
asocian con alteraciones conductuales diurnas,
159
el sueo de los otros familiares est
interrumpido y cuando la seguridad del
paciente o sus familiares sea un problema, la
polisomnografia nocturna y el tratamiento
farmacolgico deben considerarse. Si no se
encuentra ningn factor desencadenante, se
puede emplear una dosis baja de clonazepam
de 0.125 a 0.5 mg al acostarse.
Para aquellos padres que no deseen usar un
frmaco, puede ser til el empleo de los
despertares programados. Esta tcnica
consiste bsicamente en producir un
microdespertar del sueo profundo 10 a 15
minutos antes de la hora habitual del episodio.
DIAGNSTICO FINAL
Parasomnia: terror nocturno.
.Bibliografa
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160 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

NIA DE 1 AO CON TRAUMATISMO CRANEAL INAPARENTE

CASO CLNICO
Nia de 1 ao trada con eritema e inflamacin
a nivel parietal derecho.de 4 das de evolucin,
coincidiendo con una cada desde la altura del
sof al suelo. No existi prdida de
conocimiento e inicialmente los padres no le
dieron importancia. Por aumento de volumen
en la zona deciden acudir a urgencias del
hospital
Antecedentes personales: Gestacin
controlada, parto a trmino por cesrea
urgente por sospecha de prdida de bienestar
fetal , Apgar 9/10 Peso al nacer: 2500 gr.

Antecedentes mdicos
Bronquiolitis en periodo neonatal que precis
ingreso y desde entonces mltiples episodios
de sibilancias, algunas con necesidad de
ingreso. En seguimiento por neumologa con Figura 1. Fractura parietal derecha
montelukast y budesonida

Antecedentes Familiares Cul sera su actitud con este hallazgo?

No relevantes.
Exploracin fsica
T 36C FC 140 FR 40 TA95/63 Sat O2 Buen
estado general. Nutricin e hidratacin
adecuadas. Crneo: fontanela normotensa.
Tumefaccin blanda parietal derecha. De 4-5
cm de dimetro. Auscultacin pulmonar y
cardaca normal. Neurolgico: consciente y
conectado, no signos de focalidad neurolgica.
Pupilas isocricas, normoreactivas. ROT
presentes y simtricos. Otorrinolaringolgico:
normal
Ex auxiliares: Rx de crneo: fractura parietal
derecha (Fig. 1)
a) Al tratarse de una fractura lineal en una
nia asintomtica, no requiere ms
estudios de imgenes y se le dara de
alta.
b) Tiene un alto riesgo de lesin
intracraneal y requiere una TAC
urgente
c) Hospitalizacin en UCI para
monitoreo de presin intracraneal
Aunque la gran mayora de fracturas lineales
no requieren tratamiento, en nios menores de
1 ao suelen asociarse a hematomas
subdurales. La TAC podr descartar la
presencia de lesiones intracraneales asociadas
y la consiguiente necesidad de monitoreo en
cuidados intensivos (b) Respuesta correcta
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
TAC craneal: Fractura parietal derecha lineal,
no desplazada. Hematoma epidural de
5mmx2cm. Hematoma subgaleal de 1 cm de
grosor sobre el parietal derecho. No lesiones
parenquimatosas. Hb 14 .Recuento plaquetario
y estudio de coagulacin normales.(Fig. 2)
Figura 2 Hematomas subgaleal y epidural
EVOLUCIN
Evaluada por neurocirujano que decide
ingreso en sala de observacin de urgencias,
para vigilancia neurolgica y respiratoria. No
precisa tratamiento especfico, dado el tiempo
transcurrido desde el traumatismo y las
caractersticas de las lesiones.
Permanece en observacin, y asintomtica
durante 24 horas., siendo dada de alta a las 24
horas. La TAC craneal de control, 2 meses
despus fue completamente normal
TRAUMATISMO
CRANEOENCEFLICO
El traumatismo craneoenceflico (TCE) es el
traumatismo ms frecuente en la edad
peditrica, ya sea de forma aislada o como
parte de un politraumatismo. Representa el
6% de los accidentes infantiles y aunque
generalmente es leve, es la primera causa de
mortalidad entre los nios de 1 a 14 aos. El
TCE incluye hematomas y laceraciones del
161
cuero cabelludo, fractura craneal hemorragia
intracraneal, contusin cerebral.
ETIOLOGA
La edad influye en la etiologa del
traumatismo. Durante los primeros 2 aos de
vida son frecuentes los secundarios a cadas de
la cama o al iniciarse la deambulacin. Los
maltratos son una causa que debe tenerse en
cuenta en el nio pequeo. Los accidentes de
trfico a cualquier edad, los de bicicleta y
deportivos en nios mayores y adolescentes
son causa comn de traumatismo craneal.
HEMATOMAS DEL CUERO CABELLUDO
En el hematoma subgaleal (HSG) el
sangrado ocurre encima del periostio y debajo
de la galea, en la capa laxa del tejido conectivo
y a diferencia del cefalohematoma, no est
restringido por las lneas de sutura .Los
reportes de HSG fuera del perodo neonatal
estn asociados con TCE involucrando fuerzas
radiales o tangenciales aplicadas al cuero
cabelludo, que provocan la ruptura de las
venas emisarias que atraviesan el espacio
subgaleal. Tienden a localizarse en las zonas
parietal y frontal, siendo ms frecuentes en los
menores de 10 aos .Normalmente la actitud
suele ser expectante ya que el pronstico es
favorable y el hematoma suele resolverse, sin
complicaciones, de forma espontnea en 3-4
semanas.
FRACTURAS CRANEALES
Cualquier fractura craneal puede tener
asociada una lesin intracraneal. Se estima que
el 75% de todas las fracturas craneales son
lineales. En la mayora de casos de fracturas
lineales aisladas, el tratamiento requerido es
control del dolor y observacin ambulatoria.,
pero para nios menores de 1 ao, la evaluacin
y seguimientos neuroquirrgicos son
recomendados..
Las fracturas deprimidas ocurren con fuerzas
de alto impacto y requieren evaluacin
neuroquirrgica y posible reparacin
quirrgica con elevacin del fragmento seo.
 162 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LESIONES INTRACRANEALES
Los hematomas epiduralesson hemorragias
rpidas causadas por desgarros de las arterias
o venas menngeas y frecuentemente son
convexas, con acumulo de sangre entre el
crneo y la dura madre. Frecuentemente estn
asociadas a fracturas del hueso temporal . Los
pacientes suelen tener un perodo de lucidez
por varias horas despus de la injuria inicial,
seguidos por un rpido deterioro en el estado
mental.
Los hematomas subduralesson ms
comunes en nios con TCE y frecuentemente
se asocian con fracturas craneales .Son debidos
a desgarros de las venas parasagitales del
puente y son clsicamente cncavas.
Los pacientes que tienen TCE por un objeto
romo frecuentemente tienen contusin
cerebralque ocurre primariamente en el tejido
cortical .usualmente bajo el sitio de impacto.
La contusin cerebral puede ser pequea,
causando sntomas relativamente menores o
ser grande y acompaada de edema cerebral e
incremento de la presin incracraneal
VALORACIN INICIAL TCE
Clasificar al paciente como de bajo o alto
riesgo, segn la regla de Chalice y la escala de
Glasgow.
Segn la escala de Glasgow, los TCE pueden
ser clasificados en:
1) Leve. Puntuacin >13
2) Moderado. Puntuacin 9-13
3) Grave. Puntuacin 8
Criterios para la realizacin de una TAC
Craneal
Historia Clnica
a) Prdida de conocimiento de ms de
cinco minutos de duracin
b) Presencia de amnesia de ms de cinco
minutos de duracin
c) Somnolencia excesiva
d) Ms de dos vmitos tras el
traumatismo
e) Sospecha de traumatismo no accidental
f) Convulsiones en paciente sin historia
de epilepsia
Examen del paciente
a) Glasgow <14 en mayores de un ao
b) Glasgow <15 en menores de un ao
c) Sospecha de lesin penetrante,
depresin craneal o fontanela a tensin.
d) Signos de fractura de base del crneo.
e) Signos neurolgicos focales
f) Confusin, hinchazn o laceracin de
ms de 5 cm en menores de un ao de
edad
Mecanismo
a) Accidente de trnsito como peatn,
ciclista u ocupante cuando el vehculo
va a ms de 40 km/hora
b) Cada desde ms de tres metros de
altura
c) Traumatismo por objeto o proyectil a
gran velocidad
DIAGNSTICO FINAL
Traumatismo craneoenceflico con fractura
parietal linear, y hematomas subgaleal y
epidural
Bibliografa
1. Atabaki S. Pediatric head injury Pediatrics in Review
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2. Cambra FJ, Palomeque A. Traumatismo
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Subgaleal hematoma from hair braiding Pediatric Emerg
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 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 12 AOS CON COXALGIA AGUDA
CASO CLNICO
Nia de 12 aos de edad, de hbito astnico
que acude a urgencias por presentar dolor leve
y sensacin de subluxacin en la cadera diagnstico ms probable en esta
derecha de un da de evolucin, no asociado a
fiebre, traumatismo, ni esfuerzo fsico excesivo
Los antecedentes de ciruga previa,
enfermedades neurolgicas, enfermedad
inflamatoria crnica articular o ditesis
hemorrgica, actividad deportiva de alta
competicin, fueron negativos. El nico
antecedente fue el de practicar ballet.
En la evaluacin clnica, los signos vitales
fueron normales. Exista una muy leve
claudicacin a la marcha. En la posicin supina
e incluso en la de pie con los movimientos de
flexin y extensin de la cadera se observ el
deslizamiento tendinoso sobre el trocnter
mayor con un chasquido palpable en la misma
zona, que impresionaba como una
subluxacin. Con esta maniobra la paciente
focalizaba mejor el dolor en la regin lateral.
La palpacin de las apfisis pelviana y del
fmur proximal no desencaden dolor .
Figura 1 . Radiografa de pelvis AP
163
Se solicit una radiografa frontal de pelvis,
que fue normal (Fig1).
Con todos los datos obtenidos, cul es el
adolescente deportista ?
a) Avulsin de las apfisis pelviana y del
fmur proximal
b) Subluxacin de cadera
c) Cadera en resorte
Tanto la avulsin de las apfisis pelviana y
del fmur proximal pueden presentarse en una
adolescente deportista, pero el comienzo es
muy agudo, la palpacin desencadena el dolor
y en la gran mayora de casos, los hallazgos
radiolgicos son visibles. La subluxacin de
cadera est a asociada a un traumatismo de
gran impacto y aunque a la inspeccin pareci
presentarse, la evaluacin radiogrfica la
descarta por completo (a y b) Respuestas
incorrectas
Los hallazgos clnicos y radiolgicos
coinciden con la cadera en resorte de tipo
externa, producida por el roce de la cintilla
ileotibial sobre el trocnter mayor, dando la
impresin de una subluxacin. (c)
Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se indicaron reposo, AINES condicional al
dolor, se inform a la madre y a la paciente de
la condicin benigna del cuadro. La evolucin
fue favorable
DOLOR DE CADERA EN UNA
ADOLESCENTE
GENERALIDADES
De las causas de consulta por sntomas
osteoarticulares en los nios, 6% corresponden
a dolor de cadera La coxalgia es un sntoma
difcil de evaluar por la multiplicidad de
164 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
diagnsticos diferenciales que varan segn la
edad y porque, a diferencia de otras
articulaciones, la mayora de las enfermedades
que afectan la cadera tienen el potencial de ser
graves. En los adolescentes las causas a
considerar son la epifisiolis de la cabeza
femoral, las avulsiones en la pelvis y apfisis
femoral proximal, y como en el resto de
edades, procesos infecciosos y neoplsicos.
EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA
FEMORAL
El desplazamiento epifisiario femoral, debe
sospecharse en el grupo de nios entre los 9 y
15 aos de edad. Aparece con mayor frecuencia
en varones adolescentes con sobrepeso y
retardo en la edad sea y se puede presentar en
forma aguda o crnica; es ms comn en la
cadera izquierda y puede ser bilateral en el
25% de los casos. El paciente presenta dolor
referido a la cara anterior del muslo, la rodilla o
la cadera, cojera y disminucin de la rotacin
interna de la articulacin coxofemoral. Las
radiografas anteroposterior de la pelvis y en
proyeccin de rana hacen el diagnstico. Puede
cursar con dos complicaciones: la necrosis
avascular y condrolisis.
AVULSIONES EN LA PELVIS Y APFISIS
FEMORAL
Son lesiones comunes durante la infancia y la
adolescencia. Los centros de osificacin
apofisaria de la pelvis y del fmur proximal son
varios. Los msculos que se unen a estas
apfisis a travs de sus tendones incluyen: en
cresta ilaca la musculatura de la pared
abdominal; en espina ilaca anterosuperior, el
sartorio y tensor de la fascia lata; en la espina
ilaca anteroinferior el recto femoral; en el
isquion los isquiotibiales y aductores; en el
trocnter menor el iliopsoas y en el trocnter
mayor los rotadores externos de la cadera.
Las avulsiones de las apfisis pelvianas y del
fmur proximal son ms comunes en
velocistas, jugadores de ftbol, bailarinas de
ballet y saltadores. Debe sospecharse en
adolescentes con dolor en la cadera y regin
dorsal baja. La sintomatologa se describe
tpicamente como un dolor de comienzo
brusco durante una actividad forzada. El
desplazamiento de la apfisis es generalmente
visible radiolgicamente.
En los arrancamientos crnicos puede existir
formacin de un callo seo exuberante que
puede confundirse con una lesin maligna. En
estos casos la TAC o RM pueden ser tiles
para el diagnstico diferencial
ARTRITIS SPTICA Y OSTEOMIELITIS
Los recin nacidos, lactantes y preescolares
tienen mayor susceptibilidad a la artritis
sptica y osteomielitis, pero stas se puede
presentar a cualquier edad. El compromiso del
estado general y el hallazgo de fiebre,
irritabilidad, dolor al movilizar la extremidad y
disminucin del rango de los movimientos
articulares, especialmente el de la rotacin
interna de la cadera, permiten sospechar el
diagnstico. Las pruebas de laboratorio
habitualmente muestran leucocitosis y
aumento de los reactantes de fase aguda. La
ecografa es una herramienta til para
confirmar la presencia de derrame articular,
aunque su ausencia no descarta el diagnstico.
NEOPLASIAS
Las neoplasias son otra causa importante de
coxalgia secundaria. Las neoplasias malignas
que pueden presentarse son el osteosarcoma y
el sarcoma de Ewing. El osteoma osteide es un
tumor benigno que causa un dolor de patrn
nocturno. Es factible que la leucemia empiece
con artralgia de cadera, en cuyo caso el dolor
puede ser bilateral y es consecuencia de la
distensin de las cavidades medulares por la
proliferacin masiva de tejido hematopoytico.
En la radiografa pueden verse zonas
radiolcidas transversales angostas en las
metfisis, aunque el diagnstico definitivo se
hace por medio del estudio de la mdula sea.
PROCESOS INFLAMATORIOS
La cadera es una articulacin frecuentemente
afectada en las artropatas crnicas de la
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
infancia como la artritis reumatoidea
idioptica y las espondiloartropatas. Es
inusual, sin embargo, que la coxalgia sea la
primera manifestacin de la enfermedad, y
cuando as ocurre, se presenta asociada a
compromiso de otras articulaciones lo que
permite orientar el diagnstico.
CADERA EN RESORTE
La cadera en resorte involucra 2 entidades
distintas, la externa causada por la cintilla
iliotibial -que se origina del glteo mayor y del
tendn de la fascia lata- y la interna producida
por el tendn del psoas ilaco.
La cadera en resorte de la cintilla iliotibial,
fue inicialmente descrita por Binnie en 1913.
Puede constituir un hallazgo incidental en
ausencia de cualquier factor precipitante y ser
asintomtico.
El paciente tiene la sensacin que la cadera
esta dislocndose, lo que se ha descrito como
una pseudoluxacin. La apariencia visual extendiendo la cadera. El chasquido puede ser
puede sugerir que la cadera esta subluxndose,
pero las radiografas obtenidas muestran
invariablemente que permanece reducida.
ETIOLOGA
Aunque puede ocurrir despus de un trauma,
la mayora de casos sintomticos son
asociados a actividades repetitivas
especialmente deportivas (corredores) y en
bailarinas de ballet.
La sensacin de sobresalto o chasquido se
debe al deslizamiento de la cintilla iliotibial
que resalta o suena al pasar sobre el trocnter
mayor del fmur, a medida que la cadera
comienza a flexionarse (Fig. 2). Esto se
atribuye al engrosamiento de la parte posterior
de la cintilla iliotibial o de su borde anterior,
en relacin con el glteo mayor.
165
Figura 2. Deslizamiento de la cintilla ileotibial
EVALUACIN
El paciente relata un chasquido o sensacin
tipo subluxacin. Los sntomas son localizados
lateralmente. Tpicamente pueden ilustrarse
en la posicin de pie. Ya que es un proceso
dinmico, es demostrado mejor por el paciente
que por el examen pasivo. Es detectado con el
paciente acostado sobre el lado afectado, al
realizar movilizaciones pasivas flexionando y
palpado sobre el trocnter mayor.
ESTUDIOS DE IMAGEN
Los exmenes radiogrficos son tiles para
descartar otros desrdenes radiogrficamente
evidentes. Estudios ms exhaustivos no son
necesarios para establecer el diagnstico
debido a que los hallazgos clnicos son
evidentes. La ultrasonografa puede ayudar a
confirmar el diagnstico pero es raramente
necesaria.
TRATAMIENTO
Una vez que el diagnstico es establecido, se
informa al paciente de la naturaleza de este
proceso y se trata de identificar los factores
provocadores para evitar las actividades
relacionadas.
 166 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Los antiinflamatorios pueden ser tiles al
igual que un programa de estiramiento de la
banda iliotibial. Para los casos recalcitrantes
las inyecciones de corticoides en la bursa
trocantrica pueden provocar un alivio
temporal de los sntomas. En casos extremos la
ciruga para relajar la banda iliotibial puede ser
necesaria, abierta o a travs de una
bursoscopia trocantrica.
DIAGNSTICO FINAL
Cadera en resorte
Bibliografa
1Frick S. Evaluation of the child who has hip pain.
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adolescent athlete Pediatr Ann. 2007 Nov;36(11):713-8.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 167

NIA DE 2 AOS CON COJERA POSTRAUMTICA

CASO CLNICO Persiste con dolor y cojera luego de 8 das,

Nia de 2 aos que sufre cada sobre rodilla
derecha con dolor e impotencia funcional.
No hay historia previa de fiebre o malestar
general.
por lo que padres acuden nuevamente a
urgencias. En la nueva radiografa solicitada se
observa formacin de callo seo en 1/3
proximal y medial de la difsis tibial (Fig 2)

Antecedentes personales
Perinatales sin importancia, con asistencia
adecuada a revisiones de nio sano e
inmunizaciones completas. Desarrollo
psicomotor de acuerdo a edad.
Antecedentes patolgicos de importancia,
ninguno hasta la fecha.
Antecedentes familiares: es la primera hija de
padres profesionales y responsables, sin
enfermedades de importancia.
En urgencias es evaluada con una radiografa
de la rodilla afecta ,en incidencias frontal y
lateral ,reportadas como normales.(Fig. 1a y 1b)
Se le coloca un vendaje compresivo y es
derivada a su domicilio con ibuprofeno
condicional..

Figura 2a y 2b Esclerosis y reaccin

peristica(8 das despus)
Cul es su diagnstico ahora?
a) Fractura de tibia secundaria a maltrato
infantil
b) Fractura de toddler
c) Tumor seo con fractura secundaria

Los tumores seos forman parte del

diagnstico diferencial de cojera en todo nio,
pero la imagen radiogrfica observada es
Figura 1a y 1b. Radiografa de rodilla lateral y
caracterstica de un callo seo aislado sin
frontal
evidencia de masa tumoral secundaria. Un
nio que sufre de maltrato infantil suele
168 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
presentar visitas frecuentes a urgencias, con
fracturas mltiples en diferente estado de
evolucin. En el caso de la tibia el patrn ms frecuente y no quiere caminar, o si camina, lo
observado es el transversal.(a y c) Respuestas
incorrectas
La fractura de Toddler es el diagnstico
compatible con la presentacin de la nia (b)
Respuesta correcta
EVOLUCION
Se indic inmovilizacin de la extremidad
mediante un yeso muslopedio, durante tres
semanas, con evolucin favorable.
FRACTURA DE TODDLER
La fractura tipo toddler se ve en nios
pequeos, generalmente entre 9 meses y 3 aos
de edad (de ah su denominacin toddler) y
corresponde a una fractura incompleta, no
desplazada, secundaria a traumatismo muchas
veces inadvertido. Es una fractura por estrs
producida por fuerzas de torsin cuando el
nio gira y cae.
En la mayor parte de los casos ocurre en el
tercio distal de la tibia y en la radiografa
simple aparece como una fractura de rasgo
oblicuo o espiroideo muy fino, por lo que
tambin ha sido descrita como fractura en
lnea de pelo por ser tan fina como un cabello.
Por esto frecuentemente es casi invisible en las
radiografas convencionales o puede ser solo
demostrable en una de las proyecciones
oblicuas adicionales. Otras veces, no es visible
en ninguna proyeccin y el diagnstico se
confirma posteriormente,10 a 14 das ms
tarde, al aparecer formacin de callo seo,
manifestado por esclerosis y reaccin
peristica a nivel de la fractura.
En la radiografa,puede ser confundida con
un surco vascular normal del hueso, pero a
diferencia de ste, es de trayecto oblicuo o
espiroideo.
El diagnstico debe sospecharse cuando un
nio pequeo presenta irritabilidad, llanto
hace cojeando. El examen fsico generalmente
es negativo, aunque la torsin de la pierna
puede desencadenar dolor. Cuando se
identifica en etapa de curacin, el depsito
periostal de hueso nuevo puede errneamente
sugerir la presencia de un tumor seo, porque
el rasgo de fractura no es evidente. En estos
casos el diagnstico diferencial debe incluir
osteomielitis, histiocitosis, leucemia aguda u
otra lesin neoplsica. El traumatismo no
accidental (maltrato infantil) debe tambin
incluirse en el diagnstico diferencial.
Este tipo de fractura tambin puede ocurrir,
aunque con bastante menor frecuencia, en
otros huesos como peron, calcneo, cuboides.
El tratamiento consiste en inmovilizacin
con yeso de la extremidad inferior, por un
plazo cercano a tres semanas, para evitar
desplazamiento de la fractura.
DIAGNSTICO FINAL
Fractura de Toddler
Bibliografa
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diagnstico.Rev chil. pediatr.[online]. 2000, vol.71, n.1 pp.
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6.Shravat BP, Harrop SN Toddlers fracture.J Accid
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 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 10 AOS CON TALALGIA BILATERAL
CASO CLNICO
Paciente varn de 10 aos con talalgia
bilateral recurrente de 3 meses de evolucin
que se exacerba con actividades deportivas. Es
jugador de futbol en un equipo de menores de
su localidad
Antecedentes personales y familiares
No relevantes
EXPLORACIN FISICA
Paciente en buen estado general , eutrfico. En
locomotor: movilidad articular normal , no
signos de inflamacin o edema a nivel
articular. En pies dolor leve a la palpacin, en
zona de insercin del tendn de Aquiles, en
ambos calcneos. Resto de la exploracin
normal.
Por edad y actividad qu diagnsticos
planteara?
a) Ruptura del tendn de Aquiles
b) Fractura del calcneo
c) Apofisitis del calcneo
Tanto la ruptura del tendn de Aquiles y la
fractura del calcneo, son lesiones agudas que
se pueden encontrar en un nio deportista,
pero son unilaterales y con un antecedente
traumtico inmediato bien definido (a) y (b)
Respuestas incorrectas
La historia clnica y los hallazgos de la historia
son concordantes con la apofisitis del calcneo
(c) Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se solicit una radiografa de tobillo bilateral,
que result normal.(Fig 1) Se indic
ibuprofeno condicional , reposo fsico relativo,
con disminucin de la actividad fsica que
involucre saltos y carreras y especialmente se
explico a la madre la historia natural de la
enfermedad con remisin del cuadro, con el
cierre epifisiario.
169
Figura 1 Radiografas de tobillos (lateral)
TALALGIA EN UN NIO
DEPORTISTA
La actividad fsica regular est recomendada
para mantener y obtener un buen estado de
salud. La participacin en actividades
deportivas, conlleva sin embargo un riesgo de
padecer lesiones. El pie y el rea del tobillo
estn entre las partes ms lesionadas del
cuerpo en un adolescente y pueden contar
hasta en 30% de las visitas a clnicas de
medicina deportiva. Los deportes que incluyen
saltos y carreras estn frecuentemente
asociados a talalgias en jvenes atletas
CAUSAS POTENCIALES Y
DIAGNSTICOS
Los diagnsticos posibles se pueden clasificar
en dos:
.Lesiones Agudas:
Tienen un rpido comienzo y usualmente un
evento traumtico bien definido. Incluyen
contusiones, ruptura parcial del tendn de
Aquiles, fractura del calcneo entre otras.
Lesiones por sobreuso:
Han sido definidas como lesiones crnicas
relacionadas a un constante y repetitivo estrs
sin un adecuado tiempo de recuperacin. El
tipo de lesin puede tomar estructuras
 170 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
diferentes, incluyendo el hueso, tendn de
Aquiles o bolsa sinovial. Durante el tiempo que
la fisis del calcneo no se haya fusionado, la
apofisitis es un blanco frecuente para las
lesiones por sobreuso. Esto difiere de los
adultos , en los cuales el tendn de Aquiles es
un sitio comn de lesiones.
ENFERMEDAD DE SEVER
ETIOLOGA
La enfermedad de Sever o apofisitis del
calcneo es la causa ms frecuente de talalgia.
Se cree que la etiologa es debida a la
inflamacin secundaria a microtraumas
repetitivos que traccionan el tendn de
Aquiles sobre el calcneo
Es ms comn antes o durante el estirn
puberal, que ocurre usualmente entre los 10-12
aos en los varones y 8-10 aos en las nias.
Durante este perodo el crecimiento de los
huesos largos frecuentemente excede al
crecimiento de los msculos y tendones, lo que
lleva a una disminucin de la flexibilidad.
Durante el siguiente estadio de la pubertad, los
nios empiezan a ganar en fuerza muscular.
Ambos factores resultan en un estrs grandes
sobre la apfisis con actividades de soporte de
peso. Los deportes de alto impacto que
involucren saltos y carreras, calzado
inapropiado y obesidad son factores
extrnsecos asociados. La enfermedad de Sever
es autolimitada y remite despus de la fusin
de la apfisis, que toma lugar alrededor de los
15 aos de edad.
DIAGNSTICO
El diagnstico suele ser clnico con los
pacientes mostrando sensibilidad a la
palpacin a nivel de la insercin del tendn de
Aquiles en el borde posterior del calcneo.
Hasta en un 60% el dolor es bilateral
La radiografa debe solo ser usada cuando el
dolor es inusual o persiste a pesar de un
tratamiento adecuado La fragmentacin del
centro secundario de osificacin, puede ser
sugestiva pero no diagnstica.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Tendinopata del Aquiles:
El sntoma capital es dolor localizado en el
tendn, que puede ser provocado por la
dorsiflexin y flexin plantar, especialmente
con carga. El ultrasonido o resonancia
magntica mostrarn un engrosamiento del
tendn y del tejido circundante.
Bursitis retrocalcnea:
Los sntomas comunes son el dolor sobre la
bursa. El ultrasonido y la resonancia mostrarn
un aumento de lquido en la bursa.
Fascitis plantar:
El dolor es localizado en la zona en que la
fascia se fija al calcneo. En casos simples el
dolor se presenta al inicio del ejercicio y en la
maana. La radiografa puede mostrar un
espoln calcneo, que no es diagnstico
porque ocurre en gente asintomtica.
TRATAMIENTO
Se han recomendado ejercicios de
estiramiento, fortalecimiento muscular,
limitacin de la actividad fsica y participacin
deportiva y antiinflamatorios orales. Sin
embargo, ninguna de estas medidas han sido
evaluadas en estudios prospectivos.
PRONSTICO
La mayora de los nios puede retornar a las
actividades deportivas en un lapso de 2 meses.
Sin embargo, se ha documentado una tasa de
recurrencia de 28%. Interesantemente, 48% de
pacientes con un diagnstico de enfermedad
de Sever tambin desarrollaron la enfermedad
de Osgood-Schlatter. Los episodios
recurrentes suelen cesar a los 15 aos de edad,
coincidiendo con la fusin de la apfisis.
DIAGNSTICO FINAL
Enfermedad de Sever
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 171

3.Hogren B, Kktener A, Dilmen G.Ultrasonography

Bibliografa
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 172 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIO DE 6 AOS CON TUMORACIN INTRASEA
CASO CLNICO
Nio de 6 aos y 9 meses que acude a
urgencias, por traumatismo en tobillo
izquierdo secundaria a cada, de un da de
evolucin. Refiere dolor y cojera.
Antecedentes personales y familiares
No relevantes
Exploracin clnica: presenta dolor a la
palpacin en cara externa de tobillo izquierdo
(ligamento peroneoastragalino) acompaado
de inflamacin e impotencia funcional para el
apoyo. Resto del examen sin anormalidades
Pruebas complementarias realizadas: En
radiografa de tobillo se aprecia lnea de
fractura en apfisis estiloide peronea e imagen
qustica en 1/3 distal de la tibia (Fig.1) Se
coloc una frula de yeso posterior en tobillo,
con control por traumatologa a los 7 das.
FIGURA 1.Imagen qustica en tibia distal
En relacin a la imagen qustica Ud.
planteara los siguientes diagnsticos:
a) Sarcoma osteognico
b) Osteocondroma
c) Fibroma no osificante
El sarcoma osteognico en la radiologa
convencional muestra destruccin medular y
cortical, as como una reaccin peristica
agresiva, con presencia de una masa de tejidos
blandos y hueso dentro de la lesin destructiva
o en la periferia. El osteocondroma, una lesin
benigna exoftica, da el aspecto de tallos o
proyecciones de base ancha originados en la
superficie del hueso.(a y b) Respuestas
incorrectas.
El fibroma no osificante suele presentarse
como un hallazgo causal con una lesin
radiolcida uni o multilobulada con bordes
esclerticos finos (c) Respuesta correcta.
EVOLUCIN
La tomografa de tibia izquierda, realizada 2
semanas es informada como:lesin ltica
metadiafisaria externa, en 1/3 inferior, con
bordes esclerosos y leve adelgazamiento
cortical, compatible con fibroma no osificante
(Fig 2 a y b) . Actualmente con seguimiento
anual sin cambio alguno en la tumoracin.
Figura 2a Fibroma no osificante(TAC)
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Figura 2b Fibroma no osificante (TAC)
FIBROMA NO OSIFICANTE
GENERALIDADES
Los fibromas no osificantes o defectos
fibrosos corticales son lesiones benignas que
ocurren ms frecuentemente en el fmur distal,
extremos proximal y distal de la tibia y el
peron. Histolgicamente, las lesiones son
idnticas -proliferacin de bandas de clulas
de tejido conjuntivo en el hueso- pero se
clasifican separadamente en base a la
extensin del compromiso seo. Los defectos
fibrosos corticales son lesiones <2 cm
intracorticales, mientras que los fibromas no
osificantes son lesiones >2cm, de crecimiento
activo y que comprometen la cavidad medular.
Para fines prcticos el trmino de fibroma no
osificante (FNO) comprende ambos tipos.
INCIDENCIA
En su mayora se presentan entre los 8 y los
20 aos de edad; en el 75% de los casos en la
segunda dcada de la vida. . La mayora de
estudios muestran una preponderancia
masculina, en una proporcin de 2:1.
Los FNO se han encontrado asociados a
muchas enfermedades, aunque generalmente
ocurren en individuos sanos. La
173
neurofibromatosis, la enfermedad de Osggod-
Schlatter, las osteocondrosis rotuliana y la
enfermedad de Legg-Calve-Perthes son las
principales entidades relacionadas.
PRESENTACIN CLNICA
La forma ms comn de presentacin de
presentacin del FNO es su descubrimiento
accidental en casos de trauma, La historia
clsica y usual es la un nio que tiene una
injuria traumtica asociada al deporte o juego,
en la rodilla o tobillo y al tomar una radiografa
la lesin es identificada en una extremidad
previamente asintomtica.
IMAGEN
Los hallazgos radiogrficos son usualmente
caractersticos. Las lesiones tpicamente son
excntricas en el hueso con mrgenes bien
marcados y esclerosis sea alrededor de la
lesin. El FNO que muestran los tpicos
hallazgos radiogrficos no requiere
confirmacin por biopsia. Aunque el FNO
puede ocurrir en mltiples huesos, debido a su
naturaleza benigna y la ausencia de necesidad
de ciruga u otras intervenciones, la utilidad de
un estudio de huesos largos es cuestionable.
TRATAMIENTO
La necesidad de seguimiento de rutina para
un FNO asintomtico es controversial. A
menor edad del nio al momento del
diagnstico, ms probabilidad que la lesin
pueda crecer en relacin al hueso adyacente y
colocar al hueso en riesgo de fractura en
cualquier punto. Debido a que los nios
jvenes con FNO pueden tener un mayor
riesgo de progresin, el seguimiento
radiogrfico puede estar indicado semestral o
anualmente hasta que la lesin se estabilice en
tamao en proporcin al hueso comprometido.
En los adolescentes, por la alta probabilidad de
resolucin de la lesin con la madurez
esqueltica y el tiempo disminuido para el
crecimiento, las lesiones descubiertas pueden
no requerir seguimiento.
174 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
El FNO puede llegar a fractura. Algunos
autores sealan que lesiones >50% del ancho
del hueso tienen un riesgo significativo. Sin
embargo, pequeas lesiones en reas de gran
estrs tales como la metfisis distal femoral
pueden tambin llevar a fracturas de estrs o
an fracturas desplazadas, en nios
participantes en deportes de contacto de alto
impacto.
El FNO ocasional que es derivado a ciruga
puede ser tratado con curetaje e injerto seo.
La tasa de recurrencia local es
considerablemente menor que para otros
tumores benignos, por lo que las exposiciones
quirrgicas pueden ser minimizadas.
DIAGNSTICO FINAL
Fibroma no osificante
Bibliografa
1.Biermann JS. Common benign lesions of bone in
children and adolescents.J Pediatr Orthop. 2002 Mar-
Apr;22(2):268-73.
2.Muoz Villa A. Tumores seos. Pediatr Integral
XIII(7);693:700.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 7 AOS CON TUMORACIN POPLTEA
CASO CLNICO
Nia de 7 aos de edad que acude por
hallazgo casual de tumoracin en regin
popltea. Madre refiere que la nia se
encuentra asintomtica, con una actividad
fsica normal y que fue un hallazgo casual al
examinar un granito cerca de la zona.
ANTECEDENTES PERSONALES Y
FAMILIARES
No relevantes
EXAMEN CLINICO
Se palpa formacin qustica, de
aproximadamente 3 cm de dimetro, en regin
popltea interna de rodilla izquierda (Fig 1).
La consistencia es firme, no es dolorosa a la
palpacin y no interfiere con la movilidad
articular en la rodilla afectada
Resto del examen normal.
Figura 1 Tumoracin popltea
Cul es el diagnstico ms probable? QUISTE DE BAKER
a) Lipoma
b) Quiste de Baker
c) Absceso
175
Los lipomas son tumores benignos, raros en
los nios. Se localizan en la espalda, los
hombros y el cuello, y con menor frecuencia en
brazos, glteos y muslos. Son masas suaves al
tacto e indoloras. El absceso tiende a ser
sintomtico con dolor y el examen es
caracterstico, de una masa fluctuante y con
signos marcados de flogosis (a y b) Respuestas
incorrectas
El quiste de Baker, aunque es ms frecuente en
adultos, suele observarse en nios con la
historia referida por la madre de un hallazgo
causal (c) Respuesta correcta
EXMENES AUXILIARES
En ecografa de partes blandas, se evidencia
quiste poplteo de aproximadamente 3 cm de
dimetro mayor de contenido anecoico.(Fig 2)
Resto sin alteraciones significativas
Figura 2 Quiste de Baker (ecografa)
EVOLUCIN
Se explic a la madre la naturaleza benigna del
cuadro y el curso usual de remisin
espontnea.
El quiste de Baker (QB) o quiste poplteo es
una acumulacin de lquido sinovial en la bolsa
 176 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
serosa comn de los msculos gemelo interno
y semimembranoso.
EPIDEMIOLOGA
Los quistes de Baker suelen ser un hallazgo
comn en estudios de imagen en adultos con
una prevalencia reportada que va del 10 al 40%
y son considerados un epifenmeno de una
artropata subyacente. En contraste la
poblacin peditrica, raramente exhibe los
quistes de Baker. Se reportan prevalencias que
van del 2.4% en una poblacin asintomtica
hasta 6.3% en nios con estudios de
resonancia por dolor de rodilla. Los quistes de
Baker son frecuentes en la artritis reumatoidea
idioptica, con una incidencia de hasta un 61%,
asociados a derrame .
Los pacientes con artritis y QB son
significativamente mayores que los pacientes
con quistes de Baker primarios (11.3 4.5
versus 7.1 4 aos)
CLNICA
El quiste de Baker suele ser un hallazgo
casual al baar o cambiar de ropa al nio,
encontrndose en la zona posteromedial del
espacio poplteo. Es indoloro, unilateral y no
limita la movilidad articular.
ESTUDIOS DE IMAGEN
La ecografa es el examen de eleccin por ser
fcil de usar, rpida, y relativamente barata. La
imagen tpica es la de una lesin qustica en la
fosa medial popltea Puede determinar si la
masa popltea es slida o qustica con septos.
El doppler puede confirmar la ausencia de flujo
vascular dentro de la masa para excluir un
aneurisma de la arteria popltea o una
trombosis venosa profunda con efecto de masa.
La resonancia se indica si hay asociacin con
dolor, crecimiento muy rpido o localizacin
en otras zonas para descartar patologas como
el absceso, lipoma y tumores malignos
TRATAMIENTO
Para los quistes de Baker no asociados a
enfermedad reumtica, no est indicado
ningn tratamiento, ya que la historia natural
es la remisin espontnea.
DIAGNSTICO FINAL
Quiste de Baker
Bibliografa
1.De Greef I., Molenaers G.,Fabry G. Popliteal cysts in
children: a retrospective study of 62 cases. Acta
Orthopaedica Belgica 1998;64(2):180-183.
2.Navarro O., Laffan E., Ngan B-Y. Pediatric soft-tissue
tumors and pseudotumors: MR imaging features with
pathologic correlation.
Radiographics2009 RadioGraphics;29:887-906.
3.Neubauer H., Morbach H., Schwarz T., Wirth C.
Popliteal cyst in paediatric patients: clinical
characteristics and imaging features on ultrasound and
MRI. Arthritis .Volume 2011 (2011), Article ID 751593, 7
pages.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
NIA DE 10 AOS CON BULTOMA EN PIERNA IZQUIERDA
CASO CLNICO
Nia de 10 aos que acude al centro de salud,
por bultoma en pierna izquierda, de varios
meses de evolucin, no asociado a sntomas ni
a aumento del tamao. No ha presentado
traumatismos previos en dicha zona.
ANTECEDENTES PERSONALES Y
FAMILIARES
No relevantes.
Exploracin clnica: Presenta un buen estado
general y se encuentra asintomtica. Se palpa
prominencia de aproximadamente 2 cm de
dimetro, de consistencia sea y a 3-4 cm por
encima del malolo interno izquierdo. No se
objetiva inflamacin local, hematoma ni dolor
a la palpacin. Tampoco existen alteraciones
neurovasculares distales ni impotencia
funcional.
Pruebas complementarias: En la radiografa
simple de rodilla izquierda, se observa lesin
sea cortical exoftica en unin metafiso-
diafisaria distal medial del fmur.
Figura 1 Lesin sea osteoftica
Qu diagnstico sospechara?
a) Sarcoma osteognico.
b) Osteocondroma.
c) Fibroma no osificante.
177
El sarcoma osteognico (a) en la radiologa
convencional muestra destruccin medular y
cortical, as como una reaccin peristica
agresiva, con presencia de una masa de tejidos
blandos y hueso dentro de la lesin destructiva
o en la periferia. El fibroma no osificante (c)
suele presentarse como un hallazgo causal con
una lesin radiolcida uni o multilobulada con
bordes esclerticos finos. El osteocondroma,
una lesin benigna exoftica, da el aspecto de
tallos o proyecciones de base ancha originados
en la superficie del hueso (b) Respuesta
correcta.
EVOLUCIN
La radiografa fue informada como
osteocondroma del fmur distal izquierdo.
Una ecografia realizada tambin fue
compatible.
Se indic observacin y seguimiento por la
unidad de ortopedia infantil.
OSTEOCONDROMA
GENERALIDADES
El osteocondroma es el tumor seo primario
ms frecuente, pertenece a la serie
cartilaginosa y se conoce tambin como
exostosis osteocartilaginosa. En casi todos los
casos es solitario, aunque tambin puede ser
mltiple, es de localizacin metafisaria y por lo
general su crecimiento se detiene cuando se
cierra la fisis.
La caracterstica radiolgica patognomnica
de este tumor es la continuidad cortical y
medular de las lesiones con el hueso del que
surgen.
INCIDENCIA
Suponen entre el 20-50% de los tumores
benignos y entre el 10-20% de todos los
tumores primarios del hueso, aunque su
verdadera frecuencia est subestimada porque
la mayora son asintomticos.
 178 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Es un tumor propio de individuos muy
jvenes; de hecho el 70% de las lesiones
osteocondrales se encuentran en las dos
primeras dcadas de la vida.
La vasta mayora son nicos (85%).
Aproximadamente 15% de los osteocondromas
son mltiples en el contexto de una
osteocondromatosis heredidaria, de herencia
autosmica dominante.
FISIOPATOLOGA Y EPIDEMIOLOGA
Se considera a los osteocondromas lesiones
del desarrollo mas que verdaderas neoplasias
resultantes de la separacin de un fragmento
del cartilago de crecimiento epifisario, que se
va herniando a traves del hueso normal que
rodea el platillo de crecimiento. El desarrollo
posterior de este fragmento cartilaginoso y su
osificacin endocondral dar lugar a la
exostosis recubierta de cartlago, que se
proyecta hacia la superficie sea. El tumor
continuar agrandndose durante el
crecimiento del esqueleto, pero se quedar
latente en la madurez
En el caso de los osteocondromas mltiples se
ha descrito su asociacin con mutaciones de
los genes EXT 1 y EXT 2, que intervienen en la
biosntesis de proteoglicanos heparan sulfato,
involucrados en el crecimiento epifisiario, y
con la radiacin, que podra producir
desdiferenciacion del tejido cartilaginoso del
crecimiento, entre otros. .
FORMAS CLINICAS
Las ms frecuentes son el osteocondroma
solitario y la osteocondromatosis mltiple
OSTEOCONDROMA SOLITARIO
Se estima que ocurre en el 1-2% de la
poblacin y la gran mayora son asintomticos.
Las lesiones sintomticas tienden a ocurrir en
individuos jvenes, con aproximadamente 75%
de tales casos, presentndose antes de los 20
aos de edad.
Los sitios ms comunes de aparicin son los
huesos largos del miembro inferior (50%)
mayormente en el extremo distal del femur
(30%) y proximal de la tibia y en el miembro
superior, el humero, con un 10 a 20% de todos
los casos. Entre los lugares ms raros de
aparicin descritos figuran: los huesos de las
manos y pies (10%), la escpula (4%) , la pelvis
(5%), la columna vertebral, las costillas e
incluso lugares ms infrecuentes como la
articulacin temporomandibular o tejidos
blandos como la grasa de Hoffa alrededor de la
rodilla .
La mayora son lesiones asintomticas y
descubiertas incidentalmente, y si se
presentan con sintomas, el mas comn de ellos
es el desarrollo de un bultoma de lento
crecimiento
Imagen
Las caracteristicas radiolgicas son bastante
tpicas, visualizndose una lesion exoftica con
continuidad cortical y medular con el hueso
adyacente del que surge. Respecto a su base de
implantacin, sta puede ser ancha o estrecha,
lo que representa los dos tipos de
osteocondroma solitario, el ssil y el
pedunculado, siendo la radiografa muchas
veces suficiente para el diagnstico
La localizacin ms frecuente en huesos
largos suelen ser las metfisis y los lugares de
insercin tendinosa. Sin embargo, en huesos
planos el diagnstico puede ser ms difcil. La
capa de cartilago hialino puede ser visualizada
en la radiografia como reas de calcificaciones
en punto y coma, pero en casos con ausencia
de mineralizacion pueden ser necesarios otros
mtodos de imagen.
La ecografia permite la visualizacin de la
capa cartilaginosa, que se visualiza como un
rea hipoecoica sobre la corteza del hueso
estudiado, pero demuestra ms utilidad para el
estudio de complicaciones como aneurismas,
trombosis o bursitis.
Respecto a la tomografa axial
computarizada (TAC), sta permite una
excelente visualizacion de la continuidad
corticomedular de la lesin, y puede ser
todavia ms til en areas de anatomia
compleja, como los huesos de la columna, del
hombro o la pelvis.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
Por ultimo, la resonancia magntica (RM)
permite una mejor visualizacin que la
radiografa, de la continuidad corticomedular,
de lesiones en areas complejas y una medicin
fiable del grosor de la capa cartilaginosa,
criterio importante para la diferenciacin con
el condrosarcoma.
EXOSTOSIS HEREDITARIA MLTIPLE
Es un sindrome caracterizado por el
desarrollo de mltiples osteocondromas con
un patrn gentico autosmico dominante.
Algunos autores consideran diagnstica la
presencia radiolgica de al menos dos
osteocondromas en regiones yuxtaepifisarias
de huesos largos.
La clnica y las complicaciones son las
mismas que en las lesiones nicas, aunque los
pacientes con esta afeccin pueden presentar
una variedad de deformidades ortopdicas,
siendo la mas frecuente entre stas el
acortamiento del antebrazo.. La presencia de
complicaciones es mayor en este sndrome, ya
que existe mayor numero de lesiones.. Se cree
que la base gentica de este sindrome est
relacionada a mutaciones de los genes EXT 1 y
2.
Complicaciones del osteocondroma
Deformidad sea: Se considera la forma de
presentacin ms comn y suele ser mas
frecuente en pacientes con la forma mltiple.
Suele afectar mayormente a las rodillas,
caderas y el tobillo, en orden de frecuencia.
Fractura: Ms frecuente en las lesiones
pedunculadas a nivel de su base.
Sndromes vasculares: Se puede producir
desplazamiento de vasos, estenosis, oclusin
vascular y formacion de pseudoaneurismas,
siendo estos ltimos ms frecuentes a nivel de
la rodilla, involucrando generalmente a la
arteria popltea o presentarse como una
trombosis arterial.
Afectacin nerviosa: Los osteocondromas
centrales y/o perifricos pueden producir
sndromes de compresin nerviosa, pudiendo
generar sintomatologa de atrapamiento,
179
siendo la del nervio peroneo causada por una
lesin tibial, la ms frecuente.
Formacin de bursa: En general, se desarrolla
en sitios donde existe friccin entre
estructuras, es decir, entre la exostosis y una
estructura adyacente. Suele ocurrir alrededor
de la escpula, en la cadera y el hombro.
Malignizacin: Se debe sospechar cuando el
tumor contina creciendo tras el perodo de
crecimiento seo normal o cuando produce
dolor. El riesgo de transformacin sarcomatosa
en la exostosis solitaria es aproximadamente
del 1%, pero en la exostosis mltiple
hereditaria el riesgo flucta entre 5-35%.
Adems, las lesiones que tienen una base
ancha (tumores ssiles) presentan ms
probabilidad de sufrir una transformacin
maligna por poseer una superficie mayor. Por
otro lado, los osteocondromas ubicados en
huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.)
debieran ser extirpados por su frecuente
transformacin en condrosarcoma.
El promedio de edad de pacientes con
transformacin maligna es de 35 aos.
Los sitios ms comunes para transformacin
maligna son la pelvis y el fmur distal y
proximal para las lesiones solitarias. En
pacientes con osteocondromatosis mltiple, la
pelvis, escpula y las vrtebras torcicas, son
los sitios ms comunes. Tanto la TAC y la RM
ayudan en determinar la extensin de la
invasin sea y de tejidos blandos.
El pronstico de condroma secundario a
osteocondroma es generalmente excelente, si
la reseccin completa del tumor es posible.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser individualizado.
El osteocondroma debe ser manejado de
manera conservadora, si es pequeo y
asintomtico. Raramente, puede remitir
espontneamente
La excisin quirrgica es una forma exitosa
de tratamiento para las formas sintomticas y
tiene una baja morbilidad. Idealmente la
intervencin debe ser postergada hasta la
 180 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
madurez sea, pero en pacientes sintomticos,
puede ser necesaria una excisin parcial,
conservando la epfisis de la cortical y
completando con curetaje.
La reseccin quirrgica tambin se indica en
el crecimiento continuado del osteocondroma
despus de la madurez del esqueleto (sospecha
de malignizacin).
Es rara la recidiva en los osteocondromas
pediculados, pero no as en la de los ssiles
(por tener una superficie mayor), aunque es
poco frecuente (< 5%); por eso el tratamiento
es ms agresivo en estos ltimos. El principal
riesgo de la intervencin es romper la cortical y
la posterior transformacin de la lesin en
fractura.
Se puede hacer reseccin quirrgica de los
osteocondromas de forma profilctica si se
encuentran en la vecindad de un vaso, si
impiden el movimiento articular normal, en los
casos de fracturas o si existe sospecha fundada
de transformacin maligna
DIAGNSTICO FINAL
Osteocondroma solitario
BIBLIOGRAFA
1. Andreas F. Mavrogenis, MD; panayiotis J.
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Orthopedics 2008;31(10):1018-1028
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3. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. (Eds.).World
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4. Geirnaerdt MJ, Hogendoorn PC, Bloem JL et al.
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7. Juan Pretell-Mazzinia and Jie Zhang Current. Benign
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Lippincott-Raven: Philadelphia.1996; 25- 45, 71-108.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 1 MES CON TUMORACIN PERIANAL NO DOLOROSA
CASO CLNICO
Lactante varn de 1 mes de edad,
asintomtico con tumoracin eritematosa,
indolora en regin anal, evidenciada al cambiar
el paal.
ANTECEDENTES
Parto a trmino. Cesrea por sufrimiento fetal.
Peso al nacer 3820 gr. Apgar 9-10. Lactancia
materna exclusiva .No otros antecedentes de
inters
EXPLORACIN
Peso 5.1 kg. T 36.0C Lactante con buen estado
general, eutrfico, hidratado. Se observa
tumoracin semislida , no fluctuante de
aproximadamente 1.7 cm de dimetro con
signos inflamatorios, indoloro a la palpacin,
sin fstulas aparentes, localizado entre las 2 y 5
horas en el margen anal (Fig1). Resto de la
exploracin normal
Figura 1 Absceso perianal
Las recomendaciones a seguir seran:
a) Drenaje inmediato del absceso por el
riesgo elevado de fistulizacin.
181
b) Iniciar un tratamiento antibitico por
va oral y observar la evolucin
c) Por el carcter asintomtico del cuadro
no dar ningn tratamiento y esperar la
remisin espontnea
Aunque la presentacin usual en un lactante
de un absceso perianal, es la de una masa
indolora, no existe una remisin espontnea
sin tratamiento adecuado .Se ha observado en
lactantes, que el riesgo de fistulizacin de los
abscesos perianales es pequeo y por el
contrario puede incrementarse con el drenaje
quirrgico.(a y c) Respuestas incorrectas.
Ante un absceso perianal en un lactante se
debe iniciar un tratamiento antibitico que
cubra las potenciales bacterias implicadas (S.
Aureus, S pyogenes y Enterobacterias) y
esperar la evolucin. (b) Respuesta correcta
EVOLUCIN
Se inici un tratamiento con amoxicilina-
clavulmico a dosis de 50m/kg/da de
amoxicilina. La evolucin fue favorable con
completa curacin del absceso, sin desarrollo
de fstulas u otras complicaciones
ABSCESO PERIANAL
Es una condicin relativamente comn en
nios. Ocurre frecuentemente en lactantes
varones menores de 1 ao, aunque puede
ocurrir en cualquier sexo y edad. La
aproximacin diagnstica vara con la edad y
en la mayora de instancias, difiere de la
empleada en adultos.
Un absceso perianal es una infeccin
caracterizada por una coleccin de pus, que se
forma bajo la piel dentro del tejido blando
justo alrededor del ano. La gran mayora de
abscesos perianales en nios sanos se
182 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
desarrollan espontneamente y son
autolimitados; sin embargo, en nios mayores,
pueden estar asociados a enfermedad
inflamatoria intestinal (EII) u otras
condiciones en las cuales el sistema inmune
est comprometido.
INCIDENCIA
En lactantes, en los cuales es ms prevalente
dentro de los pacientes peditricos, la
incidencia es estimada entre 0.5% y un 4.3%, a
predominio de varones. En nios mayores, los
abscesos no tienen diferencia entre los sexos.
ETIOLOGA
La etiologa del absceso perineal y la fstula
perianal no est clara. La teora prevalente
implica a pequeas glndulas en la pared del
canal anal, llamadas criptas de Morgagni. Se
postula que una pequea infeccin, o criptitis,
formada en una de estas criptas progresa y se
erosiona a travs de la pared del canal anal y
del tejido blando alrededor, creando un
acumulo de pus.
PRESENTACIN
El absceso perineal se presenta
frecuentemente dentro de los primeros meses
de vida. Aparece como un rea enrojecida y
tumefacta localizada alrededor del ano; que se
nota durante un cambio de paal y puede ser
dolorosa al tacto. Los lactantes afectados
pueden aparecer irritables pero estn
comnmente asintomticos.
Los lactantes con abscesos perianales no
tienen condiciones mdicas subyacentes que
predispongan al absceso.
Los nios mayores con abscesos perianales
pueden caer en dos categoras. La primera es
de nios completamente sanos, sin factores de
riesgo o historia de sntomas sugestiva de
enfermedad inflamatoria intestinal. La segunda
categora incluye a aquellos con EII. En
muchos casos, la primera manifestacin de EII
o enfermedad de Crohn en un nio es un
absceso perianal o fstula.
TRATAMIENTO
En lactantes mayores de 1 ao que presentan
con un pequeo absceso perianal, es razonable
tratar de obtener una resolucin total con un
rgimen antibitico y no drenar. Tal conducta
puede disminuir la probabilidad de formacin
de fstula. Si la presentacin es de un absceso
grande y prominente, debe ser drenado con
inicio de antibiticos por va oral.
DIAGNSTICO FINAL
Absceso perianal
Bibliografa
1.Christison-Lagay ER, Hall JF, Wales PW, Bailey
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2.Serour F,Somekh E.,Gorenstein A. Perianal
Abscess and Fistula-In-Ano in Infants: A Different
Entity? Dis Colon Rectum 2005; 48: 359364.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
LACTANTE DE 4 MESES CON TUMORACIN PERIORBITARIA
CASO CLNICO
Lactante varn de 4 meses con tumoracin a
nivel de la sutura cigomtica frontal de 7 das
de evolucin. Inicialmente la madre pens en
una picadura, pero la persistencia del cuadro la
hace acudir a la consulta.
En la anamnesis no existen enfermedades
personales o familiares de inters.
En el examen clnico se palpa una lesin
nodular de 1 cm blanda, no mvil en dicha
zona.
Figura 1 Tumoracin periorbitaria
El diagnstico ms adecuado, seria:
a) Quiste dermoide
b) Hematoma
c) Lipoma
La ausencia de traumatismo y de equimosis,
alejan la posibilidad de hematoma. Aunque el
lipoma puede presentarse en cualquier
ubicacin, la localizacin y caractersticas de
la tumoracin son compatibles con quiste
dermoide
183
(a) Respuesta correcta
EVOLUCIN
En controles por oftalmologa para ciruga
programada a futuro.
QUISTE DERMOIDE
Los quistes dermoides son algunos de los
tumores ms frecuentes en la infancia.
De origen congnito, estn formados por
inclusiones epidrmicas debidas al cierre
defectuoso de las hendiduras faciales
embrionarias. Pueden hallarse en cualquier
localizacin subcutnea, pero ms del 80% son
localizadas en la regin ceflica.
La presentacin ms frecuente es en el
cuadrante superotemporal de la rbita,
adyacente a la sutura frontocigomtica., siendo
la localizacin medial, la segunda en
frecuencia. Son masas ovales, indoloras y lisas,
de crecimiento lento. Segn la localizacin y
tamao, variar la edad de presentacin, as
como la clnica, entre proptosis, diplopa,
restriccin de los movimientos oculares, o
tumoracin.
EPIDEMIOLOGA
Los dermoides son las lesiones qusticas ms
comunes que ocurren en la regin orbitaria y
periorbitaria, adems de ser las lesiones ms
comunes en la edad peditrica. Corresponden
a 37.4% de las lesiones orbitarias en nios
entre 0 a 10 aos de edad .
Estas lesiones pueden volverse clnicamente
aparentes durante la niez o la edad adulta
temprana siendo una patologa latente desde el
nacimiento. Sin embargo, en adultoses una
patologa rara con una frecuencia de 2.19% de
todas las lesiones orbitarias.
CLNICA
Aunque el quiste dermoide proviene de
restos congnitos de tejido epitelial y
subepitelial, puede no ser evidente al
184 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA
nacimiento. Se hace aparente por lo general
durante la primera dcada de la vida.
En la mayora de los casos, la lesin se
localiza superotemporalmente en el prpado,
cerca de la sutura cigomtico-frontal. El
paciente se presenta con una masa subcutnea
de crecimiento progresivo, no dolorosa cerca
del extremo lateral de la ceja. Es firme a la
palpacin, localizado profundamente a la
epidermis y usualmente es fija al hueso
subyacente.
La localizacin intraorbitaria es rara,
representando 5-10% de todos los quistes
dermoides orbitarios.
El diagnstico diferencial de los quistes y
senos dermoides de la lnea media facial debe
efectuarse con otras lesiones y tumores
benignos de la infancia, tales como
meningocele, mucocele del seno frontal,
neurofibroma, lipoma, quiste sebceo, quiste
de inclusin, hemangioma, etc. Tambin debe
plantearse la posibilidad de un hematoma o
inflamacin postraumtica, inflamaciones
secundarias a la obstruccin del sistema
nasolacrimal o infecciones locales.
CLASIFICACIN
Existen dos tipos de quistes dermoides. El
primero, exoftico es una masa fcilmente
palpable, anterior al septum de la rbita. El
segundo, endoftico es una masa no palpable o
palpable parcialmente que crece posterior al
septum. La segunda se encuentra en nios
mayores o adultos, siempre requiere de
estudio de imgenes y de una ciruga ms
compleja.
APROXIMACIN DIAGNSTICA
Aunque el diagnstico es clnico,
generalmente son necesarias las tcnicas de
imagen (TAC o RMN) para valorar la
localizacin y extensin.
En la tomografa es una tumoracin qustica
unilocular, encapsulada, de bordes bien
definidos, rodeada por un aro seo denso
En la resonancia aparece como una masa
ovoide o redondeada de bordes bien definidos
y de tamao variable.
TRATAMIENTO
Si el quiste dermoide es pequeo y
asintomtico, puede no requerir tratamiento
inmediato. En una revisin reciente de 30
nios operados de quiste dermoide orbitario,
el promedio de edad de la ciruga fue de 19
meses, con una reseccin completa y sin
recurrencia alguna.
DIAGNSTICO FINAL
Quiste dermoide
Bibliografa
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intraorbital dermoid cyst Eur J Gen Med 2007;4(2):87-
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4.Shields J.A, Shields C.L Orbital cysts of childhood
:classification, clinical features and management. Surv
ophtalmol 2004;49(3):281-99.
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 185

INDICE DE MATERIAS

A
Absceso perianal 156
Adopcin 3
Alergia a las protenas de la leche de vaca 32
Alteracin en el metabolismo de los hidratos de carbono 85
Anomalas del uraco 21
Artritis idioptica juvenil 109
Astrocitoma del cerebelo 11

C
Cadera en resorte 165
Celiaqua 59
Cistinuria 17
Colelitiasis 64
Cuerpo extrao digestivo 24

D
Dandy-Walker 131
Defectos en la adhesividad de leucocitos 21
Disfonas 51
Dolor abdominal recurrente 56
Dolor de cadera 163

E
Ectopia renal 136
Error mdico 135
Estenosis hipertrfica del ploro 74

F
Fibroma no osificante 173
Fractura craneal 161
Fractura de Toddler 168
 186 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

G
Gastroenteritis porSalmonella Typhimurium 126
Giardiasis 1
Ginecomastia 88

H
Hematoma
epidural 161
subgaleal 160
Herpes zoster 30
Hidrocefalia externa idioptica 129
Himenolepis nana 57
Hipertensin intracraneal idioptica 142

I
Infeccin urinaria por Staphylococcus saprophyticus 138

K
Kawasaki 105

M
Meningitis asptica 13
Monedas en el esfago 26

N
Neurofibromatosis 46
Neutropenia 95
No adherencia al tratamiento 91

O
Obesidad 85
Osgood Schlatter 112
Osteomielitis 118
Osteocondroma 177
 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA 187

P
Pancreatitis 53
Poliposis juvenil 124
Psoriasis 40
Prpura de Schnlein-Henoch 147

Q
Queratosis pilaris 28
Quiste dermoide 183
Quiste de Baker 175
R
Raquitismo 79
Resistencia a la insulina 75
Retraso en la cada del cordn 20
Rin nico 134

S
Sangrado intestinal bajo 123
Sever, apofisitis del calcneo 169
Sinding Larsen-Johansson 114
Sndrome de apnea-hipoapnea obstructiva del sueo 154

T
Taquicardia paroxstica supraventricular 70
Talalgia 169
Tia capitis 35
Tos ferina 6
Traumatismo craneoenceflico 161
Trastornos del despertar 157
Trombocitopenia inmune primaria 145
Tuberculosis
cutnea 43
miliar 131
Tumores cerebrales 10
188 CASOS CLNICOS EN PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

V
Vitligo 38
Vmitos en lactantes 68