MALADIA ALZHEIMER

I. Clasificri
Demena este o stare de alterare intelectual profund, global i progresiv
cu evoluie cronic ce interesaz in primul rand memoria, dar si ansamblul
funciilor cognitive cu repercursiuni asupra comportamentului si echilibrului
emoional ( V. Chiri, A. Papari 2002 ).
Conform ICD 10 clasificarea demenelor in boala Alzheimer este urmtorea:
F.00.0 Demena in boala Alzheimer cu debut timpuriu
F.00.1 Demena in boala Alzheimer cu debut tardiv
F.00.2 Demena in boala Alzheimer atipic sau de tip mixt
F.00.9 Demena in boala Alzheimer nespecific

F.00.0 Demenea in boala Alzheimer

Demena din boala Alzheimer debuteaz inainte de 65 de ani. Exist o

deteriorare relativ rapid cu afectare multipl si marcat a funciilor corticale
superioare. Afazia, agrafia, alexia i apraxia apar relativ devreme in evoluia
demenei la majoritatea cazurilor.

F.00.1 Demena in boala Alzheimer cu debut tardiv

Demena in boala Alzheimer in care debutul constatbil clinic apare dup 65
de ani, deobicei peste 70 ani si mai tarziu cu progresie lent si alterarea memorie
ca trsturi de baz.

F.00.2 Demena in boala Alzheimer atipic sau de tip mixt

Se clasific aici demenele care nu se potrivesc descrierilor i indreptarelor

fie pentru F.00.0 fie pentru F.00.1. De asemenea se includ aici si demena mixt
Alzemier si demena vascular.
F.00.9 Demena in boala Alzheimer nespecific :
F.01 Demena vascular
F.020 Demena in boala Pick
( dup ICD 10, Clasificarea tulburrilor mentale i de comportament )

II. Ipoteze etiologice

 Expresia etiopatologic a maladiei Alzemeir se caracterizeaz printr-o
cretere marcant a modificrilor legate de varst comparativ cu ceea ce constat in
creierul indivizilor normali de aceeasi varst.
Aceast boal nu cosntituie o accelerare a procesului de imbtranire ci
reprezint o entitate patologic specific.
Totui nu poate fi exclus posibilitatea ca imbtranirea normal si aceast
maladie degenerativ a sistemului nervos s aib la baz un numitor comun.
In producerea acestor dereglri pot interveni factori etiologici diferii :
toxici, virotici, imunologici care actioneaz fie asupra determinanilor neurotrofici
specifici, fie asupra receptorilor lor.
Se tie c procesul de imbtranire normal este legat de depleia factorului
neurotrofic specific, de populare neuronal si alterarea morfologiei neuronale cat si
de perturbarea neurotransmitorilor.
In maladia Alzheimer aceste procese ar cpta o dezvoltare accentuat
datorit unui factor patogenic specific de tipul actului imun.
Dup concepia lui Appel, S.H. si colaboratorii ( 1985 ) imbtranirea
normal, boala Alzheimer i parkinsonimul au drept cauz pierderea posibilitii de
elaborare a hormonilor neurotrofici si a depozitrii acestora la nivelul sinapselor
neuronilor afectai.
Acest proces ar duce la apariia unui efect retotrograd specific de tip
distructiv.
Heterogenitatea in care maladia Alzheimer este intalnit depinde de
individualitatea fiecrui caz, de dificultile de identificare a bolii precum si de
perioada evolutiv in care nu este diagnosticat.
Pe baza semnelor, simptomelor si evoluiei clinice, a demenei de tip
Alzheimer pacienii cu o astfel de maladie se impart in 4 subgrupe:
- cu severe incapaciti funcionale, deteriorri intelectuale si
frecvente si cu frecvente simptome psihotice extrapiramidale.
- subiecii tineri care prezint declin intelectual sever, mutism si
mioclonii
- bolnavi cu evoluie benign sau stagnant
- pacieni cu evoluie tipic
Degradarea aprogesiv a intelectului si declinul funcional constituie
trsturile caracteristice ale acestor bolnavi. Nici una dintre aceste subgrupe nu a
fost identificat pe baza de varst, debut sau alte variabile. Se pare c nu exist
diferene calitative absolute intre subgrupele amintite ci numai stadii diferite de
evoluie ale eaceleiai boli.
 Factori de risc

Boala Alzheimer a fost identificat la toate rasele si in toate zonele

geografice.
Se apreciaz ca incidena ei atinge 20 % din populaia peste 80 ani. Factorii
de risc principali cu care se coreleaz incidena bolii sunt: sexul feminin,
antecedentele de boal tiroidian, trisomia 21, vrsta mamei la nasterea copilului
care va dezvolta in timp boala si traumatismele cranio- cerebrale.
Pentru debutul tardiv al bolii Alzheimer factorii de risc cei mai importani
sunt abuzul de alcool, ocupaii profesionale care implic manualitatea si istoricul
familial de demen.
Nu au fost posibile corelaii cu varsta inaintat a prinilor viitorului copil
bolnav, anotimpul naterii candidatului la boala Alzheimer, traumatisme cranio
cerebrale sau istoricul de boal parkinson.

III. Diagnostic clinic si paraclinic in boala Alzheimer

Diagnosticul clinic

Se consider c incidena bolii Alzheimer crete exponenial o data cu

avansarea in vrst, astfel inct frecvena bolii la vrsta de 80 de ani este de 100 ori
mai mare dect la 50 ani ( Schoenber B.S. i colab., 1987 ), iar prevalena bolii
crete de la 1 la 15 % intre 65 i 85 de ani ( Katzaman R. i colab., 1986 ).
Boala Alzheimer proppriu-zis sau de tip I are debutul precoce, sub 65 de
ani, i recunoate un istoric familial, evoluie mai rapid, siptomologie ampl i un
plus de gravitate.
Forma de tip II a bolii ( debut tardiv ) apare dup 65 de ani, nu are un istoric
familial, debutul este mai lent si insidios, deteriorarea are un character mai
heneral sin u reprezint elemente clinice caracteristice fa de alte tipuri de
demen.
Criteriile clinice pentru diagnosticul probabil de boal Alzheimer au fost
propuse de Work Group on the Diagnosis of Alzheimers Disease si aprobate de
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke
( NINCDS ) si de Alzheimers Disease and Related Disorders Asosciation ( ADRA
).
Demena de orice tip este diagnosticheaz clinic in special prin declinul
memoriei si al altor funcii psihice ca i prin prezenta modificrilor de
comportament.
 Cnd prezena demenei este sugerat, atunci se efectueaz evaluarea clinic
si paraclinica in vederea susinerii diagnosticului.
Criteriile de diagnostic ale BA vizeaz:
1) Diagnosticul de probabilitate:
- absena obnubilrii
- debut insidios, vrsta in general peste 65 de ani
- deficit in una sau mai multe funcii cognitive
- pierderea progresiv a memoriei
- absena tulburrilor sistemice sau a altor boli cerebrale care pot fi
raspunztoare de deficite progresice la nivel cognitive
- modificarea comportamentului bazal
- deteriorarea capacitii de a mai face fa sau dea iniia activiti
cotitdiene
- antecedente familiale de demen
- asocierea depresiei
- tulburri neurologice ( modificarea tonusului muscular, mioclonii,
tulburri de mers )
- LCR normal
- EEG normal sau cu modificri nespecifice
- CT i IRM evideniaz atrofie cortical
2) Diagnosticul posibil:
- prezena unui sindrom demenial in absena altor perturbri neurologice,
psihiatrice sau sistemice incriminabile
- deterioarea cognitive-intelectual progresiv
3) Diagnosticul de certitudine:
- prezena trsturilor clinice caracteristice anterior specificate
- modificri neuropatologice specifice ( numr crescut de plci senile si
degenerscene neurofibrilare )

Diagnosticul neuropatologic cert de boal Alzheimer utilizeaz criteriile lui

Khachaturian Z.S. ( 1985 ) stabilitate pe baza numrului de plci senile/mm 3 dintr-
un camp microscopic simplu:
- sub 50 ani : 2 5 plci senile
- 50 65 ani : 8 plci senile
- 66 75 ani: 10 plci senile
- peste 75 ani : 15 plci senile

In prezent, exist tendina ca demena senil i boala Alzheimer s fie

analizate concomitent si aceasta in condiiile in care Forester K. i Regli F. ( 1980
) au recomandat ca pn la vrsta de 65 de ani s se aib in vedere diagnosticul de
boal Alzheimer, iar dup 65 ani diagnosticul de demen senil de tip Alzheimer.

MANIFESTRI CLINICE

Tulburri psihiatrice

Observaiile clinice au evideniat c, in general, pacienii cu boala Alzheimer

prezint unele manifestri premonitorii.
- accentuarea sau agravarea unor trsturi premorbide ale personalitii, in
special in sfera afectivitii( labilitatea exacerbat, impresionabilitatea,
irascibilitatea, excitabilitatea ) ;
- declinul performanelor profesionale i dificulti de a face fa exigenelor
obinuite ale activitii;
- strategii proprii de disimulare a aspectelor de mai sus.
Din acest moment, este necesar o observare clinic de cel puin ase luni
pentru a se preciza dac pacientul este in situaia de a dezvolta o afeciune
degenerativ a sistemului nervos central.

A. Simptomatologia cognitiv se refer la tulburrile din sfera ateniei,

memoriei, orientrii temporalo spaiale,limbajului, calculului i praxiei.
Astfel, capacitatea de concentrare a ateniei este diminuat si in diferitele
stadii ale anxietii, dar n absena unui deficit important de memorie si orientare;
traumaismul cranio-cerebral poate determina si un sindrom amnestic, dar in
condiiile in care capacitile cognitive intellective rmn nemodificate.
Afectarea memoriei de scurt durat se situeaz printre primele manifestri
clinice ale bolii Alzheimer. Debutul deficitului mnezic este insidios, iar severitatea
lui crete progresiv. Evocarea evenimentelor recente este dificitar datorit scderii
capacitilor asociative si de achiziionare a informatiilor noi. Intial, tulburrile de
memorie sunt reliefate, cel mai adesea, de modificrile care apar in viaa cotidian:
repetarea de mai multe ori a aceleiai intrebri si uitarea unor informaii recente.
Reacia pacientului fa de aceste evenimente este foarte variabil. Uneori,
deficitul este contientizat si apar tulburrile anxioase si depresive, ajutorul
anturajului este acceptat. Alteori, bolnavii au un comportament anozognozic,
confabulator si, neavnd contiina tulburrilor, refuz in mod iritabil orice ajutor.
Cu ct boala evolueaz, cu att se constat mai frecvent apariia confabulaiilor
mnestice, a ecmnezei si anecforiei, favorizndu-se instalarea dezorientrii
temporalo spaiale .
Toate aceste tulburri devin pregnante la schimbarea mediului sau in
prezena unor factori solicitani , cu character de noutate.
 Tulburrile de memorie din boala Alzheimer se explic prin existena unor
consistene modificri neuropatologice in special la nivelul regiuni hipocampice.
Tulburrile mnezice din fazele iniiale ale bolii Alzheimer pot fi surprinse
de examenul clinic coroborat cu rezultatele obinute prin testele psihometrice.
Tulburrile de limbaj din boala Alzheimer sunt o componenta important a
declinului cognitive.
In prezent , se accept ideea c afeciunea poate debuta prin unele tulburri
de limbaj ( anomie, parafazie, logoclonii, ecolalie, disartrie ) inainte de a dezvolta
o afazie net.
Legat de tulburrile din sfera cognitiv sunt de semnalat modificrile in
desfurarea activitilor cotidiene: dificulti in administrarea banilor, efectuarea
cumprturilor , incapacitatea de a se imbrca adecat si independent, etc.

B. Simptomatologia noncognitiv, comportamental, este de mult timp

recunoscut ca fiind componenta integral a prezentrii clinice din boala
Alzheimer. Ea a fost sesizat inc din 1907, cnd Alois Alzheimer a prezentat
pentru prima dat caracteristicile bolii ce avea sai poarte numele. Dup DSM-III-R,
modificrile in sfera comportamental sunt trsturi importante in definirea
demenelor degenerative primare.
Studiul lui Reisber B. si colab. ( 1987 ) evideniaza prezena a apte categorii
majore de tulburri comportamentale , insumnd 25 de simptome care apar
frecvent in BA.
1. Ideaia delirant sau paranoid este justificat de faptul c
pacienii cu BA isi pierd capacitatea mnezic de localizare
temporalo spaial.
2. Halucinaiile sunt considerate a fi mai puin frecvente dect
tulburrile delirante, si in general, autorii nu fac o distincie
fundamental intre forma lor auditiv sic ea vizual.
3. Simptomatologia depresiv insiete frecvent manifestrile
clinice din BA si in principal este considerat de natur
reactiv Comparativ cu alte manifestri psihiatrice,
tulburrile depressive apar mai devreme in evoluia bolii si
par a fi legate att de contientizarea acesteia cat si de
refurul ideii de a fi bolnav.
4. Tulburrile de dispozitie de tip expansiv nu cunosc o
anumita specificitate pentru BA. Astfel, frecvena lor in
aceast boal este cuprins intre 13 / 15%.
5. Dei nu au caracter de specificitate in boala Alzheimer,
tulburrile anxios-fobice apar uneori ( manifestri care
amintesc de sindromul Godot ), ca i teama bolnavilor de a
 fi lsai singuri. Anxietate poate fi fundalul pe care
evolueaz celelalte tulburri psihopatologice.
6. Modificrile de personalitate sunt considerate a fi cele mai
timpurii frecvente in BA ( perz S. Si colab., 1988). Aceste
tulburri sunt extrem de diverse: dezinhibiie psihic,
egogentrism , limbaj vulgar etc. Majoritatea autorilor au
constatat c evaluarea tulburrilor de personalitate nu se
coreleaz cu gradul de severitate al demenei, ceea ce
sugereaz c ele snt relativ independente de procesul
biologic al bolii.
Agitaia psihomotorie este prezentat in unele cazuri cu demen Alzheimer.
La brbai ea se coreleaz cu ideaia paranoid, iar la femei cu depresia , tulburrile
delirant halucinatorii i insomnia ( Cohen D. i colab., 1993 ).
Unele tulburri de comportament tind s se asocieze cu gradul de severitate
al bolii. Astfel, la majoritatea cazurilor s-a remarcat c agresivitatea verbal i
fizic, ct i pierderea controlului sfincterian sunt specifice formei accentuate a
bolii ( Burns A. si colab. 1990 b).
7. Tulburrile de somn pot fi rezultatul modificrilor
cognitive,, energetice si motorii care apar in evoluia bolii.
Problema cea mai frecvent la aceti bolnavi este multipla
fragmentare a somnului nocturn i creterea perioadelor de
adormire in timpul zilei.
Tulburrile de somn si ale ritmului somn-veghe sunt manifestri clinice
curent observabile la aceti bolnavi . Cnd se asociaz cu celelalte manifestri, ele
reprezint una din cauzele instituionalizrii pacienilor.

EVALUAREA NEUROPSIHOLOGIC IN BOALA ALZHEIMER

Deteriorarea progresiv inregistrat la nivelul intregii personalitii sau al
subsistemelor acesteia reprezint caracteristica esenial a bolii Alzheimer.
Deterioarea vizeaz in principal funciile intelectuale, ea putnd fi evaluat
cantitativ cu ajutorul testelor psihologice, prin raportare la normalitatea
funcional.
Procesul de reducere progresiv a randamentului funciilor intelectuale
consecutiv senescenei normale si patologice, este cuantificat sub forma indicelui
de deterioare cognitiv.
Reflectnd eficiena cognitiv, valoarea indicelui de deteriorare nu trebuie
interpretat mecanic, ci in strns corelaie cu informaiile, att despre nivelul de
instructie si educaie, ct si cu cele despre funciile mnezice prosexice si
instrumentale ale individului.
 Senescenei normale ii este specific diferena progresiv, in limite tolerabile, dintre
perfeormanele la probele verbale ( care diminueaz cu vrsta ). Depirea cu mult peste limitele
admise de vrsta cronologic a diferenei dintre rezultate la cele dou serii de aptitudini este
specific pentru imbtrnirea patologic