Síndrome purpúrico

I. Vasculares
A) Hereditarias
1. Telangectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Rendu Osler
Weber)
2. Síndromes de Ehlers Danlos.
B) Adquiridas
1. Escorbuto
2. Púrpuras infecciosas
3. Púrpuras medicamentosas.
4. Púrpuras traumáticas.
5. Púrpuras inmunológicas.
- Schönlein Henoch

II. Plaquetares
A) Trombopénicas
1. Por disminución de la producción.
- Congénitas.
Trombopenia amegacariocítica congénita.
Trompopenia con aplasia de radio (TAR).
Sindrome de Wiskott Aldrich (SWA).
- Adquiridas.
Infecciones víricas.
Medicamentos .
Carencias.
Enfermedades Malignas
2. Por aumento de la destrucción.
- Púrpura trombopénica inmune o idiopática (PTI)
- Púrpura trombopénica inducida por drogas.
- Púrpuras postinfecciosas.
- Púrpura trombocitopénca trombótica y síndrome hemolítico urémico
(SHU).
- Púrpura postransfusional.
3. Por alteración de la distribución plaquetaria.

B) Trombopáticas
1. Congénitas
- Enfermedad de Bernard Soulier
- Trombastenia de Glanzmann.
 - Alteraciones de la reacción de liberación.
2. Adquiridas.
- Insuficiencia renal crónica.
- Hemopatías malignas.
- Enfermedades autoinmunes.
- Enfermedades hepáticas.
- Toxicidad medicamentosa.
I. PÚRPURAS VASCULARES:

Son aquellos sindromes clínicos producidos por la incapacidad de los

vasos sanguíneos para desempeñar su función en la hemostasia primaria. Se
caracterizan clínicamente por la aparición de petequias y equímosis cutáneas y
raramente hemorragias mucosas. La lesión vascular se puede originar por:
- Alteración del tejido vascular o perivascular
- Lesión tóxica o inflamatoria
- Reacción inmunológica
- Traumatismos

Se dividen en hereditarias y adquiridas.

A) Hereditarias:
Su aparición suele producirse entre el segundo y tercer decenio de la
vida por lo que son raros en la consulta pediátrica. Se encuentran afectados
generalmente los vasos de pequeño calibre y puede comprometer al propio
vaso (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-
Weber) o al tejido conjuntivo elástico de la adventicia media (síndrome de
Marfan, Síndrome de Ehlers Danlos)

B) Adquiridas:
Son más frecuente que las anteriores en la edad pediátrica, las más
importantes son:
1. Escorbuto: enfermedad carencial por déficit de vitamina C lo que
origina un falta de síntesis de colágeno en la pared vascular y en el
tejido conjuntivo perivascular, piel y mucosas. Se manifiesta por un
púrpura petequial y equimótico, gingivitis hipertrófica hemorrágica,
hematomas musculares y subperiósticos.
2. Púrpuras Infecciosos: Se puede producir por una agresión vascular
directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias
 sépticas o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente
benignas y de intensidad moderada.
3. Púrpuras Medicamentosas: Puede ser producto de un lesión de la
pared vascular o de una alteración numérica o funcional de las
plaquetas. Las drogas que pueden causar este cuadro son múltiples,
entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, digoxina, etc.
4. Púrpuras Traumáticas: en ausencia de otras causas o ante la
existencia de otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad de
maltrato.
5. Púrpuras Inmunológicas: la enfermedad más importante es el púrpura
de Shönlein-Henoch

Púrpura de Shönlein-Henoch
Es una vasculitis que afecta a niños y a adolescentes, la edad media de
aparición es de 4 años, es más frecuente en varones y en meses de invierno. Se
desconoce su etiología aunque se ha asociado a una respuesta inmune
anormal, a infecciones por estreptococo beta hemolítico grupo A, stafilococo,
shiguella, micoplasma, varicela, rubéola y sarampión, tb. han sido implicado
medicamentos, vacunaciones, picaduras de insectos y algunos alimentos. La
hipótesis inmune se apoya en la presencia de complejos inmunes circulantes
de IgA y por el depósito de IgA glomerular en pacientes con afectación renal
grave.
Se pueden afectar diversos órganos.
a) afectación cutánea: exantema maculopapular simétrico, localizado en
la superficies extensoras de los miembros, especialmente inferiores y
nalgas. Generalmente es palpable y pueden existir lesiones necróticas o
flictenas. La afectación de palmas y manos es rara al igual que tronco y
mucosas.
b) Afectación abdominal: dolor cólico que puede aparecer antes que el
exantema, este síntoma es la traducción de lesiones purpúricas
intestinales y se puede acompañar frecuentemente de nauseas, vómitos
y a veces de heces mucosanguinolentas o melenas evidentes.
Generalmente se compromete el íleon. Se puede complicar con
invaginación intestinal y perforación secundaria.
c) Afectación articular: desde artralgia leve monoarticular hasta
limitación de la movilidad de varias articulaciones con edema evidente.
Las más afectadas son rodillas y caderas pero nunca hay hemorragia
intrarticular ni afectación sinovial.
 d) Afectación renal: esta presente en el 50% de los niños, en la mayorías
de los casos esta afectación es leve con hematuria microscópica y en
otros puede constituir un síndrome nefrítico.

Diagnóstico es clínico debiendo diferenciarse de otras púrpuras no

trombocitopénicas como son las infecciosas y medicamentosas, ya que son
fácilmente reconocibles de la trombocitopénicas por que cursan con un
número de plaquetas normales. Tratamiento de soporte.

II. PÚRPURAS PLAQUETARES

Son las más frecuentes en la edad infantil. Pueden producirse por

alteración numérica (trombopénicas) o por alteración funcional
(trombopáticas).

A) TROMBOPÉNICAS:
Se definen como trombopenia una cifra inferior a 150.000 por mm3
independiente de la edad, aunque se acepta en el prematuro un recuento
inferior a 100.000 mm3. La consecuencia clínica de la trombopenia es un
sangrado cutáneo o mucoso de intensidad variable, sobre 100.000 la
posibilidad de sangrado es mínimo, entre 50.000 y 100.000 aumentan las
posibilidades de hemorragia ante traumatismos mínimos, e inferior a 20.000
hay riesgo de hemorragia espontánea. La trombopenia se puede producir por:
1.- disminución de la producción de plaquetas
2.- aumento de la destrucción plaquetar
3.- alteración de la distribución plaquetar (secuestro de plaquetas)
4.- hemodilución

A.1) Disminución de la producción de plaquetas.

Se debe a una disminución de la masa megacariocítica o a una
incapacidad de estos para liberar un número adecuado de plaquetas
funcionales. Las plaquetas pueden disminuir por alteraciones congénitas o
adquiridas:
i) Congénitas:
 - Trombopenia amegacariocítica congénita: Enfermedad poco frecuente
de etiología desconocida que se asocia a otras malformaciones.
- Trombopenia con aplasia de radio (TAR): enfermedad autosómica
recesiva que presenta trombopenia menor a 20.000 por mm3 desde el
nacimiento y se asocia a ausencia de radio con pulgar presente.
- Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA): enfermedad recesiva ligada al X
que se presenta con eczema, microtrombocitopenia e
inmunodeficiencia. El cuadro clínico comienza con un eczema atópico
y otitis a repetición expresión de una inmunodeficiencia celular y
humoral, con déficit de IgM y elevación de IgA e IgE. Desde el
nacimiento presentan trombopenia con plaquetas anormalmente
pequeñas y de vida media acortada, con una masa megacariocítica
normal. Las manifestaciones hemorrágicas más importantes en el
lactante son epistaxis y melena. La esplenectomía prolonga la
supervivencia plaquetar, pero el tratamiento definitivo es el transplante
de progenitores hematopoyéticos de un donante HLA compatible.

ii) Adquiridas:
- Infecciones virales: la trombopenia forma parte del mecanismo
patogénico. Es producido por rubéola, sarampión, CMV, entre otros.
- Medicamentos: quimioterapia anticancerosa, diuréticos tiazídicos, IL 2,
IFN.
- Carencias: Déficit de vitamina B12, ácido fólico, y hierro.
- Enfermedades malignas: leucemias, linfomas y tumores sólidos
metastásicos en la médula ósea, por un mecanismo de desplazamiento y
sustitución de los progenitores hematopoyéticos.

A.2) Trombopenia por aumento de la destrucción plaquetar.

i) Púrpura Trombopénico Inmune o Idiopático (PTI):

La PTI del niño se define como la que se presenta en el mayor de 4
meses hasta al adolescente (niño menor se habla de púrpuras neonatales o
connatales). Se caracteriza por una disminución en el recuento de
plaquetas bajo 150.000 mm3, de carácter agudo y autolimitado (90%), y
con evidencia de producción plaquetaria medular normal o aumentada. Es una
de las alteraciones hematológicas más frecuentes después de las anemias
carenciales. La incidencia anual es de 1 en 10.000 niños con un pico entre los
2 y 4 años, sin diferencias por sexos.
La trombopenia se debe a anticuerpos IgG que se ligan a la membrana
plaquetar y producen su secuestro y destrucción por el sistema retículo
histiocitario. La vida media plaquetar esta acortada por lo que aumenta la
producción de plaquetas en forma compensatoria existiendo una médula rica
en megacariocitos. La PTI del niño debe diferenciarse claramente de la del
adulto, que siempre es crónica, ya que solo el 10 al 20% de los niños presenta
este tipo de evolución.
Se desconoce la etiología de esta enfermedad, pero suele existir el
antecedente de infección viral uno a tres semanas antes. Se han descrito tras
infección por EBV, varicela-zoster, CMV, rubéola, hepatitis, parvovirus,
incluso tras vacunaciones con virus vivos atenuados
Presentación clínica: consiste en la aparición súbita de un púrpura
cutáneo con petequias diseminadas y equimosis que se puede acompañar de
hemorragias mucosas como epistaxis, gingivorragias, y raramente, en menos
del 10%, hematuria y hemorragia gastrointestinal. En menos del 1% se
produce hemorragia intracraneana, constituyendo la principal causa de muerte.
El cuadro clásico ocurre en niños con una exploración clínica normal, sin
hepatoesplenomegalia, adenopatías o signos de infección grave, solo existe el
antecedente de un cuadro viral leve previo. La PTI suele ser autolimitada con
una duración de tres semanas a seis meses después del cual se considera como
crónica.
El diagnóstico esta basado solamente en la presencia de
trombocitopenia sin otra causa aparente con un volumen plaquetar medio
elevado y con normalidad de las otras series. Por su parte, las pruebas de
coagulación y hemostasia son normales, excepto el tiempo de sangría, que
está prolongado; el mielograma, mostrará una médula rica en
megacariocitos.
Las recomendaciones terapéuticas, se basan en criterios de riesgo
hemorrágico y de calidad de vida. El tratamiento consiste en administración de
corticoides, cuya acción es multifactorial incluyendo disminución de la
expresión de los receptores del fragmento Fc, aumento de la resistencia
capilar, etc.. También se utilizan inmunoglobulinas ev que actúan
bloqueando los receptores de los macrófagos para el fragmento Fc de las IgG.
Se recomienda la hospitalización en caso de hemorragia masiva con riesgo
vital sin importar el número de plaquetas, y en la fase aguda con recuento
plaquetario igual o inferior a 20.000 mm3. Si es superior y estable puede
llevar a cabo una escolarización normal.
La esplenectomía es menos habitual en los estudios más recientes por la
introducción de la Ig ev, sin embargo, se reportan cifras de remisión total de
un 72% con esta técnica. Las indicaciones para realizar este procedimiento,
son:
1.- PTI aguda: esplenectomía ante urgencia hemorrágica con riesgo vital.
2.- PTI crónica: mayores de 5 años que presentan recuento inferior a 20.000
plaquetas/ mm3 con más de 6 meses de evolución crónica, o recuento inferior a
50.000 plaquetas/ mm3 con más de 1 año de evolución crónica.

ii) Púrpura trombopénico inducido por drogas:

Generalmente la trombopenia tiene una base inmune ya que el
medicamento o un metabolito unido a una proteína forma un complejo
antigénico contra el cual se elabora un anticuerpo. Ejemplo de ello son:
quinidina, digitoxina, aspirina, rifampicina, cefalosporina, entre otros.

iii) Púrpuras postinfecciosas:

Se produce por múltiples acciones, como la disminución de la
producción, mecanismo inmune, CID, trombopenia asociada al VIH.

iv) Púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y Síndrome hemolítico

urémico (SHU):
Son dos microangiopatías trombóticas en las que se producen agregados
plaquetares que obstruyen la microcirculación arteriolar y capilar. El SHU
frecuente en la edad pediátrica presenta anemia hemolítica microangiopática,
trombopenia grave e IRA.

v) Púrpura postranfusional:
Raro en la edad infantil aparece una semana después de una transfusión
sanguínea compatible.

A.3) Alteración de la distribución plaquetar:

Normalmente se encuentran en la circulación esplénica
aproximadamente un tercio de la masa total de plaquetas del organismo. En
las enfermedades que cursan con esplenomegalia (hipertensión portal,
enfermedad de Gaucher) aumenta el contenido de plaquetas en el bazo, lo que
produce una trombopenia periférica. La respuesta compensatoria medular es
pobre ya que la proliferación megacariocítica se relaciona con la masa total de
plaquetas.

B) TROMBOPÁTICAS:
 Mucho menos frecuente que las alteraciones cuantitativas, en estas
enfermedades existe un defecto de la función plaquetar. Se agrupan bajo la
denominación de trombopatías y se caracterizan por sintomatología purpúrica
variable, incluyendo petequias, hemorragias mucosas (gingivorragias y
epistaxis) y sangrado genitourinario, junto a un tiempo de hemorragia
alargado, con o sin escasa disminución del número de plaquetas.
Se clasifican en congénitas y adquiridas siendo más frecuente las segundas.

B1) Trombopatías congénitas:

i) Enfermedad de Bernard-Soulier:
Enfermedad autonómica recesiva caracterizada por hemorragias
espontaneas desde el nacimiento, alargamiento del tiempo de sangría, ausencia
de agregación plaquetar con ristocetina y disminución leve del número de
plaquetas circulantes que presentan anomalías morfológicas. El defecto
fundamental es la disminución o la alteración cualitativa de la gliproteína Ib
de la membrana plaquetal, la cual actúa como receptor del factor de Von
Willebrand en la interacción plaqueta subendotelio.

ii)Trombastenia de Glanzmann:
Enfermedad autonómica recesiva originada por un defecto cuantitativo
o cualitativo de la glicoproteína IIb-IIIa, generalmente presentan síndrome
purpúrico desde el nacimiento. El tiempo de sangría esta alargado, hay
ausencia de agregación plaquetaria invitro tras la adición de ADP, trombina,
colágeno y adrenalina. Sin embargo la agregación con ristocetina esta
conservada.

iii) Alteraciones de la reacción de liberación:

La activación de las plaquetas lleva a la síntesis de prostaglandinas y a
la liberación del contenido de los gránulos. La salida de las sustancias
almacenadas en ellos produce una segunda onda de agregación de carácter
irreversible. Por este motivo la ausencia de almacenamiento en los gránulos, o
la alteración en la síntesis de PG o reacción de liberación origina un defecto de
esta segunda onda de agregación. Estos defectos se acompañan de
alargamiento del tiempo de sangría y la segunda onda de agregación alterada.

B.2) Trombopatías adquiridas:

i) Insuficiencia renal crónica:

 Existen múltiples alteraciones en la uremia como disminución de la
agregación inducida por ADP, adrenalina y colágeno, alteración de los
contenidos de los gránulos, liberación defectuosa de ácido araquidónico.
Además en IRC se acumula oxido nítrico que induce relajación endotelial e
inhibe la adhesión y agregación plaquetaria y también existe una elevación
de la prostaciclina y disminución del tromboxano A2 que contribuyen a la
diátesis hemorrágica.

ii) Hemopatías malignas:

Leucemias agudas, especialmente mieloblásticas; síndromes
mielodisplásticos y síndromes mieloproliferativos.

iii) Enfermedades autoinmunes:

La presencia de anticuerpos asociados a la membrana plaquetar o
dirigidos específicamente hacia antígenos plaquetares origina alteración de las
funciones de la plaquetas. Esto ocurre en lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoidea y púrpura trombopénico autoinmune.

iv) Enfermedades hepáticas:

Además de la alteración de los factores de coagulación por síntesis
defectuosa, existen anomalías de la función plaquetar como adhesión y
agregación defectuosas y disminución de la actividad procoagulante.

v) Toxicidad medicamentosa:
AAS y otros como la indometacina son la causa más frecuente de
disfunción plaquetar.