BAB I

PENDAHULUAN

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin
Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana
penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap
keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya.1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan
dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2%
penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8
propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan
prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009).
Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk
mengalami kebutaan. 1
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral
atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan
katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian
yang lain. 2
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan
yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa
biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun
demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa.
Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi,
tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan
kelainan mata (seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous,
anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin,
particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan
penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik.

1
Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down,
Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis,
rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-
anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di
seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500
bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per
10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir
dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital,
tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi
yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika
dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada
umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan
mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Lensa Mata

2.1.1 Anatomi Lensa

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan. Dari luar ke dalam, lapisan–lapisan tersebut adalah : sklera/kornea,
koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat
yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih
mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang
merupakan tempat lewatnya berkas–berkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah
dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-
pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid
adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan
sebuah lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut
yang fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5

Gambar 1. Anatomi Mata

3
 Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati
kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di
kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut
merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,
membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk
konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris
yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari
serabut otot. 3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil
itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level
yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya
yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan
kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng
konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir
transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan
menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri,
pembuluh darah atau saraf dilensa.1,3
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan
tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis
pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh
darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm.
dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus
siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian
posteriornya terdapat vitreus humor. 3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang
mempermudah air dan elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang
terdiri dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis
sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat

4
lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih
besar dan kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan
membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian
luar nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan
nukleus lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya
disebut korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras
berbanding korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat
lamellae konsentris yang panjang.garis persambungan yang terbentuk dengan
persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura
lensa yang berbentuk ”Y” bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk ”Y” ini tegak di
anterior dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari
banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65%
lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang
tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi
daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam
bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam
akomodasi untuk menjadi cembung.
2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan
3. terletak di tempatnya

Gambar 2. Lensa

5
Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Sumb
Gambar 4. Anatomi lensa

6
 Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa “Y”

Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan
sinar ke bintik kuning1
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan
zonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat
obyek yang lebih dekat.1

Gambar 6. Akomodasi lensa

7
Metabolisme lensa1,2,3 :
 Transparansi lensa :
o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium
dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan
vitreus.
o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian
posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada
anterior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan
ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk
menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP
ase
o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium
keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini
tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation
sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi
lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3

2.1.2 Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari
ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi
dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas
terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari
ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-
serat sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah
epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini

8
saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak
dianterior dan Y terbalik di posterior.2

Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah

yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan
dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih
lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses
sklerosis.2

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

9
Gambar 8. Embriologi Mata

10
2.2 Katarak Kongenital

2.2.1 Definisi

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus
cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan
jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan
menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu
atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal
juga sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.
Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara
genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat
kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2

2.2.2 Epidemiologi
Frekuensi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital
tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris,
kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden
2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai
jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada
negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,
glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.
Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.
Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal,
penyakit jantung dan gejala sistemik.4

11
Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4

2.2.3 Etiologi3

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama

membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada
banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)
seperti autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom
multisistem.
 Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21), Turner’s syndrome.
 Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic
dystrophy.
 Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.
 Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.
 Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental
syndrome.
 Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes
simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak
diketahui penyebabnya.

12
 Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang
sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak
kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan – berasal dari
satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua
mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin hanya
memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan
mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat
membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan
meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata meraka1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak
mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai
masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang
anak kepada seorang spesialis anak.1

Tabel 1. Etiologi Katarak

13
 Gambar 9. Katarak Kongenital
2.2.4 Klasifikasi

1. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan
karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi
tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik
sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence
selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun
zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang
mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila
dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3

14
 Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul
anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil,
bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan.
Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan. Katarak
polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya,
meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior.
Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering
menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan
fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar
dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi
kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan
secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan
sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior
seperti lentikonus atau lentiglobus).3

15
 Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris
(kanan)
3. Katarak Sutural / Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y
pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan
simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak
menyebabkan gangguan penglihatan.3

Gambar 12. Katarak Suturalis

4. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped
opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau
korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi
ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3

16
 Gambar 13. Katarak Korona
5. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di
korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan
biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3
6. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada
nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum
tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau
terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital
cenderung mikrophthalmia.3

Gambar 14. Katarak Nuklear

17
 7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa.
Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total / Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan
funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak
dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit.
Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan
penglihatan.3
9. Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun
tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white
membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang
signifikan.3
10. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama
jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma
rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear
opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit)
dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah
pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi
berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan
glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang
sama.3
2.2.5 Gambaran Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini

18
disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti
untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan
leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma,
ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea
yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata
sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat
gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan
menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna
hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan
mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus
dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui
lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena
sinar tetap tidak ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau
kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan
kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara
lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina
dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi
mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan
sebagainya.2,3
2.2.6 Diagnosa

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai
skrinning, yaitu :
 Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara
simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test,
red reflex test atau Brückner test. 2,3

19
  Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan
katarak aksial pada anak-anak preverbal.2
a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak,
pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain
serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan
menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-
faktor inherited.2
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.
Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya
cukup bermakna mempengaruhi visual.2
c. Pemeriksaan Okular
 Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat
membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas
pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2

 Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan

makula.2

2.2.7 Diagnosis Banding1,3,7,8

Diagnosis banding pada katarak congenital dilihat dari adanya leukokoria atau
pupil yang terlihat berwarna putih.

a. Retinoblastoma
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka
terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun, 2% dari kanker
pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma. Kanker terjadi karena adanya mutasi

20
genetik yang membuat retinoblas terus bereproduksi hingga tumor tumbuh pada
retina. Kanker ini dapat tumbuh ke seluruh bagian mata hingga menyebar ke bagian
tubuh lain, seperti otak dan tulang belakang. Gejalanya berupa pupil berwarna putih,
mata juling (strabismus). Mata merah dan nyeri gangguan penglihatan iris pada kedua
mata memiliki warna yang berlainan, dapat terjadi kebutaan. Pemeriksaan mata
dalam keadaan pupil melebar. Dapat di diagnosis dengan CT scan kepala, USG mata,
pemeriksaan cairan serebrospinal, pemeriksaan sumsum tulang.1

Gambar 15. Bayi dengan retinoblastoma

b. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)

PHPV biasanya congenital, bukan herediter. Disebabkan oleh kegagalan

regresi dari fetal hyaloid vascular kompleks. Ada sebuah membrane retrolental dari
berbagai ukuran dan melekat pada lensa posterior. Hal ini menyebabkan penglihatan
kabur dan kondisi mata lainnya kadang-kadang kurang berkembang. PHPV ditandai
dengan adanya leukokoria, mata merah, nyeri, penglihatan kabur, dan nistagmus. 1

Tidak ada bukti mengapa vitrous kadang-kadang tidak berkembang dengan

benar. Biasanya kondisi ini hanya mempengaruhi satu mata.1

21
 Gambar 16. Histologi Persistent Hyperplastic Primary Vitreous

c. Retinopathy of prematurity

Kelahiran yang premature dapat menyebabkan retinopathy of prematurity

(ROP) dimana perkembangan vascular retina meningkat dan menimbulkan
neovaskular yang abnormal.1

Retinopathy of prematurity (ROP) adalah suatu keadaan dimana terjadi

perkembangan abnormal pada pembuluh darh retina pada bayi premature. Retina
merupakan jaringan yang unik. Pembuluh darah retina mulai terbentuk pada 3 bulan
setelah konsepsi dan menjadi lengkap pada waktu kelahiran normal. Jika bayi lahir
sebelum waktunya, hal ini dapat menganggu perkembangan mata. Perkembangan
pembuluh darah mungkin saja terganggu, bias berhenti atau tumbuh abnormal
misalnya rapuh dan bocor yang dapatmenimbulkan perdarahan pada mata. Jaringan
parut dapat terbentuk dan menarik retina terlepas dari permukaan dalam mata. Pada
keadaan yang berat dapat menimbulkan hilangnya penglihatan.

Dahulu, pemberiann oksigen secara rutin pada bayi premature menstimulasi

pertumbuhan pembuluh darah abnormal. Seangkan sekarang ini risiko terjadinya

22
ROP adalah tergantung derajat prematuritas. Khususnya semua bayi kurang dari 33
minggu masa gastasi atau dengan berat badan lahir kurang dari 1500 gram, perlu
dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.1

d. Chorioretinal colobomas

Lesi kongenital, ditandai dengan tidak adanya retina normal, RPE dan
choroid. Gejala tergantung pada lokasi dan struktur okular Koloboma terlibat.
Biasanya terletak di daerah inferotemporal dan dapat unilateral atau bilateral.1

Koloboma adalah istilah yang menggambarkan lubang yang terdapat pada

struktur mata, seperti lensa mata, kelopak mata, iris,retina, koroid, atau diskus
optikus. Lubang ini telah ada sejak lahir dan dapat disebabkan adanya jarak antara
dua struktur di mata. Strukturini gagal menutup sebelum bayi dilahirkan. Koloboma
dapat terjadi pada satu atau kedua mata.

Kloboma memengaruhi pandangan, tergantung dari tingkat keparahan sesuai

dengan ukuran dan lokasi. Misalnya, bila hanya sebagian kecil dari iris yang rusak,
pandangan mungkin saja normal. Namun bila terjadi pada retina atau saraf optik,
maka pandangan pasien akan rusak dan sebagian besar lapangan pandang akan
hilang. Kadang-kadang mata dapat mengecil atau mikroftalmos, dan bahkan pasien
dapat menderita penyakit mata lainnya seperti glaukoma.

Gambar 17. Koloboma pada pupil

23
e. Uveitis

Uveitis adalah peradangan pada uvea. Uvea adalah bagian mata yang terdiri
dari Iris,choroids dan corpus siliaris. Klasifikasi tergantung bagian uvea yang terkena
yaitu : Uveitis Anterior,uveitis intermediate, uveitis posterior dan pan uveitis.1

f. Coats disease

Juga dikenal sebagai retinitis exudative atau telangiectasis retina, kadang-

kadang dieja' penyakit Coates. Penyakit ini ditandai oleh perkembangan abnormal
dari pembuluh darah di belakang retina. 'Penyakit Coats diduga akibat dari kerusakan
pada sawar darah-retina pada sel endotel, sehingga kebocoran produk darah yang
mengandung kolesterol dan lemak-kristal sarat makrofag ke dalam retina dan ruang
subretinal. Seiring waktu, akumulasi eksudat protein ini mengental retina,
menyebabkan besar, ablasi retina exudative.1

Gambar 18. Coats Disease

24
g. Toxocariasis

Migrans larva pada mata, yang disebabkan oleh migrasi larva ke dalam
segmen posterior mata, cenderung terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan orang
dewasa muda. Pasien dapat hadir dengan visi menurun, mata merah, atau leukokoria
(tampilan putih murid). Granuloma dan chorioretinitis dapat diamati di retina,
terutama di makula.1

h. Ablasio Retina
Retina merupakan selaput transparan di bagian belakang mata yang mengolah
bayangan yang difokuskan di retina oleh kornea dan lensa. Ablasio retina seringkali
dihubungkan dengan adanya robekan atau lubang pada retina, sehingga cairan di
dalam mata merembes melalui robekan atau lubang tersebut dan menyebabkan
terlepasnya retina dari jaringan di bawahnya. Selama proses terlepasnya retina,
perdarahan dari pembuluh darah retina yang kecil bisa menyebabkan kekeruhan pada
bagian dalam mata yang dalam keadaan normal terisi oleh humor vitreus.
Jika terjadi pelepasan makula, akan terjadi gangguan penglihatan pusat lapang
pandang. Ablasio retina tidak menimbulkan nyeri, tetapi bisa menyebabkan gambaran
bentuk-bentuk ireguler yang melayang-layang atau kilatan cahaya, serta
menyebabkan penglihatan menjadi kabur. Hilangnya fungsi penglihatan awalnya
hanya terjadi pada salah satu bagian dari lapang pandang, tetapi kemudian menyebar
sejalan dengan perkembangan ablasio.

25
 Gambar Ablatio Retina

i. Dan penyakit lain seperti, Congenital retinal folds, Vitreous hemorrhage, Retinal
dysplasia, Other tumors (hemartomas, chorodial hemangiomas, diktyomas).

2.2.8 Penatalaksanaan

Operasi katarak adalah treatment of choice pada katarak kongenital dan harus
dilakukan saat pasien berusia kurang dari 17 minggu untuk meminimalkan deprivasi
visual. Kebanyakan oftalmologis lebih memilih untuk melakukan operasi lebih awal,
idealnya pada usia kurang dari 2 bulan untuk mencegah terjadinya ambliopia
ireversibel dan nistagmus sensoris pada kasus katarak kongenital bilateral. Penundaan
operasi katarak dapat disebabkan oleh glaucoma. Karena glaukoma terjadi pada 10%
dari operasi katarak kongenital, banyak ahli bedah yang menunda dilakukannya
operasi katarak. 2

26
2.2.8.1 Evaluasi Pra-Operatif
Pemeriksaan pra operasi sangat penting untuk mengevaluasi ukuran, densitas,
lokasi, dan pengaruh katarak terhadap penglihatan, untuk mengevaluasi kelainan
okuler lainnya dan untuk merencanakan prosedur operasi secara tepat. Anamnesis
dari orangtua seringkali membantu dalam mengklarifikasi apakah katarak merupakan
katarak kongenital, developmental, atau traumatik dan untuk memasitikan apakah ada
penggunaan obat-obat selama kehamilan, infeksi, atau terpapar radiasi ionisasi selama
kehamilan. Bayi dengan katarak kongenital bilateral kongenital menunnjukkan
penurunan kemampuan penglihatan dan mungkin menunjukkan keterlambatan
perkembangan. Penyakit dahulu ataupun sekarang, riwayang penggunaan obat-obatan
dapat memberikan petunjuk mengenai penyebab katarak. Riwayat kelainan mata dan
riwayat penyakit mata dalam keluarga juga dapat memberi petunjuk mengenai
penyebab lain.
Pemeriksaan lengkap pada bayi dan balita dengan pupil yang berdilatasi
penuh wajib dilakukan pada kedua mata dan jika perlu dilakukan dibawah bius atau
bahkan anestesi umum. Meskipun mungkin terdapat variasi dalam pemeriksaan status
oftalmikus karena usia dan kepatuhan dari pasien operasi katarak pediatri,
pemeriksaan segmen anterior dan posterior secara penuh dilakukan pada semua
pasien sebelum operasi. Pemeriksaan visus dengan koreksi terbaik dilakukan dengan
mengetes kemampuan pasien mengikuti dan memperbaiki (pada bayi), berlanjut ke
kartu-kartu bergambar, lalu ke E-Chart untuk buta huruf, dan snellen chart huruf pada
anak yang lebih tua. Refraksi sikloplegik dengan retinoskopi, auto refraktor atau lensa
trial penting untuk menentukan koreksi terbaik. Tes penglihatan binokular, fusi dan
stereopsis sebelum operasi memberi petunjuk pada ahli mata mengenai seberapa baik
kedua mata dapat berfungsi. Evaluasi strabismus dilakukan dengan melakukan cover-
uncover tes. Setiap keterbatasan gerakan okuler harus dicatat. Nistagmus
mengindikasikan penglihatan yang buruk yang terjadi karena deprivasi sensoris. Pupil
diperiksa apakah terdapat defek aferen pupil atau tidak. 3

27
2.2.8.2 Waktu Operasi Katarak
Waktu untuk dilakukannya intervensi operasi terutama dipengaruhi oleh hasil
penelitian Hubel dan Weisel yang menyatakan bahwa deprivasi sensoris pada bulan-
bulan pertama kehidupan merupakan periode kritis untuk perkembangan visual dan
bahwa jika terjadi deprivasi sensoris selama periode ini akan mengakibatkan
perubahan anatomis ireversibel pada badan genikulata lateral dan penurunan aktivitas
korteks oksipital terhadap stimulasi visual. Katarak kongenital monocular komplit
harus ditatalaksana dalam bulan pertama kehidupan. Jika operasi dilakukan dalam
empat bulan pertama kehidupan, ambliopia deprivasi masih dapat ditanggulangi.
Katarak kongenital bilateral harus ditatalaksana dalam bulan pertama kehidupan,
pertama-tama pada mata dengan tingkat kekeruhan lebih berat dan sekitar satu
minggu kemudian diikuti dengan mata sebelahnya. 3

2.2.8.3 Teknik Operasi

Pada beberapa kasus, katarak kongenital dapat ringan dan tidak menyebabkan
gangguan penglihatan yang signifikan, dan pada kasus seperti ini tidak memerlukan
tindakan operatif. Pada kasus yang sedang hingga berat, yang menyebabkan
gangguan pada penglihatan, operasi katarak merupakan terapi pilihan. 4

Operasi katarak harus dilakukan sebelum pasien berumur 17 minggu guna

meminimalkan atau meniadakan deprivasi. Para ahli mata memilih untuk melakukan
operasi lebih awal, idealnya sebelum pasien berumur 2 bulan, untuk mencegah
terjadinya ambliopia yang reversible dan nistagmus sensoris.2

Tindakan operasi pada katarak congenital yang umumnya dikenal adalah disisio
lensa, ekstraksi linier, ekstraksi dengan aspirasi. 5 Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsular
(EKEK) merupakan terapi operasi pilihan. Berbeda dengan ekstraksi lensa dewasa,
sebagian besar ahli bedah mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreum anterior
dengan menggunakan alat mekanis dan pemotong korpus vitreum. Hal ini untuk

28
mencegah pembentukan kekeruhan kapsul sekunder, atau katarak ikutan, oleh karena
pada mata yang muda kekeruhan lensa terjadi sangat cepat. 2,6

Fakoemulsifikasi jarang diperlukan, karena nukleus lensa pada mata bayi dan
anak lebih lunak. Ekstraksi Katarak Intra Kapsular di kontra indikasikan pada katarak
kongenital, karena menyebabkan traksi korpus vitreum dan hilangnya ligamen
Wieger kapsul hyaloid.2 Komplikasi pasca operasi yang dapat terjadi antara lain
adalah glaukoma, infeksi mata dan ablasio retina. 4

Koreksi optis sangat penting bagi bayi dan anak. Koreksi tersebut dapat dilakukan
dengan beberapa cara, antara lain dengan implantasi lensa buatan (IOL) setelah
2,4
dilakukan ekstraksi lensa, pemberian kacamata atau lensa kontak. Implantasi lensa
buatan pada bayi masih menjadi kontroversial.

Alasannya antara lain sebagai berikut:

1. Kesulitan dalam menetukan kekuatan lensa yang harus diberikan, terutama pada
mata yang masih dalam pertumbuhan.
2. IOL tidak dapat berakomodasi.
Oleh karena itu beberapa pakar lebih menganjurkan penggunaan lensa kontak dan
kacamata sebagai koreksi optis pada anak dan bayi setelah bedah katarak.4

Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera

mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL
ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat
lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai
kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari
mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL
yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang

29
signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena
perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-
perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang
lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL,
bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan
pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan
bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah
dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical
devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada
kondisi afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

2.2.9 Komplikasi

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia.

Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang

30
sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari
mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar
tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu.
Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah
melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika
penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak
bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3

Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan
menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-
satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada
setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang
lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak
tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia
merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara
signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada
minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi
nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan
membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering
timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh
tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi
katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai
dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2

31
2.2.10 Prognosis

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia
dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian
penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,
meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan
penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan
visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3

32
 BAB III
KESIMPULAN

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media
refraksi yang penting adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks,
avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan
diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang
menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi dan
alat akomodasi.1
Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,
katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.1,2,3
Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder
terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome.
Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3
Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di
dalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio
lentis atau ekstrasi linear.1,2
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL
ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa
kontak.1,2

33
 DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

2. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ;

alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17.
Jakarta : EGC, 2009.
3. Wijaya N. IlmuPenyakit Mata. Edisi ke-6. Jakarta : Abaditegal. 1993.

4. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical

Science Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39
5. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth
Edition, page : 280-283
6. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National
Eye Centre, 2007 : 687-696
7. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 28
Mei 2016.
8. Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :
http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall. Diakses pada
tanggal 28 Mei 2016.

9. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus

in Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399
10. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditio
ns_in_children/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 28 Mei 2016.

34