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GUIA DE PRACTICA CLINICA

PACIENTES CON ENFERMEDAD HEPATICA AGUDA


I.- DEFINICION

1.- Definición. - Las consideraciones anestésicas tienden a ser similares


en las enfermedades hepáticas tanto agudas como crónicas. Entre las
intervenciones quirúrgicas que se realizan en el hígado y el árbol biliar,
una de las más frecuentes en el mundo es la colecistectomía, con
frecuencia por vía laparoscópica; otras operaciones son la reparación del
órgano después de un trauma, la resección en cuña, la lobectomía
derecha extendida, la lobectomía izquierda, la exploración de los
conductos biliares, la recolección y trasplante, y la operación de Kasai.

2.-Etiologia. - La enfermedad aguda (fulminante) o crónica tiene muchas


manifestaciones extrahepáticas, estas causas incluyen toxicidad
(alcohol, paracetamol), enfermedad autoinmune (hepatitis autoinmune,
cirrosis biliar primaria) e infección viral.

3.-Fisiopatologia. - consecuencias de la fibrosis hepática:


La fibrosis peri sinusoidal, a la que se agrega la disminución de
las fenestraciones de las células sinusoidales, determinan lo que
se llama "capilarización" de las sinusoides. Esto se traduce
funcionalmente en una barrera a la difusión o transporte entre
hepatocitos y sangre y en la estrechez y rigidez de las sinusoides,
lo que repercute en la regulación de la presión portal.
La barrera difusional disminuye la perfusión del hígado y dificulta
tanto la depuración de macromoléculas desde la sangre como el
transporte de sustancias desde el hepatocito.
La rigidez del árbol sinusoidal es un factor fundamental en la
patogenia de la hipertensión portal.

4.- Aspectos epidemiológicos importantes.


En el México la enfermedad hepática se ubica en el sétimo lugar
como causa de mortalidad global en el año 2000, constituyendo el 45 de
la mortalidad nacional. Se incluyen en ella tanto a la cirrosis como a los
procesos hepáticos agudos. Es importante señalar que, del total de
dichas muertes, el 70% ocurre en varones. Su prevalencia en personas
menores de 25 años es baja (<1%), sin embargo, la misma se ubica en
el séptimo lugar como causa de mortalidad en el grupo de 25 a 49 años,
pasando a ocupar el segundo lugar entre los 50 y 64 años.
II.-FACTORES DE RIESGO ASOCIADO.
Cuadro de: Factores de riesgo para enfermedad hepática.
Factores de Riesgo Ejemplo
Hepatitis viral Abuso de drogas intravenosas, transfusión, tatuajes,
contacto con personas infectadas.

Drogas Alcohol, medicamentos prescritos (p. ej, acetaminofeno,


haloperidol, tetraciclina, isoniacida, hidralacina, captopril,
amiodarona).

Enfermedad autoinmunitaria Lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, enfermedad mixta


Enfermedad metabólica de tejido conjuntivo.
Enfermedad intestinal
inflamatoria Hemocromatosis, enfermedad de Wilson, fibrosis quística,
deficiencia de antitripsina alfa – 1, enfermedad por
almacenamiento de glucógeno.
Enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa.

III.-CUADRO CLINICO

Los síntomas y signos clínicos asociados con la enfermedad hepática aguda


son: anorexia, ictericia, prurito, fiebre, malestar general y hepatomegalia; los
asociados a hepatitis activa crónica son anorexia, ictericia leve y malestar en el
cuadrante superior derecho; las manifestaciones extrahepáticas son artralgias,
neuropatía, glomerulonefritis, amenorrea y ginecomastia, entre otras. La
ictericia se hace evidente cuando los niveles de bilirrubinas alcanzan 3 mg/dl y
los mejores lugares para valorarla son las escleras, las membranas mucosas y
la piel.

Con una historia previa de ictericia, deberíamos descartar la presencia de


hepatitis crónica activa o ictericia relacionada con la anestesia. Es muy
importante interrogar al paciente sobre el uso de drogas como alcohol,
metildopa, isoniazida, clorpromazina, sulfonamidas, anticonceptivos orales,
hipoglicemiantes orales, antitiroideos, tiazidas y derivados de la testosterona,
pues se pueden relacionar con enfermedad parenquimatosa hepática o con
colestasis. Los alcohólicos tienen una historia de consumo generalmente
mayor de seis vasos al día por un período de tiempo prolongado.
Los pacientes con obstrucción de vías biliares pueden presentar dolor en el
cuadrante del hipocondrio derecho o en el epigastrio y prurito; el inicio súbito de
la ictericia, el dolor en el hipocondrio derecho y el epigastrio, la fiebre, las
náuseas y el vómito, con leucocitosis, son típicos de colecistitis o colangitis.
Los pacientes con colestasis crónica presentan esteatorrea y pérdida de peso
de larga data.

En casos de neoplasias, los pacientes presentan con mayor frecuencia, pérdida


de peso, malestar general, astenia y fatiga fácil en lugar de signos y síntomas
específicos relacionados con el hígado, los cuales se manifiestan en períodos
avanzados de la enfermedad.
Es importante diferenciar entre una enfermedad hepática aguda y una crónica.
Los hallazgos o estigmas que hacen sospechar un proceso hepático crónico
incluyen telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar y contractura de
Dupuytren, los cuales están presentes generalmente en casos de hepatitis
activa crónica, enfermedad hepática alcohólica y cirrosis. Los pacientes con
hepatitis crónica activan casi siempre tienen hepatoesplenomegalia. Los
hallazgos de esplenomegalia, ascitis, várices esofágicas y circulación colateral
en la pared abdominal son sugestivos de hipertensión portal.

Independientemente de la causa, en estos pacientes el hígado puede estar, por


lo menos, levemente aumentado de tamaño; un hígado firme y rugoso sugiere
cirrosis mientras que la presencia de nódulos duros sugiere neoplasia.

Cuando valoramos un paciente con falla hepática, debemos conocer la


profundidad de la encefalopatía, la cual está relacionada con la severidad de la
falla. Un signo de encefalopatía es la asterixis que, en ocasiones, puede ser
difícil de valorar para personas sin experiencia; disponemos de una escala de
profundidad de encefalopatía sencilla y práctica que podemos aplicar en todos
estos pacientes;

Grado Características
Grado I Pérdida de orientación espacial, afecto alterado y alteraciones del sueño.

Grado II Somnoliento pero responde a órdenes simples; asterixis presente.

Grado III Estuporoso, responde únicamente a estímulos dolorosos.

Grado IV No responde; signo de descerebración o decorticación.

IV.-DIAGNOSTICO
El diagnostico de las enfermedades hepáticas se realiza por historia clínica y
por exámenes auxiliares

V.´-EXAMENES AUXILIARES
Los estudios de tamizaje en grandes poblaciones británicas han encontrado
que la enfermedad hepática, la diabetes mellitus y el hipercolesterolemia son
las enfermedades más frecuentemente encontradas en personas
aparentemente sanas. La enfermedad hepática se presentó en 1% de la
población estudiada. La enfermedad hepática alcohólica y la hepatitis viral
aguda desconocida fueron los problemas hepáticos más frecuentes.

Aunque se han propuesto muchas pruebas para evaluar la función hepática,


ninguna refleja esta función en su totalidad. Las alteraciones parenquimatosas
llevan a la disfunción hepatocelular generalizada, mientras que las alteraciones
obstructivas afectan principalmente la excreción biliar de varias sustancias. Se
ha utilizado como batería de exámenes de rutina los siguientes: bilirrubina
sérica, transaminasas, fosfatasa alcalina, albúmina y tiempo de protrombina.
Los estudios adicionales comunes son: gammaglutamil- transpeptidasa, 5
nucleótidos, ácidos biliares séricos, deshidrogenasa láctica y niveles de
amonio. Se han desarrollado otros exámenes con mayor sensibilidad y
especificidad para evaluar la función hepática como tal, pero su costo limita su
uso; son: excreción de marcadores de verde de indocianina y bromo-
sulftaleína, prueba de aminofilina marcada con, depuración de ácidos biliares y
MEGX (valora los niveles de mono-etil-glicin-xilidida derivada del metabolismo
hepático exclusivo de la lidocaína), valores menores de 50 se asocian a función
hepática muy deficiente.

Las alteraciones observadas en pacientes con enfermedad parenquimatosa


versus enfermedad vía biliar
Disfunción Obstrucción biliar
Prueba
parenquimatosa o colestasis
GOT a
GPT a
Albúmina 0a 0
Tiempo de protrombina 0a 0a

Bilirrubina 0a 0a
Fosfatasa alcalina a
5 –nucleotidasa 0a a
Gamma-glutamil-transpeptidasa 0a

0 :sin cambios :aumentado: :disminuido


La elevación de la bilirrubina cuando es predominantemente conjugada puede
reflejar disfunción hepatocelular, colestasis intrahepática u obstrucción biliar
extrahepática. Las transaminasas (GOT-GPT) son liberadas a la circulación
como resultado de lesión o muerte hepatocelular, pero se pueden ver pequeñas
elevaciones (<300 U/L) en pacientes con colestasis o enfermedad hepática
metastásica; los niveles absolutos no se correlacionan bien con el grado de
lesión hepática. La fosfatasa alcalina se eleva significativamente en los casos
de obstrucción biliar o colestasis intrahepática, aunque se observen sutiles
elevaciones (hasta dos veces el valor normal) en el caso de lesión
hepatocelular o enfermedad metastásica. La albúmina, en cambio, puede ser
normal en la fase aguda de la enfermedad hepática, por su vida media de 2 a 3
semanas. Los niveles menores de 2,5 g/dl indican, generalmente, enfermedad
hepática crónica o malnutrición.

El tiempo de protrombina (TP) se considera alterado cuando es mayor de 3-4


seg con relación al control; puesto que solamente se requiere el 20 a 30% de
los factores de coagulación para su adecuado funcionamiento, la prolongación
del TP reflejaría enfermedad hepática severa a no ser que exista deficiencia de
vitamina K concomitante.

Con relación a los niveles de amonio, se correlacionan con la severidad del


daño hepatocelular y los niveles arteriales se correlacionan parcialmente con la
encefalopatía secundaria,pero no con la severidad de la misma.

Otras pruebas adicionales que no valoran la función hepática, pero que nos
guían al diagnóstico etiológico de la enfermedad son los antígenos y
anticuerpos virales (anti-HAV, AgHBs, AgHBe, AcHBs, AcHBc), los anticuerpos
antimitocondriales (cirrosis biliar primaria) y los anticuerpos antimúsculo liso
(hepatitis activa crónica en mujeres).

Los estudios imaginológicos nos ayudan a realizar un diagnóstico anatómico,


pudiendo valorar dilataciones intrahepáticas y extrahepáticas de la vía biliar,
lesiones de masa y hemocromatosis. Los estudios imaginológicos más
frecuentemente utilizados son la ecografia, la TAC, la RNM y la colangiografia
retrógrada endoscópica o percutánea. La función hepática y el sistema biliar
también se pueden evaluar por medicina nuclear con la prueba HIDA (hepatic
imino acetic acid ).

Todo este arsenal de exámenes y su uso racional, junto con el abordaje clínico
del paciente, nos permitirán realizar un diagnóstico certero en la mayoría de los
pacientes con enfermedad hepática.

VI.-MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD


RESOLUTIVA
Las intervenciones quirurgicas de estos pacientes , deben ser realizadas en los
niveles III
EVALUACIÓN GENERAL
El enfoque clínico de un paciente con sospecha de enfermedad hepática
comienza con la anamnesis, el examen físico, exámenes de laboratorio
como las pruebas hepáticas, los gases en sangre y el estudio
hematológico, ya que en las enfermedades hepáticas es frecuente que
se altere el sistema de la coagulación.

En cuanto a la imagenología, la ecografía es de suma importancia. La


angiografía también es útil en cierto tipo de enfermedades.

La biopsia hepática es indispensable en muchos pacientes con


trastornos de este órgano; algunos de ellos pueden sufrir
complicaciones, las que pueden llegar a ser letales en aquellos casos
con compromiso de la coagulación; por eso, este procedimiento se debe
efectuar con el máximo cuidado.

La endoscopía también cumple cierto papel en la evaluación de los


pacientes con probable daño hepático.
En 1966, Child elaboró una clasificación de riesgo aplicable a la cirugía
de shunt porto-cava, en pacientes con enfermedad hepática estructural.

El grupo A tenía bajo riesgo, pero cuando la bilirrubina comenzaba a


aumentar o la albúmina a descender, lo mismo que en presencia de
ascitis o encefalopatía, el riesgo aumentaba considerablemente. Más
tarde, Pugh agregó la prolongación del tiempo de protrombina e ideó el
sistema de puntuación y agrupación de riesgo que se conoce como
clasificación de Child-Pugh. Su importancia radica en que permite
estimar el pronóstico de los enfermos; el riesgo de morbimortalidad peri
e intraoperatoria aumenta marcadamente a medida que aumenta la
puntuación de riesgo

Si a esto se suman otros elementos, como infecciones concomitantes o


cardiopatía asociada, el riesgo aumenta de manera importante. Algunos
de estos aspectos se pueden mejorar con medidas médicas antes de la
cirugía.

En cuanto a otros factores de riesgo quirúrgico, un aspecto que pocas


veces se toma en cuenta es la alteración pulmonar en los pacientes
hepatópatas. Hay buena evidencia acerca de los shunts, los aumentos
de presión de la arteria pulmonar y los trastornos de difusión que ocurren
en estos pacientes, y es importante tenerlos presente cuando un
paciente anestesiado comienza a ventilar mal o a desaturarse. No se
debe olvidar que los enfermos hepáticos pueden tener enfermedades
cardiopulmonares asociadas.
VII.-COMPLICACIONES

Muchos estudios han demostrado que, aproximadamente, la mitad de los


pacientes con anor-malidades de la función hepática preoperatoria pueden
presentar hasta un 30% de pérdida de la función hepática en el postoperatorio.

El riesgo de la anestesia y la cirugía en estos pacientes se asocia con el riesgo


de agravar la enfermedad subyacente, el riesgo asociado con complicaciones
extrahepáticas de la enfermedad, las alteraciones de las funciones sintéticas y
las alteraciones del metabolismo de drogas. En general, el riesgo de disfunción
hepática postoperatoria no se asocia con el tipo de anestesia seleccionado ni
con la ruta específica utilizada, sino con el grado de actividad de la enfermedad
hepática preoperatoria, la presencia de hipoxia o la alteración del flujo
sanguíneo hepático durante la cirugía. La mortalidad asociada con cirugía o
anestesia puede ser más alta cuando no se ha detectado el riesgo de
enfermedad hepática.

Los pacientes con antecedentes de hepatitis viral asintomática en el momento y


sin alteraciones paraclínicas, probablemente no tienen un riesgo mayor que el
de la población general durante una cirugía; pero, Harville y Summerskill han
reportado una mortalidad perioperatoria de 9,5% y una morbilidad del 12% en
casos de hepatitis viral aguda, por lo que se recomienda no realizar
procedimientos electivos hasta que las pruebas de función hepática se
normalicen.

La hepatitis alcohólica aguda se asocia con mayor mortalidad en forma


desproporcionada a los marcadores químicos o bioquímicos. Un estudio de
Greenwood y colaboradores demostró que la mortalidad en estos pacientes,
después de laparotomía, se incrementó en un 58%. Por tal razón, muchos
recomiendan que los pacientes con hepatitis alcohólica deberían ser tratados
con soporte nutricional y abstención del consumo de alcohol hasta que la fiebre
se resuelva y los niveles de leucocitos y bilirrubinas se normalicen, lo cual
puede requerir más de 6 a 12 semanas.

La severidad y la duración de la disfunción hepática postoperatoria es mayor en


pacientes con enfermedad hepática crónica que en pacientes con función
hepática preoperatoria normal sometidos a cirugías y anestesias similares.
Lindenmuth y colaboradores mostraron que las complicaciones postoperatorias
en general se presentaron con un incremento del 25% en la enfermedad
hepática crónica.

En pacientes con enfermedad hepática crónica avanzada, tal como cirrosis


severa independientemente de la etiología, el riesgo de deterioro de la función
hepática postoperatoria y de la mortalidad incrementa con el grado de deterioro
funcional preoperatorio del hígado y puede alcanzar el 90%.
La clasificación más útil del riesgo de cirugía para paciente con enfermedad
hepática se desarrolló originalmente para cirugía de derivación porto sistémicas
y es conocida como la clasificación de Child; ésta ha probado ser un buen
predictor de la mortalidad, lo cual ha sido confirmado cuando se compara con
exámenes más complejos que valoran la función hepática y que aparecieron
posteriormente

Pugh y col. desarrollaron posteriormente un sistema de clasificación en


pacientes sometidos a cirugía esofágica por várices sangrantes; añadieron el
tiempo de protrombina y omitieron el estado nutricional a la clasificación de
Child. Los pacientes que obtuvieron un puntaje de 5 a 6 se ubicaron en la
categoría de bajo riesgo (grado A) y presentaron una mortalidad a los 6 meses
del 29%; en la categoría intermedia (grado B: puntaje 7 a 9) presentaron una
mortalidad del 38% a los 6 meses, y los de la categoría severa (grado C:
puntaje 10 a 15), 88%de mortalidad a los 6 meses.

La comparación del sistema de Pugh con los sistemas que usan parámetros
farmacocinéticos,como la depuración de verde de indocianina, demostró que
esta clasificación continúa siendo el mejor sistema para evaluar la
supervivencia perioperatoria en estos pacientes.

Es muy importante anotar que en los sistemas de evaluación no se incluyen las


transaminasas, porque básicamente representan alteraciones hepáticas
agudas y no tienen valor como determinante del riesgo quirúrgico.

Los pacientes clasificados como grado A pueden ser considerados para cirugía
electiva, pero debería optimizarse la condición de los pacientes grado B o C,
antes de realizar una cirugía electiva. La mortalidad quirúrgica en la
enfermedad hepática es bastante alta. La tasa de mortalidad general se
aproxima a 20%, pero en aquellos pacientes con disfunción severa, la
mortalidad supera el 35%. Si hay una alteración orgánica diferente de la
disfunción hepática en una cirrosis establecida, la mortalidad aumenta
considerablemente. En pacientes con falla pulmonar y disfunción hepática, la
mortalidad se acerca a 100%, en pacientes con falla cardíaca, a 92%, y en
pacientes con falla renal a 73%.

Las causas más frecuentes de muerte son: sepsis, hemorragia, falla

renal y falla hepática con encefalopatía.


Cirrosis Hepatica e Hipertension Portal

DEFINICION
La cirrosis hepatica es un proceso cronico y progresivo caracterizados por la
fibrosis de parenquima y nodulos de regeneracion que distorcionaran la
arquitectura de la glandula.

MANIFESTACIONES
• Hipertensión portal: Ascitis y varices esofágicas.
• Encefalopatía hepática.
• Insuficiencia hepática: final.

ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA
Existe una relación clara entre la ingestión de alcohol y la producción de cirrosis. La
segunda causa de producción de cirrosis es la hepatitis (B y C y autoinmune) que
evolucionan entre un 20 y un 30% de los casos. A pesar de las distintas etiologías, la
cirrosis cicatrizal es igual para todos los tipos de cirrosis, pero el tipo más observado es
el de bandas de fibrosis que rodean los nódulos.

CLASIFICASION • Principales tipos de cirrosis en base a su etiologia.


CIRROSIS ALCOHOLICA Es la causa mas frecuente de cirrosis irreversibles ( cirrosis
de laennec). Luego de una ingesta intensa de alcohol se desarrolla el hígado graso y este
puede progresas a una hepatitis alcohólica y cirrosis.
Los factores mas importantes son:
1. La cantidad y duración de la ingesta de alcohol.
2. Sexo.
3. Asociación con infección por el virus de la hepatitis B o C u otra hepatopatía
4. Estado nutricional

CIRROSIS POSTHEPATICA: Cirrosis causada por hepatitis crónica producida por el


virus B y C ,Causa distorsión lobulillar.
CIRROSIS BILIAR: Es la fibrosis nodular producida por la colestasis.
Se diferencia en dos tipos.
1. Cirrosis biliar primaria: es una enfermedad inmunitaria se caracteriza por
destrucción de los conductos biliares intrahepaticos.
2. Cirrosis biliar secundaria: se produce por la destrucción crónica de las vías
biliares.

MANIFESTACIONES CLINICAS CIRROSIS COMPENSADA:


Permanece latente durante tiempo prolongado.
Se diagnostica en estudios de rutina, laparotomía o una necropsia.
El paciente es asintomático o con signos inespecíficos.
El diagnostico es morfológico por biopsia
CIRROSIS DESCOMPENSADA
Paciente asiste a la consulta debido a las manifestaciones de la insuficiencia hepática o
hipertensión portal.
Decaimiento general
Febrícula de 37°C (por bacteriemia de gram positivos o de la necrosis hepatocelular).
Aliento hepático o ictericia.
En piel puede observase hiperpigmentación debido al incremento de melanina.
Hematomas asociados con la plaquetopenia.
Cúmulos de colesterol en los ojos (xantelasma) y en los tendones (xantomas).
Epistaxis y equimosis espontaneas (reflejo del déficit de protrombina)

MANIFESTACIONES CLINICAS
• Vello ralo (habito de Chevostek)
• Angiomas en araña (spiders)
• Eritema palmar
• Atrofia testicular
• Hepatomegalia aumentada, aunque en estadios avanzados el hígado puede no
palparse.
• Bazo palpable
• Distención abdominal por ascitis.
En esta etapa de cirrosis descompensada pueden aparecer: Alteraciones cardiacas:
consiste en una intensa vasodilatación generalizada e instalación de cortocircuitos
intrahepaticos que generan hipotensión arterial. Este cuadro lo produce diversas
sustancias (prostaglandinas, sustancia P, glucagón)

Síndrome hepatopulmonar: consiste en hipoxemia debido a fistulas arterio venosas


pulmonares y desequilibrios en la ventilación perfusión. Hipertensión pulmonar aparece
en los estadios terminales.

Síndrome hepatorrenal: es una insuficiencia renal funcional (sin daño estructural) que
aparece en estadios finales y es de mal pronostico. Se caracteriza por oligoanuria y
elevación de creatinina pero sin aumento de urea debido a que el hígado es incapaz de
convertir el amoniaco en urea.

EVOLUCION Y PRONOSTICO
Las principales complicaciones son la insuficiencia hepática e hipertensión portal. 40 a
50% la cirrosis se descompensa a los 5 años. 60 a 70 % a los 10 años. >50% tiene
ascitis. >1/3 presenta hemorragias digestiva alta. 25% encefalopatía hepática.10%
hepatocarcinoma.
Carcateristicas evolutivas
•Cirrosis posthepatica = insuficiencia hep. e hip. Portal progresiva.
•Cirrosis alcohólica= insuficiencia hepatocelular y mínima hip. Portal.
•Cirrosis biliar por obstrucción = mínima insuficiencia hepatocelular e hip. portal

HIPERTENSION PORTAL: Estado de aumento continuo de la presión del sistema de la


vena porta y cuya etiología casi siempre es la cirrosis. De acuerdo con el lugar de
obstrucción se clasifica en infra hepática (prehepática), hepática( presinusoidal,
sinusoidal y postsinusoidal) y suprahepatica (poshepática). Clínicamente se manifiesta
por los siguientes signos:
CIRCULACION VENOSA COLATERAL:
Circulación venosa profunda: Se abren vasos colapsados por la mesentérica inferior y
las hemorroidales, genera hemorroides internas. La coronaria estomaquica, venas
gastricas cortas y las venas esofagicas, causa hemorragias digestivas altas

CIRCULACION VENOSA COLATERAL:


Circulación venosa subcutánea: A través de los troncos venosos umbilicales se
desarrolla una ampolla varicosa umbilical y circulación abdominal adoptando aspecto
de cabeza de medusa

ASCITIS
Es la acumulación de liquido en la cavidad abdominal y tiene las características de un
trasudado. Si bien la hipertensión portal es factor inicial, a este se le agregan otras
alteraciones: Un aumento en la secreción de la linfa en el sinusoide hepático que acaba
derramándose en la cavidad abdominal. Hiperflujo de sangre secundario a un
vasodilatación. Arteriolas esplácnicas responden en forma inadecuada a sustancias
vasopresoras como angiotensina II y vasopresina. Vasodilatación esplácnica es el
fenómeno mas importante en el mantenimiento de la ascitis y explica y explica las
alteraciones circulatorias que presentan estos pacientes. En los pacientes cirróticos con
ascitis también hay alteraciones renales: Túbulo proximal: reabsorción de sodio
(incremento en el tono simpático)
Nefrón distal: por hiperaldosteronismo secundario debido a la activación del sist. renina
angiotensina. Disminución del clearance (depuracion) de agua libre.

EPLENOMEGALIA
Siempre acompaña a la hipertensión portal. Signo importante para su diagnostico.
Hiperesplenismo trombocitopenia, leucopenia y anemia.

DIAGNOSTICO
ANAMNESIS Ante un paciente con hepatopatía crónica en estadio cirrótico se le debe
investigar en busca de datos orientadores: Consumo de alcohol (80gr. al día por 20 años
conlleva riesgo significativo) Ingesta de fármacos hepatotoxicos: ej: metildopa,
nitrofurantoinas, dantroleno, anticonceptivos. Antecedentes epidemiológicos: contagio
con virus de hepatitis. Antecedentes familiares de hepatopatías. Síntomas inespecíficos:
si existe sospecha sobre la afección (dolor en hipocondrio derecho, dispepsia,
flatulencia, anorexia, debilidad muscular, perdida de la libido y amenorrea en las
mujeres)

EXAMEN FISICO EXAMEN GENERAL:


Desnutrición (alcohólicos)
Manifestaciones de colestasis (ictericia)
Distensión abdominal (ascitis)
Circulación colateral

PALPACION ABDOMINAL
Hígado duro micro nodular o macro nodular.
Bazo aumentado
Percusión en forma radiada
Matidez en ascitis
MANIFESTACIONES HORMONALES
Ginecomastia, disminución del bello corporal y atrofia testicular.
Mujeres virilizacion, amenorrea o irregularidades menstruales

ALTERACIONES NEUROLOGICAS
Aparecen en los estadios avanzados
Alteraciones de conciencia, temblor y asterixis
Encefalopatía hepática y coma

ESTUDIOS DE LABORATORIO
Las pruebas de evaluación hepática (hepatograma) aportan información sobre:
Necrosis hepática: aumento de transaminasas, principales marcadores de daños
hepatocelular.
Colestasis: aumento de bilirrubina total y directa , de la fosfatasa alcalina, de la 5-
nucleoridasa y de la gamma glutamiltranspeptidasa.

Función hepática: disminución del tiempo de protrombina, disminución de la


seudocolinesterasa, disminución de la albumina e hipergammaglobulinemia.

En el hemograma puede observarse anemia ferropénica (por hemorragia digestiva),


anemia megaloblastica (déficit de vit B12). Las pruebas destinadas a detectar la
etiología son la detección de anticuerpos y antígenos de la hepatitis A B C D E, la
ceruloplasmina, la transferrina y ferritina, anticuerpos antimusculo liso y anticuerpos
antimitocondriales en la cirrosis biliar primaria

ESTUDIOS POR IMAGEN


Ecografía abdominal
Esofagogastroduodenoscopia
Colangiografía
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
En series históricas la etiología del síndrome de Budd-Chiari se catalogaba como idiopática
entre un 30 y un 50% de los casos. Sin embargo, gracias al avance realizado en el diagnóstico
de síndromes mieloproliferativos en forma latente y en la detección de nuevos trastornos
trombolíticos, en la actualidad se establecen finalmente como idiopáticos menos del 10% de los
casos.

En nuestro medio, los síndromes mieloproliferativos, en especial la policitemia vera y la


trombocitemia esencial, son la causa más frecuente. Un número también importante de
pacientes presenta una hemoglobinuria paroxística nocturna6 o un síndrome antifosfolípido
primario.

Menos frecuentemente, el síndrome de Budd-Chiari es ocasionado por un estado trombofílico


por déficit de antitrombina III, de proteína S o de proteína C, por una mutación del factor V tipo
Leiden (o resistencia a la proteína C activada). Se han descrito casos esporádicos de síndrome
de Budd-Chiari asociado a la enfermedad de Behçet y a la enfermedad inflamatoria intestinal.
Los anticonceptivos orales parecen ejercer un papel, al menos como agentes coadyuvantes, en
el desarrollo de la trombosis de venas suprahepáticas por cuya causa probablemente esta
enfermedad predomina en las mujeres, en una proporción de 2:1 respecto a los varones.

El síndrome de Budd-Chiari también se ha diagnosticado tras el embarazo, generalmente en


los primeros 2 meses posparto. En una serie reciente de 21 pacientes con síndrome de Budd-
Chiari estudiados en nuestra unidad pudimos llegar a un diagnóstico etiológico específico en
todos menos en uno. Trece pacientes presentaban un síndrome mieloproliferativo, cuatro, una
hemoglobinuria paroxística nocturna, tres, un síndrome antifosfolípido primario y tan sólo en un
caso todos los estudios practicados fueron negativos y fue catalogado como idiopático. En esta
serie de pacientes se investigaron de forma sistemática todos los trastornos trombofílicos
conocidos en la actualidad.

Tan sólo 2 pacientes presentaban un trastorno trombofílico en forma de mutación del factor V
tipo Leiden; sin embargo, ambos pacientes tenían un síndrome mieloproliferativo asociado.
CUADRO CLINICO
El curso clínico varía en función de la extensión de la obstrucción venosa y de su rapidez de
instauración.

1. Forma fulminante. Es una forma clínica muy infrecuente (menos del 5%) que puede
aparecer cuando la obstrucción es rápida y extensa, produciéndose una intensa necrosis
hepática. Ésta no es necesariamente la manifestación inicial del síndrome de Budd-Chiari, sino
que puede aparecer en pacientes que al no recibir un tratamiento adecuado, habitualmente
mediante anticoagulación, sufren fenómenos de retrombosis de las venas suprahepáticas que
pueden provocar que un paciente, con una forma más o menos controlada de síndrome de
Budd-Chiari, pueda presentar un brusco deterioro clínico. La clínica se inicia con dolor
abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa de brusca aparición, con una elevación importante
de las transaminasas, ictericia, ascitis y signos de insuficiencia hepática aguda grave, con
encefalopatía, insuficiencia renal y muerte. En casos excepcionales, el cuadro se inicia con
dolor abdominal agudo y shock por hemoperitoneo, pudiéndose comprobar la rotura
espontánea del hígado.

2. Forma subaguda. Ésta es la forma más frecuente de presentación. En ella, el cuadro clínico
con dolor abdominal, desarrollo de ascitis, hepatomegalia, aumento de las transaminasas,
hiperbilirrubinemia y descenso en el tiempo de protrombina se produce en un período de
tiempo más prolongado que suele oscilar entre 2 semanas y 6 meses. En estos pacientes, se
pueden objetivar signos de hipertensión portal como esplenomegalia y varices esofágicas que
pueden sangrar. También puede existir un derrame pleural que puede ser hemorrágico. El
síndrome de Budd-Chiari puede también transcurrir de forma inadvertida por ser
paucisintomático y sólo ser detectado cuando se realiza un estudio diagnóstico ante el hallazgo
de una hepatoesplenomegalia o alteraciones en la bioquímica hepática.

3. Forma crónica o de cirrosis. En ésta el paciente presenta una sintomatología difícilmente


distinguible de la de otros tipos de cirrosis con hipertensión portal. Quizás el dato clínico más
característico sea la existencia de una ascitis rica en proteínas, de difícil tratamiento. Estos
enfermos también presentan esplenomegalia y varices esofágicas. En esta fase, la biopsia
hepática evidencia un parénquima hepático con importante alteración de la estructura por
banda de fibrosis que unen las venas centrolobulillares (cirrosis invertida).

A menudo, el síndrome de Budd-Chiari, en cualquiera de las formas de presentación anteriores,


puede asociarse a trombosis de la vena cava inferior, en cuyo caso aparecen, además,
circulación colateral cava-cava, edema en extremidades inferiores y síndrome nefrótico.
DATOS DE LABORATORIO
No existen alteraciones de laboratorio patognomónicas. En la forma fulminante los hallazgos
son semejantes a otras formas de insuficiencia hepática aguda grave con claro aumento de las
transaminasas y descenso en el tiempo de protrombina.

En las formas subagudas el aumento en las transaminasas es más moderado y variable (50-
200 U/l) dependiendo del grado de necrosis centrolobulillar que se esté produciendo. En las
formas crónicas las alteraciones de laboratorio son semejantes a la halladas en cirrosis de
otras etiologías.

El líquido ascítico de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari es rico en proteínas (más de
20-30 g/l) y la celularidad es escasa. Cuando ésta es elevada se debe sospechar la existencia
de una peritonitis bacteriana espontánea, hecho que hemos observado en dos de nuestros
pacientes.

El hallazgo de poliglobulia y una cifra de plaquetas normales o incluso elevadas, en el contexto


de un paciente con hipertensión portal, deben hacer sospechar la existencia de un síndrome
mieloproliferativo subyacente.

DIAGNOSTICO

El síndrome de Budd-Chiari debe sospecharse ante la aparición, más o menos repentina, de


hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas, sobre todo si el paciente presenta una cifra
normal o alta de plaquetas y hematíes. En pacientes con un síndrome mieloproliferativo el
índice de sospecha de síndrome de Budd-Chiari debe ser mayor y hay que pensar en él ante
cualquier dolor abdominal aunque sea inespecífico.

El diagnóstico de certeza se establece mediante exploraciones complementarias. La ecografía


abdominal Doppler-dúplex es la técnica de elección para el cribado del síndrome de Budd-
Chiari.

La ecografía abdominal, realizada por un observador experimentado, permite detectar la


trombosis parcial o completa de las venas suprahepáticas; la sensibilidad diagnóstica se ve
incrementada por la eco-Doppler al objetivar ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de
las venas suprahepáticas.

En ocasiones, tan sólo se evidencia la presencia de una zona lineal hiperecogénica compatible
con la existencia de un tracto fibroso localizado en el lugar donde debería hallarse la vena
suprahepática.

En fases iniciales la ecografía también permite poner de manifiesto la existencia de pequeñas


cantidades de ascitis no detectables aun con la exploración clínica.

En casos de mayor tiempo de evolución la ultrasonografía detecta los vasos colaterales que
intentan descomprimir el sistema venoso portal (repermeabilización de la vena umbilical,
anastomosis espontánea entre la rama derecha intrahepática portal y la vena cava, vasos
colaterales intrahepáticos) y la existencia de hipertrofia del lóbulo caudado.

Por último, la ecografía también nos permite evaluar la permeabilidad portal, dato que puede
ser importante en el manejo posterior del paciente.

Otras técnicas de imagen como la TC o la RM, que también pueden objetivar la imagen de
trombosis de las venas suprahepáticas20,21, no aportan ninguna ventaja sobre la
ultrasonografía y por ello no deben realizarse de forma rutinaria.
La sospecha clínica y ultrasonográfica de síndrome de Budd-Chiari debe ser confirmada
mediante estudio angiográfico con cateterismo de venas suprahepáticas. El cateterismo de
venas suprahepáticas permite confirmar la existencia y extensión de la lesión trombótica.
Cuando el explorador experimentado no es capaz de cateterizar ninguna vena suprahepática
podemos decir que la trombosis de venas suprahepáticas es completa y se extiende hasta el
ostium.

Cuando es posible cateterizar la vena suprahepática, la inyección de contraste objetiva una o


varias de las alteraciones características del síndrome de Budd-Chiari: un patrón de vasos
anormales, de disposición aracniforme (denominado en tela de araña o spiderwebs) donde la
obstrucción es total, estrechamiento irregular por trombosis parcial o estenosis establecidas
con dilatación subestenótica.

En este último caso el cateterismo permite, además, demostrar el gradiente de presión


generado por la estenosis a lo largo de la vena suprahepática afectada. En nuestra experiencia,
en 3 de 21 pacientes, el estudio hemodinámico con flebografía detectó en una vena
suprahepática una zona estenótica bien delimitada que ocasionaba un importante gradiente
hemodinámico.

Estas estenosis focales son probablemente la secuela de trombosis previas parcialmente


repermeabilizadas. La detección de las mismas es muy importante, ya que el tratamiento de
estos pacientes, con angioplastia en el mismo procedimiento, es habitualmente más sencillo
que en pacientes con una trombosis difusa.

El estudio de la vena cava inferior mediante cavografía y medición de presiones reviste también
gran utilidad para plantear el tratamiento. La extensión de la trombosis a la vena cava, o bien
su compresión por hipertrofia del lóbulo caudado, pueden provocar una dificultad de drenaje de
esta vena que impida o limite el tratamiento derivativo mediante anastomosis portocava
laterolateral o mesocava.

Por otra parte, el cateterismo de venas suprahepáticas permite la realización de una biopsia
hepática por vía transyugular, con un riesgo menor que la percutánea. La biopsia hepática
revela estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos extensa en
relación con el estadio evolutivo.

Es conveniente realizar biopsias hepáticas separadas de los lóbulos derecho e izquierdo ya


que el compromiso no suele ser uniforme, o como mínimo realizar la biopsia en la zona cuya
vena suprahepática esté más afectada.

Las técnicas de imagen utilizadas para el diagnóstico y seguimiento de estos enfermos pone de
manifiesto con relativa frecuencia, la existencia de imágenes nodulares en el hígado. Si bien
estas imágenes ya pueden aparecer en el momento del diagnóstico con mucha más frecuencia
lo hacen en el seguimiento, incluso muchos años después del diagnóstico.

Estas lesiones ocupantes de espacio suelen ser múltiples, de pequeño-mediano tamaño y con
aspecto hipo, iso o hiperecoico en el estudio ultrasonográfico y corresponden a zonas de
hiperplasia nodular regenerativa1, aunque más recientemente se ha sugerido denominarlos
¨nódulos regenerativos multiacinares¨.

Si bien es verdad que existen casos en la bibliografía de pacientes con síndrome de Budd-
Chiari a los que se les ha diagnosticado un hepatocarcinoma1, la posibilidad de que el hígado
con síndrome de Budd-Chiari tenga mayor potencial para desarrollar hepatocarcinoma no está
bien establecido. No obstante, es importante establecer el diagnóstico diferencial entre estos
nódulos benignos y una posible hepatocarcinoma.
Un estudio reciente sugiere que nódulos múltiples, de tamaño menor a 4 cm y con valores
normales de alfafetoproteína, son altamente sugestivos de ser benignos. En este estudio, de
los 4 pacientes con un síndrome de Budd-Chiari, todos ellos HBsAg y anti-VHC negativo, que
tenían una hepatocarcinoma, 3 de ellos presentaban valores de alfafetoproteína claramente
elevados, los 4 pacientes tenían un máximo de 3 nódulos y el tamaño medio de los mismos fue
de 6 cm.

Evolución y pronóstico

La trombosis de las venas suprahepáticas es una enfermedad grave, cuya forma fulminante
produce la muerte en casi todos los pacientes, por insuficiencia hepática aguda grave. Las
formas subagudas son, con mucho, la forma más frecuente de presentación. Dentro de este
grupo de pacientes podemos diferenciar, en la mayoría de los casos de forma clara, dos
comportamientos diferentes. Un grupo de pacientes presenta escasa sintomatología, fácil
control de la ascitis que permite retirar los diuréticos en el seguimiento, y pequeñas
alteraciones en la función hepática que tienen tendencia a revertir.

Un segundo grupo presenta la sintomatología propia de una hepatopatía descompensada, pero


de rápida instauración, cursando con ascitis refractaria y/o progresivo deterioro de la función
hepatocelular. Estos pacientes, en su evolución espontánea sufren un rápido deterioro del
estado general con malnutrición, siendo las principales causas de muerte la insuficiencia
hepática, la ascitis con insuficiencia renal funcional, la hemorragia digestiva o las infecciones
sobreañadidas.

Es evidente que el tratamiento de estas dos formas de presentación deberá ser completamente
diferente. En la actualidad no disponemos de criterios pronósticos que nos permitan prever, en
el momento del diagnóstico, qué forma evolutiva seguirá un determinado paciente, para realizar
un tratamiento más agresivo sólo en los casos necesarios. Se ha sugerido que el grado de
necrosis hepatocitaria hallado en la biopsia podría tener un valor pronóstico con implicaciones
terapéuticas.

De esta forma, estos autores proponen una actitud expectante cuando únicamente se detecta
congestión sin necrosis, y repetir la biopsia a los 3-6 meses. Si la congestión es grave y existe
importante necrosis hepatocitaria proponen tratamiento descompresivo. No obstante, no todos
los autores aceptan este hecho, ya que para la mayoría de grupos la mayor utilidad pronóstica
de la biopsia hepática consiste en objetivar el grado de fibrosis hepática. Tal vez la evolución
clínica del paciente sea independientemente de los hallazgos de la biopsia que están
influenciados por la probabilidad de un error de muestra, el mejor determinante de la actitud
terapéutica a seguir. En un estudio retrospectivo reciente, realizado en 54 pacientes con
síndrome de Budd-Chiari, se identificó la edad, la cifra de creatinina, la ascitis y la puntuación
de Child-Pugh, pero no el grado de lesión histológica, como variables relacionadas de forma
independiente con la mortalidad.

En los pacientes con formas crónicas (cirrosis establecida) el pronóstico suele ser semejante al
de otros tipos de cirrosis, con la salvedad de que habitualmente el mayor problema es el
manejo de la ascitis.
Tratamiento
El manejo del paciente con síndrome de Budd-Chiari comprende la inmediata anticoagulación
del paciente para prevenir la extensión de las lesiones trombóticas, el control de la enfermedad
causante de la trombosis (con la colaboración del hematólogo), el tratamiento sintomático de la
ascitis o de otras complicaciones del cuadro y el tratamiento dirigido a restablecer el retorno
venoso hepático.

Si el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari se efectúa a las pocas horas de su aparición, el


tratamiento local con agentes trombolíticos, tales como el activador del plasminógeno tisular,
urocinasa o estreptocinasa, mediante perfusión a través del cateterismo de las venas
suprahepáticas, puede ser curativo. Sin embargo, en la práctica ésta es una opción poco
aplicable ya que raramente los pacientes son diagnosticados de forma tan precoz y en realidad
existen pocos trabajos que confirmen la eficacia a largo plazo de esta alternativa6.

En los casos habituales el diagnóstico es más tardío y las opciones terapéuticas varían en
función de la gravedad del cuadro clínico y de la extensión y morfología de las lesiones de las
venas suprahepáticas.

Cuando la obstrucción está ocasionada por una o varias estenosis segmentarias (afecta sólo
un tramo de las venas suprahepáticas) disponemos de una técnica poco agresiva que puede
conseguir la remisión del cuadro. Se trata de la angioplastia por vía transyugular o percutánea.
La limitación de esta técnica es el desarrollo de reestenosis que obligaría a sucesivas
angioplastias o a la colocación de una prótesis metálica en un intento de prevenir futuras
reintervenciones. La obstrucción localizada sólo en la vena cava y producida por una
membrana es una patología también susceptible de tratamiento radiológico mediante
angioplastia, pero es una patología inusual en Occidente.

Cuando las lesiones de las venas suprahepáticas consisten en trombosis extensa, se debe
individualizar el tratamiento atendiendo a su forma de presentación.

En las formas fulminantes, el tratamiento más aceptado es el trasplante hepático3,23,24. Se ha


sugerido que la realización de una derivación portosistémica percutánea intrahepática, más
conocida con el término anglosajón TIPS, podría ser también una opción aceptable en estos
pacientes y que aumentaría las probabilidades de llegar en condiciones aceptables al momento
del trasplante hepático o que incluso podría evitar la necesidad de realizar el mismo. En
aquellos casos con contraindicaciones al trasplante, el TIPS sería la única alternativa.

En las formas subagudas, la evolución clínica y respuesta inicial del paciente al tratamiento
médico (descoagulación y tratamiento sintomático) marcará la actitud a tomar. El resultado de
la biopsia hepática nos puede ofrecer información adicional útil para decidir la actitud
terapéutica y sobre todo para descartar la cirrosis hepática. Cuando la biopsia sólo evidencia
congestión, y sobre todo si ello se asocia a una sintomatología en remisión con escasa
repercusión en los datos analíticos, es probable que el tratamiento médico conservador, con
una vigilancia cuidadosa para detectar un eventual deterioro clínico, sea la mejor alternativa. En
nuestra experiencia, 8 de 21 pacientes consecutivos con síndrome de Budd-Chiari, fueron
paucisintomáticos y sólo precisaron tratamiento médico con anticoagulación, diuréticos y
tratamiento de la enfermedad subyacente.

En 3 casos se realizó, además, angioplastia sobre una estenosis predominante en una vena
suprahepática. Tras un seguimiento medio de 4 años, los 8 pacientes se encuentran vivos y
libres de ascitis.

Aquellos casos que presentan un progresivo deterioro clínico (ascitis refractaria, signos de
insuficiencia hepática y/o complicaciones de la hipertensión portal) precisan el restablecimiento
del retorno venoso hepático. Durante mucho tiempo, el tratamiento de elección para restablecer
el retorno venoso ha sido la anastomosis portosistémica. En función de la experiencia del grupo
quirúrgico se realizaba una anastomosis portocava laterolateral o mesocava. La compresión de
la vena cava inferior por la hipertrofia del lóbulo caudado al provocar un aumento de presión en
la vena cava inferior infrahepática puede dificultar la eficacia descompresiva de la anastomosis.
En esta situación diversos grupos quirúrgicos aportaban soluciones en forma de intervenciones
mucho más complejas y con una elevada morbimortalidad como la anastomosis entre la vena
mesentérica y la aurícula derecha (anastomosis mesoatrial).

Otra propuesta ha sido la dilatación y colocación de una prótesis en la zona estenótica de la


vena cava antes de la realización de la anastomosis29,39. Otros autores han sugerido que, a
pesar de la compresión y aumento de presión en la vena cava, la única situación que realmente
contraindicaría la realización de una anastomosis portocava laterolateral o mesocava es la
obstrucción completa de la vena cava inferior.

No obstante, este hecho no ha sido confirmado. Teniendo en cuenta estas dificultades y la


elevada morbimortalidad de la cirugía derivativa, otros grupos han aplicado más y con mejores
resultados el trasplante hepático3,4. Por otra parte, es destacable el hecho de que en una
revisión retrospectiva reciente de 85 pacientes con Budd-Chiari el tratamiento quirúrgico
derivativo no se asoció a un mejor pronóstico.

El TIPS supone una nueva alternativa, con mínima invasividad y sin los riesgos inherentes a la
cirugía, en el tratamiento de estos pacientes que, al crear un shunt portosistémico que drena al
tramo suprahepático de la vena cava inferior, obvia la posible estenosis de la vena cava inferior.
En grupos con experiencia, el TIPS se puede colocar en más del 90% de los pacientes y los
resultados publicados hasta el momento son muy esperanzadores.

En nuestra unidad hemos tenido la oportunidad de tratar con un TIPS a 12 pacientes con
síndrome de Budd-Chiari por la progresión y gravedad del cuadro clínico (ascitis refractaria en
ocho, insuficiencia hepática en tres y hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas en
uno). En un paciente el TIPS no se logró mantener permeable y requirió la realización posterior
de una anastomosis portacava laterolateral. En el seguimiento posterior los pacientes
presentaron una espectacular mejoría del estado nutricional y del funcionalismo hepatocelular,
así como en el control de su ascitis. Aproximadamente la mitad de los casos han precisado
revisiones periódicas para mantener la permeabilidad del TIPS, y en la otra mitad de casos la
oclusión total del shunt, a partir de los 6 meses de su colocación, no ha tenido consecuencias
clínicas.

Este último hecho sugiere que el parénquima hepático ha desarrollado suficiente circulación
colateral y que sólo precisaba un shunt portosistémico de forma temporal. La evolución a largo
plazo de estos pacientes no está todavía determinada. Dado el escaso número de pacientes
que presentan este síndrome, es poco probable que puedan existir estudios que comparen la
cirugía derivativa con el TIPS. No obstante, creemos que ésta es la opción derivativa de
elección en aquellos pacientes con una función hepatocelular más deteriorada y, por tanto, con
elevado riesgo quirúrgico, y que las indicaciones del TIPS se están ampliando a la mayoría de
los casos de síndrome de Budd-Chiari subagudo que precisan tratamiento derivativo por las
ventajas comentadas anteriormente. Aquellos pacientes en los que la descompresión no sea
efectiva y la enfermedad progrese a una cirrosis hepática deben ser evaluados para trasplante
hepático.

El síndrome de Budd-Chiari crónico precisa el mismo tratamiento que la cirrosis de otras


etiologías. El tratamiento quirúrgico derivativo comporta una elevada morbimortalidad y, por
tanto, se prefiere la opción del trasplante hepático cuando las complicaciones de la hipertensión
portal lo precisen. El hecho de que estos pacientes presenten, en general, un síndrome
mieloproliferativo asociado no contraindica el trasplante hepático, con la excepción de los casos
con un mal pronóstico de su enfermedad hematológica por evolución a mielofibrosis,
mielodisplasia o leucemia.
ABSCESO HEPATICO PIOGENO

INTRODUCCIÓN
Los abscesos piógenos hepáticos (AHP) han sido descritos
predominantemente en los centros hospitalarios de países con clima templado.
En la actualidad en nuestro medio, se ha reportado una distribución equivalente
o ligeramente predominantemente de los abscesos piógenos comparados con
los amebianos.

Las primeras descripciones de abscesos piógenos se describieron en la


antigua Grecia, sin embargo, la primera descripción en la literatura se atribuye
a Bright en 1835 y 102 años después (1937) a Ochsner y cols. con su revisión
clásica sobre apendicitis como factor de riesgo en más de un tercio de los
casos reportados de abscesos piógenos.

Si bien la incidencia ha permanecido estable a lo largo del tiempo, la


distribución de los abscesos piógenos según la edad ha variado, es así que
anteriormente la edad de afectación más común correspondía a la tercera y
cuarta décadas de la vida. Sin embargo, en la actualidad el rango de edad en la
que se presentan con mayor frecuencia es entre la quinta y sexta décadas,
debido a la mayor incidencia de neoplasias y enfermedades biliares complejas,
así como por la disminución drástica de la apendicitis como origen de los AHP
por vía porta.

Los AHP suelen localizarse preferentemente en el lóbulo derecho, como


consecuencia del mayor flujo sanguíneo. Las lesiones pueden ser únicas o
múltiples, siendo esto determinado, en parte, por el mecanismo etiopatogénico.

La frecuencia relativa de abscesos únicos o múltiples parece haber variado a lo


largo de los años, dicho así, en artículos antiguos la multiplicidad era más
común; sin embargo, en la actualidad los abscesos únicos son predominantes.
El tamaño de los abscesos piógenos es variable, pero la mayoría de las
revisiones reflejan un diámetro máximo medio que oscila entre los 5 y 10
cm,sin embargo, Butler T. y McCarthy C., en la revista Gut, de 1969, reportaron
un caso de 25 cm tomando esto como referencia a partir de 20 cm para
clasificarlos como gigantes.
ETIOLOGÍA
La mayoría de los AHP es secundaria a infección de la vía biliar o el tubo digestivo, sin
embargo, no son las únicas vías de diseminación, surgiendo como clasificación por su
origen la siguiente:
•Biliar. Debido a colangitis ascendente pudiendo ser por una obstrucción
benigna o maligna.
•Vena porta. Secundarios a la infección de un órgano cuyo drenaje venoso se
realiza en el sistema portal, como puede ocurrir en el transcurso de una
apendicitis o diverticulitis, denominándose comúnmente a esta entidad
pileflebitis.
•Arteria hepática. Debido a septicemia, aunque este hecho es poco habitual,
dado que sólo 1% de los pacientes en estado séptico presentan esta
complicación. Las causas más comunes son tromboflebitis periféricas
supuradas, sobre todo en toxicómanos, endocarditis, infecciones pulmonares,
urinarias, osteoarticulares.
•Extensión directa. Los abscesos por extensión directa se producen como
consecuencia de una infección vecina que, por contigüidad, afecta al
parénquima hepático. Las enfermedades más habituales asociadas a este tipo
de abscesos suelen ser la colecistitis aguda, empiema vesicular, abscesos
subfrénicos u otros abscesos abdominales contiguos o úlceras perforadas.
•Traumática. Por lesiones abiertas o cerradas del abdomen, en especial las
que afectan directamente al hígado. En el tejido hepático contusionado suele
haber hemorragia y extravasación de bilis, o desvitalización tisular. Esta zona
puede llegar a infectarse y posteriormente da como resultado la formación de
un absceso que en general es solitario y bien definido. La cirugía hepática entra
en este mismo rubro.
•Criptogena. Cuando no se encuentra un foco primario de la infección, incluso
después de la exploración abdominal realizada en la autopsia.

Debido a la introducción de los antibióticos el origen de los abscesos por pileflebitis ha


disminuido, ya que tal como lo mostró Oschner en su estudio, la apendicitis causaba
34% de todos los AHP comparándose a la actualidad en donde esta misma entidad
únicamente ocupa 0-2%. En estudios recientes Branum y cols. reportaron 42% de una
neoplasia maligna asociada con los AHP.
HALLAZGOS BIOQUÍMICOS
Dentro de los auxiliares diagnósticos con mayor disponibilidad contamos con
las pruebas bioquímicas, que sin llegar a ser específicas para el diagnóstico del
AHP, son útiles dentro del contexto clínico.

Las pruebas de funcionamiento hepático se alteran en diversas magnitudes en


la mayoría de los pacientes. Se ha informado elevación de bilirrubinas en 50%
de los casos, incremento en la fosfatasa alcalina entre 70 y 90% y alteración de
las transaminasas en la misma proporción de pacientes.

Cerca de 75% de los pacientes presentan leucocitosis, la cual es variable


desde cifras discretas apenas superiores a 10,000/microLt hasta
80,000/microLt, con bandemia en 40% de los pacientes.La anemia (70%),
hipoalbuminemia (62%), elevación de vitamina B12 y alargamiento de los
tiempos de coagulación (50%) son alteraciones comúnmente encontradas en
los AHP.

Dichos cambios se relacionan con la evolución del padecimiento.La elevación


del nitrógeno ureico en sangre y la prolongación del tiempo de protrombina son
reconocidos como factores de riesgo independientes para curso grave de la
enfermedad que incluso requerirá manejo en una unidad de cuidados
intensivos.

ESTUDIOS DE GABINETE

No es posible llegar al diagnóstico de absceso piógeno, sólo con los datos


clínicos y bioquímicos, por lo cual es necesario apoyarse en los estudios de
imagen para reforzar la sospecha clínica dentro de los cuales se incluyen: la
radiografía de tórax y abdomen, la ultrasonografía fía, la tomografía
computarizada y la resonancia magnética.

Algunas técnicas de imagen de interés histórico, utilizadas en la época previa a


la ultrasonografía y la tomografía fueron la colangiografía, la cual permitía
identificar la anatomía de la vía biliar, así como la delimitación de los abscesos
en 33% de los casos.

La centellegrafía hepática, por su parte, se utilizó en la década de 1960,


ofreciendo una precisión diagnóstica entre 70 y 90% de los casos, no
permitiendo identificar aquéllos menos de 2 cm de diámetro.

La radiografía de tórax se incluye en la valoración inicial de un paciente con


sospecha de AHP, la cual presenta anormalidades en 25 a 60% de los
pacientes con AHP, siendo los hallazgos más comunes la elevación de la
hemidiafragma derecha, atelectasias ipsilaterales y el derrame pleural.

Las radiografías de abdomen son de poca ayuda diagnóstica, pues sólo


presenta alteraciones inespecíficas en 33% de los pacientes como lo son el gas
dentro del absceso en 20% y la hepatomegalia en 25% de los casos.

El ultrasonido es una de las técnicas más convenientes, pues es accesible,


económico e inocua, además de tener una sensibilidad diagnóstica elevada
que va desde 80% hasta 96%.
Es de esperarse que también tiene limitaciones como la dificultad para valorar
los segmentos hepáticos posteriores y la identificación de múltiples abscesos
de pequeña dimensión. Sin embargo, continúa siendo el método diagnóstico
inicial en la mayoría de los estudios publicados

Desde los años setenta la tomografía axial computarizada (TAC) ha modificado


el estudio de diversas patologías, en el caso de los AHP no ha sido la
excepción, pues ofrece una sensibilidad diagnóstica entre 90 y 100%,
superando las limitaciones antes mencionadas de la ultrasonografía, ya que es
posible evaluar y localizar con mayor precisión lesiones pequeñas hasta de 0.5
cm de diámetro. Durante el mismo estudio se identifican las patologías
intraabdominales asociadas con el AHP. Actualmente se considera el estudio
de elección para el absceso hepático

La imagen por resonancia magnética (RM) es otra excelente opción para


valorar los AHP, dando mayor información sobre la relación de los abscesos
con las venas hepáticas que tienen mayor sensibilidad y especificidad que con
la TAC. La IRM tiene el inconveniente de su alto costo, poca accesibilidad y
poca factibilidad para punciones guiadas, las cuales son el estándar de oro
para la identificación del agente etiológico.
La utilización de antibióticos de forma aislada puede llegar a tener buenos
resultados en pacientes seleccionados, como son los jóvenes previamente
sanos en quienes se encuentran abscesos únicos o múltiples de pequeñas
dimensiones y sin patología intraabdominal subyacente. Para la selección del
antibiótico deben considerarse los agentes etiológicos comúnmente
identificados, es decir, aerobios grampositivos, estreptococos y anaerobios.
Deben utilizarse combinaciones de amplio espectro como lo son cefalosporinas
de segunda o tercera generación asociadas a fármacos anaerobicidas
(metronidazol o clindamicina) o aminoglucósidos con anaerobicidas.
Recientemente se ha utilizado la monoterapia con imipenem, piperaciclina-
tazobactam, ticarcilina-clavulanato o ampicilina sulbactam. La duración del
tratamiento es individualizada a cada paciente, dependiendo principalmente del
número de abscesos, de la respuesta clínica y de la toxicidad de los fármacos
empleados.

En general, en abscesos múltiples, se emplea la antibioticoterapia por cuatro a


seis semanas, iniciando con dos a cuatro semanas vía parenteral hasta la
remisión del cuadro clínico (afebril, sin leucocitosis), continuando con
antibióticos de amplio espectro vía oral, p.e. ciprofloxacino.

Sin embargo, en nuestro medio hospitalario hemos encontrado que la supuesta


patología ha sido multitratada y la búsqueda de atención médica es retrasada, por
lo que el estadio del padecimiento es avanzado, resistente y en ocasiones
complicado, esto hace que se requiera de manejo quirúrgico coadyuvante en la
mayor parte de pacientes, teniendo una evolución exitosa.
Aun cuando las técnicas de drenaje percutáneo con colocación de drenaje o con
aspiración cerrada han presentado mucho auge en las últimas dos décadas,
informando tasas de éxito de 70 a 90%,1 éstos no deben considerarse técnicas
excluyentes sino más bien complementarias. El tratamiento quirúrgico brinda
múltiples ventajas en relación con drenaje percutáneo, entre las más relevantes
se encuentran:
1. Posibilidad de explorar toda la glándula hepática.
2. Identifica el mejor sitio de drenaje.
3. Localizar múltiples abscesos con técnicas ecográficas intraoperatorias.
4. Explorar la cavidad abdominal en su totalidad.
5. Realizar colangiografía y exploración de vía biliar de ser necesaria.

Durante el procedimiento quirúrgico abierto o laparoscópico debe identificarse y


drenarse el absceso hepático, romper los septos en caso de existir, tomar biopsias
del borde del absceso y sitios macroscópicamente anormales. En raras ocasiones
es necesario realizar la resección hepática convencional para controlar los
abscesos hepáticos múltiples.

Otro técnico de abordaje para drenar y que está actualmente en desuso es el


abordaje extraperitoneal, el cual incluía un abordaje subcostal para los abscesos
anteriores, un abordaje posterior en la duodécima costilla para los abscesos
localizados en la región posterior, así como uno traspleural para los localizados
en la parte superior.
COMPLICACIONES
Las complicaciones que se presentan con los abscesos gigantes son
principalmente a nivel abdominal y torácico.
En el abdomen la ruptura hacia cavidad provoca un cuadro de abdomen agudo.
La ruptura espontánea al tubo digestivo como se presenta en los abscesos
amebianos aún no ha sido reportada en los AHP.

En el tórax ocasiona derrame pleural y empiema en pleura, al involucrar el


parénquima; consolidación, absceso pulmonar e incluso una fístula
hepatobronquial.

Se pueden presentar también complicaciones vasculares como la trombosis de la


vena porta, la oclusión de las venas hepáticas y la obstrucción de la vena cava
inferior aun cuando estas complicaciones son raras y alcanzan sólo 3.7%. Otra
complicación aún más rara es la ruptura a cavidad pericárdica, la cual alcanza
una mortalidad de 60-90%.
Absceso Hepático Amabiano
FACTORES DE RIESGO
• Sexo masculino
• Tercera a quinta década de la vida
• Alcoholismo
• Padecimientos oncológicos
• Prácticas homosexuales
• Inmunosupresión Habitar o viajar a zonas endémicas
• Uso de corticosteroides
A diferencia de los pacientes con abscesos hepáticos piógenos, aquellos con
abscesos amebianos tienen mayor probabilidad de ser menores de 50 años de edad y
ser del sexo masculino. El AHA se puede sospechar en todos los grupos de edad, más
frecuente entre los 20 y 40 años, en hombres y/o con ingesta de alcohol.

DIAGNOSTICO CLÍNICO
El cuadro clínico es de presentación aguda, con una o dos semanas de fiebre (38.5 a
39.5º C) y dolor en hipocondrio derecho. La participación de la cara diafragmática del
hígado puede provocar dolor pleural del lado derecho o referido al hombro. El dolor
abdominal constante en el cuadrante superior derecho o epigastrio se asocia más
frecuentemente con el AHA en el lóbulo izquierdo.

La diarrea, en forma concurrente, está presente en menos de un tercio de los


pacientes. Algunos pacientes refieren haber tenido disentería en los meses anteriores.
Para los viajeros que regresan de una zona endémica, la presentación por lo general
ocurre dentro de 8 a 20 semanas (mediana de 12 semanas) y dentro de cinco meses
de su regreso en el 95% de los pacientes. Ocasionalmente, los pacientes tienen una
presentación más crónica con meses de fiebre, pérdida de peso y dolor abdominal.

El examen físico, en aproximadamente 50% de los casos, revela hepatomegalia y


sensibilidad en el área hepática. La ictericia clínica se produce en menos de 10% de
los pacientes. En ocasiones, el absceso se rompe al peritoneo, causando peritonitis (2
a 7%). La trombosis de la vena hepática y de la vena cava inferior secundaria a la
formación del absceso hepático también ha sido reportada. En todo paciente, con
cuadro clínico de absceso hepático amebiano y hallazgo de masa ileocecal a la
exploración física, se debe sospechar ameboma.

LABORATORIO Y GABINETE
Los pacientes con absceso hepático amebiano generalmente tienen leucocitosis
moderada en 90%, reacción leucemoide en 5%, anemia 30%. Las pruebas de función
hepática revelan una fosfatasa alcalina elevada en 80% de los casos (la fosfatasa
alcalina en fase aguda se encuentra en límites normales y en fase crónica se eleva) y
las transaminasas hepáticas también pueden elevarse, en una tercera parte de los
casos, elevación de las bilirrubinas en 10%.

La microscopía fecal es positiva para amebas en 18% de los casos, el cultivo, aunque
solo está disponible como una herramienta de investigación, es positivo en
aproximadamente 75 % de los casos.

Otros hallazgos inespecíficos comunes, incluyen una radiografía de tórax anormal con
elevación de la hemidiafragma y/o derrame pleural derecho, así como proteinuria. El
ultrasonido es un estudio de bajo costo para detectar abscesos medianos o grandes,
es útil para su punción guiada. La tomografía es útil para detectar abscesos pequeños.
En pacientes con cuadro clínico sugestivo, los siguientes signos obtenidos por
ultrasonido sugieren la necesidad de otros estudios por imagen:
• Lesión hepática focal discreta.
• Enfermedad en espacio pleural o en el parénquima pulmonar.
• Sombra en cuña con refracción.
• Flujo venoso distorsionado o ausente.
• Patrones anormales del doppler.
• Trombosis venosa.
En la gammagrafía con galio los abscesos amebianos son “fríos“, con un borde
brillante, mientras que los abscesos piógenos son “calientes“.

Sin embargo, ninguna de estas pruebas puede diferenciar de manera definitiva entre
un absceso piógeno, un absceso amebiano, o enfermedad maligna. La presencia de
factores de riesgo y una lesión sospechosa, son suficientes para pensar que existe
una infección amebiana, al menos, a la espera de resultados de otras pruebas

Las imágenes ecográficas repetidas generalmente no son útiles ya que las lesiones
pueden aparecer, aumentar de tamaño o número una vez iniciado el tratamiento,
incluso en presencia de mejoría clínica. Las lesiones tratadas pueden ser anecoicas,
calcificadas o pueden persistir como lesiones de aspecto quístico; la resolución
radiológica completa puede tardar hasta dos años.

Las anomalías persistentes en las imágenes de ultrasonido no deben conducir a


repetir el tratamiento o pruebas adicionales en un paciente que está clínicamente bien.
La conducta terapéutica en la evolución del paciente en tratamiento de AHA debe ser
guiado por el estado clínico del paciente. Se debe solicitar en paciente con cuadro
clínico sugestivo radiografía de tórax, ultrasonido hepático y de acuerdo con lo
encontrado en el ultrasonido solicitar tomografía de abdomen.

PRUEBAS SEROLÓGICAS
Los anticuerpos séricos se detectan en 92 a 97% de los pacientes, el 99% de los
pacientes tendrán exámenes positivos de anticuerpos. En las zonas endémicas el 25%
de las personas no infectadas tienen anticuerpos anti-amebiano secundarios a
infecciones por E. histolytica previas.

La prueba más sensible es la hemaglutinación indirecta. La difusión en agar gel y la


contrainmunoforesis son menos sensibles que la hemaglutinación indirecta, pero por lo
general sólo se mantienen positivos después de una infección por ameba durante 6 a
12 meses, lo que puede hacerlos más útiles en las áreas endémicas. Se han
desarrollado también otras pruebas serológicas basadas en antígenos recombinantes
de E. histolytica.

Estas pueden ofrecer mejor diagnóstico de amebiasis invasiva en curso, ya que al


parecer diferencian infección activa de exposición previa al parásito. Otras técnicas
diagnósticas son el inmunoensayo enzimático rápido con una sensibilidad de 93% en
comparación con la hemaglutinación indirecta.

Y una prueba de detección del antígeno que es positiva en 75% de los pacientes con
absceso hepático amebiano. Se debe realizar examen serológico para confirmar el
diagnóstico de absceso hepático amebiano en todo paciente con imagen sugestiva de
absceso por ultrasonido o tomografía, no son útiles las pruebas serológicas en caso de
reinfección ni para vigilar la evolución por la memoria inmunológica que se desarrolla.
Los falsos negativos pueden resultar al realizar los exámenes dentro de los primeros 7
días del inicio de la enfermedad, los falsos positivos se presentan en zonas endémicas
por contacto previo con el agente patógeno.
Aunque las pruebas serológicas son de utilidad, el no contar con ellas no debe retrazar
el tratamiento médico, ya que el diagnóstico se establece con:
• Factores epidemiológicos.
• Cuadro clínico.
Laboratorio y gabinete

TRATAMIENTO

El fármaco más utilizado para tratar el absceso hepático amebiano es el metronidazol


500 a 750 mg por vía oral o intravenosa, tres veces al día durante 7 a 10 días (30 a 50
mg / Kg/ día vía oral; y de 7.5 mg /Kg/dosis vía endovenosa).

La vía endovenosa no ofrece ninguna ventaja significativa, siempre y cuando el


paciente pueda tomar medicamentos por vía oral y no tenga deficiencias en la
absorción del intestino delgado. Las tasas de curación son 95% con desaparición de la
fiebre, el dolor y la anorexia entre las 72 y 96 horas.

Posterior al tratamiento con metronidazol debe administrarse un fármaco luminal para


erradicar el estado de portador asintomático. En presencia de intolerancia a la ingesta
de metronidazol, se deberá utilizar tinidazol u ornidazol a una dosis de 60 mg por kilo/
día, máximo 2 grs. por diez días; Se siguiere la ingesta de alimentos ricos en hierro en
conjunto con el tratamiento con imidazoles. Se puede utilizar nitazoxanida cuando
existe intolerancia a los imidazoles.

La aspiración terapéutica además del metronidazol para acelerar la resolución clínica


o radiológica de los abscesos hepáticos amebianos sin complicaciones no puede
apoyarse o refutarse con las evidencias actuales.
Los pacientes que no responden adecuadamente al metronidazol o tienen recaídas al
tratamiento, deberán ser sometidos a punción percutánea e identificación de la ameba,
si se confirma se deberá prolongar el tratamiento con metronidazol
Se deberá iniciar tratamiento ante la sospecha de absceso hepático amebiano y se
indicará punción percutánea si el paciente presenta:
 Persistencia de síntomas clínicos como dolor y fiebre.
 Datos de ruptura inminente de absceso.
 Absceso de lóbulo hepático izquierdo.
 Mujeres embarazadas y contraindicación del uso del metronidazol.
 Complicaciones pleuropulmonares.
 Paciente sin mejoría después de 72 horas de haber iniciado el manejo

El drenaje laparoscópico combinado con antibioticoterapia es una alternativa


quirúrgica en paciente seleccionado o posterior a fracaso de drenaje percutáneo.
Dejando la laparotomía solo para casos en los que se sospeche ruptura del absceso a
la cavidad peritoneal o no se cuente con los recursos para punción percutánea o
cirugía laparoscópica.
PRONÓSTICO
El absceso hepático amebiano no complicado tiene una tasa de mortalidad menor de
1% si se diagnostica y trata a tiempo. Para la enfermedad complicada, las tasas de
mortalidad pueden ser tan altas como 20%.
Los factores de mal pronóstico son:
• Abscesos múltiples.
• Volumen de la cavidad del absceso > 500 ml.
• Elevación del hemidiafragma derecho o derrame pleural en la radiografía de
tórax.
• Encefalopatía.
• Bilirrubina > 3,5 mg/dl.
• Hemoglobina < 8 g/dl.
• Albúmina < 2 g/dl.
• Diabetes mellitus.

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