UNIVERSIDAD TECNICA DE MACHALA

UNIDAD ACADEMICA DE CIENCIAS QUIMICAS Y DE LA

SALUD

ESCUELA DE MEDICINA

INTERNADO ROTATIVO

QUINTA ROTACION

GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA

TEMA:

AMENORREA PRIMARIA

DOCENTE TUTORA:
DRA. MARITZA AGUDO

INTERNO:

CARLOS ALBERTO JIMENEZ ZHIGUI

MACHALA
17 DE JULIO DEL 2017
La ausencia del periodo mensual de una mujer se llama amenorrea. La amenorrea primaria
es cuando una niña aún no ha comenzado a tener sus periodos mensualmente y ya ha
experimentado por otros cambios normales que ocurren durante la pubertad como el
desarrollo de caracteres sexuales secundarios, y además cuando ya tiene más de 15
años. Constituyen un motivo de consulta.

El hecho de nacer con órganos pélvicos o genitales que no están completamente

formados puede llevar a la ausencia de periodos menstruales. Algunos de estos
defectos abarcan:

 Obstrucciones o estrechamiento del cuello uterino.

 Himen que no tiene abertura.

 Ausencia del útero o la vagina.

Las hormonas juegan un gran papel en el ciclo menstrual de una mujer. Los problemas
hormonales se pueden presentar cuando:

 Ocurren cambios en las partes del cerebro donde se producen hormonas que
ayudan a manejar el ciclo menstrual.

 Los ovarios no funcionan correctamente.

Cualquiera de estos problemas puede deberse a:

 Anorexia (pérdida del apetito)

 Enfermedades crónicas o prolongadas, como fibrosis quística.

 Cardiopatias

 Anomalías o trastornos genéticos

  Infecciones que ocurren en el útero o después del nacimiento

 Otras anomalías congénitas

 Desnutrición

 Tumores

La amenorrea primaria puede ser causada por una variedad de alteraciones que
incluyen anormalidades müllerianas, gonadales, hipofisiarias, hipotalámicas,
adrenales y tiroideas, o disfunciones hormonales en estos diferentes niveles. •
Incidencia menor a 0.1%
Caracteres sexuales secundarios no Desarrollados.

Se produce por la ausencia total de los conductos de Müller, su prevalencia es baja,

sólo del 5-10%. La principal entidad dentro de este grupo es el Síndrome de
Rokitansky. Son pacientes con ausencia de útero y en muchas ocasiones déficit de
tercio superior de vagina (vagina corta)
Encontraremos una paciente con amenorrea primaria pero con caracteres sexuales
secundarios normales. En ocasiones hay déficit de uno de los dos riñones, esto
último por el origen embriológico común entre conductos de Müller y mesonéfricos
(de los que derivan los riñones)
Puede existir el tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente
una pequeña depresión entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm.

El síndrome de MRKH es la segunda causa más frecuente de amenorrea. Las

mujeres que padecen este síndrome tienen un cariotipo 46XX. El fenotipo
femenino normal con desarrollo espontáneo de características sexuales
secundarias.

El tratamiento hormonal es innecesario ya que la producción de estrógenos es

normal. Presentan ciclos ovulatorios. La reproducción asistida, mediante
estimulación ovárica, aspiración de ovocitos y útero subrogado es factible. La
dilatación activa y pasiva de los métodos no quirúrgicos deben ser el tratamiento
inicial para la creación de una vagina. Si este método es infructuoso está indicada
la vaginoplastía.

El Síndrome de Turner: es el más frecuente de este grupo. Es la primera causa de

amenorrea primaria. Tiene una frecuencia de 1- 2000 a 1-7000 nacidos vivos. Se
caracteriza por ausencia de uno de los cromosomas X (45 X,0).
Las características clínicas asociadas con este síndrome son:

• Baja estatura

• Cuello membranoso

• Paladar ojival

• Micrognatia.

• Enfermedad cardíaca congénita

• Anomalías renales

• Desórdenes autoinmunes como la tiroiditis y la enfermedad de Addison.

Tratamiento:

Estrogenoterapia, corroborar hipogonadismo primario (FSH ↑)

Tratamiento debe ser iniciado con dosis bajas (10-20 ng/kg/día de etinilestradiol
oral).

Se debe aumentar la dosis gradualmente (cada 3- 6 meses)

El estradiol está en niveles bajos (<30 pg/mL) debido a la oposición androgénica. El
nivel de testosterona está en nivel masculino.

Insensibilidad a los estrógenos.

El diagnóstico diferencial con agenesia de genital se realiza con la medición de

testosterona en suero, la cual está en el intervalo normal o mayor en pacientes de
sexo masculino (300 – 1200 ng/dl)

Existe aumentado el valor de testosterona que a su vez inhibe la cantidad de

estrógenos circulantes, se diagnostica por la ausencia de vello púbico y puede estar
acompañado de protusiones inguinales, comúnmente vistas en estas patologías.

Disgenesia Gonadal Pura

Éste término se refiere a las mujeres cuyo cariotipo es 46, XX o 46, XY y tienen
bandas gonadales. Este trastorno puede ocurrir esporádicamente o heredarse
como rasgo autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. Estas pacientes tienen
características sexuales infantiles, estatura normal. Cuando ocurre disgenesia
gonadal en individuos 46 XY, se denomina síndrome de Swyer-James.
La disgenesia gonadal pura con cariotipo XX es muy heterogénea, se ha postulado
la existencia de un gen ODG1, en el cromosoma.

El síndrome de Swyer (disgenesia gonadal pura XY ) se debe a mutaciones en el

gen SRY ubicado en el cromosoma Y. Pero en el 15% de los casos a mutaciones en
otros genes, como DHH, NR5A1.

Se han reportado 62 pacientes en la literatura hasta 1994. Su etiología aún

permanece desconocida, la malignización de la gónada fibrosa ocurre en un 10 a
30% de las pacientes; los tumores más frecuentes son el gonadoblastoma en el
75% de los casos.