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Invaginación Intestinal:
El 95% de los pacientes son lactantes menores (4 a 10 meses de edad)
Solo en el 5% se encuentra un punto guía
El punto guía más frecuente es el Divertículo de Meckel
En el cuadro clínico predominan las crisis de llanto (10 min) intercaladas con
periodos de reposo o somnolencia (20 a 30 min)
La hematoquezia como jalea de frambuesa aparece de manera espontánea o
al hacer tacto rectal.
A la E.F. puede encontrarse el “signo de la morcilla”
En el tacto rectal, si la invaginación ha avanzado hasta el recto se puede sentir
el signo del “hocico de tenca”. Si el intestino invaginado protruye a través del
ano puede confundirse con “prolapso rectal”
En la Rx. simple de abdomen se encuentra ausencia de aire en FID (se puede
trazar una línea diagonal entre el CSD y la FII, las asas intestinales están por
arriba de esa línea, lo que equivale al signo de Dance)
En el USG puede indentificarse la imagen de “diana o dona” en un corte
transversal y en el longitudinal la imagen de “pseudo-riñón”
La variedad más frecuente es la ileo-cólica, después la ileo-ileal y por último la
colo-cólica
El diagnóstico y tratamiento se establece con un Colon por Enema (reducción
hidrostática) o mediante la inyección de aire (reducción neumática)
El signo de la “copa de champagne” identifica la cabeza de la invaginación
Los lactantes menores que se reinvaginan pueden volverse a tratar mediante
reducción hidrostática o neumática. Los niños mayores que se reinvaginan
deben ser operados.
El Dx. Dif. debe establecerse con otras causas de obstrucción intestinal, en el
lactante menor la más importante a descartar es malrotación con vólvulos del
intestino medio.
Atresia Esofágica:
El polihidroamnios se presenta en casi el 100% de los casos
En el USG prenatal puede encontrarse burbuja gástrica pequeña o ausente
La permeabilidad esofágica debe comprobarse pasando una sonda Fr. 10 ó 12
Los signos habituales son la sialorrea, tos o regurgitación inmediata de los
alimentos
El Dx. se hace mediante esofagograma con medio hidrosoluble llenando
solamente 1 o 2 espacios vertebrales, o con sonda marcada
En las Rx. tóraco-abdominales en los tipos I y II no hay aire en abdomen; en
los tipos III, IV y V si hay aire en abdomen.
El tipo más común es la tipo III, y le siguen en frecuencia la tipo I y la tipo V
Las malformaciones más frecuentes son costo-vertebrales, cardiacas, ano-
rectales, atresia intestinal (más la duodenal) y forma parte del VACTER o
VACTERLi
Los tipos I y II generalmente requieren substitución esofágica
Los tipos III y IV se corrigen con esofagoplastía de Cameron-Height
El abordaje es a través del hemitorax derecho a menos que exista arco aórtico
a la derecha
La complicaciones postoperatorias más frecuentes son ERGE, estenosis o
fuga de la anastomosis
Atresia Intestinal:
La más frecuente de todas es la duodenal
Existe el antecedente de polihidroamnios en el 50% de los casos en las
duodenales y en el 25% de las yeyuno-ileales
Las manifestaciones inician desde el primer día de vida con distensión
abdominal y vómitos por lo general biliares
El estudio de gabinete más útil es la Rx. simple de abdomen
En la duodenal se ve el signo de la “doble burbuja” con ausencia de aire en el
resto del abdomen
El número de asas intestinales visibles aumenta conforme la obstrucción es
más baja.
En las estenosis pueden verse asas dilatadas pero con aire distal aparente
hasta el hueco pélvico
En la atresia ileal se puede practicar un colon por enema para buscar
“microcolon”
El tipo de atresia yeyuno-ileal más frecuente es la III-a
Los tipos de atresia yeyuno-ileal que pueden resultar en síndrome de intestino
corto son los III-b y IV
Los diagnósticos diferenciales de la atresia duodenal son el páncreas anular y
la obstrucción duodenal por bandas de Ladd
Los diagnósticos diferenciales de la atresia ileal son el íleo meconial y la
enfermedad de Hirschsprung (principalmente la variedad “total”) y malrotación
intestinal sin vólvulus.
El tratamiento ideal en la atresia duodenal es la duodeno-duodeno-
anastomosis en “diamante”
El tratamiento ideal en la atresia yeyuno-ileal es la resección de la porción
dilatada con anastomosis termino-oblicua
MARA:
La variedad más frecuente en el hombre es la Malformación Ano-rectal con
fístula recto-uretral bulbar, le sigue en frecuencia la MARA con fístula recto-
prostática y la más rara es la recto-vesical
La variedad más frecuente en la mujer es la MARA con fístula recto-vestibular,
le sigue en frecuencia la Cloaca
Las malformaciones más frecuentes son la genito-urinarias y las esqueléticas
(sacro), pero recordar que forma parte de la asociación VACTER
De las gastrointestinales las más frecuentes son la atresia esofágica y la
duodenal
Todas las MAR altas o intermedias requieren hacer una sigmoidostomía o
colostomía de bocas separadas
Las MAR bajas pueden repararse mediante anoplastía (o ARPSP limitada)
El tratamiento definitivo es con una Ano-recto-plastía-sagital-posterior.
La principal complicación de los pacientes operados es el estreñimiento.
Hernias Diafragmáticas:
El defecto más común es el Postero-lateral o Hernia de Bouchdalek
El lado más afectado es el izquierdo (aprox. 80%)
Se puede diagnosticar prenatalmente por la presencia de cámara gástrica o
asas intestinales en el tórax
Al momento del nacimiento el paciente puede lucir normal, poco después
desarrolla datos de insuficiencia respiratoria.
El estigma clínico más importante es el abdomen en “batea” o escafoideo
(eskaphos = bote; eidos = forma)
En la EF del torax hay ausencia de ruidos respiratorios en el lado afectado y
ruidos peristálticos en su lugar
En la reanimación no utilizar bolsa-válvula-mascarilla. Intubar al paciente de
primera intención y colocar sonda orogástrica (SOG)
En la Rx. toraco-abdominal se pueden ver imágenes “quísticas” en hemitorax
izquierdo o la SOG dentro del tórax, y en los defectos derechos, herniación del
hígado.
Recordar que en la Rx. tóraco-abdominal se debe buscar siempre la cámara
gástrica
La hernia de Bochdalek siempre se asocia a Malrotación Intestinal
El pronóstico de estos pacientes depende del grado de hipoplasia pulmonar, la
presencia de hipertensión arterial pulmonar y la asociación de cardiopatías.
El tratamiento quirúrgico es la plastía diafragmática.
ERGE:
No confundir RGE con ERGE. El RGE es un evento fisiológico normal que se
ve en pacientes de 1 a 9 meses de edad. En estos pacientes predomina la
regurgitación con episodios de vómito ocasionales, pero no provoca afecciones
locales ni sistémicas.
El diagnóstico de ERGE se establece cuando el RGE si produce lesiones o
afecciones locales o sistémicas (principalmente en peso y talla)
El signo más frecuente del ERGE en los lactantes es la irritabilidad
El estudio de gabinete de mayor especificidad es la pH-metría esofágica
La SEGD es el estudio que se hace en primer lugar, da información
morfológica, y aunado a endoscopía y toma de biopsia establece el Dx. en
cerca del 95% de los casos.
El tratamiento es médico con posición, dieta fraccionada, espesada, sin
irritantes, proquinéticos, bloqueadores H2 o bloqueadores de bomba de
protones.
Las indicaciones quirúrgicas principales son: falla al tratamiento médico
supervisado (6 semanas); coexistencia de hernia hiatal, estenosis esofágica o
conato de muerte (crisis de apnea).
La técnica más utilizada es la funduplicación de Nissen
El diagnóstico diferencial debe establecerse con Hipertrofia Pilórica Infantil,
Obstrucción parcial del antro gástrico o duodeno proximal, alteraciones
metabólicas (acidosis tubular renal)
Divertículo de Meckel:
Es el remanente onfalo-mesentérico más común
Se manifiesta por sangrado de tubo digestivo (STD) bajo o dolor abdominal
(diverticulitis)
Por lo general se manifiesta antes de los 2 años de edad
Se localiza a 2 pies de la válvula ileocecal
Tienen 2 tipos de mucosa ectópica: gástrica o pancreática
El diagnóstico se establece con un Gammagrama con Tc 99
Cuando se manifiesta por STD su principal diagnóstico diferencial debe
hacerse con duplicación intestinal (tubular)
Cuando se manifiesta con dolor debe diferenciarse de una Apendicitis
El tratamiento consiste en la resección del divertículo junto con los segmentos
intestinales aledaños de 2 o 3 cms de largo a ambos lados y anastomosis T-T.