¶ E – 5-0300

Esclerodermia sistémica
É. Hachulla

La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad primitivamente microcirculatoria que se

acompaña de un depósito de colágeno y que afecta sobre todo a la piel, al tubo digestivo y al pulmón.
Como consecuencia, se produce una esclerosis que, a nivel de la piel, ha dado su nombre a la enfermedad.
El fenómeno de Raynaud es el síntoma clínico más constante. Según la extensión cutánea de la
enfermedad, se distinguen formas limitadas y formas difusas. La neumopatía infiltrante y la hipertensión
arterial pulmonar son las dos causas principales de muerte, por lo que está justificada una detección
sistemática que consiste en una ecocardiografía y en pruebas funcionales respiratorias. Aunque la
enfermedad no dispone todavía de un tratamiento curativo, los tratamientos sintomáticos,
vasodilatadores pulmonares, inhibidores de la enzima convertidora, antagonistas del calcio e
inmunosupresores han mejorado de manera notable la esperanza y la calidad de vida.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Esclerodermia sistémica; Úlcera digital; Crisis renal; Fibrosis pulmonar;
Hipertensión arterial pulmonar

Plan expresan también de manera muy heterogénea de un paciente

a otro en localización y gravedad. Así, su pronóstico es muy
variable, con formas limitadas de aspecto benigno (pero con
¶ Introducción 1
.

alto riesgo de hipertensión arterial pulmonar [HTAP]) y formas

¶ Epidemiología 1 mortales que evolucionan en pocos meses.
¶ Fisiopatología 1
¶ Manifestaciones clínicas 2
■ Epidemiología
¶ Elementos del diagnóstico 2
Capilaroscopia periungueal 2 La ES afecta a la mujer en más del 66% de los casos. La edad
Manometría esofágica 2 de comienzo se sitúa entre los 40-50 años. La prevalencia de la
Laboratorio 3 enfermedad varía según los países y los métodos diagnósticos
Exploraciones cardiopulmonares 3 empleados; en Francia, es del orden de 150 casos por
¶ Clasificación de las esclerodermias 4 100.000 habitantes adultos [1], lo que representa alrededor de
6.000 pacientes.
¶ Formas clínicas o asociación 4
Aunque a veces parece existir una cierta predisposición
¶ Evolución y pronóstico 4 genética, también algunos tóxicos parecen tener cierta influen-
¶ Diagnóstico diferencial 5 cia en el desarrollo de la enfermedad: la exposición a la sílice, a
¶ Tratamiento 5
determinados disolventes, así como el uso de silicona. La
Tratamiento inmunosupresor 5
esclerodermia inducida por la sílice está reconocida hoy día
Medicamentos que actúan sobre el metabolismo del colágeno 5
como una enfermedad profesional, esté o no asociada a una
Tratamiento sintomático 5
silicosis pulmonar (síndrome de Erasmus).
¶ Conclusión 5
■ Fisiopatología
Son varias las hipótesis que tratan de explicar la fisiopatología
■ Introducción de esta enfermedad, pero ninguna es exclusiva [2].
La participación inmunitaria es evidente, tal como lo refleja
La esclerodermia sistémica (ES) afecta con preferencia a la la infiltración linfocítica T constituida de células T activadas que
mujer de edad comprendida entre 45-64 años. Esta enfermedad secretan diferentes citocinas tóxicas para el endotelio vascular.
del tejido conjuntivo presenta una distribución mundial. Su La activación linfocítica B explica la frecuencia de los anticuer-
prevalencia exacta es aún mal conocida, con una disparidad pos asociados.
importante entre las regiones y los países. Tanto la diversidad de Tampoco hace falta ya demostrar la participación endotelial,
las formas clínicas como la existencia de formas sin afectación puesto que la afección vascular predomina en capilares y
cutánea (esclerodermia sistémica sine scleroderma) reflejan la arteriolas; la activación de las células endoteliales es precoz y
complejidad de la enfermedad, cuyas afecciones viscerales se provoca una microangiopatía esclerosante. Es probable que la

Tratado de Medicina 1
 E – 5-0300 ¶ Esclerodermia sistémica

activación y desgranulación de los mastocitos, observada a

menudo en los tejidos biopsiados, participe en la activación de
la célula endotelial.
La activación fibroblástica conduce a la acumulación de
colágeno, que es el origen de la fibrosis tisular. El factor de
crecimiento transformante b (TGFb), sintetizado por las células
monocíticas, es el principal factor que favorece la proliferación
fibroblástica y la síntesis del colágeno. También estimula la
producción del factor de crecimiento derivado de plaquetas
(PDGF). Este PDGF es vasoconstrictor y quimiotáctico para los
fibroblastos. En pacientes afectados de ES, se han encontrado
anticuerpos que estimulan el receptor del PDGF y que provocan
la generación de formas reactivas del oxígeno; este hecho podría
servir de pista terapéutica. El factor de necrosis tumoral a
(TNFa) parece también intervenir, al menos al comienzo de la
enfermedad, por su efecto mitógeno sobre los fibroblastos y
citotóxico sobre la célula endotelial.

■ Manifestaciones clínicas
.
En casi todos los casos, el fenómeno de Raynaud, los mega- Figura 2. Cicatriz deprimida de una ulceración en un pulpejo.
capilares y la esclerodactilia son los primeros signos de la
enfermedad.
El fenómeno de Raynaud (Fig. 1) suele ser el primer signo de
la enfermedad; está presente en más del 80% de los casos.
.
Precede en varios meses o años a los otros signos de la enfer-
medad. Es inusual que un fenómeno de Raynaud que aparece
en la adolescencia sea el primer signo de una ES.
.
La esclerosis cutánea comienza en general en los dedos y se
va infiltrando de forma progresiva; los dedos se «amorcillan» y
a veces se retraen.
La extensión de la esclerosis cutánea determinará el tipo de
esclerodermia: si la esclerosis es distal a codos o rodillas, se dice
que la ES cutánea es limitada; si se extiende más allá de codos
y rodillas hacia las raíces de los miembros o afecta al tronco, se
habla de ES cutánea difusa. En Francia, las formas limitadas
representan el 66-75% de los casos.
Otros signos cutáneos muy característicos de la enferme-
dad son: aparición de una ulceración digital (Figs. 2 y 3), sobre
todo en los pulpejos (en alrededor del 50% de los pacientes en
el curso de la evolución de la enfermedad), ulceraciones por
.
encima de las calcificaciones subcutáneas bien visibles en las
radiografías de las manos (Fig. 4) y telangiectasias que pueden
afectar a manos (Fig. 5), cara, lengua o labios.
Los signos digestivos son particularmente frecuentes: el Figura 3. Necrosis digital grave.
.
reflujo gastroesofágico es el más importante, pero también
puede encontrarse gastroparesia, estreñimiento, síndrome de
.
malabsorción o incontinencia anal. todo durante los 5 primeros años de evolución de la enferme-
Las afecciones viscerales se pueden observar tanto en las dad: neumopatía infiltrante, crisis renal esclerodérmica con
formas cutáneas difusas como en las limitadas. Esto ocurre sobre insuficiencia renal aguda e hipertensión arterial vasculorrenal.
.
La HTAP es una complicación más tardía, pero que también se
puede observar a partir de los 5 primeros años de evolución de
la enfermedad.
Otras afecciones posibles son: síndrome seco, trastornos de la
libido, pericarditis y afección miocárdica.

■ Elementos del diagnóstico

Capilaroscopia periungueal
La microangiopatía caracteriza a la esclerodermia y se observa
precozmente en el lecho de la uña. El número de capilares está
disminuido, las hemorragias son frecuentes y el signo más
característico es la presencia de megacapilares, a veces visibles a
.
simple vista (Fig. 6), que no son patognomónicos, ya que
también se pueden observar en el síndrome de Sharp o la
dermatomiositis.

Manometría esofágica
Es una exploración de gran utilidad para el diagnóstico de las
Figura 1. Fenómeno de Raynaud en fase sincopal.
formas atípicas; en más de un 90% de los casos, se observa una

2 Tratado de Medicina

Figura 4. Calcificaciones subcutáneas distales y acroosteólisis en radio-
grafía estándar.
Figura 5. Telangiectasias palmares en un síndrome CREST.
. inexplicada, pueden ser portadores de una HTAP y deben
atonía del tercio inferior del esófago y una presión disminuida
del esfínter esofágico inferior, que pueden preceder a los signos
cutáneos.
Laboratorio
En el 66% de los casos, la ES se acompaña de concentraciones
significativas de anticuerpos antinucleares (superior o igual a
1/160). Pueden ser anticuerpos antinucleolares, anticuerpos
anticentrómeros o anticuerpos anti-Scl 70 (antitopoisomerasa 1).
Exploraciones cardiopulmonares
En algunos casos, facilitan el diagnóstico; siempre son un
argumento pronóstico.
La ecocardiografía permite estudiar la función sistólica y
diastólica ventricular izquierda, así como medir la velocidad de
Tratado de Medicina
Esclerodermia sistémica ¶ E – 5-0300
Figura 6. Ectasias capilares en la lúnula de la uña, bien visibles aquí a
simple vista.
Figura 7. Imagen por tomografía computarizada de una neumopatía
infiltrante de evolución fibrosante.
la fuga tricuspídea [3]. Los pacientes con una fuga tricuspídea
superior a 3 m/seg o entre 2,8-3 m/seg y con una disnea
someterse a un cateterismo cardíaco derecho para confirmar el
diagnóstico y evaluar su gravedad.
Las pruebas funcionales respiratorias (PFR) al esfuerzo son
útiles para cuantificar la importancia del síndrome restrictivo
ligado a una neumopatía intersticial presente en más del 50%
de los casos. También permiten evaluar, en el paciente asin-
tomático, la capacidad de difusión del monóxido de carbono
(DL/CO), alterada de forma precoz en las afecciones intersticia-
les o en caso de HTAP primitiva.
La tomografía computarizada (TC) torácica en cortes finos
permite detectar, antes de que se manifiesten los primeros
signos clínicos, las afecciones intersticiales (aspectos de «vidrio
deslustrado», aspectos en «nido de abejas» más tardíos y que
traducen una evolución fibrosante) (Fig.7).
El lavado broncoalveolar puede mostrar una alveolitis latente,
pero no tiene una verdadera utilidad pronóstica y ya no se
realiza de manera sistemática.
Las pruebas complementarias necesarias para la valoración de
los pacientes aquejados de ES están agrupadas en el Cuadro I.
3
E – 5-0300 ¶ Esclerodermia sistémica
Cuadro I.
Pruebas complementarias.
Si se sospecha la esclerodermia pero no es evidente en la clínica, el dia-
gnóstico se basa en:
- capilaroscopia periungueal
- anticuerpos antinucleares y anti-Scl 70
- manometría esofágica
- tórax, PFR, TC torácica en cortes finos
Si la esclerodermia presenta una clínica típica, el estudio de exten-
sión debe incluir:
- fibroendoscopia esofagogástrica si hay síntomas
- tórax, PFR, TC torácica en cortes finos
- ECG, incluso ecocardiografía (control de las presiones pulmonares)
- función renal y tira reactiva urinaria
PFR: pruebas funcionales respiratorias; TC: tomografía computarizada; ECG:
electrocardiograma.
Cuadro II.
Criterios de clasificación de las ES [4].
Criterios mayores
Esclerodermia proximal: modificación esclerodérmica típica de la piel,
que está tensa, engrosada, indurada, sin pliegue y que afecta a cara,
cuello, tronco o parte proximal de los miembros superiores o inferiores
Criterios menores
Esclerodactilia
Cicatriz deprimida de un dedo o ulceración de la punta de un dedo
Fibrosis pulmonar de las bases
El diagnóstico se confirma si existe un criterio mayor o dos criterios
menores
Cuadro III.
Clasificación de las ES limitadas [5].
Esclerodermia sistémica limitada (o sine scleroderma)
Fenómeno de Raynaud documentado de manera objetiva por la explora-
ción física, la prueba al frío o la prueba de Nielsen o equivalente
- o una anomalía capilaroscópica (dilatación capilar y/o zonas avascula-
res)
-o presencia de anticuerpos específicos de la esclerodermia sistémica (an-
ticentrómero, antitopoisomerasa I, antifibrilarina, anti-PM-Scl, antifibri-
lina o anti-RNA polimerasa I o II a un título ≥ 1/100
Esclerodermia sistémica cutánea limitada
Además de los criterios precedentes, los pacientes tienen una infiltra-
ción cutánea distal por encima de los codos o de las rodillas (el engrosa-
miento de la piel puede afectar a dedos, manos, antebrazos, pies, dedos
de los pies, cuello y cara, sin infiltración de brazos, tórax, abdomen, es-
palda y muslos)
■ Clasificación
de las esclerodermias
Se distinguen dos formas principales de ES: las formas en las
que la afección cutánea es difusa y afecta al tronco y extremi-
dades y las formas limitadas en las que la afección cutánea se
limita a las extremidades. La frontera entre estas dos entidades
no siempre es muy precisa, por lo que se suelen considerar
difusas las formas que sobrepasan el codo o la rodilla, aunque
algunos autores las consideran formas intermedias si no afectan
al tronco. Los únicos criterios diagnósticos reconocidos con
unanimidad son los definidos por la American Rheumatism
Association en 1980 [4] (Cuadro II).
Recientemente se han propuesto nuevos criterios de clasifica-
ción para las ES limitadas y se ha introducido la noción de ES
sin afección cutánea (ES sine scleroderma) [5] (Cuadro III). Según
los casos, podría tratarse de una forma particular o de una
forma de inicio de ES. El síndrome CREST (Calcificaciones,
4 Tratado de Medicina
Cuadro IV.
Trabajos que exponen a la inhalación de polvos que contienen sílice libre.
Trabajos de perforación, de demolición, de extracción y transporte de
minerales o de rocas que contienen sílice libre
Trituración, molienda, cernido y manipulación efectuados en seco, de
minerales o de rocas que contienen sílice libre
Corte y pulido de rocas que contienen sílice libre
Fabricación y manipulación de productos abrasivos, de polvos de lim-
pieza o de otros productos que contienen sílice libre
Trabajos de pulimento y serrado en seco de materiales que contienen
sílice libre
Trabajos en las minas de hulla
Extracción, molienda, corte, alisado y pulido de la pizarra
Uso de polvo de pizarra (pizarra en polvo) como carga en cauchutado o
en la preparación de masilla o aglomerado
Extracción, trituración , acondicionamiento del talco
Uso del talco como lubricante o como carga en el apresto del papel, en
algunas pinturas, en la preparación de polvo cosmético, en las mezclas
del cauchutado
Fabricación de carborundo, de vidrio, de la porcelana, de la loza y de
otros productos cerámicos, de los productos refractarios
Trabajos de fundición que exponen al polvo de arena, desmoldeado,
desbarbado y desarenado
Trabajos de amolado, pulido, afilado realizados en seco mediante pie-
dras que contienen sílice libre
Trabajos de decapado o de pulido con chorro de arena
Trabajos de construcción, mantenimiento y demolición que exponen a
la inhalación de polvo que contenga sílice libre
Raynaud, afección Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias)
corresponde a una forma particular de ES cutánea limitada.
El estudio fisiopatológico de la enfermedad permite entender
mejor que, cualquiera que sea la forma cutánea de ES, la
afección no se limita a un fenómeno de Raynaud o a la piel.
Casi todos los órganos pueden verse afectados, sobre todo el
riñón, el corazón, el tubo digestivo, las articulaciones y los
músculos. La afectación del sistema nervioso central es
excepcional.
■ Formas clínicas o asociación
Las ES de comienzo agudo pueden ser edematosas y suelen
ser corticosensibles, pero el uso de corticoides en dosis superio-
res a 15 mg/día, de equivalente de prednisona, expone al riesgo
de crisis renal esclerodérmica.
Existen formas solapadas que asocian esclerodermia y cirrosis
biliar primitiva (síndrome de Reynolds), esclerodermia y
tiroiditis de Hashimoto, esclerodermia y poliartritis reumatoide,
esclerodermia y miopatía inflamatoria, esclerodermia y lupus
eritematoso sistémico, esclerodermia y síndrome de Sjögren.
Los casos de ES secundarios a la exposición a la sílice se
consideran enfermedades profesionales (Cuadro IV). Se han
descrito estados esclerodérmicos después de la exposición a
resinas epoxi, tricloroetileno, disolventes orgánicos, benceno,
percloroetileno y metafenilenediamina.
■ Evolución y pronóstico
La supervivencia global de los pacientes afectados de ES es del
orden del 75-80% a los 5 años, del 55% a los 10 años, del
35-40% a los 15 años y del 25-30% a los 20 años. Este pronós-
tico varía en función de la extensión cutánea: la supervivencia
a los 10 años ronda el 90% en las formas cutáneas limitadas y
el 60-65% en las formas cutáneas difusas. La afección pulmonar
también condiciona el pronóstico, ya que la supervivencia a los
5 años es superior al 90% cuando no existe una afección
intersticial pulmonar y es del orden del 70% cuando sí está

presente. En caso de HTAP, la supervivencia correlaciona
inversamente con la gravedad de la misma; hoy día es del orden
del 50% a los 3 años.
“ Puntos importantes
En la mayoría de los casos, el cuadro clínico, la
capilaroscopia y el laboratorio (anticuerpos antinucleares)
permiten establecer el diagnóstico de ES.
La TC torácica en cortes finos, las PFR y la ecocardiografía
son necesarias para valorar las afecciones viscerales.
La fibroendoscopia esofágica debe ser sistemática si
existen signos digestivos altos, ya que la esofagitis péptica
es muy frecuente, con riesgo de ulceraciones y
endobraquiesófago.
La ecocardiografía y las PFR deben realizarse anualmente
de acuerdo con las recomendaciones internacionales para
detectar con precocidad la aparición de una HTAP, que
afecta a alrededor del 10% de los pacientes.
■ Diagnóstico diferencial
Los estados esclerodermiformes se pueden observar en caso de
reacción de injerto contra huésped, en la fascitis eosinofílica
(síndrome de Shulman) o en el síndrome eosinofilia-mialgia
relacionado con la intoxicación por L-triptófano todavía
observado en Francia entre los adeptos de la musculación tras
consumir productos dietéticos. El síndrome de Werner (forma
particular del síndrome de envejecimiento precoz) y la quei-
roartropatía diabética a veces pueden provocar una esclerodac-
tilia engañosa.
■ Tratamiento [6]
En la actualidad no existe un tratamiento específico, pero
deben evitarse algunos medicamentos.
Tratamiento inmunosupresor
La corticoterapia por vía general es útil en las formas agudas
edematosas, pero se cree que puede desencadenar crisis agudas
esclerodérmicas, sobre todo cuando se utilizan dosis superiores
a 15 mg/día de equivalente de prednisona. Puede ser eficaz en
las afecciones musculares o articulares invalidantes.
Los resultados de los inmunosupresores son decepcionantes,
pero la ciclofosfamida parece frenar la evolución de las afeccio-
nes pulmonares intersticiales. En Francia se utiliza la ciclofosfa-
mida por vía intravenosa. Después de un tratamiento de choque
de 6-12 meses, se recomienda sustituirla por azatioprina. El
micofenolato mofetilo debe ser evaluado en esta forma clínica.
La ciclosporina y el interferón c han mejorado los signos
cutáneos en algunos casos, pero su tolerancia suele ser mediocre
y su efecto visceral no ha sido evaluado.
La fotoquimioterapia corporal (recogida de leucocitos por
leucoaféresis y reinyección después de irradiación por UVA)
mejora la afección cutánea, pero no tiene un efecto demostrado
sobre las afecciones viscerales.
El autoinjerto de médula está en fase de evaluación para las
formas graves.
Medicamentos que actúan sobre
el metabolismo del colágeno
La colchicina bloquea en parte la secreción de colágeno por
los fibroblastos, pero no parece tener ningún efecto sobre la
evolución de la enfermedad.
La D-penicilamina frena la formación del colágeno. Muchos
autores coinciden en reconocer su efecto sobre la esclerosis
Tratado de Medicina
Esclerodermia sistémica ¶ E – 5-0300
cutánea y las afecciones viscerales parecen menos frecuentes en
los pacientes tratados. Su uso requiere un control estricto del
hematócrito, la función hepática y la tira reactiva de orina.
Puede inducir algunas enfermedades autoinmunitarias (lupus,
pénfigo, dermatomiositis, tiroiditis, anemia autoinmunitaria).
Tratamiento sintomático
Fenómeno de Raynaud y ulceraciones digitales
Vasodilatadores: naftidrofurilo oxalato 100 mg/12-24 h,
pentoxifilina 400 mg/8-12 h, buflomedilo 150 mg/8-12 h,
diltiazem 100 mg/12-24 h. El losartán, antagonista de los
receptores de la angiotensina II, también puede mejorar el
fenómeno de Raynaud de los pacientes esclerodérmicos.
La aparición de ulceraciones digitales requiere curaciones
locales con apósitos vaselinados y, a veces, un tratamiento
antibiótico antiestafilocócico y el uso de prostaciclina: iloprost
en perfusión durante 6 horas en las formas más graves. Se usa
en tratamientos de 5-20 días, en un centro hospitalario. Los
analgésicos son útiles y necesarios en caso de dolores. La
simpatectomía cervical simple ya no se suele proponer porque
su efecto es temporal.
El bosentano, antagonista de los receptores de la endotelina,
puede prescribirse por vía oral en pacientes con úlceras digitales
múltiples y graves, para prevenir la recidiva de nuevas úlceras.
Esclerosis cutánea
La kinesiterapia debe prescribirse ampliamente para evitar la
rigidez articular y luchar contra la retracción de los dedos.
Calcinosis subcutánea
Los antagonistas del calcio podrían disminuir la capacidad
evolutiva de las calcificaciones subcutáneas. Se propone por
ejemplo el diltiazem (120 mg, 2 veces al día). Su efecto parece
ser modesto. En caso de calcificaciones importantes ulceradas e
inflamatorias, una limpieza quirúrgica puede facilitar su rápida
cicatrización.
Hipertensión arterial pulmonar
En caso de HTAP primitiva, es necesario prescribir un trata-
miento con antivitaminas K (AVK) para limitar las trombosis in
situ. Los antagonistas del calcio en dosis elevadas ya no están
indicados en las ES con HTAP e incluso podrían resultar
perjudiciales por su efecto inótropo negativo. En caso de disnea
de clase II o III (clasificación funcional NYHA), se puede
prescribir el bosentano por vía oral, antagonista de los recepto-
res de la endotelina 1, si no existe una fibrosis pulmonar grave.
En la actualidad se dispone de otros medicamentos por vía oral
como los inhibidores de la fosfodiesterasa de tipo 5 (sildenafilo),
así como otros antagonistas de los receptores de la endotelina
(ambrisentán o sitaxsentán). En caso de disnea de clase IV
NYHA, el tratamiento de referencia es el epoprostenol (prosta-
ciclina por vía venosa).
Afección renal
En caso de crisis renales agudas esclerodérmicas, el trata-
miento de urgencia es la hemodiálisis y la administración de
inhibidores de la enzima convertidora, que han transformado el
pronóstico.
Afección esofágica
En caso de reflujo gastroesofágico o de esofagitis, se proponen
los inhibidores de la bomba de protones como tratamiento a
largo plazo y con una dosis baja (ejemplo: pantoprazol,
20 mg/día).
■ Conclusión
El fenómeno de Raynaud constituye a menudo el primer
síntoma de ES. Aparte de la forma aguda, que con frecuencia es
edematosa y tiene una evolución rápida de algunas semanas a
5
 E – 5-0300 ¶ Esclerodermia sistémica

algunos meses, la ES se instaura progresivamente durante varios
años. La esclerodactilia o las ulceraciones de los pulpejos a
menudo son los primeros signos patológicos. Los megacapilares,
que se suelen ver a simple vista, deben confirmarse por capila-
roscopia. Los anticuerpos anti-Scl 70 o anticentrómeros son
muy frecuentes y apoyan el diagnóstico. El tratamiento suele ser
sintomático y se basa en vasodilatadores e inhibidores de la
bomba de protones. Cualquiera que sea la forma cutánea de la
ES, ya sea limitada o difusa, pueden aparecer complicaciones
viscerales: neumopatía infiltrante, HTAP, afección digestiva. El
pronóstico de la crisis renal esclerodérmica, complicación precoz
de las formas difusas, fundamentalmente, ha mejorado de
manera considerable gracias a los inhibidores de la enzima
convertidora. Las neumopatías infiltrantes evolutivas pueden
tratarse con inmunosupresores. La aparición de una HTAP sigue
siendo una complicación temible que requiere una detección
anual por ecocardiografía y PFR. El desarrollo de nuevas clases
terapéuticas para esta afección permite confiar en una mejora de
la esperanza de vida.
. ciée à la sclérodermie systémique. Presse Med 2006;35(12Pt2):
■ Bibliografía
[1] Le Guern V, Mahr A, Mouthon L, Jeanneret D, Carzon M, Guillevin L.
Prevalence of systemic sclerosis in a French multi-ethnic county.
Rheumatol 2004;43:1129-37.
[2] Mouthon L. Sclérodermie systémique : de la physiopathologie au trai-
tement. Rev Med Interne 2007;28(suppl4):S266-S272.
[3] Hachulla E, Gressin V, Guillevin L, Carpentier P, Diot E, Sibilia J, et al.
Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic
sclerosis: a French nationwide prospective multicenter study. Arthritis
Rheum 2005;52:3698-700.
[4] Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis
(scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American
Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria
Committee. Arthritis Rheum 1980;23:581-90.
[5] LeRoy EC, Medsger Jr. TA. Criteria for the classification of early
systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573-6.
[6] Traitement de la sclérodermie systémique (hypertension artérielle pul-
monaire exclue). Rev Med Interne 2007;28(suppl4):S277-S284.
Para saber más
Francès C, Allanore Y, Cabane J, Carpentier P, Dumontier C, Hachulla E,
et al. Traitement des ulcères digitaux de la sclérodermie systémique.
Presse Med 2008;37(2Pt2):271-85.
Launay D, Humbert M, Hachulla E. Hypertension artérielle pulmonaire asso-
1929-37.
Plus d’images (bibliothèque d’images du Club Rhumatismes et Inflamma-
tion) : http://www.cri-net.com/base_image/default.asp.
Plus d’informations sur la sclérodermie systémique : http://www.eustar.org/
index.php?module=ContentExpress&func=display&ceid=35&meid=-1.
http://www.rhumatismes.net/index.php?id_bro=14&p=8&rub=les100q.

É. Hachulla, Professeur des Universités (ehachulla@chru-lille.fr).

Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-immunes et maladies systémiques rares, Hôpital Claude-Huriez, 59037 Lille cedex,
France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Hachulla É. Sclérodermie systémique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité
de Médecine Akos, 5-0300, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vídeos / Aspectos Información Informaciones Autoevaluación
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias

6 Tratado de Medicina