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07/08/2018 – Vasculites – Rocha Loures  Descrita por Kussmaul e Maier em 1866.

É
protótipo das vasculites
A.C., masculino, 56 anos, aposentado, de Maringá,
 Atinge artérias de pequeno e médio calibres, e
com A. temporal há 1 +1/2, usado varfarin. Na 2,5 mg
envolve qualquer órgão
[...]
 Maior incidência em homens (2:1) e entre 40-60
Definição: processo clínico-patológico caracterizado anos
por inflamação e necrose da parede do vaso  Clínica variável por causar inflamação difusa e
sanguíneo, levando a comprometimento do lúmen e isquemias extensas
isquemia nos tecidos supridos pelo vaso. Atinge  Causa vasculite necrotizante (aneurismas)
artérias de grande, médio e pequeno calibres,  Pode ser causada por: hepatite B, artrite
arteríolas, vênulas. reumatoide, Síndrome Sjögren, crioglobulinemia
mista e leucemia de células escamosas, HIV
Vasculites
 Algumas vezes pode ser auto-limitada
 Variáveis para vasculites  Poupa vênulas
o Habilidade do SER  Rins
o Propriedades físico-químicas o Vasculite de artéria renal e/ou GNF (rara)
o IMCs estimulam bradicinina/histamina o Raramente são sintomáticas
o IMCs estimulam C5a-fagocitados PMN o Podem levar a sedimento renal alterado
(neutrófilos)  Coração
 Inflamação dos vasos: produção o Rara incidência
de interleucinas (IL 1 e IL 6) o 90% das autópsias são normais
o Endotélio o ICC é frequente e causada por arterite
 Difere com tamanho dos vasos coronariana e hipertensão
 Vasodilatadores  Gastrintestinal
 Óxido nítrico o Dor abdominal (70%)
 Prostaciclina o Hemorragia
 Vasocontritores o Perfuração
 Endotelina 1 (muito alto  Fígado
na esclerodermia)  Sistema nervoso periférico
 Tromboxane A2 o 50-70%
 Prostaglandina H2 o Mononeurite e polineurite desde o início
 Funções do endotélio em MM
o [...] o Atinge vasa nervorum e artérias
 Citocinas próinflamatórias nutrientes
o Ativam receptores das células endoteliais  Pele
o TNF alfa, IL-17 e IL-1 o Vista em 40% dos pacientes
o Agentes trombóticos. Trombina  Laboratório
o Substância oxidantes o Complemento baixo, Ag. Da hepatite B
o Moléculas adesão (10-50%)
 VCAM-1  Diagnóstico
 ICAM-1,2,3. o Biópsia
 Clínica o Angiografia
 Geral  Síndrome de Churg-Strauss – termo não mais
o Febre usado
o Perda de peso  Granulomatose eosinofílica com poliangeite
o Fadiga  Síndrome consistindo de asma, eosinofilia, febre e
o Artralgias vasculite de vários órgãos. Granuloma extra-
o Mialgias vascular
o Anorexia  Granulomatose com poliangeíte/Wegener
 Cutânea o ANCA
 Poliartrite nodosa (PAN)  ANCA-p aparece em outras patologias
o Poliangiíte microscópia
o Síndrome Chur Strauss
o Síndrome Goodpasture
o Doença Inflamatória intestinal
 ANCA-c em 90% de GW
 Doença de Kawasaki
 Arterite de Takayasu
o Médio e grande calibres
 Polimialgia reumática
 Doença de Behçet
o HLA-B51
o Critérios para diagnóstico
o Úlcera oral recorrente, vista por médico, 3
vezes em um ano, e 2 dos seguintes:
 Úlceras recorrentes orais e
genitais (+ frequentes)
 Lesão ocular
 Lesão de pele
 Patergia
 Doença de longo prazo e pacientes mais jovens,
pior prognóstico
 Tromboangeite obliterante (D.Buerguer)
 Poliangiite microscópica
 Púpura de Henoch-Schölein
o IgA