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5-1. 小兒神經系統導論
小兒神經科 張鈺孜醫師
臨床比例:100%
國考比例:30%
學習目標
閱讀完本單元後,同學們可以了解神經系統疾病、
常見的神經系統發育和結構上的問題,診斷和處置
。
學習大綱
臨床比例:100%
國考比例:30%
Neural Tube defects
Failure of the neural tube to close
spontaneous between 3rd and 4th
wks
Possible risk factors:
• Hyperthermia
• drugs (valproic acid)
• malnutrition
• Chemicals
• maternal obesity or diabetes
• genetic determinants (mutations in folate-
responsive or folate-dependent enzyme
pathways)
Prenatal screening of maternal
serum for AFP in the GA 16th-18th
wk
• an effective method for identifying pregnancies
at risk for fetuses with NTDs in utero
Neural Tube defects including
spina bifida occulta
meningocele
myelomeningocele
encephalocele
anencephaly
caudal regression syndrome
dermal sinus
tethered cord
syringomyelia, diastematomyelia, and lipoma
involving the conus medullaris and/or filum terminale
and the rare condition iniencephaly.
Hint
Examine Before surgical correction of
the defect
Lissencephaly 平腦
Schizencephaly 腦裂
Neuronal heterotopias
Polymicrogyrias
Focal cortical dysplasia
may related drug –resistant epilepsy
Porencephaly
Lissencephaly 平腦症 Schizencephaly 裂腦畸型
Q &A
左側影像圖有可能是下
列何者?
1. Schizencephaly
2. Lissencephaly
3. Holoprosencephaly
4. Chiari malformation
Agenesis of the Corpus Callosum (ACC)
lower part of the cerebellum -- but not the brain stem -- extends
into an opening at the base of the skull.
S/S: Headache, neck pain, unsteady gait usually during
childhood
Type II.
Usually accompanied by a lumbar myelomemingocele or
malformation.
In type II Chiari malformation, both the cerebellum and the brain
Type III.
This is the most serious form.
associated with an occipital encephalocele containing
premature closure of
the cranial sutures
primary or secondary
incidence of primary
craniosynostosis
approximates 1/2,000
births
genetic syndromes
account for 10-20%
Plagiocephaly
Synostotic Deformational
“Boat-Head”
(Scaphocephaly)
18% of CSO
more common in girls
Associated with Apert
“Bent-Head” syndrome (with
(Plagiocepahly) syndactly)
and Crouzon
disease
Metopic Synostosis
“Triangle-Head”
(Trigonocephaly)
Metopic Synostosis
Lamboid Synostosis
“Slant-Head”
(Occipital Plagiocephaly)
Syndromic Craniosynostosis
10-20 % of cases
Multi-sutural, complex cases
If a suture is fused,
check hands, feet, big toe and thumb
Distinguishing Clinical Features in the
Craniosynostosis Syndromes
Bear-
Jackson-
Muenke Crouzon Apert Pfeiffer Stevens
Weiss
on
Thumb Normal Normal Fused to Broad, Normal
s fingers deviated
• Normal intellect
• Normal extremities
• 5 % have acanthosis nigricans
• 30 % have progressive hydrocephalus
Apert syndrome
“Crouzon’s with Hand Involvement”
physical examination
The diagnosis of craniosynostosis is typically
made on the basis of some type of radiologic
examination.
Complex cases: CT or 3D CT
X-Ray: Fused sutures have a broad ridge of
overgrowth of solid bone along a previous
suture, or suture is completely obliterated
Ridge is especially characteristic of fused
sagittal suture
SURGICAL INDICATIONS
5-2. 癲癇 Seizures
小兒神經科 張鈺孜醫師
臨床比例:100%
國考比例:40%
學習目標
暸解癲癇的成因
診斷
分型
治療
相關衛教資訊
學習大綱
1. 癲癇定義
2. 癲癇診斷方式
3. 癲癇發作類型
3-1. 泛發性強直陣攣發作
3-2. 失神性發作
3-3. 單純局部癲癇
3-4. 複雜型部分癲癇
3-5. Febrile seizures
3-6. Neonatal seizures
1. 癲癇定義
Seizures
旁觀者的描述是最重要的參考,若無法詳述,
則可以模仿其發作的動作或行為,若有攝影機
拍到發作的情況更好。
腦電波與腦部影像掃描非絕對必要。
若未能篤定的確認其發作為癲癇之發作,則繼
續追蹤觀察,不能以腦波出現異常,便認定是
癲癇。
診斷癲癇之流程圖
疑似癲癇發作
癲癇發作 排除非癲癇者(暈厥、憋氣發作)
特定原因
有 無
症狀性發作
單一發作 癲癇症
(血糖過低、電解質不平衡)
血液檢查 ☐腦波 ☐代謝篩檢
電腦斷層 ☐磁振照影
評估再發性
再發性視抽筋型態與年紀而改變
(平均10~50%)
再發性在大發作低,而小發作,或點頭痙攣高
再發性在腦波不正常的高,而正常的低
Risk of Recurrent Seizures
全面性
大發作
小發作
肌抽躍性發作
失張力性發作
嬰兒點頭痙攣
部分性
單純型發作
複雜型發作
泛發性強直陣攣發作(全身性大發作)
發作時,病童陷入意識喪失,眼珠上吊,牙齒緊
咬,嘴溢白沫,像電視上演的那樣
四肢起初用力伸直,接下來手,腳,脖子用力抽
動
而有時候因身體肌肉過度用力,空氣被擠出胸部
而發出似動物嚎叫的聲音,所以又被俗稱“羊癲
瘋”或“豬母癲”(台語)。
症狀
前驅症狀:發作前數天或數小時有頭痛、倦怠、煩
燥不安、反應遲鈍等現象
預兆:發作前之瞬間,主觀的感受
發作現象:
強直期抽搐:全身肌肉持續性僵直抽搐,牙關緊閉
陣攣期抽搐:全身肌肉規律性,微細的抽動
弛緩期:抽搐停止,呼吸大而出鼾聲,意識仍昏睡中
恢復期:意識漸恢復,肢體運動漸出現,有時會自動性的
動作,或進入熟睡期
失神性發作 (小發作)
通常在數秒或三十秒後,臨床表現為兩眼無神,動作突
然僵住,人無意識,但不會倒下去,彷彿錄影帶被按了
‘暫停’鈕一般。
發作會結束。原來暫停的行為又可接續下去。有時發作
中會合併眨眼、咀嚼的動作。
會被誤以為作白日夢或注意力缺陷
Absence Seizure(舊稱Petit Mal)
年齡: 4歲至12歲
症狀:
瞬間的意識障礙, 外表上呈現失神狀態,無前兆,伴有霎眼,
眼瞼跳動,面頰肌肉之抽動,腦電圖呈現每秒三次之棘徐
波叢
發作頻率很高,一天可達數百次
深呼吸考誘發其發作
原因: 部份遺傳
預後: 部份演成大發作
EEG of Childhood absence seizure
單純局部癲癇
局部發作時患者的意識清楚,和外界的互動良好。
而症狀可以是一手或是一腳抽動,或部分的身體
有奇怪的感覺等。
複雜型部分癲癇
年齡: 小孩及青春期
臨床症狀:
可有預兆,發作時出現自動性動作(automatism),如咀嚼動
作,內臟動作,行為動作等,兼有意識、記憶、情感、五官及
自律神經等異常或障礙,發作後出現精神混亂或嗜睡現象。
時間: 約1至2分鐘
腦波: 前顳及額葉有癲癇焦點(睡眠時更易出現)
預後: 視病因及治療效果而定
癲癇的治療方式有哪些?
圖片來源:中山附設醫院
Febrile Seizures
a seizure that occurs “in infancy or childhood,
usually occurring between 3 months and 5 years高峰
期約一歲半左右。
因為發燒而引起的抽搐,通常發作都在發燒的廿四
小時以內 。
一般小孩廿到卅個之中就有一位會有這樣的經驗
(在台灣六歲以下的兒童其發生率約為3~4%) 。
家族性遺傳傾向很大。
The most common convulsive events in human
experience
The role of EEG in febrile seizures
http://neurology.stanford.edu/epilepsy/patientcare/videos/e_13.html
兒科部醫智庫
(A)
(B)
(C)
(D)
Answer:
即時性考題2
問題:
(A)
(B)
(C)
(D)
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