Etiopatogenia

Genética - Morfogénesis: 10 – 20%

- síndrome poliesplenia (mal rotación, vena porta preduodenal, ausenacia de vena cava
inferior, situs inversus, poliesplenia)
- Síndrome BASM: Malformaciones esplénicas (poliesplenia, asplenia, doble bazo). Se asocia
con visceral (situs inversus y malrotación), malformaciones venosas (vena cava inferior
ausente, vena porta preduodenal) y malformaciones cardíacas. Antecedentes maternos de
diabetes y tirotoxicosis. Se considera que esta anormalidad ocurre al mismo tiempo que
las otras durenate 5ta y 6ta semana de desarrollo embrionario. Esto ocurre antes de la
formación del sistema ductal intrahepático (7-10 semanas).
- Síndrome del ojo de gato (coloboma, atresia ano-rectal, etc.). Se incluye en las
aneuploidías (alteración del número de cromosomas).
- Malformaciones de la placa ductal: La placa ductal es una línea de hepatocitos precursora
de los conductos biliares, localizada alrededor de las ramas venosas portales. Esta aparece
en la vida embrionaria a partir de la 9ª SG y es la que forma la red de los conductos
biliares; al final de su desarrollo sólo persisten dos o tres conductos en los espacios porta y
desaparece la placa ductal. Si persisten los conductos biliares embrionarios se producirá la
malformación de la placa ductal y en consecuencia la irreversible fibrosis.
- Falta de recanalización de los conductos biliares, hecho que ocurriría antes de las 6
semanas de gestación.

Congénita: más común

- pacientes desarrollan un tracto biliar completo y la obliteración sería un fenómeno

secundario que ocurriría en el período perinatal. La responsabilidad de algunos virus
hepatotrópicos. Colangiopatía obstructiva: etiología viral (reovirus tipo 3: 33%
citomegalovirus: 11%; adenovirus: 1%; y enterovirus: 1,5%) 50% de los casos. una vez
eliminado el virus, una respuesta autoinmune provocada por la infección perpetuaría el
estado inflamatorio
- Teoría de landing: hepatitis neonatal migraron a quiste de colédoco o hacia atresia de vías
biliares
- Anomalía de la unión pancreático colédociana, provocando reflujo de secreción
pancreática (alta incidencia de canal biliopancreatico común largo en pacientes con AVB),
asociada a un mismo proceso en diferentes etapas (hipoplasia de vías biliares, el quiste del
colédoco y la atresia de vías biliares)

Inmunológica:

- Desorden inmunológico: alteración inflamatoria y fibrosis secundaria y progresiva de la

extrahepatica y de la intrahepatica. Sospecha escalones inmunológicos
- Proceso inflamatorio fibroesclerosante y obstructivo que afecta a los ductus biliares intra y
extrahepaticos, que finaliza con fibrosis y obliteración del tracto biliar