Manejo anestésico en el paciente con hemofilia tipo A.

Reporte de un caso
Cynthia Edith Flores Uribe*, Martha Araceli Castañeda Magaña**, Armando Puente
Solorio*** Residente de 2o año de Anestesiología, **Medico adscrito de Anestesiología, Mail: cef.uribe@gmaill.com
***Profesor titular del Servicio de Anestesiología

Centro Médico Lic. Adolfo López Mateos ISEM. Toluca, Estado de México.
Servicio de Anestesiología

Antecedentes:

 Hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la

deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX
(Hemofilia B) de la coagulación, debido a un defecto en los genes localizados
en el brazo largo del cromosoma X.1

 Clínicamente ese manifiesta por hemorragias principalmente en músculos,

articulaciones y ocasionalmente otras localizaciones (Tabla 1), de intensidad
variable de acuerdo al nivel circulante del factor deficiente (Tabla 2).

 El manejo perioperatorio de un paciente con hemofilia se convierte en un reto

para el anestesiólogo una vez que en casos de cirugía de urgencia se tiene
que llevar al paciente a una actividad del factor VIII del 80-100%. 2
Fig. 1 Hematoma subdural izquierdo más hernia subfalexina y edema cerebral

Caso clínico:
• Masculino de 23 años quien ya cuenta con el diagnóstico
de Hemofilia tipo A desde los 5 años más limitación para
la deambulación y hemartrosis de un año de evolución
con tratamiento irregular con factor VIII y acupuntura,
quien inicia su padecimiento el día 01.09.17 con cefalea
punzante, holocraneal, la cual no responde a analgésicos
convencionales; a los 7 días aumentando de intensidad y
Tabla 2. Nivel de severidad agregándose emesis, acude al área de choque,
realizándose una TAC simple de cráneo donde se
Tabla 1. Localización de hemorragias más frecuentes
evidencia un hematoma subdural espontáneo izquierdo
más hernia subfalexina (Fig 1)
Objetivo: • El servicio de Neurocirugía decide manejo quirúrgico
mediante drenaje de hematoma por craniectomía.
• Evaluar y dar pautas concisas y prácticas acerca del manejo perioperatorio del • Valoración preanestésica con los siguientes laboratorios:
paciente con hemofilia tipo A en cirugías de urgencia, tanto para su reposición Hb 14.5, Htco 41.2, Plaq 204 000, TP 8.9, TTP 31.8, INR
con Factor VIII como con hemoderivados. 1.5, con un RAQ U4B, solicitándole disponibilidad de
Discusión: factor VIII así como 10 crioprecipitados y 2 concentrados
eritrocitarios.
• En los pacientes con Hemofilia tipo A, es necesario calcular una dosis de • Se realiza anestesia general balanceada, inducción con
Factor VIII utilizando la fórmula: Peso (kg) x 0.5 x (% factor deseado) = No de fentanil 300 mcg más rocuronio 50 mg IV, con
Unidades requeridas, siendo las dosis subsecuentes basadas en la vida media administración transanestésica de factor VIII (4 frascos)
del FVIII y en la respuesta de cada paciente según el producto utilizado, con así como un concentrado eritrocitario y 5 crioprecipitados
hasta 21 días de mantenimiento. para completar una dosis de factor VIII de más de 5 000
UI, alcanzando así un nivel de factor VIII del 100% (Tabla
• En caso de no contarse con factor VIII, se podrá realizar la reposición con 3) , con un sangrado transquirúrgico de 400 cc,
crioprecipitados, tomando en cuenta que cada bolsa elaborada a partir de una terminando evento quirúrgico sin complicaciones pasando
unidad de PFC (200 a 250 ml) puede contener entre 70 y 80 unidades de FVIII orointubado al servicio de terapia intensiva para medidas
en un volumen de 30 a 40 ml. Siendo otras opciones farmacológicas menos de neuroprotección.
óptimas el uso de desmopresina, ácido tranexámico y ácido épsilon
aminocaproico. 3 Recomendándose la vigilancia con tromboelastrograma.

Conclusión:

 El manejo perioperatorio del paciente con hemofilia requiere de un manejo

integral, así como un nivel de actividad del Factor VIII del 80-100% para
todas las cirugías, ya sean electivas o de urgencia.
REFERENCIAS Tabla 3. Nivel de factor VIII deseado

1) Farrugia A. Guide for the assessment of clotting factor concentrates, 2nd ed. Montreal: World Federation of Hemophilia, 2008.
2) Ljung RC. Intracranial haemorrhage in haemophilia A and B. Br J Haematol 2008;140(4):378-84..
3) Stanworth SJ. The evidence-based use of FFP and cryoprecipitate for abnormalities of coagulation tests and clinical coagulopathy. Hematology Am Soc HematolEduc Program 2007:179-86.