Acadêmica Ana Carolina Lopes de Souza

Prof Dr Marcos Valerio Zschornack

Capítulo 20 – Robbins & Cotran

O RIM

Principais Patologias

Anomalias Renais Congênitas;

Doenças Renais Císticas;

Histologia Renal → o néfron é a un idade f uncional dos r ins.Cada r im possui aproximadamente

1 mi lhão de néfrons, queem associação formam o rim; Contagem de número de glomérulos →
celularidade dosglomérulos. Número de vasos arteriais → presença de anormalidades,como
aterosclerose. Túbulos → tentar classificar em c ontorcido proximal, dstal,túbulo coletor..... A
classifi cação e o d iagnóstico se baseia nesses trêscomponentes histológicos básicos.
Macroscopicamente, o r im é dividido em duas partes. Parte periférica → córtex → glomérulos
estão presente somente no córtex. Parte central → fo rmato piramidal → medula Néfron → é
constituído por um corpúsculo renal, e pelos túbulos contorcidos; Corpúscu lo Renal → é
composto pelo g lomérulo (um tu fo de c apilares), pela c ápsul a de Bowman (formada porum
epitélio pavimentoso), e pelo espaço entre os dois, o espaço de Bowman. L ocal onde o f iltrado
passa d osistema vascular para o sistema tubular; O glomérulo não pod e ser considerado a
estrutura mais i mportante do r im → to das as estruturas sãoigualmente importantes e
interdependentes para o bom f uncionamento renal. Túbulo Contorcido Proximal → tem sua
parede c omposta por um epitélio cúbico simples, co m célulasapresentando uma grande
quantidade de microvilosidades (“Borda em escova”). Realiza reabsorção de N aCl e águ a (65%),
cálcio (reabsorção passiva), bicarbonato (90%), glicose eaminoácidos (100%), ureia, ácido úrico,
potássio e magnésio. Secreta uratos e creatinina, e excreta drogasligadas a proteínas
tóxicas. Alça de Henle → única parte d o néfron e nc ontrada na zona medular. Possui as partes
d escendente, ascendente delgada e ascendente espessa. Desempenha um importante papel g
erando u m mei o hiperosmótico no i nterstício ren al. É responsável pela reabsorção de 25-35%
do NaCl, e é onde o magnésio entra em contratransporte com opotássio. O ramo espesso
ascendente é impermeável à água; Túbulo c ontorcido d istal → i nicia na mácula densa e termina
na transição com o túbulo conector. Possui grandeheterogeneidade de células, e é permeável à
água na presença de ADH. Regula de forma ativa a excreção decálcio. Células Mesangiais → sec
retam MEC e dão suporte físico aos capilares; Mácula Densa → região de células epiteliais
especializadas da porção final da alça de Henle que se conecta aoglomérulo. É bastante sensível
às alterações de osmolaridade, principalmente à c oncentração de N aCl, sendo que,quando d
etecta baixa no volume corporal de ág ua, produz sinais moleculares q ue, por sua vez,
promovem asecreção de r enina por ou tras regiões do aparelho justaglomerular; Células Justagl
omerulares → presentes n a parede da art eríola aferente e produzem, estocam e l iberam
renina.Doenças Glomeru lares Glomérulos→ rede de c apilares q ue se anastomosam e são re
vestidospor d uas camadas d e epitélio, visceral e parietal. Parede capilar é unidade de filtração
e co nsiste em c élulas endoteliais fenestradas,membrana basal glomerular, podócitos e células
mesangiais; A coloração escurecida ao redor dos túbulos e d o glomérulopossui afi nidade com
tecido conjuntivo, portando, a membranabasal fica destacada. A cápsula de Bowman é co
mposta por uma estrutura conjuntivacelular, formada por células de revestimento. Sua parte
interna é c omposta por uma estruturaepitelizada. Não há conexão direta histológica entre os
vasossanguíneos glomerulares e a cápsula de Bowman . É possível identificar h emácias dentro
da l uz doscapilares do glomérulo. → os c apilares não surgiramdentro da cápsula, mas s i m f o
ram empurrados p aradentro dela. Existem células d e sustentação q ue recobrem oscapilares.
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→ células d e coloração alaranjada →PODÓCITOS → essa células acabam se ramificando com
aspecto amebóide, o u seja, essas lançam projeções citoplasmáticas que recobrem as estruturas
capilares e auxiliam no processo de filtração. Cápsula de Bowman parietal → c élulas achatadas
→ externa. Esta e strutura impede q ue tudo q ue é filtrado se extravase para o interstício.
Cápsula de Bowman visceral → podócitos. Células mesang iais → se localizam e ntre os capilares
d entro do glomérulo e dão suporte mecânico à e ssaestrutura. Funcionamento → normalmente
o sistema de filtração é permeável à água e pequenos solutos e quase impermeável para
moléculas maiores (permeabilidade seletiva), uma b arreira gl omerular de filtração. Se o capilar
fosse retirado de dentro da Cápsula de Bowman, ele seria um capilar como outro qualquer.

Alter ações Histológic as → as glomerulonefrites s ão c aracterizadas por uma ou várias reações

teciduais. Hipercelularidade → aumento do número de células dos tufosglomerulares,
proliferação de c élulas mesangiais, proliferaçãode cél ulas endoteliais, i nfiltração le ucocitária
e formação decrescentes, É importante definir qual é o tipo celular que está emnúmero
aumentado. A cápsula é uma estrutura pouco flexível, en tão quanto maior for o número de c
élulas em seu interior, maior se torna a pressão dentro da cápsula. Espessamento da Membrana
Basal → v istas mais facilmente namicroscopia eletrônica, na óptica usa-se coloração de
PAS.Caracterizada pela deposição de i munocomplexos. Uso daimunofluorescência. Presença de
espessamento d a membranabasal própria; Na foto ao lado → glomérulo c om hipercelularidade
eoresença d e alguns neutrófilos (células com núcleosegmentado). Espessamento de PAS → área
mais avermelhada da cápsulaparietal. Essa alteração histológica é difícil de ser identificada e
reconhecia. Hialinização e Esclerose → depósito de substância amorfa intraglomerular.
Proteínas plasmáticas exsudadas, obliteração da luz dos capilares. Geralmente é
consequênciade lesão endotelial. Também poder vista trombose intraglomerular. Dentro do
glomérulo e dentro da Cápsula d e Bowmanocorre a deposição de alg uma substância amorfa.
Na foto ao lado, presença d e excesso de colágenodentro do glomérulo e algumas células
inflamatórias. →o depósito de colágeno foi tão absurdo que destruiu todas as células
glomerulares → normalmente encontrados em pacientes que já estão em diálise com doença
renal crônica → não há preservação de nenhum ducto → presença de área hemorrágica. Diálise
→ faz apenas parcialmente a função do rim → além da diálise o paciente precisa fazer,
periodicamente, injeção de eritropoetina para mantem a produção de hemácias. → nesses pcts
ainda pode haver a presença de acúmulo de substâncias e í nos. Classificação por achados
histológicos → não obra em prova. Difusa → envolve todos os glomérulos; Focal → envolve
apenas uma proporção dos glomérulos; Global → envolve todo glomérulo; segmentar → en
volve uma parte de cada glomérulo; Mesangial → envolve principalmente as células mesangiais.
Patogenia → pouco se sabe sobre os agentes etiológicos eventos desencadeadores, mas está
claro que mecanismos imunológicos estão envolvidos n a maioria das glomerulonefrites; Duas f
or mas pri ncipais de lesão → deposição deimunocomplexos “in situ” (ex.→ nefrite in duzida
poranticorpos anti-MBG) e d eposição de complexosantígeno-anticorpo circulante (ex.→
glomerulonefriteassociada ao LES); n Situ → a deposição de anticorpos no g lomérulo é
aprincipal vi a de l esão g lomerular. Reagem diretamentecom antígenos fixados/implantados
no g lomérulo. Cir culante → gl omérulo é “espectador inocente”, poisnão in cita re ação. A
ntígenos que desencadeiam aformação dos complexos imunes não são de origemglomerular,
pode ndo ser endógenos (LES) o u exógenos(infecções vi rais, bacterianas, parasitárias). Muitas
vezes o antígeno é d esconhecido. A l esão se deve àativação do complemento e recrutamento
l infocitário.

Síndrome Nefrítica Definição → complexo clinico, de i nício usualmente agudo. Alterações i nfl
amatórias nos g lomérulos. Hematúria com glóbulos vermelhos dismórficos. CIlindros hemáticos
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lançados na urina → q uando a hemácia sai do c apilar, e la pode se empilhar nos tú bulos e
semisturar com proteínas tu bulares, que funcionam co mo uma espécie d e cola e atuam na f
ormação do s cilindros→ esses cilindros são identificados na centrifugação da ur ina. Oligúria →
queda na q uantidade de urina que é excretada durante o d iaAzotemia → excesso de c
ompostos nitrogenados no sangue.Hipertensão. Proteinú ria e edema podem estar presentes,
mas não são severos como n a Síndrome Nefrótica. Patogenia → as lesões que causam síndrome
nefrítica têm em comum a prol iferaç ão celu lar dentro do glomérulo,frequentemente a c
ompanhada por inf lamação. Essa re ação in flamatóri a lesa as paredes c apilares,
permitindopassagem d o sangue para a urina elevando a oligúria, retenção de fluidos e
azotemia. Hipertensão resulta daretenção de fluidos e aumento na liberação d e renina. Etiolo
gias → pode ser produzida por doenças s istêmicas, c omo LES, o u ser secundária a doença
glomerular primária,como na GN pós-infecciosa agu da.Síndr ome Nefrítica agud a → resultado
de deposição glomerular de imunocomplexos, resultando em d anos às c élulasglomerulares e
infiltração leucocitária (principalmente de neutrófilos).Etiolo gia → glomerulonefrite pós-
estreptocócica; Clínica → h ematúria macroscópica, cilindros hemáticos, azo temia, oligú ria,
hipertensão. Febre l eve, náuseas emal-estar;Desenvolvimento → caso clássico é desenvolver-
se em c r ianças, 1-4 semanas após recuperação de i nfecçãoestreptocócica;Ocorre aumento da
creatinina → casos que quase indicam d iálise. → maioria vai a biópsi a.Patogenia → GN pós-
estreptocócica é uma d oença i munomediada, causada pela ativação do complemento pelavia
clássica. Glomerulonefrite pós streptocócica → q uadro c línico clássico de criança q ue teve
quadro bastante grave d eamigdalite o u tonsilite, com f ormação de placas, há cerca d e 15 d
ias, e começou a apresentar hematúri a eoligúria → streptococcus beta hemolítico.

Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva: Definição → per da rápid a e pro gressiva da fu nção

ren al,oligúria severa, formação de crescentes na maioria dos glomérulos e ruptura da
membrana basal glomerular; Histologia→ presença de crescentes, lesões assim c hamadas d
evido ao seu fo rmato à medida que preenchem oespaço de Bowman; Tipo I→ mediada por
anticorpos anti-MBG. Síndrome d e Goodpasture. R esponde bem a plasmaférese (remoção
dosanticorpos patogênicos da circulação); Tipo I I→ mediada por imunocomplexos. Relacionada
ao LES. Não r esponde à plasmaférese; Tipo I I I→ apresenta c rescentes do ti po p auc i-imune.
Relacionada à Granulomato se de Wegener. Clínic a→ início da GNRP é similar ao da síndrome
nefrítica, exceto pela oligúria e azotemia mais acentuadas.Proteinúria pode ocorre. Algumas
pessoas vão necessitar d e transplante ou diálise; Prog nósti c o→ relacionado com a fração de
g lomérulos envolvida.

Síndrome Nefrótica

Refere-se a u m c o mplexo quadro c línico: Proteinú ri a maciça → perda diária de 3,5 g ou mais
na urina; → geralmen te, aproteína eliminada é a albumina, e isso ocorre devido a danos na
membranabasal.

Hipoalbuminemia → níveis plasmáticos de al bumina menores que 3 ,0 g/Dl; Edema

Generalizado → a manifestação clínica mais aparente;

Hiperlipidemia e L ipidúria. → perda d e líquido i ntravascular d evido a alta d osagem d e

colesterol por ml ou perdade li pídeos na u rina. Patogenia → diversas causas que compartilham
uma fisiopatol ogia comum. Em todas há u m desarranjo n as paredesdos capilares d o
glomérulo, que resulta em aumen to da permeabilidade a p r oteínas pl asmáti c as. Esse
aumento dapermeabilidade permite que proteínas es c apem do plasma para o fi ltr ado gl
omerular. Proteinúria d e longa du raçãoleva a uma di minuição da albumina sérica
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(hipoalbuminemia), que lev a a q ueda d a pressão coloidosmótica e,consequentemente, edema,
que depois evolui para anasarca; Hiperlipidemia → a hipoalbuminemia desencade ia um
aumento na síntese de l ipoproteínas no fígado. Etiolo gias → são di versas, diferem em
prevalência entre crianças e adultos. Primárias → Glomerulopatia Membr anosa (mais em
adultos) e Doença da Lesão mínima (principal etiologia emcrianças; Secundárias → diabetes
mellitus, amiloidose, lúpus. Desenvolvimento → se mani festa insidiosamente em c riança
saudável. Mais de 9 0% das crianças respondem àcorticoterapia. Adultos também respondem
bem ao tratamento, mas mais lentamente e com recaídas comuns. Outras Síndromes
Glomerulares Insuficiência Renal Crônica→ resultado de progressivas fibrosas geradas por l esão
renal. Clínica→ azotemia, u remia que progride durante anos, proteinúria; Morfologia→ rins
simetricamente contraíd os, superfície vermelho-parda. Padrão difusamente g ranular.
Presençade fi brose i ntersticial; Tratamento→ diálise ou transplante. Hematúria ou prote inúria
as sintomátic a→ hematúr ia glomerular e proteinúria subnefrótica (completar). Manifestaçãode
anormalidades glomerulares sutis. Não menosprezar pct pediátrico com hematúria →
encaminhar para nefro se em atenção básica. Doenças Tubulointersticiais. Histologia tubu lar →
gastamos ATP para reabsorver materiais. Túbulo p rox imal →epitélio cúbi c o si mples, com
célulasapresentand o uma grande quantidade de microvilosidades(“Borda em escova”) →
presença de microvilosidades paraaumentar a superfície d e contato c om a u rina r ecé m f
ormada →possui uma maior quantidade de mitocôndri a pois reabsorvemuito e realiza
transporte conta o gradiente de concentração. Alça de Henle é a ú nica parte d o néfron en
contrada na zona medular.

Túbulo distal →revestido por epitélio cúbico simples. Não possui bordas em escova → ausência
demicrovilosidades. O glomér ulo está presente a penas no córtex renal. Ductos coletores → não
fazem parte da estrutura do néfron. Importância clínica → maior parte das formas de lesão
tubular também envolve o interstício; Dois grupos de processos. Necrose tubular aguda → lesão
tubular tóxica ou isquêmica, IRA (principal causa), alguns medicamentos podem causar a
doença; Nefrite túbulo intersticial → reações inflamatórias. Necrose tubular aguda →
comprometimento grave da função epitelial tubular, porém potencialmente reversível.
Provocado por isquemia ou lesão tóxica, é a principal causa de Insuficiência Renal Aguda.→
causa destruição das células epiteliais tubulares. Etiologias→ isquemia (fluxo interrompido ou
diminuído), lesão tóxica direta aos túbulos, nefritetubulo intersticial aguda, coagulação
intravascular disseminada e obstrução urinária;

Patogenia→ NTA isquêmica é consequência de perfusão renal diminuíd a (hipotensão). Células

epiteliais tubulares são muito sensíveis à hipóxia e anoxia.

A NTAnefrotóxica é provocada por lesão induzida quimicamen te à s células, ascélulas epiteliais

tubulares são alvos de algumas toxinas. Morfologicamente→ destruição d as células epiteliais
tubulares; Patologia→ rins intumescidos, com córtex pálido e medula congesta. Glomérulose
vasos sanguíneos não se encontram afetados.

Necrosesutil.

NTA tóxica tem necrose mais e xtensa que a isquêmica. Clinicamente→ diminuição aguda o u
perda d a função re nal.Exames laborato riais alterados; Tratamento→ necessário realizar d iálise
, g rande parte d ospacientes tem um paciente d e in suficiên cia r enal apenastransitória. Nefrite
Tubulointersticial→ et iologias diversas; Infecciosas→ pielonefrites, o u sepse; Tóxicas→ drogas,
medicamentos e i ntoxicação por metais pesados; Doenças metabólicas→ nefrocalcinose →
depósito d e cálcio em pct com hipercalcemia → o cálcio para dosvasos para o parênquima, mas
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não há a formação d e cálculos. (nefrolitíase). Fatores Físicos→ radiação, obstrução;
Neoplasias→ mieloma múl tiplo; Reações imunológicas→ rejeição ao transplante; Doenças
vasculares. Pielonefrite bacteriana aguda→ é uma infecção bacteriana do rim. 85% dos casos
são bacilos gram-negativos, c omo E. Coli, Proteus,Enterobacter. Inf ecção → vias de infecção he
matogênica e ascendente, q ue depende d ainfecção b acteriana da u rina, refluxo urinário e
entrada de bactérias noparênquima renal. A i nfecção da b exiga precede a pielonefrite e é
maiscomum em mulher es; A vi a ascendente é mais fr equente. A vi a descendente é afetada
por disseminação hematogênica, onde ainfecção, implantada em alguma o utra parte d o corpo,
é carregada pelosangue e se implanta no parênquima renal . Refluxo vesicoureteral; → o ureter
não se implanta corretamente namusculatura vesical, não há uma oclusão do ureter, portant o,
com oenchiment o da bexiga, a urina reflui para a pelve, podendo alcançar atémesmo as papilas
r enais. Patologia → frequentemente é uma d oença f ocal e boa parte d o rim parecenormal.
Há infiltrados inflamatórios com n eutrófilos. Destruição completa, necrose, túbulos infiltrados
por célulasinflamatórias, desorganização histológica; Macroscopia→ rins apresentam pequenos
abcessos brancos; Clínica→ febre, calafrios, suores, mal-estar, dor no flanco. Cilindrosleuc
ocitários na urina apoiam diagnóstico de pielonefrite. Na foto ao lado → sugestividade de
disseminação por via hematogênicadevido a grande quantidade de “pontilhados” brancos.

Pielonefrite crônica→ é provocada por infecção bacteriana recorrente e persistente,

secundáriaa obstrução do trato urinário e refluxo urinário. A inflamação túbulo intersticial e
cicatrização renal estão associados ao envolvimento patológico dos cálices e pelve renal. Ocorre
tireoidização renal → dilatação dos túbulos; Ocorrem tentativas de reparo do parênquima com
a deposição de colágeno. Clínica→ febre recorrente e dor no flanco. Leucocitúra; Proteína d e
Tamm-Horsfall. No EQU, cilindros hemáticos e hemácias dismórfica aparecem (glomerulonef
rite). Doenças Vasculares. Importância Clínica → quase todas as doenças renais envolvem os
vasos sanguín eos, ainda que secundariamente. Doenças vasculares sistêmicas (vasculites)
também acometem vasos renais. O rim está intimamente envolvido na patogenia da
hipertensão primária e secundária. Se houver problemas na nutrição sanguínea, os túbulos ent
ram em n ecrose. Problemas na artéri a renal → acomete um rim como um todo. Muitos
pacientes acabam sendo diagnosticados com hipertensão primária sem melhora após início
detratamento → é importante investigar função renal, o rim como um todo, hipófise e tireóide.
Nefro esclerose Benigna → termo usado para o espessamento e es cl erose das paredes
dasartérias e para alterações renais associadas com hipertensão benigna. Envolvimento de
vasos arteriais intra-renais. Morfologia→ isquemia fo cal do parênquima, ri ns simetricamente
atrofiados. Superfícierenal aparentando granulari dade. Paredes espessad as, lúmens estreitos
earte rioloesclerose hialina é a alteração microscópic a comum. Etiologia→ diabetes mellitus e
hipertensão; → pode tb ter como etiologia a doençapolicística renal recessiva. Curso Clínico→
causa danos severos aos rins, podendo levar a uremia e morte.Comprometi mento funcional do
rim. Para causar a nefroesclerose, é preciso que haja um dano crônicoao rim → ele acaba por
perder sua coloração e sua característ icauniforme. Na foto ao lado, podemos ve r o
espessamento d a regiãosubendotelia após lesão endotelial → ocorre o aumento daespessura,
da resistência vascular periférica e aumento d a pressãoarterial, piorando a hipertensão.
Necessidade de avaliação de função ren al → creatinina e urei→ potássio. Avaliar EQU simples
→ hemácias dismórficas, b acteriúria sig nificativa....

Nefro esclerose Acelerada→ forma associada à fase maligna da hipertensão arterial sistêmica
(HAS). Hipertensão maligna→ maior que 200/150 mmHg, b em menos comum que a
hipertensão benigna, ocorrendoem 5% dos pacientes hipertensos; Morfologia→ pequenas
petéquias hemorrágicas (consequente à ruptura arteriolar). Necrose Fibrinoide dasarteríolas.
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Arterioloresclerose Hiperplásica→ causa estreitamento de arteríolas e até oclusão; Clínica→ ed
ema papilar, encefalopatia, anormalidades cardiovasculares e falência renal. Dor de cabeça,
náuseas, vômitos, proteinúria. É uma emergência médica, requer rápida terapia com anti-
hipertensivos para evitar lesões renais irreversíveis; Prognóstico→ 50% dos pacientes
sobrevivem no mínimo 5 ano s. 9 0% das mortes são c ausadas pela u remia e10% por
hemorragia cerebral efalência cardí aca. Esteno se d a A rtéria Renal→ é o estreitamento do
lúmen da artéria ren al, na maioriadas v ezes consequência de aterosclerose, também pode o
correr por displasiafibromuscular.Prevalênci a→ ocorre em 2 -5% dos casos de HAS;
Morfologia→ A médi a apresenta espessamento fibroso acentuado, e o lúmen é estenosado;
Tratamento→ cirúrgico é ef etivo em 70-80% das vezes. Cada vez que se oferece menos sangue
ao rim, el e entende que ocorpo está em hipovolemia e libera fatores para aumentar apressão
arterial.Anomalias Congêni tas Considerações Gerais→ cerca d e 10% das pessoas nascem c om
malformações potencialmente significativas do sistema urinário. 20% das insuficiências renais c
rôn icas na i nfância→ hipoplasias renais e displasias renais. Causas → distúrbios no d
esenvolvimento e anomalias genéticas. Coração e rim são os ór gãos mais acometidos Na hipopl
asia, não há diferenciação completa das células renais, ou há pouca difereciação e falta de
crescimento. Na displasia, não há desenvolvimento embriológico renal → têm-se u m órgão
semelhante ao rim, mas as estruturashistológicas não se desenvolver am ou não são funcionais.

Agenesia Renal→ quando b ilateral é incompatível c om a vida. Unilateral→ i ncomum,

compatível com a vida. Há uma hi pertrofiacompensatória no rim remanescente, q ue de
senvolve escleroseglomerular progressiva. A f alta de fu ncionamento ad equado do r im, no
perío do embrionário,acarreta uma deficiê nc i a da pro dução de líquido a mniótic o. Hipoplasia
Renal→ geralmente é unilateral. É a falência de um rim q uenão atingiu o tamanho no rmal. Dif
erente d a atro fia por não ter cicatriz. Etiolo gia→ defeito vascular du rante o desenvolvime nto;
Morfologia→ arquitetur a ren al modificada, reduzido número de l obos renais; Rim pequeno,
número de néfrons redu zido e n éfrons hi pertrofiados. São compostos por 6 ou menos lobos
renais. Ectopia Ren al→ rim pélvico é o mais frequente, devido ao desenvolvimento e mbrionário
d os metanéfrons; Decorre da f alha de migração do rim → d everia mi grar d a pelve renal para
os flancos. Apresenta predisposição para in fecções urinárias, já que os mecanismos ur inários
podem estaralterados. Na ectopia simples, os ureteres drenam para o l ado apropriado da
bexiga. Na ectopia cruzada, os ur eteres cruzam a linha mediana e drenam para o lado contra-
lateral da bexiga.Rim em Ferradura→ é a fusão dos polos superiores ou inferiores
(maisfrequentes). Ocorre em 0,2% da população. Riscos→ tornam os rins suscetíveis ao trauma
e são fator de risco para odesenvolvimento de cálculos renais e carcinoma; Etiologias→
síndromes de Down, Turner, Edward, Patau. Displasia Renal Multicístic a→ displasia é u m d
esenvolvimento anormal do s tecidos.A displasia é uma doença esporádi ca que pode ser uni ou
b ilateral. Macroscopia→ Ri m aumentado, irregular e mu lticístico. Os cistos variam detamanho;
Microscopia→ Delimitação por e pitélio aplanado. Há presença de ilhas demesên quima
indiferenciado ; Fatores→ o bstruç ão ureteropél vica, agenesia ou atresiaureteral; Pode resultar
em in sufi ciên c i a r enal . Mutio associado com ne oplasias renais da i nfância, que nãotumores
de Wilms.

Doenças Renais Císticas

Doença Policística Renal Auto ssômica Domi nante. É a doença P ol icí s ti c a Renal do Adulto;
Características → múltiplos c istos afetando ambos rins. → destroemparênquima renal → Cistos
envolvem algumas porções do ri m, deixandoalguns néfrons inalterados. Não é necessá rio
realizar corte no rim, os cistos são vistos através dacápsula. Essa forma de apresentação pode e
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star associada a presença d e cistos hepáticos únicos ou múltiplos. A função renal ger almente é
mantida até a 4a ou 5a década de vida; → apó s isso , paciente entra eminsuficiência re nal e n
ecessita d e diálise. Nomalment e, quando chega a esse ponto, o paciente apresenta sintomas
hi pertensivos refratários aomedicamento, ou seja, a hi pertensão se torna d e difícil controle. É
preciso pensar q ue paciente já nasceu c om alguns c istos e, ao longo d a vi da, todo o
parênquima renal ésubstituí do por c istos. Epidemiologia→ ocorrem em um de 500-1000
pacientes e corresponde a 10% dos casos d e doenç a crônica renal,são f requentes; Forma mais
f requente d e cisto renal simples → geralmente não se transforma em neoplasias. O c isto
simples é formado por uma parede única e homogênea, preenchido por líquido. Os cistos mais
escuros são cistos hemorrágicos e estão preenchidos por sangue. Fazer pesquisa ecográfica e m
familiares próximos com o objetico de i dentificar a doença e m fase in icial. Patogenia→ a
doença genética onde o gene PKD1, responsável pela produção da policistina 1 é defeituoso, al
terandoos fluxos de cálcio; Morfologia→ rins palpáveis e mui to grandes. Cistos preenchidos por
fluido claro, t urvo ou he morrágico. Cistosaparecem no fígado também. Clínica→ sintomas
aparecem após 40 anos de idade. → Dor em f lanco direito, h ematúria microscópica
intermitente.Hipertensão e infecção urinária são facilitadas; Prog nósti c o→ a doença é fatal,
porém estável e l entamente progressiva, morte resulta d e uremia ou c omplicações
dahipertensão.Doença Policísti c a R en al Auto ssômica R ec essiva É a doença P ol icí s ti c a
Renal da I nfância; Características → apresentação bilateral →cistos mais in terno s (não
conseguem servisualizados através da c apa v observar que acapa é lisa). A progressão da doenç
a possui evoluçãomais r ápida do que a doença dominante. Pcts entram em diálise em idade
pediátrica. Necessidade de tr ansplante de ri m. Epid emiologia→ é rara, ocorre em um a cada
20 mi l nascimentos. Dividida em perinatal, neonatal, infantil e juvenil.Neonatais e per inatais as
mais c omuns; Patogenia→ é uma desordem genética onde o gene PKHD1, responsável pela
produção de policistina, é afetado.Geneticamente distinta da adulta Morfologia→ são
numerosos pequenos cistos (formados por células c uboides), que dão ao rim aspecto es
ponjoso. O sachados incluem cistos hepáticos e proliferação de ductos b iliares. Clínic a→
associada a cirrose hepática (genética assoc iada), que está presente nos que sobrevivem à
infância. Podemmorrer rapidamente ap ós o nascimento por in suficiência renal ou hepática.
Nefro litíase → os cálculos podem se originar em qualquer n íve l do trato u rinário; Epid
emiologia → a condição é extremamente comum, acomete mais ho mens,pico de incidên cia
entre os 20 e 30 anos, predisposição familiar e hereditária,coexistência de doenças metabólicas;

Clínica

Cálculos grandes → obstrução urinária (ulceração e sangramento) →formação d e cálculo co

raliforma = assume o f ormato da pelve renal. Cálculos pequenos → passagem pelo ur eter
(cólica). → dor comirradiação para região inguinal, seguindo para testículos em homense gr
andes lábios em mu lheres. → Cálculos na pelve renal podempermanecer assintomáticos;
Morfologia→ cálculos s ão geralmente pequenos. O ac réscimo de sais aocálculo pode l evar a
cálculos coraliformes (chifre d e veado); Patogênese→ cálc u los de cálcio (70%), cálculos de
estruvita (15%),cálculos de ác ido úrico (10%), cálculos d e cistina (5%). Fator pred isponente→
apesar de existirem muitas c ausas para ainiciação e propagação d os cálculos, o fator d
eterminante maisimportante é o aumento da c oncentração urinaria dos constituintesdo cálculo
(s upersaturação). P aratormô ni o a lt erado→ c álc u l o decálcio; Presença d e cristais f ora do
parênquima r enal! No sistema coletor; Pode levar até a uma piel onefrite c rôn ica em cálculos
grandes n apelve renal, além de causar cistos r enais. Diagnóstic o→ por raio-X; Homem tem
menos infecções urinárias que mulheres, apenas na infância homens tem mais infecções. Além
disso,homem com muitas cistites, e de idade mais avançada, pode estar c om hi perplasia
Acadêmica Ana Carolina Lopes de Souza
Prof Dr Marcos Valerio Zschornack
prostática. Quando esses cá l culos saem da pelve renal e passam pelo ureter, causam muita d
or, pois o ureter é u ma estruturaextremamente invervada e possui três p onto s a n atômicos
de estreitamento → a d or dapassagem d o cálculo pelo u reter é considerada maior do que a
do r do próprio parto. Na imagem ao lado, é necessária uma grande c ronicidade da l esão para
de senvolver umcálculo t ão grande. → do ponto de vi sta f uncional, esse rim é nulo. Ocorre
uma tireoidização renal. A f unção re nal avaliada em rins afetados unilateralmente é d iferente,
pois pode haverfunção compensatória. Creatinina → não pode ser u tilizada como medida
absoluta de f unção renal, poi so rim funcionante pode desenvol ver função compensatória.
Quando u tilizado o ultrasso m, é avaliado apenas a estrutura renal, mas não aquantificação da
sua fu nção. Cintilografia → nos informa qual % da função renal correspo nde a cada rim →
exame muito pedido em pctscom neoplasias, visando a identificaç ão de metástases
ósseas.Neoplasias Renais Características g erais→ l esões renais não são id entificadas pr
ecocemente , tem rel ação c om paciente tabagista. O f ato de as neoplasias renais não serem i
dentificadas precocemente se relaciona muito c om a impossibilidadede realizar uma ne
frectomia parcial, pois os tumores geralmente abrangem u ma grande área d o rim e já o
tornamnão funcional, ne cessitando, então, da ex cisão completa. Tríade→ abaulamento,
hematúria, dor em flancos; Carcinoma d e Células C laras→ carcinoma renal mais comum e orig
ina-se d ascélu las epiteli ais tubu lares. Pode crescer em direção ao peritôni o. É u m ti po d e
adenocarcinoma, pode metastizar para as glândulas adrenais. Não tem mor talidade alta.
Acomete mais pacientes do sexo masculino e tabagistas pesados. Suas células acumulam muito
glicogênio, por isso te m essa coloração;Macroscopia→ tumores sólidos ou císticos. Cor amarel
o-laranja; Neoplasia renal mais prevalente nos a dultos; Tríade→ massa abdominal palpável, h
ematúria, dor em flanco. Não se costuma realizar biópsia renal em neoplasias, realiza-se
umanefrectomi a parcial ou total; O de células claras tem o pior prognóstico entre os carcinomas
renais; Em crianças, é o Nef roblastoma ou Tumor de Wil l ms. → é o tumor renal mais comum
no grupo pediátrico → neoplasia maligna de células primitivas de origem renal. O rim inicia seu
desenvolvimento, mas não o completa → a célula embrionária que c omeço u suaproliferação
sofre mutação. É classificado como um tumor sólido → tudo que não f or le ucemia. A c riança
possui uma g rande distensão abdomi nal e seu r im é palpável. Carcinoma P apilar → segundo
tipo histológico mais f requente d e neoplasia renal →neoplasia epitelial, c om projeções de
tecido c onjuntivo vascularizado e revestido porepitélio. É o segundo tipo mais c omum em
adultos. Tem prognóstico melhor. A grande saculação é um cisto renal grande, sem presença d
e massas sólidas. Observar no rim pequeno → f ormação de projeções = papilas. Geralmente
aparecem em idade mais avançada. Neoplasias de polo superior do rim → podem invadir
tecidoadiposo e destruir adrenal ou emitir metástases.