BIOLOGIA

El nombre de Reino Mónera es aquel que se aplica a los organismos unicelulares

conocidos también como procariotas. Estos organismos son principalmente
bacterias que están presentes en todo el espacio terrestre y que son, debido a
su estructura unicelular, microscópicos.
Formado por las bacterias, organismos unicelulares procariotas que no tienen
membrana nuclear ni una forma específica de nutrición. Pueden ser autótrofos -
son capaces de crear su propia comida- o heterótrofos -obtienen su fuente de
alimentación de otros organismos-. El reino mónera contiene organismos con las
estructuras más simples en comparación con los otros reinos.

CARACTERISTICAS DEL REINO MONERA:

Su reproducción es asexual
La reproducción de estos organismos es de forma asexual y se multiplican por
escisión o bipartición, durante un período corto. Una bacteria puede producir
hasta un millón de sucesores. La célula hace un duplicado de sí misma y una
molécula de ADN pasa a una célula recién formada, siendo estas dos células
genéticamente idénticas.

Cilios y flagelos
Los organismos del reino monera se movilizan por la presencia de cilios o
flagelos, aunque algunos son casi inmóviles. Las bacterias se mueven con
extensiones parecidas a los cabellos conocidos como flagelos, que son más
largos que los cilios pero menores en número.
Los flagelos en procariotas son mucho más delgados que en eucariotas y se
unen a la superficie de la célula en lugar de al citoplasma.
Se pueden encontrar en el frente de la parte posterior de la bacteria, en ambos
extremos, o en ocasiones en toda su superficie. Los barridos de flagelo son un
movimiento de hélice para ayudar a las bacterias a que se muevan.
 BIOLOGIA

Poseen medios de defensas

Aunque no es algo obvio, los organismos en el reino monera sí tienen algunos
medios de defensa. En algunas especies de bacterias, una cápsula formada por
polisacáridos protege a la bacteria de los fagocitos (como los glóbulos blancos)
y de la desecación.
Ciertas bacterias también tienen medios de movimiento que pueden utilizar para
alejarse de las cosas que puedan dañarlas.

Son resistentes
Cuando las condiciones de vida se vuelven demasiado duras para soportar a las
bacterias, pueden desarrollar una dura pared protectora alrededor de su ADN y
un pequeño fragmento de citoplasma.
Esto crea una estructura altamente resistente y latente que es llamada
endospora. El resto de la célula que permanece puede morir.
Afortunadamente para la bacteria, la endospora puede resistir hasta años de
congelación o sequía. Cuando las condiciones se vuelven aptas para que las
bacterias vuelvan a ser activas de nuevo, la endospora se vuelve una célula
activa de nuevo.

Hábitat
Conformado por organismos procariontes de una célula, los miembros del reino
monera pueden vivir de forma individual o en grupos, y se pueden encontrar en
todo tipo de hábitats, como los acuáticos, los terrestres y en el cuerpo humano.
Los organismos del reino monera pueden soportar temperaturas muy frías y muy
altas, por lo que pueden vivir casi en cualquier lugar. Algunos de estos
organismos viven en los intestinos y benefician el proceso de digestión.
Tamaño y forma
Pueden ser redondos, con forma de tirabuzón o sacacorchos, y algunos tienen
pelos para la adhesión o flagelos en cola.
Son las estructuras celulares procariotas más simples y su tamaño es reducido,
por lo general miden 1 micrómetro.
 BIOLOGIA

Diversos tipos de respiración

La respiración en estos organismos varía, pueden ser:

 Aerobios obligados: deben tener oxígeno para sobrevivir.

 Anaerobios obligatorios: no pueden sobrevivir en presencia de
oxígeno.
 Anaerobios facultativos: pueden sobrevivir con o sin oxígeno.
Algunas bacterias son organismos autótrofos, es decir, obtienen el carbono del
dióxido de carbono. A su vez, los organismos que utilizan la luz para obtener su
energía se conocen como fotoautótrofos.
Las quimiótrofos son las bacterias que reciben su energía de compuestos
inorgánicos como el sulfuro de hidrógeno y el uso de energía para ejecutar las
actividades de la célula.
El resto de las bacterias son heterótrofos, organismos que obtienen carbono al
ingerir moléculas orgánicas de organismos en descomposición o por vivir en otro
organismo conocido como huésped.

Las procariotas carecen de orgánulos

Con la excepción de los ribosomas, los procariotas carecen de orgánulos. Las
células procariotas son células simples que no tienen un núcleo o orgánulos
unidos a la membrana. Tienen ADN y ribosomas.

Enriquecen el suelo
Las bacterias también enriquecen el suelo. Por ejemplo, los fijadores de
nitrógeno convierten el nitrógeno del aire en nitrato, que las plantas necesitan
para vivir, y un número de cianobacterias ayudan a fijar los niveles de nitrógeno
en la atmósfera.
Estas bacterias fotosintéticas también aportan grandes cantidades de oxígeno a
la atmósfera. Las bacterias también descomponen la materia y se utiliza para
fertilizante.

Cuentan con rasgos especiales

Los fragmentos de ADN están en forma de plásmidos. A través de estos
procesos las bacterias pueden obtener nuevos rasgos que no podrían conseguir
solamente a través de la fisión binaria.

CLASIFICACION:
El reino de mónera se clasifica en
Bacteria
 BIOLOGIA

Las bacterias son los organismos más abundantes en el planeta y comprenden

todos los microorganismos procariotas, que no tienen núcleo definido. Son de
diferentes tamaños y formas, una misma especie puede adoptar distintos tipos
morfológicos.
Dependiendo de la especie pueden medir entre 0,5 y 5 μm, y algunas alcanzan
los 0,5 mm. Las bacterias más pequeñas, pertenecientes al género mycoplasma,
llegan a medir solo 0,3 μm.

Archaea

Las archaea son microorganismos que definen los límites de la vida en la Tierra.

El reino protista está formado por organismos unicelulares eucariotas que no se

pueden incluir en los otros tres reinos
eucariotas: plantas, fungi o animales. Comprende una serie de organismos
mayormente microscópicos y eucariotas que incluye hongos mucilaginosos,
protozoos y ciertas algas.
 BIOLOGIA

CARACTERÍSTICAS DEL REINO PROTISTA

Es un reino muy variado

Tienen gran diversidad funcional y estructural. La principal característica que
tienen en común es que la mayoría son unicelulares y que no son animales, ni
plantas, ni hongos.

Son un grupo polifilético

El reino protista es un grupo que proviene por evolución a partir de varios grupos
ancestrales. Estos organismos son polifiléticos porque no descienden todos de
un antepasado común. Por este motivo es imposible especificar características
que los determinen en general.
Se puede decir que las características que tienen en común los protistas son
mantener una estructura muy simple y todas las propias de los organismos
eucariotas.

La mayoría de los protistas son unicelulares

Comúnmente, los organismos del reino protista son unicelulares con una
estructura bastante sencilla. La casi totalidad de los integrantes de este reino son
organismos no visibles a simple vista y suelen identificarse a través
de microscopio.
Son organismos eucarióticos
Una eucariota es un organismo con una célula compleja en la cual el material
genético es organizado dentro de una membrana nuclear o núcleo.
Los eucariotas comprenden animales, plantas y hongos, los cuales mayormente
son multicelulares, así como varios grupos que son colectivamente clasificados
como protistas (los cuales suelen ser unicelulares).
Como todas las células eucarióticas, las protistas tienen un característico
compartimiento central llamado núcleo que alberga su material
genético. Además poseen una maquinaria celular especializada llamada
organelos que ejecutan funciones definidas dentro de la célula.
 BIOLOGIA

Hábitat acuático o húmedo

Los protistas son organismos acuáticos, ninguno de sus individuos está
adaptado completamente a la existencia en el aire, así que viven principalmente
en el agua. Los que no son totalmente acuáticos crecen en suelo húmedo.
Se pueden encontrar en casi cualquier lugar de la Tierra o en el medio interno
de otros organismos como animales, plantas y hasta en los seres humanos.
Como los protistas son organismos que viven principalmente en suspensión en
el agua, se cuentan entre los componentes más importantes del plancton.
El plancton constituye la base de la cadena alimentaria, es un componente clave
del equilibrio de los ecosistemas acuáticos.

Respiración celular
Los protistas no poseen sistema respiratorio. El mecanismo de la respiración se
realiza por difusión de gases a través de la membrana plasmática.
Se da principalmente a través del proceso aeróbico, pero algunos protistas que
viven en tractos digestivos de animales funcionan estrictamente bajo el proceso
anaeróbico.
La respiración anaeróbica es la más simple y se produce cuando hay carencia
de oxígeno. Este tipo de respiración se diferencia de la ventilación diaria del ser
humano o los animales. Es un proceso químico en el cual la energía es liberada
a partir de sustancias alimenticias, como glucosa o azúcares.
La respiración aeróbica necesita oxígeno para funcionar. La mayoría de las
reacciones químicas ocurren en las mitocondrias.

Locomoción variada
La mayoría de protistas están dotados de movilidad y pueden desplazarse, ya
sea por reptación, por pseudópodos o por flagelos y cilios.
Los cilios y los flagelos son estructuras microtubulares que los ayudan a moverse
en un medio húmedo.
Otros protistas se mueven a través de extensiones temporales de su citoplasma
conocido como pseudopodia. Estas extensiones permiten también a los protistas
capturar otros organismos de los cuales se alimentan.

Pueden ser organismos patógenos

Existe un grupo de protistas que por sus características actúan como patógenos
en plantas, animales y humanos. Entre ellos se encuentran:
-La disentería amebiana, que es una infección intestinal causada por un tipo de
ameba llamada Entamoeba hystolytica.
-El mal de Chagas, ocasionado por el Tripanosoma cruzi, un flagelado que
infecta al ser humano a través de un insecto (la chinche hocicona).
-La malaria o paludismo, causada por el plasmodium, protista que se transmite
a través de la picadura de mosquitos infectados.
 BIOLOGIA

Nutrición
El modo de alimentación de estos organismos es tan variado como sus
integrantes. Pueden ser autótrofos o heterótrofos. Algunos individuos pueden
alimentarse por las dos formas de manera facultativa.

Autótrofos
Los organismos autótrofos, como las plantas, son capaces de sintetizar su propio
alimento a partir de un sustrato inorgánico. Una manera de realizar la conversión
de un compuesto inorgánico a materia orgánica es la fotosíntesis. Este proceso
ocurre en los cloroplastos y requiere la presencia de luz solar.
Algunos protistas capaces de sintetizar su propio alimento por medio de
fotosíntesis son las euglenas (Euglena gracilis) y Volvox aureus.

CLASIFICACIÓN
Principalmente existen tres grupos de protistas: protozoarios, euglenozoa y
archaezoa.

Protozoarios o protozoa
Son organismos unicelulares de tamaño microscópico que usualmente viven en
áreas húmedas o acuáticas. Tienen una vida libre y presentan un metabolismo
heterótrofo.
Estos organismos respiran a través de la pared celular, por lo que suelen ser
sensibles ante la falta de oxígeno. A pesar de que están compuestos por una
sola célula, similar a las eucariotas de los metazoos, pueden formar colonias.
Sin embargo, cada individuo se comporta de manera distinta y no depende de
su grupo para sobrevivir, esta característica permite que puedan desenvolverse
si la colonia llega a separarse.
El cuerpo de estos organismos adquiere diversas formas. En ocasiones no tienen
cubierta, como es el caso de las amebas; en otros existe presencia de cubiertas
esqueléticas.
Tienen una capacidad de enquiste que puede usarse como método de protección
ante escasez de agua o con objetivos reproductivos.
El grupo de los protozoarios o protozoa a la vez se subdivide en grupos
polifiléticos como:

– Rizópodos
Son protozzos amebiodes. Se transportan a través de apéndices temporales
desde su superficie, lo que se denomina pseudópodos.
Se trata de deformaciones del citoplasma y de la membrana plasmática que se
producen en dirección al desplazamiento y que arrastran al resto del organismo.
 BIOLOGIA

REINO FUNGI
El reino fungi incluye más de 99000 especies de organismos que no son plantas
ni animales. Son seres vivos multicelulares ecuariotas, absorben nutrientes de
otros organismos y actúan como descomponedores. Algunos de los más
comunes son los hongos, los mohos, las levaduras o las setas.

Características del reino fungi

Los organismos del reino fungi poseen características tanto del reino animalia o
animal como del reino vegetal o plantae.

Por eso, ha sido necesario ubicarlos en un reino aparte conocido como el reino
fungi. Algunas de las características más significativas de este reino pueden ser
encontradas a continuación.

Son eucariotas
Los hongos son organismos eucariotas o eucariontes. Se les da ese nombre
porque están formados por células eucariotas, las cuáles son más evolucionadas
que las procariotas, ya que poseen un núcleo verdadero.
Comprenden desde diminutos organismos unicelulares, hasta organismos
pluricelulares que tienen células que se especializan en tareas variadas.

Poseen quitina
Las paredes de las células de los hongos son similares a las de las plantas, pero
están hechas de quitina en vez de celulos.
La quitina es una materia blanca del tipo de los hidratos de carbono, compuesta
por la unión de moléculas de azúcar nitrogenado. Es una sustancia común en la
naturaleza, y de ella están hechos también los caparazones de insectos y
crustáceos.

Son heterótrofos
Al igual que los animales, los hongos son heterótrofos porque viven a expensas
de la materia orgánica fabricada por otros organismos para sustentarse.
En este caso podríamos llamarlos heterótrofos absorbentes: producen
exoenzimas o enzimas externas que les permiten descomponer exteriormente el
alimento, volviéndolo asimilable para luego absorberlos a través del cuerpo del
hongo o talo.

No pueden realizar fotosíntesis

Los hongos no poseen clorofila por lo tanto no pueden hacer fotosíntesis ni
elaborar su propio alimento, a diferencia de las plantas (organismos autótrofos),
que obtienen los nutrientes necesarios a través de la fotosíntesis.
 BIOLOGIA

Los hongos obtienen estos nutrientes por medio de un proceso conocido como
digestión extracelular. Estos organismos secretan enzimas digestivas y
posteriormente absorben las moléculas orgánicas que tales enzimas
descomponen. Algunos hongos son saprófitos

Son descomponedores
Los organismos que pertenecen al reino fungi son los mejores recicladores,
juegan un papel muy importante dentro de su medio ambiente, ya que al ser
organismos descomponedores pueden transformar materia muerta.
De este modo regresan al medio ambiente sustancias asimilables por otros seres
vivos, ayudando al flujo de nutrientes y energía a través de los ecosistemas
naturales.

Algunos hongos son parásitos

Los hongos parásitos son los que crecen y viven sobre tejidos vivos, sin importar
su origen.
Gracias a la relación nutritiva con su hospedante, los hongos parásitos pueden
ser biotróficos, si obtienen su alimento directamente de células vivas, o
necrotróficos, si en primera instancia arruinan la célula parasitada y
posteriormente absorben los nutrientes de ella.
Los hongos parásitos, con frecuencia, causan daño sobre el hospedante.
Cuando esto sucede reciben el hombre de patógenos. Algunos patógenos
incluso pueden llegar a matar al organismo hospedante.

Hábitat
Los organismos del reino fungi pueden ocupar ecosistemas oscuros porque no
dependen de la luz para vivir, aunque está comprobado que la luz funciona como
un agente externo que ayuda a regular su desarrollo y comportamiento.
Pueden crecer en cualquier medio, ya que poseen una capacidad asombrosa de
adaptarse y desarrollarse sobre cualquier superficie, tanto en agua como en
tierra.
Por otro lado, pueden sobrevivir sobre cemento, parafina y petróleo, y subsistir
como parásitos de otras especies.
Los hongos se pueden hallar por todo el planeta, en todos los medios, aunque
proliferan con más frecuencia en ambientes húmedos. Los hongos también
pueden colonizar tejidos vegetales, animales y humanos.

Reproducción asexual
Durante la reproducción asexual, algunas hifas se convierten en cuerpos
productores de esporas llamados esporangios o conidios.
Las esporas son contenidas en un saco que estalla luego para liberarlas. Cuando
las esporas aterrizan en un hábitat adecuado, germina otra hifa que se convierte
en un micelio.
 BIOLOGIA

Reproducción sexual
En la reproducción sexual, las hifas de los hongos individuales se encuentran y
se unen en un proceso conocido como plasmogamia.
El resultado de esa unión es una estructura llamada gametangia. Dentro de esta
estructura, los núcleos de las células de los dos individuos se fusionan.

Ejemplos de organismos del reino fungi

Matamoscas (Amanita muscaria)

Este tipo de hongo también es conocido como agárico de la mosca. Es una seta
atractiva y de colores vibrantes. Tiene un sombreo rojo intenso que torna en un
color naranja o amarillo con la edad.
Lacaria amatista (Laccaria amethystea)

Este miembro del reino fungi es una especie comestible y se distribuye por buena
parte de Europa, Asia y América del Norte.
Su hábitat natural son las zonas musgosas y húmedas de los bosques. Su sabor
es ligeramente dulce, sin ser particularmente característico.
Este pequeño hongo es fácil de reconocer por unas estructuras que van de la
corona hacia el tallo y se conocen como branquias.
Esta seta inicialmente se presenta completamente púrpura pero a medida que
envejece cambia a un color parduzco (marrón oxidado).
 BIOLOGIA

Hongo estrella (Aseroe rubra)

El hongo estrella es originario de Australia. No obstante, puede ser también

localizado en Tasmania, Nueva Zelanda, Sudáfrica, Gran Bretaña y en varias
islas aisladas en el Pacífico.
El nombre genérico de aseroe se refiere a la sustancia pegajosa y maloliente
que produce. La palabra en sí proviene del griego asē y roe, que traduce jugo
desagradable.

Cigarro del diablo (Chorioactis geaster)

El cigarro del diablo es un raro hongo encontrado en grupos o solo entre las
raíces de los árboles de cedro en Texas (USA) o en robles muertos en Japón.
Por otro lado, se puede conseguir entre octubre a abril, que es el periodo del año
en donde el clima es más fresco y la humedad es ideal para su desarrollo.
 BIOLOGIA

1 Un virus es un partícula infecciosa que se reproduce al "apoderarse" de una

célula hospedera y utilizar su maquinaria para crear más virus.
2 Un virus se compone de un genoma de ADN o ARN en el interior de una
cubierta de proteína llamada cápside. Algunos virus tienen una envolturade
membrana interna o externa.
3 Los virus son muy diversos. Vienen en diferentes formas y estructuras, tienen
diferentes tipos de genomas e infectan a diferentes hospederos.
4 Los virus se reproducen al infectar sus células hospederas, y reprogramarlas
para convertirlas en "fábricas" productoras de virus.

Un virus es una minúscula partícula infecciosa que solo puede reproducirse

cuando infecta una célula hospedera. Los virus “se apoderan” de la célula y
utilizan sus recursos para hacer más virus, básicamente al reprogramarla para
convertirla en una fábrica del virus. Debido a que no pueden reproducirse por sí
mismos (sin un hospedero), los virus no se consideran vivos. Los virus tampoco
tienen células: son muy pequeños, mucho más pequeños que las células de los
seres vivos; básicamente son solo paquetes de ácido nucleico y proteínas.
¿En qué difieren los virus de las bacterias?

Aunque ambos pueden enfermarnos, las bacterias y los virus son muy diferentes
a nivel biológico. Las bacterias son pequeñas y de una sola célula, pero son
organismos vivos que no dependen de una célula hospedera para reproducirse.
Debido a estas diferencias, las infecciones bacterianas y virales se tratan de
forma muy diferente. Por ejemplo, los antibióticos solamente son beneficiosos
contra las bacterias, no contra los virus.
La estructura de un virus

Hay muchos virus diferentes en el mundo. Así que los virus varían un montón en
sus tamaños, formas y ciclos de vida. Si tienes curiosidad en saber cuánto, te
recomiendo explorar el sitio web ViralZone. ¡Haz clic al azar en algunos nombres
de virus y ve qué formas y características extrañas encuentras!
Sin embargo, los virus tienen algunas características en común. Estas incluyen:
Una cubierta protectora de proteína o cápside
Un genoma de ácido nucleico, ADN o ARN, dentro de la cápside
Una capa de membrana llamada envoltura (algunos pero no todos los virus)
 BIOLOGIA

Cápsides de virus

1 La cápside, o cubierta proteica, de un virus se compone de muchas

moléculas de proteínas (no solo de una grande y hueca).
2 Las cápsides pueden tener diversas formas, pero las más comunes son
las siguientes (o una variación de estas):
3 Icosaédrica – Las cápsides icosaédricas tienen veinte caras, derivan su
nombre del cuerpo geométrico de veinte caras llamado icosaedro.
 BIOLOGIA

LOS VIROIDES
Se denomina viroide a un agente infectivo que puede provocar una
enfermedad en su huésped. Aunque funcionan de manera similar a
los virus, a diferencia de éstos los viroides carecen de lípidos y de
proteínas.

Los viroides se componen de una cadena de ácido ribonucleico (ARN) de

escasa extensión, que puede tener forma de vara o circular. Los expertos,
que ya han descubierto cerca de trescientos viroides, consideran que se
trata de los organismos infectivos de menor complejidad en cuanto a su
estructura y sus genes.
Es importante subrayar que son muchos los posibles huéspedes de los
viroides; del mismo modo, existen diversas enfermedades asociadas a los
viroides, algunas de las cuales se mencionan a continuación:

 Cadang-cadang del cocotero: se trata de una enfermedad hallada

especialmente en el árbol de coco. A nivel mundial, suele aparecer
principalmente en el centro de Filipinas. Este trastornofue
descubierto en el año 1927 y desde entonces ha causado la muerte
de varios millones de palmeras de la isla, ya que se estima que el
número de víctimas anuales ronda el millón. Con respecto a su
impacto en el comercio, este viroide perjudica directamente a los
fabricantes de aceite de coco. Dado que los síntomas se manifiestan
de forma lenta, a lo largo de hasta quince años, no es fácil
diagnosticar esta enfermedad a tiempo;
 BIOLOGIA

 Exocortis de los cítricos: a grandes rasgos, podemos decir que esta

enfermedad se advierte cuando aparecen grietas verticales y
escamas en la corteza de la fruta, además de enanismo y manchas
amarillas. Para evitar la exocortis es necesario llevar un control
adecuado de los cultivos, algo que los agricultores aseguran no es
difícil de conseguir. Entre las especies más afectadas por esta
enfermedad se encuentran algunas variedades de pomelo, limón y
lima. Los síntomas antes mencionados se pueden observar debajo
del punto en el que se unen el porta injerto y el injerto;
 tubérculo ahusado de la patata: si bien los síntomas varían de
acuerdo a la clase de patata, las condiciones del ambiente, los años
que haya durado la infección y la cepa del viroide, es posible
nombrar ciertos signos generales, como ser un aspecto raquítico, un
marcado enanismo, hojas mustias, oscurecidas, rugosas y
ligeramente enrolladas. Esta enfermedad resulta especialmente
grave dada la importancia de la patata en la industria.
 En el contexto de los viroides, a menudo nos encontramos con el
concepto de prion, un agente infeccioso que se compone de una
proteína con la capacidad de generar agregados moleculares
aberrantes. Entre las enfermedades degenerativas que puede
producir se encuentran la de Creutzfeldt-Jakob, la encefalopatía
espongiforme bovina y la tembladera.
 BIOLOGIA

Prion
Un prion12 es un agente infeccioso formado por una proteína denominada
priónica, capaz de formar agregados moleculares aberrantes. Su forma
intracelular puede no contener ácido nucleico. Produce las encefalopatías
espongiformes transmisibles, que son un grupo de enfermedades neurológicas
degenerativas tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y
la encefalopatía espongiforme bovina.

Características de los priones

Una vez obtenido el prion responsable de la patología, comenzó a dilucidarse su

estructura. Se trata de una glucoproteína de 27-30 kD, que tiene la misma
estructura primaria que una proteína similar presente en el cerebro de la oveja.
La modificación estructural, no genética, se debe a un proceso de postraducción.
Esto se presenta en funciones muy especiales.

El gen codificando del prion PrPc (gen PRNP) se localiza en el brazo corto del
cromosoma 20, no tiene intrones y es un gen autosómico dominante. Se expresa
en el tejido neuronal, cardíaco, muscular, pancreático y hepático.

El plegamiento erróneo de la PrPc a PrPSc confiere a la PrPSc dos propiedades

que la diferencian de la PrPc: la resistencia parcial a la digestión por proteasas
y su insolubilidad. Estas dos propiedades hacen que la PrPSc sea estable y la
capacitan para poder formar agregados proteicos responsables de la
acumulación de PrPSc en forma de placas amiloides en el tejido nervioso.10 Las
principales diferencias entre la forma normal del prion, PrPc, y la forma patógena,
PrPSc.

Contagio de la estructura en lámina beta y formación de placas amiloides

 BIOLOGIA

Una proteína globular en forma de hélice alfa de una membrana neuronal entra
en contacto con una proteína PrpSc, que actúa de agente infeccioso haciendo
que la Prpc adquiera estructura plana en forma de lámina beta, es decir, pasará
a ser una PrpSc.11 Como consecuencia de este cambio conformacional, la
nueva proteína no puede ser degradada y actúa como agente infeccioso sobre
otros Prpc provocando el mal plegamiento de una manera exponencial. Este
hecho es el causante de la acumulación de agregados de PrpSc en forma de
placas amiloides, agregados proteicos patógenos que se acumulan en forma de
fibras insolubles y que matan las neuronas produciendo agujeros en el cerebro.

Mecanismo de contagio

No se conocen con exactitud los mecanismos a través de los cuales la PrPc pasa
a ser PrPSc. Una de las hipótesis es la creación de radicales -SH, cambiando
unos aminoácidos presentes comúnmente en las hélices alfa (encontradas en
alto porcentaje en las PrPc) por otros, normalmente entre cisteínas que pueden
formar puentes disulfuro, hecho que da lugar a un cambio conformacional y
dando lugar a un aumento en la proporción de láminas beta.

Según las hipótesis actuales, los aminoácidos que actúan en el cambio

conformacional son la metionina, por su capacidad de crear enlaces disulfuro por
su radical –SH, así como la cisteína; y la valina, por su proximidad atómica a la
Met y Cys.

Enfermedades prionicas

Hay tres formas de enfermedades producidas por priones: formas esporádicas

de la enfermedad, que aparecen sin causa aparente y actualmente no tienen
explicación científica; formas infecciosas, que son consecuencia de la
interacción de la PrPSc sobre la PrPc, que provoca su transformación en PrPSc
y formas hereditarias provocadas por alteraciones genéticas que facilitan el
plegamiento erróneo de la PrPc.

En los animales
 BIOLOGIA

Una postura errónea (y la alteración de la marcha) en ovejas infectadas de

tembladera. En los animales, las enfermedades asociadas a los priones originan
descoordinación en los movimientos, ceguera o la muerte. Las más conocidas
son la Encefalopatía Espongiforme Bovina (enfermedad de las vacas locas,
registrada por primera vez en el año 1984), causada por la alimentación
suplementaria del ganado vacuno con restos ovinos y caprinos (que ya
presentaban la enfermedad).

En el ser humano

Es interesante destacar que para las enfermedades prionicas humanas existe

una sensibilidad genética para ciertos homocigotos en el Codón 129 del gen, los
homocigotos Metionina y también Valina tienen más susceptibilidad a padecer la
enfermedad.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es la forma más frecuente;

habitualmente se presenta de forma esporádica, que representa un 90 % de los
casos registrados de la enfermedad (un caso por cada millón de habitantes,
aproximadamente) a partir de los 50-60 años de edad. Un 1 % se considera de
origen infeccioso debido a prácticas médicas, se han registrado casos de
infección por vía serológica (transfusión sanguínea) y, antiguamente, por el
empleo terapéutico de hormonas hipofisarias derivadas de animales o de
cadáveres humanos infectados, así como ciertos injertos de duramadre,
trasplantes de córnea. Pero únicamente en un 10-15 por ciento de los casos el
origen es genético.

Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Transmitida.

En especies animales

 «Tembladera» (prurito lumbar) en ovejas.

 Encefalopatía espongiforme bovina (llamada enfermedad de las vacas
locas).
 Otras (enfermedad caquectizante de alces, encefalopatía espongiforme
felina, etc.).

Los priones en la vida normal de los organismos

Las investigaciones tendentes a describir la naturaleza de los priones y los

agregados amioloides que forman permitieron observar proteínas-priones en
organismos en estado natural, es decir, de una manera tal que no puede decirse
que estén relacionados con una enfermedad. Modelos en organismos del reino
de los hongos (Fungi), particularmente en Saccharomyces cerevisiae, han
permitido observar las funciones que podrían tener los priones en la vida normal
de las células.